Metoder til bestemmelse og behandling af erythremi

Erythremi er en kronisk sygdom, som er en type leukæmi. Det karakteriseres af et godartet kursus, men med tiden er det ondartet degeneration eller udvikling af mange livstruende komplikationer.

Denne sygdom er karakteriseret ved en kraftig stigning i niveauet af røde blodlegemer (erythrocytter), hvilket skyldes en funktionsfejl i reguleringen af ​​bloddannelse. I den medicinske litteratur findes et andet navn for erythremia - polycythemia vera. Du kan også møde udtrykket sygdom Vaise-Osler.

Erythremia udviklingsmekanisme

Røde blodlegemer kaldes røde blodlegemer. De spiller en vigtig rolle i kroppen, fordi de er designet til at transportere ilt til alle celler. Produktionen af ​​røde blodlegemer forekommer i flere menneskelige organer - i knoglemarv (placeret i de rørformede knogler, hvirvler, ribben osv.), Lever og milt.

Disse blodceller er 96% hæmoglobin, som udfører transport af ilt til væv. Deres røde farve skyldes indholdet i jernens sammensætning. Erythrocytter dannes af stamceller. De betragtes som særlige fordi de har unikke egenskaber. Disse strukturer er i stand til at omdanne til en hvilken som helst nødvendig celle.

Der er også gul knoglemarv i menneskelige knogler. Den består hovedsageligt af fedtvæv. Det begynder at fungere og overtager funktionen ved at udvikle blodelementer i nødsituationer, når bloddannelse ikke forekommer korrekt.

Ægte polycytmi refererer til sygdomme, hvis årsager ikke er fuldt ud etableret. På et tidspunkt begynder en sygdoms legeme intensivt at producere røde blodlegemer, hvilket fører til erytremi. Resultatet er en betydelig fortykning af blodet, blodpropper er dannet. Også i 75% af tilfælde af erythremi observeres en stigning i antallet af blodplader og leukocytter.

Som et resultat af alle disse negative ændringer begynder hypoxi at stige, hvilket ledsages af ilt sult af menneskekroppen. På baggrund af mangel på næringsstoffer til de fleste organer fejler deres arbejde, og der udvikles adskillige comorbiditeter. De udgør en fare for livet for patienter med erythromi og er ofte årsagen til deres død.

Årsager til Eritremia

Erythremi diagnostiseres i de fleste tilfælde hos ældre. Denne sygdom kan også forekomme hos mænd eller kvinder i den erhvervsaktive alder. Det blev fundet, at repræsentanter for det stærkere køn er mere modtagelige for erythremi. Men det er bevist, at sand polycytæmi refererer til en ret sjælden sygdom. Det sker årligt i ca. 5 personer pr. 100 millioner.

I den medicinske litteratur er der flere hovedårsager, som fører til udvikling af erythremi:

• genetisk prædisponering. Det er blevet konstateret, at genmutationer fører til udviklingen af ​​denne farlige patologi. Det er derfor, at erythremi ofte opdages på baggrund af sygdomme som Downs syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom og mange andre;
• ioniserende stråling. Det kan føre til udvikling af erythremi, da det fører til forandringer i kroppen på genniveau. På grund af denne negative virkning dør nogle celler, hvilket fører til sygdommen;
• giftige stoffer. Når de indtages, kan de forårsage alvorlige ændringer på det genetiske niveau, hvilket fremkalder udseende af erythrocytose. Farlige stoffer omfatter benzen (findes i benzin, forskellige kemiske opløsningsmidler), nogle antibakterielle og cytostatiske præparater.

Eritremia klassifikation

En sådan sygdom som erythremi, som manifesteres i en hvilken som helst alder, kan være akut eller kronisk. I sidstnævnte tilfælde kan sygdommens progression forekomme asymptomatisk i mange år. I denne situation vil kun laboratorieblodprøver indikere tilstedeværelsen af ​​visse patologier i menneskekroppen.

Afhængig af patogenesen kan erythremi være primær eller sekundær. På baggrund af funktionerne i patologiens progression skelnes der også to af dens former:

• sandt. En signifikant stigning i røde blodlegemer observeres;
• relativ (falsk). Det er kendetegnet ved en normal værdi af antallet af erythrocytter, som kombineres med et kraftigt fald i blodplasmaet.

Stadier af Eritremia

Kronisk erythremi karakteriseres af flere faser, som hver især har sine egenskaber ved kurset. Eksperter identificerer:

• indledende fase. Dens varighed kan være anderledes - fra flere måneder til et par årtier. Den oprindelige fase af erythremi er karakteriseret ved fuldstændig fravær af kliniske symptomer på sygdommen. I en laboratorieundersøgelse af blod kan en lille stigning i niveauet af røde blodlegemer detekteres (ca. 5-7x1012 pr. Liter blod). En moderat stigning i hæmoglobin observeres også;
• erythremic stadium. Det præget af en konstant stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodet. Også tumordannelse begynder at differentiere i leukocytter og blodplader. Som et resultat af alle disse negative ændringer øges mængden af ​​blod i karrene hurtigt. Hun selv ændrer sig også. Når erythremia blod bliver tykkere, bliver bevægelsens hastighed signifikant reduceret. Som et resultat forekommer blodpladeaktivering. De kommunikerer med hinanden og danner trafikpropper. De overlapper lumen af ​​de mindste skibe, hvilket fører til utilstrækkelig blodforsyning til vævene. Som følge af en stigning i antallet af basale blodelementer begynder det at mere aktivt nedbrydes i milten. På grund af dette kommer mange skadelige stoffer ind i patientens krop med erythremi, hvilket påvirker dets funktion negativt.
• anemisk stadium. Karakteriseret ved udviklingen af ​​fibrose i knoglemarven. I dette tilfælde er der en transformation af celler, der plejede at tage en aktiv rolle i bloddannelsesprocessen. Som et resultat erstattes de af fibrøst væv. Denne proces medfører et gradvist fald i niveauet af røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer. Også den eremthemiske anemiske fase karakteriseres ved dannelsen af ​​ekstramedullære foci af bloddannelse i milten og leveren. Dette er nødvendigt for at kompensere for eksisterende overtrædelser.

Symptomer på den første fase af erythremi

Symptomer på erythremi afhænger i vid udstrækning af udviklingsstadiet af denne sygdom. For det første bemærker de fleste patienter følgende advarselsskilte:

• hyperemi i huden og slimhinderne. Udseendet af dette symptom på erythremi er forbundet med en stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodbanen. En ændring i hudfarve observeres i alle dele af kroppen uden undtagelse. I dette tilfælde er hyperæmi i erythremi ikke altid akut. I nogle tilfælde bliver huden ikke rød, men kun en lyserød. Meget ofte forbinder patienter ikke sådanne ændringer med udviklingen af ​​erythremi, hvilket er fejlagtigt;
• udseendet af smerte i lemmer og fingre. Udviklingen af ​​dette symptom er forbundet med nedsat blodforsyning til de små fartøjer;
• hovedpine. Dette symptom forekommer ikke hos alle patienter, men findes ofte i begyndelsen af ​​erythremi.

Symptomer på den erythremiske fase af sygdommen

Hvis sygdommen skrider frem og alvorlige ændringer i blodets sammensætning observeres, udvikles følgende symptomer:

• hepatomegali. Det er karakteriseret ved en stigning i leverens størrelse, hvilket indikerer udviklingen af ​​visse patologiske processer i menneskekroppen;
• splenomegali. Det er kendetegnet ved en stigning i miltens størrelse, hvilket sker mod baggrunden for overfyldning af legemet med blod og dets deltagelse i processen med opdeling af røde blodlegemer og andre elementer;
• øget hyperæmi i huden og slimhinderne. Desuden er hævede åre tydeligt synlige på en syges legeme på grund af deres overdrevne påfyldning med blod;
• øge blodtrykniveauer

• udseende af erythromelalgi. Denne overtrædelse ledsages af udviklingen af ​​uudholdelig smerte af brændende karakter i fingerspidserne på under- og øvre ekstremiteter. Erythromelalgi fører til alvorlig rødme af huden og udseendet af cyanotiske pletter;
• udviklingen af ​​alvorlig smerte i leddene
• kløe forekommer, der forværres efter vandprocedurer
• udvikling af mavesår og duodenalsår. Dette skyldes overtrædelsen af ​​blodforsyningen til vævene og på baggrund af trofiske processer;
• blødning. Patienter opdager øgede blødende tandkød og andre lidelser;
• almindelige symptomer. På grund af udviklingen af ​​alle negative processer i kroppen klager patienter med erythremi over svaghed, træthed, svimmelhed, tinnitus mv.

Symptomer på anæmisk stadium af erythremi

Sand polycytæmi uden ordentlig behandling fører til en signifikant forringelse af patientens tilstand. Hvis han ikke får rettidig hjælp, udvikles følgende symptomer:

• alle tegn på anæmi forekommer. Hos mennesker er huden væsentligt blekere, svaghed, svimmelhed og forringelse af kroppens generelle tilstand;
• intens blødning. Kan forekomme spontant eller efter mindre skade. I svære tilfælde kan blødning vare flere timer og er svært nok til at stoppe;
• udseendet af blodpropper. Dette fænomen er hovedårsagen til døden i tilfælde af erythremi. På grund af dannelsen af ​​blodpropper forstyrres blodcirkulationen i venerne i underekstremiteterne, i hjernens kar, osv.

Diagnose af Eritremia

Erythremi diagnosticeres af en højt specialiseret hæmatolog. Han foreskriver en række tests og undersøgelser for at identificere graden af ​​negative ændringer i menneskekroppen og bestemme den bedste behandlingsstrategi. Disse omfatter:

• fuldføre blodtal, hvor en ændring i en række indikatorer observeres. En stigning i røde blodlegemer og hæmoglobin, leukocytter, blodplader observeres. Derefter, når sygdommen har nået det sidste stadium af sværhedsgraden, bliver disse blodparametre signifikant under normale, hvilket indikerer udviklingen af ​​anæmi;
• knoglemarvspunktur. Denne procedure udføres ved hjælp af en tynd nål. Efter undersøgelse af det indsamlede biologiske materiale kan antallet af hæmatopoietiske celler, tilstedeværelsen af ​​maligne processer eller fibrose bestemmes;
• biokemisk blodprøve. Tillader dig at identificere mængden af ​​jern i kroppen. Bestemmer niveauet af leverprøver i blodet. De svarer til antallet af stoffer, der frigives i blodbanen, når cellerne i dette organ ødelægges. Niveauet af bilirubin er også detekteret, hvilket indikerer intensiteten af ​​processen med destruktion af røde blodlegemer;

• Ultralyd i mavemusklerne. Det er nødvendigt at bestemme størrelsen af ​​leveren og milten for at identificere foci af fibrose;
• doppler sonografi. Designet til at bestemme hastigheden af ​​blodgennemstrømningen hjælper med at identificere blodpropper i karrene.

Det hjælper også med at foretage en korrekt diagnose ved at undersøge patientens historie og undersøge patienten, da mange symptomer på sygdommen er synlige for det blotte øje. Lægen gennemfører også en samtale med patienten og registrerer omhyggeligt alle eksisterende klager.

Principper for behandling af sygdommen

Når erythremia behandling primært er rettet mod den overordnede styrkelse af kroppen. For at gøre dette anbefales patienten at lede en sund livsstil, for at organisere dagsregimen korrekt. For en erythremi-patient anbefales det at gå meget i fri luft, men for at minimere solbadning.

Patienten er også ønskelig at klæbe til mælke-vegetabilsk kost. Produkter af animalsk oprindelse kan være til stede i kosten, men ikke i store mængder. Kontraindikationer er etableret vedrørende mad, der indeholder meget ascorbinsyre eller jern.

Hovedmålet med terapi i tilfælde af erythremi er at reducere hæmoglobinniveauet (op til 140-160 g / l) og hæmatokrit (op til 45-46%). En særlig symptomatisk behandling er også ordineret for at eliminere de vigtigste ubehagelige symptomer på sygdommen. Specielt er medicin ordineret til at lindre smerter i lemmerne, problemer med blodcirkulationen osv.

For at reducere antallet af røde blodlegemer, anvendes hæmoglobin og hæmatokrit i erythremia-specifikke procedurer:

• åreladning. Med denne procedure kan du reducere blodvolumenet i karrene, hvilket vil medføre en delvis normalisering af hovedindikatorerne i erythremi. Op til 300-500 ml blod fjernes sædvanligvis ad gangen med en frekvens på 2-4 dage. Dette gøres indtil hæmoglobinniveauet falder til et tolerabelt niveau på 140-150 g / l. Denne behandling er kontraindiceret til høje blodplade tæller;
• eritrotsitaferez. Det er en effektiv procedure, et værdifuldt alternativ til blodsletning i erythremi. Under erytrocytaferes udskilles erytrocytter fra patientens blod. Fremgangsmåden udføres ved anvendelse af en speciel filtreringsanordning. Det giver dig mulighed for at adskille de røde blodlegemer og returnere plasmaet tilbage i blodbanen.

Narkotikabehandling af erythremi

Hvis ægte polycytæmi ledsages af mange ubehagelige symptomer, er patienten ordineret cytostatika. De bruges i nærvær af intens kløe på huden, med en signifikant stigning i niveauet af hovedelementerne i blodet. Også indikationer for udpegning af cytostatika omfatter en forøgelse af miltens og leverenes størrelse, udviklingen af ​​peptisk sår, venøs trombose og andre komplikationer af erythremi.

Disse stoffer kan undertrykke væksten af ​​forskellige celler i menneskekroppen, så de er relevante i behandlingen af ​​denne sygdom. De mest populære cytostatika omfatter:

• Mielosan;
• hydroxyurea;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktivt fosfor og andre.

Det sidste middel anses for særligt effektivt. Det kan akkumulere i knoglerne og hæmme knoglemarvets funktion, hvilket fører til eliminering af mange af de forstyrrende symptomer på erythremi. Hvis et behandlingsforløb med radioaktivt fosfor gav et positivt resultat, vil patienten opleve en stabil remission i 2-3 år. Hvis det efter behandlingen ikke overholdes den ønskede virkning, gentages den.

Denne behandlingsmetode for erythremi har mange bivirkninger, så brugen skal ske under tilsyn af en erfaren læge.

Brug af andre lægemidler til erythremi

Hvis anæmi af autoimmun oprindelse udvikler sig i nærvær af erythremi, ordineres glukokortikosteroider. Prednisolon anvendes mest. Dosis og dosering af lægemidlet bestemmes af lægen afhængigt af sygdommens karakteristika. Hvis denne behandling ikke giver et positivt resultat, vises patienten kirurgi for at fjerne milten.

Hvis udviklingen af ​​erythremi viste tegn på akut leukæmi, udføres terapien ifølge den generelt accepterede ordning.

Du bør heller ikke glemme, at i nærvær af denne sygdom er kroppen mangelfuld i jern. Dette skyldes, at det forbinder med hæmoglobin, hvis mængde langt overstiger normen.

Derfor er mange patienter ordineret medicin, der kompenserer for jernmangel. Disse omfatter:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer og andre analoger.

Hvis uratovi diathese observeres under erythremi, er Allopurinol ordineret. Det giver dig mulighed for at reducere niveauet af urat i blodet, hvilket signifikant øges mod baggrunden for den hurtige destruktion af røde blodlegemer. Doseringen og doseringen af ​​dette lægemiddel bestemmes af mange faktorer. Først og fremmest er det koncentrationen af ​​urinsyre i kroppen af ​​en syg person.

Prognose for erythremi

Behandling af denne sygdom opstår i de fleste tilfælde på hospitalet. Dette er en nødvendig nødvendighed, fordi de anvendte stoffer har mange bivirkninger. Under erythremi-terapi er det nødvendigt at konstant justere doseringen af ​​essentielle lægemidler og overvåge kroppens respons.

Komplikationerne af denne sygdom omfatter myelofibrose og levercirrhose. De udvikler sig i mangel af tilstrækkelig behandling eller manglende overholdelse af lægenes anbefalinger. Udviklingen af ​​myeloid leukæmi er også mulig. Men i betragtning af udviklingen af ​​moderne medicin er udløbet af erythromi normalt godartet. Varigheden af ​​livet med udviklingen af ​​denne sygdom er 10 år eller mere.

Hvordan diagnosticere og behandle erythremi, sygdommens virkning på livsstil

Erythremi er en sygdom, der påvirker hæmatopoietisk system og ledsages af et overskud af den normale koncentration af røde blodlegemer i blodet. Erythremi tilhører C94-koden for ICD-10.

Hvad er erythremi?

Erythremi er en neoplastisk blodsygdom, der manifesterer sig først og fremmest efter at patienten har krydset 40-50-åringen. For sygdommen er karakteriseret ved et forlænget forløb og udseendet af komplikationer i de senere stadier. Forværringen af ​​symptomer er forbundet med overgang af erythremi til malign form.

Eritremia klassifikation

Afhængig af arten af ​​sygdomsforløbet diagnosticeres akut eller kronisk erythremi.

Baseret på de kliniske manifestationer og resultater af blodprøver udmærker sig følgende trin af erythremi:

• Starter. Den udvikler sig over flere (op til fem) år. Det er asymptomatisk eller med et mildt symptomatisk billede, hvilket fremgår af en lille stigning i indholdet af røde blodlegemer i blodet (ikke mere end 7 × 10 12 / l).
• Erythremic (polycytæmisk). Fremskridt over 5-15 år. Koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodet når 8 × 10 12 / l (muligvis overstiger denne indikator), indholdet af frit hæmoglobin øger urinsyre. Leukocytose, trombocytose er fundet ud, risikoen for vaskulær okklusion med blodpropper øges. Milt, leverforøgelse i størrelse. Da det erythremiske stadium udvikler sig, kan der være et fald i blodpladens niveau i blodet, ledsaget af øget blødning. Knoglemarv arring forekommer.
• Anemisk (terminal). Opdaget 10-20 år efter indtræden af ​​erythremi. Volumenet af knoglemarvsproducerede celler reduceres til et farligt niveau, hvilket forklares ved udskiftning af knoglemarvsceller med bindevæv. Funktionerne af bloddannelse er "skiftet" til milt og lever og oplever overbelastning. Kronisk erythremi ledsages af en lang række lidelser i organernes og systemernes funktion.

Analysere de faktorer, der påvirker symptomerne på erythremi og dynamikken i ændringer i erythrocytmasse, diagnosticere:

• Sand polycytæmi. Koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodet er proportional med sygdommens sværhedsgrad.
• Falsk (relativ) erythremi. Uønskede symptomatiske fænomener er ikke forbundet med en erytrocytbølge, men med et fald i blodplasmaet volumen på grund af dehydrering, de skadelige virkninger af andre faktorer.

Årsager til sygdommen

De nøjagtige årsager til erythremi er ikke identificeret. Læger, under behandling af hvert af de kliniske tilfælde, tager højde for potentielle risikofaktorer.

Den øgede sandsynlighed for udvikling af erythremi skyldes:

• Genetiske abnormiteter (genmutationer).
• De skadelige virkninger af ioniserende stråling (højere doser modtages af patienter, der arbejder inden for atomenergi, som gennemgår stråle-anti-cancer-terapi-kurser, der lever i området for uregelmæssig strålingsbaggrund).
• Indtagelse af giftige (giftige) stoffer.
• Systematisk brug af potente cytostatika.
• Alvorlig hjertesygdom, lunge.

På trods af at de listede årsager til erythromi er hypotetiske, har mange medicinske studier været i stand til at forklare, hvorfor sygdommen provokerer en række komplikationer. Når erythremi er beskadiget (forvrænget), reguleringsmekanismen for produktion af blodlegemer (deres antal bliver for stort). Blodstrømmen forstyrres, vævsblodtilførslen destabiliseres, funktionelle svigt af varierende sværhedsgrad forekommer.

Hovedtegn og symptomer

De fremherskende symptomer bestemmes af stadium af erythromi.

Tegn på den indledende fase

I de første faser af patologien er asymptomatisk. Da erythremi udvikler sig:

• Ændringer i skygge (rødme, pinking) af slimhinder, hud på grund af akkumulering af røde blodlegemer i karrene. Symptomerne er milde, der er ingen klager, derfor er diagnosen og behandlingen af ​​erythremi ikke udført i alle kliniske tilfælde.
• Hovedpine. Symptomens udseende skyldes destabilisering af cerebral kredsløb.
• Smerter i fingrene på lemmerne. Ubehagelige symptomer opstår på grund af forstyrrelse af transporten af ​​ilt til væv, iskæmi.

Manifestationer af erythremic stadium

Erythremic stadium ledsages af:

• Smertefulde fornemmelser i leddene (på grund af akkumulering af nedbrydningsprodukter af blodlegemer i det fælles væv).
• Forstørret milt, lever.
• Hypertensive symptomer.
• Rødme, kløe i huden, intensiveret ved kontakt med vand.
• Ekspansionsbeholdere.
• Nekrose af fingrene.
• Øget blødning (efter dental indgreb, krænkelse af hudens integritet).
• Forværringer af sår i fordøjelseskanalen (forbundet med et fald i slimhindernes barrierefunktioner på baggrund af kredsløbssygdomme). Patienter klager over kvalme, opkastning, halsbrand, smerter i maven.
• Forstørret lever (på grund af overløb af organet med blod), smerte, tyngde i den rigtige hypokondrium, fordøjelsesforstyrrelser, respiratoriske lidelser.
• Anemiske symptomer (forvrængning af smagsopfattelse, fordøjelsesforstyrrelser, stratificering af negleplader, skørt hår, slimhed i slimhinder og hud, udbrud af revner i mundens hjørner, nedsat resistens over for smittefarlige stoffer).
• Dannelsen af ​​blodpropper, der skaber hindringer for transport af blod.
• Fejl i myokardiens funktion, hjertets udstrækning, arytmi, slagtilfælde, infarkt (dannede blodpropper tilstopper de vaskulære huller, hjerne og hjertevæv oplever en akut mangel på næringsstoffer og ilt).

Symptomer på terminal fase

En almindelig manifestation af det alvorligste stadium af erythromi er blødning, som forekommer uden indflydelse af eksterne faktorer eller som følge af skade på muskler, ledvæv og hud. Hovedårsagen til blødningsudvikling i erythremi er et signifikant fald i koncentrationen af ​​blodplader i blodet.

På baggrund af progressiv anæmi forværres tilstanden af ​​sundhed, hvilket fremgår af følelser af mangel på luft (selv med minimal anstrengelse), træthed, svaghed, besvimelse, blanchering af slimhinderne og huden.

I fravær af effektive terapeutiske foranstaltninger kan være dødelig.

Hvad er inkluderet i diagnosen erythremi

Listen over diagnostiske procedurer, der er ordineret af en hæmatolog, bestemmes af det kliniske billede af erythremi, resultaterne af undersøgelsen og anamnesen.

Laboratorie blodprøver

En blodprøve er en primær undersøgelse, der udføres, når en diagnose af "erythremi" er mistænkt. For at opnå de mest pålidelige resultater tages biomaterialet på en tom mave om morgenen på dagen.

Niveauerne af blodplader, leukocytter, erythrocytter, hæmoglobin, hæmatokritforøgelse i mellemtrinnet, faldende i anemisk stadium. ESR falder ved det erythremiske stadium, der er karakteriseret ved forhøjede satser ved det terminale stadium af erythremi.

Når der udføres blodbiokemi, er et fald i koncentrationen af ​​jern detekteret en stigning i indholdet af urinsyre (jo mere alvorlige erythremia er, jo større er afvigelsen fra normen). Måske en lille stigning i bilirubinparametre i blodet, aspartataminotransferase, alaninaminotransferase.

Evaluering af serum jernbindende kapacitet hjælper med at bestemme den progressive fase af sygdommen. I mellemfasen af ​​erythremi findes en signifikant stigning i OZHSS-parameteren. Hvis den erythremi anemiske fase ledsages af blødning, falder hastigheden. For knoglemarvs fibrose er karakteriseret ved en stigning i OZHSS.

En ELISA blodprøve udføres for at beregne koncentrationen af ​​erythropoietin (et hormon, der aktiverer produktionen af ​​røde blodlegemer) i blodet. Påfør en opløsning indeholdende antistoffer mod hormonantigenet (erythropoietin). Efter tælling af mængden af ​​antigen vurderes erytropoietinindholdet.

Knoglemarvspunktur

Punktering med erythremi udføres for at opnå maksimal information om tilstanden af ​​knoglemarv. En kanyle indsættes i knoglen (ribben, bækkenbenet, hvirvelprocessen eller brystbenet), og materialet opsamles ved hjælp af et mikroskop.

Proceduren ledsages af smerte, risikoen for skade på indre organer, der ligger i området for punkteringen. For at undgå forvrængning af punkterne fra punkteringen udføres proceduren uden brug af smertestillende midler. For at forebygge infektion udføres desinfektion (sterilisering) af punkteringsstedet før og efter indsamling af knoglebiomateriale.

I løbet af den mikroskopiske analyse tæller antallet af hver af subtyperne af blodceller, detekterer kræftceller, identificerer foci for patologisk vækst af bindevæv.

Abdominal ultralyd

En indikation for undersøgelsen er en forøgelse af leverens eller miltens størrelse. Erythremia ledsages af:

• Akkumulering af blod i organerne.
• Identifikation af foci af hyperechogenicitet (et tegn på fibrotiske processer).
• Hjerteangreb (berørte områder svarer til koniske områder med øget ekkogenicitet).

Doppler

Ved hjælp af ultralyd bølger bestemmes af hastigheden af ​​blodgennemstrømning, sværhedsgraden af ​​hjerteanfald, slagtilfælde. Registrerer områder, hvor blodcirkulationen er svækket eller mangler.

Om nødvendigt suppleres et kompleks af undersøgelser med en undersøgelse af fundus, radioisotop og differentialdiagnose af erythremi (for at udelukke arteriel hypoxæmi, nyresygdom, forskellige former for myelose).

Moderne behandling og traditionel medicin

Prognosen og sandsynligheden for udviklingen af ​​sygdoms komplikationer afhænger af, hvor hurtigt behandlingen med erythremi vil begynde.

Lægemiddelterapi

Under behandling af eritremii gælder:

• Antitumorkomplekser (cytostatika). Bidrage til ødelæggelsen af ​​muterede blodlegemer. Forudsætningerne for behandlingskursus er trombose, hjerteanfald, slagtilfælde, leverforstørrelse, milt, kritisk (signifikant overskridelse af de tilladte værdier) blodlegemer. Varigheden af ​​behandlingsforløbet ledsaget af den konstante overvågning af patientens tilstand varierer fra flere uger til flere måneder.
• Vasodilator, antiinflammatoriske lægemidler, lægemidler der hæmmer blodkoagulationsfaktorer. Giv øget blodgennemstrømning.
• Jernpræparater (kompensere for sporelementmangel).
• Narkotika, der forstyrrer processen med urinsyreproduktion, fremskynder dets udskillelse fra kroppen med urin. Resultatet er eliminering af eksacerbationer af artikulære symptomer.
• Narkotika, der normaliserer blodtrykket (med hypertension).
• Antihistamin-komplekser. Bidrager til fjernelse af kløe og andre allergiske manifestationer.
• Hjerteglykosider, der normaliserer hjertens vitalitet.
• Gastroprotektorer, der minimerer sandsynligheden for udvikling af mavesår.

Blodstrømskorrektion

Phlebotomi (blodletting) hjælper med at forbedre det kliniske billede af erythremi, hvor op til 300-400 ml fjernes fra blodbanen. blod. Fremgangsmåden, der udføres ifølge metoden til venøs blodprøveudtagning, hjælper med at optimere blodcirkulationen, reducere blodviskositeten, normalisere blodsammensætningen, trykindikatorer og forbedre tilstanden af ​​blodkar.

Erythrocytaferes, der anvendes som et alternativ til flebotomi, indebærer at passere blod gennem et apparat, der fjerner røde blodlegemer fra det, med efterfølgende tilbagevenden af ​​blod til kroppen. Regelmæssigheden af ​​manipulationen - ugentlig (kursus - 3-5 procedurer).

Om nødvendigt transfusion af donorblod.

I mangel af effekten af ​​konservative behandlingsmetoder i de alvorlige stadier af erythremi udføres en operation for at fjerne milten påvirket af erythremi.

Traditionel medicin

For at forbedre tilstanden hos patienter, der lider af erythremi, med tilladelse fra en læge, er det tilladt at bruge:

• Juice fra hestekastanje blomster (reducerer intensiteten af ​​trombose).
• Tinktur af medicinsk bifloder (normaliserer blodtrykket, eliminerer søvnforstyrrelser, manifestationer af migræne).
• Bøtter baseret på gravpladsen, hornbjælken, nældeværn, periwinkle (forbedre tilstanden af ​​blodkar, optimere blodcirkulationen).
• Alkoholtinktur på geitpilbark (hjælper med at reducere hæmoglobin i blodet).

Behandlingen af ​​hver af phytoprodukterne skal koordineres med en læge specialist.

For at opnå en virkning svarende til flebotomi (erytrocytaferesen) anvendes hirudoterapi til at reducere volumen og optimere sammensætningen af ​​det cirkulerende blod.

Pædiatrisk erythremi

Erythremi hos børn er meget mindre almindeligt end i voksenalderen. Listen over mulige risikofaktorer for erythromi omfatter dehydrering (på grund af forbrændinger, forgiftning), hypoxi, hjertefejl, lungesygdomme.

Forældre bør overvåges nøje for symptomer, der opstår ved træthed, generel svaghed, søvnforstyrrelser, rødme, blå i huden, blødning i huden og slimhinder, hudkløe og en forandring i form af fingre, der bliver tromler. Ved de første manifestationer af erythremi bør konsulteres en børnelæge.

Ud over at klart følge behandlingsforløbet er det vigtigt ikke at tillade fysiske, psyko-følelsesmæssige overbelastninger at bruge maksimal tid i fri luft, bortset fra solbadning.

Mulige komplikationer

Ændringer i blodets sammensætning af erythremi fremkalder komplikationer:

• Peptisk mavesår.
• Vaskulær trombose.
• Slagtilfælde.
• Hjerteangreb milt, hjerte.
• Levercirrose.
• Udslæt af kroppen.
• Urolithiasis, galdesygdom.
• Gigt.
• Nefroskierose.
• Alvorlige former for anæmi, der kræver konstante blodtransfusioner.
• Malign degeneration af erythremi.

Strømfunktioner

Ernæring er en af ​​de vigtige elementer i medicinske procedurer. Kost for erythremi er rettet mod fortynding af blodet, hvilket minimerer produktionen af ​​røde blodlegemer, hvilket har en positiv effekt på patientens tilstand.

Uanset sygdomsstadiet anbefaler lægerne at afholde sig fra at bruge:

• Alkohol, ødelægger væv og organer.
• Frugt og grøntsager (baseret på frugter af røde nuancer).
• Fødevarer rig på konserveringsmidler, farvestoffer.
• Oksekød, lever.
• Fisk retter.
• Fødevarer rig på ascorbinsyre (med hæmoglobinblodtællinger).
• Enkel (raffineret) kulhydrater.

Kosten må indeholde:

• Hele kornprodukter.
• Æg.
• Mælkeprodukter (med lavt fedtindhold).
• Hvide bønner.
• Grønne.
• Nødder.
• Grøn te.
• Rosiner, tørrede abrikoser (i begrænsede mængder).

Den anbefalede hyppighed af måltider for erythremi er 4-6 gange om dagen (i små portioner). Det daglige forbrug af renset vand, der bidrager til fortynding af blod - ikke mindre end 2 liter.

Forebyggelse og prognose

Manglen på specifik profylakse af erythremi er forklaret ved den ufuldstændige undersøgelse af mekanismerne i udviklingen af ​​sygdommen. Anbefalinger fra specialiserede eksperter reduceres til:

• Afvisning af dårlige vaner, stofforbrug uden koordinering med medicinske eksperter.
• Begræns dit ophold i den åbne sol.
• Undgå virkningerne af skadelige typer af stråling.
• Styr immunsystemet.
• Bevar vandbalancen.
• Øget motoraktivitet.
• Udførelse af diagnostik (herunder selvdiagnose af erythremi), rettet mod rettidig påvisning af patologi.

Prognosen for forventet levetid afhænger af det stadium, hvor erythremi er identificeret, samt om aktualitet og effektivitet af medicinske procedurer. Med den strenge gennemførelse af lægens forskrifter vedrørende behandling af erythremi, kost, livsstil er prognosen gunstig: Forventet levetid er 20 år eller mere fra det øjeblik, hvor sygdommen diagnostiseres.

Hvis du vil dele din mening om materialet, der præsenteres i artiklen, skal du forlade dine kommentarer ved hjælp af en særlig formular.

Erythremi - årsager, stadier og kost

En tumorsygdom, en af ​​de arter af kronisk leukæmi, oftere af godartet natur, kaldes erythremi (det er også Wackes-Osler-sygdom, ægte polycytæmi, erytrocytæmi).

Hvad er erythremi

Når erythremi opstår, forekommer proliferationen (proliferation) af erytrocytter, og antallet af andre celler (pancytose) stiger kraftigt. En forøgelse af hæmoglobin forekommer også.

Er erythremia onkologi, kræft eller ej? Oftest er erythremi godartet med lang tid, men der kan være en degeneration af sygdommens godartede form i en ondartet, efterfulgt af døden.

Erythremi er en sjælden sygdom. Det diagnosticeres årligt hos omkring 4 ud af 100 millioner mennesker. Der er ingen afhængighed af sygdommen på personens køn, men udvikles sædvanligvis hos patienter efter 50 år. I en ung alder diagnosticeres sager af sygdommen hyppigere hos kvinder. Erythremi (ICD kode 10 - C 94.1) er kendetegnet ved en kronisk form af strømning.

Til dine oplysninger! Erythremi betragtes som en af ​​de mest gunstige blodsygdomme. Døden opstår ofte på grund af udviklingen af ​​forskellige komplikationer.

Sygdommen er asymptomatisk i lang tid. Patienter med denne diagnose har en tendens til kraftig blødning (selv om niveauet af blodplader, der er ansvarlige for blødningstab, er forhøjet).

Der er to typer erythremi: akut form (erythroleukæmi, erythromyelose, erythroleukæmi) og kronisk. Afhængig af progressionen opdelt i ægte og falsk. Den første form er præget af en vedvarende stigning i antallet af blodlegemer, hos børn er ekstremt sjældne. Den anden type egenart er, at niveauet af erytrocytmasse er normalt, men plasmaets volumen sænkes langsomt. Afhængig af patogenesen er den sande form opdelt i primær og sekundær (erytrocytose).

Hvordan udvikler erythremi

Erythremi udvikler sig som følger. Røde blodlegemer (deres funktion er levering af ilt til alle celler i menneskekroppen) begynder at blive udviklet intensivt, så de ikke kan passe i blodbanen. Når disse røde blodlegemer overlader blodbanen, øges blodviskositeten og blodpropperne. Hypoxi øges, celler mangler ernæring, en fiasko begynder i hele legemets arbejde.

Hvor produceres røde blodlegemer hos mennesker? Røde blodlegemer dannes i den røde knoglemarv, leveren, milten. Den særprægede evne af røde blodlegemer - evnen til at dele, omdanne til en anden celle.

Hastigheden af ​​hæmoglobin i blodet er anderledes og afhænger af alder og køn (hos børn og personer i hans tal under). Det normale indhold af røde blodlegemer (normocytose) i 1 liter blod er:

• til mænd - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• til kvinder - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Erythrocyt cytoplasma er næsten 100% optaget af hæmoglobin indeholdende et jernatom. Hæmoglobin giver rød farve til røde blodlegemer, er ansvarlig for levering af ilt til alle organer og fjernelse af kuldioxid.

Dannelsen af ​​erythrocytter er vedvarende og kontinuerlig, begyndende med intrauterin udvikling (i den tredje uge af embryoformationen) og til livets ende.

Som følge af mutationer dannes en patologisk celleklon, der har lignende evner at blive modificeret (det kan blive en erytrocyt, blodplader eller leukocyt), men kontrolleres ikke af kroppens reguleringssystemer, som understøtter blodets cellulære sammensætning. Mutantcellen begynder at formere sig, og resultatet af dette er forekomsten af ​​helt normale røde blodlegemer i blodet.

Så der er 2 forskellige typer celler - normal og mutant. Som et resultat vokser antallet af muterede celler i blodet, der overstiger kroppens behov. Dette hæmmer udskillelsen af ​​erythropoietin af nyrerne og fører til et fald i dets virkning på den normale proces af erythropoiesis, men påvirker ikke tumorcellen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, vokser antallet af mutante celler, de udspiller normale celler. Der kommer en tid, hvor alle de røde blodlegemer i kroppen stammer fra en tumorcelle.

Ved erythremi bliver maksimal mutantceller til nukleare ladede erytrocytter (erythrokaryocytter), men en vis del af dem udvikler sig med dannelsen af ​​blodplader eller leukocytter. Dette forklarer stigningen i antallet af ikke kun røde blodlegemer, men også andre celler. Over tid vokser niveauet af blodplader og leukocytter, der stammer fra en cancercelle. Der er en slamningsproces - sløring af grænserne mellem røde blodlegemer. Men erytrocytemembranen bevares, og slammet er en udtalt aggregering - en klynge af røde blodlegemer. Aggregation fører til en kraftig stigning i blodviskositeten og et fald i dets fluiditet.

Årsager til erythremi

Der er nogle faktorer, der bidrager til forekomsten af ​​erythremi:

• genetisk prædisponering. Hvis der er en patient i familien, øges risikoen for udvikling blandt en af ​​slægtninge. Også øger risikoen for sygdommen, hvis en person har: Down syndrom, Klinefelter syndrom, Bloom syndrom, Marfan syndrom. Præcipationen til erythremi forklares af ustabiliteten af ​​det genetiske cellulære apparat, på grund af dette bliver en person udsat for negative ydre påvirkninger - toksiner, stråling;
• ioniserende stråling. Røntgenbilleder og gammastråler absorberes delvist af kroppen, der påvirker genetiske celler. Men mennesker, der behandles for onkologi med kemoterapi, og dem, der var ved epicenteret for eksplosionerne af kraftværker og atombomber, er underkastet den stærkeste stråling;
• giftige stoffer findes i kroppen. Når de indtages, kan de bidrage til mutation af genetiske celler, sådanne stoffer kaldes kemiske mutagener. Disse omfatter: cytotoksiske lægemidler (anticancer - "azathioprine", "cyclophosphamide"), antibakterielle ("levomycetin"), benzen.

Stages af sygdommen og symptomer på erythremi

Erythremi er en langvarig sygdom. Dens begyndelse er næppe mærkbar. Patienter lever ofte i årtier uden at tage hensyn til mindre symptomer. Men i mere alvorlige tilfælde kan døden forekomme i 4-5 år på grund af dannelsen af ​​blodpropper. Sammen med udviklingen af ​​erythremi vokser milten. Allokere sygdommens form med levercirrhose og skade på diencephalon. Allergiske og infektiøse komplikationer kan være involveret i sygdommen, ofte tolererer patienter ikke nogle medicin, lider af urticaria og andre hudsygdomme.

Forløbet af sygdommen kan være kompliceret af andre sygdomme på grund af, at ældre mennesker er mere tilbøjelige til at lide af den underliggende sygdom. Indledningsvis manifesterer erythremi sig ikke og har næsten ingen virkning på organismen som helhed og kredsløbssystemet. Som det udvikler, kan komplikationer og patologiske tilstande forekomme.

Under erythremi skelnes følgende trin:

• indledende;
• eritremicheskuyu;
• anemisk (terminal).

Hver af dem har sine egne symptomer.

Indledende fase

Den oprindelige fase af erythremi varer fra flere måneder til årtier, det kan ikke forekomme. Blodprøver har små afvigelser fra normen. Dette stadium er karakteriseret ved træthed, tinnitus, svimmelhed. Patienten sover ikke godt, føles kold i lemmerne, hævelse og smerter i arme og ben opstår. Redning af huden (erythrose) og slimhinder kan observeres - hovedets område, lemmer, mundslimhinde, øjemembraner.

På dette stadium af sygdommen er dette symptom ikke så udtalt, så det kan tages som normen. Der kan være et fald i mentale evner. Hovedpine er ikke et specifikt symptom på sygdommen, men er til stede i den indledende fase på grund af dårlig cirkulation i hjernen. På grund af dette falder synet, intelligens falder, opmærksomheden falder.

Erythremic stadium

I den anden fase af sygdommen øges antallet af røde blodlegemer, der stammer fra den unormale celle. Som et resultat af mutationer begynder den muterede celle at skifte til blodplader og leukocytter, hvilket øger deres antal i blodet. Fartøjer og indre organer overløb med blod. Blodet i sig selv bliver mere viskøst, dets passage gennem karrene falder, og dette bidrager til udseende af blodplader i blodbanen, blodpladepropper dannes, blokering af hullerne i små fartøjer, der forstyrrer strømmen af ​​blod gennem dem. Der er risiko for at udvikle åreknuder.

Erythremi i fase 2 har sine egne symptomer - tandkød blødning, små hæmatomer er synlige. Klare symptomer på trombose forekommer på underbenene - mørke pletter, lymfeknuder svulmer og trophic ulcer optræder. De organer, hvor de røde blodlegemer dannes, er milten (splenomegali) og leveren (hepatomegali). Nyrernes funktion er nedsat, pyelonefritis diagnosticeres ofte, og uratit nyresten findes.

Trinn 2 af erythremi kan vare omkring 10 år. Opstår hud kløe, forværret efter kontakt med varmt (varmt) vand. Øjne synes at være blodsygdomme, det skyldes det faktum, at erythremi fremmer blodgennemstrømningen til øjnene. Den bløde gane skifter farve meget, den hårde bliver med samme farve - dette udvikler et symptom på Cooperman.

Føl ben- og epigastrisk smerte. Smerte i leddene af en arthritisk natur skyldes et overskud af urinsyre. Der kan være angreb af akutte, brændende smerter (erythromelalgi) i næsespidsen, ørefløjen, tæer og hænder, der opstår som følge af en overtrædelse af blodcirkulationen i perifere fartøjer. Nervesystemet lider, patienten bliver nervøs, hans humør er foranderligt. Symptomer på jernmangel forekommer:

• mangel på appetit
• tør hud og slimhinder
• revner i mundens hjørner;
• fordøjelsesforstyrrelser;
• nedsat immunitet
• krænkelse af smag og olfaktoriske funktioner.

Anemisk stadium

Med udviklingen af ​​sygdommen i knoglemarven forekommer fibrose - udskiftning af hæmatopoietiske celler med fibrøst væv. Knoglemarvets hæmatopoietiske funktion falder langsomt, hvilket fører til et fald i antallet af røde blodlegemer, blodplader og leukocytter. Resultatet - ekstramedulære foci for bloddannelse fremstår - i leveren og milten. Cirrose og vaskulær okklusion er en konsekvens af dette. Væggene i blodkar ændres, venerne er blokeret i hjernens blodkar, milt, hjerte.

Obliterativ endarteritis fremkommer - blokering af benkarrene med en stigende risiko for deres fulde indsnævring. Nyrer påvirkes. De vigtigste manifestationer i tredje fase af erythremi er hudens hud, hyppig besvimelse, svaghed og sløvhed. Der kan være langvarig blødning selv på grund af minimale skader, aplastisk anæmi som følge af et fald i niveauet af hæmoglobin i blodet. I tredje fase bliver erythremi aggressiv.

Tip! I erythremi kan ben og arme hud skifte skygge. Patienten er udsat for bronkitis og forkølelse.

Diagnose af Eritremia

Til diagnosticering af erythremi er OAC det vigtigste - komplet blodtal. Afvigelser af disse laboratorieparametre i forhold til normen bliver det første tegn på sygdommen. I begyndelsen afviger blodtællingen ikke meget fra normen, men med udviklingen af ​​sygdommen øges de, og i sidste fase falder de.

Hvis erythremi diagnosticeres, indikerer blodtællinger en stigning i røde blodlegemer og hæmoglobin. Hæmatokrit, der indikerer blodets evne til at transportere oxygen, stiger til 60-80%. Blodplader og leukocytter er forhøjet. Kun på grundlag af KLA er diagnosen ikke lavet. Ud over den generelle blodprøve udføres:

• biokemisk blodprøve. Det identificerer jernindholdet i blodet og værdien af ​​leverfunktionstest (AST og ALT). Niveauet af bilirubin indikerer sværhedsgraden af ​​processen med destruktion af røde blodlegemer;
• knoglemarvspunktur. Denne analyse viser i knoglemarven en tilstand af hæmatopoietiske celler - deres antal, tilstedeværelsen af ​​tumorceller og fibrose;
• Ultralydsundersøgelse af maveskavheden. Denne undersøgelse hjælper med at se overløb af organer med blod, vækst af leveren og milten og foci af fibrose;
• doppler sonografi. Registrerer tilstedeværelsen af ​​blodpropper og viser hastigheden af ​​blodbevægelsen.

Ved diagnosticering af erythremi bestemmes også niveauet for erythropoietin. Denne undersøgelse bestemmer tilstanden af ​​det hæmatopoietiske system og angiver niveauet af røde blodlegemer i blodet.

Erythremia Graviditet

Når en kvinde er på plads, er der ingen grund til at frygte, at hun vil videregive patologien til barnet. Arveligheden af ​​sygdommen er stadig ikke fuldt ud forstået. Hvis graviditeten var asymptomatisk, vil erythremi ikke have nogen virkning på barnet.

Erythremi Behandling

Polycytæmi udvikler sig langsomt. I den første fase af polycytæmi er hovedformålet med behandlingen at reducere blodtalene til normal: hæmoglobin og erytrocyt hæmatokrit. Det er også vigtigt at minimere komplikationer forårsaget af erythremi. Blødning bruges til at normalisere hæmatokrit med hæmoglobin. Der er en erytrocytefereseprocedure, hvormed der menes rensning af blod fra røde blodlegemer. Blodplasmaet er gemt.

Medikamentbehandling omfatter anvendelse af cytostatika (antitumor-lægemidler), som hjælper med komplikationer (trombose, sår, kredsløbssygdomme i hjernen). Disse omfatter Mielosan, Busulfa, Imifos, Hydroxyurea, Radioaktivt fosfor.

I hæmolytisk anæmi af autoimmun genese anvendes glukokortikosteroider, Prednison. Hvis denne terapi ikke har nogen virkning, udføres en operation for at fjerne milten.

For at undgå jernmangel skal du foreskrive jernholdige lægemidler - "Maltofer", "Gemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Om nødvendigt foreskrive sådanne grupper af stoffer:

• sænkning af blodtrykket - "Lisinopril", "Amlodipin";
• antihistaminer - "periactin";
• blodfortyndere (antikoagulantia) - Aspirin, Curantil (Dipyridamole), Heparin;
• forbedre hjertearbejdet - "Korglikon", "Strofantin";
• til forebyggelse af mavesår - gastroprotektorer - "Almagel", "Omeprazol".

Kost til erythremi og behandling af folkemusik

For at bekæmpe sygdommen skal patienten følge en vegetabilsk og fermenteret mælk kost. Korrekt ernæring omfatter brugen af ​​sådanne produkter som:

• grøntsager - rå, kogt, stuvet;
• kefir, cottage cheese, mælk, yoghurt, surdej, surmælk, ryazhenka, creme fraiche
• æg;
• tallerkener af tofu, brun ris;
• fuldkornsbrød;
• grønne grøntsager (spinat, dill, sorrel, persille);
• mandler;
• tørrede abrikosdruer;
• te (grøn er bedre).

Rødkornede grøntsager og frugter og saft fra dem, sodavand, slik, mad fra fastfood, røget mad er kontraindiceret. Det er nødvendigt at begrænse mængden af ​​forbrugt kød.

For at forhindre udseende af blodpropper i fase 2 af sygdommen, drik saft lavet af hestekastanje blomster.

Til normalisering af arterielt tryk anbefales det at tage en infusion fra en lægelig bifloder fra migræne. Kurset skal være begrænset til 10-14 dage.

For at udvide blodkarrene, forbedre blodgennemstrømningen, øge modstanden af ​​kapillærer og blodkar, anbefales det at anvende bouillon af svampe græs, periwinkle, nælde, begravelse.

Prognose af sygdommen

Erythremi betragtes som en godartet sygdom, men uden tilstrækkelig behandling kan det være dødeligt.

Prognosen for sygdommen afhænger af flere faktorer:

• aktualitet ved diagnosticering af sygdommen - jo tidligere sygdommen opdages, jo hurtigere starter behandlingen.
• korrekt ordineret behandling
• niveauer af hvide blodlegemer, blodplader og røde blodlegemer i blodet - jo højere deres niveau, jo værre er prognosen;
• kropsreaktioner på behandling. Sommetider skrider sygdommen til trods for behandlingen.
• trombotiske komplikationer;
• grad af malign tumordegeneration.

Generelt er prognosen for livet i Eritremia positiv. Ved rettidig diagnose og behandling kan patienterne leve i mere end 20 år fra det tidspunkt, hvor sygdommen blev opdaget.

Hvordan man lever med Erythremia

I moderne hæmatologi er der mange sygdomme i blodsystemet, af forskellig grad af sværhedsgrad. De er forskellige i forskellige parametre, lige fra skadelige faktorer og slutter med det kliniske billede af manifestation. En af disse sygdomme er erytremi af blodet, under vi overvejer hvilke symptomer det har, stadier og hvordan man kan helbrede det.

Hvad er det

Og hvad er blod erythremi hos mennesker? Erythremi er også kendt af sådanne navne som polycytæmi af blodet eller Vacaise's sygdom. En person, der først har fundet en lignende diagnose, spørger i første omgang et spørgsmål: erythremi - hvad er det? Vaisez sygdom tilhører en gruppe onkologiske sygdomme med et godartet kursus. Det er karakteriseret ved en samlet stigning i antallet af knoglemarvsceller som følge af deres øgede neoplasma, som er ansvarlige for bloddannelsesprocesser. Først og fremmest påvirker denne proces erytrocytkimmen, men mere end halvdelen af ​​de identificerede kliniske tilfælde er der også en stigning i blodplader og leukocytter.

Erythremi er en temmelig sjælden sygdom, hyppigheden af ​​dens påvisning er kun 0,5 per 1 million mennesker årligt. Den karakteristiske afhængighed af sygdommen på patientens alder og køn blev noteret. For det meste erythremi syge ældre mænd.

Udseende af patienter med ægte polycytæmi.

Prognosen for erythremi for patienten er, at det bemærkes, at en person med diagnose af polycytæmi kan leve i nogen tid. Den mest almindelige årsag til døden er udviklingen af ​​forskellige alvorlige komplikationer.

Ifølge ICD 10 tilhører erythremi gruppen af ​​sygdomme "blodleukæmi" under kode C94.

I moderne onkologisk praksis er det sædvanligt at skelne mellem 2 former for erythremi:

• akut erythremi
• kronisk erythremi.

Afhængigt af billedet af sygdommens kliniske manifestationer er der:

• sand erythema - en sygdom, der fremkalder en stigning i blodets erytrocytsammensætning, der kan findes hos børn;
• Erythremi er relativ eller falsk - med denne type sygdom forbliver antallet af erythrocytter inden for det normale område, men som et resultat af organismerens udtørring reduceres blodplasmængden kraftigt.

Typer af polycytæmi

Polycytæmi eller erythremi kan være af to typer:

• primær erythremi - udløst direkte af strukturelle ændringer i knoglemarvscellerne
• sekundær erythremi - en organisme der udvikler sig som følge af kronisk hypoxi (ilt sult) af forskellig oprindelse (sygdomme i åndedrætssystemet, rygning, bjergbestigning) eller som følge af hormonelle lidelser (funktionsfejl i det endokrine system, kræft i det genitourinære system).

Symptomerne på eritremii kan også udvikles hos børn på baggrund af sygdomme i mave-tarmkanalen, ledsaget af diarré og opkastning eller i tilfælde af forbrændinger, da de skrøbelige børns organismer reagerer meget hurtigt på dehydrering. Tendensen til generalisering af patologiske lidelser forklares af manifestationen af ​​sekundær erythremi i barndommen med medfødte hjertefejl, autoimmune sygdomme, alvorlige former for bronkitis og onkologiske sygdomme.

grunde

Også som i tilfælde af diagnosticering af kræft i blodet er årsagerne til erythremi endnu ikke fuldt ud forstået. Vi kan kun tale om provokerende faktorer, der kan øge risikoen for udvikling af polycytæmi:

• Arvelig faktor. Moderne genetik har endnu ikke fastslået hvilke specifikke genmutationer der fører til udvikling af erythremi, men det er blevet fastslået, at der er en øget risiko for progression af denne patologi hos mennesker med Downs syndrom, Klinefelter, Bloom og Marfan. Alle disse sygdomme, fremkaldt af kromosomale lidelser, ledsages også af udviklingen af ​​forskellige medfødte defekter, der ikke direkte påvirker kredsløbssystemet. Udviklingen af ​​polycytæmi er i dette tilfælde på grund af den eksisterende genetiske ustabilitet i cellerne i kroppen som helhed, hvilket øger deres modtagelighed for de negative virkninger af andre miljøfaktorer.
• Eksponering for ioniserende stråling. Det er længe blevet fastslået, at visse former for stråling kan absorberes delvist af levende celler, hvilket fører til udvikling af forskellige komplikationer. Cellerne kan dø under virkningen af ​​stråling eller visse mutationer af det genetiske apparat, der er ansvarlig for programmering af de funktioner, der udføres af cellen, kan forekomme.
• Intoxicering af kroppen. Forskellige forbindelser, der er i stand til at fremkalde mutationelle ændringer i genotypen af ​​en celle, kaldes mutagener. Takket være den seneste forskning inden for hæmatologi var det muligt at bestemme den ledende rolle i udviklingen af ​​erythremi specifikt kemiske mutagenser. De vigtigste sådanne kemikalier er benzen, nogle typer af cytostatika og antibakterielle lægemidler.

Truslen om erythremi øges mange gange i løbet af kemoterapi, når virkningerne af ioniserende stråling suppleres med virkningen af ​​cytotoksiske lægemidler.

symptomer

Alle symptomerne på erythremi er karakteriseret ved udviklingen af ​​to syndromer hos mennesker:

1. Plethorisk syndrom - dets udvikling skyldes en stigning i antallet af dannede blodlegemer.
2. Myeloproliferative syndrom - symptomerne i det skyldes en stigning i cellestørrelse.

Manifestationen af ​​disse polycythemisyndrom hos en patient afhænger af erythremiets stadium. I alt er der tre stadier af erythremi:

• indledende erythremi
• erythremisk erythremi
• anemisk erythremi.

Overgang af hver fase af erythromi til en mere alvorlig form forekommer gradvist, derfor er opdeling i faser et betinget begreb. Udviklingsstadiet af sygdommen bedømmes ved kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelsesdata.

Indledende fase

Den første fase af erythremi er næsten asymptomatisk. I laboratorieundersøgelser er der kun noteret en øget erytrocytsedimenteringshastighed på 7 * 10 9 / l og hæmoglobin. Symptomer på den oprindelige fase af erythremi, som en syg person oplever, skyldes nedsat patency af små fartøjer i hjernen og er almindelige, karakteristiske for mange andre lidelser: smerter i fingrene i de øvre og nedre ekstremiteter, hovedet og rødheden i huden og slimhinderne.

Kedelig hovedpine

Erythremic stadium af polycytæmi

Den næste i alvorligheden af ​​kliniske manifestationer er erythremi erythremisk stadium af erythremi. Symptomer der er karakteristiske for det, bestemmes af det faktum, at antallet af dannede blodlegemer forøges og som et resultat processerne af deres forbedrede hæmolyse af blod i milten, forstyrrelser i blodkoagulering.

Symptomer på erythremisk stadium af polycytæmi er som følger:

• Ændringen i farvning af huden ved typen af ​​erythrocyanose, det vil sige, huden får en lilla-blålig farvetone;
• rodonalgia. Årsager til smerteangreb i forskellige dele af kroppen (fingerspidser, ørepinden), ledsaget af rødme i det smertefulde område, er ikke blevet fuldt undersøgt. Mange eksperter er tilbøjelige til at tro på, at mikrocirkulationsnedgang fører til dette. Arten og varigheden af ​​disse smerter er forskellige, og afhænger af hvor meget sygdommen er kommet frem. I starten er de kortvarige og passerer ret hurtigt efter nedsænkning af det smertefulde område i koldt vand. Men med væksten af ​​patologiske forstyrrelser i kroppen udsættes store områder af kroppen for angreb af maldier, der spredes til hænder og fødder;
• nekrose af fingrene i den øvre og nedre ekstremitet. Dette skyldes en overtrædelse af blodkoagulation, en stigning i blodviskositeten, hvilket fører til dannelsen af ​​blodpladepropper, som lukker lumen af ​​arterioler. En sådan blokering af blodkar fører til lokale kredsløbssygdomme, udseendet af smerte i det berørte område, tab af følsomhed, lokal temperaturreduktion og efterfølgende vævsdød;

• hypertension. Dette skyldes en stigning i BCC (cirkulerende blodvolumen) i blodbanen og en stigning i blodviskositeten. Hypertension udvikles gradvist, da det kliniske billede forværres. Samtidig bemærker patienten en stigning i intensiteten og hyppigheden af ​​hovedpine, synshandicap, træthed og svaghed;
• hepatomegali. En stigning i leverens størrelse skyldes en stigning i blodviskositeten, med det resultat, at op til 1 l blod kan opretholdes i orgelet samtidigt. Hvis metastaser form i leveren, kan den nå gigantiske størrelser - op til 10 kg. I dette tilfælde bemærker patienten udseendet af paroxysmal smerte i den rigtige hypokondrium-, fordøjelses- og luftvejssygdomme;
• splenomegali. Årsagerne er de samme som for hepatomegali. Også dannelsen af ​​patologiske foci for bloddannelse i det fører til udviklingen af ​​denne lidelse;
• kløe i huden. Dets udseende skyldes en stigning i antallet af dannede blodlegemer og deres forbedrede ødelæggelse i milten. Samtidig kommer en stor mængde af det biologisk aktive stof - histamin, som fremkalder udslæt af kløe, forværret af kontakt med vand, ind i blodbanen;
• øget blødning. På grund af udviklingen i kroppen af ​​sådanne patologiske tilstande som hypertension, øgede bcc og reducerede blodkoagulationsfunktioner. Det er karakteriseret ved langvarig og alvorlig blødning med mindre skader (tandudtræk, mindre nedskæringer);
• ledsmerter Det skyldes akkumulering af blodcelleafbrydelsesprodukter i kredsløbssystemet. Et af stofferne i forfald er purin, som ændrer sig til urater (urinsyre salte). I en sund krop udskilles urater med urinen, men med udviklingen af ​​erythremi akkumuleres og deponeres de i leddene. Visuelt manifesteres dette fænomen i rødmen af ​​huden omkring leddet såvel som i udseendet af en følelse af smerte og begrænset mobilitet i den;
• ulcerative læsioner af mavetarmslimhinden. De forklares af nedsat mikrocirkulation i slimhinden, hvilket fører til en svækkelse af dens barrierefunktion. Som følge heraf påvirker mavesaft og grov mad aggressivt slimhinden, hvilket forårsager udseende af sår. Patienten bemærker udseendet af smerte, forværres efter at have spist eller vises på tom mave. Også tegn på disse lidelser er halsbrand, kvalme og opkastning efter at have spist;
• jernmangel anæmi. I en sund krop er kun 70% af den samlede mængde jern indeholdt i hæmoglobin, resten bruges til metaboliske processer i andre væv. Med udviklingen af ​​erythremi for dannelsen af ​​røde blodlegemer begynder at forlade 95% jern, hvilket fører til en akut mangel i andre celler. Visuelt manifesteres jernmangel i hudens tørhed, øget skrøbelighed i håret, der er "klæbrig", negle er stratificeret og let brudt, ikke kun appetitten, men også fordøjelsesprocesserne forstyrres. Endvidere reduceres kroppens overordnede modstand mod udviklingen af ​​infektioner;
• sygdomme i det kardiovaskulære system (hjerteanfald, slagtilfælde). På grund af alle de samme krænkelser af blodets sammensætning og funktioner;
• laboratorieanalyse viste en stigning i alle blodtællinger.

Anemisk polycytæmi stadium

Den mest alvorlige, terminale, er den anæmiske fase af erythremi. Eneræmianæmi udvikler sig i mangel eller ineffektiv behandling, der udføres under udviklingen af ​​de to første stadier af sygdommen, og er karakteriseret ved udviklingen af ​​alvorlige komplikationer, der fører til døden. De vigtigste symptomer på erythremi - alvorlig blødning og progressiv anæmi - skyldes manglende funktion af kredsløbssystemet.

Alle tegn på Eritremia, der er noteret i en patient i de foregående trin, generaliseres og styrkes. Pallor og tørhed i huden og slimhinderne stiger, generel svaghed og træthed stiger, hyppig synkope observeres, og der er en følelse af mangel på luft ved den mindste stigning i fysisk anstrengelse.

diagnostik

Diagnostiske foranstaltninger til etablering af erythremi kombinerer brugen af ​​generelle og specifikke undersøgelsesmetoder. Generelt - kontrollerer laboratorieparametre for blod og urin, ultralyd (ultralyd) med polycytæmi.

Blandt de specifikke overvågningsmetoder er der undersøgelser af blodegenskaber til bestemmelse af evnen til at binde jern, etablere hormonelle niveauer såvel som dopplerografi til at diagnosticere tilstanden af ​​det kardiovaskulære system.

behandling

Under bestemmelsen af ​​behandlingen af ​​erythremi tager lægen hensyn til behovet for at løse følgende opgaver:

• stop reproduktionsprocesserne for muterede celler;
• normalisere blodpropper
• bringe hæmoglobin og hæmatokritværdier til normal;
• fjerne jernmangel
• forhindre akkumulering i blodbanen af ​​produkter med celleforringelse;
• udvikle terapeutiske foranstaltninger til bekæmpelse af symptomatiske manifestationer af sygdommen.

Behandling med erythremia medicin indebærer brugen af ​​kemoterapeutiske lægemidler, lægemidler, som bidrager til blodfortynding, jerntilskud. For at overvåge effektiviteten af ​​terapeutiske indgreb skal blodprøver udføres periodisk for erythremi.

Blodfortyndere

Da erythremi er inkluderet i gruppen af ​​onkologiske sygdomme, er det strengt kontraindiceret at anvende folkemekanismer til bekæmpelse af det, samtidig med at man ignorerer metoderne til specialmedicin.

Ernæring og kost

Hvad angår principperne om kost i Eritremia, er der et krav om, at mad i Eritremia skal være sund og komplet. I kosten skal være til stede friske grøntsager og frugter.

Grøntsager og frugter til at tynde blodet

I den sædvanlige menu er det nødvendigt at begrænse antallet af produkter, der aktiverer bloddannelsesprocesser (kød, fisk, lever, boghvede, bælgfrugter) og kan bidrage til saltdannelse (sorrel, spinat).

Når en person møder denne sygdom, er han forvirret og ved ikke, hvordan man kan leve med erythremi. Men på betingelse af en ansvarlig og sund holdning til ens sundhed, hvis man nøje overholder alle anbefalinger og forskrifter fra den behandlende læge, er det muligt at udskyde sygdommens progression i mange årtier. Vi håber du har lært mere om analysen af ​​erythremi, hvad er symptomerne på polycytæmi og hvordan man skal behandle dem.