Hvad er hypertrofisk kardiomyopati?

Sukkersyge

Frekvensen for den pludselige død i den unge befolkning i befolkningen i alderen er katastrofalt stigende. En af de ærefulde ledende stillinger blandt dødsårsagerne er hypertrofisk kardiomyopati - overvægt af myokardiet uden en forøgelse af hjertets hulrum. Er det nok at stoppe med at ryge og spille sport for at forhindre og forhindre død?

Hvad er hypertrofisk kardiomyopati?

Essensen af sygdommen er en krænkelse af den normale sammentrækning og afslapning af hjertemusklen. Med et fald i kontraktilitet, strømmer lidt blod til periferien, udvikler kredsløbssufficiens. I mangel af afslapning i diastol er hjertet hårdt fyldt med blod. Pumpefunktionen lider, den er nødt til at krympe oftere for at give kroppen. Dette er mekanismen for udseendet af en accelereret puls.

Hypertrofisk kardiomyopati, hvad er det? Diagnosen er berettiget, hvis den foreligger:

udbredt eller begrænset stigning i myokardie tykkelse op til 1,5 cm eller mere;
fald i ventrikulær kapacitet;
krænkelse af deres diastole
åndenød;
brystsmerter
svimmelhed;
synkope, der ikke er forbundet med neurologiske sygdomme.

Typer og varianter af sygdommen

Der er 4 typer hypertrofisk kardiomyopati:

Med en stigning i de øverste divisioner af septum mellem ventriklerne.
Hypertrofi af hele septum.
Koncentrisk ekspansion af væggen og indsnævring af venstre ventrikel.
Isoleret apex forstørrelse.

Hovedhemodynamiske typer:

permanent hindring
periodisk obstruktion, kun under træning
latent eller labil, udvikler sig fra tid til anden, fx når trykket falder.

Årsager til hypertrofisk kardiomyopati

Symptomatologi fremkommer uden tidligere inflammatoriske fænomener, provokerende faktorer. Årsagen er en genetisk defekt, der har en arvelig, familielignende karakter.

Som et resultat af genmutation er syntesen af myokardielle kontraktile proteiner forstyrret.
Muskelfibre har den forkerte struktur, placering, undertiden erstattet af bindevæv.
De ændrede kardiomyocytter er ikke koordinerede for at formindske, belastningen på dem øges, fibrene fortykkes, hele myokardietykkelsen er hypertrofieret.

Symptomer på sygdommen

Afhængig af tykkelsen af myokardiet er der 3 grader af sygdommen:

moderat hypertrofi
moderat grad
alvorlig hypertrofi.

Hypertrofisk kardiomyopati, symptomerne, faren for denne patologi ligger i, at problemerne ikke er begrænset til myokardiet:

hypertrofi af papillære muskler, fibre del af interventricular septum, endokardium udvikler;
fortykkelse af væggene i mitralventilen forhindrer blodgennemstrømning;

Alle ovennævnte faktorer fører til en ændring i strukturen af væggene i de fartøjer, der foder myokardiet, deres lumen er indsnævret med mere end 50%. Dette er en direkte vej til et hjerteanfald.

Bestråling af smerter i myokardieinfarkt

I de indledende stadier af sygdommen er ukarakteristisk, symptomerne er meget talrige og ikke-specifikke. Der er følgende ændringer af sygdommen:

asymptomatisk;
typen af vegetativ-vaskulær dystoni;
i form af et hjerteanfald
kardialgiya;
arytmi;
dekompensation;

Hver indstilling har sine egne symptomer. Typiske klager af forskellig sværhedsgrad:

brystsmerter
øget respirationsrate
rytmeforstyrrelse;
svimmelhed;
besvimelse;
må først manifestere sig og straks ende med en pludselig død.

Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er karakteriseret ved en klassisk triade af symptomer:

brystsmerter
rytmeforstyrrelse;
episoder af bevidstløshed.

Bevidstløshed eller tæt på denne presynoptiske tilstand forklares af en mangel i blodforsyningen til hjernen.

Patienter markerer udseendet af anfald af hjertets forstyrrelse, som veksler med takykardi. Angreb ledsages af ubehag bag brystbenet, en følelse af frygt for døden. Hvordan man yder nødhjælp i tilfælde af arytmi symptomer læs her.

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati, hvad er det? Denne sygdom, hvor den uundgåelige ende er hjertesvigt, der er karakteriseret ved vejrtrækningsbesvær, en følelse af mangel på luft.

Ved visuel undersøgelse bestemmes en unormal, multikomponent hjerteimpuls hos patienter efterfulgt af en anden mindre svær sammentrækning af venstre ventrikel, når blodet har passeret et indsnævret rum. Normalt er den anden skubbe fraværende, og patienter kan have 2, 3, 4 sådanne skubber. Hjertestørrelse øges til venstre.

Hypertrofisk kardiomyopati ved ICD 10 er opdelt i:

dilateret I42.0;
obstruktiv i42.1;
en anden I42.2.

Samtidig er situationer, der komplicerer graviditeten og postpartumperioden, udelukket, når man overvejer en sygdom. Disse er uafhængige sygdomme.

Yderligere undersøgelsesmetoder

Ved udførelse af et EKG er det umuligt at finde specifikke tegn på hypertrofisk kardiomyopati. Oftest er der venstre ventrikulær hypertrofi, venstre atrium, myokardisk iskæmi.

Alle ovennævnte ændringer på EKG i kombination med nedsat spænding, cicatricial ændringer i myokardiet indikerer hypertrofisk kardiomyopati.

Mere informativ er ekkokardiografi, fordi det giver dig mulighed for at se:

en stigning i interventricular septum;
nedsat mobilitet af septum under systole;
et fald i volumen af venstre ventrikel;
en forøgelse i hulrummet i venstre atrium
stigning i kontraktilitet i venstre ventrikel.
ukorrekt bevægelse af mitralventilens cusps.

Når du udfører Doppler, kan du beregne graden af insolvens i mitralventilen, karakteristika for blodgennemstrømning.

MR, positron emission tomografi kan tydeligt se, hvor, hvilke ændringer har fundet sted.

behandling

Valget af behandling afhænger af sygdommens karakteristika, den alder, hvor sygdommen manifesteres.

Hypertrofisk kardiomyopati med obstruktion af udløbskanalen behandles med primært fokus på genoprettelse af udløbets diameter fra venstre ventrikel.

Obligatorisk brug af narkotika mod arytmier, nedsættelse af iltforbrug, forbedring af absorptionen af tilgængeligt ilt og næringsstoffer. Nærmere oplysninger om årsagerne til arytmi findes i denne artikel.

Forskellige repræsentanter for betablokkere er de valgte lægemidler. Virkningen af disse lægemidler er antiarytmisk. De normaliserer rytmen, reducerer hyppigheden af episoder af bevidsthedstab, reducerer puls, reducerer myokardial kontraktilitet. Den vigtigste mekanisme i deres handling er at sikre, at hjertet har tid til at slappe af, venstre ventrikel er fyldt med blod til videre arbejde.

Kendte selektive og ikke-selektive lægemidler. I øjeblikket er listen over betablokkere blevet udvidet. Der er nye moderne lægemidler, der har evnen til at normalisere tonen i de fartøjer, der fodrer myokardiet:

De mest effektive midler til behandling af takykardi forbliver Bisaprolol, Propranolol.

Det er umuligt at ordinere disse lægemidler til bronchial astma, lavt blodtryk, bradykardi og aterosklerose i perifere arterier.

Den daglige dosis af lægemidlet udvælges individuelt ved gradvist at øge mængden af den anvendte blokker.

Hypertrofisk kardiomyopati (ICD-kode 10 - I42) er en kontraindikation for indgivelsen af nifedipinkoncernens lægemidler, hjerte glycosider, nitritter siden de øger hindringen.

Med blokeringernes ineffektive virkning er behandling af hypertrofisk kardiomyopati permanent - Cordaron, Amiodarone. Tilføj om nødvendigt Novocainum, Nicotinamid, Quinin.

Kirurgisk behandling

Den ineffektive konservative terapi kræver udnævnelse af operation. Alle operationer udføres under AIC med kunstig hypotermi op til 32 ° C. Typer af operationer, der anvendes:

Fjernelse af overgroet muskelvæv i det interatriale septum. Risikoen for fatale postoperative komplikationer er 9-10%.
Perkutan indføring af 96% alkohol i venstre kranspulsår forårsager nekrose af væggen som ved et hjerteanfald i det forreste septalområde.
Staging pacemakere.
Implantation af defibrillatorer.

Forebyggelse af hjertesvigt

Da den årlige dødelighed ved den første diagnose af hjertesvigt er 33%, lægges der meget vægt på forebyggende foranstaltninger. De vigtigste metoder til forebyggelse er:

undgå stress, tænk positive ting, lyt til klassisk musik;
hvile mere, tilbringe tid i frisk luft;
undgå rygning og alkohol
cure nyresygdom, anæmi, diabetes, søvnapnø - snorken, bronkitis, tonsillitis, tænder og andre infektionssystemer i kroppen;
doseret fysisk aktivitet, forudsat at den er godkendt af den behandlende læge
Korrekt ernæring ved anvendelse af fisk, grøntsager, mejeriprodukter og afvisning af fedt, stegt, røget, saltet;
kontrol kolesterol niveauer;
forebyggelse af trombose, forhøjet blodkoagulation;
regelmæssige undersøgelser: EKG, ekkokardiogram, ergometri, MR med angiografi, Doppler undersøgelse.

Mulige komplikationer

Hvis patienter lever i 40-50 år, slutter bakteriel endokarditis, slagtilfælde, arteriel hypertension, hjerteanfald, lungeemboli og dødelig vaskulær trombose.

outlook

Den gennemsnitlige forventede levetid for hypertrofisk kardiomyopati er lav. Kurset og prognosen anses for ugunstige, da dødeligheden når årligt 7-8%, især hvis det ikke behandles. Halvdelen af disse patienter dør i ungdommen på baggrund af motion, sex.

Virkninger forværrende hypertrofisk kardiomyopati:

ventrikulær arytmi;
jo yngre sygdommen manifesterede sig, jo mere alvorlig er dens prognose;
signifikant stigning i hjertemuskelmasse
bouts af bevidstløshed;
Tilstedeværelsen af slægtninge til pludselig død.

Nyttig video

Flere oplysninger om hypertrofisk kardiomyopati, årsager, symptomer kan findes i følgende video:

Hypertrofisk kardiomyopati diagnose og behandling

Hypertrofisk kardiomyopati (GC) - diagnose og behandling

Myocardial sygdom, som ofte er en genetisk bestemt (mutation gen, der koder et af proteinerne i hjerte- sarkomeret), og kendetegnet ved myocardial hypertrofi, især den venstre ventrikel, ofte - med asymmetrisk interventrikulær septal hypertrofi og sædvanligvis med bevaret systolisk funktion. Ifølge den nuværende klassifikation, syndromer og systemiske sygdomme, der forårsager myokardial hypertrofi, inkl. amyloidose og glycogenose.

KLINISK BILLEDE OG TYPISK FLOW

1. Subjektive symptomer: Dyspnø ved anstrengelse (hyppigt symptom), orthopnea, angina pectoris, synkope eller presinkopalny tilstande (især når der er form med indsnævring af udgangsstien til venstre ventrikel).

2. Objektive tegn: systolisk "kat spinder" over toppen af hjertet, diffus apikal impuls, nogle gange - det delt, III (kun med venstre ventrikel) eller IV tone (hovedsagelig unge), tidlig systolisk klik (peger på en betydelig indsnævring udgangskanalen i venstre ventrikel), systolisk murmur, sædvanligvis crescendo-decrescendo, undertiden - hurtig tofaset perifer puls.

3. Typisk kursus: afhænger af graden af myokardial hypertrofi, gradientens gradient i udgangskanalen og tendensen til arytmier (især atrieflimren og ventrikulære arytmier). Ofte lever patienterne i en avanceret alder, men også tilfælde af pludselig død i en ung alder (som den første manifestation af HCM) og hjertesvigt. Pludselige dødsrisikofaktorer:

1) udseendet af en pludselig ophør af blodcirkulationen eller vedvarende ventrikulær takykardi
2) pludselig hjertedød i en slægtning i klasse 1;
3) nylig uforklarlig synkope
4) vægtykkelsen på venstre ventrikel ≥ 30 mm

5) patologisk reaktion af arterielt tryk (forøgelse af 1 genmutation).

diagnostik

hjælpestudier

1. EKG patologisk tand Q, især i fører i bunden og sidevæggen livograma, P bølge uregelmæssige former (der indikerer venstre atrium udvidelsen eller begge forkamre) dybe negative T bølger i fører V2-V4 (når ridning formular HCM).

2. Thorax RG: Kan detektere en stigning i venstre ventrikel eller begge ventrikler og venstre atrium, især med samtidig mitralventilinsufficiens.

3. Ekkokardiografi: Signifikant myokardisk hypertrofi, i de fleste tilfælde generaliseret, sædvanligvis med læsioner af interventrikulær septum, såvel som den forreste og laterale væg. Hos nogle patienter observeres hypertrofi af kun den basale interventrikulære septum, hvilket fører til en indsnævring af den venstre ventrikulære udgangskanal, som i 25% af tilfældene ledsages af anterior systolisk bevægelse af mitralventilen og dens mangel. I 1/4 af tilfældene er der en gradient mellem den oprindelige kanal i venstre ventrikel og aorta (gradient> 30 mmHg. St. Har en prædiktiv værdi). Undersøgelsen anbefales til foreløbig vurdering af en patient med mistænkt HCM og som screeningsundersøgelse hos slægtninge til patienter med HCM.

4. Elektrokardiografisk øvelse med motion: at vurdere risikoen for pludselig hjertedød hos patienter med HCM.

5. MR: anbefales til svær ekkokardiografisk evaluering.

6. Genetiske undersøgelser: anbefales til slægtninge (1 grad) af patienter med HCM.

7. 24-timers Holter EKG-overvågning: For at detektere mulige ventrikulære takykardier og vurdere indikationer for ICD-implantation.

8. Coronarografi: I tilfælde af brystsmerter, for at udelukke samtidig koronar sygdom.

diagnostiske kriterier

Baseret på identifikation af myokardisk hypertrofi under ekkokardiografi og udelukkelse af dens andre årsager, især arteriel hypertension og aortastenosose.

differentiel diagnose

Arteriel hypertension (i tilfælde af HCM med symmetrisk venstre ventrikelhypertrofi), mangel på aortaklappen (især stenose), myokardieinfarkt, Fabry sygdom, nylig myokardieinfarkt (ved en forhøjet hjertetroponin koncentration).

Behandling af hypertrofisk kardiomyopati

Farmakologisk behandling

1. Patienter uden subjektive symptomer: observation.

2. Patienter med subjektive symptomer: p-blokkere (fx bisoprolol 5-10 mg / dag, metoprolol 100-200 mg / dag, propranolol og 480 mg / dag, især hos patienter med en gradient i venstre ventrikulær udløb tarmkanalen efter fysisk anstrengelse) ; Forøg dosis gradvist, afhængigt af effektiviteten og tolerancen af lægemidlet (konstant overvågning af blodtryk, puls og EKG er nødvendigt); → i tilfælde af svigt af verapamil 120-480 mg / dag diltiazem eller 180-360 mg / dag, forsigtigt hos patienter med udstrømning tarmkanalen indsnævring (disse patienter ikke bruger nifedipin, nitroglycerin, ACE-hæmmere og digitalisglykosider).

3. Patienter med hjerteinsufficiens farmakologisk behandling, som i DCM.

4. Atrieflimren: Prøv at genoprette sinusrytmen og gem den ved hjælp af amiodaron (også angivet ved ventrikulære arytmier) eller sotalol. Hos patienter med vedvarende atrieflimren er antikoagulant terapi indikeret.

invasiv behandling

1. Kirurgisk resektion indsnævrer udgangsstien til den venstre ventrikel i interventrikulær septum (myektomi, Morrow operation): hos patienter med en øjeblikkelig gradient i udgangsstien> 50 mmHg. Art. (i hvile eller under fysisk anstrengelse) og alvorlige symptomer, der begrænser vital aktivitet, som regel åndenød under anstrengelse og brystsmerter, der ikke reagerer på farmakologisk behandling.

2. Perkutan alkoholisk ablation af septum: indføring af ren alkohol i perforatoren septal-grenen for at udvikle myokardieinfarkt i den proximale del af interventrikulær septum; indikationer er de samme som for myktomi; Virkningen er ens som ved kirurgisk behandling. Ikke anbefalet til patienter i ventrikulær hypertrofisk kardiomyopati, venstre ventrikel, interventrikulær septum

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM)

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en genetisk bestemt myokardie sygdom, der manifesteres af et kompleks af specifikke morfofunktionelle ændringer og et gradvist progressivt kursus med stor risiko for udvikling af livstruende arytmier og pludselig død.

HCM kan diagnosticeres på alle alder, fra de første dage til det sidste årti af livet, men overvejende opdages sygdommen hos personer med ung alder. Den årlige dødelighed hos patienter med hCMP varierer fra 1 til 6%: hos voksne patienter er det 1-3%, og hos børn og unge hos patienter med høj risiko for pludselig død - 4-6%.

Morfofunktionelle ændringer og årsager til sygdommen

Typiske er morfologiske forandringer: anomali af arkitektonikken af myokardiumets kontraktile elementer (hypertrofi og desorientering af muskelfibre), udvikling af fibrotiske forandringer i hjertemusklen, patologi af små intramyokardiale kar.

Med HCM forekommer massiv myocardial hypertrofi til venstre (og mindre ofte højre ventrikel), oftere af asymmetrisk art som følge af fortykkelse af interventrikulært septum, ofte med udvikling af obstruktion af venstre ventrikulær udgang (LV) i mangel af indlysende årsager.

Det er generelt accepteret ide om hcmp's overvejende arvelige karakter. I denne forbindelse er udtrykket "familiel hypertrofisk kardiomyopati" blevet udbredt. Det er nu blevet konstateret, at mere end halvdelen af alle tilfælde af sygdommen er arvelige, idet hovedtyperne af arv er autosomale dominerende. De resterende falder ind i den såkaldte sporadiske form; i dette tilfælde har patienten ingen familiemedlemmer, der lider af hcmp eller har myokardiehypertrofi. Det antages, at de fleste, om ikke alle tilfælde af sporadisk hcmp, også har en genetisk årsag, dvs. forårsaget af tilfældige mutationer.

Hypertrofisk kardiomyopati er en genetisk heterogen sygdom forårsaget af mere end 200 beskrevne mutationer af flere gener kodende for proteiner fra myofibrillærapparatet. Hidtil er 10 proteinkomponenter af hjertesarkomeren kendt, der udfører kontraktile, strukturelle eller regulatoriske funktioner, hvoraf defekter er observeret i HCM. Desuden kan mange mutationer i hvert gen blive årsag til sygdommen (polygenisk multiallel sygdom).

Tilstedeværelsen af en mutation associeret med HCM anerkendes som "guld" -standarden til diagnosticering af en sygdom. Samtidig er de beskrevne genetiske defekter karakteriseret ved forskellige grader af penetrering, sværhedsgraden af morfologiske og kliniske manifestationer. Sværhedsgraden af det kliniske billede afhænger af tilstedeværelsen og graden af hypertrofi.

HCM er således karakteriseret ved ekstrem heterogenitet af årsagerne til det, morfologiske, hæmodynamiske og kliniske manifestationer, en række kursusmuligheder og prognose, hvilket betydeligt komplicerer valget af passende og mest effektive terapeutiske metoder til at kontrollere og rette eksisterende lidelser.

Variabiliteten af prognosen bestemmer behovet for detaljeret stratificering af risikoen for dødelige komplikationer af sygdommen, søgen efter tilgængelige prognostiske forudsigere og kriterier for evaluering af behandlingen, der gennemføres.

Klassifikation af hypertrofisk kardiomyopati

Ved anatomiske egenskaber:

1. asymmetrisk (95%);

Typer (Maronet a1., 1981):

1) primær hypertrofi af de øverste (basale) divisioner af interventricular septum

2) Isoleret hyperventrofi af interventrikulær septum hele tiden;

3) koncentrisk hypertrofi i venstre ventrikel - dens frie væg og septum

4) Hypertrofi af hjerte apex (apikal).

2. symmetrisk (5%).

Ifølge hæmodynamiske tegn. Afhængig af tilstedeværelsen eller fraværet af en systolisk trykgradient i det venstre ventrikulære hulrum (ifølge ECHO-kardiografi), der afspejler graden af obstruktion af den venstre ventrikulære (LV) udgangskanal, er HCM isoleret:

Afhængigt af værdierne af trykgradienten, ifølge anbefalingerne fra New York Heart Association, er der 4 stadier af hypertrofisk carditis:

Der er tre mulige hæmodynamiske varianter af obstruktiv hcmp:

med subaortisk obstruktion i hvile (den såkaldte basale obstruktion);
med labil obstruktion karakteriseret ved signifikante spontane udsving i den intraventriculære trykgradient uden nogen åbenbar grund;
med latent obstruktion, som kun er forårsaget af indlæsning og provokerende farmakologiske test (især indånding af amylnitrit under anvendelse af nitrater eller intravenøs administration af isoproterenol).

stabilt, godartet kursus af hcmp;
pludselig død;
progressiv kursus - øget dyspnø, svaghed, træthed, smerte syndrom (atypisk smerte, angina), fremkomsten af syncopale tilstande, lidelser i systolisk dysfunktion af LV;
"Endestadiet" for hypertrofisk kardiomyopati er den yderligere udvikling af kongestive hjertesvigt begivenheder forbundet med remodeling og LV systolisk dysfunktion;
udvikling af atrieflimren og relaterede komplikationer, især tromboemboliske.

Symptomer på HCM

Symptomerne på sygdommen er forskellige og lavspecifikke, der er forbundet med hæmodynamiske lidelser (diastolisk dysfunktion, dynamisk obstruktion af udstrømningskanalen, mitralregurgitation), myokardisk iskæmi, patologi af den vegetative regulering af blodcirkulationen og svækkede elektrofysiologiske processer i hjertet. Udvalget af kliniske manifestationer er ekstremt stort: fra asymptomatiske til stadigt progressive og vanskelige til medicinsk behandlede former ledsaget af alvorlige symptomer.

Øget diastolisk tryk i venstre ventrikel på grund af diastolisk dysfunktion, dynamisk obstruktion af udstrømningskanalen i venstre ventrikel manifesterer åndenød i hvile og under træning, træthed, svaghed. Forøgelsen af trykket i lungecirkulationen ledsages af udviklingen af akut venstre ventrikulær svigt (normalt ved natt - astma, alveolært lungeødem).

En dråbe i udstødningsfraktionen under træning eller hjerterytmeforstyrrelser ledsages af en forringelse af blodcirkulationen i hjernen. Transient iskæmi i hjernestrukturerne manifesteres ved kortvarigt bevidstløshed (besvimelse) eller forudbevidstløshed (pludselig svaghed, svimmelhed, øjenfornemmelse, støj og "trængsel" i ørerne).

Diagnose af hypertrofisk kardiomyopati

Ved undersøgelse af nakkevenerne kan en udtalt bølge A tydeligt ses, hvilket indikerer hypertrofi og manglende overholdelse af højre ventrikel. Hjerteimpulsen angiver overbelastning af højre ventrikel, det kan ses ved samtidig lunghypertension.

Palpation bestemmes sædvanligvis af forskydningen af den apikale impuls til venstre og dens diffuse natur. På grund af venstre ventrikulær hypertrofi kan der forekomme en presystolisk apikal impuls svarende til IV tone. En tredobbelt apikal impuls er mulig, hvis tredje komponent skyldes sen systolisk udbulning af venstre ventrikel.

Pulsen i halspulsårerne er normalt forked. Den hurtige stigning af pulsbølgen efterfulgt af den anden top skyldes den øgede sammentrækning af venstre ventrikel.

Auscultatory I tone er normalt normal, den er forud for IV tone.

Tone II kan være normalt eller paradoksalt opdelt på grund af forlængelsen af udstødningsfasen af venstre ventrikel som følge af obstruktion af dets udgående kanal.

Grov spindelformet systolisk murmur med hypertrofisk kardiomyopati er bedst hørt langs den venstre kant af brystbenet. Det holdes i regionen af den nedre tredjedel af brystbenet, men ikke på halsens og det aksillære område.

Et vigtigt træk ved denne støj er afhængigheden af dens volumen og varighed på før og efter indlæsning. Med en stigning i venøs tilbagevenden forkortes støj og bliver mere støjsvage. Ved at reducere fyldningen af venstre ventrikel og ved at øge dens kontraktilitet bliver støjen mere hård og længere.

Prøver, som påvirker før- og efterladning, muliggør differentiering af hypertrofisk kardiomyopati med andre årsager til systolisk murmur.

1. ECHO-KG - den vigtigste metode til diagnosticering af hcmp. Kriterierne for diagnosen hypertrofisk carditis baseret på data fra ekkokardiogrammet er:

Asymmetrisk interventrikulær septalhypertrofi (> 13 mm)
Forreste systolisk bevægelse af mitralventilen
Lille hulrum i venstre ventrikel
Hypokinesi af interventrikulær septum
Mid-systolisk aortaklaffedæksel
Intraventriculær trykgradient ved hvile mere end 30 mm Hg. Art.
Intraventriculær trykgradient med en belastning på mere end 50 mm Hg. Art.
Normo- eller hyperkinesi af bagvæggen af venstre ventrikel
Fald i den diastoliske vinkel på den forreste mitralventil
Mitral ventil prolapse med mitral insufficiens
Vægtykkelsen af venstre ventrikel (i diastol) er mere end 15 mm

Hvis alene obstruktion af venstre ventrikels udløbsdel ikke er til stede, kan det udløse en medicin (amylnitrit inhalation, administration isoprenalin, dobutamin) eller funktionelle billeder (Valsalva test, fysisk belastning), som reducerer eller øger forbelastningen af den venstre ventrikel kontraktilitet.

Pathognomonic for hypertrofisk kardiomyopati EKG-nej tegn. Kan noteres: Afvigelse af hjerteets elektriske akse til venstre, tegn på atrial hypertrofi, QII, III, aVF, V5-V6, negativ kæmpe T i brystledninger (karakteristisk for LV apical hypertrofi - Yamaguchi-sygdom), et kort PQ interval med deformation af den første del af QRS.

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati. Kriterier, der er specifikke for LVH SV2 + RV5> 35mV. Inverteringen af TV5-V6-bølgen forekommer ofte med den apikale variant af hcmp.

3. Magnetisk resonansbilleddannelse (MR)

De vigtigste fordele ved MR i hypertrofisk kardiomyopati er høj opløsning, fraværet af stråling og behovet for at injicere kontrastmidler, evnen til at opnå et tredimensionalt billede og evaluere vævsstrukturen. Ulemperne omfatter de høje omkostninger, studiens varighed og umuligheden af at udføre en MR i nogle patienter, for eksempel med implanterede defibrillatorer eller pacemakere. MR med myokardiel markering er en relativt ny metode, som gør det muligt at spore stien til bestemte myokardiepunkter i systol og diastol. Dette giver os mulighed for at vurdere kontraktiliteten af enkelte dele af myokardiet og derved identificere områder af overvejende læsion.

4. Hjertekateterisation og koronar angiografi med hypertrofisk kardiomyopati er udført for at vurdere den koronare bed foran mioektomiey eller kirurgi på mitralklappen, samt at finde ud af årsagen til myocardial iskæmi. På samme tid omfatter de karakteristiske træk ved en hcmp:

Intraventriculær trykgradient i niveauet af de midtersegmenter i venstre ventrikel eller dets udgående kanal
Trykkurve i aorta af top-dome-typen (som følge af obstruktion af udløbskanalen i venstre ventrikel)
Øget diastolisk tryk i ventriklerne
DZL stigning
Højbølge V på DZLA-kurven (Kan forekomme både på grund af mitralregurgitation og på grund af en stigning i tryk i venstre atrium.)
Øget tryk i lungearterien

5. Myokardisk scintigrafi og positronemissionstomografi

I hypertrofisk kardiomyopati har myokardisk scintigrafi nogle egenskaber, men generelt er dens betydning ved diagnosen iskæmi den samme som sædvanlig. Vedvarende manglende akkumulering indikerer cicatricial ændringer efter myokardieinfarkt, sædvanligvis ledsaget af et fald i venstre ventrikulær funktion og dårlig træningstolerance. Reversible akkumuleringsfejl indikerer iskæmi forårsaget af et fald i koronar reserve i normale arterier eller koronar aterosklerose. Reversible fejl manifesterer sig ofte ikke, men tilsyneladende øger de risikoen for pludselig død, især hos unge patienter med hypertrofisk kardiomyopati. Med isotopisk ventrikulografi er det muligt at afsløre forsinket påfyldning af venstre ventrikel og forlængelse af perioden for isovolum afslapning.

Positron emission tomografi er en mere følsom metode, og det tillader dig også at tage højde for og eliminere interferens i forbindelse med signal dæmpning. Positronemissionstomografi med fluorodeoxyglucose bekræfter forekomsten af subendocarial iskæmi forårsaget af et fald i koronarreserven.

Nuværende tilgange til behandling af hypertrofisk kardiomyopati

(baseret på artiklen "Moderne tilgange til behandling af patienter med hypertrofisk kardiomyopati." Forfattere: S. A. Gabrusenko, Yu. V. Safrygina, V. G. Naumov, Yu.N. Belenkov)

Ifølge moderne begreber bestemmes behandlingsstrategien i processen med at opdele patienter i kategorier afhængigt af kurset og prognosen beskrevet ovenfor.

Alle personer med HCM, herunder patologiske mutationsbærere uden fænotypiske manifestationer af sygdommen og patienter med asymptomatisk sygdom, skal være dynamisk observation, hvorunder vurderer arten og alvorligheden af morfologiske og hæmodynamiske forstyrrelser. Af særlig betydning er identifikation af faktorer, der bestemmer en ugunstig prognose og en øget risiko for pludselig død (især skjulte, prognostisk signifikante arytmier).

Begræns betydelig fysisk anstrengelse og forbud mod sport, der kan forårsage forværring af myokardial hypertrofi, øget intraventrikulær trykgradient og risiko for pludselig død.

Hidtil er spørgsmålet om behovet for aktiv lægemiddelbehandling i den mest talrige gruppe af patienter med asymptomatiske eller lavt symptomløse former for HCM og en lav sandsynlighed for pludselige død ikke endelig blevet løst. Modstandere af aktiv taktik er opmærksom på, at med en gunstig sygdomsforløbet er levealderen og dødsfaldene ikke forskellige fra dem i den almindelige befolkning. Nogle forfattere indikerer, at brugen af β-adrenerge blokkere og calciumantagonister (verapamil) i denne patientgruppe kan føre til indeslutning af hæmodynamiske forstyrrelser og kliniske symptomer. Ingen bestrider imidlertid det faktum, at forventet taktik i tilfælde af asymptomatisk eller oligosymptomatisk hypertrofisk kardiovaskulær sygdom kun er mulig i mangel af tegn på intraventrikulær obstruktion, besvimelse og alvorlige hjerterytmeforstyrrelser, belastet arvelighed og tilfælde af VS i nærtstående.

Det skal erkendes, at behandlingen af HCM, en genetisk bestemt sygdom, der normalt anerkendes i et sene stadium, kan være mere symptomatisk og palliativ. Ikke desto mindre omfatter de vigtigste mål for terapeutiske foranstaltninger ikke kun forebyggelse og korrektion af sygdommens vigtigste kliniske manifestationer med forbedring af patienternes livskvalitet, men også en positiv indvirkning på prognosen, forebyggelse af solsygdomme og sygdomsfremgang.

Basis for lægemiddelbehandling af HCM er stoffer med negativ inotrop effekt: β-blokkere og calciumkanalblokkere. Disipramid (et IA-klasse antiarytmisk lægemiddel) og amiodaron anvendes også til behandling af hjerterytmeforstyrrelser, der er meget almindelige i denne sygdom.

p-blokkere var de første, og forbliver i dag den mest effektive gruppe af lægemidler, der anvendes til behandling af hcmp. De har en god symptomatisk effekt i forhold til de vigtigste kliniske manifestationer: Åndenød og hjertebanken, smerte syndrom, herunder angina, hos mindst halvdelen af patienterne med hypertrofisk kardiomyopati, hvilket hovedsageligt skyldes disse lægers evne til at reducere den myokardiske iltbehov. På grund af den negative inotrope virkning og reduktion i aktiveringen af sympathoadrenalsystemet under fysisk og følelsesmæssig stress forhindrer β-blokkere forekomsten eller forøgelsen af den subaortiske trykgradient hos patienter med latent og labil obstruktion uden væsentligt at påvirke størrelsen af denne gradient i hvile. P-blokkers evne til at forbedre patientens funktionelle status under kursus og langvarig brug har været overbevisende bevist. Selvom stofferne ikke har en direkte effekt på myokardiums diastoliske afslapning, kan de forbedre indblæsningen af LV indirekte ved at reducere hjertefrekvensen og forhindre iskæmi i hjertemusklen. Der er evidens i litteraturen, der bekræfter β-blokkers evne til at tilbageholde og endda føre til den omvendte udvikling af myokardiehypertrofi. Andre forfattere understreger imidlertid, at symptomatisk forbedring forårsaget af β-blokkere ikke ledsages af regression af LV-hypertrofi og forbedring af patientens overlevelse. Selv om virkningen af disse lægemidler på standsning og forebyggelse af ventrikulær og supraventrikulær arytmi og pludselig død ikke er bevist, anser nogle eksperter stadig deres profylaktiske anvendelse til højrisikopatienter med højrisikopatienter, herunder unge patienter med en familiehistorie af pludselige dødsfall.

Præference gives til p-blokkere uden intern sympatomimetisk aktivitet. Den største erfaring er opnået ved brug af propranolol (obzidan, anaprilin). Det foreskrives at starte fra 20 mg 3-4 gange om dagen, med en gradvis stigning i dosen under kontrol af puls og blodtryk (BP) til det maksimale tolereret i de fleste tilfælde 120-240 mg / dag. Det er nødvendigt at stræbe efter brugen af muligvis højere doser af lægemidlet, da den manglende effekt af terapi med β-blokkere skyldes sandsynligvis utilstrækkelig dosering. Det bør ikke glemmes, at stigende doser øger risikoen for kendte bivirkninger væsentligt.

For tiden undersøges muligheden for effektiv anvendelse af en ny generation af kardioselektive β-blokkere af langvarig virkning, især atenolol, Concore mv. Samtidig er der en opfattelse, at kardioselektive β-blokkere hos patienter med hcmp ikke har fordele i forhold til ikke-selektive dem, da de i store doser, hvis opnåelse skal søges, er selektiviteten næsten tabt. Det skal bemærkes, at sotalol anbefales til brug hos patienter med HCMP med alvorlige supraventrikulære og ventrikulære arytmier kombinerer egenskaberne af ikke-selektive β-blokkere og antiarrhythmiske lægemidler af klasse III (cordaronlignende virkning).

Anvendelsen af langsomme calciumkanalblokkere i hypertrofisk kardiomyopati er baseret på at reducere niveauet af frit calcium i kardiomyocytter og udjævne asynkronen af deres reduktion, forbedre myokardiel afslapning og reducere dens kontraktilitet, undertrykke myokardhypertrofi. Blandt calciumkanalblokkerne er verapamil (isoptin, finoptin) det valgte lægemiddel på grund af den største sværhedsgrad af negativ inotrop virkning og den mest optimale farmakologiske profil. Det giver en symptomatisk effekt hos 65-80% af patienterne, herunder tilfælde af refraktoritet til behandling med β-blokkere på grund af lægemidlets evne til at reducere myokardisk iskæmi, herunder smertefri, og for at forbedre dens diastoliske afslapning og overholdelse af LV. Denne egenskab af verapamil forbedrer patientens tolerance over for fysisk anstrengelse og reducerer den subaortiske trykgradient i ro med en mindre evne sammenlignet med β-blokkere i reduktionen af intraventrikulær obstruktion i tilfælde af fysisk og følelsesmæssig stress og provokation med isoproterenol. Samtidig reducerer verapamil perifer vaskulær resistens på grund af vasodilatorisk virkning. Og selv om denne effekt oftest er nivelleret af en direkte positiv effekt på den diastoliske funktion i venstre ventrikel, kan den intraventrikulære trykgradient øges dramatisk med nogle patienter med basal intraventrikulær obstruktion kombineret med øget end-diastolisk LV-tryk og en tendens til systemisk arteriel hypotension. Dette kan føre til udvikling af lungeødem, kardiogent shock og endog pludselig død. Lignende forfærdelige komplikationer af verapamil farmakoterapi beskrives også hos patienter med ikke-obstruktiv hcmp med højt tryk i venstre atrium, hvor de skyldes den negative inotrope virkning af lægemidlet. Det er klart, at det er vigtigt at være forsigtig, når behandlingen med verapamil i denne kategori af patienter påbegyndes. Indtagelse af lægemidlet bør startes på hospitalet med små doser - 20-40 mg 3 gange om dagen med gradvis stigning med god tolerance, indtil hjertefrekvensen falder i hvile til 50-60 slag / min. Den kliniske effekt opstår normalt, når der tages mindst 160-240 mg af lægemidlet om dagen; langvarige former (isoptin-retard, verohalid-retard) er mere hensigtsmæssige under betingelserne for langvarig anvendelse. I betragtning af Verapamil's gunstige virkning på diastolisk funktion og størrelsen af den subaortiske trykgradient i LV samt den påviste evne til at øge patienters overlevelse med hypertrofisk kardiomyopati sammenlignet med placebo, anbefales dets profylaktiske anvendelse hos højrisiko-asymptomatiske HCM-patienter.

Stedet for diltiazem ved behandling af hCMP bestemmes ikke endeligt. Der er tegn på, at det i en gennemsnitlig dosis på 180 mg / dag for 3 doser har det udtalt som 240 mg verapamil, en gavnlig effekt på den diastoliske påfyldning af LV og den samme symptomatiske effekt, men i mindre grad forbedrer patientens fysiske ydeevne.

På Institut for Kardiologi. A. L. Myasnikova RKNPK MH i Den Russiske Føderation gennemførte en potentiel observation (fra 1 til 5 år) af mere end 100 patienter med hcmp. Patienterne blev randomiseret til 3 sammenlignelige med hensyn til antal, køn, alder og sværhedsgrad af kliniske manifestationer af gruppen. Patienter blev tilfældigt tildelt atenolol eller isoptin-retard; i den tredje gruppe hersker individer med svære ventrikulære arytmier, og de blev anbefalet at tage sotalol. Evaluering af effektiviteten af forskellige muligheder for narkotikabehandling blev udført under forhold med langvarig (mindst 1 år) brug af stoffer. Daglige doser i dobbelt indgivelsesmåde blev titreret individuelt og gennemsnitlig henholdsvis 85, 187, 273 mg for atenolol, isoptin og sotalol. Langtidsbehandling resulterede i en forbedring af den kliniske tilstand hos henholdsvis 77, 72 og 83% af patienterne i hver gruppe, hvilket afspejles i et signifikant fald i hovedsymptomerne, manifestationer af hjertesvigt (HF), en øget effekt og tid for øvelsen og en forbedring af livskvalitetsindikatorerne (ved 25, 32 og henholdsvis 34%). På samme tid afslørede en pålidelig (s

Udtyndet kardiomyopati (DCMP)
Mitral stenose

Kardiolog - et websted om hjertesygdomme og blodkar

Hjerte kirurg online

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM)

Hypertrofisk kardiomyopati defineres oftest som markeret venstre ventrikulær myokardisk hypertrofi uden tilsyneladende årsag. Udtrykket "hypertrofisk kardiomyopati" eller snarere end "idiopatisk hypertrofisk subaorta stenose," "hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati" og "muskulær subaorta stenose", da ingen måde obligatorisk obstruktion af udløbet fra venstre ventrikel-tarmkanalen, hvilket kun forekommer i 25% af tilfældene.

Kræft af sygdommen

Histologisk afslører hypertrofisk kardiomyopati et uregelmæssigt arrangement af cardiomyocytter og myokardiefibrose. Oftest, i nedadgående rækkefølge, er ventrikulær septum, apex og de midtersegmenter i venstre ventrikel udsat for hypertrofi. I en tredie tilfælde af hypertrofi er kun ét segment udsat. Den morfologiske og histologiske mangfoldighed af hypertrofisk kardiomyopati bestemmer sit uforudsigelige forløb.

Forekomsten af hypertrofisk kardiomyopati er 1/500. Ofte er dette en familiesygdom. Hypertrofisk kardiomyopati er nok den mest almindelige arvelige kardiovaskulære sygdom. Hypertrofisk kardiomyopati opdages hos 0,5% af patienterne henvist til echoCG. Dette er den mest almindelige årsag til atleternes pludselige død under 35 år.

Symptomer og klager

Hjertesvigt

Dyspnø i hvile og under træning er natten astma og træthed baseret på to processer: En stigning i diastolisk tryk i venstre ventrikel på grund af diastolisk dysfunktion og dynamisk obstruktion af udgangskanalen i venstre ventrikel.

Stigning i hjertefrekvens, fald i forspænding, afkortning diastole amplifikation obstruktion af venstre ventrikels udløbsdel (fx under træning eller takykardi) og reduceret venstre ventrikel overholdelse (fx iskæmi) forværre klager.

5-10% af patienterne med hypertrofisk kardiomyopati udvikler alvorlig systolisk dysfunktion i venstre ventrikel, udvidelse og udtynding af væggene forekommer.

Myokardiel iskæmi

Myokardiel iskæmi ved hypertrofisk kardiomyopati kan forekomme uanset hindring af udløbskanalen i højre hjertekammer.

Myokardiel iskæmi er klinisk og elektrokardiografisk manifesteret på samme måde som sædvanlig. Dens tilstedeværelse bekræftes ved myocardiumscintigrafi med 201 Tl, positronemissionstomografi, øget lactatproduktion i myokardiet med hyppig stimulation af atrierne.

De nøjagtige årsager til myokardisk iskæmi er ukendte, men den er baseret på en mismatch mellem iltforbrug og levering. Følgende faktorer bidrager til dette.

Nederlaget for de små kranspulsårer i strid med deres evne til at ekspandere.

Forøget spænding i myokardiumets væg på grund af forsinket afslapning i diastol og obstruktion af udstrømningskanalen i venstre ventrikel.

Reduktion i antallet af kapillærer i forhold til antallet af cardiomyocytter.

Reduceret koronarperfusionstryk.

Besvimelse og besvimelse

Besvimelse og forudbevidstløshed forekommer på grund af et fald i cerebral blodgennemstrømning med et fald i hjerteudgang. De opstår normalt under træning eller arytmi.

Pludselig død

Årlig dødelighed i hypertrofisk kardiomyopati er 1-6%. De fleste patienter dør pludselig. Risikoen for pludselige død varierer fra patient til patient. I 22% af patienterne er pludselig død den første manifestation af sygdommen. Pludselig død forekommer oftest hos ældre børn og unge; op til 10 år er det sjældent. Ca. 60% af pludselige dødsfald forekommer i ro, resten - efter kraftig fysisk anstrengelse.

Rhythmforstyrrelser og myokardisk iskæmi kan udløse en ond cirkel af arteriel hypotension, forkorte den diastoliske påfyldningstid og øge obstruktionen af den venstre ventrikulære udstrømningskanal, som i sidste ende fører til døden.

Fysisk undersøgelse

palpering

Den apikale impuls er sædvanligvis modregnet til venstre og diffus. På grund af venstre ventrikulær hypertrofi kan der forekomme en presystolisk apikal impuls svarende til den fjerde tone. En tredobbelt apikal impuls er mulig, hvis tredje komponent skyldes sen systolisk udbulning af venstre ventrikel.

Pulsen i halspulsårerne er normalt forked. Den hurtige stigning af pulsbølgen efterfulgt af den anden top skyldes den øgede sammentrækning af venstre ventrikel.

auskultation

Den første tone er normalt normal, den går forud for IV tone.

Den anden tone kan være normal eller paradoksalt opdelt på grund af forlængelsen af udstødningsfasen af venstre ventrikel som følge af obstruktion af dets udgående kanal.

Prøver, som påvirker før- og efterladning, muliggør differentiering af hypertrofisk kardiomyopati med andre årsager til systolisk murmur.

Tabel. Virkningen af funktionelle og farmakologiske test på volumen af systolisk murmur med hypertrofisk kardiomyopati, aortastenosose og mitral insufficiens

KDOLZH - end-diastolisk volumen af venstre ventrikel; SV - cardiac output; ↓ - fald i lydstyrken; ↑ - øge lydstyrken.

Hypertrofisk kardiomyopati forårsager ofte mitral insufficiens. Det er kendetegnet ved en pansystolisk blæserstøj, der udføres i det aksillære område.

Stille, faldende tidlig diastolisk murmur af aortainsufficiens høres hos 10% af patienterne med hypertrofisk kardiomyopati.

arvelighed

Familiære former for hypertrofisk kardiomyopati er domineret autosomalt; de skyldes missens mutationer, det vil sige substitutioner af enkelte aminosyrer, i generne af sarkomere proteiner (se tabel).

Tabel. Relativ mutationsrate i familiære former for hypertrofisk kardiomyopati

Familiær hypertrofisk kardiomyopati formular, der skal skelnes fra sådanne fænotypisk lignende sygdomme som apikale hypertrofisk kardiomyopati og hypertrofisk kardiomyopati ældre, såvel som genetiske sygdomme, hvor en cardiomyocyte uorden og systolisk venstre ventrikel dysfunktion ikke er ledsaget af hypertrofi.

Den mindst gunstige prognose og den største risiko for pludselig død ses i nogle mutationer af den kraftige myosin-p-kæde (R719W, R453K, R403Q). Med mutationer i troponin T-genet er dødeligheden høj selv i fravær af hypertrofi. Der er ikke nok data til at anvende genetisk analyse i praksis. Tilgængelig information refererer hovedsagelig til familieformer med dårlig prognose og kan ikke udvides til alle patienter.

diagnostik

Selv om der i de fleste tilfælde er markante ændringer på EKG (se tabel), er der ingen pathognomonic for hypertrofiske cardiomyopati EKG tegn.

ekkokardiografi

EchoCG er den bedste metode, den er meget følsom og helt sikker.

Tabellen viser de ekkokardiografiske kriterier for hypertrofisk kardiomyopati til M-modale og todimensionale undersøgelser.

Ibland klassificeres hypertrofisk kardiomyopati efter hypertrofiens placering (se tabel).

Doppler-undersøgelse giver dig mulighed for at identificere og kvantificere virkningerne af mitrale ventilens anterior systoliske bevægelse.

Hos omkring en fjerdedel af patienterne med hypertrofisk kardiomyopati er trykgradienten i den højre ventrikulære udstrømningskanal i hvile; for mange forekommer det kun, når der udføres provokerende tests.

Om obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati taler med intragastrisk trykgradient på mere end 30 mm Hg. Art. alene og mere end 50 mm Hg. Art. på baggrund af provokerende prøver. Graden af gradienten svarer godt til tidspunktet for indtræden og varigheden af kontakten mellem interventrikulær septum og mitralventilbladene. Jo tidligere kontakten opstår, og jo længere den er, desto højere er trykgradienten.

Den forreste systoliske bevægelse af mitralventilen forklares ved sugeffekten af accelereret blodgennemstrømning gennem den indsnævrede udstrømningskanal i venstre ventrikel, den såkaldte Venturi-effekt. Denne bevægelse indsnævrer yderligere det udgående område, øger dets obstruktion og øger gradienten.

Selvom den kliniske betydning af obstruktion af venstre ventrikels udløbsdel pågældende det kirurgisk eller medicinsk fjernelse forbedrer tilstanden af mange patienter er derfor identifikationen af obstruktion af venstre ventrikels udløbsdel er meget vigtigt.

Påvisning af mitralregurgitation og mitralventilændringer kan påvirke taktikken til kirurgisk behandling og behandling af patienter med hypertrofisk kardiomyopati signifikant.

Ca. 60% af patienter med hypertrofisk kardiomyopati, mitralklap patologi gæst, herunder overskydende længde af klapperne, forkalkning af mitralannulus, lejlighedsvis - abnorm fastgørelse til papillære muskler anteriore mitralklap.

Hvis mitralventilens struktur ikke ændres, er sværhedsgraden af mitralinsufficiens direkte proportional med sværhedsgraden af obstruktion og graden af lukning af ventilerne.

Cinema-MR giver dig mulighed for at undersøge hjerteets hjerte, højre ventrikel, for at studere ventrikelernes arbejde.

MR med myokardiel markering er en relativt ny metode, som gør det muligt at spore stien til bestemte myokardiepunkter i systol og diastol. Dette giver os mulighed for at vurdere kontraktiliteten af enkelte dele af myokardiet og derved identificere områder af overvejende læsion.

Hjertet kateterisering og koronar angiografi

Hjertekateterisation kaldes koronarangiografi blev udført for at vurdere den koronare bed foran mioektomiey eller kirurgi på mitralklappen, samt at finde ud af årsagen til myocardial iskæmi. Karakteristiske træk bestemt ved invasive hæmodynamiske undersøgelser er vist i tabellen og figuren.

* Opstår som et resultat af obstruktion af udløbskanalen i venstre ventrikel.
** Kan opstå på grund af mitralregurgitation, såvel som på grund af en stigning i trykket i venstre atrium.

Selv med uændrede koronararterier kan patienter have klassisk angina. Grundlaget for myokardisk iskæmi i hypertrofisk kardiomyopati kan være en kraftig stigning i den myokardiske iltbehov, kompression af de store kranspulsåre ved myokardbroer, såvel som systolisk kompression af septal-grenene; i koronararterierne med hypertrofisk kardiomyopati kan omvendt systolisk blodgennemstrømning bestemmes.

Når venstre ventrikulografi er sædvanlig synlig hypertrofieret ventrikel med en mærkbar udbulning i dens hulrum i interventrikulær septum, næsten fuldstændig tilbagegang i ventrikulær hulrum i systol, anterior systolisk bevægelse af mitralventilen og mitralregurgitation. I den apikale form af hypertrofisk kardiomyopati har hulrummet i ventriklen form af en kortspids.

Figur. Trykkurver i hjertekamre med hypertrofisk kardiomyopati
På toppen. Trykgradient mellem udløbskanalen (LVOT) og resten af venstre ventrikel (LV) Ao - aortisk trykkurve
Ned nedenfor. Trykkurve i aorta af top-dome type

Myokardisk scintigrafi og positronemissionstomografi

Med isotopisk ventrikulografi er det muligt at afsløre forsinket påfyldning af venstre ventrikel og forlængelse af perioden for isovolum afslapning.

Positron emission tomografi er en mere følsom metode, og det tillader dig også at tage højde for og eliminere interferens i forbindelse med signal dæmpning.

Positronemissionstomografi med fluorodeoxyglucose bekræfter forekomsten af subendocarial iskæmi forårsaget af et fald i koronarreserven.

behandling

Behandling bør rettes mod forebyggelse og behandling af hjertesvigt, der er baseret på systolisk og diastolisk dysfunktion, rytmeforstyrrelser og iskæmi samt forebyggelse af pludselig død.

VTLZH - venstre udstrømningskanal

Behandlingen af hypertrofisk kardiomyopati er så forskellig som dens kliniske manifestationer.

Narkotikabehandling

Data, beta-blokkere reducerer dødeligheden i hypertrofisk kardiomyopati, der er, ikke desto mindre disse værktøjer anvendes primært uanset tilstedeværelsen af obstruktion af venstre ventrikel udstrømningen tarmkanalen.

Betablokkere eliminerer angina, åndenød og svimmelhed; ifølge nogle data når deres effektivitet 70%. Betablokkere med alfa-blokerende egenskaber, carvedilol og labetalol har en vasodilatorvirkning, så de skal sandsynligvis ikke anvendes.

Betablokkere har en negativ inotrop og kronotrop virkning på grund af undertrykkelsen af sympatisk stimulering. De reducerer den myokardiske iltforbrug og derved lindrer eller eliminerer angina og forbedrer den diastoliske påfyldning af venstre ventrikel, hvilket reducerer obstruktionen af dets udgående kanal.

Kontraindikationer til beta-blokkere - bronchospasme, svær AV-blokade uden en EX og dekompenseret venstre ventrikulær svigt.

Calciumantagonister - andenlinjemedicin. De er ret effektive og bruges til kontraindikationer til beta-blokkere eller når de er ineffektive.

Calciumantagonister har en negativ inotrop virkning, reducerer hjertefrekvensen og blodtrykket. Derudover kan de forbedre diastolisk funktion på grund af den hurtige påfyldningsfase, selv om det kan øge end diastolisk tryk i venstre ventrikel.

Det ser ud til, at kun ikke-dihydropyrndin calciumantagonister, verapamil og diltiazem er effektive i hypertrofisk kardiomyopati. (se fanebladet).

* Hvis det tolereres godt, kan doserne være højere.

Virkningen af calciumantagonister på hæmodynamik er uforudsigelig på grund af deres vasodilaterende virkning, derfor bør de ordineres meget omhyggeligt i tilfælde af alvorlig obstruktion af den venstre ventrikulære udløbskanal og lunghypertension. Kontraindikationer til calciumantagonister - ledningsforstyrrelser uden EX og systolisk
dysfunktion i venstre ventrikel.

Disopyramid, et antiarrhythmisk middel i klasse I, kan ordineres i stedet for eller i tillæg til en beta-blokerings- eller calciumantagonist. På grund af sine udtalte negative inotrope egenskaber i kombination med antiarytmisk virkning mod ventrikulær og supraventrikulær arytmi er disopyramid effektiv til markeret obstruktion af udstrømningskanalen i venstre ventrikel og rytmeforstyrrelser. Ulemperne ved disopyramid indbefatter sin anticholinerg virkning, akkumulering i blodet ved nyre- eller leverinsufficiens, evnen til at forbedre AV-ledning i atrieflimren og svække sin antiarytmiske virkning med tiden. På grund af dets bivirkninger anvendes disopyramid normalt kun i alvorlige tilfælde i forventning om en mere radikal behandling: myektomi eller ethanol-destruktion af interventrikulær septum. Disopyramid anvendes ikke til langvarig behandling af hypertrofisk kardiomyopati.

Ikke-medicinsk behandling

Hos meget alvorlige patienter uden hindring af den udvendige kanal i venstre ventrikel er den eneste udvej hjerte-transplantation. Hvis der er en obstruktion, og symptomerne vedvarer på trods af medicin, kan dobbeltkammer EX, myektomi, herunder med mitralventil udskiftning og intraventrikulær septal ødelæggelse med ethanol, være effektiv.

To-kammer EX

I de første værker til tokammeret EKS blev det vist, at det forbedrer helbred og reducerer obstruktion af udgangskanalen i venstre ventrikel, men nu bliver disse resultater stillet spørgsmålstegn ved. ECS kan forværre ventrikulær fyldning og reducere hjerteudgang. Randomiserede crossover-studier har vist, at forbedringen i høj grad skyldes placebo-effekten.

Ethanol ødelæggelse af interventricular septum

Ethanol ødelæggelse af interventricular septum er en forholdsvis ny metode, der i øjeblikket sammenlignes med myektomi.

I laboratoriet med hjertekateterisering placeres en leder i baghjulet i den venstre koronararterie for kateterisering af den første, anden eller begge septal-gren. Ved mundingen af septal-grenen er et kateter installeret, hvorigennem et ekko-kontraststof injiceres. Dette giver os mulighed for at estimere størrelsen og placeringen af det fremtidige hjerteanfald. Infarction er forårsaget af introduktionen til septal-grenen på 1-4 ml absolut ethanol.

Akinesi og udtynding af interventricular septum som følge af proceduren, reducerer eller eliminerer fuldstændigt hindringen af den udvendige kanal i venstre ventrikel. Mulige komplikationer omfatter AV-blokade, intramuskulær hjerne-arterie, stort forreste infarkt, arytmier på grund af et post-infarkt ar. Langsigtede resultater er endnu ikke kendt.

Kirurgisk behandling af hypertrofisk kardiomyopati

Kirurgisk behandling af hypertrofisk kardiomyopati er blevet udført i over 40 år.

I erfarne hænder overstiger dødeligheden efter myoektomi (morkirurgi) ikke 1-2%. Denne operation gør det muligt at fjerne intraventriculær gradient i hvile i mere end 90% af tilfældene. I de fleste patienter er der en langsigtet forbedring. Den igangværende ekspansion af den venstre ventrikulære udstrømningskanal reducerer mitralventilens anterior systoliske bevægelse, mitralregurgitation, systolisk og diastolisk tryk i venstre ventrikel og intraventrikulær gradient.

Protetisk mitralklap (lav-profil protese) eliminerer obstruktion af udløbet fra venstre ventrikel-tarmkanalen, men det er vist hovedsageligt i lille septum hypertrofi efter mioektomii ineffektive og strukturelle ændringer i mitralklap.

Udvalgte problemer med diagnose og behandling

Atrieflimren

Atrial fibrillation forekommer hos ca. 10% af patienterne med hypertrofisk kardiomyopati og forårsager alvorlige følger: Forkortelse af diastol og fravær af atriumpumpe kan føre til nedsat hæmodynamik og lungeødem. På grund af den store risiko for tromboemboli bør alle patienter med atrieflimren i hypertrofisk kardiomyopati modtage antikoagulantia. Det er nødvendigt at opretholde en lav frekvens af ventrikulær sammentrækning, skal du sørge for at forsøge at genoprette og vedligeholde sinusrytmen.

Til paroxysmal atrieflimren er elektrisk kardioversion bedst. For at bevare sinusrytmen er disopyramid eller sotalol foreskrevet; når de er ineffektive, anvendes amiodaron i lave doser. Ved alvorlig hindring af udløbskanalen i venstre ventrikel er en kombination af betablokkere med disopyramid eller sotalol muligt.

Permanent atrieflimren kan tolereres forholdsvis godt, hvis graden af ventrikulær kontraktion holdes lav med beta-blokkere eller calciumantagonister. Hvis atrieflimren ikke tolereres godt, og sinusrytmen ikke kan opretholdes, er ødelæggelsen af AV-noden med implantationen af en to-kammerpacemaker mulig.

Pludselig dødsforebyggelse

Vedtagelsen af forebyggende foranstaltninger som implantation af en defibrillator eller udnævnelsen af amiodaron (hvis virkning på langtidsprognosen ikke er bevist) er først mulig efter etablering af risikofaktorer med tilstrækkelig høj følsomhed, specificitet og prædiktiv værdi.

Der er intet overbevisende tegn på den relative betydning af pludselige dødsrisikofaktorer. De vigtigste risikofaktorer er anført nedenfor.

En historie med kredsløbstilstand

Vedvarende ventrikulær takykardier

Pludselig død af nære slægtninge

Hyppige paroxysmer af ustabil ventrikelakykardi under Holter EKG-overvågning

Gentagne synkope og præ-ubevidste tilstande (især under træning)

Sænkning af blodtrykket under træning

Massiv venstre ventrikulær hypertrofi (vægtykkelse> 30 mm)

Myokardiske broer over den anterior nedadgående arterie hos børn

Obstruktion af udgangskanalen i venstre ventrikel i hvile (trykgradient> 30 mmHg)

EFI's rolle i hypertrofisk kardiomyopati er ikke defineret. Der er intet overbevisende tegn på, at det gør det muligt at vurdere risikoen for pludselig død. Når man gennemfører en EFI ved hjælp af en standardprotokol, er det ofte ikke muligt at forårsage ventrikulære arytmier hos overlevende i kredsløbsarrest. På den anden side tillader brugen af en ikke-standardprotokol at forårsage ventrikulære arytmier selv hos patienter med lav risiko for pludselig død.

Klare henstillinger til implantation af defibrillatorer i hypertrofisk kardiomyopati kan kun udvikles efter afslutningen af relevante kliniske undersøgelser. I øjeblikket antages det, at implantationen af en defibrillator indikeres efter rytmeforstyrrelser, hvilket kan resultere i pludselig død, med vedvarende paroxysmer af ventrikulær takykardi og med flere risikofaktorer for pludselig død. I højrisikogruppen tændes implanterede defibrillatorer med ca. 11% om året blandt dem, der allerede har oplevet kredsløbsarrest, og 5% om året blandt dem, der er blevet implanteret med en defibrillator til primær forebyggelse af pludselig død.

Sports hjerte

Differentiel diagnose med hypertrofisk kardiomyopati

På den ene side, sport med en udiagnosticeret hypertrofisk kardiomyopati øge risikoen for pludselig død, på den anden side - den fejlagtige diagnose af hypertrofisk kardiomyopati i atleter fører til unødvendig behandling, psykiske vanskeligheder og uberettiget begrænsning af fysisk aktivitet. Differentialdiagnosen af de mest vanskelige, hvis venstre ventrikel vægtykkelse i diastole overstiger den øvre grænse for normal (12 mm), men ikke når de værdier er typiske for hypertrofisk kardiomyopati (15 mm), og der er ingen forreste systolisk bevægelse af mitralklappen og obstruktion af outflow fra venstre ventrikel tarmkanalen.

Til fordel for hypertrofisk kardiomyopati sige asymmetrisk myokardiehypertrofi, slutdiastolisk venstre ventrikel størrelse mindre end 45 mm, tykkelsen af den interventrikulære septum 15 mm, en stigning på det venstre atrium, venstre ventrikel diastolisk dysfunktion, hypertrofisk kardiomyopati familiens historie.

På atletisk hjerte indikerer slutdiastolisk venstre ventrikel størrelse over 45 mm, interventrikulær septum tykkelse under 15 mm, den anteroposteriore størrelsen af venstre atrium end 4 cm og faldende hypertrofi ved afslutningen af motion.

Sport til hypertrofisk kardiomyopati

Restriktioner forbliver i kraft trods medicinsk og kirurgisk behandling.

Ved hypertrofisk kardiomyopati under 30 år, uanset forekomsten af obstruktion af udgangskanalen i venstre ventrikel, bør man ikke engagere sig i konkurrencedygtig sport, der kræver tung fysisk anstrengelse.

Efter 30 år kan restriktioner være mindre strenge, da risikoen for pludselige dødsfall sandsynligvis vil falde med alderen. Sportsaktiviteter er mulige i fravær af følgende risikofaktorer: ventrikulær takykardi under Holter EKG-overvågning, pludselige død nære slægtninge med hypertrofisk kardiomyopati, synkope, intraventrikulær trykgradient over 50 mm Hg. Art., Reducer blodtrykket under træning, myokardisk iskæmi, anteroposterior størrelse på venstre atrium mere end 5 cm, alvorlig mitral insufficiens og paroxysmer af atrieflimren.

Infektiv endokarditis

Infektiv endokarditis udvikler hos 7-9% af patienterne med hypertrofisk kardiomyopati. Dødelighed er 39%.

Risikoen for bakteriæmi er høj med dental indgreb, operationer på tarmene og prostata.

Bakterier sætter sig på endokardiet, som er udsat for permanent skade på grund af hæmodynamiske forstyrrelser eller strukturelle skader på mitralventilen.

Alle patienter med hypertrofisk kardiomyopati, uanset tilstedeværelsen af blokering af venstre ventrikulær udstrømningsvej, får antibakteriel profylakse af infektiv endokarditis, inden der indgås en høj risiko for bakteriæmi.

Apikal venstre ventrikulær hypertrofi (Yamaguchi sygdom)

Karakteriseret af brystsmerter, åndenød, træthed. Pludselig død er sjælden.

I Japan tegner apikal venstre ventrikulær hypertrofi en fjerdedel af tilfælde af hypertrofisk kardiomyopati. I andre lande forekommer isoleret apex hypertrofi kun i 1-2% af tilfældene.

diagnostik

På EKG er der tegn på venstre ventrikulær hypertrofi og gigantiske negative tænder i brystkassens ledninger.

Da ekkokardiografi afslørede følgende tegn.

Isoleret hypertrofi af de venstre ventrikulære apikale sektioner af senekordene

Tykkelsen af myokardiet i apexområdet på mere end 15 mm eller forholdet mellem tykkelsen af myokardiet i apexområdet og tykkelsen af bagvæggen er mere end 1,5

Fraværet af hypertrofi af andre dele af venstre ventrikel

Fraværet af obstruktion af udløbskanalen i venstre ventrikel.

MR giver dig mulighed for at se begrænset myokardhypotrofi hos apexen. MR anvendes primært til ikke-informativitet af EchoCG.

I venstre ventrikulografi har hulrummet i venstre ventrikel i diastolen form af et kortspids, og i systolen sænker den muskeldel fuldstændigt helt.

Prognosen sammenlignet med andre former for hypertrofisk kardiomyopati er gunstig.

Behandling er kun rettet mod eliminering af diastolisk dysfunktion. Betablokkere og calciumantagonister anvendes (se ovenfor).

Hypertrofisk hjerte-kardiomyopati hos ældre

Udover de symptomer, der er forbundet med andre former for hypertrofisk kardiomyopati, er arteriel hypertension karakteristisk.

Incidensen er ikke kendt præcist, men denne sygdom er mere almindelig, end man måske tror.

Ifølge nogle data er den sene ekspression af det mutante myosinbindende protein C grundlaget for den hypertrofe kardiomyopati hos ældre.

ekkokardiografi

Sammenlignet med unge patienter (yngre end 40 år) har de ældre (65 år og ældre) deres egen karakteristika.

Almindelige symptomer

Intraventricular gradient i hvile og under belastning

Asymmetrisk hypertrofi

Forreste systolisk bevægelse af mitralventilen.

Tegn iboende hos de ældre

Mindre alvorlig hypertrofi

Mindre alvorlig højre ventrikulær hypertrofi

Oval, ikke slidsformet hulrum i venstre ventrikel

Markeret udbulning af interventricular septum (den erhverver en S-form)

En skarpere vinkel mellem aorta og interventrikulær septum på grund af at aorta udfolder sig med alder

Behandlingen af hypertrofisk kardiomyopati hos ældre er den samme som med andre former.

Prognosen sammenlignet med hypertrofisk kardiomyopati i en yngre alder er relativt gunstig.

Kirurgisk behandling af kardiomyopati i Hviderusland - Europæisk kvalitet til en rimelig pris

litteratur
B.Griffin, E.Topol "Cardiology" Moskva, 2008

Forrige Artikel

Næste Artikel

Vigtigste

Sukkersyge

Hvad er hypertrofisk kardiomyopati?