Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er den mest almindelige kardiomyopati. Dette er en genetisk bestemt hjertesygdom, der er kendetegnet ved signifikant venstre ventrikulær myokardisk hypertrofi, der er lig med eller større end 15 mm ifølge ultralyd i hjertet. Samtidig er der ingen sygdomme i det kardiovaskulære system, der kan forårsage sådan udtalt myokardhypotrofi (AH, aorta hjertesygdom osv.).

HCM er præget af bevarelsen af ​​den kontraktile funktion af myokardiet i venstre ventrikel (ofte endda dets stigning), fraværet af udvidelse af dets hulrum og tilstedeværelsen af ​​en udtalt svækkelse af den diastoliske funktion i venstre ventrikulær myokardium.

Myokardiehypertrofi kan være symmetrisk (stigning i vægtykkelsen af ​​hele venstre ventrikel) eller asymmetrisk (stigning i vægtykkelse alene). I nogle tilfælde er der kun isoleret hypertrofi af den øvre del af interventrikulær septum direkte under den fibrøse ring af aortaklappen.

Afhængigt af tilstedeværelsen eller fraværet af en trykgradient i venstre ventrikels udløbsdel skelne obstruktiv (tilspidsende udløbsdelen af ​​en venstre ventrikel) og ikke-obstruktiv HCM. Obstruktionen af ​​udgangskanalen kan lokaliseres både under aortaklappen (subaortisk obstruktion) og på niveauet af midten af ​​venstre ventrikulær hulrum.

Forekomsten af ​​hcmp i befolkningen er 1 500 mennesker, ofte i en ung alder; Patientens gennemsnitlige alder på diagnosetidspunktet er ca. 30 år. Imidlertid kan sygdommen detekteres og meget senere - i en alder af 50-60 år, i enkelte tilfælde er hcmp detekteret hos personer over 70 år, hvilket er tilfælde. Senere påvisning af sygdommen er forbundet med uskarp sværhedsgrad af myokardisk hypertrofi og fraværet af signifikante ændringer i intrakardisk hæmodynamik. Koronar aterosklerose forekommer hos 15-25% af patienterne.

GKMP - den genetisk forårsagede sygdom transmitteret af det autosomale dominerende princip. HCM er forårsaget af en mutation af et af 10 gener, som hver især koder for specifikke proteinkonstruktioner af sarkomerer, der består af tynde og tykke filamenter, med kontraktile, strukturelle og regulatoriske funktioner. Ofte er hcmp forårsaget af mutationer i 3 gener kodende for beta-miosin tunge kæder (genet er lokaliseret på kromosom 14), hjerte troponin C (genet er lokaliseret på kromosom 1) og myosinbindende protein C (genet er lokaliseret på kromosom 11). Mutationer i 7 andre gener, der er ansvarlige for regulatorisk og essentielt letkædet myosin, titin, a-tropomyosin, a-actin, hjerte-troponin I og a-myosin af tunge kæder, er meget mindre almindelige.

Det er nødvendigt at bemærke manglen på direkte paralleller mellem mutationens art og de kliniske (fænotypiske) manifestationer af HCM. Ikke alle personer med disse mutationer vil have kliniske manifestationer af hcmp samt tegn på myokardisk hypertrofi på elektrokardiogrammet og i overensstemmelse med hjertets ultralyd. Samtidig er det kendt, at overlevelsen af ​​patienter med hcmp, der stammer fra mutationen af ​​beta-myosin tungkædegenet, er signifikant lavere end ved mutationen af ​​troponin-T-genet (i denne situation manifesterer sygdommen sig i en senere alder).

Ikke desto mindre bør proband af en patient med hcmp informeres om sygdommens arvelige karakter og om det autosomale dominerende princip for dets transmission. Desuden bør førstegangsledte grundigt undersøges klinisk ved hjælp af EKG og ultralyd i hjertet.

Den mest nøjagtige metode til bekræftelse af HCM er DNA analyse, som gør det muligt at identificere mutationer direkte i gener direkte. På nuværende tidspunkt er det dog ikke på grund af kompleksiteten og den høje pris ved denne teknik endnu blevet modtaget en bred distribution.

I tilfælde af hypertrofisk kardiomyopati er der 2 hovedpatologiske mekanismer - svækket diastolisk funktion af hjertet og i nogle patienter obstruktion af den venstre ventrikulære udgangskanal. I diastolperioden indtræder en utilstrækkelig mængde blod i ventriklerne på grund af deres dårlige forlængelse, hvilket fører til en hurtig stigning i det endelige diastoliske tryk. Under disse forhold udvikler hyperfunktion, hypertrofi og derefter dilatation af venstre atrium kompenserende, og når dekompenseret udvikler lunghypertension (af den "passive" type).

Obstruktion af den venstre ventrikulære udgang, som udvikler sig under ventrikulær systole, skyldes to faktorer: Fortykkelse af interventrikulært septum (myokard) og nedsat bevægelse af den forreste mitralventil. Den papillære muskel er forkortet, ventilbøjlen er fortykket og dækker blodets udstrømningsveje fra venstre ventrikel på grund af paradoksal bevægelse: under systole nærmer den det interventrikulære septum og berører det. Derfor er subaortisk obstruktion ofte kombineret med mitralregurgitation, dvs. med mitral ventil insufficiens. På grund af venstre ventrikulær obstruktion under ventrikulær systole forekommer der en trykgradient mellem venstre ventrikulær hulrum og den stigende del af aorta.

Fra et patofysiologisk og prognostisk synspunkt er trykgradienten ved hvile større end 30 mm Hg. Hos nogle patienter med hypertrofisk kardiomyopati kan trykgradienten kun øges under fysisk anstrengelse og i ro vil være normal. I andre patienter øges trykgradienten konstant, inklusiv i ro, hvilket er mindre gunstigt prognostisk. Afhængigt af arten og graden af ​​stigning i trykgradienten hos patienter med HCM er opdelt i:

• patienter med konstant obstruktion af udgangssektionen, hvor trykgradienten konstant, inklusiv i hvile, overstiger 30 mm Hg. (2,7 m / s for Doppler ultralyd);

• patienter med latent obstruktion af udgangssektionen, hvor trykgradienten er mindre end 30 mm Hg i hvile og under provokationstest med fysisk (trædemåling, cykel ergometri) eller farmakologisk (dobutamin) tryk overstiger trykgradienten 30 mm Hg.;

• patienter uden obstruktion af udgangssektionen, i hvem både i ro og under provokerende tests med fysisk eller farmakologisk stress, overstiger trykgradienten ikke 30 mmHg.

Man bør huske på, at trykgradienten i samme patient kan variere meget afhængigt af forskellige fysiologiske tilstande (hvile, fysisk anstrengelse, fødeindtag, alkohol osv.).

Konstant eksisterende trykgradient fører til en for stor spænding i det venstre ventrikulære myokardium, forekomsten af ​​dets iskæmi, død af kardiomyocytter og deres erstatning med fibrøst væv. Som et resultat heraf udvikler udover udtalt lidelser af diastolisk funktion på grund af stivheden af ​​det hypertrofierede venstre ventrikulære myokardium systolisk dysfunktion i venstre ventrikulær myokardium, hvilket i sidste ende fører til forekomsten af ​​kronisk hjerteinsufficiens.

For HCM præget af følgende muligheder for det kliniske kursus:

• Stabil patienttilstand i lang tid, mens ca. 25% af patienterne med hcmp har en normal forventet levetid

• pludselig hjertedød på grund af fatale ventrikulære arytmier (ventrikulær takykardi, ventrikelflimren), hvis risiko hos patienter med HCM er ret høj;

• Progression af sygdommens kliniske manifestationer med bevaret venstre ventrikulær systolisk funktion: Åndenød under fysisk anstrengelse, smerte i hjertet af anginal eller atypisk natur, nedsat bevidsthed (besvimelse, ubevidste tilstander, svimmelhed);

• udbrud og progression af kronisk hjertesvigt ned til terminalen (NYHA funktionelle klasse IV) fase ledsaget af systolisk dysfunktion og remodeling af hjertets venstre ventrikel

• forekomsten af ​​atrieflimren og dens karakteristiske komplikationer (iskæmisk slagtilfælde og anden systemisk tromboembolisme);

• forekomsten af ​​IE, hvilket komplicerer HCM i 5-9% af patienterne (med karakteristiske atypisk for IE med hyppigere læsion mitral end aortaklappen).

For patienter med HCM er karakteriseret ved et ekstremt udvalg af symptomer, hvilket er årsagen til fejldiagnose. Ofte er diagnosticeret med reumatisk hjertesygdom og iskæmisk hjertesygdom som følge af ligheden af ​​klager (smerter i hjertet og brystbenet) og undersøgelsesdata (en intens systolisk Murmur).

I typiske tilfælde er det kliniske billede:

• klager over åndenød under fysisk anstrengelse og et fald i tolerancen for dem, smerte i hjertet af hjertet, både anginal og af forskellig art, episoder med svimmelhed, presinkopalny eller syncopale tilstande;

• tegn på ventrikulær hypertrofi (oftest venstre)

• tegn på nedsat ventrikulær diastolisk funktion

• tegn på obstruktion af den venstre ventrikulære udløbskanal (ikke hos alle patienter)

• hjertearytmi (oftest atrieflimren). Det er nødvendigt at overveje en bestemt optræden af ​​strømmen af ​​HCM. Indledningsvis er der normalt ingen fravær, når trykgradienten i udgangsbanen på venstre ventrikel ikke overstiger 25-30 mm Hg. Med stigende trykgradient op til 35-40 mm Hg. Der er klager over et fald i træningstolerance. Når trykgradienten når 45-50 mm Hg. en patient med HCM forekommer klager over åndenød, hjertebanken, angina pectoris, besvimelse. Med en meget høj trykgradient (> = 80 mm Hg) er hæmynynamiske, cerebrovaskulære og arytmiske lidelser stigende.

I forbindelse med ovenstående kan de oplysninger, der opnås ved forskellige stadier af den diagnostiske søgning, være meget forskellige.

Så i første fase af den diagnostiske søgning kan der ikke være nogen klager. Ved alvorlige hjertehemodynamiske lidelser frembyder patienter følgende klager:

• Åndenød ved anstrengelse, sædvanligvis moderat alvorlig, men undertiden alvorlig (primært på grund af diastolisk dysfunktion i venstre ventrikel, manifesteret i strid med dens diastoliske afslapning på grund af forøget myokardiestivhed og som følge heraf fører til et fald i venstre ventrikelfyldning under diastol, hvilket igen fører til en forøgelse af trykket i venstre atrium og end diastolisk tryk i venstre ventrikel, stagnation af blod i lungerne, udseende af åndenød og nedsat tolerance motion);

• For smerte i hjertet af hjertet, både typisk angina og atypisk:

- typisk angina brystsmerter kompressionskraft natur opstår under motion og hvile mindre, er manifestationer af myokardieiskæmi, der opstår som følge af ubalance mellem det udvidede hypertrofisk myocardium behov for ilt og nedsat blodgennemstrømning i myokardiet af den venstre ventrikel på grund af dets dårlige diastolisk afslapning;

- Derudover kan hypertrofi af medierne i små intramurale kranspulsårer spille en rolle i udviklingen af ​​myokardisk iskæmi, hvilket fører til en indsnævring af deres lumen i fravær af aterosklerotiske læsioner;

- Endelig kan en kombination af øget koronar aterosklerose og HCM ikke udelukkes hos personer over 40 år med risikofaktorer for udvikling af kranspulsårene.

• svimmelhed, hovedpine, tendens til besvimelse

- en konsekvens af et pludseligt fald i hjerteproduktion eller paroxysmer af arytmier, hvilket også reducerer frigivelsen fra venstre ventrikel og fører til en midlertidig svækkelse af cerebral kredsløb;

• hjerterytmeforstyrrelser, oftest paroxysmer af atrieflimren, ventrikulære premature slag, PT.

Dette symptom ses hos patienter med svær hcmp. Med mild myokardiumhypertrofi, et lille fald i diastolisk funktion og fraværet af obstruktion af venstre ventrikulær udgang, kan der ikke være nogen klager, og derefter bliver hcmp diagnosticeret ved en tilfældighed. Men hos nogle patienter med ret udtalt ændringer i hjertet er symptomerne usikre: smerter i hjertet af hjertet er smerter, stikkende, ret lange.

Når krænkelser af hjertets rytme forekommer klager over forstyrrelser, svimmelhed, besvimelse, forbigående åndenød. I historien kan symptomerne på sygdommen ikke skyldes forgiftning, infektion, alkoholmisbrug eller andre patogene virkninger.

I den anden fase af den diagnostiske søgning er den mest signifikante detektion af systolisk murmur, ændret puls og forskydet apikal impuls.

Auscultatively opdager følgende funktioner:

• Den maksimale lydstyrke af systolisk støj (eksilstøj) bestemmes ved Botkin-punktet og ved hjertepunktet.

• Systolisk støj øges i de fleste tilfælde med en kraftig stigning i patienten såvel som under Valsalva manøvreringen;

• II tone er altid gemt;

• Støj udføres ikke på halsens kar.

Pulse omkring 1/3 af patienter med højt snarere på grund af manglende begrænsning til udstrømning tarmkanalen af ​​den venstre ventrikel ved begyndelsen af ​​systolen, men derefter, på bekostning af stærke muskler, der er en "funktionel" indsnævring af udstrømning tarmkanalen, hvilket fører til en for tidlig nedsættelse af puls bølgerne.

I 34% af tilfældene har den apikale impuls en "dobbelt" karakter: i første omgang påvirkes palpation af sammentrækningen af ​​venstre atrium og derefter ved sammentrækning af venstre ventrikel. Disse egenskaber ved den apikale impuls detekteres bedre i patientens position, der ligger på venstre side.

I den tredje fase af den diagnostiske søgning er de vigtigste data ekkokardiografi:

• Hypertrofi af væggen i myokardiet i venstre ventrikel, der overstiger 15 mm, uden andre synlige grunde, der kan forårsage det (AH, ventrikulær hjertesygdom);

• asymmetrisk interventrikulær septalhypertrofi, mere udtalt i den øverste tredje;

• systolisk bevægelse af den fremre mitralventilblade, rettet fremad;

• kontakt af mitralventilets forreste bivirkning med interventricular septum i diastol;

• lille størrelse af hulrummet i venstre ventrikel.

Ikke-specifikke tegn indbefatter en forøgelse af størrelsen af ​​venstre atrium, hypertrofi af den venstre væg i venstre ventrikel, et fald i gennemsnitshastigheden af ​​den diastoliske afdækning af mitralventilens anterior mitralventil.

EKG-ændringer afhænger af sværhedsgraden af ​​venstre ventrikulær hypertrofi. Ved en lille hypertrofi af EKG registreres ikke nogen specifikke ændringer. Med en tilstrækkeligt udviklet venstre ventrikulær hypertrofi på EKG kan dens tegn optræde. Isoleret ventrikulær septalhypertrofi forårsager udseendet af en Q-bølge med en forøget amplitude i venstre brystledninger (V₅-V₆), hvilket komplicerer differentialdiagnosen med fokalændringer på grund af myokardieinfarkt. Hakket er imidlertid smalt, hvilket gør det muligt at udelukke det overførte MI. I udviklingen af ​​kardiomyopati og udvikling af hæmodynamiske overbelastning på venstre forkammer EKG syndrom kan vise tegn på hypertrofi af venstre forkammer: udvide zubtsaP mere end 0,10 med stigning i amplituden af ​​P bølge, forekomsten af ​​tofaset V i bly zubtsaP₁med en øget amplitude og varighed af anden fase.

For alle former for hcmp er et almindeligt symptom den hyppige udvikling af paroxysmer af atrieflimren og ventrikulære arytmier (ekstrasystol og PT). Ved daglig overvågning (Holter-overvågning) af et EKG er disse hjertearytmier veldokumenterede. Supraventriculære arytmier registreres hos 25-50% af patienterne, i 25% - ventrikulær takykardi detekteres.

En røntgenundersøgelse på et avanceret stadium af sygdommen kan bestemme en stigning i venstre ventrikel og venstre atrium, en udvidelse af den stigende del af aorta. Forøgelsen i venstre ventrikel korrelerer med trykhøjden i venstre ventrikel.

Ved FCG bevares amplituderne af I- og II-toner (og endog forøges), hvilket adskiller hcmp fra aorta-mundens stenose forårsaget af vedhæftning af ventilfolierne (en erhvervet defekt), og systolisk støj af varierende sværhedsgrad registreres også.

Kurven på carotidpulsen er i modsætning til normen to-vertex med en yderligere bølge på stigningen. Dette typiske mønster observeres kun med en ventrikel-aorta-trykgradient på 30 mm Hg. Med en større grad af stenose på grund af en skarp indsnævring af udløbsstierne på carotidsphygmogrammet, bestemmes kun en blid top.

Invasive forskningsmetoder (sondering af venstre hjerte, kontrastangiografi) er ikke nødvendige på nuværende tidspunkt, da EchoCG giver information, der er ret pålidelig for en diagnose. Det giver dig mulighed for at identificere alle de tegn, der er karakteristiske for hcmp.

En hjerte-scanning (med thalliumradioisotop) hjælper med at opdage fortykkelse af interventrikulær septum og venstre væg i venstre ventrikel.

Da 15-25% af patienterne diagnosticeres med koronar aterosklerose, bør koronarangiografi udføres hos ældre patienter med udbrud af typiske angina smerter, da disse symptomer som tidligere nævnt med HCM normalt skyldes selve sygdommen.

Diagnosen er baseret på identifikation af typiske kliniske manifestationer og data om instrumentelle metoder til forskning (hovedsagelig ultralyd og EKG).

For HCM mest konsekvent detekterbare er følgende symptomer karakteristiske:

• systolisk murmur med et epicenter på venstre kors af brystbenet i kombination med den konserverede II tone; bevarelse af I og II toner på PCG i kombination med mesosystolisk støj;

• alvorlig venstre ventrikulær hypertrofi ifølge EKG-data

• Typiske tegn fundet i ekkokardiografi.

I diagnostisk vanskelige tilfælde er coronar angiografi og MSCT i hjertet vist med kontrast. Diagnostiske vanskeligheder skyldes, at særskilte symptomer på HCM kan forekomme i en lang række sygdomme. Derfor er den endelige diagnose af hypertrofisk kardiomyopati kun mulig med den obligatoriske udelukkelse af følgende sygdomme: aorta stenose (ventrikulær), mitralventilinsufficiens, IHD og GB.

Formålet med behandlingen af ​​patienter med hcmp er:

• at sikre symptomatisk forbedring og forlængelse af livet for patienter ved at reagere på de vigtigste hæmodynamiske lidelser;

Behandling af mulige angina, tromboemboliske og neurologiske komplikationer;

• reducere sværhedsgraden af ​​myokardisk hypertrofi

• forebyggelse og behandling af arytmier, hjertesvigt, forebyggelse af pludselige dødsfald.

Spørgsmålet om muligheden for at behandle alle patienter forbliver kontroversielt. Patienter med usikker familiehistorie uden udtalte manifestationer af venstre ventrikelhypertrofi (ifølge EKG og EchoCG), livstruende arytmier er indiceret til opfølgningsovervågning med systematisk EKG og EchoCG. De skal undgå væsentlig fysisk aktivitet.

Aktuelle behandlingsmuligheder for patienter med hypertrofisk kardiomyopati omfatter medicin (betablokkere, blokkere af calciumkanaler, antiarytmika, lægemidler anvendt til behandling af hjertesvigt, forebyggelse af tromboemboliske komplikationer, etc.), Kirurgisk behandling af patienter med alvorlig obstruktion af venstre ventrikels udløbsdel (septal myektomi, alkoholisk ablation af interventricular septum) og brugen af ​​implanterbare enheder (ICD og dual-chamber pacemakers).

Førstegangs-lægemidler til behandling af patienter med HCM er beta-blokkere, hvilket reducerer trykgradienten (som forekommer eller øges under træning) og myokardiumets iltbehov forlænger tiden for diastolisk påfyldning og forbedrer påfyldningen af ​​ventriklerne. Disse stoffer kan anerkendes som patogenetiske, da de også har antianginal og anti-kemiske virkninger. Forskellige beta-adrenerge blokkere af både kort og langtidsvirkende kan anvendes: propranolol i en dosis på 40 mg / dag, metoprolol (metoprololtartrat) i en dosis på 100-200 mg / dag, bisoprolol i en dosis på 5-10 mg / dag.

I en række patienter, hvor betablokkere ikke var effektive eller deres administration er umulig (alvorlig bronchial obstruktion), kan kortvirkende calciumantagonister ordineres - verapamil i en dosis på 120-360 mg / dag. De forbedrer afslapningen af ​​myokardiet i venstre ventrikel, øger fyldningen i diastolperioden, og deres anvendelse skyldes den negative inotrope virkning på det ventrikulære myokardium, hvilket fører til antianginal og anti-kemisk virkning.

I nærvær af forstyrrelser af ventrikulær rytme og utilstrækkelig antiarytmiske effektivitet af betablokkere administreres Amiodaron (Cordarone) i en dosis på 600-800 mg / dag i 1. uge og derefter 200-400 mg / dag (under kontrol Holter).

Ved udvikling af hjertesvigt ordineres diuretika (hydrochlorthiazid, furosemid, torasemid) og aldosteronantagonister: veroshpiron *, spironolacton (aldacton *) i de krævede doser.

Ved obstruktiv hypertrofisk kardiologi bør anvendelsen af ​​hjerte glycosider, nitrater, sympatomimetika undgås.

Det ses hos ca. 5% af alle patienter med HCM i nærværelse af alvorlig obstruktion af venstre ventrikulær udløb, når toptryksgradienten ifølge Doppler-ultralyd overstiger 50 mmHg. i hvile fortsætter alvorlige kliniske symptomer (syncopale tilstande, åndenød, angina pectoris, hjertesvigt), på trods af den maksimale mulige medicinsk behandling.

• Når der udføres septal myektomi, resekteres et lille område af myokardiet (5-10 g) af den proximale interventrikulære septum, der starter fra bunden af ​​den aorta-fibrøse ring til den distale kant af mitralventilens cusps. Samtidig bliver udgangssektionen i venstre ventrikel udvidet, obstruktionen elimineres, og samtidig er den relative mangel på mitralventilen og mitralregurgitationen elimineret, hvilket fører til et fald i det end diastoliske tryk i venstre ventrikel og et fald i lungestop. Operationel dødelighed ved udførelse af denne kirurgiske indgreb er lille, er 1-3%.

• Perkutan transluminal alkoholisk ablation af myocardiet i interventricular septum blev foreslået i 1995 som et alternativ til septal myektomi. Indikationerne for dets anvendelse er de samme som for septal myektomi. Grundlaget for denne metode er dannelsen af ​​en okklusion af en af ​​septal-grenene i den forreste interventrikulære koronararterie, der leverer de afdelinger i interventricular septum, som er ansvarlige for forekomsten af ​​obstruktion af venstre ventrikulær udgang og trykgradient. Til dette formål injiceres en lille mængde (1,0-3,0 ml) ethanol i den valgte septalarterie ved anvendelse af teknikken for perkutane koronarinterventioner (PCI). Dette fører til forekomsten af ​​kunstig nekrose, dvs. IM-plot af interventrikulær septum, der er ansvarlig for dannelsen af ​​obstruktion af venstre ventrikulær udgang. Som et resultat reduceres graden af ​​ventrikulær septalhypertrofi, udgangssektionerne i venstre ventrikel udvides, og trykgradienten falder. Den operative dødelighed er omtrent den samme som med myektomi (1-4%), men hos 5-30% af patienterne er en pacemakerimplantation påkrævet på grund af udviklingen af ​​atriel ventrikulær blok II-III.

• En anden metode til kirurgisk behandling af patienter med HCM er implantationen af ​​en to-kammer (atrioventrikulær) pacemaker. Når elektrisk stimulation udføres fra højre ventrikelens apex, ændres den normale sekvens af sammentrækningen af ​​forskellige dele af hjertet: aktivering og sammentrækning af hjerte apex begynder først og kun med en vis forsinkelse - aktivering og sammentrækning af de basale sektioner i venstre ventrikel. Hos nogle patienter med obstruktion af udgangssektionen i venstre ventrikel kan dette ledsages af et fald i bevægelsesamplituden af ​​de basale divisioner i interventionsseptumet og føre til et fald i trykgradienten. Samtidig er en meget omhyggelig individuel tilpasning af pacemakeren nødvendig, hvilket omfatter søgningen efter den optimale værdi af atrioventrikulær forsinkelse. Implantation af en to-kammer pacemaker er ikke førstevalgsmetoden til behandling af patienter med HCM. Det anvendes ganske sjældent hos udvalgte patienter over 65 år med alvorlige kliniske symptomer, resistente over for lægemiddelterapi, i hvem det er umuligt at udføre myektomi eller perkutan transluminal alkoholisk ablation af det interventrikulære septum myokardium.

Forebyggelse af pludselig hjertedød

Blandt alle patienter med HCM er der en relativt lille gruppe patienter, der er kendetegnet ved en høj risiko for pludselig hjertedød som følge af ventrikulære takyarytmier (ventrikelflimren, ventrikulær takykardi). Det omfatter følgende patienter med HCM:

• overførsel af en tidligere arrestation af blodcirkulationen

• tidligere episoder af spontant forekommende og vedvarende (varig over 30 sekunder) ventrikulær takykardi;

• at have blandt nære slægtninge til personer, der lider af hcmp og de der pludselig døde

• ubevidste episoder af bevidstløshed (syncopale tilstande), især hvis de er unge mennesker, og syncopale tilstande forekommer igen og under fysisk anstrengelse;

• have i løbet af 24-timers Holter-EKG-overvågning registrerede episoder af ustabil ventrikelakykardi (3 på hinanden følgende ventrikulære ekstrasystoler med mere) med en frekvens på mere end 120 pr. Minut

• Personer, der som følge af fysisk anstrengelse udføres i opretstående stilling, udvikler arteriel hypotension, især unge patienter med HCM (yngre end 50 år);

• have ekstremt udtalt venstre ventrikulær myokardisk hypertrofi på over 30 mm, især unge patienter

Ifølge moderne begreber er implantation af en cardioverter-defibrillator vist hos sådanne patienter med HCM med stor risiko for pludselig hjertedød med det formål at forebygge det primært. Endnu mere er det angivet med henblik på sekundær forebyggelse af pludselig hjertedød hos patienter med HCM, som allerede en gang havde stoppet kredsløbshandling eller episoder af spontan opståen og vedvarende ventrikulær takykardi.

Årlig dødelighed er 3-8%, med pludselig død forekommer i 50% af sådanne tilfælde. Ældre patienter dør af progressivt hjerteinsufficiens og de unge - en pludselig død som følge af udviklingen af ​​paroxysmer af ventrikulær takykardi eller ventrikelflimren, mindre ofte på grund af myokardieinfarkt (som kan forekomme med mindre modificerede koronararterier). En stigning i obstruktionen af ​​venstre ventrikulær udløb eller et fald i dets påfyldning under fysisk anstrengelse kan også være årsagen til pludselig død.

Primære forebyggende interventioner er ukendte.

Hypertrofisk kardiomyopati: symptomer og behandling

Hypertrofisk kardiomyopati - de vigtigste symptomer:

• svimmelhed
• Hjertebanken
• Åndenød
• besvimelse
• Brystsmerter
• Ondt i halsen
• Hjerterytmeforstyrrelse
• Højt blodtryk
• Cyanose af huden
• Hjertesvigt
• Lungeødem
• Blå nasolabial trekant
• Hjertes astma
• Hjertesvigt

Hypertrofisk kardiomyopati er en patologi, der er kendetegnet ved fortykkelse af venstre ventrikulærvæg. Væggene i højre ventrikel lider af denne sygdom meget sjældnere. Derudover begynder hjertesvigt at udvikle sig og næsten altid diastolisk.

Det skal bemærkes, at hypertrofisk kardiomyopati hos nyfødte påvirker begge ventrikler samtidigt. Denne sygdom diagnosticeres sjældent hos unge mennesker - omkring 0,2% af patienterne lider af det. Den udvikler sig hurtigt, med en høj procentdel af dødsfald.

Forskere har bevist, at dette er en genetisk patologi, så i medicin kaldes det også en familiesygdom. I nogle tilfælde kan sygdommen opstå, uanset om den findes hos slægtninge.

ætiologi

Der er flere grunde til udviklingen af ​​denne sygdom, men den vigtigste er genetisk disposition. Der er imidlertid en mulighed for, at gener kan mutere på grund af påvirkning af eksterne faktorer.

Hovedårsagerne er:

• trykfald
• lungesygdom
• iskæmisk patologi;
• regelmæssige stressfulde situationer
• stor fysisk anstrengelse
• alder over 20 år
• forhøjet blodtryk under træning
• arv, når sådanne tilfælde er i familiens historie
• funktionsfejl i det kardiovaskulære system, manifesteret af alvorlige tegn;
• hyppig besvimelse hos middelaldrende mennesker;
• arytmi og høj puls.

En eller flere årsager kan påvirke sygdomsbegyndelsen.

klassifikation

Der er de mest almindelige former for denne sygdom, nemlig:

• Obstruktiv udvikling af hypertrofisk kardiomyopati. I denne form er en fortykkelse af hele septumområdet eller dens øvre, midterste, apikale del karakteristisk. Der er tre typer: subaortisk obstruktion, udslettelse af venstre ventrikel og obstruktion i niveauet af papillære muskler. Dette er en obstruktiv form for patologi.
• Ikke-obstruktiv udvikling af hypertrofisk kardiomyopati. Det er svært at diagnosticere det, fordi hæmodynamikken ikke er så brudt. Derudover begynder symptomerne meget senere. Normalt kan denne formular detekteres under en rutineundersøgelse, elektrokardiografi eller røntgenundersøgelse for en anden patologi.
• Symmetrisk form - alle områder i venstre ventrikelforøgelse.
• Asymmetrisk hypertrofi - kun en væg i ventriklen øges.
• Apikal hypertrofisk kardiomyopati - en stigning påvirker kun hjerteets apex.

Der er også tre grader af fortykning: moderat, moderat, svær.

Patienter, hvis hypertrofisk kardiomyopati udvikler sig parallelt med andre negative faktorer, har stor risiko for pludselig død.

symptomatologi

Det skal bemærkes, at symptomerne i starten af ​​udviklingen af ​​hypertrofisk kardiomyopati muligvis ikke manifesterer sig, og manifestationen af ​​lyse tegn begynder nærmere tredive år.

I betragtning af alle patientens klager er der ni kliniske former for patologi:

• lyn hurtigt;
• blandes;
• psevdoklapannaya;
• dekompensatsionnaya;
• arytmisk infarkt;
• kardialgicheskaya;
• vegetodistonicheskaya;
• lavt symptom.

Heraf følger, at symptomerne kan være ret mange, foruden kan nogle ligne andre sygdomme.

I en given situation vises følgende symptomer:

• Anginal smerte - en person føler smerte, hvilket angiver udviklingen af ​​myokardieinfarkt. Han har smerter bag brystet, fordi diastolisk afslapning forværres, og fordi hjertet har brug for meget ilt på grund af hypertrofi.
• Åndenød. Opstår på grund af en stigning i lavere tryk, såvel som på grund af en forøgelse i tryk i lårernes ader. I kroppen er der en krænkelse af gasudveksling.
• Svimmelhed.
• Besvimelse. Opstår på grund af kredsløbssygdomme i hjernen eller på grund af arytmier.
• Forhøjet blodtrykstigning.
• Hjertesygdomme. Fejl i hjerteslag kan forekomme under ventrikulær takykardi eller atrieflimren.
• Hjertes astma.
• Lungeødem.
• Cyanose på baggrund af lyse hjertesvigt.
• Systolisk tremor og dobbelt apikal impuls. De er godt manifesteret under palpation.
• Smerter i halsen.
• Under den visuelle inspektion af venerne i nakken udtales bølge A.

Hvis der vises mindst et tegn, er det akut at søge hjælp fra en specialist.

diagnostik

Når der er en mistanke om, at hypertrofisk kardiomyopati udvikler sig, udføres differentialdiagnose, fordi denne patologi skal adskilles fra hypertension, hjertefejl, koronar sygdom og mange andre.

Diagnose af hypertrofisk kardiomyopati involverer følgende procedurer:

• Ekkokardiografi. Denne metode er grundlæggende. Med hjælp er der opdaget hypertrofierede myokardområder. Derudover kan sygdommens udstrækning og udstrømningsvejskoblingen etableres. Asymmetrisk hypertrofi, mere sjældent symmetrisk og meget sjældent apikal, diagnosticeres ofte.
• Elektrokardiografi. Denne metode vil afsløre enhver abnormitet i 90% af tilfældene, det vil sige hypertrofi, fibrillation, fladder og meget mere. En daglig undersøgelse udføres også ved hjælp af elektrokardiografi. På baggrund af resultaterne er det muligt at diagnosticere supraventrikulær arytmi og ventrikulær takykardi.
• Magnetic resonance imaging - lag for lag skanning af studieområdet, det vil sige hjertet. En specialist undersøger det i et tredimensionelt billede. Så du kan se tykkelsen af ​​septum og graden af ​​obstruktion.
• X-ray. På røntgenbilleder kan hjertets konturer forblive inden for det normale område, det vil sige, de ændrer sig ikke.

Hvis blodtrykket stiger stærkt, udvides lungearterien og grenene.

behandling

Hvis hypertrofisk kardiomyopati er diagnosticeret, vil behandlingen blive udført i et kompleks, det vil sige terapeutisk og lægemiddelbehandling. Hele behandlingsforløbet finder sted hjemme. I nogle tilfælde er det nødvendigt med kirurgi, så bestemmes patienten på hospitalet.

Som en terapeutisk foranstaltning anbefales patienter at begrænse fysisk anstrengelse og følge en lavt salt kost.

Den obstruktiv diagnosticerede hypertrofiske kardiomyopati behandles med lægemidler i små doser. Derefter øger lægen dosis, men i hvert tilfælde individuelt. Dette vil medvirke til at reducere risikoen for nedsat blodgennemstrømning fra venstre ventrikel til aorta.

Effektiviteten af ​​behandlingen i hver patient er forskellig, fordi den afhænger af organismens individuelle følsomhed. Derudover påvirker dette graden af ​​sværhedsgrad af hjertesygdomme.

Hypertrofisk kardiomyopati behandles normalt uden definitionen af ​​obstruktion med følgende midler:

• beta-blokkere - de vil genoprette hjertefrekvensen;
• calciumantagonister - øge blodgennemstrømningen
• diuretika;
• antibiotika til at klare infektiv endokarditis;
• antiarytmiske lægemidler.

Derudover ordineret medicin, der tynder blodet: de vil reducere risikoen for blodpropper.

Kirurgisk indgreb er indiceret for nogle patienter. Gravide kvinder er ikke ordineret denne behandlingsmetode.

Operationen kan udføres på flere måder, og hvilken der vælges i dette eller det tilfælde, afgøres af den behandlende læge:

• Myotomy. Den indre region af interventricular septum fjernes på åbent hjerte.
• Ethanolablation. Under denne procedure punkteres brystet og hjertet. Alt styres af ultralyd. En koncentreret opløsning af medicinsk alkohol injiceres i den fortykkede interventionsvæg, som dræber levende celler. Efter deres resorption formes ar, på grund af dette falder tykkelsen af ​​septum, og obstruktionen til blodgennemstrømningen falder.
• Resynkroniseringsbehandling. Denne behandlingsmetode hjælper med at genoprette blodets brudte intrakardiale ledningsevne. Til denne implanterede tre-kammer pacemaker. Dens elektroder er placeret i højre atrium og begge ventrikler. Det vil give ud elektriske impulser og overføre dem til hjertet. En sådan elektrostimulator vil hjælpe mennesker med ikke-samtidig sammentrækning af ventriklerne og deres knudepunkter.
• Implantation af en cardioverter-defibrillator. Dette betyder, at enheden er implanteret under huden, mavemusklerne og brystet. Det er forbundet til hjertet med ledninger. Hans job er at fjerne det intrakardiale elektrokardiogram. Ved en krænkelse af hjerteslaget lægger han en elektrisk impuls på hjertet. På denne måde genoprettes hjertefrekvensen.

Men der er også den enkleste metode til at diagnosticere denne sygdom - biokemisk analyse af blod. Laboratorietestresultater vil vise blodniveauer af kolesterol og sukker.

Hvis obstruktiv hypertrofisk udvikling af kardiomyopati blev påvist hos en gravid kvinde, bør du ikke bekymre dig for meget: Denne periode vil gå godt for dem. Men efter fødslen er det nødvendigt at behandle patologien, fordi med forsinket behandling kan hjertesvigt udvikle sig.

Mulige komplikationer

I tilfælde af tidlig eller ineffektiv behandling af hypertrofisk kardiomyopati kan der opstå forskellige komplikationer:

• Udviklingen af ​​arytmier. En sådan afvigelse findes hos næsten alle patienter under den daglige overvågning. Hos nogle patienter forværrer denne patologi kardiomyopati, hvorigennem udviklingen af ​​hjertesvigt forekommer, svimmelhed og tromboembolisme forekommer. En tredjedel af patienterne har hjerteblok, hvilket fører til besvimelse og pludselig hjertestop.
• Pludselig hjertestop. Det opstår på grund af alvorlig funktionsfejl i hjertet og dets ledning.
• Infektiv endokarditis. Udviklet på grund af indtrængen i den menneskelige krop af mikroorganismer, der forårsager sygdom. De påvirker det indre hjertekappe og ventiler. På grund af infektiøs hjertesygdom opstår hjerteventilinsufficiens.
• Tromboembolisme er en patologi, hvor blodkarmens lumen overlapper med blodpropper. På samme tid blev det overført af blodbanen fra dets formationssted. Tromboembolisme opstår oftest i hjernens kar, men også blodkarrene i lemmerne og indre organer lider. Blodpropper dannes under atrieflimren - en svigt i hjerterytmen, når visse områder kontrakt tilfældigt, og elektriske impulser kun transporteres til ventriklerne kun delvist.
• Kronisk hjertesvigt. Denne patologi har de karakteristiske træk: træthed, åndenød, nedsat præstation. Alle disse symptomer opstår på grund af dårlig blodcirkulation, fordi kroppen ikke modtager den nødvendige mængde ilt og næringsstoffer. Derudover ledsages de af en forsinkelse i legemsvæsken. Denne komplikation opstår, hvis kardiomyopati ikke behandles i lang tid, hvilket fører til udskiftning af hjertemuskelfibre med arvæv.

Ud over de beskrevne komplikationer kan der være helt andre konsekvenser, der er forbundet med nedsat blodgennemstrømning.

Prognose og forebyggelse

Den naturlige udvikling af sygdommen kan ske på forskellige måder i hver patient. Nogle efter en vis tid forbedrer eller stabiliserer sundheden. I gruppen af ​​den mest dødelige risiko - unge. Oftere end ikke, er der konstateret en pludselig død mod hjertesygdomme hos dem. Fra denne patologi blev der registreret omkring 4% af dødsfald på et år. Dette kan ske under træning eller umiddelbart efter det.

For unge mennesker sker dette, fordi de ikke kontrollerer deres fysiske aktiviteter. Det kan også overvinde folk, der er overvægtige. Hvis du ikke begrænser den daglige belastning og ikke starter den rette behandling, vil prognosen være ugunstig.

Ifølge statistiske data er den gennemsnitlige forventede levetid med hypertrofisk kardiomyopati ikke mere end 17 år. Hvis sygdommen er alvorlig, så fem år.

Der er ingen specielle forebyggende foranstaltninger til hypertrofisk kardiomyopati.

Eksperter giver dog generelle anbefalinger om, hvordan man reducerer risikoen for denne patologi:

• Gennemfør en undersøgelse af nære hos hinanden for at bestemme sygdommens tilstedeværelse i de tidlige udviklingsstadier. Der vil blive indledt en rettidig behandling, der forlænger personens liv. Det er også nødvendigt at lave en genetisk analyse for at finde ud af, om slægtninge er bærere af denne patologi. Resultaterne af ekkokardiografi er meget vigtige. Det bør gøres til alle nære slægtninge. Sådanne undersøgelser bør udføres årligt.
• Undgå forebyggende undersøgelser en gang om året. Dette er en god måde at opdage en sygdom på et tidligt stadium.

Patienterne anbefales også at hvile og bruge mindre salt.

Hvis du mener, at du har hypertrofisk kardiomyopati og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan du blive hjulpet af læger: kardiolog, børnelæge, praktiserende læge.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Kan hypertrofisk kardiomyopati blive besejret?

Hypertrofisk kardiomyopati, en arvelig hjertesygdom, var kendt i det nittende århundrede. Men sygdommen blev først beskrevet i 1958. I dag er patologi den mest almindelige årsag til atleternes pludselige dødsfald under 30 år.

Essensen af ​​sygdommen

Hypertrofisk kardiomyopati er den primære arvelige hjertesygdom. Arvstypen er autosomal dominerende. Patienter har ventrikulær hypertrofi i hjertet i kombination med et reduceret volumen af ​​deres hulrum (selv om denne indikator i nogle tilfælde er normal).

Sygdommen er ikke afhængig af andre kardiovaskulære sygdomme. Når det observeres fortykkelse af myokardiet i højre eller venstre ventrikel. Som tidligere nævnt påvirker sygdommen ofte venstre ventrikel.

Placeringen af ​​cardiomyocytter hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati er uordnet. Myokardiel fibrose observeres også. I de fleste tilfælde påvirker hypertrofi den interventrikulære septum. Mere sjældent observeres de apex- og mellemsegmenter i hjertekammeret (i 30 procent af tilfældene er overtrædelser observeret i kun ét segment).

Sygdommen betragtes som en familiesygdom og overføres direkte fra et familiemedlem til et andet. Men nogle gange er der sporadiske tilfælde af hypertrofisk kardiomyopati. I begge tilfælde er hovedårsagen til hjertesygdomme en defekt på genniveauet.

Det er etableret, at genmutationer, som fremkalder sygdommens udvikling, vedrører myofibrils proteiner. Imidlertid er mekanismen for denne indvirkning stadig uklar. Hertil kommer, at det nuværende udviklingsniveau af videnskabelig viden ikke gør det muligt at forklare, hvorfor mennesker med de samme mutationer har hjertesygdomme af forskellig sværhedsgrad.

Hypertrofisk kardiomyopati påvirker ca. 0,2-1,1 procent af befolkningen. Mænd er mere tilbøjelige til at opleve denne sygdom (ca. to gange). De fleste af de diagnosticerede tilfælde vedrører patienter i alderen fra tredive til halvtreds år.

I femten til femogtyve procent af sagerne ledsages sygdommen af ​​koronar aterosklerose. Fem til ni procent af patienterne lider af infektiv endokarditis, der opstår som en komplikation af hypertrofisk kardiomyopati. I dette tilfælde påvirker sygdommen mitral- og / eller aortaklappen.

klassifikation

Signifikant polymorfisme af sygdomssymptomer gør det vanskeligt at foretage en nøjagtig diagnose. Sygdomme er modtagelige for alle aldersgrupper af befolkningen, selv om personer, der er 21-22 år, lider af hypertrofisk kardiomyopati. Primær sygdom er opdelt i hcmp af højre og venstre ventrikler i hjertet. I det første tilfælde kan sygdommen være symmetrisk eller asymmetrisk (det oftest observerede fænomen).

Afhængig af den systoliske trykgradient i venstre ventrikel er der to former for hjerte hcmp: obstruktiv eller ikke-obstruktiv. Med symmetrisk hypertrofi af LF observeres den ikke-obstruerende form oftest. Den obstruktiv oftere er den asymmetriske form af sygdommen (subaortisk subvalvular stenose).

I øjeblikket er følgende kliniske og fysiologiske klassifikation af obstruktiv hypertrofisk hjertesygdom almindeligt accepteret:

• Den første fase af hypertrofisk kardiomyopati. Observeret, når trykgradienten i udgangsstien af ​​LV-hjertet ikke overstiger 25 mm kviksølv. I de fleste tilfælde observerer patienterne ikke nogen forstyrrelser i kroppen på dette stadium, derfor er der ingen klager fra dem.
• Det andet stadium af hypertrofisk kardiomyopati. DG ikke højere end 36 millimeter kviksølv. I modsætning til det foregående stadium kan patienten på nuværende tidspunkt observere en forringelse af trivsel efter træning.
• Den tredje fase af hypertrofisk kardiomyopati. Der er en stigning i HD til fireogfyrre millimeter kviksølv. Patienter manifesterer angina, åndenød.
• Det fjerde stadium af hypertrofisk kardiomyopati. GD over 45 millimeter kviksølv. I nogle tilfælde stiger til et kritisk niveau (et hundrede femoghalvfjerds millimeter kviksølv). Geodynamiske forstyrrelser observeres. På dette stadium kan patienten dø.

Der er også en klassificering af sygdommen, som er baseret på en sådan parameter som graden af ​​fortykkelse af hjertets myokardium. I en hastighed på femten til tyve millimeter diagnosticeres en moderat form af sygdommen. Med en myokardisk tykkelse på enogtyve til femogtyve millimeter observeres en gennemsnitlig hypertrofisk kardiomyopati af hjertet. Alvorlig hypertrofi observeres med fortykkelse af myokardiet på mere end femogtyve millimeter.

Obstruktion i hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati er karakteriseret ved en kombination af diffus hypertrofi af LV-væggen i hjertet med disproportioneret hypertrofi af to tredjedele (øvre) interventrikulære septum. På grund af dette er der en indsnævring af den vej, gennem hvilken blod udstrømmer fra LV. Denne sygdom kaldes obstruktion (stenose).

Med HCM er obstruktionen, hvis den er til stede, dynamisk. Ændringer kan forekomme lige mellem besøg hos lægen. Alvorligheden af ​​obstruktion kan variere mellem hjertesammentrækninger. Selvom en lignende proces manifesteres i andre sygdomme, forekommer oftere det i tilfælde af udviklingen af ​​denne sygdom.

I dag skelner lægerne tre mekanismer for forekomsten af ​​hypertrofisk kardiomyopati:

• Øget LV-kontraktilitet forårsager et fald i systolisk volumen. Langs vejen er der en stigning i udslippet af blod. På grund af dette begynder mitralventilen at bevæge sig i modsat retning af septum.
• En reduceret LV-volumen i hjertet fører til et fald i størrelsen af ​​det udgående område.
• Reduceret modstand mod blodgennemstrømning i aorta fører til en stigning i dens hastighed i den subaortiske region og et fald i det systoliske volumen af ​​ventriklen.

Stigningen i obstruktion i sygdommen observeres på grund af fysisk anstrengelse, indførelsen af ​​isoproterenol, Valsalva-manøvre, nitroglycerinindtag, takykardi. Det vil sige, at forværring er årsagen til virkningerne af faktorer, som øger sammentrækningen af ​​hjerteets ventrikel og reducerer dets volumen.

Obstruktion falder med forhøjet blodtryk, squats, langvarig anstrengelse af arme, mens løft på underbenene. På grund af det øgede volumen af ​​cirkulerende blod øges volumenet af ventriklen, hvilket fører til et fald i sværhedsgraden af ​​hypertrofisk kardiomyopati.

Pludselig død på grund af sygdom

De fleste patienter, der lider af denne hjertesygdom, dør på grund af pludselig død. Risikoen for en sådan død afhænger af patientens alder og en række andre faktorer. I de fleste tilfælde forekommer pludselig død i hypertrofisk kardiomyopati hos børn og unge. Hypertrofisk kardiomyopati forårsager sjældent barnes død under 10 år.

Oftest forekommer sygdommens død, når patienten er i ro (op til tres procent).

I ca. 40% af tilfældene forekommer døden efter træning. I toogtyve procent af tilfældene følte patienterne ikke nogen symptomer før døden og mistede ikke forekomsten af ​​hypertrofisk kardiomyopati.

Hjertens elektriske ustabilitet (ventrikulær fibrillation) er den mest almindelige dødsårsag hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati. Ustabilitet kan udløses af:

• Morfologiske forandringer forekommer i myokardiet (fibrose, disorganisering).
• For tidlig excitation af LV eller PZh gennem latente veje.
• Iskæmi.

I nogle tilfælde opstår der pludselig død i hypertrofisk kardiomyopati på grund af ledningsforstyrrelser. Et lignende problem opstår på grund af en fuldstændig atrioventrikulær blokade eller udviklingen af ​​et sykt sinus syndrom.

symptomatologi

I hypertrofisk kardiomyopati kan symptomerne måske ikke forekomme over en længere periode. Normalt forekommer de første tegn på sygdommen mellem 25 og 40 år. I dag identificerer læger ni former for det kliniske forløb af denne hjertesygdom:

• Lyn hurtigt.
• Blandet.
• Psevdoklapannaya.
• Dekompensatsionnaya.
• Arytmisk.
• Infarktopodobnaya.
• Kardialgicheskaya.
• Vegetodistonicheskaya.
• Malosimptomno.

Alle kliniske varianter af hypertrofisk kardiomyopati, der er angivet ovenfor, har deres egen karakteristiske symptomer. Der er dog tegn, som er de samme for alle former for sygdommen.

Så med en ikke-obstruktiv form af sygdommen observeres kun mindre symptomer. Der er ingen krænkelser fra udstrømningen af ​​blod. Måske manifestationen af ​​åndenød, afbrydelser i hjertemuskulaturens arbejde. Under træning og stress kan man se uregelmæssig puls.

Mere udprægede symptomer på obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. 70% af patienterne udvikler angina smerter. Langt størstedelen af ​​personer, der lider af denne hjertesygdom, opstår åndenød (ca. 90 procent af tilfældene). Halvdelen af ​​patienterne klager over svimmelhed, besvimelse. Det er også muligt manifestation:

• forbigående hypertension;
• forstyrrelser af hjerterytme;
• atrieflimren;
• arytmi;
• paroxysmal takykardi.

Hypertensive kardiomyopati hos ældre patienter kan også ledsages af arteriel hypertension. Det nøjagtige antal patienter er ikke præcist kendt, men nogle data tyder på, at fænomenet er ret almindeligt hos ældre mennesker med denne hjertesygdom.

I nogle tilfælde ledsages denne sygdom hos patienter af hjerteastma og lungeødem. Men på trods af alle de ovennævnte symptomer er det ganske ofte den eneste manifestation af HCM hos patienter pludselig død. I dette tilfælde er det af åbenbare grunde ikke muligt at hjælpe patienten.

diagnostik

Den første fase i diagnosen hypertrofisk kardiomyopati er udelukkelsen af ​​andre sygdomme, som påvirker myokardiet og har lignende symptomer. Disse sygdomme indbefatter for eksempel hypertension.

Først og fremmest vil lægen lytte til patientens klager og foretage en overfladisk undersøgelse. I hypertrofisk kardiomyopati er opmærksomheden mod nakkevenerne. Intensiteten af ​​bølge A indikerer forekomsten af ​​hypertrofi og manglende overholdelse af pankreas i hjertet. Overbelastning af bugspytkirtlen hos en patient kan også påvises ved hjerteslag. Det er mærkbart, hvis en patient udvikler en sygdom som lunghypertension.

Den næste fase af diagnosen hypertrofisk kardiomyopati er palpation. LV hypertrofi kan også påvirke den præsystoliske apikale impuls (svarende til fjerde tone). I nogle tilfælde oplever patienterne en tredobbelt rystelse (på grund af sen systolisk udbulning i venstre ventrikel). Lægen kan også mistanke om sygdommens tilstedeværelse og føle patientens puls. Ved hypertrofisk kardiomyopati efterfølges den anden top ved en hurtig stigning i pulsbølgen.

Ved hjælp af et stetoskop, der lytter til patientens hjerte. Abnormiteter i tilfælde af hjertesygdom observeres i anden tone. Det kan paradoksalt opdeles. I området af patientens venstre kors kan lægen lytte til den systoliske murmur.

Ved hypertrofisk kardiomyopati er den bugged i brystbenet, men gælder ikke for skibe i denne region i hjertet og under armhulen af ​​patienten.

Støjens varighed og intensitet afhænger af belastningerne. En stigning i venøs tilbagevenden fører til en forkortelse, et fald i systolisk støj. At reducere påfyldningen af ​​hjertets venstre ventrikel fremkalder en mere robust, længerevarende støj.

Hypertrofisk kardiomyopati er ikke den eneste hjertesygdom, hvor der observeres systolisk murmur. For at undgå en diagnostisk fejl skal den differentieres. En læge kan gøre dette ved følgende farmakologiske og funktionelle tests:

• Valsalva manøvre;
• amylnitrit;
• Squat, manuel bænk presse;
• Phenylephrin.

Mitral insufficiens er en hyppig satellit af denne hjertesygdom. I tilfælde af sygdommens udvikling manifesterer patienten pansystolisk murmur, som udføres i den aksillære region. Hos ti procent af patienterne læger lægerne på en faldende diastolisk murmur.

Instrumentdiagnostiske foranstaltninger

Symptomerne på hypertrofisk kardiomyopati beskrevet ovenfor giver lægen mulighed for at mistanke om udvikling af hjertesygdom hos en patient. Imidlertid er en diagnose baseret på disse undersøgelser umulig. For at få et komplet billede af patientens tilstand skal lægen foretage en instrumental diagnose.

Specialisten kan tildele følgende undersøgelser:

• Elektrokardiografi.
• Ekkokardiografi.
• Doppler sonografi.
• Magnetisk resonans billeddannelse.
• Kateterisation.
• Koronar angiografi.
• Scintigrafi.
• Positron emission tomografi.

Radiografi til diagnosticering af denne sygdom udføres sjældent. Undersøgelsen kan ikke give mulighed for at lægge mærke til afvigelser. Lægen kan dog opdage en stigning i kontur af hjertet på røntgenstråler. Det kan være både mindre og moderat. Denne omstændighed er et andet bevis på behovet for andre undersøgelser.

Den bedste måde at diagnosticere hypertrofisk kardiomyopati i dag er sådan en undersøgelse som ekkokardiografi. Ved hjælp af metoden kan du få nok information om tilstanden af ​​hjertets venstre ventrikel. Det mest slående tegn på tilstedeværelsen af ​​sygdommen er uoverensstemmelsen mellem tykkelsen af ​​septum og tykkelsen af ​​den bageste del af LV væggen.

I tilfælde af udvikling af hypertrofisk kardiomyopati kan tykkelsen af ​​skillevæggen være 1,3 gange større end vægtykkelsen. I tilfælde af sygdom er der også observeret ændringer i strukturen af ​​hjernehinden. Det har en uregelmæssig udsigt (det ligner prydet glas). Et lignende fænomen opstår på grund af en overtrædelse af cellulær arkitektur. Derudover associerer lægerne denne funktion med myocardial fibrose. Du kan også registrere en sygdom ved hjælp af ekkokardiografi ved at:

• Lille hulrum LV.
• Forreste systolisk bevægelse af mitralventilen.
• Mid-systolisk aortaklaffedæksel.
• Mitral ventil prolapse.

I sjældne tilfælde fører udviklingen af ​​hypertrofisk kardiomyopati til massiv hypertrofi af hjerteets apex. I dette tilfælde kan lægen i løbet af undersøgelsen opdage T.'s gigantænder. Det er også værd at bemærke den specielle værdi af todimensionel ekkokardiografi, da det giver dig mulighed for at identificere alle de karakteristiske ændringer i hjertet.

Andre metoder til instrumentel diagnostik

Doppler-sonografi gør det muligt at vurdere virkningerne af anterior systolisk bevægelse i mitralventilen. Opdagelsen under undersøgelsen af ​​dette symptom, som forværrer obstruktionen, gør det muligt for lægen at anvende de korrekte terapeutiske foranstaltninger for at forbedre patientens tilstand. Denne omstændighed påvirker den efterfølgende kirurgiske og medicinske behandling.

Høj opløsning, som er en fordel ved magnetisk resonansbilleddannelse, gør det muligt for lægen at vurdere hjertevævets struktur på en tilstrækkelig måde. Med hjælp af film-MR kan du analysere tilstanden af ​​hjerteets apex og dets ventrikels arbejde. En ny diagnosemetode er MR med myokardmærkning. Det gør det muligt for lægen at evaluere myokardial kontraktilitet og på grund heraf at finde de mest berørte områder.

Koronarlejet kan vurderes ved hjælp af kateterisering og koronar angiografi. På grund af myocardial scintigrafi i hypertrofisk kardiomyopati kan der konstateres defekter i forbindelse med dette element i hjertet. Imidlertid er værdien af ​​forskning i diagnosen hcmp lille. Ved anvendelse af positronemissionstomografi kan subendokariel iskæmi bekræftes.

Betablokkere - grundlaget for terapi

Behandling af hypertrofisk kardiomyopati har flere målsætninger: For at forbedre LV diastolisk funktion reduceres trykgradienten, arresteringsangiose og rytmeforstyrrelser. I moderne medicin bruger lægerne medicinbehandling for at nå disse mål. I de fleste tilfælde anvendes betablokkere og / eller calciumkanalblokkere.

På grund af den negative inotrope og kronotrope virkning forhindrer beta-adrenerge blokkere i hypertrofisk kardiomyopati virkningerne af catecholaminer, reducerer myokardiumets iltbehov. Denne effekt giver dig mulighed for at fortsætte i tid diastolisk påfyldning, forbedre træk egenskaber af LV vægge i hjertet. Forberedelser af beta-blokkere har også en positiv effekt på trykgradienten og reducerer den under træning.

Langsigtet brug af lægemidler af denne type giver lægen mulighed for at reducere LV hypertrofi og forhindre manifestation af atrieflimren.

De mest almindeligt anvendte ikke-selektive beta-blokkere, såsom: "Obzidan", "Anaprilin", "Inderal". En typisk daglig dosis af stoffer - fra et hundrede tresindstyve til tre hundrede og tyve milligram. I nogle tilfælde bruger læger selektive stoffer: "Atenolop", "Metoprolol". I dette tilfælde afhænger oversvømmelsen af ​​et bestemt lægemiddel af specialisten.

Moderne medicin har ingen oplysninger om beta-blokkers gunstige virkning på sandsynligheden for pludselig død som følge af udviklingen af ​​sygdommen. Der er ingen data, der vil vidne for denne afhandling. Men en læge ved hjælp af disse lægemidler kan elimineres angina, åndenød, svimmelhed. Nogle undersøgelser har vist, at effektiviteten af ​​denne gruppe af lægemidler er op til halvfjerds procent.

Brug beta-blokkere til behandling af patienter med hypertrofisk kardiomyopati med obstruktion af udløbssystemet. Men der er en række kontraindikationer. Således påvirker lægemidlet "Carvedilol" og "Labetalol" det vaskulære system, der udvider blodkarrene. Derfor bør lægerne fra deres brug i tilfælde af udviklingen af ​​denne sygdom opgives. I nærvær af bronchospasme, alvorlig AV-blokade eller dekompenseret venstre ventrikulær svigt er brugen af ​​beta-blokkere strengt forbudt.

Andre lægemidler, der anvendes til lægemiddelbehandling.

Ved behandling af sygdom bruger læger også aktivt calciumantagonister. Disse lægemidler påvirker koncentrationen af ​​calcium i de systemiske kranspulsårer, kardiomyocytter, sænker den. Samtidig falder mængden af ​​stoffet i ledende systemer, når der tages sådanne stoffer.

Ved hjælp af lægemidler i denne gruppe er det muligt at forbedre LV diastolisk afslapning, lavere myokardial kontraktilitet. Præparaterne har en udtalt antiarytmisk og antianginal virkning, hvorved niveauet af LV hypertrofi reduceres.

Præparaterne "Isoptin" og "Finoptin" viste den største effektivitet ved hypertrofisk kardiomyopati. En typisk daglig dosis til behandling af sygdommen er fra et hundrede tres til tre hundrede og tyve milligram pr. Dag. De har bevist sig i behandlingen af ​​sygdommen "Cardil" og "Cardisem", som anvendes af hundrede og firs tooghalvtredive milligram om dagen.

Forberedelser "Amiodarone" og "Ritmilen" anbefales til brug af patienter med hypertrofisk kardiomyopati, der har større sandsynlighed for pludselig død. Disse lægemidler har en antiarytmisk virkning.

Ved anvendelse af Amiodarone varierer de indledende daglige doser fra seks hundrede til tusind milligram pr. Dag. Når en stabil antiarytmisk effekt er opnået, kan dosis sænkes til to hundrede til tre hundrede milligram. "Rhythmylene" er taget i fire hundrede milligram per dag, med en gradvis stigning i dosen til otte hundrede milligram.

Hvis patienten har udviklet kongestiv hjertesvigt, kan lægen bruge diuretika. For nylig udføres terapien af ​​sygdommen også ved hjælp af ACE-hæmmere ("Enalapril"). Deres brug er tilrådeligt, hvis patienten har hjertesvigt og arteriel hypertension.

Det er forbudt at blive brugt i behandlingen "Nifedipin". Dette lægemiddel kan øge LV obstruktionen. Men resultatet begrunder risikoen, hvis arteriel hypertension, bradykardi eller andre sygdomme udvikles på baggrund af sygdommen.

Lægemiddelbehandling udføres, hvis patienten har hypertrofisk kardiomyopati og alvorlige symptomer. Muligheden for at bruge stoffer i mangel af tegn på kardiomyopati er tvivlsomt. Da der ikke er nogen information om effektiviteten af ​​beta-blokkere til forebyggelse af pludselig død, udføres langvarig brug af stoffer i mangel af symptomer på sygdommen ved beslutning fra den behandlende læge.

Kirurgisk indgreb

Ved behandling af sygdom anvendes der også kirurgiske teknikker ud over at tage medicin. Så den eneste måde at behandle svære patienter på, som ikke har udviklet en obstruktion, er hjerte-transplantation. I nærvær af obstruktion er det muligt at udføre en to-kammer-EX, myektomi, mitralventil udskiftning og destruktion af interventrikulær septum.

Tidligere undersøgelser af ECS-kammeret har vist, at brugen af ​​metoden har en velgørende effekt på LV obstruktion og patientens trivsel. Den seneste udvikling på dette område har dog givet anledning til tvivl om resultaterne af disse undersøgelser. Revisionen er forbundet med den negative effekt af ECS (forringelse af ventrikulær påfyldning, fald i hjerteudgang).

Derudover har nylige undersøgelser vist, at forbedringen af ​​patientens tilstand efter anvendelse af metoden i høj grad er udløst af placebo-effekten og ikke ved reelle ændringer i sygdommens forløb.

En forholdsvis ny behandlingsmetode er ødelæggelsen af ​​interventionsseptumet med ethanol. Anvendelsen af ​​metoden giver mulighed for indføring i septal-grenen fra en til fire milligram absolut ethanol. Denne handling forårsager et hjerteanfald i patienten. På grund af proceduren er der en udtynding af septum og akinesi, hvilket reducerer eller eliminerer fuldstændigt obstruktion.

I mere end fyrre år er hypertrofisk kardiomyopati blevet behandlet ved hjælp af kirurgisk indgreb. Med de nødvendige kvalifikationer hos en læge er chancen for et positivt resultat af operationen nittenog og otte procent. Kun i to procent af tilfælde observeres patientens død. Efter indgrebet elimineres en intraventrikulær gradient hos ni ud af ti patienter. De fleste personer, der overlevede operationen, er der en langsigtet forbedring.

Ved hjælp af mitralventil udskiftning er det muligt at fjerne hindringen af ​​LV udstrømningskanalen.

Denne operation er imidlertid kun acceptabel i tilfælde af en lille hypertrofi af septum.

Desuden er operationen indikeret i tilfælde af ineffektiv myektomi og i nærvær af strukturelle ændringer i mitralventilen.

outlook

Der er mange muligheder for sygdomsforløbet. Med ikke-obstruktiv form observeres et stabilt forløb af sygdommen. Men selv en sådan form kan provokere udviklingen af ​​hjertesvigt efter langvarig udvikling af sygdommen.

I nogle tilfælde (hos fem til ti procent af patienterne) med sygdommen er der en regression af hypertrofi uden brug af terapeutiske foranstaltninger. Med samme frekvens bliver sygdommen fra den hypertrofiske form udvidet. I nogle tilfælde er der komplikationer forbundet med udviklingen af ​​infektiv endokarditis.

I de fleste tilfælde dør patienter, som sygdommen fortsætter uden kliniske symptomer pludselig. Et lignende mønster observeres hos patienter med svære symptomer. Den højeste sandsynlighed for pludselige dødsfald hos unge. Fænomenet er normalt observeret efter træning og stress. Ventrikulær arytmi er den mest almindelige årsag til dette resultat.

Forebyggende foranstaltninger

Da sygdommen er provokeret af genmutationer, er der ingen måde at stoppe sin udvikling på. Forebyggelse er forebyggelsen af ​​en pludselig død. Først og fremmest er det nødvendigt at undersøge alle slægtninge, der udvikler et problem. Sådanne handlinger vil give mulighed for at identificere hjertesygdom inden overgangen til den kliniske fase.

I tilfælde af påvisning af genmutationer skal personen konstant være under en kardiologs dynamiske tilsyn.

Hvis patienten risikerer en pludselig død, er betablokkere eller lægemidlet "Cordaron" foreskrevet. Selvom nøjagtige tegn på virkningen af ​​disse lægemidler på sandsynligheden for død fra sygdommen er ikke.

Uanset sygdommens form anbefales hver patient en betydelig begrænsning af fysisk aktivitet. Denne anbefaling gælder også for dem, der er asymptomatiske. Hvis der er en sandsynlighed for endokarditis af infektiøs art, træffes passende forebyggende foranstaltninger mod sygdommen.

Således er hypertrofisk kardiomyopati henført til arvelige sygdomme. Patologi kan være asymptomatisk. I nogle tilfælde er der et tydeligt klinisk billede. Men ofte er det første symptom på patologi pludselig død (den mest almindelige form for død blandt patienter). Efter diagnosen begynder terapi.

Narkotikabehandling af sygdommen er at tage specielle lægemidler. Betablokkere danner grundlag for terapi for hypertrofisk kardiomyopati. I nogle tilfælde udføres kirurgi. Sandsynligheden for pludselig død i mangel på behandling af sygdommen øges. Men selv med en vellykket behandling af sygdommen er der stor risiko for at udvikle komplikationer, herunder hjertesvigt og andre hjertesygdomme.