Vigtigste

Dystoni

Hvorfor forekommer perimembranøs ventrikulær septalfejl?

Blandt alle sygdomme i hjerte-kar-systemet udgør medfødte hjertefejl ca. 25%. Den mest almindelige mangel er den interventrikulære septum. Hvad er denne patologi?

Årsager til patologi

VSD er den mest almindelige medfødte hjertesygdom.

Den interventrikulære septum er involveret i sammentrækning og afslapning af hjertet. Dens dannelse sker ved 4-5 uger af fostrets udvikling, men under påvirkning af visse faktorer kan det ikke være forsinket fuldt ud. Ved fødslen diagnosticeret med VSD-ventrikulær septal defekt. Dette er en medfødt hjertesygdom, der kan forekomme alene eller i kombination med andre hjertesygdomme.

Denne mangel er kendetegnet ved en åben åbning mellem ventriklerne. Manglen kan observeres i perimembranøse, muskulære og supracipitale dele. Hullet er oftest placeret i den perimembrane afdeling, dvs. i den øvre del af interventricular septum under aortaklappen. To typer defekter skelnes fra perimembranous: subaortic og subtricuspid.

Defekten kan have forskellige størrelser og ligger normalt fra 1 mm til 3 cm.

Fejlets udseende kan skyldes arvelig disposition, men sådanne tilfælde er meget sjældne. I de fleste tilfælde udvikler patologien under lægning af organer, når visse negative faktorer har en teratogen effekt på fosteret.

Hovedårsagerne til udviklingen af ​​VSD hos et barn ved fødslen:

  • Sene graviditet.
  • Tidlig toksikose.
  • Brug af ulovlige stoffer.
  • Drikker alkohol.
  • Diabetes.
  • Endokrine sygdomme.
  • Inficerede infektioner.

Virkningen af ​​disse negative faktorer i første trimester på fosteret øger risikoen for udvikling af medfødt VSD. Erhvervet defekt observeres meget sjældent mod baggrunden for myokardieinfarkt.

Defekter og komplikationer

Symptomer afhænger af fejlens størrelse.

De første tegn på en defekt kan forekomme efter fødslen eller efter en tid. Det afhænger ikke kun af størrelsen af ​​defekten selv, men også på retningen af ​​blodudgivelsen.

Hvis defekten er lille, påvirker den ikke barnets udvikling. Ved fødslen kan du høre en grov støj under et hjerteslag i det fjerde eller femte interkostale rum. Dette er det eneste symptom, der ikke påvirker barnets trivsel.

Med store defekter i membrandelen opstår der åndenød, et marmor mønster på huden, blueness af huden. Der opstår også systolisk vibration, hvæsen i bunden af ​​lungerne, leveren øges i størrelse. Blodcirkulationen i en stor cirkel af blodcirkulationen falder, mod baggrunden af ​​hvilket barnet kan bremse bagud under udvikling.

Symptomerne på DMZHP stiger med alderen:

  • Børn 3-4 år kan klage over takykardi, brystsmerter i hjertet.
  • På voksne, på baggrund af erhvervet VSD, forekommer tegn på hjertesvigt: åndenød, arytmi, hoste og hjertesmerter.

Hos børn kan mangler i små størrelser lukkes med alderen. En af komplikationerne af VSD er infektiv endokarditis, dvs. beskadigelse af hjertets indre foring og ventiler. Denne patologi udvikler sig, når endokardiet er skadet.

En storstilet cerebral parese er meget farlig, hvis du ikke starter behandling i tide.

Kliniske manifestationer kan falde på grund af nederlag i lungekarrene. Som følge heraf vil lunghypertension begynde at udvikle sig, hvor væggene i arterier og arterioler fortykkes. Ved skolealderen ledsages lunghypertension af pulmonal vaskulær sklerose.

Hvis du ikke foretager en rettidig drift, kan sådanne alvorlige konsekvenser overholdes som:

  • Aortisk regurgitation.
  • Tromboemboli.
  • Infundibulær stenose.

Disse komplikationer kan føre til handicap og i mere alvorlige tilfælde til irreversible konsekvenser.

diagnostik

Ultralyd - effektiv og sikker diagnose af hjertesygdomme

Det er muligt at opdage sygdomme i det kardiovaskulære system selv før fødslen af ​​en baby med en ultralydsundersøgelse. Større mangler kan findes i andet og tredje trimester.

Efter at barnet er født, undersøger neonatologen og lytter til hjertet. Når lyden i hjertet af den nyfødte sendes til yderligere undersøgelse.

For at afklare diagnosen udføres følgende diagnostiske foranstaltninger:

  • Doppler ultralyd. En af de informative metoder til undersøgelse af hjertepatologi. På grund af den reflekterede ultralydbølge er det muligt at bestemme ikke kun størrelsen på hullet, men også dets placering. I dette tilfælde afspejler den røde farve blodstrømmen, som bevæger sig mod sensoren, og den blå farve indikerer blodets modsatte bevægelse. I det første trin er trykket i ventriklerne ca. 30 mm Hg. Art., Den anden ikke overstiger 70 Hg. Art., Og den tredje steg betydeligt - mere end 70 Hg. Art.
  • Røntgen af ​​brystet. Undersøgelsen hjælper med at identificere en stigning i hjertets og lungearterien, væsken i lungerne. I første fase af VSD bliver hjertet forstørret, skibene i billedet er sløret. Herefter kommer overgangsfasen, hvor orgelet er af normal størrelse, og skibene er tydeligt synlige. Den tredje fase er karakteriseret ved sklerotiske ændringer i orglet: en stigning i lungearterien og hjertet på højre side, et vandret arrangement af ribbenene og en udeladelse af membranen.
  • Elektrokardiografi. Denne metode registrerer energipotentialerne under hjertets arbejde. De vises på papir som en kurve. Konditionens tilstand bestemmes af tændernes højde og deres form.
  • Hjertekateterisering. Denne diagnostiske metode giver dig mulighed for at måle tryk, samt bestemme niveauet af iltmætning.
  • Angiokardiografi. Fremgangsmåden indebærer indsættelse af et kateter i begge dele af hjertet. Under studiet kan du evaluere blodtrykket, få et billede af højre og venstre ventrikel, tag blod til forskning.
  • Om nødvendigt udføres magnetisk resonansbilleddannelse. Efter en omfattende undersøgelse og diagnose er behandling ordineret.

Narkotikabehandling

Lægemiddelbehandling kan reducere symptomerne på defekten

Små fejl i mange tilfælde lukkes alene med alder, normalt med 1-3 år. Hjertet vokser og vokser i størrelse, og kommunikationen mellem ventriklerne er lille, så store muskelfibre erstatter åbningszonen.

Hvis defekten ikke lukker, og blodcirkulationsforstyrrelser ikke registreres, udføres dynamisk overvågning og periodisk echoCG.

  • I dette tilfælde udføres medicinsk behandling for at normalisere udstrømningen af ​​blod og reducere ødem. Børn er ordineret diuretika (furosemid). Doseringen er for 1 kg babyvægt 2-5 mg. Tag 1-2 gange om dagen.
  • For at forbedre hjertemuskulaturen og stofskiftet i kroppen anvendes kardiometaboliske midler: Cardonat, Phosphaden osv. Fra hjerteglycosiderne er Digoxin og Strofantin ordineret.
  • Hvis der er lungeødem og bronkospasme, er der foreskrevet intravenøs administration af Eufillin-opløsning.

Normalt forsinker lægerne tid og giver mulighed for at lukke åbningen alene.

Operationel indgriben og prognose

Med en stor defekt vises kirurgisk indgreb, hvor hullet er lukket.

Lægen vælger behandlingsmetode i hvert enkelt tilfælde individuelt, baseret på graden af ​​lunghypertension. Der er to måder at udføre operation på:

  • Endovaskulær behandling.
  • Åben rekonstruktiv kirurgi.

Den første mulighed udføres under røntgenforhold. Lukning sker ved hjælp af en okklusal eller spiraler. Occluder bruges normalt til muskelfejl og helix til perimembranøs. Enheden er placeret i et tyndt rør. Det er lille og foldet. Under operationen vil der ikke være et snit i brystet, og du kan uden en kardiopulmonal bypass. Punktet udføres på låret, og okklusionen indsættes ved hjælp af et kateter langs karrene ind i hulrummet i hjertet.

Alt manipulation udføres hele tiden under kontrol af det relevante udstyr. Enheden er installeret, så en disk vil være i venstre ventrikel, og den anden - i højre side. Som et resultat er hullet fuldstændigt lukket med en plaster. Når det er korrekt placeret, fjernes kateteret. Når okkluderingen flyttes, gentages installationsprocessen. Varigheden af ​​operationen er cirka 2 timer. Seks måneder senere dækkes enheden med sine egne hjerteceller.

Nyttig video - Atrial septal defekt hos et barn:

En sådan operativ indgreb udføres ikke, når hjerteventilerne er tæt på defekten, en overtrædelse af blodkoagulation og andre intrakardielle patologier.

En åben hjerteoperation udføres med sin standsning og kræver tilslutning af et kunstigt blodcirkulationsapparat. Rekonstruktiv kirurgi udføres i tilfælde af VSD i kombination med andre defekter. Dette er en mere traumatisk mulighed, der kræver forberedelse og udføres under generel anæstesi. Prognosen efter en vellykket operation er gunstig. Blodet mellem ventriklerne blandes ikke, cirkulationen og hæmodynamikken genoprettes, trykket i lungearterien falder.

Alt om ventrikulær septalfejl hos nyfødte, børn og voksne

Fra denne artikel vil du lære om hjertets misdannelse i form af ventrikulær septal defekt. Hvad er denne udviklingsforstyrrelse, når den opstår, og hvordan den manifesterer sig. Funktioner af diagnose, behandling af sygdommen. Hvor længe lever de med en sådan vice.

Forfatteren af ​​artiklen: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, højere medicinsk uddannelse med en grad i generel medicin.

En interventricular septal defekt (VSD) er en krænkelse af vægternes integritet mellem hjerteets venstre og højre ventrikler, der opstod under embryonets udvikling ved svangerskab 4-17 uger.

En sådan patologi i 20% af tilfældene kombineres med andre misdannelser i hjertemusklen (Fallo, fuldstændig åbning af den atrioventrikulære kanal, transponering af hovedhjertekarrene).

Med en defekt i septumet er der dannet en besked mellem to af de fire kamre i hjertemusklen, og blodet "droppes" fra venstre til højre (venstre-højre shunt) på grund af det højere tryk i denne halvdel af hjertet.

Symptomer på en signifikant isoleret defekt begynder at manifestere sig ved 6-8 uger af et barns liv, når det øgede tryk i det pulmonale vaskulære system (fysiologisk for denne levetid) normaliseres og arterielt blod smides i venøst ​​blod.

Denne unormale blodgennemstrømning fører gradvis til følgende patologiske processer:

  • udvidelsen af ​​hulrummet i venstre atrium og ventrikel med en betydelig fortykning af sidstnævntes væg
  • Forøgelse af trykket i lunge blodcirkulation system med udvikling af hypertension i dem;
  • progressiv stigning i hjertesvigt.

Vinduet mellem ventriklerne er en patologi, der ikke opstår i en persons liv, sådan en defekt kan kun udvikle sig under graviditeten, derfor betegnes det som medfødt hjertefejl.

Hos voksne (personer over 18 år) kan en sådan mangel vedblive hele livet, forudsat at størrelsen af ​​meddelelsen mellem ventriklerne og (eller) effektiviteten af ​​behandlingen er lille. Der er ingen forskel i sygdommens kliniske manifestationer mellem børn og voksne, bortset fra stadier af normal udvikling.

Faren for vice er afhængig af størrelsen af ​​fejlen i partitionen:

  • små og mellemstore næsten aldrig ledsaget af en krænkelse af hjertet og lungerne;
  • de store kan forårsage barns død fra 0 til 18 år, men oftest udvikles fatale komplikationer i barndom (børn i det første år af livet), hvis de ikke behandles i tide.

Denne patologi kan tilpasses: nogle af defekterne lukkes spontant, andre forekommer uden kliniske manifestationer af sygdommen. Store defekter fjernes med succes kirurgisk efter den forberedende fase af lægemiddelterapi.

Alvorlige komplikationer, der kan forårsage døden, udvikles normalt med kombinerede former for krænkelse af hjertets struktur (beskrevet ovenfor).

Børnelæger, pædiatriske kardiologer og vaskulære kirurger er involveret i diagnose, opfølgning og behandling af patienter med VSD.

Hvor ofte er en vice

Overtrædelser af murens struktur mellem ventriklerne optager andenpladsen i hyppigheden af ​​forekomsten blandt alle hjertefejl. Mangler registreres hos 2-6 børn pr. 1000 levendefødte. Blandt babyer født til term (for tidlig) - 4,5-7%.

Hvis børneklinikens tekniske udstyr muliggør ultralydsundersøgelse af alle spædbørn, er overtrædelsen af ​​septumets integritet registreret hos 50 nyfødte for hver 1000. De fleste af disse defekter er af mindre størrelse, så de er ikke påvist ved andre diagnostiske metoder og påvirker ikke barnets udvikling.

En interventrikulær septalfejl er den hyppigste manifestation i strid med antallet af gener i et barn (kromosomale sygdomme): Downs syndrom, Edwards, Patau osv. Men mere end 95% af defekterne er ikke kombineret med forstyrrelser i kromosomerne.

Manglen på vægternes integritet mellem hjertets ventrikler i 56% af de tilfælde, der blev påvist hos piger og 44% hos drenge.

Hvorfor gør

Forstyrrelse af septumdannelsen kan forekomme af flere årsager.

Diabetes mellitus med dårligt korrigerede sukkerindhold

Phenylketonuria - en arvelig patologi af udveksling af aminosyrer i kroppen

Infektioner - rubella, vandkopper, syfilis etc.

I tilfælde af tvillinger fødes

Teratogener - stoffer, der forårsager fostrets udviklingsforstyrrelse

klassifikation

Afhængig af lokaliseringen af ​​vinduet er der flere typer af blemish:

symptomer

Fejl i interventionsseptumet hos en nyfødt (barn i de første 28 dage af livet) manifesterer sig kun i tilfælde af et stort vindue eller en kombination med andre defekter. Hvis ikke, forekommer de kliniske symptomer på en signifikant defekt først efter 6-8 uger. Alvorlighed afhænger af mængden af ​​udledning af blod fra venstre kammer fra hjertet til højre.

Mindre defekt

  1. Der er ingen kliniske manifestationer.
  2. Børne ernæring, vægtøgning og udvikling uden afvigelse fra normen.

Moderat defekt

Kliniske manifestationer i tidlige babyer forekommer meget tidligere. Eventuelle infektioner i åndedrætssystemet (næse, hals, luftrør, lunger) fremskynder symptomerne på et hjertesygdomme på grund af en stigning i det venøse blodtryk i lungerne og et fald i deres forlængelse:

  • moderat respiratorisk acceleration (tachypnea) - mere end 40 pr. minut hos spædbørn
  • deltagelse i vejrtrækningen af ​​hjælpemuskler (skulderbælte)
  • sveden;
  • svaghed i fodring, tvinger til at tage hvile pauser;
  • lav månedlig vægtforøgelse mod baggrunden for normal vækst.

Stor defekt

De samme symptomer som med en moderat defekt, men i en mere udtalt form, derudover:

  • Blå ansigt og nakke (central cyanose) på baggrund af fysisk anstrengelse;
  • permanent blålig farvning af huden - et tegn på kombineret plet.

Efterhånden som trykket i det pulmonale blodgennemstrømningssystem øges, kommer manifestationer af hypertension i lungecirkulationen sammen:

  1. Svær vejrtrækning under enhver belastning.
  2. Brystsmerter.
  3. Forbevidstløs og besvimelse.
  4. Squatting lindrer tilstanden.

diagnostik

Det er umuligt at identificere en ventrikulær septalfejl hos børn, der kun er baseret på de kliniske manifestationer, idet klagerne ikke er af en bestemt art.

Fysiske data: ekstern undersøgelse, palpation og lytning

Forbedret apical push

Andet tone opsplitning

Grov systolisk murmur til venstre for brystbenet

Grov systolisk murmur i den nederste tredjedel af venstre brystben

Der er palpable bryst tremor mens reducere myokardium

Moderat forstærkning af den anden tone

Kort systolisk murmur eller mangel deraf

Udtalte accent af anden tone, palpabel selv med palpation

Patologisk tredje tone høres

Ofte er der vejret i lungerne og en forstørret lever

Elektrokardiografi (EKG)

Med fremgangen af ​​hjertesvigt - fortykkelse af højre ventrikel

Fortykkelse af højre atrium

Afvigelse af hjerteets elektriske akse til venstre

Ved svær lunghypertension er der ingen fortykkelse af venstre hjerte.

Bryst røntgen

Styrkelse af lungemønsteret i de centrale regioner

Udvidelse af lungearterien og venstre atrium

Forstørret højre ventrikel

Når det kombineres med pulmonal hypertension, svækkes det vaskulære mønster

Ekkokardiografi (EchoCG) eller ultralyd (ultralyd) i hjertet

Tillader dig at identificere tilstedeværelse, lokalisering og størrelse af VSD. Undersøgelsen giver klare tegn på myokardiefunktion baseret på:

  • tilnærmet trykniveau i kamrene i hjertet og lungearterien
  • trykforskelle mellem ventriklerne;
  • størrelser af ventrikulære og atriale hulrum;
  • tykkelse af deres vægge
  • mængden af ​​blod, der uddriver hjertet under sammentrækning.

Defektens størrelse vurderes i forhold til aortas basis:

Hjertekateterisering

Anvendes kun i vanskelige diagnostiske tilfælde, giver det mulighed for at bestemme:

  • form for misdannelse
  • vinduestørrelse mellem ventriklerne
  • nøjagtigt vurdere trykket i alle hulrum i hjertemusklen og centrale fartøjer
  • graden af ​​udledning af blod
  • udvidelse af hjertekamre og deres funktionelle niveau.

Beregnet og magnetisk tomografi

  1. Disse er meget følsomme forskningsmetoder med høj diagnostisk værdi.
  2. Tillader dig helt at eliminere behovet for invasive diagnostiske metoder.
  3. Ifølge resultaterne er det muligt at konstruere en tredimensionel rekonstruktion af hjertet og blodårene for at vælge den optimale kirurgiske taktik.
  4. Den høje pris og specificitet af undersøgelsen tillader ikke, at de udføres på strømmen - diagnostik af dette niveau udføres kun i specialiserede vaskulære centre.

Blemish komplikationer

  • Pulmonal hypertension (Eisenmenger syndrom) er den mest alvorlige af komplikationerne. Ændringer i lungernes skibe kan ikke helbredes. De fører til omvendt udledning af blod fra højre til venstre, hvilket hurtigt manifesterer symptomer på hjertesvigt og fører til patienters død.
  • Sekundær aortaventilinsufficiens - forekommer normalt hos børn over to år og forekommer i 5% af tilfældene.
  • En signifikant indsnævring af udgangsdelen af ​​højre ventrikel er hos 7% af patienterne.
  • Infektiøse inflammatoriske forandringer i hjertets indre foring (endokarditis) - forekommer sjældent før det toårige barn. Ændringer opfanger begge ventrikler, oftere nedfældning i defektområdet eller på skodder af tricuspidventilen.
  • Okklusion (emboli) af store arterier med bakteriel thrombi på baggrund af den inflammatoriske proces er en meget hyppig komplikation af endokarditis med en defekt i væggen mellem ventriklerne.

behandling

Lille VSD kræver ikke behandling. Børn udvikler sig i overensstemmelse med normerne og lever et fuldt liv.

Det har vist sig, at antibakteriel profylakse af patogener, der kommer ind i blodbanen, hvilket kan forårsage endokarditis ved behandling af tænder eller infektioner i mundhulen og åndedrætssystemet, er vist.

En sådan mangel påvirker ikke livskvaliteten, selvom den ikke lukker alene. Voksne patienter bør være opmærksomme på deres patologi og advare medicinsk personale om sygdommen ved enhver behandling af andre sygdomme.

Børn med moderate og store fejl observeres af kardiologer i hele deres liv. De behandles for at kompensere for sygdommens manifestationer, eller i tilfælde af kirurgi kan man slippe af med patologien. Der er moderate begrænsninger på mobilitet og risikoen for betændelse i hjertets indre forside, men forventet levealder, som hos folk uden ulempe.

Narkotikabehandling

Indikationer: moderat og stor defekt i septum mellem ventriklerne.

  • diuretika for at reducere belastningen på hjertemusklen (furosemid, spironolacton);
  • ACE-hæmmere, som hjælper myokardiet under betingelser med øget belastning, dilaterer blodkar i lunger og nyrer, reducerer tryk (Captopril);
  • hjerte glycosider, der forbedrer myokardial kontraktilitet og nervedannelse af excitation (Digoxin).
Narkotika i tilfælde af ventrikulær septal defekt

Kirurgisk behandling

  1. Manglen på effekt af lægemiddelkorrektion i form af progression af hjertefunktionssvigt med nedsat børneudvikling.
  2. Hyppige infektions-inflammatoriske processer i luftveje, især bronkier og lunger.
  3. Store dimensioner af septalfejlen med en forøgelse i trykket i lungeblodstrømssystemet, selv uden at reducere hjertearbejdet.
  4. Tilstedeværelsen af ​​bakterielle aflejringer (vegetationer) på de indre elementer i hjertekamrene.
  5. De første tegn på aortaklaffefunktion (ufuldstændig lukning af cusps ifølge ultralydsundersøgelse).
  6. Størrelsen af ​​muskelfejl er mere end 2 cm på dens placering i hjertepunktet.
  • Endovaskulære operationer (minimalt invasiv, der ikke kræver stor operativ adgang) - Fastgør en særlig patch eller okklusiv i defektområdet.
    Det er umuligt at bruge vinduet mellem ventriklerne med store størrelser, da der ikke er plads til fiksering. Bruges til muskel type defekt.
  • Store operationer med sternumets skæringspunkt og tilslutning af hjertelungsmaskinen.
    Med en moderat defektstørrelse er to klapper forbundet fra siden af ​​hver ventrikel og fastgør dem til væv i septum.
    En stor defekt er lukket med en stor patch af medicinsk materiale.
  • En vedvarende forøgelse af trykket i det pulmonale vaskulære blodgennemstrømningssystem er et tegn på manglende funktionsevne. I dette tilfælde er patienter kandidater til en kardiopulmonær kompleks transplantation.
  • I tilfælde af udvikling af aortaventilinsufficiens eller kombination med andre medfødte lidelser i hjertestrukturen udføres samtidige operationer. Disse omfatter lukning af defekten, ventilproteser, korrektion af udledning af hovedkardiale fartøjer.

Risikoen for dødsfald under kirurgisk behandling i de første to måneder af livet er 10-20%, og efter 6 måneder er den 1-2%. Derfor forsøges enhver nødvendig kirurgisk korrektion af hjertefejl i anden halvdel af det første år af livet.

Efter operationen, især endovaskulær, er det muligt at genåbne defekten. Ved gentagne operationer øges risikoen for dødelige komplikationer til 5%.

outlook

Isoleret VSD er berettiget til korrektion, underlagt rettidig diagnose, overvågning og behandling.

  • Med defektens muskulære variant, hvis defekten er lille eller moderat i størrelse, i løbet af de første to år, 80% af patologiske meddelelser spontant lukker, kan en anden 10% lukke i en senere alder. Store defekter af septum er ikke lukket, men formindskes, hvilket gør det muligt at udføre operationen med en lavere risiko for komplikationer.
  • Perimembranøse defekter lukkes alene hos 35-40% af patienterne, mens nogle af dem dannes en septumaneurisme i det tidligere vindues område.
  • Den infundibulære type af septumets integritet mellem ventriklerne kan ikke lukke sig selv. Alle defekter af moderat og stor diameter kræver kirurgisk korrektion i løbet af anden halvdel af det første år af et barns liv.
  • Børn med små størrelser af defekten kræver ingen terapi, men kun observation i dynamik.

Alle patienter med en sådan hjertesygdom oplever antibakteriel profylakse under dentalprocedurer på grund af risikoen for at udvikle betændelse i hjertets indre foring.

Begrænsningen på niveauet af fysisk anstrengelse er vist for enhver form for defekt med moderat og stor diameter før dens spontane fusion eller kirurgisk lukning. Efter operationen overvåges børn af en kardiolog, og i fravær af tilbagefald er det inden for et år tilladt at gøre nogen form for stress.

Den samlede dødelighed i strid med murens struktur mellem ventriklerne, herunder postoperativ, er ca. 10%.

Defekt af interventricular septum

Defekten af ​​interventricular septum (VSD) er 25-30% af alle CHD som en separat defekt og mere end 50% under hensyntagen til VSD som en del af andre defekter. Som en isoleret defekt forekommer med en frekvens på 2-6 tilfælde pr. 1000 nyfødte. Klinisk beskrevet for første gang i H.L. Roger i 1879, og under dette navn "Roger disease" (synonym - Tolochinov-Roger sygdom), er kendt som en mild asymptomatisk form af en lille muskelfejl i interventricular septum. I 1897 beskrev Eisenmenger obduktionsdataene hos en afdød patient med større VSD, cyanose og svær lunghypertension.

Fejl i interventrikulær septum har en multifaktoriell etiologi, deres forekomst bestemmes af interaktion mellem arvelige faktorer og miljøpåvirkninger i prænatal udvikling. Af de ikke-arvelige faktorer er den mest kendte forening med moderns diabetes og alkoholbrug under graviditeten. Blandt de genetiske faktorer er de mest kendte foreninger med trisomi 13, 18 og 21 par, deletioner af kromosomer 4, 5, 21, 32.

Det overvældende antal interventrikulære defekter (95%) forekommer uden for kromosomale abnormiteter og er forbundet med antatale forstyrrelser i den intrakardiale blodstrøm, differentiering af mesenkymvæv, strukturen af ​​den ekstracellulære matrix, apoptosemekanismerne og lægning af endokardiale pads.

morfologi
Ifølge klassifikationen R.

Van Praagh (1989) skelner mellem følgende typer vice.

• Membranøs (perimembranøs, kone-ventrikulær) udgør 79% af alle cerebrospinalinfarkter og er kun placeret i møbeldelen eller strækker sig ud over, og øverst er den sædvanligvis afgrænset af tricuspidventilens fibrøse ring. Perimembranøs DMZHP kan kombineres med divertikulumer eller aneurysmer af septalventilen i tricuspidventilen, som delvis eller fuldstændigt dækker defekten og reducerer udløbsmængden. Nogle gange lider disse fejl i en shunt mellem LV og PP.

• Muskler udgør 11% af det samlede antal VSD og er placeret i den trabekulære del af septum. Sådanne defekter fra siden af ​​bugspytkirtlen forekommer ofte flere, og fra LV-isolerede side. Flere defekter i den muskulære del er kendt som schweizisk ost. En række muskelfejl er defekter af indstrømningsdelen af ​​septumet, som er placeret under sepalaventilen i tricuspidventilen (og kaldes også undertiden defekten af ​​den atrioventrikulære kanal, men ledsages ikke af anomalier af de atrioventrikulære ventiler).

De er placeret bag og direkte tilstødende til septalventilen i tricuspidventilen i indgangsdelen af ​​interventricular septum fra bugspytkirtlen.

• Subaortic (nadgrebeshkovy, konisk, infundibulær) er 4-5% af alle VSD og er lokaliseret i den infundibulære del af den højre ventrikulære udskillelseskanalen. Hos børn fra asiatiske lande står denne type fejl for op til 30% af al cerebral hypertrofi. En sådan defekt er sædvanligvis rund i form, som ligger direkte caudalt til lungeventilen. På grund af lokaliteten kan det ledsages af prolapse af den højre koronar aortaklaff i overkanten af ​​defekten og aortisk opkastning.

Hemodynamiske lidelser
Afhængig af fejlens størrelse: En stor diameter betragtes, som er lig med eller større end diameteren af ​​aorta munden. Med en sådan mangel er der næsten ingen modstand mod udtømning af blod fra venstre mod højre, og det kaldes "ikke-restriktive". Med en betydelig defektstørrelse fungerer begge ventrikler hemodynamisk som et enkelt pumpekammer med to udtag, som udligner trykket i systemisk og lungecirkulation.

Af denne grund er det systoliske tryk i højre ventrikel lig med det i venstre side, og forholdet mellem volumenet af pulmonal blodstrøm til det systemiske (QP / QS) er omvendt relateret til forholdet mellem pulmonal og systemisk vaskulær resistens. I sådanne tilfælde er shuntens størrelse fra venstre mod højre omvendt proportional med forholdet mellem pulmonal og systemisk vaskulær resistens.

Hos patienter med omfattende fejl og signifikant blodudladning fra venstre mod højre er der en stigning i venøs tilbagevenden til venstre divisioner, herunder venstre ventrikel, som kan føre til udvikling af venstre ventrikulær svigt.

Med små størrelser VSD er der en betydelig modstand mod udslip af blod gennem en defekt, så trykket i højre ventrikel er normalt eller lidt forøget, og QP / QS forholdet går sjældent over 1,5. I sådanne tilfælde kaldes fejlene restriktive.

Med en gennemsnitlig størrelse af interventrikulær defekt øges systolisk tryk i højre ventrikel, men overstiger ikke 50% af det i venstre og QP / QS = 2,5-3,0. Med flere VSD afhænger hæmodynamiske lidelser af deres totale areal.

symptomer
Med en lille defekt er der ikke subjektive symptomer på HF, børn vokser normalt og udvikler sig. Med mellemstore og store VSD forekommer hypotrofi fra de første måneder af livet, trænes træningstolerancen, hyppig lungebetændelse og kongestiv hjertesvigt ses. Symptomer på HF med en gennemsnitlig og stor interventrikulær defekt fremkommer for første gang eller når maksimal intensitet i den 3. til 8. uge af livet. Der er alvorlig træthed under fodring. Tegn på en stor defekt er irritabilitet eller døsighed, tachip-noe, alvorlig takykardi, afkøling og marmorering af ekstremiteterne, øget pulserende hjerteområde, hepatomegali og splenomegali, udvidelse af hjertets grænser til højre eller til begge sider, akrocyanose.

Under auscultation høres den pansystoliske murmur af blod gennem defekten med et maksimum i det tredje og fjerde intercostalrum til venstre for brysthinden, og i det andet og tredje interkostale rum II-tone over lungearterien forbedres. Med en stor interventrikulær defekt udformes et hjertebult og en pulsering fremkommer i hjertet af hjertet. Systolisk tremor er mere almindelig i moderat størrelse obeligat sager. Hvis defekten er stor, og trykket i lungearterien stiger kraftigt, øges intensiteten af ​​tone II til et metallisk timbre på grund af udviklingen af ​​lungeskarens obstruktiv læsion, og den systoliske støj falder eller forsvinder helt, da trykket i højre ventrikel bliver lig med trykket i venstre ventrikel..

Men hvis barnet overlever i løbet af denne periode, kan sværhedsgraden af ​​de kliniske symptomer i ham falde på grund af udviklingen af ​​diffus obstruktiv læsion af lungekarrene.

(irreversibel PH), mod baggrunden som reducerer volumenet af venstre-højre shunt og venøs tilbagevenden til venstre hjerte. På grund af dette falder graden af ​​kardiomegali og tachypnea forsvinder i ro, men forbedring af trivsel er vildledende. På grund af pulmonal hypertension er irreversible forandringer i lungernes fartøjer stadigt stigende. Symptomer på irreversibel lunghypertension i form af tegn på Eisenmenger syndrom bliver klinisk synlige i en alder af 5-7 år og vil gradvist i løbet af 2-3 årtier af livet føre til alvorlig ret-ventrikulær svigt, udvikling af ventrikulære arytmier, pludselig død.

diagnostik
På frontkistens røntgenbillede med en lille defekt er hjerteskyggen ikke udvidet, og der er ingen ændringer i lungens vaskulære mønster. Med en gennemsnitlig og stor defekt: kardiomegali ved at øge alle kamre i hjertet og lungearterien. Graden af ​​kardiomegali svarer til størrelsen af ​​venstre-højre shunt. Signifikant forbedret vaskulært mønster i lungerne. I obstruktivt læsioner af lungekarrene forøges stammen og hovedgrenerne i lungearterien dramatisk, og perifere områder af lungefeltene bliver avasculære. Samtidig kan størrelsen på hjerteskyggen nærme sig normal.

Et elektrokardiogram i 12 standardledere er normalt hos børn med små VSD. Med en mellemstor fejl med forøget tryk i bugspytkirtlen er rsR-formen i V1-V3 et tegn på højre ventrikelhypertrofi og tegn på LV-hypertrofi med volumenoverbelastning og høj amplitude R i venstre brystledninger. Med en stor defekt med en lille stigning i vaskulær modstand i den lille cirkel: positionen af ​​den elektriske akse i hjertet er uspecifik (P-biatrial), tegn på hypertrofi af begge ventrikler - højspændingsudrustnings QRS i mellempræventielle ledninger. Med en større VSD med obstruktiv lunge vaskulær læsion, er den elektriske akse i hjertet skarpt bøjede til højre (P-pulmonale), tegn på højre ventrikulær hypertrofi med høj amplitude R-tænder i højre brystledninger og stigende S-tænder i venstre brystledninger udtrykkes. I den højre brystkasse fører et strammønster også muligt (faldende ST-segment og negative T-tænder).

Når Doppler-ekkokardiografi bestemmes af lokaliseringen og størrelsen af ​​defekten, udløbsretningen igennem den, dilatation af PP og pancreas, LA-stamme, paradoksal bevægelse af IUP, tegn på tricuspid regurgitation, øget tryk i PI og LA. Størrelsen af ​​defekten skal korreleres med aorta-rodens diameter. Således betragtes en defekt, der er tæt på størrelse med aorta-diameteren, stor, fra 1/3 til 2/3 af diameteren af ​​aorta-rotmediet, mindre end 1/3 - lille.

Med forskellige lokaliseringer af defekter kan deres visualisering være den bedste af forskellige fremskrivninger, for eksempel:

• perimembranøs subaortisk defekt - fra en subkoseprojektion med en fronthældningssensor;

• Gravestone defekt - fra den parasternale fremspring langs længdeaksen, fra fremspring langs kortaksen og fra sagittal-subkjektionsfremspringet;

• defekter i den muskulære del - alle fremskrivninger ved hjælp af farve Doppler kortlægning;

• defekt i tilstrømningsdelen - fra den apikale fjerkammerprojicering.

Laboratoriedata - fuldstændig blodtal og blodgassammensætning er normale.

Hjertekateterisering og angiokardiografi
I forbindelse med den tidlige gennemførelse af kirurgisk korrektion af defekten og mulighederne for todimensionelle doppler-ekkokardiografi, der giver de nødvendige oplysninger til at lave diagnostiske og terapeutiske beslutninger, er sjældent blevet brugt i det sidste årti. Ved diagnosticering af stor cerebrovaskulær hypertension med høj modstandsdygtighed i lungekarre, især hos ældre børn, er det imidlertid nødvendigt med hjertekateterisering for at præcisere niveauet af tryk i lungearterien og bestemme responsen af ​​lungefartøjer til brug af vasodilatorer, da disse data er nødvendige for at kunne træffe afgørelse om lukning af VSD.

Naturlig udvikling af vice
Små defekter spontant tæt i en alder af 4-5 år hos 40-50% af sådanne patienter. Med defekter af mellemstore og store størrelser forekommer kongestiv hjertesvigt meget tidligt og når maksimale manifestationer i 5-8. Uge af livet.

Ved store defekter vedvarende alvorlig HF og fysisk udviklingsforsinkelse opstår der et uønsket udfald i de første måneder af livet, eller den tidlige obstruktiv vaskulære læsion af lungerne dannes ved en alder af 6-12 måneder. Udviklingen af ​​lungevaskulær obstruktion fører til et fald i udledningen af ​​blod gennem shunten og følgelig til et fald i graden af ​​hjertesvigt. Sekundær infektiv endokarditis er mere almindelig hos ældre aldersgruppe af patienter.

Tilknyttede fejl
Med VSD, med åbenlyse symptomer på HF i 1. år af livet, forekommer den åbne arterielle kanal i 25% af tilfældene samtidigt i 10% - hæmodynamisk signifikant koarctation af aorta i 2% af tilfældene - medfødt mitralstenose.

Hos børn, der er over 3 år med en subaortisk type VSD, observeres ofte aortaklempe, og den højre koronarventil går normalt ind i defekten og kun lejlighedsvis ikke-koronar.

Observation før kirurgi
For at reducere graden af ​​overbelastning af lungekarre med overskydende blodvolumen, foreskrives diuretika, for at reducere venstre og højre udladning og afterload, ACE-hæmmere, er det desuden nødvendigt at ordinere digoxin.

Hos spædbørn med stor VSD forekommer svær kongestiv hjertesvigt ofte med betydelige fodringsproblemer og dårlig vægtforøgelse. I disse tilfælde bør der gives næring til udtrykt modermælk eller tilpassede mælkeformler ofte og i små portioner; Hvis barnet samtidig ikke kan suge det krævede daglige volumen, udføres fodring gennem et nasogastrisk rør. Ud over lægemidler til behandling af hjertesvigt med anæmi er det nødvendigt at ordinere jernpræparater eller transfusion af vaskede røde blodlegemer indtil hæmoglobinniveauer når 130-140 g / l. Alvorlig hypervolemi af lungecirkulationen kan ledsages af symptomer på stigende lungeødem. Ved respirationssvigt med PaCO2> 50 mm Hg. Der kan være behov for en positiv trykafslutning på ekspiratorisk ventilation, hvilket vil reducere børns metaboliske behov og reducere graden af ​​hjertesvigt. I disse tilfælde administreres furosemid sædvanligvis ved intravenøs kontinuerlig infusion med en starthastighed på 0,1 mg / kg pr. Time, og i stedet for digoxin anvendes en hurtigtvirkende infusion af dopamin eller dobutamin med en gennemsnitlig infusionshastighed på 5-7 μg / kg pr. Minut. For at reducere afterload og behandle lungeødem injiceres nitroglycerin intravenøst ​​ved en starthastighed på 0,2 μg / kg pr. Minut. og yderligere ved titrering af dosis for at opnå effekten; Kapoten for behandlingsperioden for akut hjertesvigt er annulleret. Efter stabilisering af tilstanden bør problemet med kirurgisk korrektion af fejlen løses hurtigt.

Tidspunktet for kirurgisk behandling
Indikationer for operation før 1 års alder forekommer hos ca. 30% af børnene med VSD. Operationen er indiceret for symptomer på svær HF, pulmonal hypertension og forsinket fysisk udvikling, på trods af behandling med diuretika, digoxin og ACE-hæmmere. For resten af ​​patienterne (undtagen dem med en defekt på mindre end 0,3 cm) er den optimale alder for operationen 1-2 år, selvom symptomerne er minimal. Interventrikulære defekter med en størrelse på 0,1-0,2 cm ledsages ikke af hæmodynamiske lidelser og er ikke underlagt kirurgisk behandling.

Typer af kirurgisk behandling
For første gang blev lukningen af ​​VSD under betingelser med parallel cirkulation (med et af barnets forældre) udført af Lillehei i 1954 og under betingelser for kunstig omsætning af J. Kirklin i 1955 på Mayo Clinic.

Afhængig af formen og størrelsen af ​​defekten sutureres den eller plastik med adgang gennem median sternotomi eller fra højre anterior thoracotomi.

Den mini-invasive operation - okklusion med Amplatzer-anordningen - udføres i mange kardiologiske centre i verden med små defektstørrelser.

Resultatet af kirurgisk behandling
Fra 1980'erne til 1990'erne Virkningen af ​​kirurgisk behandling er fremragende, og dødeligheden er mindre end 1%.

Postoperativ observation
En kardiolog undersøger en gang om året. Rekanalisering af defekten eller fuldstændig postoperativ AV-blokade (implantation EX) forekommer hos ca. 2% af patienterne. Nogle gange kan senopererede børn med vedvarende lunghypertension på grund af obstruktiv læsion af lungekarrene, der opstår før operationen, hvilket kan kræve livslang behandling.

Perimembranøs VSD: klinisk præsentation, årsager, diagnose, komplikationer

Den perimembrane mangel i interventricular septum tegner sig for omkring en fjerdedel af alle medfødte hjertefejl og skyldes mange årsager, herunder ikke kun en arvelig faktor, men også dårlige vaner.

Den interventrikulære septum, der dannes i den femte uge med intrauterin udvikling, er nødvendig for sammentrækning og afslapning af hjertemusklen.

Hvis ICF forbliver åben, er barnet diagnosticeret med DMP, ifølge den internationale klassifikation er anomali Q21.0.

Vps kan forekomme både i isoleret form og i kombination med andre anomalier, for eksempel med et åbent ovalt hul.

  • genetisk disposition
  • sen første graviditet med moderen;
  • toxemia;
  • moderens alkoholisme;
  • overdosering af lægemidler
  • diabetes;
  • endokrine lidelser hos en gravid kvinde
  • infektiøse og virale sygdomme hos moderen.

Negative faktorer i udviklingens første trimester påvirker især dannelsen af ​​hjertets unormale struktur i et barn.

Den perimembranøse defekt er ikke kun en medfødt anomali, i nogle tilfælde påvirker lidelsen hjerte hos ældre efter et hjerteanfald.

Symptomer på anomali

Sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger af hullets størrelse. Symptomer kan forekomme flere år efter fødslen af ​​et barn, det afhænger af retningen af ​​blodgennemstrømning og størrelsen af ​​defekten.

Umiddelbart efter fødslen af ​​en nyfødt kan en neonatolog høre en høj lyd under systole omkring det fjerde interkostale rum.

En sådan baby sendes til et ultralyd for at diagnosticere og afklare årsagerne til hjertestøj.

Hvis vinduet er stort, vil den nyfødte blive diagnosticeret med følgende symptomer:

Et sygt barn har en udvidet lever, og der bliver hørt hvæs i lungerne. Senere begynder det barn, der ikke modtog behandling, at ligge bagud i fysisk udvikling, da symptomernes sværhedsgrad gradvist øges.

Der er risiko for lunghypertension. Små fejl kan lukke med tiden.

Komplikationer og kliniske manifestationer

En komplikation, der er karakteristisk for AIF, er endokarditis, en smitsom sygdom, som påvirker ventilerne og det indre foring af hjertet. Sygdommen er farlig, hvis den ikke begynder at helbrede i rette tid.

På baggrund af kompenserende processer reduceres de kliniske manifestationer, men pulmonal hypertension udvikler sig og udvikler sig til sclerose i lungekarrene.

Dette kan føre til følgende problemer: tromboembolisme; infundibulær stenose; aorta regurgitation. Prognosen i disse tilfælde er dårlig, endog dødelig.

Diagnose af VSD

Børn med mistænkt ventrikulær septal defekt henvises til en ultralydsscanning. Metoden for ultralyd er effektiv på fosterudviklingsstadiet i anden og tredje trimester.

Neonatolog accepterer nyfødte, hans pligt er at lytte til et barns hjerte. For at afklare diagnosen kan barnet sendes til et ultralyd med en doppler og en røntgenstråle.

Radiografi er nødvendig for at præcisere hjertets grænser samt at undersøge lungearterien.

Alle børn laver et elektrokardiogram, som gør det muligt at evaluere hjertearbejdet på en speciel kurve. Hvis et barns alvorlige hjertesygdom er mistænkt, sendes angiokardiografi til kateterisering.

Ifølge vidnesbyrd om at foretage magnetisk resonans billeddannelse.

Behandling for cerebral parese

Små defekter, op til 3 mm, kan vokse over tre års levetid hos babyen, da kroppen vokser og udvikler sig, bør små åbninger dækkes af muskelmasse. Sandsynligheden for at lukke store åbninger er lille.

Hvis blodcirkulationen ikke forstyrres, men åbningen ikke lukker, er barnet registreret hos en kardiolog for konstant observation, og han bør regelmæssigt gennemgå Echo og Ultrasonography.

Lægemidlet Eufillin er designet til at lindre lungeødem og bronkospasme.

En stor defekt, der krænker kroppens hæmodynamik, er lukket kirurgisk. Dette er normalt en subtrikspid defekt eller udskiftning af tricuspid ventilen med en membran. To metoder til kirurgisk behandling anvendes:

Endovaskulær kirurgi udføres i en røntgenoperation, den åbne defekt er lukket med en okklusal eller spiral.

Ophænget placeres i tilfælde af muskelfejl, helixen er etableret i tilfælde af membranøse defekter, den føres ind i røret, mens brystet ikke skæres.

Patienten er gennemboret gennem låret, og kateteret indsætter okklusionen direkte ind i hjertekaviteten. Operationen udføres under røntgenapparatets kontrol på et specielt bord.

Operationen til genopbygning af ICHP udføres under forhold med hjertestop, barnet er på kunstig blodcirkulation. Hulet sutureres eller lukkes med en plaster fra perikardiet.

Postoperativ prognose er gunstig, døden er ikke mere end to procent af alle opererede børn.

Ofte dør patienten, hvis tilstand er kompliceret af yderligere hjertefejl og alvorligt hjertesvigt.

Børn efter operationen betragtes som praktisk sunde, men et lille hjerteklump vil stadig være bugged, da det resterende tryk mellem lungearterien og højre ventrikel ikke altid er muligt at fjerne.

Teknik for kirurgisk indgreb under betingelser af kardiopulmonal bypass

Operationen udføres på nyfødte med en vægt på mindre end fire kilo.

Opererede børn får en god chance for fuld helbredelse.

Under kirurgisk indgreb efter installering af kardiopulmonale bypasset er arterielkanalen ligeret.

Under en klemmet blodkar injiceres en cadioplegisk opløsning, så fjernes den venøse kanyle.

Ofte elimineres den perimembrane defekt gennem højre atrium, nogle typer defekter er kun tilgængelige via aortaklappen eller gennem aorta selv.

Defekter af interventricular septum i fosteret

I udviklingen af ​​anomalier spiller arvelighedsfaktoren en stor rolle, men ikke kun forgiftning, infektioner, virussygdomme, ugunstigt økologisk miljø kan påvirke dannelsen af ​​føtal hjertet.

Ofte opdages defekten på ultralyd, der afholdes i den tyvende uge af udvikling.

Hvis uregelmæssigheden er uforenelig med livet, foreslår mødre at afbryde fødsel.

Med en mild blemish har nitti procent af børn en chance for at overleve, forudsat at fødslen udføres korrekt og tilstrækkelig terapi gives.

Behandling af interventrikulære septalfejl er kun operativ, kirurgisk indgreb udføres i de første tre måneder af den nyfødte, hvis fejlen er stor.

Med et vindue af gennemsnitlig størrelse og en truende stigning i blodtrykket i en mindre kreds af en mindre patient, opererer de i den sjette måned af livet.

Med et relativt lille hul med operationen kan du vente op til et år.

Postoperativ rehabilitering

Rehabilitering efter kirurgi til genopbygning af ICF er en lang proces, hvis det var svært, så skal en bestemt livsform stadig holdes.

Dette er en afvisning af dårlige vaner, korrekt ernæring, fysisk uddannelse, daglig rutine.

Vigtige nuancer af postoperativ rehabilitering:

  • Barnet vil blive forstyrret i et stykke tid: takykardi, svaghed, åndenød.
  • Efter operationen kan du ikke overdrive, viser kun fysioterapi og massage. Børn, der går i kirurgi i en ældre alder, kan blive forstyrret af hjertesvigt.
  • I flere år efter operationen kan lungesygdomme og bakteriel endokarditis udvikles.
  • Diastolisk og systolisk tryk i arterierne normaliseres adskillige år efter rekonstruktion.
  • Halvdelen af ​​patienterne efter operationen lider stadig for arytmier og blokader i nogen tid.

De drevne børn skal rettidigt gå til en almindelig børnehave og derefter til skole.

På dette tidspunkt afhænger barnets livskvalitet på det regelmæssige indtag af foreskrevne medicin, slankekure, samt på kompleksiteten af ​​de neurologiske og fysiske problemer, der skal konfronteres med i livet.

Forældre bør informere personalet på den institution, hvor barnet bliver undervist om de eksisterende problemer, som giver dem mulighed for at finde den rigtige tilgang til barnet.

  • Du bør ikke isolere barnet i frygt for, at sygdommen vil begynde at udvikle sig.
  • Undervisere og lærere kommunikerer med babyen hver dag, så de er de bedste allierede i barnets sociale liv.
  • Korrekt sendt til klassekammerater oplysninger om en teenagers sygdom vil redde ham fra offentlig isolation.

I perioden efter postoperativ rehabilitering og videre vises børn sanatoriumbehandling i kardiologisk-reumatologiske medicinske institutioner (fra 50 til 130 dage), en gang om året.

Meget ofte behandles børn i sanatorier i præoperativperioden, hvilket hjælper dem med at komme sig hurtigere efter operationen.

Kontraindikationer til sanatoriumbehandling:

  • svære kredsløbssygdomme
  • fjerde grad hjertesvigt
  • subacut bakteriel endokarditis;
  • ORZ og ARVI.

Postoperativ pleje

  • I tilfælde af en uventet temperaturstigning, efter udledning fra hospitalet, skal du straks kontakte lægen eller kontakte en hjertekirurg fra afdelingen.
  • Temperaturen i de første dage efter operationen er reduceret med paracetamol eller nurofen, lægen kan ordinere antibiotika.
  • Ved en konstant temperatur over 37 grader Celsius ordineres barnet immunterapi.

Kontraindikationer mod vaccinationer:

  • cyanotiske defekter;
  • svær hjertesvigt
  • ikke-akut bakteriel endokarditis.

Forældre til drevne børn skal altid være i kontakt med en kardiolog, have de nødvendige kontakter og telefoner til rådighed.

Kardiolog - et websted om hjertesygdomme og blodkar

Hjerte kirurg online

Defekt af interventricular septum (VSD)

Defekter af interventricular septum (VSD) er de hyppigste medfødte hjertefejl, der udgør fra 30 til 60% af alle medfødte hjertefejl på fuld sigt; prævalensen er 3-6 pr. 1.000 nyfødte. Dette tæller ikke 3-5% af nyfødte med små muskelsvigt i interventrikulær septum, som normalt lukker alene inden for det første år.

Defekter af interventricular septum er normalt isoleret, men kan kombineres med andre hjertefejl. Da ventrikulære septalfejl reducerer blodgennemstrømningen gennem aorta-ismusen, bør koagulering af aorta altid udelukkes hos spædbørn med denne defekt. Defekter af interventricular septum findes ofte i andre hjertefejl. Således forekommer de med korrigeret transponering af hovedarterierne, mens de ofte ledsages af andre lidelser (se nedenfor).

Defekter af interventricular septum er altid til stede med en fælles arteriel stamme og en dobbelt udledning af hovedarterierne fra højre ventrikel; i sidstnævnte tilfælde (hvis der ikke er nogen lungeventil stenose), vil de kliniske manifestationer være de samme som for en isoleret ventrikulær septalfejl.

Fejl i interventricular septum kan forekomme i nogen del af det. Ved fødslen ca. 90% af lokaliserede defekter i muskulære del af den partition, men da de fleste af dem lukker spontant inden for 6- 12 måneder derefter fremherskende perimembranoznye defekter. Dimensionerne af VSD kan variere fra små åbninger til fuldstændig fravær af hele interventricular septum (enkelt ventrikel). Det meste af det trabekulære (med undtagelse af flere defekter, såsom "schweizerost") og perimembranoznyh ventrikelseptumdefekter tæt på egen hånd, hvilket ikke er de store fejl i generering del af interventrikulære septum og infundibulyarnye defekter (subaorta som i tetralogi af Fallot, podlegochnye eller under de to halvmåneformede ventiler). Infundibulyarnye defekter, især podlegochnye og under de to halvmåneformede ventiler, ofte gemme sig bag grund prolaps i dem den septale indlægsseddel af aortaklappen, hvilket fører til aorta insufficiens; sidstnævnte udvikler sig kun i 5% af hvide, men i 35% af japansk og kinesisk med denne vice. I spontan lukning perimembranoznyh ventrikelseptumdefekter ofte dannet pseudoaneurismedannelse interventrikulært septum; dets identifikation indikerer en høj sandsynlighed for spontan lukning af defekten.

Kliniske manifestationer

Når blod udledning fra venstre mod højre gennem ventrikelseptumdefekt volumeoverbelastning underkastet begge ventrikler, eftersom overskydende volumen af ​​blod pumpes af venstre ventrikel og engangsbeholdere i en lille cirkel, hvorigennem kommer ind i højre ventrikel.

Systolisk murmur med ventrikulær septal defekt er normalt groft og båndlignende. Med en lille reset kan lyden kun høres i starten af ​​systole, men som resetten stiger, begynder den at optage hele systolen og ender samtidig med aortakomponenten i II-tonen. Støjens lydstyrke kan være uforholdsmæssig med udladningsstørrelsen, undertiden kan der høres en høj lyd med en hæmodynamisk ubetydelig reset (Roger-sygdom). Høj lyd er ofte ledsaget af systolisk jitter. Støjen er normalt bedst hørt under den venstre kant af brystbenet, udføres i alle retninger, men mest af alt i retning af xiphoid-processen. Men med en høj subparticular defekt af interventricular septum, kan støj bedst høres i midten eller over venstre margen på brystbenet og føres til højre for brystbenet. I sjældne tilfælde, med meget små defekter, kan støjen være spindelformet og højfrekvent, der ligner funktionel systolisk støj. Med en stor bloddråbe fra venstre mod højre, når forholdet mellem lungeblodstrømmen og den systemiske blodgennemstrømning overstiger 2: 1, kan en rumbling mesodiastolisk støj samt tone III forekomme i top eller medial. I forhold til størrelsen af ​​udladningen øges pulsen i hjerteområdet.

Med mindre defekter i interventrikulær septum er der ingen udtalt pulmonal hypertension, og lungekomponenten i tone II forbliver normal eller kun lidt forøget. Ved pulmonal hypertension vises en accent II tone over lungestammen. På brystets røntgenbillede øges størrelsen af ​​venstre ventrikel og venstre atrium, og lungemønsteret øges også, men med en lille reset kan disse ændringer være meget små eller fraværende i det hele taget; med en stor udledning vises tegn på venøs stasis i småcirklens fartøjer. Da blodet skylles på niveauet af ventriklerne, er den stigende aorta ikke udvidet. EKG forbliver normalt med mindre defekter, men med stor udledning vises tegn på venstre ventrikulær hypertrofi på den og med højre sidet lunghypertension. Størrelsen og placeringen af ​​den ventrikulære septalfejl bestemmes ved ekkokardiografi.

Figur: Muskelsvigt i den bageste interventrikulære septum med ekkokardiografi i firekammerpositionen fra den apikale adgang. Fejlens diameter er ca. 1 cm. LA er venstre atrium; LV - venstre ventrikel; RA - højre atrium; RV - højre ventrikel.

Doppler-undersøgelse muliggør lokalisering af nedsat blodgennemstrømning i højre hjertekammer, og med et farvet Doppler-studie kan du endda se flere defekter i interventrikulær septum. Med den mest alvorlige form for ventrikulær septal defekt - den eneste ventrikel, kan man få en ide om hjertets anatomi ved hjælp af MR.

Med en stor udledning af blod fra venstre mod højre, er der tegn på volumen overbelastning og hjertesvigt. På fuld sigt sker dette normalt mellem 2 og 6 måneder, og i for tidligt tilfælde kan det forekomme tidligere. Selv om udslippet af blod fra venstre mod højre skal nå maksimalt med 2-3 måneder, når pulmonal vaskulær modstand når sit minimum, udvikler nogle gange hjertesvigt hos fuldtidsbørn allerede i den første måned i livet. Dette er normalt tilfældet, når den ventrikulære septaldefekt kombineres med anæmi, en stor udledning af blod fra venstre til højre på niveauet af atria eller gennem den åbne arterielle kanal eller med aortisk coarctation. Derudover kan hjertesvigt udvikle sig tidligere end forventet i tilfælde af interventrikulære septalfejl i kombination med dobbelt udledning af hovedarterierne fra højre ventrikel. Dette kan skyldes, at fostrenes lunger før fødslen får blod med et højt iltindhold, og som følge heraf er lunge vaskulær resistens efter fødslen lavere.

behandling

Isolerede interventrikulære septalfejl er de hyppigste medfødte hjertefejl, så alle børnelæger skal vide, hvad de skal gøre, når de opdages. Tabellen viser beslutningsalgoritmen, og tallene i parentes er dechiffreret nedenfor.

1. Små fejl i interventricular septum forbandelse i 3-5% af nyfødte, i de fleste tilfælde lukker de sig i 6-12 måneder. Det er ikke nødvendigt at foretage en ekkokardiografi for at bekræfte sådanne fejl. Det er vigtigt at bemærke, at ved høje Interventrikulær septumtykkelse defekter i nyfødte i plejehjem støj er ikke hørbar på grund af den høje pulmonale vaskulære modstand shunt gennem en sådan defekt er meget lille og ikke udgør en turbulent blodgennemstrømning. Derfor er lyde, der angiver en ventrikulær septalfejl, der er identificeret i et barsels hospital, næsten altid forårsaget af små defekter.

2. Da perimembranøse og trabekulære defekter meget ofte lukker alene, kan op til 1 år disse børn udføres konservativt i håb om, at en operation ikke vil være nødvendig. Spontan lukning ventrikelseptumdefekter kan forekomme på flere måder: ved vækst og hypertrofi af muskeldele defekt lukning defekt på grund af proliferation endocardium, integration ind i det defekte septal indlægsseddel af trikuspidalklappen og prolaps i defekten af ​​de aortaklapflige (i sidstnævnte tilfælde er aortainsufficiens). Med et fald i defekten kan systolisk støj først øges, men med yderligere reduktion af defekten nedsættes den, forkortes, bliver spindelformet, højfrekvent og fløjtende, hvilket normalt hylder sin fuldstændige lukning. Spontan defekt lukning forekommer i 70% af tilfældene, normalt i de første tre år. I 25% af defekten reduceres, men ikke helt lukket; hæmodynamisk, kan det være næsten ubetydelig. Derfor, hvis defekten er reduceret, skal kirurgisk behandling udskydes i håb om spontan lukning af defekten. Tabellen viser de situationer, hvor du bør tænke på kirurgisk behandling, uden at vente på den spontane lukning af defekten.

3. I Downs syndrom (trisomi 21st kromosom) påvirkes lungekarrene meget tidligt. Hvis fejlen forbliver stor, bliver operationen derfor ikke udskudt.

4. I sjældne tilfælde udføres operationen af ​​sociale grunde. Disse omfatter umuligheden af ​​kontinuerlig medicinsk observation på grund af at bo i fjerntliggende områder eller forældres forsømmelighed. Derudover er nogle af disse børn meget vanskelige at passe på. De skal fodres hver anden time, og de kræver så meget opmærksomhed, at andre børn ofte lider nogle gange fører det endda til familiens opsplitning.

5. Med store defekter i interventrikulær septum er væksten altid forsinket, vægten er sædvanligvis under 5., og væksten er under 10. percentilen. Efter en spontan eller kirurgisk lukning af defekten sker der imidlertid en kraftig stigning i væksten. I de fleste børn er hovedomkredsen normal, men sommetider stiger stigningen dramatisk til 3-4 måneder. Når der lukkes en defekt i denne alder, når hovedomkredsen normale værdier, men hvis operationen er forsinket i 1-2 år, sker det ikke.

6. I mangel af ovenstående grunde, der kræver tidlig kirurgisk behandling, kan operationen udskydes op til 1 år i håb om, at defekten lukker eller bliver mindre.

7. Hvis der i år 1 forbliver en stor udtømning af blod fra venstre mod højre, foretages kirurgisk korrektion kun under særlige omstændigheder, da risikoen for irreversibel skade på lungekarrene øges markant i fremtiden. Ved en alder af 2 forekommer irreversibel skade på lungekarrene i en tredjedel af børnene.

8. Med et fald i udledning af blod forbedres tilstanden; svække pulsering i hjertet, nedsætter hjerte størrelse, svækker eller forsvinder mezodiastolichesky støj svækker eller ændringer systolisk støj aftager og forsvinder takypnø, forbedret appetit, accelereret vækst, hvilket reducerer behovet for medicinering. Det skal dog huskes, at forbedringen ikke alene kan skyldes et fald i ventrikulær septalfejl, men også ved skade på lungekarrene og i sjældnere tilfælde ved at hindre udstrømningskanalen i højre ventrikel. For at bestemme yderligere taktik på dette stadium er det nødvendigt at udføre ekkokardiografi og undertiden hjertekateterisering.

9. Alvorlig skade på lungekarrene med ventrikulær septalfejl udvikles sjældent inden 1 års alder. Det er dog undertiden muligt, hvis blodudladningen fra venstre til højre falder, er det nødvendigt at foretage en undersøgelse. Med lungernes nederlag er blodudladningen fra venstre til højre fraværende eller meget lille, mens der ikke kan være nogen udledning af blod fra højre til venstre i flere år. Men normalt ved 5-6 år øges cyanosen, især under fysisk anstrengelse (Eisenmenger syndrom). Med udviklingen af ​​svær pulmonal hypertension udvides lungestammen markant, og det pulmonale vaskulære mønster, der dannes af perifere fartøjer, bliver fattigere. I nogle tilfælde kan vaskulære læsioner i lungerne udvikle sig meget hurtigt, hvilket forårsager irreversibel lunghypertension med 12-18 måneder; under ingen omstændigheder bør dette tillades. I tilfælde af uklare ændringer i det kliniske billede udføres ekkokardiografi og om nødvendigt hjertekateterisering; til store defekter kan kateterisering udføres ifølge planen i en alder af 9 og 12 måneder for at detektere asymptomatiske vaskulære læsioner i lungerne.

10. Hypertrofi og obstruktion af udløbskanalen i højre ventrikel udvikler sig sædvanligvis ret hurtigt, så der kan iagttages en dråbe i blod fra venstre mod højre i meget kort tid. Derefter vises cyanose, først med fysisk anstrengelse og derefter i ro Det kliniske billede kan ligne Fallot's tetrad. Med obstruktion af udløbskanalen i højre ventrikel er sandsynligheden for spontan lukning af den ventrikulære septaldefekt lav. Udtømningen af ​​blod fra højre til venstre kan være kompliceret ved trombose og emboli af cerebrale kar og hjerneabsesser, og hypertrofi i udløbskanalen komplicerer operationen; Derfor udføres lukningen af ​​defekten og om nødvendigt resektion af det fibrøse og muskelvæv af den udgående del af højre ventrikel, så tidligt som muligt.

Ved den primære kirurgiske lukning af ventrikulære septalfejl er dødeligheden meget lav. Hvis primær lukning ikke er mulig på grund af flere muskelgrupper defekter eller andre komplicerende omstændigheder gennemføre kirurgisk indsnævring af pulmonal stammen, hvilket reducerer udledning af blod fra venstre til højre, sænker den pulmonale blodgennemstrømning og trykket i lungepulsåren og fjerner hjertesvigt. Ved indsnævringen af ​​lungekroppen er der komplikationer, og eliminering af indsnævring af lungekroppen under den efterfølgende lukning af den ventrikulære septalfejl øger dødeligheden af ​​denne operation.

Konsekvenser og komplikationer

Hos nogle børn kan spontan lukning af en ventrikulær septalfejl producere klik i midten eller slutningen af ​​systolen. Disse klik skyldes udbulning i den højre ventrikel af den aneurysmatisk ekspanderede membranøse del af interventricular septum eller tricuspidventil indlejret i defekten. Gennem et lille hul, der forbliver på toppen af ​​denne pseudo-aneurisme, er der en lille udledning af blod fra venstre mod højre. Normalt er defekten endelig lukket, og pseudo-aneurisme forsvinder gradvist, men det kan til tider øges. Pseudo-aneurisme kan ses med ekkokardiografi.

Ved defekter af en interventrikulær skillevæg, især ved infundibulær, danner aorta-insufficiensen ofte. Aortaklapperne forløber i en defekt, Valsalvas sinus udvides aneurysmatisk; som følge heraf kan brud på en Valsalva sinus aneurisme eller ventilblade forekomme. Det antages, at aorta-insufficiens udvikles som et resultat af tryk på bladet, som ikke understøttes af interventrikulært septum, såvel som sugevirkningen af ​​blodstrømmen, der strømmer gennem defekten. Selv med en lille eller næsten lukket ventrikulær septaldefekt kræver tilstedeværelsen af ​​aortainsufficiens kirurgisk lukning af defekten, da ellers kan prolapset af aortaklafferne øges. For infundibulære defekter kan tidlig korrektion af defekten være berettiget, før tegn på aortainsufficiens fremkommer.

En anden komplikation af den ventrikulære septal-defekt er infektiv endokarditis. Det kan forekomme selv efter den spontane lukning af defekten. Hvis infektiv endokarditis optræder på tricuspid-ventilen og lukning af defekten, kan dets brud føre til udseendet af en direkte kommunikation mellem venstre ventrikel og højre atrium. I denne forbindelse bør forebyggelsen af ​​infektiv endokarditis fortsættes selv med meget små defekter; Ved fuldstændig spontan lukning af defekten standses profylaksen af ​​infektiv endokarditis.

"Børns kardiologi" ed. J. Hoffman, Moskva 2006