Hvordan manifesterer fokalsklerodermi, hvor farligt er det for livet, og er sygdommen helbredes?

Hvis vi oversætter udtrykket "scleroderma" bogstaveligt, viser det sig, at under dette navn skjuler en sygdom, hvor huden er sclerosed, det er fortykket, mister sin oprindelige struktur, inden i det nerveenderne dør.

Fokalsklerodermi er en patologi, der tilhører klassen af ​​systemisk bindevæv (lupus erythematosus, Sjogrens syndrom, og nogle andre er også inkluderet). I modsætning til systemisk sklerodermi, i tilfælde af udvikling af denne subtype, er de indre organer praktisk taget ikke påvirket. Denne form for patologi er også karakteriseret ved et bedre respons på behandlingen og kan endda forsvinde fuldstændigt.

Kernen i patologi

I fokalsklerodermi lider "materie", hvorfra der opbygges støtterammer af alle organer, dannes ledbånd, brusk, sener, artikulære sacs, intercellulære "lag" og fede "sæler". På trods af at bindevævet kan have en anden tilstand (fast, fibrøs eller gel), er princippet om dets struktur og funktioner omtrent det samme.

Menneskeskind er også delvist sammensat af bindevæv. Dens indre lag, dermis, tillader os ikke at brænde fra ultraviolette stråler, for ikke at få forurenet blod i den uundgåelige kontakt med mikrober fra luften, for ikke at blive dækket af mavesår, når de kommer i kontakt med aggressive stoffer. Det er den dermis, der bestemmer ungdommen eller den gamle alder af vores hud, gør det muligt at foretage bevægelser i leddene eller vise deres følelser i ansigtet, uden at det går i langvarig restaurering af udseendet af folder og revner.

Dermis består af:

• enkelte celler, hvoraf nogle er ansvarlige for dannelsen af ​​lokal immunitet, andre til dannelsen i det af fibriller og amorft stof mellem dem;
• fibre (fibriller), der giver huden elasticitet, tone;
• fartøjer
• nerveender.

Mellem disse komponenter er et gelignende "fyldstof" - det tidligere nævnte amorfe stof, som sikrer hudens evne til straks at tage sin oprindelige position op efter mimik- eller skeletmuskulaturen.

Situationer kan opstå, når immuncellerne i dermis begynder at opfatte en anden del af det som en fremmed struktur. Så begynder de at producere antistoffer her, der angriber fibroblastcellerne, der syntetiserer fibrene i dermis. Og det sker ikke overalt, men i begrænsede områder.

Resultatet af et immunforsvar er øget fibroblastproduktion af en af ​​fibrene - kollagen. Udseende i overflod, det gør huden tæt og hård. Han "indpakker" også skibene inden for de berørte områder af dermis, hvoraf sidstnævnte begynder at lide af mangel på ilt og næringsstoffer. Det er hvad fokalsklerodermi er.

Sygdomsfarer

Eksisterende i et begrænset område af huden og hurtigt diagnosticeret og behandlet, er patologien ikke livstruende. Det bidrager kun til dannelsen af ​​en kosmetisk defekt, som kan elimineres ved dermatologiske og kosmetologiske metoder. Men hvor farlig er fokalsklerodermi, hvis du ikke holder øje med det?

Denne patologi kan:

1. forårsage udseendet af mørke områder på hudoverfladen;
2. fremkalde udviklingen af ​​vaskulære netværk (telangiectasia);
3. føre til kronisk Raynaud syndrom forbundet med nedsat lokal mikrocirkulation. Det manifesterer sig ved, at en person begynder at opleve smerter i fingre og tæer i kulden; på samme tid bliver huden på disse områder skarpt bleg. Når opvarmning smerter går væk, bliver fingrene først lilla, så få en lilla farvetone;
4. kompliceret ved forkalkning, når der forekommer små og smertefrie "knuder", der har en stenagtig tæthed under huden. Disse er aflejringer af calciumsalte;
5. spredt til udvidede områder af huden. I dette tilfælde klemmer kollagenfibre sved og talgkirtler i dermis, og dette fører til en krænkelse af kroppens termoregulering;
6. gå ind i den systemiske form af sklerodermi, der forårsager skade på de indre organer: spiserør, hjerte, øjne og andre.

Derfor, hvis du finder dig selv i symptomerne på patologi (de vil blive beskrevet nedenfor), skal du kontakte en reumatolog for at finde ud af, hvordan det behandles.

Hvem er sygere oftere

Sclerodermi, som kun har fokuseringsangivelser, findes hyppigere hos kvinder. Piger lider tre gange oftere end drenge; patologi kan detekteres selv hos nyfødte, og i alderen 40 kvinder udgør ¾ af alle patienter med sklerodermi. Forbundet til sklerodermens "kærlighed" for det retfærdige køn med det faktum, at:

• cellulær immunitet (disse er celler, der selv ikke hjælper med antistoffer, ødelægger fremmedlegemer) hos kvinder er mindre aktive;
• humoral (forårsaget af antistoffer) immunitet enhed har øget aktivitet;
• kvindelige hormoner har en udtalt effekt på arbejdet i mikrocirkulationsbeholdere i huden dermis.

Årsager til sygdom

Den nøjagtige årsag til patologien er ukendt. Den mest moderne hypotese siger, at fokalsklerodermi forekommer som summen:

1. indtagelse af smitsomme stoffer. En væsentlig rolle tilskrives mæslingsviruset, viruset til den herpetiske gruppe (herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), papillomatoseviruset, såvel som bakterie-stafylokoccusen. Der er en opfattelse af, at sclerodermi kan forekomme på grund af skarlagensfeber, tonsillitis, Lyme-sygdom. DNA fra Borrelia Burgdorfery, som forårsager Lyme-sygdommen, eller dets antistoffer, observeres i blodprøverne hos de fleste patienter med fokalsklerodermi;
2. genetiske faktorer. Dette er transporten af ​​visse receptorer på immuncelle-lymfocytter, hvilket bidrager til kroniske forløb af ovennævnte infektioner;
3. endokrine lidelser eller fysiologiske tilstande, hvor hormonforandringer abrupt forandres (abort, graviditet, overgangsalderen);
4. eksterne faktorer, der oftest udløser "sovende" sklerodermi eller forværrer en sygdom, der tidligere var skjult. Disse er: stress, hypotermi eller overophedning, overskydende UV-stråler, blodtransfusioner, skader (især craniocerebrale).

Det menes også, at udløsningsfaktoren for udseende af sklerodermi er en tumor i kroppen.

Udtalelsen fra indenlandske videnskabsmænd under ledelse af Bolotnaya LA, som studerede ændringerne i hudceller, der forekommer under fokalsklerodermi, er også vigtig. De mener, at et fald i magnesiumindholdet i blodet kan udløse udviklingen af ​​denne patologi, på grund af hvilken calcium akkumuleres i røde blodlegemer, og arbejdet i en gruppe enzymer forstyrres.

Lær mere om sygdommen i artiklen "Hvad er sklerodermi".

Hvem er i fare

Kvinder på 20-50 år har størst risiko for at udvikle fokalsklerodermi, men mænd er også i fare:

• sorte;
• dem, der allerede har andre systemiske bindevævssygdomme;
• hvis slægtninge led af en af ​​de bindevævssystemiske systemiske sygdomme (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dermatomyositis);
• medarbejdere på åbne markeder og dem, der sælger varer fra gadebakker om vinteren;
• bygherrer;
• personer, der ofte er tvunget til at tage kølet gods fra frysere
• dem, der beskytter fødevareoplag, samt repræsentanter for andre erhverv, der ofte skal afkøle eller udsætte deres hænder for kemiske blandinger.

klassifikation

Focal scleroderma kan være:

1. Plaque (discoid). Hun har sin egen opdeling i:

• overfladisk;
• dybt (knottet);
• induratum-atrofisk;
• bullous (en tyr er en stor boble fyldt med væske);
• generaliseret (over hele kroppen).

• som "slag af en sabel";
• strimmellignende;
• zosteriform (svarende til vesikler med helvedesild eller kyllingpokke).

3. Hvide pletter sygdom.

4. Idiopatisk, Pasini-Pierini, dermal atrofi.

Hvordan manifesterer sygdommen sig

De første symptomer på fokalsklerodermi forekommer efter Raynauds syndrom har eksisteret i flere år. Forvent også specifikke sklerodermasymptomer, der kan skrælle hudens palme og fødder, udseendet af edderkopper i kindområdet (hvis der opstår en læsion i ansigtet).

Det første symptom på fokalsklerodermi er udseendet af en læsion:

• slags ligesom en ring;
• små størrelser;
• lilla-rød farve.

Endvidere ændres et sådant center og bliver gul-hvidt, skinnende, køligere til berøring. En "fælg" omkring omkredsen forbliver stadig, men håret begynder at falde ud og de linjer, der er karakteristiske for huden forsvinder (det betyder, at kapillærerne allerede fungerer dårligt). Den berørte hudoverflade kan ikke foldes; det sveder ikke og bliver ikke dækket af de udskårne talgkirtler, selvom huden omkring er olieagtig.

Efterhånden forsvinder den lilla "ring", det hvide område presses under den sunde hud. På dette stadium er det ikke spændt, men blødt, smidigt at røre ved.

Den anden hovedtype af patologi er lineær sclerodermi. Det forekommer oftest hos børn og unge kvinder. Forskellen mellem lineær sklerodermi og plaque kan ses med det blotte øje. Dette er:

• en bånd af gullig hvid hud;
• formet som en strimmel fra at ramme en sabel;
• er placeret oftest på kroppen og ansigtet;
• kan forårsage atrofi (udtynding, blanchering, hårtab) på halvdelen af ​​ansigtet. Både venstre og højre halvdel af ansigtet kan blive påvirket. Huden på den berørte halvdel bliver blålig eller gullig, først fortykket og derefter atrofieret, idet det subkutane væv og musklerne også er atrofierede. Ansigtsudtryk på det berørte område bliver utilgængeligt, det kan synes, at huden "hænger" på knoglernes knogler;
• kan forekomme på kønslæberne, hvor det ligner hvidlig perlemorøse uregelmæssigt formede læsioner omgivet af en blålig kant.

Ansigtslæsion i lineær sclerodermi

Pazini-Pierini sygdom er et par violet-lilla pletter omkring 10 cm i diameter eller mere. Deres konturer er forkerte, og de er placeret oftest på bagsiden.

Overgangen fra fokalsklerodermi til systemisk kan formodes at antages med følgende kriterier:

1. en person blev syg, eller før 20 år eller efter 50
2. der er enten en lineær form for patologi, eller der er mange plaques;
3. Fokus på sklerodermi er enten på ansigtet eller i led og ben
4. i blodprøven for et immunogram svækkes den cellulære immunitet, sammensætningen af ​​immunoglobuliner og antistoffer mod lymfocytter ændres.

diagnostik

Når fokal sclerodermi i blodet, antistoffer mod cellekerner, topoisomerase I enzymer og RNA polymerase I og II, centromerer (dele af kromosomer, hvor opdeling vil forekomme under nuklear fission) detekteres. Men diagnosen er ikke baseret på disse antistoffer, eller endda på tilstedeværelsen af ​​Scl70 antistoffer i blodet. Det er etableret ved et specifikt billede, som en histolog ser under et mikroskop, når man undersøger et "sygt" hudområde, taget ved hjælp af en biopsi.

behandling

For det første besvarer vi spørgsmålet om, om fokalsklerodermi er helbredt, bekræftende. Før hudatrofi opstår på et stort område, kan sygdommen stoppes af flere kurser af lægemidler til lokal og systemisk brug.

Behandling af fokalsklerodermi begynder med følgende systemiske medikamenter:

1. Antibiotika af penicillin gruppen. De skal drikke de første 3 kurser.
2. Injektioner af lægemidler, der forbedrer blodkarets arbejde. Først og fremmest er disse nikotinsyrebaserede midler, der udvider kapillærerne, reducerer deres trombose og dannelsen af ​​store kolesterolplader i store beholdere. Den anden er stoffer, som forhindrer "tilstopning" af kapillærer med blodplader: Trental.
3. Kalkstrømblokkere (Corinfar, Cinnarizine). Disse lægemidler slapper af de glatte muskler i karrene, forbedrer penetrationen af ​​de nødvendige stoffer fra karrene ind i cellerne i hud, muskler og hjerte.

Også i tilfælde af fokal lineær sklerodermi anvendes topisk salvebehandling. Det anbefales at anvende ikke en, men flere sådanne lokale produkter med forskellige retninger, på forskellige tidspunkter af dagen. Så kræves der i ansøgningen:

• Solcoseryl eller Actovegin - lægemidler der forbedrer udnyttelsen af ​​ilt fra hudcellerne, hvilket fører til normalisering af dets struktur;
• heparin, reducerer blodpropper i blodkar
• creme Egallohit. Dette er et lægemiddel baseret på grøn te, som ved hjælp af de catechiner indeholdt i det, vil udløse dannelsen af ​​nye fartøjer i den første fase af sygdommen, og i sidste ende vil undertrykke denne proces. Det forhindrer også dannelsen af ​​en øget mængde kollagen, har antiinflammatoriske og antioxidante virkninger;
• Troxevasin-gel, styrker blodkarrene;
• Butadion er et antiinflammatorisk stof.

Effekten er tilvejebragt ved fysioterapeutiske metoder (fonophorese med lidaza præparater, paraffin applikationer, radon og mudderbad), massage, hyperbarisk oxygenation, plasmaferese, autohemoterapi.

Folkemetoder

Behandling med folkemæssige midler kan supplere behandlingen af ​​sklerodermi. Dette er:

• komprimere med aloe juice appliceret på cheesecloth;
• en komprimering lavet af tørmalm blandet med vaselin eller malurt saft blandet 1: 5 med svinekødsfedt;
• Tarragon salve blandet 1: 5 med indvendig olie. Fedtet skal smeltes i et vandbad, og sammen med tarragon bages det i ovnen i ca. 6 timer;
• taget inde, 100 ml pr. dag decoctions af urter af Hypericum, motherwort, calendula, hagtorn, rødkløver.

Fokalsklerodermi: årsager, symptomer, behandling

Blandt sklerodermi skelner en række specialister to former for denne sygdom: systemisk og fokuseret (begrænset). Den systemiske forløb af denne sygdom anses for at være den farligste, da i dette tilfælde er de indre organer, muskuloskeletale og væv involveret i den patologiske proces. Focal scleroderma er kendetegnet ved mindre aggressive manifestationer, ledsages af udseendet på huden af ​​områder (bånd eller pletter) af hvid farve, som til en vis grad ligner ar og har en gunstig prognose. Denne sygdom registreres ofte i det retlige køn, og 75% af patienterne er kvinder 40-55 år.

I denne artikel vil vi introducere årsager, symptomer og metoder til behandling af fokalsklerodermi. Disse oplysninger vil være nyttige for dig, du vil kunne miste begyndelsen af ​​sygdommens udvikling i tide og spørge lægen om hans behandlingsmuligheder.

I de seneste år er denne hudsygdom blevet mere almindelig, og nogle eksperter bemærker, at kurset er mere alvorligt. Det er muligt, at sådanne konklusioner var resultatet af manglende overholdelse af behandlingsbetingelserne og klinisk undersøgelse af patienter.

Årsager og mekanisme af sygdommen

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​focal scleroderma er endnu ikke kendt. Der er en række hypoteser, der angiver den mulige indflydelse af nogle faktorer, der bidrager til udseendet af ændringer i kollagenproduktionen. Disse omfatter:

• autoimmune lidelser, der fører til dannelse af antistoffer mod hudens egne celler;
• udviklingen af ​​neoplasmer, hvis forekomst i nogle tilfælde ledsages af udseende af scleroderma foci (nogle gange forekommer sådanne foci flere år før en tumorform)
• associerede patologier af bindevæv: systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis mv.
• genetisk disposition, da denne sygdom ofte observeres blandt flere familiemedlemmer;
• overført virus- eller bakterieinfektioner: influenza, humant papillomavirus, mæslinger, streptokokker;
• hormonelle lidelser: overgangsalder, abort, graviditet og amning;
• overdreven eksponering af huden til ultraviolette stråler;
• svær stress eller kolderisk temperament
• traumatisk hjerneskade.

Med fokalsklerodermi observeres for høj syntese af kollagen, som er ansvarlig for dets elasticitet. Men når sygdommen skyldes dens store mængde tætning og grovdannelse af huden opstår.

klassifikation

Der findes ikke et fælles klassificeringssystem til brændsklerodermi. Specialister vil oftest anvende systemet foreslået af Dovzhansky S. I., som mest afspejler alle kliniske varianter af denne sygdom.

1. Patchy. Det er opdelt i det indurative-atrofiske, overfladiske "lilla", nodulære, dybe, punglede og generaliserede.
2. Lineær. Det er opdelt i typen "strejke med en sabel", sommerlignende eller båndformet og zosteriform.
3. Hvide pletter sygdom (eller scleroatrophic lav, guttate scleroderma, lav hvidt Tsimbusha).
4. Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini.
5. Parr-Romberg ansigtshemiatrofi.

symptomer

Plaque form

Blandt alle de kliniske varianter af fokalsklerodermi er plaqueformen den mest almindelige. Et ubetydeligt antal foci vises på patientens krop, som går gennem tre faser i deres udvikling: pletter, plaques og et atrofi site.

Indledningsvis fremstår huden flere eller en lilla-rosa plet, hvis størrelse kan være anderledes. Efter et stykke tid i midten er der et glat og strålende område med gul-hvid forsegling. En lilla lyserød kant forbliver omkring denne ø. Det kan stige i størrelse, ifølge disse tegn er det muligt at bedømme aktiviteten af ​​sclerodermaprocessen.

Håravfall opstår på den dannede plaque, sebum og sved udskillelse stopper, og hudmønster forsvinder. Huden i dette område kan ikke tages med fingerspidserne i folden. Dette udseende og tegn på plak kan fortsætte i forskellige tidspunkter, hvorefter læsionen undergår atrofi.

Lineær (eller båndformet)

Denne form for fokalsklerodermi ses sjældent hos voksne (normalt det detekteres hos børn). Dens kliniske manifestation adskiller sig kun fra plaqueformen i form af hudændringer - de udviser hvide striber og er i de fleste tilfælde placeret på panden eller lemmerne.

Hvidpunktssygdom

Denne type fokalsklerodermi kombineres ofte med sin patchy form. Med den er der små spredte eller grupperede pletter med en diameter på ca. 0,5-1,5 cm på patientens krop. De kan være placeret på forskellige dele af kroppen, men er normalt lokaliseret på halsen eller torsoen. Hos kvinder kan sådanne læsioner forekomme i regionen af ​​labia.

Idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini

Med denne form for fokalsklerodermipleje med uregelmæssige konturer findes på bagsiden. Deres størrelse kan nå op til 10 centimeter eller mere.

Pazini - Pierini idiopatisk atrophoderma er mere almindelig hos unge kvinder. Farven på pletterne er tæt på en blålig lilla nuance. Deres center synker lidt og har en glat overflade, og en lilla ring kan være til stede langs konturerne af hudændringer.

I lang tid efter udseendet af pletterne er der ingen tegn på konsolidering af læsioner. Nogle gange kan disse hudændringer pigmenteres.

I modsætning til plaquevariationen af ​​fokalsklerodermi er idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini kendetegnet ved hovedskaden i kroppens hud, ikke i ansigtet. Desuden kan udslæt med atrophoderma ikke regressere og gradvist udvikle sig i flere år.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Denne sjældne type fokalsklerodermi manifesteres af en atrofisk læsion af kun den ene halvdel af ansigtet. Et sådant fokus kan findes både til højre og til venstre. Dystrofiske ændringer udsættes for hudvæv og subkutant fedt, og muskelfibre og knogler i ansigtsskeletet er involveret i den patologiske proces mindre eller mindre.

Parry-Romberg ansigtshemiatrofi er mere almindelig hos kvinder, og sygdommen begynder i alderen 3-17 år. Den patologiske proces når sin aktivitet ved 20 år og varer i de fleste tilfælde op til 40 år. Først på ansigtet er der fokus på gullige eller blålige forandringer. Gradvist bliver de tættere og over tid undergår atrofiske ændringer, der repræsenterer en alvorlig kosmetisk defekt. Huden af ​​den berørte halvdel af ansigtet bliver rynket, tyndt og hyperpigmenteret (brændvidde eller diffus).

Der er ikke noget hår på den berørte halvdel af ansigtet, og vævene under huden er genstand for grove forandringer i form af deformationer. Som et resultat bliver ansigtet asymmetrisk. Ansigtsskeletets knogler kan også være involveret i den patologiske proces, hvis sygdommens debut begyndte i tidlig barndom.

Diskussioner af specialister omkring sygdommen

Blandt forskere fortsætter debatten om det mulige forhold mellem systemisk og begrænset sclerodermi. Ifølge nogle af dem er de systemiske og fokale former forskellige af samme patologiske proces i kroppen, mens andre mener, at disse to sygdomme adskiller sig skarpt fra hinanden. En sådan udtalelse finder dog stadig ikke nøjagtige beviser, og statistikker viser, at focal scleroderma i 61% af tilfældene omdannes til systemisk.

Ifølge forskellige undersøgelser er overførslen af ​​fokalsklerodermi til systemisk lettere af følgende 4 faktorer:

• sygdommens udvikling inden 20 eller efter 50 år
• patchy eller lineær fokal scleroderma;
• forøgede anti-lymfocytantistoffer og grove immuncirkulerende komplekser;
• sværhedsgraden af ​​disimmunoglobulinæmi og mangel på cellulær immunitet.

diagnostik

Diagnose af fokalsklerodermi er hæmmet af ligheden mellem tegn på den indledende fase af denne sygdom med mange andre patologier. Derfor er differentialdiagnosen udført med følgende sygdomme:

• vitiligo;
• udifferentieret form for spedalskhed;
• Vulva kraurose;
• keloid-lignende nevus;
• Schulman syndrom;
• scleroderma-lignende form af basalcellecarcinom;
• psoriasis.

Desuden tildeles patienten følgende laboratorietest:

• hudbiopsi;
• Wasserman reaktion;
• blod biokemi;
• fuldføre blodtal
• immunogram.

Gennemførelsen af ​​en hudbiopsi giver dig mulighed for at foretage en korrekt diagnose af "focal scleroderma" med en 100% garanti - denne metode er "guldstandarden".

behandling

Behandling af fokalsklerodermi bør være kompleks og langsigtet (multikurs). Med et aktivt forløb af sygdommen skal antallet af kurser være mindst 6, og intervallet mellem dem skal være 30-60 dage. Med stabiliseringen af ​​progressionen af ​​foci kan intervallet mellem sessionerne være 4 måneder, og med tilbageværende manifestationer af sygdommen gentages terapikurserne til profylaktiske formål 1 gang om et halvt år eller 4 måneder, og de indbefatter stoffer til forbedring af mikrocirkulationen af ​​huden.

På fasen af ​​aktiv løbet af fokalsklerodermi kan behandlingsplanen inkludere sådanne lægemidler:

• penicillin antibiotika (Fusidinsyre, Amoxicillin, Ampicillin, Oxacillin);
• antihistaminer: Pipolfen, Loratadin, Tavegil osv.;
• Midler til undertrykkelse af den overordnede syntese af collagen: Placenta ekstrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• calciumionantagonister: verapamil, fenigidin, corinfar osv.;
• Vaskulær medicin: Nikotinsyre og præparater baseret på det (Xantinol nikotinat, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, etc.

I tilfælde af skleroatrofisk lav kan cremer med vitaminer F og E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin indgå i behandlingsplanen.

Hvis en patient har begrænset sclerodermi, kan behandlingen begrænses til administration af fonophorese med Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin eller Lydase og vitamin B12 (i suppositorier).

Til lokal behandling af fokalsklerodermi skal der anvendes salveapplikationer og fysioterapi. Som lokale lægemidler bruges som regel:

• troksevazin;
• Heparin salve;
• Theonikolovaya salve;
• Geparoid;
• Butadion salve;
• dimexide;
• trypsin;
• Lidaza;
• chymotrypsin;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase kan bruges til at udføre fonophorese eller elektroforese. Ronidaza bruges til applikationer - dets pulver påføres serviet dyppet i saltvand.

Udover de ovennævnte fysioterapeutiske metoder anbefales patienter at udføre følgende sessioner:

• magnetisk terapi;
• fonophorese med hydrocortison og kuprenil;
• laser terapi;
• vakuum dekompression.

Ved det afsluttende behandlingsstadium kan procedurerne suppleres med vand-smelte- eller radonbade og massage i området for scleroderma læsionerne.

I de seneste år har mange eksperter anbefalet at reducere mængden af ​​stoffer til behandling af fokalsklerodermi. De kan erstattes af produkter, der kombinerer flere forventede effekter. Sådanne lægemidler omfatter Wobenzym (tabletter og salve) og systemiske polyenzymer.

Med den moderne tilgang til behandlingen af ​​denne sygdom indbefatter behandlingsplanen ofte en sådan procedure som HBO (hyperbarisk oxygenation), der bidrager til iltning af vævene. Denne teknik giver dig mulighed for at aktivere metabolismen i mitokondrier, normaliserer lipidoxidering, har en antimikrobiell effekt, forbedrer blodmikrocirkulationen og fremskynder regenerering af berørte væv. Denne behandlingsmetode anvendes af mange eksperter, som beskriver dens effektivitet.

En række hudlæger bruger dextranbaserede produkter til behandling af fokalsklerodermi (Reomacrodex, Dextran). Andre eksperter mener dog, at disse stoffer kun kan anvendes med hurtigt progressive og almindelige former for denne sygdom.

Hvilken læge at kontakte

Hvis der opstår langvarige pletter på huden, er det nødvendigt at konsultere en hudlæge. En rettidig start af behandlingen vil sænke overgangen af ​​sygdommen til en systemisk form og vil tillade at opretholde et godt udseende af huden.

Patienten rådes nødvendigvis af en reumatolog for at udelukke en systemisk proces i bindevævet. Ved behandling af fokalsklerodermi spiller fysiske behandlingsmetoder en vigtig rolle, og derfor er det nødvendigt med en fysioterapeut.

Specialisten fra Moscow Doctor Clinic taler om forskellige former for fokalsklerodermi:

Fokalsklerodermi: årsager, symptomer og behandling

Fokalsklerodermi er en patologi af bindevæv i kroppen, der er kendetegnet ved hærdning og følelsesløshed i huden. Sygdommen betegnes ofte som en form for arthritis, hvor arvæv former på huden. På trods af at sygdommen har været kendt i lang tid, forstås det ikke godt.

Årsager til

Sygdommen tilhører kollagen gruppen og voksne (oftest kvinder) er oftere syg med dem end børn.

Fokal eller begrænset form for sclerodermi er meget mindre farlig end generaliseret (systemisk), da det sjældent påvirker de indre organer, men kan føre til stærke kosmetiske defekter og irreversible negative subkutane ændringer.

Videnskabelig medicin identificerer flere faktorer, der kan udløse denne sygdom:

• infektioner i nervesystemet
• hypotermi krop;
• udsættelse for kemikalier
• skader af anden art
• endokrine lidelser;
• negative virkninger af stoffer.

Disse negative faktorer kan forårsage betændelse i blodkarrene, hvilket med en yderligere ugunstig proces forårsager væksten af ​​fibrøst væv og kollagen, hvilket fører til fortykkelse af vaskulære vægge og tab af elasticitet.

Den samtidig nedsat blodcirkulation fører til en patologisk tilstand ikke kun for hud og subkutan lag, men også for abnormiteter i de indre organers funktion.

Læs en interessant artikel om behandling af alderspletter på kroppen.

Alt om demodekoz ansigter kan findes på denne adresse.

Symptomer og tegn på sygdommen

Denne sygdom har en typisk begyndelse: En lille ring af lilla farve dannes på huden, som efterhånden bliver hævet, fordybet og ændrer farven til hvidlig gul. På det berørte område forsvinder hudmønster og hår; På grund af utilstrækkelig blodcirkulation er dette sted koldere end det omgivende sunde væv.

I nogle tilfælde manifesterer sygdommen sig i form af hvide striber, der minder om et "slag med en sabel", der er placeret på ansigtet eller i torso.

Et af de vigtigste symptomer på sygdommen er Raynauds syndrom. Det manifesteres af en læsion af hænderne, nemlig små fartøjer i dem. Når vaskulære spasmer udvikler smerte, en følelse af afkøling, bliver fingerspidserne lysere til en blålig tone.

Specifikke tegn på huden er deres kompaktering og fortykning, og det begynder altid med fingrene, der senere spredes til torsoen. De berørte områder mister deres følsomhed og bliver grove.

Det påvirker ikke kun huden, men også leddene mister deres elastik, bliver inaktive på grund af spredning af fibrøst væv.

Kropsforstyrrelser i de indre organer er et forfærdeligt symptom på sygdommen, hvor organerne i åndedræts- og urinsystemet er særligt påvirket.

Hos patienter med virkningen af ​​forgiftning, nyresvigt, åndenød, hoste.

Hvad er farligt fokalsklerodermi

Selvom sygdommen fortsætter let i årtier, uden at forårsage meget ubehag, kan behandlingen ikke stoppes.

Manglende handling efter mange år kan forvandle sig til en beklagelig måde: sved og talgkirtler i de berørte skibe tilkendes over tid, der udvikler irreversible klæbeprocesser, hvilket i sidste ende fører til vedvarende kredsløbssygdomme, termisk regulering af kroppen og ubalance af alle dets organer og systemer.

Narkotikabehandling

På trods af at terapi for sklerodermi er ret kompliceret og lang, er det overvældende antal tilfælde af fokalsklerodermi genstand for fuld genopretning med en kvalificeret tilgang. Samtidig er der tilfælde, hvor et velvalgt kompleks af immunitetskorrektion bliver tilstrækkelig til symptomernes forsvinden.

Medicinsk kompleks af foranstaltninger omfatter:

• nødvendigvis et kursus af antibiotika til standsning af infektioner;
• vasodilatorer for at forhindre vasospasm (nikotinsyre, mildronat, theophyllin);
• antiinflammatorisk terapi med det formål at eliminere overskydende collagensyntese (lydaza);
• behandling af huden ved anvendelse af hormonale salver (indomethacin, butadion);
• vitaminer (bør behandles omhyggeligt, da nogle af dem bidrager til syntesen af ​​collagen);
• blodrensningsprocedurer - hæmorption og plasmaudveksling
• hyperbarisk oxygenation (metode til udsættelse for ilt).

Også som terapeutiske og restaurerende foranstaltninger tildeles:

• terapeutiske massage sessioner;
• terapeutisk øvelse
• ultralyd terapi;
• nåletræer og radonbade;

Folkemetoder

Traditionel medicin tilbyder følgende lægemidler ud over den grundlæggende behandling af sklerodermi:

• Bouillon af lægelige urter: Hypericum, calendula, hagtorn, motherwort, succession, kamille. Modtagelse af dem kan forbedre blodcirkulationen i syge væv og derved reducere skadeområdet. Fremgangsmåden ved deres fremstilling afviger ikke fra den, der er angivet på pakningerne.
• Godt lindrer inflammeret hudkomprimering med aloesaft, som skal påføres 2 gange om dagen i 10-14 dage.
• Det anbefales også at påføre de berørte områder svin internt fedt med tilføjelse af klemme fra malurt i et forhold på 1/5, i en måned.
• Også populær er den følgende metode: bage den gennemsnitlige løg, hakke, bland med en teskefuld honning og et par skeer kefir og anvend som komprimering, før du går i seng hele natten med en frekvens på 4 gange om ugen.

Børnsygdom

Focal scleroderma hos børn kaldes juvenil sclerodermi. Børn denne sygdom er ekstremt sjælden og har to former - lineær og plaque. Den første, karakteristiske for drenge, manifesteres ved udseendet af et hudmønster i form af en strimmel. Den anden plaqueform udvikler sig overvejende i piger og manifesterer sig i form af blålige afrundede pletter, som efterfølgende omdannes til et atrofisk cikatricialområde.

I begge tilfælde udvikler sygdommen sig hurtigt og påvirker hud og subkutant væv uden at påvirke de indre organer, men dette er ikke tegn på et mildt sygdomsforløb.

Juvenil sklerodermi ligner meget symptomer på tegn på andre alvorlige sygdomme, og det kræver derfor en hastende og højt kvalificeret holdning til behandling.

Sclerodermi under graviditet

Tilstedeværelsen af ​​en diagnose af fokalsklerodermi og dets behandling udgør ikke en alvorlig fare for den fremtidige mor og hendes barn, i modsætning til den systemiske form af sygdommen. Men under alle omstændigheder bør man være disciplineret mod ens eget helbred, regelmæssigt udføre de nødvendige tests og følge medicinske anbefalinger.

Der skal lægges særlig vægt på det betydeligt øgede arbejde i hjertet, nyrerne og lungerne. Med den ugunstige udvikling af sklerodermi hos en gravid kvinde, dårlig vækst af barnet, kan forhold forbundet med højt blodtryk og for tidlig fødsel true.

Hvordan man behandler hydradenitis under armen? Vi har svaret!

Om fjernelsen af ​​atherom på hovedet er skrevet her. Læs den nyttige artikel.

Hvis du går her http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html kan du lære alt om årsagerne til acne på sproget.

Forebyggelse tips

Da eksperter er uenige om årsagerne til sklerodermi, er rækkevidden af ​​forebyggelsespunkter det samme som for alle autoimmune sygdomme:

• undgå hypotermi
• ikke at misbruge dårlige vaner, især - forbruget af kaffe, der fører til krampe og indsnævring af perifere fartøjer;
• eliminere årsagerne til nervøs spænding;
• ikke at blive udsat for overdreven sollys
• Må ikke overarbejde og slappe helt af.

I den følgende video fortæller tv-showet "Alt om det vigtigste" om årsagerne til og behandling af sclerodermi:

Kan du lide denne artikel? Abonner på opdateringer via RSS, eller bliv afstemt med Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus eller Twitter.

Er fokal scleroderma livstruende?

Focal scleroderma er en sygdom, hvor dermis er involveret i den patologiske proces - en del af huden der er under epidermis - og i sjældne tilfælde andre områder af bindevæv.

I modsætning til systemisk sklerodermi påvirker fokalarterne ikke de indre organer og strømmer lettere.

Mennesker, der står over for denne patologi, er det vigtigt at vide, hvad det er, hvorfor det udvikler sig, hvordan man behandler og hvad der er farligt.

Hvad er det?

Focal scleroderma påvirker vævet, som er en del af et stort antal strukturer og organer - binde.

Denne type væv er ikke ansvarlig for organernes arbejde, men udfører en række andre vigtige funktioner:

• beskyttelse;
• Trophic (støtter metaboliske processer i væv);
• Reference.

Menneskeskind omfatter også bindevæv - dermis, som beskytter kroppen mod patogene mikroorganismer, ultraviolet stråling og giftige stoffer.

Også dette hudlag ændrer sig i processen med aldring, opretholder elasticitet og tilpasser sig ansigtsændringer og fysiske bevægelser. Det er hende og påvirker fokalsklerodermi, som tilhører autoimmune sygdomme.

Immunsystemets elementer i autoimmune sygdomme begynder at angribe sunde celler og forårsager skade. Fokalsklerodermi påvirker fibroblaster, der producerer ekstracellulære vævsstrukturer, der ligger til grund for bindevæv.

Under påvirkning af antistoffer begynder fibroblaster at producere en overskydende mængde kollagenfibre. De ophobes i huden, hæmmer blodgennemstrømningen, og over tid bliver huden grov, bliver sårbar og udfører ikke sine funktioner.

Hvis du går til sygehuset til tiden, kan du helbrede helbredt sklerodermi

Kommunikationssystemisk og fokal sclerodermi

Medicin har ikke tydelige beviser for, hvordan de lokaliserede og systemiske arter er relaterede.

Der er to meninger om dette:

• Påstanden om, at mekanismen i deres dannelse er den samme, understøttet af beviser for tilstedeværelsen af ​​patologiske forandringer karakteristisk for begge typer i metaboliske processer. Også registrerede tilfælde, hvor lokal sclerodermi blev transformeret til systemisk.
• Den modsatte opfattelse: at disse sygdomme ikke er direkte relaterede, da deres forløb, symptomer og komplikationer er forskellige.

Lokal læsion i 60% af tilfældene observeres samtidigt med systemisk, og det er vanskeligt at skelne mellem dem.

Der er en række faktorer, der angiver omdannelsen af ​​fokalsklerodermi i det omfattende:

• De første tegn på sygdommen optrådte efter en alder af halvtreds eller op til tyve år;
• Samtidig er der to typer af patologi: lineær og udbredt plaque scleroderma;
• Lesioner er lokaliseret i leddene (albuer, knæ);
• Blodprøven viser tilstedeværelsen af ​​patologiske ændringer i strukturen af ​​antistoffer, cellulær immunitet og tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer mod T-lymfocytter.

ICD-10 kode

Denne sygdom er i "Hudsygdomme" sektionen, koderne er L94.0 (lineær variant) og L94.1 (andre typer af sygdommen).

Faren for brandsklerodermi for livet

Lokal sclerodermi er ikke livstruende, hvis læsionerne er små og ikke udbredte. Hvis du finder de første tegn på sygdommen, bør du konsultere en læge. Hvis sygdommen bliver detekteret til tiden, og spredningen af ​​læsionen stoppes med lægemiddelbehandling, er det højst sandsynligt at helbrede det.

Hvis ubehandlet forårsager sclerodermi følgende ændringer:

Mørke områder på huden.

Teleangiectasia (edderkopper). I denne patologi udvides små hudkarre, og rødlige net og stjerner vises på ansigt og ben.

Raynauds sygdom, hvor blodcirkulationen forstyrres i små fartøjer. I kontakt med kulde opstår der smerter i fingrene i den nedre og den øvre ende, huden på dem lyser betydeligt, og i varme bliver blodgennemgangen genoprettet.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver Raynauds sygdom kompliceret: fingrene svulmer, bliver blålige, og der opstår sår på dem. På grund af udbredelsen af ​​kollagen bliver det også svært at bøje fingrene.

Forkalkning. Under huden dannes tætninger, der består af calciumsalte.

Sygdommen vil fange store områder af huden, og huden vil ikke være i stand til fuldt ud at fungere: Kollagen vil hæmme aktiviteten af ​​kirtlerne i hudsekretionen (sebaceous, sved), og termoreguleringens mekanisme vil blive brudt.

Gradvis vil sener, knogler og muskulære systemer være involveret i den patologiske proces, atrofi udvikler sig: knoglerne bliver tyndere, og musklerne vil tabe volumen, blive hårde og uelastiske.

Bevægelsen er vanskelig, hvilket fører til handicap.

En brændvidde omdannes til et systemisk: en farlig sygdom, hvor interne organer er involveret i den patologiske proces. Huden tykner, det er især mærkbar på ansigtet: Ansigtsudtryk forsvinder, åbning af munden er vanskelig.

Med systemisk sklerodermi dannes pustler på fingrene, udvikler osteolyse: en sygdom, hvor nogle falder i fingrene er fuldstændig ødelagt.

Når bindevæv vokser betydeligt i de indre organer, udvikles forskellige sygdomme: hjertesyge, alvorlig iskæmi eller endog nekrotisk skade på de indre organer på grund af mangel på ilt og næringsstoffer.

Jo mere hjertet er involveret, jo hurtigere vil døden forekomme.

Det afhænger også af arten og sorten af, om denne sygdom er livstruende. Nogle typer af fokalsklerodermi er skarpere og hurtigere end andre.

grunde

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​focal scleroderma blev ikke identificeret. Moderne studier hævder at sygdommen udvikler sig, når flere faktorer kombineres:

Infektion. Nogle patogener udløser sygdommen, herunder Epstein-Barr-virus, mæslinger, herpes, CMV-infektion (et virus fra herpesvirus-underfamilien), papillomavirus og også nogle staph-infektioner.

Det antages, at overført angina, skarlagensfeber og krydsbårne borrelioser kan påvirke udviklingen af ​​fokalsklerodermi, da immunglobuliner til disse sygdomme påvises hos patienter med sklerodermi.

Arvelige faktorer. Fokalsklerodermi er arvet: en forælder med ændrede lymfocytreceptorer overfører denne funktion, hvilket øger risikoen for udvikling af sklerodermi til barnet.

Ændringer i hormonbalancen på grund af forstyrrelser i funktionen af ​​de endokrine kirtler eller under påvirkning af andre faktorer (graviditet, overgangsalderen, abort).

Faktorer, der påvirker starten på de første tegn på sygdom eller forværrer dets latente kursus: stressfulde situationer, overdreven udsættelse for solen eller i et solarium, hypotermi eller overophedning, blodtransfusion (blodtransfusion), traumatiske skader, maligne eller godartede tumorer.

Der er en teori om forbindelse af magnesiummangel med udviklingen af ​​sygdommen. Med magnesiummangel bliver cellemembraner sårbare, og calcium, som kan udløse patologiske ændringer i fibroblaster, begynder at ophobes i overskud.

Risikogrupper

Fokal type sklerodermi udvikler sig ofte hos kvinder, og det skyldes kroppens individuelle egenskaber:

• Aktiviteten af ​​cellulær immunitet hos kvinder er mindre udtalt;
• Immunoglobuliner er derimod mere aktivt produceret;
• Effekten af ​​kønshormoner på blodcirkulationen i huden er højere end hos mænd.

Også i risiko er:

• Repræsentanter for Negroid race;
• Personer, der lider af andre typer af autoimmune sygdomme;
• bygherrer;
• Dem, der har nære slægtninge med nogen autoimmune sygdomme;
• Sælgere, der arbejder i åbne markeder om vinteren;
• Folk, der regelmæssigt interagerer med køleelementer og frysere;
• Fødevareopbevaringsvagter;
• Personer i kontakt med kemikalier;
• Dem, der regelmæssigt udsættes for kulde.

Klassificering af fokalsklerodermi

Der er en klassifikation af patologi, som blev udviklet af Dovzhansky S.I., det er oftest anvendt i medicin:

• Hvidpunktssygdom, også kaldet guttatsklerodermi.
• Lineær. Det har tre sorter: "strejke med en sabel", zosteriform og båndformet.
• Pazini-Pierini sygdom (overfladisk storflettet hudatrofi med hyperpigmentering)
• Patchy. Der er følgende sorter: dyb, overfladisk, indurativno-atrophic, bullous, nodular, generaliseret.
• Parry-Romberg syndrom.

Symptomer på forskellige brændvidder

De første symptomer opstår, når kollagenproduktionen bliver overdreven og nedsat cirkulation udvikler sig og afhænger af typen af ​​sclerodermi.

Plaque scleroderma er den hyppigst diagnosticerede type patologi, som normalt opstår lettet og ikke bærer øgede risici for livet.

Den er præget af en faset udvikling:

1. I første omgang vises en plet, som har en lyserød-lilla farve. Størrelsen og antallet af foci kan være forskellige.
2. Senere danner en lysegul plade midt i stedet. Den primære plet forsvinder ikke, så plakaten er omgivet af en pink-lilla fælg. Hvis det øges, indikerer dette en øget aktivitet af den patologiske proces. I plaqueområdet falder ud, er der ingen tegn på sved og talgkirtler.
3. Stage plaque varer i ubestemt tid, op til flere år. Derefter opstår atrofi: huden på stedet bliver tyndere og synker indad på grund af atrofi af vævene, der er placeret nedenfor.

Med lineær sklerodermi dannes de berørte områder af den strimmelformede form på huden. Lokaliseret hovedsageligt i panden, på arme og ben. Fordelt i børn. Udviklingsstadierne af denne type sclerodermi er de samme som i den klumpede form.

Sygdommen hos hvide pletter forekommer med en plaque type, der er karakteriseret ved udseendet af små (mindre end 2 cm i diameter) pletter, der placeres vilkårligt på kroppen, kan grupperes eller ugrupperes. Hovedsagelig påvirker halsens hud, hos kvinder kan lokaliseres i kønsområdet.

Pasini-Pierini atrophoderma (foto nedenfor) er oftest diagnosticeret hos kvinder under 30 år. Med denne patologi vises store blålige pletter på rygens hud, som ikke kondenserer i lang tid og synker lidt.

Det har flere forskelle fra plaque sorten:

• Ikke lokaliseret til ansigt, ben og arme
• Ikke tilbøjelig til regression.

Denne patologi har tendens til langsomt at udvikle sig i lang tid.

Parry-Romberg syndrom påvirker halvdelen af ​​ansigtet og har følgende egenskaber:

• Det påvirker ikke kun huden, men også hypodermis (fedtvæv);
• I sjældne tilfælde dækker sygdommen muskler og knogler;
• De første tegn ses i barndommen;
• Sygdommen går gennem tre faser: Foci vises først, efter at de bliver tættere, og et par år senere begynder atratiets stadium;
• Hvis patologien har udviklet sig i tidlig barndom, er der en chance for, at knoglerne også vil blive påvirket.

Ansigtet med denne type sklerodermi mister sin symmetri, den ramte halvdel ser ujævn ud.

diagnostik

De oprindelige manifestationer af fokalsklerodermi ligner et antal andre hudsygdomme, som det skal differentieres med.

Blandt dem er:

• vitiligo;
• Schulmans sygdom;
• Uforskudte arter af spedalskhed;
• Kraouros vulva;
• psoriasis;
• Eosinofil fasciitis;
• Morfoidlignende basalcellekarcinom;
• Nogle typer af nevi.

Også diagnosen focal scleroderma omfatter:

• Tag et stykke hud til undersøgelse (biopsi);
• Biokemiske og generelle blodprøver;
• Wasserman reaktion;
• Immunogram.

Fotogalleri: Hudsygdomme

Hvilken læge at kontakte?

Diagnose af sclerodermi involveret en hudlæge, har også brug for rådgivning reumatolog.

Biopsi gør det muligt at differentiere sygdommen og bestemme formen. Efter testen vil den behandlende læge bestemme, hvordan man skal behandle sklerodermifokal, afhængigt af symptomer og type.

behandling

Behandling af fokalsklerodermi varer mindst seks måneder ved brug af et individuelt udvalgt sæt af lægemidler, som omfatter:

• Penicillinbaserede antibiotika i kombination med antihistaminer.
• Vasodilatormedicin, der har en positiv effekt på blodcirkulationen (Complamin, Trental).
• Enzymer, der forbedrer vævspermeabiliteten. Lidaza med sclerodermi viser høj effektivitet. Andre lægemidler anvendes også (Karipazim, Chymotrypsin).
• Calciumkanalblokkere. Reducere aktiviteten af ​​fibroblaster og genoprette blodgennemstrømningen (Corinfar, magnesium).
• Lægemidler, der stopper den atrofiske proces (Retinol, Actovegin).

Hvis sygdommen er lidt spredt, udføres behandlingen ved hjælp af fysioterapi:

• Sonophorese ved hjælp af Lidaza;
• Drug elektroforese med calciumkanalblokerende lægemidler;
• Laser terapi;
• Magnetisk terapi;
• Hyperbar oxygenering.

Fokalsklerodermi er fuldstændig helbredt, hvis behandlingen påbegyndes til tiden.

outlook

Prognosen for fokalsklerodermi er gunstig, hvis hele medicinens forløb er afsluttet, og de medicinske anbefalinger følges nøje. Også meget afhænger af form og grad af forsømmelse af sygdommen: prognoser med udbredt patologi opdaget sent, ugunstig - der er risiko for omdannelse af en lokal sort til en systemisk.

Letvægtsformer af sklerodermi forekommer let og er kun kompliceret, hvis de ikke behandles, derfor med de første symptomer på sygdommen, bør du konsultere en hudlæge og gennemgå diagnose.