Fokal sclerodermi

Fokalsklerodermi er en sygdom med lokale forandringer i hudens bindevæv. Det gælder ikke for indre organer, og det adskiller sig fra den diffuse form. Dermatologer er involveret i diagnose og behandling.

Udøvere er opmærksomme på, at kvinder i alle aldre bliver syge oftere end mænd. Så der er 3 gange flere piger med lokale symptomer blandt patienter end drenge. Sygdommen findes selv hos nyfødte. Det er børn, der er tilbøjelige til mere almindelige ændringer.

ICD-10 tilhører patologi klassen "Hudsygdomme". Synonymerne for navnet "begrænset scleroderma" og "lokaliseret" anvendes. Kodet L94.0, L94.1 (lineær scleroderma) og L94.8 (andre specificerede former for lokale ændringer i bindevævet).

Er der en forbindelse mellem fokale og systemiske former for sygdommen?

Der er ingen generel mening om problemet med at identificere forbindelsen mellem lokale og systemiske former. Nogle forskere insisterer på identiteten af ​​den patologiske mekanisme, bekræfter dets tilstedeværelse af karakteristiske ændringer i organerne på niveauet af metaboliske skift, såvel som tilfælde af overgang af en lokal form til en systemisk læsion.

Andre anser dem for at være to forskellige sygdomme med forskelle i klinisk kursus, symptomer og konsekvenser.

Det er rigtigt, at det ikke altid er muligt at tydelig afgrænse den fokale og systemiske proces. 61% af patienterne med generaliseret form har hudændringer. Indflydelsen fra fire faktorer på overgangen fra en fokal læsion til en systemisk er bevist:

• sygdomens indtræden før 20 eller efter 50 år
• lineære og multiple plaque former for skade
• placeringen af ​​læsioner på ansigtet eller i huden af ​​leddene i hænder og fødder;
• påvisning i blodprøven af ​​udtalte ændringer i cellulær immunitet, sammensætningen af ​​immunglobuliner og anti-lymfocytiske antistoffer.

Funktioner af sygdommen

Forekomsten af ​​fokalsklerodermi forklares af de vigtigste teorier om vaskulære og immunforstyrrelser. Samtidig er vigtigheden knyttet til ændringer i den vegetative del af nervesystemet, hormonforstyrrelser.

Moderne forskere foreslår, at overdreven ophobning af kollagen skaber årsag til genetiske abnormiteter. Det viste sig, at hos kvinder er cellulær immunitet mindre aktiv end humoralt sammenlignet med mænd. Derfor reagerer det hurtigere på antigenangrebet ved at fremstille autoantistoffer. En sammenslutning af sygdomens begyndelse med perioder med graviditet og overgangsalder er blevet fundet.

Ikke til fordel for den arvelige teori siger det faktum, at kun 6% af tvillinger samtidig får sclerodermi.

Klassificering af kliniske former

Der er ingen generelt accepteret klassificering af fokalsklerodermi. Dermatologer bruger klassificeringen af ​​S. I. Dovzhansky, det betragtes som den mest komplette. Lokaliserede former og deres sandsynlige manifestationer er systematiseret i den.

Pladen eller discoidformen findes i varianterne:

• induratum-atrofisk;
• overflade ("lilla");
• bulløs;
• dybt knyttede;
• generaliseret.

Den lineære form er repræsenteret ved billedet:

• "Strejke med en sabel";
• strimmel eller bånd;
• zosteriiform (foci spredt over intercostal nerver og andre trunks).

Sygdommen manifesteret af hvide pletter.

Idiopatisk atrophoderma (Pasini-Pierini).

Kliniske manifestationer af forskellige fokalformer

Symptomer dannes af graden af ​​overdreven fibrose, nedsat mikrocirkulation i foci.

Blyashechnaya form - forekommer oftest, læsionerne ser små afrundede, i dens udviklingspasningsfaser:

Spots har en lilla-pink farve, vises som enkelt eller i grupper. Centret kondenserer gradvist, bliver blege og bliver til en gullig plak med en skinnende overflade. Hår-, talg- og svedkirtler forsvinder på overfladen.

En lilla corolla forbliver omkring i nogen tid, hvorved aktiviteten af ​​vaskulære ændringer vurderes. Varigheden af ​​scenen er usikker. Atrofi kan forekomme om få år.

Lineær (båndformet) form er mere sjælden. Outline foci ligner striber. Placer oftere på lemmer og pande. På ansigtet er udseendet af "saberstrejke".

Sygdommen hos hvide pletter har synonymer: guttate scleroderma, lav sclerostrophic, hvide lav. Ofte observeret i kombination med plaqueform. Det foreslås at dette er en atrofisk version af lichen planus. Ligner en lille hvidlig udslæt, kan grupperes i store pletter. Placeret på torso, hals. Hos kvinder og piger - på de ydre kønsorganer. Forekommer som:

• fælles skleroatrofisk lav,
• bullous former - små bobler med serøs væske, åbner op for at danne erosioner og sår, tørre op i skorpe;
• telangiectasias - mørke vaskulære knuder vises på de hvide områder.

Udseendet af sår og blødgør taler om den aktive proces, komplicerer behandlingen.

Scleroatrophic lichen - på vulva betragtes som en sjælden manifestation af fokalsklerodermi. De fleste syge børn (op til 70%) er 10-11 år. Den ledende rolle i patologi er givet til hormonforstyrrelser i interaktionssystemet i hypofysen, binyrerne og æggestokkene. Typisk forsinkede pubertetsyge piger. Klinikken er repræsenteret af små atrophic whitish foci med riller i midten og lilla kanter.

Atrophoderma Pasini-Pierini - manifesteret af et par store pletter (i diameter op til 10 cm eller derover), der hovedsagelig ligger på bagsiden. Observeret hos unge kvinder. Farven er blålig, i midten er et let fald muligt. En plet kan omringe en lilla ring. Karakteriseret af manglende kompaktering i lang tid. I modsætning til plaqueform:

• påvirker aldrig ansigt og lemmer
• ikke omvendt.

En sjælden form for fokalsklerodermi er ansigtets hæmatiatrofi (Parry-Romberg-sygdom). Det primære symptom er progressiv atrofi af hud og subkutant væv på den ene halvdel af ansigtet. Mindre påvirket muskler og knogler i ansigtet. På baggrund af en tilfredsstillende tilstand fremkommer en kosmetisk defekt hos piger i alderen 3 til 17 år. Sygdomsforløbet er kronisk. Aktiviteten varer op til 20 år.

For det første ændres hudfarven til blålig eller gullig. Derefter tilsættes sæler. Der er en udtynding af overflade lag og adhæsion til muskler og subkutant væv. Halvdelen af ​​ansigtet ser rynket ud, dækket med pigmentpletter, deformeret. Krænkelse af knoglestruktur er særligt karakteristisk ved sygdommens begyndelse i barndommen. I de fleste patienter atrophies muskler i halvdelen af ​​tungen samtidig.

Nogle dermatologer skelner som separate former:

• ringformet variant - karakteristiske store plaques hos børn på hænder og fødder, underarmene;
• overfladisk sklerodermi - blålige og brune plaques, skibe ses i midten, spredes langsomt, oftere lokaliseret på ryg og ben.

Differential diagnostik

Lokaliseret sklerodermi skal skelnes med:

• vitiligo-bleget plet har en klar grænse, overfladen ændres ikke, der er ingen tegn på atrofi og komprimering;
• Vulva kraurose - ledsaget af alvorlig kløe, udslæt telangiectasia nodules, atrofi af labia hos kvinder, hos mænd - penis;
• en speciel form for spedalskhed - nuancer af udslæt er forskellige, følsomheden reduceres i huden;
• Schulman syndrom (eosinofil fasciitis) - ledsaget af kontraktur af lemmerne, smerte, eosinofili i blodet.

En hudbiopsi giver dig mulighed for at foretage en korrekt diagnose med tillid.

behandling

Det er nødvendigt at behandle lokale hudændringer under sclerodermi i det aktive stadium i mindst seks måneder. Behandlingsskemaet vælges individuelt af en hudlæge. Korte pauser er mulige. Kombinationsbehandlingen omfatter grupper af lægemidler:

• Penicillin-antibiotika og deres analoger "under dækning" af antihistaminpræparater.
• Enzymer (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) for at forbedre vævspermeabilitet. Aloe ekstrakt og placenta har en lignende virkning.
• Vasodilatorer - nikotinsyre, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Calciumionantagonister er nødvendige for at reducere fibroblasts funktion og forbedre blodcirkulationen. Nifedipin Corinfar, Calzigard retard er egnede. Den fysiologiske calciumblokerer er Magne B6.
• For at forhindre atrofi forbinder de Retinol, topisk salve Solcoseryl og Actovegin.

Hvis foci er sporadiske, anvendes fysioterapeutiske behandlingsmetoder:

• fonophorese med Lidasa;
• elektroforese med cuprenil, hydrocortison;
• magnetisk terapi;
• laser terapi;
• hyperbarisk oxygenering af væv i et specielt kammer.

I løbet af aktivitetsnedgangen vises hydrogensulfid, nåle- og radonbade, massage, mudderapi.

Folkelige måder

Folkesager kan tillades som hjælpestoffer og kombinere dem med stoffer med tilladelse fra en læge. viser:

1. komprimerer med aloe juice, afkogning af Hypericum, Hagtorn, Kamille, Calendula, Kogt Løg;
2. Det anbefales at tilberede en blanding af malurt af svovlfedt og brug som salve;
3. til gnidning forbereder de lotion fra græs af malurt, malet kanel, birkeknopper og valnødder i fortyndet alkohol 3 gange.

Er fokal scleroderma farligt?

Fokalsklerodermi er ikke livstruende. Men det skal huskes, at langsigtede ændringer i huden giver en masse problemer. Og hvis et ungt barn har en oozing og kløe i plaques steder, betyder det, at en infektion har sluttet sig til "årsagen". At behandle det med antibiotika og antiinflammatoriske lægemidler er svært uden at skade andre organer. Udseendet af ubehandlede sår fører til blødning, tromboflebitis.

Prognosen for fuldstændig helbredelse er i de fleste tilfælde gunstig, underlagt hele medicinsk behandling. Immunitetskorrektion tillader genopretning, hvis diagnosen foretages korrekt, og behandlingen påbegyndes rettidigt.

Typiske symptomer på fokalsklerodermi og metoder til behandling

Sygdomme i bindevævet omfatter fokal scleroderma, der er kendetegnet ved autoimmune sygdomme. Hypotermi, lokale skader, allergi kan provokere denne patologi.

Ofte lider det kvindelige køn. Denne sygdom ledsages af udseendet af hvide pletter eller striber, der nogle gange ligner ar, der kan ses på billedet.

Sjældent kan påvirke indre organer, så næsten altid har en gunstig prognose.

Årsager til

Hvad der forårsager sklerodermi er ikke nøjagtigt identificeret, men flere hypoteser er blevet fastslået, at faktorer som kan fremkalde en sygdom:

• virusinfektioner eller bakterielle infektioner - streptokokker, humant papillomavirus, HIV, tuberkulose og andre;
• tumorer i kroppen - sklerodermi kan forekomme flere år før udviklingen af ​​den onkologiske proces;
• svag immunitet, opfattelse af produktion af antistoffer som fremmed;
• reaktion på brugen af ​​visse lægemidler
• lignende patologier af bindevæv - lupus erythematosus, arthritis og så videre;
• forkert funktion af de endokrine kirtler;
• blodtransfusion;
• graviditet eller amning, abort, klimasyndrom;
• traumatisk hjerneskade eller alvorlig stress;
• overdreven eksponering af huden til sollys;
• genetisk prædisponering.

Huden bliver hård og tæt på berøring, da den taber sin elasticitet og elasticitet, hvilket sker på grund af overdreven produktion af collagen. Med hensyn til medicin anses sklerodermi som en specifik form for arthritis, fordi huden hærder, og dette kan være et resultat af udviklingen af ​​neurale lidelser.

Underlagt denne sygdom kan alle, uanset alder, men kvinder overvinde sclerodermi oftere. Mennesker i nogle erhverv, især når de ofte er superkølet, er også i fare (bygherrer, arbejdstagere i åbne områder, på markedet, i kiosker osv.).

Symptomer og indledende manifestationer

I betragtning af at sygdommen i starten er af lokal karakter, bliver den ofte til en hudlæge. Faktisk kan sygdommen manifestere sig i flere år i træk i form af det såkaldte Raynauds syndrom, når der er en skarpt hvidtning af fingrene på kolde dage.

Efter opvarmning forsvinder whitening, og huden bliver blålig og køber derefter en lilla tinge.

Parallelt kan en sygdom i leddene eller tørheden af ​​palmerne, deres skrælning observeres. Foci af edderkopper er observeret på ansigtet, der ofte ligger på kinderne.

Et typisk symptom på sklerodermi er udseendet af en lille ring på hudområdet, som senere bliver lilla. Efter lidt tid er der hævelse og fortykkelse i hudens område. Håret falder i det berørte område, hudmønster forsvinder, og ved berøring er tætningen køligere end sund hud. I barndommen kan sclerodermi ligne et slag med en sabel, da foci er dannet ikke i form af cirkler, men i bånd, der kan ses på billedet.

I de fleste tilfælde har patologien tendens til at udvikle sig hos unge kvinder, især dem, der lider af psykiske lidelser.

Sådan fokal patologi kan forekomme på kønsorganets hud, men det er ekstremt sjældent. Så på slimhinden kan man se hvide pletter, nogle gange perlefarvet med en lilla fælg. Dette kan være et tegn på menstruations uregelmæssighed eller ovariefejl.

Sygdommen er farlig for sit lange kursus og spredes til mere omfattende områder af kroppen. Med en ligeglad holdning til fokalsklerodermi kan kurset være mere end 20 år uden tydelig ubehag. Men i dette tilfælde er atrofi af køns- eller talgkirtler undertiden uundgåelig, som følge af, at blodcirkulationen og den generelle termoregulering af kroppen forstyrres.

Sygdomme, der kan forveksles med sklerodermi

En person, som har vurderet sclerodermi på billedet, kan sjældent diagnosticere sygdommen alene, da det kan forveksles med andre lignende patologier:

• psoriasis;
• Addison's sygdom;
• nogle former for spedalskhed;
• vitiligo;
• hudtumorer.

For at etablere en nøjagtig diagnose kan kun læge specialist, baseret på en bestemt diagnose. Det er værd at bemærke, at sclerodermi er svært at bestemme i begyndelsen, fordi udseendet af plaques er stedet at bære en kedelig karakter.

diagnostik

En biopsi metode kan bruges til at detektere sclerodermi - et lille område af hudvæv er nypen ved hjælp af specielle instrumenter og undersøges under et mikroskop. Dette er den mest præcise diagnosemetode, fordi sygdommen i dette tilfælde kan bestemmes ved 100%.

Lejlighedsvis undersøges blodgennemstrømningen ved hjælp af en ultralydstransducer, som også hjælper med at bestemme vaskulær kærlighed. Men laboratoriediagnostik er den nemmeste og mest tilgængelige. For at opnå resultater ved laboratorium undersøges husly, og der laves også et immunogram.

I nogle tilfælde kan de teste Wasserman-reaktionen, som vil være positiv i nærvær af patologi, men mekanismen i denne reaktion kan ikke give et klart resultat.

behandling

Til dato er der flere metoder til behandling af fokalsklerodermi, hvis essens er at undertrykke overskydende kollagensyntese. Som terapi anvendes glukokortikoidhormoner ikke længere, da de kan have en uønsket virkning. Nogle gange ordineret hormonal salve.

Essensen af ​​behandlingen er at forhindre vævssklerose og eliminere kilden til hudlæsioner. Patologien kan også forsvinde, hvis du justerer immuniteten. Blandt de traditionelle behandlingsmetoder kan nævnes:

• Udnævnelse af midler til forbedring af blodets mikrocirkulation
• brug af penicillin antibiotika;
• udnævnelsen af ​​vasodilatormedicin
• tager ascorbinsyre og vitaminer E, B og andre.

I nogle tilfælde kan en positiv effekt opnås ved at benytte sig af traditionel medicin:

• løg komprimering, som anvendes på de berørte områder (består af 50 g kefir, 5 g honning og medium løg);
• Aloe juice wrap, som skal anvendes i mindst 2 uger;
• brugen af ​​svinekød fedtet i løbet af måneden;
• decoctions af calendula, St. John's wort, hagtorn, motherwort og andre.

Traditionelle metoder kan anvendes som adjuverende terapi til hovedforløbet af terapien.

Konsekvenserne af sygdommen

Hvis du er ligeglad med sklerodermi, kan der være nogle konsekvenser:

• rhinitis eller pharyngitis;
• vaskulære mønstre på huden;
• Raynauds syndrom;
• trofiske patologier;
• hyperpigmentering af huden;
• avanceret conjunctivitis;
• sklerodermi ændringer.

forebyggelse

For ikke at udsætte din krop for forskellige sygdomme igen, skal du følge simple regler for forebyggelse:

• bære løse sko;
• kjole varmt i koldt vejr;
• forbliver ikke under aircondition i lang tid;
• Brug mindre kaffe, der bidrager til indsnævring af perifere fartøjer.

Desuden, hvis manifestationen af ​​sklerodermi blev observeret i nære slægtninge, er personen dobbelt i fare, så det er simpelthen irrationelt at ignorere forholdsreglerne. Glem også at spise en afbalanceret kost, undgå nervøs spænding, overdreven garvning. Fuld hvile og normaliseret dagbehandling er et løfte om at beskytte dig mod forskellige former for sklerodermi.

I nærværelse af karakteristiske symptomer er det bedre at kontakte læger på forhånd. Tag det særligt alvorligt, hvis sclerodermi påvirker barnets hud, da det udvikler sig hurtigt hos både piger og drenge.

Hvorvidt brandsklerodermi er livstruende

Sclerodermi er en kronisk sygdom i kroppens bindevæv, som er repræsenteret ved komprimering af alle bindende strukturer, der udgør væv og hud. Sygdom opstår på grund af kredsløbssygdomme. Med udviklingen af ​​en sådan læsion er arvæv former, det vil sige fortykkelse af bindevæv i de vigtigste systemer og organer.

Funktioner af sygdommen

Sclerodermi er en sjælden sygdom, og det er også helt sikkert for mennesker, da det ikke overføres. Denne sygdom rammer oftest bindevævet hos kvinder over 50 år. Hos mænd er denne patologi fem gange mindre.

Sclerodermi kan være systemisk (udbredt, diffus), såvel som lokal (begrænset eller fokal). I systemisk form ud over infektioner i huden er forskellige menneskelige organer og systemer involveret i den patologiske proces. I tilfælde af en fokal type patologi forekommer sklerodermi kun i huden, det vil sige denne type kan kaldes dermal. Men mere på det senere.

Patologi udvikling

Med udviklingen af ​​fokalsklerodermi er laget af epidermis alvorligt beskadiget, hvorfra de vigtigste bærende rammer af organer er bygget, ledbånd, sener, brusk, led og intercellulære lag med fedtforseglinger udvikles. På trods af det faktum, at bindevævet kan have en anden tilstand (gel, fibrøs og også fast), er funktionerne i dens struktur og de grundlæggende funktioner ens i forhold til hinanden.

Menneskehud omfatter bindevæv. Dens indre lag, dermis, beskytter mod ultraviolet stråling, samt modtagelse af forskellige blodinfektioner, når mikrober kommer ind i luften. Det er huden, der er ansvarlig for ungdommen eller den gamle alder af huden, giver god bevægelighed til leddene og viser de største følelser på det menneskelige ansigt.

Læder indeholder:

• fartøjer
• nerver;
• fibre (fibriller), der giver hudens elasticitet og specielle tone;
• enkelte celler, hvoraf nogle er ansvarlige for at skabe stærk immunitet, resten - for dannelsen af ​​en fibril i den såvel som et amorft stof mellem dem.

Mellem sådanne stoffer er der et specielt gellignende fyldstof - på en anden måde et amorft stof, som hjælper huden med at straks tage den oprindelige position efter skelets arbejde såvel som efterligne muskler.

Det kan ske, at immuncellerne i huden begynder at opfatte den anden del af det som et fremmed stof. I dette tilfælde produceres antistoffer, der inficerer fibroblastceller og skaber nye fibre i huden. I dette tilfælde sker det hele tiden, og ikke på begrænsede områder af huden.

Som et resultat af svækkelsen af ​​immunforsvaret øges antallet af fibroblaster skabt af en enkelt fiber - kollagen. Udseende i overdreven mængde gør huden mere hård og tæt. Det er også inkluderet i de skibe, der påvirkes inde i huden, som sidstnævnte begynder at lide af en lav mængde ilt i kroppen og næringsstoffer. Dette kaldes fokal scleroderma.

Fokal og systemisk sygdom

Der er ingen generel mening om identifikation af systemiske og lokale former for sygdommen. Nogle forskere mener, at patologiens mekanisme er identisk og også bekræfter dets tilstedeværelse ved særlige ændringer i organerne på niveau med normen for udveksling af næringsstoffer samt under overgangen af ​​en lokal læsion til en systemisk.

Resten er overbevist om, at disse er to forskellige sygdomme, der afviger i deres kliniske forløb, konsekvenser og hovedsymptomer.

Det er rigtigt, at det ikke i alle tilfælde er muligt at begrænse læsionen såvel som systemiske processer. Ændringer i huden er til stede hos 61 procent af patienterne med en generaliseret læsion. Læger har bevist virkningen af ​​fire hovedfaktorer på overgangen fra en fokal læsion til en systemisk:

• begyndelsen af ​​patologiske processer inden tyve år eller efter halvtreds år;
• Fokus på infektion i ansigtet eller i led og ben
• multipel og lineær plaque sygdom;
• blodprøve detektion er udtrykt i forstyrrelser i immunsystemet, sammensætningen af ​​immunoglobuliner og anti-lymfocytiske kroppe.

Årsager til sklerodermi

Hovedårsagerne til udviklingen af ​​denne patologi anses for at være en overskydende mængde kollagen i væv og akkumulering af protein med dannelse af ar og det karakteristiske kliniske billede af sygdommen. Men sygdommen forekommer ikke altid af denne grund: det antages, at dannelsen af ​​store mængder kollagen sammen med inflammationsprocessen er en reaktion af en autoimmun natur, når en persons immunitet begynder at aktivt udvikle specielle beskyttende proteiner mod beskyttelse af immunitet.

På trods af forekomsten af ​​symptomer på udviklingen af ​​sklerodermi er hovedsynet i dette spørgsmål endnu ikke blevet identificeret.

Lesionsudviklingsfaktorer

De vigtigste faktorer for udviklingen af ​​sygdommen er:

• frostskader eller hypotermi i huden
• skader og skader
• vibrationer på kroppen;
• besejre giftige stoffer (siliciumstøv eller opløsningsmidler);
• smitsomme sygdomme, der påvirker det menneskelige nervesystem (for eksempel malaria);
• specifikt køn (dette gælder mest for kvinder);
• hormonforstyrrelser
• brug af visse lægemidler (for eksempel Bleomycin).

De vigtigste symptomer

Blandt alle de symptomer, der kan diagnosticeres ikke kun med sklerodermi, men også andre patologier, er der en stærk svaghed, maskeret udtryk på ansigtet, begrænset bevægelighed i leddene, lidelser i kredsløbssystemet i menneskets ekstremiteter, nedsat sundhed og træthed.

En sådan sygdom påvirker en person langsomt, så patienten må ikke engang have mistanke om begyndelsen af ​​udviklingen.

De første symptomer på huden optræder uventet og ved et uheld, hvorefter hele billede af sygdommen ændres til en bølgetype med periodiske exacerbationer af processerne samt midlertidig remission af symptomer.

Kvaliteten af ​​menneskeliv varierer meget, for ikke at nævne de ydre ændringer i huden. Samtidig er hovedfokuserne med tre udviklingsstadier dannet: atrofi, plaques og karakteristiske pletter. Det er udviklingen af ​​karakteristiske læsioner på huden, der er den vigtigste faktor, der påvirker udviklingen af ​​sklerodermi.

De vigtigste typer af dermatosklerose

Der er tre typer hudpatologi:

1. Fokal læsion (plak). Den mest almindelige type læsion er sclerodermi. En sådan sygdom er kendetegnet ved dannelsen af ​​en eller flere hudlæsioner (hvis læsionen er svær) af rosa læsionslæsioner, som lidt stiger over niveauet af sund hud, de er mere som plaques. Størrelsen af ​​læsionen kan variere fra 1 til 20 centimeter. I form er de ofte runde eller ovale, i sjældne tilfælde er det muligt at afsløre en læsion af uregelmæssig form. Sklerodermfoci kan formes på kroppen på en symmetrisk eller asymmetrisk måde. De mest almindelige lokaliseringssteder - stammen og lemmerne samt hovedbunden. Håret på plaques som følge af begynder at falde kraftigt, og der er karakteristiske områder af skaldethed. Hudmønster begynder at glatte ud, processen med sved og sebaceøs udskillelse stopper. Der er også en patologi af en helt anden form for fordeling, den er karakteriseret ved pletter af pink farve-lichen versicolor.
2. Lineær type påvirker meget mindre hyppigt end brændvidde. Hudlæsioner ligner flade bånd, som er dybe bløde væv svejset sammen (subkutant fedt, muskel og selve huden). Båndene er arrangeret enkeltvis eller i stort antal på hoved, ansigt, krop, øvre og nedre del. I størrelse når de to centimeter, har en gullig og brun farve. Til et specielt udseende sammenlignes ar i denne form for læsion med ar efter skade.
3. Nederlag af hvide pletter (lichen scleroatrophic). Beskrevet af et stort antal på huden af ​​tårnformede pletter af hvid og lille størrelse. Huden på læsionsstedet bliver tyndere, og der ses mærkbare folder på den. Små læsioner kan fusionere og skabe store pletter med en diameter på op til femten centimeter.

Plaque scleroderma

Terapi til dermatosklerose er ikke den samme for alle slagets art og er valgt for hver patient individuelt, men for hver type sklerodermi, uanset om det er plaque, lineært eller diffust, vil behandlingen være identisk. Jo hurtigere sygdommen er bestemt, og den korrekte behandling startes, jo færre symptomer og patologier patienten selv vil modtage.

Til behandling anvendes eksterne lægemidler i form af hormonelle, fugtgivende, antiinflammatoriske såvel som vaskulære salver.

Anti-inflammatoriske salver (for at fjerne smerte og betændelsessymptomer på stedet for hudlæsioner):

Salve til blodkar (forbedre blodcirkulationen i det berørte område og forhindre udvikling af blodpropper):

Salver af hormonetype (reducere inflammation, især med en udviklet form af sygdommen):

Salvefugtighedsfremkaldende virkning (blødgør huden):

Bruges også værktøjer, der er skabt i form af injektioner, tabletter og specielle løsninger.

Behandling af sklerodermi med folkemæssige præparater omfatter brugen til behandling af pæon, markmine, stor plantain, rhododendron, citronmelisse, lyng, vilde rosmarin.

Forudsigelse af patologien

Hudets nederlag med sklerodermi efter korrekt og rettidig behandling er gavnlig og udsætter ikke patientens liv for nogen fare. Hvis sygdommen er en progressivt progressiv læsion og ikke undergår behandling på det rigtige tidspunkt, så kan det blive systemisk og involvere nogle systemer og organer i det patologiske forløb.

Sclerodermi provokerer udviklingen af ​​et stort antal komplikationer i kroppen, for eksempel en forandring i ansigtsudseende, udvikling af rynker, overdreven hårtab, en ændring i neglens seng og negleformens form. Ofte ændrer huden sine naturlige egenskaber, hudens elasticitet går tabt.

Vigtigste farer

Med rettidig diagnose har patologi ingen fare for menneskeliv. Det kan kun udvikle kosmetiske defekter, som kan fjernes ved hjælp af kosmetiske og dermatologiske procedurer.

Patologi i fravær af behandling kan resultere i:

• til dannelse af mørke pletter på huden;
• til udseendet af vaskulære netværk;
• fremkalde kronisk Raynauds syndrom, som opstår på grund af uregelmæssigheder i mikrocirkulationen. Det beskrives ved, at en person begynder at opleve svær smerte i lemmer og fingre i kulden sammen med dette bliver huden i sådanne områder meget blege. Når opvarmningen ophører, bliver fingrene lilla, og derefter skiftes til den sædvanlige lilla nuance.

Sclerodermi betragtes som en alvorlig sygdom i patientens bindevæv, uanset typen af ​​manifestation. Men med den rette tilgang til terapi og vigtigst af forebyggelsen af ​​sygdommen kan udviklingen af ​​patologi og svære symptomer undgås.

Fokalsklerodermi: årsager, symptomer, behandling

Blandt sklerodermi skelner en række specialister to former for denne sygdom: systemisk og fokuseret (begrænset). Den systemiske forløb af denne sygdom anses for at være den farligste, da i dette tilfælde er de indre organer, muskuloskeletale og væv involveret i den patologiske proces. Focal scleroderma er kendetegnet ved mindre aggressive manifestationer, ledsages af udseendet på huden af ​​områder (bånd eller pletter) af hvid farve, som til en vis grad ligner ar og har en gunstig prognose. Denne sygdom registreres ofte i det retlige køn, og 75% af patienterne er kvinder 40-55 år.

I denne artikel vil vi introducere årsager, symptomer og metoder til behandling af fokalsklerodermi. Disse oplysninger vil være nyttige for dig, du vil kunne miste begyndelsen af ​​sygdommens udvikling i tide og spørge lægen om hans behandlingsmuligheder.

I de seneste år er denne hudsygdom blevet mere almindelig, og nogle eksperter bemærker, at kurset er mere alvorligt. Det er muligt, at sådanne konklusioner var resultatet af manglende overholdelse af behandlingsbetingelserne og klinisk undersøgelse af patienter.

Årsager og mekanisme af sygdommen

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​focal scleroderma er endnu ikke kendt. Der er en række hypoteser, der angiver den mulige indflydelse af nogle faktorer, der bidrager til udseendet af ændringer i kollagenproduktionen. Disse omfatter:

• autoimmune lidelser, der fører til dannelse af antistoffer mod hudens egne celler;
• udviklingen af ​​neoplasmer, hvis forekomst i nogle tilfælde ledsages af udseende af scleroderma foci (nogle gange forekommer sådanne foci flere år før en tumorform)
• associerede patologier af bindevæv: systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis mv.
• genetisk disposition, da denne sygdom ofte observeres blandt flere familiemedlemmer;
• overført virus- eller bakterieinfektioner: influenza, humant papillomavirus, mæslinger, streptokokker;
• hormonelle lidelser: overgangsalder, abort, graviditet og amning;
• overdreven eksponering af huden til ultraviolette stråler;
• svær stress eller kolderisk temperament
• traumatisk hjerneskade.

Med fokalsklerodermi observeres for høj syntese af kollagen, som er ansvarlig for dets elasticitet. Men når sygdommen skyldes dens store mængde tætning og grovdannelse af huden opstår.

klassifikation

Der findes ikke et fælles klassificeringssystem til brændsklerodermi. Specialister vil oftest anvende systemet foreslået af Dovzhansky S. I., som mest afspejler alle kliniske varianter af denne sygdom.

1. Patchy. Det er opdelt i det indurative-atrofiske, overfladiske "lilla", nodulære, dybe, punglede og generaliserede.
2. Lineær. Det er opdelt i typen "strejke med en sabel", sommerlignende eller båndformet og zosteriform.
3. Hvide pletter sygdom (eller scleroatrophic lav, guttate scleroderma, lav hvidt Tsimbusha).
4. Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini.
5. Parr-Romberg ansigtshemiatrofi.

symptomer

Plaque form

Blandt alle de kliniske varianter af fokalsklerodermi er plaqueformen den mest almindelige. Et ubetydeligt antal foci vises på patientens krop, som går gennem tre faser i deres udvikling: pletter, plaques og et atrofi site.

Indledningsvis fremstår huden flere eller en lilla-rosa plet, hvis størrelse kan være anderledes. Efter et stykke tid i midten er der et glat og strålende område med gul-hvid forsegling. En lilla lyserød kant forbliver omkring denne ø. Det kan stige i størrelse, ifølge disse tegn er det muligt at bedømme aktiviteten af ​​sclerodermaprocessen.

Håravfall opstår på den dannede plaque, sebum og sved udskillelse stopper, og hudmønster forsvinder. Huden i dette område kan ikke tages med fingerspidserne i folden. Dette udseende og tegn på plak kan fortsætte i forskellige tidspunkter, hvorefter læsionen undergår atrofi.

Lineær (eller båndformet)

Denne form for fokalsklerodermi ses sjældent hos voksne (normalt det detekteres hos børn). Dens kliniske manifestation adskiller sig kun fra plaqueformen i form af hudændringer - de udviser hvide striber og er i de fleste tilfælde placeret på panden eller lemmerne.

Hvidpunktssygdom

Denne type fokalsklerodermi kombineres ofte med sin patchy form. Med den er der små spredte eller grupperede pletter med en diameter på ca. 0,5-1,5 cm på patientens krop. De kan være placeret på forskellige dele af kroppen, men er normalt lokaliseret på halsen eller torsoen. Hos kvinder kan sådanne læsioner forekomme i regionen af ​​labia.

Idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini

Med denne form for fokalsklerodermipleje med uregelmæssige konturer findes på bagsiden. Deres størrelse kan nå op til 10 centimeter eller mere.

Pazini - Pierini idiopatisk atrophoderma er mere almindelig hos unge kvinder. Farven på pletterne er tæt på en blålig lilla nuance. Deres center synker lidt og har en glat overflade, og en lilla ring kan være til stede langs konturerne af hudændringer.

I lang tid efter udseendet af pletterne er der ingen tegn på konsolidering af læsioner. Nogle gange kan disse hudændringer pigmenteres.

I modsætning til plaquevariationen af ​​fokalsklerodermi er idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini kendetegnet ved hovedskaden i kroppens hud, ikke i ansigtet. Desuden kan udslæt med atrophoderma ikke regressere og gradvist udvikle sig i flere år.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Denne sjældne type fokalsklerodermi manifesteres af en atrofisk læsion af kun den ene halvdel af ansigtet. Et sådant fokus kan findes både til højre og til venstre. Dystrofiske ændringer udsættes for hudvæv og subkutant fedt, og muskelfibre og knogler i ansigtsskeletet er involveret i den patologiske proces mindre eller mindre.

Parry-Romberg ansigtshemiatrofi er mere almindelig hos kvinder, og sygdommen begynder i alderen 3-17 år. Den patologiske proces når sin aktivitet ved 20 år og varer i de fleste tilfælde op til 40 år. Først på ansigtet er der fokus på gullige eller blålige forandringer. Gradvist bliver de tættere og over tid undergår atrofiske ændringer, der repræsenterer en alvorlig kosmetisk defekt. Huden af ​​den berørte halvdel af ansigtet bliver rynket, tyndt og hyperpigmenteret (brændvidde eller diffus).

Der er ikke noget hår på den berørte halvdel af ansigtet, og vævene under huden er genstand for grove forandringer i form af deformationer. Som et resultat bliver ansigtet asymmetrisk. Ansigtsskeletets knogler kan også være involveret i den patologiske proces, hvis sygdommens debut begyndte i tidlig barndom.

Diskussioner af specialister omkring sygdommen

Blandt forskere fortsætter debatten om det mulige forhold mellem systemisk og begrænset sclerodermi. Ifølge nogle af dem er de systemiske og fokale former forskellige af samme patologiske proces i kroppen, mens andre mener, at disse to sygdomme adskiller sig skarpt fra hinanden. En sådan udtalelse finder dog stadig ikke nøjagtige beviser, og statistikker viser, at focal scleroderma i 61% af tilfældene omdannes til systemisk.

Ifølge forskellige undersøgelser er overførslen af ​​fokalsklerodermi til systemisk lettere af følgende 4 faktorer:

• sygdommens udvikling inden 20 eller efter 50 år
• patchy eller lineær fokal scleroderma;
• forøgede anti-lymfocytantistoffer og grove immuncirkulerende komplekser;
• sværhedsgraden af ​​disimmunoglobulinæmi og mangel på cellulær immunitet.

diagnostik

Diagnose af fokalsklerodermi er hæmmet af ligheden mellem tegn på den indledende fase af denne sygdom med mange andre patologier. Derfor er differentialdiagnosen udført med følgende sygdomme:

• vitiligo;
• udifferentieret form for spedalskhed;
• Vulva kraurose;
• keloid-lignende nevus;
• Schulman syndrom;
• scleroderma-lignende form af basalcellecarcinom;
• psoriasis.

Desuden tildeles patienten følgende laboratorietest:

• hudbiopsi;
• Wasserman reaktion;
• blod biokemi;
• fuldføre blodtal
• immunogram.

Gennemførelsen af ​​en hudbiopsi giver dig mulighed for at foretage en korrekt diagnose af "focal scleroderma" med en 100% garanti - denne metode er "guldstandarden".

behandling

Behandling af fokalsklerodermi bør være kompleks og langsigtet (multikurs). Med et aktivt forløb af sygdommen skal antallet af kurser være mindst 6, og intervallet mellem dem skal være 30-60 dage. Med stabiliseringen af ​​progressionen af ​​foci kan intervallet mellem sessionerne være 4 måneder, og med tilbageværende manifestationer af sygdommen gentages terapikurserne til profylaktiske formål 1 gang om et halvt år eller 4 måneder, og de indbefatter stoffer til forbedring af mikrocirkulationen af ​​huden.

På fasen af ​​aktiv løbet af fokalsklerodermi kan behandlingsplanen inkludere sådanne lægemidler:

• penicillin antibiotika (Fusidinsyre, Amoxicillin, Ampicillin, Oxacillin);
• antihistaminer: Pipolfen, Loratadin, Tavegil osv.;
• Midler til undertrykkelse af den overordnede syntese af collagen: Placenta ekstrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• calciumionantagonister: verapamil, fenigidin, corinfar osv.;
• Vaskulær medicin: Nikotinsyre og præparater baseret på det (Xantinol nikotinat, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, etc.

I tilfælde af skleroatrofisk lav kan cremer med vitaminer F og E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin indgå i behandlingsplanen.

Hvis en patient har begrænset sclerodermi, kan behandlingen begrænses til administration af fonophorese med Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin eller Lydase og vitamin B12 (i suppositorier).

Til lokal behandling af fokalsklerodermi skal der anvendes salveapplikationer og fysioterapi. Som lokale lægemidler bruges som regel:

• troksevazin;
• Heparin salve;
• Theonikolovaya salve;
• Geparoid;
• Butadion salve;
• dimexide;
• trypsin;
• Lidaza;
• chymotrypsin;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase kan bruges til at udføre fonophorese eller elektroforese. Ronidaza bruges til applikationer - dets pulver påføres serviet dyppet i saltvand.

Udover de ovennævnte fysioterapeutiske metoder anbefales patienter at udføre følgende sessioner:

• magnetisk terapi;
• fonophorese med hydrocortison og kuprenil;
• laser terapi;
• vakuum dekompression.

Ved det afsluttende behandlingsstadium kan procedurerne suppleres med vand-smelte- eller radonbade og massage i området for scleroderma læsionerne.

I de seneste år har mange eksperter anbefalet at reducere mængden af ​​stoffer til behandling af fokalsklerodermi. De kan erstattes af produkter, der kombinerer flere forventede effekter. Sådanne lægemidler omfatter Wobenzym (tabletter og salve) og systemiske polyenzymer.

Med den moderne tilgang til behandlingen af ​​denne sygdom indbefatter behandlingsplanen ofte en sådan procedure som HBO (hyperbarisk oxygenation), der bidrager til iltning af vævene. Denne teknik giver dig mulighed for at aktivere metabolismen i mitokondrier, normaliserer lipidoxidering, har en antimikrobiell effekt, forbedrer blodmikrocirkulationen og fremskynder regenerering af berørte væv. Denne behandlingsmetode anvendes af mange eksperter, som beskriver dens effektivitet.

En række hudlæger bruger dextranbaserede produkter til behandling af fokalsklerodermi (Reomacrodex, Dextran). Andre eksperter mener dog, at disse stoffer kun kan anvendes med hurtigt progressive og almindelige former for denne sygdom.

Hvilken læge at kontakte

Hvis der opstår langvarige pletter på huden, er det nødvendigt at konsultere en hudlæge. En rettidig start af behandlingen vil sænke overgangen af ​​sygdommen til en systemisk form og vil tillade at opretholde et godt udseende af huden.

Patienten rådes nødvendigvis af en reumatolog for at udelukke en systemisk proces i bindevævet. Ved behandling af fokalsklerodermi spiller fysiske behandlingsmetoder en vigtig rolle, og derfor er det nødvendigt med en fysioterapeut.

Specialisten fra Moscow Doctor Clinic taler om forskellige former for fokalsklerodermi:

Hvordan manifesterer fokalsklerodermi, hvor farligt er det for livet, og er sygdommen helbredes?

Hvis vi oversætter udtrykket "scleroderma" bogstaveligt, viser det sig, at under dette navn skjuler en sygdom, hvor huden er sclerosed, det er fortykket, mister sin oprindelige struktur, inden i det nerveenderne dør.

Fokalsklerodermi er en patologi, der tilhører klassen af ​​systemisk bindevæv (lupus erythematosus, Sjogrens syndrom, og nogle andre er også inkluderet). I modsætning til systemisk sklerodermi, i tilfælde af udvikling af denne subtype, er de indre organer praktisk taget ikke påvirket. Denne form for patologi er også karakteriseret ved et bedre respons på behandlingen og kan endda forsvinde fuldstændigt.

Kernen i patologi

I fokalsklerodermi lider "materie", hvorfra der opbygges støtterammer af alle organer, dannes ledbånd, brusk, sener, artikulære sacs, intercellulære "lag" og fede "sæler". På trods af at bindevævet kan have en anden tilstand (fast, fibrøs eller gel), er princippet om dets struktur og funktioner omtrent det samme.

Menneskeskind er også delvist sammensat af bindevæv. Dens indre lag, dermis, tillader os ikke at brænde fra ultraviolette stråler, for ikke at få forurenet blod i den uundgåelige kontakt med mikrober fra luften, for ikke at blive dækket af mavesår, når de kommer i kontakt med aggressive stoffer. Det er den dermis, der bestemmer ungdommen eller den gamle alder af vores hud, gør det muligt at foretage bevægelser i leddene eller vise deres følelser i ansigtet, uden at det går i langvarig restaurering af udseendet af folder og revner.

Dermis består af:

• enkelte celler, hvoraf nogle er ansvarlige for dannelsen af ​​lokal immunitet, andre til dannelsen i det af fibriller og amorft stof mellem dem;
• fibre (fibriller), der giver huden elasticitet, tone;
• fartøjer
• nerveender.

Mellem disse komponenter er et gelignende "fyldstof" - det tidligere nævnte amorfe stof, som sikrer hudens evne til straks at tage sin oprindelige position op efter mimik- eller skeletmuskulaturen.

Situationer kan opstå, når immuncellerne i dermis begynder at opfatte en anden del af det som en fremmed struktur. Så begynder de at producere antistoffer her, der angriber fibroblastcellerne, der syntetiserer fibrene i dermis. Og det sker ikke overalt, men i begrænsede områder.

Resultatet af et immunforsvar er øget fibroblastproduktion af en af ​​fibrene - kollagen. Udseende i overflod, det gør huden tæt og hård. Han "indpakker" også skibene inden for de berørte områder af dermis, hvoraf sidstnævnte begynder at lide af mangel på ilt og næringsstoffer. Det er hvad fokalsklerodermi er.

Sygdomsfarer

Eksisterende i et begrænset område af huden og hurtigt diagnosticeret og behandlet, er patologien ikke livstruende. Det bidrager kun til dannelsen af ​​en kosmetisk defekt, som kan elimineres ved dermatologiske og kosmetologiske metoder. Men hvor farlig er fokalsklerodermi, hvis du ikke holder øje med det?

Denne patologi kan:

1. forårsage udseendet af mørke områder på hudoverfladen;
2. fremkalde udviklingen af ​​vaskulære netværk (telangiectasia);
3. føre til kronisk Raynaud syndrom forbundet med nedsat lokal mikrocirkulation. Det manifesterer sig ved, at en person begynder at opleve smerter i fingre og tæer i kulden; på samme tid bliver huden på disse områder skarpt bleg. Når opvarmning smerter går væk, bliver fingrene først lilla, så få en lilla farvetone;
4. kompliceret ved forkalkning, når der forekommer små og smertefrie "knuder", der har en stenagtig tæthed under huden. Disse er aflejringer af calciumsalte;
5. spredt til udvidede områder af huden. I dette tilfælde klemmer kollagenfibre sved og talgkirtler i dermis, og dette fører til en krænkelse af kroppens termoregulering;
6. gå ind i den systemiske form af sklerodermi, der forårsager skade på de indre organer: spiserør, hjerte, øjne og andre.

Derfor, hvis du finder dig selv i symptomerne på patologi (de vil blive beskrevet nedenfor), skal du kontakte en reumatolog for at finde ud af, hvordan det behandles.

Hvem er sygere oftere

Sclerodermi, som kun har fokuseringsangivelser, findes hyppigere hos kvinder. Piger lider tre gange oftere end drenge; patologi kan detekteres selv hos nyfødte, og i alderen 40 kvinder udgør ¾ af alle patienter med sklerodermi. Forbundet til sklerodermens "kærlighed" for det retfærdige køn med det faktum, at:

• cellulær immunitet (disse er celler, der selv ikke hjælper med antistoffer, ødelægger fremmedlegemer) hos kvinder er mindre aktive;
• humoral (forårsaget af antistoffer) immunitet enhed har øget aktivitet;
• kvindelige hormoner har en udtalt effekt på arbejdet i mikrocirkulationsbeholdere i huden dermis.

Årsager til sygdom

Den nøjagtige årsag til patologien er ukendt. Den mest moderne hypotese siger, at fokalsklerodermi forekommer som summen:

1. indtagelse af smitsomme stoffer. En væsentlig rolle tilskrives mæslingsviruset, viruset til den herpetiske gruppe (herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), papillomatoseviruset, såvel som bakterie-stafylokoccusen. Der er en opfattelse af, at sclerodermi kan forekomme på grund af skarlagensfeber, tonsillitis, Lyme-sygdom. DNA fra Borrelia Burgdorfery, som forårsager Lyme-sygdommen, eller dets antistoffer, observeres i blodprøverne hos de fleste patienter med fokalsklerodermi;
2. genetiske faktorer. Dette er transporten af ​​visse receptorer på immuncelle-lymfocytter, hvilket bidrager til kroniske forløb af ovennævnte infektioner;
3. endokrine lidelser eller fysiologiske tilstande, hvor hormonforandringer abrupt forandres (abort, graviditet, overgangsalderen);
4. eksterne faktorer, der oftest udløser "sovende" sklerodermi eller forværrer en sygdom, der tidligere var skjult. Disse er: stress, hypotermi eller overophedning, overskydende UV-stråler, blodtransfusioner, skader (især craniocerebrale).

Det menes også, at udløsningsfaktoren for udseende af sklerodermi er en tumor i kroppen.

Udtalelsen fra indenlandske videnskabsmænd under ledelse af Bolotnaya LA, som studerede ændringerne i hudceller, der forekommer under fokalsklerodermi, er også vigtig. De mener, at et fald i magnesiumindholdet i blodet kan udløse udviklingen af ​​denne patologi, på grund af hvilken calcium akkumuleres i røde blodlegemer, og arbejdet i en gruppe enzymer forstyrres.

Lær mere om sygdommen i artiklen "Hvad er sklerodermi".

Hvem er i fare

Kvinder på 20-50 år har størst risiko for at udvikle fokalsklerodermi, men mænd er også i fare:

• sorte;
• dem, der allerede har andre systemiske bindevævssygdomme;
• hvis slægtninge led af en af ​​de bindevævssystemiske systemiske sygdomme (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dermatomyositis);
• medarbejdere på åbne markeder og dem, der sælger varer fra gadebakker om vinteren;
• bygherrer;
• personer, der ofte er tvunget til at tage kølet gods fra frysere
• dem, der beskytter fødevareoplag, samt repræsentanter for andre erhverv, der ofte skal afkøle eller udsætte deres hænder for kemiske blandinger.

klassifikation

Focal scleroderma kan være:

1. Plaque (discoid). Hun har sin egen opdeling i:

• overfladisk;
• dybt (knottet);
• induratum-atrofisk;
• bullous (en tyr er en stor boble fyldt med væske);
• generaliseret (over hele kroppen).

• som "slag af en sabel";
• strimmellignende;
• zosteriform (svarende til vesikler med helvedesild eller kyllingpokke).

3. Hvide pletter sygdom.

4. Idiopatisk, Pasini-Pierini, dermal atrofi.

Hvordan manifesterer sygdommen sig

De første symptomer på fokalsklerodermi forekommer efter Raynauds syndrom har eksisteret i flere år. Forvent også specifikke sklerodermasymptomer, der kan skrælle hudens palme og fødder, udseendet af edderkopper i kindområdet (hvis der opstår en læsion i ansigtet).

Det første symptom på fokalsklerodermi er udseendet af en læsion:

• slags ligesom en ring;
• små størrelser;
• lilla-rød farve.

Endvidere ændres et sådant center og bliver gul-hvidt, skinnende, køligere til berøring. En "fælg" omkring omkredsen forbliver stadig, men håret begynder at falde ud og de linjer, der er karakteristiske for huden forsvinder (det betyder, at kapillærerne allerede fungerer dårligt). Den berørte hudoverflade kan ikke foldes; det sveder ikke og bliver ikke dækket af de udskårne talgkirtler, selvom huden omkring er olieagtig.

Efterhånden forsvinder den lilla "ring", det hvide område presses under den sunde hud. På dette stadium er det ikke spændt, men blødt, smidigt at røre ved.

Den anden hovedtype af patologi er lineær sclerodermi. Det forekommer oftest hos børn og unge kvinder. Forskellen mellem lineær sklerodermi og plaque kan ses med det blotte øje. Dette er:

• en bånd af gullig hvid hud;
• formet som en strimmel fra at ramme en sabel;
• er placeret oftest på kroppen og ansigtet;
• kan forårsage atrofi (udtynding, blanchering, hårtab) på halvdelen af ​​ansigtet. Både venstre og højre halvdel af ansigtet kan blive påvirket. Huden på den berørte halvdel bliver blålig eller gullig, først fortykket og derefter atrofieret, idet det subkutane væv og musklerne også er atrofierede. Ansigtsudtryk på det berørte område bliver utilgængeligt, det kan synes, at huden "hænger" på knoglernes knogler;
• kan forekomme på kønslæberne, hvor det ligner hvidlig perlemorøse uregelmæssigt formede læsioner omgivet af en blålig kant.

Ansigtslæsion i lineær sclerodermi

Pazini-Pierini sygdom er et par violet-lilla pletter omkring 10 cm i diameter eller mere. Deres konturer er forkerte, og de er placeret oftest på bagsiden.

Overgangen fra fokalsklerodermi til systemisk kan formodes at antages med følgende kriterier:

1. en person blev syg, eller før 20 år eller efter 50
2. der er enten en lineær form for patologi, eller der er mange plaques;
3. Fokus på sklerodermi er enten på ansigtet eller i led og ben
4. i blodprøven for et immunogram svækkes den cellulære immunitet, sammensætningen af ​​immunoglobuliner og antistoffer mod lymfocytter ændres.

diagnostik

Når fokal sclerodermi i blodet, antistoffer mod cellekerner, topoisomerase I enzymer og RNA polymerase I og II, centromerer (dele af kromosomer, hvor opdeling vil forekomme under nuklear fission) detekteres. Men diagnosen er ikke baseret på disse antistoffer, eller endda på tilstedeværelsen af ​​Scl70 antistoffer i blodet. Det er etableret ved et specifikt billede, som en histolog ser under et mikroskop, når man undersøger et "sygt" hudområde, taget ved hjælp af en biopsi.

behandling

For det første besvarer vi spørgsmålet om, om fokalsklerodermi er helbredt, bekræftende. Før hudatrofi opstår på et stort område, kan sygdommen stoppes af flere kurser af lægemidler til lokal og systemisk brug.

Behandling af fokalsklerodermi begynder med følgende systemiske medikamenter:

1. Antibiotika af penicillin gruppen. De skal drikke de første 3 kurser.
2. Injektioner af lægemidler, der forbedrer blodkarets arbejde. Først og fremmest er disse nikotinsyrebaserede midler, der udvider kapillærerne, reducerer deres trombose og dannelsen af ​​store kolesterolplader i store beholdere. Den anden er stoffer, som forhindrer "tilstopning" af kapillærer med blodplader: Trental.
3. Kalkstrømblokkere (Corinfar, Cinnarizine). Disse lægemidler slapper af de glatte muskler i karrene, forbedrer penetrationen af ​​de nødvendige stoffer fra karrene ind i cellerne i hud, muskler og hjerte.

Også i tilfælde af fokal lineær sklerodermi anvendes topisk salvebehandling. Det anbefales at anvende ikke en, men flere sådanne lokale produkter med forskellige retninger, på forskellige tidspunkter af dagen. Så kræves der i ansøgningen:

• Solcoseryl eller Actovegin - lægemidler der forbedrer udnyttelsen af ​​ilt fra hudcellerne, hvilket fører til normalisering af dets struktur;
• heparin, reducerer blodpropper i blodkar
• creme Egallohit. Dette er et lægemiddel baseret på grøn te, som ved hjælp af de catechiner indeholdt i det, vil udløse dannelsen af ​​nye fartøjer i den første fase af sygdommen, og i sidste ende vil undertrykke denne proces. Det forhindrer også dannelsen af ​​en øget mængde kollagen, har antiinflammatoriske og antioxidante virkninger;
• Troxevasin-gel, styrker blodkarrene;
• Butadion er et antiinflammatorisk stof.

Effekten er tilvejebragt ved fysioterapeutiske metoder (fonophorese med lidaza præparater, paraffin applikationer, radon og mudderbad), massage, hyperbarisk oxygenation, plasmaferese, autohemoterapi.

Folkemetoder

Behandling med folkemæssige midler kan supplere behandlingen af ​​sklerodermi. Dette er:

• komprimere med aloe juice appliceret på cheesecloth;
• en komprimering lavet af tørmalm blandet med vaselin eller malurt saft blandet 1: 5 med svinekødsfedt;
• Tarragon salve blandet 1: 5 med indvendig olie. Fedtet skal smeltes i et vandbad, og sammen med tarragon bages det i ovnen i ca. 6 timer;
• taget inde, 100 ml pr. dag decoctions af urter af Hypericum, motherwort, calendula, hagtorn, rødkløver.