Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu syndrom): Anbefalinger til diagnose og behandling af patologi

Lejlighedsvis påvirker menneskekroppen mærkelige lidelser, hvis årsager ikke er fuldt identificeret. En lille procentdel af piger og unge kvinder er i fare - de kan blive udsat for en sådan sygdom som uspecifik aortoarteritis.

Dette er en systemisk inflammatorisk sygdom af reumatisk art. Det andet navn på patologien er Takayasu syndrom.

Sygdommen påvirker aorta og dens grene. Vaskemembrene tykkere begynder ødelæggelsen af ​​det midterste glatte muskellag og dets gradvise udskiftning af bindevæv. Vaskulære lumen er fyldt med granulomer. Resultatet - dannelsen af ​​aneurysmen. Hvorfor opstår denne sygdom, hvordan man diagnosticerer og behandler det?

Klassificering af Takayasu syndrom

Før vi behandler symptomerne på uspecifik aortoarteritis, lad os overveje dets klassificering. Der er fire typer af Takayasu sygdom.

I den første type er arterielle grene og buer påvirket, i den anden, abdominale og thoracale områder. Den tredje type påvirker arteriebuen, der ligger mellem abdominal og brystregionen, og den fjerde forringer lungearterien.

I 1990 foreslog forsker A. Spiridonov sin egen klassificering. Efter hans mening er der fem typer arteritis. Det første (Takayasu syndrom) påvirker arteriebuerne, den anden (Denérys cider) - den midterste aorta, den tredje (Leriche syndrom) - iliacarterierne og den terminale abdominale sektion. Den fjerde type anses for at være kombineret, og den femte - lunge.

Der er også successive stadier af aortisk iskæmi:

1. Generel inflammatorisk proces;
2. Lesion af grenene af aortabuen
3. Stenose (lokaliseret i den nedadgående thoracale region);
4. Udviklingen af ​​renovascular hypertension;
5. Abdominal kronisk iskæmi;
6. Bifurcation af ilealarterier og aorta;
7. Lesion af koronararterierne;
8. Akut aortaklave insufficiens;
9. Lokalisering af patologi i lungearterien
10. Aorta aneurisme.

Årsager til patologi

Forskere fortsætter med at argumentere for årsagerne til patologi. I lang tid blev det antaget, at Takayasu's sygdom udvikler sig på grund af penetrationen af ​​Koch bacillus i kroppen. Denne observation blev bekræftet af den høje forekomst af aortoarteritis hos dem, der tidligere var blevet behandlet for tuberkulose. Nogle læger foreslog, at arteritis var forbundet med revmatisme og rickettsiosis.

Nu dominerer synspunktet om, at Takayasu's sygdom tilhører autoimmune sygdomme. Årsagen er en ejendommelig reaktion af kroppen på ydre og indre irritanter, herunder erhvervsmæssige og indenlandske allergener, ugunstige miljømæssige forhold.

Den mest almindelige ikke-specifikke aortoarteritis observeres i frygten for Sydamerika og Asien. Puerto Ricans er mest berørt.

Symptomer på ikke-specifik aortoarteritis

At identificere symptomerne på sygdommen derhjemme (og i klinikken) er ekstremt vanskelig. Karakteristiske træk omfatter unormale hjerteslag (fravær eller asymmetri), forskel i blodtryk i to hænder, fremmed aorta støj, okklusion og indsnævring af aorta.

Patienter klager over smerter i deres hænder og svaghed, de udviser næppe fysisk anstrengelse. Smerte syndrom kan ses i venstre skulder, hals eller bryst.

Nogle gange påvirker Takayasus arteritis den optiske nerve. I dette tilfælde registreres dobbelt vision, ensidig blindhed, retinal okklusion. Skader på blodkarrene kan føre til myocarditis, myokardieinfarkt og dysfunktion af koronarcirkulationen.

Lokaliseringen af ​​abdominal patologi er fyldt med nyresårets trombose og smerter i benene. Inflammation af lungearterien fører til brystsmerter og åndenød. Når artikulær syndrom observeres migrerende arthritis eller arthralgi.

Indsnævring af det vaskulære lumen fremkalder udviklingen af ​​arteriel hypertension. Denne lidelse er næsten ikke rettet af kendte stoffer. Forløbet af Takayasu syndrom er opdelt i kroniske og akutte stadier. Det kroniske stadium dækker et mellemrum på 6-8 år og er præget af et stabilt sæt symptomer, som gør det muligt at diagnosticere problemet korrekt.

Men tegn på den akutte fase:

• vægtreduktion
• temperaturforstyrrelser;
• overdreven svedtendens (hovedsagelig om natten)
• høj træthed
• reumatiske smerter (påvirker store led);
• perikarditis, pleurisy og hudnoder.

Der er også et sæt symptomer, der skal være opmærksom på dig i starten af ​​udviklingen af ​​patologi. Hovedpine og kronisk muskeltræthed er alarmerende klokker. Vær også opmærksom på hukommelsesforstyrrelser og ledsmerter. Hvis du finder et af disse symptomer, skal du straks kontakte din læge.

Moderne diagnostiske metoder

Diagnostik af patologi er hæmmet af sin sjældenhed og tilstedeværelsen af ​​tilhørende "maskering" lidelser. Med skader på hjernen og lungerne for at identificere syndromet bliver det endnu sværere. Lægen ordinerer en omfattende undersøgelse, som kan tage flere uger.

Den endelige diagnose foretages kun i nærværelse af følgende symptomer:

• svaghed / forsvinden af ​​puls på hænderne;
• forskellen i blodtryk på hænderne på mere end 10 millimeter kviksølv
• intermitterende claudication
• lyde, audition i aorta;
• patientens alder (op til 40 år)
• aorta ventil insufficiens;
• arteriel okklusion;
• langvarig stigning i ESR
• kronisk forhøjet blodtryk.

Som du kan se, er det nødvendigt med langsigtet overvågning af patientens tilstand. Spil rollen som instrumentelle og biokemiske undersøgelser samt indsamlingen af ​​anamnese. På det tidlige stadium af observation foretages en foreløbig diagnose.

Derefter udpeges en række yderligere undersøgelser:

• Generel / biokemisk blodprøve. Læger er interesseret i kvalitative afvigelser i sammensætningen af ​​dit blod.
• Angiografi. Et kontrastmiddel injiceres i de berørte kar, hvilket gør det muligt at detektere okklusioner og indsnævring af arterierne ved hjælp af røntgenmetoden.
• Ultralyd af blodkar. Blodstrømningshastighed og grad af koronararteriesygdom vurderes ved scanning.
• Røntgenundersøgelse. Læger studerer brystet på jagt efter patologier i lungearterien og aorta stammen.
• Elektroencefalografi og rheoencefalografi. Vaskulære sygdomme, der påvirker hjerneområdet, evalueres.
• Ekkokardiografi. Hjertemuskelens funktion er undersøgt.

Sygdomsbehandling

Der er flere faktorer, som påvirker behandlingen af ​​ikke-specifik aortoarteritis. Dette er sværhedsgraden af ​​iskæmiske lidelser, tilstanden af ​​de indre organer og sygdomsstadiet.

Blandt konservative terapis opgaver vil vi fremhæve behandlingen af ​​iskæmiske komplikationer, normalisering af hæmodynamik og aktivering af immunforløbet, korrektion af hjertesvigt og arteriel hypertension. Læger forsøger at lindre betændelse og normalisere blodtrykket.

Det vigtigste lægemiddel i lægemiddelterapi for Takayasu syndrom er Prednisolon. Dette værktøj kæmper med succes med akutte kliniske manifestationer af sygdommen.

Dosis er ordineret individuelt, så ikke selvmedicinere.

Når du har opnået en stabil remission, kan du genoptage din læge og aflyse at tage Prednisolon.

Hvis stoffet er ineffektivt (dette sker), er "methotrexat" forbundet med processen - et antitumorstof med det formål at undertrykke DNA-syntese. Metoderne til ekstrakorporeal hæmokorrektion, kendt under betegnelsen "gravitationsblodkirurgi", praktiseres også.

Denne komplekse procedure er vist for systemiske lidelser i kroppen. Når iskæmi påvirker hjernen, er lægerne tvunget til at gennemgå kirurgi - shunting af aortaområdet.

Hvad du skal huske om Takayasus sygdom

Hvis du har Takayasu's sygdom, bør du overveje forebyggende foranstaltninger. For at reducere risikoen for vaskulær aterosklerose anbefales det at anvende blodfortyndende lægemidler (i kombination med acetylsalicylsyre).

Hovedproblemet med behandling er forebyggelse af hypertension. Konstruktion af blodgennemstrømningen lyder heller ikke godt - den resulterende iskæmi vil uundgåeligt føre til dysfunktion af det berørte organ.

At finde uspecifik aortoarteritis, forberede sig på langtidsbehandling og strenge medicinske recepter. Der er risiko for progression af hjerte-kar-komplikationer - mange af dem slutter i et hjerteanfald.

Du kan ikke helbrede sygdommen helt, men tilstanden af ​​remission er anerkendt som væsentlige fremskridt. Tag regelmæssige undersøgelser for at identificere problemet på et tidligt stadium. Pas på dig selv!

Arteritis Takayasu (ikke-specifik aortoarteritis): tegn, diagnose, terapi

Sædvanlig sygdom, der primært rammer unge kvinder og piger, siden ungdomsårene (denne sygdom forekommer ikke hos børn) - ikke-specifik aortoarteritis, også kaldet Takayasu's sygdom, observeres hovedsageligt i asiatiske lande.

Dette er en systemisk inflammatorisk sygdom af reumatisk art, der påvirker den indre overflade af aorta og dens grene. Med progressiv betændelse beskadiges beholderens indre overflade, som følge af, at de indre og midterste skaller i blodkarrene tykkes, midterglatmuskellaget ødelægges og blandes med bindevæv, der forekommer granulomer i karrets lumen, der består af gigantiske celler. Dette medfører udvidelse og fremspring af blodkarret, og aneurisme opstår. Med yderligere fremgang af sygdommen dør de elastiske fibre og glatte muskelceller. Som følge heraf er blodstrømmen forstyrret, forekommer iskæmi af organer og væv. Aterosklerotiske plaques og mikrothrombber danner på de beskadigede karvægge.

Klassificering af ikke-specifik aortoarteritis

Der er flere typer Takayasu sygdom, afhængigt af læsionens anatomi:

• Den første type - ramte aorta bue og grene, der strækker sig fra den (arterier);
• Den anden type - påvirker thorax- og abdominal aorta;
• Den tredje type - berørt aortabue, sammen med thorax og abdominal dele.
• Den fjerde type - lungearterien er inkluderet i sygdommen.

Symptomer på ikke-specifik aortoarteritis

Årsagerne til udviklingen af ​​Takayasu's sygdom er ikke bestemt bestemt, sandsynligvis er denne sygdom autoimmun i naturen og er forbundet med ændringer på genniveau.

De karakteristiske tegn på denne sygdom er enten asymmetri eller manglende puls, målt i brachiale arterier, forskellen i blodtryk på forskellige hænder, forhøjelse af aorta, indsnævring eller okklusion (obstruktion) af aorta og dets grene høres.

Patienter, der klager over svaghed, smerter i hænderne og træning, tolereres ikke godt. Der kan være smerter i brystet til venstre, i nakken, i skulderen til venstre. Som et resultat fremkommer symptomer på neurologiske lidelser: diffus opmærksomhed, hukommelsesproblemer, ustabil gang, nedsat præstation og bevidsthedstab er hyppige.

Hvis den optiske nerve påvirkes af Takayasu syndrom, kan der være et kraftigt fald i vision, dobbeltsyn, fuldføre pludselig blindhed i et øje, hvis der forekommer okklusion af den centrale retinale arterie.

På grund af patologiske ændringer i arterielle skibe udvikler aorta insufficiens, hvilket igen fører til myokardieinfarkt, myokarditis, samt til en krænkelse i koronarcirkulationen.

Med ændringer i abdominal aorta forringes blodcirkulationen i benene, patienter oplever svær smerte, når de går. Hvis nyrerne er berørt, findes røde blodlegemer i urinen, proteinet, og trombose i nyrerne kan udvikle sig.

Med involvering i lungebetændelse udvikler sig åndenød, patienter klager over brystsmerter. Det artikulære syndrom er også ret almindeligt - artralgi, migrerende arthritis, hovedsageligt håndled er påvirket.

Et andet symptom er arteriel hypertension, der skyldes en indsnævring af karrets lumen, hvilket er af vedvarende karakter, hvilket er vanskeligt at korrigere med medicin.

Under ikke-specifik aortoarteritis skelnes der et akut og kronisk stadium, men symptomerne på den akutte periode kan være uspecifikke. Derfor kan den korrekte diagnose udføres ekstremt sjældent, fordi de samme symptomer forekommer hos mange andre smitsomme sygdomme.

Som regel kan i den akutte fase af Takayasu's sygdom være:

1. Let temperaturforstyrrelse;
2. Vægttab
3. Øget træthed;
4. Øget svedtendens, mest om natten
5. Reumatiske smerter i store led.
6. Der kan være pleurisy, perikarditis, udseende af hudnutler.

Da dette symptom ligner meget reumatoid arthritis, er det i de fleste tilfælde syg.

Det kroniske stadium af Takayasu's sygdom udvikler sig 6-8 år efter sygdomsbegyndelsen, og der vises visse symptomer, der gør det muligt at foretage en korrekt diagnose.

Patienterne skal advares ved kronisk muskelsvaghed, hovedpine, smerte langs store led, nedsat koordinering, hukommelse. Dette er en grund til at konsultere en læge for at bestemme årsagen til disse lidelser, det er muligt, at disse er tegn på uspecifik aortoarteritis.

Forskellige manifestationer af Takayasus arteritis

Hvordan diagnostiseres Takayasu's sygdom?

Diagnosen af ​​Takayasu's sygdom kan laves af en læge, hvis der er mindst tre symptomer, at patienterne tager hensyn til:

• Mellem blodtrykket på de øvre lemmer mindst 10 mm. Hg. Art. forskellen.
• Pulsens forsvinden på hænderne eller hans betydelige svaghed;
• Intermitterende lame;
• Patienten er ikke mere end 40 år gammel;
• Støj i aorta, defineret ved lytning
• En indsnævring eller okklusion af en arterie detekteret under en undersøgelse
• Aortisk ventil insufficiens afsløret under undersøgelsen;
• Vedvarende stigning i blodtrykket
• Langvarig stigning i ESR (erythrocytsedimenteringshastighed af ukendte årsager)

For at hjælpe den endelige diagnose er der udformet undersøgelser udnævnt efter den foreløbige diagnose af Takayasu's sygdom:

1. Patienten får tildelt et biokemisk og fuldstændigt blodtal, mens det er muligt at bestemme afvigelser i blodets kvalitative sammensætning, der er karakteristiske for denne sygdom.
2. Ultralyd af blodkar - scanningsmetode giver dig mulighed for at vurdere tilstanden af ​​koronarbeholdere og blodgennemstrømningshastighed.
3. Angiografi (røntgenundersøgelse af blodkar) med indførelsen af ​​et kontrastmiddel gør det muligt at identificere lokaliteterne for indsnævring og okklusion af arterierne.
4. Røntgenundersøgelse af brystet - gør det muligt at opdage skader på aorta-stammen og lungearterien.
5. Ekkokardiografi - vil hjælpe med at vurdere hjertemuskulaturens arbejde.
6. Rheoencefalografi og elektroencefalografi - ved hjælp af disse undersøgelser kan krænkelser i blodkarrene i hjernen og dets aktivitetsniveau vurderes.

Takayasu syndrom i billedet

Behandling af Takayasus sygdom

Terapi til ikke-specifik aortoarteritis er designet til:

• Indvirkning på aktiv inflammation, fjern det så vidt muligt
• En af hovedopgaverne er bekæmpelsen af ​​iskæmiske komplikationer;
• Lindre hypertension symptomer (sænke blodtryk).

Det vigtigste lægemiddel til behandling af uspecifik aortoarteritis er hormonprepratet "Prednisolon", som succesfuldt bekæmper akutte kliniske manifestationer af Takayasu's sygdom. Dette lægemiddel ordineres normalt løbende, lægen ordinerer dosen. Det kan kun annulleres, hvis der opnås en stabil remission - fraværet af alle symptomer på Takayasus sygdom i flere år og tilfredsstillende resultater af laboratorie- og diagnostiske undersøgelser.

I tilfælde af manglende effektivitet af Prednisolon er et andet stærkt stof, Methotrexat, forbundet med behandlingen. Det er et cytostatisk middel, som undertrykker DNA-syntese og har antitumoraktivitet, hvilket gør det muligt at reducere doseringen af ​​"Prednisolon", og det har også vist sig i tilfælde, hvor behandlingen med Prednisolon ikke giver den ønskede virkning.

Ifølge indikationer kan læger også indbefatte in vitro behandling af Takayasu arteritis metoder til ekstrakorporal hæmorskorrektion, også kaldet gravitationsblodkirurgi, som er en behandling af komponenter uden for patientens krop. Formålet med denne komplekse procedure er at isolere de patologiske blodelementer, der understøtter eller forårsager sygdom. Disse metoder anvendes i andre komplekse systemiske sygdomme, der ikke kan behandles.

I tilfælde af udtalte krænkelser af ekstremiteterne, hjernen forårsaget af iskæmi og okklusion af arterierne anbefales kirurgisk behandling til at genoprette blodtilførslen til organer og væv, en forstyrret konsekvens af udviklingen af ​​patologiske processer. Hovedproblemet i aortabogsyndrom er en stigning i aorta-aneurysmen og dets mulige brud. I vanskelige tilfælde kræver dette også kirurgisk indgreb, hvor der udføres aorta-bypassoperation. Hvis en lille del af arterien er påvirket, udføres plastikkirurgi hos de berørte kar ved hjælp af patientvæv eller syntetiske materialer.

For at reducere risikoen for hjerte-kar-sygdomme og forebyggelse af vaskulær aterosklerose opfordres patienter med uspecifik aortoarteritis til regelmæssigt at anvende blodfortyndere (med acetylsalicylsyre som aktiv ingrediens).

Den største vanskelighed ved ikke-specifik aortoarteritis er behandling af hypertension. Samtidig opstår der vanskeligheder ved måling af blodtryk, da det er meget vanskeligt at måle blodtrykket i de berørte øvre lemmer, kan indikatorerne være upålidelige. I sådanne tilfælde er det nødvendigt at måle blodtrykket i benene. Der er også en stor fare for en signifikant indsnævring af blodgennemstrømningen i arterierne, da der er stor sandsynlighed for iskæmi (et fald i tilførslen af ​​ilt til vævene, som følge af, at kroppen ikke kan udføre sine funktioner).

Memo til folk, der lider af Takayas sygdom

Patienter, der er blevet diagnosticeret med uspecifik aortoarteritis, bør forstå, at denne sygdom kræver langvarig vedvarende behandling med obligatorisk overholdelse af medicin, ellers øges risikoen for at udvikle kardiovaskulære komplikationer mange gange.

Behandlingen af ​​denne sygdom er forbundet med risikoen for bivirkninger, men det er nødvendigt. For at behandlingen skal være så effektiv og sikker som mulig, er det nødvendigt at gennemgå regelmæssige rutineundersøgelser og laboratorietests.

I tilfælde af nødsituationer, en pludselig ændring af sundhedstilstanden, er det nødvendigt at kontakte din læge hurtigst muligt.

Desværre er det umuligt at helbrede fuldstændig ikke-specifik aortoarteritis, men det er helt muligt at overføre denne sygdom til remissionstrinnet, hvilket gør det muligt for patienterne at leve et normalt liv uden at opleve stor ulejlighed og smertefulde fornemmelser. Behandlingens succes afhænger i høj grad af tilstedeværelsen af ​​komplikationer og aktiviteten af ​​den patologiske proces, og dette er igen afhængig af tidspunktet for den korrekte diagnose - jo tidligere denne sygdom blev identificeret, desto mere optimistisk vil prognosen være.

Metoder til forebyggelse af arteritis Takayasu er ikke udviklet, fordi det ikke er muligt at fastslå årsagerne til dets forekomst.

Takayasu sygdom

Takayasu's sygdom (Takayasu syndrom, aortic arch syndrom, ikke-specifik aortoarteritis) er granulomatøs inflammation i aorta og dens store grene og deres stenose. Sygdommen blev først beskrevet af den japanske øjenlæge Mikito Takayasu i 1908. Sygdomme er mest modtagelige for kvinder. Den gennemsnitlige alder for patienter i Europa når 41 år, Japan - 29, Indien - 24. F.eks. Findes i Japan, Sydøstasien, Indien og Mexico. Præcis prævalensdata i Rusland er ikke tilgængelige. Hos børn er sygdommen mere akut og aggressiv.

historie

I de første beskrivelser blev nonspecifik aortoarteritis kaldt den "pulseløse sygdom" - da patienter med udslettelse af store aortaforgreninger ofte ikke havde en puls i de øvre lemmer.

Før den officielle opdagelse blev den mest lignende sygdom beskrevet af Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), anatomiprofessor ved Padova Universitet i 1761: En kvinde i alderen omkring 40 år viste en udvidelse af den proximale aorta i kombination med distal stenose ved obduktionen, den indre aorta var gul. og indeholdt calcinater. Under patientens levetid registreres manglen på en puls i de radiale arterier.

I 1839 beskrev den britiske militærlæge James Davy en anden lignende sag. En 55-årig soldat udviklede smerte i sin venstre skulder i en alder af 49 år, og fire år senere svækkede hans puls i hånden, og han gik til en læge om det. Et år senere døde manden pludselig, et stort brud på aortabogens aneurisme og fuldstændig okklusion af skibene, der strækkede fra aortabuen, blev opdaget under obduktionen.

I 1854 i London rapporterede kirurgen William Savori (1826-1895) også en sygdom, der ligner meget Takayasu's sygdom. En 22-årig kvinde havde ingen puls på nakke-, hoved- og øvre ekstremiteter i fem år, anfald begyndte at forekomme i løbet af sygdommen, patienten døde. Ved obduktionen afslørede de en fortykkelse og indsnævring af aorta og buede skibe - de følte sig som et stramt reb til berøring, der var ingen aneurisme.

Endelig rapporterede den japanske oftalmolog Makito Takayasu (Makito Takayasu) i 1908 på den tolvte årlige konference for det japanske samfund for øjenlæge om to ringformede anastomoser omkring det optiske nervehoved i en ung kvinde uden en puls på de perifere arterier. Disse var arteriolo-venulære shunts. Desuden blev blodkarrene omkring det optiske nervehoved lidt hævet. Japanske kollegaer associerede ændringer i retinalkarrene med manglende puls i patientens radiale arterier.

Fraværet af puls syndrom blev kaldt et sæt navne, hvilket førte til forvirring. Og først i 1954 introducerede de japanske læger William Kakkamise (William Caccamise) og Kunio Okuda (Kunio Okuda) udtrykket "Takayasu disease" (BT) i engelsksproglig litteratur.

Etiologi og patogenese af Takayasu syndrom

Oftest kan årsagen til BT ikke etableres, men det antages at være forbundet med tuberkulose og streptokokinfektioner. Der er tegn på en forøget frekvens af et antal histokompatibilitets antigener hos patienter med forskellige populationer:

• Indien - HLA B5, B21;
• USA - HLADR4, MB3;
• Japan - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

I patogenesen spiller autoimmune mekanismer en bestemt rolle: En stigning i niveauet af IgG og IgA og fastgørelsen af ​​immunoglobuliner i de berørte karters væg er noteret. Også kendetegnet ved ændringer i cellulær immunitet og svækkede rheologiske egenskaber ved blod med udviklingen af ​​kronisk DIC.

Klinisk billede: Takayasu sygdom symptomer

I patientens akutte stadium forstyrres ikke-specifikke symptomer på systemisk inflammation oftest. Dette er feber, nattesved, utilpashed, vægttab, smerter i led og muskler, moderat anæmi. Men allerede på dette stadium kan der være tegn på vaskulær insufficiens, især i de øvre lemmer - manglende puls. Fraværet af en puls eller et fald i påfyldning og spænding på en af ​​hænderne registreres asymmetrien af ​​systolisk blodtryk på brachiale arterier i 15-20% af tilfældene. Oftere i 40% af patienterne klager patienterne over en følelse af svaghed, træthed og smerte i underarm og skulder muskler, ofte ensidige, forværret af fysisk anstrengelse. På dette stadium er BT sjældent diagnosticeret.

Det kroniske stadium, eller scenen i det udfoldede billede, begynder i 6-8 år. Symptomer på skade på arterier, der strækker sig fra aortabuen, på grund af udviklingen af ​​skibsvægbetændelse og udviklingen af ​​stenose, som regel bilaterale, dominerer. Selv med aneurisme er stenose til stede i næsten alle tilfælde. Som stenose udvikler sig, forekommer symptomer på iskæmi hos enkelte organer. Vaskulær inflammation kan forekomme uden systemiske inflammatoriske reaktioner, så er der smerte på stedet for projektion af det berørte fartøj eller smerte under palpation.

På læsionens side udvikles forøget træthed i armen under belastning, dets afkøling, følelsesløshed og paræstesi, den gradvise udvikling af atrofi af skulderbåndets og halsens svækkelse eller forsvinden af ​​arteriel puls, reduktion af blodtrykket, 70% systolisk mund på de almindelige halshudssårarter. Hos 7-15% af patienterne opstår nakkepine, svimmelhed, forbigående øjeblikke med nedsat syn, åndenød og hjertebanken, og hos 15% af patienterne ses smerte under palpation af de almindelige carotidarterier (carotidinia).

I denne periode er i sammenligning med sygdommens tidlige stadium symptomer på vaskulær insufficiens i de øvre lemmer og intermitterende claudikation, læsioner i hjerte-kar-systemet, hjernen og lungerne meget mere almindelige (50-70%).

Lesion af indre organer

I det kroniske stadium forekommer symptomer undertiden på grund af læsioner af arterierne, der strækker sig fra abdominal aorta, oftest i de anatomiske sygdomme II og III. Vasoreal arteriel hypertension af det maligne kursus, angreb af "abdominal pad" forårsaget af skade på mesenteriske arterier, tarmdyspepsi og malabsorption kan udvikle sig.

Kliniske tegn på lungeskader (brystsmerter, åndenød, ikke-produktiv hoste, sjældent hæmoptyse) ses hos mindre end en fjerdedel af patienterne.

Koronararteriesygdommen findes hos ¾ patienter, i 90% af tilfældene påvirkes koronarbeholdernes mund, og de distale dele er sjældne. Ofte beskriver nederlaget for den stigende aorta-komprimering kombineret med dilatation og dannelsen af ​​aneurysmer. Arteriel hypertension forekommer i 35-50% af tilfældene og kan skyldes involvering af nyrene arterier eller udvikling af glomerulonefritis, mindre ofte dannelsen af ​​aorta-koarctation eller iskæmi hos det vasomotoriske center mod baggrunden af ​​karotidarterievaskulitis. Som et resultat af arteriel hypertension, coronaritis og aortisk regurgitation udvikler kronisk hjertesvigt.

Anatomiske varianter af Takayasu's sygdom:

Type I - læsionen er begrænset til aortabuen og dens grene (8% af patienterne);
Type II - den nedadgående del (thorax og abdominal dele) af aorta påvirkes (11%);
Type III (blandet) - den hyppigste, inkluderer nederlag af aorta bue og dens nedadgående del (65%);
Type IV - indeholder læsioner, der er karakteristiske for de tre første varianter i kombination med arteritis af lungearteriernes grene, okklusion af bryst- og iliacarterierne, beskadigelse af aortabuen og nyrearterierne observeres også (Takayasu-Denérya syndrom, 16%).

morbid anatomi

I kronisk fase fortykkes aorta på grund af fibrose af alle tre lag af beholderen. Lumen indsnævres ofte på flere steder. Hvis sygdommen skrider hurtigt, har fibrose ikke tid til at føre til dannelse af en aneurisme. Intima kan ribbes, med udseendet af "træbark", denne funktion er karakteristisk for mange aortoarteritov. Disse ændringer forekommer sædvanligvis i aorta bue og grene, der strækker sig fra det, men thorak- og abdominal dele af aorta med de relevante grene kan være involveret.

Nylige undersøgelser af aortavægernes cellulære sammensætning har vist, at dannelsen af ​​nye fartøjer forekommer i dyb intima forbundet med adventitia. Omkring af blodkar observeres også T-celler og dendritiske celler med et lille antal B-celler, granulocytter og makrofager. Inflammation er mest mærkbar i adventitia, med infiltration af B og T-celler.

Som et resultat heraf udvikler iskæmi, hypertension og aterosklerose. Med en langsom kurs er der markeret en markant udvikling af sikkerhedsstillelse.

Diagnosen

De mest typiske træk ved Takayasu arteritis er præsenteret i Tabel 1, som blev udarbejdet i 1990 ved American College of Rheumatology.

Behandling af ikke-specifik aortoarteritis

Steroidmedikamenter er den vigtigste behandling for Takayasus sygdom. Data om dets effektivitet varierer, hvilket kan være forbundet med sygdomsfasen. Data opnået i USA i 1985 viste, at i seks ud af 29 patienter resulterede steroidbehandling i et fald i ESR, inflammatoriske symptomer. I otte af de 16 patienter med en manglende puls blev hans tilbagevenden observeret med en forsinkelse på flere måneder. Senere (1994) viste amerikanske undersøgelser, at i 60% af tilfældene (ud af 48 patienter) blev remission opnået.

Det er nu generelt accepteret, at omkring halvdelen af ​​patienterne, der tager steroider, er blevet forbedret. Manglen på universel behandling og bivirkningerne forbundet med steroid brug førte til en søgning efter mere effektiv behandling.

I analogi med anden systemisk vaskulitis kan immunosuppressive lægemidler anvendes, herunder cyclophosphamid, azathioprin og methotrexat. I 1994 viste amerikanske forskere, at eksemplet på 25 patienter, som ikke kunne behandles med steroidlægemidler, at cytotoksiske lægemidler (cyclophosphamid, azathioprin eller methotrexat) fører til remission i 33% (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919- 29).

Da methotrexat let tolereres, blev dets virkning undersøgt yderligere i kombination med steroider. 13 ud af 16 deltagere i undersøgelsen med aortabogsyndrom, der tog methotrexat (81%), var i remission. Ikke desto mindre blev der observeret tilbagefald hos 7 af dem, med fuldstændig ophør af steroidlægemidler. Som følge heraf oplevede otte patienter vedvarende remission fra fire til 34 måneder, og fire af dem kunne helt afbryde behandlingen. I tre ud af 16 udviklede sygdommen på trods af behandling.

Således responderer ca. en fjerdedel af patienter med aktiv sygdom ikke på moderne behandlingsmetoder.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk indgreb på aorta og de store skibe udføres fortrinsvis i de første fem år efter diagnosen.

• Endarterektomi er indiceret til okklusion i en lille grad.
• Bypass bypass særlige proteser udføres med en betydelig skade.

Indikationer for kirurgi bestemmes af længden af ​​processen og graden af ​​obstruktion af perifere fartøjer. Kirurgisk indgreb udføres uden for det aktive stadium af BT.

Klinisk eksempel

En pige på 13 år blev optaget til pædiatrisk afdeling i retning af en kardiolog med klager over hovedpine, næseblod, en stigning i blodtrykket til 220/110 mm. Hg. Art. Børns infektioner gjorde ikke ondt. Vaccineret efter alder op til tre år. Fra en alder af ni var hun i en kostskole (moder og far misbruger alkohol, berøvet forældre rettigheder). Ti år gammel afslørede nærsynethed (bærer briller). I de sidste to år har barnet været under en tante, der anser piggen at være syg siden en alder af ni, da de ovennævnte klager optrådte.

Ved indgangen til afdelingen er tilstanden af ​​pigen moderat, et barn af asthenisk fysik, lav styrke. Under auscultation af hjertet høres systolisk murmur i punkt V. Lever - 1 cm under kanten af ​​costalbuen, blodtryk ved 180-150 / 85-80.

I hemogrammet - mindre neutrofili, ESR - 43 mm / h. I den biokemiske analyse af blod øges C-reaktivt protein, resten er uden patologi, antistreptolysin-O og reumatoid faktor er ikke påvist. Coagulogram - reduceret protrombinindeks. EKG uden patologi. EchoCG - moderat hypertrofi af interventrikulær septum og den venstre væg af venstre ventrikel, aortabue, venstre sidet, indsnævring af aorta i en typisk placering på op til 5-6 mm. Ifølge CT / MRI er der tegn på Takayasu's sygdom (type IV): frigørelse af intima af stigende aorta med overgangen til buen, segmental stenose i den nedadgående aortas thoracale område, skade på de lange segmenter af de vigtigste cerebrale fartøjer, CT-data til fordel for segmental indsnævring af venstre nyrearteri.

Tildelt metipred, methotrexan. Symptomatisk terapi omfattede aspirin, atenolol, chimes, captopril. På baggrund af terapi blev regression af generelle inflammatoriske tegn bemærket, men AG kunne ikke stoppes fuldstændigt. Tre måneder senere blev dosis af metipred forøget, antihypertensiv behandling blev justeret, men trykket forblev høj. I betragtning af arten af ​​vaskulær læsion (type IV), er den ustabile og delvise antiinflammatoriske virkning af terapien, i dette tilfælde prognosen for livet meget ugunstig.

Tilpasset fra: E. N. Okhotnikova et al.: Takayasu's sygdom (ikke-specifik aortoarteritis) er en dødelig systemisk vaskulitis hos børn. "Klinisk immunologi. Allergologi. Infectology ", № 2, 2011.

udfald

Den 5-10 års overlevelsesrate for Takayasu sygdom er ca. 80%, og overlevelsesraten fra fem måneder til et år er tæt på 100%. Den mest almindelige dødsårsag er slagtilfælde (50%) og myokardieinfarkt (ca. 25%), mindre ofte - aorta aneurysmbrud (5%). Med nederlag i koronararterierne i de første to år fra starten af ​​symptomer på hjertepatologi, når dødeligheden 56%. Ufordelagtig prognose hos patienter, hvis sygdom er kompliceret ved retinopati, hypertension, aortainsufficiens og aorta-aneurisme. Hos patienter med to eller flere af de ovennævnte syndromer er ti års overlevelse fra diagnosetiden 59%, hvor størstedelen af ​​dødsfald forekommer i de første fem år af sygdommen.

Takayasu sygdom

Takayasu's sygdom (ikke-specifik aortoarteritis) er en idiopatisk inflammatorisk læsion af aorta, dets opdelinger og store arterielle grene. Etikologien for Takayasus sygdom er uklar, formodentlig et autoimmunt udviklingsmønster. Det kliniske forløb af ikke-specifik aortoarteritis afhænger af niveauet af aorta-skade (bue-, thorax- eller abdominal aorta) eller lungearterien med dets grene. Karakteristiske tegn er asymmetri eller mangel på puls i brachiale arterier, forskellen i blodtryk i forskellige lemmer, aorta støj, angiografiske ændringer - indsnævring eller okklusion af aorta og dets grene. Takayasu's sygdom behandles med kortikosteroider, cerebrovaskulære komplikationer er almindelige.

Takayasu sygdom

Årsagerne til Takayasus sygdom er ikke pålideligt identificeret. Hendes debut er forbundet med udsættelse for infektiøse allergiske midler og autoimmun aggression. Deponeret i de vaskulære vægge forårsager immunkomplekser granulomatøs inflammation og indsnævring af beholderens indre diameter, hvilket bidrager til trombose. Resultatet af ikke-specifik aortoarteritis er sclerotiske ændringer i de proximale segmenter af mellem- og kaliberarterier.

Udbredelsen af ​​Takayasus sygdom er højere i Sydamerika og Asien end i Europa. Ikke-specifik aortoarteritis påvirker oftere unge i alderen 10-30 år og kvinder under 40 år.

Takayasu sygdomsklassifikation

Der er flere varianter af Takayasus sygdom ifølge topografiske egenskaber. Den første mulighed er kendetegnet ved en isoleret læsion af aortabuen og dens grene - de venstre almindelige carotider og subklave arterier. I den anden anatomiske type uspecifik aortoarteritis udvikler en læsion af pectoral eller abdominal aorta med sine grene. For den tredje mulighed er en kombination af ændringer i aortabuen såvel som dens thorax- og bukedele typisk. Den sidste anatomiske type Takayasu's sygdom er karakteriseret ved inddragelsen af ​​lungearterien med sine grene og en mulig kombination med en hvilken som helst af de ovennævnte muligheder.

Symptomer på Takayasus sygdom

For Takayasus sygdom er en klinik af iskæmi i de øvre ekstremiteter typisk - svaghed og smerte i hænderne, følelsesløshed, lav tolerance over for fysisk anstrengelse, manglende pulsation på en eller begge de subklaviale, brachiale, radiale arterier, afkøling af hænderne. En klar forskel i blodtrykket i de berørte og sunde øvre lemmer er karakteristisk såvel som højere blodtryksværdier i underekstremiteterne. I ikke-specifik aortoarteritis er smerter i venstre skulder, nakke, venstre side af brystet mulige. Under palpation af de ændrede arterier er smerte følt, med auskultation over dem høres karakteristiske lyde.

Inflammation af hvirveldyr og karotidarterier i Takayasu's sygdom medfører neurologiske symptomer - svimmelhed, forvirring af opmærksomhed og hukommelse, nedsat præstation, ustansighed i gangen, besvimelse. Objektive fokalsymptomer angiver iskæmi hos de relevante afdelinger i centralnervesystemet. Bekymring af den visuelle analysator i uspecifik aortoarteritis er udtrykt i forringelse af syn, udseende af diplopi, undertiden pludselig blindhed i et øje på grund af akut okklusion af den centrale retinale arterieatrofi og atrofi af optisk nerve.

Patologisk ekspansion og induration af den stigende aorta hos patienter med Takayasu-sygdom fører ofte til aortainsufficiens, svækket koronarcirkulation, iskæmi og myokardieinfarkt. Hos 50% af patienter med kardiale manifestationer af uspecifik aortoarteritis, myokarditis, arteriel hypertension og kronisk kredsløbssvigt er noteret.

Ændringer i abdominal aorta forårsager et progressivt fald i blodcirkulationen i underbenene, smerter i benene under gang. Med nederlag i nyrerneårerne opdages proteinuri, hæmaturi, mindre trombose. Inddragelse af lungearterien manifesterer sig brystsmerter, åndenød, udvikling af lunghypertension. I Takayasu's sygdom noteres leddssyndrom - artralgi, migrationsartritis med den primære interesse i leddets ledd.

Diagnose af Takayasu's sygdom

Forskellen i det kliniske billede i Takayasu's sygdom fører patienten til at konsultere en reumatolog, en neurolog, en vaskulær kirurg. Diagnosen af ​​ikke-specifik aortoarteritis betragtes som indlysende, hvis 3 eller flere af følgende kriterier er til stede: sygdommen debuterer i en ung alder (op til 40 år); udviklingen af ​​syndromet "intermitterende claudication"; svækkelse af den perifere pulsation; forskel> 10 mm Hg. Art. ved måling af blodtryk i forskellige brachiale arterier unormale lyde i fremspringet af abdominal aorta og subklave arterier; karakteristiske angiografiske ændringer.

En blodprøve for ikke-specifik aortoarteritis afslører moderat anæmi, øget ESR og leukocytose. I den biokemiske analyse af blod bestemmes et fald i niveauet af y-globuliner, albumin, haptoglobin, seromucoid, cholesterol og lipoproteiner. Under immunologiske undersøgelser er tilstedeværelsen af ​​HLA-antigener en stigning i niveauet af immunglobuliner etableret.

Ved uzdg-skibe afslørede selektiv angiografi, aortografi delvis eller fuldstændig okklusion af aortas vaskulære grene med varierende længde og lokalisering. Disse rheoencefalografi med Takayasu-sygdom indikerer et fald i blodforsyningen til hjernen; når hjernens EEG bestemmes af faldet i funktionel hjerneaktivitet. Når der udføres en vaskulær biopsi i det tidlige stadium af ikke-specifik aortoarteritis, viser det opnåede materiale tegn på granulomatøs inflammation.

Behandling af Takayasus sygdom

I den aktive periode med ikke-specifik aortoarteritis undertrykkes inflammation, immunosuppression og korrektion af hæmodynamiske forstyrrelser udføres. Patienter med Takayasus sygdom er ordineret methotrexat, prednison, azathioprin, cyclophosphamid, antihypertensive stoffer. Til forebyggelse af thrombose er antiaggreganter (acetylsalicyl-til-dig, dipyridamol) og indirekte antikoagulantia indikeret.

Inddragelsen af ​​metoder til ekstrakorporeal hæmokorrering i den komplekse terapi af Takayasu-sygdom giver dig mulighed for at rydde blodet af immunkomplekser, blodkoagulationsfaktorer, genoprette blodgennemstrømningen og forbedre iskemiske organers arbejde. I tilfælde af ikke-specifik aortoarteritis, cryophorese, plasmaferes, lymfocytterese, kaskadfiltrering af plasma og ekstrakorporeal immunterapi udføres.

I tilfælde af vaskulære komplikationer løses ofte spørgsmålet om angiovaskulær intervention (endarterektomi, bypass-bypass af okklusionsstedet, perkutan angioplastik). Indikationerne for vaskulær plast i ikke-specifik aortoarteritis er udviklingen af ​​koronararterie-stenose med myokardisk iskæmi, nyrearterie-stenose med arteriel hypertension, intermitterende claudikation; kritisk stenose af tre eller flere hjerneskibe aorta ventil insufficiens; thorax / abdominal aorta aneurysmer> 5 cm i diameter.

Takayasu sygdom prognose

Ikke-specifik aortoarteritis har et flerårigt kursus. Tidlig diagnose af Takayasus sygdom og immunosuppressiv terapi kan redde patienten fra behovet for angiosurgical intervention. Prognostisk mindre gunstig er den hurtige udvikling af Takayasu's sygdom. Forfærdelige komplikationer (slagtilfælde, hjerteanfald, retinopati, dissektion af aorta-aneurisme) er forbundet med risikoen for invaliditet og død af patienten.

Metoder til forebyggelse af uspecifik aortoarteritis er ikke kendt.

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom)

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom) er præget af inflammatoriske og destruktive forandringer i aortabøsens væg og dens hovedgrener.

Udvalgte tilfælde af Takayasu's sygdom (BT) blev beskrevet i 1856, 1872 og 1908. I 1908 noterede den japanske oftalmolog M. Takayasu en ændring i retinaens centrale arterie og fraværet af en puls på den radiale arterie i en 21-årig kvinde. BT i litteraturen er kendt af en række andre navne: en sygdom med mangel på puls, aortitis syndrom, brachiocephalic arteritis.

Takayasu's sygdom er allestedsnærværende, men det største antal budskaber er præsenteret af japanske forfattere. Således blev to store rapporter om en stor gruppe patienter i Fjernøsten lavet i 1967 (K. Nacao et al.) Og i 1978 (K. Ishikawa). I Amerika er forekomsten 2,6 tilfælde pr. Million befolkning.

Sygdommen forekommer hovedsageligt hos unge kvinder (80-90% af tilfældene), den gennemsnitlige alder er fra 10 til 30 år.

Etiologien af ​​sygdommen forbliver ukendt. Kombinationen af ​​BT med andre bindevævssygdomme (Still's disease, Crohns sygdom, ulcerøs colitis), en stigning i serumglobulinniveauer, påvisning af anti-aorta antistoffer, antyder en autoimmun karakter af læsionen. Der lægges stor vægt på undersøgelsen af ​​genetiske faktorer, herunder en stigning i hyppigheden af ​​forekomsten af ​​HLA-Bw52 i Asien og HLA-DR4 i Nordamerika med BT.

morbid anatomi

Typisk lokalisering af den patologiske proces er aorta og dens hovedbukser, herunder koronar- og nyrearterierne såvel som de elastiske lungearterier. Det histologiske mønster indikerer en overvejende læsion af medier og adventitier. Inflammatorisk infiltrat er hovedsageligt repræsenteret af lymfocytter og plasmaceller med forskellige antal gigantiske celler. Processen ender med hærdning, degeneration af medier og fibrose af adventitia.

Hos ca. 20% af patienterne med BT dannes aneurisme, som kan lokaliseres i en hvilken som helst del af karret, herunder aorta. Den vaskulære læsion er segmental, hvilket fører til udviklingen af ​​iskæmi under læsionsstedet. På grund af den langsommelige udvikling af sygdommen og den segmentale type læsion, dannes normalt et godt sikkerhedsnet.

Klinisk billede

I debut af sygdommen hersker almindelige symptomer: feber af den forkerte type, vægttab, asteni.

Mere end halvdelen af ​​patienterne lider af leddene i form af artralgi eller moderat arthritis af overvejende mellemstore og store ledd. Tilfælde af hudlæsioner i form af erythema nodosum eller panniculitis er beskrevet. Ansigtshuden med sygdommens fremgang bliver atrofisk, mulig tab af tænder og hår på hovedet, tilstedeværelsen af ​​sår på læber og næseflader. Myalgi er ret almindelige, har en usikker karakter med lokalisering i skulderbælten.
Senere udvikle tegn på vaskulær insufficiens, manifesteret i form af iskæmisk syndrom.

Aortisk bue grenes oftest (i ca. 80% af tilfældene). Ved lokaliseringen af ​​den inflammatoriske proces i de øverste lemmer er der køling, følelsesløshed og svaghed i hænderne med den gradvise udvikling af hypotrofi i skulderbælgenes muskler. En objektiv undersøgelse bestemmes af svækkelsen eller fraværet af en puls på den ene eller begge hænder. Asymmetrien af ​​læsionen er typisk.

I forbindelse med okklusion af carotidarterierne er der klager over svimmelhed, hovedpine, mulig udvikling af syncopale tilstande samt demens.

Ved indsnævring af den nedadgående aorta er hovedsymptomet et andet niveau af systolisk blodtryk i de øvre og nedre ekstremiteter.

Hjertesvigt forekommer hos 50-75% af patienterne med BT. Hjertesymptomer manifesteres ved myokardieinfarkt, aortainsufficiens og hjertesvigt.

Arteriel hypertension er observeret hos mere end 50% af patienterne. Den vigtigste mekanisme til udvikling af hypertension er renovascular, et træk ved BT er stenose af nyrene arteriel åbning og den sjældnere udvikling af beholder okklusion hele vejen igennem. I andre tilfælde er hypertension forårsaget af forkortelse af aorta, et fald i elasticiteten af ​​dets vægge. I de fleste tilfælde er hypertension vedholdende og ondartet.

Nederlaget i mave-tarmkanalen (10-25% af tilfældene) på grund af abdominal iskæmi. Karakteriseret af involveringen i processen af ​​adskillige grene af abdominal aorta sammen med en ændring i selve aorta. Smerten er lokaliseret oftere i den epigastriske region eller i mesogasten og vises ca. 30 minutter efter et måltid, varer ca. 2 timer og som regel sænker sig selv. Du kan opleve en ustabil afføring, oppustethed og diarré.

Følelse af lungerne observeres hos 10-30% af patienterne og er klinisk manifesteret af brystsmerter, åndenød, hoste og undertiden hæmoptyse.

Visuel forringelse manifesterer sig i form af hurtig passage af blindhed eller nedsat synsstyrke og kan være både ensidig og tosidet.

Aortisk bifurcationsskader ledsages ofte af involvering af iliac- og femorale arterier og er klinisk udtrykt i iskæmie i underekstremiteter med symptomer på intermitterende claudikation, fravær eller skarp svækkelse af arteriernes pulsering, sænkning af blodtrykket på underekstremiteterne, systolisk murmur over berørte arterier.

Under BT kan der skelnes mellem tre varianter (K. Ishikava et al., 1981). I den første variant observeres minimal læsioner af blodkar uden komplikationer. Prognosen er gunstig. Hos patienter med den anden mulighed observeres en komplikation normalt i form af hypertension, retinopati eller aortoarterielle aneurysmer. Den tredje mulighed er den sværeste, fordi den udvikler flere komplikationer. Årsagerne til død i BT er hjertesvigt, cerebrale lidelser, myokardieinfarkt.

diagnostik

Specifikke laboratorietest til diagnosticering af BT eksisterer ikke. I sygdommens aktive fase er der en stigning i ESR, akutfaseproteiner, anæmi, trombocytose.

For differentialdiagnose er angiografi af stor betydning, som skal udføres hos alle patienter med mistænkt BT.

Klassificeringskriterierne for BT er angivet i tabel. 8.7.

Tabel 8.7. Klassificeringskriterier for ikke-specifik aortoarteritis, vedtaget af American College of Rheumatology (1990)

Bemærk. Hvis der er tre eller flere kriterier ud af seks, kan diagnosen betragtes som pålidelig. Følsomheden af ​​tre eller flere kriterier er 90,5%, specificitet er 97,8%.

Den omtrentlige formulering af diagnosen. Nonspecifik aortoarteritis, kronisk forløb med aortabærskader (aneurisme), stenose af den venstre indre halspulsår (med hyppige dynamiske sygdomme i cerebral kredsløb), grad I-aktivitet, symptomatisk hypertension, grad II-blodcirkulationen insufficiens.

Prognose. 5-års overlevelse registreres hos ca. 85% af patienterne med BT.

Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom)

Nonspecifik aortoarteritis (aortic arch syndrome, Takayasu's sygdom, pulseløs sygdom) - destruktive produktiv segmental aortitis og subaortisk panarteritis af arterier rig på elastiske fibre med mulig skade på deres koronar og lungafdelinger.

ICD kode 10

M31.4 Aortic Arch syndrom (Takayasu).

Epidemiologi af Takayasus sygdom

Ikke-specifik aortoarteritis begynder oftere i alderen 10 til 20 år, for det meste kvinder er syge. I det overvældende antal observationer forekommer de første symptomer på sygdommen i alderen 8-12 år, men sygdommens begyndelse er også mulig i førskolealderen.

Sygdommen er mest almindelig i landene i Sydøstasien og Sydamerika, men tilfælde af Takayasus sygdom registreres i forskellige regioner. Den årlige forekomst varierer fra 0,12 til 0,63 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Oftere er teenagepiger og unge kvinder syge (op til 40 år). Noterede tilfælde af NAA hos børn og ældre.

Årsager til Takayasus sygdom

Det etiologiske middel af denne sygdom er ukendt. Tilknytningen af ​​sygdommen med streptokokinfektion blev afsløret, rolle Mycobacterium tuberculosis er diskuteret.

På nuværende tidspunkt menes det, at en ubalance af cellulær immunitet er af særlig betydning i udviklingen af ​​autoimmune sygdomme. I patienternes blod er der en krænkelse af forholdet mellem lymfocytter; indhold øger CD4 + -T-celler og reduceret antallet af CD8 + -T-lymfocytter var en stigning i antallet af cirkulerende immunkomplekser, indholdet af elastin-peptider og øge aktiviteten af ​​elastase, cathepsin G, forøge ekspression af MHC-antigener I og II.

Patomorfologiske ændringer er mest udtalte på stederne i arterierne, der adskiller sig fra aorta. I mellemskallen observeres foci for nekrose, omgivet af cellulære infiltrater bestående af lymfoide celler, plasmaceller, makrofager og gigantiske multinukleerede celler.

Symptomer på Takayasus sygdom

For de tidlige stadier af sygdommen er kendetegnet ved feber, kulderystelser, nattesved, svaghed, myalgi, artralgi, anoreksi. På denne baggrund bør tegn på en fælles vaskulær sygdom (koronar, cerebral, perifer), især med inddragelse af de øvre lemmer (ingen puls), være alarmerende.

Det avancerede stadium af Takayasu's sygdom manifesteres af en læsion af arterierne, der strækker sig fra aortabuen: subklavisk, carotid og hvirveldyr. På den side af læsionen udvikler håndtræthed med anstrengelse, hendes kulde, følelsesløshed og paræstesier, gradvis atrofi af musklerne i skulderen bælte og hals, svækkelse eller forsvinden af ​​den arterielle puls, nedsat blodtryk, systolisk mislyd ved de fælles carotidarterier. Også kendetegnet ved smerter i nakken, langs skibene og deres smerte på palpation på grund af progressive processer af vaskulær betændelse, transiente iskæmiske angreb, forbigående visuelle forstyrrelser.

Symptomer, der skyldes en læsion af arterier, der strækker sig fra abdominal aorta, forekommer meget sjældnere: udviklingen af ​​det maligne kursus vasorens hypertension, angreb af "abdominal padden" forårsaget af læsionen af ​​mesenteriske arterier, forekomsten af ​​tarmdyspepsi syndromer og malabsorption.

I NAA forekommer en læsion af koronarbeholdere (coronaritis) hos 3/4 patienter; dets egenart består i læsionen af ​​koronarbeholderne i 90% af tilfældene, og de distale dele påvirkes mindre hyppigt. Begyndelsen af ​​sygdommen er beskrevet ved isoleret kranspulsstensose med en klinik med akut koronarsyndrom eller myokardieinfarkt (MI), ofte uden karakteristiske EKG-ændringer. Coronaritis kan også manifesteres ved udviklingen af ​​iskæmisk DCM med et diffust fald i hjertets kontraktilitet på grund af dvaletilstanden af ​​myokardiet. Ofte beskriver nederlaget for den stigende aorta-komprimering kombineret med dilatation og dannelsen af ​​aneurysmer. Hos patienter med NAA dannes aortisk regurgitation ofte på grund af dilatation af aorta rot og / eller aortitis. Hypertension forekommer hos 35-50% af tilfældene og kan skyldes involveringen af ​​nyrearterierne eller udvikling af glomerulonephritis, i det mindste - dannelsen af ​​aorta coarctatio eller iskæmi vasomotorisk center i baggrunden vasculitis carotidarterier. CHF i arteritis Takayasu opstår på grund af hypertension, coronaritis og aorta regurgitation. Der er tilfælde af trombose af hjerte hulrum og myokardieskader til udviklingen af ​​myocarditis bekræftet med endomyokardiel biopsi påvisning af nekrotiske cardiomyocytter, mononukleær infiltration og associeret med aktiv fase sygdom.