Klinisk ekkokardiografi. Schiller N. / Kapitel 11 lungeventil

Kapitel 11. Ventil i lungearterien

Pulmonalarterien og dens ventil er visualiseret fra flere ekkokardiografiske positioner. Disse strukturer ses bedst, når man undersøger fra en parasternal adgang (fig. 2.6, 2.8). Sommetider kan lungearterien og dens ventil visualiseres langs kortaksen fra den subokostale tilgang (fig. 2,17). Hos nogle patienter er det muligt at undersøge pulmonal arterieventilen fra den apikale adgang, kraftigt afbøje sensoren og rette ultralydstrålen opad.

Patologi af lungeventilen er sjældent erhvervet, og blandt medfødte sygdomme har forskellige former for stenose af lungearterien den største betydning i denne sammenhæng. Som i tilfældet med tricuspidventilen kan undersøgelsen af ​​den uændrede ventil i lungearterien (især ved hjælp af Doppler-metoder) være af stor klinisk betydning for vurderingen af ​​hæmodynamik. Ligesom tricuspid regurgitation kan lungeventilinsufficiens findes hos de fleste raske mennesker; hastigheden af ​​opkastningsstrålen anvendes til at bestemme det diastoliske tryk i lungearterien ved hjælp af formlen: [Diastolisk tryk i lungearterien] = [Maksimal diastolisk gradient mellem lungearterien og højre ventrikel] + [Tryk i højre atrium].

Alvorlig lungeventil insufficiens er sjælden; det diagnosticeres kun i tilfælde, hvor andre årsager til volumen overbelastning af højre ventrikel er udelukket. Bemærk, at lungeventilinsufficiens (moderat til svær) ofte påvises hos patienter, der gennemgår rekonstruktiv operation for Fallot's tetrad.

Værdifulde oplysninger om patientens hæmodynamiske status kan opnås ved at undersøge normal systolisk blodgennemstrømning gennem lungeventilen. Ved UCSF Echocardiography Laboratory måles integralet af den lineære hastighed af blodgennemstrømningen i pulmonalarterien rutinemæssigt i en konstantbølge-tilstand hos alle patienter. Denne indikator giver dig mulighed for at bedømme hjerteudgangen - mængden af ​​blod beriget med ilt i lungerne (figur 11.1).

Figur 11.1. Måling af integralet af den lineære hastighed af blodgennemstrømningen i lungearterien: en konstantbølge-Doppler-undersøgelse af parasternal adgang. I dette problem er den lineære hastighedsintegral (VTI) af blodstrømmen i lungearterien ca. 15 cm.

Ved hjælp af den M-modale undersøgelse var det sjældent muligt at diagnosticere lungeventilstenose, men med fremkomsten af ​​Doppler-metoder er det blevet mere og mere anerkendt hos patienter med hjertelyde af ukendt oprindelse. De to-dimensionelle studie i isolerede valvulær pulmonal arterie stenose afslører systolisk hvælvet fremspring af ventilen foldere, fortykkelse af flige (fra mild hos unge mennesker til svær fortykkelse og forkalkning hos ældre), poststenotic udvidelse af lungepulsåren stammen og faldende systolisk pulsering, højre ventrikel hypertrofi af varierende sværhedsgrad. Analyse af blodgennemstrømningen gennem ventilen afslører ændringer, der ligner dem, der observeres ved aortastensose, og giver dig mulighed for at beregne den maksimale trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien ved hjælp af den forenklede Bernoulli-ligning: P (mm Hg) = 4V 2, hvor V er maksimal stenotisk jethastighed.

Åben hjerteoperation for valvulær stenose i lungearterien har for nylig givet plads til ballonvalvuloplasti. Hemodynamisk signifikant betragtes som enhver lungestensose, hvor den maksimale trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien overstiger 20 mm Hg. Art. Ballonvalvuloplasti er altid angivet med en trykgradient på over 40 mm Hg. Art., Eller når gradienten er fra 20 til 40 mm Hg. Art., Hvis den detekterede højre ventrikulær hypertrofi.

Hastigheden af ​​tricuspid regurgitation afhænger direkte af graden af ​​stenose i lungearterien. Derfor er det i tilfælde af lungens arteries stenose umuligt at beregne det systoliske tryk i lungearterien uden korrektioner ved hjælp af formlen, der summere trykgradienten gennem tricuspidventilen og trykket i højre atrium. For at opnå systolisk tryk i lungearterien bør trykgradienten over lungeventilventilen trækkes fra denne mængde.

Subvalvulær stenose af lungearterien kan skyldes hypertrofi af infundibulær interventrikulær septum (figur 11.2). Infundibulær stenose ledsages næsten altid af en ventrikulær septalfejl og er en integreret del af Fallot's tetrad. En anden variant af infundibulær stenose kan skyldes valvulær stenose i lungearterien, hvilket fører til en indsnævring af udløbskanalen i højre ventrikel i systole. Sagen af ​​sådan kombineret lungestensose er vist i fig. 11.3.

Figur 11.2. Dobbelt kammer i højre ventrikel: transesophageal ekkokardiografisk undersøgelse i lodret plan. Opdeling af højre ventrikel i to kamre forekommer som følge af hypertrofi (pil) af sin infundibulære division (infundibulær stenose). Denne tilstand er en komplikation af valvulær stenose i lungearterien. LA - venstre atrium, LV - venstre ventrikel, PA - proksimal lungearteri, pRV - proksimalt højre ventrikulært kammer, dRV - distalt højre ventrikulært kammer.

Figur 11.3. Valvulær og subvalvulær (infundibulær) pulmonal arterie stenose: en konstantbølge Doppler undersøgelse fra parasternal adgang. To stenotiske strømme optages samtidigt. Valve stenose giver en trykgradient (PG) på 100 mmHg. Art., Nadklapanny - 64 mm Hg. Art. Således overstiger det systoliske tryk i højre ventrikel trykket i pulmonalarterien med 164 mm Hg. Art.

Patologi af ventilen i lungearterien

Den består af en fibrøs ring og en septum, til hvilken 3 klapper er fastgjort. På grund af dets placering kaldes det en lungeventil.

Når højre ventrikel er komprimeret, stiger blodtrykket, og lumen i lungearterien åbnes. I afslapningsfasen lukker arterien automatisk, og derfor kan blod ikke strømme tilbage i lungekroppen.

Takket være KLA sikres ensrettet blodgennemstrømning til hjertet. KLAH's mest almindelige patologier er dets mangel og stenose. Sådanne tilstande er lig med hjertefejl.

Valve stenose

Stenose i lungeventilen (CLA) er indikeret, når dens ventiler påvirkes, og selve ringen forbliver intakt. Lungeventilen har 3 blade. Mellem dem kan der blive dannet adhæsioner, der begrænser dets mobilitet.

Normalt skal CLA'en åbne i retning af blodstrømmen med hvert hjerteslag. Det blokerer lungearterien for at forhindre blod i at strømme ind i højre ventrikel.

Hvis stenose dannes, bliver en af ​​ventilerne for tæt eller meget smal, og der kan være for meget afstand imellem dem. Alt dette fører til det faktum, at ventilen er brudt, og følgelig er blodstrømmen forstyrret.

I medicinsk praksis betyder udtrykket "stenose" "indsnævring" eller "kompression". Denne patologi er karakteriseret ved en fortykkelse af ventilen og opkøbet af en kuppelformet form.

Denne tilstand fører ofte til hypertrofi i højre ventrikel, som følge af hvilken subvalvulær obstruktion forekommer.

Alvorlig patologi ledsages af hypoplasi i pulmonal stamme, ventilring og lungearterier.

Stenose af KLA kan være medfødt og erhvervet. Den første mulighed er meget mere almindelig, og årsagen til dens udvikling er medfødt patologi.

En sådan indsnævring af ventilen skyldes defekter i bindevæv.

Under prænatal vækst i et barn forbliver det underudviklet, og ventilen er unaturligt indsnævret som følge heraf.

Eksperter bemærker, at der er en genetisk disposition for denne patologi. En sådan defekt kan forekomme isoleret og ledsaget af andre abnormiteter i hjertet.

Hos ældre er denne betingelse resultatet af ledsagende sygdomme. Der er en række faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​denne patologi. Disse omfatter:

1. Noonan syndrom. Dette er en sygdom præget af kort statur og ydre defekter, især deformation af leddene i albuer og fødder, markeret skoliose i den cervikale region.
2. Carcinoid syndrom. Det er resultatet af udviklingen af ​​karcinom-type tumorer, der er placeret i fordøjelseskanalen.
3. Revmatisk feber. Opstår efter en alvorlig streptokokinfektion. De bakterier, der forårsager denne sygdom, påvirker også hjerteventilerne.

Symptomer på KL stenose

Alvorlig medfødt stenose i lungeventilen kan forekomme umiddelbart efter fødslen. I dette tilfælde kan de kliniske symptomer ligne akut hjertesvigt med udtalt cyanose.

Hvis patologien er moderat, fortsætter den med udviklingen af ​​mild cyanose, som forsvinder efter det ovalt vindue er helt lukket. Dette antyder 1 grad af stenose. Oftere opstår denne mangel uden manifestation af symptomer og findes ved lytning til hjertet gennem lyde.

De generelle symptomer på stenose omfatter følgende:

• lytter til en unormal fløjte i hjertet;
• brystsmerter
• åndenød;
• kronisk træthed
• hyppig besvimelse
• motion intolerance.

Hos spædbørn kan denne patologi identificeres ved forskellige tegn: Blå hud fremstår, der er langsom vægtforøgelse og dårlig appetit, hvilket endda fører til vægttab. Hos børn med en sådan lidelse er anklerne og maven svulmer, der er en forsinkelse i vækst og udvikling.

AC fiasko

Lungeventil insufficiens er en hjertesygdom præget af omvendt bevægelse af blodgennemstrømning fra lungearterien til højre ventrikel.

Denne uregelmæssighed i hjertet kaldes lungesufficiens og betyder, at ventilens klapper ikke er helt lukkede.

Som følge af denne overtrædelse øges belastningen på hjerteets højre hjerte. Rumfartøjets utilstrækkelighed kan forekomme i kombination med andre hjertefejl og i isolation.

Hovedårsagen til dannelsen af ​​medfødte misdannelser er vedvarende ekspansion af lumen i lungekroppen eller anomalierne af ventilbladstrukturen. I hjertepraksis er der underudvikling eller fuldstændig fravær af denne ventil eller dens blad. Medfødt form ledsages af følgende patologier:

• defekt af interventrikulær septum;
• åben arteriel kanal;
• atriel septal defekt
• Marfan syndrom;
• Fallot's tetrad.

Erhvervede misdannelser forbundet med rumfartøjs utilstrækkelighed, der skyldes septisk endokarditis, syfilis eller aterosklerose. Hvis en patient gennemgået ballonballonvalvuloplasti af en eller anden grund, er der risiko for at udvikle en ventilinsufficiens i flyet.

Eksperter identificerer og relativ utilstrækkelighed af rumfartøjer. Det findes i pulmonal arterie tromboembolisme, lunghypertension, mitral stenose, såvel som i kroniske lungesygdomme. Aorta-aneurisme kan også forårsage lungeventilinsufficiens som følge af tryk på lungearterien.

Medfødt insufficiens manifesterer sig næsten umiddelbart efter fødslen i form af højre ventrikulær insufficiens og forskellige respiratoriske lidelser.

I fravær af andre associerede patologier kan det være asymptomatisk i lang tid. Symptomer begynder at manifestere, når tricuspid ventil dysfunktion opstår. I dette tilfælde vises følgende symptomer:

• døsighed;
• hjertebanken;
• svaghed;
• åndenød;
• hudcyanose;
• hjertesmerter
• arytmi;
• hævelse af nakkeårene;
• ændre formen af ​​fingrene falder.

Gradvist forårsager sygdommen udseende af perifert ødem og vedvarende takykardi. Denne hjertepatologi forårsager ascites, hydrothorax og hjertecirrose. De mest alvorlige komplikationer er lunge aneurisme og lungeemboli.

KLA Patologi Terapi

Behandling af lungeventilen udføres ved hjælp af lægemidler. De bør bidrage til eliminering af hjertesvigt symptomer.

Til dette formål er diuretika og venøse dilatatorer foreskrevet. Denne hjertesygdom kræver antibakteriel behandling af endokarditis, da det er en af ​​grundene til udviklingen af ​​denne patologi.

Mens der opretholdes hæmodynamik inden for det normale område, er der ikke behov for hjerteoperation for utilstrækkelig KLA.

Palliative indgreb kan være påkrævet for alle børn diagnosticeret med rumfartøjets medfødte insufficiens. I dette tilfælde er lungestammen indsnævret eller anastomosen påført.

I alvorlige tilfælde udføres en radikal operation med ventilproteser med mekaniske eller biologiske implantater. Hvis der var samtidige hjertefejl, elimineres de også under denne operation.

Lungeventil insufficiens

Lungeventil insufficiens - Skader på lungeventilen, som udtrykkes i ventilens manglende evne til at afslutte lukningen, som ledsages af omvendt bevægelse af blod fra lungekroppen under højre ventrikulær diastol. Når ventilens insufficiens i lungearterien opstår svaghed, hjertebanken, åndenød, cyanose. Diagnostisk skema for lungeventilinsufficiens omfatter EKG, echoCG, jugularflebografi, brystrøntgen, hjertekateterisering og angiopulmonografi. Behandlingsalgoritmen består af behandling med højre ventrikulær svigt, forebyggelse af infektiv endokarditis og protetisk reparation af en lungeventil.

Lungeventil insufficiens

Lungeventil insufficiens - En løs forbindelse mellem lungeventilventilerne, der fører til patologisk opblødning af blod fra lungearterien i højre ventrikel og udvikling af volumenoverbelastning af sidstnævnte. Lungeventil insufficiens kan være medfødt eller erhvervet hjertesygdom. Forekomsten af ​​medfødt lungeventil insufficiens er 0,2%; den findes både isoleret og i kombination med andre medfødte hjertefejl.

Årsager til lungeventil insufficiens

Congenitale misdannelser dannes på grund af dilatation af lungekroppen eller nedsat udvikling af ventilfolie. Hypoplasi og fuldstændig fravær af lungeventil findes i pædiatrisk kardiologi (agenesia, medfødt, valveløs pulmonal arterie). Nogle gange mangler en ventil i lungeventilen, og de to andre kan være normale eller rudimentære. Congenital ventilinsufficiens i pulmonalarterien forekommer sædvanligvis med Fallot's tetrad kombineret med en åben arteriel kanal, atrial septal defekt, ventrikulær septal defekt, dobbelt udladning af hovedkarrene fra højre ventrikel, Marfan syndrom.

Den mest almindelige årsag til erhvervet lungeventil insufficiens er septisk endokarditis. Udvidelse af ventrikulære kommissioner kan skyldes skade på lungearterien i syfilis og aterosklerose.

Lungeventilinsufficiens kan forekomme efter ballonvalvuloplasti og valvulotomi. Relativ ventilinsufficiens i pulmonal arterien forekommer i lunghypertension, kroniske lungesygdomme og mitralstenose, lungeemboli. Nogle gange udvikles ventilinsufficiens på grund af tryk fra aorta-aneurisme på lungearterien.

Funktioner af hæmodynamik med lungeventil insufficiens

Lungeventilens utilstrækkelighed forårsager en omvendt blodgennemstrømning fra lungestammen til højre ventrikel, som også modtager blod fra højre atrium. Dette forårsager volumen overbelastning og dilatation af højre ventrikel.

I mangel af pulmonal hypertension og tricuspidinsufficiens overhaler den hypertrofierede højre ventrikel den øgede belastning. Under betingelser for dekompensation stiger diastolisk tryk i højre ventrikel, der ledsages af udvikling af retventrikulær insufficiens og tricuspid atrioventrikulær ventilinsufficiens.

Med en mild grad af lungeventil insufficiens kan hæmodynamik ikke lide, men fuldstændig fravær af en ventil fører hurtigt til udvikling af hjertesvigt.

Symptomer på lungeventil insufficiens

Klinikken med medfødt lungeventil insufficiens manifesterer kort efter fødslen med tegn på ret ventrikulær insufficiens, respiratoriske lidelser forårsaget af kompression af bronchi og luftrør ved de udstrakte grene af lungearterien. Med isoleret sekundær lungeventil insufficiens kan kliniske manifestationer ikke overholdes i lang tid.

Klager optræder med progression af højre ventrikulær svigt og tricuspidinsufficiens. Patienter udvikler døsighed, svaghed, hjertebanken, åndenød, cyanose, smerte i hjertet. Hos voksne patienter ældre end 20-30 år kan arytmier forekomme. Ved undersøgelse lægges der vægt på hævelsen af ​​nakkeårene, forandringen i fingrene i fingrene i form af tromler. Endvidere forekommer perifert ødem, vedvarende takykardi, hydrothorax, ascites og hjertecirrose. De farligste komplikationer af lungeventil insufficiens bør omfatte lungeemboli, lungeaneurisme.

Diagnose af lungeventil insufficiens

Under den fysiske undersøgelse af patienter med lungeventilinsufficiens bestemmes palpation af højre ventrikel, diastolisk tremor ved palpation; amplifikation af lungekomponenten i II-tone, formindskende diastolisk murmur.

Fonokardiografi registrerer i lungearteriets område tidligt, gradvist nedadgående diastolisk murmur. EKG-data indikerer hypertrofi og overbelastning af højre hjerte. Doppler-ekkokardiografi afslører tegn på diastolisk regurgitation fra lungearterien ind i højre ventrikel. Nogle gange bestemmes vegetationerne på ventilen, stenose, ekspansion af lungearterienes fibrøse ring, prolaps af interventrikulær septum i hulrummet i venstre ventrikel.

Brystets radiografi er karakteriseret ved udbulning af lungearterien, øget vaskulært mønster i lungerne, tegn på dilatation af højre hjerte. Resultaterne af jugularflebografi med lungeventilinsufficiens indikerer tilstedeværelsen af ​​tricuspid-regurgitation som følge af retventrikulær svigt. Når probingskamrene i hjertet bestemmes af forhøjet CVP og end-diastolisk tryk i højre ventrikel. Angiopulmonografi demonstrerer tilstedeværelsen af ​​regurgitation, som det fremgår af strømmen af ​​kontrast under hans diastol fra lungearterien ind i højre ventrikel. Ved diagnosen er det nødvendigt at udelukke aortainsufficiens, idiopatisk ekspansion af lungearterien.

Behandling og prognose for lungeventilinsufficiens

Medikamentbehandling for lungeventilinsufficiens bidrager til reduktion af hjertesvigt: venøse dilatatorer og diuretika anvendes til dette formål. Økologisk ventil sygdom kræver antibiotisk profylakse af bakteriel endokarditis.

I mangel af nedsat hæmodynamik er hjertekirurgi for lungeventilinsufficiens ikke indiceret. Hos børn med medfødt lungeventil insufficiens kan palliative indgreb udføres (indsnævring af lungestammen, systemisk lunganastomi, etc.). Radikal kirurgi til korrektion af svigt omfatter proteserestation af en lungeventil med biologisk eller mekanisk protese og eliminering af samtidig medfødte hjertefejl.

Den postoperative periode kan være kompliceret ved udvikling af lungeemboli, sekundær infektiv endokarditis, degenerering af biologiske proteser, der kræver reprostetika.

Forudsigelse og forebyggelse af lungeventilinsufficiens

Prognosen for ventilinsufficiens i lungearterien kan være anderledes. Akutte former for blemish, der manifesterer sig fra de første dage af livet, kræver tidligt kirurgisk indgreb og ledsages af høj dødelighed. Med isoleret lungeventil insufficiens forbliver defekten i lang tid kompenseret, og patienter lever i 40-57 år.

Ved behandling af graviditet hos kvinder med lungeventil insufficiens er det nødvendigt at forhindre føtal hypoxi og for tidlig fødsel. Gravide kvinder kræver ultralyd overvågning af uteroplacental cirkulation, observation af en fødselslæge-gynækolog, kardiolog, praktiserende læge, hjerte kirurg.

Forebyggelse af sekundærventilinsufficiens i pulmonalarterien reduceres til forebyggelse af bakteriel endokarditis, atherosklerose, syfilis, kronisk lungesygdom, iatrogen komplikationer under hjertkirurgi. Forebyggelse af primær lungeventil insufficiens er den samme som med andre CHD.

Diagnose og behandling af lungeventilinsufficiens

Lungeventil insufficiens er en sygdom, hvor det specificerede element ikke har evnen til at lukke helt. Dette forårsager en omvendt strøm af blod fra lungearterien, mens hjertemusklen er afslappet. Sygdommen ledsages af svaghed, en følelse af mangel på luft, takykardi, cyanose i huden og andre farlige symptomer.

For at identificere problemerne i lungeventilen tillader EKG, ultralyd i hjertet, jugularflebografi, angiopulmonografi og andre nøjagtige og meget komplekse analysemetoder.

Det er ekstremt vigtigt at behandle denne sygdom, fordi det forårsager ret ventrikulær hjertesvigt og kan endda forårsage infektiv endokarditis.

Som regel udøves medicinsk behandling ikke, men der anvendes en protesventil i lungearterien.

symptomer

Patienten kan bemærke den negative virkning af både selve sygdommen og dens komplikationer, men oftest indikerer symptomerne nøjagtigt, at lungeventilen fejler. Især manifesterer sygdommen sig, hvis der er lunghypertension (øget tryk i lungekarrene). Ellers kan patienten ikke engang vide, at han har en så alvorlig sygdom.

Manglen på ventilen i lungearterien på 1 grad manifesterer sig som følger:

• generel svaghed på grund af nedsat blodgennemstrømning
• åndenød;
• takykardi;
• mild cyanose af huden.

Så hvert trin tilføjer flere og flere symptomer. Der er hævelse i benene som følge af blodstagnation, mængden af ​​væske i bukhulen øges, hvilket fører til udseendet af en stor, tæt mave, og derefter øges leveren fuldstændigt.

Typer af fiasko

Denne patologi er opdelt i flere underarter. Det afhænger af sygdommens oprindelse og karakteren af ​​kurset.

Tidspunktet for forekomsten (eller oprindelsen) kendetegnes:

1. medfødt insufficiens
2. erhvervet (normalt på grund af virkningen af ​​infektioner, tumorer, skader).

Af naturens art kan fejlen være:

1. akut (når en hjertefejl vises næsten umiddelbart efter fødslen, da flere ventiler og skillevægge er påvirket);
2. kronisk (sygdommen manifesterer sig kun efter et par år).

Der er andre klassifikationer. Fejl kan være organisk (når den er forårsaget af en patologi i ventilens struktur) eller funktionel (når udstrømningen af ​​blod tilbage i hjertet skyldes en udvidelse af den arterielle stamme eller hjertets hulrum).

årsager til

Forældre, såvel som potentielt syge, er det vigtigt at kende årsagerne til sygdommen, for så kan det enten forebygges eller forberedes moralsk.

1. Medfødt insufficiens. Sygdommen er ret sjælden og forekommer kun på grund af påvirkning af negative faktorer under graviditeten. Dette kan være et overskud af stråling, røntgenstråler, alvorlige infektioner. Ventilinsufficiens kan også forekomme ved en genetisk bestemt mekanisme. I dette tilfælde manifesterer sygdommen sig som følger:

• medfødt underudvikling af ventilen (reducering af ventilernes størrelse eller deres fravær);
• Marfan syndrom (bindevævssygdom), hvor lungearterien er signifikant forstørret;
• Myxomatøs degenerering af ventilfolierne (når deres tykkelse er forøget, men densiteten er reduceret);
• udvidelse af lungearterien af ​​ukendte årsager.

1. Erhvervet organisk mangel. Denne sygdom kan forekomme i enhver alder, endog en voksen, som en komplikation af en række sygdomme: reumatisme, infektiøs endokarditis, syfilis, carcinoid sygdom, virkningerne af brysttrauma og kirurgi på lungearterien.

1. Erhvervet funktionsmangel. Denne patologi sker meget sjældnere, da det forekommer enten mod baggrunden af ​​langvarige lungesygdomme, der fører til den patologiske udvidelse af blodkar eller på grund af lunghypertension forårsaget af andre faktorer (for eksempel tilstedeværelsen af ​​mitralstenose).

Diagnostiske metoder

Et vigtigt skridt i behandlingen af ​​denne sygdom er dens diagnose. Så du behøver ikke kun at fastslå tilstedeværelsen af ​​insufficiens, men også for at finde ud af, hvad det ser ud og sværhedsgrad. Diagnosen udføres i flere faser:

• indsamling af sygdomshistorie og fastsættelse af alle klager i forbindelse med dette problem (ødem, åndenød, hjertebanken, hjertebanken osv.);
• tager en historie om livet for at bestemme årsagen til sygdommen;
• undersøgelse af patienten (lægen gør opmærksom på sygdommens ydre tegn - cyanose, acrocyanose, forstørret mave, nakkeveje, hjerteforstørrelse til højre, ødem i benet, støj under diastolen);
• urin og blodprøver for at bekræfte betændelse;
• biokemisk analyse af blod for kolesterol, kreatinin og andre indikatorer;
• immunologisk analyse til påvisning af antistoffer mod mulige infektiøse midler, der forårsager hjertesygdom
• EKG;
• fonokardiografi (analyse af hjerteklump)
• ekkokardiografi (ultralyd i hjertet) - en selektiv diagnostisk metode, der giver dig mulighed for nøjagtigt at bestemme forekomsten af ​​en defekt. Det er også muligt at studere med en doppler sensor;
• andre metoder (bryst røntgen, spiral CT, hjerte kateterisering osv.).

EKG for regenerering af aortaklappen

Komplekset med diagnostiske metoder er vigtigt ikke kun for at fastslå sygdommens tilstedeværelse, men at indsamle flere oplysninger om det. Tværtimod kan behandling foregå kirurgisk, og når man forbereder en operation er det vigtigt at tage hensyn til alle de faktorer, der kan påvirke dets succes.

Behandlingsmetoder

Afhængigt af hvilket stadium af sygdommen (1, 2, 3 osv.) Samt hvad der er årsagen til forekomsten, kan behandlingen være enten medicin eller kirurgi. Først og fremmest eliminer årsagerne til svigt (slippe af med infektion, fjern den akkumulerede væske i lungerne osv.). Derefter om nødvendigt foreskrive medicin:

• angiotensin-omdannende enzymhæmmere (de bringer trykket tilbage til det normale, eliminerer arytmi, normaliserer hjertearbejdet, dilaterer blodkarrene);
• angiotensin 2 receptor antagonister (anvendes, hvis førstnævnte ikke virker eller er kontraindiceret);
• nitrater (for eksempel nitroglycerin, som dilaterer arterier og vener og derved reducerer trykket i dem);
• diuretika (fjern den akkumulerede væske i kroppen, lindre hævelse).

Hvis du har brug for at fjerne de særlige symptomer på svigt (for eksempel arytmi, ventrikulær insufficiens), ordinerer du også medicin til deres behandling.

I tilfælde af behov for kirurgisk indgreb (som regel er det nødvendigt, hvis der udvises problemer med ventilen, som medfører alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser) udføre en af ​​disse operationer:

• plastik (reducerer tykkelsen af ​​stammen af ​​lungearterien);
• ventilprotese (ved hjælp af naturlige eller kunstige substitutter);
• hjerte- og lungetransplantation (hvis hjertet allerede har alvorlige lidelser og lungerne - vedvarende høj lunghypertension).

Også kirurgi er nødvendig, hvis der er andre problemer ud over defekten af ​​ventilen i lungearterien (for eksempel atriel eller interventrikulær septumdefekt). Derefter eliminere alle problemer på én gang.

Efter operationen slutter behandlingen ikke der. Det er nødvendigt at overvåge patienten. Hvis en mekanisk protese er installeret, tages der konstant indirekte antikoagulantia, hvis det er biologisk - inden for 1-3 måneder. Og først efter plastikkirurgi er det ikke nødvendigt med lægemiddelbehandling.

Mulige komplikationer og prognose

Hvis ikke at gøre operationen, er udviklingen af ​​mange komplikationer mulig. Dette og forværringen af ​​højre ventrikel og udviklingen af ​​tricuspidventil sygdom over tid, og forekomsten af ​​lungeemboli, infektiv endokarditis, arytmi og andre problemer. Et rettidig besøg hos lægen giver dig mulighed for at undgå så alvorlige konsekvenser, og operationen vil helt ophæve de mulige risici.

Men i særlige tilfælde er komplikationer mulige selv efter operationen, og patienter skal tage højde for dette. Som regel følger følgende sygdomme:

• lungeemboli;
• infektiv endokarditis;
• prostetisk trombose;
• paravalvular fistel;
• ødelæggelse eller forkalkning af protesen.

Hvilke forudsigelser kan en læge give en patient med denne insufficiens? Det afhænger af hvor alvorlig defekten er, hvordan kroppen reagerer på det, og også på hvilket stadium af sygdommen. Så hvis symptomerne på medfødt insufficiens dukker op fra de første dage, dør barnet normalt, selvom du har operation. Hvis defekten er isoleret (det vil sige uden stratificering af andre patologier i hjertet), manifesterer den praktisk taget ikke sig selv, du kan leve med det i lang tid og uden særlige problemer.

Lungeventil sygdom. Medfødte misdannelser kla

Medfødt fravær af lungeventilen er en forholdsvis sjælden patologi. Fallo tetrad syndrom med en manglende lungeventil findes hos 2-6% af patienterne med Fallo tetrads. I de fleste tilfælde ledsages denne afvigelse af VSD, indsnævring af lungeventilringen og alvorlig dilatation af lungearterierne. Denne kombination af anomalier kaldes ofte Fallot notebook med den manglende lungeventil. Der er også et isoleret fravær af en lungeventil med et intakt interventrikulært septum, hvilket er endnu mindre almindeligt. Efter den første beskrivelse af denne mangel i 1847 udgav Chevers mere end 300 lignende observationer, herunder 15 med intakt interventrikulært septum. Særtræk ved dette syndrom er:

manglende eller rudimentære ventilblader;

aneurysmal dilatation af en eller begge lungearterier, der komprimerer bronchi;

medfødt genese af arterielkanalen med de fusionerende lungearterier.

Embryologi og genetik

I dette syndrom blev der ofte fundet en deletion af kromosom 22. Der er således en specifik embryonal mekanisme, herunder interaktion mellem neurale kamre og primitive aortaber.

Der er en antagelse om, at en skarp dilatation af lungearterierne i fosteret er patogenetisk forbundet med agenesen af ​​ductus arteriosus. Denne kombination blev reproduceret i et forsøg i fostre af rotter ved indgivelse af bis-diaminteratogen. Fraværet af lungeventilen blev beskrevet i en patient med en interstitiel deletion af den lange gren af ​​kromosom 6. Fraværet af lungeventilen observeres i Di George syndrom.

anatomi

I de fleste tilfælde er der ingen moden lungeventil. Den rudimentære lungeventil består af avaskulære masser, der rager ud i lumen af ​​lungearterien. På stedet for den foreslåede ventil findes områder af tyndt, uudtrykt, primitivt nodulært gelatineret bindevæv. Nogle patienter har ufuldstændig og ufuldkommen, men modent ventilvæv. Prognosen i disse tilfælde er relativt god. Patienter oplever ofte en nyfødt periode, men mange babyer med en alvorlig form for dette syndrom dør tidligt fra respiratorisk og tolerant hjertesvigt.

Hjertet er normalt stærkt forstørret på grund af højre ventrikel og dets infundibulære sektion. Pulmonalarterien er aneurysmatisk udvidet. Ventilringen er hypoplastisk, infundibulum er smal, lang og konvolut.

I nærvær af VSD og infundibulær stenose svarer hjertets indre anatomi til Fallot's tetrad. Disse patienter har alle de anatomiske tegn på Fallot's tetrad, heraf 25% har en højre sidebenet. I denne variant af Fallot's tetradum findes typiske kranspulsanomalier. Lungearterierne må ikke sammenkobles og kan forsynes med blod gennem kanalkanalen eller direkte fra den stigende aorta. Defekten i interventrikulær septum er stor, placeret i regionen af ​​membranholdig septum under aortaklappen. Den stigende aorta er udvidet.

Væggen i den dilaterede lungearteri er patologisk ændret og i nogle tilfælde ligner histologisk Marfan syndromet, men uregelmæssigheder af dets arkitektur blev ikke fundet hos de fleste patienter.

Der er et forhold mellem orienteringen af ​​infundibulum og graden af ​​dilatation af lungearterien. Hvis keglen på højre ventrikel er orienteret til højre, er den højre lungearteri udvidet aneurysmatisk, medens infundibulumets lodrette og venstreorienterede orientering ledsages af bilateral dilatation eller udvidelse af venstre lungearteri. I patogenesen af ​​dilatation af lungearterien spiller en rolle hypoplasi i lungringen, hvilket fører til post-stenotisk ekspansion.

Lungproblemer skyldes kompression af tracheobronchialtræet ved udvidede lungearterier og unormalt divergerende lungearteriekarre, der danner vaskulære bundt, der omgiver og klemmer de små intrapulmonale bronchi. I nogle tilfælde er antallet af alveolære grene af bronchi signifikant reduceret, og derfor hos patienter med svær syndrom mindsker kirurgisk fjernelse af kompression af hovedbronkierne ikke altid tilstanden og eliminerer ikke sandsynligheden for gentagelse af luftvejsobstruktion.

Der kan forekomme aorta pulmonale collateraler af forskellig størrelse. Oftere er de små og indirekte, mindre ofte er de store og lige. Collaterals afviger fra den nedadgående thoracale aorta og træder i lungens rod. De komplicerer kirurgi, hvis de ikke behandles før korrektion.

Defekten kombineres med OAP, DMPP, udledning af hovedarterierne fra højre ventrikel, Marfan syndrom, VSD uden stenos af ventilringen, ATK, TMA, Uhl anomali, udledning af højre eller venstre lungearterie fra den stigende aorta, aorta coarctation. Aorta stenose, fuldstændig eller delvis AVSD, TADLV, azygos fortsættelse af den ringere vena cava osv. Kan også ledsage dette syndrom.

klinik

Fraværet af en lungeventil kan antages at være klinisk tegnende. En grov systolodiastolisk støj hos en cyanotisk nyfødt med samtidig respirationssvigt indikerer normalt forekomsten af ​​Fallot's tetrad med en manglende lungeventil.

De fleste patienter med alvorlig ulempe udvikler respiratorisk nødsyndrom umiddelbart efter fødslen. Cyanose er fraværende, bortset fra den tidlige nyfødte periode. Respiratorisk svigt er forårsaget af delvis komprimering af bronkierne med kraftigt dilaterede pulmonale arterier og kompression af de intrapulmonale bronchi ved unormalt forgrening af distale grene af lungearterierne. Åndedræt forbedres, når barnet er placeret på bagsiden. Alvorligt hjertesvigt fører hurtigt til døden. Auscultation afslører en karakteristisk systolodiastolisk murmur, "støj af sneen knust underfoot." I nærvær af VSD observeres moderat cyanose, hyppig abdominal og dyb brystpuste med interkostuel interstitial sammentrækning. Ofte mærket stridor indånder og ånder ud. På den venstre kant af brystbenet er bestemt systolisk og undertiden diastolisk tremor. Sistolodiastolisk støj er bedre hørt ovenfra på venstre kors af brystbenet og spredes bredt over hele præ-hjerteområdet. Støjen består af en grov systolisk komponent på grund af indsnævring af lungeventilringen og en grov, faldende diastolisk komponent. Støjen afbrydes af en usplittet II tone, som bedre hører under underkroppen og brystet. Det genereres af den lukkende aortaklaff. Diskontinuiteten af ​​systolodiastolisk støj skelner det fra den typiske kontinuerlige støj fra PDA'en.

På grund af den obstruktive karakter af åndedrætssvigt ses en forstørret lever sjældent. Men hos nogle patienter med svær hjertesvigt kan leveren være signifikant forstørret. Hos patienter uden åben syptomatik II kan hjertetonen opdeles, hvilket indikerer tilstedeværelsen af ​​en fungerende ventil. I disse tilfælde afslører obduktionen en bicuspid lungeventil. Hos patienter, der har oplevet det første år af livet, falder symptomerne på respiratorisk svigt spontant, cyanose forsvinder. Cyanose forsvinder, når shunt vender tilbage på grund af et fald i LSS, som normalt forekommer i nyfødtperioden. Med et fald i vaskulær resistens reduceres insufficiensen af ​​ventilen i pulmonal arterien, diastolisk overbelastning af højre ventrikel og højre-venstre ventrikulær udledning under diastolen. En lille shunt af blod fra højre til venstre under diastolen kan opretholdes selv med en moderat systolisk udladning fra venstre mod højre.

elektrokardiografi

Fallot's tetrad og fraværet af en lungeventil karakteriseres af højre ventrikulær hypertrofi. I nærvær af VSD, kryds eller venstre-højre shunt kan hypertrofi af begge ventrikler registreres. Isoleret ventilinsufficiens på EKG-manifestet med uudtrykt højre retrikulær hypertrofi, som kan antages af rsR 'i de rigtige fører.

radiografi

På et røntgenbillede, et moderat forstørret hjerte med et kraftigt udvidet trunk og grene af lungearterien. Men med en højre sidebue, en meget opsvulmet lunge med forskydning af hjertet til venstre, er den aneurysmale dilatation af lungearterierne måske ikke indlysende. De pulmonale arterier kan være placeret medialt og skjult i skyggen af ​​mediastinum. Tætte rødder ligner en tumor, men er let identificeret ved hjælp af fluoroskopi ved en pulsering synkron med hjertesammentrækninger. Den hævne skygge langs den venstre øvre kant af hjertet er dannet af den udvidede udskillelseskanal i højre ventrikel. Dette skyldes rotationen af ​​hjertet til venstre. Perifer lungebetegnelse er normalt normal og kan forbedres hos ældre spædbørn og børn med venstre højre overgang. Ofte markeret ensidigt obstruktivt emfysem og atelektase af individuelle segmenter med forflytning af hjertet i modsat retning.

Med isoleret medfødt lungeventil insufficiens kan røntgenbilledet være næsten normalt, men der kan findes en øget pulsering af arterierne og "dansen" af rødderne. Samtidig når dilatationen af ​​lungearterierne ikke de aneurysmale proportioner, der er typiske for Fallot's tetrad med en manglende lungeventil.

ekkokardiografi

Ligesom med den klassiske form af Fallot's tetrad, giver parasternal adgang langs længdeaksen samt adgang til fire kammer os mulighed for at se en stor VSD og aorta prolapse. Den højre ventrikel er signifikant dilateret, og ofte er den paradoksale bevægelse af interventrikulær septum et tegn på lungeventilinsufficiens. I de fleste tilfælde kan du definere en stillesiddende rudimentær lungeventil i den stenotiske ring. Med en parasternal tilgang kan dilatationen af ​​lungekroppen og begge lungearterier ses langs den korte akse.

Doppler-ekkokardiografi afslører en højhastighedstendæmpet systolisk strøm gennem den indsnævrede lungecirkel og retrograd diastolisk ventilinsufficiensstrøm i lungearterien og højre ventrikulær udskillelseskanalen. Naturen af ​​blodgennemstrømningen i lungearterien kan efterligne PDA'en, men retrograd diastolisk blodgennemstrømning i udløbssystemet favoriserer ventilinsufficiens.

Den nøjagtige diagnose hæmmes af mediastinumets fortrængning på grund af overbelastning af lungerne og forvrængning af hjerteanatomien under alvorlig dilatation af lungearterierne. Derfor er det nødvendigt at finde en atypisk position af sensoren for at opnå et korrekt billede. En ekkokardiografisk diagnose af denne defekt kan foretages før levering. Der er rapporter om, at anomali kan forårsage føtal ødem.

Hjertekateterisering

I tilstedeværelsen af ​​en ventrikulær septalfejl og stenose i lungearterien er trykket i højre ventrikel lig med det systemiske med en fortrinsret højre-venstre ventrikulær udledning. I mangel af en signifikant indsnævring i neonatalperioden falder LSS, trykket i højre ventrikeldråber falder og shunten tager en venstre-højre retning, selv om en systolisk trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien altid er til stede. Det diastoliske tryk i lungearterien er sædvanligvis det samme som i højre ventrikel. Først efter adskillige forsøg har det været muligt at opnå nøjagtigt tryk i lungearterien på grund af artefakter forårsaget af turbulens og svære vejrtrækninger hos spædbørn. Cyanotiske børn med respiratorisk svigt under kateterisering er indførelsen af ​​beroligende midler kontraindiceret på grund af faren for respirationssvigt. I disse tilfælde anbefales mekanisk ventilation.

Med isoleret lungeventil insufficiens er trykket i højre ventrikel og lungearterien normal. Der er en lille systolisk gradient på ventilen på grund af den høje hastighed af blodgennemstrømningen gennem den normale lunge ring og det øgede slagvolumen af ​​højre ventrikel. I sjældne tilfælde er der sand stenose af ventilen af ​​forskellig sværhedsgrad.

Angiokardiografi demonstrerer lokalisering og sværhedsgrad af en indsnævring af lungringen, orienteringen af ​​infundibulum og dilatationen af ​​lungearterierne. Ventilbladene er ikke identificeret, men på ventilationsringens stenose kan der ses en diskret ryg i den rudimentære ventil. Infundibulum og højre ventrikel er sædvanligvis udvidet. I tilfælde af alvorlig stenose ses udledningen af ​​kontrastmediet fra højre til venstre. Kontrasten varer længere i højre ventrikel på grund af ventilinsufficiens. Kontrast til lungearterien gør det muligt at se tilstedeværelsen af ​​ventilinsufficiens og markeret udvidelse af lungearterierne. I sjældne tilfælde afgår en af ​​grene fra den stigende aorta.

Selvfølgelig er det diastoliske volumen af ​​højre ventrikel hos svære børn med en dårlig prognose væsentligt større end hos børn, der har overlevet nyfødtperioden. De relative størrelser af den dilaterede højre lungearteri korrelerer med hyppigheden af ​​komplikationer og dødelighed: jo bredere er den højre lungearteri, jo værre er resultatet af det naturlige kursus.

Cineangiography gør det muligt at vurdere sværhedsgraden af ​​anomali af pulmonal arteriel forgrening i lungernes rødder.

Naturlig strømning

Verden har akkumuleret stor erfaring i prænatal diagnose af conotruncus anomalier, herunder Fallot's tetrad. Af interesse er resultaterne af fostrets tilfælde af Fallot's tetrad med en manglende lungeventil. Således ud af 18 tilfælde diagnosticeret i prænatal perioden, i 7 tilfælde besluttede familier at afslutte graviditeten, 4 fostre havde en spontan intrauterin død, 3 børn døde i nyfødtperioden og 2 døde i barndommen. Således overlevede kun 2 børn en bevaret graviditet. I nogle af disse tilfælde blev fostrets dråber og højt vand diagnosticeret. I en anden publikation blev diagnosen af ​​syndromet lavet i 20 tilfælde, hvoraf 6 af dem var graviditeten afsluttet til tiden, i 3 tilfælde forekom der fosterdød, 5 nyfødte døde, 3 børn døde i barndommen og 3 patienter forblev i live. Ti ud af 11 levendefødte babyer havde brug for tidlig ventilation.

Prognosen for dette syndrom afhænger af sværhedsgraden af ​​den tracheobronchiale træobstruktion. Ofte er dødsårsagen en banal respiratorisk infektion på baggrund af obstruktiv emfysem og atelektase. I milde tilfælde forbedres tilstanden spontant til 6-9 måneder af det første år af livet. Dette skyldes modningen af ​​strukturen af ​​bronchi og et fald i trykket i lungearterierne. Hos nyfødte er det normale træk ved det tracheobronchiale træ svagheden i brusk, muskel og elastisk væv i luftrøret og bronkierne. Under modning bliver bronchi mere stive og modstandsdygtige over for eksternt tryk. Ældre bronchi bliver bredere, så eksternt tryk skaber mindre obstruktion. Et fald i LSS og en progression af ventilens indsnævring medfører et fald i trykket i lungearterien og mindre udvidelse af de dilaterede lungearterier.

Kun lejlighedsvis findes patienter med dette syndrom blandt voksne. Hos nogle patienter er det kliniske billede af det samme som hos patienter med den sædvanlige Fallo øvelsesbog; andre i neonatal eller barndom alder indlægges til klinikken med respiratorisk eller hjertesvigt. Kompressionen af ​​bronchi fører til hyperventilation og tilbagevendende neonatal pneumothorax med yderligere forringelse. De fleste patienter kræver kirurgi i nyfødt periode eller i barndommen.

Kirurgisk behandling

Historisk var den kirurgiske behandling rettet mod at eliminere den aneurysmale udvidelse af lungearterierne, men gennem årene har der ikke været en entydig tilgang til behandlingen af ​​denne patologi. Nogle kirurger har brugt indsnævring eller ligering af lungearterien for at reducere deres pulsationer med eller uden Blalock-Taussig anastomose. Afslutning af aneurysmer, aneurismorrhaphy med suspension af lungearterien til retrosternal fascia blev også anvendt. Fremgangsmåden til translokation af pulmonalarterien fra den bageste mediastinum til den forreste er beskrevet under anvendelse af en protese. Nogle forfattere ud over den fuldstændige korrektion af defekten foreslår at bruge Lecompte manøvre - flytter lungearterien anterior til aorta og langt fra tracheobronchialtræet.

Ingen af ​​disse palliative metoder var effektive nok. Kirurgisk dødelighed var ret høj, men nyere rapporter om brugen af ​​aortahomograft viser forbedrede resultater. I løbet af det sidste årti, som erfaringen med at korrigere forskellige defekter i den nyfødte alder er ophobet, foretrækker de fleste kirurger engangsbehandling. Det indebærer implantation af en homoklap, kanal eller mono-fold i lungepositionen, lukning af DMHP med en plaster og korrugering af en eller begge lungearterier. Implantation af ventilen giver det bedste hæmodynamiske resultat, hvilket fremgår af forbedringen i den fysiske ydeevne og funktionstilstand i højre ventrikel. Der er mange rapporter om en fuldstændig korrektion af sygdommen med implantation af en mekanisk ventil og et godt klinisk resultat.

Af og til kan stenten af ​​de store bronchi være nødvendig for alvorlig indsnævring. Med en udtalt strækning af lungen kan det være nødvendigt at fjerne det berørte segment eller lobectomy. Corno og kollegaer fjernede kompressionen af ​​bronchus efter korrigering af defekten ved at krydse den aneurysmalt udvidede lungearteri og forlænge den med ledning.

Den væsentligste faktor, der bestemmer dødeligheden, er sværhedsgraden af ​​syndromets pulmonale manifestationer. Preoperativ angiografisk vurdering af forgreningsanomalier i segmentale lungearterier er meget vigtig for at forudsige resultatet. Vaskulære ændringer kan være så udtalte, at de ikke er forenelige med livet, både efter operationen og uden det.

Hos patienter uden symptomer eller unexpressed manifestationer af respiratorisk svigt, udskilles kirurgi normalt til ældre, når kirurgisk dødelighed er signifikant lavere.

Resultaterne af kirurgisk behandling

Det pædiatriske konsortium, der beskæftiger sig med behandling af hjertesygdomme, fremlagde data om resultaterne af behandlingen af ​​41 patienter med Fallo's tetrade og den manglende lungeventil. Tyve patienter døde. De fleste af dem var i nyfødt eller barneskole, der vejer mindre end 5 kg. I en anden rapport døde 6 i den tidlige postoperative periode fra 28 år gamle fra 1 til 16 år, og 1 døde på lang sigt. Overlevelse ved år 1 var 77% og i alderen 10 - 72%. Tre patienter gennemgik gentagne operationer på grund af langvarig respirationssvigt, som blev elimineret efter gentagen aneurysmografi og implantation af valvulærledning. En risikofaktor var behovet for præoperativ intubation.

Det bør bemærkes en stor procentdel af uundgåelige gentagne operationer efter implantation af mekaniske ventiler, såvel som om stenose i tilfælde af aggressiv resektion eller indsnævring af lungearterierne.

Sjældne komplikationer

Tilfælde af kompression af den forreste nedadgående koronararterie ved lungemyorysme, massiv lungeblødning og obstruktion af lungevene ved den udvidede lungearteri er beskrevet.

Efter operationen ændres parametrene for ventilation og gas i ro og ved maksimal belastning under normal. Åndedrætsreserven er noget lavere hos patienter med en manglende lungeventil end hos patienter med den sædvanlige form af Fallot's tetrad. Dette skyldes det højere forhold mellem døde rum og ventilationsvolumen ved maksimal belastning. Sådanne patienter kræver stor minutventilation for at opnå tilstrækkelig alveolær ventilation.

Patienter, der har foretaget korrektion af defekten i barndommen, har ofte reaktive luftveje med kronisk obstruktion, og de har derfor brug for langvarig bronkodilatortapi. Hos nogle patienter efter resektion eller plukning af aneurysmen er væksten af ​​lungearterierne bagud, så der er behov for ballonangioplastik og endovaskulær stenting. I den postoperative periode behøver de mest alvorlige nyfødte ekstrakorporal membranoxygenering.

En af de typiske yderligere abnormiteter er underudvikling af myokardiet i højre ventrikel. Tricuspideventilen under disse forhold kan være stenotisk eller ikke-perforeret som i ATC. Samtidig fortsætter malformationen af ​​kanalkanalen, i modsætning til Fallot's tetrad med en manglende lungeventil.

Et karakteristisk træk er myocardiumets løshed, den interventrikulære septum kan være uforholdsmæssigt fortykket og ligner asymmetrisk hypertrofi.

Når det kombineres med en manglende lungeventil med ATK, er prognosen dårlig. Patienter er kun underlagt palliativ behandling i form af en intervaskulær anastomose eller Fontan operation.