Hæmolytisk anæmi

Hemolytisk anæmi er en patologi af røde blodlegemer, hvis kendetegn er den accelererede ødelæggelse af røde blodlegemer med frigivelsen af ​​en øget mængde indirekte bilirubin. For denne gruppe af sygdomme er en kombination af anemisk syndrom, gulsot og en stigning i miltens størrelse typisk. Ved diagnosticering, en generel blodprøve, bilirubin-niveau, afføring og urinanalyse, ultralyd i mavemusklerne; knoglemarvsbiopsi, immunologiske undersøgelser. Som behandlingsmetoder anvendes lægemiddel, blodtransfusionsterapi; med hypersplenisme er splenektomi indikeret.

Hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi (HA) - anæmi som følge af overtrædelse af livscyklus af røde blodlegemer, dvs. overvægten af ​​processerne i deres destruktion (hemoclasis) over formationen og modning (erythropoiese). Denne gruppe af anemier er meget omfattende. Deres udbredelse er ikke den samme i forskellige geografiske breddegrader og aldersgrupper; I gennemsnit forekommer patologi hos 1% af befolkningen. Blandt andre typer anæmi udgør hæmolytiske midler 11%. Patologi er karakteriseret ved at forkorte livscyklusen for erythrocytter og deres desintegration (hæmolyse) før tid (efter 14-21 dage i stedet for 100-120 dage er normalt). I dette tilfælde kan forekomme ødelæggelse af erytrocytter direkte i blodbanen (intravaskulær hæmolyse) eller i milten, lever, knoglemarv (ekstravaskulære hæmolyse).

grunde

Det etiopathogenetiske grundlag for arvelige hæmolytiske syndromer består af genetiske defekter i erythrocytemembraner, deres enzymsystemer eller hæmoglobinkonstruktion. Disse antagelser forårsager den morfofunktionelle inferioritet af røde blodlegemer og deres øgede destruktion. Hemolyse af røde blodlegemer med erhvervet anæmi forekommer under påvirkning af interne faktorer eller miljømæssige faktorer, herunder:

• Autoimmune processer. Dannelsen af ​​antistoffer agglutinerede erythrocytter kan i hæmatologiske maligniteter (akut leukæmi, kronisk lymfatisk leukæmi, Hodgkin sygdom, myelomatose), autoimmunsygdomme (SLE, colitis ulcerosa), infektiøse sygdomme (smitsom mononukleose, toxoplasmose, syfilis, virus lungebetændelse). Udvikling immun hæmolytisk anæmi kan bidrage til efter transfusion reaktion, forebyggende vaccination, hæmolytisk sygdom hos fosteret.
• Toksisk virkning på erythrocytter. I nogle tilfælde, akut intravaskulær hæmolyse forud arsenforgiftning forbindelser, tungmetaller, eddikesyre, fungale toksiner, alkohol og andre. For at forårsage ødelæggelse af røde blodlegemer kan tage visse lægemidler (antimalariamidler, sulfonamider, derivater nitrofuran serie, analgetika).
• Mekanisk skade på røde blodlegemer. Hæmolyse af erythrocytter kan forekomme under alvorlig fysisk stress (lang gang, løb, skiløb overgang) med DIC, malaria, malign hypertension, protetiske hjerteklapper og skibe, der transporterer hyperbar oxygenering, sepsis, omfattende forbrændinger. I disse tilfælde forekommer traumatisering og ruptur af membranerne fra de oprindeligt fulde røde blodlegemer under virkningen af ​​visse faktorer.

patogenese

Centralt for patogenesen af ​​CA forøges destruktion af røde blodlegemer i organer i det retikuloendoteliale system (milt, lever, knoglemarv, lymfeknuder) eller direkte i blodbanen. Autoimmun anæmi mekanisme dannes erythrocytkoncentrationen AT (varme, kulde), som forårsager enzymatisk lysis af erythrocytmembraner. Giftige stoffer, som en stærk oxidant, ødelægge erythrocytter gennem udvikling af metaboliske, funktionelle og morfologiske ændringer i membran og stroma af røde blodlegemer. Mekaniske faktorer har en direkte virkning på cellemembranen. Under indflydelse af disse mekanismer frigives kalium- og fosforioner fra erytrocytterne, og natriumioner går ind i. Cellen svulmer, med en kritisk forøgelse af dens volumen, forekommer hæmolyse. Sønderdelende erythrocytter ledsaget af udvikling af anæmi og gulsot syndromer (såkaldt "gulsot bleg"). Måske intens farvning af afføring og urin, en forstørret milt og lever.

klassifikation

I hæmatologi er hæmolytisk anæmi opdelt i to store grupper: medfødt (arvelig) og erhvervet. Arvelige HA omfatter følgende former:

• erythrocyt membranopatii (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard sygdom, elliptocytosis, acanthocytosis) - anæmi som følge af strukturelle abnormaliteter af erythrocytter membraner
• fermentopenii (enzimopenii) - anæmi forårsaget af en mangel på visse enzymer (glucose-6-phosphat-dehydrogenase, pyruvat kinase, etc.).
• hæmoglobinopatier - anæmi associeret med forringet kvalitet hæmoglobin struktur eller ændring af forholdet mellem dens normale form (thalassæmi, seglcelleanæmi).

GA erhvervet er opdelt i:

• erhvervede membranopatier (paroxysmal nattlig hæmoglobinuri - Markiafavi-Micheli b-n, sporcelleanæmi)
• immun (auto og isoimmune) - på grund af eksponering for antistoffer
• giftig - anæmi forårsaget af udsættelse for kemikalier, biologiske giftstoffer, bakterielle toksiner
• mekanisk anæmi forårsaget af mekanisk beskadigelse af strukturen af ​​røde blodlegemer (trombocytopenisk purpura, marscherende hæmoglobinuri)

symptomer

Arvelig membranopati, fermentopeni og hæmoglobinopati

Den mest almindelige form for denne gruppe af anæmi er mikrosferocytose eller Minkowski-Chauffards sygdom. Arvet af autosomal dominant type normalt spores fra flere familiemedlemmer. Defekt grundet manglen på erythrocytter i membranen actomyosin protein og lipider, hvilket fører til en ændring i formen og diameteren af ​​erythrocytterne, deres massive og for tidlig hæmolyse i milten. Manifestation microspherocytic GA er mulig på alle alderstrin (barndom, ungdom, alderdom), men som regel opstår manifestationer hos ældre børn og unge. Sværhedsgraden af ​​sygdommen varierer fra subklinisk kursus til svære former præget af hyppigt gentagne hæmolytiske kriser. I øjeblikket kriser øges kroppstemperaturen, svimmelhed, svaghed; mavesmerter og opkast forekommer.

Det vigtigste symptom på mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi er gulsot af varierende grad af intensitet. På grund af det høje indhold af stercobilin bliver fæces intensint farvet mørkt brunt. Patienter med Minkowski-Chauffard sygdom observeret tendens til at danne sten i galdeblæren, så de udvikler ofte tegn på akut calculous cholecystitis, opstår galden kolik angreb, og med okklusion af fælles galdegang calculus - obstruktiv gulsot. I mikrospherocytose forstærkes milten i alle tilfælde, og i halvdelen af ​​patienterne bliver leveren også forstørret. Udover arvelig microspherocytic anæmi hos børn ofte møder andre medfødt dysplasi :. Tower kranium, krydsede øjne, sadel næse deformitet, malocclusion og gotisk gane, polydaktyli eller bradidaktiliya og andre patienter i midten og alderdom lider trofiske sår i underbenet, der opstår som følge af røde blodlegemer hæmolyse i leddets kapillarer og dårligt behandles.

Enzimopenicheskie anæmi associeret med erythrocytter mangler visse enzymer (mest - G-6-PD, glutathion-afhængige enzymer, pyruvatkinase, etc.). Hæmolytisk anæmi kan først gøre sig gældende efter at have lidt tilstødende sygdom eller tager medicin (salicylater, sulfonamider, nitrofuraner). Sædvanligvis har sygdommen et jævnt kursus; typisk "bleg gulsot", moderat hepatosplenomegali, hjertestøj. I svære tilfælde det udvikler en udtalt mønster af hæmolytisk krise (svaghed, opkastning, åndenød, hjertebanken, collaptoid tilstand). I forbindelse med intravaskulær hæmolyse af røde blodlegemer og frigivelse af hæmosiderin urin sidstnævnte bliver mørkt (undertiden sort) farve. Særlige vurderinger er afsat til funktionerne i det kliniske forløb af hæmoglobinopatier - thalassæmi og seglcelleanæmi.

Erhvervet hæmolytisk anæmi

Blandt de forskellige erhvervede varianter er autoimmune anemier mere almindelige. For dem er en fælles triggerfaktor dannelsen af ​​antistoffer mod antigenerne af deres egne erytrocytter. Erythrocythemolyse kan enten være intravaskulær eller intracellulær. Hemolytisk krise i autoimmun anæmi udvikler sig skarpt og pludseligt. Det fortsætter med feber, svær svaghed, svimmelhed, hjertebanken, åndenød, epigastrisk smerte og nedre ryg. Nogle gange foregår precursorer i form af subfebril og artralgi forud for akutte manifestationer. Under krisen vokser gulsot hurtigt, ikke ledsaget af kløende hud, øger lever og milt. I nogle former for autoimmun anæmi tolererer patienterne ikke koldt; under forhold med lave temperaturer kan de udvikle Raynauds syndrom, urticaria, hæmoglobinuri. På grund af cirkulationssvigt i små fartøjer er komplikationer som tårer og hænder gangren mulige.

Toksisk anæmi opstå med progressiv svaghed, smerter i højre subcostal område og lænden, opkastning, hæmoglobinuri, høj kropstemperatur. Fra 2-3 dage gulsot og bilirubinæmi; i 3-5 dage sker lever- og nyresvigt, hvis tegn er hepatomegali, fermentæmi, azotæmi, anuria. Visse typer af erhvervet hæmolytisk anæmi behandles i de relevante artikler: "hæmoglobinuri" og "trombocytopenisk purpura", "hæmolytisk sygdom hos fosteret."

komplikationer

Hver type HA har sine egne specifikke komplikationer: for eksempel JCB - i mikrospherocytose, leverfejl - i giftige former mv. Fælles komplikationer omfatter hæmolytiske kriser, som kan udløses af infektioner, stress, fødsel hos kvinder. Ved akut massiv hæmolyse kan udvikle hæmolytisk koma, præget af sammenbrud, forvirring, oliguri, øget gulsot. Truslen om patientens liv er DIC, miltinfarkt eller spontan ruptur i kroppen. Nødhjælp er nødvendig for akut hjerte-kar-og nyresvigt.

diagnostik

Bestemmelse af HA-form baseret på analysen af ​​årsager, symptomer og objektive data ligger inden for en hæmatologs kompetence. Under den indledende samtale afklares familiens historie, hyppighed og sværhedsgrad af hæmolytiske kriser. Under undersøgelsen vurderes farvelægningen af ​​huden, sclera og synlige slimhinder, og underlivet palperes for at vurdere lever og miltens størrelse. Spleno- og hepatomegali bekræftes ved ultralyd af leveren og milten. Laboratoriediagnostisk kompleks omfatter:

• Blodprøve Ændringer i hæmogrammet er karakteriseret ved normo- eller hypokromisk anæmi, leukopeni, trombocytopeni, reticulocytose, ESR-acceleration. I biokemiske blodproever bestemmes hyperbilirubinæmi (en stigning i fraktionen af ​​indirekte bilirubin), en forøgelse af laktatdehydrogenaseaktiviteten. Ved autoimmune anemier er en positiv Coombs-test af stor diagnostisk værdi.
• Urin og afføring. Urinalyse afslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hæmoglobinuri. I copprogrammet øges indholdet af stercobilin.
• Myelogram. Til cytologisk bekræftelse udføres en sternal punktering. En undersøgelse af knoglemarvspunktet afslører hyperplasi af en erythroid spire.

I processen med differentiel diagnose er hepatitis, levercirrhose, portalhypertension, hepatolienal syndrom, porfyri, hæmoblastose udelukket. Patienten rådes af en gastroenterolog, klinisk farmakolog, specialist på smitsomme sygdomme og andre specialister.

behandling

Forskellige former for HA har deres egen egenskaber og tilgange til behandling. I alle varianter af erhvervet hæmolytisk anæmi skal der tages hensyn til at fjerne indflydelsen af ​​hæmolysningsfaktorer. Under hæmolytiske kriser har patienter brug for infusion af opløsninger, blodplasma; vitaminterapi, om nødvendigt - hormon og antibiotikabehandling. I mikrospherocytose er splenektomi den eneste effektive metode, der fører til en 100% ophør af hæmolyse.

Ved autoimmun anæmi er terapi med glukokortikoidhormoner (prednison), reduktion eller standsning af hæmolyse indiceret. I nogle tilfælde opnås den ønskede virkning ved at ordinere immunosuppressive midler (azathioprin, 6-mercaptopurin, chlorambucil), anti-malariale lægemidler (chloroquin). I tilfælde af autoimmun anæmi resistent over for lægemiddelbehandling udføres splenektomi. Behandling af hæmoglobinuri involverer transfusion af vaskede røde blodlegemer, plasmasubstitutter, udnævnelse af antikoagulantia og antiplatelet. Udviklingen af ​​giftig hæmolytisk anæmi dikterer behovet for intensiv behandling: afgiftning, tvungen diurese, hæmodialyse, ifølge indikationer - indførelsen af ​​modgift.

Prognose og forebyggelse

Kurset og udfaldet afhænger af typen af ​​anæmi, krisernes alvor, fuldstændigheden af ​​patogenetisk behandling. Med mange erhvervede muligheder fører fjernelsen af ​​årsagerne og den fulde behandling til fuldstændig opsving. Cure medfødt anæmi kan ikke opnås, men det er muligt at opnå langsigtet remission. Med udviklingen af ​​nyresvigt og andre fatale komplikationer er prognosen ugunstig. For at forhindre udviklingen af ​​HA tillader forebyggelse af akutte infektionssygdomme, forgiftninger, forgiftninger. Den ukontrollerede uafhængige brug af stoffer er forbudt. Omhyggelig forberedelse af patienter til blodtransfusion, vaccination med adfærd af hele spektret af nødvendige undersøgelser.

Hvad er farlig hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi er et kompleks af sygdomme, der kombineres i en gruppe på grund af det faktum, at for alle dem reduceres levetiden for røde blodlegemer. Dette bidrager til tabet af hæmoglobin og fører til hæmolyse. Disse patologier ligner hinanden, men deres oprindelse, kurs og endda kliniske manifestationer afviger. Hemolytisk anæmi hos børn har også sine egne egenskaber.

Hemolyse hvad er det

Hæmolyse er en massiv død af blodlegemer. I kerne er det en patologisk proces, der kan forekomme i to rum i kroppen.

1. Ekstravaskulære, det vil sige uden for skibene. De mest almindelige foci er parenkymale organer - lever, nyre, milt og rød knoglemarv. Denne type hæmolyse forløber ligner fysiologisk;
2. Intravaskulært, når blodlegemer ødelægges i blodkarets lumen.

Massedødelæggelse af erythrocytter fortsætter med et typisk symptomkompleks, mens manifestationerne af intravaskulær og ekstravaskulær hæmolyse er forskellige. De bestemmes af patientens generelle undersøgelse, hjælper med at etablere diagnosen fuldstændig blodtælling og andre specifikke tests.

Hvorfor opstår hæmolyse

Ikke-fysiologisk død af røde blodlegemer forekommer af forskellige årsager, blandt hvilke et af de vigtigste steder er jernmangel i kroppen. Denne betingelse skal imidlertid skelnes fra nedsat syntese af erythrocytter og hæmoglobin, hvor laboratorietest og kliniske symptomer hjælper.

1. Yellowness af huden, hvilket er indikeret ved en stigning i total bilirubin og dets fri fraktion.
2. Øget viskositet og tæthed af galde med en øget tendens til stendannelse bliver en noget fjern manifestation. Det ændrer også sin farve, da indholdet af galpigmenter stiger. Denne proces skyldes det faktum, at leverceller forsøger at neutralisere overskydende bilirubin.
3. Cal ændrer også sin farve, da galpigmenter "får" det, hvilket fremkalder en stigning i indekserne af stercobilin, urobilinogen.
4. Ved blodceller ekstravaskulær død øges urobiliniveauet, hvilket er indikeret ved mørkningen af ​​urinen.
5. Komplet blodtal reagerer ved at reducere røde blodlegemer, et fald i hæmoglobin. Unge celleformer, reticulocytter, vokser kompenserende.

Typer af hæmolyse af røde blodlegemer

Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer enten i blodkarets lumen eller i parenkymale organer. Da ekstravaskulær hæmolyse i sin patofysiologiske mekanisme ligner den normale død af røde blodlegemer i parenkymale organer, ligger forskellen kun i sin hastighed, og den er delvist beskrevet ovenfor.

Med ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer i blodrummets lumen udvikles:

• stigningen i frit hæmoglobin erhverver blodet en såkaldt lakskærm;
• ændring i urinfarve på grund af fri hæmoglobin eller hæmosiderin;
• hæmosiderose er en tilstand, hvor jernholdigt pigment er deponeret i parenkymale organer.

Hvad er hæmolytisk anæmi

Ved kerne er hæmolytisk anæmi en patologi, hvor levetiden for røde blodlegemer er signifikant reduceret. Dette skyldes et stort antal faktorer, mens de er eksterne eller interne. Hæmoglobin under ødelæggelsen af ​​de dannede elementer ødelægges delvist og erhverver delvist en fri form. Et fald i hæmoglobin på mindre end 110 g / l indikerer udviklingen af ​​anæmi. Ekstremt sjælden hæmolytisk anæmi er forbundet med et fald i mængden af ​​jern.

Interne faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​sygdommen, er abnormiteter i blodcellerne, og eksterne faktorer er immunkonflikter, infektionsmidler og mekanisk skade.

klassifikation

Sygdommen kan være medfødt eller erhvervet, og udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi efter fødslen af ​​et barn kaldes erhvervet.

Medfødt er opdelt i membranopatier, fermentopatier og hæmoglobinopatier, og erhverves til immune, erhvervede membranopatier, mekanisk skade på de dannede elementer på grund af infektiøse processer.

Til dato deler lægerne ikke form af hæmolytisk anæmi på stedet for destruktion af røde blodlegemer. Den hyppigst optagne autoimmune. Også de fleste af de faste patologier i denne gruppe står for erhvervede hæmolytiske anemier, og de er karakteristiske for alle aldre, begyndende fra de første måneder af livet. Børn bør være særligt forsigtige, da disse processer kan være arvelige. Deres udvikling skyldes flere mekanismer.

1. Udseendet af anti-erythrocyt antistoffer, der falder udenfor. I hæmolytisk sygdom hos den nyfødte taler vi om isoimmune processer.
2. Somatiske mutationer, der tjener som en af ​​udløserne for kronisk hæmolytisk anæmi. Dette kan ikke være en genetisk arvsfaktor.
3. Mekaniske skader på røde blodlegemer opstår som følge af udsættelse for kraftig fysisk anstrengelse eller protetiske hjerteventiler.
4. E-vitamin spiller en særlig rolle.
5. Plasmodium malaria.
6. Eksponering for giftige stoffer.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Ved autoimmun anæmi reagerer kroppen med øget modtagelighed over for fremmede proteiner og har også en øget tendens til allergiske reaktioner. Dette skyldes en stigning i aktiviteten af ​​sit eget immunsystem. I blodet kan følgende indikatorer ændres: specifikke immunoglobuliner, antallet af basofiler og eosinofiler.

Autoimmun anæmi karakteriseres ved produktion af antistoffer mod normale blodlegemer, hvilket fører til nedsat genkendelse af deres celler. En subtype af denne patologi er transimmunanæmi, hvor moderorganismen bliver målet for fostrets immunsystem.

Coombs-test bruges til at registrere processen. De giver dig mulighed for at identificere cirkulerende immunkomplekser, der ikke er i fuld helbred. Behandlingen er involveret i en allergiker eller immunolog.

grunde

Sygdommen udvikler sig af flere grunde, de kan også være medfødt eller erhvervet. Ca. 50% af sagerne forbliver uden forklaring af årsagen, denne form kaldes idiopatisk. Blandt årsagerne til hæmolytisk anæmi er det vigtigt at fremhæve dem, der fremkalder processen oftere end andre, nemlig:

• transfusion af inkompatibelt blod i blodtransfusioner, herunder Rh-faktor;
• eksponering for giftige stoffer, giftige virkninger af stoffer;
• udviklingsmæssige anomalier hos babyer, hjertefejl;
• leukæmier;
• ændringer fremkaldt af aktiviteten af ​​parasitterne.

Under påvirkning af ovenstående triggere og tilstedeværelsen af ​​andre triggere ødelægges formede celler, hvilket bidrager til udseendet af symptomer typisk for anæmi.

symptomatologi

De kliniske manifestationer af hæmolytisk anæmi er ret omfattende, men deres natur afhænger altid af årsagen til sygdommen, en type eller en anden. Sommetider manifesterer patologi sig kun, når en krise eller forværring udvikler sig, og remission er asymptomatisk, frembringer en person ikke nogen klager.

Alle symptomerne på processen kan kun opdages, når staten dekompenseres, når der er en udtalt ubalance mellem sunde, dannende og ødelagte dannede blodelementer, og knoglemarven ikke klare den belastning, der pålægges den.

Klassiske kliniske manifestationer er repræsenteret af tre symptomkomplekser:

• anæmiske;
• gulsot;
• forstørret lever og milt - hepatosplenomegali.

De udvikler sig normalt med ekstravaskulær ødelæggelse af formede elementer.

Sickle celle, autoimmune og andre hæmolytiske anemier manifesteres af sådanne karakteristiske tegn.

1. Øget kropstemperatur, svimmelhed. Det forekommer med den hurtige udvikling af sygdommen i barndommen, og temperaturen selv når 38C.
2. Gulsot syndrom Udseendet af denne funktion skyldes ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer, hvilket fører til en stigning i niveauet af indirekte bilirubin, som behandles af leveren. Dens høje koncentration bidrager til væksten af ​​tarmens stercobilin og urobilin, hvoraf fæces, hud og slimhinder er farvede.
3. Som gulsot udvikler, udvikler splenomegali også. Dette syndrom forekommer ofte med hepatomegali, det vil sige at både leveren og milten øges på samme tid.
4. Anæmi. Ledsaget af et fald i mængden af ​​hæmoglobin i blodet.

Andre tegn på hæmolytisk anæmi er:

• smerter i epigastrium, mave, lumbal region, nyrer, knogler;
• infarktlignende smerter;
• misdannelser af børn ledsaget af tegn på nedsat fosterdannelse
• at ændre stolens karakter.

Diagnostiske metoder

Diagnose af hæmolytisk anæmi udføres af en hæmatolog. Det etablerer diagnosen baseret på data opnået under patientens undersøgelse. For det første indsamles anamnesiske data, tilstedeværelsen af ​​udløsende faktorer præciseres. Lægen vurderer graden af ​​hudfarve og synlige slimhinder, udfører palpatorisk undersøgelse af abdominale organer, hvor en stigning i leveren og milten kan bestemmes.

Næste fase er laboratorie- og instrumentanalysen. En generel analyse af urin, blod, biokemisk undersøgelse, der kan fastslå tilstedeværelsen i blodet af et højt indirekte bilirubinindhold. En abdominal ultralydsscanning udføres også.

I alvorlige tilfælde er knoglemarvsbiopsi ordineret, hvor du kan bestemme, hvordan røde blodlegemer udvikler sig i hæmolytisk anæmi. Det er vigtigt at foretage en korrekt differentieret diagnose for at udelukke patologier som viral hepatitis, hæmoblastose, onkologiske processer, levercirrhose og mekanisk gulsot.

behandling

Hver enkelt sygdomsform kræver sin egen tilgang til behandling på grund af egenskaberne ved forekomsten. Det er vigtigt at fjerne alle hæmmende faktorer med det samme, når det kommer til den erhvervede proces. Hvis behandlingen af ​​hæmolytisk anæmi forekommer under en krise, skal patienten modtage en stor mængde blodtransfusioner - blodplasma, røde blodlegemer, udfører også metabolisk og vitaminbehandling, idet kompensation for vitamin E-mangel spiller en særlig rolle.

Nogle gange er der behov for udnævnelse af hormoner og antibiotika. I tilfælde af diagnose af mikrosferocytose er den eneste behandlingsmulighed splenektomi.

Autoimmune processer involverer anvendelse af steroidhormoner. Det valgte lægemiddel er prednison. Sådan terapi reducerer hæmolyse, og sommetider stopper den helt. Særligt alvorlige tilfælde kræver udnævnelse af immunosuppressive midler. Hvis sygdommen er fuldstændig resistent over for medicinske lægemidler, tager læger mulighed for at fjerne milten.

I tilfælde af sygdoms giftige form er der behov for at udføre afvænningsintensive pleje - hæmodialyse, modgiftsterapi, tvungen diurese med de opretholdte nyrer.

Behandling af hæmolytisk anæmi hos børn

Som tidligere nævnt er hæmolytisk anæmi en gruppe af patologiske processer, der kan afvige betydeligt i deres udviklingsmekanisme, men alle sygdomme har en fælles træk - hæmolyse. Det forekommer ikke kun i blodbanen, men også i de parenkymale organer.

De første tegn på udviklingen af ​​processen skaber ofte ingen mistanker hos de syge. Hvis et barn udvikler anæmi hurtigt, så forekommer irritabilitet, træthed, tåreevne og også lys hud. Disse tegn kan nemt tages for karakteren af ​​barnets karakter. Især når det kommer til hyppigt syge børn. Dette er ikke overraskende, da der i nærvær af denne patologi er mennesker tilbøjelige til at udvikle infektiøse processer.

De vigtigste symptomer på anæmi hos børn er hudfarve, som skal differentieres fra nyresygdomme, tuberkulose, forgiftning af forskellige genese.

Hovedtegnet, der gør det muligt at bestemme forekomsten af ​​anæmi, er uden at bestemme laboratorieparametre - i tilfælde af anæmi bliver slimhinderne også blege.

Komplikationer og prognose

De vigtigste komplikationer ved hæmolytisk anæmi er:

• Det værste er anæmisk koma og død;
• fald i blodtryk ledsaget af hurtig puls;
• oliguri;
• dannelsen af ​​sten i galdeblæren og galdekanalerne.

Det skal bemærkes, at nogle patienter rapporterer forværring af sygdommen i den kolde sæson. Læger anbefaler sådanne patienter ikke at være superkuld.

forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger er primære og sekundære:

• primær hjælp forhindre udvikling af sygdommen;
• sekundære forebyggende foranstaltninger kæmper med forværringer af patologi.

Hvis medfødt anæmi udvikler sig, så skal du straks starte sekundære aktiviteter. Den eneste sikre måde at forhindre sygdommen på at overholde principperne om en sund livsstil, giver fortrinsret til naturlige fødevarer, rettidig behandling af eventuelle patologiske processer.

Hemolytisk anæmi: årsager, typer, tegn, diagnose, behandling

Hemolytisk anæmi er inkluderet i en gruppe ifølge en enkelt fælles funktion for alle repræsentanter - forkortelse af røde blodlegemer - røde blodlegemer. Røde blodlegemer, der ødelægger for tidligt, taber hæmoglobin, som også opløses, hvilket fører til hæmolyse ("lakeret" blod) - den vigtigste patologiske proces, der ligger til grund for udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi. Ellers er mange sygdomme i denne gruppe ikke meget ligner hinanden, de har en anden oprindelse, hver af dem har sine egne egenskaber ved udvikling, selvfølgelig, kliniske manifestationer.

Hemolytisk - fra ordet "hæmolyse"

Med hæmolytisk anæmi lever de røde blodlegemer i 30 til 50 dage, og i nogle særligt alvorlige tilfælde kan de overleve i mindst to uger, mens den normale levetid for røde blodlegemer skal være 80 til 120 dage.

Det er indlysende, at tidlig massecelle død er en patologisk proces, der kaldes hæmolyse og udføres:

• Intracellulær (ekstravaskulær, ekstravaskulær hæmolyse) - i milt, lever, rød knoglemarv (som fysiologisk);
• På stedet for tidlig død (ekstracellulært) - i blodkarrene (intravaskulær hæmolyse).

Et sådant forkortet ophold i blodbanen på grund af den røde blodcelles massive for tidlige død kan ikke være asymptomatisk og smertefri for kroppen, men intracellulær hæmolyse og den ekstracellulære variant har deres egen karakteristiske symptomer, der kan ses visuelt og bestemt ved laboratorietest.

Intracellulær hæmolyse for anæmi

Uplanlagt organisme af hæmolyse under indflydelse af mononukleære fagocytter (makrofager) forekommer hovedsageligt i milten - patienten kan selv mærke symptomerne, se på hud, urin og afføring og bekræfte analyserne af klinisk laboratoriediagnostik:

1. Huden og slimhinderne får en gullig eller gul farve (varierende sværhedsgrad) i blodprøven - en stigning i bilirubin på grund af dets fri fraktion;
2. Oversættelse af overdreven fri bilirubin til direkte kræver den aktive deltagelse af hepatocytter (leverceller), som forsøger at neutralisere toksisk bilirubin. Dette fører til intens farve af galde ved at øge koncentrationen af ​​galdepigmenter i den, hvilket bidrager til dannelsen af ​​sten i blæren og kanalerne;
3. Galde mættet med galdepigmenter, der kommer ind i tarmene, forårsager en stigning i mængden af ​​stercobilin og urobilinogen, hvilket forklarer den intense farve af fæces;
4. Ekstravaskulær hæmolyse ses også i urinen, hvor urobilin stiger, hvilket giver den en mørk farve;
5. I KLA (fuldstændig blodtælling) opdages et fald i indholdet af røde blodlegemer, men da knoglemarvet forsøger at kompensere for tabet, øges antallet af unge former, reticulocytter.

Intravaskulær hæmolyse

Uautoriseret hæmolyse forekommer i blodkar har også sine egne symptomer og laboratorie tegn på destruktion af røde blodlegemer:

• Niveauet af hæmoglobin, der cirkulerer frit i blodet stiger (cellevæggene er sammenfaldet, Hb har frigivet og forlod for at "lakse" blodet);
• Frie hæmoglobin (uændret eller forvandlet til hæmosiderin), forlader blodbanen og forlader kroppen med urin, plettet det i forskellige farver: rød, brun, sort;
• En vis mængde jernholdigt pigment dannet under nedbrydning af hæmoglobin forbliver imidlertid i kroppen, deponeret i parenkymorganerne og knoglemarv (hemosiderose).

Indtil for nylig blev hæmolytisk anæmi klassificeret i overensstemmelse med princippet om intravaskulær eller vævsdestruktion af røde blodlegemer. Nu er der en lidt anden tilgang, hvor sygdommen er opdelt i 2 grupper.

Arvelig eller erhvervet ved en tilfældighed

Moderne videnskab giver ikke mulighed for opdeling af hæmolytisk anæmi afhængigt af ødelæggelsesstedet for røde blodlegemer. Betaler mere opmærksomhed på sygdommens ætiologi og patogenese, og på baggrund af disse principper er sygdommen opdelt i 2 hovedklasser:

en række hæmolytiske og anemiske tilstande

1. Arvelig hæmolytisk anæmi - klassificeret efter princippet om lokalisering af den genetiske defekt af røde blodlegemer, som følge af hvilke røde blodlegemer bliver ringere, funktionelt ustabile og ikke i stand til at leve deres tid. Blandt de arvelige HA er: membranopati (mikrospherocytose, ovalocytose), enzymdefekter (mangel på G-6-FDS), hæmoglobinopati (seglcelleanæmi, thalassæmi);
2. Erhvervede former for HA, der er klassificeret af en faktor, der ødelægger røde blodlegemer og forårsager denne anæmi (antistoffer, hæmolytiske forgiftninger, mekaniske skader).

Den mest almindelige form blandt erhvervede HA'er er autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA). Det vil blive diskuteret mere detaljeret senere efter arvelige anemier.

Det skal bemærkes, at løveandelen blandt alle GA falder på de erhvervede former, men blandt dem er der en række muligheder, som igen har sorter på grund af individuelle årsager:

• Udviklingen af ​​sygdommen skyldes indflydelsen af ​​anti-erythrocytantistoffer produceret på de egne antigeniske strukturer af erythrocytter (autoimmun - autoimmun hæmolytisk anæmi) eller isoantistoffer, som er kommet ind i blodet udefra (isoimmun-hæmolytisk sygdom hos den nyfødte);
• HA udvikler sig på grund af somatiske mutationer, der ændrer membranstrukturen af ​​røde blodlegemer (paroxysmal kold nathemoglobinuri);
• Skader på den røde blodlegemembran kan skyldes mekanisk påvirkning af kunstige hjerteventiler eller røde blodlegemer i føddernes kapillærkasser, når de går og løber (march hæmoglobinuri);
• Membranstrukturer påvirkes ofte negativt af forskellige kemikalier, der er fremmede for menneskekroppen (organiske syrer, hæmolytiske gifter, salte af tungmetaller osv.);
• Udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi kan udløse en mangel i E-vitamin;
• En sådan parasit, som Plasmodium malaria, som trænger ind i humant blod, når en myg (hun) af slægten Anopheles (anopheles myg) bider, er farlig med hensyn til hæmolytisk anæmi som et symptom på "sumpfeber".

Hemolytiske anemier programmeret før fødslen

Thalassæmi hos børn

På grund af tilstedeværelsen af ​​en medfødt defekt af et transport-RNA eller et regulatorgen bestemmer ændringen i produktionshastigheden af ​​en af ​​globinkædernes (α, β, y) kæder udviklingen af ​​hæmoglobinopati, kaldet thalassæmi. Den mest almindelige krænkelse af syntese af β-kæder, hvilket forklarer den bredere fordeling af en sådan form for thalassæmi som β-thalassæmi, hvilket er manifesteret af et fald i niveauet af normalt hæmoglobin (HbA) og en stigning i værdierne af den anomale variant (HbF og HbA₂).

Røde blodlegemer, der bærer det forkerte hæmoglobin, er meget "blide", ustabile, tilbøjelige til ødelæggelse og opløsning med hæmolyse på grund af membranets øgede permeabilitet. Et forsøg på at passere gennem de smalle hulrum af kapillærkarrene for dem slutter ofte i fiasko, og som følge heraf er der opstået symptomer på thalassæmi, som kan forekomme på to måder:

1. Homozygot form, kendt som Coulee sygdom eller thalassemia major, forekommer hos børn;
2. Heterozygot form eller thalassemia mindre - Denne mulighed er mere almindelig hos mennesker, der er kommet ud af barndommen, og selv da, hvis det tilfældigt findes i en blodprøve.

På grund af det faktum, at thalassæmi er en genetisk bestemt tilstand karakteriseret ved nedsat syntese af normalt voksent hæmoglobin, er det ikke umagen værd at dvæle ved mindre thalassæmi. På grund af dets heterozygositet og thalassæmi er arvet på en recessiv måde, forekommer det måske slet ikke eller ved et uheld opstår allerede hos en voksen ved undersøgelsen af ​​reticulocytter og osmotisk stabilitet af erythrocytter (som ikke er inkluderet i de obligatoriske indikatorer for OAK). Men den homozygote form er vanskelig, findes hos børn i det første år af livet, prognosen er ikke opmuntrende, men den er rig på komplikationer.

Symptomer på Cooleys sygdom:

• Pallor i huden, yellowness, som kan ændre intensiteten;
• Generel svaghed, sløvhed, træthed;
• Splenomegali (udvidelse af milten), som følge af, at barnets underliv kan nå en betydelig størrelse, muligvis en stigning i leveren;
• I KLA er et lavt niveau af hæmoglobin med et normalt indhold af røde blodlegemer (hypokrom type anæmi);
• Forsinkelsen i mental og fysisk udvikling tilhører ikke de obligatoriske tegn på Cooleys sygdom, men disse børn begynder senere at holde deres hoveder, krybe, gå, spise dårligt.

Ofte med lignende symptomer begynder lægerne at foreslå hepatitis af ukendt ætiologi, men ikke at glemme om hæmolytisk anæmi af denne type. For at fjerne tvivl om HA, en omhyggeligt indsamlet historie (tilstedeværelsen af ​​lignende symptomer i familien) og laboratorietest (i blodet - en stigning i fri bilirubin, en lille del af HbF og HbA)₂, reticulocytose, i OAM - urobilin).

Behandling af hæmolytisk anæmi som følge af hæmoglobinabnormitet:

1. Blodtransfusion (rød blodlegemasse) i tilfælde af et kraftigt fald i Hb;
2. Desferaloterapi kurser (for at forhindre hæmosiderose);
3. Folsyre;
4. Fjernelse af milten med en betydelig stigning;
5. Benmarvstransplantation.

Advarsel! Ferroterapi til thalassæmi er kontraindiceret!

Små sfæriske blodlegemer

Mikrospherocytisk membranopati (arvelig mikrosfærocytose eller Minkowski-Shoffar-sygdom) er en autosomal dominant patologi (selv om der også forekommer spontane mutationer), der er kendetegnet ved membranernes medfødte anomali og den sfæriske form af røde blodlegemer. Røde blodlegemer er normalt biconcave-diske, som giver dem mulighed for frit at passere gennem de smaleste dele af blodbanen. Spherocytter har ikke en sådan mulighed, men samtidig bør de forsøge at "klemme" ind i en smal spalte, hvorfor de mister en del af membranen (integriteten er brudt - hæmolyse opstår). Hertil kommer, at skallen tillader natriumioner at komme ind i cellen i større end den nødvendige mængde, hvilket fører til yderligere energiforbrug, som også forkorter cellelevet.

Sygdomme kan manifestere sig i en hvilken som helst alder, dog tyngre forekommer hos nyfødte og mindre udtalt hos ældre børn (jo tidligere detekteres, jo strengere kurset).

Hemolytisk syndrom refererer til de vigtigste symptomer på sygdommen, som forekommer ude af ingenting eller udløses af negative faktorer (anstrengelse, traume, virkningen af ​​kulde). Sygdommen har et bølgende kursus, hvor der er en konstant vekselvirkning af hæmolytisk krise med løv. Ofte er sygdommen ledsaget af andre medfødte anomalier ("kløvlæbe", hjertefejl, tårnskedel, patologi af indre organer).

Derudover har medfødt mikrospherocytisk membranopati andre symptomer:

• Gulsot, hvis intensitet afhænger af sygdomsforløbet i patientens tilstand på et eller andet tidspunkt (i hæmolytisk krise er sværhedsgraden meget forskellig);
• Svaghed (forbigående eller permanent);
• Feber (under eksacerbation);
• Muskelsmerter og smerter i den rigtige hypokondrium (lever) og i miltens placering
• Hjertebanken, sænkning af blodtrykket, hos nogle patienter, hjerteklump;
• Forstørret milt (over tid);
• Urin er farven på mørk øl, også fæces mørkere.

Ofte begynder sygdommen at manifestere sig som gulsot, hvorfor patienter med mistænkt hepatitis kommer ind i infektionssygdomsafdelingen, hvor den første diagnose vil blive noteret fra de første trin i søgningen (laboratorietest).

I KLA er faldet i hæmoglobinindholdet og antallet af erythrocytter, som overvejende repræsenteres af små sfæriske celler.

Indikatorer som:

1. Autohemolyse (signifikant forhøjet);
2. Reticulocytter (forhøjet);
3. Osmotisk resistens af erytrocytter (markant reduceret);
4. Biokemisk analyse af blod - hyperbilirubinæmi på grund af den ubundne fraktion;
5. Sterobilin (caprogram) og urobilin (OAM) overstiger også normale værdier.

Behandling af hæmolytisk anæmi i denne form er ikke forskellig i forskellige terapeutiske foranstaltninger. I tilfælde af udtalt anæmi er blodtransfusioner acceptable og i øvrigt kun af erytrocytmassen. Jernpræparater, gruppe B-vitaminer, hormoner i Minkowski-Chauffard sygdom anvendes ikke i det mindste på grund af deres fuldstændige ineffektivitet og ubrugelighed. Den eneste måde at bekæmpe en medfødt sygdom på er at fjerne "kirkegården" af røde blodlegemer (milt). Splenektomi forbedrer patientens tilstand betydeligt, selvom små defekte erytrocytter fortsat cirkulerer i blodbanen.

Andre arvede uregelmæssigheder

Arvelige GA'er er ikke begrænset til ovenstående eksempler, men i betragtning af den lave forekomst, men lighed mellem symptomer, behandling og identitet af diagnostiske kriterier for alle former, vil vi forlade differentialdiagnostik til specialister. Vi vil kun tillade nogle få ord til konklusion om arvelig GA.

Et eksempel på overflod af uregelmæssige erythrocytter i seglcelleanæmi under yderligere hæmolyse

Sicklecelleanæmi næsten alle gentager thalassæmi, der afviger i den røde blodcelles massive død under en krise og følgelig den samme hæmolyse. Sickle celle sygdom hos børn er provoceret af infektioner og kan producere ret alvorlige komplikationer (lammelse, lungeinfarkt, kardiomegali, levercirrhose). Hos voksne er sygdommen noget "beroligende", men sandsynligheden for komplikationer forbliver stadig.

Arvelig ovalocytose (elliptotisk) har symptomer, der ligner mikrospherocytose, men adskiller sig fra den i den røde blodcelles struktur.

Den arvelige defekt af erythrocytter - manglende aktivitet af G-6-FDG (glucose-6-phosphat dehydrogenase) skyldes en krænkelse af energiproduktionen.

Sygdommen vælger ikke alder, så det er ikke udelukket hos nyfødte. HDN med nuklear gulsot, der udvikler sig på baggrund af mangel på G-6-FDS, er særlig alvorlig med alvorlige neurologiske symptomer. Diagnostiske kriterier adskiller sig ikke fra dem i mikrospherocytose.

Sygdommen har forskellige muligheder for kurset: fra asymptomatisk til alvorlige hæmolytiske kriser, som normalt udløses af indtagelse af visse stoffer, graviditet, infektion, allergener. En uigenkendt hæmolytisk krise på et tidspunkt med et signifikant fald i Hb truer med meget alvorlige komplikationer (DIC, akut nyresvigt) og har en ret alvorlig prognose.

Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) - erhvervet "samoedism"

Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) betragtes som en patologisk proces, som er baseret på produktion af antistoffer mod den antigene struktur af egne røde blodlegemer. Immunsystemet af en eller anden grund tager sit antigen for en anden og begynder at kæmpe med ham.

erythrocyt antistof immun angreb på AIHA

Der er to typer af AIGI:

• Symptomatisk autoimmun hæmolytisk anæmi, som udvikler sig på baggrund af en anden patologi (hæmoblastose, hepatitis med kronisk forløb, neoplasmer, systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, lymfogranulomatose etc.);
• Den idiopatiske variant af AIHA, fremkaldt af forskellige faktorer (infektion, medicinering, trauma, graviditet, fødsel), som ikke er den direkte årsag til sygdommen, sad kun nogle hapten på overfladen af ​​erythrocyten, som forårsagede dannelse af antistoffer. Men hvad var hapten? Som regel var denne provokatør ubemærket og uforklarlig.

AIHA i sin rene form er dens idiopatiske form, som ofte udvikler sig efter fødslen, abort, madforgiftning, uregelmæssigt indtag af visse lægemidler.

Patogenesen af ​​AIHA før sygdommens udvikling går gennem to faser:

• I første fase ændres den antigene struktur af erytrocytter under påvirkning af negative faktorer (lægemidler, bakterier, vira) eller som følge af en somatisk mutation af en enkelt immunocyt;
• I den anden fase af patogenese er direkte interaktion mellem udviklede antistoffer og selvantigener, som ligger til grund for dannelsen af ​​en immunologisk proces med udviklingen af ​​hæmolyse (fri hæmoglobin er ikke længere begrænset af cellemembranen) og anæmi (ødelagte røde blodlegemer er ikke længere røde blodlegemer, nøjagtigt som frigivet til frihed hæmoglobin).

Immun aggression rettet mod sig selv kan skyldes forskellige antistoffer:

1. Ufuldstændige termiske agglutininer (primært klasse G - IgG, sjældent klasse A), som sidder på overfladen af ​​erytrocytcellen og begynder den mest kraftfulde aktivitet ved en temperatur på 37 ° C. Som regel dør de røde blodlegemer i blodet ikke sammen med denne interaktion, men sendes til at dø i milten;
2. Koldt ufuldstændige agglutininer (klasse M - IgM), som reagerer med erytrocytter med deltagelse af komplement ved en temperatur på 32 ° C. Disse antistoffer ødelægger de røde blodlegemer permanent i små beholdere i de områder, hvor temperaturen kan falde til de angivne værdier (fingre og tæer, ører, næse);
3. Bifasiske hæmolysiner (klasse G - IgG) - disse antistoffer finder deres antigen, når de afkøles, sidder på overfladen af ​​cellen og venter til temperaturen stiger til 37 ° C - så begynder de at vise aggression (som et resultat - hæmolyse).

Symptomerne på AIHA er forskellige og afhænger af mange forhold, herunder:

• Hastigheden af ​​hæmolyse (krise eller "rolig");
• Varmt eller koldt;
• Dødssted for røde blodlegemer;
• Ændringer i de indre organer;
• Baggrundspatologi.

De grundlæggende tegn på AIGI er:

1. Hemolytisk krise med gulsot;
2. Anæmi (fald i både hæmoglobinniveau og antal røde blodlegemer);
3. Øget kropstemperatur;
4. Tilstedeværelsen af ​​hæmoglobin i urinen
5. Forstørret milt.

Symptomer der kan være til stede med hæmolytisk anæmi, men er ikke obligatoriske og afgørende for det:

• Svaghed, træthed;
• Nedsat appetit
• Forstørret lever.

Laboratoriediagnostik af AIHA ud over biokemi (bilirubin), komplet blodtælling (med reticulocytantal og bestemmelse af osmotisk resistens af erythrocytter) og urin, indeholder obligatoriske immunologiske tests (Coombs test), som gør det muligt at identificere antistoftypen.

Behandlingen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi under krisen udføres på et hospital, hvor patienten får kortikosteroider, immunosuppressiva, og hvis de trufne foranstaltninger er ineffektive, hæves spørgsmålet om splenektomi.

Transfusion af blodkomponenter (erytrocytmasse) udføres kun af sundhedsmæssige grunde og kun efter individuel udvælgelse (Coombs test)!

Hæmolytisk anæmi - symptomer, årsager og behandling af hæmolytisk anæmi i blodet

Hvad er hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi er anæmi, der opstår som følge af øget erythrodisis, når erytrocyt ødelæggelse hersker over deres dannelse, hvilket skyldes deres øgede forfald. Med hæmolytisk anæmi som følge af forøget destruktion af røde blodlegemer, bliver deres levetid forkortet til 12-14 dage.

Hyppigheden af ​​forekomst af hæmolytisk anæmi er ca. 2 tilfælde pr. 19 tusind befolkning. Den hyppigst observerede anæmi af Minkowski-Chauffard, elliptocytose. Blandt andre typer anæmi indtager hæmolytisk 11%. Sygdommen kan begynde som i tidlig barndom og give de første tegn i voksenalderen.

Ved alvorlig hæmolytisk anæmi kan komplikationer som encefalopati og galde cirrhose forekomme.

Årsager til hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi kan udvikles i enhver alder og i nogen befolkningsgruppe. Hovedårsagen til hæmolytisk anæmi er ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer.

Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer kan udløse blodsygdomme og eksponering for giftstoffer. Udløsningsmekanismen til begyndelsen af ​​ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer er også nogle sygdomme:

• hepatitis;
• Epstein-Barr sygdom;
• tyfusfeber;
• seglcelleanæmi;
• leukæmi;
• lymfom;
• forskellige tumorer
• Whiskott Aldridge Syndrome;
• lupus erythematosus;
• infektion med E. coli og streptokokker.

Det sker, at brugen af ​​visse lægemidler forårsager hæmolytisk anæmi, normalt dette:

• penicillin;
• smertestillende medicin;
• acetaminophen.

Mekanismen for hæmolytisk anæmi

Grundlaget for sygdommen er en genetisk defekt i erythrocytemembranproteinet. Membranets eksisterende anomali fører til indtrængningen i erythrocyten af ​​overskydende natriumioner og den øgede akkumulering af vand i den, hvilket resulterer i dannelsen af ​​sfæriske erythrocytter (sfærocytter). Spherocytter, i modsætning til biconcave normale erythrocytter, har ikke evnen til at deformere i smalle dele af blodgennemstrømningen, f.eks. Når de passerer ind i miltens bihuler.

Dette fører til en afmatning i bevægelsen af ​​erythrocytter i miltens bihuler, eliminering af en del af overfladen af ​​erythrocyten med dannelsen af ​​mikrosfærocytter (dermed sygdommens navn - "mikrosferocytose") og deres gradvise død. Ødelagte røde blodlegemer absorberes af miltfakrofager. Konstant hæmolyse af erythrocytter i milten fører til hyperplasi af cellerne i sin pulp og en stigning i orgel.

I forbindelse med den forbedrede sammenbrud af røde blodlegemer i serum øges indholdet af frit bilirubin. Bilirubin, som indtager en forøget mængde i tarmene, udskilles i urinen og udskilles hovedsageligt i form af stercobilin. Daglig tildeling af stercobilin i arvelig mikrosfærocytose overstiger normen med 10 - 20 gange. En konsekvens af øget udskillelse af bilirubin i galde er plejechromia af galde og dannelsen af ​​pigmentsten i galdeblæren og kanalerne.

Symptomer på hæmolytisk anæmi

Meget ofte kan en person, der lider af denne sygdom i lang tid, ikke føle symptomerne overhovedet. En sygdom uden for perioder med forværring kan næsten ikke mærkes.

Men hvis anæmi forværres, kan patienten føle:

• svære angreb af svimmelhed
• svaghed;
• kraftig stigning i temperaturen.

Et af de mest slående tegn på hæmolytisk anæmi er hudens yellowness. Dette fænomen skyldes overdreven dannelse af bilirubin i kroppen, som under normale forhold er bundet af leveren. Hvis hæmolytisk anæmi udvikler sig, har leveren ikke tid til at binde hele bilirubinet, hvis overskud manifesterer sig i form af gulsot.

Et andet ubestrideligt bevis på tilstedeværelsen af ​​hæmolytisk anæmi er lyse rød eller mørkebrun feces, hvor hæmoglobin frigives i en praktisk ren form.

Ofte klager folk, der lider af denne sygdom, af tyngde i venstre side. Dette symptom skyldes en signifikant stigning i milten, hvor hæmolyse forekommer (forøget røde blodlegemer) med øget intensitet. I mange tilfælde rager milten simpelthen ud under krigen, hvilket forårsager uudholdelig smerte.

Den mest intense manifestation af symptomer opstår i perioder med hæmolytiske kriser, der kan provokere:

Hemolytisk anæmi behandling

Hemolytisk anæmi behandles afhængigt af dets art og årsag. I mange tilfælde er splenektomi, miltfjernelse en ret effektiv metode.

Imidlertid kan kun hyppige hæmolytiske kriser, miltinfarkter, anfald af nyrekolik eller alvorlig anæmi være indikationer for denne operation. Desuden foreskrives der for at reducere hæmolyse specielle glucocorticoide hormonale lægemidler (Prednisolon), som, når de administreres korrekt og korrekt beregnet i dosering, signifikant reducerer og undertiden fuldstændigt stopper den forøgede nedbrydning af røde blodlegemer.

I almindelighed beregnes dosen af ​​dette lægemiddel 1 mg / kg humanvægt pr. Dag. Efterhånden som patientens tilstand forbedres, reduceres doseringen til understøttende og er ca. 5-10 mg / dag.

I kombination med prednison kan immunosuppressiva være foreskrevet i nogle tilfælde. Behandlingen er en ret lang proces og kan tage 2-3 måneder, indtil den intensiverede nedbrydning af røde blodlegemer stopper helt.

Hæmolytisk anæmi er i mange tilfælde behandles, men du skal forstå, at en så kompleks sygdom kræver meget tid til diagnose og behandling. Derfor er det meget vigtigt at konsultere en læge i tide og bestå alle nødvendige undersøgelser for at identificere årsagerne til sygdommen.

Prognose for hæmolytisk anæmi

Prognosen for hæmolytisk anæmi er generelt gunstig: normalt er det muligt at helt stoppe eller reducere hæmolyse betydeligt.

Langsigtige resultater afhænger af egenskaberne ved den patologiske proces, patogenetisk behandling og aktiv profylakse. I nogle former for erhvervet hæmolytisk anæmi forårsaget af eksponering for kemiske, fysiske og immunologiske faktorer er genopretning mulig, hvis sidstnævnte elimineres og passende behandling gives. Med medfødte hæmolytiske anemier forekommer der ikke fuld genopretning, men i nogle tilfælde er det muligt at opnå langvarig remission.

Komplikationer af hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi kan være kompliceret af en anæmisk koma.

Også nogle gange tilføjet til det samlede kliniske billede:

• takykardi;
• lavt blodtryk
• reducerer mængden af ​​udskilt urin;
• galsten sygdom.

Hos nogle patienter forårsager en kraftig forringelse af tilstanden koldt. Det er klart, at sådanne mennesker anbefales at være altid varme.

Diagnose af hæmolytisk anæmi

Bestemmelse af form af hæmolytisk anæmi baseret på analyse af årsager, symptomer og objektive data er en hæmatologs ansvar. Under den indledende samtale afklares familiens historie, hyppighed og sværhedsgrad af hæmolytiske kriser. Under undersøgelsen vurderes farvelægningen af ​​huden, sclera og synlige slimhinder, og underlivet palperes for at vurdere lever og miltens størrelse. Spleno- og hepatomegali bekræftes ved ultralyd af leveren og milten.

Ændringer i hæmogrammet er karakteriseret ved normo- eller hypokromisk anæmi, leukopeni, trombocytopeni, reticulocytose, ESR-acceleration. Ved autoimmune hæmolytiske anemier er en positiv Coombs-test af stor diagnostisk værdi. I biokemiske blodproever bestemmes hyperbilirubinæmi (en stigning i fraktionen af ​​indirekte bilirubin), en forøgelse af laktatdehydrogenaseaktiviteten.

Urinalyse afslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hæmoglobinuri. I copprogrammet øges indholdet af stercobilin. En undersøgelse af knoglemarvspunktet afslører hyperplasi af en erythroid spire.

I processen med differentialdiagnose er hepatitis, cirrose, portalhypertension, hepatolienal syndrom og hæmoblastose udelukket.

Klassificering af hæmolytisk anæmi

Hemolytisk anæmi er klassificeret som medfødt og erhvervet. Som et resultat af arv af genetiske defekter af funktionelt defekte erythrocytter, fødes et barn med medfødt hæmolytisk anæmi. Erhvervet hæmolytisk anæmi skyldes virkningen af ​​skadelige faktorer på røde blodlegemer.

1. anæmi forbundet med erythrocytemembranstrukturafbrydelse:
   • elliptocytosis;
   • piknotsitoz;
   • Minkowski - Chauffard sygdom.
2. anæmi forbundet med enzymmangel i erytrocyten:
   • pyruvat kinase mangel;
   • glucose-6-fosfatidegidrogenazy;
   • glutathionafhængige enzymer.
3. anæmi forbundet med nedsat struktur og hæmoglobinsyntese:
   • methæmoglobinæmi;
   • hæmoglobinose (seglcelleanæmi);
   • thalassæmi (stor og lille).

1. immun:
   • autoimmun hæmolytisk anæmi;
   • hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.
2. non-immune anæmi:
   • parasitisk,
   • brænde,
   • koldt vejr

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Autoimmun hæmolytisk anæmi betragtes som en patologisk proces, som er baseret på produktion af antistoffer mod den antigene struktur af sine egne røde blodlegemer. Immunsystemet af en eller anden grund tager sit antigen for en anden og begynder at kæmpe med ham.

Der er to typer af autoimmun hæmolytisk anæmi:

1. Symptomatisk autoimmun hæmolytisk anæmi, som udvikler sig på baggrund af en anden patologi:
   • hæmatologiske maligniteter,
   • kronisk hepatitis
   • neoplasmer,
   • systemisk lupus erythematosus,
   • reumatoid arthritis,
   • Hodgkins sygdom.
2. Idiopatisk variant af autoimmun hæmolytisk anæmi, fremkaldt af forskellige faktorer:
   • infektion
   • medicin,
   • skade
   • graviditet,
   • generationer.

Hæmolytisk anæmi under graviditet

Denne form for anæmi under graviditeten er yderst sjælden.

Ved moderat anæmi er graviditetsforløbet normalt ikke forstyrret, men observation af en hæmatolog er nødvendig helt op til fødslen. Hvis sygdommen opstår med hyppige hæmolytiske kriser, kan lægen finde det nødvendigt at udføre en splenektomi (fjernelse af milten), hvorefter der er en signifikant forbedring af tilstanden, og den resterende periode af graviditet og fødsel fortsætter normalt.

Kvinder, der lider af arvelige former for hæmolytisk anæmi, er det nødvendigt at forberede sig på moderskab, fordi graviditeten kan forekomme i dem med alvorlige komplikationer. På grund af det faktum, at graviditetstilstanden med forværring af anæmi forværres meget hurtigt, viser de også splenektomi. Efter operationen forbedrer patientens tilstand, i de fleste tilfælde slutter graviditeten ved normal fødsel. Hos kvinder, der har gennemgået splenektomi før graviditet, bliver sygdommen i svangerskabsperioden normalt ikke forværret, og fødslen fortsætter uden komplikationer.

Hæmolytisk anæmi hos børn

Hæmolytisk anæmi hos børn er den næststørste sygdom, der tilhører gruppen af ​​anemier. Denne anæmi skyldes det faktum, at røde blodlegemer produceret i normale mængder ødelægges for hurtigt. Deres levetid er kun få uger.

Årsagerne til anæmi hos børn er normalt arvelige. Der er to typer af denne type anæmi, afhængigt af hvordan sygdommen blev arvet. Som alle sikkert husker fra skolens generelle biologi, er to typer gener ansvarlige for alle tegn i kroppen - dominerende eller overordnet, og recessiv eller mindre.

Hvis det dominerende gen er syg og recessiv er sund, vil sygdommen være dominerende. Nå, hvis sygdommen skyldes en kombination af to recessive syge gener, betragtes sygdommen som recessiv.

Resessiv type hæmolytisk anæmi hos børn er meget strengere end den dominerende. Heldigvis er blandt de hæmolytiske anemier, den dominerende type af sygdommen, kaldet Minkowski-Chauffard anæmi, mest almindelig. Med denne type anæmi forekommer ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer i milten, hvor der faktisk skal forekomme. Men med ikke-spherocytiske hæmolytiske anemier, der er arvet af den recessive type, ødelægges røde blodlegemer overalt - i leveren, i knoglemarven, i milten.

Hæmolytisk anæmi hos børn har følgende symptomer:

• Konstant blødhed i huden i begyndelsen af ​​sygdommen.
• Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver hudens yellowness mere udtalt.
• Periodisk stigning i kropstemperatur til 30 grader.

På baggrund af data fra laboratorieblodprøver og velvære vælger lægerne taktik til behandling af anæmi hos børn. Ofte udføres en blodtransfusion for at afhjælpe barnets tilstand. Og efter stabilisering anbefaler lægerne ofte en kirurgisk metode til behandling af hæmolytisk anæmi - splenektomi. Splenektomi er fjernelsen af ​​milten, som er ansvarlig for ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer.

Efter denne operation sker en fuldstændig klinisk kur for det syge barn med en hvilken som helst grad af alvorlig dominante hæmolytisk anæmi. Imidlertid er den genetiske mangel hos mennesker stadig, og i fremtiden er der stor sandsynlighed for, at sygdommen kan arves.

Men situationen i tilfælde af en sygdom med ikke-spyocytiske former for hæmolytisk anæmi er meget mere kompliceret. På grund af det faktum, at erytrocytter ødelægges i mange organer, og ikke kun i milten, giver fjernelsen kun en lille effekt, hvis den ikke er helt ubrugelig.

Forebyggelse af hæmolytisk anæmi

Forebyggelse af hæmolytisk anæmi kommer ned til en advarsel:

• hypotermi;
• overophedning;
• fysiske og kemiske overbelastninger.

Også at identificere bærere af G-6-FDG-mangel på de områder, hvor denne patologi eksisterer. Det er nødvendigt at huske om muligheden for hæmolytisk virkning af en række almindeligt anvendte stoffer:

• acetylsalicylsyre;
• sulfonamider;
• phenacetin;
• amidopirina;
• kinin;
• anti-tuberkulosemedicin;
• nogle antibiotika.

Ved udnævnelsen af ​​disse lægemidler bør man omhyggeligt indsamle historie for at bestemme patienternes tolerance, at udføre udbredt propaganda blandt befolkningen om farerne ved selvmedicinering.