Vigtigste

Myocarditis

Prognosen for ægte polycytæmi

Blandt blodsygdomme er der mange der forårsager et fald i forskellige elementer - erythrocytter, leukocytter, blodplader. Men med nogle patologier er der tværtimod en ukontrolleret stigning i antallet af blodlegemer. En tilstand, hvor der er en kronisk forøgelse af antallet af røde blodlegemer, og andre patologiske ændringer opstår, er blevet kaldt "polycythemia vera".

Funktioner af sygdommen

Primær (ægte) polycytæmi er en blodsygdom fra leukæmigruppen, der opstår idiopatisk (uden tilsyneladende årsag), tager lang tid (kronisk) og er karakteriseret ved en stigning i antallet af erythrocytter, en stigning i hæmatokrit og blodviskositet. Synonymer af patologiens navn - Wesa-Osler-sygdom, erythremi, primær erythrocytose. Konsekvenserne af erythrocytose og fortykkelse af blodet i denne myeloproliferative sygdom kan være alvorlige og relaterer til risikoen for trombose, en forøgelse i miltets størrelse og forstyrrelser, en stigning i blodvolumenet i blodet osv.

Erythremi betragtes som en malign tumorproces, som skyldes forøget proliferation (hyperplasi) af knoglemarvsceller. Særligt stærkt patologisk proces dækker erythroblastisk spiral - en del af knoglemarv, der består af erythroblaster og normoblaster. Patogenesen af ​​de vigtigste manifestationer er forbundet med udseendet i blodet af et stort antal erytrocytter, såvel som med en vis stigning i antallet af blodplader og neutrofiler (neutrofile leukocytter). Blodceller er morfologisk normale, men deres antal er unormalt. Som et resultat øges blodviskositeten og mængden af ​​blod i blodcirkulationsstrømmen. Resultatet er en langsommere blodgennemstrømning, dannelsen af ​​blodpropper, en overtrædelse af den lokale blodforsyning til vævene og deres hypoxi.

Hvis først patienten oftest har primær erythrocytose, det vil sige kun antallet af erytrocytter øges, så begynder yderligere ændringer at omfavne andre blodlegemer. Ekstruderet hæmatopoiesis (patologisk dannelse af blod uden for knoglemarven) forekommer i peritoneale organer - i leveren og milten, hvor en del af erytropoiesen også er lokaliseret - processen med dannelse af erythrocytter. I et sene stadium af sygdommen forkortes livscyklusen for røde blodlegemer, anæmi, trombocytopeni, myelofibrose kan udvikle sig, og leukocytter og røde blodlegters precursorceller går ind i den generelle blodbanen og ikke modner. I ca. 10% af tilfældene strømmer patologien ind i akut leukæmi.

Undersøgelsen og den første beskrivelse af erytrocytose blev lavet af Vázez i 1892, og i 1903 foreslog forskeren Osler, at sygdommens årsag var nedsat knoglemarvsaktivitet. Ægte polycytmi observeres noget oftere end andre lignende patologier, men det er stadig ret sjældent. Det er diagnosticeret hos ca. 5 personer om året pr. 1 million mennesker. Oftest ses sygdommen hos mennesker over 50 år, den gennemsnitlige alder for detektion er 60 år. Hos børn udføres en lignende diagnose meget sjældent, hovedsagelig efter 12 år. I gennemsnit er kun 5% af sagerne under 40 år. Mænd lider af denne patologi oftere end kvinder. I den generelle struktur af kroniske myeloproliferative sygdomme tager ægte polycytæmi fjerdeplads. Nogle gange er det arvet, så der er familie tilfælde.

Årsager til patologi

Den primære form af sygdommen betragtes som arvelig, den overføres på en autosomal recessiv måde. I dette tilfælde benævnes det ofte "familiepolycytæmi". Men oftest er erythremi en sekundær tilstand, der repræsenterer en af ​​manifestationerne af den generelle patologiske proces. De nøjagtige grunde er ikke etableret, men der er flere teorier om udseendet af ægte polycytæmi. Der er således en forbindelse mellem udviklingen af ​​sygdommen og transformationen af ​​stamceller, når en tyrosinkinase-mutation forekommer, som forekommer med ægte polycytæmi oftere end med andre blodsygdomme.

Cellstudier i erythremi afslørede hos mange patienter patologens klonale oprindelse, da de i leukocytter, blodplader, erythrocytter havde det samme enzym. Klonteorien bekræftes også af de cytologiske undersøgelser, der udføres med hensyn til karyotypen af ​​kromosomgrupper, hvor forskellige mangler blev afsløret, ligner forskellige patienter. Der er også en viral genetisk teori, ifølge hvilken op til 15 typer af vira kan indføres i kroppen og med deltagelse af en række provokerende faktorer føre til en fejl i knoglemarven. De trænger ind i forstadierne af blodlegemer, som i stedet for normal modning begynder at opdele og danne nye røde blodlegemer og andre celler.

Med hensyn til risikofaktorer for udviklingen af ​​ægte polycytmi, så kan de formodentlig være følgende:

  • lungesygdom
  • langvarig ophold i høj højde;
  • pulmonale hypoventilationssyndromer;
  • forskellige hæmoglobinopatier
  • lang rygning oplevelse;
  • knoglemarv tumorer; blod;
  • hæmokoncentration med langvarig brug af diuretika;
  • brænder en stor del af kroppen
  • alvorlig stress
  • diarré;
  • Røntgenbestråling;
  • kemisk forgiftning af dampe gennem deres hud
  • indtagelse af giftige stoffer i fordøjelseskanalen;
  • behandling med guldsalte;
  • avanceret tuberkulose;
  • alvorlig operation
  • "Blå" hjertefejl;
  • renal patologi - hydronephrose, renal artery stenose.

Således er hovedårsagen til sekundær erythrocytose alle tilstande, der på en eller anden måde udløser vævshy hypoxi, stress for kroppen eller dets forgiftning. Desuden kan onkologiske processer, endokrine patologier og leversygdomme have stor indflydelse på hjernen og produktion af yderligere blodlegemer.

Klassificering af ægte polycytæmi

Sygdommen er klassificeret i følgende faser:

  1. Den første eller indledende fase. Kan vare i mere end 5 år, repræsenterer udviklingen af ​​plethorisk syndrom, det vil sige øget blodtilførsel til organerne. På dette stadium kan symptomerne være milde, der er ingen komplikationer. Komplet blodtal afspejler en lille stigning i antallet af røde blodlegemer, knoglemarvspunktur viser øget erythropoiesis eller produktion af alle hovedblodelementer med undtagelse af lymfocytter.
  2. Det andet er A-scenen eller det polycytemiske stadium. Varighed - fra 5 til 15 år. Plethorisk syndrom er mere udtalt, en stigning i milten, lever (hæmatopoietiske organer) observeres, dannelse af trombose i blodårer og arterier registreres ofte. Tumorvækst i peritoneum observeres ikke. Hvis dette stadium er afsluttet ved at reducere antallet af blodplader - trombocytopeni, kan patienten opleve forskellige blødninger. Hyppige blødninger forårsager jernmangel i kroppen. Komplet blodtal afspejler en stigning i erythrocytter, blodplader, leukocytter, med et løbende kursus - et fald i blodplader. I myelogrammet er øget dannelse af de fleste blodlegemer noteret (undtagelsen er lymfocytter), der dannes cicatricial forandringer i hjernen.
  3. Den anden er B-scenen eller polycytemisk stadium med myeloid metaplasi af orgelet - milten. Patienten fortsætter med at øge miltens størrelse og ofte leveren. Når punkteringen af ​​milten afslørede tumorvæksten. Der er hyppig trombose, blandet med blødning. I den generelle analyse er der en endnu større stigning i antallet af erythrocytter, leukocytter, der er erythrocytter af forskellig størrelse, former, og der er umodne forgængere af alle blodlegemer. Antallet af cicatricial forandringer stiger i knoglemarven.
  4. Det tredje eller anemiske stadium. Det er resultatet af en sygdom, hvor blodceller er udarmet. Antallet af erythrocytter, leukocytter og blodplader reduceres kraftigt, leveren og milten forstørres med myeloid metaplasi. Der forekommer omfattende cicatricial ændringer i knoglemarven. En person får en invaliditet, oftest på grund af virkningerne af trombose eller tilsætning af akut leukæmi, myelofibrose, blodtryk eller kronisk myeloid leukæmi. Denne fase er registreret ca. 10-20 år fra patologiens udviklingstidspunkt.

Symptomer på manifestation

Ofte er denne patologi asymptomatisk, men kun i dets indledende stadier. Senere manifesterer sygdommen i patienten sig selv, med de specifikke symptomer kan varieres. I grund og grund omfatter symptomkomplekset følgende hovedsymptomer:

  1. Ændring af hudfarve, åreknuder. Ofte i nakkeområdet i en voksen begynder åre at vise sig stærkt, deres mønster bliver stærkere på grund af hævelse, der overfyldes med blod. Men det mest oplagte er hudskiltene: hudfarven bliver mørk rød, bogstaveligt talt kirsebær. Dette er mest mærkbart i nakken, arme, ansigt, som er forbundet med overfyldning af de subkutane arterier med blod. Imidlertid tror mange patienter fejlagtigt, at blodtrykket stiger mod baggrunden for hypertension, i forbindelse med hvilke de ofte fortsætter med at tage lægemidler til pres og ikke gå til lægen. Med omhyggelig opmærksomhed på sundhed kan du se, at læber og tunge også ændrede deres farve, blev rødblå. Blod og blodkar i øjnene hældes, deres overflod fører til hyperæmi i sclera og conjunctiva i sygesygdommene. Den hårde himmel forbliver den samme farve, men den bløde himmel bliver også lysere, burgunder.
  2. Kløende hud Alle beskrevne ændringer i huden i omkring halvdelen af ​​tilfældene suppleres med svær ubehag og kløe. Denne funktion er meget karakteristisk for erythremi, både primær og sekundær. Siden vandprocedurerne frigives, frigives histamin og prostaglandiner hos patienter, kan hudens kløe blive endnu mere udtalt efter et bad eller en brusebad.
  3. Smerter i lemmerne. Mange mennesker udvikler udslettende endarteritis, som følge af, at der opstår vedvarende og stærke smertefulde fornemmelser i benene. De kan øges med motion, lange gå om aftenen, i starten bliver de ofte opfattet som et symptom på træthed hos en ældre person. Smerte observeres også under palpation og tapping af flade knogler, hvilket afspejler processen med hyperplasi og cicatricial ændringer i knoglemarven. Den næste type smerte hos en person med ægte polycytæmi er vedvarende brændende smerte i området af store og små ledd i benene, der ligner gigtpine og skyldes den samme grund som gigt - en stigning i urinsyre niveauer. En anden form for smerte - den stærkeste, dårligt tolererede smerte i fingrene, tæerne, hvor huden bliver blålig rød, på den fremstår blå pletter. Disse smerter skyldes en stigning i antallet af blodplader og udseendet af kapillær mikrotrombose.
  4. Splenomegali. Størrelsen af ​​milten i størrelse ses i næsten alle personer med ægte polycytæmi, men på forskellige stadier af sygdommen. Dette skyldes den forøgede påfyldning af milten med blod og udviklingen af ​​myeloproliferative fænomener. Lidt mindre, men der er stadig en kraftig stigning i leverstørrelse - hepatomegali.
  5. Peptisk mavesår. Omkring hver tiende person med Vaquez-Osler-sygdom udvikler sår i tyndtarmen (normalt i tolvfingertarmen) og i maven. Dette skyldes aktiveringen af ​​bakterier Helicobacter pylori, såvel som udviklingen af ​​mikrotrombose i mavetarmkanalen.
  6. Trombose og blødning. Næsten alle patienter på et bestemt tidspunkt har en tendens til trombose, og selv indtil for nylig døde patienter af lignende komplikationer i et tidligt stadium af sygdommen. I dag kan moderne behandling forhindre blodpropper i hjernen, milt, ben, der er truet af emboli og død. Øget blodviskositet karakteriserer ægte polycytæmi i de indledende faser, og senere på baggrund af udtømning af blodpladeformationssystemet udvikler blødningen - det observeres i tandkøds-, næse-, livmoder- og mave-tarmkanalen.

Der er andre tegn på ægte polycytæmi, som en person kan klage over, men de er ikke meget specifikke og kan være iboende for forskellige patologier:

  • træthed;
  • hovedmål
  • lyde i ørerne;
  • kvalme;
  • svimmelhed;
  • følelse af pulsation i templer, ører;
  • tab af appetit, ydeevne;
  • Udseendet af "flyve" foran øjnene;
  • anden synsforstyrrelse - tab af marker, nedsat synsglæde;
  • åndenød, hoste;
  • forhøjet blodtryk
  • uforklarligt vægttab
  • lang subfebril tilstand
  • søvnløshed;
  • følelsesløshed, fingerspidser
  • epileptiforme anfald og lammelse (sjældne).

I almindelighed er sygdommen præget af et langt og undertiden godartet forløb, især med tilstrækkelig behandling. Men hos nogle mennesker, især dem, der ikke modtager terapi, kan den tidlige begyndelse af forskellige virkninger af ægte polycytæmi forekomme.

Mulige komplikationer

Oftest er komplikationer forbundet med trombose og emboli af blodårene, leveren, benene, hjernen og andre områder af kroppen. Dette medfører forskellige konsekvenser afhængigt af størrelsen af ​​blodproppen, det berørte område. Forbigående iskæmiske angreb, slagtilfælde, tromboflebitis og flebotrombose af de overfladiske og dybe vener, blokering af retinalkarrene og blindhed ved trombus, infarkt af de indre organer, myokardieinfarkt kan forekomme.

På de senere stadier af patologien vises nyresten (urolithiasis), gigt, nephrosclerose og levercirrhose ofte. Sandsynligvis forekomsten af ​​komplikationer som følge af blødende væv - blødning fra gastrointestinale sår, anæmi. Fra hjertet af hjertet er der i tillæg til myokardieinfarkt også tegn på myokardiosklerose og hjertesvigt. Der er også mulighed for overgangen fra ægte polycytæmi til akut leukæmi, kronisk leukæmi og anden onkopatologi.

servicering er

Det er ikke let at diagnosticere denne sygdom, især i mangel af et karakteristisk klinisk billede og i nærværelse af kun generelle symptomer. Ikke desto mindre vil totaliteten af ​​data om hæmatologiske og biokemiske analyser samt nogle karakteristiske træk ved patientens udseende sammen med hans klager hjælpe lægen med at bestemme årsagen til ændringerne.

De vigtigste for at etablere diagnosen ægte polycytæmi er indikatorer for fuldstændig blodtælling - antal røde blodlegemer og hæmatokrit. Hos mænd er det muligt at mistanke om udviklingen af ​​denne sygdom, hvis antallet af røde blodlegemer er mere end 5,7 * 10 * 9 / l, hæmoglobin er mere end 177 g / l, hæmatokrit er over 52%. Hos kvinder er overskydende indikatorer noteret, hvis de er højere end 5.2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%. Disse tal er karakteristiske for de tidlige stadier af patologi, og når de udvikler sig, bliver de endnu højere. Derudover er det vigtigt at estimere mængden af ​​cirkulerende røde blodlegemer, hvilket er normalt for mænd at være op til 36 ml / kg for kvinder - op til 32 ml / kg.

Andre blodparametre (i biokemi, generel analyse og andre analyser), som i kombination med de beskrevne lidelser og i kombination med hinanden afspejler billedet af udviklingen af ​​primær eller sekundær erytrocytose:

  1. Moderat eller markeret trombocytose (over 400 * 10 * 9 l), neutrofile leukocytose (over 12 * 10 * 9 liter) med tilstedeværelsen af ​​et forøget antal basofiler og eosinofiler.
  2. Forøgelse af antallet af reticulocytter.
  3. Udseendet i myelocytes blod, metamyelocytter.
  4. Forøg blodviskositeten med 500-800%.
  5. Alvorlig ESR reduktion.
  6. Forøgelse af massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer.
  7. Forøget alkalisk fosfatase, serum vitamin B12.
  8. Forøgelsen af ​​mængden af ​​urinsyre i serum.
  9. Blodmætning i arterier med ilt er højere end 92%.
  10. Udseendet af røde blodcellekolonier in vitro.
  11. Reduktion af erythropoietin.
  12. Ændringen i farve er mindre end 1.

På myelofibrosens stadium kan hæmoglobin- og erytrocytindikatorerne vende tilbage til det normale, men antallet af leukocytter øges kraftigt, deres umodne former fremkommer, og tilstedeværelsen af ​​erythroblaster diagnosticeres. Med hensyn til myelogrammet, som opnås ved punktering af knoglemarv, afslører det sådanne ændringer:

  • reducere tilstedeværelsen af ​​fede inklusioner;
  • forøgelse af erythroblaster, normoblaster;
  • hyperplasi af myelopoiesis spirer.

Der er andre kriterier, hvormed lægen kan konkludere om de ændringer, der forekommer karakteristisk for ægte polycytæmi:

  1. Hepatosplenomegali.
  2. Tendens til thrombose.
  3. Øget svedtendens kombineret med vægttab, svaghed.
  4. Tilstedeværelsen af ​​genabnormiteter, hvis genetisk test blev udført, når det kommer til primær erythremi.
  5. Forøg den gennemsnitlige mængde cirkulerende blod.

Alle de ovenfor beskrevne kriterier, med undtagelse af de tre vigtigste, der anses for at være store, er små. Med hensyn til de store diagnostiske kriterier er dette en stigning i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer, splenomegali, en glut arteriel blod med ilt. For at etablere diagnosen er det normalt nok at have tre specificerede store kriterier, der kombineres med to eller tre små. Differentiel diagnose udføres af en hæmatolog mellem forhold, der ledsages af erytrocytose - hjertefejl, tuberkulose, tumorer mv.

Behandlingsmetoder

Jo før en person vendte om hjælp, jo mere effektiv kan behandlingen være. I tredje fase, eller når en anden tumorproces stratificeres på erythremi, udføres symptomatisk behandling i kombination med kemoterapi. Kemoterapi kan anbefales på andre stadier af sygdommen, men ikke altid giver kroppen et passende svar på det. Af de symptomatiske midler, der forbedrer livskvaliteten, skal du anvende følgende:

  1. Narkotika mod højt blodtryk, primært fra gruppen af ​​ACE-hæmmere.
  2. Antihistaminmedicin til kløe, hudirritation og andre allergiske reaktioner.
  3. Antiplatelet og antikoagulantia til blodfortynding med tendens til trombose.
  4. Lokale og systemiske hæmostatiske midler med vævsblødning.
  5. Medikamenter til reduktion af urinsyre.

Behandlinger for ægte polycytæmi kan være:

  1. Blødning eller fjernelse af en lille del blod fra blodbanen (phlebotomi). Som regel er de lavet i mængden 100-400 ml (ifølge indikationer) og en pause på 3-4 dage med et forløb af flere sessioner. Blodet efter sådanne manipulationer bliver mere flydende, men de kan ikke gøres i nærværelse af blodpropper i en nyere historie. Før behandling af blødning administreres patienten en opløsning af reopoliglyukin såvel som heparin.
  2. Eritrotsitafarez. Bruges til at rense blodet af overskydende røde blodlegemer samt fra blodplader. Sådanne sessioner udføres en gang om ugen.
  3. Kemoterapi. Det bruges som regel når sygdommen når tumorstadiet - den anden B. Andre indikationer for kemoterapi er tilstedeværelsen af ​​komplikationer fra peritoneale organer, den generelle tilstand hos personen, stigningen i antallet af alle blodelementer. Til kemoterapi eller cytoreduktiv terapi anvendes cytostatika, antimetabolitter, alkyleringsmidler og biologiske præparater. De mest almindeligt foreskrevne lægemidler er Leikaran, Hydroxyurea, Mielosan, rekombinant interferon.
  4. Behandling af jernmangel med androgen, erytropoietin, som hyppigst anvendes i kombination med glukokortikosteroider.
  5. Strålebehandling. Bruges til at bestråle miltregionen og stoppe kræftprocessen i den, det bruges med en stærk stigning i kropsstørrelse.
  6. Rød blodlegetransfusion af rensede røde blodlegemer. Bruges til alvorlig anæmi op til koma. Hvis trombocytopeni stiger i de sidste stadier af ægte polycytæmi, kan en trombocytmassetransfusion være nødvendig fra donoren.

Benmärgstransplantation i en sygdom som erythromi fører ofte til negative resultater, så det er sjældent anvendt. I nogle tilfælde er splenektomi indikeret, men med udviklingen af ​​akut leukæmi udføres en sådan operation ikke selv med alvorlig splenomegali.

Egenskaber ved behandling hos gravide kvinder

Under graviditeten forekommer denne patologi sjældent. Imidlertid kan graviditet, fødsel og abort i forekomst af prædisponering (arvelige eller sekundære faktorer) blive en udløsende faktor for udviklingen af ​​ægte polycytæmi. Graviditet forværrer altid sygdommens forløb, og resultatet kan være mere alvorligt end uden for svangerskabet. I 50% af tilfældene slutter graviditeten med en vellykket fødsel. Den resterende halvdel skyldes miscarriages, udviklingsforsinkelser, abnormiteter i strukturen af ​​føtallegemet.

Behandling af sygdommen hos gravide er ikke let. De fleste stoffer er strengt kontraindicerede, da de har en udpræget teratogen egenskab. Under graviditeten udføres terapi primært ved blødning og om nødvendigt glukokortikosteroider. For forebyggelse af komplikationer og tidlig opdagelse af sygdommen hos gravide kvinder, bør blodprøver regelmæssigt udføres i overensstemmelse med den tidsplan, der er angivet af den tilsynsførende obstetriksk-gynækolog.

Hvad man ikke skal gøre

Det er strengt umuligt at bruge diuretika, som yderligere tykker blodet. Også i vores tid er begrænset til brugen af ​​lægemidler af radioaktivt fosfor, som alvorligt hæmmer myelopoiesis og ofte fører til udvikling af leukæmi. Du kan også ikke holde det gamle ernæringssystem: kosten skal ændres. Under forbuddet er al mad, som forbedrer bloddannelsen, som leveren. Det er bedre at danne en kost som mejeriprodukt og at afvise overskydende kød.

Patienten bør ikke overbelaste kroppen, engagere sig i svær sport, ignorere regelmæssig hvile. Behandling af folkemedicin kan kun anvendes, men først efter en grundig undersøgelse af alle midler fra lægen i sammensætning for at forhindre stigningen i rød blodcelleproduktion. Symptomatisk terapi bruges mest til at udskille urinsyre, reducere smerter og kløe i huden osv.

Forebyggelse og prognose

Forebyggelsesmetoder er endnu ikke blevet udviklet. Livets prognose varierer afhængigt af sygdommens sværhedsgrad. Uden behandling dør op til en tredjedel af patienterne inden for de første 5 år fra diagnosticeringstidspunktet. Hvis du udfører en kompletteret terapi, kan du forlænge livet for en person op til 10-15 år eller mere. Den mest almindelige dødsårsag er trombose, og kun nogle gange dør mennesker af blodkræft (leukæmi) eller alvorlig blødning.

Metoder til bestemmelse og behandling af erythremi

Erythremi er en kronisk sygdom, som er en type leukæmi. Det karakteriseres af et godartet kursus, men med tiden er det ondartet degeneration eller udvikling af mange livstruende komplikationer.

Denne sygdom er karakteriseret ved en kraftig stigning i niveauet af røde blodlegemer (erythrocytter), hvilket skyldes en funktionsfejl i reguleringen af ​​bloddannelse. I den medicinske litteratur findes et andet navn for erythremia - polycythemia vera. Du kan også møde udtrykket sygdom Vaise-Osler.

Erythremia udviklingsmekanisme

Røde blodlegemer kaldes røde blodlegemer. De spiller en vigtig rolle i kroppen, fordi de er designet til at transportere ilt til alle celler. Produktionen af ​​røde blodlegemer forekommer i flere menneskelige organer - i knoglemarv (placeret i de rørformede knogler, hvirvler, ribben osv.), Lever og milt.

Disse blodceller er 96% hæmoglobin, som udfører transport af ilt til væv. Deres røde farve skyldes indholdet i jernens sammensætning. Erythrocytter dannes af stamceller. De betragtes som særlige fordi de har unikke egenskaber. Disse strukturer er i stand til at omdanne til en hvilken som helst nødvendig celle.

Der er også gul knoglemarv i menneskelige knogler. Den består hovedsageligt af fedtvæv. Det begynder at fungere og overtager funktionen ved at udvikle blodelementer i nødsituationer, når bloddannelse ikke forekommer korrekt.

Ægte polycytmi refererer til sygdomme, hvis årsager ikke er fuldt ud etableret. På et tidspunkt begynder en sygdoms legeme intensivt at producere røde blodlegemer, hvilket fører til erytremi. Resultatet er en betydelig fortykning af blodet, blodpropper er dannet. Også i 75% af tilfælde af erythremi observeres en stigning i antallet af blodplader og leukocytter.

Som et resultat af alle disse negative ændringer begynder hypoxi at stige, hvilket ledsages af ilt sult af menneskekroppen. På baggrund af mangel på næringsstoffer til de fleste organer fejler deres arbejde, og der udvikles adskillige comorbiditeter. De udgør en fare for livet for patienter med erythromi og er ofte årsagen til deres død.

Årsager til Eritremia

Erythremi diagnostiseres i de fleste tilfælde hos ældre. Denne sygdom kan også forekomme hos mænd eller kvinder i den erhvervsaktive alder. Det blev fundet, at repræsentanter for det stærkere køn er mere modtagelige for erythremi. Men det er bevist, at sand polycytæmi refererer til en ret sjælden sygdom. Det sker årligt i ca. 5 personer pr. 100 millioner.

I den medicinske litteratur er der flere hovedårsager, som fører til udvikling af erythremi:

  • genetisk prædisponering. Det er blevet konstateret, at genmutationer fører til udviklingen af ​​denne farlige patologi. Det er derfor, at erythremi ofte opdages på baggrund af sygdomme som Downs syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom og mange andre;
  • ioniserende stråling. Det kan føre til udvikling af erythremi, da det fører til forandringer i kroppen på genniveau. På grund af denne negative virkning dør nogle celler, hvilket fører til sygdommen;
  • giftige stoffer. Når de indtages, kan de forårsage alvorlige ændringer på det genetiske niveau, hvilket fremkalder udseende af erythrocytose. Farlige stoffer omfatter benzen (findes i benzin, forskellige kemiske opløsningsmidler), nogle antibakterielle og cytostatiske præparater.

Eritremia klassifikation

En sådan sygdom som erythremi, som manifesteres i en hvilken som helst alder, kan være akut eller kronisk. I sidstnævnte tilfælde kan sygdommens progression forekomme asymptomatisk i mange år. I denne situation vil kun laboratorieblodprøver indikere tilstedeværelsen af ​​visse patologier i menneskekroppen.

Afhængig af patogenesen kan erythremi være primær eller sekundær. På baggrund af funktionerne i patologiens progression skelnes der også to af dens former:

  • sandt. En signifikant stigning i røde blodlegemer observeres;
  • relativ (falsk). Det er kendetegnet ved en normal værdi af antallet af erythrocytter, som kombineres med et kraftigt fald i blodplasmaet.

Stadier af Eritremia

Kronisk erythremi karakteriseres af flere faser, som hver især har sine egenskaber ved kurset. Eksperter identificerer:

  • indledende fase. Dens varighed kan være anderledes - fra flere måneder til et par årtier. Den oprindelige fase af erythremi er karakteriseret ved fuldstændig fravær af kliniske symptomer på sygdommen. I en laboratorieundersøgelse af blod kan en lille stigning i niveauet af røde blodlegemer detekteres (ca. 5-7x1012 pr. Liter blod). En moderat stigning i hæmoglobin observeres også;
  • erythremic stadium. Det præget af en konstant stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodet. Også tumordannelse begynder at differentiere i leukocytter og blodplader. Som et resultat af alle disse negative ændringer øges mængden af ​​blod i karrene hurtigt. Hun selv ændrer sig også. Når erythremia blod bliver tykkere, bliver bevægelsens hastighed signifikant reduceret. Som et resultat forekommer blodpladeaktivering. De kommunikerer med hinanden og danner trafikpropper. De overlapper lumen af ​​de mindste skibe, hvilket fører til utilstrækkelig blodforsyning til vævene. Som følge af en stigning i antallet af basale blodelementer begynder det at mere aktivt nedbrydes i milten. På grund af dette kommer mange skadelige stoffer ind i patientens krop med erythremi, hvilket påvirker dets funktion negativt.
  • anemisk stadium. Karakteriseret ved udviklingen af ​​fibrose i knoglemarven. I dette tilfælde er der en transformation af celler, der plejede at tage en aktiv rolle i bloddannelsesprocessen. Som et resultat erstattes de af fibrøst væv. Denne proces medfører et gradvist fald i niveauet af røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer. Også den eremthemiske anemiske fase karakteriseres ved dannelsen af ​​ekstramedullære foci af bloddannelse i milten og leveren. Dette er nødvendigt for at kompensere for eksisterende overtrædelser.

Symptomer på den første fase af erythremi

Symptomer på erythremi afhænger i vid udstrækning af udviklingsstadiet af denne sygdom. For det første bemærker de fleste patienter følgende advarselsskilte:

  • hyperemi i huden og slimhinderne. Udseendet af dette symptom på erythremi er forbundet med en stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodbanen. En ændring i hudfarve observeres i alle dele af kroppen uden undtagelse. I dette tilfælde er hyperæmi i erythremi ikke altid akut. I nogle tilfælde bliver huden ikke rød, men kun en lyserød. Meget ofte forbinder patienter ikke sådanne ændringer med udviklingen af ​​erythremi, hvilket er fejlagtigt;
  • udseendet af smerte i lemmer og fingre. Udviklingen af ​​dette symptom er forbundet med nedsat blodforsyning til de små fartøjer;
  • hovedpine. Dette symptom forekommer ikke hos alle patienter, men findes ofte i begyndelsen af ​​erythremi.

Symptomer på den erythremiske fase af sygdommen

Hvis sygdommen skrider frem og alvorlige ændringer i blodets sammensætning observeres, udvikles følgende symptomer:

  • hepatomegali. Det er karakteriseret ved en stigning i leverens størrelse, hvilket indikerer udviklingen af ​​visse patologiske processer i menneskekroppen;
  • splenomegali. Det er kendetegnet ved en stigning i miltens størrelse, hvilket sker mod baggrunden for overfyldning af legemet med blod og dets deltagelse i processen med opdeling af røde blodlegemer og andre elementer;
  • øget hyperæmi i huden og slimhinderne. Desuden er hævede åre tydeligt synlige på en syges legeme på grund af deres overdrevne påfyldning med blod;
  • øge blodtrykniveauer
  • udseende af erythromelalgi. Denne overtrædelse ledsages af udviklingen af ​​uudholdelig smerte af brændende karakter i fingerspidserne på under- og øvre ekstremiteter. Erythromelalgi fører til alvorlig rødme af huden og udseendet af cyanotiske pletter;
  • udviklingen af ​​alvorlig smerte i leddene
  • kløe forekommer, der forværres efter vandprocedurer
  • udvikling af mavesår og duodenalsår. Dette skyldes overtrædelsen af ​​blodforsyningen til vævene og på baggrund af trofiske processer;
  • blødning. Patienter opdager øgede blødende tandkød og andre lidelser;
  • almindelige symptomer. På grund af udviklingen af ​​alle negative processer i kroppen klager patienter med erythremi over svaghed, træthed, svimmelhed, tinnitus mv.

Symptomer på anæmisk stadium af erythremi

Sand polycytæmi uden ordentlig behandling fører til en signifikant forringelse af patientens tilstand. Hvis han ikke får rettidig hjælp, udvikles følgende symptomer:

  • alle tegn på anæmi forekommer. Hos mennesker er huden væsentligt blekere, svaghed, svimmelhed og forringelse af kroppens generelle tilstand;
  • intens blødning. Kan forekomme spontant eller efter mindre skade. I svære tilfælde kan blødning vare flere timer og er svært nok til at stoppe;
  • udseendet af blodpropper. Dette fænomen er hovedårsagen til døden i tilfælde af erythremi. På grund af dannelsen af ​​blodpropper forstyrres blodcirkulationen i venerne i underekstremiteterne, i hjernens kar, osv.

Diagnose af Eritremia

Erythremi diagnosticeres af en højt specialiseret hæmatolog. Han foreskriver en række tests og undersøgelser for at identificere graden af ​​negative ændringer i menneskekroppen og bestemme den bedste behandlingsstrategi. Disse omfatter:

  • fuldføre blodtal, hvor en ændring i en række indikatorer observeres. En stigning i røde blodlegemer og hæmoglobin, leukocytter, blodplader observeres. Derefter, når sygdommen har nået det sidste stadium af sværhedsgraden, bliver disse blodparametre signifikant under normale, hvilket indikerer udviklingen af ​​anæmi;
  • knoglemarvspunktur. Denne procedure udføres ved hjælp af en tynd nål. Efter undersøgelse af det indsamlede biologiske materiale kan antallet af hæmatopoietiske celler, tilstedeværelsen af ​​maligne processer eller fibrose bestemmes;
  • biokemisk blodprøve. Tillader dig at identificere mængden af ​​jern i kroppen. Bestemmer niveauet af leverprøver i blodet. De svarer til antallet af stoffer, der frigives i blodbanen, når cellerne i dette organ ødelægges. Niveauet af bilirubin er også detekteret, hvilket indikerer intensiteten af ​​processen med destruktion af røde blodlegemer;
  • Ultralyd i mavemusklerne. Det er nødvendigt at bestemme størrelsen af ​​leveren og milten for at identificere foci af fibrose;
  • doppler sonografi. Designet til at bestemme hastigheden af ​​blodgennemstrømningen hjælper med at identificere blodpropper i karrene.

Det hjælper også med at foretage en korrekt diagnose ved at undersøge patientens historie og undersøge patienten, da mange symptomer på sygdommen er synlige for det blotte øje. Lægen gennemfører også en samtale med patienten og registrerer omhyggeligt alle eksisterende klager.

Principper for behandling af sygdommen

Når erythremia behandling primært er rettet mod den overordnede styrkelse af kroppen. For at gøre dette anbefales patienten at lede en sund livsstil, for at organisere dagsregimen korrekt. For en erythremi-patient anbefales det at gå meget i fri luft, men for at minimere solbadning.

Patienten er også ønskelig at klæbe til mælke-vegetabilsk kost. Produkter af animalsk oprindelse kan være til stede i kosten, men ikke i store mængder. Kontraindikationer er etableret vedrørende mad, der indeholder meget ascorbinsyre eller jern.

Hovedmålet med terapi i tilfælde af erythremi er at reducere hæmoglobinniveauet (op til 140-160 g / l) og hæmatokrit (op til 45-46%). En særlig symptomatisk behandling er også ordineret for at eliminere de vigtigste ubehagelige symptomer på sygdommen. Specielt er medicin ordineret til at lindre smerter i lemmerne, problemer med blodcirkulationen osv.

For at reducere antallet af røde blodlegemer, anvendes hæmoglobin og hæmatokrit i erythremia-specifikke procedurer:

  • åreladning. Med denne procedure kan du reducere blodvolumenet i karrene, hvilket vil medføre en delvis normalisering af hovedindikatorerne i erythremi. Op til 300-500 ml blod fjernes sædvanligvis ad gangen med en frekvens på 2-4 dage. Dette gøres indtil hæmoglobinniveauet falder til et tolerabelt niveau på 140-150 g / l. Denne behandling er kontraindiceret til høje blodplade tæller;
  • eritrotsitaferez. Det er en effektiv procedure, et værdifuldt alternativ til blodsletning i erythremi. Under erytrocytaferes udskilles erytrocytter fra patientens blod. Fremgangsmåden udføres ved anvendelse af en speciel filtreringsanordning. Det giver dig mulighed for at adskille de røde blodlegemer og returnere plasmaet tilbage i blodbanen.

Narkotikabehandling af erythremi

Hvis ægte polycytæmi ledsages af mange ubehagelige symptomer, er patienten ordineret cytostatika. De bruges i nærvær af intens kløe på huden, med en signifikant stigning i niveauet af hovedelementerne i blodet. Også indikationer for udpegning af cytostatika omfatter en forøgelse af miltens og leverenes størrelse, udviklingen af ​​peptisk sår, venøs trombose og andre komplikationer af erythremi.

Disse stoffer kan undertrykke væksten af ​​forskellige celler i menneskekroppen, så de er relevante i behandlingen af ​​denne sygdom. De mest populære cytostatika omfatter:

  • Mielosan;
  • hydroxyurea;
  • Imifos;
  • busulfan;
  • radioaktivt fosfor og andre.

Det sidste middel anses for særligt effektivt. Det kan akkumulere i knoglerne og hæmme knoglemarvets funktion, hvilket fører til eliminering af mange af de forstyrrende symptomer på erythremi. Hvis et behandlingsforløb med radioaktivt fosfor gav et positivt resultat, vil patienten opleve en stabil remission i 2-3 år. Hvis det efter behandlingen ikke overholdes den ønskede virkning, gentages den.

Denne behandlingsmetode for erythremi har mange bivirkninger, så brugen skal ske under tilsyn af en erfaren læge.

Brug af andre lægemidler til erythremi

Hvis anæmi af autoimmun oprindelse udvikler sig i nærvær af erythremi, ordineres glukokortikosteroider. Prednisolon anvendes mest. Dosis og dosering af lægemidlet bestemmes af lægen afhængigt af sygdommens karakteristika. Hvis denne behandling ikke giver et positivt resultat, vises patienten kirurgi for at fjerne milten.

Hvis udviklingen af ​​erythremi viste tegn på akut leukæmi, udføres terapien ifølge den generelt accepterede ordning.

Du bør heller ikke glemme, at i nærvær af denne sygdom er kroppen mangelfuld i jern. Dette skyldes, at det forbinder med hæmoglobin, hvis mængde langt overstiger normen.

Derfor er mange patienter ordineret medicin, der kompenserer for jernmangel. Disse omfatter:

  • Ferrum Lek;
  • totem;
  • Sorbifer;
  • Hemofer og andre analoger.

Hvis uratovi diathese observeres under erythremi, er Allopurinol ordineret. Det giver dig mulighed for at reducere niveauet af urat i blodet, hvilket signifikant øges mod baggrunden for den hurtige destruktion af røde blodlegemer. Doseringen og doseringen af ​​dette lægemiddel bestemmes af mange faktorer. Først og fremmest er det koncentrationen af ​​urinsyre i kroppen af ​​en syg person.

Prognose for erythremi

Behandling af denne sygdom opstår i de fleste tilfælde på hospitalet. Dette er en nødvendig nødvendighed, fordi de anvendte stoffer har mange bivirkninger. Under erythremi-terapi er det nødvendigt at konstant justere doseringen af ​​essentielle lægemidler og overvåge kroppens respons.

Komplikationerne af denne sygdom omfatter myelofibrose og levercirrhose. De udvikler sig i mangel af tilstrækkelig behandling eller manglende overholdelse af lægenes anbefalinger. Udviklingen af ​​myeloid leukæmi er også mulig. Men i betragtning af udviklingen af ​​moderne medicin er udløbet af erythromi normalt godartet. Varigheden af ​​livet med udviklingen af ​​denne sygdom er 10 år eller mere.

Erythremia liv forudsigelser

Erythremia er hvad er det? Stadier af Eritremia

Erythremi er en type blodforstyrrelse præget af proliferation (vækst) af røde blodlegemer og en markant stigning i antallet af andre celler (leukocytter, blodplader). Det er en kronisk, ofte godartet sygdom, der forekommer ganske sjældent. Imidlertid omdannelsen af ​​godartet leukæmi til malignt. Erythremi er en sygdom, der rammer omkring 4 ud af 100 millioner mennesker om året. Det er ikke afhængigt af køn, men er normalt diagnosticeret hos ældre og ældre. Selv om der er rapporteret tilfælde i en yngre alder, er det ofte kvinder.

Erythremi (ICD-10 kode - C94.1) har et kronisk forløb.

Blodceller og sygdomsmekanisme

Erythromi-mekanismen udvikler sig som følger.

Røde blodlegemer er røde blodlegemer, hvis vigtigste funktion er overførslen af ​​ilt til alle celler i vores krop. De produceres i knoglemarv, milt og lever. Knoglemarv ligger i de rørformede knogler, hvirvler, ribben, knogler på kraniet og brystbenet. 96% af de røde blodlegemer er fyldt med hæmoglobin, som udfører åndedrætsfunktionen. Jern giver dem en rød nuance. Røde blodlegemer dannes med stamceller. Deres karakteristiske evne er evnen til at opdele (multiplicere), omdanne til enhver anden celle.

I knoglerne er der også en gul knoglemarv, som er repræsenteret af fedtvæv. Han begynder kun at producere blodelementer under ekstreme forhold, når andre kilder til bloddannelse ikke udfører deres funktioner.

Erythremi (ICD-10 er den internationale klassificering af sygdomme, hvor kode C 94.1 er tildelt denne sygdom) er en sygdom, hvis patogenese endnu ikke er blevet undersøgt. Af grunde, der endnu ikke er blevet fuldstændigt afklaret af læger, begynder kroppen intensivt at producere røde blodlegemer, som ophører med at passe i blodbanen, blodets viskositet øges, og blodpropper begynder at danne sig. Over tid øges hypoxi (ilt sult). Celler modtager ikke tilstrækkelig ernæring, der er en fejl i kroppens overordnede system.

Nogle interessante fakta om erythremi

Erythremi er den mest gunstige sygdom af alle leukæmier. Det vil sige, det opfører sig passivt i lang tid og fører til komplikationer ret sent. Det kan være asymptomatisk og ikke rapportere sig i mange år. På trods af forhøjede blodplade niveauer er patienter udsat for kraftige blødninger. Erythremi har en familiemæssig disposition, derfor, hvis der er en patient i familien, øges risikoen for forekomsten hos en af ​​slægtninge.

Årsager til Eritremia

Som andre typer leukæmier er erythremi stadig ikke fuldt ud forstået, og årsagerne til forekomsten er ikke blevet identificeret. Faktorer, der bidrager til dets udseende, er dog udtryk for:

Genetisk prædisponering. Giftige stoffer, der kommer ind i kroppen. Ioniserende stråling.

Genetisk prædisponering

På nuværende tidspunkt er det ikke kendt, nøjagtigt hvilke genmutationer der forårsager udseende af erythremi, men det er blevet fastslået, at sygdommen i familien ofte ofte kommer igen i efterfølgende generationer. Sandsynligheden for at udvikle sygdommen øges flere gange, hvis personen lider:

    Down-syndrom (krænkelse af ansigtets og halsens form, udviklingslag); Klinefelters syndrom (uforholdsmæssig figur og mulig udviklingsforsinkelse); Blodsyndrom (kort statur, pigmentering i ansigtet og dets uforholdsmæssige udvikling, modtagelighed for kræft); Marfan syndrom (bindevævsudviklingsforstyrrelser).

Præcipositionen til erythremi forklares ved, at det genetiske cellulære apparat (inklusiv blodapparatet) er ustabilt, derfor bliver en person udsat for eksterne negative virkninger - toksiner, stråling.

Selv røntgenstråler og gammastråler absorberes delvist af kroppen, der påvirker genetiske celler. De kan dø eller mutere.

Den mest kraftfulde radioaktive stråling modtages imidlertid af mennesker, der behandler onkologiske sygdomme med kemoterapi, såvel som dem, der var ved epicenteret af eksplosionerne af kraftværker eller atombomber.

Giftige stoffer

Når de indtages, kan de forårsage mutation af genetiske celler. Disse stoffer kaldes kemiske mutagener. Efter mange undersøgelser fandt forskerne, at patienter med erythremi var i kontakt med disse stoffer før sygdommens udvikling. Disse stoffer omfatter:

    benzen (findes i benzin og mange kemiske opløsningsmidler); antibakterielle lægemidler (især "Levomitsetin"); cytostatiske lægemidler (antineoplastiske).

Stadier af erythremi og deres symptomer

Erythremia har følgende trin: initial, udvidet og terminal. Hver enkelt har sine egne symptomer. Den indledende fase kan vare i årtier uden at vise alvorlige symptomer. Lidt symptomatiske patienter skyldes normalt andre, mindre alvorlige sygdomme. Selv om læger ofte ikke betaler nok opmærksomhed til en ikke-ideel blodprøve.

Hvis der er en første erythremi, har blodprøver moderate abnormiteter.

Den indledende fase er også karakteriseret ved træthed, svimmelhed og tinnitus. Patienten sover ikke godt, føles kold i lemmerne, hævelse af arme og ben vises. Der er et fald i mental præstation. Ingen eksterne manifestationer af sygdommen endnu. Hovedpine betragtes ikke som et specifikt symptom på sygdommen, men forekommer i første fase på grund af dårlig cirkulation i hjernen. Af samme grund reduceret syn, opmærksomhed og opfindsomhed. Ved diagnosen "erythremi" har sygdommens symptomer i anden fase deres egen karakteristika - tandkød bløder, små hæmatomer bliver mærkbare. Mørke pletter (symptomer på trombose) og endog trofiske sår kan optræde på benene. Øgede organer, hvor røde blodlegemer dannes - milt og lever. På grund af udviklingen af ​​sygdommen svulmer lymfeknuderne.

Den anden fase af erythremi kan vare omkring 10 år. Vægt mærkbart reduceret. Huden erhverver en kirsebær tone (oftest arme og ben), den bløde gane ændrer farve, den hårde holder sin tidligere nuance. Patienten forstyrres af kløende hud, hvilket øges efter badning i varmt eller varmt vand. Kroppen bliver mærkbare hævede åre fra en overvægt af blod, især i nakken. Øjne synes at være hældt med blod, fordi erythremi, hvis symptomer er helt oplagte i anden fase, fremmer blodgennemstrømningen til øjnene.

På grund af dårlig blodcirkulation i kapillærerne er smerte og brænding manifesteret i fingre og tæer. I fremskredne tilfælde bliver cytoniske pletter på dem synlige.

Der er knogler og epigastriske smerter. Arthritisk ledd smerte er forbundet med et overskud af urinsyre. Generelt er nyrernes arbejde nedsat, pyelonefritis diagnosticeres ofte, og uratovye-nyresten findes.

Nervesystemet lider. Patienten er nervøs, hans humør er ustabil, tårefuld og ændrer sig ofte.

Blodviskositeten øges, hvilket fører til forekomsten af ​​blodpropper i en række vaskulære områder. Der er også risiko for åreknuder.

Advarsel! Patienterne kan også lide af hypertension og åbning af sår i tolvfingertarmen. Dette skyldes et fald i kroppens forsvar og en stigning i antallet af Helicobacter pylori - det er denne bakterie, der forårsager såret.

Den tredje fase af erythremi er karakteriseret ved hudens bleghed, hyppig besvimelse, svaghed og sløvhed. Observeret langvarig blødning under minimal skade, aplastisk anæmi som følge af et fald i niveauet af hæmoglobin i blodet.

Den tredje fase af erythremi: symptomer og komplikationer

Erythremi er en blodforstyrrelse, der bliver aggressiv i tredje fase. På dette stadium gennemgår knoglemarvceller fibrose. Han kan ikke længere producere røde blodlegemer, så normerne af blodlegemer falder, nogle gange til kritiske indikatorer. Foci af blødgøring fremkommer i hjernen, begynder leverfibrose. I galdeblæren er tyk, viskøs galde og pigmentsten. Konsekvensen heraf er levercirrhose og blokering af blodkar.

Tidligere var det forhøjet trombose, der forårsagede døden hos patienter med erythremi. Væggene i blodkar undergår ændringer, der er blokering af vener i hjernens, miltens, hjerte og benets kar. Opstår endarteritis udslettelse - blokering af benets kar med risiko for deres fuldstændige sammentrækning.

Nyrer påvirkes. På grund af væksten af ​​urinsyre lider patienter af arthritisk ledsmerter.

Advarsel! I erythremi ændrer ben og arme ofte skygge. Patienten er tilbøjelig til bronkitis og forkølelse.

Kræft af sygdommen

Erythremi er en langsom sygdom. Sygdommen kommer i sin egen langsomt, dets udgang er progressiv og næppe mærkbar. Patienter lever nogle gange i årtier, ikke opmærksom på mindre symptomer. Men i mere alvorlige tilfælde kan døden forekomme inden for 4-5 år på grund af blodpropper.

Sammen med erythremi øges milten. Fordele form af levercirrhose og skade på diencephalon. I løbet af sygdommen kan allergiske og infektiøse komplikationer være involveret. Sommetider tolererer patienter ikke bestemte grupper af stoffer, lider af urticaria og andre hudsygdomme. Forløbet af sygdommen er kompliceret af comorbide forhold, fordi diagnosen normalt er lavet til ældre mennesker.

Post-erythremisk myelofibrose er transformationen af ​​en sygdom fra et godartet til malignt kursus. Tilstanden er naturlig hos patienter, der har levet op til denne periode. I dette tilfælde indrømmer lægerne, at erythremi har erhvervet en tumor karakter.

Det er ekstremt vigtigt at diagnosticere erythremi korrekt og ordinere passende behandling. Diagnosen indeholder en række undersøgelser.

Blodtest for erythremi

Ved diagnosen "erythremi" er en blodprøve, hvis indikatorer er meget vigtige for diagnosen, gjort først. Først og fremmest er det et komplet blodtal. Det afvigelser fra normen i det bliver den første alarmklokke. Forøget antal røde blodlegemer. I starten er det ukritisk, men med udviklingen af ​​sygdommen er der stigende, og i sidste fase falder. Det normale niveau af røde blodlegemer hos kvinder er fra 3,5 til 4,7 og hos mænd fra 4 til 5.

Hvis der er diagnosticeret erythremi, viser en blodprøve, hvis indikatorer er en stigning i røde blodlegemer, en tilsvarende stigning i hæmoglobin. Hæmatokrit, der indikerer blodets evne til at bære ilt, steg til 60-80%. Farveindekset ændres ikke, men i tredje fase kan det være noget - normalt, hævet eller sænket. Blodplader og leukocytter er forhøjet. Leukocytter vokser flere gange, og nogle gange mere. Produktionen af ​​eosinofiler (nogle gange med basofiler) er forbedret. Alvorligt forhøjede blodplader. Erythrocytsedimenteringshastighed - ikke højere end 2 mm / time.

Desværre er det fuldstændige blodtal, selv om det er vigtigt i den indledende diagnose, uinformativt, og kun på basis heraf er der ikke foretaget nogen diagnose.

Andre undersøgelser med erythremi

    Biokemisk analyse af blod. Hovedmålet er at bestemme mængden af ​​jern i blodet og niveauet af leverprøver - AST og ALT. De frigives fra leveren ved at ødelægge cellerne. Bestemmelsen af ​​antallet af bilirubiner indikerer sværhedsgraden af ​​processen med destruktion af røde blodlegemer. Knoglemarvspunktur. Analysen er taget ved hjælp af en nål, som injiceres i huden, i periosteumområdet. Metoden angiver tilstanden af ​​hæmatopoietiske celler i knoglemarven. Undersøgelsen angiver antallet af celler i knoglemarv, tilstedeværelsen af ​​kræftceller og fibrose (spredning af bindevæv). Med en diagnose af kronisk erythæmi, laboratoriemarkører og en ultralydsscanning af maven er også gjort. Ultralyd kan detektere overløb af organer med blod, udvidelse af leveren og milt, såvel som foci af fibrose i dem. Dopplerografi angiver hastigheden af ​​blodbevægelsen og hjælper med at identificere blodpropper.

Erythremi Behandling

Det skal bemærkes, at erythremi ofte skrider langsomt og har et godartet kursus. Først og fremmest lægger læger dig til at ændre din livsstil - at være mere ude i det fri, at gå, for at få positive følelser (endorfinterapi opnår undertiden fantastiske resultater). Produkter, der indeholder en stor mængde jern og C-vitamin, bør udelukkes.

I sygdommens første fase er hovedmålet i diagnosen "erythremi" at reducere blodparametrene til normal: hæmoglobin til 150-160 og hæmatokrit til 45-46. Det er også vigtigt at negere komplikationer forårsaget af sygdommen - kredsløbssygdomme, smerter i fingrene osv.

Normalisering af hæmatokrit med hæmoglobin hjælper blodudslip, som i dette tilfælde er vant til denne dag. Denne procedure udføres imidlertid inden for rammerne af akutpleje, fordi den stimulerer knoglemarv og funktionen af ​​trombopoiesis (processen med dannelse af blodplader). Der er også en procedure kaldet erytrocytaferes, som består i at rense blodet fra røde blodlegemer. I dette tilfælde forbliver blodplasmaet.

Narkotikabehandling

Cytostatika er stoffer af antitumor natur, der anvendes til komplikationer af erythremi - sår, trombose, kredsløbssygdomme i hjernen, der forekommer i anden fase af sygdommen. Mielosan, Busulfan, Hydroxyurea, Imifos, Radioaktivt fosfor. Sidstnævnte betragtes som effektiv på grund af det faktum at det akkumuleres i knoglerne og hæmmer hjernens funktion.

Glukokortikosteroider er ordineret til hæmolytisk anæmi af autoimmun oprindelse. Særligt populært er Prednisolon. Hvis behandlingen ikke giver de rette resultater, er en operation til fjernelse af milten foreskrevet.

For at undgå jernmangel, kan jernholdige lægemidler ordineres - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Foreskrive også, som det er nødvendigt, følgende grupper af stoffer:

Antihistaminer. Reduktion af blodtrykket. Antikoagulantia (blodfortyndere). Hepatoprotectors.

Erythremi, som ofte behandles på et hospital, er en alvorlig sygdom, der forårsager mange komplikationer. Det er vigtigt at identificere det så hurtigt som muligt og starte behandlingen.