Erythremi hos et barn

Synonymer: polycytæmi, Vacaise sygdom. Den mest godartede systemiske sygdom i de bloddannende organer er myeloproliferativ i naturen. Etiologi og patogenese. Etiologien er ukendt. I den patogenetiske plan er, ifølge den neoplastiske teori, hyperplasi og knoglemarvsproliferation med en overvejende dominans af erytropoietisk funktion af primær betydning. Den myeloproliferative karakter af erythremi bekræftes af udviklingen af ​​myeloid metaplasi i leveren og milten og omdannelsen af ​​erythremi til kronisk myeloid leukæmi hos 30-33% af tilfældene.

Hos børn er ægte erythremi ekstremt sjælden. Meget hyppigere i barndommen observeres sekundær erythrocytose, der ledsager en række fysiologiske og patologiske tilstande. Relativ erytrocytose kan udvikle sig med dehydrering af kroppen (øget svedtendens, diarré, opkastning, forbrændings sygdom osv.). Absolut erytrocytose skyldes hyppigst hypoxi hos nogle sygdomme: Alpine sygdom, medfødte hjertefejl (Fallot's tetrad, Eisenmenger's sygdom osv.), Sjældnere med overtagne misdannelser (mitralstenose), lungesygdomme (diffus bronchiectasis, cirrose), syndromssyndrom- Cushing, hypofyse tumorer, hyperneform.

Klinisk billede. Karakteriseret ved generel svaghed, træthed, svimmelhed, tinnitus; lyse hyperemi i huden og synlige slimhinder, nogle gange med en blålig tinge; blødende slimhinder i tandkødet, næse, mave-tarmkanalen. Ofte er fingrene i form af tromlepind. Der er moderat hyperplasi i leveren og milten, en tendens til vaskulær trombose. I perifert blod øges antallet af erytrocytter (6,0-10,0 • 1012 / l) og hæmoglobin (op til 120-150 g / l). Moderat neutrofilt leukocytose. Antallet af blodplade er også øget. Den samlede mængde blod og dets viskositet steg. ESR sænket. Knoglemarven er hyperplastisk, antallet af megakaryocytter øges. Under kronisk.

Diagnosen. Baseret på klinisk og hæmatologisk billede. Det er nødvendigt at udelukke sygdomme forbundet med sekundær erythrocytose.

Prognose. Bæret af muligheden for overgang til akut erythromyelose eller kronisk myeloid leukæmi. Dødsårsagen kan være blodproppers blodpropper, blødninger i vitale organer.

Behandling. Ved sekundær erytrocytose udføres radikal behandling af den underliggende sygdom. I de senere år er det sjældent blevet brugt til behandling af erythremi på grund af leukemisk effekt. Præference gives til alkylerende kemoterapeutiske lægemidler. Den mest effektive indenlandske drug imifos - et derivat af ethylenimin, det er ordineret til 20-40 mg intramuskulært. Effektiviteten af ​​behandling med imiphos med fuldstændig remission er 2 år. Leykozogenny effekt af lægemidlet er ubetydelig. Kemoterapi udføres (mielosan, 1-3 mg / dag, myelobromol, 100-150 mg / dag) i 10-14 dage. Med en tendens til trombose og ved præ-slagtilfælde anvendes blødning i mængden 100-150 ml efterfulgt af indføring af glucose, en isotonisk opløsning af natriumchlorid, plasma.

Erythremi hos børn

(synonymer: polycytæmi, Vázez patologi). Den mest godartede systemiske sygdom i de bloddannende organer er myeloproliferativ i naturen.

Etiologi og patogenese. Etiologien er ukendt. I den patogenetiske plan er, ifølge den neoplastiske teori, hyperplasi og proliferation af knoglemarv primært vigtig med en dominerende dominans af erytropoietisk funktion.

Den myeloproliferative karakter af erythremi bekræftes af udviklingen af ​​myeloid metaplasias foki i leveren, milten og omdannelsen af ​​erythremi til kronisk myeloid leukæmi hos 30-33% af tilfældene. Hos børn er reel erythremi ekstremt sjælden. Meget hyppigere i barndommen observeres sekundær erythrocytose, der ledsager en række fysiologiske og patologiske tilstande. Relativ erytrocytose kan udvikle sig under dehydrering af organismen (øget svedtendens, diarré, opkastning, forbrændingspatologi osv.). Absolut erytrocytose skyldes hyppigst hypoxi hos nogle sygdomme: højhøjdepatologi, medfødte hjertefejl (Fallot's tetrad, Eisenmenger's patologi osv.), Sjældnere - med købte misdannelser (mitralstenose), lungesygdomme (diffus bronchiectasis, cirrhosis), Itsenko syndrom Cushing, hypofyse neoplasmer, hyperneform.

Klinisk billede. Almindelig asteni, træthed, svimmelhed, tinnitus; lys rødme i huden og synlige slimhinder, nogle gange med en blålig tone blødende slimhinde, næse, mave-tarmkanalen. Fingre er ofte som tromler. Markeret moderat hyperplasi i leveren og milten, modtagelighed for vaskulær trombose. Antallet Er (6,0-10,0 • 1012 / l) og hæmoglobin (op til 120-150 g / l) øges i det perifere blod. Moderat neutrofilt leukocytose. Antallet af blodplader øges også. Det samlede antal blod og dets viskositet steg. ESR sænket. Knoglemarven er hyperplastisk, antallet af megakaryocytter øges. Under kronisk.

Diagnosen. Baseret på klinisk og hæmatologisk billede. Det er nødvendigt at udelukke sygdomme ledsaget af sekundær erythrocytose.

Prognose. Beskadiget af muligheden for overgang til omkring. erythromyelose eller kronisk myeloid leukæmi. Dødsårsagen kan være blodproppers blodpropper, blødninger i vitale organer.

Behandling. Ved sekundær erytrocytose udføres radikal behandling af den underliggende sygdom. I de sidste par år i behandling af erythremi anvendes 32p sjældent på grund af leukæmi-virkning. Præference gives til alkylerende kemoterapeutiske lægemidler. Det mest effektive indenlandske lægemiddelimiphos - et derivat af ethylenimin, det er ordineret i 20-40 mg intramuskulært. Effektiviteten af ​​behandling med imiphos med fuldstændig remission - 2 g. Leukozogenny effekt af lægemidlet er ubetydelig. Kemoterapi udføres (mielosan 1-3 mg / dag, myelobromol 100-150 mg / dag) i 10-14 dage. Med en tendens til trombose og i præ-slagtilfælde anvendes blødning i antallet af 100-150 milliliter efterfulgt af indførelsen af ​​glucose, isotonisk opløsning af natriumchlorid, plasma.

erytem

Erythremi er en ondartet patologi af blodet, ledsaget af intens myeloproliferation, hvilket fører til udseendet i blodbanen af ​​et stort antal røde blodlegemer såvel som nogle andre celler. Erythremi kaldes også polycythemia vera. Med andre ord er det kronisk leukæmi.

Blodceller, der er dannet i overskud, har en normal form, struktur. På grund af det faktum, at deres antal vokser, øges viskositeten, blodstrømmen falder markant, og blodpropper begynder at udvikle sig. Alt dette forårsager problemer med blodforsyningen, hvilket fører til hypoxi, som stiger med tiden. Første gang om sygdommen i slutningen af ​​det nittende århundrede talte Vaquez, og i de første fem år af det tyvende århundrede talte Osler om mekanismen for udseendet af denne blodpatologi. Han definerede også erythremi som en separat nosologi.

Erythremi årsager

På trods af at næsten et og et halvt århundrede er kendt om erythremi, er det stadig dårligt forstået, de pålidelige årsager til dets udseende er ukendte.

Erythremia ICD (International Classification of Diseases) - D45. Nogle forskere konkluderede under epidemiologisk overvågning, at erythremi er forbundet med transformationsprocesser i stamceller. De observerede en tyrosinkinase-mutation (JAK2), hvor phenylalanin erstattede valin i de seks hundrede og syttende position. En sådan anomali er en satellit af mange blodsygdomme, men det sker især ofte i erythremi.

Det antages, at der er en familiefordeling til sygdommen. Så hvis erythremi gør ondt i familiemedlemmer, øges chancen for at få denne sygdom i fremtiden. Der er nogle mønstre af forekomsten af ​​denne patologi. Erythremi påvirkes overvejende af personer i alderen (tres til otte år), men der er stadig isolerede tilfælde, når det udvikler sig hos børn og unge. Hos unge patienter er erythremi meget vanskelig. Mænd er en og en halv gang mere tilbøjelige til at lide sygdom, men blandt de sjældne tilfælde af morbiditet hos unge, er det kvindelige køns hovedhør.

Blandt alle blodets patologier ledsaget af myeloproliferation er erythremi den mest almindelige kroniske sygdom. Af de hundrede tusind mennesker lider 29 personer af ægte polycytæmi.

Erythremia symptomer

Erythremia sygdom manifesterer langsomt, for en tid mistænker en person ikke engang at han er syg. Med tiden udvikler sygdommen sig selv i klinikken domineret af fænomenet overflod samt relaterede komplikationer. Så på huden og især på nakken bliver hævede store vener tydeligt synlige. I tilfælde af polycytæmi har huden en kirsebærfarve, sådan klar farve er især udtalt i åbne områder (ansigt, hænder). Læber og tunge tager en rødblå skygge, hyperæmisk og conjunctiva (øjne som om de er fyldt med blod).

Et andet karakteristisk træk ved erythremi er et symptom på Kuperman, hvor den bløde gane afviger i farve, mens den hårde forbliver den samme. Disse farver i hud og slimhinder skyldes, at de små skibe, der er på overfladen, overlader med blod, bliver bevægelsen langsom. Af denne grund går næsten alle hæmoglobin i reduceret form.

Det andet vigtige symptom er kløe. Han er næsten halvdelen af ​​mennesker, der lider af erythremi. Denne kløe bliver særlig intens efter svømning i varmt og varmt vand. Årsagen til dette er frigivelsen af ​​serotonin, prostaglandiner og histamin. Ofte opstår erythromelalgi. Det vil blive præget af en meget stærk smertefuld brændende fornemmelse på fingerspidserne. En form for smerte ledsages af rødme og dannelsen af ​​cyanotiske pletter. Årsagen til forbrænding er et stort antal blodplader, på grund af hvilke mikrotræer dannes.

Sandt erythremi ledsages ofte af en stigning i miltens størrelse. Forstørrelsen af ​​dette legeme kan være en hvilken som helst grad. Kan lide og lever. Hepatomegali i dette tilfælde skyldes øget blodforsyning, den direkte deltagelse af leveren i myeloproliferationens processer.

I nogle tilfælde af erythremi, udseendet af sår i tolvfingertarm, mave. Duodenalsår hos disse patienter er mere almindeligt. Dette skyldes det faktum, at blodpropper i slimhindebetjeningen medfører forringelse af trofisme, hvilket reducerer kroppens evne til at hæmme væksten af ​​Helicobacter pylori.

Et andet farligt symptom er udviklingen af ​​blodpropper i karrene. Tidligere blev blodpropper den største dødsårsag i erythremi. Blodpropper dannes hos patienter med denne sygdom på grund af for høj viskositet, ændringer i vaskulærvæggen. Dette medfører en defekt i blodcirkulationen i blodårernes hjerne, ben og kar, samt koronarbeholdere. På trods af kroppens høje evne til trombose kan erythremi ledsages af blødning. Ofte blødning fra esophageal vener, tandkød.

Erythremi kan også ledsages af arthritisk ledsmerter. Årsagen til dette er en stigning i urinsyre niveauer. Ifølge resultaterne af overvågning er dette symptom bemærket af hver femte person med erythromi. Ægte polycytæmi ledsages ofte af udslettende endarteritis, så patienter klager over smerter i benene. Smerten vil forårsage den ovennævnte erythromelalgi. Hyperplasi KM indikerer smerte med tryk eller tapping af flade knogler.

Subjektive symptomer, som patienten med erythremi kan indikere: træthed, støj, tinnitus, fremsyn, hovedpine, dårlig syn, svimmelhed, åndenød. På grund af viskositeten af ​​blodtrykket hos patienterne steg stabilt. Med en lang sygdomskursus kan cardiosklerose, hjertesvigt forekomme.

Erythremi passerer 3 trin. Med indledende erytrocytose moderat, i CMC - panmielose. Vaskulære, organkomplikationer endnu. Lidt forstørret milt. Denne fase kan vare fem eller flere år. I den proliferative fase af plethor og hepatosplenomegali udtages på grund af myeloid metaplasi. Patienterne begynder at nedbryde. I blodet er billedet anderledes. Det kan udelukkende være erythrocytose eller trombocytose med erytrocytose eller panmielose. Neutrofile variant og venstre skifte kan heller ikke udelukkes. I serum øges urinsyren signifikant. Erythremi i udtømningsfasen (tredje fase) er kendetegnet ved en stor lever, milt, hvor myelodysplasi er fundet. Pancytopeni vokser i blodet og myelofibrose i CMC.

Erythremi ledsages af et fald i vægten, et symptom på "sok og handsker" (ben og hænder ændrer farve intensivt). Erythremi ledsages også af højt blodtryk, en øget tendens til bronkitis og luftvejssygdomme. Under trepanobiopsy diagnostiseres en hyperplastisk proces (af produktiv karakter).

Erythremia blodprøve

Laboratoriedata for erythremi er meget forskellige fra dem hos en sund person. Så er indikatoren for antallet af erythrocytter signifikant øget. Blod hæmoglobin vokser også, det kan være 180-220 gram pr. Liter. Farveindikator for denne sygdom, som regel under enheden, og er 0,7 - 0,8. Det totale blodvolumen i kroppen er meget mere end normalt (en og en halv - to og en halv gange). Dette skyldes en stigning i antallet af røde blodlegemer. Hematokrit (forholdet mellem blodelementer til plasma) ændres også hurtigt på grund af forøgede røde blodlegemer. Det kan nå 65 procent eller mere. Den kendsgerning, at regenerering af erythrocytter under erythremi fortsætter i en accelereret tilstand, indikeres af det høje antal reticulocytceller. Deres procentdel kan nå femten til tyve procent. Erythroblaster (single) kan findes i et udsnit, polychromasy af erythrocytter findes i blodet.

Antallet af leukocytter øges også, normalt en halv til to gange. I nogle tilfælde kan leukocytose være endnu mere udtalt. Stigningen fremmes af en kraftig stigning i neutrofiler, som når 70% og nogle gange mere. Nogle gange er der en forskydning af myelocytisk karakter, oftere - en stab. Eosinofilfraktionen vokser også, nogle gange med basofiler. Antallet af blodplader kan vokse til 400-600 * 10 9 l. Nogle gange kan blodplader nå høje niveauer. Alvorligt øget blodviskositet. Erythrocytsedimenteringshastigheden overstiger ikke to millimeter pr. Time. Mængden af ​​urinsyre øges også, undertiden hurtigt.

Du bør vide, at for diagnosticering af en blodprøve alene vil det ikke være nok. Diagnosen "erythremi" er lavet på baggrund af klinikken (klager), højt hæmoglobin, et stort antal røde blodlegemer. Sammen med en blodprøve for erythremi, laver de også en knoglemarvsundersøgelse. Det er muligt at finde frem til spredning af KM-elementer, i de fleste tilfælde skyldes det erythrocyt stamceller. Samtidig opretholdes evnen til modning i cellerne i knoglemarven på samme niveau. Denne sygdom skal differentieres med forskellige sekundære erytrocytose, der forekommer på grund af reaktiv irritation af erythropoiesis.

Erythremi forekommer i form af en lang, kronisk proces. Livsfaren reduceres til høj risiko for blødning og dannelse af blodpropper.

Erythremia behandling

I begyndelsen af ​​udviklingen af ​​erythremia sygdommen vises foranstaltninger til generel styrkelse: den normale tilstand, både arbejde og hvile, går, minimerer solbadning, fysioterapiaktiviteter. Kost til erythremi - mælkeplante. Animalske proteiner bør begrænses, men ikke udelukkes. Du kan ikke bruge de produkter, der indeholder meget ascorbinsyre, jern.

Hovedmålet med erythremi-terapi er at normalisere hæmoglobin (op til hundrede og fyrre til halvtreds) og hæmatokrit til femogfyrre til seksogtredive procent. Det er også nødvendigt at minimere de komplikationer, der var forårsaget af transformationer i det perifere blod i erythremi: smerter i lemmerne, jernmangel, problemer med blodcirkulationen i hjernen såvel som organer.

For at normalisere hæmatokrit med hæmoglobin anvendes stadig blødning. Volumen af ​​blodudslip i erythremi er fem hundrede milliliter ad gangen. Blodsletningen udføres hver anden dag eller hver fjerde til fem dage, indtil ovenstående indikatorer er normaliseret. Denne metode er tilladt inden for rammerne af hastende foranstaltninger, da det stimulerer knoglemarv, især trombopoiesens funktion. Med samme formål kan anvendes og erytrocytaferesi. Med denne manipulation fjernes kun erythrocytmassen fra blodbanen og returnerer plasmaet. Ofte gøres det også hver anden dag ved hjælp af en speciel filtreringsenhed.

Hvis erythremi ledsages af intens kløe, er der udviklet komplikationer fra karrene (arteriel trombose, blodårer) og derefter cytostatika. Der er også anvendt cytostatika i forbindelse med leukocytfraktioner samt blodplader, en stor milt, sygdomme i indre organer (GU eller duodenum, kranspulsårssygdom, problemer i cerebral kredsløb). Disse lægemidler bruges til at undertrykke multiplikationen af ​​forskellige celler. Disse omfatter Imifos, Mielosan, såvel som radioaktivt fosfor (P32).

Fosfor anses for at være den mest effektive, da den ophobes i høje doser i knoglerne og derved hæmmer knoglemarvsfunktionen, der påvirker erytropoiesen. P32 indgives oralt tre til fire gange 2 mC. Intervallet mellem to doser - fra fem dage til en uge. Der kræves et kursus på seks til otte mC. Hvis behandlingen er vellykket, vil patienten blive remission i to til tre år. Denne remission er både klinisk og hæmatologisk. Hvis effekten ikke er tilstrækkelig, gentages kurset efter nogle få måneder (normalt tre eller fire). Cytopenisk syndrom kan forekomme fra at tage disse lægemidler, som sandsynligvis vil udvikle sig til osteomyelofibrose, kronisk myeloid leukæmi. For at undgå sådanne ubehagelige resultater samt lever og milt metaplasi er det nødvendigt at holde den totale dosis af lægemidlet under kontrol. Lægen skal sørge for, at patienten ikke tager mere end tredive mC.

Imiphos i erytthia udtalt hæmmer reproduktionen af ​​røde blodlegemer. Kurset kræver fem hundrede eller seks hundrede milligram Imifos. Han administreres halvtreds milligram om dagen. Varigheden af ​​remission er fra seks måneder til et og et halvt år. Det skal huskes, at dette værktøj har en skadelig virkning på myeloidvæv (indeholder myelotoksiner), og dette forårsager hæmolyse af røde blodlegemer. Derfor bør dette lægemiddel til erythremi anvendes med særlig forsigtighed, hvis milt- og blodpladefraktionerne ikke er involveret i processen, varierer leukocytter lidt fra normen.

Mielosan er ikke det valgte lægemiddel til erythremi, men det er lejlighedsvis foreskrevet. Dette lægemiddel anvendes ikke, hvis leuko-, blodpladerne ifølge resultaterne af undersøgelsen ligger inden for det normale område eller sænket. Som ekstra midler anvendes antikoagulerende lægemidler (i nærværelse af trombose). En sådan behandling udføres udelukkende under streng kontrol af protrombinindekset (det skal være mindst 60%).

Fra antikoagulantia af indirekte eksponering til patienter med erythremi giver Fenilin. Det tages dagligt for tre hundrede milligram. Blodplade-disaggreganter anvendes også (acetylsyre er fem hundrede milligram dagligt). Efter indtagelse af aspirin injiceres saltvand i en vene. En sådan sekvens er nødvendig for at eliminere plethoren.

Hvis erythremi behandles i en afdeling, er det tilrådeligt at bruge myelobromol. To hundrede og halvtreds milligram er ordineret hver dag. Når leukocytter begynder at falde, gives lægemidlet på en dag. Afslut helt, når leukocytter falder til 5 * 10 2 l. Chlorbutin ordineres otte til ti milligram oralt. Varigheden af ​​behandling med dette middel for erythremi er ca. seks uger. Efter nogen tid gentages behandlingen med chlorbutin. Inden påbegyndelse af remission bør patienter tage Cyclophosphamid dagligt på et hundrede milligram.

Hvis hæmolytisk anæmi af autoimmun genese begynder i erythremi, anvendes glukokortikosteroider. Prednisolon er præference. Han er ordineret tredive til tres milligram om dagen. Hvis en sådan behandling ikke gav nogen specielle resultater, anbefales splenektomi (kirurgisk manipulation til at fjerne milten). Hvis erythremi er gået ind i akut leukæmi, behandles det i henhold til den passende behandlingsregime.

Da næsten alle jern er bundet til hæmoglobin, modtager andre organer ikke det. For at patienten ikke har en mangel på dette element, med erythremi, indføres jernpræparater i ordningen. Disse omfatter Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - disse er de dråber, der foreskriver femoghalv dråber (to milliliter) to gange om dagen. Når niveauet af jern returneres til normal, for at forhindre dosis reduceres med halvdelen. Minimumsvarigheden for behandling med erythromi med dette middel er otte uger. Forbedringen i billedet kan ses 2-3 måneder efter starten af ​​behandlingen med Hemofer. Lægemidlet kan nogle gange have en effekt på fordøjelseskanalen, hvilket forårsager dårlig appetit, kvalme med opkastning, en følelse af overbelægning, epigastrium, forstoppelse eller omvendt diarré.

Ferrum Lek kan kun injiceres i en muskel, intravenøst ​​er det umuligt. Inden behandlingen påbegyndes, skal du give en testdosis af dette lægemiddel (halv eller fjerdedel af ampullen). Hvis der i en kvart time ikke er fundet nogen bivirkninger, bliver den resterende mængde af lægemidlet administreret. Dosis af lægemidlet er foreskrevet individuelt, givet indikatorerne for jernmangel. Den sædvanlige dosis for erythremi er en eller to ampuller af lægemidlet pr. Dag (et hundrede til to hundrede milligram). Indholdet af de to ampuller administreres kun, hvis hæmoglobinet er for højt. Ferrum Lek skal injiceres dybt i venstre, højre skinker skiftevis. For at reducere smerte med introduktionen er stoffet prikket i den ydre kvadrant med en nål, hvis længde er mindst fem centimeter. Efter at huden er blevet behandlet med et desinfektionsmiddel, skal det flyttes et par centimeter ned, før nålen indsættes. Dette er nødvendigt for at forhindre tilbagesvaling af Ferrum Leka, som kan føre til farvning af huden. Umiddelbart efter injektionen frigives huden, og injektionsstedet presses tæt med fingre og bomuld og holder det i mindst et minut. Der skal lægges vægt på ampullen inden injektionen: lægemidlet skal se homogent uden sediment. Det skal indtastes direkte efter åbning af ampullen.

Sorbifer tages oralt. Drik en tablet to gange om dagen før morgenmad og aftensmad i tredive minutter. Hvis stoffet forårsagede bivirkninger (dårlig smag i munden, kvalme), skal du gå på en enkeltdosis (en tablet). Terapi med sorbifer i erythremi udføres under kontrol af jern i kanalen. Efter at jernstanden er blevet normal igen, skal behandlingen fortsættes i yderligere to måneder. Hvis sagen er alvorlig, kan behandlingens varighed øges til fire til seks måneder.

Et hætteglas af stoffet Totem tilsættes til vand eller en drink, der ikke indeholder ethanol. Drikk bedre på en tom mave. Tildele et hundrede til to hundrede milligram pr. Dag. Varigheden af ​​erythremi behandling er tre til seks måneder. Totem bør ikke tages, hvis erythremi ledsages af YABZH eller YADPK, hæmolytisk form for anæmi, aplastisk og sideroakrestic anæmi, hæmosiderose, hæmokromatose.

Erythremi kan ledsages af urat diatese. Det skyldes den hurtige destruktion af røde blodlegemer, ledsaget af indtræden i blodet af forskellige metaboliske produkter. Det er muligt at bringe uraterne tilbage til normal i erythremi med en medicin som Allopurinol (Milurit). Daglig dosering betyder variabel, afhængigt af sværhedsgraden, mængden af ​​urinsyre i kroppen. Typisk varierer mængden af ​​lægemidlet fra et hundrede milligram til et gram. Et gram er den maksimale dosis, der foreskrives i usædvanlige tilfælde. Ofte er hundrede og to hundrede milligram med diagnose "erythremi" ret nok. Det er vigtigt at vide, at Milurit (eller Allopurinol) ikke bør tages, hvis erythremi ledsages af nyresvigt eller en allergi over for nogen del af denne medicin. Behandlingen skal være lang. Intervallerne mellem at tage retsmidlerne i mere end to dage er uacceptable. Ved behandling af erythremi med dette middel skal man drikke rigeligt med vand for at sikre en diurese på mindst to liter om dagen. Dette lægemiddel anbefales ikke til brug under antitumorbehandling, da Allopurinol gør disse stoffer mere giftige. Hvis det er umuligt at undgå samtidig administration, halveres dosen af ​​cytostatika. Ved anvendelse af Milurita øges effekten af ​​indirekte antikoagulantia (herunder uønskede virkninger). Også dette lægemiddel behøver ikke at drikke samtidig med jerntilskud, da dette kan bidrage til akkumulering af elementet i leveren.

Hvad er erythremi og hvordan er det farligt?

Erythremi (synonymer: ægte polycytæmi, Vaquez sygdom) er en erhvervet kronisk sygdom i knoglemarven, der forårsager overdreven produktion af røde blodlegemer. En sådan overdreven dannelse af røde blodlegemer fører til hypervolemi (forhøjet blodvolumen i kroppen) og øget blodviskositet. Disse to årsager forstyrrer den normale strøm af blod til forskellige organer i kroppen.

Øget blodviskositet fører til øget risiko for blodpropper (tromboembolisme), hvilket igen kan medføre myokardisk iskæmi og slagtilfælde.

Den gennemsnitlige alder, hvor erythremi diagnosticeres, er 60-65 år, og hos mænd noteres det oftere. I en alder af 20 år, og endnu mere i et barn, kan Vacaise's sygdom sjældent findes. Blandt børn blev kun isolerede tilfælde af denne sygdom noteret.

Erythremi kan forårsage mavesår og urolithiasis. Nogle patienter udvikler myelofibrose, hvor knoglemarvvæv forskydes af bindevæv. Reproduktion af unormale knoglemarvsceller er ude af kontrol, hvilket igen kan føre til akut myeloblastisk leukæmi, som kan udvikle sig meget hurtigt.

Flow forudsigelse

Erythremi er en alvorlig sygdom, der kan føre til fremskyndet død, hvis den ikke modvirkes. Medicinske metoder gør det muligt at kontrollere erythremi, men det er umuligt at helbrede Vafezs sygdom, så prognosen er skuffende. Levetiden for patienter med denne sygdom er i gennemsnit 5-10 år, men for nogle patienter kan denne periode nå 20 år.

Årsager til sygdom

Erythremi begynder med mutationer, det vil sige ændringer i det genetiske materiale i cellen - DNA. Årsagerne til erythremi skyldes en mutation i et gen kaldet JAK 2. Dette gen er ansvarlig for dannelsen af ​​et vigtigt protein involveret i bloddannelse. Det er i øjeblikket ukendt, hvad der forårsager mutationen af ​​dette gen. Sygdommen er ikke arvelig.

Ud over erythremi (primær polycytæmi) er der en anden type polycytæmi - sekundær. Sekundær polycytæmi er ikke forbundet med mutationen af ​​JAK 2 genet. Det skyldes langvarig eksponering for et miljø med lavt oxygenindhold, hvilket fører til en overdreven produktion af hormonet erythropoietin.

Erythropoietin øger dannelsen af ​​røde blodlegemer, hvilket fører til overskridelse af deres normale niveauer og fortykkelse af blodet. Sekundær polycytæmi kan udvikle sig i klatrere, piloter, rygere og dem, der lider af alvorlige lunger eller hjertesygdomme. Erythremi er en meget sjælden blodforstyrrelse, men der er ikke skrevet en afhandling på den.

Hovedtegn og symptomer

Erythremi udvikler sig ret langsomt. Patienten finder ofte symptomer på erythremi år efter dets forekomst. Den primære årsag til tegn og symptomer på erythremi er øget blodviskositet. Langsom blodgennemstrømning fører til et fald i mængden af ​​ilt, der kommer ind i forskellige dele af kroppen. Manglende iltforsyning fører til en række problemer i kroppens funktion.

De mest almindelige tegn og symptomer på erythremi er hovedpine, svimmelhed, svaghed, åndenød, åndedrætsbesvær, liggende nede, følelse af indsnævring i venstre halvdel af maven (forårsaget af forstørret milt), sløret syn, kløe i hele kroppen (især efter et varmt bad) rødme i ansigtet, brændende fornemmelse af huden (især i håndflader og fødder), blødning fra tandkød, langvarig blødning fra mindre sår og uforklarligt vægttab. I nogle tilfælde er der smerter i knoglerne.

Mulige komplikationer

Den øgede blodtæthed, der observeres i erythremi, kan udgøre alvorlige sundhedsrisici. Den farligste komplikation af denne sygdom er dannelsen af ​​blodpropper. De kan føre til et hjerteanfald eller slagtilfælde. De kan også føre til forstørret lever eller milt.

Blodpropper i leveren eller milten kan forårsage pludselige tilfælde af alvorlig smerte. Den øgede koncentration af røde blodlegemer, der observeres i denne sygdom, kan føre til mave- og duodenale sår, gigt eller urolithiasis. Gastrisk og duodenalsår kan være kompliceret af smertesyndrom.

diagnostik

Diagnose af erythremi er kompliceret af den kendsgerning, at sygdommen i starten kan være asymptomatisk. Ofte er sygdommen diagnosticeret på grund af behandling af andre problemer. Hvis hæmoglobin og hæmatokrit er forhøjet, men der ikke er andre symptomer på sygdommen, udføres der normalt klare test.

Diagnosen er lavet på baggrund af symptomer, fysisk undersøgelse, aldersdata, testresultater og generelle sundhedsindikatorer, herunder kroniske sygdomme. En detaljeret undersøgelse af ambulant kort. Under den fysiske undersøgelse evalueres mængden af ​​milten, hudens rødhedsgrad på ansigtet og tilstedeværelsen af ​​blødende tandkød.

Hvis lægen bekræfter diagnosen polycytæmi, er det næste trin at bestemme sygdommens form (erythremi eller sekundær polycytæmi). I nogle tilfælde vil analyse af historie og fysisk undersøgelse være tilstrækkelig til at bestemme hvilken type polycytæmi der finder sted. Ellers kræves det, at blod erythropoietin niveauer. Erythremi, i modsætning til sekundær polycytæmi, er karakteriseret ved ekstremt lave niveauer af erythropoietin.

Hvilke specialister skal kontakte

Henvisningen til højt specialiserede specialister gives normalt af en terapeut, som mistænker forekomsten af ​​erythremi. Patienten henvises normalt til en hæmatolog, en specialist i behandlingen af ​​blodproblemer.

Diagnostiske test og procedurer

Test udført med erythremi omfatter en klinisk blodprøve samt andre typer blodprøver. Hvis en klinisk blodprøve viser en ændring i blodformlen, især en stigning i niveauet af røde blodlegemer, er der risiko for forekomsten af ​​erythremi. Det samme gælder forhøjet hæmoglobin og forhøjet hæmatokrit.

Måske udpeges yderligere præciserende analyser:

1. Blodsprøjt. Mikroskopisk analyse udføres for at indsamle oplysninger om antal og form af blodceller.
2. Undersøgelser af arteriel blodgassammensætning. En arteriel blodprøve tages for at bestemme koncentrationen af ​​ilt, carbondioxid og blod pH. Lav iltkoncentration kan indikere tilstedeværelsen af ​​erythremi.
3. Erythropoietin-niveauanalyse. Dette hormon stimulerer knoglemarven til at danne yderligere blodlegemer. Med sygdommen sænkes niveauet af erytropoietin.
4. Erythrocytmassanalyse. Normalt udføres denne type test under forholdene i et hospitals strålingsmedicin afdeling En blodprøve tages og farves med et svagt radioaktivt farvestof. Derefter injiceres de mærkede røde blodlegemer tilbage i blodbanen og fordeles i hele kroppen for efterfølgende overvågning med særlige kamre for at bestemme det totale antal røde blodlegemer i kroppen.

I nogle tilfælde kan lægen anmode om biopsi eller knoglemarvs aspiration. En knoglemarvsbiopsi er en lille kirurgisk procedure, hvor en lille mængde knoglemarv ekstraheres fra knoglen med en nål. Disse typer af analyser kan bestemme knoglemarvets sundhed.

behandling

Sygdomsbehandling bruger en række metoder. De kan bruges både individuelt og i kombination. Behandlingsmuligheder kan omfatte phlebotomy, medicinbehandling eller immunterapi.

Mål for terapi

Normalisering af blodtæthed reducerer risikoen for blodpropper og udvikling af hjerteanfald eller slagtilfælde. Normal blodviskositet bidrager til en tilstrækkelig tilførsel af ilt til alle dele af kroppen, minimerer symptomerne på erythremi. Undersøgelser viser, at symptomatisk behandling af erythremi øger patientens forventede levetid betydeligt.

Behandlingsmetoder

1. Phlebotomy (blodsletning). Fibotomi fjerner en vis mængde blod gennem en vene. Behandlingsprocessen er meget som en bloddonationsoperation. Som følge heraf falder antallet af røde blodlegemer i kredsløbssystemet, blodets viskositet begynder at normalisere. Normalt fjernes ca. en halv liter blod hver uge, indtil hæmatokriten er normal. Efter dette udføres phlebotomi en gang hver anden måned for at opretholde normal blodviskositet.
2. Narkotikabehandling. Lægen kan ordinere medicin for at forhindre knoglemarv i at danne et overskud af røde blodlegemer. Hydroxyurea (et lægemiddel der anvendes i kemoterapi) kan gives for at sænke antallet af røde blodlegemer og blodplader i blodet. Aspirin kan også ordineres for at reducere smerter i knoglerne og minimere den brændende fornemmelse i palmer og såler af fødderne. Desuden reducerer aspirin risikoen for blodpropper.
3. Immunterapi. Denne form for behandling er rettet mod brugen af ​​immunstoffer (for eksempel alfa-interferon) produceret af kroppen for at bekæmpe overdreven dannelse af røde blodlegemer i knoglemarven.

Andre terapimetoder

I nærvær af hud kløe forårsaget af erythremi, kan passende medicin ordineres: kolestyramin, cyproheptadin, cimetidin eller psoralen. Antihistaminer eller ultraviolet terapi kan også ordineres.

Hvis niveauet af urinsyre i blodet er højere end normalt, kan Allopurinol ordineres. I de mest alvorlige tilfælde bruges erythremi behandling med radioaktivt fosfor til at undertrykke den overdrevne aktivitet af knoglemarvsceller.

Forebyggelsesmuligheder

Det er umuligt at forhindre forekomsten af ​​erythremi. Men med passende behandling forbedres symptomerne, og risikoen for erythromi komplikationer minimeres. Erythremi kan resultere i cirrose og myelofibrose.

I nogle tilfælde kan sekundær polycytæmi forebygges ved at justere livsstilen og undgå aktivitet, der fører til utilstrækkelig iltforsyning til kroppen (f.eks. Bjergbestigning, bo i bjergområder og rygning).

Anbefalet livsstil

For at forebygge komplikationer er hurtig diagnosticering af sygdommen og hurtig behandling af erythremi vigtig. Når eritremii kan være nyttig til mindre fysisk anstrengelse, for eksempel at gå. På grund af en lille stigning i hjertefrekvensen med moderat motion øges blodgennemstrømningen. Dette reducerer risikoen for blodpropper. Blodcirkulationen kan også forbedres ved at strække benene let.

Kløe af huden følger ofte patienten igennem hele sygdommen. Det er vigtigt ikke at beskadige huden ved konstant ridser. Det anbefales at bruge lavtemperaturvand og meget milde vaskemidler. Det er vigtigt at undgå gnidning med et håndklæde efter at have taget et brusebad, ved hjælp af en fugtgivende lotion kan det hjælpe.

Når eritremii forværrede blodcirkulationen i lemmerne, og de er mere modtagelige for skade under virkningen af ​​meget lave eller meget høje temperaturer og fysisk tryk. I denne sygdom er det vigtigt at undgå denne form for stress:

• I koldt vejr skal du bære varme tøj. Der skal lægges særlig vægt på opvarmning af hænder og fødder. Brug af varme handsker, sokker og sko er af stor betydning for en patient.
• Det er vigtigt at undgå overophedning, for at beskytte mod direkte eksponering for solen, at drikke nok vand for at undgå varme bade og opvarmede pools.
• Under fysisk aktivitet i sport, undgå alvorlige arbejdsbelastninger, når du modtager en sportsskade, skal du straks kontakte en læge.
• Overvåg tilstanden af ​​fødderne og informere lægen om udseendet af nogen skade på dem.

Erythremi kræver konstant besøg hos lægen, overvågning af kroppens tilstand og justering af den anvendte terapi. Det er vigtigt at nøje overholde den behandling, som lægen har ordineret. I diæt af patienter med erythremi anbefales det ofte at holde sig til en diæt med overvejende grad af fermenteret mælk og urteprodukter. Det anbefales at fjerne produkter, som forbedrer bloddannelsen fra patientens kost.

Hvordan diagnosticere og behandle erythremi, sygdommens virkning på livsstil

Erythremi er en sygdom, der påvirker hæmatopoietisk system og ledsages af et overskud af den normale koncentration af røde blodlegemer i blodet. Erythremi tilhører C94-koden for ICD-10.

Hvad er erythremi?

Erythremi er en neoplastisk blodsygdom, der manifesterer sig først og fremmest efter at patienten har krydset 40-50-åringen. For sygdommen er karakteriseret ved et forlænget forløb og udseendet af komplikationer i de senere stadier. Forværringen af ​​symptomer er forbundet med overgang af erythremi til malign form.

Eritremia klassifikation

Afhængig af arten af ​​sygdomsforløbet diagnosticeres akut eller kronisk erythremi.

Baseret på de kliniske manifestationer og resultater af blodprøver udmærker sig følgende trin af erythremi:

• Starter. Den udvikler sig over flere (op til fem) år. Det er asymptomatisk eller med et mildt symptomatisk billede, hvilket fremgår af en lille stigning i indholdet af røde blodlegemer i blodet (ikke mere end 7 × 10 12 / l).
• Erythremic (polycytæmisk). Fremskridt over 5-15 år. Koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodet når 8 × 10 12 / l (muligvis overstiger denne indikator), indholdet af frit hæmoglobin øger urinsyre. Leukocytose, trombocytose er fundet ud, risikoen for vaskulær okklusion med blodpropper øges. Milt, leverforøgelse i størrelse. Da det erythremiske stadium udvikler sig, kan der være et fald i blodpladens niveau i blodet, ledsaget af øget blødning. Knoglemarv arring forekommer.
• Anemisk (terminal). Opdaget 10-20 år efter indtræden af ​​erythremi. Volumenet af knoglemarvsproducerede celler reduceres til et farligt niveau, hvilket forklares ved udskiftning af knoglemarvsceller med bindevæv. Funktionerne af bloddannelse er "skiftet" til milt og lever og oplever overbelastning. Kronisk erythremi ledsages af en lang række lidelser i organernes og systemernes funktion.

Analysere de faktorer, der påvirker symptomerne på erythremi og dynamikken i ændringer i erythrocytmasse, diagnosticere:

• Sand polycytæmi. Koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodet er proportional med sygdommens sværhedsgrad.
• Falsk (relativ) erythremi. Uønskede symptomatiske fænomener er ikke forbundet med en erytrocytbølge, men med et fald i blodplasmaet volumen på grund af dehydrering, de skadelige virkninger af andre faktorer.

Årsager til sygdommen

De nøjagtige årsager til erythremi er ikke identificeret. Læger, under behandling af hvert af de kliniske tilfælde, tager højde for potentielle risikofaktorer.

Den øgede sandsynlighed for udvikling af erythremi skyldes:

• Genetiske abnormiteter (genmutationer).
• De skadelige virkninger af ioniserende stråling (højere doser modtages af patienter, der arbejder inden for atomenergi, som gennemgår stråle-anti-cancer-terapi-kurser, der lever i området for uregelmæssig strålingsbaggrund).
• Indtagelse af giftige (giftige) stoffer.
• Systematisk brug af potente cytostatika.
• Alvorlig hjertesygdom, lunge.

På trods af at de listede årsager til erythromi er hypotetiske, har mange medicinske studier været i stand til at forklare, hvorfor sygdommen provokerer en række komplikationer. Når erythremi er beskadiget (forvrænget), reguleringsmekanismen for produktion af blodlegemer (deres antal bliver for stort). Blodstrømmen forstyrres, vævsblodtilførslen destabiliseres, funktionelle svigt af varierende sværhedsgrad forekommer.

Hovedtegn og symptomer

De fremherskende symptomer bestemmes af stadium af erythromi.

Tegn på den indledende fase

I de første faser af patologien er asymptomatisk. Da erythremi udvikler sig:

• Ændringer i skygge (rødme, pinking) af slimhinder, hud på grund af akkumulering af røde blodlegemer i karrene. Symptomerne er milde, der er ingen klager, derfor er diagnosen og behandlingen af ​​erythremi ikke udført i alle kliniske tilfælde.
• Hovedpine. Symptomens udseende skyldes destabilisering af cerebral kredsløb.
• Smerter i fingrene på lemmerne. Ubehagelige symptomer opstår på grund af forstyrrelse af transporten af ​​ilt til væv, iskæmi.

Manifestationer af erythremic stadium

Erythremic stadium ledsages af:

• Smertefulde fornemmelser i leddene (på grund af akkumulering af nedbrydningsprodukter af blodlegemer i det fælles væv).
• Forstørret milt, lever.
• Hypertensive symptomer.
• Rødme, kløe i huden, intensiveret ved kontakt med vand.
• Ekspansionsbeholdere.
• Nekrose af fingrene.
• Øget blødning (efter dental indgreb, krænkelse af hudens integritet).
• Forværringer af sår i fordøjelseskanalen (forbundet med et fald i slimhindernes barrierefunktioner på baggrund af kredsløbssygdomme). Patienter klager over kvalme, opkastning, halsbrand, smerter i maven.
• Forstørret lever (på grund af overløb af organet med blod), smerte, tyngde i den rigtige hypokondrium, fordøjelsesforstyrrelser, respiratoriske lidelser.
• Anemiske symptomer (forvrængning af smagsopfattelse, fordøjelsesforstyrrelser, stratificering af negleplader, skørt hår, slimhed i slimhinder og hud, udbrud af revner i mundens hjørner, nedsat resistens over for smittefarlige stoffer).
• Dannelsen af ​​blodpropper, der skaber hindringer for transport af blod.
• Fejl i myokardiens funktion, hjertets udstrækning, arytmi, slagtilfælde, infarkt (dannede blodpropper tilstopper de vaskulære huller, hjerne og hjertevæv oplever en akut mangel på næringsstoffer og ilt).

Symptomer på terminal fase

En almindelig manifestation af det alvorligste stadium af erythromi er blødning, som forekommer uden indflydelse af eksterne faktorer eller som følge af skade på muskler, ledvæv og hud. Hovedårsagen til blødningsudvikling i erythremi er et signifikant fald i koncentrationen af ​​blodplader i blodet.

På baggrund af progressiv anæmi forværres tilstanden af ​​sundhed, hvilket fremgår af følelser af mangel på luft (selv med minimal anstrengelse), træthed, svaghed, besvimelse, blanchering af slimhinderne og huden.

I fravær af effektive terapeutiske foranstaltninger kan være dødelig.

Hvad er inkluderet i diagnosen erythremi

Listen over diagnostiske procedurer, der er ordineret af en hæmatolog, bestemmes af det kliniske billede af erythremi, resultaterne af undersøgelsen og anamnesen.

Laboratorie blodprøver

En blodprøve er en primær undersøgelse, der udføres, når en diagnose af "erythremi" er mistænkt. For at opnå de mest pålidelige resultater tages biomaterialet på en tom mave om morgenen på dagen.

Niveauerne af blodplader, leukocytter, erythrocytter, hæmoglobin, hæmatokritforøgelse i mellemtrinnet, faldende i anemisk stadium. ESR falder ved det erythremiske stadium, der er karakteriseret ved forhøjede satser ved det terminale stadium af erythremi.

Når der udføres blodbiokemi, er et fald i koncentrationen af ​​jern detekteret en stigning i indholdet af urinsyre (jo mere alvorlige erythremia er, jo større er afvigelsen fra normen). Måske en lille stigning i bilirubinparametre i blodet, aspartataminotransferase, alaninaminotransferase.

Evaluering af serum jernbindende kapacitet hjælper med at bestemme den progressive fase af sygdommen. I mellemfasen af ​​erythremi findes en signifikant stigning i OZHSS-parameteren. Hvis den erythremi anemiske fase ledsages af blødning, falder hastigheden. For knoglemarvs fibrose er karakteriseret ved en stigning i OZHSS.

En ELISA blodprøve udføres for at beregne koncentrationen af ​​erythropoietin (et hormon, der aktiverer produktionen af ​​røde blodlegemer) i blodet. Påfør en opløsning indeholdende antistoffer mod hormonantigenet (erythropoietin). Efter tælling af mængden af ​​antigen vurderes erytropoietinindholdet.

Knoglemarvspunktur

Punktering med erythremi udføres for at opnå maksimal information om tilstanden af ​​knoglemarv. En kanyle indsættes i knoglen (ribben, bækkenbenet, hvirvelprocessen eller brystbenet), og materialet opsamles ved hjælp af et mikroskop.

Proceduren ledsages af smerte, risikoen for skade på indre organer, der ligger i området for punkteringen. For at undgå forvrængning af punkterne fra punkteringen udføres proceduren uden brug af smertestillende midler. For at forebygge infektion udføres desinfektion (sterilisering) af punkteringsstedet før og efter indsamling af knoglebiomateriale.

I løbet af den mikroskopiske analyse tæller antallet af hver af subtyperne af blodceller, detekterer kræftceller, identificerer foci for patologisk vækst af bindevæv.

Abdominal ultralyd

En indikation for undersøgelsen er en forøgelse af leverens eller miltens størrelse. Erythremia ledsages af:

• Akkumulering af blod i organerne.
• Identifikation af foci af hyperechogenicitet (et tegn på fibrotiske processer).
• Hjerteangreb (berørte områder svarer til koniske områder med øget ekkogenicitet).

Doppler

Ved hjælp af ultralyd bølger bestemmes af hastigheden af ​​blodgennemstrømning, sværhedsgraden af ​​hjerteanfald, slagtilfælde. Registrerer områder, hvor blodcirkulationen er svækket eller mangler.

Om nødvendigt suppleres et kompleks af undersøgelser med en undersøgelse af fundus, radioisotop og differentialdiagnose af erythremi (for at udelukke arteriel hypoxæmi, nyresygdom, forskellige former for myelose).

Moderne behandling og traditionel medicin

Prognosen og sandsynligheden for udviklingen af ​​sygdoms komplikationer afhænger af, hvor hurtigt behandlingen med erythremi vil begynde.

Lægemiddelterapi

Under behandling af eritremii gælder:

• Antitumorkomplekser (cytostatika). Bidrage til ødelæggelsen af ​​muterede blodlegemer. Forudsætningerne for behandlingskursus er trombose, hjerteanfald, slagtilfælde, leverforstørrelse, milt, kritisk (signifikant overskridelse af de tilladte værdier) blodlegemer. Varigheden af ​​behandlingsforløbet ledsaget af den konstante overvågning af patientens tilstand varierer fra flere uger til flere måneder.
• Vasodilator, antiinflammatoriske lægemidler, lægemidler der hæmmer blodkoagulationsfaktorer. Giv øget blodgennemstrømning.
• Jernpræparater (kompensere for sporelementmangel).
• Narkotika, der forstyrrer processen med urinsyreproduktion, fremskynder dets udskillelse fra kroppen med urin. Resultatet er eliminering af eksacerbationer af artikulære symptomer.
• Narkotika, der normaliserer blodtrykket (med hypertension).
• Antihistamin-komplekser. Bidrager til fjernelse af kløe og andre allergiske manifestationer.
• Hjerteglykosider, der normaliserer hjertens vitalitet.
• Gastroprotektorer, der minimerer sandsynligheden for udvikling af mavesår.

Blodstrømskorrektion

Phlebotomi (blodletting) hjælper med at forbedre det kliniske billede af erythremi, hvor op til 300-400 ml fjernes fra blodbanen. blod. Fremgangsmåden, der udføres ifølge metoden til venøs blodprøveudtagning, hjælper med at optimere blodcirkulationen, reducere blodviskositeten, normalisere blodsammensætningen, trykindikatorer og forbedre tilstanden af ​​blodkar.

Erythrocytaferes, der anvendes som et alternativ til flebotomi, indebærer at passere blod gennem et apparat, der fjerner røde blodlegemer fra det, med efterfølgende tilbagevenden af ​​blod til kroppen. Regelmæssigheden af ​​manipulationen - ugentlig (kursus - 3-5 procedurer).

Om nødvendigt transfusion af donorblod.

I mangel af effekten af ​​konservative behandlingsmetoder i de alvorlige stadier af erythremi udføres en operation for at fjerne milten påvirket af erythremi.

Traditionel medicin

For at forbedre tilstanden hos patienter, der lider af erythremi, med tilladelse fra en læge, er det tilladt at bruge:

• Juice fra hestekastanje blomster (reducerer intensiteten af ​​trombose).
• Tinktur af medicinsk bifloder (normaliserer blodtrykket, eliminerer søvnforstyrrelser, manifestationer af migræne).
• Bøtter baseret på gravpladsen, hornbjælken, nældeværn, periwinkle (forbedre tilstanden af ​​blodkar, optimere blodcirkulationen).
• Alkoholtinktur på geitpilbark (hjælper med at reducere hæmoglobin i blodet).

Behandlingen af ​​hver af phytoprodukterne skal koordineres med en læge specialist.

For at opnå en virkning svarende til flebotomi (erytrocytaferesen) anvendes hirudoterapi til at reducere volumen og optimere sammensætningen af ​​det cirkulerende blod.

Pædiatrisk erythremi

Erythremi hos børn er meget mindre almindeligt end i voksenalderen. Listen over mulige risikofaktorer for erythromi omfatter dehydrering (på grund af forbrændinger, forgiftning), hypoxi, hjertefejl, lungesygdomme.

Forældre bør overvåges nøje for symptomer, der opstår ved træthed, generel svaghed, søvnforstyrrelser, rødme, blå i huden, blødning i huden og slimhinder, hudkløe og en forandring i form af fingre, der bliver tromler. Ved de første manifestationer af erythremi bør konsulteres en børnelæge.

Ud over at klart følge behandlingsforløbet er det vigtigt ikke at tillade fysiske, psyko-følelsesmæssige overbelastninger at bruge maksimal tid i fri luft, bortset fra solbadning.

Mulige komplikationer

Ændringer i blodets sammensætning af erythremi fremkalder komplikationer:

• Peptisk mavesår.
• Vaskulær trombose.
• Slagtilfælde.
• Hjerteangreb milt, hjerte.
• Levercirrose.
• Udslæt af kroppen.
• Urolithiasis, galdesygdom.
• Gigt.
• Nefroskierose.
• Alvorlige former for anæmi, der kræver konstante blodtransfusioner.
• Malign degeneration af erythremi.

Strømfunktioner

Ernæring er en af ​​de vigtige elementer i medicinske procedurer. Kost for erythremi er rettet mod fortynding af blodet, hvilket minimerer produktionen af ​​røde blodlegemer, hvilket har en positiv effekt på patientens tilstand.

Uanset sygdomsstadiet anbefaler lægerne at afholde sig fra at bruge:

• Alkohol, ødelægger væv og organer.
• Frugt og grøntsager (baseret på frugter af røde nuancer).
• Fødevarer rig på konserveringsmidler, farvestoffer.
• Oksekød, lever.
• Fisk retter.
• Fødevarer rig på ascorbinsyre (med hæmoglobinblodtællinger).
• Enkel (raffineret) kulhydrater.

Kosten må indeholde:

• Hele kornprodukter.
• Æg.
• Mælkeprodukter (med lavt fedtindhold).
• Hvide bønner.
• Grønne.
• Nødder.
• Grøn te.
• Rosiner, tørrede abrikoser (i begrænsede mængder).

Den anbefalede hyppighed af måltider for erythremi er 4-6 gange om dagen (i små portioner). Det daglige forbrug af renset vand, der bidrager til fortynding af blod - ikke mindre end 2 liter.

Forebyggelse og prognose

Manglen på specifik profylakse af erythremi er forklaret ved den ufuldstændige undersøgelse af mekanismerne i udviklingen af ​​sygdommen. Anbefalinger fra specialiserede eksperter reduceres til:

• Afvisning af dårlige vaner, stofforbrug uden koordinering med medicinske eksperter.
• Begræns dit ophold i den åbne sol.
• Undgå virkningerne af skadelige typer af stråling.
• Styr immunsystemet.
• Bevar vandbalancen.
• Øget motoraktivitet.
• Udførelse af diagnostik (herunder selvdiagnose af erythremi), rettet mod rettidig påvisning af patologi.

Prognosen for forventet levetid afhænger af det stadium, hvor erythremi er identificeret, samt om aktualitet og effektivitet af medicinske procedurer. Med den strenge gennemførelse af lægens forskrifter vedrørende behandling af erythremi, kost, livsstil er prognosen gunstig: Forventet levetid er 20 år eller mere fra det øjeblik, hvor sygdommen diagnostiseres.

Hvis du vil dele din mening om materialet, der præsenteres i artiklen, skal du forlade dine kommentarer ved hjælp af en særlig formular.