Pulmonal hypertension: forekomsten, tegn, former, diagnose, terapi

Pulmonal hypertension (PH) er karakteristisk for sygdomme, som er helt forskellige både af årsagerne til deres forekomst og af de afgørende tegn. LH er forbundet med endotelet (indre lag) af lungekarrene: ekspanderende, det reducerer lumen af ​​arterioler og forstyrrer blodgennemstrømningen. Sygdommen er sjælden, kun 15 tilfælde pr. 1 000 000 mennesker, men overlevelsesraten er meget lav, især med den primære form af LH.

Modstanden stiger i lungecirkulationen, hjertets højre hjerte er tvunget til at styrke sammentrækningen for at skubbe blodet ind i lungerne. Det er imidlertid ikke anatomisk tilpasset til langvarig trykbelastning, og med LH i lungearterysystemet stiger den over 25 mm Hg. i hvile og 30 mm Hg med fysisk anstrengelse. For det første iagttages en kort kompensationsperiode, myokardisk fortykkelse og en stigning i højre hjerteafsnit, og derefter et kraftigt fald i kraften af ​​sammentrækninger (dysfunktion). Resultatet - en for tidlig død.

Hvorfor udvikler LH?

Årsagerne til udviklingen af ​​PH er stadig ikke helt bestemt. I 1960'erne blev der for eksempel observeret en stigning i antallet af tilfælde i forbindelse med overdreven brug af præventionsmidler og vægttab. Spanien, 1981: Komplikationer i form af muskel læsioner, der begyndte efter popularisering af rapsolie. Næsten 2,5% af 20.000 patienter blev diagnosticeret med arteriel lunghypertension. Den ondskabs rod var tryptofan (aminosyre), som var i olie, hvilket videnskabeligt viste sig meget senere.

Forringet funktion (dysfunktion) af lungens vaskulære endotel: Årsagen kan være en genetisk prædisponering eller påvirkning af eksterne skadelige faktorer. Under alle omstændigheder ændres den normale balance i udvekslingen af ​​nitrogenoxid, vaskulær tone ændres i retning af spasmen, derefter betændelse, begynder endotelet at vokse og arteriernes lumen falder.

Forhøjet endotelinindhold (vasokonstrictor): forårsaget enten af ​​en stigning i sin produktion i endotelet eller et fald i nedbrydning af dette stof i lungerne. Det bemærkes i den idiopatiske form af LH, medfødte hjertefejl hos børn, systemiske sygdomme.

Forringet syntese eller tilgængelighed af nitrogenoxid (NO), reducerede niveauer af prostacyclin, ekstra udskillelse af kaliumioner - alle afvigelser fra normen fører til arterielle spasmer, væksten i vaskulær muskelvæg og endotel. Under alle omstændigheder bliver slutningen af ​​udviklingen en krænkelse af blodgennemstrømningen i lungearteriesystemet.

Tegn på sygdom

Moderat pulmonal hypertension giver ingen udpræget symptomer, dette er den største fare. Tegn på svær pulmonal hypertension bestemmes kun i de sene perioder af dets udvikling, når det pulmonale arterieltryk stiger, sammenlignet med normen, to eller flere gange. Tryk i lungearterien: systolisk 30 mm Hg, diastolisk 15 mm Hg.

Indledende symptomer på pulmonal hypertension:

• Uforklaret åndenød, selv med lidt fysisk aktivitet eller i fuldstændig hvile;
• Gradvis vægttab, selv med normal, god ernæring;
• Asteni, konstant følelse af svaghed og magtesløshed, deprimeret humør - uanset årstid, vejr og tid på dagen;
• Vedvarende tør hoste, hæs stemme;
• Abdominal ubehag, følelse af tyngde og "sprængning": Begyndelsen af ​​blodstagnation i portalveinsystemet, som fører venøst ​​blod fra tarmen til leveren.
• Svimmelhed, besvimelse - manifestationer af ilt sult (hypoxi) i hjernen;
• Hjertehjertebetændelser, over tid bliver pulsationen af ​​arterievenen mærkbar på nakken.

Senere manifestationer af PH:

1. Sputum med blodstræk og hæmoptyse: signal om stigende lungeødem;
2. Angina angreb (brystsmerter, koldsved, en følelse af frygt for død) - et tegn på myokardisk iskæmi;
3. Arytmier (hjertearytmi) efter type atrieflimren.

Smerte i hypokondrium til højre: En stor kredsløb af blodcirkulation er allerede involveret i udviklingen af ​​venøs stagnation, leveren er steget, og dens skal (kapsel) har strakt sig - derfor opstod smerte (leveren har ingen smertestillende receptorer, de er kun placeret i kapslen)

Hævelse af benene, i ben og fødder. Akkumulering af væske i maven (ascites): manifestation af hjertesvigt, perifert blodstasis, dekompensationsfase - en direkte fare for patientens liv.

Terminal stadium LH:

• Blodpropper i lungernes arterioler fører til døden (infarkt) af det aktive væv, stigningen i kvælning.

Hypertensive kriser og angreb af akut lungeødem: forekommer oftere om natten eller om morgenen. De begynder med en følelse af alvorlig mangel på luft, så en stærk hostegang, blodig sputum frigives. Huden bliver blålig (cyanose), venerne i nakkepulsatet. Patienten er begejstret og bange, taber selvkontrol, kan bevæge sig uretmæssigt. I bedste fald vil krisen ende med en rigelig udledning af lysurin og ukontrolleret udledning af afføring, i værste fald - et fatalt udfald. Dødsårsagen kan være overlapningen af ​​trombose (tromboembolisme) i lungearterien og det efterfølgende akutte hjertesvigt.

De vigtigste former for LH

1. Primær idiopatisk pulmonal hypertension (fra de græske idios og patos - "en slags sygdom"): fastlagt ved en separat diagnose i modsætning til sekundær PH forbundet med andre sygdomme. Varianter af primær LH: familiær LH og arvelig disponering af kar for ekspansion og blødning (hæmoragisk telangiektasi). Årsagen - genetiske mutationer, hyppigheden af ​​6 - 10% af alle tilfælde af PH.
2. Sekundær LH: manifesteret som en komplikation af den underliggende sygdom.

Systemiske bindevævssygdomme - sklerodermi, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus.

Medfødte hjertefejl (med blødning fra venstre til højre) hos nyfødte, der forekommer i 1% af tilfældene. Efter korrigerende blodstrømkirurgi er overlevelsesgraden for denne kategori af patienter højere end hos børn med andre former for PH.

Senere stadier af leverfunktion, pulmonale og pulmonale vaskulære patologier i 20% giver en komplikation i form af PH.

HIV-infektion: PH diagnosticeres i 0,5% af tilfældene, overlevelsesraten i tre år falder til 21% sammenlignet med det første år - 58%.

Intoxikation: amfetamin, kokain. Risikoen øges med tre dusin gange, hvis disse stoffer er blevet brugt i mere end tre måneder i træk.

Blodsygdomme: I nogle typer anæmi hos 20 - 40% af patienterne med LH diagnosticeres, hvilket øger dødeligheden.

Kronisk obstruktiv lungesygdom (COPD) skyldes langvarig inhalation af partikler af kul, asbest, skifer og giftige gasser. Ofte fundet som en professionel sygdom blandt minearbejdere, arbejdere i farlige industrier.

Søvnapnø syndrom: Delvis ophør af vejrtrækning under søvn. Farlig, fundet hos 15% af de voksne. Konsekvensen kan være LH, slagtilfælde, arytmier, arteriel hypertension.

Kronisk trombose: noteret i 60% efter at have interviewet patienter med pulmonal hypertension.

Hjertets læsioner, den venstre halvdel: overtagne defekter, koronar sygdom, hypertension. Ca. 30% er forbundet med pulmonal hypertension.

Diagnostisering af pulmonal hypertension

Diagnose af prækapillær LH (forbundet med KOL, pulmonal arteriel hypertension, kronisk trombose:

• Lungearteritryk: ≥ 25 mm Hg i hvile, mere end 30 mm ved spænding;
• Øget tryk på pulmonal arterie wedging, blodtryk inde i venstre atrium, slut diastolisk ≥15 mm, modstand af lungefartøjer ≥ 3 enheder. Wood.

Postkapillær LH (for sygdomme i venstre halvdel af hjertet):

1. Pulmonal arterie tryk: middel ≥25 (mmHg)
2. Indledende:> 15 mm
3. Forskel ≥12 mm (passiv PH) eller> 12 mm (reaktiv).

EKG: højre overbelastning: ventrikulær forstørrelse, atriumforstørrelse og fortykning. Extrasystole (ekstraordinære sammentrækninger af hjertet), fibrillation (kaotisk sammentrækning af muskelfibre) af begge atria.

Røntgenundersøgelse: Øget perifert gennemsigtighed i lungefelterne, lungrødder er forstørret, hjerteets grene skiftes til højre, skyggen fra buen i den udvidede lungearteri er synlig til venstre langs hjertekonturen.

Foto: Pulmonal hypertension på røntgen

Funktionelle åndedrætsprøvninger, kvalitativ og kvantitativ analyse af sammensætningen af ​​gasser i blodet: niveauet af respirationssvigt og sværhedsgraden af ​​sygdommen påvises.

Ekkokardiografi: Metoden er meget informativ - det giver dig mulighed for at beregne gennemsnitstrykket i pulmonal arterien (SDLA), diagnosticere næsten alle defekter og hjerte. LH anerkendes allerede i de indledende faser med en SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafi: for LH med en overlapning af lumen i lungearterien med en trombose (tromboembolisme). Metodens følsomhed er 90-100%, specifik for tromboembolisme med 94-100%.

Beregnet (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI): Ved høj opløsning kombineret med brug af et kontrastmiddel (med CT), må man vurdere tilstanden af ​​lungerne, store og små arterier, vægge og hulrum i hjertet.

Indførelsen af ​​et kateter i hulet af det "højre" hjerte, testen af ​​reaktionen af ​​blodkar: bestemmelse af graden af ​​PH, blodgennemstrømningsproblemer, evaluering af effektiviteten og relevansen af ​​behandlingen.

LH behandling

Behandling af pulmonal hypertension er kun mulig i kombination med kombination af generelle anbefalinger til reduktion af risikoen for eksacerbationer; tilstrækkelig terapi af den underliggende sygdom symptomatisk behandling af almindelige manifestationer af PH; kirurgiske metoder; behandling af folkemægler og ukonventionelle metoder - kun som hjælpemiddel.

Risikoreduktion Anbefalinger

Vaccination (influenza-, pneumokokinfektioner): Til patienter med autoimmune systemiske sygdomme - reumatisme, systemisk lupus erythematosus mv. Til forebyggelse af eksacerbationer.

Ernæringsbekæmpelse og fysisk aktivitet doseret: i tilfælde af diagnosticeret kardiovaskulær insufficiens af en hvilken som helst oprindelse (oprindelse) i overensstemmelse med sygdommens funktionelle stadium.

Forebyggelse af graviditet (eller ifølge vidnesbyrd, selv afbrydelsen): Moderens og barnets blodcirkulation system er forbundet sammen, hvilket øger belastningen på hjertet og blodkar af en gravid kvinde med LH kan føre til døden. Ifølge loven om medicin tilhører prioriteringen for at redde livet altid moderen, hvis det ikke er muligt at gemme begge på én gang.

Psykologisk støtte: Alle mennesker med kroniske sygdomme er konstant under stress, balancen i nervesystemet er forstyrret. Depression, en følelse af ubrugelighed og byrdefølelse for andre, irritabilitet over bagager er et typisk psykologisk portræt af enhver "kronisk" patient. Denne tilstand forværrer prognosen for enhver diagnose: En person skal nødvendigvis leve, ellers vil medicinen ikke være i stand til at hjælpe ham. Samtaler med en psykoterapeut, der kan lide sjælen, aktiv kommunikation med ledsagere i ulykke og sunde mennesker er et glimrende grundlag for at få en smag for livet.

Vedligeholdelsesbehandling

• Diuretika fjerner det akkumulerede væske, reducerer belastningen på hjertet og reducerer hævelsen. Elektrolytens sammensætning af blod (kalium, calcium), blodtryk og nyrefunktion er sikkert kontrolleret. Overdosering kan forårsage for meget vandtab og trykfald. Med et fald i kaliumniveauet begynder arytmier, muskelkramper indikerer en reduktion af calciumniveauet.
• Trombolytika og antikoagulanter løser de allerede dannede blodpropper og forhindrer dannelsen af ​​nye, hvilket sikrer patency af fartøjerne. Konstant overvågning af blodkoagulationssystemet (blodplader) er påkrævet.
• Oxygen (iltterapi), 12 til 15 liter pr. Dag, gennem en befugter: Til patienter med kronisk obstruktiv lungesygdom (COPD) og hjerteets iskæmi hjælper det med at genoprette iltning i blodet og stabilisere den generelle tilstand. Det skal huskes, at for meget iltkoncentration hæmmer det vasomotoriske center (MTC): vejrtrækning forsinker, blodkar dilaterer, trykfald, en person mister bevidstheden. Til normal drift har kroppen brug for kuldioxid, det er efter stigningen i dets indhold i blodet, at CTC "giver kommandoen" for at tage vejret.
• Hjerteglykosider: De aktive ingredienser er isoleret fra digitalis. Digoxin er den mest kendte medicin. Det forbedrer hjertefunktionen, øger blodgennemstrømningen; bekæmper arytmier og vaskulær krampe; reducerer hævelse og åndenød. I tilfælde af overdosering - øget excitabilitet i hjertemusklen, arytmier.
• Vasodilatorer: muskelvæggen af ​​arterier og arterioler slapper af, deres lumen øges og blodgennemstrømningen forbedres, trykket i lungearteriesystemet falder.
• Prostaglandiner (PG'er): En gruppe af aktive stoffer produceret i kroppen. Ved behandling af LH anvendes prostacykliner, de lindrer vaskulær og bronchial spasme, forhindrer dannelsen af ​​blodpropper, blokerer væksten af ​​endotelet. Meget lovende stoffer, effektive for PH i henseende til hiv, systemiske sygdomme (reumatisme, sclerodermi, etc.), hjertefejl, såvel som familiære og idiopatiske former for PH.
• Endothelinreceptorantagonister: vasodilation, undertrykkelse af proliferation (proliferation) af endotelet. Ved langvarig brug nedsættes åndenød, personen bliver mere aktiv, trykket vender tilbage til det normale. Uønskede reaktioner på behandling - ødem, anæmi, leversvigt, derfor er brugen af ​​lægemidler begrænset.
• Nitrogenoxid og PDE type 5 hæmmere (phosphodiesterase): Anvendes hovedsageligt til idiopatisk LH, hvis standardbehandling ikke er berettiget, men visse lægemidler er effektive for enhver form for LH (Sildenafil). Tiltag: Reduktion af vaskulær resistens og tilhørende hypertension, lindring af blodgennemstrømning, som følge heraf øget modstand mod fysisk aktivitet. Kvælstofoxid indåndes dagligt i 5-6 timer, op til 40 ppm, et forløb på 2-3 uger.

Kirurgisk behandling af PH

Ballon atrialseptostomi: udført for at lette udledningen af ​​iltrige blod i hjertet, fra venstre mod højre på grund af forskellen i systolisk tryk. Et kateter med en ballon og et blad indsættes i venstre atrium. Bladet skærer septumet mellem atriaen, og den hovne ballon udvider åbningen.

Lungtransplantation (eller lungekardkompleks): Udført af sundhedsmæssige grunde, kun i specialiserede lægecentre. Operationen blev først udført i 1963, men i 2009 blev der udført over 3.000 succesfulde lungetransplantater årligt. Hovedproblemet er manglen på donororganer. Lungerne tager kun 15%, hjertet - fra 33%, og lever og nyrer - fra 88% af donorer. Absolutte kontraindikationer for transplantation: kronisk nyresvigt og leverinsufficiens, HIV-infektion, maligne tumorer, hepatitis C, tilstedeværelse af HBs-antigen samt rygning, brug af stoffer og alkohol i seks måneder før operationen.

Behandling af folkemæssige retsmidler

Anvendes kun i et kompleks, som hjælpemidler til den generelle forbedring af sundhedstilstanden. Ingen selvbehandling!

1. Frugter af røde rowan: en spisesked til et glas kogt vand, ½ kop tre gange om dagen. Amygdalin indeholdt i bærene reducerer følsomheden af ​​cellerne til hypoxi (lavere iltkoncentration), reducerer ødem på grund af den diuretiske virkning, og vitaminmineralsættet har en gavnlig effekt på hele kroppen.
2. Adonis (forår), urt: en teskefuld i et glas kogende vand, 2 timer til at insistere, op til 2 spiseskefulde på en tom mave, 2-3 gange om dagen. Anvendes som diuretikum, smertelindring.
3. Frisk græskar saft: et halvt glas om dagen. Det indeholder en masse kalium, der er nyttigt i nogle typer arytmi.

Klassificering og prognose

Klassificeringen er baseret på princippet om funktionshæmning i PH, varianten er modificeret og forbundet med manifestationer af hjertesvigt (WHO, 1998):

• Klasse I: LH med normal fysisk. aktivitet. Standardbelastninger tolereres godt, let for LH, 1 graders fiasko.
• Klasse II: LH plus aktivitet faldt. Komforten er i rolige omgivelser, men svimmelhed, åndenød og brystsmerter begynder med normal stress. Moderat pulmonal hypertension, stigende symptomer.
• Klasse III: LH med reduceret initiativ. Problemer selv ved lave belastninger. Den høje grad af blodstrømforstyrrelser, forværringen af ​​prognosen.
• Klasse IV: LH med intolerance over for minimal aktivitet. Dyspnø, træthed er følt og i fuldstændig hvile. Tegn på høj kredsløbssvigt - kongestiv manifestationer i form af ascites, hypertensive kriser, lungeødem.

Prognosen vil være mere gunstig, hvis:

1. Graden af ​​udvikling af symptomer på LH er lille;
2. Behandlingen forbedrer patientens tilstand;
3. Trykket i pulmonal arteriesystemet er faldende.

Negativ prognose:

1. Symptomer på PH udvikler sig hurtigt;
2. Tegn på dekompensation af kredsløbssystemet (lungeødem, ascites) er stigende;
3. Trykniveau: I lungearterien mere end 50 mm Hg;
4. Med primær idiopatisk PH.

Den samlede prognose for pulmonal arteriel hypertension er forbundet med formen af ​​LH og fasen af ​​den fremherskende sygdom. Dødelighed om året, med de nuværende behandlingsmetoder, er 15%. Idiopatisk PH: patientoverlevelse efter et år er 68%, efter 3 år - 48%, efter 5 år - kun 35%.

Årsager, symptomer og behandling af pulmonal hypertension

Fra denne artikel lærer du: Hvad er lunghypertension. Årsagerne til sygdommens udvikling, typerne af forøget tryk i lungens kar og hvordan patologien manifesterer sig. Funktioner af diagnose, behandling og prognose.

Forfatteren af ​​artiklen: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, højere medicinsk uddannelse med en grad i generel medicin.

Pulmonal hypertension er en patologisk tilstand, hvor der er en gradvis stigning i trykket i det lunge-vaskulære system, hvilket fører til øget insufficiens i højre ventrikel og i sidste ende resulterer i en persons tidlige død.

Over 30 - under belastning

Når sygdommen i lungens kredsløbssystem forekommer følgende patologiske ændringer:

1. Vasokonstriktion eller spasme (vasokonstriktion).
2. Reduktion af vaskulærvæggenes evne til at strække (elasticitet).
3. Dannelsen af ​​små blodpropper.
4. Spredning af glatte muskelceller.
5. Lukning af blodkarets lumen på grund af blodpropper og fortykkede vægge (udslettelse).
6. Ødelæggelsen af ​​vaskulære strukturer og deres erstatning med bindevæv (reduktion).

For at blodet skal passere gennem de ændrede kar, er der en forøgelse af trykket i pulmonal arteriestammen. Dette fører til en forøgelse i tryk i hulrummet i højre ventrikel og fører til en krænkelse af dens funktion.

Sådanne ændringer i blodbanen manifesterer sig med stigende åndedrætssvigt i de tidlige stadier og alvorligt hjertesvigt i sygdommens endelige fase. Helt fra begyndelsen pålægger manglende evne til at trække vejret normalt betydelige restriktioner på patienternes normale liv, hvilket tvinger dem til at begrænse sig til stress. Faldet i modstand mod fysisk arbejdskraft er forøget som sygdommen skrider frem.

Lunghypertension betragtes som en meget alvorlig sygdom - uden behandling lever patienter mindre end 2 år, og de fleste af denne tid har de brug for hjælp til at passe sig selv (madlavning, rengøring af lokalet, køb af mad osv.). I løbet af behandlingen forbedres prognosen noget, men det er umuligt at komme helt ud af sygdommen.

Klik på billedet for at forstørre

Problemet med at diagnosticere, behandle og observere personer med pulmonal hypertension praktiseres af læger af mange specialiteter afhængigt af årsagen til sygdommens udvikling: terapeuter, pulmonologer, kardiologer, smitsomme sygeplejersker og genetik. Hvis kirurgisk korrektion er nødvendig, slutter vaskulære og thoraxkirurger.

Klassifikation af patologi

Lunghypertension er kun en primær uafhængig sygdom i 6 tilfælde pr. 1 million af befolkningen. Denne form indbefatter den urimelige og arvelige form af sygdommen. I andre tilfælde er ændringer i lungens vaskulære seng forbundet med enhver primær patologi af et organ eller organsystem.

På denne baggrund er der skabt en klinisk klassificering af trykforøgelse i lungearteriesystemet:

Pulmonal arteriel hypertension: diagnose, medicinering, terapi

Om sjældne sygdomme, liste 24 og de problemer, patienterne står over for ved at få de lægemidler, de har brug for, redaktørerne for Vesti. Lægemidlet talte med Tamila Martynyuk Vitalievna, læge i medicinsk videnskab, leder af afdelingen for lunghypertension og hjertesygdom. AL Myasnikov FGBU RKNPK fra sundhedsministeriet i Den Russiske Føderation.

Hvad er liste 24? Hvilke patologier er i liste-24?

Liste 24 blev godkendt af Den Russiske Føderations regering i 2012. Dens fulde navn er "Liste over livstruende og kroniske progressive sjældne (forældreløse) sygdomme, der fører til et fald i borgernes forventede levealder eller deres handicap." Det omfatter 24 sjældne sygdomme, hvis udbredelse ikke er mere end 10 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Og det er ikke bare sjældne sygdomme, men livstruende patologier, der er forbundet med risikoen for høj invaliditet og patientdødelighed.

Situationen med denne liste over sygdomme er imidlertid meget tvetydig. Hvordan var han færdig? Hvorfor præcis 24 patologier? Faktisk er sjældne alvorlige sygdomme, hvoraf ca. 80% er genetiske, over 7.000 er kendt!

Når Liste 24 blev dannet, var hovedmålet at identificere de sygdomme, for hvilke der er en diagnose og effektiv behandling. Ved udarbejdelsen af ​​dette register blev det planlagt, at det vil blive forbedret, suppleret og udvidet - fordi medicin ikke står stille, nye stoffer og terapeutiske teknikker konstant fremkommer. Men det sker bare ikke.

Det er ikke altid klart, hvordan denne eller den sygdom (eller en hvilken som helst nosologi fra en hel gruppe sygdomme) var inkluderet i liste 24. Det kan også indeholde hæmatologiske sygdomme og skader i åndedrætsorganerne og kardiovaskulære patologier. Men som jeg sagde, er kriterierne for optagelse af en sygdom i denne liste ret sløret. Derfor har patienter naturligvis et spørgsmål: "Hvorfor er en patologi anerkendt som forældreløs, og vi lider ikke mindre alvorlig og prognostisk ugunstig sygdom til behandling, som der er tilgængelige medicin, men som er tilgængelig i udlandet, men ikke i vores land?".

Dette illustreres let ved eksemplet af en sygdom, såsom idiopatisk pulmonal arteriel hypertension (PAH). Den indtager den 24. linje i listen, og kun en form er inkluderet i den - primær lungearteral hypertension. Hvad med patienter med kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTHL)? Tupik. Og efter alle disse patienter behøver behandling absolut ikke mindre end patienter med primær PAH! Derudover er der andre former for kardiopulmonal svigt, herunder - af ukendt ætiologi. Dette er et helt hav af problemer - patienter med mange andre "former" er forresten prognostisk langt mere alvorlige end idiopatisk PAH.

Og selvfølgelig, når det kommer til ikke bare en sjælden, men livstruende patologi, der er forbundet med risikoen for høj invaliditet og dødelighed, er vi velbevidste: Der er en klar modsigelse mellem formuleringen af ​​forældreløs sygdom og det faktum, at kun en form er anerkendt som forældreløs. Til sammenligning: i udlandet har forældreløse status hele LAS. Hvis vi taler om CTLG, er det ifølge statistikker 8, højst 40 patienter pr. Million i befolkningen. Det vil sige, hvis vi laver nogle enkle beregninger, vil vi forstå, at selvfølgelig, ifølge alle indikatorer, har sygdommen forældreløse status.

Hvad er pulmonal arteriel hypertension?

PAH er en patologisk tilstand præget af en forøgelse af trykket i lungearterien. I gennemsnit lider omkring 90 patienter per million mennesker i verden af ​​lunghypertension. HTLG - fra 8 til 40 personer. Grupperne 2 og 3 giver det største bidrag til denne statistik: venstre hjertesygdom (ca. 3 ud af 4 patienter med lunghypertension) og lungepatienter - ca. 10%. Andelen af ​​PAH er ifølge forskellige kilder 3-6%, CTLG - 1-3%, resten er sjældne sygdomsformer.

Det ville være en fejl at opleve PAH som en slags enkelt sygdom. Dette koncept omfatter mange nosologiske enheder, og patienter med kronisk obstruktiv lungesygdom (COPD) og interstitiel fibrose bidrager også til det.

Der er dog former for lunghypertension, der ikke har bud på orphanality - der findes tilgængelige metoder til standardbehandling for dem. Og derfor opstår spørgsmålet om valg til fordel for dyre behandling i et betydeligt antal patienter slet ikke. Hvis en patient foreskrives et dyrt PAH-specifikt lægemiddel til en patient med en bestemt form for lunghypertension, kan dette føre til alvorlige komplikationer. Derfor er det nødvendigt at huske: Hver patient med PAH er unik, forskellige former for sygdommen har en anden oprindelse og behøver derfor forskellig behandling.

Diagnose af PAH er meget vanskelig, fordi dens symptomer er ekstremt uspecifikke: åndenød, nedsat træningstolerance, konstant træthed. Men på denne måde kan mange andre sygdomme manifestere sig - kardiovaskulær, åndedrætssystem, komplikationer af SARS. Hvem blandt os kan sige, at mindst en gang ikke oplevede sådanne stater? På samme tid er disse de mest almindelige symptomer på PAH's debut.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvides antallet af patientklager, og ofte opstår hjertesmerter. Og her igen møder vi ofte diagnostiske unøjagtigheder. Lægen mistænker angina, han henviser patienten til koronar angiografi, som ikke afslører nogen signifikante patologier, da disse smerter skyldes højt tryk i lungearterien.

De signaler, der også bør advare lægen, er synkope og synkope - besvimelse og svimmelhed. Men selv i dette tilfælde går terapeuter igen på den forkerte måde: de refererer patienten til en neurolog, til en MR-scanning, især hvis symptomerne i en følelsesmæssig patient forværres af øget angst. Som følge heraf ordineres unge patienter med langtidsbehandling mod antidepressiv medicin, og dette afsluttes et par måneder eller et år senere ved klinikken med svær hjertesvigt.

Det er noget lettere for en læge at diagnosticere PAH, hvis der er en eller anden grundlæggende baggrund, den vigtigste patologi. Og i denne henseende er CTLH en helt unik form for sygdommen. Hvis alle læger, der står over for akut tromboembolisme hos en patient, huskede på, at sygdommen kunne udvikle sig om nogle få måneder og endog år efter episoden af ​​tromboembolisme, ville sandsynligheden for nøjagtig diagnose og kur være øget betydeligt. Faktisk er det af alle former for lunghypertension det HTLH, der er helbredt, mere præcist, det har en chance for at blive helbredt. Derfor skal vi øge antallet af kirurgiske hospitaler i landet for at øge tilgængeligheden af ​​denne type lægebehandling.

Hvilken form for behandling får patienter med PAH?

Ved behandling af pulmonal arteriel hypertension anvendes både kirurgisk og medicinsk behandling. Der er mange vanskeligheder her, hvoraf den primære er, at der er fem grupper i den kliniske klassificering af PAH. I dette tilfælde er PAH-specifikke lægemidler ordineret til patienter, der indgår i kun to af dem.

Til behandling af patienter med PAH er der flere grupper af stoffer: tre endothelinreceptorantagonister, en type 5 phosphodiesterasehæmmer, en opløselig guanylatcyklase stimulator, en prostanoid - kun 6 lægemidler fra fire klasser til PAH-specifik terapi. Selvfølgelig er dette betydeligt mindre end det, der er tilgængeligt i vores udenlandske kollegaers arsenal, men valget af terapimetoden er stadig meget vanskeligt.

Baseret på principperne om evidensbaseret medicin forstår vi, at ikke alle medikamenter med samme succes kan ordineres til disse former for lunghypertension. Det største problem her ligger i, at kun i dag har CTLG en velbygget lægemiddelalgoritme. Der er mange vanskeligheder med terapi af andre former for sygdommen, fordi der mangler forskning, statistiske fejl.

En af de fælles metoder til behandling af PAH i verden i dag er ballonangioplastik. Der er grund til at tro på, at det snart vil gøre en sund konkurrence om metoder til lægemiddelbehandling.

Jeg understreger dog endnu engang, at hver patient med PAH er unik, derfor er det umuligt at tale om eksistensen af ​​en slags universel, lige så effektiv i hver enkelt tilfælde terapeutisk ordning. Sekvensen for anvendelse af metoder og deres kombination kan være meget forskellige.

Hvad er vanskelighederne med at få medicin? Er det lettere at få dem i Moskva end i regionen?

Faktisk er det i hovedstaden i dag ofte lettere at få de nødvendige lægemidler. Men i dette tilfælde afhænger meget stadig af den øverste kardiologs aktivitet i en given region.

Situationen med narkotikaforsyningen til patienter med PAH i regionerne er meget vanskelig. I mange år har vi gået ind for, at behandlingen af ​​disse mennesker finansieres af det føderale budget, og omkostningsstrukturen for de nødvendige lægemidler bør være ensartet. Og liste 24 giver her en god grund til refleksion.

Så der er f.eks. Tilfælde, hvor status for PAH er tildelt en patient med hjertefejl - det er klart, at denne person ikke skal modtage lægemidler ifølge listen over forældreløse sygdomme, men han foreskriver dyre PAH-specifikke lægemidler. Og omvendt: En patient, der risikerer at dø uden et lægemiddel, er berøvet i måneder eller endda år.

Også kompliceret situationen er, at i listen over Vital og Essential Medicines (VED) i dag er der kun ét lægemiddel, der er ordineret til alle patienter, uanset forekomsten af ​​samtidige patologier, uønskede reaktioner - først og fremmest taler vi om komplikationer fra leveren. I mange år har vi banket på alle døre for at formidle til vores embedsmænd: at der ikke er noget stof, der ville være universelt egnet til alle patienter - desværre. Hvordan skal man være?

Hvordan er behandlingen af ​​børn og voksne med PAH anderledes?

Børnelæger er ikke dobbelt let, fordi ifølge lovens brev er kun ét stof blevet godkendt til behandling af børn over 2 år. Alle andre lægemidler har en aldersgrænse på 18 år og derover. Derfor siger jeg altid, at børnelæger måske står over for de alvorligste problemer. Men i udlandet er denne liste meget bredere, den indeholder også indåndingsformer. Dette er en normal praksis, når en kombination af lægemidler anvendes til behandling af PAH hos patienter i alle aldre!

Hvor kan patienter og skal gå, hvis de har problemer med at få de lægemidler, de har brug for?

I dette tilfælde er der en velbygget algoritme. Patientens hænder skal have et ekstrakt opnået efter indlæggelse i eksperthospitalet, hvor der gennemføres en fuldstændig undersøgelse, er det fastslået, hvilken type PAH den person lider under. Hjertekateterisering udføres om nødvendigt med akut vasoreaktivitetstest. Det er en fejl at antage, at det er muligt at udføre disse patienter på ambulant basis på grund af den store sandsynlighed for at udvikle akutte bivirkninger. På hospitalet udføres lægemidlets udvælgelse med dette i tankerne, reaktionerne undersøges, blodprøver tages.

Derefter erklæres det nødvendige stof i erklæringen, vi vil helt sikkert supplere det med den medicinske kommissions protokol - det er de to dokumenter, som patienterne ankommer til deres klinik på, henvende sig til sundhedsafdelingen. Således hævdes dyr terapi som vital. Og det er ikke bare en bestemt liste over stoffer: Vi begrunder, at disse stoffer kræver konstant brug, at aflysningen er fyldt med risikoen for livstruende komplikationer, at terapi er afgørende og ikke kan erstattes - alt dette er meget vigtigt.

Er der nogen anbefalinger til sygdomsforebyggelse for patienter og personer, der ønsker at undgå sygdommen?

I en situation, hvor der er tale om PAH, er forebyggelse og tidlig diagnose synonym. Ofte er disse problemer i kirurgens hænder. Hvorfor? Overvej et eksempel: Et barn blev født med medfødt hjertesygdom. Det er ingen hemmelighed, at i vores land ikke alle børn får mulighed for at blive betjent til tiden. Nogle gange lever en person med hjertefejl hele sit liv, lever i sin alderdom - og sygdommen opdages ved en tilfældighed. Men det er en undtagelse snarere end en generel praksis. Faktisk er det forskelligt: ​​Barnet er fem år gammel, og kirurgerne fortæller moderen, at - desværre - tiden er håbløst savnet, og barnet har Eisenmenger syndrom. Som følge heraf får en person en handicapgruppe og bliver i øvrigt en kandidat til dyre livslang terapi.

Derfor er hovedforebyggelsen i dette tilfælde en yderst forsigtig holdning til patienter, der har en historie med akut tromboembolisme.

Det er vigtigt at kombinere indsatsen fra kardiologer, pulmonologer, specialister i smitsomme sygdomme - forskellige specialister. Vi skal skabe grundlag for diagnosen pulmonal hypertension baseret på en tværfaglig tilgang. Vi skal trods alt behandle en hæmatolog og en smitsomme sygeplejerske, en reumatolog og en børnelæge. Og alle disse læger skal have LAS-alertness.

Vi har udviklet et særskilt spørgeskema, et dokument, som vi er meget stolte over. Hver læge skal have en sådan skabelon. Dette vil give mulighed for at stille patienten visse spørgsmål om tilstedeværelsen af ​​symptomer, indsamle en ordentlig medicinsk historie, undersøge patienten omhyggeligt. Og i dette tilfælde vil en simpel algoritme foreslå sandsynligheden for lunghypertension.

Hvordan diagnosticeres og behandles lunghypertension?

Pulmonal hypertension kaldes en hel gruppe af patologier under betingelser med en progressiv stigning i pulmonal vaskulær resistens, hvilket fører til hypoxi og højre ventrikulær svigt. Pulmonal hypertension er almindelig blandt vaskulære patologier. Det er farlige komplikationer, fordi det kræver obligatorisk behandling.

Generelle karakteristika ved patologi, klassificering

Der er en indsnævring af blodkarrene i lungerne, hvilket gør det svært for blodet at passere gennem dem. Denne funktion er tilvejebragt af hjertet. På grund af et fald i blodvolumenet, der passerer gennem lungerne, forstyrres den højre ventrikels arbejde, hvilket forårsager hypoxi og højre ventrikulær svigt.

Indsnævring af blodkarene forårsager en dysfunktion af deres indre membran - endotelet. Trombusdannelse kan skyldes inflammation på cellulært niveau.

Samtidige hjerte- eller lungesygdomme forårsager hypoxi. Kroppen reagerer med en spasme af lungekapillærer.

Klassifikationen af ​​pulmonal hypertension ændret flere gange. I 2008 blev det besluttet at allokere 5 former for patologi:

• arvelig;
• idiopatisk;
• associeret;
• vedholdende;
• forårsaget af medicin eller giftige virkninger.

Vedvarende lunghypertension diagnosticeres hos nyfødte. Den tilknyttede form af patologi er forårsaget af visse sygdomme.

grunde

En af de mest almindelige faktorer, der fremkalder lunghypertension, er bronchopulmonale sygdomme. Patologi kan skyldes kronisk obstruktiv bronkitis, bronchiectasis, fibrose. Årsagen er også en misdannelse af åndedrætssystemet og alveolær hypoventilation.

Pulmonal hypertension fremkaldes også af andre patologier:

• HIV infektion;
• portal hypertension;
• bindevævssygdomme;
• medfødt hjertesygdom;
• thyroid patologi;
• hæmatologisk sygdom.

At fremkalde overtrædelser kan lægemidler og toksiner. Pulmonal hypertension kan skyldes at tage følgende stoffer og stoffer:

• aminorex;
• amfetamin;
• kokain;
• Fenfluramin eller Dexfenfluramin;
• antidepressiva.

Årsagen til sygdommen opdages ikke altid. I dette tilfælde diagnosticeres patologien af ​​den primære form.

Symptomer på pulmonal hypertension

Et af de vigtigste tegn på patologi er åndenød. Det manifesterer sig i fred, forværret af den mindste fysiske anstrengelse. Sådan manifestation af lunghypertension adskiller sig fra åndenød i hjertepatologi, idet den ikke stopper i en siddestilling.

I de fleste patienter er symptomerne på sygdommen ens. De udtrykkes:

• svaghed;
• øget træthed
• hævelse af benene
• vedvarende tør hoste
• smertefulde fornemmelser i leveren på grund af dens stigning
• smerter i brystbenet forårsaget af udvidelsen af ​​lungearterien.

Nogle gange er der hede. Et sådant tegn er provokeret af laryngeusnerven, der er fanget i den ekspanderede lungearteri.

Afhængig af sygdommens sværhedsgrad skelnes der 4 klasser:

1. Med klasse I sygdom, lider fysisk aktivitet ikke. Under normale belastninger ændres patientens tilstand ikke.
2. Klasse II patologi betyder, at fysisk aktivitet er svækket i ringe grad. I hvile er patientens tilstand kendt, men normal fysisk anstrengelse forårsager svimmelhed, åndenød, smerte i brystet.
3. Ved sygdom i klasse III er den fysiske aktivitet signifikant svækket. Selv let fysisk anstrengelse kan forårsage forstyrrende symptomer.
4. I klasse IV patologi forekommer symptomer selv i ro.

Det er vigtigt at forstå, at symptomerne på lungehypertension er ret generaliserede og fælles for mange andre patologier. En nøjagtig diagnose kan foretages efter en omfattende undersøgelse.

diagnostik

Når du kontakter en specialistpatologi, begynder diagnosen at starte med en standardundersøgelse. Lægen udfører palpation, percussion (tapping) og auscultation (lytter). På dette stadium kan du registrere pulsationen af ​​de livmoderhalsåre, hepatomegali, ødem, udvidet højre kant af hjertet.

På grundlag af de identificerede faktorer ty til laboratorie- og instrumentdiagnostik:

• Blodprøver.
• Elektrokardiogram. I begyndelsen af ​​pulmonal hypertension kan undersøgelsen være uinformativ på grund af det normale niveau af indikatorer. Med udviklingen af ​​sygdommen er der karakteristiske tegn på det.
• Ekkokardiografi. En sådan undersøgelse tillader ikke blot at bekræfte pulmonal hypertension, men også for at finde ud af dens årsag. Diagnosen viser et forstørret hulrum i højre ventrikel og en udvidet pulmonal stamme. Med udviklingen af ​​patologi observeres et forstørret højre atrium, et reduceret og deformeret venstre atrium og en venstre ventrikel. For at vurdere trykket i lungearterien tillader ekkokardiografi i Doppler-tilstand.
• Radiografi. Denne undersøgelse afslører, at stammen af ​​lunge- og mellemårarterierne forstørres, højre hjertekammer med højre atrium er forstørret. Hvis patologien er forårsaget af bronchopulmonale sygdomme, så vil en røntgen afsløre dets tegn.
• Funktionelle studier af lungerne.
• Scintigrafi. Denne teknik bestemmer effektivt pulmonal tromboembolisme.
• Kateterisation. Denne fremgangsmåde anvendes til lungearterien og det højre hjerte og kaldes guldstandarden. En sådan undersøgelse giver en vurdering af graden af ​​patologi og er vigtig for at forudsige effektiviteten af ​​behandlingen.
• Magnetisk resonans eller computertomografi. Disse metoder er nødvendige for at visualisere hjertets og lungernes kar og tillade også at identificere associerede lidelser.

Behandling af pulmonal hypertension

Når du diagnosticeres med sygdommen, skal du følge visse regler:

• undgå højder over 1 km;
• begrænse drikemodus - op til 1,5 liter væske pr. dag
• begrænse mængden af ​​salt under hensyntagen til dets indhold i færdige produkter
• Øvelsen skal måles og behagelig.

Oxygenbehandling er nyttig for patienter med lunghypertension. På grund af blodets iltmætning er normalfunktionen af ​​nervesystemet normaliseret, ophobningen af ​​syrer i blodet (acidose) elimineres.

Narkotikabehandling

Ved lunghypertension anvendes en ret bred vifte af stoffer. Den komplekse tilgang er vigtig, men den udgør den specialiserede gruppe, der er nødvendig for en bestemt patient. Det er vigtigt at overveje sværhedsgraden af ​​sygdommen, dens årsager, comorbiditeter og en række andre vigtige faktorer.

Lægen kan ordinere lægemidler i følgende grupper:

• Calciumantagonister. De er vigtige for at ændre puls og reducere vaskulær krampe. Sådanne lægemidler forhindrer hypoxi i hjertemusklen, slapper af i bronchernes muskler.
• Angiotensin-konverterende enzym (ACE) hæmmere. Sådanne lægemidler er ordineret for at reducere trykket, dilatere blodkar og reducere belastningen på hjertet.
• Antikoagulanter direkte handling. Sådan terapi er nødvendig for at forhindre blodpropper, da det forhindrer produktion af fibrin.
• Indirekte koaguleringsmidler anvendes til at reducere blodkoagulering.
• Antibiotika. Antibakteriel terapi anvendes, hvis lunghypertension skyldes en bronchopulmonær sygdom af infektiøs art.
• Endothelinreceptorantagonister dilaterer effektivt karrene.
• Nitre dilatere vener i underekstremiteterne. Dette reducerer belastningen på hjertet.
• Diuretika. Den diuretiske effekt er nødvendig for at reducere trykket. Ved ordination af sådanne lægemidler er det nødvendigt at kontrollere blodviskositet og elektrolytkomposition. Diuretika er normalt krævet for højre ventrikulær svigt.
• Acetylsalicylsyre reducerer risikoen for blodpropper.
• Prostaglandiner dilaterer blodkar, forhindrer blodpropper.

På det tidlige stadium af patologien er vasodilaterende lægemidler effektive før udseendet af udtalt forandringer. Ofte ty til Prazosin (a-blocker) eller hydralazin.

Operationel indgriben

Nogle gange er konservativ behandling for lunghypertension ikke nok. I dette tilfælde kræver patienten operation. Måske forskellige muligheder for kirurgisk behandling:

• Trombendarterektomiya. Intervention af denne art er nødvendig i nærvær af blodpropper i lungernes kar.
• Atriel septostomi. Denne manipulation er nødvendig for at reducere trykket i lungearterien og det højre atrium. For at gøre dette skaber kunstigt et hul mellem atria.
• Lungetransplantation. En sådan indgriben er nødvendig i ekstreme tilfælde, når lungehypertension forekommer i en alvorlig form. En operation er også nødvendig i tilfælde af alvorlig hjertesygdom. I praksis anvendes denne intervention sjældent.

Beslutning om behovet for kirurgisk indgreb bør være en specialist. Der er normalt nok konservativ behandling.

Prognose, komplikationer

Hvis lunghypertension allerede er udviklet, tages der hensyn til grundårsagen til patologien og trykket i lungearterien for prognosen. Hvis behandlingen giver et godt svar, så er det gunstigt. Den mindst gunstige prognose for sygdommen i den primære form.

Chancerne for en patient for et godt resultat falder i forhold til stigningen og stabiliseringen af ​​trykket i lungearterien. Hvis den er over 50 mm Hg. Art. med alvorlig dekompensation er risikoen for død i de næste 5 år ekstremt høj.

Hvis du ikke registrerer sygdommen i tide og ikke starter den korrekte behandling, så er forskellige komplikationer mulige. Lunghypertension kan forårsage følgende patologier:

• højre ventrikulær hjertesvigt;
• pulmonal trombose (sædvanligvis pulmonal tromboembolisme);
• hypertensive kriser (påvirker lungearteriesystemet) ledsaget af lungeødem;
• hjerterytmeforstyrrelser (fladder eller atrieflimren).

forebyggelse

For at forebygge pulmonal hypertension er det vigtigt at afslutte rygning. Om muligt eliminere mulige risikofaktorer. Enhver sygdom, der kan føre til lunghypertension, er det vigtigt at rettidig, korrekt og til sidst behandles.

Når diagnosticeret patologi forebyggelse er nødvendig for at reducere risikoen for komplikationer. Det er vigtigt ikke kun den korrekte medicinsk behandling, men også en livsstil. Patienten har brug for fysisk aktivitet: Det skal være regelmæssigt, men moderat. Enhver psyko-følelsesmæssig stress bør undgås.

Se en video om årsager, tegn og metoder til behandling af pulmonal hypertension:

Pulmonal hypertension er farlig på grund af dets komplikationer og forlænget forløb uden udtalt symptomer. Patologi kan diagnosticeres ved hjælp af en integreret tilgang. I de fleste tilfælde er konservativ behandling tilstrækkelig, men kirurgi er nogle gange påkrævet.

Pulmonal hypertension

Pulmonal hypertension er en truende patologisk tilstand forårsaget af en vedvarende stigning i blodtrykket i lungearteriens vaskulære seng. Forøgelsen i pulmonal hypertension er gradvis, progressiv og resulterer i sidste ende i udviklingen af ​​højre ventrikulær hjertesvigt, hvilket fører til patientens død. Den mest almindelige pulmonale hypertension forekommer hos unge kvinder 30-40 år, der lider af denne sygdom 4 gange oftere end mænd. Oligosymptomatic kompenseret for pulmonal hypertension fører til det faktum, at det ofte er diagnosticeret kun i alvorlige stadier, når patienter med hjertearytmi, hypertensive kriser, hæmoptyse, lungeødem angreb. Ved behandling af pulmonal hypertension anvendes vasodilatorer, disaggregeringsmidler, antikoagulanter, iltindåndinger, diuretika.

Pulmonal hypertension

Pulmonal hypertension er en truende patologisk tilstand forårsaget af en vedvarende stigning i blodtrykket i lungearteriens vaskulære seng. Forøgelsen i pulmonal hypertension er gradvis, progressiv og resulterer i sidste ende i udviklingen af ​​højre ventrikulær hjertesvigt, hvilket fører til patientens død. Kriterierne for diagnose af pulmonal hypertension er indikatorer for gennemsnitstryk i lungearterien over 25 mm Hg. Art. i hvile (med en hastighed på 9-16 mm Hg) og over 50 mm Hg. Art. under belastning. Den mest almindelige pulmonale hypertension forekommer hos unge kvinder 30-40 år, der lider af denne sygdom 4 gange oftere end mænd. Der er primær lunghypertension (som en uafhængig sygdom) og sekundær (som en kompliceret variant af sygdomsforløbet i luftvejene og blodcirkulationen).

Årsager og mekanisme for udvikling af pulmonal hypertension

Signifikante årsager til lunghypertension er ikke identificeret. Primær lunghypertension er en sjælden sygdom med en ukendt ætiologi. Det antages, at faktorer som autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, reumatoid arthritis), familiehistorie og orale præventionsmidler er relateret til forekomsten.

Ved udvikling af sekundær pulmonal hypertension kan mange sygdomme og defekter i hjertet, blodkar og lunger spille en rolle. Oftest sekundær pulmonal hypertension er en konsekvens af kongestiv hjertefejl, mitral stenose, atrieseptumdefekt, kronisk obstruktiv lungesygdom, trombose, pulmonale vener og pulmonale arterie grene, hypoventilation lunger, koronararteriesygdom, myocarditis, levercirrhose og andre. Det antages, at risikoen for at udvikle pulmonal hypertension er højere hos HIV-inficerede patienter, stofmisbrugere, folk, der tager appetitundertrykkende midler. Forskelligt kan hver af disse forhold medføre en forøgelse af blodtrykket i lungearterien.

Udvikle pulmonal hypertension forudgået af en gradvis indsnævring af små og mellemstore grene af lungepulsåren karsystemet (kapillærerne, arterioler) på grund af fortykkelse af den indre choroidea - endotel. I tilfælde af alvorlig skade på lungearterien er inflammatorisk ødelæggelse af det muskulære lag i vaskulærvæggen mulig. Skader på væggene i blodkar fører til udvikling af kronisk trombose og vaskulær udslettning.

Disse ændringer i den lunge vaskulære seng forårsager en progressiv stigning i intravaskulært tryk, dvs. lunghypertension. Konstant forhøjet blodtryk i sengen af ​​lungearterien øger belastningen på højre ventrikel og forårsager hypertrofi af dets vægge. Progressionen af ​​pulmonal hypertension fører til et fald i den kontraktive evne til højre ventrikel og dens dekompensation - højre ventrikulær hjertesvigt (lungehjerte) udvikler sig.

Klassificering af pulmonal hypertension

For at bestemme sværhedsgraden af ​​pulmonal hypertension, skelnes 4 klasser af patienter med kardiopulmonal kredsløbssufficiens.

• Klasse I - patienter med pulmonal hypertension uden forstyrrelse af fysisk aktivitet. Normale belastninger forårsager ikke svimmelhed, åndenød, brystsmerter, svaghed.
• Klasse II - patienter med pulmonal hypertension, der forårsager mindre svækkelse af fysisk aktivitet. Hvilstilstanden forårsager ikke ubehag, men den sædvanlige fysiske aktivitet ledsages af svimmelhed, åndenød, brystsmerter, svaghed.
• Klasse III - patienter med pulmonal hypertension, der forårsager signifikant svækkelse af fysisk aktivitet. Ubetydelig fysisk aktivitet ledsages af svimmelhed, åndenød, brystsmerter, svaghed.
• Klasse IV - patienter med pulmonal hypertension ledsaget af svær svimmelhed, åndenød, brystsmerter, svaghed med minimal anstrengelse og selv i ro.

Symptomer og komplikationer af lunghypertension

I kompensationsfasen kan lunghypertension være asymptomatisk, derfor diagnostiseres sygdommen ofte i svære former. De indledende manifestationer af pulmonal hypertension registreres med en forøgelse i trykket i pulmonal arteriesystemet med 2 eller flere gange i forhold til den fysiologiske norm.

Med udviklingen af ​​pulmonal hypertension, uforklarlig åndenød, vægttab, træthed under fysisk aktivitet, hjertebanken, hoste, hæthed af stemme vises. Relativt tidligt i klinikken med pulmonal hypertension kan svimmelhed og besvimelse opstå som følge af hjerterytmeforstyrrelse eller udvikling af akut hjernehypoxi. Senere manifestationer af lunghypertension er hæmoptyse, brystsmerter, hævelse af ben og fødder, smerte i leveren.

Den lave specificitet af symptomerne på pulmonal hypertension tillader ikke en diagnose baseret på subjektive klager.

Den hyppigste komplikation af pulmonal hypertension er ret ventrikulær hjertesvigt, ledsaget af en rytmeforstyrrelse - atrieflimren. I svære stadier af pulmonal hypertension udvikler lungearteriole trombose.

Når pulmonal hypertension i pulmonale kredsløb kan forekomme hypertensive kriser, anfald åbenbart lungeødem: en kraftig stigning i kvælning (normalt i løbet af natten), en stærk hoste med opspyt, hæmoptyse, svær cyanose almindelighed ophidset, hævelse og pulsering cervikale vener. Krisen ender med frigivelsen af ​​en stor mængde lysfarvet urin med lav densitet, ufrivillig afføring.

Med komplikationer af lunghypertension er døden mulig på grund af akut eller kronisk kardiopulmonal insufficiens såvel som lungeemboli.

Diagnose af pulmonal hypertension

Patienter, der ikke ved om deres sygdom, går normalt til lægen med klager over åndenød. Ved undersøgelse af patienten opdages cyanose, og under langvarig pulmonal hypertension deformeres distale phalanges i form af "drumsticks" og negle - i form af "watch glasses". Under auscultation af hjertet bestemmes accentet af tone II, og dets opdeling i lungearteriets fremspring med perkussion bestemmes udvidelsen af ​​lungearteriens grænser.

Diagnose af pulmonal hypertension kræver fælles deltagelse af en kardiolog og en pulmonologist. For at genkende lunghypertension er det nødvendigt at gennemføre et helt diagnostisk kompleks, herunder:

• EKG - at opdage hypertrofi i højre hjerte.
• Ekkokardiografi - til kontrol af blodkar og hulrum i hjertet, bestemmer hastigheden af ​​blodgennemstrømningen i lungearterien.
• Beregnet tomografi - lag-for-lag billeder af brystorganerne viser forstørrede pulmonale arterier samt ledsygdomme i pulmonal hypertension og lungesygdomme.
• Røntgenbilleder af lungerne - bestemmer svulmende arteria pulmonalis, udvidelse af dens hovedgrene og forsnævring af mindre fartøjer, giver det indirekte bekræfte tilstedeværelsen af ​​pulmonal hypertension i identifikationen af ​​andre sygdomme i lungerne og hjertet.
• Kateterisering af lungearterien og højre hjerte - udføres for at bestemme blodtrykket i lungearterien. Det er den mest pålidelige metode til diagnosticering af pulmonal hypertension. Gennem en punktering i halsen vender sonden til højre i hjertet og blodtrykket i højre ventrikel og lungearterier bestemmes ved anvendelse af en trykmonitor på sonden. Hjertet kateterisering er en minimalt invasiv teknik, med næsten ingen risiko for komplikationer.
• Angiopulmonografi er en radiopaque undersøgelse af lungekarrene for at bestemme det vaskulære mønster i pulmonal arteriesystemet og vaskulær blodgennemstrømning. Det udføres under betingelser med specielt udstyret røntgenoperation med overholdelse af forsigtighedsforanstaltninger, da indførelsen af ​​et kontrastmiddel kan fremkalde en lunghypertensive krise.

Behandling af pulmonal hypertension

De vigtigste mål i behandlingen af ​​pulmonal hypertension er at eliminere dets årsager, lavere blodtryk i lungearterien og forebygge trombusdannelse i lungekarrene. Den komplekse behandling af patienter med pulmonal hypertension omfatter:

1. Modtagelse af vasodilaterende midler, der slapper af glatmuskellaget af blodkar (prazosin, hydralazin, nifedipin). Vasodilatorer er effektive i de tidlige stadier af udviklingen af ​​pulmonal hypertension inden udseendet af markante ændringer i arterioler, deres okklusioner og udslettelser. I denne henseende er betydningen af ​​tidlig diagnosticering af sygdommen og etablering af etiologi af lunghypertension.
2. Accept af antiplatelet midler og indirekte antikoagulantia, der reducerer blodviskositet (acetylsalicylsyre, dipyridamol osv.). Når der udtrykkes fortykning af blodbadet til blødning. Hæmoglobinniveau op til 170 g / l betragtes som optimalt for patienter med pulmonal hypertension.
3. Oxygenindånding som symptomatisk behandling for alvorlig åndenød og hypoxi.
4. Accept af diuretika til lunghypertension, kompliceret ved højre ventrikulær svigt.
5. Hjerte- og lungetransplantation i ekstremt alvorlige tilfælde af lunghypertension. Erfaringerne med sådanne operationer er stadig små, men indikerer effektiviteten af ​​denne teknik.

Prognose og forebyggelse af pulmonal hypertension

En yderligere prognose for allerede udviklet lunghypertension afhænger af grundårsagen og niveauet af blodtryk i lungearterien. Med et godt svar på terapien er prognosen mere gunstig. Jo højere og mere stabilt trykniveauet i pulmonal arteriesystemet er, desto værre er prognosen. Når der udtrykkes fænomener af dekompensation og tryk i lungearterien mere end 50 mm Hg. en betydelig del af patienterne dør inden for de næste 5 år. Prognostisk ekstremt ugunstig primær lunghypertension.

Forebyggende foranstaltninger tager sigte på tidlig påvisning og aktiv behandling af patologier, der fører til lunghypertension.