Perniciøs anæmi

Når uærlig anæmi forstyrrer processen med den blodige dannelse af rødt blod. I kroppen er der uoprettelige fænomener forbundet med mangel på vitamin B12. I dette tilfælde er der afvigelser fra kroppens forskellige systemer.

Inklusive de systemer, der gennemgår den patologiske proces, indbefatter fordøjelsessygdomme. Det vil sige nederlaget i fordøjelsessystemet. Nedsat funktion af mave og lever. På den del af nervesystemet observerede man også patologiske fænomener.

Nogle kilder beskriver denne sygdom som en malign patologi. Samtidig betyder navnet på denne anæmi noget. Moderne hæmatologi har udviklet visse terapeutiske foranstaltninger rettet mod at kurere sygdommen.

Hvad er det?

Pernicious anæmi er en alvorlig patologi forbundet med udviklingen af ​​anæmi. Som nævnt ovenfor betragtes det i nogle tilfælde som den mest forfærdelige sygdom. Det vides at B12-mangel er genopfyldt som følge af brugen af ​​produkter indeholdende disse vitaminer.

Af stor betydning i processerne for assimilering af vitamin spiller en persons livsstil. Mennesker, der fører en livsstil i forbindelse med sult, er mest modtagelige for perniciøs anæmi. Derfor er passende behandling nødvendig.

Meget afhænger af comorbiditeter. I nogle tilfælde opstår sygdommen som følge af patologiske processer. Det vides at lidelser i fordøjelsessystemet ofte kan føre til andre sygdomme. Efterhånden forekommer direkte absorption af vitaminer i menneskekroppen på grund af de indre organers funktion.

grunde

Hvad er de vigtigste årsager til uærlig anæmi. Sygdoms hovedetiologi er forbundet med indflydelse af interne faktorer. Der er også et spiserindtag af vitaminer B 12 i menneskekroppen. Derfor er årsagerne til sygdommen forbundet med tilstedeværelsen af ​​negative faktorer.

Hvad præcist sygdomme fører til perniciøs anæmi? Oftest er etnologien af ​​pernistisk anæmi forbundet med følgende patologiske faktorer:

• atrofisk gastritis;
• virkningen af ​​medicinske indgreb (gastrektomi)
• Slottets interne faktor.

Af stor betydning i sygdommens ætiologi er enteritis, kronisk pankreatitis, Crohns sygdom. Også spille rollen som tumordannelse i tarmen. Ofte er årsagerne til skadelig anæmi orm.

Parasitter, der føder på blod kan forårsage anæmi. Især hvis de er lange i menneskekroppen. Hvis der ikke findes specifikke terapeutiske foranstaltninger til eliminering af orme.

Årsagerne til perniciøs anæmi er alkoholforgiftning. Eller virkningerne af stoffer. Hvilke stoffer forårsager uærlig anæmi:

symptomer

Perniciøs anæmi er overvejende manifesteret af tilstedeværelsen af ​​symptomer, der er karakteristiske for anæmi. Det er kendt, at anæmi er karakteriseret ved svaghed, nedsat præstation og svimmelhed. Også skelne mellem følgende symptomer:

• hjertebanken;
• åndenød (med fysisk aktivitet);
• hjertelige lyde.

Også præget af ydre symptomer på sygdommen. Hvilket er hudens hud, blødhed i ansigtet. Hyppige og komplikationer af disse forhold. Myokarditis opstår.

I nogle tilfælde kan hjertesvigt udvikle sig. På fordøjelsessystemet er der et fald i appetitten. I de fleste tilfælde kan dyspepsi forekomme. Det er udtrykt i fænomenet løse afføring.

Pernicious anæmi er karakteristisk for en forstørret lever. Dette er det mest kraftfulde argument for udvikling af anæmi forbundet med vitamin B-mangel. 12. Tungen har en hindbærfarve i denne sygdom.

Ofte lider af mundslimhinde. Samtidig bemærkes stomatitis, glossitis og andre patologier. Patienten føler en brændende fornemmelse i tungen. Derfor er appetitten reduceret kraftigt.

Kan detekteres gastritis med lav surhedsgrad. Som du ved, er gastritis med høj surhedsgrad mest gunstig for mavesår. Det er den mest alvorlige patologiske tilstand.

På den del af nervesystemet er neuronskader mulig. Det netværk af nerveceller i kroppen. Følgende symptomer bemærkes:

• følelsesløshed og stivhed i lemmerne;
• muskel svaghed;
• gangforstyrrelser.

Patienten kan opleve inkontinens. Og inkontinens af urin og afføring. Følsomheden er nedsat. Patienten specielt i alderdomsnotater:

Læs mere på hjemmesiden: bolit.info

Disse oplysninger er informative!

diagnostik

Af stor betydning ved diagnosen perniciøs anæmi er samlingen af ​​anamnese. Anamnese indebærer indsamling af nødvendige oplysninger. Disse oplysninger refererer til de mulige årsager til sygdommen. Indstil det kliniske billede.

Diagnose er en objektiv undersøgelse af patienten. I dette tilfælde er der klager fra patienten. Også forekomsten af ​​tegn på anæmi. Anvendes også biokemisk forskning.

Det involverer påvisning af Ab til cellerne i maven. Herunder er der en faktor Slot. Overvejende anvendt metode til generel blodanalyse. Det følger følgende trend:

Af stor betydning i diagnosen af ​​sygdommen har en afføring analyse. Samtidig spiller copprogrammet rollen. Direkte til undersøgelse af patologier i mave-tarmkanalen. I nærvær af orme anvendes meget afføring på æggens orm.

Hvis årsagen er en fordøjelsessystems patologi, kan Schilling-testen anvendes ved diagnosen af ​​sygdommen. Denne test giver dig mulighed for at bestemme overtrædelsen af ​​absorption direkte fra vitamin B 12. Hvis tumordannelse er involveret i den patologiske proces, så udfør yderligere forskning.

Yderligere metoder til diagnosticering af perniciøs anæmi omfatter knoglemarvsbiopsi. Dette giver dig mulighed for at bestemme stigningen i antallet af megaloblaster. FGD-metoden er meget udbredt. I nogle tilfælde udføre en radiografi af maven.

Diagnosen er også rettet mod at identificere hjertepatologier. Derfor anvendes elektrokardiografi og ultralyd i abdominale organer. Hjerne MR kan være påkrævet.

forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger tager sigte på at genopfylde mangel på vitamin B. Derfor er det foretrukket at anvende korrekt ernæring. Måltider bør ikke kun afbalanceres, men indeholder også vitaminer, der er nødvendige for kroppen.

Hvilke slags produkter bør foretrækkes. Produkter indeholdende vitamin B 12 omfatter:

En forudsætning for forebyggelse af sygdommen er behandlingen af ​​den underliggende sygdom. Overvejende sygdomme i mave-tarmkanalen. Det er også nødvendigt at undgå udsættelse for uønskede faktorer. For eksempel bør alkoholforgiftning udelukkes.

Det er dårlige vaner, der kan forårsage uærlig anæmi. Herunder brug af stoffer. Det er nødvendigt at begrænse stofforgiftning.

Hvis kirurgiske manipulationer blev udført, anbefales det at udføre genoprettende behandling. I dette tilfælde vil behandlingen være rettet mod at genoprette den menneskelige krop. Vitaminer hjælper ikke kun med at styrke immunforsvaret, men også tilnærmelse af de nødvendige stoffer.

Af stor betydning er høringen af ​​specialister. Disse specialister omfatter en gastroenterolog og endokrinolog. Ofte er patienter registreret hos disse specialister.

Forebyggelse vil også være rettet mod at eliminere parasitter i kroppen. Derfor er det vigtigt at fjerne ormene fra menneskekroppen. Det er de parasitter, der forårsager patologiske tilstande.

behandling

Ved behandling af perniciøs anæmi gives stor betydning for eliminering af vitamin B-mangel 12. Og det betyder, at den øjeblikkelig genopfyldes til patientens krop. Denne terapi kan dog udføres for livet.

Det er også nødvendigt at kontrollere maven. Denne begivenhed er forbundet med brugen af ​​gastroskopi. Dette giver dig mulighed for at opdage en svulst i maven. Hvad er en hyppig komplikation af denne sygdom. Eller den væsentligste årsag til dens udvikling.

Indførelsen af ​​vitamin b 12 er tilrådeligt at producere intramuskulært. Patientens tilstand korrigeres også direkte. I dette tilfælde er følgende begivenheder relevante:

• eliminering af orme
• tager enzymer
• kirurgisk indgreb.

Eliminerende parasitter kan ikke kun reducere negative symptomer, men også øge indholdet af vitamin B 12, især i kombination med andre lægemidler. Enzymer er nødvendige for at kroppen kan forbedre absorption og metabolisme processer.

Kirurgisk indgriben er tilrådeligt at udføre med det formål at fjerne maligne tumorer direkte. Inklusive tumorer i mave og tarm. Ernæringskorrektion omfatter kost med animalsk protein.

Hvis patientens tilstand går forud for en anemisk koma. Hvad er også en hyppig komplikation, du bør ty til blodtransfusion. Det vil sige, anvende metoderne til blodtransfusion.

Hos voksne

Pernicious anæmi hos voksne kan forekomme i nogle tilfælde. Dette er primært forbundet med forskellige patologier. Dette er især relevant i alderdommen. Anæmi efter halvfjerds år er den farligste.

Pernicious anæmi udvikler sig i kategorier på fyrre år og derover. Naturligvis jo ældre patienten er, jo mere alvorlig sygdomsforløbet. Desuden udvikler anæmi ikke umiddelbart. Normalt efter en vis tidsperiode.

Denne tidsperiode kan være ret lang. At lave en periode på fire år. Forløbet af sygdommen hos ældre er ret vanskelig. Først og fremmest skyldes dette følgende faktorer:

• tilstedeværelsen af ​​neurologiske lidelser i lang tid;
• livslang brug af narkotika
• forekomsten af ​​komplikationer.

Voksne er tvunget til at leve med stoffer. Desuden bør disse lægemidler direkte genoprette manglen på vitamin B 12. Hvis årsagen til vitaminmangel er en tumor, så er en voksen mest modtagelig for komplikationer.

Symptomerne på perniciøs anæmi hos voksne er som følger:

• fald i arbejdskapacitet
• sløvhed;
• svimmelhed;
• søvnløshed.

Et signifikant symptom på sygdommen hos voksne er søvnløshed. Samtidig er en person begejstret, hyppig mangel på søvn påvirker hans evne til at arbejde. Trods alt er forekomsten af ​​perniciøs anæmi hos mennesker i middelalderen ikke ualmindeligt.

Mærkeligt nok påvirker sygdommen kvinder. Mænd lider af perniciøs anæmi mindre hyppigt. Derfor er det nødvendigt at tydeligt fastslå de mulige årsager til denne patologi. Årsagerne til sygdom hos voksne omfatter:

• patologier af indre organer;
• maligne neoplasmer;
• lægemidler
• forgiftning af kroppen.

Hos børn

Pernicious anæmi hos børn manifesteres af tilstedeværelsen af ​​alvorlige symptomer. Børn med anæmi er forstyrret. De er mest modtagelige for forskellige sygdomme. Ofte er anæmi hos børn forårsaget af følgende faktorer:

• svær graviditet
• moderinfektion;
• præmaturitet

Der er genetiske sygdomme. Sygdomme forbundet med kredsløbssystemet bidrager normalt til udviklingen af ​​anæmi. For eksempel hæmofili. Det er en direkte overtrædelse af blodpropper.

Risikogruppen omfatter børn med allergiske sygdomme. Infektiøse patologier forekommer også. Herunder parasitiske sygdomme. Helminths forstyrrer absorptionen af ​​vitamin i barnets krop.

Hvad er de vigtigste symptomer på sygdommen hos et barn? De vigtigste kliniske træk omfatter:

• sprøde negle;
• bleg hud;
• svaghed;
• svimmelhed.

I svære tilfælde udvikler børn stomatitis. Børn med perniciøs anæmi er i fare for respiratorisk patologi. Oftere syg med bronkitis og lungebetændelse. Hos små børn er der en tårefuldhed, udmattelse.

Børn udvikler ofte takykardi. Blodtrykket kan falde. Op til udviklingen af ​​sammenbrud. Barnet kan svage. For spædbørn har perniciøs anæmi følgende symptomer:

• regurgitation hyppige;
• opkastning efter fodring
• flatulens;
• nedsat appetit.

outlook

Ved skadelig anæmi er prognosen i høj grad afhængig af tilstedeværelsen af ​​komplikationer. Prognosen er bedst, hvis rettidig behandling udføres. Hvis behandlingen er forsinket, er prognosen den værste.

Meget afhænger af tilstedeværelsen af ​​den underliggende sygdom. Ved malign sygdom er prognosen dårlig. I tilstedeværelsen af ​​hjerteabnormaliteter er også den værste prognose.

Sygdommen er ganske lang. Prognosen vil direkte afhænge af patientens tilstand. Også fra løbet af den underliggende sygdom. Og selvfølgelig, fra tilgængeligheden af ​​passende terapi.

udfald

Dødsfall med skadelig anæmi er mulig, hvis der er en ondartet tumor. Selv i nærvær af langvarig behandlingsterapi afhænger resultatet af yderligere handlinger. Resultatet er gunstigt, hvis patienten overholder nogle anbefalinger.

Først og fremmest vil resultatet afhænge af korrektionen af ​​livsstil og ernæring. Især i nærvær af forgiftningsfaktor og ernæringsethiologi. I mennesker efter halvfjerds år er resultatet ofte ugunstigt.

Gendannelse er mulig. Men medicinsk behandling er ganske lang. Kan variere fra et par år. Og resultatet i dette tilfælde kan være forbundet med et livslangt indtag af dette vitamin.

levealder

Ved behandling af perniciøs anæmi er høring og observation af specialister af stor betydning. I nogle tilfælde afhænger af sygdommens videre forløb. Og også livets varighed.

Hvis sygdommen blev elimineret rettidigt, øges levetiden af ​​livet. Hvis diagnosen er forsinket, hvilket kan være ofte, så slutter sygdommen med et fald i livskvaliteten. Patienten kan lide af hjertesvigt.

I hjertesvigt er sygdomsforløbet forværret. Og tilstedeværelsen af ​​anemisk koma påvirker livskvaliteten, reducerer varigheden. Hasteforanstaltninger bør træffes.

Perniciøs anæmi

Pernicious anæmi - en krænkelse af blodets røde spire som følge af mangel på cyanocobalamin (vitamin B12). Når B12-deficient anæmi udvikler kredsløbshypoksisk (pallor, takykardi, åndenød), gastroenterologisk (glossitis, stomatitis, hepatomegali, gastroenterocolitis) og neurologiske syndromer (nedsat følsomhed, polyneuritis, ataksi). Bekræftelse af skadelig anæmi er lavet i overensstemmelse med resultaterne af laboratorieundersøgelser (klinisk og biokemisk analyse af blod, knoglemarvspunkt). Behandling af perniciøs anæmi omfatter en afbalanceret diæt, intramuskulær administration af cyanocobalamin.

Perniciøs anæmi

Pernicious anæmi er en type af megaloblastisk mangelanæmi, der udvikler sig med utilstrækkelig endogen indtagelse eller absorption af vitamin B12 i kroppen. "Pernicious" på latin betyder "farlig, katastrofal"; I den indenlandske tradition blev en sådan anæmi tidligere kaldt "ondartet anæmi". I moderne hæmatologi er B12-deficient anæmi og Addison-Birmer sygdom også synonymt med perniciøs anæmi. Sygdommen forekommer ofte hos personer ældre end 40-50 år, oftere hos kvinder. Forekomsten af ​​perniciøs anæmi er 1%; Samtidig lider omkring 10% af de ældre over 70 år af vitamin B12-mangel.

Årsager til perniciøs anæmi

Det daglige menneskelige behov for vitamin B12 er 1-5 μg. Hun er tilfreds på bekostning af vitaminindtaget med mad (kød, mejeriprodukter). I maven er vitamin B12 adskilt fra vitaminprotein, men for at blive absorberet og absorberet i blodet, skal det kombineres med et glycoprotein (Slotfaktor) eller andre bindingsfaktorer. Cyanocobalamin absorberes i blodbanen i midten og nedre ileum. Den efterfølgende transport af vitamin B12 til væv og hæmatopoietiske celler udføres af blodplasmaproteiner transcobalamin 1, 2, 3.

Udviklingen af ​​B12-deficient anæmi kan være forbundet med to grupper af faktorer: spiser og endogen. Alimentary årsager skyldes utilstrækkelig indtagelse af vitamin B12 fra mad. Dette kan forekomme under fasting, vegetarisme og kostvaner med undtagelse af animalsk protein.

Under endogene årsager indebærer en overtrædelse af absorptionen af ​​cyanocobalamin på grund af manglen på en intern faktor Castle, med tilstrækkelig strømning udefra. En sådan mekanisme til udvikling af perniciøs anæmi forekommer i atrofisk gastritis, en tilstand efter gastrektomi, dannelsen af ​​antistoffer mod den indre faktor af slimhinde- eller parietale celler i mave, medfødt fravær af faktoren.

Forringet absorption af cyanocobalamin i tarmen kan forekomme med enteritis, kronisk pankreatitis, cøliaki, Crohns sygdom, diverticula i tyndtarmen, jejunum tumorer (carcinom, lymfom). Øget forbrug af cyanocobalamin kan være forbundet med helminthiaser, især diphyllobotriasis. Der er genetiske former for skadelig anæmi.

Absorption af vitamin B12 er nedsat hos patienter, der har gennemgået resektion af tyndtarmen med pålægning af en gastrointestinal anastomose. Perniciøs anæmi kan være forbundet med kronisk alkoholisme, brugen af ​​visse lægemidler (colchicin, neomycin, orale præventionsmidler osv.). Da leveren indeholder en tilstrækkelig reserve af cyanocobalamin (2,0-5,0 mg) udvikler perniciøs anæmi som regel kun 4-6 år efter overtrædelsen af ​​indtaget eller absorptionen af ​​vitamin B12.

Under betingelser med vitamin B12-mangel er der mangel på dets coenzymformer - methylcobalamin (deltager i det normale forløb af erythropoiesis) og 5-deoxyadenosylcobalamin (deltager i metaboliske processer forekommende i CNS og perifert nervesystem). Manglen på methylcobalamin forstyrrer syntesen af ​​essentielle aminosyrer og nukleinsyrer, hvilket fører til en lidelse i dannelsen og modningen af ​​erythrocytter (megaloblastisk bloddannelse). De har form af megaloblaster og megalocytter, der ikke udfører iltransportfunktionen og hurtigt ødelægges. I denne henseende er antallet af røde blodlegemer i perifert blod signifikant reduceret, hvilket fører til udviklingen af ​​anemisk syndrom.

På den anden side forstyrres fedtsyremetabolismen med en mangel på coenzym-5-deoxyadenosylcobalamin, hvilket resulterer i akkumulering af toksiske methylmalonsyre og propionsyrer, der har en direkte skadelig virkning på neuronerne i hjernen og rygmarven. Desuden er myelin syntese forstyrret, hvilket er ledsaget af degeneration af myelinlaget af nervefibre - dette skyldes skade på nervesystemet i perniciøs anæmi.

Symptomer på perniciøs anæmi

Sværhedsgraden af ​​perniciøs anæmi bestemmes af sværhedsgraden af ​​kredsløbs-hypoksiske (anemiske), gastroenterologiske, neurologiske og hæmatologiske syndromer. Symptomer på anemisk syndrom er ikke-specifikke og afspejler nedsat oxygentransportfunktion af røde blodlegemer. De er repræsenteret af svaghed, nedsat udholdenhed, takykardi og hjertebanken, svimmelhed og åndenød ved bevægelse, lavfrekvent feber. Under auscultation af hjertet kan man høre en "top" eller systolisk (anemisk) støj. Eksternt mærket hudfladhed med subicteric tinge, puffiness i ansigtet. Langsigtet "oplevelse" af perniciøs anæmi kan føre til udvikling af myokardisk dystrofi og hjertesvigt.

Gastroenterologiske manifestationer af B12-deficient anæmi er nedsat appetit, ustabilitet af afføringen, hepatomegali (fedtdegeneration af leveren). Det klassiske symptom påvist ved perniciøs anæmi er "lakeret" crimson tungen. Fænomenet vinkelstomatitis og glossitis, brændende og smerte i tungen er karakteristiske. Under gastroskopi detekteres atrofiske ændringer i maveslimhinden, som bekræftes af en endoskopisk biopsi. Mavesekretion reduceres kraftigt.

Neurologiske manifestationer af perniciøs anæmi skyldes læsioner af neuroner og veje. Patienter indikerer følelsesløshed og stivhed i lemmerne, muskelsvaghed, gangforstyrrelser. Eventuel inkontinens af urin og afføring, forekomsten af ​​vedvarende paraparesis i underekstremiteterne. Undersøgelse af neurologen afslører en krænkelse af følsomhed (smerte, taktil, vibration), øget tendonreflekser, symptomer på Romberg og Babinski, tegn på perifer polyneuropati og svævebensmyelose. Når B12-deficient anæmi kan udvikle psykiske lidelser - søvnløshed, depression, psykose, hallucinationer, demens.

Diagnose af perniciøs anæmi

Foruden hematologen bør en gastroenterolog og en neurolog være involveret i diagnosen perniciøs anæmi. Vitamin B12-mangel (mindre end 100 pg / ml ved en hastighed på 160-950 pg / ml) bestemmes under biokemiske blodprøver; mulig påvisning af At til parietale celler i maven og til den interne faktor af slottet. Pancytopeni (leukopeni, anæmi, thrombocytopeni) er typisk for en generel blodprøve. Mikroskopi af et perifert blodsprøjte afslører megalocytter, Jolly og Cabot-kroppe. Afføring af afføring (coprogram, analyse for ormæg) kan afsløre steatorrhea, fragmenter eller æg af en bred båndorm i diphyllobothriasis.

Schilling-testen giver dig mulighed for at bestemme overtrædelsen af ​​cyanocobalaminabsorption (udskillelse med urin mærket med en radioaktiv isotop af vitamin B12, taget oralt). Knoglemarvspunktur og myelogramresultater afspejler en stigning i antallet af megaloblaster, der er karakteristiske for perniciøs anæmi.

For at bestemme årsagerne til nedsat absorption af vitamin B12 i mavetarmkanalen udføres fibrogastroduodenoskopi, gastrisk radiografi og irrigologi. Ved diagnosticering af beslægtede lidelser informative EKG, ultralyd af mavemusklerne, elektroencefalografi, hjernen MR, etc. B12-mangelfuld anæmi skal adskilles fra folinsyre mangel, hæmolytisk og jernmangel anæmi.

Behandling af perniciøs anæmi

Etablering af en diagnose af perniciøs anæmi betyder, at patienten vil have brug for en livslang patogenetisk behandling med vitamin B12. Derudover vises det regelmæssigt (hvert 5. år) gastroskopi for at udelukke udviklingen af ​​mavekræft.

For at kompensere for cyanocobalaminmangel er intramuskulære injektioner af vitamin B12 foreskrevet. Korrektion af tilstande, der fører til B12-deficient anæmi er påkrævet (deworming, enzympræparater, kirurgisk behandling) og med sygdomsdimensionens natur - en diæt med et forøget indhold af animalsk protein. Ved overtrædelse af produktionen af ​​den interne faktor tildeles Casla glucocorticoider. Hemotransfusioner anvendes kun til alvorlig anæmi eller tegn på anemisk koma.

Under behandling med perniciøs anæmi normaliseres blodtællinger normalt i 1,5-2 måneder. De længste (op til 6 måneder) neurologiske manifestationer vedvarer, og med sen behandling bliver de irreversible.

Forebyggelse af perniciøs anæmi

Det første skridt i forebyggelsen af ​​perniciøs anæmi bør være god ernæring og sikre tilstrækkeligt indtag af vitamin B12 (spise kød, æg, lever, fisk, mejeriprodukter, soja). Tidlig behandling af mave-tarmkanalen, der forstyrrer absorptionen af ​​vitaminet, er nødvendigt. Efter kirurgiske indgreb (resektion af maven eller tarmene) er det nødvendigt at udføre understøttende kurser af vitaminterapi.

Patienter med B12-deficient anæmi risikerer at udvikle diffus toksisk goiter og myxedem samt gastrisk cancer og skal derfor overvåges af en endokrinolog og en gastroenterolog.

Perniciøs anæmi

Perniciøs anæmi (megaloblastisk anæmi, B12-mangelarmæmi eller Addison-Birmer-sygdom) er en sygdom, der opstår som følge af nedsat bloddannelse i nærvær af mangel på vitamin B12 i kroppen.

Indholdet

Med mangel på vitamin B12 i knoglemarven erstattes normale røde blodlegemer af megaloblaster - unormalt store celler, som ikke kan transformere til røde blodlegemer. Hvis ubehandlet udvikler patienten anæmi og nervedegenerering.

Generelle oplysninger

For første gang blev pernicisk anæmi beskrevet af Addison i 1855, der beskriver sygdommen som "idiopatisk anæmi" (anæmi af ukendt oprindelse).

Den detaljerede kliniske og anatomiske karakteristika for sygdommen tilhører Birmer (1868). Det var Briemer, der gav sygdommen navnet "perniciøs anæmi", dvs. malign anæmi.
I lang tid blev sygdommen betragtet uhelbredelig, men i 1926 lavede Minot og Murphy en opdagelse - perniciøs anæmi kan helbredes ved hjælp af en rå lever (leverterapi). Denne opdagelse og efterfølgende arbejde fra den amerikanske hæmatolog og fysiolog U. B. Castle dannede grundlaget for moderne ideer om patogenesen af ​​denne sygdom.

William B. Castle fandt ud af, at en person normalt producerer ikke kun saltsyre og pepsin, men også den tredje (interne) faktor - en kompleks forbindelse bestående af peptider og mucoider, som udskilles af mucocytter (celler i maveslimhinden). Denne forbindelse formes med en ekstern faktor (vitamin B12) et labilt kompleks, som efter indtræden i blodplasmaet danner et protein-B12-vitaminkompleks, der akkumulerer i leveren. Dette kompleks deltager i bloddannelse. U. B. Castle afslørede fraværet hos patienterne af pernicisk anæmi fra udskillelse i mave af den interne faktor, men fastslog ikke den eksterne faktors kemiske karakter.

Stof (vitamin B12), som spiller rollen som en ekstern faktor, blev oprettet i 1948 af Rix og Smith.

Sygdommen opstår ganske ofte - fordelingsfrekvensen er 110 -180 patienter pr. 100 000 indbyggere. Beboere i Storbritannien og den skandinaviske halvø er mest modtagelige for sygdommen.

I de fleste tilfælde påvirker perniciøs anæmi mennesker, der tilhører den ældre aldersgruppe (observeret hos 1% af personer over 60 år). Hvis der er en familiel susceptibilitet til sygdommen, registreres sygdommen i en yngre alder.

Hos kvinder observeres sygdommen oftere (10: 7 i forhold til mænd).

form

Perniciøs anæmi afhænger af mængden af ​​hæmoglobin i patientens blod inddelt i:

• mild grad af sygdommen, som diagnosticeres med hæmoglobin fra 90 til 110 g / l;
• moderat anæmi, detekteret i hæmoglobin fra 90 til 70 g / l;
• alvorlig anæmi, hvor blodet indeholder mindre end 70 g / l hæmoglobin.

Afhængig af årsagen til udviklingen af ​​B12-mangelanæmi er der:

• Ernæringsmæssige eller ernæringsmessige anæmi (udvikler hos små børn). Observeret med mangel på vitamin B12 i kosten (vegetarer, for tidlige babyer og børn fodret med mælkepulver eller gedemælk).
• Klassisk B12-deficient anæmi associeret med atrofi i maveslimhinden og manglen på "intern" faktor.
• Juvenil B12-deficient anæmi, som udvikler sig på grund af den funktionelle mangel på de kirtelkirtler, der producerer glandular mucoprotein. Maveslimhinden og udskillelsen af ​​saltsyre er reddet. Denne sygdom er reversibel.

Separat isoleres familie B12-deficient anæmi (Olga Imerslunds sygdom), som skyldes en overtrædelse af transport og absorption af vitamin B12 i tarmen. Patienter med denne sygdom opdagede protein i urinen (proteinuri).

Årsager til udvikling

Pernicious anæmi udvikler sig i kroppen:

• Som følge af absorptionen af ​​vitamin B12, som forekommer under atrofisk fundal gastritis, delvis resektion (fjernelse) af mave og total gastrektomi, eksokrin pankreatisk insufficiens, tynddysbiose, Zolinger-Ellison syndrom, sygdomme i terminal ileum (Crohns sygdom og andre sygdomme).
• I tilfælde af krænkelse af indtaget af vitamin B12, som skyldes fraværet i kost af kød, æg og mejeriprodukter (vegetarisme, sult).
• Med en konkurrencedygtig absorption af vitamin B12, som opstår, når invasionen af ​​en bred bændelorm (diphyllobothriasis) - en type bændelorm, parasiterer i tyndtarmen. Infektion opstår, når du spiser ubehandlet fisk. Udviklingen af ​​perniciøs anæmi som følge af diphyllobotriose ses hovedsageligt i de nordlige lande (for eksempel er 3% af det samlede antal af denne sygdom opdaget i Finland). Konkurrencedygtig absorption ses også, når mikroorganismer koloniserer tyndtarmen (tyndtarmen er normalt steril, da mikroorganismer er fanget med mad eller når tilbagesvaling gennem ileo-cecal-ventilen er i transit). Konstant bakterieflora i tyndtarmen dannes i nærvær af anatomiske anomalier (fistler, divertikula, etc.).
• Som følge af overtrædelser af transporten af ​​vitamin B12. Det forekommer i fravær af medfødte vitamin B12-bindende komponenter (medfødt, forbigående og delvist mangel på transcobalamin II transportprotein) og i Imerslund-Gresbek syndrom (forårsaget af en overtrædelse af transporten af ​​vitamin B12 til intestinale epithelceller).

Årsagerne til sygdommen indbefatter autoimmun faktor - i 90% af patienterne viste tilstedeværelsen af ​​cirkulerende autoantistoffer mod mavesækkerne, som udskiller saltsyre og intern faktor Kastla (forekommer hos 5-10% af raske mennesker) og hos 60% af patienterne - antistoffer mod indre faktor Slot.

patogenese

Normalt er 6-9 mcg vitamin B12 per dag (2-5 mcg elimineret og ca. 4 mcg tilbageholdes i kroppen) ind i kroppen med mad. Da reserverne af vitamin B12 i kroppen er betydelige, udvikler malign anæmi kun efter en længere periode (ca. 4 år) efter afslutningen af ​​kvitteringen eller overtrædelsen af ​​dens absorption.

Manglen på cyanocobalamin (vitamin B12) fører til mangel på dens coenzymformer - methylcobalamin og 5-deoxyadenosylcobalamin. Methylcobalamin er nødvendig for det normale forløb af dannelsen af ​​erythrocytter, og 5-deoxyadenosylcobalamin tilvejebringer metaboliske processer i centralnervesystemet og det perifere nervesystem.

Med et underskud af methylcobalamin er syntesen af ​​nukleinsyrer og essentielle aminosyrer forstyrret, og den megaloblastiske type bloddannelse udvikler sig. Røde blodlegemer i processen med dannelse og modning er i form af megaloblaster og megalocytter, som hurtigt forringes og ikke kan udføre iltransportfunktion. Som et resultat heraf reduceres antallet af erytrocytter i det perifere blod signifikant, og det anemiske syndrom udvikler sig.

En utilstrækkelig mængde 5-deoxyadenosylcobalamin forårsager en metabolisk lidelse af fedtsyrer, som fremkalder akkumuleringen i kroppen af ​​giftige methylmalonsyre og propionsyrer. Disse syrer har en skadelig virkning på neuronerne i hjernen og rygmarven, bidrager til forstyrrelsen af ​​myelin syntese og myelin degeneration, så pernicisk anæmi ledsages af skade på nervesystemet.

symptomer

Pernicious anæmi manifesterer sig:

• Anemisk syndrom, der ledsages af generel svaghed, nedsat præstation, lavgradig feber, svimmelhed, besvimelse. Syndromet er også manifesteret af åndenød, hvilket forekommer selv med mindre anstrengelse, tinnitus og flimrende "fluer" før dine øjne. Huden bliver blege med en lidt gullig tinge, og ansigtet bliver blødt. Ved auscultation af hjertet kan systoliske murmurer detekteres, og ved langvarig anæmi udvikler myokardiodystrofi og hjertesvigt.
• Gastroenterologisk syndrom, der ledsages af kvalme og opkastning, tab af appetit og kropsvægt, forstoppelse. Der er også en Gunter glossitis (tungens struktur ændrer sig på grund af mangel på vitamin B12), hvor tungen køber en krøllet eller lyse rød skygge, og overfladen bliver glat, "lakeret". Patienten oplever en brændende fornemmelse i tungen. Måske udviklingen af ​​vinkel (lokaliseret i hjørnerne af munden) stomatitis. Mavesekretion reduceres signifikant, med gastroskopi afslørede atrofiske ændringer i maveslimhinden.
• Neurologisk syndrom. Med mangel på vitamin B12 observeres muskelsvaghed, gangen bliver ustabil, benene er begrænset, patienten oplever følelsesløshed i ekstremiteterne. Langvarig mangel på vitamin B12 fører til læsioner i rygmarven og hjernen (vibrationer, smerte og taktil følsomhed forsvinder, krampe forekommer). Undersøgelse af en neurolog afslører en stigning i tendonreflekser, tilstedeværelsen af ​​Rombergs symptom (tab af balance med lukkede øjne) og Babinski-refleksen (forlængelse af førstetåen under hudens irritation af ydersiden af ​​ydersiden), tegn på funulær myelose.

Megaloblastisk anæmi kan ledsages af irritabilitet, lavt humør og vandladningsforstyrrelser. Nogle gange udvikler impotens og synsforstyrrelser.
I tilfælde af hjerneskade kan der være en krænkelse af opfattelsen af ​​gule og blå farver, i sjældne tilfælde observeres hallucinationer og andre psykiske lidelser.

diagnostik

Pernicious anæmi er diagnosticeret med:

• Analyse af patientens klager og sygdommens historie, hvor lægen specificerer sygdommens varighed, tilstedeværelse af arvelige og samtidige sygdomme mv.
• Fysiske undersøgelsesdata. Under undersøgelsen lægger lægen opmærksomheden på hudens skygge, puls og blodtryk (med B12-deficient anæmi, pulsen er ofte hurtig og blodtrykket er lavt). Sørg for at kigge rundt på sproget.
• Data fra laboratorieprøver.

Laboratorieundersøgelser omfatter:

• En blodprøve, der afslører et fald i antallet af røde blodlegemer, en forøgelse af deres størrelse, et fald i stamceller fra røde blodlegemer (reticulocytter), et reduceret niveau af hæmoglobin, et reduceret indhold af blodplader og deres forøgelse i størrelse. Det viser også en ændring i farveindekset (forholdet mellem de første tre cifre i antallet af erythrocytter og hæmoglobinniveauet steg 3 gange) opad - i en sats på 0,86 til 1,05 for perniciøs anæmi, overstiger dette forhold 1,05.
• Urinalyse, som gør det muligt at identificere associerede sygdomme (pyelonefritis osv.) Samt foreslå en arvelig form af sygdommen.
• Biokemisk analyse af blod, der giver mulighed for at detektere et fald i blodniveauet af vitamin B12, bestemmer niveauet for kolesterol, urinsyre, glukose, detekterer kreatinin (et produkt af proteinnedbrydning). Megaloblastisk anæmi ledsages ofte af en stigning i niveauet af bilirubin dannet under nedbrydning af røde blodlegemer, jernniveauet som følge af et fald i dets anvendelse i dannelsen af ​​nye røde blodlegemer og niveauet af enzymet lactatdehydrogenase, der fremskynder kemiske reaktioner.

For at studere knoglemarven under generel anæstesi i området med iliumets for- og bagben er der foretaget en punktering (for at udelukke forvrængninger af dataene udføres undersøgelsen før administration af vitamin B12). Myelogramanalyse gør det muligt at opdage den megaloblastiske type bloddannelse og den forbedrede dannelse af røde blodlegemer.

Derudover adfærd:

• EKG, som gør det muligt at opdage øget hjertefrekvens og i nogle tilfælde hjerterytmeforstyrrelser.
• Gastroskopi, som gør det muligt at afsløre fraværet af saltsyre i mavesaften (achlorhydria) og atrofisk gastritis, der påvirker de afsnit, hvor udskillelsen af ​​saltsyre og pepsin forekommer. Da cellerne i maveepitelet ser ud som atypiske under cytologi, udfører de differentiel diagnostik med mavetarmskræft.
• Røntgen i maven, ultralyd i mavemusklerne.
• MR i hjernen og undersøgelse af en neurolog.

Estimering af absorptionen af ​​vitamin B12 udføres ved anvendelse af Schilling-testen. Patienten indtager det radioaktive vitamin B12, og efter et par timer indgives dosen "shock" af umærket vitamin parenteralt. Derefter måles indholdet af radioaktivt vitamin i daglig urin. Med en intakt nyrefunktion indikerer et fald i frigivelsen et fald i absorptionen af ​​vitamin B12 i tarmen.

behandling

Behandlingen af ​​megaloblastisk anæmi er rettet mod at eliminere årsagen til sygdommen og normalisere bloddannelsen. Terapi omfatter:

• Behandling af sygdomme i mave-tarmkanalen (med autoimmune læsioner i maven er ordineret glukokortikosteroider), en afbalanceret kost, der omfatter mejeriprodukter, oksekød, skaldyr, æg og kaninkød.
• Anvendelse af praziquantel eller fenasal med diphyllobotriasis.
• Vitamin B12 mangelgendannelse.

Perniciøs anæmi behandles ved administration af cyanocobalamin (vitamin B12) i 4-6 uger subkutant 1 gang dagligt, 200-500 mg / s. Derefter gives vitaminet en gang om ugen (løbetid på 3 måneder) og overføres derefter til injektioner 2 gange om måneden i seks måneder (dosen ændres ikke).

Normalisering af bloddannelse sker cirka 2 måneder efter behandlingens begyndelse (nøjagtige datoer afhænger af anæmiens sværhedsgrad).

Rød blodlegetransfusion udføres kun i tilfælde af anæmisk koma eller alvorlig anæmi.

forebyggelse

Sygdomsforebyggelse kommer ned til:

• god ernæring
• rettidig behandling af sygdomme, der forårsager vitamin B12-mangel
• modtager en vedligeholdelsesdosis cyanocobalamin efter fjernelse af en del af mave eller tarm.

Har perniciøs anæmi

En sygdom præget af lavt blod hæmoglobin kaldes anæmi. Afhængig af sværhedsgraden klassificeres flere typer anæmi. En af de mest alvorlige patologier er anerkendt som uærlig anæmi, som udvikler sig som følge af mangel på vitamin B12 i kroppen.

Denne patologi er kendt i medicin under forskellige navne: malign anæmi, Addison's sygdom - Birmen eller B12-mangelanæmi. Måske udviklingen af ​​sygdommen i 4-5 måneder fra starten af ​​de første symptomer.

symptomatologi

Ondartet anæmi omfatter tre syndromer forenet af en udvikling.

På den del af blodsystemet - anæmisk:

• svaghed;
• smerte i hovedet
• svimmelhed;
• besvimelse;
• tinnitus;
• synshandicap
• åndenød med den mindste anstrengelse;
• smerter i brystområdet.

På fordøjelsessystemet - gastroenterologisk:

• kvalme;
• mavepine;
• opkastning;
• vægttab
• forstoppelse;
• diarré;
• tab af appetit
• smerter i munden og brændende fornemmelse i tungen. Samtidig køber tungen en lys rød farve med en slags lakeret overflade, dets struktur ændres som følge af mangel på vitamin B12.

Fra nervesystemet - neurologisk syndrom:

• skade på det perifere nervesystem
• ubehag i lemmerne og deres følelsesløshed;
• ændring i gang som følge af stive ben;
• svaghed i musklerne.

Med den aktive udvikling af patologi og fravær af behandling observeres symptomer på beskadigelse af rygmarv og hjerne:

• reduceret følsomhed over for ydre påvirkninger på benets hud
• Akutte muskelkontraktioner bemærkes.

Ud over disse symptomer bemærkede patienter øget irritabilitet og nervøsitet, nedsat humør. Som følge af hjerneskade forstyrres opfattelsen af ​​blå og gul.

Former for anæmi

Afhængig af mængden af ​​hæmoglobin i blodet er følgende sværhedsgrad af sygdommen forskellig:

• lysform. På dette stadium varierer mængden af ​​hæmoglobin fra 90 til 110 g / l;
• moderat anæmi antyder satser fra 90 til 70 g / l;
• med svære hæmoglobindråber under 70 g / l.

Det normale indhold af hæmoglobin i mænds blod er 130-160 g / l. Hvis tallene ligger i området fra 110 til 130 g / l, er denne tilstand tæt på anæmi.

grunde

Pernicious anæmi udvikler sig af følgende grunde:

• utilstrækkeligt indtag af vitamin B12 med mad. Fænomenet ses i fravær i kosten af ​​kød, mejeriprodukter og æg;
• manglende absorption af vitamin B12 i blodet;
• lavt indhold af faktor-slottet, dvs. En særlig sammensætning, der udskilles af væggens vægge, og som kombineres med vitamin B12, som indtages med mad. Kun med Casla faktor absorberes vitamin B12 i tyndtarmen.

Identificer hovedårsagerne til manglen på indholdet af faktoren Castle:

• produktion af antistoffer mod cellerne i maveslimhinden
• strukturelle forstyrrelser i maven, for eksempel fjernelse af dets del, gastritis, inflammation mv.
• medfødt fravær eller patologi af udviklingen af ​​den interne faktor Casla.

Derudover udvikler perniciøs anæmi som følge af:

• strukturelle ændringer i tyndtarmen forårsaget af fjernelse af en del af det, virkningen af ​​forskellige patogener, betændelser eller skade på det indre foring;
• dysbiose, dvs. forstyrrelse af det normale forhold mellem fordelagtige og skadelige mikroorganismer
• absorptionen af ​​vitamin B12 af bakterier eller orme
• forstyrrelser i leveren, nyrerne og andre organer;
• øget forbrug af vitamin B12, som skyldes udvikling af maligne tumorer, øget produktion af skjoldbruskkirtelhormoner, et fald i indholdet af røde blodlegemer mv.
• utilstrækkelig binding af vitamin B12 med blodproteiner, hvilket skyldes nyre- og leversygdomme.

Risikofaktorer

Ofte påvirker perniciøs anæmi:

• ældre mennesker;
• mennesker med sygdomme i mave-tarmkanalen.

Diagnostiske metoder

• Analyse af sygdomsforløbet og patientklager. I dette tilfælde noterer patienten, hvor længe de første symptomer opstod, generel svaghed, kvalme, gangskifte, åndenød osv.
• Analyse af livets historie. Patienten indikerer tilstedeværelsen af ​​kroniske og arvelige sygdomme, tilfælde af infektion med orme, bemærker tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner, langvarig medicinering osv.
• Fysisk undersøgelse indebærer bestemmelse af hudens farve, undersøgelse af tungen, målingstryk og pulsfrekvens. Således, hvis en patient har en sygdom, bliver huden blege, tungen bliver lys rød eller crimson, pulsen forøges, og trykket falder.
• Generel blodprøve. Med en mangel på vitamin B12 observeres et reduceret indhold af erythrocytter og reticulocytter, som er forstadierne af erytrocytter i blodet. Der er en stigning i størrelsen af ​​blodlegemer, et fald i niveauet af hæmoglobin og et fald i antallet af blodplader.
• Urinanalyse udføres for at identificere associerede sygdomme.
• Biokemisk analyse af blod bestemmer niveauet for kolesterol, kreatinin, urinsyre og elektrolytter i blodet. Perniciøs anæmi er præget af en stigning i niveauet af bilirubin i blodet, så patienterne har en gul hudtone, som kan ligner hepatitis.
• Blodindholdet af henholdsvis vitamin B12 og mængden af ​​vitamin i blodet er reduceret.
• Undersøgelsen af ​​knoglemarv. For dette punkteres patienten, dvs. piercing knoglen med ekstraktion af indholdet. Ofte gør punktering af brystets centrale knogle. Samtidig påvises en forøget dannelse af ændrede røde blodlegemer i knoglemarven, hvilket forårsager en megaloblastisk bloddannelsesform. Denne form for bloddannelse er karakteriseret ved dannelsen af ​​store underudviklede røde blodlegemer - megaloblaster.
• EKG'en bestemmer hjertefrekvensen, de eksisterende krænkelser af hjertets trofiske muskler.
• Rådgivningsterapeut.

Behandling af vitamin B12-mangel

1. Direkte eliminering af grundårsagen til perniciøs anæmi (fjernelse af tumorer, fjernelse af orme, stabilisering af kosten osv.).
2. Supplerende manglen på vitamin B12. Til dette anbefales det at injicere vitaminet intramuskulært i en dosis på 200-500 mcg om dagen. Når blodniveauet af vitamin B12 er normaliseret, skal vedligeholdelsesdoser på 100 til 200 mikrogram administreres i form af intramuskulære injektioner en gang om måneden. Hvis der observeres hjerneskade, øges doseringen til 1000 μg om dagen og indgives i tre dage, hvorefter den sædvanlige ordning vedtages.
3. Hurtig genopfyldning af antallet af røde blodlegemer. For at gøre dette skal du udføre transfusion af røde blodlegemer isoleret fra donorblod, hvis der er en trussel mod patientens liv.

Der er to tilstande, der truer patientens liv:

• anemisk koma. Der er et tab af bevidsthed med manglende respons på ydre stimuli, som skyldes mangel på ilt i hjernen som et resultat af et kraftigt fald i antallet af røde blodlegemer;
• alvorlig anæmi.

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af vitamin B12-mangelsygdom er:

• trækmyelose, dvs. skader på rygmarv og nerver, der forbinder hjernen og rygmarven med andre organer. Manifest i form af følelsesløshed og ubehagelig prikkende i lemmerne, muskelsvaghed, inkontinens af fæces;
• pernicisk koma. Et bevidsthedsforløb forårsaget af utilstrækkelig tilførsel af ilt til hjernen registreres;
• forringelse af de indre organer.

Med rettidig behandling er sygdommens virkninger fraværende, men med en sen effekt er ændringer i nervesystemet irreversible.

Perniciøs anæmi

definition

Perniciøs anæmi er en sygdom præget af megaloblastisk hæmatopoiesis og (eller) ændringer i nervesystemet på grund af vitamin B12-mangel, der forekommer ved alvorlig atrofisk gastritis.

frekvens

Blandt indbyggerne i Nordeuropa og i befolkninger af indvandrere fra Nordeuropa er hyppigheden af ​​perniciøs anæmi (PA)

og blandt beboere

i nordvest england tegnede sig for 3,7%

Kontingent af patienter var yngre. Forholdet mellem syge kvinder og mænd er konstant 10: 7.

ætiologi

Tre faktorer er involveret i udviklingen: PAA) familiær prædisponering, b) alvorlig atrofisk gastritis, c) associering med autoimmune processer.

I Det Forenede Kongerige blev der observeret familielægning til PA hos 19% af patienterne, og i Danmark i 30% Den sygedes gennemsnitlige alder var 51 år i gruppen med familiel susceptibilitet og 66 år i gruppen uden familieles følsomhed. I identiske tvillinger fandt PA sted på omtrent samme tid. The Callender, Denborough (1957) studie

Det blev konstateret, at 25% af slægtninge til patienter med PA lider af achlorhydria, mens serum vitamin B12 reduceres hos en tredjedel af slægtninge med achlorhydria (8% af det samlede antal), og dets absorption er svækket. Der er en forbindelse mellem blodgruppe A på den ene side og PA og gastrisk cancer, derimod er der ingen klar forbindelse med HLA-systemet.

Mere end 100 år er gået siden Fenwick (1870) opdagede atrofi af maveslimhinden og ophør af pepsinogenproduktion hos patienter med PA. Aklorhydrier og den praktiske fravær af egenvægt i mavesaft er karakteristiske for alle patienter. Begge stoffer fremstilles af maveparietalcellerne. Atrofi af slimhinden fastlægger de proximale to tredjedele af maven. De fleste eller alle de udskillende celler dør og erstattes af slimdannende celler, undertiden af ​​tarmtypen. Observeret lymfocytisk og plasmacytisk infiltration. Et sådant billede er imidlertid karakteristisk ikke alene for.PA Det findes også under simpel atrofisk gastrit hos patienter uden hæmatologiske abnormiteter, og selv efter 20 års observation udvikler PA ikke sig i dem.

Den tredje etiologiske faktor er repræsenteret af immunkomponenten. To typer autoantistoffer blev fundet hos patienter med PA:

til parietalcellerne og til den interne faktor.

Ved hjælp af immunofluorescensmetoden i serum registrerer 80-90% af PA-patienter antistoffer, som reagerer med maveparietalcellerne. De samme antistoffer er til stede i serum på 5-10% af raske individer. Hos ældre kvinder når frekvensen af ​​påvisning af antistoffer mod parietale celler i maven 16%. Mikroskopisk undersøgelse af biopsiprover af maveslimhinden hos næsten alle individer, der har serumantistoffer mod parietale celler i mavefremvisning gastritis. Administration af antistoffer mod parietale gastriske celler hos rotter fører til udvikling af moderate atrofiske ændringer, et signifikant fald i syreafskilt og egenvægt [Tanaka, Glass, 1970]. Disse antistoffer spiller selvfølgelig en vigtig rolle i udviklingen af ​​atrofi i maveslimhinden.

Antistoffer mod den indre faktor er til stede i serum hos 57% af patienterne med PA og findes sjældent hos personer, der ikke lider af denne sygdom. Når det indgives oralt, hæmmer antistoffer mod den interne faktor absorptionen af ​​vitamin B 12 på grund af deres kombination med den interne faktor, hvilket forhindrer binding af sidstnævnte med vitamin B! 2.

Perniciøs anæmi: symptomer og behandling

Perniciøs anæmi - de vigtigste symptomer:

• svaghed
• svimmelhed
• Hjertebanken
• Søvnforstyrrelser
• Åndenød
• Forløb af appetit
• træthed
• Muskel svaghed
• Tør tunge
• Lavgradig feber
• Nummen af ​​lemmerne
• Urininkontinens
• Brændende tunge
• Pallor i huden
• Heart murmur
• Smerter i tungen
• Forringet lem mobilitet
• Gait ændring
• Crimson sprog
• Stolforstyrrelse

Pernicious anæmi (syn. Addison-Birmer sygdom, b12-mangelanæmi, malign anæmi, megaloblastisk anæmi) er en patologi af det hæmatopoietiske system, der forekommer på baggrund af en signifikant mangel i vitamin B12 i kroppen eller på grund af problemer med fordøjelsen af ​​denne komponent. Det er bemærkelsesværdigt, at sygdommen kan opstå ca. 5 år efter indtagelsen af ​​en sådan komponent i kroppen.

Dannelsen af ​​en sådan sygdom kan påvirkes af et stort antal prædisponerende faktorer, der spænder fra dårlig ernæring til en bred vifte af sygdomme forbundet med mange indre organer og systemer.

Det kliniske billede er ikke specifikt og omfatter:

• hudens hud
• udsving i hjertefrekvensen;
• åndenød;
• svaghed og utilpashed
• krænkelse af følsomhed.

Diagnose af b12-mangelanæmi er mulig ved hjælp af oplysninger opnået under laboratorieblodprøver. Dog kan søgningen efter en årsagssammenhæng kræve instrumentale procedurer og aktiviteter, der udføres personligt af klinikeren.

Behandling af sygdommen består i anvendelse af konservative metoder, herunder:

• medicin;
• overholdelse af en specielt formuleret rationel kost.

Den internationale klassifikation af sygdomme i tiende revision tildeler en særskilt kodeks for en sådan lidelse. Det følger heraf, at megaloblastisk anæmi er kode D51 i henhold til ICD-10.

ætiologi

Addison-Birmer sygdom anses for at være en ret sjælden sygdom, der i langt de fleste tilfælde forekommer hos personer i aldersgruppen over 40 år. Dette betyder imidlertid ikke, at patologien ikke kan udvikle sig hos personer i en anden alder, herunder børn. Derudover bemærkes det, at repræsentanter for svagere køn oftest udsættes for denne sygdom.

Normalt har menneskekroppen daglig vitamin B12 i mængder fra 1 til 5 mikrogram. Denne dosering er ofte tilfreds med indtagelse af dette stof med mad. Heraf følger, at oftest perniciøs anæmi er en konsekvens af underernæring.

Hertil kommer, at årsagen til skadelig anæmi kan være følgende:

• atrofisk form for gastritis
• utilstrækkelig mængde af intern faktor Castle, som også kaldes glycoprotein;
• strukturelle ændringer i maven eller tyndtarmen;
• penetration af orme eller patogene bakterier, der absorberer vitamin B12;
• dannelsen af ​​maligne tumorer
• pancreatitis;
• cøliaki
• Crohns sygdom;
• kronisk form for alkoholisme
• irrationel brug af narkotika
• fuldstændig eller delvis fjernelse af maven
• tarmens divertikula
• ileal tuberculosis;
• malabsorptionssyndrom;
• anorexia nervosa;
• bothriocephaliasis;
• forstyrrelse af funktionen af ​​skjoldbruskkirtlen;
• lever- og nyresygdom;
• vegetarisme.

De vigtigste risikofaktorer, der øger sandsynligheden for udviklingen af ​​en sådan sygdom, er ældre alder og tilstedeværelsen i den kliniske historie af patologier fra maven.

Megaloblastisk anæmi hos nyfødte er oftest forbundet med et øget indtag af vitamin B12, som findes i modermælk. Spædbørn, hvis mødre ikke spiser kød, påvirkes ofte.

klassifikation

Pernicious anæmi har flere grader af sværhedsgrad, som varierer afhængigt af koncentrationen af ​​hæmoglobin i blodet:

• mildt - indholdet af jernholdigt protein er 90-110 g / l;
• moderat grad - satser varierer fra 70 til 90 g / l;
• alvorlig grad - indeholder mindre end 70 g / l hæmoglobin.

Eksperter fra genetikområdet identificerer en gruppe mennesker, der har en lignende sygdom, der udvikler sig på baggrund af belastet arvelighed. Således er der følgende former for malign anæmi forårsaget af genetiske sygdomme:

• klassisk, hvor der er en overtrædelse af absorptionen af ​​vitaminer B12;
• juvenil, når der er tegn på en autoimmun tilstand
• adolescent, suppleret med Imerslund-Gresbek-symptomkomplekset;
• medfødt skadelig anæmi, som formodentlig udvikler sig på baggrund af en genmutation.

symptomatologi

Megaloblastisk anæmi har ikke-specifikke symptomer, det vil sige dem, der ikke præcist kan indikere forekomsten af ​​denne særlige sygdom. De vigtigste eksterne kliniske tegn på denne sygdom er præsenteret:

• øget hjertefrekvens
• bleg hud;
• svimmelhed;
• svaghed og hurtig træthed
• lyde i hjertet;
• en lille stigning i temperaturen;
• åndenød under fysisk aktivitet
• nedsat appetit
• afføring lidelse;
• tørhed, brændende og smerte i tungen;
• erhvervelsen af ​​en hindbærskygge fra tungen;
• følelsesløshed og tilbageholdenhed af lemmer mobilitet;
• muskel svaghed;
• ændring af gang
• paraparesis af fødderne;
• inkontinens af urin og afføring
• krænkelse af smerte, taktil og vibrationsfølsomhed
• problemer med søvn, op til dets fuldstændige fravær
• depression og psykose
• hallucinationer;
• kognitiv tilbagegang;
• krænkelse af menstruationscyklussen hos kvinden;
• et fald i seksuel attraktion til det modsatte køn;
• følelsesmæssig ustabilitet
• tab af legemsvægt
• tinnitus;
• Udseendet af "flyver" foran mine øjne;
• besvimelse.

Symptomer på perniciøs anæmi hos børn ud over ovenstående omfatter:

• vækst retardation;
• krænkelse af harmonisk udvikling
• et fald i immunsystemet modstand, der ofte forårsager inflammatoriske og infektionssygdomme, og kroniske sygdomme er meget vanskeligere.

diagnostik

Hæmatologen kan diagnosticeres med Addison-Birmere's sygdom, men specialister som en gastroenterolog, børnelæge og neurolog kan også være involveret i denne proces.

Grundlaget for de diagnostiske foranstaltninger er data opnået under laboratorieundersøgelser, men de skal føres af sådanne manipulationer som:

• undersøgelsen af ​​sygdommens historie, som udføres for at finde den vigtigste patologiske etiologiske faktor;
• indsamling af patientens familie- og livshistorie
• måling af puls og temperaturaflæsninger;
• omhyggelig fysisk og neurologisk undersøgelse
• lytter til lyden af ​​menneskelige organer med et phonendoscope;
• Detaljeret patientundersøgelse for detaljerede oplysninger om det foreliggende symptomkompleks.

Blandt laboratorieundersøgelserne er det værd at fremhæve:

• generel klinisk og biokemisk blodprøve
• urinanalyse;
• mikroskopisk undersøgelse af punktum og biopsi;
• coprogram.

Instrumentlig diagnose involverer implementering af:

• FGDS og EKG;
• abdominal ultralydografi;
• Røntgen og irrigografi;
• elektroencephalografi;
• CT og MR;
• myelogram;
• gastroskopi;
• endoskopisk biopsi;
• knoglemarvspunktur.

Perniciøs anæmi bør differentieres fra andre typer anæmi som:

behandling

Behandling af megaloblastisk anæmi er baseret på anvendelse af konservative terapeutiske foranstaltninger. Først og fremmest kræves korrektion af de betingelser, der førte til dannelsen af ​​en sådan sygdom. I dette tilfælde vælges ordningen individuelt for hver patient.

Generelle anbefalinger vedrørende terapi er:

• intramuskulære injektioner, når lægemidler indeholdende vitamin B12 administreres;
• kostbehandling, der viser forbruget af fødevarer beriget med animalsk protein;
• blodtransfusion;
• brug af traditionelle medicin opskrifter.

Da behandlingen af ​​b12-deficient anæmi ikke vil være fuldstændig uden at følge en sparsom kost, opfordres patienter sammen med at tage medicin, til at gå ind i kosten:

• Kostsorter af kød og fisk;
• mælkeprodukter og sure mælkeprodukter;
• fisk og skaldyr;
• hård ost;
• kyllingæg;
• svampe og bælgfrugter;
• majs og kartofler;
• kogt pølse og pølser.

Behandlingen af ​​perniciøs anæmi omfatter brugen af ​​receptpligtig alternativ medicin. De mest effektive komponenter i helende afkog og infusioner er:

• brændenælder;
• mælkebøtte rod;
• røllike;
• Cypern;
• boghvede blomster;
• birk blade
• kløver;
• malurt.

I almindelighed varer terapien af ​​en sådan sygdom fra 1,5 til 6 måneder.

Mulige komplikationer

Pernicious anæmi i mangel af behandling og ignorering af kliniske tegn kan føre til udvikling af følgende komplikationer:

• bane myelose;
• koma;
• nedsat funktion af vitale organer, såsom nyrer eller lever;
• perifer polyneuropati
• myokardisk dystrofi;
• dannelsen af ​​diffus giftig goiter;
• hjertesvigt.

Forebyggelse og prognose

For at forhindre udviklingen af ​​en sådan sygdom bør folk kun følge nogle få enkle regler. Forebyggelse af b12-mangelanæmi omfatter således følgende anbefalinger:

• opretholde en sund og aktiv livsstil
• fuld og afbalanceret ernæring
• tager kun medicin som foreskrevet af den behandlende læge
• tager vitaminterapi efter operationen
• tidlig diagnose og eliminering af sygdomme, der fører til et fald i produktionen eller nedsat absorption af vitamin B12;
• regelmæssige besøg på lægehjælp til en omfattende undersøgelse.

Prognosen for megaloblastisk anæmi i det overvældende flertal af situationer er gunstig, og kompleks langvarig behandling kan ikke kun være fuldstændig helbredt af denne sygdom, men også slippe af med den provokerende faktor, hvilket vil reducere chancerne for tilbagefald og forekomsten af ​​komplikationer.

Hvis du tror at du har Pernicious anæmi og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan du blive hjulpet af læger: hæmatolog, praktiserende læge, børnelæge.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Fejl eller anatomiske abnormiteter i hjertet og vaskulærsystemet, der forekommer overvejende under fosterudvikling eller ved fødslen af ​​et barn, kaldes medfødt hjertesygdom eller CHD. Navnet medfødt hjertesygdom er en diagnose, der diagnosticeres af læger hos næsten 1,7% af nyfødte. Typer af CHD forårsager symptomatologi diagnose behandling selve sygdommen er en unormal udvikling af hjertet og strukturen af ​​dets blodkar. Faren for sygdommen ligger i, at nyfødte i næsten 90% af tilfældene ikke lever op til en måned. Statistikker viser også, at i 5% af tilfældene dør børn med CHD under 15 år. Medfødte hjertefejl har mange typer af abnormiteter i hjertet, hvilket fører til ændringer i intrakardisk og systemisk hæmodynamik. Med udviklingen af ​​CHD observeres forstyrrelser i de store og små cirkler samt blodcirkulationen i myokardiet. Sygdommen indtager en af ​​de ledende stillinger, der findes hos børn. På grund af at CHD er farligt og dødeligt for børn, er det værd at undersøge sygdommen mere detaljeret og finde ud af alle de vigtige punkter, som dette materiale vil fortælle om.

Jernmangelanæmi er et syndrom, der er karakteriseret ved et fald i hæmoglobin og røde blodlegemer. Det ses normalt som et symptom på en anden stor lidelse. Denne type anæmi er ret almindelig og forekommer oftere end andre former for patologi (i 80% af tilfældene). Det repræsenterer mikrocytisk anæmi, som eksisterer på grund af et fald i koncentrationen af ​​jern i den menneskelige krop på grund af blodtab eller jernmangel i menneskekroppen.

Intoxicering af kroppen - forekommer på grund af den lange eksponering af menneskekroppen for forskellige giftige stoffer. Dette kan være industriel forgiftning med giftstoffer eller kemiske elementer, langvarig brug af medicin, for eksempel ved behandling af onkologi eller tuberkulose. Virkningen af ​​toksiner kan være både ekstern og intern, produceret af kroppen selv.

Anæmi hos børn er et syndrom, der er præget af et fald i niveauet af hæmoglobin og koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodet. Patologien diagnostiseres oftest hos børn op til tre år. Der er mange prædisponerende faktorer, der kan påvirke udviklingen af ​​denne sygdom. Dette kan påvirke både eksterne og interne faktorer. Derudover udelukker ikke muligheden for indflydelse af utilstrækkelig graviditet.

Arrytmi hos børn er en anden ætiologi af hjerterytmeforstyrrelser, som er præget af en ændring i hyppigheden, regelmæssigheden og sekvensen af ​​hjertesammentrækninger. Eksternt er arytmi hos børn manifesteret i form af et uspecifik klinisk billede, hvilket faktisk fører til en forsinket diagnose.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.