Vaskulær misdannelse: typer, årsager, diagnose og behandling

Fra denne artikel lærer du: Hvad er vaskulær misdannelse, hvorfor er der en patologi, dens hovedtyper. Hvordan sygdommen manifesterer sig, de moderne muligheder for diagnose og behandling.

Forfatteren af ​​artiklen: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, højere medicinsk uddannelse med en grad i generel medicin.

Misdannelse er en krænkelse af den intrauteriniske udvikling af et organ med en patologi af dets struktur og funktion. Denne artikel indeholder oplysninger om vaskulær misdannelse.

Patologiske ændringer i arterier og vener forekommer under dannelsen af ​​embryoet og kan påvirke enhver del af kroppen. I moderne medicin anvendes udtrykket "arteriovenøs angiodysplasi eller AVD", hvilket er synonymt med vaskulær misdannelse.

Patologiske ændringer indbefatter dannelsen af ​​yderligere bindende kar mellem blodarternes arterielle, venøse og lymfatiske komponenter i forskellige kombinationer, hvilket fører til blodtab og underernæring i området under læsionen ("lavere" - det er som væsken bevæger sig). Kliniske manifestationer af patologi afhænger af størrelsen af ​​de vigtigste vaskulære trunker, udviklingen af ​​netværket, der forbinder dem.

Klik på billedet for at forstørre

Sygdommen er karakteriseret ved en lang periode af asymptomatisk strømning, når kardiovaskulærsystemet kompenserer for den resulterende defekt.

Malformationer af hjernen og rygmarven er mest fuldt repræsenteret i form af forekomst. Kliniske manifestationer forekommer mellem 20 og 40 år, kvinder er syge dobbelt så ofte.

Lemmer i lemmerne udgør 5-20% af alle angiodysplasier og lokalisering i hoved og nakke - 5-14%.

De fleste af defekterne i vaskulær oprindelse - venøse eller lymfatiske former domineres af non-stemming (ingen stor bindingsbeholder) med et lille vaskulært netværk.

Manifestationen af ​​sygdommen og sværhedsgraden af ​​kurset i forbindelse med det berørte område. Omfattende misdannelser af skibe med skade på organerne i centralnervesystemet (hjerne, rygmarv) og indre organer (tarm) er farlige. Svær komplikation af sygdommen - blødning, i nogle tilfælde med dødelig udgang.

Vaskulære misdannelser med primær manifestation i barndommen skelnes af en dårlig prognose med hensyn til helbredelse og fuld kompensation af patologien. Sygdommen, der først diagnosticeres efter 40-50 år, har den mest gunstige prognose for fuld genopretning.

Den primære diagnose af vaskulære misdannelser kan foretages af enhver læge, men moderne tilgange til behandling kræver deltagelse af en række læger: vaskulære og endovaskulære kirurger, specialister inden for plastik og neurokirurgiske områder.

Patologi er dannet i prænatal udvikling, men manifesterer sig oftest i voksenalderen.

Årsagerne til og mekanismen for udvikling af patologi

På trods af sjældenheden kan vaskulære misdannelser være meget vanskelige, hvilket forstyrrer livskvaliteten betydeligt, derfor er arbejdet med at identificere årsagerne til forekomsten nu på vej.

Hovedårsagsfaktorer:

1. Genetiske. Forbundet med forekomsten af ​​patologiske forandringer i en række gener er ofte arvelig. Den mest berømte af disse misdannelser er Osler syndrom (flere "edderkopper" på huden og slimhinderne).
2. Random. Vaskulære misdannelser, som ikke er en del af kendte syndromer, er oftere af en enkelt karakter.

Uanset årsagen er mekanismen til udvikling af misdannelser den samme: Under intrauterin dannelse af blodforsyningssystemet udvikler yderligere forbindelser mellem karrene med dannelsen af ​​zoner af patologisk blodudledning ("central zone"). Afhængig af tidspunktet for udseendet af patologi kan kommunikationen være løs (ikke-stammende) i naturen, hvis fejlen opstod i de første uger efter befrugtning eller stamme - dette er udviklingen af ​​en defekt i slutningen af ​​den første - begyndelsen af ​​anden trimester.

Angiodysplasias evne til at øge eller gentage sig over tid efter behandling er forbundet med bevarelsen af ​​cellerne i den patologiske beholder af vækstfunktionen iboende i embryonets celler.

Klassificering og typer af vaskulær misdannelse

Der er flere klassifikationer af arvelige angiodysplasier. I klinisk praksis bruger de alt som komplementære til hinanden og giver mulighed for at udvikle en individuel behandlingsplan.

Angiografisk klassifikation af arteriovenøse misdannelser.
Type 1 (arteriovenøs fistel): bypass (bogstavet W på billedet) er sædvanligvis tre separate arterier (bogstavet A i billedet) og den eneste dræningsår (brevet B i billedet).
Type 2 (arteriovenøs fistel): bypass (III) af flere arterioler (A) og afløbsår (B).
Type 3 (arteriol venøs fistel): multiple shunts (W) mellem arterioles (A) og venules (B).

Hamburg klassifikation

Evaluerer den ledende type vaskulære lidelser:

1. Arteriel.
2. Venøs.
3. Shunting arteriovenous.
4. Lymfe.
5. Mikrovaskulær (kapillær).
6. Kombineret.

Det omfatter en underklasse baseret på typen af ​​tilslutningsfartøjer og dybde af placering:

• stamme og ikke-stammeformer (enkelt eller løs type vaskulære forbindelser);
• afgrænsede og diffuse former (i henhold til typen af ​​vævsskade);
• dybe og overfladiske former.

Klassificering af det internationale samfund til undersøgelse af vaskulære anomalier (ISSVA)

Evaluerer blodstrømmen i patologiske formationer og fremhæver godartede vaskulære tumorer (hemangiomer):

Arteriovenøs fistel (fistel)

Schobinger klassifikation

Reflekterer den iscenesatte udvikling af patologi, bruges til at vælge den optimale behandling.

En ultralydsundersøgelse af blodkar er udledning af blod fra arteriel til venøs seng.

Vaskulær misdannelse ligner en godartet vaskulær tumor

Fartøjer steg i diameter

Ær dilateret, tortuous

Bestemmes af den øgede pulsation af arterierne

Underernæring af væv med sår og blødning

Ødelæggelse af benstrukturer (med lokalisering i knoglerne)

Kardiovaskulær insufficiens med en stigning i venstre ventrikel

Karakteristiske symptomer

Symptom kompleks med angiodysplasi er forskelligartet, afhænger af lokalisering af patologiske ændringer, inkluderer:

• hudændringer - fra rødme og fortykkelse til sårdannelse;
• smertsyndrom;
• krænkelse af følsomhed
• infektiøse læsioner inden for patologi
• blødning;
• lidelser i centralnervesystemet (parese, lammelse, nedsat koordinering, tale);
• tegn på kardiovaskulær insufficiens (dekompensationstrin).

I sjældne tilfælde er misdannelse af cerebrale fartøjer kompliceret ved blødning dødelig.

Hos nyfødte kan angiodysplasi manifestere sig som en "rød plet", hvilket gør diagnosen vanskelig. For at bestemme typen af ​​den patologiske proces er yderligere undersøgelse nødvendig (ultralyd, undertiden en biopsi af vævet).

diagnostik

Et fuldstændigt spørgsmålstegn ved patienten (eller hans forældre) og en grundig undersøgelse gør det muligt at miste arteriovenøs angiodysplasi i tilfælde af dens overfladiske placering eller overgang til aktiv vækstfase.

Mistanke om patologisk misdannelse af cerebrale fartøjer vil medføre klager over:

• øget smerte syndrom;
• tilbagevendende gang, syn eller hørenedsættelse
• episoder med svimmelhed, anfald eller bevidsthedstab.

Hvis du er i tvivl, vil lægen ordinere et kompleks af undersøgelser for at afklare årsagen til patologien. For angiodysplasier er "guldstandarden" for diagnostik udviklet:

Bestemmer klart, hvilken type blodstrøm i misdannelsen (hurtig, langsom eller fraværende)

Kræver et højt niveau af specialuddannelse

Undersøgelsen er uinformativ med en dyb lokalisering af patologien eller lokalisering i knoglerne, centralerne i centralnervesystemet

Den vigtigste forskningsmetode for misdannelser af cerebral fartøjer og indre organer

Ingen strålingseksponering tillader sikker brug hos børn

Kan erstatte diagnostisk radiopaque angiografi

Minus af forskningen er en høj dosis af stråling, hvilket gør det vanskeligt at bruge i vid praksis

Hele-body scintigrafi med mærkede røde blodlegemer er den valgte metode til overvågning af patienter med behandlet angiodysplasi i ekstremiteterne.

For at reducere mængden af ​​strålingseksponering, vises højselektive undersøgelser (inspektion af prøvebeholdere)

Behandlingsmetoder

Hovedmålet med behandlingen af ​​arteriovenøse angiodysplasier er fuldstændig fjernelse eller afbrydelse af alle bindende fartøjer ("centralt fokus"). Ligering af de understøttende arterier eller enkle vaskulære shunts fører til sygdommens udvikling og i dag er en grov overtrædelse af behandlingsprotokoller.

Kirurgiske metoder

1. Åben eller abdominal kirurgi med udskæring af hele læsionsvolumenet, herunder de omgivende væv, er "guldstandarden" af helbredelse. Fælles processer eller lokalisering af patologi (ansigt, hals) tillader ikke altid radikal (med fuldstændig excision) operation. I sådanne tilfælde tillader kombinationen med den endovaskulære (intravaskulære) metode at øge procentdelen af ​​fuldstændig fjernelse af patologiske væv.

Ofte kræver deltagelse af flere specialister: vaskulær og plastikprofil, traumatolog og neurokirurg.

Medicinske metoder

Anvendelse til behandling af lægemidler med en hæmmende vækst af blodkar (Doxycyclin, Avastin, Rapamycin) har vist sig at være effektiv til at reducere smerte og ødem uden respons fra det primære patologiske fokus. Forskning på dette behandlingsområde foregår.

outlook

Prognosen afhænger af tidspunktet for diagnosen, fuldstændigheden af ​​behandlingen. I tilfælde af sygdoms manifestation og progression hos børn er forløb af vaskulære misdannelser aggressiv, der hurtigt bevæger sig til scenen om umuligheden af ​​fuldstændig udskæring. Behandling i sådanne tilfælde er af hjælpemæssig karakter, der tager sigte på forebyggelse af sekundære ændringer i væv (sår, blødning).

Den asymptomatiske forløb af sygdommen op til 40-50 år skelnes af en god prognose med hensyn til fuldstændig helbredelse og bevarelse af livskvaliteten.

Det er muligt at tale om permanent helbredelse i tilfælde af enkelt ikke-omfattende læsioner, når fuldstændig kirurgisk excision af fokus er mulig. Hvis operationen er fuldstændig teknisk umulig, er der altid en tilbagevenden af ​​sygdommen.

Arteriovenøs misdannelse af hjernen

Arteriovenøs misdannelse er en sygdom, hvor patologiske forbindelser mellem arterier og vener dannes. Det forekommer overvejende inden for nervesystemet, men der er andre, mere komplekse variationer, for eksempel misdannelse mellem aorta og lungestammen.

Sygdommen rammer 12 personer ud af 100.000 af befolkningen, hovedsagelig mandlige. Ofte manifesterer sygdommen sig i intervallet mellem 20 og 40 år af livet.

Arteriovenøs misdannelse af hjernen fører til nedsat blodcirkulation i nervesystemet, hvilket forårsager iskæmi. Til gengæld fører dette til en sammenbrud af mentale funktioner, neurologiske symptomer og svær hovedpine.

Væggene i det patologiske klumps vægge er tynde, så der forekommer gennembrud: 3-4% årligt. Sandsynligheden stiger til 17-18%, hvis patientens historie allerede viser tegn på et hæmoragisk slagtilfælde. Død i hæmoragisk slagtilfælde på baggrund af misdannelse forekommer i 10%. Af alle patienter modtager som regel 50% handicap.

Vaskulær misdannelse fører til komplikationer:

Den patologiske mekanisme af en defekt i vaskulærsystemet er, at der ikke er nogen kapillærer på malformationsstedet. Dette betyder, at der ikke er noget "filter" mellem vener og arterier, så venet blod modtager arterielt blod direkte. Det øger trykket i venerne og udvider dem.

grunde

AVM i hjernen er dannet som et resultat af en intrauterin defekt under dannelsen af ​​kredsløbssystemet i centralnervesystemet. Årsagerne til dette er:

1. Teratogene faktorer: øget strålings baggrund, forældre der bor i byens industrielle zone.
2. Intrauterin infektioner.
3. Sygdomme hos moderen: diabetes, inflammatoriske sygdomme i åndedrætssystemet, udledning, fordøjelse.
4. Skadelige vaner og afhængighed af moderen: rygning, alkoholisme, stofmisbrug.
5. Langtidsbrug af farmakologiske lægemidler.

symptomer

Arteriel venøs misdannelse har to typer af strømning:

hæmorrhagisk

Det findes i 60% af alle misdannelser. Denne form for strømning fremhersker med shunt af lille størrelse, hvor der er dræneårer. Findes også i hjernens occipitalområder. Det dominerende syndrom er arteriel hypertension med tendens til hæmoragisk slagtilfælde. Med latent kursus er sygdommen asymptomatisk.

Forværringen af ​​hæmoragisk kursus er præget af en hurtig stigning i hovedpine, bevidsthed og desorientering. Pludselig bliver en del af kroppen nummen, oftere - den ene side af ansigtet, benet eller hånden. Aphasia-type tale er frustreret, den grammatiske komponent af sætninger er overtrådt. Nogle gange er forståelsen af ​​tale og skrift forstyrret. Konsekvenserne af hæmoragisk kursus - slagtilfælde og langvarig genopretning af neurologiske funktioner.

Synsfelt falder, dens nøjagtighed falder. Nogle gange er der diplopi - dobbeltsyn. Mindre ofte - synspunktet forsvinder helt i en eller begge øjne på samme tid. Koordinering er forstyrret: ustabil gang fremkommer, bevægelser taber nøjagtighed.

torpid

Torpid - den anden version af strømmen.

Venøs misdannelse af denne type har en karakteristisk egenskab - klynge cephalgia. Det er karakteriseret ved akut, vanskeligt at bære og svær hovedpine. Sommetider når smertesyndromet en sådan højde, at selvmord begår selvmord. Cephalgia forekommer periodiske episoder (klynge) af smerter i hovedet og er næsten ikke modtagelige for virkningen af ​​ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

På grund af alvorlig smerteirritation dannes følgende symptomkompleks - mindre epileptiske anfald. De forekommer hos 20-25% af patienterne. Angrebet er præget af sammentrækning af øjenmusklerne og krampe i skelets muskler. Nogle udvikler et stort epileptisk anfald med manifestationen af ​​et typisk klinisk billede (aura, forstadier, tonisk krampe, kloniske krampe og ud af staten).

Arteriovenøs misdannelse kan replikere en neoplasma i hjernen. I dette tilfælde observeres fokale neurologiske mangelsymptomer. For eksempel, hvis misdannelsen er placeret i frontalvikningerne, registreres en forstyrrelse af motorsfæren, såsom parese eller lammelse. Hvis i parietalfølsomheden forstyrres i lemmerne.

Sygdomsklassifikation

Der er disse typer af misdannelser:

1. Arteriovenøs misdannelse af venen i Galen. Dette er en medfødt defekt, der opstår, når kapillarerne dannes mellem arterier og årer. Det er kendetegnet ved en krænkelse af dannelsen af ​​det muskulære og elastiske lag i venevæggen. På grund af dette vokser venerne og trykket stiger. Patologi er karakteriseret ved konstant progression.
   AVM vener Galen første manifesteret i skolealderen barnet. Det førende syndrom er hypertensive-hydrocephalic. Det er kendetegnet ved almindelige hjerne symptomer: hovedpine, svimmelhed, kvalme, sved, små krampeanfald. Også i AVM Vein Galen Clinic observeres hæmoragiske slagtilfælde, hjertesvigt, mental retardation og mangelfulde neurologiske symptomer (sjældent).
2. Arnold Chiari misdannelse. I det kliniske billede af denne patologi er der sådanne førende syndromer: hypertensive og cerebrobulbar. Den første er karakteriseret ved cephalgia, smerter i nakke og ryg, som forværres af vandladning og hoste. Ofte er der opkastning og øget skeletmuskler i nakken.
   Cerebrobulbar syndromet er manifesteret af nedsat visuel nøjagtighed, dobbelt vision, sværhedsvanskeligheder, nedsat hørelse, svimmelhed og visuelle illusioner. Med et kompliceret forløb sættes natlig søvnapnø (pludselig åndedrætsanfald under søvn) og kortvarige syncopale tilstande (bevidstløshed) til det kliniske billede.
3. Cavernous misdannelse, eller cavernøs hæmangiom. De første symptomer vises efter 50 år. Patologi bestemmes af lokaliseringen af ​​defekten. For eksempel manifesterer et hjernehvirvel i hjernestammen eller en malformation af tumortype sig med et klinisk billede af blødninger og fokale neurologiske symptomer. I hjernestammen er de centre, der understøtter vitaliteten af ​​vejrtrækning og hjerteslag. Med deres nederlag er der patologier for hjerterytme og apnø-type vejrtrækning.

Diagnose og behandling

En patient med mistanker om misdannelse udføres med en række instrumentelle metoder, som er afgørende i formuleringen af ​​diagnosen:

Misdannelse behandles kirurgisk. I perioden med exacerbation er en operation til fjernelse af en klump af blodkar foreskrevet. Med det førende hypertensive syndrom udføres ventrikulær dræning af hjernen for at reducere intrakranielt tryk. Passagen i kraniet udføres på den klassiske måde: trepanation. For det første er skibene, der omgiver malformationen, hemmed, så defekten selv er isoleret og bandageret, så bliver malformationen udskåret.

Malformationer af hjernestammen forårsager problemer i den kirurgiske behandling på grund af nærheden af ​​vigtige funktionelle centre. I et sådant tilfælde er radiokirurgisk excision foreskrevet.

Malformation af hjerneskibene: hvorfor det forekommer og hvordan man behandler det

Malformation af cerebral fartøjer kaldes en medfødt udviklingsabnormalitet, som er de glomerulære glomeruli af forskellige former og størrelser fra sammenflettede og dilaterede kar. Sådanne konglomerater af patologiske kar kan bestå af vener, arterier eller have en blandet struktur. Oftere opdages arteriovenøse misdannelser, hvor arterierne straks passerer ind i venerne, og kapillærkarrene er fraværende. Tilstedeværelsen af ​​disse strukturer i hjernen kan føre til røverisyndrom og kompression af hjernevæv. Desuden er trykket altid forhøjet i glomeruli, og på grund af dette kan deres brud og udvikling af blødning forekomme.

Ifølge observationer fra specialister opdages misdannelser af cerebrale fartøjer hos ca. 2 ud af 100.000 nyfødte. Oftere manifesterer sig sygdommen for første gang i alderen 20-40 år, men dens debutering er mulig i en hvilken som helst anden alder. Hvis disse enheder identificeres hos kvinder, er deres kursus under graviditeten sandsynligvis kompliceret. Eksperter bemærker, at i tilfælde af utilsigtet identifikation af cerebral misdannelse i alderdommen er der chancer for sin asymptomatiske kurs i fremtiden.

Risikoen for brud på cerebrale misdannelser anslås til 2-4% om året. Sådanne blødninger i hjernen kan ikke manifestere sig, men ofte er de massive og forårsager patientens død. Samtidig er det umuligt at forudsige sandsynligheden for brud på misdannelser og vurdere sværhedsgraden af ​​mulige konsekvenser. Ifølge statistikker er dødeligheden fra blødninger på grund af brud på misdannelser omkring 10%, og ca. 50% af patienterne har en invaliditet. Sandsynligheden for tilbagevendende vaskulære ulykker i denne patologi er 6-18%. Desuden er vaskulære vægge på malformationsstedet tynde, og aneurysmer af hjerneskibe kan danne sig på dem, hvis de brydes, når sandsynligheden for et dødeligt udfald ca. 50%.

Hvorfor opstår hjernevanskeligheder? Hvad kan de lide? Hvordan manifesteres, diagnosticeres og behandles disse vaskulære anomalier? Du kan få svar på disse spørgsmål ved at læse denne artikel.

grunde

Hidtil har forskere ikke kunnet konstatere de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​cerebrale misdannelser. Oftere observeres krænkelser i dannelsen af ​​hjernesystemets vaskulære system, når følgende faktorer påvirker den gravide kvindes og fostrets krop:

• intrauterin infektioner
• overdreven ioniserende stråling
• kronisk forgiftning
• kroniske sygdomme hos den forventede moder: diabetes mellitus, bronchial astma, glomerulonefritis osv.
• afhængighed: rygning, alkoholisme og stofmisbrug
• medicinering med teratogene virkninger
• fødselstrauma.

Cerebrale misdannelser kan danne sig på alle dele af hjernen, og det er placeringen af ​​deres lokalisering, der bestemmer arten af ​​de symptomer, der opstår hos en patient. Fraværet af kapillærer i disse vaskulære cerebrale konglomerater fører til tilbagesvaling af blod fra arterierne i venerne og udvikling af lokal iskæmi i et eller andet hjerneområde. Desuden øges trykket i glomerulære formationer konstant, og væggene i karrene bliver tynde og kan brydes til enhver tid og forårsage udviklingen af ​​blødninger.

klassifikation

Cerebrale misdannelser er:

• arteriel vaskulær plexus er lokaliseret på arteriefartøjet;
• venøse - unormale skibe forekommer i det venøse fartøjs område
• arteriovenøs - består af arterier og vener, kapillærnetværket i dem er fraværende.

Arterielle og venøse misdannelser opdages sjældent. Arteriovenøse misdannelser findes hos de fleste patienter. De kan være fistulous, rationelle og mikroformede. 75% af patienterne har rationelle misdannelser.

Afhængigt af størrelsen af ​​de unormale vaskulære konglomerater er opdelt i:

• lille - deres diameter er ikke mere end 3 cm;
• medium - fra 3 til 6 cm;
• store - mere end 6 cm.

Ud over de ovennævnte klassifikationer bruger læger mere komplekse. De bruges til at vurdere de risici, der opstår under operationen. I sådanne tilfælde er hver parameter (størrelse, placering af formationerne i forhold til hjernens funktionelle områder, dræningstype etc.) tildelt en særlig score fra 0 til 3. Afhængigt af summen af ​​disse indikatorer klassificeres vaskulær misdannelse efter operationel risiko. For eksempel er 1 point en mindre operationel risiko, 5 point er en høj risiko for dødelighed og handicap.

symptomer

Forløbet af cerebrale vaskulære misdannelser kan være:

• hæmoragisk - observeres i formationer af lille størrelse og fører til brud på vaskulært konglomerat og blødning i hjernen;
• torpid-manifestationer er forårsaget af kompression af hjernevæv ved store misdannelser.

Den hæmoragiske variant af manifestationerne af vaskulære misdannelser observeres hos ca. 70% af patienterne. Dens symptomer er normalt forårsaget af mindre mellemstore malformationer med dræningsårer eller formationer, der er placeret i den bakre kraniale fossa. Patienter med sådanne patologiske vaskulære formationer udvikler arteriel hypertension, hvilket kan føre til brud på misdannelsen. Sværhedsgraden af ​​hæmninger i hjernen afhænger af deres placering og blødningsintensitet. I omkring 52% af tilfældene forekommer subarachnoid blødning. I de resterende 42% af patienterne fremkalder bruddet af misdannelser komplicerede blødninger med dannelsen af ​​intracerebralt eller subdural hæmatom. I nogle tilfælde er blødning kompliceret af blødning i hjernehvirvlerne.

Manifestationer af misdannelsesbrud afhænger af placeringen af ​​misdannelsen og blødningshastigheden. Hos mange patienter med en vaskulær katastrofe er der en kraftig forringelse af den generelle tilstand ledsaget af en kraftig voksende hovedpine og lidelser i bevidstheden (fra forvirring til koma). Ved parenkymale og blandede blødninger komplementeres manifestationer af misdannelsesbrud med neurologiske lidelser:

• kvalme og opkastning
• parese og lammelse
• nedsat syn, lugt og hørelse
• tab af følsomhed
• sløret tale.

Torpidforløbet af cerebrale misdannelser er karakteristisk for mellemstore og store formationer, som er lokaliseret i cerebral cortex. I denne variant har patienten klyngehovedpine (udbrud af cephalgia, som ikke varer mere end 3 timer), svimmelhed og kvalme. Smerten i denne type cephalgia er ikke så intens som i tilfælde af misdannelser, men de genere patienten med deres regelmæssighed. På denne baggrund har nogle patienter kramper.

I nogle tilfælde udvikler symptomer med torpidforløbet af misdannelser, som ligner manifestationer af hjernetumor. Sådanne patienter har disse eller andre fokal symptomer:

• følsomhedsforstyrrelser;
• epileptiske anfald;
• manglende koordinering af bevægelser
• parese og lammelse
• hørelse og talegenkendelse
• forringelse eller forandringer i synet: nedsættelse af synsstyrken (op til blindhed), manglende evne til at genkende et bevægeligt objekt eller være opmærksom på læseteksten
• taleforstyrrelser.

diagnostik

Ofte er vaskulære misdannelser i hjernen påvist ved en tilfældighed under instrumentelle undersøgelser (CT, MR, etc.) for andre sygdomme. Lægen kan mistanke om tilstedeværelsen af ​​disse formationer i overensstemmelse med patientens klager over vedvarende hovedpine, udseendet af et epileptisk anfald eller fokal symptomer.

For at identificere misdannelser af cerebrale fartøjer kan følgende undersøgelser foreskrives:

De mest nøjagtige diagnostiske metoder til cerebrale misdannelser er CT og MR i hjernen. Hvis en brud mistænkes, er en mere informativ undersøgelsesmetode MR.

Nogle gange, med en torpid variant af sygdommen, er hjernens CT-data normal. I sådanne tilfælde er detekteringen af ​​misdannelse kun mulig ved hjælp af cerebral angiografi, MR-angiografi eller CT af karrene. Disse undersøgelser udføres efter indførelsen af ​​kontrast, som giver dig mulighed for at opdage vaskulært konglomerat i billederne.

Undersøgelsen af ​​patienten suppleres med blodprøver (generel, biokemisk og koagulogram). For at vurdere virkningen af ​​misdannelser på synets organer udpeges en konsulent med en økolog.

behandling

Konservativ terapi i vaskulære misdannelser er ineffektiv, og på grund af risikoen for brud på disse formationer viser patienterne, at de er fjernet. Det foretrækkes, at operationen blev udført på en planlagt måde, men i tilfælde af misdannelsesbrud udføres interventionen også efter afslutningen af ​​den akutte periode og resorptionen af ​​hæmatom. I nogle kliniske tilfælde kan kirurgisk eliminering af hæmatom udføres i den akutte periode, og samtidig fjernelse af misdannelser og hæmatomer er kun mulig med lobarplacering og lille størrelse af vaskulær dannelse. Når blod går ind i ventriklerne, udføres ekstern ventrikulær dræning først.

Inden en planlagt operation for at fjerne en cerebral misdannelse anbefales patienten at overholde følgende regler for at forhindre bruddet:

• begrænse fysisk aktivitet og fjerne vægtløftning
• minimere stressfulde situationer og psyko-følelsesmæssig stress;
• opgive dårlige vaner
• konstant overvåge blodtrykket og tage antihypertensive stoffer for at stabilisere det
• gå ind i kosten rig på natriumprodukter (vegetabilske olier, hårde oste, skaldyr, nødder osv.).

Taktik for fjernelse af misdannelser i cerebrale fartøjer bestemmes af følgende faktorer:

• type uddannelse
• dens placering
• størrelsen af ​​misdannelsen
• tilstedeværelsen af ​​blødning.

I klassiske operationer udføres craniotomi, der giver adgang til vaskulær dannelse. Derefter koagulerer kirurgen de skibe, der danner misdannelsen, fordeler det, ligerer skibene, der strækker sig ud fra det og exciserer det vaskulære konglomerat. Sådanne operationer er kun mulige, når misdannelsen er placeret uden for de funktionelt betydningsfulde områder af hjernen, og dens volumen overstiger ikke 100 ml. I andre tilfælde, en kombineret behandling.

Om muligt udføres endovaskulær embolisering af arterien for at fjerne misdannelsen, hvilket fører til blod i vaskulært konglomerat. Under denne operation er der under kontrol af røntgenudstyr indsat et kateter ind i arterien, gennem hvilket et scleroserende middel indsættes i beholderens lumen, som klumper lumen af ​​unormale beholdere. Embolisering er kun mulig, hvis der er adgang til adducting arterien. Omfanget af sådanne indgreb bestemmes af strukturen af ​​misdannelsen. Komplet embolisering er mulig hos ca. 30% af patienterne, subtotale i 30% af tilfældene, og i resten af ​​patienter opnås kun delvis tilstopning af karrene.

Når størrelsen af ​​misdannelser ikke er mere end 3-3,5 cm, kan radiokirurgisk behandling udføres. Under en sådan operation påvirker tynde stråler af stråling den patologiske formation i forskellige vinkler, der ødelægger konglomeratet og påvirker ikke sundt væv. På trods af den minimale invasivitet har denne teknik en ulempe - det kan tage 1-3 år at helt fjerne malformationen, og til tider at slippe af med dannelsen opnås kun ved faset bestråling i flere år.

Når kombineret taktik til kirurgisk behandling af cerebral misdannelse for at fjerne den, anvendes ovennævnte metoder i trin. For eksempel, efter ufuldstændig embolisering af malformationens arterie, udskæres den efter trækningen af ​​kraniet. Hvis det er umuligt fuldstændigt at fjerne det patologiske vaskulære fokus, udføres radiokirurgisk behandling.

Hvilken læge at kontakte

Hvis du oplever hovedpine, kvalme, opkastning, svimmelhed, synshandicap, hørelse og lugt, ændringer i motorkoordinering og anfald, skal du kontakte din neurolog. Efter en række undersøgelser (MR, CT, cerebral angiografi, blodprøver, øjenundersøgelser mv.) Vil lægen anbefale at kontakte en neurokirurg, som bestemmer taktikken for yderligere kirurgisk behandling.

Malformationer af cerebral fartøjer er en anomali af udviklingen af ​​cerebral fartøjer, hvilket fører til udvikling af iskæmi af hjernevæv, deres kompression og kan resultere i brud på den patologiske dannelse og blødning i det omgivende væv. Behandling af disse vaskulære konglomerater kan kun opnås kirurgisk og bør begynde så tidligt som muligt, da sandsynligheden for bruddet øger med en stigning i misdannelsen.

Om misdannelse af cerebral fartøjer i programmet "At leve sundt!" Med Elena Malysheva:

Arteriovenøse hjerne misdannelser

Arteriovenøse misdannelser i hjernen - medfødte anomalier af cerebral fartøjer, der er kendetegnet ved dannelsen af ​​et lokalt vaskulært konglomerat, hvor der ikke er kapillære kar, og arterierne passerer direkte ind i venerne. Arteriovenøse misdannelser i hjernen manifesteres af vedvarende hovedpine, epileptisk syndrom, intrakraniel blødning under brud på malformationsbeholderne. Diagnose udføres ved hjælp af CT og MR i hjerneskibe. Kirurgisk behandling: transcranial excision, radiokirurgisk intervention, endovaskulær embolisering eller en kombination af disse teknikker.

Arteriovenøse hjerne misdannelser

Arteriovenøse cerebrale misdannelser (cerebrale AVM'er) er modificerede områder i det cerebrale vaskulære netværk, hvor der i stedet for kapillarer er talrige grene af tortuøse arterier og vener, der danner et enkelt vaskulært konglomerat eller en spole. AVM'er refererer til vaskulære abnormiteter i hjernen. Der er 2 personer ud af 100 tusind mennesker. I de fleste tilfælde klinisk debut i perioden fra 20 til 40 år, i nogle tilfælde - hos personer over 50 år. De arterier, der danner AVM, har tynde vægge med et underudviklet muskellag. Dette forårsager den største fare for vaskulære misdannelser - muligheden for deres brud.

I tilstedeværelsen af ​​hjernens AVM estimeres risikoen for brud på ca. 2-4% om året. Hvis blødningen allerede er indtruffet, er sandsynligheden for gentagelsen 6-18%. Dødelighed under intrakraniel blødning fra AVM observeres i 10% af tilfældene, og vedvarende invalide observeres hos halvdelen af ​​patienterne. På grund af udtyndingen af ​​arterievæggen på AVM-stedet kan et fremspring af karret - aneurisme - dannes. Dødelighed ved brud på aneurisme af cerebral fartøjer er meget højere end med AVM, og er omkring 50%. Da AVM er farlige for intrakraniel blødning i en ung alder med efterfølgende dødelighed eller handicap, er deres rettidige diagnose og behandling de faktiske problemer med moderne neurokirurgi og neurologi.

Årsager til hjernens AVM

Arteriovenøse misdannelser i hjernen skyldes intrauterinale lokalforstyrrelser i dannelsen af ​​det cerebrale vaskulære netværk. Årsagerne til sådanne krænkelser er forskellige skadelige faktorer, der påvirker fosteret i prænatalperioden: øget radioaktiv baggrund, intrauterin infektioner, sygdomme hos den gravide kvinde (diabetes, kronisk glomerulonefritis, bronchial astma osv.), Forgiftning, skadelige vaner hos den gravide kvinde (narkomani, rygning, alkoholisme ), modtagelse under graviditeten af ​​farmaceutiske præparater, der har en teratogen virkning.

Cerebral arteriovenøse misdannelser kan lokaliseres hvor som helst i hjernen: både på overfladen og i dybden. I stedet for lokalisering af AVM er der ikke noget kapillært netværk, blodcirkulation sker direkte fra arterierne ind i blodårerne direkte, hvilket medfører øget tryk og udvidelse af venerne. I dette tilfælde kan udledning af blod omgå kapillærnetværket resultere i forringelse af blodforsyningen til cerebralvæv på AVM-stedet, hvilket fører til kronisk lokal hjerneiskæmi.

Klassificering af AVM-hjerne

I henhold til deres type klassificeres misdannelser i cerebrale fartøjer i arteriovenøse, arterielle og venøse. Arteriovenøse misdannelser består af adduktionsarterien, dræningsvenen og konglomeratet af ændrede kar, der er placeret mellem dem. Allokere fistulous AVM, rationel AVM og micromamalformation. Ca. 75% af sagerne er optaget af rationelle AVM'er. Isolerede arterielle eller venøse misdannelser, hvor henholdsvis tortuositet observeres, henholdsvis arterier eller kun vener, er ret sjældne.

I størrelse er cerebrale AVM'er opdelt i små (mindre end 3 cm i diameter), mellemstore (fra 3 til 6 cm) og store (mere end 6 cm). Afvandingenes karakter klassificeres AVM'er for at have og ikke have dybe dræningsårer, dvs. vener, der falder ind i den direkte bihule eller systemet i den store cerebrale ven. Der er også AVM'er placeret i eller uden funktionelt vigtige områder. Sidstnævnte omfatter den sensorimotoriske cortex, hjernestammen, thalamus, dybe zoner i den tidlige lobe, sensoriske taleområde (zone Vernike), Broca center, occipitallober.

I neurokirurgisk praksis, for at bestemme risikoen for kirurgisk indgreb til cerebrale vaskulære misdannelser, anvendes AVM-gradering afhængigt af en kombination af punkter. Hver af tegnene (størrelse, type af dræning og lokalisering med hensyn til funktionelle områder) tildeles et vist antal point fra 0 til 3. Afhængigt af resultaterne klassificeres AVM'en fra en ubetydelig driftsrisiko (1 point) til en høj driftsrisiko på grund af teknisk elimineringsteknik, høj risiko for død og handicap (5 point).

Symptomer på AVM-hjerne

I klinikken af ​​cerebral AVM udmærker sig hæmoragiske og torpide varianter af kurset. Ifølge forskellige rapporter udgør den hæmoragiske variant fra 50% til 70% af AVM-tilfælde. Det er typisk for små mellemstore AVM'er med dræningsårer samt for AVM'ere placeret i den bakre kraniale fossa. I sådanne tilfælde har patienterne arteriel hypertension. Afhængig af placeringen af ​​AVM er subarachnoid blødning mulig, hvilket svarer til ca. 52% af alle tilfælde af AVM-brud. De resterende 48% skyldes komplicerede blødninger: parenkymalt med dannelsen af ​​intracerebrale hæmatomer, epigastrisk med dannelsen af ​​subdale hæmatomer og blandet. I nogle tilfælde ledsages komplicerede blødninger af blødning i hjernens ventrikler.

Klinikken for brud på en AVM afhænger af dens placering og blodstrømmen. I de fleste tilfælde er der en kraftig forringelse, stigende hovedpine, bevidsthedsforstyrrelse (fra forvirring til koma). Parenchymale og blandede blødninger sammen med dette er manifesteret af fokale neurologiske symptomer: Hørenedsættelse, synsforstyrrelser, parese og lammelse, tab af følsomhed, motorafasi eller dysartri.

Torpidstrømningsmønsteret er mere typisk for mellemstore og store mellemstore cerebrale AVM'er placeret i cerebral cortex. Det er kendetegnet ved cluster cephalgia - de følgende hovedpine paroxysmer varer ikke længere end 3 timer. Cephalgia er ikke så intens som ved at bryde en AVM, men det er regelmæssigt. På baggrund af cephalgia udvikler et antal patienter kramper, som ofte er af generaliseret karakter. I andre tilfælde kan torpid cerebral AVM efterligne symptomerne på en intracerebral tumor eller anden masse læsion. I dette tilfælde fremkommer og gradvis stigning i fokal neurologisk underskud.

I barndommen er der en særskilt type cerebral vaskulær misdannelse - AVM vener af Galen. Patologi er medfødt og er tilstedeværelsen af ​​AVM i området af den store hjerneår. AVM-vener af Galen indtager ca. en tredjedel af alle tilfælde af vaskulære cerebrale misdannelser, der findes i pædiatri. De er præget af høj dødelighed (op til 90%). Den mest effektive er den kirurgiske behandling udført i det første år af livet.

Diagnose af hjernens AVM

Årsagen til appel til neurologen før brud på en AVM kan være vedvarende hovedpine, en første gang epiphrister, udseendet af fokal symptomer. Patienten gennemgår en rutineundersøgelse, herunder EEG, Echo EG og REG. Ved brud på AVM diagnostik udføres i nødstilfælde. Den mest informative i diagnosticering af vaskulære misdannelser tomografiske metoder. Computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse kan bruges til billeddannelse af hjernevæv og til undersøgelse af blodkar. I tilfælde af brud er AVM MR i hjernen mere informativ end CT. Det gør det muligt at identificere lokalisering og størrelse af blødningen for at differentiere den fra andre volumen intrakraniale formationer (kronisk hæmatom, tumor, hjernebryst, cerebral cyste).

Med det torpide forløb af AVM kan hjernens MR og CT forblive normale. I sådanne tilfælde kan kun cerebral angiografi og dens moderne modparter, CT af blodkar og MR angiografi detektere vaskulær misdannelse. Undersøgelser af cerebral fartøjer udføres ved anvendelse af kontrastmidler. Diagnose udføres af en neurokirurg, som også vurderer operativ risiko og gennemførlighed af kirurgisk behandling af AVM. Det skal tages i betragtning, at i tilfælde af brud i forbindelse med kompression af blodkar under betingelser af hæmatom og cerebralt ødem kan den tomografiske størrelse af AVM være væsentlig mindre end reel.

Behandling for AVM hjerne

Arteriovenøse misdannelser i hjernen ved deres brud eller risikoen for sådanne komplikationer bør fjernes. Fortrinsvis planlagt kirurgisk behandling af AVM. I tilfælde af brud udføres det efter eliminering af den akutte blødningstid og resorption af hæmatom. I den akutte periode er det ifølge indikationer muligt at fjerne kirurgisk fjernelse af det resulterende hæmatom. Samtidig eliminering af både hæmatomer og AVM udføres kun med lobar lokalisering af vaskulær misdannelse og dens lille diameter. Ved ventrikulær blødning vises primært ekstern ventrikulær dræning.

Klassisk kirurgisk fjernelse af AVM udføres ved at trække på kraniet. De førende fartøjer er koaguleret, AVM udskilles, skibene, der udgår fra misdannelse, ligeres og AVM'en udskæres. En sådan radikal transcraniel fjernelse af AVM er mulig med et volumen på ikke over 100 ml og placeret uden for funktionelt signifikante zoner. Med en stor mængde AVM ofte ty til kombineret behandling.

Når transcranial fjernelse af en AVM er vanskelig på grund af sin placering i funktionelt signifikante områder af hjernen og dybe strukturer, udføres radiokirurgisk fjernelse af AVM. Denne metode er dog kun effektiv til misdannelser med en størrelse på højst 3 cm. Hvis AVM-størrelsen ikke overstiger 1 cm, er den fuldstændig udslettet i 90% af tilfældene, og med størrelser over 3 cm er det 30%. Ulempen ved metoden er en lang periode (fra 1 til 3 år), hvilket er nødvendigt for fuldstændig udslettning af AVM. I nogle tilfælde er der behov for faset bestråling af misdannelser over en årrække.

Røntgen-endovaskulær embolisering, der fører til AVM-arterier, gælder også for måder at eliminere cerebral AVM på. Det er muligt, når det er ledende skibe til kateterisering. Embolisering udføres i trin, og dens volumen afhænger af den vaskulære struktur af AVM. Komplet embolisering kan kun opnås hos 30% af patienterne. Subtotal embolisering opnås i en anden 30%. I andre tilfælde kan embolisering kun delvis.

Kombineret trin-for-trin behandling af AVM består i en trinvis anvendelse af adskillige metoder, der er anført ovenfor. For eksempel, i tilfælde af ufuldstændig embolisering af en AVM, er det næste trin en transcranial udskæring af den resterende del. I tilfælde hvor den fuldstændige fjernelse af AVM fejler, anvendes radiokirurgisk behandling også. En sådan multimodal tilgang til behandlingen af ​​cerebrale vaskulære misdannelser har vist sig at være den mest effektive og berettigede for store AVM'er.

Begrebet misdannelser, typer og behandlingsmetoder. oplysninger

Misdannelse (Malformation, lat. Malus - dårlig og formatio - uddannelse, dannelse) - Enhver afvigelse fra normal fysisk udvikling, udviklingsanomali, hvilket resulterer i grove ændringer i strukturen og funktionen af ​​et organ eller væv. Det kan være en medfødt eller erhvervet udviklingsfejl, såvel som resultatet af en eller anden sygdom eller skade.

Vaskulær misdannelse refererer til en unormal forbindelse af arterier, vener eller begge dele. Det omfatter misdannelser af normale vener (venøs angioma) eller arterier, der omdannes direkte til vener (arteriovenøs misdannelse eller AVM). Disse misdannelser er medfødte, og den nøjagtige årsag til deres dannelse er ukendt.

Skalaen af ​​vaskulære misdannelser er meget forskellige. Stort misdannelser kan forårsage hovedpine, kompression af hjernen, hvilket fører til blødninger og epileptiske anfald.

Ofte er der sådan en type vaskulære misdannelser som arteriovenøse. Det er kendetegnet ved sammenvinding af indviklede tynde vægge, der forbinder arterier og vener. Baseret på talrige undersøgelser er disse skibe dannet af arteriovenøse fistler, som stiger over tid. Som følge af denne sygdom ekspanderer de bærende arterier, og deres vægge hypertrofi gennem de udstrømmende vener og arterielle blodstrømme.

I medicinsk praksis er der både små og store misdannelser. Med højt udviklede misdannelser bliver blodgennemstrømningen stærk nok til væsentligt at øge hjerteproduktionen. Ærene, der kommer fra misdannelser, fremstår som kæmpe pulserende skibe.

Arteriovenøse misdannelser kan danne sig i alle dele af hjernehalvfæerne, i hjernestammen og i rygmarven, men de største af dem er dannet i hjernens halvdele. Hos mænd er arteriovenøse misdannelser mere almindelige og kan forekomme hos forskellige familiemedlemmer i løbet af en eller flere generationer.

Disse sygdomme er sædvanligvis til stede fra fødslen, men forekommer mellem 10 og 30 år og i sjældne tilfælde efter 50 år. De vigtigste symptomer på sygdommen er hovedpine (kan være ensidige, pulserende) og epileptiske anfald.
Ca. 30% af tilfældene forekommer partielle anfald (beslaglæggelse, som involverer unormal aktivering af de isolerede grupper af neuroner i et af halvkugler af hjernen), og 50% - observeret intrakranial blødning. Blødningen er oftest intracerebral, og kun en lille del af blodet trænger ind i subarachnoid rummet (hulrummet mellem arachnoid og pia mater).

Gentagne blødninger i sygdommens første uger er ekstremt sjældne, så læger foreskriver ikke antifibrinolytiske lægemidler (nedsættelse af blodets fibrinolytiske aktivitet).

I medicinsk praksis er der tilfælde af massiv blødning, der hurtigt fører til døden og små (ca. 1 cm i diameter). I sidstnævnte tilfælde ledsages det kun af små fokale neurologiske patologier eller er asymptomatisk.

Diagnosen af ​​AVM er etableret ved magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), Computed tomography angiography (CT angiografi) og cerebral angiografi. AVM'er kan irritere den omgivende hjerne og forårsage kramper, hovedpine. Ubehandlede AVM'er kan vokse og briste, hvilket fører til intracerebral blødning og uerstattelig ødelæggelse af hjernen.

Der er tre typer behandling af misdannelser: direkte mikrokirurgisk fjernelse, stereotaktisk radiokirurgi og embolisering (tilstopning af blodkar) ved hjælp af den neuroendovaskulære metode. Selvom mikrokirurgisk behandling ofte fjerner alle misdannelser, anvendes der i nogle tilfælde en kombination af forskellige metoder. Uheldigvis giver anvendelsen af ​​mulige stereotaktisk strålebehandling, når størrelsen misdannelse ikke mere end 3,5 cm. Inflammation i karvæggen, hvilket bevirker bestråling, fører til en gradvis (inden for 2 år) lukning misdannelse. Under embolisering indsættes et tyndt kateter i foderkammerets lumen, og lim eller små partikler indsættes. Nogle gange letter den neuroendovaskulære metode direkte fjernelse af misdannelsen eller reducerer størrelsen af ​​den stereotaktiske radiokirurgi.

En anden form for misdannelse er Chiari-anomali, en medfødt lidelse i hjernestrukturen, som er karakteriseret ved en lav placering af cerebellarmandillerne.

Denne sygdom er opkaldt efter den østrigske patolog Hans Chiari, der i 1891 beskrev flere typer udviklingsmæssige abnormiteter i hjernestammen og cerebellum. Chiari I og Type II anomalier er mest almindelige, og derfor vil vi i fremtiden kun diskutere dem.

Med Chiari-anomalier forhindrer lavløjne mandler i cerebellum fri bevægelighed for rygsvæsken mellem hjernen og rygmarven. Tonsillerne blokere de store occipital foramen som proppen stik flaskehalsen. Som følge heraf forstyrres udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) og hydrocephalus udvikler sig (dropsy i hjernen).

Chiari malaria type I er karakteriseret ved forskydningen af ​​cerebellum mandler ned gennem de store foramen til den øvre rygmarv. Denne form for misdannelse ledsages af hydromyelia (udvidelse af rygmarvets centrale kanal) og manifesterer sig sædvanligvis i ungdomsåren eller i voksenalderen.

Det mest almindelige symptom er hovedpine. Særlig karakteristisk smerte i det okkipitale område, forværret af hoste og belastning; nakke smerter; svaghed og krænkelse af hændernes følsomhed ustabil gang dobbelt vision, sløret tale, sværhedsbesvær, opkastning, tinnitus.

Hos adolescenter er de vigtigste symptomer en overtrædelse af bøjning og et fald i styrke i armene, smertestab og temperaturfølsomhed i den øvre halvdel af krop og arme.

Behandling: neurokirurgisk operation til dekompression af den bakre cranial fossa.

I nærvær af hydrocephalus udføres bypass-kirurgi.

Chiari malaria type II, også kaldet Arnold Chiari misdannelse.

Denne sygdom er opkaldt efter den tyske patolog Julius Arnold, der beskrev sygdommen i 1984.
Hyppigheden af ​​denne sygdom er fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 population.

Med Arnold Chiari anomalien observeres en medfødt stigning i diameteren af ​​de store occipital foramen. Den nederste del af cerebellumet (knogler i cerebellum) kan falde ind i den forstørrede åbning og forårsage gensidig kompression af cerebellum og rygmarv. Hydrocephalus (forhøjet væsketryk i krankhulen), kardiovaskulære abnormiteter, lukket anus og andre lidelser i fordøjelseskanalen, lidelser i udviklingen af ​​urinsystemet er også mulige.

Selvom årsagen til Chiari's misdannelse ikke er nøjagtigt kendt, er der flere velbegrundede teorier, der peger på en cerebellumforskydning på grund af øget tryk i de overliggende regioner.

Diagnosen er etableret af resultaterne af magnetisk resonansbilleddannelse. Om nødvendigt udføres computertomografi med tredimensionel rekonstruktion af den occipitale knogle og cervikale hvirvler. Magnetisk resonansbilleddannelse gør det muligt for neurosurgeoner nøjagtigt at bestemme mængden af ​​cerebellarforskydning, for at bestemme form for misdannelse og graden af ​​sygdomsprogression.

Symptomer på anomalier af Arnold Chiari - Svimmelhed og / eller unsteadiness (kan øges ved at dreje hovedet); støj (ringing, hum, fløjt, hissing osv.) i den ene eller begge ører (kan øges, når hovedet vender); hovedpine i forbindelse med en stigning i intrakranielt tryk (stærkere om morgenen) eller med en øget tone i musklerne i nakken (smertepunkter under nakken) nystagmus (ufrivillig kramning af øjenkuglerne). I mere alvorlige tilfælde kan der være: forbigående blindhed, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan forekomme med hovedret) tremor af hænder, fødder, bevægelsesforstyrrelse; nedsættelse af følsomheden af ​​en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer; svaghed i muskulaturen af ​​en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer; ufrivillig eller vanskelig vandladning Bevidsthedstab (kan provokeres ved at dreje hovedet).

I alvorlige tilfælde, udvikling af tilstande, der truer hjerneinfarkt og rygmarv.

Behandling af Chiari-misdannelser og ledsagende syringomyelia (kronisk progressiv sygdom i nervesystemet, hvor hulrum er dannet i rygmarven) er desværre kun mulig ved kirurgi. Operationen består af lokal dekompression eller installation af en spiritus shunt. Lokal dekompression udføres under generel anæstesi og består i at fjerne en del af den okkipitale knogle såvel som de bageste halvdele af de I og / eller II livmoderhvirveler til det sted, hvor knoglerne i cerebellumet falder ned. Denne effektive operation udvider de store occipital foramen og eliminerer kompression af hjernestammen, rygmarv og cerebellare tonsiller. Under operationen åbner dura materen også en tyk membran omkring hjernen og rygmarven. Et plaster af et andet væv (kunstigt eller taget fra patienten selv) indsættes i det åbne dura mater for en mere fri passage af CSF.

Mindre hyppigt udføres operationer for at dræne cerebrospinalvæsken fra den forstørrede rygmarv ind i brystet eller bughulen med et specielt hul rør med en ventil (shunt) eller ind i det indre hulrum. Nogle gange udføres disse operationer i etaper.