Hvad er erythremi og hvordan er det farligt?

Erythremi (synonymer: ægte polycytæmi, Vaquez sygdom) er en erhvervet kronisk sygdom i knoglemarven, der forårsager overdreven produktion af røde blodlegemer. En sådan overdreven dannelse af røde blodlegemer fører til hypervolemi (forhøjet blodvolumen i kroppen) og øget blodviskositet. Disse to årsager forstyrrer den normale strøm af blod til forskellige organer i kroppen.

Øget blodviskositet fører til øget risiko for blodpropper (tromboembolisme), hvilket igen kan medføre myokardisk iskæmi og slagtilfælde.

Den gennemsnitlige alder, hvor erythremi diagnosticeres, er 60-65 år, og hos mænd noteres det oftere. I en alder af 20 år, og endnu mere i et barn, kan Vacaise's sygdom sjældent findes. Blandt børn blev kun isolerede tilfælde af denne sygdom noteret.

Erythremi kan forårsage mavesår og urolithiasis. Nogle patienter udvikler myelofibrose, hvor knoglemarvvæv forskydes af bindevæv. Reproduktion af unormale knoglemarvsceller er ude af kontrol, hvilket igen kan føre til akut myeloblastisk leukæmi, som kan udvikle sig meget hurtigt.

Flow forudsigelse

Erythremi er en alvorlig sygdom, der kan føre til fremskyndet død, hvis den ikke modvirkes. Medicinske metoder gør det muligt at kontrollere erythremi, men det er umuligt at helbrede Vafezs sygdom, så prognosen er skuffende. Levetiden for patienter med denne sygdom er i gennemsnit 5-10 år, men for nogle patienter kan denne periode nå 20 år.

Årsager til sygdom

Erythremi begynder med mutationer, det vil sige ændringer i det genetiske materiale i cellen - DNA. Årsagerne til erythremi skyldes en mutation i et gen kaldet JAK 2. Dette gen er ansvarlig for dannelsen af ​​et vigtigt protein involveret i bloddannelse. Det er i øjeblikket ukendt, hvad der forårsager mutationen af ​​dette gen. Sygdommen er ikke arvelig.

Ud over erythremi (primær polycytæmi) er der en anden type polycytæmi - sekundær. Sekundær polycytæmi er ikke forbundet med mutationen af ​​JAK 2 genet. Det skyldes langvarig eksponering for et miljø med lavt oxygenindhold, hvilket fører til en overdreven produktion af hormonet erythropoietin.

Erythropoietin øger dannelsen af ​​røde blodlegemer, hvilket fører til overskridelse af deres normale niveauer og fortykkelse af blodet. Sekundær polycytæmi kan udvikle sig i klatrere, piloter, rygere og dem, der lider af alvorlige lunger eller hjertesygdomme. Erythremi er en meget sjælden blodforstyrrelse, men der er ikke skrevet en afhandling på den.

Hovedtegn og symptomer

Erythremi udvikler sig ret langsomt. Patienten finder ofte symptomer på erythremi år efter dets forekomst. Den primære årsag til tegn og symptomer på erythremi er øget blodviskositet. Langsom blodgennemstrømning fører til et fald i mængden af ​​ilt, der kommer ind i forskellige dele af kroppen. Manglende iltforsyning fører til en række problemer i kroppens funktion.

De mest almindelige tegn og symptomer på erythremi er hovedpine, svimmelhed, svaghed, åndenød, åndedrætsbesvær, liggende nede, følelse af indsnævring i venstre halvdel af maven (forårsaget af forstørret milt), sløret syn, kløe i hele kroppen (især efter et varmt bad) rødme i ansigtet, brændende fornemmelse af huden (især i håndflader og fødder), blødning fra tandkød, langvarig blødning fra mindre sår og uforklarligt vægttab. I nogle tilfælde er der smerter i knoglerne.

Mulige komplikationer

Den øgede blodtæthed, der observeres i erythremi, kan udgøre alvorlige sundhedsrisici. Den farligste komplikation af denne sygdom er dannelsen af ​​blodpropper. De kan føre til et hjerteanfald eller slagtilfælde. De kan også føre til forstørret lever eller milt.

Blodpropper i leveren eller milten kan forårsage pludselige tilfælde af alvorlig smerte. Den øgede koncentration af røde blodlegemer, der observeres i denne sygdom, kan føre til mave- og duodenale sår, gigt eller urolithiasis. Gastrisk og duodenalsår kan være kompliceret af smertesyndrom.

diagnostik

Diagnose af erythremi er kompliceret af den kendsgerning, at sygdommen i starten kan være asymptomatisk. Ofte er sygdommen diagnosticeret på grund af behandling af andre problemer. Hvis hæmoglobin og hæmatokrit er forhøjet, men der ikke er andre symptomer på sygdommen, udføres der normalt klare test.

Diagnosen er lavet på baggrund af symptomer, fysisk undersøgelse, aldersdata, testresultater og generelle sundhedsindikatorer, herunder kroniske sygdomme. En detaljeret undersøgelse af ambulant kort. Under den fysiske undersøgelse evalueres mængden af ​​milten, hudens rødhedsgrad på ansigtet og tilstedeværelsen af ​​blødende tandkød.

Hvis lægen bekræfter diagnosen polycytæmi, er det næste trin at bestemme sygdommens form (erythremi eller sekundær polycytæmi). I nogle tilfælde vil analyse af historie og fysisk undersøgelse være tilstrækkelig til at bestemme hvilken type polycytæmi der finder sted. Ellers kræves det, at blod erythropoietin niveauer. Erythremi, i modsætning til sekundær polycytæmi, er karakteriseret ved ekstremt lave niveauer af erythropoietin.

Hvilke specialister skal kontakte

Henvisningen til højt specialiserede specialister gives normalt af en terapeut, som mistænker forekomsten af ​​erythremi. Patienten henvises normalt til en hæmatolog, en specialist i behandlingen af ​​blodproblemer.

Diagnostiske test og procedurer

Test udført med erythremi omfatter en klinisk blodprøve samt andre typer blodprøver. Hvis en klinisk blodprøve viser en ændring i blodformlen, især en stigning i niveauet af røde blodlegemer, er der risiko for forekomsten af ​​erythremi. Det samme gælder forhøjet hæmoglobin og forhøjet hæmatokrit.

Måske udpeges yderligere præciserende analyser:

1. Blodsprøjt. Mikroskopisk analyse udføres for at indsamle oplysninger om antal og form af blodceller.
2. Undersøgelser af arteriel blodgassammensætning. En arteriel blodprøve tages for at bestemme koncentrationen af ​​ilt, carbondioxid og blod pH. Lav iltkoncentration kan indikere tilstedeværelsen af ​​erythremi.
3. Erythropoietin-niveauanalyse. Dette hormon stimulerer knoglemarven til at danne yderligere blodlegemer. Med sygdommen sænkes niveauet af erytropoietin.
4. Erythrocytmassanalyse. Normalt udføres denne type test under forholdene i et hospitals strålingsmedicin afdeling En blodprøve tages og farves med et svagt radioaktivt farvestof. Derefter injiceres de mærkede røde blodlegemer tilbage i blodbanen og fordeles i hele kroppen for efterfølgende overvågning med særlige kamre for at bestemme det totale antal røde blodlegemer i kroppen.

I nogle tilfælde kan lægen anmode om biopsi eller knoglemarvs aspiration. En knoglemarvsbiopsi er en lille kirurgisk procedure, hvor en lille mængde knoglemarv ekstraheres fra knoglen med en nål. Disse typer af analyser kan bestemme knoglemarvets sundhed.

behandling

Sygdomsbehandling bruger en række metoder. De kan bruges både individuelt og i kombination. Behandlingsmuligheder kan omfatte phlebotomy, medicinbehandling eller immunterapi.

Mål for terapi

Normalisering af blodtæthed reducerer risikoen for blodpropper og udvikling af hjerteanfald eller slagtilfælde. Normal blodviskositet bidrager til en tilstrækkelig tilførsel af ilt til alle dele af kroppen, minimerer symptomerne på erythremi. Undersøgelser viser, at symptomatisk behandling af erythremi øger patientens forventede levetid betydeligt.

Behandlingsmetoder

1. Phlebotomy (blodsletning). Fibotomi fjerner en vis mængde blod gennem en vene. Behandlingsprocessen er meget som en bloddonationsoperation. Som følge heraf falder antallet af røde blodlegemer i kredsløbssystemet, blodets viskositet begynder at normalisere. Normalt fjernes ca. en halv liter blod hver uge, indtil hæmatokriten er normal. Efter dette udføres phlebotomi en gang hver anden måned for at opretholde normal blodviskositet.
2. Narkotikabehandling. Lægen kan ordinere medicin for at forhindre knoglemarv i at danne et overskud af røde blodlegemer. Hydroxyurea (et lægemiddel der anvendes i kemoterapi) kan gives for at sænke antallet af røde blodlegemer og blodplader i blodet. Aspirin kan også ordineres for at reducere smerter i knoglerne og minimere den brændende fornemmelse i palmer og såler af fødderne. Desuden reducerer aspirin risikoen for blodpropper.
3. Immunterapi. Denne form for behandling er rettet mod brugen af ​​immunstoffer (for eksempel alfa-interferon) produceret af kroppen for at bekæmpe overdreven dannelse af røde blodlegemer i knoglemarven.

Fjernelse af noget blod fra det menneskelige kredsløbssystem

Andre terapimetoder

I nærvær af hud kløe forårsaget af erythremi, kan passende medicin ordineres: kolestyramin, cyproheptadin, cimetidin eller psoralen. Antihistaminer eller ultraviolet terapi kan også ordineres.

Hvis niveauet af urinsyre i blodet er højere end normalt, kan Allopurinol ordineres. I de mest alvorlige tilfælde bruges erythremi behandling med radioaktivt fosfor til at undertrykke den overdrevne aktivitet af knoglemarvsceller.

Forebyggelsesmuligheder

Det er umuligt at forhindre forekomsten af ​​erythremi. Men med passende behandling forbedres symptomerne, og risikoen for erythromi komplikationer minimeres. Erythremi kan resultere i cirrose og myelofibrose.

I nogle tilfælde kan sekundær polycytæmi forebygges ved at justere livsstilen og undgå aktivitet, der fører til utilstrækkelig iltforsyning til kroppen (f.eks. Bjergbestigning, bo i bjergområder og rygning).

Anbefalet livsstil

For at forebygge komplikationer er hurtig diagnosticering af sygdommen og hurtig behandling af erythremi vigtig. Når eritremii kan være nyttig til mindre fysisk anstrengelse, for eksempel at gå. På grund af en lille stigning i hjertefrekvensen med moderat motion øges blodgennemstrømningen. Dette reducerer risikoen for blodpropper. Blodcirkulationen kan også forbedres ved at strække benene let.

Kløe af huden følger ofte patienten igennem hele sygdommen. Det er vigtigt ikke at beskadige huden ved konstant ridser. Det anbefales at bruge lavtemperaturvand og meget milde vaskemidler. Det er vigtigt at undgå gnidning med et håndklæde efter at have taget et brusebad, ved hjælp af en fugtgivende lotion kan det hjælpe.

Når eritremii forværrede blodcirkulationen i lemmerne, og de er mere modtagelige for skade under virkningen af ​​meget lave eller meget høje temperaturer og fysisk tryk. I denne sygdom er det vigtigt at undgå denne form for stress:

• I koldt vejr skal du bære varme tøj. Der skal lægges særlig vægt på opvarmning af hænder og fødder. Brug af varme handsker, sokker og sko er af stor betydning for en patient.
• Det er vigtigt at undgå overophedning, for at beskytte mod direkte eksponering for solen, at drikke nok vand for at undgå varme bade og opvarmede pools.
• Under fysisk aktivitet i sport, undgå alvorlige arbejdsbelastninger, når du modtager en sportsskade, skal du straks kontakte en læge.
• Overvåg tilstanden af ​​fødderne og informere lægen om udseendet af nogen skade på dem.

Erythremi kræver konstant besøg hos lægen, overvågning af kroppens tilstand og justering af den anvendte terapi. Det er vigtigt at nøje overholde den behandling, som lægen har ordineret. I diæt af patienter med erythremi anbefales det ofte at holde sig til en diæt med overvejende grad af fermenteret mælk og urteprodukter. Det anbefales at fjerne produkter, som forbedrer bloddannelsen fra patientens kost.

Metoder til bestemmelse og behandling af erythremi

Erythremi er en kronisk sygdom, som er en type leukæmi. Det karakteriseres af et godartet kursus, men med tiden er det ondartet degeneration eller udvikling af mange livstruende komplikationer.

Denne sygdom er karakteriseret ved en kraftig stigning i niveauet af røde blodlegemer (erythrocytter), hvilket skyldes en funktionsfejl i reguleringen af ​​bloddannelse. I den medicinske litteratur findes et andet navn for erythremia - polycythemia vera. Du kan også møde udtrykket sygdom Vaise-Osler.

Erythremia udviklingsmekanisme

Røde blodlegemer kaldes røde blodlegemer. De spiller en vigtig rolle i kroppen, fordi de er designet til at transportere ilt til alle celler. Produktionen af ​​røde blodlegemer forekommer i flere menneskelige organer - i knoglemarv (placeret i de rørformede knogler, hvirvler, ribben osv.), Lever og milt.

Disse blodceller er 96% hæmoglobin, som udfører transport af ilt til væv. Deres røde farve skyldes indholdet i jernens sammensætning. Erythrocytter dannes af stamceller. De betragtes som særlige fordi de har unikke egenskaber. Disse strukturer er i stand til at omdanne til en hvilken som helst nødvendig celle.

Der er også gul knoglemarv i menneskelige knogler. Den består hovedsageligt af fedtvæv. Det begynder at fungere og overtager funktionen ved at udvikle blodelementer i nødsituationer, når bloddannelse ikke forekommer korrekt.

Ægte polycytmi refererer til sygdomme, hvis årsager ikke er fuldt ud etableret. På et tidspunkt begynder en sygdoms legeme intensivt at producere røde blodlegemer, hvilket fører til erytremi. Resultatet er en betydelig fortykning af blodet, blodpropper er dannet. Også i 75% af tilfælde af erythremi observeres en stigning i antallet af blodplader og leukocytter.

Som et resultat af alle disse negative ændringer begynder hypoxi at stige, hvilket ledsages af ilt sult af menneskekroppen. På baggrund af mangel på næringsstoffer til de fleste organer fejler deres arbejde, og der udvikles adskillige comorbiditeter. De udgør en fare for livet for patienter med erythromi og er ofte årsagen til deres død.

Årsager til Eritremia

Erythremi diagnostiseres i de fleste tilfælde hos ældre. Denne sygdom kan også forekomme hos mænd eller kvinder i den erhvervsaktive alder. Det blev fundet, at repræsentanter for det stærkere køn er mere modtagelige for erythremi. Men det er bevist, at sand polycytæmi refererer til en ret sjælden sygdom. Det sker årligt i ca. 5 personer pr. 100 millioner.

I den medicinske litteratur er der flere hovedårsager, som fører til udvikling af erythremi:

• genetisk prædisponering. Det er blevet konstateret, at genmutationer fører til udviklingen af ​​denne farlige patologi. Det er derfor, at erythremi ofte opdages på baggrund af sygdomme som Downs syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom og mange andre;
• ioniserende stråling. Det kan føre til udvikling af erythremi, da det fører til forandringer i kroppen på genniveau. På grund af denne negative virkning dør nogle celler, hvilket fører til sygdommen;
• giftige stoffer. Når de indtages, kan de forårsage alvorlige ændringer på det genetiske niveau, hvilket fremkalder udseende af erythrocytose. Farlige stoffer omfatter benzen (findes i benzin, forskellige kemiske opløsningsmidler), nogle antibakterielle og cytostatiske præparater.

Eritremia klassifikation

En sådan sygdom som erythremi, som manifesteres i en hvilken som helst alder, kan være akut eller kronisk. I sidstnævnte tilfælde kan sygdommens progression forekomme asymptomatisk i mange år. I denne situation vil kun laboratorieblodprøver indikere tilstedeværelsen af ​​visse patologier i menneskekroppen.

Afhængig af patogenesen kan erythremi være primær eller sekundær. På baggrund af funktionerne i patologiens progression skelnes der også to af dens former:

• sandt. En signifikant stigning i røde blodlegemer observeres;
• relativ (falsk). Det er kendetegnet ved en normal værdi af antallet af erythrocytter, som kombineres med et kraftigt fald i blodplasmaet.

Stadier af Eritremia

Kronisk erythremi karakteriseres af flere faser, som hver især har sine egenskaber ved kurset. Eksperter identificerer:

• indledende fase. Dens varighed kan være anderledes - fra flere måneder til et par årtier. Den oprindelige fase af erythremi er karakteriseret ved fuldstændig fravær af kliniske symptomer på sygdommen. I en laboratorieundersøgelse af blod kan en lille stigning i niveauet af røde blodlegemer detekteres (ca. 5-7x1012 pr. Liter blod). En moderat stigning i hæmoglobin observeres også;
• erythremic stadium. Det præget af en konstant stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodet. Også tumordannelse begynder at differentiere i leukocytter og blodplader. Som et resultat af alle disse negative ændringer øges mængden af ​​blod i karrene hurtigt. Hun selv ændrer sig også. Når erythremia blod bliver tykkere, bliver bevægelsens hastighed signifikant reduceret. Som et resultat forekommer blodpladeaktivering. De kommunikerer med hinanden og danner trafikpropper. De overlapper lumen af ​​de mindste skibe, hvilket fører til utilstrækkelig blodforsyning til vævene. Som følge af en stigning i antallet af basale blodelementer begynder det at mere aktivt nedbrydes i milten. På grund af dette kommer mange skadelige stoffer ind i patientens krop med erythremi, hvilket påvirker dets funktion negativt.
• anemisk stadium. Karakteriseret ved udviklingen af ​​fibrose i knoglemarven. I dette tilfælde er der en transformation af celler, der plejede at tage en aktiv rolle i bloddannelsesprocessen. Som et resultat erstattes de af fibrøst væv. Denne proces medfører et gradvist fald i niveauet af røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer. Også den eremthemiske anemiske fase karakteriseres ved dannelsen af ​​ekstramedullære foci af bloddannelse i milten og leveren. Dette er nødvendigt for at kompensere for eksisterende overtrædelser.

Symptomer på den første fase af erythremi

Symptomer på erythremi afhænger i vid udstrækning af udviklingsstadiet af denne sygdom. For det første bemærker de fleste patienter følgende advarselsskilte:

• hyperemi i huden og slimhinderne. Udseendet af dette symptom på erythremi er forbundet med en stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodbanen. En ændring i hudfarve observeres i alle dele af kroppen uden undtagelse. I dette tilfælde er hyperæmi i erythremi ikke altid akut. I nogle tilfælde bliver huden ikke rød, men kun en lyserød. Meget ofte forbinder patienter ikke sådanne ændringer med udviklingen af ​​erythremi, hvilket er fejlagtigt;
• udseendet af smerte i lemmer og fingre. Udviklingen af ​​dette symptom er forbundet med nedsat blodforsyning til de små fartøjer;
• hovedpine. Dette symptom forekommer ikke hos alle patienter, men findes ofte i begyndelsen af ​​erythremi.

Symptomer på den erythremiske fase af sygdommen

Hvis sygdommen skrider frem og alvorlige ændringer i blodets sammensætning observeres, udvikles følgende symptomer:

• hepatomegali. Det er karakteriseret ved en stigning i leverens størrelse, hvilket indikerer udviklingen af ​​visse patologiske processer i menneskekroppen;
• splenomegali. Det er kendetegnet ved en stigning i miltens størrelse, hvilket sker mod baggrunden for overfyldning af legemet med blod og dets deltagelse i processen med opdeling af røde blodlegemer og andre elementer;
• øget hyperæmi i huden og slimhinderne. Desuden er hævede åre tydeligt synlige på en syges legeme på grund af deres overdrevne påfyldning med blod;
• øge blodtrykniveauer

• udseende af erythromelalgi. Denne overtrædelse ledsages af udviklingen af ​​uudholdelig smerte af brændende karakter i fingerspidserne på under- og øvre ekstremiteter. Erythromelalgi fører til alvorlig rødme af huden og udseendet af cyanotiske pletter;
• udviklingen af ​​alvorlig smerte i leddene
• kløe forekommer, der forværres efter vandprocedurer
• udvikling af mavesår og duodenalsår. Dette skyldes overtrædelsen af ​​blodforsyningen til vævene og på baggrund af trofiske processer;
• blødning. Patienter opdager øgede blødende tandkød og andre lidelser;
• almindelige symptomer. På grund af udviklingen af ​​alle negative processer i kroppen klager patienter med erythremi over svaghed, træthed, svimmelhed, tinnitus mv.

Symptomer på anæmisk stadium af erythremi

Sand polycytæmi uden ordentlig behandling fører til en signifikant forringelse af patientens tilstand. Hvis han ikke får rettidig hjælp, udvikles følgende symptomer:

• alle tegn på anæmi forekommer. Hos mennesker er huden væsentligt blekere, svaghed, svimmelhed og forringelse af kroppens generelle tilstand;
• intens blødning. Kan forekomme spontant eller efter mindre skade. I svære tilfælde kan blødning vare flere timer og er svært nok til at stoppe;
• udseendet af blodpropper. Dette fænomen er hovedårsagen til døden i tilfælde af erythremi. På grund af dannelsen af ​​blodpropper forstyrres blodcirkulationen i venerne i underekstremiteterne, i hjernens kar, osv.

Diagnose af Eritremia

Erythremi diagnosticeres af en højt specialiseret hæmatolog. Han foreskriver en række tests og undersøgelser for at identificere graden af ​​negative ændringer i menneskekroppen og bestemme den bedste behandlingsstrategi. Disse omfatter:

• fuldføre blodtal, hvor en ændring i en række indikatorer observeres. En stigning i røde blodlegemer og hæmoglobin, leukocytter, blodplader observeres. Derefter, når sygdommen har nået det sidste stadium af sværhedsgraden, bliver disse blodparametre signifikant under normale, hvilket indikerer udviklingen af ​​anæmi;
• knoglemarvspunktur. Denne procedure udføres ved hjælp af en tynd nål. Efter undersøgelse af det indsamlede biologiske materiale kan antallet af hæmatopoietiske celler, tilstedeværelsen af ​​maligne processer eller fibrose bestemmes;
• biokemisk blodprøve. Tillader dig at identificere mængden af ​​jern i kroppen. Bestemmer niveauet af leverprøver i blodet. De svarer til antallet af stoffer, der frigives i blodbanen, når cellerne i dette organ ødelægges. Niveauet af bilirubin er også detekteret, hvilket indikerer intensiteten af ​​processen med destruktion af røde blodlegemer;

• Ultralyd i mavemusklerne. Det er nødvendigt at bestemme størrelsen af ​​leveren og milten for at identificere foci af fibrose;
• doppler sonografi. Designet til at bestemme hastigheden af ​​blodgennemstrømningen hjælper med at identificere blodpropper i karrene.

Det hjælper også med at foretage en korrekt diagnose ved at undersøge patientens historie og undersøge patienten, da mange symptomer på sygdommen er synlige for det blotte øje. Lægen gennemfører også en samtale med patienten og registrerer omhyggeligt alle eksisterende klager.

Principper for behandling af sygdommen

Når erythremia behandling primært er rettet mod den overordnede styrkelse af kroppen. For at gøre dette anbefales patienten at lede en sund livsstil, for at organisere dagsregimen korrekt. For en erythremi-patient anbefales det at gå meget i fri luft, men for at minimere solbadning.

Patienten er også ønskelig at klæbe til mælke-vegetabilsk kost. Produkter af animalsk oprindelse kan være til stede i kosten, men ikke i store mængder. Kontraindikationer er etableret vedrørende mad, der indeholder meget ascorbinsyre eller jern.

Hovedmålet med terapi i tilfælde af erythremi er at reducere hæmoglobinniveauet (op til 140-160 g / l) og hæmatokrit (op til 45-46%). En særlig symptomatisk behandling er også ordineret for at eliminere de vigtigste ubehagelige symptomer på sygdommen. Specielt er medicin ordineret til at lindre smerter i lemmerne, problemer med blodcirkulationen osv.

For at reducere antallet af røde blodlegemer, anvendes hæmoglobin og hæmatokrit i erythremia-specifikke procedurer:

• åreladning. Med denne procedure kan du reducere blodvolumenet i karrene, hvilket vil medføre en delvis normalisering af hovedindikatorerne i erythremi. Op til 300-500 ml blod fjernes sædvanligvis ad gangen med en frekvens på 2-4 dage. Dette gøres indtil hæmoglobinniveauet falder til et tolerabelt niveau på 140-150 g / l. Denne behandling er kontraindiceret til høje blodplade tæller;
• eritrotsitaferez. Det er en effektiv procedure, et værdifuldt alternativ til blodsletning i erythremi. Under erytrocytaferes udskilles erytrocytter fra patientens blod. Fremgangsmåden udføres ved anvendelse af en speciel filtreringsanordning. Det giver dig mulighed for at adskille de røde blodlegemer og returnere plasmaet tilbage i blodbanen.

Narkotikabehandling af erythremi

Hvis ægte polycytæmi ledsages af mange ubehagelige symptomer, er patienten ordineret cytostatika. De bruges i nærvær af intens kløe på huden, med en signifikant stigning i niveauet af hovedelementerne i blodet. Også indikationer for udpegning af cytostatika omfatter en forøgelse af miltens og leverenes størrelse, udviklingen af ​​peptisk sår, venøs trombose og andre komplikationer af erythremi.

Disse stoffer kan undertrykke væksten af ​​forskellige celler i menneskekroppen, så de er relevante i behandlingen af ​​denne sygdom. De mest populære cytostatika omfatter:

• Mielosan;
• hydroxyurea;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktivt fosfor og andre.

Det sidste middel anses for særligt effektivt. Det kan akkumulere i knoglerne og hæmme knoglemarvets funktion, hvilket fører til eliminering af mange af de forstyrrende symptomer på erythremi. Hvis et behandlingsforløb med radioaktivt fosfor gav et positivt resultat, vil patienten opleve en stabil remission i 2-3 år. Hvis det efter behandlingen ikke overholdes den ønskede virkning, gentages den.

Denne behandlingsmetode for erythremi har mange bivirkninger, så brugen skal ske under tilsyn af en erfaren læge.

Brug af andre lægemidler til erythremi

Hvis anæmi af autoimmun oprindelse udvikler sig i nærvær af erythremi, ordineres glukokortikosteroider. Prednisolon anvendes mest. Dosis og dosering af lægemidlet bestemmes af lægen afhængigt af sygdommens karakteristika. Hvis denne behandling ikke giver et positivt resultat, vises patienten kirurgi for at fjerne milten.

Hvis udviklingen af ​​erythremi viste tegn på akut leukæmi, udføres terapien ifølge den generelt accepterede ordning.

Du bør heller ikke glemme, at i nærvær af denne sygdom er kroppen mangelfuld i jern. Dette skyldes, at det forbinder med hæmoglobin, hvis mængde langt overstiger normen.

Derfor er mange patienter ordineret medicin, der kompenserer for jernmangel. Disse omfatter:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer og andre analoger.

Hvis uratovi diathese observeres under erythremi, er Allopurinol ordineret. Det giver dig mulighed for at reducere niveauet af urat i blodet, hvilket signifikant øges mod baggrunden for den hurtige destruktion af røde blodlegemer. Doseringen og doseringen af ​​dette lægemiddel bestemmes af mange faktorer. Først og fremmest er det koncentrationen af ​​urinsyre i kroppen af ​​en syg person.

Prognose for erythremi

Behandling af denne sygdom opstår i de fleste tilfælde på hospitalet. Dette er en nødvendig nødvendighed, fordi de anvendte stoffer har mange bivirkninger. Under erythremi-terapi er det nødvendigt at konstant justere doseringen af ​​essentielle lægemidler og overvåge kroppens respons.

Komplikationerne af denne sygdom omfatter myelofibrose og levercirrhose. De udvikler sig i mangel af tilstrækkelig behandling eller manglende overholdelse af lægenes anbefalinger. Udviklingen af ​​myeloid leukæmi er også mulig. Men i betragtning af udviklingen af ​​moderne medicin er udløbet af erythromi normalt godartet. Varigheden af ​​livet med udviklingen af ​​denne sygdom er 10 år eller mere.

Erythremi - årsager, laboratoriediagnose, symptomer, behandling.

Webstedet giver baggrundsinformation. Tilstrækkelig diagnose og behandling af sygdommen er mulig under tilsyn af en samvittighedsfuld læge.

Erythremi (synonymer - ægte polycytæmi, Vaquez-Osler-sygdom) - en sygdom i tumor naturen, som er en af ​​sorterne af kronisk leukæmi (blodsygdomme i blodsystemet). Det er karakteriseret ved en stigning i blodet af overvejende erytrocytter (samt i nogen udstrækning af andre blodlegemer - blodplader og leukocytter), en stigning i hæmoglobinniveauet og en stigning i blodvolumenet.

Denne blodsygdom er karakteriseret ved et relativt langt og godartet forløb, hvilket dog ikke udelukker en malign transformation i akut leukæmi med dødelig udgang.

Erythremi betragtes som en ret sjælden sygdom og forekommer med en frekvens på 4 - 7 tilfælde pr. 100 millioner indbyggere om året. Mennesker i mellem og alder (over 50 år) er for det meste syge, men sager om sygdom blev også registreret i en tidligere alder. Mænd og kvinder bliver syge med samme frekvens.

Interessante fakta

• Røde blodlegemer udgør ca. 25% af alle celler i menneskekroppen.
• Hvert andet udgør omkring 2,5 millioner nye røde blodlegemer i knoglemarven. Om det samme beløb er ødelagt i hele kroppen.
• Den røde farve af røde blodlegemer giver jern, som er en del af hæmoglobin.
• Erythremi er en af ​​blodets mest gunstige tumorprocesser.
• Erythremi kan være asymptomatisk i mange år.
• Patienter med erythremi er tilbøjelige til kraftig blødning, på trods af at antallet af blodplader (der er ansvarlige for blødningstab) øges.

Hvad er røde blodlegemer?

Strukturen og funktionen af ​​røde blodlegemer

Formen af ​​erythrocyten er en biconcave disk, med en gennemsnitsdiameter på 7,5 - 8,3 mikrometer (μm). Et vigtigt træk ved disse celler er deres evne til at folde og krympe i størrelse, hvilket gør det muligt for dem at passere gennem kapillærerne, hvis diameter er 2 - 3 mikron.

Den normale mængde røde blodlegemer i blodet varierer efter køn.

Antallet af røde blodlegemer er:

• til kvinder, 3,5-4,7 x 10 12 i 1 liter blod;
• til mænd - 4,0 - 5,0 x 10 12 i 1 liter blod.

Den cytoplasme (indre miljø af den levende celle) af erythrocyten er 96% fyldt med hæmoglobin - et rødt proteinkompleks indeholdende et jernatom. Hemoglobin er ansvarlig for levering af ilt til alle organer og væv i kroppen, samt fjernelse af kuldioxid (et biprodukt af vejrtrækning).

Fremgangsmåden ved transport af gasser er som følger:

• I lungekapillærerne (de tyndeste blodkar) sættes et oxygenmolekyle sammen i kirtlen, som er en del af hæmoglobin (en oxideret form af hæmoglobin, oxyhemoglobin, dannes).
• Fra lungerne med blodbanen overføres røde blodlegemer til kapillarerne i alle organer, hvor adskillelsen af ​​oxygenmolekylet fra oxyhemoglobin opstår og dets overgang til cellerne i kroppens væv.
• I stedet forbindes hæmoglobin med kuldioxid udgivet af vævene (et kompleks kaldet carbhemoglobin dannes).
• Ved passage af røde blodlegemer, der indeholder carbhemoglobin, gennem lungekapillærerne afbrydes kuldioxid fra hæmoglobin og frigives fra udåndingsluften, og det næste oxygenmolekyle tilsættes i stedet, og cyklussen gentages.

Normalt hæmoglobin i blodet varierer afhængigt af køn og alder (hos børn og ældre, dets antal er lavere).

Hæmoglobinsatsen er:

• til kvinder - 120 - 150 gram / liter;
• til mænd - 130 - 170 gram / liter.

Hvor dannes erytrocytter?

Dannelsen af ​​røde blodlegemer forekommer kontinuerligt og kontinuerligt, begyndende fra 3 ugers fosterudvikling af embryoet og til slutningen af ​​menneskelivet. Hovedorganerne i bloddannelsen i fosteret er leveren, milt og tymus (tymus kirtel).

Fra og med den 4. måned med embryonal udvikling fremkommer foci af bloddannelse i det røde knoglemarv, som er det vigtigste bloddannende organ efter fødslen af ​​et barn og hele livet. Dens samlede volumen i en voksen er omkring 2,5-4 kg og fordeles i forskellige ben af ​​kroppen.

Hos en voksen er rød knoglemarv placeret:

• i bækkenbenene (40%);
• i hvirvlerne (28%);
• i knoglerens knogler (13%);
• i ribbenene (8%);
• i armens og benets lange rørformede knogler (8%);
• i brystbenet (2%).

I knoglerne ud over rødt er der også et gul knoglemarv, som hovedsageligt er repræsenteret af fedtvæv. Under normale forhold udfører den ikke nogen funktion, men under visse patologiske forhold kan det blive til rødt knoglemarv og deltage i processen med bloddannelse.

Hvordan dannes røde blodlegemer?

Dannelsen af ​​blodceller forekommer fra såkaldte stamceller. De er dannet i processen med embryonal udvikling i en mængde, der er tilstrækkelig til at sikre hæmatopoietisk funktion gennem hele en persons liv. Deres kendetegn er evnen til at formere (opdele) med dannelsen af ​​kloner, som kan omdanne til en hvilken som helst blodcelle.

Når der deles stamceller, dannes:

• Progenitorceller af myelopoiesis. Afhængig af kroppens behov kan de opdeles til dannelse af en af ​​blodcellerne - erytrocyten, blodpladen (ansvarlig for blødning) eller leukocyt (beskytter kroppen mod infektioner).
• Ancestor celle lymfopoiesis. De danner lymfocytter, der giver immunitet (beskyttelsesfunktion).

Dannelsen af ​​røde blodlegemer forekommer i den røde knoglemarv. Denne proces kaldes erythropoiesis og reguleres på baggrund af feedback - hvis kroppen mangler ilt (under træning som følge af blodtab eller anden grund), dannes der et særligt stof i nyrerne - erythropoietin. Det påvirker myeloidprecursorcellen og stimulerer dets transformation (differentiering) til røde blodlegemer.

Denne proces indbefatter adskillige successive opdelinger, som følge af hvilken cellen falder i størrelse, mister sin kerne og akkumulerer hæmoglobin.

For dannelsen af ​​røde blodlegemer er nødvendige:

• Vitaminer. Vitaminer som B2 (riboflavin), B6 ​​(pyridoxin), B12 (cobalamin) og folinsyre er nødvendige for dannelsen af ​​normale blodceller. Med mangel på disse stoffer forstyrres processerne for opdeling og modning af celler i knoglemarv, hvilket resulterer i, at funktionelt ubetydelige røde blodlegemer frigives i blodbanen.
• Jern. Dette sporstof er en del af hæmoglobin og spiller en stor rolle i transporten af ​​ilt og kuldioxid af de røde blodlegemer. Indtaget af jern i kroppen er begrænset af absorptionshastigheden i tarmen (1 til 2 milligram pr. Dag).

Varigheden af ​​differentiering er ca. 5 dage, hvorefter unge former for erythrocytter (reticulocytter) dannes i det røde knoglemarv. De frigives i blodbanen og bliver inden for 24 timer til modne røde blodlegemer, som fuldt ud kan deltage i processen med at transportere gasser.

Som et resultat af en stigning i antallet af erythrocytter i blodet forbedrer iltforsyningen til vævene. Dette hæmmer udskillelsen af ​​erythropoietin af nyrerne og reducerer dens virkning på forløbercellen i myelopoiesis, som hæmmer dannelsen af ​​røde blodlegemer i det røde knoglemarv.

Hvordan ødelægges røde blodlegemer?

I gennemsnit cirkulerer erytrocyten i blodet fra 90 til 120 dage, hvorefter overfladen deformeres og bliver mere stiv. Som følge heraf lænder det og kollapser i milten (det vigtigste organ, hvor ødelæggelsen af ​​blodceller forekommer), da den ikke er i stand til at passere gennem kapillærerne.

I processen med destruktion af den røde blodlegeme frigives jern, som er en del af hæmoglobinet, i blodbanen og transporteres af specielle proteiner til det røde knoglemarv, hvor det igen tager del i dannelsen af ​​nye røde blodlegemer. Denne mekanisme er yderst vigtig for at opretholde bloddannelsesprocessen, som normalt kræver fra 20 til 30 milligram (mg) jern pr. Dag (mens kun 1-2 mg absorberes fra mad).

Hvad er erythremi?

Fremkomsten og udviklingen af ​​erythremi

Som et resultat af mutationer dannes en abnorm klon af denne celle. Den har samme evne til at differentiere (det vil sige det kan omdannes til en erytrocyt, blodplader eller leukocyt), men kontrolleres ikke af kroppens reguleringssystemer, der opretholder en konstant cellulær blodsammensætning (dets opdeling sker uden deltagelse af erythropoietin eller andre vækstfaktorer).

Den mutante myelopoietiske stamceller begynder at formere sig hurtigt, igennem alle de ovenfor beskrevne stadier af vækst og udvikling, og resultatet af denne proces er udseendet af helt normale og funktionelt velhavende røde blodlegemer i blodet.

I det røde knoglemarv forekommer der således to forskellige typer af erytrocyt stamceller - normal og mutant. Som et resultat af intensiv og ukontrolleret dannelse af erythrocytter fra en mutantcelle, øges deres antal i blodet betydeligt, hvilket overstiger organismens behov. Dette hæmmer igen udskillelsen af ​​erythropoietin af nyrerne, hvilket fører til et fald i dets aktiverende virkning på den normale proces af erythropoiesis, men påvirker ikke tumorcellen på nogen måde.

Derudover øges antallet af mutante celler i knoglemarv, som sygdommen udvikler sig, hvilket fører til udskiftning af normale hæmatopoietiske celler. Som et resultat kommer øjeblikket, når alle (eller næsten alle) røde blodlegemer i kroppen dannes af en tumorklon af myelopoiesis stamceller.

I erythremi bliver størstedelen af ​​mutante celler til erythrocytter, men en bestemt del af dem udvikler sig langs en anden vej (med dannelse af blodplader eller leukocytter). Dette forklarer stigningen ikke kun af erythrocytterne, men også af andre celler, hvis forløber er myelopoiesis stamceller. I løbet af sygdommen øges antallet af blodplader og leukocytter dannet fra en tumorcelle også.

Kurs med erythromi

Først manifesterer erythremi slet ikke og har næsten ingen virkning på blodsystemet og på organismen som helhed, men som sygdommen skrider frem, kan visse komplikationer og patologiske tilstande udvikles.

I udviklingen af ​​erythremi betinget kendetegn:

• indledende fase
• erythremisk stadium
• anemisk (terminal) stadium.

Indledende fase
Det kan vare fra flere måneder til årtier uden at vise sig selv. Det er karakteriseret ved en moderat stigning i antallet af røde blodlegemer (5 - 7 x 10 12 i 1 liter blod) og hæmoglobin.

Erythremic stadium
Det er karakteriseret ved en stigning i antallet af erythrocytter, der dannes fra en abnorm progenitorcelle (mere end 8 x 10 12 i 1 liter blod). Som et resultat af yderligere mutationer begynder tumorcellen at differentiere til blodplader og leukocytter, der forårsager en stigning i deres antal i blodet.

Konsekvensen af ​​disse processer er overløb af blodkar og alle indre organer. Blodet bliver mere viskøst, hastigheden af ​​dets passage gennem skibene sænker ned, hvilket bidrager til aktiveringen af ​​blodplader direkte i blodbanen. Aktiverede blodplader binder til hinanden og danner såkaldte blodpladepropper, som blokerer hullerne i små fartøjer, forstyrrer blodgennemstrømningen gennem dem.

Hertil kommer, som følge af en stigning i antallet af celler i blodet, deres ødelæggelse forekommer i milten. Resultatet af denne proces er den for store strøm af cellulære nedbrydningsprodukter i blodet (fri hæmoglobin, puriner).

Anemisk stadium
Med udviklingen af ​​sygdommen i knoglemarv begynder processen med fibrose - udskiftning af hæmatopoietiske celler med fibrøst væv. Benmargens hæmatopoietiske funktion falder gradvist, hvilket fører til et fald i antallet af røde blodlegemer, leukocytter og blodplader i blodet (op til kritiske værdier).

Resultatet af denne proces er udseendet af ekstramedullære foci af bloddannelse (uden for knoglemarven) - i milten og leveren. Dette kompenserende respons er rettet mod at opretholde et normalt antal blodceller.

Desuden kan udseende af ekstramedullære foci af hæmatopoiesis skyldes frigivelsen af ​​tumorceller fra knoglemarven og deres migration med blodstrømmen til leveren og milten, hvor de hviler i kapillærerne og begynder at formere sig hurtigt.

Årsager til Eritremia

Årsagerne til erythremi, såvel som størstedelen af ​​neoplastiske blodsygdomme, er ikke præcist etableret. Der er visse prædisponerende faktorer, der kan øge risikoen for denne sygdom.

Fremkomsten af ​​erythremi kan bidrage til:

• genetisk disposition
• ioniserende stråling;
• giftige stoffer.

Genetisk prædisponering

Hidtil har det ikke været muligt at etablere genmutationer, som direkte fører til udvikling af erythromi. Den genetiske prædisponering er imidlertid bevist ved, at forekomsten af ​​denne sygdom hos mennesker, der lider af visse genetiske sygdomme, er signifikant højere end i den generelle befolkning.

Risikoen for udvikling af erythremi øges med:

• Downs syndrom - en genetisk sygdom, der manifesterer sig i en krænkelse af formen, halsen, hovedet og barnets udviklingsforsinkelse.
• Klinefelter syndrom - en genetisk sygdom, der manifesterer sig under puberteten og er præget af en uforholdsmæssig udvikling af kroppen (lange, lange og tynde arme og ben, lang talje) samt mulige psykiske handicap.
• Blodsyndrom - en genetisk sygdom præget af kort statur, hyperpigmentering af huden, uforholdsmæssig udvikling af ansigtet og en udsættelse for tumorer fra forskellige organer og væv.
• Marfan syndrom - en genetisk sygdom, hvor udviklingen af ​​bindevæv i kroppen er svækket, hvilket er manifesteret af høj vækst, lange lemmer og fingre, nedsat syn og det kardiovaskulære system.

Det er vigtigt at bemærke, at disse sygdomme ikke tilhører blodsystemet og ikke er ondartede tumorer. Mekanismen for udvikling af erythremi i dette tilfælde forklares af ustabiliteten af ​​det genetiske apparat af celler (herunder blodceller), som følge heraf de bliver mere modtagelige for virkningen af ​​andre risikofaktorer (stråling, kemikalier).

Ioniserende stråling

Strålingsstråling (røntgenstråler eller gammastråler) absorberes delvist af celler fra en levende organisme, der forårsager skade på deres genetiske apparats niveau. Dette kan føre til celledød, såvel som forekomsten af ​​bestemte DNA-mutationer (deoxyribonukleinsyre), der er ansvarlig for implementeringen af ​​den genetisk programmerede cellefunktion.

Personer udsat for eksplosion af atombomber, ulykker ved atomkraftværker samt patienter med maligne tumorer, der anvendte forskellige metoder til strålebehandling som behandling, udsættes for de stærkeste stråleeffekter.

Giftige stoffer

Stoffer, der, når de indtages, forårsager mutationer på niveauet af det genetiske apparat af celler, kaldes kemiske mutagener. Deres rolle i udviklingen af ​​erythremi har vist sig ved adskillige undersøgelser, hvoraf det blev afsløret, at personer med erythremi tidligere har været i kontakt med disse stoffer.

De kemiske mutagenser, der forårsager erythremi er:

• Benzen - er en del af benzin, kemiske opløsningsmidler.
• Cytotoksiske lægemidler - azathioprin, methotrexat, cyclophosphamid.
• Antibakterielle lægemidler - chloramphenicol (chloramphenicol).

Risikoen for udvikling af erythremi øges signifikant ved at kombinere cytotoksiske lægemidler med strålebehandling (ved behandling af tumorer).

Symptomer på Eritremia

Symptomer på den indledende fase

I første omgang fortsætter sygdommen uden særlige manifestationer. Symptomer på erythremi på dette stadium er ikke specifikke, de kan forekomme i andre patologier. Deres forekomst er mere karakteristisk for ældre mennesker.

Manifestationer af den oprindelige fase af erythremi kan være:

• Rødme i huden og slimhinderne. Det sker som følge af en stigning i antallet af røde blodlegemer i karrene. Rødhed er noteret på alle områder af kroppen, i hovedet og i ekstremiteterne, mundslimhinde, øjenmembraner. I begyndelsen af ​​sygdommen kan dette symptom være mildt, med det resultat, at den lyserøde nuance af huden ofte tages som normen.
• Smerter i fingre og tæer. Dette symptom er forårsaget af en overtrædelse af blodgennemstrømning gennem små fartøjer. I første fase skyldes dette i vid udstrækning øget blodviskositet på grund af en stigning i antallet af cellulære elementer. Overtrædelse af tilførslen af ​​ilt til organerne fører til udvikling af vævs-iskæmi (ilt sult), som manifesteres ved udbrud af brændende smerter.
• Hovedpine. Ikke-specifikt symptom, som dog kan være meget udtalt i sygdommens indledende fase. Hyppige hovedpine kan opstå som følge af nedsat blodcirkulation i små blodkar i hjernen.

Symptomer på erythremisk stadium

De kliniske manifestationer af sygdommens anden fase skyldes en stigning i antallet af celler i blodet (som følge heraf bliver det mere viskøst), forbedret destruktion i milten og også forstyrrelser i blodkoagulationssystemet.

Symptomer på erythremic stadium er:

• rødmen af ​​huden
• rodonalgia;
• nekrose af fingre og tæer;
• stigning i blodtryk
• forstørret lever
• forstørret milt
• kløe;
• øget blødning
• ledsmerter
• sår i mavetarmsystemet;
• symptomer på jernmangel;
• trombotiske slagtilfælde
• myokardieinfarkt;
• dilateret kardiomyopati.

Rødmen af ​​huden
Udviklingsmekanismen er den samme som i indledende fase, men hudfarven kan erhverve en lilla-blålig tinge, punktblødninger kan forekomme i slimhinderne (som følge af brud på små fartøjer).

rodonalgia
Årsagerne til dette fænomen er ikke præcist etableret. Det antages, at det er forbundet med nedsat blodcirkulation i små perifere fartøjer. Det manifesteres af kraftigt forekommende forekomster af rødme og akutte, brændende smerter i fingerspidserne, tæerne, ørefladerne og næsespidsen.

Sædvanligvis er læsionen bilateral. Angreb kan vare fra flere minutter til flere timer. Nogen lettelse kommer, når det berørte område er nedsænket i koldt vand. Som den vigtigste sygdom skrider frem, kan områderne af smerte stige, spredes til hånden, munden.

Nekrose af fingre og tæer
Forøgelsen af ​​antallet af blodplader (karakteristisk for dette stadium af sygdommen) samt aftagelsen af ​​blodgennemstrømningen på grund af en stigning i viskositeten bidrager til dannelsen af ​​blodpladepropper, der blokerer små arterier.

De beskrevne processer fører til lokale kredsløbssygdomme, som klinisk manifesteres af smerte, som efterfølgende erstattes af en krænkelse af følsomhed, et fald i temperatur og død af væv i det berørte område.

Blodtryk stigning
Det opstår på grund af en forøgelse af det totale blodvolumen i blodet (BCC) i blodbanen og også som følge af øget blodviskositet, hvilket medfører en stigning i vaskulær resistens over for blodgennemstrømning. Blodtrykket stiger gradvist som sygdommen skrider frem. Klinisk kan det manifesteres af øget træthed, hovedpine, synshandicap og andre symptomer.

Forstørret lever (hepatomegali)
Leveren er et trækorgan, der normalt deponerer op til 450 ml blod. Med en stigning i blodvolumenhastigheden overgår blodet i leverkarrene (mere end 1 liter blod kan opbevares i det). Under migrering af tumorceller til leveren eller udviklingen af ​​ekstramedullær hæmatopoietisk foci i det, kan kroppen nå enorme størrelser (ti eller flere kilo).

Kliniske manifestationer af hepatomegali er tyngde og smerte i den rigtige hypokondrium (som følge af overdreven udstrækning af leverkapslen), fordøjelsessygdomme og respirationssvigt.

Miltforstørrelse (splenomegali)
På grund af stigningen i BCC, overgår milten med blod, hvilket i sidste ende fører til en forøgelse i størrelse og komprimering af organet. Udviklingen af ​​patologiske foci af bloddannelse i milten bidrager også til denne proces. I det forstørrede organ forekommer processerne for destruktion af blodceller (erytrocytter, blodplader, leukocytter) mere intensivt.

kløe
Udseendet af dette symptom skyldes indflydelsen af ​​et bestemt biologisk aktivt stof - histamin. Under normale forhold er histamin indeholdt i leukocytter og frigives kun under visse patologiske forhold, oftere af allergisk art.

Ved sygdommens lange forløb forekommer en stigning i antallet af leukocytter dannet fra en tumorcelle. Dette fører til mere intensiv ødelæggelse i milten, hvilket resulterer i en stor mængde fri histamin, der kommer ind i blodbanen, hvilket blandt andet forårsager hård hud kløe, forværres ved kontakt med vand (når du vasker hænder, tager et bad i kontakt med regn).

Øget blødning
Det kan forekomme som følge af forøget tryk og bcc, og som følge af overdreven aktivering af blodplader i vaskulærsengen, hvilket fører til deres udtømning og forstyrrelse af blodkoagulationssystemet. Eritremier er karakteriseret ved langvarig og kraftig blødning fra tandkød efter ekstraktion af tænderne, efter mindre nedskæringer og skader.

Fælles smerte
På grund af den øgede ødelæggelse af blodceller indtræder et stort antal af deres nedbrydningsprodukter, herunder purinerne, der udgør nucleinsyrerne (det genetiske apparat i cellerne), ind i blodbanen. Under normale forhold omdannes puriner til urater (urinsyre salte), der udskilles i urinen.

Ved erythremi er antallet af dannede urater øget (urat diatese udvikler), som følge heraf de deponeres i forskellige organer og væv. Over tid samler de sig i leddene (først i de små, og derefter i de større). Klinisk manifesteres dette af rødme, ømhed og begrænset mobilitet i de ramte led.

Mave-tarmsår
Deres forekomst er forbundet med nedsat blodcirkulation i slimhinden i maven og tarmene, hvilket signifikant reducerer barrierefunktionen. Som et resultat traumatiserer sur mavesaft og mad (især krydret eller groft, dårligt forarbejdet) slimhinden, bidrager til udviklingen af ​​sår.

Klinisk manifesteres denne tilstand af mavesmerter, der opstår efter at have spist (med mavesår) eller på en tom mave (med et duodenalt sår). Andre manifestationer er halsbrand, kvalme og opkast efter måltider.

Symptomer på jernmangel
Som tidligere nævnt er mængden af ​​jern, der kommer ind i kroppen med mad, begrænset af dens absorptionshastighed i tarmen og er 1-2 mg om dagen. Under normale forhold i den menneskelige krop indeholder 3-4 gram jern, mens 65-70% er en del af hæmoglobin.

I erythremi bruges det meste af det jern, der kommer ind i kroppen (op til 90-95%) til at danne røde blodlegemer, hvilket resulterer i mangel på dette element i andre organer og væv.

Manifestationer af jernmangel er:

• tør hud og slimhinder
• udtynding og øget skrøbelighed i håret;
• revner i mundens hjørner;
• negleafskalning;
• mangel på appetit
• fordøjelsesforstyrrelser;
• krænkelse af smag og lugt;
• fald i resistens mod infektioner.

Trombotisk slagtilfælde
Stroke (akut svækkelse af blodcirkulationen i et bestemt hjerneområde) udvikler sig også som følge af dannelsen af ​​blodpropper i blodbanen. Det manifesteres af et pludseligt bevidstløshed og forskellige neurologiske symptomer (afhængigt af hjerneområdet, hvor blodgennemstrømningen er forstyrret). Det er en af ​​de farligste komplikationer af erythremi og uden akut lægehjælp kan være dødelig.

Myokardieinfarkt
Mekanismen for forekomsten af ​​et hjerteanfald er det samme som i et slagtilfælde - de resulterende blodpropper kan tilstoppe lumen i blodkarrene, der fodrer hjertet. Da kompensationsevnen af ​​dette organ er ekstremt små, bliver oxygenreserverne hurtigt udtømt i det, hvilket fører til nekrose af hjertemusklen.

Et hjerteanfald manifesteres af et pludseligt angreb af alvorlig, akut smerte i hjertet af hjertet, som varer i mere end 15 minutter og kan spredes til venstre skulder og til venstre tilbage. Denne betingelse kræver akut indlæggelse og levering af kvalificeret lægehjælp.

Udtyndet kardiomyopati
Dette udtryk refererer til en funktionsfejl i hjertet forbundet med en stigning i cirkulerende blodvolumen. Når hjertets kamre overløber med blod, opstår der en forlængelse af organet, som er en kompenserende reaktion, der har til formål at opretholde blodcirkulationen. Imidlertid er kompensationsevnen af ​​denne mekanisme begrænset, og når de er udmattede, strækker hjertet for meget, hvilket medfører, at det taber evnen til normale sammenhæng i fuld længde.

Klinisk manifesteres denne tilstand ved generel svaghed, træthed, smerte i hjertet og hjerterytmeforstyrrelser, ødem.

Symptomer på anemisk stadium

Den tredje fase af erythremi kaldes også terminal, udvikler sig i mangel af passende behandling i første og anden fase og slutter ofte i døden. Det er kendetegnet ved et fald i dannelsen af ​​alle blodlegemer, hvilket forårsager kliniske manifestationer.

De vigtigste manifestationer af den terminale fase af erythremi er:

• blødning;
• anæmi.

blødning
Vises spontant eller med minimalt traume til hud, muskler, led og kan vare fra flere minutter til flere timer, hvilket udgør en fare for menneskelivet. Karakteristiske tegn er øget blødning af hud og slimhinder, blødninger i muskler, led, blødning i mavetarmsystemet mv.

Forekomsten af ​​blødning i terminalfasen på grund af:

• nedsat trombocytdannelse;
• dannelsen af ​​funktionelt insolvente blodplader.

anæmi
Denne tilstand er kendetegnet ved et fald i niveauet af hæmoglobin i blodet, som ofte ledsages af et fald i antallet af røde blodlegemer.

Årsagerne til anæmi i den terminale fase af sygdommen kan være:

• Fortrykket af blod i knoglemarven. Årsagen til dette er spredning af bindevæv (myelofibrose), som fuldstændigt fortrænger de bloddannende celler fra knoglemarven. Som følge heraf udvikles såkaldt aplastisk anæmi, der manifesteres af et fald i niveauet af røde blodlegemer, blodplader og leukocytter.
• Jernmangel. Manglen på dette sporstof fører til forstyrrelse af dannelsen af ​​hæmoglobin, hvilket resulterer i, at store, funktionelt ugyldige røde blodlegemer frigives i blodet.
• Hyppig blødning. I dette tilfælde er dannelsen af ​​nye blodlegemer utilstrækkelig til at kompensere for de tab, der opstår ved blødning. Denne situation forværres yderligere af jernmangel.
• Øget ødelæggelse af røde blodlegemer. I den udvidede milt bevares et stort antal erytrocytter og blodplader, som destrueres over tid og forårsager udviklingen af ​​anæmi.

De kliniske manifestationer af anæmi er:

• bleg hud og slimhinder
• generel svaghed
• øget træthed
• følelse af mangel på luft (især under træning)
• hyppig besvimelse.

Diagnose af Eritremia

Diagnose og behandling af denne sygdom involverede en hæmatolog. Du kan mistanke om sygdommen, baseret på dets kliniske manifestationer, for at bekræfte diagnosen og udnævnelsen af ​​passende behandling, du skal foretage en række yderligere laboratorie- og instrumentelle undersøgelser.

I diagnosen erythremi anvendes:

• fuldføre blodtal
• biokemisk blodprøve;
• knoglemarvspunktur
• laboratorie markører;
• instrumentelle undersøgelser.

Generel blodprøve

Den mest enkle og samtidig en af ​​de mest informative laboratorieprøver, der giver dig mulighed for hurtigt og præcist at bestemme den cellulære sammensætning af perifert blod. Komplet blodtal (UAC) er ordineret til alle patienter, hvor mindst et af symptomerne på erythremi er mistanke om.

Blodprøveudtagning til analyse udføres om morgenen på tom mave i et særligt udstyret værelse. Som regel tages blod fra venstrefingerens ringfinger. Efter at have forarbejdet fingerspidsen med en bomuldsuld fugtet med alkohol, gør en speciel nål huden punktering til en dybde på 2-4 mm. Den første dråbe blod vaskes med en vatpind, hvorefter flere milliliter blod trækkes ind i en speciel pipette.

Det opnåede blod overføres til et reagensglas og sendes til laboratoriet til yderligere undersøgelse.

De vigtigste parametre i OAK er:

• Antallet af blodlegemer. Antallet af erythrocytter, blodplader og leukocytter beregnes separat. Baseret på antallet af celler i det undersøgte materiale tages der konklusioner om deres antal i vaskulærlaget.
• Antallet af reticulocytter. Deres antal bestemmes i forhold til det samlede antal røde blodlegemer og udtrykkes som en procentdel. Giver information om blodtilstanden i knoglemarven.
• Den samlede mængde hæmoglobin.
• Farveindikator. Dette kriterium giver dig mulighed for at bestemme det relative indhold af hæmoglobin i erytrocyten. Normalt indeholder en erytrocyt fra 27 til 33,3 picogram (pg) hæmoglobin, som er kendetegnet ved henholdsvis et farveindeks på henholdsvis 0,85 - 1,05.
• Hæmatokrit. Viser andelen af ​​cellulære elementer i forhold til det totale blodvolumen. Udtrykt i procent.
• Erythrocytsedimenteringshastighed (ESR). Den tid, hvor adskillelsen af ​​blodceller og plasma vil forekomme, bestemmes. Jo flere røde blodlegemer i blodvolumenet er, desto stærkere afstøder de hinanden (på grund af de negativt ladede overflader af cellemembraner), og jo langsommere er ESR'en.