Coarkation af aorta

Coarkation af aorta - medfødt segmental stenose (eller fuldstændig atresi) af aorta i isthusområdet - overgang af buen til nedstigende del; sjældnere - i de faldende, stigende eller abdominale regioner. Coarkation af aorta manifesterer sig i barndommen ved angst, hoste, cyanose, dyspnø, hypotrofi, træthed, svimmelhed, hjertebanken, nasal blødning. Ved diagnosticering af aorta coarctation tages der hensyn til EKG, bryst røntgen, echoCG, hjertesvigt, stigende aortografi, venstre ventrikulografi og koronar angiografi. Metoder til kirurgisk behandling af aorta coarctation er transluminal ballon dilatation, isthmoplasty (direkte og indirekte), resektion af aorta coarctation og bypass kirurgi.

Coarkation af aorta

Coarkation af aorta er en medfødt anomali af aorta, der er karakteriseret ved sin stenose som regel på et typisk sted - distalt til den venstre subklave arterie, ved overgangen af ​​buen til den nedadgående aorta. I pædiatrisk kardiologi forekommer koarkation af aorta med en frekvens på 7,5%, mens 2-2,5 gange oftere hos mænd. I 60-70% af tilfældene kombineres aorta coarctation med andre medfødte hjertefejl: åben arteriel kanal (70%), ventrikulær septal defekt (53%), aorta stenose (14%), stenose eller mitral ventil insufficiens (3-5%) mindre ofte med gennemførelse af store fartøjer. Hos nogle spædbørn med aararkapning opdages der alvorlige ekstrakardiale medfødte misdannelser.

Årsager til aorta coarctation

I hjerteoperationer overvejes flere teorier om aorta-koarctation. Det antages, at fejlgrundlaget er en krænkelse af sammenløbet af aortaber i embryogenesperioden. Ifølge Skoda teorien er koarctation af aorta dannet på grund af lukningen af ​​den åbne arterielle kanal (OAD) med samtidig inddragelse af den tilstødende del af aorta. Udblødning af Batallovkanalen sker kort efter fødslen; Samtidig falder vægge af en kanal ned og cicatrize. Med involvering af aortavæggen i denne proces forekommer dens indsnævring eller fuldstændige fusion af lumen på et bestemt sted.

Ifølge Anderson-Becker-teorien kan årsagen til koarctation være tilstedeværelsen af ​​aortaens sekelformede ligament, hvilket medfører indsnævring af isthmusen under udslettelse af PDA'en i dens område.

I overensstemmelse med den hemodynamiske teori for Rudolph er koarctation af aorta en følge af egenskaberne ved den føtal intrauterincirkulation. Under prænatal udvikling passerer 50% af blodudstødningen fra ventriklerne gennem den stigende aorta, 65% gennem den nedadgående aorta, mens kun 25% af blodet går ind i aorta-ismusen. Denne kendsgerning er relateret til den relative smalhed af aorta-ismusen, som under visse betingelser (i nærværelse af septaldefekter) bevares og forværres efter fødslen af ​​et barn.

Funktioner af hæmodynamik under aorta coarctation

En typisk lokalisering af stenose er den terminale del af aortabuen mellem arterielkanalen og mundingen af ​​den venstre subklaveriske arterie (aortisk isthmusregion). På dette sted detekteres koarctation af aorta hos 90-98% af patienterne. Udenfor kan indsnævringen være i form af en timeglas eller talje med en normal diameter af aorta i de proximale og distale sektioner. Den ydre indsnævring svarer som regel ikke til størrelsen af ​​aortas indre diameter, da der i aortaens lumen er en overhængende halvmånefold eller membran, som i nogle tilfælde fuldstændigt overlapper fartøjets indre lumen. Længden af ​​aortas koarctation kan være fra et par mm til 10 cm eller derover, men oftere begrænset til 1-2 cm.

Stenotisk forandring af aorta på tidspunktet for overgangen af ​​dens bue til den nedadgående del bevirker udviklingen af ​​to blodcirkulationsformer i en stor cirkel: der er arteriel hypertension nær ved stedet for obstruktionen til blodgennemstrømning og den distale hypotension. I forbindelse med de eksisterende hæmodynamiske forstyrrelser hos patienter med aorta coarctation aktiveres kompenserende mekanismer - hypertrofi i venstre ventrikel myokardium udvikles, slagtilfælde og minutvolumen øges, diameteren af ​​den stigende aorta og dens grene udvider, og netværket af collaterals udvides. Hos børn over 10 år er der allerede observeret aterosklerotiske ændringer i aorta og kar.

Hæmodynamiske træk under akarakterien er signifikant påvirket af samtidig medfødt hjerte og vaskulære defekter. Over tid sker der ændringer i de arterier, der er involveret i sikkerhedsstillelsen (intercostal, indre thorax, lateral thorax, scapular, epigastrisk osv.): Deres vægge bliver tyndere og deres diameter stiger, prædisponerer for dannelsen af ​​prestenotiske og post-stenotiske aorta aneurysmer, aneurysmer hjernearterier osv. Normalt observeres aneurysmal vasodilation hos patienter ældre end 20 år.

Trykket af de indviklede og dilaterede interkostale arterier på ribbenne bidrager til dannelsen af ​​uzurer (indhak) ved ribbenes nedre kanter. Disse ændringer forekommer hos patienter med aararkarapation over 15 år.

Klassificering af aorta coarctation

Under hensyntagen til lokaliseringen af ​​patologisk indsnævring er koarctation i isthmusens område stigende, nedadgående, thoraxisk, abdominal aorta. Nogle kilder skelner mellem de følgende anatomiske varianter af defekten - preductal stenose (indsnævring af aorta proximalt til AAP's sammenflydelse) og postduktal stenose (indsnævring af aorta distalny sammenflugningen af ​​AAP).

Ifølge kriteriet for en række anomalier af hjertet og blodkar klassificerer A. V. Pokrovsky 3 typer aorta-koarctation:

• Type 1 - isoleret aorta coarctation (73%);
• Type 2 - en kombination af aorta-coarctation med PDA; med arteriel eller venøs udledning af blod (5%);
• Type 3 - en kombination af akaras koarctation med andre hæmodynamisk signifikante anomalier af karrene og CHD (12%).

I det naturlige forløb af aorta coarctation er der 5 perioder:

• I (kritisk periode) - hos børn under 1 år karakteriseret ved symptomer på kredsløbssvigt i en lille cirkel; høj dødelighed fra alvorlig kardiopulmonal og nyresvigt, især når aortisk coarctation kombineres med andre CHD'er.
• II (adaptiv periode) - hos børn fra 1 til 5 år; karakteriseret ved et fald i symptomerne på kredsløbssvigt, som normalt er repræsenteret af træthed og åndenød.
• III (kompensationsperiode) - hos børn fra 5 til 15 år kendetegnet ved et overvejende asymptomatisk kursus.
• IV (perioden for udvikling af relativ dekompensation) - hos patienterne 15-20 år; i puberteten øges tegn på kredsløbssvigt.
• V (dekompensationsperiode) - hos patienter i 20-40 år; karakteriseret ved tegn på arteriel hypertension, alvorlig venstre og højre ventrikulær hjertesvigt, høj dødelighed.

Symptomer på aorta coarctation

Det kliniske billede af aorta coarctation er repræsenteret af en lang række symptomer; manifestationer og deres sværhedsgrad afhænger af sygdomsperioden og relaterede anomalier, som påvirker intrakardiøs og systemisk hæmodynamik. Hos småbørn med aorta-sammentrækning kan væksthæmning og vægtøgning noteres. Symptomer på venstre ventrikulær svigt dominerer: orthopnea, åndenød, hjerte astma, lungeødem.

På grund af udviklingen i pulmonal hypertension er klager over svimmelhed, hovedpine, hjertebanken, tinnitus, nedsat synsstyrke i en ældre alder karakteristisk. Når aararkaparation er hyppige næseblod, besvimelse, hæmoptyse, følelsesløshed og chilliness, intermitterende claudikation, kramper i underekstremiteterne, mavesmerter på grund af intestinal iskæmi.

Den gennemsnitlige forventede levealder for patienter med aortakarctation er 30-35 år. Ca. 40% af patienterne dør i en kritisk periode (op til 1 år). De hyppigste dødsårsager i decompensationsperioden er hjertesvigt, septisk endokarditis, brud på aorta aneurysmer, hæmoragisk slagtilfælde.

Diagnose af aorta coarctation

Ved undersøgelse tages der hensyn til tilstedeværelsen af ​​en atletisk kropstype (den fremherskende udvikling af skulderbæltet med tynde nedre lemmer); forøget pulsering af carotid- og intercostalarterierne, svækkelse eller fravær af pulsering i femorale arterier; forhøjet blodtryk i de øvre ekstremiteter med et fald i blodtrykket i underekstremiteterne; systolisk murmur over apexen og basen af ​​hjertet, på carotidarterierne osv.

I diagnosen koagulering af aorta spiller instrumentalundersøgelser en afgørende rolle: EKG, EchoCG, aortografi, bryst røntgen og røntgen af ​​hjertet med spiserørkontrast, sensing af hjertekaviteterne, ventrikulografi osv.

Elektrokardiografiske data angiver overbelastning og hypertrofi af venstre og / eller højre hjerte, iskæmiske ændringer i myokardiet. Røntgenbilledet er kendetegnet ved kardiomegali, fremspring af lungebuen, en ændring i konfigurationen af ​​aortabærskyggen og sammentrækning af ribbenene.

Ekkokardiografi giver dig mulighed for direkte at visualisere aorta coarctation og bestemme graden af ​​stenose. Ældre børn og voksne kan have transesofageal ekkokardiografi.

Under kateterisering af hjertehulrummet, prestenotisk hypertension og poststenotisk hypotension bestemmes et fald i partialtrykket af oxygen i poststenotisk aorta. Ved hjælp af stigende aortografi og venstre ventrikulografi opdages stenose, dets grad og anatomiske variant vurderes. Koronar angiografi til koarctation af aorta er vist i tilfælde af angina pectoris episoder, samt ved planlægning af en operation for patienter over 40 år for at udelukke IHD.

Coarkation af aorta skal differentieres fra andre patologiske tilstande, der forekommer med symptomer på lunghypertension: vasorenal og væsentlig arteriel hypertension, aorta hjertesygdom, uspecifik aortitis (Takayasu's sygdom).

Behandling af coarctation af aorta

Med aaraparctation er der behov for lægemiddelforebyggelse af infektiv endokarditis, korrektion af hypertension og hjertesvigt. Afskaffelsen af ​​aortas anatomiske defekt udføres kun ved kirurgi.

Hjertekirurgi til akarakaration udføres i de tidlige stadier (med en kritisk defekt - op til 1 år, i andre tilfælde i en alder af 1 til 3 år). Kontraindikationer til kirurgisk behandling af aorta coarctation er irreversibel grad af lunghypertension, tilstedeværelsen af ​​alvorlige eller ukorrekte comorbiditeter, hjertestop i sluttrinnet.

Følgende typer af åben kirurgi er blevet foreslået til behandling af akarakterisering:

• I. Lokal plastrekonstruktion af aorta: Resektion af den stenotiske del af aorta med pålæggelse af en ende-til-ende anastomose; direkte isthoplastik med langsgående dissektion af stenose og aorta suturering i tværretningen; indirekte isthmoplasti (ved anvendelse af en klap fra den venstre subklaveriske arterie eller et syntetisk plaster med pålæg af en carotid-subklavisk anastomose).
• II. Aortisk koarctationsresektion med proteser: med erstatning af defekten ved arteriel homograft eller syntetisk protese.
• III. Oprettelse af bypass-anastomoser: bypass-bypass ved hjælp af den venstre subklaveriske arterie, miltarterie eller en korrugeret vaskulær protese.

Ved lokal eller tandem stenose og fraværet af udtalt forkalkning og fibrose inden for koarctation udføres transluminal ballondilatation af aorta. Postoperative komplikationer kan omfatte udvikling af aorta reokarctation, aneurisme, blødning; brud på anastomoser, trombose af rekonstruerede områder af aorta; iskæmi i rygmarven, iskæmisk gangren i venstre øvre ben, etc.

Aortisk Coarctation Prediction

Aortas naturlige forløb bestemmes af muligheden for at indsnævre aorta, tilstedeværelsen af ​​anden CHD og generelt har en meget dårlig prognose. I mangel af hjertkirurgi dør 40-55% af patienterne i det første år af livet. Ved rettidig kirurgisk behandling af aorta-koarctation kan der opnås gode langsigtede resultater hos 80-95% af patienterne, især hvis operationen blev udført før 10 år.

Opererede patienter med aorta coarctation er under livsovervågning af en kardiolog og en hjertkirurg; de anbefales at begrænse fysisk aktivitet og stress, regelmæssige dynamiske undersøgelser for at udelukke postoperative komplikationer. Resultatet af graviditet efter rekonstruktiv kirurgi til akarakarctation er normalt gunstig. I forbindelse med graviditetsstyring ordineres antihypertensiva lægemidler til forebyggelse af aorta-brud, og infektiøs endokarditis forhindres.

Coarctation af aorta hemodynamik

Coarkation af aorta hos nyfødte og ældre børn

Beskrivelse af sygdommen

I mange år kæmper det med succes med hypertension?

Instituttets leder: "Du bliver overrasket over, hvor nemt det er at helbrede hypertension ved at tage det hver dag.

Coarkation af aorta - en delvis indsnævring af sit indre rum. Denne tilstand fører til hypertension af blodkarrene i hænderne, hypoperfusion af mave-tarmkanalen og benene, en signifikant stigning i størrelsen af ​​venstre ventrikel.

Antallet og intensiteten af ​​symptomer bestemmes af størrelsen af ​​resten af ​​det frie indre aorta hulrum.

Til behandling af hypertension bruger vores læsere med succes ReCardio. Ser vi på dette værktøjs popularitet, har vi besluttet at tilbyde det til din opmærksomhed.
Læs mere her...

Hvis patologien udvikler sig i de tidlige stadier, føler patienten en ubehagelig følelse i brystet, smerter i hovedet, generel utilpashed og afkøling af øvre og nedre ekstremiteter. Symptomer stiger med en stigning i patologiens intensitet.

Når der ikke træffes foranstaltninger for at behandle eller sygdomsbetingelserne er meget alvorlige, er der risiko for at udvikle fulminant hjertesvigt, hvilket fører til chok. Placeringen af ​​indsnævringen bestemmes, når man lytter til brystet. Lægen opdager en mindre støj.

Årsager og risikofaktorer

Coarkation af aorta manifesterer sig på grund af dannelsen af ​​patologier i processen med dets lægning og dannelse, det forekommer i fase af fostrets udvikling. Ofte bemærkes den mest mærkbare indsnævring i området af arterielkanalen.

Forskere har antydet, at denne proces påvirkes ved at ændre placeringen af ​​nogle ductvæv, da de flytter direkte til aorta. Når de lukker, påvirker de arterievæggen, som efter et stykke tid kan provokere en lille og så en betydelig indsnævring.

Typer, former, faser

Der er to typer sygdomme:

Begge disse typer krænkelser kan forekomme med funktionen af ​​den arterielle kanal eller i dens inaktivitet.

Johnson 1951 og Edwards 1953 skelner mellem to typer sygdomme:

1. Coarctation i isoleret form.
2. Coarctation med normal arteriel kanaltilslutning.

Pokrovsky identificerede 3 typer af koarctation:

1. Isoleret form.
2. Coarctation med åben arteriel kanal.
3. Coarctation med andre forstyrrelser i hæmodynamik, som fremkalder funktionelle patologier i det kardiovaskulære system.

Fare og komplikationer

Coarkation af aorta kan forårsage alvorlig hjertesygdom og død af patienten, derfor kræver øjeblikkelig medicinsk intervention. Hvis der ikke træffes egnede foranstaltninger, er der risiko for sådanne komplikationer:

1. Slagtilfælde.
2. Hypertension af patienternes arterier.
3. Manglende hjertets venstre ventrikel med forværring fører til udseende af hjertestimme og indre lungeødem, som ikke alle patienter kan klare i barndommen.
4. Blødning i subarachnoid rum.
5. Destruktive fænomener i aneurysmområdet.
6. Nephroangiosclerose på basis af hypertension.
7. Endokarditis af infektiøs natur, som er svært at helbrede selv ved hjælp af potente antibiotika.

symptomer

Den farligste er koagulering af aorta hos nyfødte og spædbørn (der er en voksen type sygdom). Det er en farlig hurtig dannelse af pulmonal hypertension, som bestemmer patientens skarpe forringelse.

Det er muligt at tydeligt genkende sammentrækningsstedet i løbet af sygdommens lange forløb, da barnets kropsbygning er påvirket af øget tryk, som ligger i det mindste aorta lumenområde. For aortaens koarctation er kendetegnet ved at kroppen erhverver en pseudo-atletisk struktur, det vil sige at underkroppen er mindre udviklet end skuldre og øvre bryst.

I nogle tilfælde er der ændringer i funktionen af ​​koronararterierne af en morfologisk natur, nedsat cerebral kredsløb, herunder alvorlig blødning i hjernen eller det omgivende rum, fibroelastose, hvilket er et sekundært symptom, forskellige patologier i venstre ventrikel.

Nogle gange har født børn allerede udviklet en stærk indsnævring af aorta. I dette tilfælde er der risiko for kredsløbschok i forbindelse med nyresvigt og acidose, der starter ud fra metaboliske lidelser.

Generelle symptomer forvirres af forældre og utilstrækkeligt erfarne læger med systemiske patologier, såsom sepsis.

Ofte er indsnævringen af ​​aortas indre rum minimal, så i et barns livs første år kan sådan patologi ikke have lyse symptomer, så det går ubemærket i lang tid. Hvis der er mistanke om forekomsten af ​​en sådan sygdom, bør du kontrollere barnet for følgende symptomer:

1. Brystsmerter.
2. Hyppige hovedpine.
3. Manglende evne til at udøve stor fysisk aktivitet på grund af det næsten øjeblikkelige udseende af lameness (uden yderligere grunde).
4. Hyppige manifestationer af svaghed, sløvhed.

Disse symptomer udvikles gradvist som barnet bliver ældre. Et af de første karakteristiske tegn er stigende hypertension.

At komme til en konsultation med en læge er nødvendig, når de første symptomer på aortakoagulering optræder. Det er tilrådeligt at besøge en børnelæge, han vil give anvisninger for et besøg hos en kardiolog. Med dannelsen af ​​signifikant i intensitet og specifik for sygdomsskiltene, kan du straks besøge en kardiolog.

diagnostik

At identificere sygdommen ved hjælp af disse metoder:

• EKG. Metoden er især nyttig for ældre børn. Med dennes hjælp kommer selv de små afvigelser, der er forbundet med stigning i dimensioner af en venstre ventrikel, til lys.
• Phonocardiography. Under studiet registreres vibrationer og lyde, som produceres, når kardiovaskulærsystemet fungerer. Hvis patienten har patologi, er der en stigning i tone II.
• Ekkokardiografi. Kan allegorisk kaldes ultralyd i hjertet. Ved korrekt afkodning angives både specifikke og yderligere patologiske symptomer.
• X-ray. Billedet viser højden af ​​den øvre del af hjertet, udvidelsen af ​​den opadgående aorta.
• Hjertekateterisering. Ved hjælp af undersøgelsen registreres trykket i dette område, og derefter analyseres forskellen i systoliske og arterielle indikatorer for blodgennemstrømning. Omgå stederne over og under klemningsområdet for hovedarterien.
• Aortografi. Giver dig mulighed for at bestemme den nøjagtige balance i lumen i arterien, længden af ​​patologien og træk ved indsnævringen, da den ofte er ujævn og har vilkårlig kontur.

Behandlingsmetoder

En radikal og ofte nødvendig procedure for coarctation af aorta er kirurgi. Hovedindikationen for brugen af ​​denne foranstaltning er den signifikante forskel i systolisk tryk i nedre og øvre ekstremiteter. Indikatorerne skal afvige mere end 50 mm Hg. Art.

Umiddelbar operation for spædbørn udføres med signifikant stigende arteriel hypertension og hjertedekompensation.

Nogle gange diagnostiseres patologi kun en gang efter fødslen. Ofte er sygdomsforløbet stabilt. Afgørelsen af ​​lægerne foregår, men kun i 5-6 år efter fødslen.

Kirurgi kan udføres i en ældre alder, men i dette tilfælde er der risiko for kun at opnå en del af den positive effekt, da arteriel hypertension udelukkes kun i en tidlig alder.

Flere typer kirurgi anvendes, når det er nødvendigt at normalisere konturerne af organet:

• Plastikkirurgi på aorta med brug af proteser til erstatning af karrene. Denne metode er relevant for patologier, hvor arterien har en indsnævring i den mindste størrelse af stedet, hvilket ikke tillader at forbinde enderne af naturligt dannede fragmenter.
• Resektion af indsnævringen med indsættelse af fistel i slutningen af ​​to sunde sider. Denne metode forsøges ved at indsnævre åbningen over en lille længde og med helt sunde rester af aorta.
• Bypass operation. En vaskulær protese fremstilles af dette materiale. Kanten af ​​denne enhed er syet til stoffet på et niveau under og over indsnævringspunktet. Dette er nødvendigt for blodets frie bevægelighed.

Lær mere om sygdommen fra videoen:

Prognoser og forebyggende foranstaltninger

Prognosen adskiller sig afhængigt af graden af ​​aorta reduktion i et bestemt barn, en normal livsstil sikres med små manifestationer af patologien. Den gennemsnitlige forventede levetid for sådanne patienter er lig med denne periode hos mennesker uden sådanne sygdomme.

Med en alvorlig patologi kan patienten leve op til 30-35 år, hvis den nødvendige operation ikke udføres. Dødsårsagen er bakteriel endokarditis samt svær hjertesvigt. En uventet død kan forekomme på grund af en skarp brud på aortavæv, aneurisme eller et alvorligt slagtilfælde.

Forebyggelse af denne patologi hos et barn er at en sund livsstil overholdes til sine forældre. Før du bliver gravid og under graviditet, er både far og mor forpligtet til ikke at ryge, ikke at tage alkohol og narkotika.

Coarkation af aorta er karakteriseret ved specifikke symptomer, der ikke kan gå glip af for at forhindre en skarp fremgang af sygdommen. Selv med normal fysisk udvikling hos børn kan denne overtrædelse manifesteres og forekomme i moderat eller endog alvorlig form. Hvis du mærker sygdommen i tide, er der en chance for fuldstændig opsving fra sygdommen og vender tilbage til det normale liv.

Coarkation af aorta og dens behandling

• Funktioner af aortas struktur
• Typer af aorta stenose
• Ændringer i aorta
• grunde
• Hvordan blodcirkulationen forstyrres
• Klinisk billede
• diagnostik
• Hvordan man behandler aorta coarctation
• Prognose af sygdommen

Coarkation af aorta er en af ​​de medfødte misdannelser af det største kar i kroppen. Det består i at indsnævre lumen i varierende grad, oftest i buen, mindre ofte i bryst- eller abdominalområderne. Hjertets struktur og struktur ændres ikke. Men fejlen kombineres ofte med andre medfødte udviklingsforstyrrelser og refererer til den kombinerede.

Forekomsten af ​​coarkation af aorta er fra 6,7 ​​til 15% af alle medfødte hjertefejl. I nyfødte drenge findes 4-5 gange oftere end hos piger.

For at forstå klinikken for vice, skal du se på anatomi.

Funktioner af aortas struktur

Aorta er det største, uparrede skib, bevæger sig væk fra venstre ventrikel og går op, gør en buet. På det højeste højeste punkt går tre store fartøjer fra det:

• brachiocephalic kanal - er opdelt i den rigtige fælles carotid og subclavian arterie, leverer blod til hovedets, nakke, højre arm og en del af brystet;
• venstre fælles halspulsår - bærer blod til venstre side af hovedet, hjerne, nakke;
• venstre subklavierarterie - er ansvarlig for blodforsyningen i venstre hånd.

Mod mundingen af ​​den venstre subklaveriske arterie til lungearterierne sendes en tæt ledning, inden for hvilken der er en overgroet kanalkanal. Dette fartøj var af stor betydning i fostrets omsætning.

Oxygen leveres til det udviklende embryo med moderens erytrocytter via en yderligere placentascirkulation. Han behøver ikke at trække vejret, men hjertet arbejder og fremskynder blod gennem kroppen. Det er gennem kanalkanalen, at kommunikation sker med lungearterierne, der kommer ud fra højre ventrikel, og omgå de sammenfaldne lunger.

Efter fødslen begynder barnet at trække vejret uafhængigt, og det lille kredsløb (lungekredsløb) er forbundet, rørkanalen vokser og bliver tung, da en voksen ikke længere er nødvendig.

Stedet mellem mundingen af ​​den venstre subklaveriske arterie og den tidligere botallovykanal hedder aorta-arch-musen. Her er født indsnævring (koarctation) oftest placeret.

Typer af aorta stenose

Det er accepteret at skelne mellem 2 typer af isthmus stenose:

• infantil (for børn) - påvises hos et barn i en tidlig alder, udvikler aorta koartation i fosteret med blodcirkulationen opretholdt gennem kanalkanalen og adskiller sig fra muligheden for, at blodet kommer ind i de nedre dele af aortabuen direkte fra højre ventrikel gennem lungearterierne (som i livmoderen);
• voksen - kanalkanalen er indsnævret eller helt lukket; hjælpe-sikkerhedsskibe udvikler sig til at hjælpe med at overføre blod gennem det indsnævrede område.

Coarkation af aorta hos børn er opdelt i retning af udledning af blod: fra venstre mod højre og omvendt.

Ved anatomiske ændringer er der tre typer af plet:

• uden kombination med andre (isoleret aortisk coarctation);
• coarctation som en del af de kombinerede hjertesygdomme (defekter af interatriale og interventrikulære skillevægge, sinus-aneurisme);
• indsnævring af aorta i kombination med den åbne botaniske kanal.

Ændringer i aorta

Nedstrøms for blodet (under nedbrydningsstedet) udvider aortavæggen og tynderne som en aneurysmal sac. Med alderen vises sådanne ændringer og højere koarctation.

Til behandling af hypertension bruger vores læsere med succes ReCardio. Ser vi på dette værktøjs popularitet, har vi besluttet at tilbyde det til din opmærksomhed.
Læs mere her...

Hovedårsagen - en krænkelse af blodgennemstrømningen, der har en tilstrækkelig stor kraft.

Mere sjælden lokalisering af koarctation - i thorax- eller abdominal aorta. Mere sjældent, flere indsnævring af fartøjet.

Kardiologer skelner mellem falsk coarctation - tortuositeten eller forlængelsen af ​​aorta forårsager en mistanke om medfødt misdannelse under undersøgelsen, men senere er der ingen effekt på blodgennemstrømningen.

grunde

Årsager til vice bind:

• med nedsat intrauterin dannelse af aorta, trækker med botanalkanalen;
• udviklingen af ​​koarctation i den voksne tilstand er mulig med alvorlig aterosklerotisk aortabue, traume, Takayasu sygdom (uklar inflammation i aorta og dets grene);
• arvelige dispositionsrolle er indikeret ved identifikation af aortakarctation hos 10% af patienter med en genetisk sygdom, Shereshevsky-Turner syndrom (nedsat fysisk og seksuel udvikling).

Hvordan blodcirkulationen forstyrres

Den indsnævrede del af aortas koarctation har udseendet af en "gateway", der forsinker blodet af de øvre dele. Over indsnævringen uddyber fartøjerne, trykket i dem øges, venstre ventrikel er tvunget til hypertrofi.

I de nederste sektioner kompenserer kun ekstra shunt-fartøjer for blodgennemstrømningen, og deres tryk reduceres. Dette påvirker især "voksen" typen af ​​vice. Blodforsyningen til nyrerne er nedsat, en ekstra mekanisme til forhøjet blodtryk aktiveres, hvilket allerede er højt i kroppens øvre sektioner.

Med den "infantile" variant hos børn kan højtryk aflæses gennem kanalkanalen, derfor er der ingen arteriel hypertension. Imidlertid dannes lunghypertension på grund af en forøgelse af trykket i lungearterien. Der er en overbelastning af højre ventrikel og symptomer på kredsløbssvigt forekommer.

Klinisk billede

Klinisk indsnævring af aorta isthmus i svære tilfælde er typisk. Patienter klager sjældent. Der kan være hovedpine, næseblødninger. Oftere findes symptomerne på aorta coarctation i forbindelse med uklar hypertension i barndommen og ungdommen, hvilket er alarmerende for lægen.

I ungdomsform har børn gentagne inflammatoriske sygdomme i bronchi og lunger. Småbørn kendetegnes af pallor, åndenød med bevægelse, vægttab og fysisk udvikling.

Blodtrykket når et niveau på 200/100 mm Hg. Art. På benene svækkes pulsationen af ​​arterierne, blødheden af ​​fødderne er synlig, svage muskler sammenlignes med hænderne.

I tilfælde af ugunstig strøm vises de:

• hovedpine;
• svimmelhed;
• smerte i hjertet;
• øget træthed
• smerte, svaghed og kramper i benene
• konstant frysning af fødder;
• hos kvinder og piger er menstruationscyklen forstyrret, muligvis infertilitet i voksenalderen.

diagnostik

Diagnosen coarkation af aorta omfatter en række kliniske tegn, der er tilgængelige for lægen i receptionen:

• når han bestemmer pulsen på sine hænder, vurderes han som spændt, stærke bølger mærkes, puls på benene er praktisk taget ikke håndgribelig;
• en skarp pulsering af carotisarterierne findes på nakken, i den subklaviske fossa-subclavian;
• pulsering af hjælpeskibene er synlig på bagsiden af ​​hovedet, i de mellemliggende rum, i skulderbladets område;
• fødder kold til berøring med varme hænder.

Under auskultation lytter lægen for typiske lyde over hjertefladen.

Instrumentale metoder i kooperationens diagnose

På EKG er tegn på hypertrofi og overbelastning af venstre ventrikel bestemt, hjerteets elektriske akse ændres. I voksne blokade af bunden af ​​Hans.

Phonocardiogram giver dig mulighed for nøjagtigt at optage støj i hele hjerteområdet.

Ultralyd viser udvidelsen af ​​hjerteets størrelse og kamre, stedet for indsnævring, graden af ​​forstyrrelse af blodstrømmen over og under koarctation.

På brystets røntgenbillede er opmærksomheden på den globulære hjerteskygge beskadiget på skibernes nedre kanter.

Med indførelsen af ​​et kontrastmiddel i aorta i billedet kan du se stedet og graden af ​​indsnævring.

Hjertekateterisering med trykmåling i aorta gør det muligt at påvise et trykfald over og under indsnævringen.

Hvordan man behandler aorta coarctation

Behandling af coarkation af aorta er kun mulig ved hjælp af kirurgi. Terapeutisk er det umuligt at slippe af med hovedårsagen til sygdommen. Forsinkelse af operationen kan føre til komplikationer i patientens tilstand.

Indikationer for kirurgi er:

• identifikation af forskellen mellem trykket på hænder og fødder på mere end 50 mm Hg. v.;
• hos spædbørn - alvorlig hypertension og udvikling af hjertesvigt.

Med et gunstigt forløb får hjertekirurger til at udsætte operationen indtil seks år.

Teknik for kirurgiske indgreb giver:

• fjernelse af flaskehalsen med forbindelsen af ​​aortas ender med en lille længde af stedet
• udskiftning af det resekterede aorta område med en egen alloplast fra den venstre subklave arterie;
• arkivering af kunstig protese
• skabe en shunt - arkivere proteserøret over og under koarctationen uden at fjerne det indsnævrede område;
• stenten er installeret, hvis en sammentrækning gentages en tid efter operationen, indsættes den af ​​guidekateteret og aorta udvides til den ønskede diameter.

Prognose af sygdommen

Patienter med koagulering af aorta skal overvåges af en hjertkirurg. Ved mild stenose er der ikke behov for særlige levevilkår.

Udviklingen af ​​stenose, der fører til kliniske manifestationer og hjertesvigt kræver kirurgi, fordi uden det kan en person leve i 35 år og dø af komplikationer i form af:

• slagtilfælde;
• hjerteanfald astma, rullende i lungeødem;
• nyresvigt sklerose med nyreinsufficiens;
• aneurysmbrud;
• septisk endokarditis.

Sådanne alvorlige komplikationer udvikles med høj sandsynlighed og er vanskelige at forebygge ved terapeutiske metoder. Derfor, når aorta coarctation detekteres, bør de mest optimale betingelser for kirurgisk behandling afklares.

Hvad du behøver at vide om aneurysm i hjertet aorta

• Fælles behandling
• Vægttab
• Åreknuder
• Neglesvamp
• Anti rynker
• Højt blodtryk (hypertension)

Symptomer og behandling af aorta coarctation

En sygdom som coarkation af aorta henviser til medfødt hjertesygdom. Symptomer på sygdommen er ikke skjulte, så de kan bemærkes i tide og konsultere en læge.

Coarkation af aorta er karakteriseret ved lokal og segmental indsnævring af aorta lumen. Dets fulde pauser i området med buen er også kendt. Statistikker viser, at ca. 2% af tilfældene blev registreret i buk- og thorakregionerne.

Område med sygdomsudvikling

Coarctation af aorta selv er ikke en medfødt sygdom. Det kan delvis påvirke aorta, hvilket er et stort oparret arteriel fartøj. Derfor forbliver hjertets struktur uændret. Men læger adskiller næsten altid aorta coarctation til en gruppe medfødte sygdomme og hjertefejl, fordi hele kredsløbssystemet er i fare. Den direkte dannelse af en sådan sygdom er direkte afhængig af hjertets struktur og kan interagere med mange andre medfødte defekter.

Under en meget skarp og uventet indsnævring af aorta fungerer venstre ventrikel, som udfører blodindsprøjtningen, kontinuerligt med store belastninger. Som et resultat af dette arbejde vises blodtryk i kroppens øvre dele. Det er meget højere end bunden. Af denne grund strømmer en lige mængde blod til de nedre dele af kroppen, men væggene i venstre ventrikel øges markant i volumen. Sådanne konsekvenser kan føre til alvorlige og uønskede problemer. I sådanne tilfælde er det bedre at straks søge hjælp fra specialister.

Typer og typer af sygdommen

Hyppigheden af ​​udvikling og forekomst af medfødte hjertefejl er i gennemsnit ca. 15% af alle registrerede tilfælde. Ifølge statistikker lider mænd af sådanne sygdomme 5 gange oftere end kvinder.

De vigtigste typer af sygdommen er:

1. Den såkaldte "voksne" type. Det manifesterer sig som udviklingen af ​​en segmental indsnævring af aorta lumen på det sted, hvor den venstre subklave arterie skulle trække sig tilbage. Samtidig er alle arterielle kanaler helt lukkede.
2. Den anden type kaldes "barn" eller "infantilt." Det består i forekomst af hypoplasi eller underudvikling af aorta på samme steder som i typen "voksen". Men arterielkanalerne lukkede samtidig.

Afhængigt af en persons anatomiske egenskaber er det sædvanligt at udpege tre hovedmuligheder for udvikling af koarctation:

1. I kombination med mange andre medfødte hjertefejl. Disse omfatter atrial septal defekter, interventricular septal defekter, Valsalva sinus aneurysm, transponering af den store beholder og aorta stenose.
   
2. Coarkation af aorta, som kombineres med andre åbne arterielle kanaler. Denne type sygdomsudvikling kan igen opdeles i flere andre muligheder: poststrual, juxtaductal og preductal.
3. Isoleret koarctation af aorta. Det indebærer udvikling af sygdommen uden kombination med andre medfødte hjertefejl.

De åbne arterielle kanaler i dag kan skelnes mellem størstedelen af ​​nyfødte spædbørn. Kanalernes diameter kan være meget større end selve aortas diameter. Varianten af ​​isoleret aorta coarctation kan observeres hos ældre børn.

Mulige årsager til medfødt hjertesygdom

Udviklingen af ​​sygdommen kan opstå på grund af nedsat dannelse af aorta selv under fostrets udvikling. I de fleste tilfælde forårsager sygdommen den juxtaduelle arrangement af arteriel strømning. Det hjælper med at forbinde aorta med venstre lungearteri. Ved nyfødte skal den lukkes med alveolar respiration.

I perioden med intrauterin udvikling kan en vis del af det duale væv bevæge sig til aorta selv, og samtidig er aortavæggen involveret i lukkearbejdet. Derfor kan vi til sidst forvente en indsnævring. Der var sjældne tilfælde, hvor coarctation af aorta hos børn optrådte under vækst og liv, da forskellige aorta-skader, aterosklerotiske læsioner eller Takayasu-syndrom forekom.

Sygdommen kan udvikle sig på grund af abnormiteter i perioden med intrauterin udvikling af fosteret.

Sygdommen kan også forekomme på grund af en genetisk forudsætning for dannelsen af ​​sygdommen hos mennesker, der har Shershevsky-Turner syndrom. Det indebærer en kromosomal sygdom, som skyldes tilstedeværelsen af ​​kun et hovedkromosom. Det kan ledsages af en række karakteristiske abnormiteter i menneskets fysiske udvikling, såvel som seksuel umodenhed og lav vækst.

Mekanismen for udvikling af hæmodynamiske lidelser eller blodbevægelse

Hemodynamikken af ​​aorta coarctation detekteres, når der er mekaniske forhindringer på plads under bevægelsen af ​​blodgennemstrømning i aorta. Dette kan føre til flere forskellige blodgennemstrømningsmønstre. Udseendet af en række lidelser i hæmodynamikken kan observeres afhængigt af sværhedsgraden og omfanget af aorta lumen.

I nogle typer og typer af koarctation, hvor arterielkanalerne er helt lukkede, har alle større lidelser forbundet med hæmodynamik et øget tryk i karrene. I den "barnlige" udvikling af den nuværende sygdom, i tilfælde af at kanalen er åben, kan der ses en stigning i blodtrykket i beholderne med kun den store omsætning.

Under den præoktale type udvikling af sygdommen opstår der en karakteristisk udledning af blod fra lungestammen til den nedadgående aorta. En sådan proces passerer gennem de åbne arterielle kanaler, men hvis der er tilstrækkeligt veludviklede collaterals, kan en omvendt proces forekomme.

Symptomer og karakteristiske tegn

Symptomer på koagulering af aorta fremlægges i form af morfologiske forandringer, der kombineres med visse typer hjertesygdomme. Selv i en tidlig alder kan misdannelse i de fleste tilfælde ledsages af tilbagevendende og progressiv lungebetændelse, udvikling af kardiopulmonal insufficiens og andre sygdomme. Der kan også være skarpe manifestationer af hudens hud, udtalt åndenød, som ledsages af kongestiv hvæsen i lungen. Børn med denne sygdom kan ligge bagud i deres fysiske udvikling.

Voksne og ældre børn kan klage over en stigning i blodtrykket, som i de fleste tilfælde opdages ved en tilfældighed. Sådanne patienter kommer normalt til læger med klager over:

• vedvarende hovedpine
• svimmelhed,
• noget tungt i hovedet,
• træthed,
• smerter i hjertet,
• sjældne næseblødninger.

De kan indikere periodisk smerte i benene, svaghed i armene, muskelkramper, chilliness i underekstremiteterne. Kvinder kan mærke uregelmæssigheder i menstruationscyklussen eller manglende evne til at blive gravid. Med hensyn til generel fysisk udvikling kan der i nogle tilfælde opstå uforholdsmæssige forstyrrelser i muskeludvikling.

Mulige komplikationer

De vigtigste komplikationer ved medfødt coarctation af aorta:

1. Intracerebral blødning, hvilket medfører udseendet af et slagtilfælde.
2. Alvorlig hypertension.
3. Subarachnoid blødning.
4. Hypertensive nephroangiosclerose, små arterier kan påvirkes.
5. Gaps forlængede aneurysmer.
6. Venstre ventrikulær hjertesvigt, som kan være forbundet med udviklingen af ​​hjerteastma eller lungeødem.
7. Bakteriel eller infektiv endokarditis. De påvirker oftest hjertets indre hjerte og hjerteventiler. Denne tilstand opstår på grund af forekomsten af ​​bakterielle eller fælles infektioner. Udviklingen af ​​endokarditis forårsaget af infektioner udvikler sig i kombinationen af ​​aorta coarctation med medfødte aorta ventil patologier. Denne sygdom er resistent over for brug af stoffer og antibakterielle lægemidler.

Diagnostik ved instrumentering

Sygdommen diagnosticeres ved hjælp af passende udstyr. De vigtigste diagnostiske metoder omfatter:

1. Elektrokardiografi. Når symptomer ikke udtales, er de næsten umulige at skelne fra et normalt EKG. Hos nyfødte observeres ofte tvetydige forskydninger af hjerteaksen.
2. Ekkokardiografi. Ultralydundersøgelse af hjertet vil medvirke til at bestemme tilstedeværelsen af ​​aortastensose i isthusområdet. Doppler giver dig mulighed for at finde nogle karakteristiske træk, der er forbundet med aortas sammentrækning.

1. Phonocardiography. Det er en speciel optagelse eller lydsignal, der udstedes, mens hjertet arbejder. Enheden er i stand til at optage forstærkning af toner på aorta og systolisk murmur.
2. Hjertekateterisering. Det skal udføres for at måle trykket i ordet nøjagtigt såvel som at bestemme de karakteristiske tegn på aorta coarctation.
3. Aortografi. Radiopaque stoffer indsættes gennem aorta via et kateter.

Behandling af sygdommen

I nogle tilfælde kan læger give indikationer for kirurgisk indgreb for medfødt aorta coarctation. Hvis forskellen i systolisk tryk i ben og arme overstiger 50 mm mærket af kviksølvsøjlen, er det nødvendigt med kirurgi. Hos nyfødte og børn op til et år kan kirurgi være nødvendig i tilfælde af svær arteriel hypertension. Hvis alle symptomerne ikke udtages, kan lægerne anbefale at trække lidt med kirurgi og at flytte operationen til en anden alder.

I dag er der udviklet og præsenteret nye metoder, som i vid udstrækning anvendes og praktiseres i mange klinikker. Disse omfatter:

• resektion af coarctation af aorta med overlejrede fistler,
• plast aorta ved hjælp af vaskulære proteser,
• aortoplastika,
• shunting af patologiske indsnævrede områder af aorta,
• ballon angioplasti.

En populær og mest anvendt behandlingsmetode er aortoplastik. Det indebærer brugen af ​​sit eget biologiske materiale. Patienten tages materiale til en transplantation i den venstre subklave arterie.

Læger Prognoser

Læger kan gøre visse forudsigelser for medfødte hjertefejl. Det hele afhænger af graden af ​​indsnævring af aorta, ifølge hvilke specialister vil foretage beregninger og foretage en diagnose. Små afvigelser og svag sværhedsgrad af aorta-koarctation påvirker ikke patientens normale livsstil. Forventet levetid med sygdommen er næsten lig med den gennemsnitlige forventede levetid for en sund person.

Patienter, der selvstændigt opgav kirurgi eller af mange andre grunde ikke gik til kirurgi, lever i gennemsnit ca. 35 år. Patientens hovedårsag til dødsfald er i svære tilfælde af hjertesvigt, bakteriel endokarditis. Pludselig død kan også forekomme på grund af aortabrud eller slagtilfælde.

Postoperativ periode

Efter operationen i den postoperative periode kan blodtrykket i nogen tid forblive i høje grænser. Derfor ordinerer læger visse lægemidler til normalisering af blodtrykket. Nogle gange efter operationen kan udvidelser af det rekonstruerede område eller aneurisme forekomme. Rekonstriktion kan forekomme, så der vises indikationer for yderligere kirurgisk indgreb.

Enhver person, der bemærker disse symptomer, bør helt sikkert gå til lægerne og ikke lade deres helbred glide. Dette er en sygdom, der kan behandles og kan opretholde den samlede tone hos personen.

Coarkation af aorta

Coarkation af aorta er en medfødt misdannelse, der er kendetegnet ved segmental (lokal) indsnævring af aortas lumen eller dens fuldstændige pause i sin bues muskelmuskulatur, meget mindre i brystkassen eller den abdominale del af den. Stråling af aorta er strengt taget ikke en medfødt defekt af selve hjertet, da det er lokaliseret udenfor det, der påvirker aorta - det største unpaired arterielle fartøj i lungecirkulationen, der strækker sig fra hjertets venstre ventrikel. Hjertets struktur med denne medfødte patologi er normal. Ikke desto mindre er aorta-koarctation altid betegnet som en gruppe medfødte hjertefejl, da hele kredsløbssystemet (kardiovaskulære system) lider under det, og dannelsen af ​​aorta-koarctation i sig selv er direkte relateret til hjertets strukturer og kan kombineres med andre medfødte defekter. Coarkation af aorta blev først beskrevet i 1791 af den italienske patolog D. Morgagni.

Coarkation af aorta er normalt placeret på et bestemt, typisk sted for det - hvor aortabuen passerer ind i den nedadgående del af aorta. Sådan lokalisering skyldes det faktum, at der normalt er en indsnævring af aortas indre lumen: disse to sektioner er dannet af forskellige embryonale knopper.

Skematisk illustration af aorta coarctation

Hyppigheden af ​​denne medfødte defekt er fra 6,7 ​​til 15% af alle medfødte hjertefejl, og 3-5 gange oftere hos mænd end hos kvinder.

Der er to typer aorta coarctation:

1) "Aorta-koarctation" - der er en segmental indsnævring af aorta lumen nedenunder (nedstrøms for blodet) på det sted, hvor den venstre subklave arterie afgår fra den; den arterielle kanal er lukket
2) "Børns" (infantil) type coarkation af aorta - der er hypoplasi (underudvikling) af aorta på samme sted, men arterielkanalen er åben.

Derudover er der afhængig af de anatomiske egenskaber tre forskellige varianter af koarctation:

1. Isoleret koarctation af aorta (uden kombination med andre medfødte hjertefejl);
2. Coarkation af aorta kombineret med den åbne arterielle kanal; til gengæld kan opdeles:
• postduktalnaya (placeret under det sted, hvor den åbne arterielle kanal afgår);
• yukstaduktalnaya (koarctation er placeret på niveauet af den åbne arterielle kanal);
• preductum (åben arteriel kanal åbner under aorta coarctation).
3. Kardaration af aorta kombineret med andre medfødte hjertefejl: Atrial septal defekt (DMPP), ventrikulær septal defekt (VSD), Valsalva sinus aneurysm, Transponering af de store kar, Aorta stenose og andre.

Den åbne arterielle kanal er detekteret hos mere end 60% af spædbørnene med koagulering af aorta, og kanalenes diameter kan være større end aorta-diameteren. Isoleret koarctation af aorta er mere almindelig hos ældre børn.

Down (nedstrøms for blodet) fra stedet for aorta-indsnævring, dens væg tyndes, og lumen er forstørret, undertiden erhverver karakteren af ​​en aorta-aneurisme (udvidelse af aortaområdet forårsaget af patologiske ændringer i bindevævstrukturerne af dets vægge). Aneurysmale ændringer skyldes udsættelse for aorta-væggene af turbulent (uregelmæssig) blodgennemstrømning under stedet for sammenbrud. Hos ældre børn udvikler aneurysmale forandringer og over indsnævring - i den stigende aorta.

Ved atypisk lokalisering af aorta coarctation er den placeret i thorak- eller abdominal del af aorta. Nogle gange kan der være flere sammentrækninger.
Der er også "pseudo-aorta aorta" - ligner koarctation, aorta deformitet, hvilket ikke signifikant hæmmer blodgennemstrømningen, da det er en simpel tortuositet og forlængelse af aorta.

Årsager til aorta coarctation

Udviklingen af ​​aortaens koarctation skyldes en krænkelse af dannelsen af ​​aorta under føtal udvikling. Oftest er aortas koarctation Yuxtaductal (placeret på niveau af arterielkanalen. Den arterielle kanal, der forbinder aorta med venstre lungearteri, virker normalt kun intrauterint, og efter fødslen af ​​barnet og begyndelsen af ​​alveolar respiration er lukket. Det er sandsynligvis under prænatal udvikling nogle en del af det duale væv bevæger sig til aorta og derved involverer aortavæggen i dens lukkingsproces, som efterfølgende fører til dens indsnævring.

I nogle sjældne tilfælde kan koagulering af aorta forekomme i hele livet som et resultat af aterosklerotisk aorta-skade, aorta-skade eller Takayasu-syndrom (en inflammatorisk sygdom af ukendt oprindelse, der påvirker aorta og dets grene).

Genetisk prædisponering for dannelsen af ​​aortakarctation er til stede hos patienter med Shereshevsky-Turner syndrom (en kromosom sygdom forårsaget af tilstedeværelsen af ​​kun ét køn X-kromosom og fravær af et sekund og ledsaget af karakteristiske abnormiteter af fysisk udvikling, kort statur og seksuel umodenhed). Hver tiende patient med dette syndrom viser koagulering af aorta.

Mekanismen for udvikling af hæmodynamiske lidelser (blodbevægelse)

Under aortaens sammentrækning fører tilstedeværelsen af ​​en mekanisk obstruktion (den såkaldte gateway) i vejen for blodgennemstrømning i aorta til dannelsen af ​​to forskellige blodcirkulationsformer. Over det sted, hvor blodgennemstrømningen er blokeret, øges arterielt tryk, og den vaskulære seng udvides venstre ventrikel på grund af systolisk (under hjerteslag) overbelastning er hypertrophied (dens muskelmasse og størrelse stigning). Under hindringen for blodgennemstrømning sænkes arterielt tryk, og blodgennemstrømningen kompenseres ved at udvikle flere måder at cirkulere (sikkerhedsstillelse) blodforsyning til. Sværhedsgraden af ​​hæmodynamiske lidelser varierer afhængigt af længden og sværhedsgraden af ​​aorta lumen indsnævring såvel som typen af ​​koarctation.

I den "voksne" type koarctation, når arterielkanalen er overvækst (lukket), er de primære lidelser i hæmodynamikken forbundet med en stigning i blodtrykket i overkroppens kar og det systoliske og diastoliske tryk øges. En sådan arteriel hypertension ledsages af en kraftig stigning i arbejdet udført af hjertets venstre ventrikel samt en stigning i massen af ​​cirkulerende blod. Samtidig sænkes trykket i arterierne i den nedre halvdel af kroppen, hvorfor nyremekanismen til forhøjet blodtryk aktiveres, hvilket fører til en endnu større trykstigning i den øvre halvdel af kroppen.

I "barnets" type af aorta-sammentrykning, når arterielkanalen er åben, er forhøjelsen af ​​blodtrykket i lungecirkulationsbeholderne måske ikke så signifikant, og kredsløbets omgåelse er dårligt udviklet. Afhængig af varianten af ​​forholdet mellem koarctation og den åbne arterielle kanal er der også forskelle i mekanismerne for hæmodynamiske forstyrrelser. Så med aorta post-ductal coarctation frigives højtryksblod fra aorta gennem den åbne arterielle kanal til venstre lungearterie, hvilket tidligt kan føre til udvikling af lunghypertension (forhøjet blodtryk i lungecirkulationen).

I tilfælde af en aorta før-oktal koagulering udledes blod fra pulmonal stammen til den nedadgående aorta (under koarctation) gennem den åbne arterielle kanal; I den situation, hvor der med den preoktalale variant af koarctation er en udledning fra lungearterien ind i den nedadgående aorta, er næsten hele minutens volumen blod for både den molære cirkulation og den nederste halvdel af kroppen sikret ved et øget arbejde i hjerteets højre ventrikel. Den "barnlige" (infantile) type af koagulering af aorta fører til nedsat lungecirkulation og i de fleste tilfælde allerede i tidlig barndom til udvikling af hjertesvigt.

Symptomer på aorta coarctation

Det kliniske billede af aortas koarctation bestemmes primært af alder, morfologiske forandringer, kombination med andre hjertefejl.

I tidlig barndom ledsages denne mangel ofte af tilbagevendende (gentagen) lungebetændelse, udviklingen af ​​lungesygdom fra de første dage af livet. Skarp lidenskab i huden, kraftig åndenød, ledsaget af kongestiv hvæsen i lungerne. Børn med koagulering af aorta ligger ofte bagud i fysisk udvikling.

Udvidelsen af ​​hjertets grænser og styrkelsen af ​​den apikale impuls bestemmes. Under hjertets auskultation (lytter) afslører lægen et groft timbre af systolisk (under hjerteslag) støj på den forreste overflade af brystet i fremspringet af hjertebasis eller på bagsiden i den interscapulære region til venstre (hvor aorta-musen projiceres). I nærvær af en åben arteriel kanal lytter lægen for systolodiastolisk støj i det andet interkostale rum til venstre for brystbenet. Der er også en stigning i II hjertetone over lungearterien og aorta.

En afgørende rolle i den oprindelige diagnose af aorta coarctation afspilles ved bestemmelsen af ​​pulsenes karakter i de øvre og nedre ekstremiteter: kombinationen af ​​en intens puls i arterierne i albuerne med fravær eller abrupt svækkelse af pulsen i lårbenarterierne.

I tilfælde af en aorta før-oktal koagulering med udløb fra lungearterien ind i den nedadgående aorta (veno-arteriel udledning) samtidig med svækkelsen af ​​pulsen på benene bestemmes den såkaldte differentierede cyanose: blueness af hudens hud med normal farve af hændernes hud. Hos børn med udtalte og isolerede (ikke kombineret med andre medfødte hjertefejl) koagulering af aorta kan blodtryk målt på hænderne nå meget høje værdier op til 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. I tilfælde af en kombination af aorta-koarctation med andre medfødte hjertefejl, når blodtrykket målt på hænderne 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Meget sjældent er det normalt. Arterialt tryk på benene registreres slet ikke eller reduceres drastisk. Der kan være en forskel i ratertryk på hænderne (i tilfælde af unormal adskillelse af den højre subklaviale arterie fra den nedadgående aorta). Hos børn i de første år af livet udvikler hjertesvigt i begge cirkler af blodcirkulation.

Hos voksne og ældre børn, når der ikke er nogen klager, registreres der ofte en stigning i blodtrykket ved en tilfældighed. Disse patienter klager over svimmelhed, hovedpine, svimmelhed i hovedet, træthed, tilbagevendende næseblødninger, i nogle tilfælde - smerter i hjertet. På samme tid klager patienterne om smerter i benene og svaghed i dem, muskelkramper i benene, følsomhed i fødderne. Kvinder kan opleve menstruelle uregelmæssigheder og infertilitet. I almindelighed normal fysisk udvikling bemærkes disproportionelle muskeludvikling: musklerne i den øvre halvdel af kroppen og overekstremiteterne er overudviklede, og bækkenets og underbenets muskler er dårligt udviklede. Fødder kold til berøring. Den intensiverede pulsering af de interkostale arterier bestemmes. Det systoliske blodtryk målt på hænderne er 50-60 mm Hg. Art. overstiger det systoliske tryk på benene, men normalt bør trykket på benene være højere. Diastolisk tryk forbliver normalt. Børn i den ældre aldersgruppe har normalt ikke hjertesvigt: det udvikler sig efter 20-30 år, hvilket er et ugunstigt prognostisk tegn.

Komplikationer af aorta coarctation:

1. Alvorlig arteriel hypertension
2. Intracerebral blødning (slagtilfælde)
3. Subarachnoid blødning
4. Venstre ventrikulær hjertesvigt med udvikling af hjerteastma og lungeødem;
5. Hypertensive nephroangiosclerose (skader på arterierne (små arterier) af nyrerne i hypertension, som gradvist fører til udviklingen af ​​den såkaldte primære rynket nyre);
6. Gaps forlænget aneurisme
7. Infektiøs (bakteriel) endokarditis er en læsion af endokardiet (hjertets indre foder) og hjerteventiler forårsaget af en infektion (oftest bakteriel). Udviklingen af ​​infektiv endokarditis observeres oftere, når aorta coarctation kombineres med medfødt aortaklempatologi (for eksempel tilstedeværelsen af ​​en bicuspid aortaklaff). Bakteriel endokarditis med koarctation af aorta er ofte resistent over for brugen af ​​antibakterielle lægemidler.

Instrumentdiagnostik:

1. Elektrokardiografi (EKG): Ved moderat aortakarctation er elektrokardiogrammet næsten det samme som det normale elektrokardiogram. Hos børn i de første år af livet, i tilfælde af en kombination af aorta-koarctation med en åben arteriel kanal og ventrikulær septalfejl, skiftes den elektriske akse i hjertet (EOS) til højre eller dens vertikale stilling, der er også tegn på en stigning i muskelmasse (hypertrofi) af begge hjertets ventrikler, mere grad højre. For et elektrokardiogram af syge ældre børn er isolerede tegn på en stigning i muskelmassen i venstre ventrikel karakteristisk. Hos voksne patienter med aorta-koagulering skiftes hjerteets elektriske akse til venstre, og tegn på en stigning i muskelmassen i hjerteets venstre ventrikel kan også bestemmes af den ufuldstændige blokade af venstrebenet af His-bundtet.

2. Fonokardiografi (optagelse af vibrationer og lydsignaler udgivet under hjertets og blodkarens aktivitet). Med fonokardiografi registreres forstærkningen af ​​tone II på aorta, den mid-amplitude rhomboid systoliske murmur i det andet eller tredje intercostalrum ved venstre brystkanten, i det andet mellemrum i højre brystkant og også på bagsiden.

3. Ekkokardiografi (ultralyd i hjertet) kan påvise indsnævring af aorta i nakkeområdet. Doppler ekkokardiografi gør det muligt at identificere de tegn, der er karakteristiske for koarctation: en turbulent systolisk strømning under indsnævringspunktet, forskellen i systolisk blodtryk mellem den del af aorta før indsnævringen og dens del under indsnævringen. Derudover påvises indirekte ekkokardiografiske (sonografiske) tegn på aorta-koarctation: en stigning i muskelmasse (myocardial hypertrofi) i venstre ventrikel, øget mobilitet af sin bagvæg og en stigning i størrelsen af ​​det venstre atrium.

4. Radiografi af brystorganerne (hjerte og lunger). Lungemønsteret uden patologiske ændringer, med post-duktal koarctation eller i tilfælde af en kombination med en interventrikulær septalfejl styrkes langs arterielengen. Hjertets skygge har en sfærisk form, dens apex er forhøjet, og den stigende aorta er udvidet. Hos ældre børn er hjertet af normal størrelse eller lidt forstørret til venstre, og derudover bestemmes hestet ("ødem") af nedre kanter af de bageste ribber på grund af fordybningen af ​​ribbenfurgen på ribbenets indre overflade på grund af trykket af de ekspanderede, lineære, interkostale arterier.

5. Kardiale kateterisering udføres for at måle trykket i aorta og afslører et karakteristisk tegn på akaraparctation - forskellen i systolisk blodtryk er højere og lavere i blodstrømmen af ​​aorta-indsnævringsstedet.

6. Aortografi (indførelsen af ​​radioaktive stoffer i aorta gennem specielle katetre) gør det muligt at bestemme niveauet og graden af ​​indsnævring af aorta lumen direkte.

Aortogram af en patient med aorta-koarctation, lavet i den højre skrå projektion: pilen indikerer en fuld pause i skyggen af ​​den kontralaterale aorta i dens isthus.

Behandling af coarctation af aorta

Indikationen for kirurgisk indgreb til koagulering af aorta er forskellen i systolisk tryk målt på hænder og fødder, der overstiger 50 mm Hg. Art. Hos nyfødte og spædbørn kan grundlaget for kirurgi være alvorlig arteriel hypertension og hjerteafvigelse. I tilfælde, hvor sygdommen har et relativt gunstigt forløb, er operationen forsinket indtil en alder af 5-6 år. Det er muligt at udføre en kirurgisk operation på et senere tidspunkt, men på grund af muligheden for at opretholde arteriel hypertension efter det, er resultaterne værre.

I øjeblikket er der udviklet adskillige metoder til kirurgisk behandling af aorta coarctation - resektion og rekonstruktion af aorta:

1. Resektion af koagulering af aorta med pålægning af fistel (anastomose) ende til ende. Tilstanden for anvendelsen af ​​denne metode er tilstedeværelsen af ​​en indsnævring af en lille grad, og derfor er det muligt at sammenligne enderne af en normal uændret aorta.
2. Aortisk plastik ved hjælp af vaskulære proteser. Denne metode anvendes i tilfælde, hvor indsnævringen har en stor længde, og matchningen af ​​enderne er derfor ikke mulig. Det patologisk ændrede (indsnævrede) område af aorta ablateres (fjernet), og en speciel vaskulær protese lavet af et specielt syntetisk materiale suges på plads.
3. Aortisk plast ved hjælp af patientens eget biologiske materiale - den venstre subklaveriske arterie.
4. Shunting af det patologisk indsnævrede område af aorta: kanterne af en vaskulær protese lavet af et specielt syntetisk materiale syes over og under det indsnævrede område, hvilket skaber en løsning for blodgennemstrømning.
5. Ballon angioplastik og aorta coarctation stenting anvendes i tilfælde hvor der efter en tidligere kirurgisk indgreb er sket en anden indsnævring af aortaområdet. Med denne intervention introducerer røntgenkirurgen en specielt designet ballon ved hjælp af en speciel guide gennem perifere fartøjer ind i aortaen, som ved opblæsning eliminerer en sådan indsnævring. I nogle tilfælde er de såkaldte stenter desuden installeret, som i form af et stift skelet fastsætter den ønskede aortaldiameter.

Prognosen for coarctation af aorta

Prognosen for denne medfødte misdannelse afhænger primært af graden af ​​aortastensose. En lille sammentrækning af aorta skaber ikke hindringer for patienterne til at lede en normal livsstil, og disse patienters forventede levetid kan være lig med den gennemsnitlige forventede levealder i en given befolkning.

I tilfælde af alvorlig koagulering af aorta er den gennemsnitlige forventede levetid for patienter uden kirurgisk indgreb som regel 30-35 år. Hovedårsagerne til dødsfald for disse patienter er svær hjertesvigt, bakteriel endokarditis, pludselig død som følge af aortabrud eller aneurisme og slagtilfælde.