Vigtigste

Hypertension

Coarctation af aortaklassifikation

AORTA COARCTATION (lat. Coarctatio constriction, compression; aorta) - medfødt stenose eller fuldstændig aorta atresi, manifesteret af hæmodynamiske forstyrrelser med et karakteristisk klinisk billede.

For første gang K. og. D. Morgagni blev beskrevet i 1761. Ifølge Abbott (M.E. Abbott, 1928) og O. Yu. Marina (1965), K. a. er ca. 15% af alle medfødte hjertefejl, og hos mænd forekommer det i to [S. Schuster, 1962] - otte [Lewis (T. Lewis), 1933] gange oftere end hos kvinder.

K. a. betragtes som en defekt, der er udviklet som følge af en fejlagtig fusion af 4-6 aorta buer og dorsal aorta (se medfødte hjertefejl).

Indholdet

klassifikation

Afhængigt af forholdet til arterielkanalen (se) identificerede Bonnet (L. M. Bonnet, 1903) to hovedtyper af K.a.

1. Børns eller infantil, type, ved Krom er arterielkanalen åben. Varianten, når den fungerende arterielle kanal falder distalt til sammentrækningsstedet, kaldes den preoktalale C. og når den fungerende arterielle kanal strømmer over sammentrækningen, post-ductal K. og.

2. Voksen type K. og. Ved Krom er arterielkanalen lukket.

Graden af ​​indsnævring af aorta inden for dens isthmus varierer meget: fra atresi og fuldstændig lukning af aorta lumen til indsnævring af en lille grad (figur 1). Ofte kan aortas lumen med sin relativt normale yderdiameter lukkes af en membran med en excentrisk placeret lille åbning eller indsnævret på grund af den kraftigt fortykkede pude af den indre kappe. Den venstre subklaveriske arterie afgår i 90% af tilfældene fra aortas prestenotiske område i 4-6% fra det indsnævrede segment af aorta i 3-4% fra det poststenotiske område af den nedadgående aorta.

Forskellige former for former K. og. og kombinationer med andre medfødte defekter forårsagede oprettelsen af ​​mange klassifikationer. Den mest almindelige klassifikation udviklet af AV Pokrovsky (1966) i Institut for Kardiovaskulær Kirurgi dem. A. N. Bakuleva: a) isoleret K.a.; b) K. a. i kombination med en åben arteriel kanal; c) K. a. i kombination med andre medfødte hjertefejl.

Ifølge Vollmar (J. Vollmar, 1975) er kombinationen K. og. andre medfødte hjertefejl (valvulære defekter, septalfejl, åben arteriel kanal osv.) forekommer i 10% af tilfældene.

Patogenetiske mekanismer af kredsløbssygdomme

En mekanisk obstruktion (gateway) i vejen for blodgennemstrømning i aorta fører til udvikling af to blodcirkulationer. Over forhindringerne forhøjes blodtrykket, den vaskulære seng udvides, venstre ventrikel er hypertrofieret. Under hindringerne er blodtrykket reduceret, blodstrømskompensation opnås på grund af udviklingen af ​​talrige måder til sikkerhedsstillelse af blodtilførslen. Afhængig af graden af ​​indsnævring af aorta varierer længden, typen af ​​koarctation, arten af ​​hæmodynamiske forstyrrelser og deres sværhedsgrad meget.

I en voksen type med en overbelastet arteriel kanal er de vigtigste hæmodynamiske lidelser forbundet med arteriel hypertension i karrene i den øvre halvdel af kroppen (se arteriel hypertension), og både systolisk og diastolisk tryk er forøget. Arteriel hypertension ledsages af en stigning i massen af ​​cirkulerende blod og hjertets minutvolumen, arbejdet i venstre ventrikel er kraftigt forøget. I karrene i den nedre halvdel af kroppen reduceres blodtrykket, især pulstrykket. Faldet i pulstryk, i overensstemmelse med Goldblatts ideer (N. Goldblatt), fører til optagelse af den nyre mekanisme for arteriel hypertension og mekanismerne for sekundær neuroendokrin hypertension (sekundær aldosteronisme).

Tilstedeværelsen af ​​renalfaktoren og efterfølgende neuroendokrine lidelser tillader os at overveje dannelsen af ​​arteriel hypertension under koartering som ret kompleks, i Krom sammen med en mekanisk hindring for blodstrømmen i aorta, er andre mekanismer involveret.

Hos børn kan den arterielle hypertension i den store cirkel ikke udtrykkes, sikkerhedsstillelsen er ringe udviklet. På postduktalny K. og. der er en udtømning af blod fra venstre mod højre med hypertension af lungecirkulationen. Den præoktale variant af koarctation er kendetegnet ved en udløb fra højre til venstre - fra lungestammen gennem den åbne arterielle kanal til den nedadgående aorta. I nogle tilfælde med veludviklede collaterals kan der være en udladning fra venstre til højre - fra den nedadgående aorta til den åbne arterielle kanal og ind i den lille cirkel. Den højre ventrikel gør en enorm mængde arbejde, hvilket giver næsten hele minutens blodvolumen til den nederste halvdel af kroppen og for den lille cirkel.

K. a. barndomstype fører til nedsat lungecirkulation og i langt de fleste tilfælde er kompliceret i tidlig barndom ved hjertesvigt.

Klinisk billede

Ca. 20% af patienterne under 12 år har ingen klager. Ældre patienter klager over hovedpine, hjertebanken, åndenød, næseblødning, underkrops forkølelse, svaghed i benene eller intermitterende claudikation. Det primære symptom ved plet er patol, en blodtryksgradient i øvre og nedre ekstremiteter: blodtrykket i arme er forøget (systolisk ca. 200 mmHg), i benene er det reduceret eller ikke detekteret. Følgelig forøges pulsationen af ​​halskarrene kraftigt, og pulsationen af ​​de nedre delarterier svækkes eller ikke detekteres. Ved undersøgelse af patienter i alderen 10-12 år og ældre er veludviklet bryst, skuldre og nakke opmærksom på sig selv, mens underkroppene ligger relativt bagud under udvikling. I nogle patienter er en pulsering af sikkerhedsskibe i de mellemliggende rum synlige i øjet.

Palpation hos patienter ældre end 15-16 år bestemmes let af den øgede pulsering af arterierne langs intercostal rummet, der starter fra III - V, især i brystets laterale dele og fra ryggen. Kardiale impuls styrkes kraftigt, systolisk tremor i II - III intercostal rum bestemmes ofte. Kanterne af hjertet udvides af de venstre sektioner. Under auskultation bestemmes systolisk murmur over apexen, en endnu grovere murmur over aorta, amplifikation og accent II tone over aorta. Grov systolisk murmur bestemmes over de brachiocephalic fartøjer og fra ryggen i det interscapulære rum. Tilstedeværelsen af ​​systolisk-diastolisk eller "maskin" støj indikerer en åben arteriel kanal.

Wedge, billede K. og. hos spædbørn og i tidlig barndom er meget forskellige. Indledende symptomer opstår umiddelbart efter fødslen eller i den første måned af livet. Dyspnø, hoste, angst, udtalt cyanose almindelig eller hovedsageligt på benene, udvikling af hypotrofi, symptomer på kredsløbssvigt (leverforstørrelse, ascites, ødem i benene) udvikler sig. Pulsen på hænderne kan være normal, på benene - svag eller fraværende. Kun identifikationspatol. trykgradient på de øvre og nedre ekstremiteter giver dig mulighed for at diagnosticere K. og. i barndom og tidlig barndom.

G.M. Soloviev og Yu. A. Khrimlyan (1968) skelner mellem fire stadier af sygdommen: 1) stadium af latent hypertension; i løbet af denne periode forekommer hypertension kun med fysisk. belastning; 2) stadiet af forbigående ændringer, karakteriseret ved de første manifestationer af defekten i form af en forbigående stigning i blodtrykket både i ro og ch. arr. med fysisk belastning; i denne periode er patientens karakteristiske udseende dannet med K. og., der er uzura ribber; 3) Sclerosefasen - vedvarende højt blodtryk på hænderne, en signifikant stigning i aortas venstre ventrikel, induration og sklerose 4) komplikationsfasen Dette er et sene stadium af sygdommen, når forskellige komplikationer af det kardiovaskulære system fremkommer.

Komplikationer med K.a. kan opdeles i tre grupper. Den første gruppe - komplikationer forbundet med arteriel hypertension: blødninger i hjernen eller rygmarven (parese, lammelse); hjertesvigt som følge af konstant overbelastning af venstre og højre hjerte; tidlig aterosklerose af cerebrale fartøjer, hjertets hjertearterier.

Den anden gruppe - komplikationer forbundet med ændringer i aorta og collaterals: dannelsen af ​​aneurysmer af for- eller poststenotiske sektionen af ​​aorta; stigende aorta aneurisme dannelse og relativ aorta insufficiens; dannelse af intercostal arterie aneurisme brud på aneurysmer af de anførte lokaliseringer.

Den tredje gruppe - komplikationerne forårsaget af de smittede allergiske og dystrofiske processer: endokarditis; endoaortit; forkalkning af aortavæggen.

Diagnosen

Diagnosen er baseret på kombinationen af ​​en kile, manifestationer K.: Hypertensive syndrom med en markant blodtryksgradient på de øvre og nedre ekstremiteter og symptomer på avanceret sikkerhedscirkulation (pulsering af sikkerhedsskibe, uzra ribben ifølge røntgendata). I tvivlstilfælde er det nødvendigt at udføre aortografi til diagnosen (se). Andre forskningsmetoder anvendes også.

Elektrokardiografi (se) afslører store ændringer afhængigt af niveauet af arteriel hypertension, patientens alder, tilstedeværelsen af ​​tilhørende defekter. Hjertets elektriske akse varierer fra grammatik hos spædbørn til levogram hos voksne, tegn på venstre ventrikulær hypertrofi, ledningsforstyrrelser og koronar insufficiens forekommer.

Fonokardiografi (se) afslører systolisk murmur af en spindelformet form og en høj amplitude af II tone over aorta. Lyde kan fastgøres fra bagsiden og over collaterals.

Volumetrisk sphygmografi viser ligesom andre metoder til optagelse af blodgennemstrømning og tryk i øvre og nedre ekstremiteter en øget blodgennemstrømning og forhøjet blodtryk i de øvre ekstremiteter, og i de nedre ekstremiteter i blodet - et fald i blodtrykket (ofte ikke i absolutte tal men i forhold til blodtrykket i karrene). øvre lemmer) og volumetrisk blodgennemstrømning.

Røntgenundersøgelse afslører hjertets aorta-konfiguration med udvidelsen af ​​den stigende aorta og et fald eller fravær af aortabyggeskyggen. På niveauet Th3-5 er der en ændring i konturet af aortaskyggen i form af et hak eller "hak", der ligner nummer 3. Denne deformation svarer til stedet for aorta-indsnævring og er dannet af to buer med en depression mellem dem. Den øvre bue er dannet af den dilaterede venstre subklave arterie, den nederste bue er dannet af post-stenotiske regionen af ​​den dilaterede aorta. Når spiserøret er kontrasteret med en bariumsuspension, er der markeret to fordybninger på grund af de udvidede dele af aorta over og under indsnævringsstedet. På røntgenbilleder i en direkte fremspring er Uzuras af nedre kanter af de bageste segmenter af ribbenne, der er resultatet af trykket af de dilaterede interkostale arterier, detekteret. Hos patienter ældre end 10-12 år forekommer dette symptom i 70-80% af tilfældene. Uzuras er dannet på IV-VII ribben som regel på begge sider, men nogle gange er de kun udtrykt til højre, hvilket er forbundet med udtømning af den venstre subklave arterie fra aorta stenose eller under den.

Angiokardiografi (se) er vist i tilfælde hvor det er nødvendigt at afklare fejlens anatomiske detaljer samt at identificere tilhørende defekter. Aortogrammet afslører en skarp indsnævring eller fuldstændig afbrydelse af skyggen af ​​den kontraherede aorta på niveauet af III-V thoracic vertebrae (figur 2 og 3). I forskellige faser af kontrast, er collaterals i de interkostale arterier påvist, sparsomt fordybede indre thoracale arterier. Hos voksne findes mellemliggende arterie-aneurysmer ofte på stedet for deres udledning fra aorta.

behandling

Behandling er hurtig. For første gang succesfuld operation ved K. og. lavede Craford (S. Crafoord) i 1944. I Sovjetunionen blev den første operation udført af E. N. Meshalkin i 1955

Indikationer for kirurgi - alle tilfælde diagnosticeret K. og. I tidlig barndom er operationen indikeret for udvikling af symptomer på hjertesvigt. Med en gunstig kil er strømningen af ​​skruen optimal for operationen er 8-14 år gammel.

Kontraindikationer: endokarditis, frisk aortitis, alvorlig skade på myokardiet og parenkymorganerne.

Teknik for drift. Følgende metoder er blevet udviklet for at eliminere aorta-stenose: 1) end-til-ende aorta resektion med anastomose (figur 4); 2) resektion med aorta protese med en alloprostese eller andet transplantat; 3) ismoplastik direkte og indirekte (figur 5); 4) shunting.

De mest berettigede metoder til resektion med end-til-ende anastomose eller resektion med proteser i thoracale aorta, hvilket giver den bedste hæmodynamiske virkning. Hos børn er det nødvendigt at anvende en end-to-end resektion med anastomose eller, i tilfælde af en hypotlasi i prestenotisk område, plastikkirurgi på bekostning af den venstre subklaveriske arterie. Samtidig bør det ligeres for at forhindre udviklingen af ​​retrograd blodstrømssyndrom i venstre vertebralarterie.

Operationen udføres under intubation anæstesi med ganglioblokatorov der tillader kontrolleret hypotension, hvilket reducerer blodtab), eliminerer faren for øgning af blodtryk i en periode på aorta fastspænding krav reducerer risikoen for iskæmisk rygmarvsskade, nyrerne og leveren. Hos patienter med dårligt udviklede collaterals ved patol er en trykgradient på hænder og ben ikke højere end 40 mm kviksølv. Art. Særlige metoder til beskyttelse af rygmarv og abdominale organer bør anvendes: moderat generel hypotermi (30-32 °), bypass bypass fra venstre atrium til lårarterien. Tilgangen til aorta udføres ved posterolateral torapotomi gennem IV eller V intercostal rummet.

Ved dissekering af blødt væv er det nødvendigt at gennemføre en grundig hæmostase på grund af den udprægede udvikling af sikkerhedsstillelse. Den mediastinale pleura er dissekeret over aorta og venstre subklaver arterie, og aortas præ- og poststenotiske afdelinger er isoleret. Intercostal arterier (de to første par), om nødvendigt udskille, binde og krydse. Binde og krydse den åbne arterielle kanal. Endvidere afhænger rækkevidden af ​​operationen af ​​fejlens art. Ved anvendelse af en anastomose ende til ende hos små børn anvendes separate U-formede suturer, som sikrer væksten af ​​anastomosen senere. Tætheden af ​​anastomosekontrollen med højt blodtryk.

Komplikationer af de operationelle og postoperative perioder. Under operationen, efter restaureringen af ​​blodstrømmen i aorta er mulig hypotension, at Rui advare ganglioblokatorov afbrydelse af infusionen og blod og væsker til at opretholde tilstrækkelig minutvolumen. I den umiddelbare postoperative periode, oftere hos børn, kan der forekomme paradoksal hypertension. Til behandling af denne komplikation skal du bruge pentamin, arfonad eller beta-blokkere (obzidan). I den postoperative periode kan abdominalsyndrom udvikle sig - skarpe mavesmerter, symptomer på peritoneal irritation, høj leukocytose.

Behandling i de fleste tilfælde, lægemiddel, rettet mod eliminering af høj arteriel hypertension. Med en stigning i leukocytose, forekommer peritonitis, der opstår i forbindelse med regionale kredsløbssygdomme (trombose, emboli), vist laparotomi.

Blødning i den umiddelbare postoperative periode forekommer i 4-7% af tilfældene. Ved udløbet af en stor mængde blod i dræning af pleurale hulrum reduceres niveauet af hæmoglobin retorakotomi for at stoppe blødningen.

outlook

Prognose uden kirurgisk behandling afhænger af typen af ​​defekt og tilstedeværelsen af ​​medfølgende medfødte anomalier. I tidlig barndom, ifølge data fra Gazul (V. M. Gasul, 1966) et al., Op til 80% af patienterne, der har symptomer på en vice dør af hjertesvigt. Ifølge Reifenstein (G. H. Reifenstein,

1947) et al., Hovedårsagerne til døden: hjertesvigt - 18%; endokarditis - 22%; aneurysmbrud - 23%; cerebral blødning - 11%. Den gennemsnitlige forventede levetid for patienterne K. og., Ikke behandlet hurtigt, er 35 år [Wood (P. Wood), 1956].

Prognosen efter operationen er gunstig. Normalisering af blodtryk sker kort efter operationen hos 95% af patienterne efter tilstrækkelig korrektion af blodgennemstrømningen gennem aorta. Hos patienter, der er ældre end 20 år, kan på trods af eliminering af patol trykgradienten i ekstremiteterne være hypertension, men det er let at behandle.

Den postoperative dødelighed når 6% ved ukomplicerede former K. og. hos børn i alderen 10 til 15 år hos spædbørn med hjertesvigt - 25% (Wollmar, 1975).


Bibliografi: Anichkov MN og Lev I. D. Klinisk og anatomisk atlas af aorta patologi, L., 1967; Burakovsky V.I. og Konstantinov B.A. Hjertesygdomme hos børn i tidlig alder, M., 1970, bibliogr. Marina O. Yu. Diagnostik af aorta coarctation, M., 1961; Meshalkin E. N. og Medvedev I. A. Erfaring med kirurgisk behandling af aorta coarctation, Experim, Khir., Nr. 1, s. 19, 1959; Petrovsky B.V. Nogle problemer med aortisk kirurgi, kirurgi, nr. 10, s. 21, 1960; Saveliev V.S., etc. Angiografisk diagnose af aorta og dets grene, M., 1975; Solovyov G. M. og Khrimlyan Yu. A. Coarkation af aorta, Yerevan, 1968, bibliogr. Abbott, M. E. Coarctation of the aorta of the adult type, Amer. Heart J., y. 3, s. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Congenital koarctation af aorta og dens kirurgiske behandling, J. thorac. Surg., V. 14, s. 347, 1945; M o r-gagni G. B. Den sedibus og causis morborum pr anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruktivt Kirurgi der Arterien, Stuttgart,

Coarkation af aorta

Coarkation af aorta er en medfødt segmental aorta stenose placeret i dens isthus.

Det er en af ​​de mest almindelige - op til 15% af alle medfødte hjertefejl hos mænd er det påvist 2-2,5 gange oftere end hos kvinder.

Coarctation er ofte lokaliseret i aortabuen distal til stedet for afladning af den venstre subklaviske arterie nær ductus arteriosus eller ligamentet der svarer til det.

For anatomiske træk er der tre muligheder for plet:

1) isoleret koarctation af aorta

2) koarctation i kombination med en åben arteriel kanal:

• post-duktal (placeret under udledning af den åbne arterielle kanal) (figur 3.10a);

Varianter af aorta coarctation

: a) postductum b) preductal med lokal indsnævring c) preductum med sammentrækning over. 1 - koagulering af aorta 2 - åben arteriel kanal

• Juxtadunctal (kanal åbner på indsnævringsniveau);

• preductal (arteriel kanal bevæger sig under niveauet af koarctation) (figur 3.10b c);

3) koagulering af aorta i kombination med andre medfødte hjertefejl (ventrikulær defekt, interatrialseptum, aortastenosose, Valsalva sinus-aneurisme, transponering af de store skibe).

I aorta-væggen inden for koarctation er den sklerotiske proces stigende, hvilket fører til intimal fortykning og dens betydelige ændringer. Distalt fra koarctation bliver væggen tyndere, aortas lumen udvides, nogle gange aneurysmatisk (på grund af virkningerne af turbulent blodgennemstrømning efter smalningsstedets passage). Karakteriseret ved sklerotiske ændringer i karrene i den øvre halvdel af kroppen, forbedret udvikling af collaterals, hvorigennem blodet passerer fra den øverste del af aorta til dens post-stenotiske del, dystrofiske forandringer i myokardiet. De subklave arterier, de aksillære grene af arterierne er især signifikant udvidet. LV i hjertet er signifikant hypertrophied, herunder dets muskulære og trabekulære apparat, som kan forårsage en indsnævring af udløbsstien.

En mekanisk blokering i aorta blodstrømbanen forårsager LV overbelastning og fører til udvikling af to blodcirkulationer: hypertonisk (øvre halvdel af kroppen) og hypotonisk (bukhulen, underekstremiteterne). Proximal til stedet for indsnævring forhøjet blodtryk, hvilket ledsages af en stigning i IOC og LV's arbejde. Distale hindringer blodtryk (især puls) er reduceret, blodtilførslen er delvist og undertiden fuldstændig gennem collaterals.

Ved post-duktal coarctation udledes blod fra aorta under højt tryk gennem den åbne arterielle kanal ind i flyet, og lunghypertension kan udvikle sig tidligt. I tilfælde af præduktum bestemmes udløbsretningen gennem arterielkanalen af ​​trykforskellen mellem flyet og den nedadgående aorta under koarctationsstedet, udledningen kan være arteriovenøs og venoarteriel. Sidstnævnte forklarer differentieret cyanose (ligger på benene og fraværende på hænderne) som et klinisk tegn på præoktalisk koarctation.

Patogenesen af ​​hypertension under akaras koarctation er kompleks og forstås ikke fuldt ud. Det antages, at mekanisk obstruktion, aktivering af RAAS mod baggrund af utilstrækkelig nyrefusion og organiske ændringer i vaskulærvæg fører til en stigning i OPSS.

Det kliniske billede af defekten bestemmes af alder, anatomiske ændringer, blodtryksniveau. Hos ældre børn og voksne, i mangel af klager, er der ved en tilfældighed opdaget forhøjet blodtryk. Patienter klager over hovedpine, svimmelhed, øget træthed, svaghed og smerter i benene, kramper i benets muskler, følsomhed, næseblod.

Når der ses note:

• uforholdsmæssig udvikling af skeletmuskler: musklerne i den øvre halvdel er hypertrophied med relativ hypotrofi af bækkenets muskler og underekstremiteterne;

• Forøget pulsation under palpation af de interkostale arterier (når bøjning fremad med arme ned)

• Forøget pulsering af carotid- og subklavearterierne, arterierne i de øvre lemmer;

• aorta pulsation i jugular fossa;

Pulsering i det interscapulære rum i armhulen

• kraftigt svækket pulsation på lårbenet og karet i underekstremiteterne, blodtrykket i sidstnævnte bliver ofte reduceret eller slet ikke bestemt;

• alvorlig hypertension (overvejende systolisk - op til 220 mmHg)

• lille puls tryk på benene: GARDEN på benene ved 50-60 mm Hg. Art. lavere end på hænderne, med en normal far

• Apikal impuls styrket;

• Grænser af hjertens sløvhed er normalt dilateret til venstre, aorta er dilateret;

• Huden på den øvre halvdel af kroppen er varm, den nederste er kold og bleg.

Disse auskultationer er uspecifikke, jeg er lydløs, accent II af aorta på grund af en forøgelse af blodtrykket i den første del af aorta, middelintensitet systolisk murmur i det andet interkostale rum til venstre, godt udført i det tværfaglige rum.

På EKG registreres afvigelsen af ​​den elektriske akse til venstre ofte, og tegn på markeret hypertrofi af LV-myokardiet detekteres.

En røntgenundersøgelse i anteroposteriorprojektionen bestemmes af stigningen i LV, udvidelsen af ​​den stigende aorta.

Udelukkelsen af ​​ribbenes nedre kanter på grund af trykket af stærkt dilaterede og tortuøse interkostale arterier bestemmes. I den fremre skrå fremspring er forskellen i diameteren af ​​de stigende og nedadgående dele af aorta tydeligt mærkbar (aortaskyggen har form af tallet "3"). Lungemønsteret er normalt udtalt, det vaskulære bundt udgår til højre på grund af udvidelsen af ​​den stigende del af aorta, dens venstre kontur glattes. Pulsationen af ​​venstre ventrikel, den stigende del af aorta og brachiocephalic fartøjer blev intensiveret.

Ved hjælp af ekkokardiografi er det muligt at visualisere stedet for aorta-indsnævring, dens diameter og længde samt forholdet til aorta-archens grene og den åbne arterielle kanal. Ved anvendelse af Doppler echoCG kan systolisk turbulent flow og trykgradient på koarctationsstedet bestemmes (figur 3.11), og obstruktionsgraden kan estimeres nøjagtigt.

. Kontinuerlig bølge-doppler-tilstand, suprasternal adgang, lang akse

MR har fordele i den voksne befolkning for at visualisere de anatomiske egenskaber i aorta og er specielt indikeret, hvis echoCG er vanskelig.

Under aortisk kateterisering bekræftes diagnosen af ​​en misdannelse ved bestemmelse af størrelsen af ​​den systoliske trykgradient mellem den stigende og faldende aorta, placeringen af ​​indsnævringen, sværhedsgraden af ​​aortaens aeurysmale forandringer. I LV-hulrummet og aorta detekteres en signifikant stigning i systolisk tryk. I den preoktalale version passerer LA-kateteret frit gennem den åbne arterielle kanal ind i den nedadgående aorta, hvor et fald i blodets iltmætning bestemmes.

Tilstedeværelsen af ​​aorta-koarctation er en absolut indikation for kirurgisk indgreb, hvis risiko ikke er den samme på forskellige aldersperioder og afhænger af sværhedsgraden af ​​patientens tilstand, defektets anatomi og kredsløbssygdomme. Indikationerne for kirurgisk korrektion af defekt hos voksne omfatter kongestiv HF, hypertension i de øvre ekstremiteter, og / eller en gradient> 20 mmHg. Art. Konservativ behandling af komplikationer (HF, AH) er som regel ikke ineffektiv.

Hos patienter over 20 år bør spørgsmålet om indikationer for operationen behandles individuelt: kirurgi er nødvendig for patienter, der ikke har sclerotisk lunghypertension og alvorlig aortaforkalkning. I nærværelse af udtalt dekompensation af blodcirkulationen er kirurgisk behandling forbundet med en høj risiko, hvorfor indikationer for kirurgi bestemmes med forsigtighed, bedømmelse af myocardets kontraktilitet og årsagen til HF.

Hos voksne patienter opnås genoprettelsen af ​​aorta-patency normalt ved resektion af det forkortede område af aorta og påføring af en anastomose-ende for at afslutte eller udskifte det indsnævrede område med en vaskulær protese. Anvend sjældent operationen af ​​direkte eller indirekte aorta ismoplastik.

Af de postoperative komplikationer bør det noteres hypotension, der kan udvikle sig umiddelbart efter genoprettelsen af ​​blodgennemstrømning i aorta, abdominalsyndrom og blødning, der opstår i den umiddelbare postoperative periode. En specifik komplikation efter vellykket eliminering af aorta-koarctation er udviklingen af ​​postoperativ eller såkaldt paradoksal hypertension, som ses hos 50-80% af patienterne, oftere hos ældre personer. Tilstedeværelsen af ​​hypertension er en risiko for tidlig udvikling af koronararteriesygdom, LV dysfunktion, brud på aorta eller aneurysmer eller cerebrale fartøjer, pludselig død. Til trods for mangel på randomiserede undersøgelser anbefales p-adrenoreceptorblokkere normalt som førstevalgsmedicin.

Fejl i mangel af behandling er kendetegnet ved et meget ugunstigt kursus, den gennemsnitlige levetid uden kirurgisk behandling er 35 år. De fleste patienter dør af progressiv HF, infektiv endokarditis, undertiden fra aortabrott eller aneurisme eller slagtilfælde.

Dødelighed i fjerntliggende perioder hos patienter, der opereres efter 25 år, når 35%, hos 20% af patienterne sker normalisering af blodtrykket, dannelsen af ​​aorta-aneurisme og restenose er mulig. Den samlede 30-års overlevelsesrate efter kirurgisk korrektion af defekten er kun 72%. Hovedårsagerne til døden i den fjerntliggende postoperative periode er HF og MI.

Coarkation af aorta

RCHD (Republikanske Center for Sundhedsudvikling, Republikken Kasakhstans Sundhedsministerium)
Version: Kliniske protokoller fra ministeriet for sundhed i Republikken Kasakhstan - 2015

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Coarkation af aorta er en medfødt indsnævring af den nedadgående aorta, hvis grad er forskellig og kan nå en fuldstændig recess af aorta [1].

Protokolnavn: Akaras koarctation.

Protokollkode:

ICD-10 kode (r):
Q 25.1 - Coarkation af aorta.
Coarctation af aorta (preductum) (postductal)

Forkortelser anvendt i protokollen:

Dato for udvikling af protokollen: 2015.

Patient kategori: voksne, børn.

Protokolbrugere: hjertekirurger, pædiatriske kardiologer, interventionskardiologer, neonatologer, børnelæger, angiosurgeoner, praktiserende læger, børnelæger.

klassifikation

diagnostik

Listen over hoved- og yderligere diagnostiske foranstaltninger:
Grundlæggende (obligatoriske) diagnostiske undersøgelser udført på ambulant niveau:
· Røntgen på brystet
· Ekkokardiografi
· EKG.

Yderligere diagnostiske undersøgelser udført på ambulant niveau:
· MSCT med kontrast, CTA og / eller angiografi
· FILM.

Mindste liste over undersøgelser, der skal udføres, når der henvises til planlagt hospitalsindlæggelse: i overensstemmelse med hospitalets interne regler under hensyntagen til den eksisterende ordre fra det autoriserede organ på sundhedsområdet.

De vigtigste (obligatoriske) diagnostiske undersøgelser udført på hospitalsniveau under akut indlæggelse efter en periode på mere end 10 dage fra testdatoen i overensstemmelse med Forsvarsministeriets bekendtgørelse:
· UAC;
· Koagulogram
· Blodtype, rhesusfaktor
· Biokemisk blodprøve (total protein, total og direkte bilirubin, ALT, AST, kreatinin, urinstof, glucose);
· OAM;
· EKG.

Yderligere diagnostiske undersøgelser udført på ambulant niveau under akut indlæggelse efter en periode på mere end 10 dage fra testetid i overensstemmelse med Forsvarsministeriets bekendtgørelse:
· Microreaction;
· Røntgen på brystet
· Ekkokardiografi
· EKG
· Bestemmelse af totale antistoffer mod hepatitis B, C i serum ved ELISA-metoden
· Blodprøve for HIV ved ELISA
· Kontrast MSCT, CTA og / eller angiografi.

Diagnostiske foranstaltninger udført i nødsituationen:
· EKG.

Diagnostiske kriterier (beskrivelse af pålidelige tegn på sygdommen afhængigt af procesens sværhedsgrad):
Zhalobyna:
· Hovedpine, tunghed og følelse af pulsation i hovedet, hurtig mental træthed, nedsat hukommelse og syn, næseblod;
· Smerter i hjertet, følelse af uregelmæssig hjerteslag, åndenød;
· En følelse af svaghed og koldhed i underbenene, smerter i kalvemusklerne, når de går
· Tegn på hjertesvigt hos nyfødte: træthed under fødning, takykardi, kongestiv hvæsen i lungerne, tachypnea, svedtendens, langsom stigning i ægte vægt, hepatomegali.
historie:
· Ofte ses en misdannelse af karrene fra fødslen eller i barndommen;
· Mindre tilbøjelige til at have en misdannelse identificeret ved pubertet eller senere
· Arvelighed

Fysisk undersøgelse:
generel inspektion:
· Tilstedeværelsen af ​​hyperpigmentering, hyperhidrose, hypertrichose, "vinfarvning".

palpering:
· Palpation af lårbenarterierne (kan være normal hos nyfødte med en stor PDA) er svag eller fraværende.
· Måling af tryk på øvre og nedre ekstremiteter (tilstedeværelse af en gradient på mere end 20 mm Hg) med definitionen af ​​ankel-brachialindekset (normen er 0,9-1,35).

auskultation:
· En relativt lille systolisk murmur i det andet fjerde interkostale rum ved kanten af ​​brystbenet og tilbage mellem skulderbladene.

Laboratorieprøver: nej.

Instrumentale undersøgelser:
Overblik radiografi af brystet
· Rib induktion og myokardisk hypertrofi i venstre ventrikel.
Ekkokardiografi / ASA:
· Tilstedeværelsen af ​​indsnævring og nedsat blodgennemstrømning i den nedadgående aorta, tilstedeværelsen af ​​en gradient på mere end 20 mm Hg, venstre ventrikulær myokardial hypertrofi, undtagelse af samtidig patologi.

CT angiografi:
· Tillader at bestemme lokalisering, længde, tilstedeværelse af tilknyttede anomalier.

EKG:
· Tegn på venstre ventrikulær hypertrofi.
Hjertet kateterisering med aorografi
· Visualisering af aorta læsioner, tilhørende defekter.

Indikationer for høring af smalle specialister:
· Høring af specialiserede specialister i tilstedeværelsen af ​​samtidig patologi.

Differential diagnose

behandling

· Eliminering af aortakarctation
· Forebyggelse af livstruende komplikationer
· Forbedring af livskvaliteten.

Behandlingstaktik:
Definition af kriterier for operabilitet, udelukkelse af samtidig patologi, der interfererer med kirurgisk indgreb, forebyggelse af postoperative komplikationer. Hvis det er muligt, samtidig radikalt korrektion af defekten i perioden af ​​den nyfødte og tidlige barndom.

Ikke-medicinsk behandling:
Mode - I eller II eller III eller IV (afhængigt af tilstandens sværhedsgrad)
Kost - №10.

Narkotikabehandling:
Narkotikabehandling for nyfødte:
I tilfælde af kardiogent shock, om nødvendigt, for midlertidigt at opretholde funktionen af ​​den arterielle kanal indtil kirurgisk behandling
· Titrering af prostaglandin E1-præparater (alprostadil osv.) Skal startes med en relativt høj dosis på 0,05-0,1 μg / kg / min. Dernæst nedsættes dosis til 0,01-0,05 μg / kg / min, når den terapeutiske virkning nås. ;
Diuretisk terapi:
· Udpeget symptomatisk til indikationer.
cardiotonisk:
· Udpeget symptomatisk til indikationer.

Narkotikabehandling tilvejebragt i tilfælde af kongestiv hjertesvigt uden for nyfødtperioden (efter 28 dages levetid) [3]:
Patogenetisk behandling (for at øge frigivelsen af ​​diastolisk volumen):
Hjerteglykosider:
· Digoxin (mætningsdosis på 0,05-0,08 mg / kg, vedligeholdelsesdosis på 0,01-0,025 mg / kg / dag)
Diuretisk terapi:
· Furosemid 1-4 mg / kg / dag oralt eller 1 mg / kg op til 3-4 gange om dagen intravenøst ​​eller kontinuerlig infusion 1-4 mg / kg / dag. Kontinuerlig infusion foretrækkes til akut hjerte-kar-svigt og i postoperativ periode.
· Spironolacton1-3 mg / kg / dag i 2-4 doser, oralt, hos børn over 3 år
· Hydrochlorthiazid 1 mg / kg / dag i 2-3 doser, oralt.
Antihypertensiv terapi:
Valgfri medicin B-blokkere:
· Propranolol 1-Zmg / kg / dag i 3 doser, oralt
· Metoprolol 0,2-0,4 mg / kg / dag op til 1 mg / kg / dag i 2 opdelte doser, oralt
· Og andre stoffer fra denne gruppe
Narkotikabehandling ydes i nødsituationen: nej.

Andre behandlinger:
Det viser sig den nyfødte:
· Oxygenbehandling (ikke indikeret ved tilstedeværelse af kanalafhængig systemisk cirkulation)
· Overholdelse af nøjagtig hydrobalance med begrænsning af modtagelse af væske
· Korrektion af syre-base balance
· Med mekanisk ventilation: Optimering af pulmonal modstand mod systemisk modstand
· Forhøj forsigtigt enteral ernæring og udfør timeledsovervågning for at identificere symptomer på nekrotisk colitis (oppustethed, hæmopositive afføring) som følge af røber systemisk perfusion.

Kirurgisk indgreb:
Kirurgiske procedurer udført på ambulant basis: Ikke tilgængelig.

Kirurgisk indgreb på stationært niveau:
Typer af operationer:
· Ballon dilatation med stentgraft installation
· Resektion af coarkation af aorta med dannelsen af ​​anastomosen "ende til ende";
· Resektion af koagulering af aorta med dannelsen af ​​anastomosen "ende til ende" i hele;
· Ismoplastisk syntetisk plaster
· Isthmoplastik med en venstre subklaver arterieflappe
· Resektion af coarctation med prostetika i thoracale aorta
· Aorto-aorta shunting.
Indikationer for kirurgi:
Anbefalinger til interventioner [4]:
· Trykgradient> 20 mm Hg. (klasse 1, bevisniveau C).
· Trykgradient> 20 mm Hg, hvis der er visuelle anatomiske beviser, der viser en indsnævring med radiologiske tegn på sikkerhedsstillelse blodgennemstrømning (klasse 1, bevisniveau C).
· Valget af perkutan interventionsintervention i stedet for kirurgisk korrektion bør bestemmes af en høring af den interventionskardiolog og en kirurg (klasse 1, bevisniveau C).
· Perkutan interventionsintervention indikeres ved rekombination med en gradient på mere end 20 mm Hg. (klasse 1, bevisniveau B).
· Ballong dilatation med stentgraft eller kirurgisk korrektion hos børn med en alder> 6 måneder.
· Ballong dilatation og stenting kan betragtes som en behandling til patienter i alderen> 10 år (klasse II B).
· Rutinemæssige aorta stenting kan overvejes hos børn

Coarkation af aorta

Coarkation af aorta - medfødt segmental stenose (eller fuldstændig atresi) af aorta i isthusområdet - overgang af buen til nedstigende del; sjældnere - i de faldende, stigende eller abdominale regioner. Coarkation af aorta manifesterer sig i barndommen ved angst, hoste, cyanose, dyspnø, hypotrofi, træthed, svimmelhed, hjertebanken, nasal blødning. Ved diagnosticering af aorta coarctation tages der hensyn til EKG, bryst røntgen, echoCG, hjertesvigt, stigende aortografi, venstre ventrikulografi og koronar angiografi. Metoder til kirurgisk behandling af aorta coarctation er transluminal ballon dilatation, isthmoplasty (direkte og indirekte), resektion af aorta coarctation og bypass kirurgi.

Coarkation af aorta

Coarkation af aorta er en medfødt anomali af aorta, der er karakteriseret ved sin stenose som regel på et typisk sted - distalt til den venstre subklave arterie, ved overgangen af ​​buen til den nedadgående aorta. I pædiatrisk kardiologi forekommer koarkation af aorta med en frekvens på 7,5%, mens 2-2,5 gange oftere hos mænd. I 60-70% af tilfældene kombineres aorta coarctation med andre medfødte hjertefejl: åben arteriel kanal (70%), ventrikulær septal defekt (53%), aorta stenose (14%), stenose eller mitral ventil insufficiens (3-5%) mindre ofte med gennemførelse af store fartøjer. Hos nogle spædbørn med aararkapning opdages der alvorlige ekstrakardiale medfødte misdannelser.

Årsager til aorta coarctation

I hjerteoperationer overvejes flere teorier om aorta-koarctation. Det antages, at fejlgrundlaget er en krænkelse af sammenløbet af aortaber i embryogenesperioden. Ifølge Skoda teorien er koarctation af aorta dannet på grund af lukningen af ​​den åbne arterielle kanal (OAD) med samtidig inddragelse af den tilstødende del af aorta. Udblødning af Batallovkanalen sker kort efter fødslen; Samtidig falder vægge af en kanal ned og cicatrize. Med involvering af aortavæggen i denne proces forekommer dens indsnævring eller fuldstændige fusion af lumen på et bestemt sted.

Ifølge Anderson-Becker-teorien kan årsagen til koarctation være tilstedeværelsen af ​​aortaens sekelformede ligament, hvilket medfører indsnævring af isthmusen under udslettelse af PDA'en i dens område.

I overensstemmelse med den hemodynamiske teori for Rudolph er koarctation af aorta en følge af egenskaberne ved den føtal intrauterincirkulation. Under prænatal udvikling passerer 50% af blodudstødningen fra ventriklerne gennem den stigende aorta, 65% gennem den nedadgående aorta, mens kun 25% af blodet går ind i aorta-ismusen. Denne kendsgerning er relateret til den relative smalhed af aorta-ismusen, som under visse betingelser (i nærværelse af septaldefekter) bevares og forværres efter fødslen af ​​et barn.

Funktioner af hæmodynamik under aorta coarctation

En typisk lokalisering af stenose er den terminale del af aortabuen mellem arterielkanalen og mundingen af ​​den venstre subklaveriske arterie (aortisk isthmusregion). På dette sted detekteres koarctation af aorta hos 90-98% af patienterne. Udenfor kan indsnævringen være i form af en timeglas eller talje med en normal diameter af aorta i de proximale og distale sektioner. Den ydre indsnævring svarer som regel ikke til størrelsen af ​​aortas indre diameter, da der i aortaens lumen er en overhængende halvmånefold eller membran, som i nogle tilfælde fuldstændigt overlapper fartøjets indre lumen. Længden af ​​aortas koarctation kan være fra et par mm til 10 cm eller derover, men oftere begrænset til 1-2 cm.

Stenotisk forandring af aorta på tidspunktet for overgangen af ​​dens bue til den nedadgående del bevirker udviklingen af ​​to blodcirkulationsformer i en stor cirkel: der er arteriel hypertension nær ved stedet for obstruktionen til blodgennemstrømning og den distale hypotension. I forbindelse med de eksisterende hæmodynamiske forstyrrelser hos patienter med aorta coarctation aktiveres kompenserende mekanismer - hypertrofi i venstre ventrikel myokardium udvikles, slagtilfælde og minutvolumen øges, diameteren af ​​den stigende aorta og dens grene udvider, og netværket af collaterals udvides. Hos børn over 10 år er der allerede observeret aterosklerotiske ændringer i aorta og kar.

Hæmodynamiske træk under akarakterien er signifikant påvirket af samtidig medfødt hjerte og vaskulære defekter. Over tid sker der ændringer i de arterier, der er involveret i sikkerhedsstillelsen (intercostal, indre thorax, lateral thorax, scapular, epigastrisk osv.): Deres vægge bliver tyndere og deres diameter stiger, prædisponerer for dannelsen af ​​prestenotiske og post-stenotiske aorta aneurysmer, aneurysmer hjernearterier osv. Normalt observeres aneurysmal vasodilation hos patienter ældre end 20 år.

Trykket af de indviklede og dilaterede interkostale arterier på ribbenne bidrager til dannelsen af ​​uzurer (indhak) ved ribbenes nedre kanter. Disse ændringer forekommer hos patienter med aararkarapation over 15 år.

Klassificering af aorta coarctation

Under hensyntagen til lokaliseringen af ​​patologisk indsnævring er koarctation i isthmusens område stigende, nedadgående, thoraxisk, abdominal aorta. Nogle kilder skelner mellem de følgende anatomiske varianter af defekten - preductal stenose (indsnævring af aorta proximalt til AAP's sammenflydelse) og postduktal stenose (indsnævring af aorta distalny sammenflugningen af ​​AAP).

Ifølge kriteriet for en række anomalier af hjertet og blodkar klassificerer A. V. Pokrovsky 3 typer aorta-koarctation:

  • Type 1 - isoleret aorta coarctation (73%);
  • Type 2 - en kombination af aorta-coarctation med PDA; med arteriel eller venøs udledning af blod (5%);
  • Type 3 - en kombination af akaras koarctation med andre hæmodynamisk signifikante anomalier af karrene og CHD (12%).

I det naturlige forløb af aorta coarctation er der 5 perioder:

  • I (kritisk periode) - hos børn under 1 år karakteriseret ved symptomer på kredsløbssvigt i en lille cirkel; høj dødelighed fra alvorlig kardiopulmonal og nyresvigt, især når aortisk coarctation kombineres med andre CHD'er.
  • II (adaptiv periode) - hos børn fra 1 til 5 år; karakteriseret ved et fald i symptomerne på kredsløbssvigt, som normalt er repræsenteret af træthed og åndenød.
  • III (kompensationsperiode) - hos børn fra 5 til 15 år kendetegnet ved et overvejende asymptomatisk kursus.
  • IV (perioden for udvikling af relativ dekompensation) - hos patienterne 15-20 år; i puberteten øges tegn på kredsløbssvigt.
  • V (dekompensationsperiode) - hos patienter i 20-40 år; karakteriseret ved tegn på arteriel hypertension, alvorlig venstre og højre ventrikulær hjertesvigt, høj dødelighed.

Symptomer på aorta coarctation

Det kliniske billede af aorta coarctation er repræsenteret af en lang række symptomer; manifestationer og deres sværhedsgrad afhænger af sygdomsperioden og relaterede anomalier, som påvirker intrakardiøs og systemisk hæmodynamik. Hos småbørn med aorta-sammentrækning kan væksthæmning og vægtøgning noteres. Symptomer på venstre ventrikulær svigt dominerer: orthopnea, åndenød, hjerte astma, lungeødem.

På grund af udviklingen i pulmonal hypertension er klager over svimmelhed, hovedpine, hjertebanken, tinnitus, nedsat synsstyrke i en ældre alder karakteristisk. Når aararkaparation er hyppige næseblod, besvimelse, hæmoptyse, følelsesløshed og chilliness, intermitterende claudikation, kramper i underekstremiteterne, mavesmerter på grund af intestinal iskæmi.

Den gennemsnitlige forventede levealder for patienter med aortakarctation er 30-35 år. Ca. 40% af patienterne dør i en kritisk periode (op til 1 år). De hyppigste dødsårsager i decompensationsperioden er hjertesvigt, septisk endokarditis, brud på aorta aneurysmer, hæmoragisk slagtilfælde.

Diagnose af aorta coarctation

Ved undersøgelse tages der hensyn til tilstedeværelsen af ​​en atletisk kropstype (den fremherskende udvikling af skulderbæltet med tynde nedre lemmer); forøget pulsering af carotid- og intercostalarterierne, svækkelse eller fravær af pulsering i femorale arterier; forhøjet blodtryk i de øvre ekstremiteter med et fald i blodtrykket i underekstremiteterne; systolisk murmur over apexen og basen af ​​hjertet, på carotidarterierne osv.

I diagnosen koagulering af aorta spiller instrumentalundersøgelser en afgørende rolle: EKG, EchoCG, aortografi, bryst røntgen og røntgen af ​​hjertet med spiserørkontrast, sensing af hjertekaviteterne, ventrikulografi osv.

Elektrokardiografiske data angiver overbelastning og hypertrofi af venstre og / eller højre hjerte, iskæmiske ændringer i myokardiet. Røntgenbilledet er kendetegnet ved kardiomegali, fremspring af lungebuen, en ændring i konfigurationen af ​​aortabærskyggen og sammentrækning af ribbenene.

Ekkokardiografi giver dig mulighed for direkte at visualisere aorta coarctation og bestemme graden af ​​stenose. Ældre børn og voksne kan have transesofageal ekkokardiografi.

Under kateterisering af hjertehulrummet, prestenotisk hypertension og poststenotisk hypotension bestemmes et fald i partialtrykket af oxygen i poststenotisk aorta. Ved hjælp af stigende aortografi og venstre ventrikulografi opdages stenose, dets grad og anatomiske variant vurderes. Koronar angiografi til koarctation af aorta er vist i tilfælde af angina pectoris episoder, samt ved planlægning af en operation for patienter over 40 år for at udelukke IHD.

Coarkation af aorta skal differentieres fra andre patologiske tilstande, der forekommer med symptomer på lunghypertension: vasorenal og væsentlig arteriel hypertension, aorta hjertesygdom, uspecifik aortitis (Takayasu's sygdom).

Behandling af coarctation af aorta

Med aaraparctation er der behov for lægemiddelforebyggelse af infektiv endokarditis, korrektion af hypertension og hjertesvigt. Afskaffelsen af ​​aortas anatomiske defekt udføres kun ved kirurgi.

Hjertekirurgi til akarakaration udføres i de tidlige stadier (med en kritisk defekt - op til 1 år, i andre tilfælde i en alder af 1 til 3 år). Kontraindikationer til kirurgisk behandling af aorta coarctation er irreversibel grad af lunghypertension, tilstedeværelsen af ​​alvorlige eller ukorrekte comorbiditeter, hjertestop i sluttrinnet.

Følgende typer af åben kirurgi er blevet foreslået til behandling af akarakterisering:

  • I. Lokal plastrekonstruktion af aorta: Resektion af den stenotiske del af aorta med pålæggelse af en ende-til-ende anastomose; direkte isthoplastik med langsgående dissektion af stenose og aorta suturering i tværretningen; indirekte isthmoplasti (ved anvendelse af en klap fra den venstre subklaveriske arterie eller et syntetisk plaster med pålæg af en carotid-subklavisk anastomose).
  • II. Aortisk koarctationsresektion med proteser: med erstatning af defekten ved arteriel homograft eller syntetisk protese.
  • III. Oprettelse af bypass-anastomoser: bypass-bypass ved hjælp af den venstre subklaveriske arterie, miltarterie eller en korrugeret vaskulær protese.

Ved lokal eller tandem stenose og fraværet af udtalt forkalkning og fibrose inden for koarctation udføres transluminal ballondilatation af aorta. Postoperative komplikationer kan omfatte udvikling af aorta reokarctation, aneurisme, blødning; brud på anastomoser, trombose af rekonstruerede områder af aorta; iskæmi i rygmarven, iskæmisk gangren i venstre øvre ben, etc.

Aortisk Coarctation Prediction

Aortas naturlige forløb bestemmes af muligheden for at indsnævre aorta, tilstedeværelsen af ​​anden CHD og generelt har en meget dårlig prognose. I mangel af hjertkirurgi dør 40-55% af patienterne i det første år af livet. Ved rettidig kirurgisk behandling af aorta-koarctation kan der opnås gode langsigtede resultater hos 80-95% af patienterne, især hvis operationen blev udført før 10 år.

Opererede patienter med aorta coarctation er under livsovervågning af en kardiolog og en hjertkirurg; de anbefales at begrænse fysisk aktivitet og stress, regelmæssige dynamiske undersøgelser for at udelukke postoperative komplikationer. Resultatet af graviditet efter rekonstruktiv kirurgi til akarakarctation er normalt gunstig. I forbindelse med graviditetsstyring ordineres antihypertensiva lægemidler til forebyggelse af aorta-brud, og infektiøs endokarditis forhindres.

Hvad er aorta coarctation, symptomer og behandling

Coarkation af aorta som et medicinsk udtryk er afledt af det latinske "coarctatius", hvilket betyder "indsnævret, presset". Det vil sige, at det refererer til indsnævring af aorta i nogle begrænsede områder. Funktionerne i patologi omfatter dets evne til at blive kombineret med medfødte hjertefejl. Denne kombination forekommer i 8 procent af alle tilfælde af medfødte misdannelser. Dette sker noget oftere hos mænd.

Ændringer i hæmodynamik er også karakteristiske for akaras koarctation. Forkortelsen af ​​aorta øger modstanden mod blodgennemstrømning, hvilket fører til en systolisk overbelastning af hjertets venstre ventrikel. Forøget tryk forekommer i aortabuen, og der sker en dråbe under indsnævring, hvilket forringer blodtilførslen til bukhulen og underekstremiteterne.

Naturligvis forsøger kroppen at kompensere for hæmodynamisk svækkelse ved at cirkulere blodforsyningen omkring den indsnævrede aorta.

Hvad er coarctation af aorta

Coarkation af aorta er en medfødt sygdom præget af patologisk indsnævring eller absolut atresi (blokering) af et specifikt område af aorta.

Afhængig af placeringen af ​​stenose forekommer koarctation:

  • Coarkation af aorta med indsnævring i isthmusen. Den mest almindelige mulighed. Samtidig er stenosen placeret proximal (højere) eller distal (lavere) end sammenløbet af den åbne arterielle kanal (OAT), men ligger på grænsen til aortabuen og dens nedadgående del.
  • Også fundet er en type coarctation, hvor indsnævringen af ​​aorta er placeret specifikt ved sammenflugningen af ​​OAT. Denne variant kaldes juxtaduktiv coarctation af aorta;
  • Obturation i mere distale dele af aorta (nedadgående eller abdominal) er mindre almindelig.

Egenskaber

Lejlighedsvis (10-20%) er en uafhængig og isoleret sygdom. Meget hyppigere (80-90%) ledsages af andre medfødte anomalier i udviklingen af ​​organerne i det kardiovaskulære system.

Patologien har forskellige og ikke-specifikke (ikke-typiske) symptomer, så det er vanskeligt at etablere aorta coarctation uden yderligere undersøgelse.

Denne sygdom påvirker væksten og udviklingen af ​​en person, i nogle tilfælde fører til døden. Der er dog ofte tilfælde af normalt liv i denne patologi.

I medicinske institutioner anvendes forskellige konservative (farmakoterapi) behandlingsmetoder til at lindre patologiske symptomer. fordi coarkation af aorta er en anatomisk lidelse, så er kirurgisk behandling nødvendig.

Kun kompleks behandling viser en positiv behandling og et godt resultat. Efter de trufne foranstaltninger vil de patologiske symptomer og symptomerne falde og livskvaliteten forbedres.

Årsager til sammentrækning

Alle årsagerne til forekomsten af ​​denne patologi er ikke kendt autentisk, men lægerne identificerer flere teorier, der forklarer de mulige varianter af udseendet af en anomali:

  • Den mest sandsynlige og almindeligt accepterede teori er det, der forklarer dannelsen af ​​koarctation på grund af forstyrrelsen af ​​aortabøsfusion i prænatal udvikling;
  • Skoda teori. Kort efter barnets fødsel bliver Bottalovkanalen størknet og bliver til en uigennemtrængelig struktur - arterielbåndet. Dette er en naturlig fysiologisk proces. Under ardannelse og arterieforvandling til et ledbånd er en specifik del af aorta involveret. Dette bidrager til dens indsnævring eller fuldstændige obstruktion, hvilket forårsager dannelsen af ​​koarctation.
  • I overensstemmelse med Anderson-Becker-teorien er denne patologi dannet på grund af tilstedeværelsen af ​​det seglformede aorta ligament. Det forårsager aorta stenose på et bestemt sted under udslettelse af den fælles arterielle kanal.
  • Rudolfs teori fastslår, at koarctation dannes på grund af karakteristika for embryoets hæmodynamik. Som et resultat af kredsløbssygdomme hos fosteret under prenatal ontogenese dannes en signifikant indsnævring af aortisk hulrum, og efter fødslen udvikles en fuld koarctation.

Hvad er farlig koarctation af aorta

Aorta er det største skib i menneskekroppen, hvor iltberiget blod strømmer til væv og organer. Tilstedeværelsen af ​​patologisk indsnævring eller endog fuldstændig obstruktion af lumen fører til alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser.

I en situation, hvor diameteren af ​​stenosen er en tredjedel af diameteren af ​​aortas lumen, udvikles en trykgradient. Dette differentielle blodtryk fører til dannelsen af ​​to ubalancerede blodcirkulationer i den store omsætning.

Før indsnævring af lumen er blodtrykket højt, fordi stenose er en hindring for normal blodgennemstrømning. Følgelig er der et forhøjet tryk i bakkerne i brachiocephalic stammen, de venstre almindelige carotider og subklave arterier siden De forgrener sig fra aortabuen til indsnævring af lumen.

Efter stedet for indsnævring er hypotension noteret.

Hemodynamiske forstyrrelser og dannelsen af ​​en trykgradient i patientens krop fører til aktivering af kompenserende mekanismer, hvis formål er at supplere den ubalancerede blodcirkulation.

Sikkerhedscirkulation er også aktiveret. Der er en udvidelse af yderligere skibe (subklaver, intercostal, intrathoracic, scapular arteries osv.), Som kompenserer for utilstrækkelig blodgennemstrømning forårsaget af koagulering af aorta.

Over tid forekommer patofysiologiske ændringer i dem. Væggene i blodkar bliver tyndere, forhøjet blodtryk fører til udviklingen af ​​aneurysmer (patologiske lokale arterievægsproteser), og atherosclerose udvikler sig også i en ung alder.

Disse processer er mest farlige, når de er lokaliseret i hjernens skibe, fordi kan føre til iskæmiske og / eller hæmoragiske slagtilfælde, hvilket er en livstruende tilstand.

Coarkation af aorta - klassifikation

Coarctation af aorta er klassificeret i 4 typer:

  • isoleret (75%);
  • kombineret med OAP (6%);
  • kombineret med ventrikulær septal defekt (4%);
  • kombineret med andre vaskulære anomalier (15%).

Det er også sædvanligt at udpege flere faser af patologien:

  • I - kritisk. Karakteristisk: kredsløbssvigt i den lille cirkel. I løbet af denne periode er det besluttet, om barnets fremtidige liv er muligt. Består fra fødsel til 1 år.
  • II - adaptiv. Dyspnø, svaghed, barnets inaktivitet, forsinket fysisk udvikling er karakteristisk. Fortsætter indtil 5 år.
  • III - kompensation. Dannelsen af ​​forskellige varianter af kurset, i overensstemmelse med graden af ​​sværhedsgrad. Ofte forbliver skjult, asymptomatisk til 15-16 år.
  • IV - relativ dekompensation. Der er stigende manifestationer af blodstrøminsufficiens og blodtilførsel til væv og organer.
  • V - dekompensation. Symptomer på hypertension øges, komplikationer udvikles, vedvarende mangel på blodgennemstrømning og blodforsyning dannes langs en stor og lille cirkel.

Symptomer på coarctation

Coarkation af aorta hos nyfødte, især i kombination med alvorlig hjertesygdom, er tydeligt synlig for følgende symptomer:

  • barnet har en øget lort,
  • blodtrykket er højere end normalt
  • vejrtrækning er vanskelig.

Coarkation af aorta hos børn op til 4-5 år fremgår af vækstretarderingen og en afmatning i stigningen i legemsvægt efter alder. Der er også manifestationer af venstre ventrikulær svigt:

  • Åndenød;
  • Barnet tager ofte ortopædernes position for at lette vejrtrækningen;
  • I alvorlige tilfælde kan hjerte astma eller lungeødem udvikle sig. Dette skyldes hypertension i den lille cirkel af blodcirkulation.

Fra en alder af 16 med progressionen af ​​pulmonal hypertension til koarctation af aorta er karakteriseret ved:

  • Hovedpine;
  • Svaghed og træthed;
  • Følelsesmæssig ustabilitet;
  • Støj i ørerne;
  • svimmelhed;
  • Gradvist fald i synsskarphed.

Patienter klager også over tilbagevendende nasal blødning, hoste med sputum og blod, hjertebanken, besvimelse.

På grund af utilstrækkelig blodstrøm distal koarctation vises:

  • chill palmer og fødder,
  • træthed,
  • smerter og kramper i underbenene efter at have gået,
  • intermitterende claudication er mulig,
  • cyanose af huden,
  • mavesmerter på grund af iskæmi (mangel på blodtilførsel og ilt berigelse af væv) i tarmen.

Coarkation af aorta - diagnose

Siden patologien er medfødt, begyndte læger fra begyndelsen af ​​80'erne i det sidste århundrede at rejse spørgsmålet om, hvordan aorta-koarctationen udvikler sig i fosteret og hvordan man diagnosticerer det.

De første diagnostiske resultater blev opnået i 1984. I en periode på 12-15 uger ved brug af transvaginal adgang var sandsynligheden for at diagnosticere aortastenosose 21,4% og i 16-30 uger ved brug af transabdominal adgang var sandsynligheden allerede 43%.

Yderligere undersøgelser i europæiske lande har vist, at coarctation af aorta i fosteret (isoleret) sandsynligvis vil blive detekteret ved ultralyd på 22-24 uger. Men i kombination med vices med en sandsynlighed for 52% kan detekteres ved hjælp af ekkokardiografisk forskning.

Diagnostiske foranstaltninger til mistanke om koagulering af aorta vil blive faset, fordi symptomerne på denne sygdom er uspecifikke.

Undersøgelsen starter som sædvanlig med en undersøgelse og generel inspektion. På dette stadium er det vigtigt at stemme korrekt til lægen alle klager, der generer dig. Dette vil gøre det muligt at vurdere sværhedsgraden af ​​tilstanden og lede den til at foretage yderligere forskning.

En generel undersøgelse vil omfatte en vurdering af farven på huden og slimhinderne, tilstedeværelsen af ​​dyspnø og kroppens position. Den behandlende læge palperer også (prober) karrene i øvre og nedre ekstremiteter, nakke. Hvis pulsen på arme og ben ikke er intens og har en svag påfyldning, og halsens blodårer og blodårer pulserer, øges risikoen for tilstedeværelse af aortakarctation.

Metoder til undersøgelse af aorta coarctation

Instrumentale undersøgelsesmetoder til aorta coarctation omfatter:

  • Radiografi af brystet og bughulen for visualisering af alle dele af aorta;
  • CT scan;
  • Magnetic resonance imaging;
  • elektrokardiografi;
  • ekkokardiografi;
  • Aortografi.

Komplikationer af aorta coarctation

Hemodynamiske forstyrrelser og udseendet af en trykgradient under aorta-koarctation fører til udvikling af en række komplikationer, der forværrer den generelle tilstand.

Disse omfatter:

  • Hypertrofi i venstre hjerte;
  • Hjertesvigt
  • Respiratorisk svigt
  • Hæmoragiske og iskæmiske slagtilfælde:
  • Myokardieinfarkt;
  • Flere organsvigt;
  • aterosklerose;
  • Kardiogent lungeødem;
  • Blodpropper
  • TELA og andre.

En signifikant stigning i hjerteaktiviteten kræver en større tilstrømning af iltberiget blod til myokardiet. Mangel på O2 kan føre til iskæmi i hjertemusklen, hvilket fører til udseendet af diffus cardiosklerose.

Komplikationer af aorta coarctation påvirker ikke kun hjertet og blodkarrene. Øget tryk i bakkerne i brachiocephalisk stammen og den venstre subklaveriske arterie fører til forekomsten af ​​aneurysmer. Deres brud fører til indre blødninger, hvis intensitet afhænger af kaliberen af ​​den beskadigede beholder.

Også med et højt indhold af lipoproteiner med lavt og meget lavt indhold i blodet udvikler aterosklerose gennem højt blodtryk i hjernens kar. Dette kan føre til iskæmisk slagtilfælde selv i en ung alder.

Andre organer og strukturer i kroppen, der leverer blod fra de aorta-sektioner, der er placeret efter indsnævring af arterien, mangler ilt. I alvorlige tilfælde kan hypoxi af disse væv føre til udvikling af multipel organsvigt.

Hemodynamiske lidelser bidrager til dannelsen og væksten af ​​blodpropper. Det kan også føre til hjerteanfald, slagtilfælde, iskæmi og nekrose af væv og organer.

Behandling af coarctation af aorta

Ud over den kirurgiske behandling af aorta-koarctation er det nødvendigt at udføre farmakoterapi med antibakterielle lægemidler for at forhindre infektiv endokarditis. Det er også tilrådeligt at behandle hypertension og hjertesvigt.

Kirurgisk behandling vælges af hjertekirurger individuelt i hvert tilfælde. Det tager højde for strømmenes sværhedsgrad, tilstedeværelsen af ​​samtidige uregelmæssigheder.

Indstillinger for kirurgisk behandling:

  • Det mest effektive og almindelige kirurgiske indgreb er transluminal ballon dilatation. Det fremstilles ved at indføre en ballon og en stent direkte til coarctationsstedet. Efter at have nået indsnævringsstedet udvides ballonen og stenten placeres. Dette giver en vedvarende udvidelse af lumen og genoprettelse af fysiologisk normalt blodgennemstrømning.
  • Istmoplastik ved anvendelse af en subklaver arterieflap med anastomose. Essensen af ​​operationen er et længdesnit af indsnævringsområdet. Syning af kanterne af såret og klappen produceret i tværretningen.
  • Isthoplasti med brug af en syntetisk protese til udskiftning af aorta segmentet fjernet.

Forebyggelse af aorta coarctation

fordi Da coarctation af aorta udvikler sig i prænatal ontogenesperioden, er forebyggende foranstaltninger komplekse og ikke altid effektive.

Forebyggelsen af ​​denne patologi kan henføres til afvisningen af ​​dårlige vaner under graviditet, screening af gravide, regelmæssig undersøgelse og observation af en fødselslæge-gynækolog, føtal ultralyd, i henhold til betingelserne.

Overholdelse af disse foranstaltninger vil gøre det muligt at identificere koarctation i et tidligt stadium og tage de nødvendige medicinske foranstaltninger.

outlook

Patienternes livskvalitet forbedres, symptomerne bliver mindre udtalt, tegnene på hjertesvigt går ud.

Men selv efter behandlingen er det afgørende, at en lægeundersøgelse og konstant overvågning af en specialist er påkrævet.