Aortahypoplasi hos fosteret

I fosteret gennem aorta-ismusen - området mellem den venstre subklaveriske arterie og arterielkanalen - strømmer kun 10-12% af den samlede hjerteudgang fra begge ventrikler. Måske er det derfor, at i en fuldtidsfødt nyfødt er diameteren af ​​aorta isthmus cirka en fjerdedel mindre end diameteren af ​​den nedadgående aorta; denne forskel forsvinder med ca. 6 måneder.

I aortabøsens hypoplasi er det sædvanligvis den isthmus der er berørt, selv om andre dele af det kan blive påvirket. Ekstrem hypoplasi er en fuldstændig pause i aortabuen. Hypoplasi og afbrydelse af aortabuen er sjældent isoleret, som regel forekommer de i sammenligning med andre alvorlige medfødte hjertefejl, såsom en stor ventrikulær septalfejl, dobbelt udladning af hovedarterierne fra højre ventrikel (herunder Taussig-Bing syndrom), tricuspid atresia ventil med transponering af hovedarterierne og åben AV-kanal. Med alle disse defekter passerer den primære blodbanen aortabuen, hvilket fører til dens hypoplasi. Derfor er arterielkanalen altid åben. Tilstanden og prognosen afhænger af samtidige hjertefejl (normalt en ventrikulær septalfejl, isoleret eller i kombination med andre defekter), mængden af ​​blodstrømmen fra højre til venstre gennem den åbne arterielle kanal og sværhedsgraden af ​​aortaobstruktion.

Når aortabuen er fuldstændig afbrudt, går blod ind i den nedadgående aorta kun gennem den åbne arterielle kanal. Når blodstrømmen i den aorta bue er delvis bevaret, afhænger dens værdi af obstruktionens sværhedsgrad og evne til venstre ventrikel til at klare øget postbelastning. En stor udledning af blod fra venstre til højre gennem en ventrikulær septalfejl fører til en stigning i pulmonal blodgennemstrømning, hvilket forsinker faldet i lungevaskulær resistens, der opstår kort efter fødslen. Høj lunge vaskulær modstand fører til udledning af blod fra højre til venstre gennem den åbne arterielle kanal i den nedadgående aorta og understøtter blodtilførslen til den nedre halvdel af kroppen.

I starten kan blodtrykket i karrene i den nedre og øvre del af kroppen med en bred arteriel kanal være den samme. Udledning af venøst ​​blod fra højre til venstre gennem den åbne arterielle kanal fører til cyanose af benene med normal håndfarve (differentieret cyanose). Over tid indsnævres arterielkanalen, hvilket fører til en blodtryksfald i karrene i den nedre halvdel af kroppen og et fald i puls blodtryk. Når pulmonal vaskulær resistens falder, øges pulmonal blodgennemstrømning, og blodet strømmer gennem den åbne arterielle kanal ind i den nedadgående aorta falder endnu lavere. Som følge heraf øges påfyldningen af ​​venstre ventrikel, som foruden overbelastning af tryk nu skal klare volumens overbelastning; dette fører ofte til venstre ventrikulær svigt. Udviklingsgraden for alle disse lidelser kan variere. Da blodgennemstrømningen falder i karrene i den nedre halvdel af kroppen, udvikles metabolisk acidose, og et fald i renal blodgennemstrømning fører til oliguri og anuria.

Det kliniske billede består ofte af en stor intrakardisk udladning af blod fra venstre til højre og venstre ventrikulær svigt. I nogle tilfælde er buenes hypoplasi moderat udtalt og spiller ikke en stor rolle, mens i andre er der alvorlig hypoplasi eller endog afbrydelse af aortabuen. EchoCG giver dig mulighed for at se tilhørende hjertefejl. Det er imidlertid ikke altid muligt at undersøge aortabugen selv ved hjælp af EchoCG, så de tyder på kateterisering og radiopaque undersøgelse af hjertet.
I hypoplasi af aortabuen med samtidig hjertesvigt kan lægemiddelbehandling være effektiv, herunder hjerte glycosider og især diuretika. Alprostadil (prostaglandin E₁). Det udvider den arterielle kanal, som følge af, at blodtilførslen til den nederste del af kroppen forbedres, nyrerne genoprettes, og acidose forsvinder. Denne midlertidige foranstaltning giver dig mulighed for at stabilisere tilstanden før operationen. Med en signifikant indsnævring af aortabuen eller dens afbrydelse angives operationen selv for tidligt. Samtidig med operationen på aortabuen udfører om nødvendigt en fuldstændig eller delvis korrektion af samtidig hjertesygdom.

Årsager til og behandling af aortabukshypoplasi

Aortisk hypoplasi er ikke en medfødt defekt i selve hjertet, da udviklingen af ​​denne patologi falder på aorta (det største ikke-parrede arterielle fartøj) og ikke på selve hjertemusklen. Dette koncept indbefatter underudviklingen af ​​væv, hvilket skyldes en fejl under embryogeneseprocessen.

Samtidig kan hjerteets struktur og funktion være helt normalt. Men med denne patologi lider hele kredsløbssystemet stadig, og den dannede hypoplasi kan findes i kombination med medfødte misdannelser.

Udviklingen og aktiv manifestation af syndromet observeres, da arterielkanalen lukker på den første dag i det nyfødte liv. Denne tilstand ledsages af følgende symptomer:

For at identificere sygdommen og diagnosen udføres følgende undersøgelser:

• ekkokardiografi;
• EKG;
• Røntgenstråler;
• aortografi;
• hjerte kateterisering.

Denne patologi er ekstremt farlig på grund af vedvarende arteriel hypertension. Behandling af sygdommen er kun en kirurgisk metode med lavt komplikationsniveau og dødelighed.

Grader af skade

Med aortabøsens patologi falder lokaliseringen af ​​læsionen oftest på ismusen, og i nogle tilfælde observeres læsion af karret i andre dele af det. Hypoplasi i sit mest komplekse forløb er den fuldstændige overlapning af aortabuen.

En lignende tilstand ses oftest i kombination med andre medfødte hjertefejl i et komplekst forløb:

• en stor defekt i septum mellem ventriklerne
• atresia af tricuspideventilen med transponering af hovedarterierne;
• udledning af hovedarterier (dobbelt) fra ventrikel til højre.

Klinisk billede

Alle disse defekter er forbundet med ændringer i blodgennemstrømningen omkring aortabuen, som er årsagen til dens hypoplasi. I denne tilstand strømmer blod ind i den nedadgående aorta gennem den åbne arterielle kanal.

Selv på trods af hypoplasi bevares blodstrømmen til aorta, men delvist. Dens hastighed afhænger af graden af ​​obstruktion og evnen af ​​ventriklen til venstre for at klare den øgede belastning.

En sådan defekt er årsagen til accelerationen af ​​pulmonal blodgennemstrømning og forsinkelsen i faldet af modstanden i lungekarret, som finder sted umiddelbart efter fødslen.

På grund af den høje modstand i arterierne gennem den åbne arterielle kanal til den nedadgående aorta, falder blodet fra højre til venstre. Således leverer blodet til underkroppen.

Med en normal bredde af ductus arteriosus holdes trykket i karrene på et normalt niveau. Og udtømningen af ​​blod gennem den åbne arterielle kanal fra højre til venstre forårsager benens cyanose i mangel af cyanose på hænderne.

Når kanalen indsnævres, er der også et fald i blodtrykket og et fald i pulsering. For stor belastning på venstre ventrikel på grund af dens forøgede påfyldning kan forårsage venstre ventrikulær svigt.

Det opstår, når buksens hypoplasi måske ikke er så udtalt, at den næsten ikke har nogen virkning på de ledsagende organer, hvilket ikke kan siges om sygdommens svære forløb som forstyrrelse af aortabuen.

Behandling af sygdommen

I nogle tilfælde kan behandling af hypoplasi og relaterede defekter være effektiv ved brug af lægemidler som hjerte glycosider og diuretika.

De bidrager til udvidelsen af ​​vaskulærkanalen, som hjælper med at forbedre blodforsyningen til underkroppen, genoprette nyrernes normale funktion og eliminere acidose.

Modtagende stoffer kan stabilisere kroppens tilstand og forberede sig på kirurgi. På operationstidspunktet bliver uundgåeligt en fuldstændig eller delvis korrektion af samtidige hjertefejl nødvendigvis udført.

Aortbuehypoplasi Tekst af en videnskabelig artikel om specialet "Medicin og sundhedspleje"

Annotation af en videnskabelig artikel om medicin og folkesundhed, forfatteren af ​​et videnskabeligt arbejde er Yury Semenovich Sinelnikov, Marina Sergeyevna Kshanovskaya, Artyom Viktorovich Gorbatykh, Sergey Mikhailovich Ivantsov, Daria S. Prokhorova

Den aggressive tilgang til eliminering af aorta-koarctation med samtidig hypoplasi af aortabuen under tidlig korrigering af defekten førte til en signifikant forbedring af de langsigtede resultater af kirurgisk korrektion, reducering af antallet af tilfælde af aorta-rekoarctation og vedvarende arteriel hypertension. I øjeblikket er der en række teknikker til bestemmelse af graden af ​​aorta buehypoplasi, som giver dig mulighed for at planlægge mængden af ​​indgreb på aortabuen hos pædiatriske patienter. Gennemgangen er afsat til analysen af ​​moderne metoder til bestemmelse af aortaboghypoplasien og resultaterne af den kirurgiske behandling af denne patologi.

Relaterede emner inden for medicinsk og sundhedsforskning, forfatteren af ​​forskningen er Sinelnikov Yury Semenovich, Kshanovskaya Marina Sergeyevna, Gorbatykh Artem Viktorovich, Ivantsov Sergey Mikhailovich, Prokhorova Daria Stanislavovna,

Hypoplasi af aortabuen

Antallet af aorta-re-koarctation og arteriel hypertension reduceres. På nuværende tidspunkt er der nogle metoder til planlægning af arch rekonstruktion. Det er en gennemgang af sygdommens aortabuehypoplasi.

Tekst af videnskabeligt arbejde om emnet "Aortic arch hypoplasia"

YS Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Humpback, S.M. Ivantsov, D.S. Prokhorov

Aortisk buehypoplasi

FSBI "NNIIPK dem. Acad. DA Meshalkin »Sundhedsministeriet i Rusland, 630055, Novosibirsk, ul. Rechkunovskaya, 15, [email protected]

UDC 616.132.14 - 053.3 - 089 HAC 14.01.26

Indtrådt i redaktionen den 4. juni 2013

© Yu.S. Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Humpback, S.M. Ivantsov, D.S. Prokhorov, 2013

Den aggressive tilgang til eliminering af aorta-koarctation med samtidig hypoplasi af aortabuen under tidlig korrigering af defekten førte til en signifikant forbedring af de langsigtede resultater af kirurgisk korrektion, reducering af antallet af tilfælde af aorta-rekoarctation og vedvarende arteriel hypertension. I øjeblikket er der en række teknikker til bestemmelse af graden af ​​aorta buehypoplasi, som giver dig mulighed for at planlægge mængden af ​​indgreb på aortabuen hos pædiatriske patienter. Gennemgangen er afsat til analysen af ​​moderne metoder til bestemmelse af aortaboghypoplasien og resultaterne af den kirurgiske behandling af denne patologi. Nøgleord: aortic arch hypoplasia; coarctation af aorta.

Coarkation af aorta tilhører gruppen af ​​almindelige sygdomme. Blandt nyfødte med medfødte hjertefejl kan frekvensen nå 20% [2]. For første gang blev coarkation af aorta beskrevet af Morgagni i 1760, og Paris fremlagde en mere præcis beskrivelse af denne mangel i 1791, han foreslog også udtrykket coarctation (fra fransk coarctare til constrict, squeeze). Den første intravitale diagnose af aorta-koarctation blev oprettet af Legrand i 1835. En detaljeret beskrivelse af fejlets anatomi blev lavet i 1866 af Barie på basis af anatomopatologiske undersøgelser af 86 tilfælde. De første succesfulde operationer blev udført i 1945 i USA og Sverige af Crafoord og Nylin. Resektion af coarctation i spædbarnet blev udført af W. Mustard et al. I 1953. Teknikken bestod i oprettelsen af ​​en direkte cirkulær anastomose. I Rusland blev den første operation for at eliminere coarctation af aorta udført ved NIIPK Ye.N. Meshalkin i 1955. Muligheden for en vellykket kirurgisk behandling af aorta-koarctation blev tydelig, men langsigtede resultater var utilfredsstillende på grund af den høje forekomst af tilbagefald af defekten. Den yderligere vej til udvikling af kirurgi på dette område blev reduceret til udvikling og forbedring af nye anastomose teknologier. I de sidste par årtier er rollen af ​​aorta-bælghypoplasi som en af ​​risikofaktorerne for udviklingen af ​​fjernkomplikationer ved kirurgisk behandling af aorta-koarctation blevet diskuteret bredt. Hos børn er segmental aorta-indsnævring ofte kombineret med hypoplastisk

zia nakke eller aorta bue. Kombinationen af ​​aorta-koarctation med aortabøsning hos nyfødte er et hyppigt fund, hvor forekomsten er 70%, hvilket er forbundet med en øget risiko for genoptagelse [15]. For første gang blev en klar definition af buehypoplasi foreslået af Moulaert i 1976, som var baseret på måling af udvendig diameter af prøverne ved åbningen. I overensstemmelse med anatomien er aortabuen opdelt i tre segmenter: de proximale og distale segmenter af den tværgående del af buen og aorta-musen (figur 1).

Ifølge Moulaert og kollegas forskning anses den tværgående del af buen som hypoplaseret, når den ydre diameter er 60% eller mindre af den stigende aorta. For den distale aorta bue og isthmus var disse tal 50% eller mindre og 40% eller mindre. De afslørede også et patogenetisk forhold mellem comorbiditet, herunder venstre-højre relief og udviklingen af ​​aortabogpatologi [18].

Den hypoplastiske bue morfologi

Der er rapporter om, at det hypoplastiske segment indeholder mindre elastin end sammenlignelige segmenter af den normale aorta bue. Den funktionelle betydning af denne observation var hypotetisk, især fordi den ikke var korreleret med andre potentielle vækstindikatorer, såsom tilstedeværelsen eller fraværet af glatte muskelceller, tætte

kollagenindholdet og forholdet mellem disse elementer sammenlignet med andre segmenter af aorta [4].

I deres undersøgelser fandt M. Ma ^ n og kollegaer, at der på trods af det hypoplastiske segment er et absolut mindre antal elastinplader end en normal buet, er det relative indhold af elastinplader i forhold til diameter større end værdierne for denne indikator for en normalt udviklet aortabue [14]. Denne paradoksale situation, ifølge forfatterne, er specifik for tubulær hypoplasi af aortabuen. Derudover blev indholdet af a-actin-positive celler i medierne bestemt, da denne indikator er potentielt vigtig, fordi i aorta af fosteret med en stigning i svangerskabsaldoen øges indholdet af a-actinceller i glat muskel og glat muskel-p-actinceller falder. De fænotypiske egenskaber ved disse glatte muskelceller er vigtige, fordi de syntetiske celler er dem, der er i stand til at proliferere og producere ekstracellulære matrixkomponenter, på grund af hvilke vækstprocessen opstår. Det relativt høje indhold af elastinplader og et fald i a-actin-positive celler indikerer således et fald i vækstpotentiale. Ved sammenligning af tætheden af ​​collagen er et signifikant højere indhold af collagen i det hypoplastiske segment sammenlignet med den native aorta noteret. I den stigende aorta bestemmes en højere densitet af kollagen også end normalt. Disse morfologiske forandringer har en negativ virkning på aortisk distensibilitet.

Hos patienter med aorta-koagulering er den store cirkel af blodcirkulation delvist opdelt i to puljer (øvre og nedre) med forskellige blodtryksværdier. Hemodynamiske lidelser i denne patologi er forårsaget af tre hovedfaktorer: arteriel hypertension i den øvre halvdel af kroppen, relativ trykfald i arterierne i den nedre halvdel af kroppen, trykforskel (gradient) i de øvre og nedre arteriepuljer. Med en vellykket korrektion af aorta-koarctation, men ikke diagnosticeret buehypoplasi, bevares alle disse faktorer i en relativ grad.

Den enkleste, fra et fysiologisk synspunkt, sker tilfældet med mild eller moderat obstruktion. Dette resulterer i proksimal systemisk hypertension, venstre ventrikulær hypertrofi uden venstre ventrikulær svigt og trykgradient i øvre og nedre ekstremiteter.

Når sikkerhedsskibene udvikler sig, kan trykgradienten mindske eller endog forsvinde. Et sådant fysiologisk miljø tolereres godt af patienterne, kan forblive asymptomatiske i mange år, indtil komplikationer forbundet med venstre ventrikelhypertrofi, degenerative ændringer i aorta eller kronisk systemisk hypertension forekommer.

Aortas begrænsede kapacitet på niveau af stenose skaber en patologisk gradient af systolisk tryk mellem de øvre og nedre arteriepuljer. Som følge heraf er der noget blodretention i det øvre kompressionskammer, og alle dets komponenter, herunder den stigende aorta og de brachiocefaliske kar, udvider kompenserende. Næsten alle arterielle skibe i den øvre halvdel af kroppen er i en tilstand med konstant hypertension, og nogle af dem, især intercostal, bærer blod i modsat retning. På grund af det faktum, at trykgradienten ikke kun eksisterer under systolen, men også under diastolen, strømmer blod fra den proximale aorta til distalen kontinuerligt. Da en restriktiv åbning forbliver i aorta ved indsnævringsstedet, øges blodhastigheden i dette område. I den brede postkolarektion skaber strålen turbulente strømme, der traumatiserer skibsvæggen og kan føre til udvikling af aorta-aneurysmer.

Som følge af hypertension forekommer aneurysmer i Willis-cirkelens kar, og baroreceptorapparatet er beskadiget. Hemodynamisk obstruktion af udskillelseskanalen i venstre ventrikel fører til hypertrofi og kongestiv cirkulationssvigt. Et vigtigt hæmodynamisk træk ved blodgennemstrømning i den distale aorta er dens dæmpede (glat) karakter, fraværet af systoliske og diastoliske udsving. Denne unaturlige egenskab ved blodgennemstrømningen overtræder mekanismerne for funktionen af ​​den mikrovaskulære seng og er hovedårsagen til dens kompenserende og patologiske omstrukturering.

Systolisk tryk i ventriklen øges i overensstemmelse med niveauet af arteriel hypertension, hjerteudgang tilvejebringes ved kompenserende myokardisk hypertrofi. Hjertesvigt udvikler sig ikke altid, da højt diastolisk tryk i den stigende aorta sikrer god koronarcirkulation. Med alderen falder kraften i myokardiet i venstre ventrikel, hvilket fører til dens udvidelse. Det diastoliske tryk i det venstre ventrikulære hulrum stiger, hvilket resulterer i, at trykket i venstre atrium og lungevener også øges. Mitralisering af defekten kan i nogle tilfælde nå frem til et billede af funktionel mitralstenose eller relativ insufficiens i venstre AV-ventil [1, 6].

Diagnose af buehypoplasi

Diagnose af buehypoplasi er meget vigtig hos nyfødte og småbørn. Ved prenatal screening er det næsten umuligt at mistanke om en defekt. I de fleste tilfælde er diagnosen baseret på data fra en todimensionel ekkokardiografi med farve Doppler og MRI scanninger. Ifølge ekkokardiografi er alle segmenter af aorta visualiseret, dimensionerne af alle segmenter af aortabuen måles nødvendigvis. Ifølge Doppler noteres en accelereret turbulent blodgennemstrømning, et fald i impulstrykbølgen i den nedadgående aorta.

Segment af den tværgående del af buen: prox. TA er proximal; dist. TA er distal, ist. - isthmus aorta

MSCT angiografi af aorta med kontrast, synligt hypoplastisk distalt segment af aortabuen.

Reglen foreslået af Moulaert.

Tilstedeværelsen af ​​antegrad blodstrøm i diastol bekræfter den hemodynamiske betydning af aortaobstruktion [25, 26]. Ultralydsstilling gør det muligt at opnå billeder af aorta-koarctation med buehypoplasi og tilstødende strukturer, men undertiden er dette ikke muligt på grund af screeningen af ​​indsnævring af lungevæv. Den standard og mest pålidelige metode til vurdering af aortabøsens anatomi er en MR- og MSCT-undersøgelse (figur 2). Takket være denne metode er det muligt at identificere lokalisering og længden af ​​indsnævring, tilstanden af ​​aorta-archens grene, post-stenotiske dilatation og efter operationen - at detektere restenose og aneurisme.

Metoder til bestemmelse af aortabyglens hypoplasi

Metoden til kirurgisk behandling af koarctation med buehypoplasi bestemmes af graden af ​​hypoplasi og anatomi af aortabuen. For første gang at bestemme hypoplasi bue blev foreslåede regel Moulaert et al. (1976), hvorefter den proximale bue diameter bør være større end 60%, distal bue diameter er større end 50% og diameteren for isthmus mere end 40% af diameteren af ​​den opadgående aorta (figur. 3). Og med længden af ​​disse segmenter af aorta bue 5 mm eller mere, er det sædvanligt at tale om tubulær hypoplasi af aorta bue. I henhold til disse kriterier er tubulær hypoplasi af aorta isthmus til stede, når dette segment er mere end 5 mm, og den ydre diameter er 40% eller mindre end diameteren af ​​den stigende aorta [18]. Hidtil har mange klinikker overholdt denne regel og aktivt anvendt den.

Den anden regel, der også anvendes aktivt af mange klinikker, formulerede Mee og hans kolleger. Det bestemmer tilstedeværelsen af ​​aortabøsens hypoplasi, der kræver korrektion [13]. Bue-rekonstruktionen er vist, hvis diameteren af ​​den tværgående del af buen (mm) målt på EchoCG er numerisk mindre end patientens kropsvægt (kg) plus 1. Fx hvis et spædbarn, der vejer 3 kg, er aortabærens diameter mindre end 4 mm (dvs. 3 +1), bågen skal være

han er hypoplastisk og viser sig at have den kirurgiske udvidelse af aortabuen på enhver kendt måde. Sakurai et al. [9] udvidede denne regel ved at sammenligne størrelsen af ​​den navnløse arterie og den tværgående bue og tyder på, at hypoplasi er til stede, hvis diameteren af ​​den tværgående bue er mindre end størrelsen af ​​den navnløse arterie (mm).

Morrow et al. [16] foreslog måling af aortabueindekset for at måle graden af ​​aortabuehypoplasi. Denne parameter blev udviklet på basis af en morfometrisk analyse af de store skibe ved metoden for todimensionel ekkokardiografi hos 14 nyfødte med isoleret koarctation og 14 raske nyfødte i alderen mindre end 1 måned. Hos patienter med koarctation var den tværgående bue og isthmusen signifikant mindre end i kontrolgruppen (p - 2 [8]. Redegeop, der udførte antropometriske målinger i en stor gruppe børn (782 patienter), blev foreslået især til spædbørn og småbørn, Z- score for 21 separate hjerte strukturer [21].

Moderne muligheder for diagnostik, anæstesiologi, narkotikamisbrug, indførelse af nye teknologier for perfusionstøtte gav en kvalitativt ny tilgang til behandling af patienter med aortakarctation i kombination med buehypoplasi. For det første er det en tidlig (i nyfødt periode) korrektion af defekten med en aggressiv tilgang til eliminering af aortaboghypoplasi, herunder under betingelser for kunstig blodcirkulation fra median sternotomiadgang ved hjælp af regional perfusion af hjernen; For det andet var der mulighed for at passe på patienter med lav kropsvægt, hvilket sammen førte til en signifikant forbedring af de langsigtede resultater af kirurgisk korrektion, antallet af recarctation og persistens af arteriel hypertension faldt. Når du vælger en korrektion metode i spædbørn og småbørn i de seneste år foretrak teknikken med udvidet anastomose "end to end", eller plast klap af subclavia arterie, i patsien-

Balanceret angioplastik er den valgte metode til moderat aorta coarctation med buehypoplasi.

De langsigtede resultater fra de fleste klinikker viser en lav procentdel af reokarctationer. Klinikker, hvor den foretrukne metode til kirurgisk behandling er at udføre den "forlængede" anastomose, rapporterer en forholdsvis lav procentdel af re-koarctation på lang sigt (tabel 1). For eksempel blev Kaushal et al. Rapporteret om en 201 patient, der blev opereret over en 16-årig periode og udført resektion med en forlænget end-to-end anastomose, foretaget 157 (78%) korrektioner fra lateral thoracotomi og 44 (22%) fra mediansteren. -notomii. Kriteriet til bestemmelse af aorta-boghypoplasien var formlen foreslået af Mee og hans personale: patientens kropsvægt (kg) plus 1. Den gennemsnitlige opfølgningsperiode var 5,0 ± 4,3 år. I den tidlige postoperative periode var i tre dage tre patienter i forbindelse med rekomodation reversibel plastikkirurgi af den subklave arterieflap. Otte patienter (4%) krævede gentagne indgreb i forbindelse med genoptagelse på lang sigt [13].

På trods af det større antal tilhængere af denne teknik bruger nogle centre kun plastikmetoden med den subklave arterieflap, hvilket viser gode resultater for at korrigere buenhypoplasien (tabel 2).

I gruppen Johns Hopkins Medical Institutions, Baltimore [3] blev 4% dødelighed og 11% påvist (12/114)

re-coarctation hos patienter med isoleret reversibel plast. K. R. Kanter og kolleger [11] i gruppen af ​​patienter med reversiv plastik med den subklave arterieflap noterede sig nul 30 dages dødelighed og 5 (11%) tilfælde af re-koarctation. Reglerne fra Moulaert [18] og Karl [12] med medforfattere blev anvendt til at bestemme buksens hypoplasi. En sådan teknik gør det muligt at fjerne det hypoplastiske lange segment af den distale aortabue uden brug af kunstig blodcirkulation.

Forbedring af kardiopulmonal bypass og fremkomsten af ​​regional cerebral perfusion har identificeret en ny æra i neonatal kirurgi. Muligheden for at eliminere hypoplasi af de proximale og tværgående dele af aortabuen med samtidig korrigering af samtidig patologi, herunder hos børn med lav kropsvægt, er blevet mulig. Nylige observationer af forskellige klinikker peger på en mere radikal tilgang til behandling af aortabøspoplasi og eliminering af adgang fra median sternotomi under betingelser for kunstig blodcirkulation (tabel 3).

Sakurai et al. [23] gennemførte en analyse over en 20-årig periode og opdelte deres undersøgelse i to årtier, viste at mellem 1991-2000 6% af medianadgangen blev drevet på og mellem 2001-2010 - 36%. Samtidig blev i denne gruppe en lavere procentdel rearkarctations noteret (4%) sammenlignet med gruppen, hvor korrektionen af ​​defekten blev udført fra lateral thorakotomi: 16% i 1991-2000. og 5% i perioden 2001-2010. Således fastslog de, at korrektionen af ​​koarctation med buehypoplasi ved adgang fra median sternotomi reducerer risikoen for re-koarctation betydeligt og anser den acceptabel selv hos patienter med borderline-bue størrelser. For at bestemme bugens hypoplasi anvendte forfatterne den formel, de havde foreslået, sammenlignet med størrelsen af ​​den navnløse arterie og den tværgående bue eller den formel, som Mee og kollegaerne havde foreslået [13].

En gruppe forskere fra Det Kongelige Børnehospital, Melbourne [22] i deres langsigtede observation afslørede også, at "end-to-side" -teknikken, der var lavet fra den midterste adgang, kunne tilbydes de fleste patienter med aorta-bælghypoplasi, da procentdelen af ​​genindtræden i denne gruppe var mindre end i gruppen, hvor korrektionen af ​​defekten blev udført fra lateral thoracotomi ved anvendelse af den forlængede anastomosemetode (frihed fra rekomclamations 92 versus 61% i en 10-årig periode, p

Medie Registrerings Certifikat El. Nr. FS77-52970

Aortisk hypoplasi hos en nyfødt baby

Aortahypoplasi hos nyfødte er en patologisk tilstand, som normalt er medfødt i naturen, og omfatter utilstrækkelig udvikling af den største i kroppen af ​​et oparret skib, der afgår direkte fra hjertet. Denne mangel tilhører hjertet, på trods af at hjertemusklen ikke påvirkes.

Udviklingen af ​​den pågældende sygdom er ifølge den almindeligt anerkendte udtalelse fra den medicinske videnskabs skyld på grund af den manglende normal udvikling af embryonal udvikling. Aktiv klinisk symptomatologi af sygdommen afslører som regel sig som den arterielle (Botallov) kanal bliver tilstoppet på den første dag i barnets liv.

I mange tilfælde ledsages den eksisterende hypoplasia af andre medfødte defekter (for eksempel atresi af tricuspid-hjerteventilen med en ukorrekt arrangement af hovedkarrene). Og dette er i et vist omfang afspejlet i hele kredsløbssystemet.

Symptomer på aortahypoplasi hos en nyfødt

Aortisk hypoplasi hos en nyfødt kan ledsages af symptomer som blanchering af huden med udviklingen af ​​cyanose i visse dele af det. Samtidig er pulsen svag, og der er også en lavere kropstemperatur og åndenød.

Cyanosen af ​​de nedre ekstremiteter i den fuldstændige mangel på den på de øvre er forklaret ved udledning af blod fra højre til venstre, hvilket sker gennem den åbne arterielle kanal. Hvis sidstnævnte samtidig bevarede sin sædvanlige bredde, ville trykket i karrene også forblive uændret. Ved indsnævring af den indikerede kanal ses en dråbe i blodtrykket i rummet med et fald i vaskulær pulsering.

Overdreven stress på venstre ventrikel som følge af overdreven fyldning fører uundgåeligt til svigt i denne del af hjertet. Langsom blodgennemstrømning i underkroppen fører til metabolisk acidose, og et fald i renal blodgennemstrømning fører til oliguri og endog til fuldstændig fravær af urin.

Det sker også, at hypoplasia af aortabuen hos nyfødte udtrykkes ret svagt og endog næsten ikke har nogen virkning på kroppen. I modsætning hertil er effekten den mest negative med den fuldstændige overlapning af aortabuen (som er sygdommens sværeste forløb).

Anatomisk er centrum for hypoplasi oftest i aortabærens hule, hvilket naturligt ikke udelukker muligheden for at udvikle patologi i andre dele af fartøjet.

Behandling af aorta-hypoplasi hos en nyfødt

Hypoplasi af aortabuen i et nyfødt barn er en yderst farlig tilstand. Denne patologi kræver nødvendigvis behandling, som i grunden kun er en operationel måde. Niveauet af komplikationer og dødelighed med denne metode er ret lavt. Under implementeringen af ​​interventionen udføres yderligere eller delvis fjernelse af hjertesygdomme, der ledsager sygdommen.

I visse situationer kan behandlingen af ​​den pågældende lidelse såvel som dens dertil hørende defekter udføres meget positivt ved brug af lægemidler, såsom diuretika eller hjerteglycosider.

Sådanne lægemidler på grund af deres virkning fører til udvidelse af vaskulærkanalen og derved favoriserer blodtilførslen til den nedre halvdel af kroppen, bidrager til normalisering af nyrernes funktion samt niveauet af acidose.

Sådan medicinsk taktik hjælper med at stabilisere patientens tilstand og forberede sig på operation.

Alt om hypoplasien af ​​organerne i det kardiovaskulære system og dets typer

Kuban State Medical University (Kuban State Medical University, Kuban State Medical Academy, Kuban State Medical Institute)

Uddannelsesniveau - Specialist

"Kardiologi", "Kursus om magnetisk resonans billeddannelse af det kardiovaskulære system"

Institut for Kardiologi. AL Myasnikov

"Kursus om funktionel diagnostik"

NTSSSH dem. A. N. Bakuleva

"Kursus i klinisk farmakologi"

Russian Medical Academy of Postgraduate Education

Genève Cantonal Hospital, Genève (Schweiz)

"Therapy Course"

Russisk stats medicinske institut Roszdrav

Nogle gange er der i processen med embryonale udviklingsfejl forekommet - et bestemt organ dannes unormalt. Det sker, at udviklingen går langsommere efter barnets fødsel. Reduktion af et organ eller dets del i størrelse (underudvikling) er hypoplasi. Patologi kan påvirke ethvert system i kroppen, forstyrre dets funktionalitet. Mangel på ilt og metaboliske produkter, der kommer til væv, problemer med udskillelse af kuldioxid og de tilsvarende metabolitter - det er den hypoplasi af organerne i det kardiovaskulære system.

Forskellige hypoplasi

I det overvældende flertal af tilfælde er hypoplasi resultatet af unormal fosterudvikling. Patologi kan påvirke hele kroppen (nanisme), men oftere manifesteres anomalien i individuelle organer (tænder, skjoldbruskkirtel, nyrer, livmoder, kønsorganer). Problemer med fuld udvikling kan observeres:

• i hjertet;
• i skibe
• under hæmatopoiesis (bloddannelse).

Diagnostiser underutvikling af arterier og årer. Hvis hypoplasia påvirker de parrede fartøjer, kan det være:

• højrehåndet;
• venstre sidet;
• duplex.

Når et af de parrede fartøjer er indsnævret, bliver dets funktioner delvist "skiftet" til det andet.

Årsager til anomali

Forstyrrelser af embryonisk udvikling, der fører til forekomsten af ​​hypoplasi under graviditet, kan udløses af en række faktorer:

• forstyrrelser i processen med celledeling af embryoet;
• lille mængde af fostervand;
• udsættelse for stråling og høje temperaturer
• traumer;
• skadelige arbejdsvilkår
• forgiftning med nikotin, alkoholholdige drikkevarer, lægemidler, visse lægemidler;
• smitsomme sygdomme (influenza, toxoplasmose, rubella).

Årsagerne til udviklingen af ​​hypoplasi er standard for enhver lokalisering af anomali.

Symptomatologi og patologi terapi

Manifestationer af sygdommen er direkte afhængige af dens placering og sværhedsgrad.

Hjertet

Hjertehypoplasi er sjælden. Patologi påvirker normalt en af ​​ventriklerne. Skader på "højre" hjerte reducerer blodtilførslen til lungerne, hvilket forårsager de karakteristiske symptomer:

• hjertebanken;
• cyanose af huden;
• hoste;
• pulmonale raler;
• åndenød.

Underudvikling af "venstre" hjerte udtrykkes normalt ved at reducere størrelsen af ​​venstre ventrikel. Med en lignende anomali påvirkes en bicuspidventil og aortabue. Behandling af hjertehypoplasi er kun kirurgisk, i flere stadier (genopbygning af aortabuen, delvis og fuldstændig adskillelse af blodcirkulationscirklerne).

arterie

Isoleret hypoplasi af store arterier er et ret sjældent fænomen. Det er karakteriseret ved tegn på kronisk iskæmi. Under diagnosen observeres en indsnævring eller fravær af hovedfartøjet i det undersøgte segment.

aorta

Aortisk hypoplasi kombineres ofte med andre medfødte abnormiteter. Patologi manifesteres aktivt som lukning af arterielkanalen og ledsages af:

• svagt hjerteslag;
• blødhed og blueness af huden;
• lav kropstemperatur;
• åndenød;
• hurtig lavt vejrtrækning.

Aortbuehypoplasi observeres oftere på skibets isthmus. Med et komplekst forløb af hypoplasi overlapper bådens bue helt. Øget belastning på venstre ventrikel fremkalder dets svigt. Aortisk isthmus hypoplasi kombineres ofte med koarctation. I nogle tilfælde er den effektive brug af diuretika og hjerte glycosider. Deres modtagelse gør det muligt at stabilisere organismens tilstand og forberede den til den uundgåelige drift.

Vertebrale arterier

Vertebral arteriehypoplasi kan forekomme efter fødslen:

• som følge af komplikationerne af infektionssygdomme, som patienten lidt i barndommen;
• mod baggrunden af ​​cervikal osteochondrose og dens komplikationer;
• med forskydning af hvirvlerne;
• som et resultat af progressionen af ​​aterosklerose;
• under trombose.

Tegn på hypoplasi hos hvirvelarterierne vokser langsomt, det er:

• svimmelhed - op til besvimelse
• hovedpine;
• svaghed;
• tinnitus;
• nedsat hudfølsomhed
• dårlig samordning af bevægelser
• nedsat koncentration
• højt blodtryk
• svaghed i lemmerne, deres følelsesløshed.

Alle symptomer er konsekvenserne af cerebral blodstrømforstyrrelser, fordi hvirveldyrene leverer blod til hjernen. Anomali kan observeres i en eller begge arterier. Underudvikling af det rigtige fartøj er mere almindeligt. Måske anvendelsen af ​​vasodilatorer og antitrombotiske lægemidler. Hvis cerebral blodtilførsel er nedsat, bør medicin ordineres for at holde cerebral blodgennemstrømning på et acceptabelt niveau. I fravær af den forventede effekt af lægemiddelterapi er kirurgisk behandling (ballonangioplastik og stenting) indikeret.

Lungearteri

I de fleste tilfælde kombineres lungehypoplasi med lungeunderudvikling og hjertefejl. Overtrædelser kan forekomme i et meget begrænset område eller dække et væsentligt område. Vasokonstriktion er ofte talrige. I slutningen af ​​de små indsnævrede skibe dannes aneurysmer. På steder med indsnævring af arterierne tykker væggene i karrene. Anomali fremkalder en strukturel ændring i lungen. I de indledende stadier er hypoplasi i lungearterien praktisk talt asymptomatisk. Yderligere observeret:

• åndenød (især efter træning);
• træthed;
• tilbøjelighed til luftvejssygdomme;
• forsinket fysisk udvikling.

Udførelsen af ​​generelle sundhedshændelser er vist. Men den eneste effektive behandlingsmetode er kirurgisk korrektion. Skibets unormale område udskæres. Dens passage øges ved at sy i en patch lavet af patientens perikardium.

Venehypoplasi henviser til medfødte defekter. Dens manifestationer afhænger af graden af ​​vasokonstriktion.

Jugular venen

Med mindre afvigelser i udviklingen af ​​jugularvenen ændres barnets liv ikke. Det andet fartøj udfører med succes en kompenserende funktion. Med en stor grad af hypoplasi, især bilaterale, observeres:

• svære hovedpine
• opkastning;
• udviklingslag.

Udstrømningen af ​​blod fra hjernen er vanskelig, kirurgisk korrektion kan være påkrævet.

Dybe vener i underbenene

Hypoplasi af nedre ekstremiteter i dybderne er kendetegnet ved kronisk vaskulær insufficiens, undertiden med trofiske læsioner af knogler og blødt væv. Kan observeres:

• hæmangiomer;
• føtal vener;
• hyperkrofi i ekstremiteterne.

Patologi kan kun helbredes ved kirurgi, men metoderne til dens gennemførelse er endnu ikke tilstrækkeligt udviklede. Kirurgisk korrektion af venøs blodstrøm indebærer den mest radikale eliminering af hæmangiomer, åreknuder og embryoniske kar.

hemogenesis

Hemopoiesis hypoplasi er en forringet dannelse af blodlegemer (deres modning og indtræden i blodbanen). I knoglemarvspirerne af hvidt og rødt blod (pancytopeni) eller en bakterie kan dø, for eksempel granulocyt (agranulocytose). I næsten alle tilfælde fremkalder hypoplasi af hæmopoiesis udviklingen af ​​aplastisk anæmi, hvilket udtrykkes af manifestationerne af:

• anæmi (pallor, svaghed, hurtig hjerterytme, åndenød);
• trombocytopeni (blødning, blå mærkning, blødning);
• neutropeni (modtagelighed for infektiøse patologier, udvikling af sår, nekrose).

Inden behandling af hæmatopoiesis hypoplasi analyseres myelogram og udføres sternal punktering. Behandling af aplastisk anæmi indebærer anvendelse af:

• glukokortikoider;
• cytostatiske lægemidler;
• erythropoietin;
• anabolske steroider.

Ifølge indikationer udføres fjernelsen af ​​milten, knoglemarvstransplantation. Samtidig udføres symptomatisk terapi.

I tilfælde af hypoplasi skal diagnosen og udvælgelsen af ​​behandlingsregimer udføres af en meget professionel specialist. Hvis patologien er en konsekvens af forstyrrelser i den intrauterin udvikling, ligger ansvaret for den nyfødte tilstand primært hos de behandlende læger. Men den erhvervede hypoplasi i rygsøjlen er et andet spørgsmål. Hvis du oplever selv mindre symptomer på patologi, skal du straks besøge klinikken.