Polycytæmi - stadier og symptomer på sygdommen, apparatdiagnostik og terapimetoder

Hæmatologer ved, at denne sygdom er vanskelig at behandle og har farlige komplikationer. Polycytæmi karakteriseres af ændringer i blodets sammensætning, der påvirker patientens helbred. Hvordan udvikler patologien, hvilke symptomer er karakteriseret ved? Lær diagnostiske metoder, behandlinger, medicin, livsprognoser for patienten.

Hvad er polycytæmi

Mænd er mere modtagelige for sygdommen end kvinder, og middelaldrende mennesker er oftere syge. Polycythæmi er en autosomal recessiv patologi, hvor antallet af røde blodlegemer - blodlegemer - stiger i blodet af forskellige årsager. Sygdommen har andre navne - erythrocytose, polycnemia, Vaquez sygdom, erythremi, dens ICD-10 kode er D45. For sygdommen er karakteriseret ved:

• splenomegali - en signifikant stigning i miltens størrelse
• øget blodviskositet
• betydelig produktion af leukocytter, blodplader
• stigning i cirkulerende blodvolumen (BCC).

Polycythæmi tilhører gruppen af ​​kroniske leukæmier, betragtes som en sjælden form for leukæmi. Sand erythremi (polycythemia vera) er opdelt i typer:

• Primær - en malign sygdom med en progressiv form, der er forbundet med hyperplasi af de cellulære komponenter i knoglemarven - myeloproliferation. Patologi påvirker erythroblastisk spire, hvilket medfører en stigning i antallet af røde blodlegemer.
• Sekundær polycytæmi er en kompenserende reaktion på hypoxi forårsaget af rygning, højhøjdeopstigning, binyretumorer og lungepatologi.

Vaisez sygdom er farlig med komplikationer. På grund af den høje viskositet forstyrres blodcirkulationen i perifere kar. Uronsyre udskilles i store mængder. Alt dette er fyldt med:

• blødning;
• trombose;
• ilt sult af væv;
• blødning;
• hyperæmi;
• blødning;
• trophic ulcers;
• renal kolik;
• mavesår i fordøjelseskanalen;
• nyresten;
• splenomegali;
• gigt;
• myelofibrose;
• jernmangel anæmi;
• myokardieinfarkt;
• slagtilfælde;
• fatal.

Typer af sygdom

Vaisez sygdom, afhængigt af udviklingsfaktorerne, er opdelt i typer. Hver har sine egne symptomer og behandlingsegenskaber. Læger skelner:

• sand polycytæmi, som skyldes udseendet i et tumorsubstrats røde knoglemarv, hvilket fører til en stigning i rød blodcelleproduktion;
• sekundær erythremi - det er forårsaget af ilt sult, patologiske processer forekommer i patientens krop og forårsager kompenserende respons.

primære

Sygdommen er karakteriseret ved en tumor oprindelse. Primær polycytæmi, myeloproliferativ kræft i blodet, forekommer, når læsioner af knoglemarvets kraftige potente stamceller forekommer. Med sygdommen i patientens krop:

• øger aktiviteten af ​​erythropoietin, der regulerer produktionen af ​​blodceller
• antallet af erythrocytter, leukocytter, blodplader øges;
• syntese af muterede hjerneceller forekommer
• spredning af inficerede væv dannes;
• en kompenserende reaktion på hypoxi opstår - der er en yderligere stigning i antallet af røde blodlegemer.

I denne type patologi er det svært at påvirke muterede celler, som har en høj evne til at opdele. Trombotiske, hæmoragiske læsioner forekommer. Vaquez sygdom har træk ved udvikling:

• Ændringer forekommer i leveren, milten;
• væv overløb med viskos blod, tilbøjelige til dannelse af blodpropper;
• Plethorisk syndrom udvikler - kirsebærrød hudfarve;
• alvorlig kløe opstår
• forhøjet blodtryk (BP);
• hypoxi udvikler sig.

Sand polycytæmi er farlig på grund af sin maligne udvikling, hvilket forårsager alvorlige komplikationer. Denne form for patologi er karakteriseret ved følgende trin:

• Indledende - varer omkring fem år, er asymptomatisk, miltens størrelse ændres ikke. BCC steg lidt.
• Implementeret stadium - varigheden på op til 20 år. Det har et højt indhold af røde blodlegemer, blodplader, leukocytter. Det har to substrater - uden at ændre milten og med tilstedeværelsen af ​​myeloid metaplasi.

Den sidste fase af sygdommen - post-erytmisk (anemisk) - er karakteriseret ved komplikationer:

• sekundær myelofibrose
• leukopeni;
• trombocytopeni;
• myeloid transformation af leveren, milt;
• galsten, urolithiasis;
• forbigående iskæmiske angreb
• anæmi - resultatet af knoglemarvsudtømning
• lungeemboli;
• myokardieinfarkt;
• nefrosklerose;
• akut, kronisk leukæmi
• cerebral blødning.

Sekundær polycytæmi (relativ)

Denne form for Vacaise sygdom fremkaldes af eksterne og interne faktorer. Med udviklingen af ​​sekundær polycytæmi, fylder viskøs blod, som har øgede mængder, karrene, hvilket forårsager dannelse af blodpropper. Ved iltgeneration af væv udvikler kompensationsprocessen:

• nyrer begynder intensivt at producere hormonet erythropoietin;
• Aktiv syntese af røde blodlegemer i knoglemarven lanceres.

Sekundær polycytæmi forekommer i to former. Hver af dem har funktioner. Der er sådanne sorter:

• stress - forårsaget af en usund livsstil, langvarig overbelastning, nervøse sammenbrud, ugunstige arbejdsvilkår
• falsk, hvor det samlede antal røde blodlegemer, leukocytter, blodplader i analyserne ligger inden for det normale område, forårsager en stigning i ESR et fald i plasmavolumen.

årsager til

Provokative faktorer for udviklingen af ​​sygdommen afhænger af sygdommens form. Primær polycytæmi forekommer som et resultat af en tumor i en rød knoglemarv. De vigtigste årsager til ægte erytrocytose er:

• genetiske forstyrrelser i kroppen - en mutation af enzymet tyrosinkinasen, når aminosyrevalinen erstattes af phenylalanin;
• genetisk disposition
• knoglemarvscancer;
• iltmangel - hypoxi.

Den sekundære form for erytrocytose skyldes eksterne årsager. Ikke mindre vigtig rolle i udviklingen af ​​samtidige sygdomme. De provokerende faktorer er:

• klimatiske forhold
• bolig i højlandet;
• kongestivt hjertesvigt;
• kræftformer i de indre organer;
• lunges hypertension
• virkningen af ​​giftige stoffer
• overbelastning af kroppen
• Røntgenstråler;
• mangel på ilt til nyrerne;
• forgiftningsinfektioner;
• rygning;
• dårlig økologi;
• især genetik - europæerne er syge oftere.

Den sekundære form for Vaisez sygdom er forårsaget af medfødte årsager - selvstændig produktion af erythropoietin, hæmoglobins høje affinitet for ilt. Der er erhvervet faktorer til udvikling af sygdommen:

• arteriel hypoxæmi
• nyresygdomme - cystiske læsioner, tumorer, hydronephrosis, nyrearterie stenose;
• bronkialcarcinom;
• binyretumorer;
• cerebellar hemangioblastom;
• hepatitis;
• levercirrhose
• tuberkulose.

Symptomer på Vacaise-sygdom

Sygdom forårsaget af en stigning i antallet af røde blodlegemer og blodvolumen er kendetegnet ved karakteristiske træk. De har deres egen karakteristika afhængigt af scenen i Vaisez sygdommen. Observerede fælles symptomer på patologi:

• svimmelhed;
• synshandicap
• Kupermans symptom er en blålig snit af slimhinder og hud;
• angina angreb
• rødme i fingrene i den nedre og den øvre ekstremitet, ledsaget af smerte, brændende fornemmelse;
• trombose af forskellige lokaliseringer;
• alvorlig kløe i huden, forværret ved kontakt med vand.

Efterhånden som patienten udvikler sig, opstår der smertesyndrom af forskellige lokaliseringer. Observerede lidelser i nervesystemet. For sygdommen er karakteristisk:

• svaghed;
• træthed;
• temperaturstigning;
• forstørret milt
• tinnitus;
• åndenød;
• følelse af bevidsthedstab
• Plethorisk syndrom - Bourgogne-rød hudfarve;
• hovedpine;
• opkastning;
• forhøjet blodtryk
• smerter i hænder fra berøring;
• chilliness af lemmerne;
• øjenrødhed
• søvnløshed;
• smerte i hypochondrium, knogler;
• lungeemboli.

Indledende fase

Sygdommen er vanskelig at diagnosticere i begyndelsen af ​​udviklingen. Symptomer er milde, ligner en forkølelse eller ældres tilstand, svarende til de ældre. Patologi registreres tilfældigt under analysen. Symptomerne på den første fase af erytrocytose er:

• svimmelhed;
• fald i synsstyrke;
• hovedpine;
• søvnløshed;
• tinnitus;
• ømme fingre fra berøring;
• kolde lemmer;
• iskæmiske smerter;
• rødme af slimhindeflader, hud.

Implementeret (Erythremic)

Udviklingen af ​​sygdommen er karakteriseret ved udseendet af udtalte tegn på høj blodviskositet. Markeret pancytose - en stigning i analysen af ​​antallet af komponenter - erythrocytter, leukocytter, blodplader. Tilstedeværelsen af ​​det følgende trin er karakteristisk:

• rødmen af ​​huden til lilla nuancer;
• telangiectasi - punktblødninger;
• akutte angreb af smerte;
• kløe, forværret af interaktion med vand.

På dette stadium af sygdommen er der tegn på jernmangel - et bundt af negle, tør hud. Et karakteristisk symptom er en stærk stigning i lever og miltens størrelse. Patienter noterede:

• fordøjelsesforstyrrelser;
• åndedrætsbesvær
• arteriel hypertension;
• ledsmerter
• hæmoragisk syndrom;
• mikrotrombozy;
• sår i maven, tolvfingertarm
• blødning;
• cardialgia - smerter i venstre kiste
• migræne.

På det udviklede stadium af erytrocytose klager patienterne på manglende appetit. Ved undersøgelser findes sten i en galdeblære. Sygdommen er forskellig:

• øget blødning fra mindre nedskæringer
• rytmeforstyrrelse, hjerteledning;
• hævelse;
• tegn på gigt
• hjertesmerter;
• microcytosis;
• symptomer på urolithiasis;
• ændringer i smag, lugt;
• blå mærker på huden
• trophic ulcers;
• renal kolik.

Anemisk stadium

På dette stadium af udvikling passerer sygdommen ind i terminalfasen. Kroppen har ikke nok hæmoglobin til normal funktion. Patienten observerede:

• en signifikant stigning i leveren
• progressionen af ​​splenomegali;
• komprimering af miltvæv;
• med hardware forskning - cicatricial ændringer af knoglemarv
• vaskulær trombose af dybe vener, koronar, cerebrale arterier.

I anemisk fase udgør udviklingen af ​​leukæmi en fare for patientens liv. For denne fase af Vaisez's sygdom er forekomsten af ​​aplastisk jernmangelanæmi karakteristisk, hvor årsagen er udskiftning af hæmatopoietiske celler fra knoglemarven af ​​bindevæv. Samtidig ses symptomer:

• generel svaghed
• besvimelse;
• føler sig forpustet.

På dette stadium, hvis ubehandlet bliver patienten dødelig. Trombotiske og hæmoragiske komplikationer fører til det:

• iskæmisk slagtilfælde
• pulmonal arterie tromboembolisme;
• myokardieinfarkt;
• spontan blødning - gastrointestinal, esophageal vener;
• cardio;
• arteriel hypertension;
• hjertesvigt.

Symptomer på sygdommen hos nyfødte

Hvis fosteret har lidt hypoxi i perioden med prænatal udvikling, begynder dets krop som reaktion at styrke produktionen af ​​røde blodlegemer. Medfødt hjertesygdom og lungesygdomme bliver en provokerende faktor for udseende af erytrocytose hos spædbørn. Sygdommen fører til følgende konsekvenser:

• dannelse af knoglemarvssklerose;
• krænkelse af produktionen af ​​leukocytter ansvarlig for immunsystemet hos den nyfødte
• dødelige infektioner.

Ved begyndelsen af ​​sygdommen påvises resultaterne af analyser - niveauet af hæmoglobin, hæmatokrit, erythrocytter. Med patologienes progression i den anden uge efter fødslen observeres udtalte symptomer:

• baby græder fra berøring;
• hud rødder;
• størrelsen på leveren, milten stiger;
• trombose opstår
• kropsvægten er reduceret;
• i analysen afslørede et øget antal røde blodlegemer, hvide blodlegemer, blodplader.

Diagnose af polycytæmi

Patientens kommunikation med hæmatologen begynder med en samtale, en ekstern undersøgelse og anamnese. Lægen finder ud af arvelighed, kendetegn ved sygdommens forløb, tilstedeværelsen af ​​smerte, hyppig blødning, tegn på trombose. Under modtagelsen af ​​en patient påvises et polycytemisk syndrom:

• purpur rød rødme;
• intensiv farve af slimhinderne i munden, næse;
• cyanotisk (cyanotisk) farve af ganen
• ændre formen af ​​fingre;
• røde øjne;
• palpation bestemmes af stigningen i størrelsen af ​​milten, leveren.

Den næste fase af diagnosen - laboratorieundersøgelser. Indikatorer, der taler om sygdommens udvikling:

• en stigning i den samlede masse af røde blodlegemer
• stigning i antallet af blodplader, leukocytter;
• signifikant niveau af alkalisk phosphatase;
• høje niveauer af vitamin B 12 i serum;
• forøget erythropoietin i sekundær polycytæmi;
• reduktion af situration (blodsyremætning) - mindre end 92%;
• reduktion af ESR
• stigning i hæmoglobin til 240 g / l.

Til den differentielle diagnose af patologi anvendes særlige typer af forskning og analyse. Konsultationer af urologen, kardiologen, gastroenterologen afholdes. Lægen foreskriver:

• biokemisk blodprøve - bestemmer niveauet af urinsyre, alkalisk phosphatase;
• radiologisk forskning - afslører en stigning i cirkulerende røde blodlegemer;
• sternal punktering - hegn til cytologisk analyse af knoglemarv fra brystbenet;
• trephine biopsi - en histologi af vævene fra ileum, der afslører en tresidet hyperplasi;
• molekylær genetisk analyse.

Laboratorieundersøgelser

Polycythemia sygdom bekræftes ved hæmatologiske ændringer i blodparametre. Der er parametre, som karakteriserer udviklingen af ​​patologi. Data fra laboratorieundersøgelser, der indikerer polycytæmi:

Masse af cirkulerende røde blodlegemer

Niveauet af serum-vitamin b 12

Hardware diagnostik

Efter at have gennemført laboratorieundersøgelser ordinerer hæmatologer yderligere tests. For at vurdere risikoen for udvikling af metaboliske trombohemoragiske lidelser anvendes hardwarediagnostik. Patienten gennemgår forskning afhængigt af sygdommens karakteristika. Patientpolycytæmi tilbringer:

• Ultralyd af milten, nyre;
• hjerte undersøgelse - ekkokardiografi.

Metoder til hardware diagnostik hjælpe med at vurdere tilstanden af ​​fartøjerne, detektere tilstedeværelsen af ​​blødning, sår. Udpeget af:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentel undersøgelse af slimhinderne i maven, tolvfingertarmen
• Doppler ultralyd (USDG) af nakkens hoved, hoved, vener i ekstremiteterne;
• computertomografi af indre organer.

Behandling af polycytæmi

Før man går videre til terapeutiske foranstaltninger, er det nødvendigt at finde ud af typen af ​​sygdommen og dens årsager - behandlingsregimen afhænger af det. Hematologer står over for udfordringen:

• i tilfælde af primær polycytæmi for at forhindre tumorens aktivitet ved at virke på tumoren i knoglemarven;
• i den sekundære form - for at identificere den sygdom, der provokerede patologien og eliminere den.

Behandling af polycytæmi omfatter udarbejdelse af en rehabiliterings- og forebyggelsesplan for en bestemt patient. Terapi involverer:

• blodtætning, reducering af antallet af røde blodlegemer til normal, - 500 ml blod tages fra patienten hver anden dag;
• opretholdelse af fysisk aktivitet
• erytocytophorese - blodindsamling fra en vene efterfulgt af filtrering og tilbagevenden til patienten
• slankekure;
• transfusion af blod og dets komponenter
• kemoterapi for at forhindre leukæmi.

I vanskelige situationer, der truer patientens liv, udføres knoglemarvstransplantation, splenektomi - fjernelse af milten. Ved behandling af polycytæmi lægges der stor vægt på brugen af ​​stoffer. Behandlingsregimen omfatter brugen af:

• corticosteroid hormoner - med alvorlig sygdom;
• cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, reducere væksten af ​​maligne celler;
• antiplatelet midler, der tynder blodet - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, som øger beskyttelseskræfterne, øger effektiviteten af ​​cytostatika.

Symptomatisk behandling involverer brug af stoffer, som reducerer blodviskositeten, forhindrer blodpropper, udviklingen af ​​blødninger. Hæmatologer ordinerer:

• at udelukke vaskulær trombose - heparin;
• med alvorlig blødning - aminocaproic acid;
• i tilfælde af erythromelalgi - smerter i fingerspidserne - ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler - Voltaren, Indomethacin;
• med hud kløe - antihistaminer - Suprastin, Loratadin;
• med sygdommens infektiøse genese - antibiotika;
• med hypoxiske årsager - oxygenbehandling.

Blødning eller rød blodlegeme

Effektiv behandling af polycytæmi er flebotomi. Når blodtryk udføres, falder mængden af ​​cirkulerende blod, antallet af røde blodlegemer (hæmatokrit) falder og kløe elimineres. Funktioner af processen:

• før phlebotomy, heparin eller reopolyglucin administreres til patienten for at forbedre mikrocirkulationen, blodgennemstrømningen;
• overskud fjernes med leeches eller de gør et snit eller punktering af en vene;
• op til 500 ml blod fjernes ad gangen;
• proceduren udføres med et interval på 2 til 4 dage;
• hæmoglobin reduceres til 150 g / l;
• hæmatokrit er justeret til 45%.

Effektivitet er en anden metode til behandling af polycytæmi, erytrocytopherese. Ved ekstrakorporeal hæmokorrektion fjernes ekstra røde blodlegemer fra patientens blod. Dette forbedrer bloddannelse, øger knoglemarvsindtag af jern. Scheme for cytophorese:

1. Opret en ond cirkel - patienten forbinder venerne i begge hænder gennem et specielt apparat.
2. Fra en tager blod.
3. Pass det gennem enheden med en centrifuge, separator, filtre, som eliminerer en del af de røde blodlegemer.
4. Renset plasma returneres til patienten - injiceres i en vene på den anden side.

Myelodepressiv cytostatisk terapi

Med svær polycytæmi, når blødning ikke giver positive resultater, læger ordinerer lægemidler, der undertrykker dannelse og reproduktion af hjerneceller. Behandling med cytostatika kræver konstante blodprøver for at overvåge effektiviteten af ​​behandlingen. Indikationer er faktorer, der ledsager polycytemisk syndrom:

• viscerale, vaskulære komplikationer;
• kløe;
• splenomegali;
• trombocytose;
• leukocytose.

Hematologer ordinerer lægemidler baseret på resultaterne af test, det kliniske billede af sygdommen. Kontraindikationer til behandling af cytostatika er et barns alder. Til behandling af polycytæmi anvendes stoffer:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyclophosphamid;
• alkeran;
• Mielosan;
• hydroxyurea;
• cyclophosphamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Forberedelser til normalisering af blodets aggregerende tilstand

Målsætninger for behandling af polycytæmi: normalisering af bloddannelse, som omfatter sikring af blodets væskeform, dets koagulation med blødning, restaurering af beholdervæggene. Før læger er et seriøst valg af stoffer, for ikke at skade patienten. Prescribe medicin for at stoppe blødning - hæmatostatika:

• koagulanter - Trombin, Vikasol;
• fibrinolysehæmmere - Kontrykal, Amben;
• vaskulære aggregationsstimulerende midler - calciumchlorid;
• permeabilitetsreducerende stoffer - Rutin, Adrokson.

Anvendelsen af ​​antitrombotiske midler er af stor betydning ved behandlingen af ​​polycytæmi for at genoprette blodets aggregerende tilstand:

• antikoagulantia - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitov - streptoliaz, fibrinolizin;
• antiplatelet midler: blodplader - Aspirin (acetylsalicylsyre), dipyridamol, indobrufen; erythrocyt - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoxifillina.

Recovery prognose

Hvad afventer en patient med en diagnose af polycytæmi? Fremskrivninger afhænger af typen af ​​sygdom, rettidig diagnose og behandling, årsagerne, udseendet af komplikationer. Varez sygdom i sin primære form har et ugunstigt udviklingsscenarie. Forventet levetid er op til to år, hvilket er forbundet med kompleksiteten af ​​terapi, høj risiko for slagtilfælde, hjerteanfald, tromboemboliske effekter. Overlevelse kan øges ved at anvende sådanne behandlingsmetoder:

• lokal bestråling af milten med radioaktivt fosfor;
• livslang blødningsprocedurer
• kemoterapi.

En mere gunstig prognose i den sekundære form af polycytæmi, selvom sygdommen kan resultere i nefrosclerose, myelofibrose, erytrocyanose. Selv om en fuldstændig helbredelse er umulig, bliver patientens liv udvidet i længere tid - over femten år - forudsat:

• kontinuerlig overvågning af en hæmatolog
• cytostatisk behandling;
• regelmæssig hæmning
• gennemgår kemoterapi;
• eliminering af faktorer, der udløser sygdommens udvikling
• behandling af patologier, der forårsagede sygdommen.

polycytæmi

Polycythæmi - kronisk hæmoblastose, som er baseret på ubegrænset proliferation af alle myelopoiesisvækst, hovedsageligt erythrocyt. Polycytæmi klinisk manifesterede cerebrale symptomer (tunghed i hovedet, svimmelhed, tinnitus), thrombus syndrom (arteriel og venøs trombose, blødning), mikrocirkulatoriske lidelser (chilliness ekstremiteter rodonalgia, rødmen af ​​huden og slimhinder). Grundlæggende diagnostiske oplysninger opnået i undersøgelsen af ​​perifert blod og knoglemarv. Til behandling af polycytæmi anvendes blodletting, erytrocytaferesi, kemoterapi.

polycytæmi

Polycytæmi (Vakeza sygdom, erytem, ​​erythrocytose) - Disease gruppe af kroniske leukæmier karakteriseret ved øget produktion af erythrocytter, thrombocytter og leukocytter, øge bcc splenomegali. Sygdommen er en sjælden form for leukæmi: 4-5 nye tilfælde af polycytæmi pr. 1 million mennesker diagnosticeres hvert år. Erythremi udvikler sig overvejende hos patienter i den ældre aldersgruppe (50-60 år), noget oftere hos mænd. Relevansen af ​​polycytæmi skyldes den høje risiko for trombotiske og hæmoragiske komplikationer, samt sandsynligheden for transformation i akut myeloblastisk leukæmi, erythromyelose og kronisk myeloid leukæmi.

Årsager til polycytæmi

Udviklingen af ​​polycytæmi foregribes af mutationsændringer i den polypotente stamme hæmatopoietiske celle, hvilket giver anledning til alle tre knoglemarvcellelinier. Mutationen af ​​JAK2-tyrosinkinase-genet med udskiftning af valin med phenylalanin i 617-position er mest almindeligt påvist. Nogle gange er der en familie forekomst af erythremi, for eksempel blandt jøder, hvilket kan tyde på en genetisk korrelation.

Med polycytæmi i knoglemarven er der 2 typer af stamceller af erythroid hæmatopoiesis: nogle af dem opfører sig autonomt, deres spredning er ikke reguleret af erythropoietin; Andre, som forventet, er erytropoietinafhængige. Det antages, at den autonome population af celler ikke er mere end en mutant klon - det vigtigste substrat for polycytæmi.

I patogenesen af ​​erythremi hører hovedrollen til forøget erythropoiesis, hvilket resulterer i absolut erytrocytose, svækkede reologiske og koagulerende egenskaber af blodet, myeloid metaplasi i milten og leveren. Høj blodviskositet medfører tendens til vaskulær trombose og hypoxisk vævsskade, og hypervolemi forårsager øget blodtilførsel til de indre organer. Ved afslutningen af ​​polycytæmi observeres blodfortynding og myelofibrose.

Polycythemia klassifikation

I hæmatologi er der 2 former for polycytæmi, sande og relative. Relativ polycytæmi udvikler sig med et normalt niveau af røde blodlegemer og et fald i plasmavolumen. Denne tilstand kaldes stress eller falsk polycytæmi og betragtes ikke i denne artikel.

Sand polycytæmi (erythremi) kan være primær eller sekundær oprindelse. Den primære form er en uafhængig myeloproliferativ sygdom, som er baseret på nederlaget for den myeloide hæmopoietiske kim. Sekundær polycytæmi udvikler sig sædvanligvis med stigende aktivitet af erythropoietin; Denne tilstand er en kompenserende reaktion på generel hypoxi og kan forekomme ved kronisk pulmonal patologi, "blå" hjertefejl, binyretumorer, hæmoglobinopatier, forhøjelse eller rygning mv.

Sand polycytæmi i dens udvikling går gennem 3 faser: initial, udfoldet og terminal.

Fase I (initial, nedsat) - varer ca. 5 år; asymptomatisk eller med minimale kliniske manifestationer. Det er karakteriseret ved moderat hypervolemi, lille erytrocytose; Størrelsen af ​​milten er normal.

Trin II (erythremisk, udfoldet) er opdelt i to substanser:

• IA - uden myeloid transformation af milten. Erythrocytose, trombocytose, undertiden pancytose; ifølge myelogram, hyperplasi af alle hæmopoietiske bakterier udtalte megakaryocytose. Varigheden af ​​den udviklede fase af erythremi er 10-20 år.
• IIB - med tilstedeværelsen af ​​myeloid metaplasi i milten. Hypervolemi, hepato- og splenomegali udtrykkes; i perifert blod, pancytose.

Trin III (anæmisk, post-erythremisk, terminal). Anæmi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformation af leveren og milt, sekundær myelofibrose er karakteristiske. Mulige resultater af polycytæmi hos anden hæmoblastose.

Symptomer på polycytæmi

Erythremi udvikler sig i lang tid, gradvist og kan ved en tilfældighed registreres ved undersøgelsen af ​​blod. Tidlige symptomer, såsom tyngde i hovedet, tinnitus, svimmelhed, sløret syn, chilliness i lemmerne, søvnforstyrrelser mv., Bliver ofte "afskrevet" af alderdom eller ledsagende sygdomme.

Det mest karakteristiske træk ved polycytæmi er udviklingen af ​​det plethoriske syndrom forårsaget af pancytose og en stigning i BCC. Bevis for overflod er telangiectasi, kirsebærrød hudfarve (især ansigt, nakke, hænder og andre åbne områder) og slimhinder (læber, tunge), skleral hyperæmi. Et typisk diagnostisk tegn er Kupermans symptom - farven på den hårde gane forbliver normal, og den bløde gane erhverver en stillestående cyanotisk nuance.

Et andet karakteristisk symptom på polycytæmi er kløe, forværret efter vandprocedurer og nogle gange uudholdeligt i naturen. Erytromelalgi, en smertefuld brændende fornemmelse i fingerspidserne, der ledsages af deres hyperæmi, er også blandt de specifikke manifestationer af polycytæmi.

I det avancerede stadium af erythremi kan ubehagelige migræne, knoglesmerter, cardialgi og arteriel hypertension forekomme. 80% af patienterne viser moderat eller alvorligt splenomegali lever forstørrer mere sjældent. Mange patienter med polycytæmi bemærker øget blødning af tandkød, udseende af blå mærker på huden, langvarig blødning efter ekstraktion af tænder.

Konsekvensen af ​​ineffektiv erythropoiesis i polycytæmi er en stigning i syntesen af ​​urinsyre og nedsat purinmetabolisme. Dette finder sit kliniske udtryk i udviklingen af ​​såkaldt uratdiathesis - gigt, urolithiasis og renal kolik.

Trofiske sår i benet, mave og duodenale sår skyldes mikrothrombose og trofiske og slimhindebetændelser. Komplikationer i form af vaskulær trombose af dybe vener, mesenteriske kar, portåre, cerebrale og koronararterier er hyppigst forekommende i klinikken for polycytæmi. Trombotiske komplikationer (PE, iskæmisk slagtilfælde, myokardieinfarkt) er de førende årsager til død hos patienter med polycytæmi. Men sammen med trombose er patienter med polycytæmi udsatte for hæmoragisk syndrom med udvikling af spontan blødning af meget forskellig lokalisering (gingival, nasal, spiserør, mavetarm osv.).

Diagnose af polycytæmi

Hæmatologiske ændringer, der karakteriserer polycytæmi, er afgørende under diagnosen. I blod afslørede undersøgelse erythrocytose (6,5-7,5h10 til 12 / l), stigning i hæmoglobin (op til 180-240 g / l), leukocytose (mere end 12x10 9 / l), thrombocytose (over 400h10 9 / l). Erythrocyt morfologi, som regel, ændres ikke; med øget blødning kan detekteres mikrocytose. En pålidelig bekræftelse på erythremi er en stigning i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer på mere end 32-36 ml / kg.

Til undersøgelsen af ​​knoglemarv i polycytæmi er det mere informativt at udføre trepanobiopsi frem for brystpinden. Histologisk undersøgelse af biopsien viser panmielose (hyperplasi af alle hæmopoietiske bakterier) i de sene stadier af polycytæmi sekundær myelofibrose.

For at vurdere risikoen for eritremii komplikationer skal være yderligere laboratorieforsøg og instrumentale undersøgelser - leverfunktionsprøver, urinanalyse, nyre ultralyd, Doppler ultralyd venerne i ekstremiteterne, ekkokardiografi, Doppler ultralyd fartøjer i hoved og hals, EGD, etc. Med truslen trombogemorragicheskih og metaboliske forstyrrelser bør høres relevant. smalle specialister: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling og prognose af polycytæmi

For at normalisere volumenet af BCC og reducere risikoen for trombotiske komplikationer er blodudslip det første mål. Blodeksfusioner udføres i et volumen på 200-500 ml 2-3 gange om ugen med efterfølgende genopfyldning af det fjernede blodvolumen med saltvand eller reopolyglucin. Resultatet af hyppig blødning kan være udviklingen af ​​jernmangelanæmi. Blødning med polycytæmi kan med succes erstattes af røde blodlegemer, som gør det muligt at ekstrahere kun røde blodlegemer fra blodbanen og returnere plasmaet.

I tilfælde af udtalte kliniske og hæmatologiske ændringer går udviklingen af ​​vaskulære og viscerale komplikationer til mielodepressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamid osv.). Nogle gange terapi med radioaktivt fosfor. For at normalisere blodets samlede tilstand administreres heparin, acetylsalicylsyre, dipyridamol under styring af et koagulogram; til blødninger er blodpladetransfusioner indikeret; i urat diathese, allopurinol.

Forløbet af eritremii er progressiv; sygdommen er ikke tilbøjelig til spontane remissioner og spontan genopretning. Patienterne for livet er tvunget til at være under tilsyn af en hæmatolog, at gennemgå hemoexfusion terapi kurser. Med polycytæmi er risikoen for tromboemboliske og hæmoragiske komplikationer høje. Hyppigheden af ​​polycytæmi omdannelse til leukæmi er 1% hos patienter, der ikke har behandlet kemoterapi, og 11-15% hos patienter, der får cytotoksisk behandling.

Hvad er polycytæmi vera og behandles det?

I dag vil vi tale om denne blodsygdom, som polycythemia vera. Denne sygdom er en patologi, hvor der er en øget mængde røde blodlegemer i det cirkulerende blod. Polycytæmi bærer en stor, sommetider irreversibel fare for menneskers liv og sundhed, så det er vigtigt at genkende sygdommen på dets første tegn til rettidig lægehjælp og kompetent behandling. Typisk er dette syndrom karakteristisk for personer over 50 år, derudover er det oftest diagnosticeret hos mænd. Lad os se nærmere på sygdommen i alle dens aspekter: etiologi, typer, diagnose og de vigtigste måder at hærde polycytæmi på.

Generelle oplysninger om sygdommen

I moderne medicin har polycytæmi flere navne, for eksempel Vázez-sygdom, også nogle gange kaldet erytrocytose. Patologi henviser til sektionen af ​​kroniske leukæmier og repræsenterer en aktiv forøgelse af koncentrationen i blodet af erytrocytter, leukocytter og blodplader, oftest tilhører specialisterne af denne sygdom en sjælden type leukæmi. Medicinsk statistik siger, at ægte polycytæmi diagnosticeres årligt i kun 5 tilfælde pr. 1 million patienter. Patologien er typisk karakteristisk for ældre mænd (50 til 65 år).

De mest farlige komplikationer af sygdommen inkluderer risikoen for trombose og hæmoragiske slagtilfælde samt overgangen af ​​polycytæmi i det akutte stadium af myeloid leukæmi eller i det kroniske stadium af myeloid leukæmi. Denne sygdom er kendetegnet ved en række grunde, som vi overvejer nedenfor. Alle årsager til erythremi er opdelt i to typer: primær og sekundær.

Årsager til sygdom

I moderne medicin til grundårsagerne til denne patologi er følgende:

• genetisk prædisponering for øget produktion af røde blodlegemer
• forstyrrelser på det genetiske niveau
• knoglemarvskræft;
• iltmangel påvirker også den øgede produktion af blodlegemer.

Oftest har erythremi en tumorfaktor præget af en læsion af stamceller produceret i den røde knoglemarv. Resultatet af ødelæggelsen af ​​disse celler er en stigning i niveauet af røde blodlegemer, hvilket direkte fører til forstyrrelse af hele kroppen. Sygdommen er ondartet, vanskelig at diagnosticere og langsigtet behandling, og ikke altid med en positiv effekt, kompleks terapi skyldes, at ingen behandling kan påvirke stamcellen, der har undergået mutation, som har en høj kapacitet til sin opdeling. Ægte polycytæmi er præget af forekomsten af ​​overflod, dette skyldes det faktum, at i blodbanen er koncentrationen af ​​røde blodlegemer steget.

Hos patienter med polycytæmi er der en lilla rød hud, ofte klager patienter på kløe.

De sekundære årsager til sygdomseksperter omfatter faktorer som:

• lungepatologisk obstruktiv karakter
• pulmonal hypertension;
• kronisk hjertesvigt
• der er ikke nok ernæring for nyrerne med ilt;
• abrupt klimaændringer samt udviklingen af ​​dette syndrom er karakteristisk for befolkningen, der bor i højlandet;
• forskellige infektioner, der fører til høj forgiftning af kroppen
• skadelige arbejdsforhold, især for arbejde udført i højden
• mennesker, der lider i økologisk forurenede områder eller tæt på industrier, lider også af sygdommen;
• overdreven rygning
• eksperter har identificeret en høj risiko for at udvikle polycytæmi er karakteristisk for mennesker med jødiske rødder, dette skyldes det genetiske træk ved funktionen af ​​rød knoglemarv
• søvnapnø;
• Hypoventilationssyndromer fører til polycytæmi.

Alle disse faktorer fører til, at hæmoglobin er udstyret med evnen til aktivt at binde oxygen til sig selv, mens der praktisk talt ikke er nogen tilbagevenden til vævene i de indre organer, hvilket følgelig fører til den aktive produktion af røde blodlegemer.

Det skal bemærkes, at nogle onkologiske sygdomme også kan provokere udviklingen af ​​erythremi, for eksempel påvirker tumorer af følgende organer produktionen af ​​røde blodlegemer:

Nogle cyster og obstruktion af dette organ kan øge udskillelsen af ​​blodlegemer, hvilket fører til udvikling af polycytæmi. Nogle gange forekommer polycytæmi hos nyfødte, sygdommen overføres gennem moderens placenta, der er utilstrækkelig tilførsel af ilt til fosteret, som følge af hvilken patologi udvikler sig. Dernæst overveje polycytæmi, dets symptomer og behandling, hvad er komplikationerne af polycytæmisk sygdom?

Symptomer på polycytæmi

Denne sygdom er farlig, fordi den sande polycytæmi i begyndelsen er næsten asymptomatisk, patienten har ingen klager over dårlig sundhed. Patologien opdages oftest i blodprøver, undertiden er de første "opkald" af polycytæmi forbundet med forkølelse eller simpelthen med et generelt fald i arbejdskapaciteten hos ældre.

Hovedtegnene på erytrocytose omfatter:

• skarpt fald i synsskarphed
• hyppige migræne
• svimmelhed;
• tinnitus;
• søvnproblemer;
• "Icy" fingre.

Når patologien går ind i det udfoldede stadium, så kan man se med polycytæmi:

• muskel- og knoglesmerter
• en ultralyd diagnosticeres ofte med en forstørret milt eller en ændring i leverens konturer;
• blødende tandkød;
• for eksempel kan blod måske ikke stoppe i lang tid, mens du fjerner en tand;
• patienter finder ofte nye blå mærker på deres kroppe, hvis oprindelse de ikke kan forklare.

Læger identificerer også de specifikke symptomer på denne sygdom:

• svær kløe, som stiger efter vandbehandling
• brændende fingerspidser;
• udseendet af vaskulære "stjerner";
• ansigtets, halsens og brystets hud kan blive purpurrødt;
• Læber og Tunge, tværtimod, kan have en blålig Tone;
• øjenproteiner er tilbøjelige til rødme;
• patienten føler sig konstant svag.

Hvis vi taler om sygdommen, der påvirker nyfødte, udvikler polycytæmi et par dage efter fødslen. Patologien er oftest diagnosticeret i tvillinger, de vigtigste funktioner er:

• babyens hud bliver rød;
• Når du rører ved huden, føles barnet ubehagelige følelser, derfor begynder at græde;
• crumben er født lav;
• blodprøver viser forhøjede niveauer af hvide blodlegemer, blodplader og røde blodlegemer;
• på ultralyd, en ændring i leverens og miltens størrelse.

Det skal bemærkes, at i tilfælde af sen diagnostik af polycytæmi kan du springe over sygdommens udvikling, og manglen på terapi kan føre til døden hos den nyfødte.

Diagnose af sygdommen

Som nævnt ovenfor findes oftest ægte polycytæmi under profylaktisk bloddonation til analyse. Eksperter diagnosticerer erytrocytose, hvis blodprøveindikatorerne viser et niveau over normen:

• hæmoglobinniveauet steg til 240 g / l;
• røde blodlegemer steg til 7,5 x 10 12 / l;
• leukocytniveau steg til 12x10 9 / l;
• antal blodplader steg til 400x10 9 / l.

For at undersøge funktionen af ​​den røde knoglemarv anvendes en trepanobiopsy-procedure, da det er forstyrrelsen af ​​stamcelleproduktionen, der fremkalder udviklingen af ​​polycytæmi. For at udelukke andre sygdomme kan specialister bruge sådanne undersøgelser som ultralyd, urinalyse, FGDS, USDG og så videre. Patienten foreskrives også konsultationer med smalle specialister: en neurolog, kardiolog, urolog osv. Hvis en patient diagnosticeres med polycytæmi, hvad er behandlingen af ​​denne sygdom, overvej de vigtigste måder.

Erythrocytose Behandling

Denne sygdom tilhører de typer af patologi, der behandles med myelosuppressive lægemidler. Behandling af ægte polycytæmi udføres også ved blødning. Denne type terapi kan administreres til patienter, der ikke er 45 år. Proceduren er at op til 500 ml blod tages fra patienten om dagen, ældre med polycytæmi får også phlebotomi, kun blod overstiger ikke 250 ml dagligt.

Hvis en patient med denne sygdom har alvorlig kløe og hypermetabolisk syndrom, foreskriver eksperter en myelosuppressiv terapi til behandling af ægte polycytæmi. Det omfatter følgende stoffer:

• radioaktivt fosfor;
• anagrelid;
• interferon;
• hydroxyurea.

I tilfælde af remission i tilfælde af polycytæmi, ordineres patienten gentagne blodprøver ikke mere end en gang hver 14 dage, så udføres undersøgelsen en gang om måneden. Når niveauet af erytrocytter vender tilbage til det normale, begynder stofferne gradvist at annullere, alternering af lægemiddelterapi med hvile fra lægemidler opstår, og sygdomsforløbet er nøje observeret. Men det er værd at bemærke, at brugen af ​​myelosuppressive lægemidler til polycytæmi kan føre til udviklingen af ​​leukæmi, derfor specialister gør deres recept efter lange detaljerede undersøgelser. Nogle gange er der bivirkninger såsom hudsåre, en krænkelse af mave-tarmkanalen, feber, hvis dette sker, så afbrydes medicinen straks.

Patienten bør også tage daglig aspirin for at reducere risikoen for trombose, hvilket ofte komplicerer sygdommens forløb.

En anden patient med polycytæmi er vist en sådan fremgangsmåde som erytrocytophorese, som består i, at enheden pumper patientens blod ud, samtidig med at man fjerner overskydende røde blodlegemer fra det. Derefter hældes saltopløsning til patienten for at genoprette det tidligere volumen til patienten. Denne procedure er en moderne type blødning, men den udføres ikke mere end en gang hvert 2-3 år. Behandling af polycytæmi forsikrer ikke patienten mod mulige komplikationer, som kan udvikle sig mod baggrunden for denne patologi.

Komplikationer af polycytæmi

Eksperter noterer sig følgende komplikationer, der ledsager udviklingen af ​​ægte polycytæmi:

• urin kan have en skarp og ubehagelig lugt;
• ofte lider patienter med polycytæmi af gigt
• nyresten kan danne sig i polyketem;
• renal kolik bliver kronisk;
• ofte erythrocytose ledsager mave eller duodenalt sår;
• nedsat blodcirkulation kan føre til dannelse af hudsår;
• ofte fremkalder sygdommen trombose;
• blødende tandkød, hyppige næseblødninger.

Forebyggende foranstaltninger

Udviklingen af ​​en sådan sygdom som polycytæmi kan forebygges, og det er nødvendigt at overholde følgende forebyggende foranstaltninger:

• fuldstændig opgive dårlige vaner, især cigaretrygning, nemlig nikotin skader kroppen og fremkalder sygdommen;
• hvis området er ugunstigt for at leve, så er det bedre at ændre bopælsstedet;
• det samme gælder for arbejde;
• regelmæssigt tage forebyggende blodprøver, hvilket kan vise, at patienten har polycytæmi
• det er nødvendigt at tage en ansvarlig holdning til din kost, det er bedre at begrænse forbruget af kød, for at inddrage de fødevarer, der stimulerer bloddannelsens funktion, for at give foretrukket fermenteret mælk og vegetabilske produkter i din diæt.

Husk at rettidig diagnose og kompetent terapi af polycytæmi kan forhindre udviklingen af ​​komplikationer med den specificerede sygdom, men desværre med denne sygdom er der ingen garanti for en fuldstændig helbredelse.

Symptomer og behandling af ægte polycytæmi

Sand polycytæmi. Hvad er det?

Dette er en blodsygdom, der refererer til godartede neoplastiske sygdomme. Myelopoiesis forløbercelle påvirkes primært, hvilket er manifesteret i den ukontrollerede ubegrænsede division og vækst af blodceller. Som følge af denne proces øges antallet af erytrocytter, blodplader og leukocytter i perifert blod kraftigt, hvilket fører til en stigning i blodviskositeten og en stigning i hæmatokriten.

Sygdommen er mere almindelig hos voksne ældre end 60 år, men kan forekomme hos børn og endog nyfødte. Børns form af sygdommen Vaquez er sværest. Blandt fuldtidsfødte nyfødte er omkring 2-5% ramt af sygdommen; i tidlige spædbørn stiger hyppigheden af ​​forekomsten til 15%.

En stigning i antallet af erythrocytter i blodet kaldes erytrocytose, det er et karakteristisk tegn på polycytæmi. Der er sand erythrocytose (primær polycytæmi), der forekommer i Vaisez sygdom og falsk erythrocytose (eller relativ), som opstår, når mængden af ​​flydende blod i kroppen reduceres under forbrændinger, opkastning, diarré og dehydrering.

Sekundær erytrocytose er også isoleret (dette er såkaldt sekundær polycytæmi), når en stigning i antallet af røde blodlegemer skyldes mangel på ilt i vævene. Hypoxi stimulerer produktionen af ​​erythropoietin, som stimulerer væksten af ​​røde blodlegemer. Denne type patologi findes i rygere, i lungesygdomme, hos mennesker, der er i bjergene i højder eller i hæmoglobinopatier, såvel som i strid med produktionen af ​​erythropoietin - et hormon, der kontrollerer produktionen af ​​røde blodlegemer.

Symptomer og manifestationer af sygdommen

Det kliniske billede af sygdommen vil afhænge af scenen, der er tre af dem.

Den første fase af sygdommen kan være asymptomatisk og forsinke op til 5 år. De eneste manifestationer af sygdommen vil være for "gode" blodtællinger - højt hæmoglobin, røde blodlegemer og blodplader. Sammen med dette vil en forhøjet hæmatokrit blive noteret. Over tid kan klager fra nervesystemet, der skyldes viskos blod og mangel på ilt i nervecellerne, tilslutte sig. Disse klager omfatter hovedpine, søvnforstyrrelser, svimmelhed, tyngde i hovedet, tinnitus og synshandicap. En tredjedel af patienterne i den indledende fase kan udvikle arteriel hypertension.

Behandling og prognose af polycytæmi

Behandling af sygdommen udføres kun under betingelserne i hematologiafdelingen under nøje overvågning af blodtal.

1. Blodudløsning er en behandlingsmetode, hvor en patient får en portion blod (ca. 500 ml) i intervaller på 1 til 2 dage for at reducere antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin i den. Blødning lykkes, hvis røde blodlegemer er faldet til 4,5 - 5,0 × 1012 / l og hæmoglobin - til 150 g / l. Når patientens kropsvægt er op til 55 kg, anvendes erytrocytopherese, når der efter blodindsamling sker centrifugering, separeres erythrocytmassen fra plasmaet, og den flydende del af blodet returneres til patienten.
2. Cytotoksiske lægemidler (Mielosan, Imifos) ordineres for at undertrykke væksten af ​​tumorceller.
3. Interferon administreres samtidigt med cytostatika, øger kroppens immunforsvar.

Behandling af sygdommen med folkemekanismer er mulig, men kun i kombination med de vigtigste medicinske metoder. Anbefalet tilslutning til en kost, som bidrager til fortynding af blod og brugen af ​​citron-hvidløg infusion. Også meget vigtigt er overholdelse af drikkeordningen. Den mængde væske du drikker bør være 50 ml / kg legemsvægt pr. Dag.

Prognosen for sygdommen afhænger af hvilke stadier sygdommen blev påvist. Hvis dette er tredje fase, afhænger resultatet af sygdommen af ​​hvilken form for leukæmi erytrocytosen omdannes til. I gennemsnit lever patienter efter diagnose af polycytæmi i 10 til 15 år.