Megaloblastisk (megaloblastisk) anæmi

Anæmi kaldes megaloblastisk, hvis stamceller (megaloblaster) er "skyldige" for dets oprindelse. Udtrykket er karakteristisk for opdeling af alle typer anæmi på princippet om morfologiske ændringer i den cellulære sammensætning. I den internationale klassificering af sygdomme nævnes en sådan diagnose kun i afsnittet "Andre ernæringsrelaterede anemier" og er kodet D53.1.

For praktiserende læger er den kliniske klassifikation af anæmi mere forståelig og acceptabel afhængigt af årsagen:

• fra blodtab;
• fra overtrædelsen af ​​produktionen af ​​røde blodlegemer;
• fra øget ødelæggelse af røde blodlegemer.

I denne liste indgår megaloblastisk anæmi i den anden gruppe sammen med aplastiske, jernmangel, sideroblastiske og kroniske sygdomme.

Ifølge medicinsk statistik tilhører en tiendedel af all anæmi denne gruppe. Forekomsten stiger med en alder fra 0,1% hos unge, til 4% efter 70 år. Læger hæmatologer bemærke en lav detekterbarhed af sygdommen. Dette skyldes maskering af hovedtræk ved den brede urimelige anvendelse af vitamin B.₁₂ med forskellige patologier.

Megaloblastiske anæmi underarter

Ved mere detaljerede kriterier for mekanismen for overtrædelse af syntesen af ​​erythrocytter er denne type anæmi opdelt i 2 underarter.

Anæmi associeret med vitamin B-mangel₁₂, folinsyre:

• på grund af manglen på tilstrækkelige mængder i fødevarer;
• på grund af en overtrædelse af absorptionsprocessen i tarmene;
• på grund af ændret transport og stofskifte
• på grund af øget kropsbehov.

En anden type er megaloblastisk anæmi, der ikke er relateret til mangel B₁₂ og folinsyre, årsagerne er dårligt forstået.

Vitaminmangler kan være medfødte eller erhvervet. Deres indhold falder under virkningen af ​​stoffer fra de grupper af antivirale, anti-tuberkulosemedicin, lægemidler til lindring af anfald.

Bevist ødelæggende aktiviteter af alkohol og narkotika.

Mekanismen for overtrædelse af dannelsen af ​​røde blodlegemer

Sygdommen er forbundet med ændringer i DNA-syntese af knoglemarvsceller, hvilket forårsager erythroblaster i stedet for regelmæssige røde blodlegemer, som ikke kan binde molekylært ilt og bære det rundt i kroppen til organer og væv.

Samtidig er processen med cellemodning eller biokemisk syntese af hæmoglobin ikke beskadiget som ved andre anemier. Større ændringer opstår i celledeling, balancen mellem kernen og protoplasma forstyrres. Kernekromosomer forsinkes under udvikling, forstyrrer kernens struktur.

"Unormale celler med dårlig kvalitet", som selve kroppen ødelægger i knoglemarv, de lever halvdelen af ​​den normale røde blodlegems længde. Under påvirkning af hormonet øger erythropoietin forbruget af vitaminer B₁₂ og folsyre, da de er enzymer af denne proces. Erythroblaster akkumuleres i det perifere blod. Samtidig er der en forøgelse i processen med ødelæggelse af granulocytter og blodplader i milten, tarmepitelet.

B vitamins rolle₁₂ i udviklingen af ​​anæmi

Sammensætningen af ​​vitaminer i kroppen afhænger af processerne af "indenlandsk produktion", mængden modtaget fra fødevarer, muligheden for assimilering. den₁₂ og folinsyre syntetiseres ikke uafhængigt. Det gennemsnitlige niveau i blodet₁₂ understøttet af tilstrækkelig akkumulering (4 μg absorberet dagligt).

Methylcobalamin er påkrævet til DNA-syntese, og gennem denne proces sikres den normale proces af bloddannelse, "modning" af røde blodlegemer, leukocytter og blodplader. Dens mangel fører til den megaloblastiske type. Deoxyadenosylcobalamin er et aktivt fedtstofskifte enzym. En mangel forstyrrer strukturen af ​​rygmarven på rygmarven.

For at vitaminkomponenterne skal frigives fra fødevarer er der behov for pankreasproteaseenzymer. Kun de kan ødelægge molekylerne blokeret af proteinet. For yderligere absorption i tyktarmen er konstant surhed og calciumioner nødvendige. I form af transcobalamin leveres det til leverceller og knoglemarv.

Leveren opsamler A-vitamin og udskiller den med galde i tarmen. Mangel i₁₂, udover anæmi og neurologiske symptomer bidrager til overtrædelsen af ​​mave og tarm.

Folinsyre rolle i udviklingen af ​​anæmi

Folinsyre i form af salte (folat) kommer ind i kroppen med mad. I modsætning til lager B₁₂ folater slutter i en måned (op til 4 måneder er muligt) efter ophør af levering fra tolvfingertarmen. Folinsyre absorberes i tyndtarmen. Bæreproteinet leverer vitaminet til leveren og knoglemarven.

Hvem har mangel B₁₂ med folinsyre

De mest almindelige årsager til mangel er:

• vegetarisme og passion for fashionable kostvaner til vægttab;
• sygdomme i mave og tarm i forbindelse med diarré, nedsat absorption af mad;
• diphyllobothriasis - en sygdom fra gruppen af ​​helminth infektioner forekommer infektion af æg af en bred bændemorm gennem beskidte hænder, fisk, i de russiske føderationsområder langs de nordlige floder, i Urals og Fjernøsten;
• ukompenseret graviditet (anæmi kan overføres til fosteret);
• kronisk alkoholisme.

Kliniske symptomer

Symptomerne er mest undersøgt på grund af Addison-Birmer-anæmi. Der er 2 etaper af flow:

1. indledende (præklinisk) - der er ingen patientklager, manifestationer kan kun identificeres ved hjælp af laboratorieprøver, især hvis de udføres efter stressede situationer;
2. kliniske - typiske symptomer vises.

Almindelige symptomer på anæmi omfatter:

• svimmelhed;
• klager over generel utilpashed, svaghed;
• kvalme og tab af appetit
• betændelse og brændende følelse af tungen;
• udseendet af smertefulde sår på mundslimhinden (stomatitis);
• gulning af huden på grund af en stigning i niveauet af bilirubin i blodet og skade på levercellerne.

For megaloblastisk anæmi er karakteriseret ved skade på nervesystemet (på grund af ødelæggelsen af ​​rygmarven i rygmarven), som manifesterer sig:

• prikker i fingrene
• krænkelse af hudfølsomhed
• bevægelsesbevægelser.

Med hjerneskade og svær kurs er det muligt:

• hukommelsessvigt
• hallucinationer, vrangforestillinger
• irritabilitet;
• koma.

diagnostik

En generel blodprøve kan antage anæmi i det prækliniske stadium. I den generelle analyse finder du:

• fald i antallet af røde blodlegemer;
• øge deres størrelse
• høj farveindeks (mere end 1,1);
• uændret hæmoglobinindhold
• Under mikroskopet findes rester af kerne i form af ringe og indeslutninger i erytrocytter;
• fald i antallet af reticulocytter, neutrofiler, blodplader;
• alle celler forstørres.

I knoglemarvssammensætningen:

• erytrocytkimceller dominerer;
• en afvigelse mellem deres kerne og cytoplasma findes;
• krænkelse af andre bakterier bekræftes af store neutrofiler og megakaryocytter.

I biokemiske test

• moderat stigning i fri bilirubin
• lidt forhøjet serum jern;
• LDH-vækst er påvist (lactat dehydrogenase enzym, hvilket indikerer en øget erythrocyt ødelæggelse).

behandling

For at eliminere manglen på essentielle vitaminer, har du brug for en afbalanceret kost.

Madvarer højt i vitamin B₁₂:

• oksekød, kalve og svinelever
• nyre;
• mejeriprodukter;
• æg;
• fed fisk.

Folinsyre er rig, bortset fra dem, der allerede er nævnt:

• kyllingekød;
• ølgær;
• oste;
• forskellige typer af kål;
• bønner;
• spinat;
• valnødder;
• tomater;
• bananer;
• appelsiner.

Tildelt kursus brug af vitamin B₁₂ i injektioner og folsyre tabletter.

I tilfælde af alvorlig tilstand hos patienten udføres røde blodlegemstransfusioner.

Da megaloblastisk anæmi ikke nødvendigvis er forbundet med mangel på disse vitaminer, er den endelige behandling kun ordineret af en læge efter en fuld undersøgelse. Du kan ikke selv lave kosteterapi. Forkert taktik kan gøre tingene værre.

Megaloblastisk anæmi: årsager, symptomer og behandling

En type anæmi er megaloblastisk eller B12-folinsyrebristanæmi. Denne sygdom, som udvikler sig som følge af forstyrrelsen af ​​processen med erythrocytmognad på grund af forstyrrelsen af ​​RNA og DNA-syntese i cellen, ledsages af tilstedeværelsen i knoglemarv af et stort antal modificerede erythrocytprecursorer - megaloblaster.

Hyppigheden af ​​megaloblastisk anæmi er 9-10% af alle tilfælde af anæmi. Det påvirker mennesker i alle aldre, men det er mere almindeligt hos ældre end hos unge (henholdsvis 4% og 0,1%). Megaloblastisk anæmi er en tilstand, der kan og skal behandles. Årsagerne, symptomerne og behandlingen af ​​denne sygdom vil blive diskuteret i denne artikel.

Årsager og mekanisme for udvikling af megaloblastisk anæmi

Årsagen til udviklingen af ​​B12-folinsyre-anæmi er mangel på vitamin B12 (cyanocobalamin) og folsyre (vitamin B9).

Folinsyre mangel opstår normalt af følgende årsager:

• utilstrækkeligt indtag af vitamin med mad under fasting
• utilstrækkelig absorption i tarm på grund af forskellige sygdomme som cøliaki og andre enteropatier;
• delvis eller fuldstændigt fravær af tyndtarmen hos en patient som følge af resektion (fjernelse)
• øget behov for vitamin B9 under graviditet og laktation samt i nogle former for hæmolytisk anæmi, i tilfælde af eksfolierende dermatitis eller i tilfælde af udbredt tap invasion - i diphyllobotriasis;
• øgede tab, for eksempel under hæmodialyse;
• kronisk hepatitis, levercirrhose
• kronisk pankreatitis
• alkoholmisbrug
• langvarig brug af visse lægemidler - kombinerede orale præventionsmidler, antikonvulsiva stoffer, lægemidler, der nedsætter metabolismen.

Årsagerne til manglen på cyanocobalamin i kroppen er:

• vegetarisme;
• polypose eller kræft i bunden af ​​maven;
• kronisk gastritis A;
• delvis eller fuldstændig fjernelse af maven
• Zollinger-Ellison syndrom;
• graviditet og amning
• orm angreb;
• enteropati, især cøliaki
• resektion af tyndtarmen;
• Crohns sygdom;
• levercirrhose og kronisk hepatitis;
• mangel på enzym - transcobalamin II.

Med en mangel i kroppen af ​​vitaminerne B9 og B12 forstyrres syntesen i cellerne i det genetiske materiale, DNA og RNA. Mere end andre, knoglemarv og epithelceller i fordøjelseskanalen påvirkes - det vil sige celler med en høj fornyelsesgrad. Erythrocyt stamceller mister deres evne til at differentiere (overgang fra yngre til mere modne former), men deres cytoplasma udvikler som før: som følge heraf dannes enorme celler, kaldet megaloblaster.

Vitamin B12 kommer ind i menneskekroppen med alle slags animalske produkter. Når man kommer ind i maven, binder den med et særligt stof - gastromukoprotein, som det bevæger sig langs fordøjelseskanalen videre - ind i tyndtarmen, hvor det absorberes. Det daglige behov for vitamin B12 er 3-7 mcg. Dens reserver er i leveren og udgør 3-5 mg. Behovet for folinsyre er højere - 100 mcg om dagen, men det kommer også mere i kroppen - med en standard kost - 300-750 mcg. Reservaterne af vitamin B9 er 5-10 mg.

Vitamin B12 består af 2 vigtige dele - coenzymer. Med manglen på den første bliver DNA-syntese forstyrret - modningen af ​​erythroidceller forstyrres - den megaloblastiske type bloddannelse dannes. Ud over de røde blodlegemer er dannelsen af ​​leukocytter og blodplader svækket, men disse ændringer er mindre udtalte.

Også det første coenzyms mangel fører til en overtrædelse af syntesen af ​​en essentiel aminosyre - methionin, som er ansvarlig for nervesystemets normale funktion. På grund af manglen på et andet coenzym i kroppen forstyrres fedtsyremetabolismen - der opstår toksiske stoffer, der delvis påvirker rygmarven - udvikler en tilstand, der kaldes funicular myelose.

Kliniske tegn på megaloblastisk anæmi

Det overvældende flertal af megaloblastiske anemier er B12-mangelfulde. Kliniske manifestationer kan kombineres i 4 grupper - tegn på beskadigelse af fordøjelseskanalen, symptomer på funicular myelose, kredsløbshypoxisk syndrom, psyko-neurologiske lidelser. Overvej mere.

1. Tegn på beskadigelse af fordøjelseskanalen (forekomme på grund af atre i maveslimhinden, beskadigelse af slimhinden i tarmene, utilstrækkelig produktion af enzymer og forstyrrelser i fordøjelsen og absorption af fødevarer forårsaget af disse ændringer):

• nedsat appetit
• en fuldstændig modvilje mod kødfoder;
• prikkende og smerte i spidsen af ​​tungen, smagsforstyrrelse, "lakeret" tunge - disse symptomer blev kombineret med termen atrofisk glossitis af Hyunter;
• kvalme, opkastning;
• afføring lidelser.

2. Symptomer på myelose i bindevæv:

• hovedpine;
• prikkende, prikkende, brændende fornemmelse i huden - paræstesi;
• føler sig kold;
• ustabil, ustabil gang
• følelse af følelsesløshed i lemmerne;
• sløvhed i underekstremiteterne;
• begrænsning af motorisk aktivitet - parese og i alvorlige tilfælde lammelse.

3. Cirkulatorisk hypoxisk syndrom:

• alvorlig generel svaghed
• træthed;
• åndenød med lille anstrengelse eller endog i ro
• hjertebanken;
• anden intensitet af smerte i hjertet;
• plage, undertiden yellowness af huden.

4. Psyko-neurologiske lidelser:

• irritabilitet;
• hallucinationer;
• kramper;
• kompleksiteten ved at udføre simple matematiske funktioner.

Sygdommen går normalt i 2 faser - subklinisk og klinisk. I første fase er der ingen tydelige tegn på hypovitaminose, og patienter klager over mild malaise og mindre dyspeptiske symptomer. På trods af manglen på eksterne kliniske tegn på et fald i indholdet af vitaminer i blodet er der allerede. Når vitaminer er udtømt i kroppen eller tidligere, men efter eksponering for en stærk provokerende faktor (for eksempel på baggrund af psykosensional stress eller efter et seriøst kirurgisk indgreb) går sygdommen ind i anden fase - den kliniske.

På baggrund af megaloblastisk anæmi forværres kroniske somatiske sygdomme - angina pectoris, arytmier - og udvikler sig aktivt. Der er hævelse.

Det er værd at bemærke egenskaben af ​​løbet af megaloblastisk anæmi hos ældre. Selv med tilstrækkelig lave hæmoglobinværdier præsenterer denne kategori af patienter få klager, mens i tilfælde af jernmangelanæmi er et fald i denne indikator kun 110 g / l ledsaget af en signifikant forringelse af patientens tilstand og mange klager.

Diagnose af megaloblastisk anæmi

Lægen vil mistanke om forekomsten af ​​anæmi på tidspunktet for indsamling af klager, anamnese og en objektiv undersøgelse af patienten.
Følgende ændringer vil være mærkbare:

• pallor, nogle gange skønhed i huden; hudfarve i denne sygdom sammenlignet med farven på pergament;
• forstørret lakket tunge;
• med auscultation af hjertet - en stigning i dens sammentrækninger - takykardi, systolisk murmur;
• med palpation af maven - en forstørret milt-splenomegali;
• neurologisk undersøgelse - tegn på funulær myelose.

Generelt er der et fald i blodniveauet for hæmoglobin og røde blodlegemer, en stigning i farveindekset over 1,1 (det vil sige anæmi er hyperkromisk). Hos nogle patienter, parallelt med erythropeni, påvises trombose og leukopeni. Modificerede erytrocytprecursorer - megaloblaster og makrocytter - bestemmes også i blodet. Anisocytose (ændring i cellestørrelse) og poikilocytosis (forandring i deres form) er karakteristiske. I cytoplasma af erythrocytter defineres specifikke elementer - Kebbot ringe og Jolly kalv. Også reticulocytopeni bemærkes.

Niveauet af vitaminerne B9 og / eller B12 i serum er naturligvis under normale værdier.
Da megaloblastisk anæmi ofte ledsages af hæmolyse af erythrocytter, reduceres niveauet af jern i serum ikke, men ligger inden for det normale område eller øget. Af samme årsag er niveauet af fri bilirubin forøget i serum.

For at bekræfte diagnosen udføres en sternal punktering. Ved punktlig bestemmelse af megaloblastisk transformation af knoglemarven. Det er vigtigt at udføre en punktering, inden behandlingen påbegyndes med en patient med vitamin B12, da knoglemarven inden for få timer efter hans administration begynder at vende tilbage til normal, og efter 1-2 dage forsvinder manifestationerne af den megaloblastiske bloddannelsesdannelse helt og holdent.

Hos næsten alle patienter bestemmes i tillæg til de ovenfor beskrevne ændringer atrofiske ændringer i maveslimhinden, og det reducerede indhold af saltsyre i det er hypo- eller endog achlorhydria.
Generelt kan hele processen med at undersøge en patient for tilstedeværelsen af ​​megaloblastisk anæmi deles i 3 faser:

• Blodtællingen, som definerer den ovenfor beskrevne karakteristik af denne type anæmi, ændrer sig.
• Bestemmelse af niveauet af vitaminerne B9 og B12, sternal punktering efterfulgt af en undersøgelse af punktering.
• Bestemmelse af anæmi årsagsfaktor - En detaljeret undersøgelse af historiedata, undersøgelse af maven (fibrogastroskopi, bestemmelse af surhed osv.), Tarme, lever, bestemmelse af tilstedeværelsen eller fraværet af helminthinfektioner (feces). Volumen af ​​udførte kliniske forsøg er individuel for hver patient og bestemmes af den specifikke kliniske situation.

Behandling af megaloblastisk anæmi

Hvis den nøjagtige årsag bestemmes - den etiologiske faktor for anæmi, er hovedretningen af ​​terapi at fjerne den. Dette kan være degelmentisering (hvis der findes orme), fjernelse af polypper eller andre gastriske tumorer ved kirurgi, tilstrækkelig terapi for tarmsygdom, kampen mod alkoholisme og så videre.

Parallelt med patientens etiologiske behandling bør man være meget opmærksom på ernæring. Kost af en patient med megaloblastisk anæmi bør omfatte en tilstrækkelig mængde kød og mejeriprodukter, lever, grøntsager og frugter.

Kernen i patogenetisk behandling er den parenterale administration af vitamin B12 - cyanocobalamin. Den dosis, der kræves til behandling, afhænger af basislinjens blodværdier og varierer fra 200-1000 mcg pr. Dag.

Sådan terapi fortsætter indtil starten af ​​hæmatologisk remission, dvs. indtil dynamikken med hensyn til normalisering af røde blodtal er bestemt. Fra denne periode anbefales dosis af injiceret cyanocobalamin til at blive reduceret eller indgivet i den foregående dosis, men ikke hver dag, men en gang hver 48 timer og senere - 2 gange om ugen indtil normalisering af hæmoglobinniveau.

Normalt vises det første tegn på hæmatologisk remission 6-10 dage efter behandlingsstart og er skarpt - op til 2-3% - stigning i reticulocytniveauer. Dette fænomen kaldes "retikulær krise". I fremtiden falder hæmoglobin-, erytrocyt- og leukocyt- og blodpladetællinger gradvist tilbage til det normale, farveindekset falder.

Når indikatorerne for det fuldstændige blodtal er normaliseret, reduceres dosen af ​​cyanocobalamin til støtte - den administreres ved 100-200 mcg hver 1-2 uge. Hvis patienten diagnosticeres med Addison-Birmer's anæmi, anbefales vitamin B12 til livet.

I nogle tilfælde af sygdommen - for eksempel med den allerede udviklede funicular myelose - foreskrives højere doser af vitamin B12 - 800-1000 mg hver dag. Reducer kun dosis af stoffet, når det ikke kun vender tilbage til normale indikatorer for perifert blod, men også fuldstændigt forsvundet neurologiske symptomer på denne tilstand.

I særligt vanskelige kliniske situationer - når patienten er i en prekomatosestat eller allerede er faldet i koma - er han ordineret blodtransfusioner. Som regel injiceres vaskede røde blodlegemer. Med den påviste autoimmune mekanisme af sygdommen (dette er tilfældet hos en række patienter), vises patienten indførelsen af ​​glucocorticoider i minimale terapeutiske doser til en kort kursus.

I tilfælde af folinsyre-mangel indgives præparater der indeholder det. Den daglige dosis af lægemidlet er sædvanligvis lig med 1-5 mg. Indgivelsesvejen er oral.

For at forebygge sygdomens tilbagevenden skal patienten foreskrive profylaktiske kurser af vitamin B9 med en dosis, der udgør en tredjedel af behandlingen.

Forebyggelse af megaloblastisk anæmi

Blandt de foranstaltninger, der reducerer risikoen for at udvikle denne type anæmi, er det nødvendigt at bemærke rationel ernæring - spiser nok fødevarer, der indeholder vitaminer B9 og B12, bekæmper dårlige vaner - især alkoholisme, forebyggelse af helminthinfektioner, rettidig behandling af fordøjelsessygdomme, administration af vitamin B12 til patienter efter operation for at fjerne maven eller tyndtarmen.

Prognose for megaloblastisk anæmi

Forudsat rettidig start af tilstrækkelig behandling er prognosen for begge typer af megaloblastisk anæmi (og B12 og folic deficiency) gunstig.

Hvilken læge at kontakte

Hvis du er bekymret over symptomerne beskrevet ovenfor, eller hvis du allerede har doneret blod og ved, at du har en form for anæmi, skal du kontakte din læge. Efter yderligere diagnose henvises en patient til megaloblastisk anæmi til en hæmatolog, der foreskriver behandling. Derudover er der ofte brug for konsultation med en neurolog (med myelose) og en gastroenterolog (med fordøjelsesbesvær). Som en almindelig årsag til anæmi, leversygdom og helminth invasioner bliver den anbefalede undersøgelse af en hepatolog og smitsomme sygdomme specialist. Ernæring er af stor betydning i behandlingen, rådgivning fra en ernæringsekspert vil være nyttigt.

Patogenese og behandling af megaloblastisk anæmi

Megaloblastisk anæmi omfatter flere grupper af sygdomme forbundet med nedsat syntese af DNA og RNA, som efterfølgende forårsager en abnorm udvikling af blodlegemer i knoglemarven.

En lignende sygdom udvikler sig i celler kaldet megaloblaster, som følge heraf har det fået et sådant navn. Når syntesen forstyrres, dannes erythroblaster i kroppen, som dør i knoglemarven.

Dette er grunden til, at antallet af aktive røde blodlegemer er reduceret, hvilket igen fører til anæmi.

årsager til

Denne form for sygdom kan forekomme hos enhver person, men med alder, afhænger risikoen for risiko ifølge statistikker. Årsagerne til, at det kan udvikles, er opdelt i medfødt og erhvervet. Hvis anæmi er medfødt, forekommer det oftest på grund af medfødte sygdomme i DNA-syntese. Disse omfatter orotisk aciduri, thiaminafhængig megaloblastisk anæmi og forbundet med medfødt dysyritropoietisk.

Sommetider forekommer megaloblastisk anæmi på grund af brugen af ​​visse lægemidler. Selvfølgelig er det ikke alle, der forårsager sygdom. Dets udseende afhænger af mange faktorer, såsom: mængde, hyppighed af indtagelse, generel trivsel i kroppen, individuel tolerance.

Metaboliske cyklusser og forholdet mellem folinsyre og vitamin B12

Blandt de stoffer, der kan tjene som grundlag for forekomsten af ​​anæmi, er nogle af stofferne i følgende grupper:

1. Antivirale lægemidler.
2. Antikonvulsive lægemidler.
3. Antimetabolitter.
4. Anti-TB-lægemidler.
5. Inkluder også alkohol.

Derfor bør narkotika anvendes nøje på lægens recept, for ikke at forårsage komplikationer.

Men den mest almindelige årsag til megaloblastisk anæmi kaldes folinsyre og vitamin B12-mangel. Blandt de hyppigste årsager til, at den kan udvikle sig, er følgende:

• Mangel på krævede stoffer i fødevarer. Det skal huskes, at der i plantefødevarer ikke er noget vitamin B12, derfor kan sygdommen ofte udvikles blandt tilhængere af vegetarisk mad.
• Sygdomme i mave-tarmkanalen.
• Diphyllobothriasis.
• Alkoholisme og narkotikamisbrug.
• Separat skal man sige, at folsyremangel ofte observeres hos gravide kvinder.

Yderligere komplikationer

En form for sygdommen, som udvikler sig på grund af mangel på vitamin B12, er også kendt som Addison-Birmer's anæmi. Problemet er, at ofte med megaloblastisk anæmi begynder gulsot at udvikle sig, som opstår på grund af en lidelse i leveren. En ekstern faktor kan være gulning af hud og slimhinder. Dette skyldes det høje indhold af bilirubin i blodet, der fremkommer under nedbrydning af røde blodlegemer.

Der bør tages hensyn til niveauet af folinsyre hos gravide kvinder, da de er i risiko for megaloblastisk anæmi. Sygdommen kan manifestere sig ikke kun i moderens krop, men også påvirke udviklingen af ​​barnets krop. For eksempel kan mangel på folsyre hos gravide føre til yderligere udvikling af sygdommen hos et barn.

symptomer

Udviklingen af ​​anæmisk sygdom, herunder megaloblastisk, betinget opdelt i to faser - subklinisk og klinisk.

Den første er fraværet af synlige ydre tegn på sygdommen. Symptomer kan forekomme under alvorlige stød eller stress, men de kan stadig kun opdages ved hjælp af laboratorieprøver.

I anden fase bliver sygdommens tegn tydeligt synligt, da der er ændringer i kroppens væv.

Der er store symptomer, der observeres hos patienter med nogen form for anæmi. Jeg klager over generel svaghed, sløvhed, svimmelhed. Kan nedsætte appetitten, kvalme. Nogle gange udvikles glossitis og vinkelstomatitis.

Hvis megaloblastisk anæmi udvikler sig på baggrund af vitamin B12-mangel, kan patienter opleve neuropatiske symptomer. Måske udviklingen af ​​paræstesi - prikken i fingerspidserne, ataksi, irritabilitet, kortvarig hukommelse bortfalder, hallucinationer. Med disse symptomer skal en neurologisk undersøgelse udføres. I tilfælde af anemiske sygdomme kan det godt afsløre tegn på funulær myelose.

Behandling og forebyggelse

Behandling for anæmi kan ikke udføres uafhængigt, sørg for at konsultere din læge og nøje følge hans instruktioner.

Det er nødvendigt at vælge den rigtige diæt. Da vitamin B12 findes i kød og lever og folsyre i frugt og grøntsager, er ernæring valgt ud fra manglen på hvilket stof der observeres i kroppen. Med særlig vægt på din kost bør tages gravid.

Oftest har de anæmi fra en lille smule folinsyre, hvorfor grundlaget for diæt af gravide kvinder med en lignende sygdom vil være baseret på ovennævnte produkter.

Næste punkt på behandlingsplanen er medicin, igen afhængigt af årsagen til sygdommen. I tilfælde af megaloblastisk anæmi er en dosis af injektioner af vitamin B12 ordineret.

Injektioner placeres 1 gang dagligt i 4-6 uger. Efter inddrivelse registreres patienterne, de kontrolleres konstant for tilstanden af ​​blod, tarm og lever. En eller to gange om året gentages injektionerne i en kort periode på 5-6 injektioner. Hvis patienter kommer i en alvorlig tilstand og i nærværelse af et lavt niveau af hæmoglobin i blodet, er røde blodlegemer transfusioner mulige.

For en sygdom forårsaget af mangel på folsyre, foreskrevet kursus af dets indtag. Den første positive effekt vil blive observeret efter en og en halv til to ugers administration. Nogle gange kan de tildele et ekstra kursus. Folsyre mangel hos gravide kvinder, der lider af hæmolytisk anæmi, kompenseres også.

Der er tilfælde, hvor årsagen til sygdommen ikke afhænger af mangel på vitamin B12 og folinsyre. Ofte manifesterer den sig på grund af arvelige egenskaber og udvikler sig hos børn. I disse tilfælde anvendes der ikke midler på grundlag af genopfyldning af kroppen af ​​mangelfuldstoffer. Behandlingen udføres på hospitaler, og patienter bør altid undersøges.

Hvis du tager folinsyre med en mangel på vitamin B12, får du ikke kun den ønskede effekt, men alvorlige komplikationer kan forekomme, op til et fatalt udfald. Derfor er det nødvendigt at overvåge tilstanden af ​​blod og lever, især hvis manglen på de krævede stoffer allerede er blevet opdaget før.

Megaloblastisk anæmi

Definition. Megaloblastisk anæmi er en gruppe af blodsygdomme, hvoraf et almindeligt symptom er undertrykkelsen af ​​normal hæmatopoiesis med overgangen til en embryonisk megaloblastisk type erythropoiesis, som skyldes en mangel i cyanocobalamin (vitamin B₁₂) og / eller folinsyre.

ICD-10: D51. - B-vitamin₁₂-mangel anæmi.

D52. - Folinsyrebristanæmi.

Ætiologi. Årsagen til megaloblastiske anemier er manglen på vitamin B i patientens krop.₁₂ (cyanocobalamin) og / eller folinsyre.

Vitamin B.₁₂ og folinsyre produceres ikke endogent og kommer ind i kroppen med kødprodukter, gær. Folsyre er til stede i næsten alle grønne grøntsager og frugter, kødprodukter, der ikke har været udsat for langvarig og intensiv varmebehandling.

Kosttilskud Vitamin B₁₂ binder til gastromucoprotein og absorberes i blodet i tyndtarmen. Deponeret hovedsageligt i leveren.

Folinsyre absorberes i tarmen uden mellemled. Det absorberes bedre i nærvær af ascorbinsyre.

Vitamin B til rådighed i kroppen₁₂ kan give normalt blod i 3-4 år, folsyre reserver - 4-5 måneder.

Langvarig utilstrækkelig indtagelse med mad. Stammer i strenge vegetarer, ældre lavindkomstfolk

Krænkelse af absorptionen af ​​vitaminet i fravær af dets bærer - gastromukoprotein udskilt af maveslimhinden. Årsagen til denne patologi er oftest atrofisk gastritis af type A, hvor histaminresistente achlorhydrier og autoimmunreaktivitet over for dækceller forekommer. Det ses også i tumorer i mave efter gastrektomioperationer.

Krænkelse af absorptionen af ​​vitaminet i tyndtarmen. Det forekommer i kroniske tarmsygdomme (terminal ileitis, diverticulosis, tumorer, tilstand efter resektion af tyndtarmen).

Overskydende forbrug af vitamin-ing i fødevarer i stadier af sin transport. Opstår med intestinal invasion af et bredt lentekom med hæmoblastose.

Manglende evne til at akkumulere og bevare vitaminet i dets vigtigste deponeringsorgan - leveren. Det forekommer hos patienter med cirrose, leverfibrose.

Medfødte mangler i transportmekanismerne og anvendelse af vitamin B₁₂.

Følgende årsager fører til folsyremangel.:

Alimentary deficiency (monotont konserves - fra sejlere, deltagere i lange ekspeditioner).

Bivirkninger af farmakoterapi (med behandling med folinsyreantagonister, antikonvulsiva stoffer, sulfonamider osv.).

Kroniske inflammatoriske sygdomme i tyndtarmen, resektion af tyndtarmen.

Patogenese. Vitamin B.₁₂ er en forløber for to coenzymer: methylcobalamin og deoxyadenosylcobalamin.

Methylcobalamin er påkrævet til DNA-syntese. Med sin mangel er cyklussen af ​​folinsyreomdannelse overtrådt, hvilket sikrer overgangen af ​​uridinmonophosphat til thymidinmonophosphat. Den resulterende forstyrrelse af DNA-strukturen ligner dem med en folinsyre-mangel. Der er en inhibering af celledeling af hurtigt proliferative væv, primært cellerne i det hæmatopoietiske system.

Deoxyadenosylcobalamin er involveret i metaboliseringen af ​​fedtsyrer. Med sin mangel forekommer overgangen af ​​methylmalonsyre til ravsyre ikke. Methylmalonsyre er giftig for nervesystemet. Når der er et overskud, opstår der degeneration af rygsøjlens posterolaterale søjler - kardial myelose. Folinsyremangel forårsager ikke sådanne ændringer.

Klinisk billede. Ydermere ser patienterne bleg ud med en svagt grønlig isterisk - elfenbenfarvet hud. For ældre patienter er kendetegnet ved lyst, sølvgråt hår. Icterus og ofte alvorlig gulsot på grund af ukonjugeret hyperbilirubinæmi, hvilket er resultatet af intraøsøs hjernehemolyse af hæmoglobinholdige erytrocyocytter (shunthemolyse). I perioden med forværring af sygdommen kan kroppstemperaturen stige fra subfebril til 38 grader og derover.

I det kliniske billede af megaloblastisk anæmi kan tre syndromer skelnes: anæmisk, læsioner i fordøjelseskanalerne, lidelser i nervesystemet.

Anemisk syndrom med megaloblastisk anæmi i almindelighed det samme som med andre varianter af anæmi. Det manifesteres af generel svaghed, hjertebanken, åndenød med lille anstrengelse. Der kan være klager over tinnitus, svimmelhed, stikkende smerter i hjertet, pastøsitet i underekstremiteterne. Sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer af anemisk syndrom afhænger af graden og hastigheden af ​​udviklingen af ​​anæmi. Hurtig anemisering fører ofte til cerebral iskæmi med fremkomsten af ​​en koma, dekompenseret kredsløbssvigt.

Sygdomspatologi i fordøjelsessystemet manifesteret af brændende fornemmelser i tungen, tab af smag, klager over dårlig appetit, følelse af tunghed, smerte i den epigastriske region, diarré. Typisk er nederlaget for sproget - Glossit Gunter. Det er karakteriseret ved udseendet i begyndelsen af ​​lyse inflammatoriske områder, aphthous udslæt, revner på spidsen og på sidernes overflader af tungen. Så bliver tungen glat, skinnende ("lakeret"), mørk crimson. Dystrofiske ændringer i slimhinden i maven og tarmene manifesterer symptomer på atrofisk gastritis, enteritis. Leveren er konstant moderat forstørret, smertefri. Af og til detekteres en lille splenomegali. Alvorlig hepatosplenomegali, symptomer på portal hemodynamiske forstyrrelser og andre tegn på levercirrhose findes hos enkelte patienter. I nogle tilfælde er der diarré, malabsorptionssymptomer, hvilket kan være en indikation for en overtrædelse af vitamin B-absorption.₁₂ i tarmene.

Neurologiske sygdomme syndrom er forbundet med beskadigelse af rygsøjlenes posterolaterale søjler - myelose. I nogle tilfælde er dette et af de tidligste tegn på sygdom. Det er præget af parastesi, svækket vibration og dyb følsomhed. Forstyrrelser af dyb følsomhed fremstår tidligere og er mere udtalte i de distale dele af underbenene. I forbindelse med lidelser med dyb følsomhed udvikler ataxi sig. Bevægelsesforstyrrelser, svaghed, parese af de nedre ekstremiteter, nedsættelse eller forsvinden af ​​senreflekser observeres. Der er patologiske symptomer Babinsky, Rossolimo. Sommetider forekommer oftalmoplegi, blæreatmosfære, retrobulbarneuritis. Sjældent forekommer der mentale ændringer med hallucinationer, maniske blinker, paranoid tilstand, som hurtigt forsvinder med rettidig behandling.

Diagnose. Fuldstændig blodtælling: markeret normokrom eller hyperchrom anæmi, leukopeni, trombocytopeni. Der er en udtalt makrolocytose, anisocytose, poikilocytose. Sammen med uregelmæssige erytrocytter (schizocytter), opdages store celler - megalocytter. Hos erytrocytter er hæmoglobinindholdet forhøjet - hyperkromi (farveindeks er større end 1). Man kan se intracellulære indeslutninger - Joli-legemer, Kebot-ringe, diffus polychromatofili af celler. Hypersegmenterede neutrofiler detekteres. Antallet af blodplade er moderat reduceret.

Biokemisk blodprøve: En stigning i plasmaindholdet af bilirubin på grund af den ukonjugerede fraktion bestemmes en lille stigning i koncentrationen af ​​serumjern.

Immunologisk undersøgelse: IgG-klassespecifikke antistoffer detekteres mod de cytoplasmatiske antigener i parietalcellerne i maven og gastromukoproteinet.

Urinalyse: urobilin påvises (tegn på intraøsøs cerebral shunt hæmolyse af erythrokaryocytter)

Coprogram: I nogle patienter er der fundet æg og fragmenter af en bred bændemorm.

Stern punktering: detekteret megaloblastisk type erythropoiesis. Erythroidspireten hersker (leuko / erythro forholdet bliver større end 1/2, mens i normen - 3 / 1-4 / 1). Der er tegn på unormal leukopoesis - usædvanligt store granulocytter af forskellige stadier af modning, kæmpe hypersegmenterede neutrofiler. Reduceret antal megakaryocytter. Ved behandling af sternal punkteres med alizarinrød hos patienter med B₁₂ mangelarmæmi observeres cellefarvning, mens der hos patienter med mangel på folinsyre ikke forekommer denne farve.

Ifølge laboratoriediagnosen af ​​mavesekretion finder histaminresistente achlorhydrier sted, med mangel på gastromukoproteinsekretion.

EGD: tegn på atrofisk gastritis. Ved morfologisk undersøgelse af biopsiprover af maveslimhinden bestemmes tegn på intestinal metaplasi i mavepitelet. I nogle tilfælde klinisk diagnosticeret latent gastrisk cancer.

Røntgenundersøgelse: Jævnhed observeres, fladning af folderne i slimhinden, reduktion i tone, nedsat motorfunktion i maven. Mulig diagnose af tumorlæsioner i kroppen.

Ultralyd: nogle patienter viser tegn på levercirrhose, nedsat portalhemodynamik.

EKG: takykardi, diffuse ændringer (degeneration) af ventrikulær myokardium.

EchoCG: dilatation af ventrikulære og atriale hulrum, en stigning i det systoliske indeks (med markant anemisk syndrom).

Differential diagnose. Differentielle diagnostiske kriterier B₁₂-mangelarmæmi er en kombination af den megaloblastiske type hæmatopoiesis i henhold til knoglemarvens brystmuskulatur med atrofisk glossitis, atrofisk gastritis, moderat hyperbilirubinæmi, normalt eller moderat forhøjet serumjern, specifikke neurologiske lidelser og relativt ældre patienter.

For folikemangelanæmi, svarende til dem, der blev fundet hos patienter med B₁₂-mangel på morfologiske forandringer i knoglemarv, der er ingen farvning af megaloblaster med alizarinrødt, ingen tegn på atrofisk glossitis, atrofisk gastritis, de neurologiske symptomer på funulær myelose er absolut ikke karakteristiske, den unge alder af patienter hersker.

I modsætning til mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi, hvor patienter er "mere gulsot end anæmisk" hos patienter med B₁₂ og / eller folinsyrebristanæmi karakteriseres af makrocytose, blodcellerhyperkromi, hypersegmenterede neutrofiler i det perifere blod, megaloblastisk hæmatopoiesis ifølge knoglemarvs-sternalbiopsi.

Til diagnose og differentiel diagnose₁₂-mangelarmæmi som årsag til gulsot og hyperbilirubinæmi hos patienter med kliniske tegn på cirrose, sternal punktering og morfologisk analyse af knoglemarv bør udføres.

Tilstedeværelsen af ​​morfologiske tegn på megaloblastisk hæmatopoiesis i knoglemarv kræver nødvendigvis en detaljeret undersøgelse ved alle metoder, herunder computer røntgen, NMR-tomografi, ultralyds screening for at identificere eller udelukke mulige tumorlæsioner af de indre organer.

Generel blodprøve.

Urinanalyse.

Biokemisk blodprøve med obligatorisk bestemmelse af koncentrationen af ​​bilirubin, jern.

Stern punktering og morfologisk analyse af knoglemarven.

Megaloblastisk anæmi: udvikling, manifestationer, diagnose, behandling, prognose

Megaloblastisk anæmi (AI) eller, som det også almindeligvis kaldes, skadelig anæmi (selvom dette navn kun indebærer en mangel på vitamin B12) er en patologi klassificeret som en hæmatologisk sygdom, der opstår ved en overtrædelse af ribonukleinsyntese (RNA) eller deoxyribonukleinsyre (DNA).

For megaloblastiske anemier er et meget karakteristisk tegn en ændring i cellerne i erythroid-serien: størrelse (stor), differentiering af kernen og cytoplasma (asynkron), placering af chromatin i kernen (ikke karakteristisk for normale celler).

Megaloblastisk anæmi - typiske repræsentanter

Sygdommen er dannet på grund af manglen på visse vitaminer (især B12 og B9). Dette skyldes, at DNA-syntese er afhængig af mængden af ​​disse stoffer i kroppen. Desuden kan produktionen af ​​deoxyribonukleinsyre opstå af individuelle (sjældne) arvelige anomalier af enzymer involveret i biokemiske processer, der påvirker DNA-produktion.

Typiske repræsentanter for denne hæmatologiske patologi er:

• B12-mangelanæmi (Addison-Birmer's sygdom, perniciøs anæmi, malign anæmi) er den mest almindelige form. Det skyldes mangel på cyanocobalamin, som kan erhverves på grund af sygdomme i tyndtarmen eller arvelig og afhængig af produktion og frigivelse af egenvægt (HF) eller fra intestinal absorption og fravær af et transportprotein, der bærer cyanocobalamin (transcobalamin). Arvelig anæmi bliver mærkbar hos små børn;
• Folsyre-mangelanæmi (vitamin B9-mangel) er meget mindre almindelig end vitamin B12-mangel, og isoleret folsyre-mangel fører ikke til sådanne alvorlige konsekvenser, der udvikler sig i mangel af cyanocobalamin;
• Kombineret mulighed - B12-folinsyrebristanæmi. Den kombinerede form, som følge af manglen på vitaminerne B12 og B9, er ret sjælden og opstår som regel på grund af en overtrædelse af absorptionen af ​​disse stoffer i tarmen.

Hvorfor er det vigtigt for en tilstrækkelig mængde cyanocobalamin og folsyre at komme ind i menneskekroppen? Faktum er, at de deltager og spiller en vigtig rolle i transporten af ​​labile methylgrupper af methionin, som "konstruktion" af DNA har brug for. Så snart niveauet af B12 falder eller forsvinder, falder denne reaktion kraftigt, hvilket i høj grad påvirker modningen af ​​kernen. Når cytoplasmaets funktion bevares, kernen "skynder ikke" at dele - denne proces er meget sent (der kaldes "asynkron differentiering af kernen og cytoplasma" forekommer). Under sådanne forhold begynder cellen selv "at vokse" og erhverver enorme dimensioner.

Hvad giver starten af ​​sygdommen

Det er klart, at hovedrolle i udviklingen af ​​patologi er anerkendt som en krænkelse af absorptionen af ​​de ovennævnte vitaminer i tarmen. Hvilke årsager kan bidrage til sådanne overtrædelser?

Hæmatologer nævner normalt tre hovedårsager:

1. Fraværet af et glycoprotein, kaldet den interne faktor (HF), og produceret af specielle celler i kroppen og fundus i maven. Fraværet af HF bliver resultatet af autoimmun atrofisk gastritis, hvorunder "blokering" antistoffer begynder at fremstå (de tillader ikke HF og cyanocobaclamin at interagere) såvel som "bindende" antistoffer (disse antistoffer forbinder med en intern faktor eller med den færdige blok "HF + B12 ", Inaktiverer det);
2. Sygdomme i tyndtarmen (mellem og under tredje), hvor der faktisk absorberes cyanocobalamin (granulomatøs enteritis - Crohns sygdom, cøliaki-glutenintolerance, fjernelse af en stor del af tyndtarmen, neoplasma);
3. Fremkomsten af ​​konkurrenter, "tilegnelse" af vitamin B12, som var beregnet til absorption. For eksempel kan konkurrenter af normal absorption være et bredt bånd eller bakterier, der formere sig kraftigt og optage næringsstoffer i blindtarmslindesyndrom (tarmstasis, kongestiv tarmsløjfe).

Symptomer på sygdommen

blodbillede med megaloblastisk anæmi

Enhver sygdom hos forskellige mennesker kan manifestere sig på forskellige måder, men med hensyn til megaloblastisk anæmi kan man skelne den førende triade af symptomer, som vil forekomme hos næsten alle patienter:

1. Den unormale megaloblastiske hæmatopoiesis i knoglemarven giver signifikante ændringer i perifert blod. Analysen viser:

megaloblaster og andre ændringer i blodet

• anæmi (anæmi) - reducere antallet af røde blodlegemer - røde blodlegemer og reducere niveauet af rødt blodpigment - hæmoglobin;
• hyperkromi (mættet farve af røde blodlegemer øges i størrelse);
• poikilocytosis (ændring i form af røde blodlegemer);
• anisocytose: makrocytose (store celler) og i større grad megalocytose (størrelsen af ​​røde blodlegemer kan overstige 8 eller endda 12 mikron);
• megakaryocytose - udseendet af kæmpe knoglemarvsceller med en stor kerne;
• normoblastose - tilstedeværelsen i blodudslippet af de nukleare former for celler i erythroid-serien (rødt) (som det er velkendt, røde blodlegemer, der cirkulerer i perifert blod, har ikke kerner);
• i røde blodlegemer bemærkes rester af det nukleare stof (inklusioner i form af jolly kroppe eller cobot-ringe);
• i blodprøven kan antallet af andre dannede elementer også reduceres: blodplader, neutrofiler, monocytter.

1. Klinisk såvel som under instrumental undersøgelse er tegn på gastrointestinale læsioner klart synlige:

• appetitten er tabt, vægten er reduceret;
• maveslimhindeatrofier
• saltsyre i mavesaften forsvinder fuldstændigt (achlorhydria), fordi liningcellerne dør af og stopper med at producere det på grund af slimhindeatrofi (surhed i mavesaften er 0).

1. På grund af manglen på cyanocobalamin begynder nervesystemet at længe i lang tid, hvilket er manifesteret ved dannelsen af ​​funicular myelose (kombineret sklerose). Klinisk observeres symptomer på rygmarvs læsion:

• paræstesi;
• krænkelse af følsomhed
• parese og lammelse
• svær muskel svaghed

Det er klart, at denne hæmatologiske patologi, ledsaget af en ublu stigning i røde blodlegemer og en ændring i deres kerne, med progression og mangel på tilstrækkelig terapi kan gøre en person fuldstændig handicappet. Forstyrrelser af myelindannelse i B12-mangel fører til meget alvorlige konsekvenser: Over tid er ikke kun overfladisk, men også dyb muskelfølsomhed tabt, benene nægtes (lammelse af underekstremiteterne), bækkenorganer ophører med at fungere normalt (inkontinens af urin og afføring, impotens osv.) d.). Ikke underligt, at uærlig anæmi bevares - "ondartet".

Behandling og anbefalinger til livet

Behandlingen af ​​megaloblastisk anæmi består i at ordinere ladningsdoser cyanocobalamin i de første tre dage (op til 1000 y pr. Dag), især hvis tegn på degenerative ændringer i rygmarven (motoriske og sensoriske lidelser) optræder, reducer derefter dosen til 400-500 y hver dag, indtil hæmoglobinniveauet vender tilbage til det normale. I gennemsnit varer behandlingsforløbet en halvanden time.

Folsyre er som regel ikke foreskrevet på samme tid, selv om der mangler vitamin B12 (folinsyre kan kun anvendes med en isoleret variant - folinsyre-mangel, som forresten er meget lettere og lettere at kæmpe end cobalaminmangel). Effektiviteten af ​​den foreskrevne behandling vil blive vist ved analysen udført 5-7 dage efter starten af ​​behandlingen (en stigning i antallet af unge former for røde blodlegemer - reticulocytose er et positivt tegn). Hvis der ikke er nogen succes fra terapeutiske interventioner, er der fortsat behov for at fortsætte diagnosesøgningen.

Det næste trin i behandlingen af ​​megaloblastisk anæmi er forankringsbehandling, hvis essens består i den ugentlige administration af 400-500 g cyanocobalamin i to måneder.

Blodtransfusion (rød blodlegemasse) er kun ordineret i tilfælde, hvor hæmoglobinværdier falder under 50 g / l.

Ved udskrivning til hjemmemodus modtager patienten henstillinger fra lægen om forebyggelse af sygdommens eksacerbationer:

• Behandling af kroniske sygdomme, der forårsagede dannelsen af ​​denne patologi;
• Korrigering af kost (afskaffelse af vegetarisme, mætning af diæt med kødprodukter, bladgrøntsager og frugter indeholdende disse stoffer);
• Afskaffelsen af ​​stoffer, der anerkendes som "syndere" af en krænkelse af DNA-syntese;
• Proteinaktiske kure for vitamin B12 (8 - 10 injektioner 1 gang i 6 måneder i flere år eller resten af ​​dit liv, hvis sygdomsårsagen ikke kan elimineres på nogen måde).

Figur: mad til forebyggelse af vitamin B12-mangel

diagnostik

Mistænkt megaloblastisk anæmi opnås allerede ved den første generelle blodprøve (OAK). Da selv de mest avancerede ("sofistikerede") analysatorer ikke er i stand til at fange de morfologiske forandringer i de røde blodlegemer (se ovenfor), der er karakteristiske for denne patologi, bør undersøgelsen ikke kun stole på apparatet, selv den "kloge". Selv om han sikkert vil finde nogle ændringer i KLA. Normalt overholder ethvert selvrespektivt laboratorium "guldstandarderne", og smøret undersøges nødvendigvis af en læge under et mikroskop. Sygdommen tilhører dog ikke tilfældige fund, så den primære diagnose er afhængig af patientens klager og kliniske symptomer:

1. Svaghed, træthed, nedsat samlet fysisk aktivitet og handicap;
2. Episodisk mørke i øjnene;
3. Reduceret blodtryk (hypotension);
4. Hyppig svimmelhed og hovedpine;
5. Hjertebanken;
6. Tegn på ændringer i mundslimhinden efter type glossitis;
7. Mulig forøgelse af miltens størrelse (splenomegali) og lever (hepatomegali);
8. Hævelse af benene;
9. Tendens til diarré, selvom forstoppelse ikke er udelukket, det vil sige disse ubehagelige stater kan skifte med hinanden;
10. Tab af appetit, smagsforstyrrelser, dermed - vægttab.

Yderligere mere dybtgående diagnostik vil følge:

• Biokemisk blodprøve (BAC) - det vil vise en stigning i ukonjugeret (ikke bundet) bilirubin, samt sandsynligvis en ændring i serum jern og lactat dehydrogenase værdier - LDH;
• EGD (fibrogastroduodenodoskopi), som bestemmer tilstanden af ​​maveslimhinden (tegn på atrofi);
• Punktering i rygmarven, da laboratorietegn ligner dem med hæmolytisk og aplastisk anæmi;
• Differentiel diagnose - præcisering af form af megaloblastisk anæmi (B12-mangel, mangel på folsyre eller en kombineret variant).

Tidlig diagnose af megaloblastisk anæmi er meget vigtig for patientens helbred, fordi det er sent eller en diagnostisk fejl (heldigvis sker det meget sjældent) kan føre til udvikling af anemisk koma. Hendes klinik er ret vanskelig: Patienten genvinder ikke bevidstheden, trækker vejret tungt, hans puls er markant accelereret, blodtrykket sænkes, huden får en citron tinge (med perniciøs anæmi, hæmolyse af blodlegemer er mulig), toniske og kloniske krampe er mulige. Patienten kan dø...

Er der nogen funktioner hos børn?

Hos børn er megaloblastisk anæmi mest arvet og har flere former:

1. Cyanocobalaminabsorptionsforstyrrelsen kan skyldes en læsion af tyndtarmen i tyndtarmen og fraværet af tetrahydrofolat i cellerne, hvilket er den aktive form af vitamin B9 (mens indholdet af den indre faktor forbliver normal);
2. Megaloblastisk anæmi, forårsaget af arvelig insufficiens af den interne faktor, er kendetegnet ved et fald (undertiden signifikant) udskillelse af HF ved okklusive celler i maveslimhinden (arvstype er autosomal recessiv);
3. Manglen på B12-bærende protein, transcobalamin (autosomal recessiv arv) er fuldstændig usynlig, når man undersøger blodplasma (cobalaminværdier forbliver inden for det normale område), men i væv er der et dybt underskud (der er ikke noget "vehikel" for at trænge ind i væv).
4. En meget sjælden form, der forekommer hos børn, der har nået ungdommen, er ungdomspernisk anæmi.

Hos børn med arvelig form forekommer symptomer (afvisning af at spise, opkastning, tørhed og skrælning af huden, tegn på atrofisk glossitis, hyppig lungebetændelse) allerede i første sekund, sjældnere i tredje livsår.

Diagnose af sygdommen er primært baseret på den morfologiske undersøgelse af perifert blod og knoglemarv, hvor tegn på megaloblastisk hæmatopoiesis findes.

Behandling i princippet som hos voksne: symptomatisk og udnævnelse af cyanocobalamin-ordning.

Derudover er der en række meget sjældne medfødte sygdomme, som er karakteriseret ved en overtrædelse af produktionen af ​​deoxyribonukleinsyre, og megaloblastisk anæmi er hovedsymptomet. Her for eksempel nogle af dem:

• Orotisk aciduria - en overtrædelse af pyrimidinmetabolisme
• Tiaminafhængig MA, hvis art stadig er uklar, selvom det vides at arv følger en autosomal recessiv vej;
• Medfødt folatmalabsorption (autosomal recessiv tilstand af arv) er en lidelse i absorptionen af ​​folater i tarmkanalen og deres overførsel fra tarm til blodbanen og fra blodbanen gennem blod-hjernebarrieren;
• Autosomale recessive arvelige lidelser i folatmetabolisme (fx mangel på aktivitet af enzymet DHFR-dihydrofolatreduktase);
• Lish-Nayan syndrom (det patologiske gen er på X-kromosomet).

Nogle af disse sygdomme hæmmer mental og fysisk udvikling, giver rige neurologiske symptomer. Næsten alle disse medfødte anomalier kræver i hvert tilfælde deres egen separate behandling, da vitamin B12 er simpelthen ineffektivt.