Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn

Idiopatisk trombocytopenisk purpura observeres i forskellige aldersgrupper, men børn og unge er oftest syge. ITP voksne forekommer i enhver alder, men normalt hos mennesker 20-40 år. Hos drenge og piger registreres sygdommen med samme frekvens. Blandt voksne er kvinder oftest syge. Forholdet mellem syge kvinder og mænd varierer fra 4: 3, 3: 1; der er 4,5 hanner og 7,5 hunner pr. 100 tusind befolkning. Udbredelsen af ​​ITP hos børn og voksne varierer fra 1 til 13% pr. 100.000 mennesker, og den årlige stigning i ITP ifølge J. N. George et al. (1995) er 10-125 patienter (børn og voksne) pr. 1 million population.

Symptomerne på ITP har været kendt siden Hippocrates tid, men det var først i 1735, at Verlhof isolerede det i en separat nosologisk enhed og beskrev den som en "sygdom med plettede blødninger" hos unge kvinder.

Etiologi og patogenese. Etiologien af ​​sygdommen er ikke præcist etableret. Hos børn er udviklingen af ​​ITP normalt observeret efter en smitsom sygdom, især viral (influenza, mæslinger, rubella, vandkopper, HIV osv.), Vaccination og vedholdenhed af virus (Epstein-Barr-virus - EBV, cytomegalovirusinfektion - CMV) og parvovirus B19. Når man fastslår årsagerne til udviklingen af ​​ITP hos voksne, skal de samme faktorer tages i betragtning, det vil sige primært de tidligere infektiøse processer. Nogle stoffer kan forårsage udvikling af immunkrombocytopeni: kinidin, guldsalte, antibiotika, nalidixinsyre, trimetoprim, paracetamol, salicylsyre, forskellige ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, captopril, morfin, heparin og andre lægemidler. I de senere år er overbevisende beviser blevet opnået på rollen af ​​Helicobacter pylory infektion i udviklingen af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura (Michel M. et al., 2002). Ifølge en undersøgelse af K. Kohda og medforfattere (2002) viste 63,2% af patienterne med eliminering af denne infektion en signifikant stigning i blodpladeniveauer og omvendt et signifikant fald i IgG.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura er en erhvervet sygdom. I udviklingen af ​​ITP spiller en arvelig disposition en bestemt rolle: en autosomal dominerende type transmitteret af blodpladernes kvalitative inferioritet. ITP er karakteriseret ved forøget destruktion af blodplader på grund af dannelsen af ​​antistoffer mod deres membranantigener forårsaget af et unormalt respons på antigener. Grundlaget for den patologiske proces i ITP er nedbrydning af immunologisk tolerance over for sit eget antigen.

Klassifikation. Nedstrøms er der akutte (varige fra 3 til 6 måneder) og kroniske former for ITP. Sidstnævnte er opdelt i muligheder:

a) med sjældne tilbagefald

b) med hyppige tilbagefald

c) løbende tilbagefaldskursus.

Akut eksacerbation (krise), klinisk remission (manglende manifestationer af hæmoragisk syndrom med vedvarende trombocytopeni) og klinisk og hæmatologisk remission skelnes af sygdomsperioden.

Følgende kriterier er karakteristiske for en ITP:

1) isoleret trombocytopeni (blodplade 9/1) i fravær af andre afvigelser i beregningen af ​​blodceller;

2) Fraværet af kliniske og laboratorie tegn på sygdommen hos blodrelaterede

3) normalt eller forøget antal megakaryocytter i knoglemarven

4) Manglende morfologiske og laboratorie tegn, der er karakteristiske for arvelige former for thrombocytopeni;

5) Fraværet hos patienter med kliniske manifestationer af andre sygdomme eller faktorer, der kan forårsage thrombocytopeni (for eksempel systemisk lupus erythematosus, HIV-infektion, akut leukæmi, myelodysplastisk syndrom, a-gamma globulinæmi, behandling med visse lægemidler);

6) påvisning af antiplatelet TpA-IgG eller serumantistoffer;

7) virkning af kortikosteroidbehandling.

Den akutte form for ITP forekommer hovedsageligt hos børn (80-90%). Et barn, oftere efter en infektionssygdom eller vaccination, og som regel efter 3 uger, falder antallet af blodplader pludseligt, og hæmoragisk syndrom udvikler sig i henhold til mikrocirkulatorisk type. Hæmoragisk syndrom er sædvanligvis repræsenteret af hudblødninger (petechiae, purpura, ecchymose), blødninger i slimhinderne, blødning fra slimhinderne (nasal, gingival, fra den ekstraherede tand, livmoderen, mindre ofte - melena, hæmaturi). Fysisk undersøgelse af patienten med undtagelse af hæmoragisk syndrom, andre læsionssyndromer (forgiftning, lymfadenopati og hepatosplenomegali) registreres ikke. Imidlertid forstørres lever og milt hos nogle patienter. I tilfælde af en signifikant reduktion i antallet af blodplader øger risikoen for kraftig blødning med udviklingen af ​​alvorlig post-hæmoragisk anæmi, hvilket udgør en trussel mod patientens liv. Den største dødsårsag, selv om det er ret sjælden (mindre end 1% i ITP), er intrakraniel blødning. Risikofaktorer for sidstnævnte er som følger: Ekstrem sværhedsgrad af hudhemoragisk syndrom med petechiae lokaliseret på ører, ansigt, mundslimhinde, blødninger i sclera, blødning fra næseslimhinden med blodpladeantal mindre end 20 x 10 9 / l.

Hos børn over 10 år og voksne oftere er der en kronisk form for ITP. Desuden udvikler sygdommens idiopatiske form ofte uden en åbenbar forbindelse med en tidligere sygdom, men det er ofte muligt at identificere provokerende faktorer som akut akut respiratorisk virussygdom, ondt i halsen, langvarig medicinsk brug af stoffer, langvarig kontakt med kemiske faktorer (f.eks. maling, nitro-emaljer og pesticider) osv. Det vigtigste kliniske symptom på sygdommen er blødninger som følge af trombocytopeni. Sværhedsgraden af ​​hæmoragisk syndrom er ret forskelligt - fra enkelt blå mærker og lille petechiae til massiv blødning fra indre organer og blødninger i vitale organer og centre. Overhold hæmaturi (nyre bækken, blære, urinrør), blødning fra mave-tarmkanalen (blodig opkastning, melena) og blødninger i hjernen, i nethinden. Blødninger på huden i form af petechiae og økymose er ofte lokaliseret på forkanten af ​​bagagerummet og ekstremiteterne. De kan forekomme på injektionsstedet. På mundslimhinden forekommer ofte hæmoragisk vesiculitis og bullae. Blødninger på ansigtet i bindehinden på læberne anses for at være et alvorligt symptom, der angiver muligheden for blødninger i hjernen. Tilbagevendende gingival og epistaxis er ofte overflødige. Ofte er det eneste symptom på sygdommen menorragi, der forekommer i begyndelsen af ​​puberteten. Blødning under tandudvinding forekommer ikke altid, begynder umiddelbart efter indgrebet og varer flere timer og dage. Men efter et stop fornyer de som regel ikke.

Forøgelse af miltens størrelse er ikke typisk for kronisk ITP, men i nogle tilfælde med ultralyd er det muligt at påvise moderat splenomegali. Der er ingen specifikke ændringer i milten under ITP. Morfologisk undersøgelse afslørede hyperplasi af lymfoidvævet, udtrykt i udvidelsen af ​​folliklernes germinale centre, udseendet af en bred perifollikulær zone af unge lymfoide elementer. Leverandørens størrelse under ITP ændres også normalt ikke. I undersøgelsen af ​​perifert blod afslørede et fald i antallet af blodplader (altid 9 / l, ofte ned til nul). I tilfælde hvor trombocyttallet overstiger 50 x 10 9 / l, observeres hæmoragisk diatese sjældent.

Erythrocyt og hæmoglobinniveauer kan være normale. Hvis anæmi udvikler sig, er det i de fleste tilfælde jernmangel (som følge af blodtab). Hos nogle patienter er anæmi, som thrombocytopeni, af immunoprindelse med en positiv Coombs-test. Indholdet af leukocytter hos de fleste patienter er normalt eller lidt forøget. Leukopeni observeres med en kombineret læsion af to eller tre hæmopoiesis spirer. Blødningstiden hos patienter med ITP forlænges, tilbagetrækning af blodproppen er reduceret.

ITP behandling. Ved behandling af autoimmun trombocytopeni af enhver oprindelse er anvendelsen af ​​kortikosteroidhormoner (først og fremmest), intravenøse immunoglobuliner, splenektomi og cytostatiske immunosuppressiva traditionelle.

Spontan genopretning hos voksne med kronisk ITP er yderst sjælden. Med et blodpladeniveau på> 50 x 10 9 / l i fravær af hæmoragisk syndrom er der ingen indikation for terapi. Imidlertid har patienter med en blodplade niveau på 20-30 x 10 9 / l og 9 / l og hæmoragisk syndrom (eller identificerende risikofaktorer for blødning, såsom hypertension, mavesår eller aktiv livsstil) patienter behov for behandling.

Hos voksne patienter med kronisk ITP betragtes glucocorticoider som standard behandlingsmetode og anvendes som indledende terapi til moderat til svær trombocytopeni med hæmoragiske manifestationer. HA er indiceret til voksne patienter med ITP med et blodpladeantal på 9 / l (inklusive i mangel af kliniske manifestationer), med minimal purpura såvel som med alvorligt hæmoragisk syndrom. I de senere år er intravenøse immunoglobuliner (IgG) blevet anvendt i stigende grad i behandlingen af ​​ITP, som inhiberer dannelsen af ​​antistoffer. Oftest anvendes de til patienter, der er resistente mod HA eller andre behandlingsmetoder, selvom de også anvendes som primær terapimetode. I den komplekse behandling af patienter med ITP anvendes også antithymiske (ATH) og anti-lymfocytiske (ALG) immunoglobuliner.

Med ufuldstændig og ustabil virkning af behandling af patienter med ITP (normalt 3-4 måneder efter behandlingens start) forekommer indikationer for splenektomi. Splenektomi udføres ikke tidligere end 1 år efter diagnosen. De største vanskeligheder i den terapeutiske plan er patienter med ITP efter ineffektiv splenektomi, hvor en tilbagevenden til hormonbehandling ikke lykkes eller giver en midlertidig og ustabil virkning, selv ved brug af høje doser hormoner. Denne patient indikeres terapi med cytostatiske immunosuppressive midler i kombination med kortikosteroidhormoner. Det skal imidlertid understreges, at brugen af ​​immunsuppressiva midler før splenektomi er irrationel, da en sådan behandling forværrer betingelserne for efterfølgende operation, hvilket sjældent er nødvendigt at undvære. Desuden er behandling med cytotoksiske lægemidler hos unge patienter og børn fyldt med en mutagen effekt og sterilitet. Derfor er anvendelsen af ​​cytotoksiske lægemidler snarere en "fortvivlelse" -terapi i tilfælde af ineffektiv splenektomi.

Symptomatisk behandling af hæmoragisk syndrom i trombocytopeni omfatter lokale og generelle hæmostatiske midler. Rationel anvendelse af ACC, adroxon, ascorbinsyre, ascorutin og andre midler. Lokalt, især med næseblod, hæmostatisk svamp, oxideret cellulose, adroxon, lokal kryoterapi og ACC er meget udbredt. Indikationer for transfusion af røde blodlegemer bør være strengt begrænsede (dyb akut anæmi), og for at undgå reimmunisering af patienten med leukocyt- og trombocytdetritus hældes kun vaskede røde blodlegemer, hvis dosis vælges individuelt. Behovet for trombocytransfusioner i immuntrombocytopeni er kontroversielt.

Prognose. Prognosen for livet er for det meste gunstig. I det overvældende flertal af børn (80-90%) resulterer ITP i spontan opsving, med eller uden terapi. Genopretning sker normalt inden for 6 måneder, da anti-blodpladeantistoffer kan cirkulere i blodet i op til 3-6 måneder. Patienter med kronisk ITP behøver konstant overvågning. Megen blødning i svær form kan være dødelig.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) er en sygdom, som oftest (i 40% af tilfældene) er årsagen til hæmoragisk syndrom i hæmatologisk praksis. Udbredelsen af ​​ITP hos børn og voksne varierer fra 1 til 13% pr. 100.000 mennesker.

Historie. ITP-symptomer blev beskrevet af Hippokrates, men det var først i 1735, at Werlhof isolerede ITP'en som en selvstændig nosologisk enhed og beskrev den som en "sygdom med plettede blødninger" hos unge kvinder. Werlhof beskrev også tilfælde af spontan og fuldstændig opsving. Og næsten 150 år senere blev det bevist, at årsagen til blødninger i Werlhofs sygdom er et fald i antallet af blodplader i omløb.

Definition. ITP er en autoimmun sygdom kendetegnet ved:

• isoleret trombolytisk trombocytopeni (mindre end 150000 / μl) i fravær af andre afvigelser ved beregningen af ​​ensartede elementer og i blodsprøjtningen;
• normalt eller forøget antal megakaryocytter i knoglemarven
• fraværet af kliniske manifestationer hos patienter af andre sygdomme eller faktorer, der kan forårsage thrombocytopeni (fx SLE, HIV-infektion, leukæmi, myelodysplasi, a-g-globulinæmi, medfødt og arvelig trombocytopeni, behandling med visse lægemidler).

Patogenese. ITP er karakteriseret ved forøget blodplade ødelæggelse på grund af dannelsen af ​​antistoffer mod deres membrantigener på grund af et unormalt respons på antigener. Nogle undersøgelser har vist et link til HLA-systemet, IgG-2-mangel og unormale komplementkomponenter, især C4.

Genetik. ITP er en erhvervet sygdom, derfor er genetisk forskning ikke nok, men immunresponset er genetisk bestemt for denne sygdom. Ifølge nogle forfattere (N. P. Shabalov og andre) spiller arvelig predisposition - den kvalitative inferioritet af blodplader transmitteret i en autosomal dominerende type - en særlig rolle i udviklingen af ​​ITP.

Clinic. En sagshistorie er almindelig: Den pludselige indtræden af ​​et hæmoragisk syndrom af en mikrocirkulatorisk type hos et barn, der ellers er helt frisk. Hæmoragisk syndrom er sædvanligvis repræsenteret af hudblødninger (petechiae, purpura, ecchymose), blødninger i slimhinderne, blødning fra slimhinderne (nasal, gingival, fra den ekstraherede tand, livmoderen, mindre ofte - melena, hæmaturi). De provokerende faktorer er som regel følgende: akutte respiratoriske virusinfektioner, barndomsinfektioner (kyllingepoks, mæslinger, rubella), vaccination, persistens af CMV, EBV-virus, parvovirus B19. Når et barn undersøges fysisk, er der ikke fundet andre læsionssyndrom (forgiftning, lymfadenopati, hepatosplenomegali) ud over hæmoragisk syndrom.

Komplikationer. I tilfælde af en signifikant reduktion i antallet af blodplader øger risikoen for kraftig blødning med udviklingen af ​​alvorlig post-hæmoragisk anæmi, hvilket udgør en trussel mod patientens liv. Den største dødsårsag, selv om det er ret sjælden (mindre end 1% i ITP), er intrakraniel blødning. Risikofaktorerne for sidstnævnte er som følger: Ekstrem sværhedsgrad af hudhemoragisk syndrom med petechiae på ørerne, mundslimhinde, blødning i sclera, blødning fra slimhinder med blodpladeantal mindre end 20.000 / μl; skarp angst og grædende baby.

Klassifikation. Adrift akut (varer mindre end 6 måneder) og kroniske former for ITP. Sidstnævnte er opdelt i muligheder:

• med sjældne tilbagefald
• med hyppige tilbagefald
• løbende tilbagefaldskursus.

Akut eksacerbation (krise), klinisk remission (mangel på manifestationer af hæmoragisk syndrom med vedvarende trombocytopeni) og klinisk hæmatologisk remission er kendetegnet ved sygdommens periode.

Forløbet af sygdommen. De fleste børn (80-90%) har en akut ITP med spontan opsving, med eller uden terapi. Genopretning sker normalt inden for 6 måneder, da anti-blodpladeantistoffer kan cirkulere i blodet i op til 3-6 måneder. Hos små børn er den akutte form for ITP mere almindelig, hos børn over 10 år, som regel kronisk ITP og hos børn under 1 år - kun akut; kronisk ITP i barndom er en manifestation af en anden sygdom. Fuld tilbagesøgning er mere sandsynlig hos børn med en tidligere klar klinik med en viral infektion og pludselig udvikling af thrombocytopeni på denne baggrund; hos de fleste børn forsvinder symptomerne på sygdommen inden for 1-2 måneder. Hvis der i en tid i patientens krop var en tendens til øget dannelse af økymose, er remission inden for 3 måneder noteret hos højst 19% af patienterne. Fatal udfald, som nævnt ovenfor, med ITP hos børn er yderst sjælden og er udelukkende forbundet med intrakraniel blødning.

Differentialdiagnosen udføres med følgende sygdomme: leukæmi, aplastisk anæmi, hæmolytisk uræmisk syndrom, Wiskott syndrom - Aldrich syndrom, Fanconi anæmi, TAR-syndrom, trombotisk trombocytopenisk purpura, lupus, Kazabaha syndrom - Merritt anomalier Mai-Hegglina, Bernard - Soulier syndrome Fisher, myelodysplastisk syndrom, HIV-infektion, virusinfektioner (CMV, EBV, parvovirus B19).

Diagnostiske test. Der er lidt videnskabeligt dokumenterede data om nøjagtigheden og pålideligheden af ​​diagnostiske tests anvendt i ITP. For at opnå en endelig diagnose er det som regel nødvendigt at bekræfte tilstedeværelsen af ​​isoleret thrombocytopeni og udelukke andre mulige årsager til det ved at analysere data om anamnese, objektiv undersøgelse, resultater af en klinisk blodprøve og perifer blodudsmidning. Der foreligger ingen data om den prognostiske betydning eller effektivitet af yderligere forskningsmetoder (fx detektion af anti-DNA, anticardiolipin og anti-blodpladeantistoffer, Coombs-test, immunoglobulinniveauer, bestemmelse af antallet af blodplader hos forældre) i typiske tilfælde af ITP.

I myelogram er der ingen ændring i ITP, normalt eller øget antal megakaryocytter detekteres, hvilket beviser trombolytisk karakter af trombocytopeni. I denne henseende bør undersøgelsen af ​​knoglemarv udføres, når der er symptomer, der tyder på muligheden for en anden diagnose: vægttab, knoglesmerter, hepatosplenomegali, lymfadenopati, kronisk sygdom i kombination med anæmi, leukopeni eller leukocytose. Benmärgs aspiration er obligatorisk for de patienter, for hvem behandling med glucocorticoider (GC) er indiceret. Hvis der gives en fejlagtig diagnose til et barn med akut leukæmi, og GC-terapi administreres som monoterapi, kan dette påvirke prognosen negativt. Under sternal punktering bør du forsøge at berolige barnet, da teoretisk en stigning i intrakranielt tryk kan fremkalde intrakraniel blødning. Dette opnås ved at administrere sedativer før proceduren, en hurtig aspirationsteknik, især i spændende børn; i andre tilfælde afgøres spørgsmålet individuelt.

Da varicella, mæslinger, rubella, CMV, EBV, parvovirus B19 vira kan forårsage ITP, bør disse infektioner testes, især i tilfælde af kronisk ITP.

Behandling af akut ITP. Alle patienter med ITP med nogen manifestationer af hæmoragisk syndrom bør indlægges på hospitalet. Og først og fremmest skal du bestemme spørgsmålet: at behandle eller ikke at behandle patienten? Hos alle patienter er målet med behandling og / eller observation at forhindre alvorlig (alvorlig) blødning (intrakraniel blødning eller blødning fra slimhinder med udvikling af alvorlig post-hæmoragisk anæmi), som truer patientens liv i perioden med trombocytopeni. Hvis nogen af ​​disse komplikationer er til stede, indikeres terapi straks, uanset antallet af blodplader. I mangel af sådanne komplikationer bør hæmatologen tage fat på dette problem og stole på sund fornuft. Da akut ITP er mere almindelig hos børn, er spontan genopretning mulig, hvis der ikke er blødninger, anbefales det kun at overvåge patienten. Hvis hudhemoragisk syndrom ikke øges, er behandling med HA ikke indiceret. Som regel forsvinder blødninger på huden i løbet af 7-10 dage, hvor antallet af blodplader normaliseres senere individuelt for hver patient. Varigheden af ​​trombocytopeni bestemmes ved tidspunktet for cirkulation af blodpladeantistoffer i blodet - fra 3-6 uger til 3-6 måneder. Trombocytopeni i fravær af hæmoragisk syndrom kræver ikke behandling. Med en forøgelse af hudhemoragisk syndrom i processen med at overvåge patienten og / eller tiltrædelsen af ​​blødning indikeres immunosuppressiv behandling af HA. GK (prednison), da den indledende behandling ordineres i en gennemsnitlig daglig dosis på 60 mg / m 2 (hvilket svarer til 2 mg / kg pr. Dag) i 3 uger, 3 gange om dagen (600, 1000, 1400) under hensyntagen til den daglige biorhythm - 2/3 daglige doser af HA gives om morgenen. En tre-ugers fuld dosis GC-behandling bestemmes af halveringstiden for anti-blodpladeantistoffer, som er 3 uger.

Når en fuldstændig klinisk og laboratorie remission er opnået, reduceres dosen af ​​prednison med 5-10 mg om 3 dage for at afslutte tilbagetrækning. Et fald i antallet af blodplader på baggrund af et fald i HA-dosen er ikke en indikation for tilbagelevering af den tidligere dosis. Ved kun at opnå klinisk remission er fortsættelsen af ​​behandling med HA i den foregående dosis indtil normalisering af trombocyttallet upraktisk, da langvarig behandling med HA undertrykker produktion af blodplader og bidrager til udvikling af komplikationer. Det er nødvendigt at begynde at reducere HA-dosen, men i et intermitterende forløb - 5 mg hver anden dag indtil fuldstændig tilbagetrækning.

Hvis patienten har alvorlig blødning, kan indledende dosis af HA være 3-5 mg / kg dagligt i 3-5 dage inden det hæmoragiske syndrom stoppes og derefter skiftes til en dosis på 2 mg / kg pr. Dag. En alternativ måde kan være puls terapi: methylprednisolon 30 mg / kg om dagen i tre dage (infusionstiden er mindst 20 minutter) inden du stopper hæmoragisk syndrom og øger blodpladerne på et sikkert niveau (mere end 20.000). Pulserapi og HA i en dosis på 3-5 mg / kg pr. Dag kan anvendes til gentagelse af trombocytopeni og hæmoragisk syndrom efter afslutningen af ​​HA's indledende forløb.

Indledende eller alternativ terapi kan være indførelsen af ​​intravenøs immunoglobulin (IgG ind / in). Dette er den vigtigste præstation i behandlingen af ​​ITP i løbet af det sidste årti. Den vigtigste virkningsmekanisme for IgG i / in - reversibel blokade af Fc-receptorer på makrofagceller. Som følge heraf reduceres blodpladesopsonisering, og dermed forhindres deres ødelæggelse i blodbanen. Brugte stoffer: Octagam, Pentaglobin. Dosis af IgG i / in - 0,4 g / kg pr. Dag i 5 dage. IgG i.v. er i stand til meget hurtigt på 24-48 timer, hvilket øger antallet af blodplader i de fleste ITP patienter til mere end 100.000. Randomiserede undersøgelser har vist, at IV / g og GC terapi kurser har omtrent samme effekt. Fordelene ved IgG ind / in - ingen toksicitet, høj effektivitet, ikke overført af HIV; mangler - langvarig infusion (flere timer), høj pris (sats - fra 3000 til 5000 dollars). Infusion af IgG indgives ikke med et blodpladeantal på mere end 30.000.

Til behandling af blødninger, der truer patientens liv, anvendes følgende som indledende terapi:

• Høj dosis HA eller pulsbehandling;
• IgG IV;
• en kombination af HA og IgG;
• akut splenektomi (ifølge vitale indikationer, især ved intrakraniel blødning).

Transfusioner af thrombusmassen er ikke vist på grund af sensibilisering og en kraftig stigning i dannelsen af ​​anti-mikrobielle antistoffer.

Også i perioden med trombocytopeni med manifestationer af hæmoragisk syndrom er motortilstanden stærkt begrænset. Symptomatisk terapi udføres:

• angioprotektorer - dicinon per os i.v.
• fibrinolyseinhibitorer - aminokapronsyre 0,2-0,5 g / kg pr. dag pr. os, i / v;
• Lokale måder at stoppe blødning.

Anbefalinger til indledende behandling af patienter med ITP er vist i tabel. 1.

Tabel 1. Indledende behandling af idiopatisk trombocytopenisk purpura (anbefalinger fra American Society of Hematology, 1997)

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopeni (ITP) er en sygdom i kredsløbssystemet, når koncentrationen af ​​farveløse celler falder, holder de sammen i mikrothrombi og tilstopper små blodkar.

Som et resultat af blodprøver afsløret et fald i blodplader, bliver de brugt på dannelse af thrombus. Verlgofs sygdom betragtes som en farlig sygdom, giver komplikationer til hjertet og leveren, hjernen og andre organer.

Oftere diagnosticeres ITP hos voksne kvinder, men spædbørn, ældre og teenagere kan blive syge. Årsagerne til udviklingen af ​​patologi er ikke blevet fastslået, der er teorier om tilstedeværelsen af ​​en immun, såvel som viral og enzymopatisk natur. Den arvelige form af Verlhof syndrom forekommer i sjældne tilfælde, primært sygdommen er erhvervet.

Årsager til ITP og hovedsymptomer

Et fald i antallet af blodplader i blodet overtræder koagulationsmekanismen. Som patologien udvikler, producerer knoglemarven intensivt blodplader og megakaryocytter. Når sygdommen er forbundet med nedsat funktion af immunsystemet, ødelægger antistoffer blodpladeplader. Med sygdommens arvelige karakter i blodprøven viste et fald i antallet af trombopoietiner, og membranmembranen af ​​blodplader er beskadiget. Hos børn begynder trombocytopenisk purpura at skyldes angina, vaccination, influenza.

Det kliniske billede af ITP manifesteres på forskellige måder - sygdommens forløb afhænger af sværhedsgraden, udviklingsstadiet og typen af ​​patologi. Med denne sygdom tilstoppes blodpropper i løbet af kapillærerne - de mindste fartøjer. Mistanke om trombocytopeni kan være på grund af:

• hovedpine;
• træthed fra almindelige anliggender
• tab af appetit
• opkastning, intermitterende med kvalme
• føler sig træt af ingen særlig grund
• feber;
• Forværringen af ​​synets organer
• smerter i brystbenet, bughulen.

Patientens udseende kan lægen have mistanke om, at han har idiopatisk trombocytopenisk purpura - dette er indikeret ved blå mærker og blødninger, der er spredt gennem hele kroppen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, tilføjes symptomer: desorientering, ataksi, pludselig blødning og anfald.

I sjældne tilfælde opdager patienter blødning af slimhinderne og huden efter en injektion, blå mærke eller slet ingen grund. Endvidere suppleres billedet med tegn på iskæmiske læsioner i hjertet, hjernen og andre organer.

Typer idiopatisk purpura

Der er flere kriterier på grundlag af hvilke læger klassificerer Verlgofs sygdom. Under hensyntagen til mekanismen for udvikling af den patologiske tilstand udmærker sig følgende typer af purpura:

• symptomatisk. Det er et tegn på udviklingen af ​​patologier i kroppen. Dette kan være hyperæmi, leukæmi eller strålingseksponering;
• autoimmun. Opstår på baggrund af immunforsvar. Disse er hæmolytisk anæmi og lupus erythematosus;
• isoimmune. Manifest efter gentagne blodtransfusioner;
• Neonatal. Barnet er inficeret fra moderen, mens i livmoderen, gennem moderkagen.

Idiopatisk purpura forekommer i en akut og kronisk form. Kronisk trombocytopeni udvikler sig med sjældne, hyppige såvel som konstante tilbagefald.

Sygdommen går gennem 3 faser:

• hæmoragisk krise. Det er præget af blødende slimhinder og væv. Resultaterne af blodprøven afslører et reduceret antal farveløse celler, og patientens krop er dækket af blå mærker;
• klinisk remission. Scenen er karakteriseret ved et fald i antallet af blodplader som følge af OAM, men der er ingen udtalt symptomer;
• klinisk og hæmatologisk remission. På dette stadium viser testresultater normalt, ingen symptomer på sygdommen.

Redaktionelt styre

Hvis du vil forbedre din hårs tilstand, skal du være særlig opmærksom på de shampooer, du bruger.

En skræmmende figur - i 97% af shampooerne af berømte mærker er stoffer, som forgifter vores krop. Hovedkomponenterne, som alle problemerne på etiketterne er betegnet som natriumlaurylsulfat, natriumlaurethsulfat, cocosulfat. Disse kemikalier ødelægger hårets struktur, håret bliver skørt, taber elasticitet og styrke, farven falmer. Men det værste er, at disse ting kommer ind i leveren, hjertet, lungerne, akkumuleres i organerne og kan forårsage kræft.

Vi råder dig til at opgive brugen af ​​midler, hvor disse stoffer er placeret. For nylig gennemførte eksperter fra vores redaktionelle medarbejdere en analyse af sulfatfrie shampooer, hvor førsteparten blev taget af midler fra firmaet Mulsan Cosmetic. Den eneste producent af helt naturlig kosmetik. Alle produkter er fremstillet under strenge kvalitetskontrol og certificeringssystemer.

Vi anbefaler at besøge den officielle online butik mulsan.ru. Hvis du tvivler på din kosmetiks naturlighed, skal du kontrollere udløbsdatoen, den bør ikke overstige et års opbevaring.

Trombocytopeni hos børn

Børn på grund af mobilitet falder, får mindre og alvorlige skader. Små blå mærker forstyrrer ikke deres forældre for meget, med tiden absorberer de selv, selvom de ikke håndterer blå mærker. Hvis blå mærker vises pludselig, er der ingen grund til dette, måske har babyen idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Disse statistikker bekræfter, at trombocytopeni er den mest almindelige blandt andre blodsygdomme inden for pædiatri. Den fleste patologi afsløret hos drenge 2-8 år. Årsagerne til sygdommen er arvelige og immune faktorer. Ifølge nogle læger er Verlgofs sygdom fremkaldt af defekte blodlegemer.

Symptomer på trombocytopeni hos et barn fremkommer efter vaccination, virussygdomme, medicinering, en abrupt temperaturændring. Fælles faktorer, der udløser sygdommens udvikling:

• nedsat udvikling af farveløse blodceller;
• fald i varigheden af ​​trombocytaktivitet i 1-2 dage (normalt 10-12 dage);
• blodets sammensætning ændres, en del af blodpladerne bruges til dannelse af blodpropper i blodkarrene. På grund af blodets forskellige sammensætning fungerer hele kroppen.
• Syntese af antistoffer rettet mod bekæmpelse af egne blodplader aktiveres.

Identifikation og behandling af trombocytopenisk purpura

Da primære kliniske manifestationer af purpura ligner symptomerne på andre sygdomme, for at bestemme diagnosen, bør der udføres en række undersøgelser efterfulgt af tilstrækkelig behandling. Diagnose af Verlgof sygdom (ITP) omfatter følgende aktiviteter:

• høring af en læge, indsamling af anamnese og hørelse af klager;
• undersøgelse af huden, kontrol af reaktionen fra en knivspids;
• manchet test;
• Valdmans test;
• KLA;
• blodpropper

De listede studier er grundlæggende, hvis det er nødvendigt, lægen vil ordinere undersøgelser af milten og andre organer.

Efter diagnosen er afsluttet, vælges et behandlingsregime. Narkotika foreskrives, men hvis sygdommen løber, er miltfjernelse indikeret - en operation kaldet splenektomi.

Hele listen over terapeutiske foranstaltninger, der er tilgængelige for lægen:

• recept på hormonelle lægemidler;
• udarbejdelse af en medicinsk kost
• plasma udveksling;
• blodplade infusion;
• splenektomi.

Hvis patienten udvikler en krise, er det presserende at stoppe blødningen. I den akutte form finder behandling sted på hospitalet og forhindrer komplikationer under remission.

Terapeutisk kost

Specielt udviklede ernæringsmæssige retningslinjer for Verlgofs sygdom omfatter usædvanligt sunde retter. Fødevarer skal være komplette, indeholdende de nødvendige vitaminer og mineraler. Alkoholholdige drikkevarer er forbudte, og krydret, fedtholdigt og stegte fødevarer bør indtages hyppigere. Kulbrinter og fastfood er skadelige.

Frugter, grøntsager, korn, mejeriprodukter og rent vand vil være gavnlige. Fødevarer skal være varme for ikke at brænde følsomme slimhinder.

Med trombocytopeni er det godt at tage nældeinfusion, bær af viburnum, samt en infusion af kamille, mynte og hyrde taske. Til madlavning bouillon 1 el. lægemiddelopsamling anbringes i en termos og hæld 200 ml kogende vand. En time senere er infusionen klar. Tag det to gange om dagen til en halv kop.

Med forbehold for diæt forbedrer idiopatisk trombocytopenisk purpura retreats den generelle tilstand.

Narkotika og metoder til idiopatisk trombocytopeni

Der er en række lægemidler, der bruges til at stabilisere antallet af blodplader i blodet, øge immunforsvaret, forbedre processen med koagulering:

• glucocorticosteroider (Prednisolon, methylprednisolon) ordineres af lægen i en standard eller øget dosis, når sygdommen er i det akutte stadium eller er meget avanceret. Hormoner kan forårsage uønskede reaktioner - dyspeptiske problemer, forhøjet blodtryk;
• immunglobuliner. Udpeget i form af intravenøse injektioner. Hos dem med kronisk thrombocytopeni hjælper immunoglobuliner med at opretholde antallet af blodplader i blodet. Langvarig brug af stoffer forårsager smerter i hovedet, feber, kulderystelser;
• interferon alfa er ordineret til kronisk trombocytopeni, hvis hormoner er ineffektive. Blandt de bivirkninger afslørede ofte kuldegysninger, feber, smerter i hovedet. For at reducere sandsynligheden for bivirkninger er paracetamol fuld af drukket en uge før interferon tages.

Andre lægemidler, der anvendes til behandling af trombocytopenisk purpura, er cyclophosphamid, azathioprin, danazol. Medikamenter er angivet til din reference, det er farligt at tage dem selv.

Ud over lægemidler ordinerer læger en trombocytransfusion. Dette er ikke nødvendigt i alle tilfælde, men med omfattende kirurgiske indgreb, neurologi og dyb trombocytopeni kan transfusion ikke undgås. Effekten vil være midlertidig, men meget positiv. Transfusion udføres under betingelserne for medicinsk institution i henhold til en specielt ordineret ordning. Hvert gang gives patienten 1-2 doser blodplader eller 6-8 doser hver 4. time. Til effektiviteten af ​​transfusion var højere, pre-IVIG.

Ved ITP er milten stærkt forstørret, hvilket fremgår af de tilsvarende ugunstige symptomer. Hvis standard behandling for trombocytopeni er ineffektiv og tilstanden forværres, øges risikoen for alvorlig blødning med alle de følgevirkninger der følger. Når patientens liv er truet, fjerner lægen orglet. Splenektomi er ordineret i følgende situationer:

• trombocytopenisk purpura ledsages af alvorlig blødning, som ikke kan stoppes med lægemidler med den tilsvarende effekt;
• ITP er kronisk, der er ingen særlig reaktion på stoffer, antallet af blodplader er konstant;
• eftergivelse overholdes ikke længere end et år, føles patienten altid dårlig.

Forberedelse er påkrævet før splenektomi. Patienten er ordineret hormonelle lægemidler og IVIG. Lægen sender først patienten en ultralyd for at vurdere tilstanden af ​​organerne i maveskavheden. Efter operationen vises virkningen ikke umiddelbart, men kun efter en vis tid. Desuden viser statistikker, at ca. 50% af patienterne forventer en forbedring af deres tilstand. Dette er ikke en grund til at opgive den tildelte operation, da du altid skal bruge lige mulige chancer.

Sammenfattende kan det bemærkes - Verlgofs sygdom (ITP) er en farlig blodsygdom, som i mangel af behandling er farlig for patientens helbred og liv. Efter at have fundet symptomerne karakteristiske for patologien, er det nødvendigt at kontakte den medicinske institution i tide, gennemgå eksamen og modtage aftaler. Jo hurtigere foranstaltninger der træffes, jo større er chancen for genopretning.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura: Årsager til børn, foto, behandling

Officiel medicin har tendens til at tildele trombocytopenisk purpura til en af ​​de mest almindelige årsager til øget blødning hos unge patienter. Sygdommen manifesterer sig ved akutte symptomer og kræver øjeblikkelig medicinsk intervention. Tilfælde af selvforsvindelse af tegn på sygdommen, der ikke er forbundet med behandling. Faren for negative konsekvenser for barnets sundhed tyder dog på, at det er umuligt at ignorere tegnene på patologi.

Beskrivelse af sygdommen Verlgof

Trombocytopenisk purpura eller Verlgofs sygdom er kendetegnet ved dannelse af blodpropper med blodplader, der er ansvarlige for at stoppe blødningen. Som følge heraf er der en nedgang i antallet af blodplader (trombocytopeni) i blodet, der passerer gennem karrene.

Læger opdeler sygdommen i to hovedtyper:

• blødning, udtrykt i små og omfangsrige hæmatomer (vi anbefaler at læse: hvad er konsekvenserne af et hæmatom på hovedet efter fødslen til en nyfødt?);
• iskæmiske ændringer i væv og organer, der er forbundet med blokering af små blodkar med blodpropper og forårsager svigt i blodstrømmen i hjernen og indre organer.

Resultatet af negative formationer er immunsystemets reaktion, som opfatter blodplader som fremmedlegemer. For at beskytte kroppen begynder den produktion af anti-blodplade komplekser deponeret på "fjendtlige" blodplader. Markerede blodplader kommer ind i milten, hvor de bliver angrebet og absorberet af makrofager. Antallet af blodplader er reduceret kraftigt, hvilket fremkalder deres forbedrede produktion af kroppen. Som følge heraf er forsyningen af ​​celler udarmet, de er alvorligt deformerede, der forekommer alvorlige overtrædelser, der er farlige for barnets helbred.

Årsager til sygdommen

Videnskabeligt baserede og præcist beviste årsager til dannelsen af ​​Verlgofs sygdom er ikke blevet fastslået. Alle oplysninger indsamles af læger i de teoretiske antagelser, der præsenteres af to muligheder:

1. Genetisk faktor, der tyder på mutation af genet, der er ansvarlig for korrekt dannelse og funktion af blodplader. Et muterende gen ændrer strukturen af ​​celler, hvori defekter dannes, hvilket fører til deres "limning" og efterfølgende destruktion.
2. Immunsvigt i barnets krop, hvilket resulterer i blodpladebeskadigelse. De anti-blodplade komplekser produceret af immunsystemet neutraliserer cellerne, hvilket forårsager deres ødelæggelse. Antallet af blodplader i blodet falder.

Sygdomsklassifikation

Klassificering af sygdommen omfatter to kategorier: sygdommens art og mekanismen for dens udvikling. Den første kategori er opdelt i to typer:

1. Akut form, som kan vare fra 1 til 6 måneder. Prognosen for genopretning af barnet er positivt.
2. Kronisk form, hvis varighed overstiger 6 måneder. Karakteristisk vekselvirkning af perioder med forværring og remission. Hvis der ikke er perioder med forværring mellem remissioner, erhverver Verlgofs sygdom en kronisk tilbagefaldsstatus.

I den anden kategori er trombocytopenisk purpura opdelt i flere typer. Disse omfatter:

1. Autoimmun type, der skyldes sygdomme forbundet med fejl i barnets immunsystem (autoimmun hæmolytisk anæmi, systemisk lupus erythematosus).
2. Transimmun eller neonatal type, manifesteret hos nyfødte, der modtog blodpladerantistoffer fra moderens krop under graviditeten.
3. Isoimmune type. Udviklingen af ​​denne type er forbundet med blodtransfusion.
4. Heteroimmune dannes, når blodpladeantigenstrukturen forstyrres.
5. Symptomatisk type har en ikke-immun natur og udvikler sig med leukæmi, anæmi og infektioner.
6. Idiopatisk type, hvis årsager ikke er identificeret.

Symptomer på trombocytopenisk purpura

Hvis antallet af blodplader falder under 30 tusind, risikerer barnet blødning i hjernen. Risikogruppen omfatter 1-2% af børnene. Den største fare truer de små patienter, der har følgende lidelser:

• blødninger på slimhinder
• blødninger i øjet (i sclera eller nethinden);
• langvarig brug af aspirin og andre lægemidler i salicylatgruppen;
• omfattende udslæt på huden
• hovedskade.

Udslæt på slimhinder og hud med trombocytopenisk purpura skelnes mellem størrelse, form, farve og asymmetrisk placering. Typer af udslæt er godt vist på billedet.

Sammen med symptomerne på huden kan sygdommen også fremstå som andre tegn:

• svær og lang blødning efter tandekstraktion
• urimelige næseblod
• hyppige blødende tandkød;
• Udseendet af blod i barnets urin
• langvarig og rigelig menstruation hos piger.

Diagnose af sygdommen

Diagnose af trombocytopenisk purpura begynder med en grundig undersøgelse af historien. Lægen interviewer forældrene og barnet, konstaterer varigheden af ​​symptomerne, tidspunktet for deres udseende, tilstedeværelsen af ​​provokerende faktorer.

Den endelige diagnose er etableret ved hjælp af laboratorieprøver:

• fuldstændig blodtælling, der viser utilstrækkelig reduktion i antal blodplader, røde blodlegemer og hæmoglobinniveauer med en samtidig stigning i reticulocytter;
• kontrol af varigheden af ​​blødning i henhold til hertugen, når en fingerspids punkteres af et barn og hvert halve minut suger det fremspringende blod med en særlig papirplade (hastigheden af ​​blodkoagulationshastigheden er 2 minutter);
• påvisning af forstyrrelser i reaktionen af ​​frigivelse af blodkoagulationsfaktorer fra blodplader;
• Prøver til kapillær resistens, når en turniquet påføres på underarmen, bliver barnet presset på huden, og udseendet af en blå mærke er kontrolleret (testen anses for positiv, hvis hæmoragisk plet vises inden 3 minutter efter påføring af turniquetet);
• immunogrammer, der bestemmer tilstedeværelsen i blodet af anti-blodpladeantistoffer deponeret på blodplader.

Behandling af trombocytopenisk purpura

Behandlingsplanen for trombocytopenisk purpura er udviklet af en læge efter en fuldstændig bekræftelse af diagnosen. Komplekset af terapeutiske foranstaltninger omfatter:

1. Overholdelse af strengt sengestil ved den lille patient. At give barnet en god ernæring, herunder proteinfødevarer. Hvis der opdages tyggegummiblødning, bør mad, der er forberedt til et barn, ikke være groft og varmt.
2. Drogterapi begynder med Prednisolon. Hvis hormonbehandling ikke giver en positiv effekt, ordineres cytostatika og immunosuppressiva. Ineffektiv konservativ behandling, udført inden for 4 måneder, tjener som en grund til at fjerne milten.
3. Med symptomatisk lindring af tegn på blodpladenspurpura anvendes hæmostatiske midler til at stoppe blødningen. Lokalt brug hæmostatisk svamp. Injektioner laves med præparater af aminocaproic acid og Dition (vi anbefaler at læse: hvordan man dråber aminocaproic acid i barnets næse?).
4. At reducere sværhedsgraden af ​​symptomer og styrke strukturen af ​​cellerne og karosseriet på barnets udvej til hjælp af folkemidletilskud (infusion af nældefeber, sukkerroer juice, afkogning af verbena).

Recovery prognose

Med en god prognose kan sygdommen vare i flere uger eller måneder, og derefter opstår spontan genopretning. Maksimumsperioden for et sådant sygdomsforløb er 6 måneder. Statistikker viser, at trombocytopenisk purpura er helbredt hos 80% af børnene. De resterende 20% af sygdommen bliver kronisk. Dødelighed fra trombocytopenisk purpura er 1% af alle patienter.

forebyggelse

Videnskaben kender ikke de etiologiske årsager til idiopatisk trombocytopenisk purpura, så det er svært at udvikle effektive forebyggende foranstaltninger. Generelle anbefalinger fra specialister omfatter følgende handlinger:

• beskyt dit barn mod bakterielle og virale sygdomme;
• Forbered sund og afbalanceret mad til din baby
• udelukke selvbehandling af barnet med antibiotika;
• undgå faktorer, der forårsager allergiske reaktioner, rettidig scanningsfokus på kronisk infektion.

For at forhindre gentagelse af sygdommen observeres barnet af en hæmatolog i 5 år uden fejl. Periodisk afvænning af barnets krop bør udføres, i tide til behandling af kroniske infektioner. Det er ønskeligt at frigøre den lille patient fra fysisk undervisning. Prøv at beskytte din skat mod hovedskader og generelle skader.

Trombocytopenisk purpura hos børn

Idiopatisk (autoimmun) thrombocytopenisk purpura - en sygdom karakteriseret ved at reducere mængden af ​​isolerede blodplader (mindre end 100.000 / mm3) ved normal eller forhøjet mængde af megakaryocytter i knoglemarven og tilstedeværelsen på overfladen af ​​blodplader i blodserum antikoagulansantistoffer, forårsager øget destruktion af blodplader.

ICD-10 kode

epidemiologi

Hyppigheden af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura hos børn er ca. 1,5-2 pr. 100.000 børn uden kønsforskelle med en lige hyppighed af akutte og kroniske former. I ungdomsårene er antallet af syge piger dobbelt så stor som for drenge.

Årsager til trombocytopenisk purpura hos et barn

Hos børn kan både arvelige faktorer og efter fødselsfaktorer være årsagen til thrombocytopeni. Generelt falder antallet af blodplader på grund af deres utilstrækkelige dannelse i knoglemarv af megakaryocytter, stamcellerne; øjeblikkelig ødelæggelse i blodbanen eller af begge grunde.

Årsager til utilstrækkelig blodpladeproduktion:

1. Ændringer i progenitorceller (megakaryocytter) i knoglemarv sammen med en generel krænkelse af hæmatopoietisk cyklus og efterfølgende abnormiteter i udviklingen af ​​organer og systemer.
2. Tumorer i nervesystemet (neuroblastom).
3. Kromosomale sygdomme (Downs syndrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Under behandling med diuretika, antidiabetika, hormon og nitrofuran under graviditet.
5. Eclampsia og preeclampsia alvorlig.
6. Fosterets forløbet.

Den næste årsag til trombocytopeni er blodplade ødelæggelse.

Dette skyldes følgende:

1. Immunologisk patologi.
2. Ændringer i strukturen i vaskulærvæggen (antiphospholipidsyndrom).
3. Ændringer i blodpladernes struktur.
4. Manglende blodkoagulationsfaktorer (hæmofili B).
5. DIC syndrom.

Immunologiske årsager er:

• direkte: udvikling af antistoffer i deres blodplader som følge af uforeneligheden af ​​mor og barn på indikatoren blodplade blodgruppe (i moderens blod indeholder blodplader former, som ikke har et barn). Disse former forårsager afvisning af "fremmede" agent - destruktion af fostre blodplader og udvikling af thrombocytopeni.
• tværgående: i moder sygdomme forbundet med autoimmun ødelæggelse af blodplader, antistoffer, der krydser placenta i fosteret forårsage den samme ødelæggelse af disse blodlegemer i fosteret.
• antigen-afhængige: antigener af vira, der interagerer med overfladereceptorer af blodplader, ændrer deres struktur og forårsager selvdestruktion.
• autoimmun: produktion af antistoffer mod normale overfladereceptorer.

Symptomer på trombocytopenisk purpura hos et barn

• Kutane manifestationer (økymose, petechiae - punktblødninger) - forekommer altid
• Gastrointestinal blødning (melena, blodig diarré), blødning fra navlestang - forekommer i 5% af tilfældene
• Næseblod - omkring 30% af tilfældene
• Blødninger i øjnens membraner (prognostisk sandsynlighed for intrakraniel blødning)
• Forstørret lever og milt ved hjælp af ultralyd. Kun karakteristisk for sekundær trombocytopeni (medicinsk, viral)

Diagnose af trombocytopenisk purpura hos et barn

1. blod
   • Indholdet af blodplader er mindre end 150x10 * 9 g / l (normalt 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Duke Blødningstid

Denne indikator hjælper med at differentiere trombocytopati fra hæmofili. Efter punktering af fingerspidsen med en scarifier stopper blødningen normalt efter 1,5-2 minutter. Ved trombocytopati varer den mere end 4 minutter, mens koagulationsfunktionen forbliver normal. Hæmofili er det modsatte.

• Dannelsen (tilbagetrækning) af en fuldstændig blodpropp på mindre end 45% (normalt 45-60%) er en indikator, der karakteriserer mængden af ​​blodplader, der er tilstrækkelige til at standse blødningen.

1. Myelogram: En detaljeret beskrivelse af antallet af alle celler i knoglemarv, især stamceller fra blodplader. Det normale antal megakaryocytter er 0,3-0,5 pr. Mikroliter. Ved trombocytopati øges denne tal til 114 i 1 μl af knoglemarvsstoffet. Levetiden for blodplader i normalt beløber sig til ca. 10 dage. For sygdomme, der er forbundet med deres blodsænkning, lever disse celler betydeligt mindre.
2. historie
   • Tilstedeværelsen eller modtagelsen af ​​autoimmune sygdomme hos moderen
   • Overtrædelse af placentafunktioner under graviditet (løsrivelse, trombose)
   • Fosterpatologi (hypoxi, intrauterin vækstretardation, for tidlig fødsel, intrauterin infektion)
3. Immunologisk analyse

Påvisning af forhøjet indhold af antistoffer mod egne blodplader eller til visse smitsomme sygdomme (herpesvirus type 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus)

Symptomer på thrombocytopenisk purpura hos børn

Trombocytopenisk purpura hos børn er blandt de mest almindelige årsager til øget blødning. Sygdommen manifesteres af akutte symptomer og indebærer visse foranstaltninger af medicinsk behandling for barnet.

I nogle tilfælde forsvinder sygdommen alene, men man bør ikke se bort fra det. Komplikationer af patologi kan have negativ indflydelse på barnets overordnede sundhed og forårsage alvorlig skade for ham.

Læs om symptomerne og behandlingen af ​​takykardi hos børn her.

Koncept og beskrivelse

Trombocytopenisk purpura hos børn - foto:

Trombocytopenisk purpura er en type autoimmun sygdom. Ailment kan forekomme uanset alder, men for dens progression er visse eksterne og interne faktorer nødvendige.

Sygdommen ledsages af øget blødning af barnets krop.

Udviklingen af ​​hæmoragisk patologi fremkalder et fald i niveauet af blodplader i blodserum og knoglemarv hos et barn.

Barnets krop begynder at tage blodplader til fremmedlegemer. De celler, som immunsystemet producerer, ødelægger dem. Konsekvensen af ​​en sådan tilstand bliver en kritisk blødningsforstyrrelse.

årsager til

Talrige faktorer kan provokere trombocytopenisk purpura.

I nogle tilfælde udvikler sygdommen på baggrund af medfødte eller arvelige patologier. I medicinsk praksis er årsagerne til sygdommen opdelt i tre kategorier.

De to første grupper omfatter faktorer, der fremkalder ødelæggelsen eller utilstrækkelig produktion af blodplader. Den tredje kategori omfatter immunologiske årsager forbundet med barnets overordnede sundhed.

Årsagerne til patologi kan være følgende faktorer:

• progression af immunologiske patologier
• fødslen af ​​et for tidligt eller for svagt barn;
• krænkelse af blodproppens proces og sygdommen med et sådant symptom
• konsekvenserne af smitsomme og virale sygdomme (kighoste, influenza, vandkopper mv);
• forstyrrelser på cellulært niveau, forandring af stamceller);
• maligne tumorer, der fremkalder metastaser i hjernen;
• anomalier af strukturen af ​​væggene i blodkarrene;
• tilstedeværelsen af ​​tumorer associeret med nervesystemet
• patologier af den generelle proces af bloddannelse;
• krænkelse af blodpladernes struktur
• virkninger af DIC;
• udvikling af kromosomale sygdomme;
• antiphospholipid syndrom;
• eclampsia og præeklampsi i svære former
• virkningerne af stråling på moderens krop under graviditeten eller på barnet
• virkningerne af trombose
• ukontrolleret medicin under graviditeten.

Hvordan man behandler tracheitis hos børn? Lær om dette fra vores artikel.

Redaktionelt styre

Der er en række konklusioner om farerne ved kosmetiske vaskemidler. Desværre lytter ikke alle nyoprettede mødre til dem. I 97% af baby shampoos anvendes det farlige stof Sodium Lauryl Sulfate (SLS) eller dets analoger. Mange artikler er blevet skrevet om virkningerne af denne kemi på sundheden for både børn og voksne. På anmodning fra vores læsere testede vi de mest populære mærker. Resultaterne var skuffende - de mest publicerede virksomheder viste tilstedeværelsen af ​​de farligste komponenter. For ikke at krænke producenternes retlige rettigheder kan vi ikke navngive specifikke mærker. Virksomheden Mulsan Cosmetic, den eneste der bestod alle testene, fik succesfuldt 10 point ud af 10. Hvert produkt er lavet af naturlige ingredienser, helt sikkert og hypoallergenisk. Sikkert anbefale den officielle online butik mulsan.ru. Hvis du tvivler på din kosmetiks naturlighed, skal du kontrollere udløbsdatoen, den bør ikke overstige 10 måneder. Kom nøje til valget af kosmetik, det er vigtigt for dig og dit barn.

klassifikation

Trombocytopenisk purpura kan udvikles i en akut og kronisk form.

I det første tilfælde sker fuldstændig eliminering af symptomer inden for seks måneder. Kronisk patologi forekommer med regelmæssige tilbagefald.

Desuden klassificeres sygdommen i idiopatisk og immunologisk type.

Årsagerne til den første type kan ikke identificeres, men i lægepraksis er særlig opmærksomhed i dette tilfælde betalt til den arvelige faktor.

Den immunologiske form skyldes autoimmune abnormiteter i barnets krop.

Afhængig af årsagen til patologien er trombocytopenisk purpura opdelt i følgende typer:

1. Symptomatisk trombocytopeni (forekommer på grund af den negative virkning af eksterne faktorer).
2. Isoimmune type (patologi udvikler sig på baggrund af blodtransfusionsprocedurer).
3. Autoimmun trombocytopeni (lidelse er en konsekvens af immunforsvar).
4. Transimmun form (diagnosticeret hos nyfødte).

Symptomer og tegn

Børn med trombocytopenisk purpura er svage. De er tilbøjelige til comatose forhold, deres hud er for bleg. Børn med denne diagnose er ofte syge. Svimmelhed og hovedpine kan forekomme uden tilsyneladende grund.

Desuden har patologien symptomer forbundet med udseendet af blødning i kroppen. Tegn på sygdommen kan forekomme på huden, i barnets generelle tilstand eller være skjult (indre blødning).

Sygdommen ledsages af følgende symptomer:

1. Øjenblødninger (øjnens membraner bliver rød).
2. Blødning af huden (indikere blå mærker vises på huden).
3. Overdreven hudfarve.
4. Intern blødning forbundet med fordøjelsessystemet.
5. I tilstedeværelsen af ​​adskillige tydelige mærker mærker barnet ikke ubehag.
6. Kropstemperaturen i patologi øges ikke.
7. Forekomsten af ​​alvorlig blødning med mindre skader.
8. Øget blødning af navlestrengsresten.
9. Tilstedeværelsen af ​​blod urenheder i urinen eller afføringen.
10. Blødende tandkød uden nogen åbenbar grund.
11. Tendens til næseblødning.

Komplikationer og konsekvenser

Død i trombocytopenisk purpura forekommer i isolerede tilfælde.

Sygdommen ledsages af udtalt symptomer og kan ikke gå ubemærket.

Terapi udføres i de tidlige stadier og reducerer risikoen for gentagelse eller komplikationer.

Hvis symptomerne på patologien blev ignoreret af voksne, kan progressionen af ​​en overtrædelse af barnets blodsammensætning fremkalde alvorlige konsekvenser, herunder risikoen for død.

Komplikationer af sygdommen kan være følgende tilstande:

• død på grund af blodtab
• nedsat blodgennemstrømning i hjernen;
• post-hæmoragisk anæmi
• dannelsen af ​​blodpropper, der krænker blodstrømmen til de indre organer
• hjertesygdomme og blodkar.

diagnostik

Diagnose af trombocytopenisk purpura involverede en hæmatolog. For at bekræfte diagnosen er det nødvendigt at videregive mange typer blodprøver.

Baseret på de opnåede data bestemmer specialisten tilstanden af ​​blodpladerne og identificerer afvigelser i deres funktion eller struktur. Derudover skal du muligvis konsultere specialiserede læger til at udarbejde et generelt klinisk billede af barnets helbred.

Diagnose af sygdommen indbefatter følgende procedurer:

• generel og biokemisk blodprøve
• manchet og knivprøvning;
• Coombs prøver;
• knoglemarvspunktur
• test for hepatitis vira;
• analyse af kromosomsættet;
• koagulation;
• Ultralydsundersøgelse af mavehulen og skjoldbruskkirtlen;
• analyse af niveauet af immunglobuliner;
• cytogenetiske undersøgelser.

behandling

I mangel af symptomer på komplikationer eller risikoen for deres udvikling er der ikke behov for særlig behandling af trombocytopenisk purpura. Læger anbefaler forældre at overholde visse sikkerhedsregler og overvåge barnets helbred.

Hvis der opstår komplikationer, bliver den unge patient hurtigt indlagt.

Efter udskrivning fra hospitalet kan specielle lægemidler ordineres for at normalisere blodet og styrke barnets immunsystem.

splenektomi

Splenektomi er en obligatorisk procedure for trombocytopenisk purpura. Indikationerne for dets adfærd er alvorlige krænkelser i disse laboratorieundersøgelser, forekomsten af ​​blødning i et barn, vanskeligt at stoppe og risikoen for komplikationer.

Proceduren genopretter ikke blot nogle blodparametre, men reducerer også risikoen for gentagelse af patologien betydeligt.

Tilbagefaldet af symptomerne på sygdommen efter splenektomi betragtes som isolerede tilfælde.

præparater

Behovet for at ordinere medicinsk behandling til et barn bestemmes af lægen. I nogle tilfælde er det ikke nødvendigt at tage specielle lægemidler. Hvis der er komplikationer, udføres behandlingen af ​​barnet på et hospital.

Lægemidler i dette tilfælde vælges individuelt på baggrund af den lille patients generelle helbred og sværhedsgraden af ​​symptomerne på den patologiske proces.

Typer af stoffer, der kan ordineres til barnet:

• corticosteroider (Prednisolon);
• lægemidler til forebyggelse af blødning (Adroxon, Dition);
• C-vitamin (herunder vitaminkomplekser med indhold)
• cytotoksisk lægemiddelgruppe (Vinblastin, Imuran);
• hæmostatiske lægemidler (thrombin, epsilon-aminocapronsyre).

Hvad er farlig toxoplasmose for en nyfødt? Find ud af svaret lige nu.

diæt

Ved opstillingen af ​​børns menu er det vigtigt at medtage den maksimale mængde sunde fødevarer.

Under forbuddet er limonader, stærk te, kulsyreholdige drikkevarer, fede eller salte fødevarer.

Temperaturregulering bør kontrolleres med særlig opmærksomhed. For varmt mad eller drikke kan forårsage forbrændinger på slimhinder. Hvis et barn har en tendens til patologi, vil dens symptomer forværres på kort tid.

Følgende fødevarer skal være til stede i barnets kost:

• rødt kød;
• tomat- og granatæblejuice;
• friske grøntsager og frugter;
• fisk og skaldyr.

Kliniske retningslinjer

I de fleste tilfælde forsvinder symptomerne på trombocytopenisk purpura alene inden for seks måneder efter, at de første tegn opstår.

Forældre skal følge en række vigtige regler, som vil bidrage til at eliminere forværringen af ​​barnets sundhed og mindske risikoen for komplikationer.

Der skal udvises særlig forsigtighed for at undgå skade på hud og slimhinder. Ellers vil den resulterende blødning være vanskelig at eliminere.

1. Udelukkelse af situationer, der kan forårsage skader (herunder aktiv sport).
2. Forebyggelse af forstoppelse med en særlig kost (kosten skal afbalanceres).
3. Der bør lægges særlig vægt på udvælgelsen af ​​en tandbørste (børsterne skal være bløde og udelukke tyggeskader).
4. Mad af barnet bør ikke være varmt (i nærvær af blødende tandkød eller slimhinder i munden, skal alle retter afkøles før forbrug).
5. Aspirin bør ikke anvendes til behandling af et barn med en sådan diagnose (lægemidlet fortynder blodet).
6. I fem år efter behandling af patologi er barnet helt forbudt at ændre klimaforhold.

Trombocytopenisk purpura hos børn - føderale kliniske retningslinjer.

outlook

Trombocytopenisk purpura har kun gunstige prognoser, hvis der er rettidig behandling af sygdommen og konstant overvågning af barnets helbred ved sine forældre. Patologi er karakteriseret ved langsigtet remission.

Med forbehold af lægernes anbefalinger og gennemførelsen af ​​forebyggende foranstaltninger kan sygdommen måske ikke manifestere sig i mange år. Negativ prognose er forbundet med komplikationer af den patologiske proces.

Anbefalinger til behandling af nervøse tics hos børn findes på vores hjemmeside.

forebyggelse

Særlig primær forebyggelse af trombocytopenisk purpura i medicinsk praksis er ikke udviklet.

For at forebygge sygdom er det nødvendigt at følge elementære regler med henblik på at kontrollere barnets ernæring og opmærksomme holdning til hans helbred.

Sekundær profylakse indeholder specifikke anbefalinger, som kan udløse en forværring af patologien. Børn diagnosticeret med trombocytopenisk purpura er forbudt at engagere sig i aktiv sport og bør regelmæssigt undersøges af en hæmatolog.

Foranstaltninger til forebyggelse af sygdom er følgende anbefalinger:

1. Udelukkelse af stressfulde situationer, barnets fysiske og psykiske overbelastning.
2. Overholdelse af reglerne for en afbalanceret kost med temperaturkontrol af mad.
3. Restaurering af vitaminer med specielle præparater beregnet til børn.
4. I barnets kost bør der ikke være produkter indeholdende eddike.
5. Alle sygdomme, uanset ætiologi, bør behandles fuldt ud og rettidigt.
6. Modtagelse af antipyretiske lægemidler og potente stoffer bør koordineres med lægen.

I nogle tilfælde virker det ikke for at undgå udvikling af trombocytopenisk purpura hos børn, især i nærværelse af en arvelig faktor.

Hvis et barn har blå mærker eller er udsat for blødning, der er svært at stoppe, er det nødvendigt at konsultere en hæmatolog hurtigst muligt. Tidlig diagnose af patologi hjælper med at undgå komplikationer og udviklingen af ​​sygdommens kroniske form.

Du kan lære om trombocytopenisk purpura hos børn fra denne video:

Vi beder dig ikke om selvmedicinering. Tilmeld dig en læge!