Alle oplysninger om immun trombocytopeni

Blodplader er specielle celler, der er ansvarlige for hæmostase - et komplekst system til at bevare blod i flydende tilstand og stoppe blødning, hvis blodkarrets integritet er beskadiget. For det normale forløb af disse processer i kroppen bør opretholdes en vis koncentration af blodplader. Hvis deres niveau brydes, udvikler en person en patologi, der kaldes immun trombocytopeni. Dette er en alvorlig blodsygdom, som kan medføre en alvorlig trussel mod patientens helbred og liv, og kræver derfor rettidig diagnose og terapi.

grunde

Mekanismen for udvikling af immunkrombocytopeni er ødelæggelsen af ​​blodplader med specifikke antistoffer, der produceres i menneskekroppen. Efter deres udseende falder cellernes forventede levetid til flere timer i stedet for 7-10 dage - de begynder at "holde sammen", der danner mikroskopiske blodpropper, der tilstopper små blodkar. Dette øger permeabiliteten af ​​de vaskulære vægge, og blodet går let ud, hvilket resulterer i dannelse af subkutane hæmatomer eller ydre blødninger.

Ændringer observeres i dannelsen af ​​en blodprop - det bliver for løs og kan ikke sårene på såret, hvilket forhindrer blødning igen.

Årsagerne til at starte en autoimmun reaktion, på grund af hvilken de ovennævnte lidelser er observeret, kan være som følger:

• tidligere virus- eller bakterieinfektion;
• intolerance over for visse lægemidler
• kirurgi eller omfattende blødning
• langvarig udsættelse for kroppen af ​​lave eller høje temperaturer
• profylaktisk vaccination.

Ca. halvdelen for at fastslå den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​immunkrombocytopeni er ikke mulig - en specifik reaktion udvikler sig spontant og forsvinder som regel efter et stykke tid.

symptomer

Hovedtræk på immun trombocytopeni er subkutane eller ydre blødninger lokaliseret i forskellige dele af kroppen, der kaldes hud hæmoragisk syndrom. Deres udseende kan variere fra små pletter, svarende til udslæt (såkaldt petechiae), til omfattende blødninger og blå mærker.

Patientens hudfarve i skaderne kan være lilla, blågrøn eller gullig - afhængigt af stadiet af hæmoglobinafbrydelse, og pletterne selv er smertefri ved palpation og asymmetrisk.

Anna Ponyaeva. Afstuderet fra Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) og Residency i Clinical Laboratory Diagnostics (2014-2016). Stil et spørgsmål >>

Blødninger forekommer spontant eller under påvirkning af eksterne faktorer, men intensiteten af ​​sådan eksponering svarer normalt ikke til graden af ​​blødning - med andre ord sker alvorlig skade i en patient selv efter mindre skader.

Immun thrombocytopeni hos børn manifesteres ofte ved blødning fra næse eller tandkød - sidstnævnte forekommer efter tandbehandling (tandudtrækning) og er vanskelige at stoppe selv efter brug af standardmedicin og medicin. Hos piger med denne diagnose kan uterin blødning forekomme, nogle gange ikke forbundet med menstruationscyklussen. Sjældent har patienter blod i deres urin og afføring, hvilket indikerer blødninger i nyrerne og mave-tarmkanalen.

Generelle sundhed og indre organer i immuntrombocytopeni lider som regel ikke, men i nogle tilfælde kan sygdommens indtræden være akut med feber, nedsat appetit, svaghed og øget træthed.

Klassifikation og grad

Immun thrombocytopeni kan forekomme i to former: heteroimmune, som er forårsaget af negative faktorer eller autoimmun - dens årsag ligger i kroppens autoimmune reaktion mod egne blodplader. Den heteroimmune form er akut, men den har også en god prognose, og den autoimmune form er kendetegnet ved et kronisk forløb med hyppige tilbagefald. Desuden er en "tør" og "våd" type af sygdommen isoleret - i det første tilfælde har patienter kun subkutane blødninger, og i anden omgang veksler de med blødning.

Baseret på de kliniske træk ved sygdomsforløbet er der tre hovedperioder: krise (eksacerbation), klinisk og klinisk hæmatologisk remission. I den akutte periode oplever patienter blødninger af forskellig sværhedsgrad og ændringer i blodtal. Klinisk remission er karakteriseret ved et fald i sygdommens manifestationer, men uregelmæssigheder i kliniske blodprøver forbliver.

I perioden med klinisk og hæmatologisk remission stabiliseres patientens tilstands- og testindikatorer.

Ved alvorligheder kan immun trombocytopeni forekomme i mild, moderat eller alvorlig.

1. En mild grad manifesteres kun af hudsyndrom (petechiae, blå mærker osv.).
2. Den moderate grad er karakteriseret ved moderat sværhedsgrad af ydre symptomer (subkutan blødning og mindre blødning) samt en mindre reduktion i blodplade koncentrationen i analyserne.
3. Alvorlig blødning forekommer med alvorlig blødning, nedsat blodtal og relaterede symptomer - anæmi, forringelse af den generelle tilstand.

Klassificeringen af ​​sygdommen efter sværhedsgrad kan kaldes betinget, da dets laboratorie manifestationer ikke altid svarer til de kliniske symptomer.

diagnostik

For at diagnosticere immun trombocytopeni er det nødvendigt at gennemgå et sæt undersøgelser, der identificerer den patologiske proces i kroppen og udelukker andre sygdomme.

1. Blodprøver. Hovedindikatoren for immuntrombocytopeni i klinisk analyse er et fald i blodpladekoncentrationen til 140x10 9 / l og derunder. I alvorlige tilfælde kan anæmi med varierende sværhedsgrad observeres (et fald i hæmoglobinniveau på op til 100-80 enheder), men andre indikatorer forbliver normale. Med nyreskader i blodet øges koncentrationen af ​​urinstof. Ud over den generelle og biokemiske analyse af blod udføres den såkaldte Duke-test for at bestemme blødningens varighed - hos patienter er tiden øget til 4 minutter i forhold til normen på 1,5-2 minutter.
2. Koagulationsundersøgelser. I et koagulogram med immuntrombocytopeni observeres et fald i tilbagetrækningen (kontraktion og kompakteringsproces) af en blodpropp til 60-75%, såvel som en krænkelse af dannelsen af ​​thromboplastin.
3. Leverprøver. I biokemisk analyse er markøren en stigning i bilirubin (over 20,5 μmol / l), hvilket er forbundet med nedbrydning af hæmoglobin, som forekommer under blødning, samt en stigning i koncentrationen af ​​ALT og AST.
4. Hepatitis og HIV test. Trombocytopeni kan være et resultat af hepatitis C og immunbristviruset - for at udelukke disse sygdomme udføres relevante undersøgelser.
5. Andre undersøgelser. Udover de ovennævnte tests ordineres patienterne med specifikke diagnostiske metoder (knivprøve, tourniquet osv.) - udseendet af små hæmoragationer indikerer trombocytopeni. I nogle tilfælde kræves en knoglemarvsundersøgelse, som gør det muligt at bestemme stigningen i megakaryocytter (mere end 54-114 / μl) samt en ultralyd af de indre organer for at vurdere deres tilstand og bestemme mulig skade.
6. Differential diagnose. Differentiel diagnose udføres med aplastisk anæmi samt sekundær trombocytopeni, som observeres i virale infektioner, jernmangelanæmi osv. For at udelukke disse sygdomme udføres gentagne blodprøver med en grundig undersøgelse af indikatorer, påvisning af antistoffer mod visse infektioner (mæslinger, rubella, kyllingepok osv.).

Anbefales til visning af video

Immun thrombocytopeni: symptomer, diagnose og behandling

Immun thrombocytopeni (ITP) er en tilstand, hvor kroppens immunsystem angriber og ødelægger blodplader, hvilket forårsager et signifikant fald i deres antal (trombocytopeni). Blodplader er nødvendige for at stoppe blødningen.

symptomer:

Symptomer er forbundet med en øget risiko for blødning på grund af et fald i antallet af blodplader. For mange mennesker er ITP asymptomatisk.

- Blod i urin og afføring

- Rigelig menstruationsblødning (menorrhagia)

- Petechiae - røde prikker, der ligner et udslæt, faktisk små subkutane blødninger

- Bruising er stort og følte under huden.

- Blødninger i mundhulen (purpura)

grunde

I de fleste tilfælde reduceres blodpladeantalet på grund af det faktum, at immunsystemet producerer antistoffer, der genkender blodplader som fremmed og ødelægger dem i milten, det indre organ, hvor blodet filtreres. Også årsagen til thrombocytopeni kan være et fald i deres produkter. Immun thrombocytopeni er normalt provoceret af noget. Nogle gange kan lægen ikke bestemme denne provokerende faktor.

- Virus: kan ofte provokere udviklingen af ​​ITP hos børn. Viral infektion går normalt forud for udviklingen af ​​ITP, der manifesterer sig flere uger før den. Ved at producere immunforsvar mod vira kan immunsystemet fejlagtigt producere antistoffer mod blodplader.

- Vaccinationer: udviklingen af ​​ITP er forbundet med introduktionen af ​​CCP vaccinen (mæslinger, rubella, parotitis). Som regel udvikler tilstanden inden for 6 uger efter vaccination. Det skal bemærkes, at dette sker meget sjældent - 2,6 tilfælde pr. 100 000. Denne risiko er meget lavere end risikoen for udvikling af immunkrombocytopeni med mæslinger eller rubella. I dette tilfælde er alvorlig blødning sjælden, og mere end 90% af patienterne genvinder inden for 6 måneder.

- Autoimmune sygdomme: ITP betragtes som en autoimmun sygdom, den kan virke som et af de første symptomer på autoimmune sygdomme som systemisk lupus erythematosus eller reumatoid arthritis.

diagnostik

Som andre blodsygdomme diagnosticeres ITP ved hjælp af en klinisk blodprøve. Der findes ingen andre tests for at diagnosticere denne tilstand. Diagnosen er lavet ved at udelukke andre sygdomme. I ITP forbliver leukocytter og hæmoglobin normalt på et normalt niveau. Du kan også få brug for et blodsprøjt for at studere blodplader, for at sikre, at kun antallet af blodplader reduceres, og deres form ændres ikke. Det er således muligt at udelukke en malign blodsygdom eller andre årsager til thrombocytopeni. Hvis det antages, at ITP er en konsekvens af en autoimmun proces, kan en specifik diagnose af denne sygdom være nødvendig.

ITP behandling

I øjeblikket afhænger ITP-behandling primært på tilstedeværelsen af ​​blødning. Målet med terapi er at stoppe en sådan blødning, og også at øge blodpladens niveau til sikre tal. Personer med ITP bør undgå at tage aspirin og lægemidler, der indeholder ibuprofen, fordi de har en dårlig effekt på blodpladefunktionen.

- Observation: Hvis der ikke er symptomer på blødning, kan lægen vælge observationstaktik uden at ordinere medicin.

- Steroidhormoner: methylprednisolon eller prednison bruges oftest i verden til behandling af ITP. De modsætter sig meget effektivt processen med ødelæggelse af blodplader i milten, men for at øge niveauet af blodplader kan det tage mere end en uge efter starten af ​​behandlingen.

- Immunoglobulin Administration: Intravenøs immunoglobulin anvendes meget til behandling af ITP. Denne metode anvendes typisk til blødning, når patienten skal øge niveauet af blodplader på kort tid. Det foreskrives i en dryp, infusionen varer flere timer.

- Anti-Rh immunoglobulin: administreres intravenøst ​​for at øge blodplade niveauer hos mennesker med en specifik blodgruppe. Infusionsvarigheden er mindre end med indførelsen af ​​immunglobulin.

- Trombocytransfusion: Ikke altid effektiv til ITP, men kan være nødvendigt i visse tilfælde, fx før operation. Hvis sygdommen ikke kan behandles, kan følgende foranstaltninger være nødvendige:

- Splenektomi: dette forlænger blodpladernes levetid, fordi deres ødelæggelse forekommer i milten. Før du træffer en beslutning om at fjerne milten, vejer fordele og ulemper.

-Rituximab: B-celle destruktive monoklonale antistoffer er hvide blodlegemer, som er ansvarlige for produktion af antistoffer mod blodplader. Så vil måske nye B-celler ikke producere autoantistoffer.

- Trombopoetinreceptoragonister: Eltrombopag (oralt) og romiplostim (subkutant) tilhører dem. Deres indsats er at stimulere produktion af blodplader med knoglemarv.

Forskyder ITP hos voksne og børn

Hos voksne og børn fortsætter sygdommen på forskellige måder. Hos børn med ITP opstår fuldstændig genopretning i mere end 80% af tilfældene. Ungdom og voksne er mere tilbøjelige til at udvikle kroniske former, der vedvarer for livet og måske eller måske ikke kræver behandling.

Immun thrombocytopeni: behandling, symptomer, prognose

Behandlingen omfatter kortikosteroider, splenektomi, immunosuppressiva og trombopoietinagonister.

Ved livstruende blødning er det nødvendigt at ordinere trombocytransfusioner, intravenøse kortikosteroider, intravenøs anti-D-immunglobulin og IVIG.

ITP opstår sædvanligvis som et resultat af virkningen af ​​autoantistoffer rettet mod blodpladestrukturelle antigener. I barndommen ITP kan autoantistof være forbundet med virale antigener. Trigger hos voksne ukendt.

Symptomer og tegn på immun trombocytopeni

Symptomer og tegn er petechiae, purpura og mucosal blødning. Gastrointestinal blødning og hæmaturi i ITP er sjældne. Milten er ikke forstørret, med undtagelse af tilfælde af infektion med samtidig pediatrisk virusinfektion. ITP er også forbundet med en øget risiko for trombose.

Diagnose af immun trombocytopeni

ITP er mistænkt hos patienter med isoleret trombocytopeni. Da der ikke er nogen specifikke manifestationer af ITP, bør årsagerne til isoleret thrombocytopeni (fx stoffer, alkohol, lymfoproliferative sygdomme, andre autoimmune sygdomme, virusinfektioner) udelukkes under klinisk evaluering og test. Patienterne er som regel ordineret koagulationstest, leverprøver og test for hepatitis C og HIV. Anti-blodplade antistof testen er meningsløs til diagnose og behandling.

En knoglemarvsundersøgelse er ikke nødvendig for at foretage en diagnose, men det skal gøres i tilfælde, hvor der opdages anomalier i blodet eller blodsmerter ud over trombocytopeni; når kliniske tegn ikke er typiske. I patienter med ITP afslører en knoglemarvsundersøgelse et normalt eller lidt forøget antal megakaryocytter i den ellers normale knoglemarvsprøve.

Immuntrombocytopeni forudsigelse

Børn plejer at genvinde spontant (selv fra alvorlig trombocytopeni) inden for få uger eller måneder.

Spontan remission kan forekomme hos voksne, men dette forekommer sjældent efter sygdomsårets første år. I mange patienter fortsætter sygdommen dog i mild form (dvs. blodpladeantal> 30.000 / μl) med minimal eller ingen blødning; Sådanne tilfælde er mere almindelige end tidligere antaget, og mange af dem, der tidligere er registreret med automatiseret blodpladeantal, bestemmes nu ved hjælp af en generel blodprøve. Andre patienter har signifikant symptomatisk trombocytopeni, selv om tilfælde af livstruende blødning og død er sjældne.

Behandling af immun trombocytopeni

• Orale kortikosteroider.
• Intravenøs immunoglobulin (IVIG).
• Intravenøs anti-D-immunoglobulin.
• Splenektomi.
• Trombopoetinagonister.
• Rituximab.
• Andre immunosuppressive midler.
• Til alvorlig blødning: IVIG, intravenøs anti-D-immunoglobulin, intravenøs kortikosteroider og / eller blodpladetransfusioner.

Voksne med blødning og blodpladeantal på 50.000 / μl. Modtagelsen af ​​rituximab når 57%, men kun 21% af de voksne patienter forbliver i remission efter 5 år. Patienter med alvorlig symptomatisk trombocytopeni, som ikke er modtagelige for andre lægemidler, kan kræve intensiv immunosuppression med lægemidler som cyclophosphamid og azathioprin.

Børn er normalt ordineret vedligeholdelsesbehandling, fordi de fleste af dem gendannes spontant. Selv efter flere måneder eller år med trombocytopeni oplever de fleste børn spontane remissioner. Hvis blødning af slimhinden forekommer, kan kortikosteroider eller IVIG ordineres. Anvendelsen af ​​kortikosteroider og IVIG er kontroversiel, da forhøjet blodpladetal kan ikke forbedre det kliniske resultat. Splenektomi for børn gøres sjældent. Hvis der imidlertid observeres alvorlig symptomatisk trombocytopeni i 6 eller flere måneder, begynder man at overveje muligheden for splenektomi.

Phagocytisk blokade opnås ved anvendelse af IVIG eller anti-D immunoglobulin. Højdosis methylprednisolon er billigere end IVIG eller intravenøs anti-D immunglobulin, er enklere at anvende, men mindre effektiv. Patienter med ITP og livstruende blødninger modtager også blodpladetransfusioner. Trombocytransfusion anvendes ikke til profylaktiske formål.

Orale kortikosteroider, IVIG eller intravenøs anti-D-immunglobulin kan også bruges til midlertidigt at øge antallet af blodplader, der er nødvendige for at fjerne tænder, fødsel eller andre invasive procedurer.

trombocytopeni

Trombocytopeni er en kvantitativ overtrædelse af blodpladehemostasen, der er kendetegnet ved et fald i antallet af blodplader pr. Enheds blodvolumen. Kliniske tegn på trombocytopeni omfatter øget blødning fra beskadiget hud og slimhinder, en tendens til blå mærkning og hæmoragisk udslæt, spontan blødning fra forskellige steder (nasal, gingival, mave, livmoder osv.). Hematologisk diagnose er baseret på undersøgelsen af ​​det fuldstændige blodtal med blodpladeantal, immunologisk undersøgelse og undersøgelse af knoglemarv. Mulige metoder til behandling af trombocytopeni er lægemiddelbehandling, splenektomi, ekstrakorporeal udrensning af blodet.

trombocytopeni

Trombocytopeni - hæmoragisk diatese, der adskiller sig i etiologi, patogenese og kursus, præget af en tendens til øget blødning som følge af et fald i antallet af blodplader. Trombocytopeni-tærsklen i hæmatologi anses for at være blodpladeniveauet under 150x109 / l. Et udviklet klinisk billede af trombocytopeni udvikler sig sædvanligvis, når blodplader falder til 50x109 / l, og et niveau på 30x109 / l og derunder er kritisk. Fysiologisk trombocytopeni, som forekommer hos kvinder under menstruation eller graviditet (svangerskabs thrombocytopeni), når normalt ikke en udtalt grad. Patologisk trombocytopeni skyldes forskellige årsager hos 50-100 personer ud af 1 million.

Blodplader (Bitstsotsero plaques) er små blodplader med en størrelse på 1-4 mikron. De er dannet af knoglemarv megakaryocytter med den direkte stimulerende virkning af polypeptidhormon thrombopoietin. Det normale niveau af blodplader er 150-400x109 / l; Ca. 70% af blodpladerne cirkulerer kontinuerligt i perifert blod, og 1/3 del er i milt depotet. Den gennemsnitlige levetid for blodplader er 7-10 dage, hvorefter de ødelægges i milten.

Trombocytopeni klassifikation

Trombocytopeni klassificeres sædvanligvis ud fra et antal tegn: årsager, syndromets natur, patogenetiske faktor, sværhedsgrad af hæmoragiske manifestationer. Ved etiologisk kriterium skelnes primær (idiopatisk) og sekundær (erhvervet) trombocytopeni. I det første tilfælde er syndromet en uafhængig sygdom; i det andet udvikler den igen med en række andre patologiske processer.

Trombocytopeni kan have et akut kursus (varet op til 6 måneder med en pludselig indtræden og et hurtigt fald i antallet af blodplader) og kronisk (varer over 6 måneder med en gradvis stigning i manifestationer og et fald i blodpladensniveau).

I betragtning af den førende patogenetiske faktor udsender:

• thrombocytopeni fortynding
• trombocytopeniefordeling
• thrombocytopeni forbrug
• trombocytopeni på grund af utilstrækkelig blodpladedannelse
• trombocytopeni på grund af forøget trombocyt-destruktion: ikke-immun og immun (alloimmun, autoimmun, transimmun, heteroimmun)

Kriteriet for sværhedsgraden af ​​trombocytopeni er niveauet af blodplader og graden af ​​svækkelse af hæmostasen:

• I - blodpladeantal 150-50x109 / l - tilfredsstillende hæmostase
• II - Antallet af blodplader 50-20 x109 / l - med mindre skade, intrakutane blødninger, petechiae, langvarig blødning fra sår forekommer
• III - blodpladeantal 20x109 / l og derunder - spontan indre blødning udvikler sig.

Årsager til trombocytopeni

Medfødt thrombocytopeni er for det meste en del af arvelige syndromer såsom Viskota-Aldrich syndrom, Fanconi anæmi, Bernard-Soulier syndrom, anomali Mey-Hegglina et al. På grund af arvelig trombocytopeni, skifter sædvanligvis også observeret kvalitative blodplade dens normalt omtales thrombocytopathy.

Årsagerne til erhvervet thrombocytopeni er ekstremt forskellige. Således kan genopretningen af ​​blodtab ved infusionsmedier, plasma, erythrocytmasse føre til et fald i blodpladekoncentrationen med 20-25% og fremkomsten af ​​den såkaldte thrombocytopeni-fortynding. Grundlaget for trombocytopeniefordeling er sekvestrering af blodplader i milt eller vaskulære tumorer - hemangiomer med afbrydelse af en signifikant mængde blodplademasse fra den generelle blodbanen. Trombocytopeniefordeling kan udvikle sig i sygdomme, der involverer massiv splenomegali: lymfomer, sarkoidose, portalhypertension, milt-tuberkulose, alkoholisme, Gaucher-sygdom, Feltysyndrom osv.

Den mest talrige gruppe består af thrombocytopeni på grund af øget destruktion af blodplader. De kan udvikle sig i forbindelse med mekanisk ødelæggelse af blodplader (fx med protetiske hjerteventiler, kardiopulmonal bypass, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri) og i nærværelse af en immunkomponent.

Alloimmun trombocytopeni kan skyldes transfusion af ikke-gruppe blod; transimmun - penetration af moderne antistoffer mod blodplader gennem moderkagen til fosteret. Autoimmune trombocytopenier er forbundet med produktion af antistoffer mod deres egne uændrede blodpladeantigener, som findes i idiopatisk thrombocytopenisk purpura, systemisk lupus erythematosus, autoimmun thyroiditis, myelom, kronisk hepatitis, HIV-infektion mv.

Heteroimmun trombocytopeni skyldes dannelsen af ​​antistoffer mod fremmede antigener, som er fastgjort på overfladen af ​​blodplader (lægemidler, virus etc.). Drug-induceret patologi forekommer, når der tages beroligende, antibakterielle, sulfanilamidlægemidler, alkaloider, guldforbindelser, vismut, heparininjektioner mv. mononukleose), vaccination.

Trombocytopeni, som følge af utilstrækkelig dannelse af blodplader (produktiv), udvikles med et underskud af hæmatopoietiske stamceller. Denne tilstand er karakteristisk for aplastisk anæmi, akut leukæmi, myelofibrose og myelosclerose, tumormetastaser i knoglemarv, jernmangel, folsyre og vitamin B12, virkningerne af strålebehandling og cytostatisk kemoterapi.

Endelig opstår forbrugstrombocytopeni i forbindelse med det øgede behov for blodplader for at sikre blodkoagulation, for eksempel med DIC, trombose etc.

Symptomer på thrombocytopeni

Normalt er det første signal til at reducere blodpladens niveau udseendet af hudblødninger med en let skade på (blødgøring) af blødt væv. Patienter noterede sig den hyppige forekomst af blå mærker, et specifikt småfaldet udslæt (petechiae) på kroppen og ekstremiteterne, blødninger i slimhinderne, øget blødning af tandkød osv. I denne periode registreres thrombocytopeni kun på basis af ændringer i hemogrammet, som hyppigere studeres af en anden grund.

I næste fase er der en stigning i blødningstiden med mindre nedskæringer, langvarig og tung menstruationsblødning hos kvinder (menorrhagia), forekomsten af ​​økymose ved injektionssteder. Blødning forårsaget af traume eller medicinsk manipulation (for eksempel ekstraktion af en tand) kan vare fra flere timer til flere dage. Splenomegali i trombocytopeni udvikler sædvanligvis kun på baggrund af comorbiditeter (autoimmun hæmolytisk anæmi, kronisk hepatitis, lymfocytisk leukæmi, etc.); Leverforstørrelse er ikke karakteristisk. I tilfælde af artralgi bør man tænke på tilstedeværelsen af ​​collagenose i patienten og den sekundære karakter af trombocytopeni; med tendens til dannelse af dybe viscerale hæmatomer eller hæftrose - om hæmofili.

Med en signifikant reduktion i antallet af blodplader forekommer spontan blødning (nasal, uterin, lung, nyre, gastrointestinal), udtalt hæmoragisk syndrom efter kirurgiske indgreb. Profus ubundet blødning og blødninger i hjernen kan være dødelige.

Diagnose og behandling af trombocytopeni

For enhver tilstand, der involverer øget blødning, henvises til en hæmatolog. Den første test til diagnosticering af trombocytopeni er en generel blodprøve med antal blodplader. Et perifert blodsprøjt kan indikere en mulig årsag til thrombocytopeni: Tilstedeværelsen af ​​nucleerede erythrocytter eller umodne leukocytter favoriserer sandsynligvis hæmoblastose og kræver mere grundig undersøgelse (sternal punktering, trephinbiopsi).

For at udelukke koagulopati undersøges et hæmostasiogram; hvis en autoimmun trombocytopeni er mistanke, detekteres anti-blodpladeantistoffer. En mulig årsag til thrombocytopeni giver os mulighed for at identificere ultralyd af milten, røntgenstrålen, ELISA. Differentiel diagnose udføres mellem forskellige former for thrombocytopeni, såvel som med von Willebrands sygdom, hæmofili, perniciøs anæmi, trombocytopati mv.

Ved etablering af den sekundære karakter af trombocytopeni er den primære behandling behandling af den underliggende sygdom. Tilstedeværelsen af ​​udtalt hæmoragisk syndrom kræver imidlertid indlæggelse af patienten og indretning af akut lægehjælp. Ved aktiv blødning indikeres trombocytransfusioner, udnævnelsen af ​​angioprotektorer (etamzila) og fibrinolyseinhibitorer (aminocapronsyre). Accept af acetylsalicylsyre, antikoagulantia, NSAID'er er udelukket.

Patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura får glucocorticoidbehandling, intravenøs administration af immunoglobulin, plasmaferes og kemoterapi med cytostatika. I nogle tilfælde (med ineffektiviteten af ​​lægemiddelterapi, tilbagevendende blødning) er splenektomi indikeret. I ikke-immun thrombocytopeni udføres symptomatisk hæmostatisk terapi.

Symptomer på autoimmun og immun trombocytopeni

For at forhindre patientens tilstand i at forværres til uigenkaldelige niveauer, skal en alvorlig sygdom som autoimmun og immun trombocytopeni straks diagnosticeres.

Trombocytopeni henviser til en patologisk tilstand med et karakteristisk fald i antallet af blodplader til niveauet 140.000 μl og lavere, med en norm på 150.000 μl og højere.

Funktioner af sygdommen

I blod fra mennesker er blodplader en vigtig bestanddel.

Processen med deres dannelse forekommer i det røde knoglemarv og kan om nødvendigt styres.

Når der er en skarp mangel på disse celler i kroppen, fremskynder menneskekroppen processerne i deres produktion.

Denne mekanisme er ikke blevet undersøgt nok, selvom det vides at deres gennemsnitlige levetid er kun 8 til 10 dage, hvilket er relativt lille. Trombocytens livscyklus slutter i milten.

Sykdom autoimmun trombocytopeni fører til en signifikant reduktion i levetiden af ​​blodceller.

Enkelt sagt, blodplader dør i leveren, milt og lymfeknuder mange gange hurtigere end rødt knoglemarv skaber nye celler.

På denne baggrund har patientens krop mange problemer. Faktum er, at blodplader er et uundværligt element i at opretholde blodkarens sundhed.

Deres hovedopgave i tilfælde af skader på skibene er at tage bunden af ​​det og fungere som en slags "patch", der forer det berørte område og forhindrer udviklingen af ​​betændelse.

Hvis der ikke er tilstrækkelig mængde blodplader i kroppen, kan enhver skade på blodkarene udvikle sig til massiv blødning, hvilket vil være yderst vanskeligt at stoppe uden disse celler.

Det vil ikke være muligt for kroppen at danne en beskyttende blodpladerstik, der stopper blødning på grund af indsnævring af beholderen og forbedrer blodproppens kvalitet.

Årsagerne til forekomsten af ​​autoimmun trombocytopeni er opdelt i to grupper.

Den første omfatter ukendte årsager, hvis forekomst er umuligt at forklare. Primære årsager er igen både akutte og kroniske.

Årsager fra den sekundære gruppe forekommer på grund af udviklingen i den menneskelige krop af sygdomme, som påvirker immunsystemet.

Disse sygdomme omfatter:

• onkologi af lymfeknuder;
• kraftige virale infektioner, såsom HIV eller røde hunde;
• autoimmun, såsom lupus eller ulcerøs colitis.

Hvis det er umuligt at bestemme inddragelsen af ​​symptomer, bør du ikke give hurtige konklusioner og antage, at dette er den primære immuntrombocytopeni.

Det er sandsynligt, at sygdommen skyldes medicinering af en bestemt gruppe eller er medfødt.

Doseringsform for autoimmun trombocytopeni kan forekomme i tilfælde, hvor patienten gennemgår langvarig behandling med antibiotika eller diuretika.

Et karakteristisk træk ved denne sygdomsform er et hæmoragisk udslæt, som spredes i hele kroppen.

Symptomer på immunkrombocytopeni

Generelt kan symptomerne på autoimmun trombocytopeni opdeles i to hovedgrupper: kronisk og akut.

Oftest er symptomerne i begge tilfælde ens, men med den kroniske form for manifestation er de direkte relateret til den eksisterende sygdom i menneskekroppen.

Dette kan ændre det kliniske billede af autoimmun trombocytopeni.

Det første symptom, som det meste af manifestationen af ​​thrombocytopeni begynder, er en blødning på huden og slimhinderne.

Blødninger kan forekomme på nogen del af kroppen, hvilket gør sygdommen mere farlig, fordi ingen udelukker muligheden for blødning i hjernen.

Den virkning, som autoimmun trombocytopeni har på menneskekroppen, kan vurderes efter at have taget prøver for kapillær sårbarhed.

Resultaterne af denne undersøgelse er i de fleste tilfælde positive.

Inherente trombocytopeniske symptomer er en udvidelse af milten og lymfeknuderne. En stigning i leveren er ikke karakteristisk.

På baggrund af nederlaget i lymfesystemet kan kropstemperaturen stige til 38 grader, og smerter i leddene fremkommer.

Et kritisk lavt antal blodplader vil blive noteret ved en generel blodprøve hos en patient med formodet trombocytopeni.

I dette tilfælde er sandsynligheden for hæmoragisk diatese. Dette symptom forekommer hos mennesker med blodplade niveauer under 109 / L.

Et andet symptom på autoimmun og immunkrombocytopeni er ændringer i blodpladens struktur, hvilket også kan ses under blodprøveudtagning til en generel analyse.

Celler øges i størrelse, erhverver en blå farvetone. Derfor reduceres deres antal som allerede nævnt ovenfor, men antallet af andre blodelementer, for eksempel røde blodlegemer eller hvide blodlegemer, forbliver uændret.

De fleste patienter har en stigning i antallet af megakaryocytter i knoglemarven.

Årsagen til dette er aktiviteten af ​​thrombocytopeni, som bidrager til dannelsen af ​​flere blødninger i patientens krop.

Blødning kan også åbne på knoglemarvets røde spire, hvilket medfører en stigning i antallet af megakaryocytter.

Det primære symptom på autoimmun og immunkrombocytopeni er den funktionelle svækkelse af blodplader. På grund af dette øges varigheden af ​​blødningen.

Diagnostiske procedurer

Valget af diagnostiske procedurer til bekræftelse af autoimmun og immunkrombocytopeni er udelukkende baseret på det kliniske billede og kendetegnene ved sygdomsforløbet.

Først og fremmest insisterer læger på behovet for at eliminere anæmi, aktiviteten af ​​kræftmetastase, aplasi og hæmoblastose. Til dette formål anvendes knoglemarv og urintest.

I kombination med anæmi observeres ofte trombocytopeni hos børn, når der er mangel på vitamin B12 og folinsyre.

Heldigvis er symptomerne i dette tilfælde inaktive, hvorfor barnet ikke lider af øget blødning.

Når der opdages et problem, anbefales observation over tid at finde årsagerne, bekræfte diagnosen og ordinere passende behandling.

En fælles diagnostisk metode til autoimmun og immun thrombocytopeni er en familiehistorie.

Det er relevant i tilfælde af en medfødt forudsætning for sygdommen.

Undersøgelsen af ​​den arvelige form for thrombocytopeni er ikke fuldstændig uden den morfologiske undersøgelse af blodplader.

I løbet af denne diagnostiske procedure indsamles data om strukturen, størrelsen og kvaliteten af ​​cellernes funktion. Dette er ofte nok til at bekræfte diagnosen.

Det er vigtigt at huske, at trombocytfunktion ikke er den eneste indikator for vurdering af sygdommens form og stadium.

I undersøgelsen af ​​autoimmun og immune tages der hensyn til trombocytopeni, og antallet af megakaryocytter - i eksacerbationsperioden reduceres antallet af dem markant.

Under diagnoseproceduren skal lægen indhente data om:

• symptomer på patienten i barndommen;
• Tilstedeværelsen af ​​immunkrombocytopeni hos slægtninge;
• som kroppens opfattelse af glukokortikosteroidbehandling;
• patienten har anti-blodpladeantistoffer.

De indsamlede data gør det muligt for lægen at bekræfte diagnosen autoimmun eller immun thrombocytopeni og foreskrive passende behandling til patienten.

Behandling af immun trombocytopeni

Når autoimmun og immun trombocytopeni involverer brugen til behandling af lægemidler baseret på steroidhormoner, immunodepressiva og kardinale foranstaltninger - kirurgi for at fjerne milten.

Virkningen af ​​behandling manifesteres efter Prednisolons første dage. I alvorlige tilfælde er den indledende dosis muligvis ikke tilstrækkelig, hvorfor den skal fordobles om en uge.

Behandlingsprocessen for trombocytopeni fortsætter indtil fuld genopretning - blødningens forsvinden og øges til et normalt niveau af blodpladetal.

Hvis autoimmun og immun thrombocytopeni ikke er af kronisk form, kan kun ét kursus af hormonbehandling være tilstrækkelig til at helbrede.

I de fleste tilfælde, efter at hormonindtagningsperioden er afsluttet, sker der imidlertid et tilbagefald, der kræver en tilbagevenden til den tidligere eller endda øgede dosering af lægemidler.

For 10% af patienterne giver brugen af ​​hormoner ingen resultater af behandlingen - autoimmun og immun thrombocytopeni forbliver.

I nogle tilfælde er den minimal effekt stadig til stede - sygdommen forbliver ubehandlet, men blødning forsvinder.

Fjernelse af milten er foreskrevet i tilfælde, hvor hormonbehandling ikke er tilstrækkelig, eller efter tre måneder efter administrationen observeres den ønskede virkning ikke.

Mere end halvdelen af ​​patienterne efter operationen slippe af med autoimmun og immun trombocytopeni.

Et par dage efter operationen normaliseres antallet af blodplader i blodet.

En kombination af kirurgisk indgreb og hormonbehandling med en forøgelse af dosis af lægemidlet fem dage før den planlagte operationstid betragtes som effektiv.

Immun thrombocytopeni. Anbefalinger til behandling af ITP

Knoglemarv og de elementer, som det producerer og transformerer, er ansvarlige for immunsystemets tilstand. De vigtigste dele af denne kæde er blodplader. Disse er fragmenter af massive celler af knoglemarv megakaryocytter, som er forstadier af blodplader, sidstnævntes rolle er normalisering af hæmostase (det hæmatopoietiske system). Niveauet af blodplader i blodet skal opretholdes på optimale værdier. Ellers kan en person opleve forskellige alvorlige sygdomme.

Immun thrombocytopeni eller røde celle mangel reducerer et beskyttelsespotentiale hos en person, der påvirker blodkoagulering. Et overskud af blodplader fører til trombose og nedsat blodgennemstrømning til blødninger i de indre organer.

Hvad er immunkrombocytopeni?

ITP er, når en person har en gennemsnitlig trombocyttal på 200 til 400 enheder. Ændringer i alder er som følger:

• normen i en voksen 200-400 enheder;
• unge fra 15 til 18 år - fra 180 til 420 enheder;
• op til 15 år - 150 - 450 enheder;
• Nyfødte babyer - 100 - 400 enheder.

Reduktion af tærskelværdien er hos kvinder, især under menstruation og graviditet, men du skal holde styr på indikatorerne i en konstant tilstand for at forhindre immun trombocytopeni, hvilket ofte svækker forsvaret.

Den normale funktion af de røde blodlegemer er livscyklusen i blodet fra 5 til 8 dage i form af afrundede bikonvekse plader. Men når en situation med skade opstår, ændrer de, vokser, frigiver klæbende pseudopodier, der dækker skibets beskadigede væv, og dermed stopper blødningen. Mangel på blodplader gør genopretning efter skader lang. Derfor er problemet med udviklingen af ​​immuntrombocytopeni, læger med øget opmærksomhed.

Det optimale niveau af røde blodlegemer understøtter knoglemarven - det primære immunitetsorgan, der har til opgave at fylde op til 13% af deres masse, denne proces leveres af hæmatopoietiske stamceller.

Farlige konsekvenser! Immun thrombocytopeni med et fald i mængden af ​​blodplademasse til et kritisk niveau forårsager pludselige blødninger.

Immun trombocytopenisk purpura hos børn

Akut autoimmun ITP fra to til ni år gamle hos børn opstår efter at have overvundet virusinfektioner. Dette sker spontant og er karakteriseret ved udseendet af petechiae og purpura. Blodprøver viser en mangel på blodplader mod en baggrund af normale leukocytniveauer. Som følge heraf diagnosticerer lægen immuntrombocytopenisk purpura.

Grundlaget for forekomsten af ​​abnormiteter er produktionen af ​​antistoffer mod antigener af virale proteiner. Processen karakteriseres ved adsorbering på membranfragmenter af blodplader af virale antigener eller immunkomplekser af antigen / antistof-interaktion. Som følge heraf forlader antigener kroppen, en person vender sig om et par uger uden terapeutisk indblanding.

Nyfødte har flere typer trombocytopenisk purpura - isoimmun, autoimmun, heteroimmun, transimmun, som du vil læse nedenfor.

Manifestationer af immunkrombocytopeni - store blå mærker på barnets krop, blodige plaques, smerter under bevægelse af ekstremiteterne, hvilket indikerer blødning i leddene.

Symptomer på immunkrombocytopeni

Billedet af sygdommens tegn er indlysende. Symptomatisk kompleks er fremkomsten af ​​blødningsområder i huden, slimhinder.

• Ekkymose, vises petekkier uden årsag, eller efter kontakt med kroppen, mens fodring baby og eksponering for den orale slimhinde, mave.
• Blødende tandkød.
• Nasal, otisk, gastrointestinal blødning, der forårsager anæmi.
• Acyklisk livmoderblødning (metrorrhagia) hos kvinder, signifikant blodtab under menstruation (menorrhagia).

Husk! Disse er symptomer på nedsat trombocytproduktion, som bør være opmærksom, de foreslår, at du skal planlægge et besøg hos lægen.

Årsager til blodplademassedråbe

Betingelser for udvikling af patologi er manglende blodpladeproduktion - et fald i dannelsen af ​​blodplader ved det røde knoglemarv. Anomali udvikles under visse forhold.

1. Inhibering af cellekompleks modning - megakaryocytiske, røde myeloidspirer, der opstår som følge af aplastisk anæmi.
2. Når metastaser af kræftceller i knoglemarven.
3. Med akut og kronisk leukæmi.
4. Vitamin B12, B9 mangler, der forårsager anæmi.
5. Infektion med virusinfektion.
6. Drogbehandling med thiazider, østrogen.
7. Efter udførelse af kemoterapi og strålingsbehandlinger.
8. Med alkoholforgiftning.

Øget destruktion, blodpladskonsumtion er også underlagt sygdommen. Denne proces forårsager medfødte og sekundære trombocytopeniske hændelser. Det er kendetegnet ved overskydende forbrug af blodpladeceller over kompensationskapaciteten af ​​deres erstatning med knoglemarv.

Årsagen til immun trombocytopeni bliver en krænkelse af fordelingen af ​​blodplader i milten. Denne krop er et depot til opbevaring af røde blodlegemer, det forsyner dem med øget forbrug i blodet. Men når de sover der, aktiveres mekanismen for deres hurtige ødelæggelse, hvilket fremkalder pancytopeni. Der er et fald i alle elementer i blodet, kompliceret af alvorlige patologier af immun-, hæmatopoietiske, lymfesystemer.

Trombocytopeni Behandling

I sygdommens akutte forløb kræver patienten indlæggelse, da sværhedsgraden af ​​patientens tilstand med trombocytopeni indebærer en standard for plejepatienter. Patienten anbefales at udføre sengelov, indtil niveauet af de røde blodlegemer nærmer sig den sikre indikator - 150 enheder.

Drogbehandling af trombocytopeni indebærer en tre måneders indtagelse af kortikosteroider, kirurgi for at fjerne milten, hvis der ikke er nogen anden terapeutisk måde at eliminere problemet på. Kirurgi betragtes som anden fase. Efter splenektomi begynder den tredje behandlingsfase, hvor patienten tager prednison, og han er også vist plasmafereseproceduren.

I immuntrombocytopeni anbefales ikke infusion af donortrombocytter, da dette kan medføre forværring af sygdommen. Trombocytransfusioner hjælper kun med udvælgelsen af ​​en HLA-kompatibel donor. Men ikke alle patienter kan vente på dette, så transfusionsmetoden for optøede, røde blodlegemer anvendes hyppigere.

Listen over lægemidler til forøgelse af blodpladensniveau betegnes som Prednisolon, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Advarsel! Aspirin, barbiturater, koffein er inkluderet i listen over forbudte lægemidler til en patient med immunkrombocytopeni, da de negativt påvirker blodcellernes beredskab til aggregering.

Ikke-medicinsk behandling af immun trombocytopeni

Efter udskrivning fra hospitalet observeres patienter af en hæmatolog. De tildeles procedurer, der bidrager til forbedringen af ​​staten. Dette er komplekse aktiviteter, der omfatter forskellige områder:

• desinfektion af infektiøse foci;
• ormekur;
• råd om forebyggelse af virusinfektioner, der udløser et udbrud af blodpladeabnormiteter
• hærdning, fysioterapi, harmonisering af belastninger.

Advarsel! Husk at overdreven motion forårsager et tilbagefald af sygdommen, så følg fysisk aktivitet.

mad

En vigtig komponent i genopretning er forbruget af en tilstrækkelig mængde kulhydrater, proteiner, fedtstoffer, vitaminer, mikroelementer. Lægen rådgiver patienten om kost, anbefaler at du opbevarer en fødevare dagbog. Anvendelsen af ​​produkter, der ikke er på diætlisten og ukontrolleret indtagelse af stoffer forårsager et udbrud af patologi i produktion, forbrug og distribution af blodplader. Derfor skal patienter være forsigtige.

Ernæringsmæssige egenskaber ved immunkrombocytopeni indbefatter faktorer:

• afvisning af allergifremkaldende fødevarer
• anvendelse af produkter indeholdende vitamin B 12, K, folinsyre, der påvirker blodkoagulabilitet
• efter en kost tabel 10;
• modtagelse af folkemedicin baseret på urter med hæmostatisk effekt - nælde, yarrow, arnica, hyrdepose.

urter

Urter bør bruges i træning, kombinationen forbedrer effekten. Bøtter beregner en spiseskefuld pr. Kop kogende vand, drikkes filtreret. Klar afkog deles i to receptioner om dagen. Til infusioner af to spiseskefulde afgifter anbefales at brygge i en liter termos. Efter en times infusion skal du drikke et halvt glas tre gange om dagen.

Typer af sygdom

Den medicinske klassifikation af immun trombocytopeni fordeler sygdommen i 4 typer.

• Isoimmune opstår på grund af manglende overholdelse blodplader segmenter mor og barn, svarer til en af ​​de tusindvis af barnet kræver øjeblikkelig hjælp.
• Autoimmun - En stigning i produktionen af ​​autoantistoffer til dets egne elementer kaldet blodplader ledsages af kroniske farlige sygdomme - gigt, leukæmi, lupus erythematosus, sclerodermi.
• Heteroimmune - lilla udbrud med blødninger mod baggrunden for reaktionen på at modtage visse lægemidler, udløst af influenza, vandkopper, mæslinger, røde hunde. En variation er Verlgof's sygdom (idiopatisk purpura), som er bølgelignende blinker ledsaget af blødninger i huden og slimhinderne.
• Transimmune - ophobning af antistoffer mod blodplader i en gravid kvinde på grund af blodpladekonflikt, som overvinder placenta-barrieren og bidrager til forekomsten af ​​hæmoragisk syndrom.

Prognosen for immuntrombocytopeni er kun positiv med rettidig lægehjælp. Ved løbende forhold slutter den indre blødning i døden.

Konklusion. Hvis du systematisk tager en blodprøve, skal du konsultere en læge, efter at de første tegn på sygdommen er blevet detekteret. Det er muligt at genoprette immuntrombocytopeni. Vær opmærksom på dit eget helbred og sørg for børn.

trombocytopeni

Trombocytopeni er en patologi forbundet med et kraftigt fald i antallet af røde blodlegemer eller blodplader. Blodplader har en enorm indvirkning på blodkoagulationsmekanismen, hvorfor deres mangel kan forårsage blødning eller skarpe blødninger i hulrummet af indre organer, hvilket er en direkte trussel mod menneskers sundhed og liv.

Essensen af ​​blodpladernes morfologi er, at de mangler en kerne, og de er dele af megakaryocytisk cytoplasma. Deres dannelse forekommer i den røde knoglemarv som et resultat af processen med at frigøre fragmenterne fra modercellen. Blodplanter lever ikke mere end 12 dage. Døde blodplader fordøjes af makrofager i kroppens væv, og unge vokser fra knoglemarven i stedet. Cellevæggen er repræsenteret af en membran med indhold af en særlig type molekyler, hvis funktion er at genkende de beskadigede segmenter af arterier og blodårer. Selv kapillær blødning udløser processen med at blokere det berørte område med en blodplade ved at indlejre en såkaldt "patch" i fartøjets sårhule. På dette grundlag er de vigtigste funktionelle opgaver af blodplader: dannelsen af ​​en primær blodpladestik, skabelsen af ​​faktorer, der fører til vasokonstriktion, aktiveringen af ​​et af blodkoagulationssystemerne.

Trombocytopeni forårsager

Fysiologiske egenskaber i livscyklussen af ​​røde blodplader giver os mulighed for at klassificere de faktorer, der fører til trombocytopeni til:

- reducere dannelsen af ​​blodplader

- øge tabet af blodplader

- der fører til omfordeling af blodplader.

Den første faktor er igen opdelt i: trombotsitoneniyu induceret megakaryocytisk hypoplasi af kimen, trombocytopeni, hvis årsag er ineffektiviteten trombotsitopoeza og trombocytopeni som følge af udskiftning af et kim af megakaryocytter i epifysen af ​​lange knogler, på stedet for knoglemarven.

Underudvikling af den megakaryocytiske spiral forekommer som et resultat af manglende evne til den inerte hjerne til at starte processen med daglig udskiftning. Årsagen er aplastisk anæmi, hvilket fører til en total hypoplasi af leukocytter, blodplader og erythrocytter.

En vigtig rolle i udviklingen af ​​denne særlige type trombocytopeni afspilles ved administration af antibiotika, cytotoksiske lægemidler, antithyroid-lægemidler og guldpræparater. Så en gruppe af cytostatika nedsætter knoglemarv, og antibiotika fører til en stigning i knoglemarvets modtagelighed over for denne gruppe af lægemidler. Alkohol, viral infektion, rutine mæsling vaccination, udvikling af sepsis hos patienter, langvarig ilt sultning af væv og organer af den menneskelige krop af forskellige etiologier, og andre også forårsage hypoplasi. Der er tilfælde af medfødt hypoplasi, som et eksempel - konstitutionel aplastisk anæmi.

Trombocytopeni, der er forårsaget af inhibering af processerne af thrombocytopoiesis, skyldes mange årsager. En af dem er utilstrækkelig mængde thrombopoietin, som oftest manifesteres ved fødslen. Trombopoietin er et stof, som forbedrer modningen af ​​blodplader fra en megakaryocytkim. I øjeblikket er denne patologi diagnosticeret og kan hurtigt helbredes.

En anden årsag til nedsat trombocytdannelse er alvorlig jernmangelanæmi. Dette skyldes det faktum, at der er behov for en vis mængde jern for at opretholde et normalt niveau af blodplader i blodsystemet og cyanocobalamin eller vitamin B 12. Derudover thrombocytopoiese reduktionsprocesser ofte forbundet med virusinfektion, alkoholforgiftning og med arvelige sygdomme, ætiologi som er i modningsprocessen uegnet til kvalitativ blodplade hæmatopoiese.

Røde knoglemarv megakaryocytter udskiftes med: Blodkræft med metastase i dets afsluttende stadium, proliferation af fibrøst væv og granulomer, erstatning af normale røde knoglemarvsceller med deres egne celler. Disse patologiske tilstande medfører et fald i det kvantitative indhold af alle dannede elementer i blodet, herunder blodplader.

Faktorer, som øger trombocytdød, kan betingelsesmæssigt klassificeres som immunologiske og ikke-immunologiske. Dette er den mest omfattende gruppe årsager forårsaget af trombocytopeni, da den accelererede opløsning af blodplader fører til en forøgelse af indholdet af cirkulationssystemets strukturelle elementer som følge af ukontrolleret neoplasma.

Konventionelt kan gruppen af ​​immunologiske faktorer opdeles i:

- forårsaget af aplante antistoffer eller isoimmun trombocytopeni

- forårsaget af autoantistofprodukter eller autoimmun trombocytopeni

- forårsaget af receptpligtig medicin eller immun trombocytopeni

Isoimmun trombocytopeni forekommer som følge af indtagelse af blodplader usædvanlige for en given organisme i blodbanen. Årsagen til dette er unormale trombocytopeniske purpura hos nyfødte og modstandernes modstand under blodtransfusion. Lilla nyfødte udvikler sig, når trombocyt antigener mor uforenelig blodplader antigener barn, hvilket resulterer i barnets krop får fremmed for sit system af blod antistoffer, der ødelægger blodpladerne. Denne sygdom er ikke almindelig og er direkte afhængig af tilstanden af ​​immunitet for kvinder under graviditeten. Årsagerne til dannelsen af ​​resistens hos modtagere er dårligt forstået, men det kan med sikkerhed forklares, at deres manifestationer er forbundet med blodtransfusion inkompatibel med hensyn til blodplader.

Autoimmun trombocytopeni opstår, når blodpladedød er forbundet med virkningen af ​​antistoffer på immunkomplekser. Dette fører til kronisk lymfocytisk leukæmi, inflammatoriske sygdomme i mave-tarmkanalen, human immunodeficiency virus og andre.

De faktorer, der fører til udviklingen af ​​immun trombocytopeni, indbefatter antibiotika gruppe penicillin, sulfonamider, heroin, morfin og andre stoffer, er formålet med antiulcuslægemidler såsom ranitidin eller cimetidin. Ved at annullere lægemidlet efter lægens hasteforespørgsel er patienten selvhelbredende.

Ikke-immune årsager er patologier såsom defekter i det kardiovaskulære system, metastaser i kroppens blodkar, udskiftning af hjerteapparatet og indsnævring af lumen af ​​arterierne med en sclerotisk plaque. Massiv blødning og infusion af store mængder transfusionslægemidler indgår også i denne gruppe af faktorer.

Når omfordelingen af ​​blodplader i depotet af et sådant organ som milten forstyrres, akkumuleres flere blodplader end normalt. Dette fører til splenomegali. De sygdomme, der forårsager denne patologiske proces omfatter: levercancer, leukæmi, lymfom, infektionssygdomme i åndedrætssystemet og andre.

Trombocytopeni symptomer

Sygdommen manifesterer sig uventet og er i nogle tilfælde udsat for eksacerbationer, mens den i andre har et langvarigt forløb. Trombocytopeni klassificeres i heteroimmune og autoimmune former. Den første form forekommer akut, den anden går ind i kronisk patologi. Men en sådan adskillelse anses for at være betinget, da manifestationen af ​​det kliniske billede af sygdommen ikke altid kan relateres til en bestemt form for thrombocytopeni.

Trombocytopeni begynder med de karakteristiske hudblødninger og blødning i slimhinderne. Billedet af hudblødninger observeres oftest i området af lemmer og bagagerum. Nogle gange fanger de grænsen for ansigt og læber og findes på injektionsstedet.

Blødning efter ekstraktion af tanden er sjælden, begynder straks efter dens fjernelse og dens varighed fra flere timer til flere dage. I tilfælde af et fuldstændigt stop til tilbagefald er ikke tilbøjelig.

Et sådant klinisk symptom som splenomegali udtrykkes hos patienter med comorbiditeter. Det omfatter autoimmun hæmolytisk anæmi, lymfocytisk leukæmi, kronisk hepatitis. Leveren stiger ikke i trombocytopeni, og hos et lille antal patienter øger lymfeknuderne normalt, hvilket fører til en stigning i kropstemperaturen til subfebrile tal. Tilslutning til klinikken for arthralgiasyndrom og en stigning i erythrocytsedimenteringshastigheden antyder, at patienten har en systemisk sygdom i bindevæv, såsom lupus erythematosus.

Generel analyse af perifert blod afviger fra normen ved tilstedeværelsen af ​​et fald i blodpladekvantitativ indikator. Plasma koagulationsfaktorer forbliver dog inden for acceptable grænser. Morfologien af ​​blodplader ændres, de stiger i størrelse, blå celler fremstår, deres omdannelse observeres. Antallet af reticulocytter øges, og røde blodlegemer ødelægges. Nogle gange er der et skift af leukocytformlen til venstre. I de fleste patienter med trombocytopeni er antallet af megakaryocytter af det røde knoglemarv højere end normalt på grund af omfattende blødninger. Blodets koagulationstid er forlænget, kapillær sårbarhedsreaktionen er positiv, reduktionen af ​​blodproppen reduceres.

I overensstemmelse med sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer kendetegnes følgende grader af thrombocytopeni: mild, moderat sværhedsgrad og alvorlig.

Mild trombocytopeni forekommer som følge af langvarig og rigelig kvindelig menstruation med næseblod og intradermale blødninger. På dette stadium er det næsten umuligt at diagnosticere sygdommen, det registreres tilfældigt under rutineundersøgelser eller på grund af kontrol af en blodprøve, når man går til en læge for en anden sygdom.

Den gennemsnitlige grad af trombocytopeni manifesteres ved hæmoragisk udslæt, som udviser talrige punktblødninger på huden og på membranerne i slimhinden.

Alvorlig gastrointestinal blødning forårsager alvorlig trombocytopeni, som opstår, når blodpladeantalet falder til 25.000 / μl.

Det skal bemærkes, at der er sekundær trombocytopeni som en type af denne patologi. Hendes klinik gentager helt den kliniske tilknyttede sygdom. For eksempel er allergisk trombocytopeni som et resultat af virkningen af ​​allergiske antigener på blodplader, hvilket fører til deres skade eller fuldstændig opløsning.

Trombocytopeni under graviditet

Det bemærkes, at antallet af blodplader under graviditeten varierer ujævnt, på grund af stor betydning her er den enkelte tilstand af kvindens krop. Hvis den gravide kvinde er sund, kan der observeres et lille fald i blodplader. Dette skyldes faldet i deres livsperiode og deres øgede deltagelse i perifer cirkulation. Ved lave blodpladetællinger forekommer forudsætninger for udvikling af trombocytopeni. Årsagen til dette er reduktionen i dannelsen af ​​blodplader, den høje grad af deres død eller forbrug. Klinisk er sygdommen udtrykt ved blødning og subkutane blødninger. Faktorer af trombocytmangel er utilstrækkelig ernæring hos en gravid kvinde, nedsat immunethiologi eller kronisk blodtab. Således produceres blodplader ikke eller erhverver en uregelmæssig form.

Til diagnosticering af thrombocytopeni udføres en blodkoaguleringstest i form af et koagulogram. Dette er en meget informativ og præcis metode. Betydningen af ​​at få oplysninger om blodpladetællinger i blodet er, at det gør det muligt at undgå alvorlige komplikationer under fødslen. Så en baby med en trombocytopeni af en immunitet i fødsel har en stor udvikling af intern blødning, hvoraf den farligste er cerebral blødning. I et sådant scenario træffer den behandlende læge en beslutning om kirurgisk levering. I de fleste tilfælde truer denne sygdom ikke barnets helbred.

Trombocytopeni hos børn

Statistikker viser, at antallet af børn, der bliver syge af trombocytopeni blandt antallet af sunde børn, er 1 pr. 20.000 tilfælde. Den største risikogruppe omfatter børnebørn, det maksimale antal identificerede patienter observeres om vinteren og foråret.

Trombocytopeni er oftest medfødt. Sådanne børn har ofte en accelereret funktion af milten eller hypersplenisme. Dette er muligt på grund af kroppens fysiologiske egenskaber. Milten er depot til blodplader, der har opfyldt deres betegnelse, hvor de dør og genfødes. Derudover er trombocytopeni hos nyfødte forårsaget af en immunologisk konflikt på grund af manglen på kompatibilitet mellem babyen og den gravide kvinde for blodpladeantigener. En sensibiliserende moderorganisme danner antistoffer mod blodplader, der trænger ind i føtal blodbanen gennem placentas væg og fører til ødelæggelsen af ​​egne blodplader. Årsagerne til erhvervet trombocytopeni er forgiftning af kroppen, lægemiddelallergier, infektionssygdomme og forhøjede niveauer af skjoldbruskkirtelhormoner.

Symptomer hos børn er ikke signifikant forskellige fra dem hos voksne. Permanent nasal blødning, små punkteret udslæt i kroppens nedre ekstremiteter, øjeblikkelig manifestation af hæmatom med mindre mekaniske effekter, hæmaturi bør advare forældre. Men sådanne forhold giver ikke anledning til bekymring, da der ikke er noget smertsyndrom og signifikante kliniske tegn. Her ligger en stor fare for de unge patienters sundhed, fordi det er grunden til alvorlig blødning i de indre organer og hjernen, som kan ende i døden.

Hos børn er trombocytopeni opdelt i primær og sekundær. Den første form er karakteriseret ved trombocytopenisk syndrom ledsaget af fraværet af en anden patologi. Den sekundære form for thrombocytopeni manifesteres ved komplikationer af den underliggende sygdom. For eksempel er det levercirrhose, infektion af humant immundefektvirus og leukæmi.

Baseret på immunforekomstens indflydelse på sygdommens udvikling hos børn er der skelnen mellem immun og ikke-immun thrombocytopeni. Immun thrombocytopeni er forbundet med massedød af blodplader som følge af eksponering for antistoffer. Barnets immunitet skelner ikke mellem blodplader og tager dem som fremmedlegemer, hvilket fører til dannelse af antistoffer. Der er en aploimmune, transimmun, heteroimmun og autoimmun variant af denne kategori af sygdommen. Ikke-immun thrombocytopeni opstår, når der opstår blodplade mekanisk skade.

Autoimmun trombocytopeni

Autoimmun trombocytopeni er karakteriseret ved ødelæggelsen af ​​blodplader som følge af indflydelse af autoantistoffer. Det vigtigste sted for deres modning er milten. Det tager også blodpladerne, der er beskadiget af autoantistoffer. Derudover ødelægger blodplader makrofager af organer som lever og lymfeknuder. Frekvensen af ​​sygdommen er ifølge statistik 1 ud af 15.000 tilfælde, og kvinder i aldersgruppen fra 25 til 55 år er mere modtagelige over for sygdommen.

Autoimmun trombocytopeni har normalt en akut indledning, men nogle gange kan det være langsomt at udvikle sig. Et typisk symptom på en autoimmun trombocytopeni er et hæmoragisk petechial udslæt, lokaliseret i huden og slimhinderne. Pletterne er smertefri ved palpation, det kliniske billede af betændelse er fraværende. Patienter har blødning fra næsen, fra de indre organer i mave-tarmkanalen og fra livmoderen. Den mest alvorlige komplikation af hæmoragisk diatese er retinal blødning, hvilket resulterer i tab af syn.

Sværhedsgraden af ​​dette syndrom er afhængigt af det kvantitative indhold af blodplader i blodbanen. Lav score forårsager spontan blødning. Men uanset hvor paradoksalt det lyder, høje takster i tilfælde af ledsagende feber eller generaliserede infektioner kan forårsage alvorlig blødning.

Klinikken for autoimmun trombocytopeni begynder med blødninger i mundslimhinden og i kontakt med kroppen med tøj. Blødning i ansigt og bindehinden er et dårligt diagnostisk tegn.

For at diagnosticere autoimmun trombocytopeni udføres der specielle tests ud over at tage standardprøver (fuldstændig blodtal, urinalyse og andre). Den første test indebærer Steffen-metoden. Det består i kvantitativ ekspression af antiglobuliner. Prøven er ufølsom, som for dens anvendelse ved anvendelse af serum fra patienter.

En mere pålidelig blodpladetest er tilvejebragt ved Dixon testen. Dens essens ligger i tællingen af ​​antistoffer på blodpladenes cellevæg. Normalt overstiger deres antal ikke 15 × 10-15 g. Med en stigning i denne indikator udvikler immun trombocytopeni. Metoden er informativ, men arbejdskrævende, som følge heraf har den ikke fundet bred praktisk anvendelse.

Trombocytopeni behandling

Trombocytopeni behandling begynder med recept af hormoner, især prednison er ordineret. Dosen vælges individuelt baseret på 1 ml pr. 1 kg af patientens kropsvægt pr. Dag. Hvis sygdommen skrider frem, øges denne dosis med 2 gange. Effektiviteten af ​​behandlingen af ​​trombocytopeni er umiddelbart synlig. For det første er det kliniske billede af hæmoragisk syndrom reduceret, så stiger det kvantitative indeks for blodplader. Tag lægemidlet, indtil den fulde effekt er opnået. Straks efter bliver dosen justeret til fuldstændig aflysning.

Resultatet af brugen af ​​glukokortikosteroider i 90% af tilfældene er positivt, men i den resterende del af patienterne er der kun blødningstop, og trombocytopeni genvinder.

Inden for tre til fire måneder efter initiering af terapi er der et presserende behov for den kirurgiske fjernelse af milten. Effektiviteten af ​​splenektomi er påvist hos 80% af patienterne. Med positiv dynamik fra glukokortikosteroidbehandling er der forudsætninger for fuldstændig opsving. Operationen udføres som regel parallelt med stigningen i doser af Prednisolon 3 eller flere gange. Hvis det blev administreret intramuskulært før kirurgi, før og efter operationen er det nødvendigt at skifte til intravenøse injektioner. Det er muligt at sige præcis, hvor vellykket splenektomi kun er gået efter ikke mindre end to år senere. Samtidig fortsættes hormonbehandling, men doserne reduceres signifikant.

Det sværeste i den generelle terapeutiske forstand er tilstedeværelsen af ​​patienter, som operationen ikke medførte betydelige resultater. Sådanne patienter ordineres immunosuppressiv kemoterapi med cytostatika i op til to måneder. Disse omfatter azathioprin, vincristinsulfat. Tilstedeværelsen af ​​systemisk lupus erythematosus eller andre diffuse sygdomme i bindevævet fører til behovet for tidligere brug af immunosuppressive midler. Dette gælder for alvorlige former for systemisk sygdom. Hvis patienten er ung og graden af ​​skade er ubetydelig, anvendes kun glukokortikosteroider.

Det er ikke rationelt at tage cytotoksiske lægemidler før operationen, fordi terapi med immunosuppressive midler kræver at vælge et lægemiddel, der er mest effektivt til et bestemt individ, og der er intet bevis for, at virkningen af ​​dette lægemiddel bestemmes af eventuelle kriterier. Dertil lægger lægerne på baggrund af praktisk viden højt doser af kemoterapidrug og hormoner til patienter, hvilket gør det umuligt at udføre en operation for at fjerne milten. Det skal også bemærkes, at denne terapi forårsager mutationer, infertilitet eller arvelig patologi.

Acquired non-immune thrombocytopeni behandles symptomatisk. Så med hæmoragisk syndrom foreskrevne hæmostatiske, generelle og lokale værdier. Den første gruppe omfatter 5% aminocaproic acid, østrogen, progestinon, androxon og andre. Den anden gruppe består af hæmostatisk svamp, oxideret cellulose, lokal kryoterapi.

Hvis årsagen til thrombocytopeni er massiv blødning, udføres blodtransfusion. Rene røde blodlegemer er underlagt transfusion, som udvælges i overensstemmelse med organismens individuelle egenskaber. Autoimmun trombocytopeni er en kontraindikation til transfusion af blodsubstitutionsopløsninger på grund af det faktum, at patogenesen af ​​denne type sygdom er opløsningen af ​​blodpladen. Dette forværrer trombocytolyse. En forudsætning for en vellykket behandling er eliminering af stoffer, der bidrager til krænkelsen af ​​blodpladernes evne til at danne en blodproppe, såsom acetylsalicylsyre, ibuprofen, warfarin og mange andre.

Patienter indstillede dispensarregistrering efter bekræftelse af diagnosen ved at gennemføre alle nødvendige kliniske og laboratorieundersøgelser. Med stor omhu indsamles arvelig historie, morfologiske tegn på blodplader bestemmes af nærmeste familie.

Pædiatriske former for sygdommen er godt hærdet af hormonelle lægemidler, og sekundær trombocytopeni kræver symptomatisk behandling.

Det er ikke udelukket brugen af ​​folkemæssige retsmidler. Vel hjælper en afkogning af nældeblad, vilde rosenbær og jordbær. For at undgå at drikke juice af birk, hindbær og sukkerroer. Med anæmi er et godt resultat honning med valnødder.

Fødevarer til trombocytopeni

En særlig diæt til patienter med en historie med thrombocytopeni omfatter en gruppe produkter, som indeholder komponenter involveret i opbygning af understøttende struktur af blodlegemer, i adskillelse og dannelse af blodceller. Det er meget vigtigt at undgå stoffer, som hæmmer graden af ​​indflydelse på hæmatopoietrinnet.

Kosten skal være rig på protein af mere vegetabilsk natur, cyanocobalomin eller vitamin B 12, og fødevarer skal også indeholde folsyre og ascorbinsyre. Årsagen til dette er, at der i denne patologi er en overtrædelse af purinmetabolismen. Dette fører til en reduktion af forbruget af animalske produkter. Protein genopfyldes af vegetabilske fødevarer indeholdende sojabønner: bønner, ærter og andre. Ernæring til thrombocytopeni bør være kosttilskuds, inklusiv en række grøntsager, frugter, bær og grønne. Dyrefedt bør være begrænset, og det er bedre at erstatte dem med solsikke, oliven eller en anden type olie.

En prøve liste over retter inkluderet i menuen for patienter med trombocytopeni:

- kylling bouillon, der fører til øget appetit

- bageriprodukter fra rug eller hvedemel

- Den første skål skal være suppe

- Salater i vegetabilsk olie med urter

- Fiskeretter fra fedtfattig fisk;

- fjerkrækødprodukter, der udsættes for forskellige varmebehandlinger

- Side retter er lavet af korn, pasta;

- Der er ingen begrænsninger for drikkevarer.

For at terapeutisk ernæring kan være gavnlig og nyttig til behandling af trombocytopeni er det vigtigt at følge nogle regler. For det første er det nødvendigt med diamin og nitrogenholdige produkter for at kontrollere frigivelsen af ​​nye blodceller fra milten. For det andet har understøttende struktur af blodlegemerne en tilstrækkelig forsyning af lysin, methionin, tryptophan, tyrosin, lecithin og cholin, der tilhører gruppen af ​​essentielle aminosyrer. For det tredje er adskillelsen af ​​blodlegemer umulig uden sporstoffer som kobolt, B-vitaminer, stoffer indeholdende ascorbinsyre og folinsyre. Og for det fjerde afhænger kvaliteten af ​​bloddannelsen af ​​tilstedeværelsen af ​​bly, aluminium, selen og guld i blodet. De har en toksisk virkning på kroppen.