Kardiomyopati - hvad er denne sygdom, årsager, symptomer, behandling, prognose

Kardiomyopati - hvad er sygdommen, årsagerne, symptomerne og tegnene på forskellige typer af cardiomyopati, diagnoseproblemer, behandling og livsprognoser for denne hjertepatologi - dette er vores emne i dag på hjemmesiden for sundhedsforbedringer alter-zdrav.ru.

Hvad er kardiomyopati, grupper

Kardiomyopati (myokardiopati) er en læsion af hjertets hjerteposen - myokardiet, der fører til dystrofi og hærdning af hjertevævet.

Konventionelt er denne patologi opdelt i to grupper: primær og sekundær kardiomyopati.

Primær kardiomyopati.

Ikke forbundet med systemiske sygdomme, defekter, koronar sygdom, arteriel hypertension. Der er flere former fra denne gruppe:

• symmetrisk og asymmetrisk hypertrofi af hjerteposen;
• dilatation af hulrummene og hypertrofi af hjertevæggene (dilateret);
• Endomyokardiel fibrose (tilbagetrækning).

Årsager til kardiomyopati

Patogenesen af ​​primære myopatier er ikke fuldt ud forstået. På grund af den unormale udvikling af hjertemusklen udvikler den familiære form for myokardiopati under vævslægningsperioden. Hovedrollen i denne proces er spillet af den genetiske faktor.

Årsagerne til udviklingen af ​​sådanne former som idiopatisk og dilateret myokardisk hypertrofi kan være forskellige virale og bakterielle sygdomme, som en person har lidt af. Toksiner af patogenet, en gang i den menneskelige krop, begynder aktivt at påvirke målceller - kardiomyocytter. Dette følges af en fejl i cellerne, og den patologiske proces udvikler sig.

I udviklingen af ​​myokardiopatier udmærker sig autoimmune processers rolle. På grund af forskellige lidelser i kroppen, når det genetiske materiale begynder at genopbygge, og antistofferne producerede arbejde mod de normale hjerteceller.

Årsagerne til kardiomyopati sekundær manifestation omfatter de der forekommer på baggrund af forskellige hjertesygdomme -

• hjerteanfald, hjertesvigt, iskæmi, myocarditis;
• systemiske sygdomme;
• forårsaget af giftige virkninger af stoffer, stoffer;
• på grund af metaboliske lidelser;
• på baggrund af alkoholisme.

Typer (klassifikation) og symptomer på kardiomyopati

Fra forekomsten af ​​myopati er ikke forsikret af en person, kan sygdommen manifestere sig i enhver alder. En længe nok sygdom må ikke manifestere sig. Identifikation i sådanne tilfælde forekommer tilfældigt på baggrund af den underliggende sygdom.

Kardiomyopati er farlig med konsekvenserne heraf.

• Idiopatisk myokardisk hypertrofi.

Den mest almindelige form for kardiomyopati. De kliniske manifestationer af denne form afhænger af, i hvilken grad organvæggen er hypertrofieret og lokaliseringen af ​​processen. Ofte kan sygdommen ikke manifestere sig i lang tid og vise sig baggrunden for hjertesvigt.

Tilstanden kan manifestere paroxysmal svimmelhed, op til besvimelse, angina-lignende smerter i hjertet, paroxysmal dyspnø, manifesteret om natten, hoppepuls, generel svaghed.

Nogle gange har patienter forvirring og taleforstyrrelser.

• Dilatational myocardial hypertrofi.

Denne tilstand er kendetegnet ved en stigning i kamrene og en fortykkelse af hjerteposens vægge. Det forekommer ofte hos mænd, der er ældre end 45.

Patienterne klager over åndenød, der opstår efter træning, natkælvning, en ubehagelig hoste, både våd og tør, hævelse af ekstremiteterne, cyanose af fingrene, nasolabial trekant.

Et sent tegn på kardiomyopati er ophobning af væske i maveskavheden, udvikling af hjertesvigt, en forstørret lever.

Det er karakteriseret ved udtalt massiv fibrose og reduceret elasticitet af hjertets vægge. Samtidig kan endokardiet også være involveret i den patologiske proces.

For den regenerative form er karakteriseret ved hurtigt stigende kredsløbssvigt, svaghed efter træning, hævede åre, besvimelse.

Sekundære kardiomyopatier har igen de samme symptomer som de primære. Desuden er de forbundet med de symptomer, der opstår med den underliggende sygdom, der forårsagede denne proces. Der er ingen karakteristiske manifestationer for hver enkelt form.

Undtagelsen er alkoholisk og dyshormonal myokardiopati.

• Alkoholisk kardiomyopati.

Hjertesvigt forårsaget af overdreven drik. Manifest af smerte i hjertet. Smerterne er smerter, trækker, ikke forbundet med fysisk aktivitet, nogle gange kan de vare i timer og dage.

Nogle gange klager patienter på en brændende fornemmelse på dette sted, en følelse af manglende luft, hjerteslag og kold ekstremiteter. Der er en hånd tremor, nervøsitet, cyanose af den nasolabiale trekant, rødme øjne. Pulsen af ​​en galopperende karakter, trykket er forøget. De samme symptomer har en giftig form, men med en mindre udtalt grad.

Det opstår på grund af en krænkelse af produktion og drift af hormoner. Forekommer oftere hos kvinder i overgangsalderen, når hormonelle ændringer opstår i kroppen.

Det kliniske billede er præget af ustabilt tryk, stigende arytmier, takykardi, nervøs overstimulering og svær svedtendens.

Diagnose af kardiomyopati

Diagnostisering af kardiomyopati er svært nok. I deres vigtigste symptomer ligner de nogle sygdomme i hjerte-kar-systemet. Til differentiel diagnose skal du anvende et tilstrækkeligt antal metoder på basis af hvilke diagnosen er lavet.

Det første skridt er at indsamle en detaljeret historie om patientens liv og sygdom. Med det kan du identificere årsagerne til udviklingen af ​​den patologiske proces.

Det næste trin i diagnosen er undersøgelsen af ​​patienten, som omfatter palpation af mavemuskulaturen, tapping (percussion), lytning (auscultation) af hjertelyd, målingstryk, puls, respirationshastighed. Baseret på disse metoder kan vi kun antage tilstedeværelsen af ​​en nidus.

For en mere detaljeret diagnose af kardiomyopati anvendes sådanne metoder som EKG og EchoCG. Med dem kan du identificere de vigtigste patologiske processer, der er til stede i hjertet: udvidelsen af ​​væggene, fibrose af det muskulære lag, rytmeafbrydelse.

MR anvendes også til en mere detaljeret undersøgelse af sygdommen. Den anvendes også til laboratoriediagnostik. Det holdes for at etablere det overordnede billede af sygdommen, bestemme graden af ​​skade på hjerteposen.

På grundlag af laboratoriedata etablerer kontrol over behandling. Informativ er en biokemisk blodprøve. I serum med myopati vil der blive påvist et øget niveau af aspartataminotransferase, lidt lavere end det - niveauet af alaninamitransferase, forhøjede fraktioner af LDH 1 og 2 tropaniner.

Fremskrivninger og behandling af kardiomyopati

Kardiomyopatier, som findes i de sidste stadier af deres udvikling, som ikke tidligere er underkastet behandling, bliver i sidste ende til alvorligt hjertesvigt, hvilket forårsager ventildysfunktion.

Derudover kan der opstå samtidige komplikationer - arytmier, takykardier, hjertestop, tromboembolisme.

Kvinder bør afstå fra at planlægge en graviditet indtil helbredelse, da dødelighedsprocenten i dette tilfælde vil blive signifikant øget. Der findes ingen enkelt generel behandlingsregime. En individuel terapi er valgt for hver enkelt sag.

I nærværelse af sekundære myokardiopatier elimineres den underliggende sygdom parallelt med eliminering af konsekvenser. For primære former er foranstaltninger for at forebygge komplikationer og lindre de vigtigste symptomer først og fremmest.

Det allerførste, en person med kardiomyopati behøver at gøre er at opgive dårlige vaner, overvåge deres kost og eliminere også tung fysisk anstrengelse.

Til behandling af medicin, der hjælper med at støtte og genoprette hjertet. Ved behandling af dilatation og hypertrofisk myokardiopati foreskrevne lægemidler, der reducerer graden af ​​udvikling af hjertesvigt, lægemidler, der reducerer behovet for hjertemuskel for ilt (en gruppe af B-blokkere), lægemidler til reduktion af blodtrykket. For at eliminere ødem anvendes der diuretiske lægemidler.

Da emboli er en hyppig komplikation, anbefales det at bruge blodfortyndere.

I alvorlige tilfælde af sygdomsudvikling såvel som i fravær af en terapeutisk virkning fra behandlingen anvendes kirurgisk indgreb. Den omfatter implantering af pacemakere til personer, der lider af hypertrofisk form, hjerte-transplantation for dilateret form.

I tilfælde af human endomyokardiel fibrose venter en ugunstig prognose. Hjertetransplantation i de fleste tilfælde gør effekten ikke. Patologi opstår ofte igen. I denne form for sygdommen er vedligeholdelsesbehandling ordineret.

For at forhindre, kan du drikke afkog af urter fra hule, kamille, valerianrod, lily of the valley, mynte.

Hvad er kardiomyopati, dets symptomer og behandling

Blandt de mange patologier i hjertet skelne kardiomyopati. Denne patologi forekommer uden tilsyneladende grund og ledsages af dystrofiske læsioner af hjertemusklen. I denne artikel vil vi fortælle dig, hvad denne uregelmæssighed er, hvorfor den opstår, og hvilke karakteristiske træk det har. Vi overvejer også de vigtigste metoder til diagnose og behandling.

Patologi beskrivelse

Mange patienter efter en diagnose af "kardiomyopati" mistenker ikke engang hvad det er. I kardiologi er der mange hjertesygdomme, der forekommer på baggrund af den inflammatoriske proces, tilstedeværelsen af ​​en ondartet neoplasma eller koronar sygdom.

Primær kardiomyopati er ikke forbundet med sådanne fænomener. Dette er en generel definition for patologiske myokardieforhold med usikker ætiologi. De er baseret på processer af dystrofi og sklerose i hjerteceller og væv.

Typer af primær ILC

Læger stiller en sådan diagnose til en patient under følgende omstændigheder:

Undersøgelsen afslørede tegn på dystrofiske læsioner i hjertemusklen.

Efter forsøg ikke identificeret:

• medfødte anomalier i hjertet;
• hjerteventil defekter;
• systemiske læsioner af koronarbeholderne;
• pericarditis;
• hypertension.

Der er ubehagelige symptomer: forstørret hjerte, arytmi, progressivt hjerteinsufficiens.

Kardiomyopati er en gruppe af hjertepatologier af idiopatisk genese. De er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​alvorlige myokardie læsioner i fravær af medfødte eller erhvervede hjerteabnormiteter.

Hvorfor opstår det, og hvordan udvikler det det?

Hvorfor vises kardiomyopati? Dets årsager kan være meget forskellige. Alt afhænger af, om kardiomyopati er primær eller sekundær. Primær kan være medfødt, erhvervet eller blandet. Medfødt udvikler sig under fostrets udvikling, når der forekommer abnormiteter af hjerteceller. Samtidig spiller en vigtig rolle:

• arvelighed;
• genabnormiteter;
• mor har dårlige vaner
• de belastninger, der overføres under graviditeten
• ukorrekt ernæring af kvinden under svangerskabet

Erhvervet eller blandet kardiomyopati skyldes:

• graviditet;
• myocarditis;
• læsioner giftige stoffer;
• hormonelle lidelser;
• immunologiske patologier.

Sekundær kardiomyopati udvikler sig på baggrund af visse sygdomme. Blandt dem er:

• Genetiske lidelser (overbelastning mellem hjerteceller af unormale indgreb).
• Tilstedeværelsen af ​​tumor neoplasmer.
• Narkotika, giftig eller alkoholforgiftning;

Overtrædelse af metaboliske processer i myokardiet. Det stammer fra:

• overgangsalderen;
• underernæring;
• overvægt;
• endokrine lidelser;
• sygdomme i fordøjelsessystemet.

Oftest observeres denne patologi hos voksne. Men det kan også forekomme hos børn, især på grund af fysiologiske årsager, på grund af nedsat udvikling af hjerteceller under vækst og udvikling.

symptomatologi

Ofte er symptomerne på sygdommen skjult. Patienter kan leve et langt liv, uvidende om tilstedeværelsen af ​​en farlig patologi. Men samtidig udvikler og fremkalder det forekomsten af ​​alvorlige komplikationer. Den første fase af kardiomyopati er let forvirret med andre sygdomme. Dens karakteristiske træk er:

• åndenød (med stærk fysisk anstrengelse);
• hjertesmerter
• generel svaghed
• svimmelhed.

Derefter tilføjes mere udtalte og farlige tegn til sådanne symptomer. Blandt dem er:

• forhøjet blodtryk
• åndenød selv med let anstrengelse;
• hurtig træthed, sløvhed
• blødhed i huden, udseendet af dets blåagtige farvetone;
• hævelse (især af de nederste lemmer);
• alvorlig smerte i brystbenet;
• hjertebanken, arytmi;
• periodisk bevidsthedstab.

Symptomatologi afhænger som regel af typen af ​​kardiomyopati, såvel som på sværhedsgraden af ​​den patologiske tilstand. For at bestemme sygdommen skal du konsultere din læge, gennemgå en grundig undersøgelse.

Klassificering og karakterisering

Der er mange typer af kardiomyopati. Afhængig af årsagerne skelnes disse former for patologi:

• iskæmisk (forårsaget af iskæmisk skade på hjerteceller);
• dismetabolic (forbundet med svækkede metaboliske processer);
• dishormonal (udvikler sig på grund af hormonforstyrrelser, for eksempel hos kvinder under graviditet eller efter overgangsalderen);
• genetiske;
• alkohol;
• medicin eller giftig;
• takotsubo eller stressende (også kaldet knust hjerte syndrom).

De fleste læger til at bestemme de anatomiske og funktionelle ændringer i hjertemusklen opdele kardiomyopati i følgende typer:

• dilaterede;
• hypertrofisk;
• restriktiv;
• arytmogen højre retrikulær.

De har deres egne egenskaber ved udvikling og specifikke egenskaber. Overvej hver enkelt af dem mere detaljeret. Således forekommer den dilaterede eller kongestive form oftest under påvirkning af infektion, toksisk skade, metabolisk, hormonal og autoimmun fejl.

Det manifesteres af tegn på højre ventrikulær og venstre ventrikulær svigt, smerte i hjertet, som ikke lindres af nitratholdige stoffer, hjertebanken og arytmi. Det er typisk for hende:

• stigning i hjertekamre
• hypertrofi;
• forringelse af hjertets kontraktile funktion.

Også markeret deformation af brystet, som kaldes hjertet pukkel. I denne form har patienten hjerteastma, lungeødem, ascites, hævelse af de livmoderhalsåre, forstørret lever.

Hovedårsagen til sygdommens hypertrofiske form er en autosomal dominant type arvelig patologi, som ofte forekommer hos mænd i forskellige aldre. Det er typisk for hende:

• myokardisk hypertrofi (kan være brændvidde eller diffus, symmetrisk eller asymmetrisk);
• fald i størrelsen af ​​hjertets ventrikler (med obstruktion - en overtrædelse af udstrømningen af ​​blod fra venstre ventrikel eller uden det).

Specificiteten af ​​denne form er tilstedeværelsen af ​​tegn på aortastenose hos patienten. Blandt dem er:

• kardialgiya;
• øget hjerterytme
• svimmelhed, svaghed, bevidsthedstab
• åndenød;
• overdreven hudfarve.

Denne patologi får ofte patienten til at dø pludselig. For eksempel er atleterne under træning.

I en restriktiv form er der en øget stivhed (hårdhed, manglende overensstemmelse) af myokardiet og en reduceret evne til at udvise hjertevæggene til at slappe af. I dette tilfælde er venstre ventrikel dårligt fyldt med blod, hvilket fører til en fortykkelse af væggene i atrierne. Myokardiumets kontraktile aktivitet bevares, hjertet er ikke tilbøjeligt til hypertrofi.

Restriktive kardiomyopati går gennem flere udviklingsstadier:

1. Nekrotisk. Manifest af udviklingen af ​​koronar læsioner og myocritis.
2. Trombotisk. På dette stadium udvider endokardiet, forekommer fibreaflejringer i hjertet hulrummet, og blodpropper optræder i myokardiet.
3. Fibrotisk. Samtidig spredes fibrose af myokardvæv, udslettende endarteritis af koronararterierne forekommer.

Denne form er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​tegn på alvorlig kredsløbssvigt. Dette er manifesteret af åndenød, svaghed, hævelse, ascites, forstørret lever, hævelse af nakkeårene.

Restriktive patologi

Arrytmogent højre ventrikulær kardiomyopati er en ret sjælden patologi, som formodentlig udvikles på grund af arvelig disposition, apoptose, eksponering for en viral infektion eller kemisk forgiftning. Det er karakteriseret ved udskiftning af hjerteceller med fibrøst væv. På baggrund af denne sygdom observeres:

• ekstrasystol eller takykardi
• ventrikulær fibrillation;
• atrieflimren;
• takyarytmi.

Diagnostiske metoder

For at identificere sygdommen skal du besøge en kardiolog. Til at begynde med vil han foretage en undersøgelse og undersøgelse, undersøge patientens medicinske kort. Derefter skal der foretages en grundig undersøgelse for at bestemme form og sværhedsgrad af patologien, mulige årsager. Ofte er patienten ordineret:

• blodprøve for hormoner;
• biokemisk blodprøve;
• ultralyd i hjertet (bestem størrelse for hjertet og dets andre parametre);
• elektrokardiografi (korrigerer tegn på forhøjet myokardium, hjertearytmi og ledning);
• røntgen af ​​lungerne (detekterer dilatation og stigning i myokardium, mulig overbelastning i lungerne);
• ekkokardiografi (bestemmelse af myokardiel dysfunktion);
• ventrikulografi;
• kølende hjertekaviteter til morfologisk forskning;
• magnetisk resonans billeddannelse.

En sådan diagnostik udføres kun i særlige medicinske institutioner. Hun er ordineret af den behandlende læge, hvis det er angivet.

Behandlingsmetoder

Kardiomyopati er vanskeligt at behandle. Det er vigtigt, at patienten overholder alle lægens forskrifter. Der findes flere behandlingsmetoder.

Lægemiddelterapi

Denne behandling ved hjælp af speciel medicinering. Ofte foreskrevet i denne patologi følgende:

• beta-blokkere (Atenolol, Bisoprolol) bidrager til at forbedre hjerteytelsen, reducere dets behov for ilt;
• antikoagulantia (reducere blodkoagulation) for at forhindre udvikling af thrombose (heparin, warfarin);
• lægemidler, der reducerer blodtrykket (ACE-hæmmere - Captopril og analoger);
• antioxidanter (carvedilol);
• diuretika (furasemid) for at mindske hævelsen og reducere trykket.

Enhver medicin bør kun tages på recept. Selvmedicinering kan være skadeligt for helbredet eller endog dødelig.

Kirurgisk indgreb

Hvis medicinen ikke har haft den ønskede virkning, og patienten bliver værre, kan kirurgisk behandling anvendes. I dette tilfælde er der sådanne teknikker:

• implantering af en pacemaker (i strid med hjerterytmen)
• implantering af en defibrillator;
• donor hjerte transplantation.

Sidstnævnte procedure er en meget kompliceret og farlig operation. Det udføres, hvis andre metoder ikke hjælper og patienten dør.

Forebyggelse af komplikationer

Ved forekomsten af ​​kardiomyopati hos en patient øger risikoen for negative komplikationer. For at undgå dem skal du følge disse anbefalinger:

• føre en sund livsstil
• undgå overdreven stress på hjertet;
• undgå stress og negative følelser;
• stop med at ryge, misbrug ikke alkoholholdige drikkevarer
• spise rigtigt
• observere søvn og hvile.

Forebyggelse af hjerte-kar-sygdomme

Hvis patologien er sekundær, det vil sige, den opstår på baggrund af en sygdom, så skal patienten konstant overvåge deres helbred. Desuden skal han undergå behandling og følge lægens anvisninger.

outlook

Forudsigelse af sygdommen er meget vanskelig. Som regel kan der med alvorlige myokardie læsioner - kronisk hjerteinsufficiens, hjertearytmi (arytmi, takykardi), tromboemboliske komplikationer - døden forekomme til enhver tid.

Også formen af ​​patologi påvirker levetiden. Hvis kongestiv kardiomyopati opdages, gives patienten ikke mere end 5-7 år. Hjertetransplantation øger en persons liv med i gennemsnit 10 år. Kirurgi for aortastensose er ofte dødelig (mere end 15% af patienterne dør).

Kardiomyopati henviser til en patologisk tilstand af uforklarlig genese. Det kan være enten medfødt eller erhvervet. Behandling af sygdommen er en lang proces, der ikke altid giver et positivt resultat.

kardiomyopati

Kardiomyopati er en primær læsion af hjertemusklen, der ikke er forbundet med inflammatorisk, tumor, iskæmisk genese, hvis typiske manifestationer er kardiomegali, progressivt hjertesvigt og arytmier. Der er dilateret, hypertrofisk, restriktiv og arytmogen kardiomyopati. Som en del af diagnosen kardiomyopati, ECG, echoCG, bryst røntgen, MR og MSC i hjertet udføres. I kardiomyopatier ordineres et sparsomt regime, lægemiddelbehandling (diuretika, hjerte glycosider, antiarytmiske lægemidler, antikoagulanter og antiplatelet midler); Ifølge indikationer udføres hjerteoperation.

kardiomyopati

Udtrykket "kardiomyopati" er det fælles navn for en gruppe af idiopatisk (af ukendt oprindelse), myocardiale sygdomme, som er baseret på udviklingen af ​​degenerative processer og sklerotisk hjerteceller - cardiomyocytter. Ved kardiomyopati er ventrikulær funktion altid påvirket. Skade på myocardium i iskæmisk hjertesygdom, hypertension, vasculitis, symptomatisk hypertension, diffuse bindevævssygdomme, myocarditis, myocardial dystrofi og andre patologiske tilstande (toksiske, medicinal, alkoholiske effekter) og betragtes som sekundære specifikke sekundære cardiomyopatier forårsaget af den underliggende sygdom.

Klassifikation af kardiomyopati

Anatomiske og funktionelle ændringer i myokardiet skelner mellem forskellige typer af cardiomyopatier:

• dilateret (eller stillestående);
• hypertrofisk: asymmetrisk og symmetrisk; obstruktiv og ikke-obstruktiv
• restriktive: udslettende og diffus
• arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati.

Årsager til kardiomyopati

Etiologien af ​​primær kardiomyopati i dag er ikke fuldt ud forstået. Blandt de sandsynlige årsager til udviklingen af ​​kardiomyopati hedder:

• virusinfektioner forårsaget af vira af coxsackie, herpes simplex, influenza mv.
• arvelig disposition (en genetisk arvelig defekt, der forårsager ukorrekt dannelse og funktion af muskelfibre i hypertrofisk kardiomyopati);
• overført myocarditis;
• skade på kardiomyocytter med toksiner og allergener;
• endokrine reguleringsforstyrrelser (katastrofale virkninger på somatotrope hormon kardiomyocytter og catecholaminer);
• nedsat immunforsvar.

Dilatational (kongestiv) kardiomyopati

Udvandet kardiomyopati (DCMP) er karakteriseret ved en betydelig udvidelse af alle hulrum i hjertet, symptomer på hypertrofi og et fald i myokardial kontraktilitet. Tegn på udvidet kardiomyopati manifesterer sig i en ung alder - i 30-35 år. I etiologien af ​​DCM spiller infektiøse og toksiske virkninger, metaboliske, hormonelle, autoimmune lidelser formentlig rollen. I 10-20% af tilfældene er kardiomyopati familiemæssig.

Sværhedsgraden af ​​hæmodynamiske lidelser i dilateret kardiomyopati skyldes graden af ​​reduktion i kontraktilitet og pumpefunktion i myokardiet. Dette medfører en stigning i trykket, først i venstre og derefter i højre hulrum i hjertet. Klinisk dilateret kardiomyopati venstre ventrikel manifesterer tegn (dyspnø, cyanose, hjerte astmaanfald, og lungeødem), højre ventrikel (acrocyanosis, smerte og forstørrelse af leveren, ascites, ødem, hævelse af halsen vener), hjerte-smerte, nekupiruyuschimisya nitroglycerin, hjertebanken.

Objektivt markeret deformation af brystet (hjertebukk); kardiomegali med udvidelsen af ​​venstre, højre og op; døvhed i hjertetoner ved apex, systolisk murmur (med relativ utilstrækkelighed af mitral- eller tricuspidventilen), kan rytme rytme høres. Ved udvidet kardiomyopati afslørede hypotension og svære arytmier (paroxysmal takykardi, ekstrasystol, atrieflimren, blokade).

I en elektrokardiografisk undersøgelse registreres overvejende venstre ventrikelhypertrofi og hjerteledning og rytmeforstyrrelser. EchoCG viser diffus myokardiebeskadigelse, skarpe dilatation af hjertekaviteterne og dens overhøjhed over hypertrofi, intakt af hjerteventiler, diastolisk dysfunktion i venstre ventrikel. Radiografisk med dilateret kardiomyopati bestemmes af udvidelsen af ​​hjerteets grænser.

Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er præget af en begrænset eller diffus fortykning (hypertrofi) af myokardiet og et fald i de ventrikulære kamre (for det meste venstre). HCM er en arvelig patologi med en autosomal dominerende arv, udvikler sig ofte hos mænd i forskellige aldre.

I den hypertrofiske form af kardiomyopati observeres symmetrisk eller asymmetrisk hypertrofi af ventrikelens muskellag. Asymmetrisk hypertrofi er præget af den overvejende fortykkelse af interventrikulær septum, symmetrisk hypertrofisk hjerte-kar-sygdom - ved ensartet fortykning af de ventrikulære vægge.

På basis af ventrikulær obstruktion er der 2 former for hypertrofisk kardiomyopati - obstruktiv og ikke-obstruktiv. Når obstruktiv kardiomyopati (subaorta stenose) bryder udstrømning af blod fra venstre ventrikel hulrum, ikke-obstruktiv HCM offline udstrømning tarmkanalen stenose den. De specifikke manifestationer af hypertrofisk kardiomyopati er symptomerne på aortastenosose: cardialgi, svimmelhed, svaghed, besvimelse, hjertebanken, åndenød, pallor. I senere perioder slutter sig til fænomenet kongestivt hjertesvigt.

Percussion bestemmes af en stigning i hjertet (mere til venstre), auscultatory - døvhjerte lyder, systoliske lyde i III-IV intercostal rummet og i området af apex, arytmier. Er bestemt af forskydningen af ​​hjertechok ned og til venstre, lille og langsom puls i periferien. EKG-ændringer i hypertrofisk kardiomyopati udtrykkes i myokardial hypertrofi af overvejende venstre hjerte, inversion af T-bølge, registrering af unormal Q-bølge.

Af ikke-invasive diagnostiske teknikker i den mest informative HCM ekkokardiografi, der afslører en reduktion i størrelsen af ​​hjerte hulrum, fortykkelse og dårlig motilitet interventrikulære septum (i obstruktiv kardiomyopati), nedsat myocardial kontraktil aktivitet, abnorm systolisk prolaps af mitralklap.

Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati (RCM) - en sjælden nederlag infarkt, forekommer sædvanligvis med interesse endokardiale (fibrose), utilstrækkelig ventrikulær diastolisk afslapning og svækkelse af hjertets hæmodynamik hos patienter med bevaret myocardial kontraktilitet og fraværet af dens udtalte hypertrofi.

I udviklingen af ​​RCMP spiller en signifikant rolle af udtalt eosinofili, som har en toksisk virkning på cardiomyocytter. Med restriktive kardiomyopati forekommer endokardiefortykkelse og infiltrative, nekrotiske, fibrotiske forandringer i myokardiet. Udviklingen af ​​RCMP går gennem 3 faser:

• Stage I, nekrotisk, er karakteriseret ved udtalt eosinofil myokardinfiltration og udvikling af koronaritis og myocarditis;
• Trin II - trombotisk - manifesteret af endokardiel hypertrofi, parietale fibrinøse overlejringer i hjertets hulrum, vaskulær myokardial thrombose;
• Trin III - fibrotisk - kendetegnes ved udbredt intramural myokardiefibrose og uspecifik udslettende endarteritis af koronararterierne.

Restriktiv kardiomyopati kan forekomme i to typer: udslettende (med fibrose og udslettelse af ventrikulær hulrum) og diffus (uden udslettelse). Når restriktiv kardiomyopati observerede fænomener svær, hurtigt fremadskridende kongestiv hjerteinsufficiens: dyspnø, træthed med lidt fysisk anstrengelse, øge ødem, ascites, hepatomegali, hævede hals vener.

I størrelse er hjertet normalt ikke forstørret, med auscultation, er rytmen rytmen hørt. Den optagede EKG atrieflimren, ventrikulær fibrillation, kan bestemmes ved fald i ST-segmentet med T-bølge inversion fænomen observeret Røntgenologisk venøs overbelastning i lungerne, forøget eller uændret adskillige dimensioner af hjertet. Ultralydbilledet afspejler svigtet i tricuspid- og mitralventilerne, hvilket reducerer størrelsen af ​​det udslettede ventrikulære hulrum, svækket pumpe og diastolisk funktion af hjertet. Eosinofili er noteret i blodet.

Arrytmogent højre ventrikulær kardiomyopati

Udviklingen af ​​arytmogen retrikulær kardiomyopati (AKPZH) karakteriserer progressiv udskiftning af højre ventrikulære kardiomyocytter med fibrøst eller fedtvæv, ledsaget af forskellige lidelser i ventrikulær rytme, herunder ventrikelflimmering. En sjælden og dårligt forstået sygdom, arvelighed, apoptose, virale og kemiske midler kaldes mulige etiologiske faktorer.

Arrytmogen kardiomyopati kan udvikle sig så tidligt som ungdomsårene eller ungdomsårene og manifesterer som hjerterytme, paroxysmal takykardi, svimmelhed eller besvimelse. Yderligere udvikling af livstruende typer af arytmier er farlig: ventrikulære ekstrasystoler eller takykardier, episoder af ventrikelflimmer, atriale takyarytmier, atrieflimren eller fladder.

Ved arytmogen kardiomyopati ændres de morfometriske parametre i hjertet ikke. Ekkokardiografi gør moderat udvidelse af højre ventrikel, dyskinesi og lokalt fremspring af hjerneets apex eller nedre væg. MR afslørede strukturelle ændringer i myokardiet: lokal udtynding af myokardvæggen, aneurisme.

Komplikationer af kardiomyopati

I alle typer kardiomyopati udvikler hjertesvigt, arteriel og pulmonal tromboembolisme, hjerteledningsforstyrrelser, alvorlige arytmier (atrieflimren, ventrikulær ekstrasystol, paroxysmal takykardi) og pludselige hjertedødssyndrom kan udvikles.

Diagnose af kardiomyopati

Ved diagnosen kardiomyopati tages der hensyn til det kliniske billede af sygdommen og dataene om yderligere instrumentelle metoder. EKG viser normalt tegn på myokardisk hypertrofi, forskellige former for rytme og ledningsforstyrrelser, ændringer i ST-segmentet i det ventrikulære kompleks. Når lungernes radiografi kan identificeres dilatation, myokardial hypertrofi, lunger i lungerne.

Specielt informativ til kardiomyopati data Ekkokardiografi, bestemmelse af dysfunktion og myokardial hypertrofi, dens sværhedsgrad og den førende patofysiologiske mekanisme (diastolisk eller systolisk svigt). Ifølge vidnesbyrd er det muligt at foretage en invasiv undersøgelse - ventrikulografi. Moderne metoder til visualisering af alle dele af hjertet er hjertes hjerteslag og MSCT. Lyden af ​​hulrummene i hjertet gør det muligt at indsamle hjertebiopsier fra hjertets hulrum til morfologisk forskning.

Kardiomyopati behandling

Der er ingen specifik terapi til kardiomyopatier, og derfor er alle terapeutiske foranstaltninger rettet mod at forhindre komplikationer, der er uforenelige med livet. Behandling af kardiomyopati i den stående polikliniske fase med deltagelse af en kardiolog Periodisk rutinemæssig hospitalsindlæggelse i kardiologisk afdeling er indiceret til patienter med svær hjertesvigt og nødsituation i tilfælde af udvikling af ukomplicerede paroxysmer af takykardi, ventrikulære ekstrasystoler, atrieflimren, tromboembolisme og lungeødem.

Patienter med kardiomyopatier har brug for et fald i fysisk aktivitet, overholdelse af en kost med begrænset forbrug af animalske fedtstoffer og salt, udelukkelse af skadelige miljøfaktorer og vaner. Disse aktiviteter reducerer belastningen på hjertemusklen væsentligt og nedsætter progressionen af ​​hjertesvigt.

Med kardiomyopati er det tilrådeligt at tildele diuretika for at reducere lunge- og systemisk venøs stasis. Ved brud på kontraktilitet og myokardiepumpefunktion anvendes hjerte glycosider. Til korrektion af hjerterytme viser udnævnelsen af ​​antiarytmiske lægemidler. Anvendelsen af ​​antikoagulantia og antiplatelet midler til behandling af patienter med kardiomyopatier muliggør forebyggelse af tromboemboliske komplikationer.

I ekstremt alvorlige tilfælde udføres kirurgisk behandling af kardiomyopati: septal myotomi (resektion af den hypertrophied interventricular septum) med mitral ventil udskiftning eller hjerte transplantation.

Prognose for kardiomyopati

Med hensyn til prognosen er kardiomyopatiens forløb ekstremt ugunstigt: hjertesvigt udvikler sig stadigt, sandsynligheden for arytmiske, tromboemboliske komplikationer og pludselig død er høj. Efter diagnosen udvidet kardiomyopati er 5 års overlevelse 30%. Ved systematisk behandling er det muligt at stabilisere tilstanden på ubestemt tid. Tilfælde, der overstiger 10 års patientoverlevelse efter hjerte-transplantationsoperationer, observeres.

Kirurgisk behandling af subaortisk stenose i hypertrofisk kardiomyopati, selv om det giver et utvivlsomt positivt resultat, er forbundet med en stor risiko for patientdød under eller kort efter operationen (hver 6. operation dør patienten). Kvinder med kardiomyopati bør afholde sig fra graviditet på grund af høj sandsynlighed for modernelødelighed. Foranstaltninger til specifik forebyggelse af kardiomyopati er ikke blevet udviklet.

Sådan helbrede kardiomyopati

Inhibering af patologiske forandringer i myokardiet og forbedring af dets tilstand og funktion tillader indføring af mesenkymale stamceller.

Fortyndet kardiomyopati opstår normalt uden tilsyneladende grund og begynder snart at virke som en sætning - årsagerne er ukendte, behandlingen er overvejende symptomatisk, tilstanden gradvist forværres, prognosen er skuffende.

Hvad kan moderne medicin tilbyde at behandle kardiomyopati?

Få mennesker ved, at moderne medicin kan tilbyde noget mere end understøttende terapi, og patienter med kardiomyopati har en reel chance for ikke kun at standse sygdommens fremgang, men også for at forbedre deres velbefindende og genvinde livet.

Hvordan behandles dilateret kardiomyopati?

Indtil for nylig var hjertetransplantation den eneste radikale behandling for udvidet kardiomyopati. På grund af organdonationens ufuldkommenhed og et lille antal klinikker og specialister involveret i organtransplantation, sker meget lidt i Rusland - kun omkring 350 hjerter blev transplanteret i den russiske transplantations 25-årige historie. Der er mange flere patienter, der har brug for et donorhjerte.

I dette tilfælde koster behandling i udlandet astronomiske penge og afhænger også af tilgængeligheden af ​​en passende donor. Derfor overstiger ventetiden for et nyt hjerte ofte patientens levetid på trods af igangværende lægemiddelbehandling.

Er der en alternativ behandling?

Men i øjeblikket kan medicin tilbyde en alternativ måde at forbedre tilstanden af ​​det ramte myokardium (hjertemuskel) ved hjælp af patientens egen kapacitet. Denne mulighed giver behandling med stamceller.

Smartceller

Med udvidet kardiomyopati bliver hjertemusklen "flabby" og tynd, som følge af, at hjerthulerne stiger i størrelse og orgelet klare sig med dets hovedfunktion, blodpumpen, jo værre. Som følge heraf forringes blodtilførslen til alle organer. Derudover akkumuleres overskydende væske i væv og kropshulder som følge af nedsat blodgennemstrømning, hvilket manifesteres af udtalt ødem og åndenød.

Hvordan stopper de patologiske forandringer i myokardiet og forbedrer tilstanden?

Inhibering af patologiske forandringer i myokardiet og forbedring af dets tilstand og funktion tillader indføring af mesenkymale stamceller. Disse celler har ikke tegn på noget bestemt væv i kroppen, som er "universelle". De har to hovedegenskaber - evnen til at reproducere, samtidig med at man opretholder denne alsidighed og evnen til at udvikle sig til celler af forskellige væv, såsom hjerte muskel, bindevæv, blodkar og nerver, der er nødvendige for fuld genopretning af det beskadigede organ.

Disse træk ved stamceller gør det muligt at anvende dem til behandling af en række sygdomme, herunder udvidet kardiomyopati. En sådan behandling omfatter flere trin.

Første behandlingsfase: undersøgelse

For det første bliver patienten underkastet en omfattende undersøgelse for at bestemme, om stamcellterapi er egnet til ham, og hvilke resultater der kan forventes. Når undersøgelsen er afsluttet, tages en lille prøve af knoglemarv eller fedtvæv fra en person på ambulant basis, og mesenkymale stamceller er isoleret fra den.

Den anden fase af behandlingen: stamceller

Derefter placeres de resulterende celler i to til fire uger i en inkubator for at opnå det ønskede antal. Til behandling er mindst 100 millioner celler nødvendige, og nogle af dem kan bevares (frosset ved flydende nitrogentemperatur) og opbevares i en cryobank i tilfælde af gentagen terapi i fremtiden.

Den tredje fase af behandlingen: transformation i kardiomyoblaster

Efter at være dyrket i en inkubator, i en del af cellerne ved hjælp af standardiserede kemiske stimuli, forårsager de delvis differentiering - omdannelse til kardiomyoblaster (forstadier af hjertets muskelfibre, som bevarer delvis universalitet).

Det fjerde behandlingsstadium: celleindgang

Den resulterende blanding af det krævede antal mesenchymale stamceller og kardiomyoblaster indgives til patienten intravenøst. Med blodgennemstrømningen kommer disse celler ind i hjertet, genkender skade (denne evne er indlejret i alle stamceller) og begynder at virke.

Hvad sker der med cellerne?

I begyndelsen spredes cellerne intensivt - efter en kort periode måles deres antal i trillioner. Så begynder de at udvikle sig til den nødvendige vævsskadekompensation. Væksten af ​​nye fartøjer, der leverer myokardiet med blod, er særlig intensivt.

Under denne proces frigiver de introducerede celler specifikke signalmolekyler, der aktiverer deres egne hjerte stamceller, mobiliserer dem til at bekæmpe sygdommen.

Resultatet af proceduren for indføring af stamceller og kardiomyoblaster

Som følge heraf øges styrken, elasticiteten og effektiviteten af ​​hjertemusklen, hvilket kan ses ved forbedring af sådanne indikatorer som den endelige systoliske og diastoliske volumen af ​​hjertekamrene, udstødningsfraktionen og myokardisk oxygenabsorption.

Subjektivt manifesteres dette af en forbedring i den generelle tilstand, et fald i ødem og åndenød, en stigning i effektivitet og som et resultat en mulighed for at føre et mere tilfredsstillende liv.

Redaktørerne takker Moskvas nyeste medicinsklinik for stamceller.

Kardiomyopati. Årsager, symptomer, tegn, diagnose og behandling af patologer

Webstedet giver baggrundsinformation. Tilstrækkelig diagnose og behandling af sygdommen er mulig under tilsyn af en samvittighedsfuld læge.

Kardiomyopatier er en stor gruppe af sygdomme, der fører til abnormiteter i hjertemuskulaturens arbejde. Der er flere typiske mekanismer for myokardiebeskadigelse (af selve hjertemusklen), der forener disse patologier. Udviklingen af ​​sygdommen sker på baggrund af en række hjerte- og ikke-hjertesygdomme, det vil sige forskellige årsager til kardiomyopati.

I begyndelsen indbefattede kardiomyopati-gruppen ikke hjertesygdom, ledsaget af læsioner af ventiler og koronarbeholdere (hjertets egne skibe). I henhold til Verdenssundhedsorganisationens (WHO) anbefalinger i 1995 bør dette udtryk dog anvendes på alle sygdomme, der ledsages af myokardieforstyrrelser. Imidlertid inkluderer de fleste eksperter ikke iskæmisk hjertesygdom, valvulære defekter, kronisk hypertension og nogle andre uafhængige patologier. Således forbliver spørgsmålet om hvilke særlige sygdomme der er underlagt udtrykket "kardiomyopati" åben på nuværende tidspunkt.

Udbredelsen af ​​kardiomyopati i den moderne verden er ret høj. Selv med udelukkelse af ovenstående patologier fra dette begreb findes det i gennemsnit i 2 til 3 personer ud af tusind. Hvis vi tager højde for epidemiologien for koronar hjertesygdom og valvulær hjertesygdom, vil forekomsten af ​​denne sygdom øges flere gange.

Anatomi og fysiologi i hjertet

I kardiomyopatier er det hovedsageligt hjertemusklen, der påvirkes, men virkningerne af denne sygdom kan påvirke en række forskellige dele af hjertet. Da denne krop fungerer som en helhed, kan dens opdeling i dele kun være betinget. Udseendet af visse symptomer eller uregelmæssigheder på en eller anden måde påvirker hele hjertet. I denne henseende bør man være bekendt med organets opbygning og funktioner for at få en ordentlig forståelse af kardiomyopati.

Fra det anatomiske synspunkt i hjertet er de følgende fire divisioner (kamre) kendetegnet:

• Højre atrium. Det højre atrium er designet til at samle venøst ​​blod fra den systemiske cirkulation (alle organer og væv). Dens sammentrækning (systole) driver det venøse blod i portioner ind i højre ventrikel.
• Højre ventrikel Dette afsnit er det andet i volumen og vægtykkelse (efter venstre ventrikel). Med kardiomyopati kan det alvorligt deformeres. Normalt kommer blod fra højre atrium her. Reduktionen af ​​dette kammer smider indholdet i lungecirkulationen (lungekarrene), hvor gasudveksling finder sted.
• Venstre atrium. Det venstre atrium, i modsætning til de ovennævnte afdelinger, pumper allerede arteriel blod beriget med ilt. Det under systole smider det ind i hulrummet i venstre ventrikel.
• Venstre ventrikel. Venstre ventrikel med kardiomyopati lider oftest. Faktum er, at denne afdeling har det største volumen og den største vægtykkelse. Dens funktion er at levere arterielt blod under højt tryk til alle organer og væv gennem et omfattende netværk af arterier. Venstre ventrikulær systole fører til udstødning af et stort volumen blod i den systemiske cirkulation. For nemheds skyld kaldes dette lydstyrke også udkastningsfraktionen eller stødvolumenet.

Blodet går sekventielt fra et hul i hjertet til det andet, men venstre og højre sektioner er ikke sammenkoblet. I de rigtige sektioner flyder venøs blod til lungerne, i venstre sektioner strømmer arterielt blod fra lungerne til organerne. Divides dem solid partition. På niveauet af atria kaldes det interatrialt, og på niveau af ventriklerne - interventricular.

Ud over hjertets kamre er hans fire ventiler af stor betydning i hans arbejde:

• tricuspid (tricuspid) ventil - mellem højre atrium og ventrikel
• lungeventil - ved udgangen fra højre ventrikel;
• mitralventil - mellem venstre atrium og ventrikel;
• aortaklaff - på grænsen til udgangen fra venstre ventrikel og aorta.

Alle ventiler har en lignende struktur. De består af en robust ring og flere klapper. Hovedformålet med disse formationer er at tilvejebringe ensidig blodgennemstrømning. For eksempel åbner tricuspidventilen under systole i højre atrium. Blod kommer let ind i hulrummet i højre ventrikel. Under ventrikulær systole lukker rammen imidlertid tæt og blod kan ikke vende tilbage. Forstyrrelser i ventilernes arbejde kan forårsage sekundær kardiomyopati, da blodtrykket i kamrene under disse betingelser ikke er reguleret.

Den vigtigste rolle i udviklingen af ​​kardiomyopati spilles af de lag, der udgør hjertevæggen. Det er den cellulære og vævssammensætning af et organ, der i høj grad bestemmer dets skade i forskellige patologier.

Der er følgende lag af hjertevæggen:

• endokardiet;
• myokardiet;
• hjertesækken.

endokardiet

myokardiet

Faktisk betyder udtrykket "kardiomyopati" primært myokardiebeskadigelse. Dette er det midterste og tykkeste lag af hjertevæggen, repræsenteret af muskelvæv. Dens tykkelse spænder fra et par millimeter i atriens vægge til 1 - 1,2 cm i væggen af ​​venstre ventrikel.

Myokardium udfører følgende vigtige funktioner:

• Automatisme. Automatisme indebærer, at myokardceller (kardiomyocytter) er i stand til at indgå kontrakt med sig selv med lav frekvens. Dette skyldes strukturen af ​​stoffet.
• Ledningsevne. Under ledningsevnen forstår hjertemuskelens evne til hurtigt at overføre en bioelektrisk puls fra en celle til en anden. Dette opnås gennem specifikke intercellulære forbindelser.
• Kontraktilitet. Kontraktilitet antyder, at kardiomyocytter kan falde eller forøges i størrelse under virkningen af ​​en bioelektrisk puls, som enhver muskelcelle. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​myofibriller i deres strukturspecifikke filamenter med høj elasticitet. For at starte reduktionsmekanismen er det nødvendigt at have en række sporstoffer (kalium, calcium, natrium, chlor).
• Ophidselse. Excitabilitet er kardiomyocytternes evne til at reagere på indgående impulser.

I myocardiumets arbejde er der to hovedfaser - systol og diastol. Systole er en samtidig sammentrækning af en muskel med et fald i volumenet af hjertekammeret og udvisning af blod fra det. Systole er en aktiv proces og kræver ilt og næringsstoffer. Diastole er perioden for muskel afslapning. I løbet af denne tid, i en rask person, genvinder hjertekameraet sin tidligere lydstyrke. Myokardiet selv er ikke aktivt, og processen er på grund af væggens elasticitet. Ved at reducere denne elasticitet finder hjertet sig vanskeligere og langsommere i diastol. Dette afspejles i dets påfyldning med blod. Faktum er, at når kammerets volumen udvides, er det fyldt med en ny del blod. Systole og diastole alternativt, men forekommer ikke samtidigt i alle kamre i hjertet. Atriel sammentrækning ledsages af afslapning af ventriklerne og omvendt.

hjertesækken

Perikardiet er det yderste lag af hjertevæggen. Det er repræsenteret af en tynd plade af bindevæv, som er opdelt i to ark. Det såkaldte viscerale blad klæbte tæt på myokardiet og dækker selve hjertet. Den ydre del udgør en hjertepose, som sikrer normal hjerteglidning under dens sammentrækninger. Inflammatoriske sygdomme i perikardiet, fusion af dets plader eller calciumaflejringer i tykkelsen af ​​dette lag kan føre til symptomer svarende til restriktive kardiomyopati.

Ud over hjertets kamre, dets vægge og ventilapparatet har dette organ også flere systemer, der regulerer dets drift. Først og fremmest er det et ledende system. Det repræsenterer knuder og fibre, som har den øgede ledningsevne. Takket være dem genereres hjerteimpulsen ved en normal frekvens, og excitationen fordeles jævnt i hele myokardiet.

Derudover spiller coronary vessels en vigtig rolle i hjertet. Disse er små fartøjer i diameter, der stammer fra aorta-basen og bærer arterielt blod ind i selve hjertemusklen. I nogle sygdomme kan denne proces forstyrres, hvilket fører til kardiomyocytternes død.

Årsager til kardiomyopati

Som nævnt ovenfor omfatter ifølge de seneste WHO-henstillinger kardiomyopatier enhver sygdom, der involverer hjertemuskulær skade. På grund af dette er der mange grunde til udviklingen af ​​denne patologi. Hvis myokarddysfunktioner er en konsekvens af andre diagnosticerede sygdomme, er det almindeligt at tale om sekundære eller specifikke kardiomyopatier. Ellers (og sådanne tilfælde i medicinsk praksis er ikke ualmindelige), er årsagen til sygdommen ukendt. Så taler vi om den primære form for patologi.

Hovedårsagerne til udviklingen af ​​primær kardiomyopati er:

• Genetiske faktorer. Ofte bliver forskellige genetiske lidelser årsagen til kardiomyopati. Faktum er, at kardiomyocytter indeholder et stort antal proteiner involveret i sammentrækningsfremgangsmåden. Medfødt genetisk defekt af nogen af ​​dem kan føre til krænkelser i hele muskelens arbejde. I disse tilfælde er det ikke altid muligt at forstå, hvad der netop forårsagede sygdommen. Kardiomyopati udvikler sig uafhængigt uden tegn på anden sygdom. Dette tillader det at henføres til gruppen af ​​primære læsioner i hjertemusklen.
• Viral infektion. En række forskere mener, at nogle virusinfektioner skyldes udviklingen af ​​dilateret kardiomyopati. Dette bekræftes af tilstedeværelsen af ​​passende antistoffer hos patienter. I øjeblikket menes det, at Coxsackie-viruset, hepatitis C-viruset, cytomegalovirus og en række andre infektioner er i stand til at påvirke DNA-kæderne i kardiomyocytter, hvilket forstyrrer deres normale drift. En anden mekanisme, der er ansvarlig for myokardiebeskadigelse, kan være en autoimmun proces, når antistoffer produceret af kroppen angriber deres egne celler. Det er som det kan, at forbindelsen mellem de ovennævnte vira og kardiomyopatier spores. De tilskrives de primære former på grund af, at infektioner ikke altid viser deres typiske symptomer. Nogle gange er skade på hjertemusklen det eneste problem.
• Autoimmune lidelser. Ovennævnte autoimmune mekanisme kan udløses ikke kun af vira, men også af andre patologiske processer. At stoppe sådan skade på hjertemusklen er meget vanskelig. Kardiomyopati udvikler sig normalt, og prognosen for de fleste patienter forbliver ugunstig.
• Idiopatisk myokardiel fibrose. Myokardfibrose kaldes den gradvise udskiftning af muskelceller med bindevæv. Denne proces kaldes også cardiosklerose. Gradvis mister hjertevæggene deres elasticitet og evne til at indgå kontrakt. Som følge heraf forværres organets funktion som helhed. Cardiosklerose observeres ofte efter myokardieinfarkt eller myokarditis. Disse sygdomme er imidlertid relateret til sekundære former for denne patologi. Primær betragtes som idiopatisk fibrose, da årsagen til dannelsen af ​​bindevæv i myokardiet ikke kunne etableres.

I alle disse tilfælde vil behandlingen af ​​kardiomyopati være symptomatisk. Det betyder, at læger vil forsøge at kompensere for hjertesvigt hvis det er muligt, men vil ikke kunne eliminere årsagen til sygdommens udvikling, da det er ukendt eller utilstrækkeligt undersøgt.

Følgende sygdomme kan være årsagen til udviklingen af ​​sekundær kardiomyopati:

• myokardieinfektiøs læsion;
• iskæmisk hjertesygdom;
• hypertension;
• akkumulationssygdomme;
• endokrine sygdomme;
• elektrolyt ubalance;
• amyloidose;
• systemiske bindevævssygdomme;
• neuromuskulære sygdomme;
• forgiftning;
• kardiomyopati under graviditet.

Myokardieinfektiøs læsion

Infektiøs læsion af myokardiet er som regel manifesteret af myocarditis (inflammation i hjertemusklen). Det kan både være en uafhængig sygdom og en konsekvens af en systemisk infektion. Mikrober, der kommer ind i tykkelsen af ​​myokardiet, forårsager inflammatorisk ødem og nogle gange død af kardiomyocytter. På stedet for de døde celler dannes imprægneringer af bindevæv. Dette væv kan ikke udføre de samme funktioner som en sund hjerte muskel. På grund af dette udvikler kardiomyopati over tid (som regel dilateret, mindre ofte restriktive).

Følgende mikroorganismer kan være årsagen til myokardieinfektion og udviklingen af ​​kardiomyopati:

• virale infektioner (oftest Coxsackie enterovirus og cytomegalovirus);
• bakterielle infektioner;
• svampeinfektioner;
• parasitiske infektioner.

Med alle disse typer myokarditis er der et typisk mønster af skade på hjertemusklen med organdysfunktion. Kardiomyopati udvikler sig senere, ofte efter at myokarditis er helbredt. Den afgørende rolle i udseendet hører ikke til selve infektionen, men til de strukturelle ændringer, som denne infektion fører til. En yderligere forværring af staten udvikler sig gradvist som hjertet udfører sine normale funktioner. Det skal bemærkes, at ikke alle patienter, der har undergået myocarditis, udvikler kardiomyopati senere.

Iskæmisk hjertesygdom

Iskæmisk hjertesygdom (IHD) er en tilstand, hvor hjertemusklen lider af mangel på ilt. I de fleste tilfælde er dette en følge af koronararteriens patologi. Arterier er som regel indsnævret på grund af aterosklerose. Denne sygdom er en variant af stofskiftet af fedtstoffer og proteiner i kroppen. På grund af dette ses såkaldte aterosklerotiske plaques på arteriernes vægge og indsnævrer beholderens lumen. Hvis dette sker i koronararterierne, falder blodstrømmen til myokardiet, og der udvikles koronar hjertesygdom.

På grund af manglende ilt bliver kardiomyocytter gradvist eller hurtigt ødelagt. Denne proces er mest akut i myokardieinfarkt, når massiv nekrose (død) af vævet forekommer i en bestemt del af musklen. Uanset form af koronararteriesygdom opstår udskiftning af normale muskelceller med bindevæv. I fremtiden kan dette føre til udvidelse af hjertekammeret og etablering af dilateret kardiomyopati.

Mange eksperter anbefaler ikke at inkludere sådanne krænkelser i kategorien af ​​kardiomyopatier, idet det forklares, at årsagen til sygdommen er helt kendt, og at myokardiebeskadigelse faktisk er en komplikation. Ikke desto mindre er der praktisk taget ingen forskel i de kliniske manifestationer, og derfor er det helt hensigtsmæssigt at overveje IHD som en af ​​årsagerne til kardiomyopati.

Risikoen for at udvikle aterosklerose og iskæmisk hjertesygdom øges med følgende faktorer:

• rygning;
• forhøjede blodlipider (kolesterol mere end 5 mmol / l og lipoproteiner med lav densitet mere end 3 mmol / l);
• højt blodtryk
• diabetes;
• fedme af forskellig grad.

Der er andre mindre vigtige faktorer, der øger risikoen for kranspulsårersygdom. Gennem IHD påvirker disse faktorer også udviklingen af ​​efterfølgende strukturelle ændringer, der fører til kardiomyopati.

hypertonisk sygdom

Hypertension eller essentiel hypertension kan også føre til strukturelle forandringer i hjertemusklen. Denne sygdom kan udvikle sig af forskellige årsager, og dens vigtigste manifestation er en stabil stigning i blodtrykket til et mærke på mere end 140/90 mm Hg.

Hvis årsagen til øget tryk ikke er hjertets patologi, men andre lidelser, er der risiko for at udvikle dilateret eller hypertrofisk kardiomyopati. Faktum er, at med øget tryk i hjertets kar er det sværere at arbejde. På grund af dette kan vægge miste elasticitet og ikke kunne destillere hele blodvolumenet. En anden mulighed er tvert imod fortykkelsen af ​​hjertemusklen (hypertrofi). På grund af dette ophører venstre ventrikel stærkere og destillerer blodet gennem karrene selv under betingelser med højt tryk.

Mange eksperter anbefaler ikke at tildele skade på hjertemusklen i hypertensive sygdomme til kategorien af ​​kardiomyopati. Faktum er, at det i dette tilfælde er vanskeligt at skelne mellem hvilke af disse sygdomme primært er, og hvilket er sekundært (en konsekvens eller komplikation af den primære sygdom). Symptomerne og manifestationerne af sygdommen falder imidlertid i denne sag sammen med de af kardiomyopati af en anden oprindelse.

Årsagerne til essentiel hypertension, der fører til efterfølgende kardiomyopati, kan være følgende faktorer og lidelser:

• Avanceret alder (over 55-65 år)
• rygning;
• genetisk disposition
• stress;
• nyresygdom
• nogle hormonelle lidelser.

Sygdomsakkumulering

Akkumulationssygdomme kaldes specifikke genetiske lidelser, der fører til metaboliske lidelser i kroppen. Som følge heraf begynder alle metaboliske produkter, der ikke udskilles på grund af sygdommen, at blive deponeret i organerne og vævene. Den største betydning i udviklingen af ​​kardiomyopati spilles af de patologier, hvor fremmede stoffer er deponeret i tykkelsen af ​​hjertemusklen. Dette fører til en alvorlig forstyrrelse af hendes arbejde.

Sygdomme, hvor patologisk deponering af stoffer forekommer i myokardiet er:

• Hemokromatose. Når denne sygdom i muskelvævet deponeres jern, forstyrrende muskler.
• Sygdomme i glykogenakkumulering. Dette er navnet på en gruppe af patologier, hvor for meget eller for lidt glykogen er deponeret i hjertet. I begge tilfælde kan myokardiet arbejde være alvorligt svækket.
• Refsum syndrom. Denne patologi er en sjælden genetisk sygdom ledsaget af ophobning af fytansyre. Det krænker hjertets innervering.
• Fabry sygdom. Denne patologi fører ofte til myokardisk hypertrofi.

På trods af at disse sygdomme er relativt sjældne, påvirker de direkte reduktionen af ​​myokardiet, hvilket forårsager kardiomyopati af forskellige typer og forstyrrer hjertets funktion som helhed.

Endokrine sygdomme

Kardiomyopatier kan udvikle sig på baggrund af alvorlige hormonforstyrrelser. Ofte er der en overdreven stimulering af hjertet, forhøjet blodtryk eller ændringer i hjertemuskulaturens struktur. Hormoner regulerer arbejdet i mange organer og systemer og kan i nogle tilfælde påvirke den generelle metabolisme. Mekanismerne for udvikling af kardiomyopati i endokrine sygdomme kan således være meget forskellige.

De vigtigste hormonelle lidelser, der kan føre til kardiomyopati, anses for at være:

• skjoldbruskkirtelsygdomme (hyperfunktion såvel som hypofunktion);
• diabetes;
• patologier af binyrebarken;
• akromegali.

Tidspunktet for skade på hjertemusklen afhænger af sygdommens art, sværhedsgraden af ​​hormonelle lidelser og intensiteten af ​​behandlingen. Med rettidig adgang til endokrinologen kan udviklingen af ​​kardiomyopati i de fleste tilfælde undgås.

Elektrolyt ubalance

Under elektrolytens ubalance forstår for lavt eller for højt indhold af visse ioner i blodet. Disse stoffer er nødvendige for normal reduktion af cardiomyocytter. Når deres koncentration er forstyrret, kan myokardiet ikke udføre sine funktioner. Langvarig diarré, opkastning og nogle nyresygdomme kan føre til en elektrolyt ubalance. Under sådanne forhold mister kroppen sammen med vandet en betydelig mængde næringsstoffer. Hvis sådanne krænkelser ikke korrigeres i tide, vil det efter et stykke tid fungere, og derefter følger strukturelle ændringer i hjertet.

Den vigtigste rolle i arbejdet i hjertemusklen spilles af følgende stoffer:

• kalium;
• calcium;
• natrium;
• chlor;
• magnesium;
• fosfater.

Ved rettidig diagnose af elektrolyt ubalance og dens medicinske tilpasning kan udviklingen af ​​kardiomyopati undgås.

amyloidose

Ved hjerte amyloidose deponeres et specielt protein-polysaccharidkompleks kaldet amyloid i tykkelsen af ​​hjertemusklen. Denne sygdom udvikler sig ofte på baggrund af andre kroniske patologier, som er deres direkte konsekvens. Der er flere typer amyloidose. Hjertesvigt forekommer kun hos nogle af dem.

Efter at have akkumuleret i myokardiet, interfererer det patologiske protein med den normale sammentrækning af kardiomyocytter og nedsætter organets funktion. Gradvis mister hjertet af deres elasticitet og kontraktilitet, og kardiomyopati udvikler sig med progressivt hjertesvigt.

Hjerteskader er mulig med en af ​​følgende former for amyloidose:

• primær amyloidose;
• sekundær amyloidose;
• familiær (arvelig) amyloidose.

Systemiske bindevævssygdomme

På trods af at hjertemusklen primært består af kardiomyocytter, indeholder den også en vis mængde bindevæv. På grund af dette kan myokardiet i de såkaldte systemiske bindvævssygdomme påvirkes af den inflammatoriske proces. Graden af ​​hjerteskader afhænger af mange faktorer. Inten inflammation kan føre til diffus cardiosklerose, hvor den gradvise udskiftning af normale muskelceller med bindevæv forekommer. Dette komplicerer hjertearbejdet og fører til udvikling af kardiomyopati.

Hjertesygdom kan forekomme med følgende systemiske bindevævssygdomme:

• systemisk lupus erythematosus;
• reumatoid arthritis
• systemisk sklerodermi;
• dermatomyositis.

Komplikationer forbundet med nedsat hjertefunktion er meget karakteristiske for disse patologier. I denne henseende er det nødvendigt at konsultere en kardiolog umiddelbart efter diagnosen. Tidlig behandling vil forhindre hurtig udvikling af kardiomyopati, selvom de fleste af sygdommene i denne gruppe er kroniske, og i fremtiden bliver hjerteproblemer sjældent fuldstændigt undgået.

Neuromuskulære sygdomme

Der er en række sygdomme, som påvirker nervefibrene og forhindrer den normale overførsel af impulser fra nerve til muskel. Som et resultat af en krænkelse af innerveringen er hjertets aktivitet alvorligt forstyrret. Det kan ikke reduceres regelmæssigt og med den nødvendige styrke, fordi det ikke kan klare det indkommende blodvolumen. Som et resultat udvikler udvidet kardiomyopati ofte. I svære tilfælde er hjertevæggene ikke engang i stand til at opretholde normal muskel tone, hvilket fører til deres overdrevne stretching.

Uddybet kardiomyopati komplicerer ofte forløbet af følgende neuromuskulære sygdomme:

• Duchenne muskeldystrofi;
• Becker muskeldystrofi;
• myotoniske dystrofier;
• Friedreichs ataxi.

Disse sygdomme har en anden karakter, men i deres mekanisme for skade på hjertemusklen. Udviklingshastigheden for kardiomyopati afhænger direkte af sygdommens udvikling, graden af ​​skade på nerve- og muskelceller.

forgiftning

Der er også en række toksiner, der hurtigt kan forstyrre hjerteets funktion. De påvirker hovedsageligt systemet af dets innerverings- eller muskelceller direkte. Resultatet er normalt dilateret kardiomyopati.

Alvorlig skade på hjertemusklen kan forårsage forgiftning med følgende stoffer:

• alkohol;
• tungmetaller (bly, kviksølv osv.);
• nogle lægemidler (amfetaminer, cyclophosphamid, etc.);
• arsen.

Tilsvarende forekommer der skade på hjertemusklen under strålingseksponering og nogle alvorlige allergiske reaktioner. Som regel er kardiomyopati i disse tilfælde midlertidig og er en reversibel lidelse. Det kan kun være irreversibelt under kronisk forgiftning (for eksempel hos folk, der lider af alkoholisme i mange år).

Kardiomyopati under graviditet

Kardiomyopati kan udvikles i slutningen af ​​graviditeten (i tredje trimester) eller i de første måneder efter, at barnet er født. Sygdommen kan udvikles gennem en række forskellige mekanismer. Faktum er, at graviditet normalt ledsages af ændringer i hæmodynamik (en stigning i blodvolumen, ændringer i blodtryk), ændringer i hormonniveauer og stressfulde situationer. Alt dette kan påvirke hjertearbejdet, hvilket fører til udvikling af kardiomyopati. Ofte har gravide og unge mødre en dilateret eller hypertrofisk form af denne sygdom. I betragtning af den generelle svækkelse af kroppen kan kardiomyopati i sådanne tilfælde udgøre en alvorlig trussel mod livet.

Generelt er sekundær kardiomyopati ofte reversibel. De udvikler sig på baggrund af andre patologier, og tilstrækkelig behandling af den underliggende sygdom kan føre til fuldstændig forsvinden af ​​hjertesymptomer. Dette bestemmer taktik for behandling af sådanne former for sygdommen.

Af det foregående kan vi konkludere, at kardiomyopatier udvikler sig på baggrund af en række patologier ifølge lignende mekanismer og love. Det er vigtigt, at mange af dem, uanset årsagen, viser de samme symptomer, kræver tilsvarende diagnostik og behandling.

Typer af kardiomyopati

Som nævnt ovenfor kan kardiomyopati have mange forskellige grunde, og eksperter over hele verden kan ikke altid nøjagtigt afgøre, hvilke der skal medtages i denne definition, og hvilke skal ikke. I denne henseende anvendes klassificeringen af ​​sygdommen efter oprindelse (etiologisk klassificering) i praksis sjældent. Kliniske typer af cardiomyopatier er meget vigtigere.

Grundlaget for forskellen mellem dem er karakteren af ​​de strukturelle ændringer i hjertemusklen og manifestationerne af sygdommen. Denne klassifikation giver dig mulighed for hurtigt at foretage en diagnose og starte den rigtige behandling. Dette vil midlertidigt kompensere for hjertesvigt og reducere risikoen for komplikationer.

Ifølge mekanismen for sygdommens udvikling er alle kardiomyopatier opdelt i følgende typer:

• dilateret kardiomyopati;
• hypertrofisk kardiomyopati;
• restriktiv kardiomyopati
• specifik kardiomyopati
• uklassificeret kardiomyopati.

Udtyndet kardiomyopati

Udvandet kardiomyopati er den mest almindelige type af denne sygdom. Det kan udvikle sig med myokardie læsioner af forskellig art og påvirke både væggene i atrierne og væggene i ventriklerne. Normalt påvirkes kun et af hjertekamrene i de tidlige stadier af sygdommen. Den farligste er dilateret kardiomyopati af ventriklerne.

Denne type sygdom er en udvidelse af hulrummet i hjertekammeret. Dens vægge er unormalt strakt, idet de ikke er i stand til at begrænse det indre tryk, hvilket stiger med blodgennemstrømning. Dette medfører en række bivirkninger og afspejles kraftigt i hjertet.

Udvidelse (dilatation) af hjertekammeret kan forekomme af følgende årsager:

• Reduktion af antallet af myofibriller. Som nævnt ovenfor er myofibriller den vigtigste kontraktile del af kardiomyocytter. Hvis deres antal falder, mister hjertevæggen elasticitet, og når kammeret er fyldt med blod, strækker det sig for meget.
• Reduktion af antallet af cardiomyocytter. Normalt nedsættes mængden af ​​muskelvæv i hjertet med kardiosklerose, som udvikler sig på baggrund af inflammatoriske sygdomme eller myokardisk iskæmi. Bindevæv har betydelig styrke, men er ikke i stand til at kontrakt og opretholde muskeltonen. I de tidlige stadier fører dette til for stor udstrækning af orgelvæggen.
• Overtrædelse af den nervøse regulering. I nogle neuromuskulære sygdomme stopper strømmen af ​​excitationsimpulser. Hjerte reagerer på en forøgelse af trykket inde i sit kammer på tidspunktet for blodgennemstrømningen og sender et signal for muskelkontraktion. På grund af krænkelser af innerveringen når signalet ikke, kardiomyocytterne ikke falder (eller de reduceres ikke tilstrækkeligt), hvilket fører til dilatation af kammeret under påvirkning af indre tryk.
• Elektrolyt ubalance. For at reducere myokardiet er det normale indhold af natrium-, kalium- og chlorioner i blodet og inde i muskelcellerne selv nødvendigt. Når elektrolytens ubalance ændres, ændres koncentrationen af ​​disse stoffer, og kardiomyocytter kan normalt ikke reduceres. Det kan også føre til udvidelse af hjertekammeret.

Udvidelsen af ​​hjertekammeret fører til, at mere blod begynder at strømme ind i det. For at reducere kameraet og pumpe kræver dette volumen mere tid og en stor reduktionskraft. Da væggen er strakt og tynd, er det svært for hende at klare en sådan belastning. Hertil kommer, at efter systole forlader sædvanligvis ikke hele blodvolumenet kammeret. Ofte forbliver en væsentlig del af det. På grund af dette er blod opbygget i atrium eller ventrikel, hvilket også forringer hjertepumpens funktion. Stretching af væggene i kammeret fører til udvidelsen af ​​åbningen af ​​hjerteventilerne. På grund af dette er der dannet et mellemrum mellem deres klapper, hvilket fører til en fejl i ventilen. Han kan ikke stoppe blodstrømmen på tidspunktet for systole og sende det i den rigtige retning. En del af blodet vil vende tilbage fra ventriklen til atriumet gennem ufuldstændigt lukkede ventiler. Det forværrer også hjertets arbejde.

For at kompensere for hjertets arbejde i dilateret kardiomyopati aktiveres følgende mekanismer:

• Takykardi. Takykardi er en stigning i hjertefrekvensen over 100 pr. Minut. Dette tillader endda et lille volumen blod at blive pumpet hurtigere og give kroppen en ilt i nogen tid.
• Styrkelse af nedskæringer. Forøget myokardiekontraktion tillader mere blod at blive udvist under systole (stigning i slagvolumen). Kardiomyocytter forbruger dog mere ilt.

Desværre er disse kompenserende mekanismer midlertidige. For en længere vedligeholdelse af hjertet bruger kroppen andre metoder. Især forklarer behovet for stærkere sammentrækninger myokardhypertrofi. Udvidede vægge tykkere på grund af væksten af ​​kardiomyocytter og en stigning i deres antal. Denne proces betragtes ikke som en variant af hypertrofisk kardiomyopati, fordi hjertekamrene udvides i forhold til tykkelsen af ​​deres vægge. Problemet er, at væksten i muskelmasse i høj grad øger behovet for ilt og på lang sigt fører til myokardisk iskæmi.

På trods af alle kompenserende mekanismer udvikler hjertesvigt hurtigt. Det er en krænkelse af hjertepumpens funktion. Det stopper blot med at pumpe den rigtige mængde blod, hvilket fører til stagnation. Stagnation fremstår i den store cirkulation, i den lille og i organkamrene selv. Denne proces ledsages af udseendet af relevante symptomer.

Kriteriet for diagnosen "dilateret kardiomyopati" er udvidelsen af ​​hulrummet i venstre ventrikel under dens afslapning (i diastol) til mere end 6 cm i diameter. Samtidig registreres et fald i udkastningsfraktionen med mere end 55%. Med andre ord pumpe den venstre ventrikel kun 45% af det foreskrevne volumen, hvilket forklarer iltens sultesyge, risikoen for komplikationer og mange manifestationer af sygdommen.

Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati er en tilstand, hvor tykkelsen af ​​hjertekammerets vægge øges, og kammerets rumfang forbliver det samme eller falder. Oftest tykkes vægge i ventriklerne (normalt tilbage, mindre ofte rigtigt). Med nogle arvelige lidelser kan fortykkelse af interventrikulær septum observeres (i nogle tilfælde op til 4 - 5 cm). Resultatet er en alvorlig forstyrrelse af hjertet. Hypertrofi betragtes som en fortykning af væggen til 1,5 cm eller mere.

I hypertrofisk kardiomyopati er der to hovedformer - symmetrisk og asymmetrisk. Den asymmetriske fortykkelse af væggene i en af ​​ventriklerne er mere almindelig. Symmetrisk skade på kamrene kan forekomme i nogle akkumulationssygdomme eller hypertension, men normalt indebærer denne sygdom arvelige defekter i muskelvæv.

Hovedproblemerne med fortykkelse af hjertets vægge er:

• kaotisk arrangement af muskelfibre i myokardiet;
• fortykkelse af væggene i kranspulsårerne (der er glatte muskelceller i dem, som også hypertrofi og indsnævrer beholderens lumen);
• fibrøs proces i tykkelsen af ​​væggen.

Sædvanligvis begynder sygdommens arvelige form at mærkes fra de første år af livet. Det er mere almindeligt hos mænd. Progressionen af ​​sygdommen kan forekomme hos forskellige mennesker i forskellige satser. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​prædisponerende faktorer.

Det antages, at myocardial hypertrofi udvikler sig hurtigere under følgende forhold:

• catecholamines virkning
• forøgede insulinniveauer
• skjoldbruskkirtlen lidelser;
• hypertension;
• arten af ​​mutationer i gener
• forkert livsstil.

Et fortykket myokardium kan skabe mange problemer af meget anderledes art. Denne type kardiomyopati forudsætter alvorlige komplikationer, som normalt forårsager patienters død.

I hypertrofisk kardiomyopati observeres følgende problemer i hjertets arbejde:

• Det reducerede volumen af ​​venstre ventrikel (dette er oftest tilfældet med dette kammer) tillader ikke fuldstændig blodgennemstrømning fra atriumet her. På grund af dette stiger trykket i venstre atrium og det udvides.
• Stagnation af blod i lungecirkulationen. Når volumenet af venstre ventrikel falder, er der en stagnation af blod i lungecirkulationen. Dette giver et symptomkompleks karakteristisk for denne type kardiomyopati.
• Myokardiel iskæmi. I dette tilfælde er det ikke så meget om atherosklerotisk vaskulær læsion (selvom det forværrer prognosen i høj grad), som om en stigning i antallet af cardiomyocytter. Muskelen begynder at forbruge mere ilt, og skibene, der har samme bredde, kan ikke sikre sin normale ernæring. På grund af dette er der mangel på ilt eller på en videnskabelig måde iskæmi. Hvis patienten på dette tidspunkt giver fysisk anstrengelse og dramatisk øger muskelens behov for ilt, kan der forekomme et hjerteanfald, selvom koronarbeholderne faktisk er uændret.
• Risikoen for arytmi. Forkert organiseret muskelvæv i venstre ventrikel kan normalt ikke overføre en bioelektrisk impuls. I denne henseende begynder kameraet at krympe ujævnt, hvilket yderligere forstyrrer pumpefunktionen.

Alle disse lidelser giver op til symptomer og karakteristiske diagnostiske tegn, hvorved denne type kardiomyopati kan påvises.

Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv (klemme) kardiomyopati er en variant af myokardiebeskadigelse, hvor elasticiteten af ​​hjertets vægge er stærkt reduceret. På grund af dette, under diastolen, når musklerne er afslappet, kan kamrene ikke udvides med den nødvendige amplitude og imødekomme det normale blodvolumen.

En almindelig årsag til restriktive kardiomyopati er massiv fibrose af hjertemusklen eller dets infiltration med tredjepartsstoffer (for akkumulationssygdomme). Som den primære form af denne type sygdom er idiopatisk myokardiel fibrose. Ofte kombineres det med en stigning i mængden af ​​bindevæv i endokardiet (Leffler fibroplastisk endokarditis).

Med denne type sygdom forekommer følgende lidelser i hjertets arbejde:

• fortykning og komprimering af myokardie- og / eller endokardiale væv på grund af bindevævsfibre;
• et fald i den diastoliske volumen af ​​en eller flere ventrikler;
• atriel forstørrelse på grund af øget tryk i dem (blodet bevares på dette niveau, da det ikke går helt ind i ventriklerne).

Ovenstående tre former for kardiomyopati (dilatation, hypertrofisk og restriktiv) betragtes som de vigtigste. De er de vigtigste i lægepraksis og betragtes ofte som uafhængige patologier. Eksistensen af ​​andre arter bestrides af forskellige specialister, og der er stadig ingen konsensus om denne score.

Specifik kardiomyopati

Under specifik kardiomyopati forstås sædvanligvis sekundære læsioner i myokardiet, når den underliggende årsag er kendt. I dette tilfælde kan mekanismen for sygdomsudviklingen helt falde sammen med de tre klassiske former for sygdommen, der er anført ovenfor. Den eneste forskel er, at med specifik kardiomyopati er skade på hjertemusklen som sådan en komplikation, ikke en primær patologi.

Den interne klassificering af specifikke former svarer til årsagerne til det. For eksempel udmærker sig inflammatoriske, allergiske, iskæmiske og andre typer (den fulde liste er anført ovenfor i afsnittet "årsager til kardiomyopati"). Hjertesymptomer og manifestationer af sygdommen med næsten ingen forskel.

Uklassificeret kardiomyopati

Kardiomyopati Symptomer

Næsten alle symptomer, der observeres hos patienter med kardiomyopatier, er ikke specifikke for denne gruppe af sygdomme. De er forårsaget af højre sidet eller venstre sidet hjertesvigt, som også findes i andre patologier i hjertet. Således iagttages i de fleste patienter kun almindelige manifestationer af sygdommen, hvilket indikerer hjerteproblemer og behovet for at se en læge.

Typiske klager og symptomer på kardiomyopati af forskellige slags er:

• åndenød;
• hoste;
• hjertebanken;
• blanchering af huden;
• hævelse;
• moderate brystsmerter
• forstørret lever og milt
• svimmelhed og besvimelse
• øget træthed.

Åndenød

hoste

Hjertebanken

Blanchering af huden

hævelse

Moderat brystsmerter

Forstørret lever og milt

Svimmelhed og besvimelse

Øget træthed

Diagnose af kardiomyopati

Diagnostisering af kardiomyopati er en ret kompliceret proces. Faktum er, at det kliniske billede af myokardiebeskadigelse er meget ens i næsten alle typer af denne sygdom. Det kan være svært at selv skelne mellem de primære former for sygdommen fra de sekundære. I denne henseende er lægen, når han foretager en diagnose, ikke kun baseret på dataene fra patientens generelle undersøgelse, men tildeler også nogle specifikke instrumentelle undersøgelser. Kun ved modtagelse af alle mulige oplysninger er det muligt at bestemme typen af ​​cardiomyopati med høj nøjagtighed og foreskrive den korrekte behandling.

Følgende diagnostiske metoder anvendes direkte til at opdage og klassificere sygdommen:

• fysisk undersøgelse
• elektrokardiografi (EKG);
• ekkokardiografi (ekkokardiografi);
• radiografi.

Fysisk undersøgelse

Fysisk undersøgelse udføres af en praktiserende læge eller kardiolog for at identificere tegn på hjerteskade. På trods af at hver af de kardiomyopatier har visse tegn, der er karakteristiske for det, er de data, der er opnået under en fysisk undersøgelse, ikke nok til at foretage en begrundet diagnose. Dette er kun den første fase i diagnosen af ​​denne patologi.

Fysisk undersøgelse omfatter følgende metoder:

• palpation (palpation af patientens kropsdele til diagnostiske formål);
• percussion (tapping med fingeren på brystvæggen);
• auscultation (lytter til lyde og hjerte lyde ved hjælp af et stethophonendoscope);
• visuel undersøgelse af huden, brystets form, elementære diagnostiske procedurer (måling af puls, respirationshastighed, blodtryk).

Alle disse metoder er smertefri og sikker for patienten. Deres ulempe er subjektiviteten af ​​evalueringen. Lægen tolker data efter eget skøn, så diagnosens nøjagtighed afhænger helt af hans kvalifikationer og erfaring.

For forskellige kardiomyopatier afsløres følgende tegn, afsløret under fysisk undersøgelse:

• For dilateret kardiomyopati er karakteristisk hævelse af benene, hævelse af nakkeårene. Palpation kan mærke pulsationen i overlivet (epigastrisk). Ved auskultation af lungerne kan du høre fugtige raler. Den første hjertetone ved hjertepunktet bliver svækket. Percussion bestemmer stigningen i hjertet (forskydningen af ​​dets grænser). Blodtrykket er normalt normalt eller lavt.
• I hypertrofisk kardiomyopati kan eventuelle ændringer under fysisk undersøgelse være fraværende i lang tid. Den apikale impuls (fremspringet af hjerteets apex på den forreste brystmur) er ofte kompenseret og styrket. Kroppens grænser under perkussion skiftes normalt til venstre. Under auskultation noteres en splittelse af den første hjertelyd, da sammentrækningen af ​​ventriklerne ikke forekommer synkront, men i to trin (først ikke den forstørrede højre ventrikel og derefter den hypertrofierede venstre ventrikel). Blodtrykket kan være normalt eller forhøjet.
• Ved restriktiv kardiomyopati er der under undersøgelsen ofte konstateret ødem i benet og hævelse af nakkevenerne. I de senere stadier af sygdommen kan man se en stigning i leveren og milten på grund af stagnation af blod i den store cirkel. Percussion afslører en moderat stigning i hjertet, både til højre og til venstre. Under auskultation er en svækkelse af hjertetone I og II noteret (afhængigt af hvilken ventrikel er påvirket).

elektrokardiografi

Elektrokardiografi er en undersøgelse af hjertets elektriske aktivitet. Denne diagnostiske metode er meget enkel at implementere, tager ikke meget tid og giver ret præcise resultater. Desværre er informationen, der kan fås ved hjælp af kardiomyopati, begrænset.

En standard EKG-fjernelse udføres ved at placere specielle elektroder på patientens lemmer og bryst. De registrerer passagen af ​​en elektrisk impuls og viser den som en graf. Ved at dechifrere denne graf kan man få en ide om de strukturelle og funktionelle ændringer i hjertet.

Elektrokardiogrammet fjernes i 12 større akser (ledninger). Tre af dem hedder standard, treforstærket og seks - bryst. Kun streng analyse af data fra alle ledere kan hjælpe med at foretage en nøjagtig diagnose.

Tegn på et EKG, der er karakteristisk for hver type af en kardiomyopati, er:

• Ved udvidet kardiomyopati kan man finde tegn på venstre ventrikelhypertrofi (mindre ofte - venstre atrium eller højre ventrikel). Ofte skifter RS-T segmentet i V5, V6, I og aVL skifterne under isolinet. Rhythm forstyrrelser kan forekomme.
• Ved hypertrofisk kardiomyopati er tegn på fortykkelse af venstre ventrikulærvæg og afvigelser til venstre for hjerteets elektriske akse karakteristiske. Deformationer af QRS-komplekset, som afspejler excitationen af ​​ventrikulært myokardium, kan observeres. Med relativ iskæmi kan et fald i RS-T segmentet under isolinet observeres.
• Med restriktive kardiomyopati kan EKG-ændringer være forskelligartede. Karakteriseret ved et fald i spændingen af ​​QRS-komplekset ændres T-bølgen. Der er også bemærket specifikke tegn på atrielblodoverbelastning (i form af P-bølgen).

Alle kardiomyopatier er præget af en ændring i hjertefrekvensen. Pulsen spredes ikke ordentligt til hjertemusklen, hvilket fører til arytmier af anden art. Når et EKG er overtaget en Holter inden for 24 timer, er der fundet arytmiangreb hos mere end 85% af patienterne med kardiomyopati uanset dens type.

ekkokardiografi

Ekkokardiografi kaldes også et ultralyd i hjertet, da ultralydbølger bruges her for at få et billede. Denne undersøgelsesmetode er den mest informative for kardiomyopati, da det hjælper med at se hjertets kamre og dets vægge med egne øjne. Apparatet til ekkokardiografi kan måle tykkelsen af ​​væggene, hulrummets diameter og i "doppler" -tilstanden (dopplerografi) - og hastigheden af ​​blodgennemstrømningen. Det er på baggrund af denne undersøgelse, at den endelige diagnose normalt er lavet.

Når kardiomyopati på ekkokardiografi kan identificere følgende karakteristiske lidelser:

• Når dilatationsformen udvider hjertets hulhed uden en betydelig fortykning af væggene. Samtidig kan andre hjertekamre være lidt forstørrede. Ventiler kan fungere normalt. Ejektionsfraktionen af ​​blod reduceres med mindst 30-35%. Blodpropper kan forekomme i det forstørrede hulrum.
• I den hypertrofiske form detekteres en fortykning af væggen og begrænsning af dens mobilitet. Kammerets hulrum reduceres ofte. Mange patienter finder brud på ventilerne. Blodet under sammentrækningen af ​​venstre ventrikel er delvis kastet tilbage i atriumet. Drejninger i blodbanen fører til dannelsen af ​​blodpropper.
• I den restriktive form findes en fortykning af endokardiet (i mindre grad myokardium) og et fald i volumen af ​​venstre ventrikel. Der er en krænkelse af fyldningen af ​​hulrummet med blod i diastol. Ofte lider sygdommen af ​​mangel på mitral og tricuspid ventiler.
• I specifikke former er det muligt at opdage et center for fibrose, en overtrædelse af ventiler, fibrøs perikarditis eller andre sygdomme, der har ført til udviklingen af ​​kardiomyopati.

radiografi

Bryst røntgen er en diagnostisk procedure, hvor en stråle af røntgenstråler passeres gennem patientens krop. Det giver en ide om tætheden af ​​væv, form og størrelse af organerne i brysthulen. Denne undersøgelse er forbundet med doseret ioniserende stråling, så det anbefales ikke at udføre det oftere end en gang hvert halve år. Derudover er der en kategori af patienter, for hvem denne diagnostiske metode er kontraindiceret (for eksempel gravide kvinder). Imidlertid kan der i nogle tilfælde undtages, og røntgenstråler udføres efter alle forholdsregler. Dette gøres normalt for en hurtig og billig vurdering af strukturelle ændringer i hjertet og lungerne.

Radiografi bemærker i de fleste tilfælde en stigning i konturerne i hjertet, dets form (i form af en bold) og forskydningen af ​​et organ i brystet. Nogle gange er det muligt at se et mere accentueret mønster af lungerne. Det fremkommer på grund af udvidelsen af ​​venerne, når der er stagnation i den lille cirkel af blodcirkulation. At anerkende typen af ​​cardiomyopati fra resultaterne af radiografi er næsten umulig.

Udover de ovennævnte basale metoder kan patienten tildeles et antal forskellige diagnostiske procedurer. De er nødvendige til påvisning af comorbiditeter, hvilket er særligt vigtigt, hvis sekundær kardiomyopati mistænkes. Så er det nødvendigt at opdage og diagnosticere den primære patologi for at starte effektiv behandling.

Patienter med kardiomyopatier kan ordineres med følgende diagnostiske procedurer:

• EKG med en belastning (cykel ergometri). Denne metode giver dig mulighed for at identificere hvordan hjertearbejdet og de vigtigste fysiologiske parametre under fysisk aktivitet. Nogle gange hjælper det at give patienten de rigtige anbefalinger til fremtiden og vurdere risikoen for komplikationer.
• Generel og biokemisk analyse af blod. Mange akkumulationssygdomme kan ændre billedet af perifert blod og koncentrationen af ​​mange kemikalier. Det er det fuldstændige blodtal og den biokemiske blodprøve, der gør det muligt at mistanke om aterosklerose, for at detektere elektrolyt ubalance, for at identificere abnormiteter i nyrerne eller leveren. Alt dette er meget vigtigt for starten af ​​en ordentlig behandling, selvom de påviste patologier ikke er direkte relateret til udviklingen af ​​kardiomyopati.
• Generel og biokemisk analyse af urin. Urinanalyse tildeles de fleste patienter til samme formål som en blodprøve.
• Magnetisk resonansbilleddannelse og computertomografi. CT og MR er yderst præcise undersøgelsesmetoder, der kan detektere selv mindre strukturelle defekter i væv. Behovet for dem opstår, hvis EKG og ekkokardiografi ikke gav tilstrækkelig information til at foretage en diagnose.
• Blodtest for hormoner. Denne undersøgelse giver dig mulighed for at identificere hormonforstyrrelser, der kan forårsage kardiomyopati.
• Koronarangiografi og ventrikulografi. Disse procedurer er invasive metoder, hvor et specielt kontrastmiddel injiceres i hjertets hulrum eller ind i lumen i koronarbeholderne. Det giver dig mulighed for bedre at se konturerne på orgel og blodkar i røntgenstrålen. Typisk er disse undersøgelser kun ordineret til nogle patienter, når de beslutter sig for kirurgisk behandling. Årsagen er kompleksiteten af ​​disse diagnostiske procedurer og deres høje omkostninger.
• Biopsi af endokardiet og myokardiet. Denne procedure er en prøveudtagning af væv direkte fra tykkelsen af ​​hjertevæggen. For at gøre dette introduceres et specielt kateter i orgelhulrummet gennem en stor beholder. Denne metode anvendes ekstremt sjældent på grund af den store risiko for komplikationer og kompleksiteten af ​​implementeringen. Men det resulterende materiale giver dig ofte mulighed for at identificere årsagen til fibrose, tilstedeværelsen af ​​medfødte anomalier af muskelvæv eller arten af ​​den inflammatoriske proces.
• Genetiske undersøgelser. Genetiske undersøgelser er tildelt de patienter, der allerede har haft en hjertesygdomssituation i familien (ikke nødvendigvis kardiomyopati). De mistanke om de arvelige årsager til sygdommen og udfører DNA-forskning. Når der findes defekter i visse gener, er det muligt at foretage en korrekt diagnose.

Generelt er diagnosen af ​​kardiomyopati en meget kompleks proces på grund af de mange forskellige former for sygdommen. Det kan vare mange måneder før lægerne træffer en endelig konklusion. Ofte er det ikke muligt at identificere årsagen til kardiomyopati, på trods af opførelsen af ​​alle ovennævnte undersøgelser.

Kardiomyopati behandling

Behandlingens taktik for kardiomyopati afhænger helt af, om patologien er primær eller sekundær, samt på de mekanismer, der førte til hjertesvigt. I sekundære kardiomyopatier er behandlingen rettet mod at eliminere den primære sygdom (for eksempel at tage antiinflammatoriske lægemidler og antibiotika til infektiøse læsioner af myokardiet). I primære former er der imidlertid opmærksom på kompensationen for hjertesvigt og genoprettelsen af ​​hjertefunktionen.

Således er en nøjagtig diagnose nødvendig for at starte behandlingen. Patienter med formodet kardiomyopati rådes til at blive indlagt på hospitalet inden endelig formulering. Men i mangel af alvorlige symptomer er diagnose og behandling på ambulant basis tilladt (med lejlighedsvis besøg hos en kardiolog eller praktiserende læge).

Kardiomyopati kan behandles på følgende måder:

• lægemiddelbehandling;
• kirurgisk behandling;
• forebyggelse af komplikationer.