Hemorragisk vaskulitis - årsager, symptomer og behandling

Hæmoragisk vaskulitis betragtes som en sygdom, som er en type immun vaskulitis af små kar og er kendetegnet ved en forøget dannelse af immunkomplekser, en forøgelse af de vaskulære vægters permeabilitet.

Denne patologi kan udvikles i 2-3 uger efter akut tonsillitis, influenza eller skarlagensfeber. Hæmoragisk vaskulitis hos børn er mere almindelig end hos voksne.

Særligt modtagelig for børn fra 4 til 12 år. Drengene er syge 2 gange oftere end piger.

grunde

Hvorfor forekommer hæmoragisk vaskulitis, og hvad er det? Hæmoragisk vaskulitis betegnes også som Schönlein-Genoch-sygdom eller kapillærgiftose. Sygdommen er aseptisk (uden infektion) kapillær inflammation forårsaget af de skadelige virkninger af immunkomplekser. Maniferet kapillær toksikose med blødninger (blødninger), en krænkelse af blodets intravaskulære koagulabilitet og en lidelse i blodcirkulationen i små blodkar.

Årsager til hæmoragisk vaskulitis hos voksne og børn er opdelt i flere typer:

• komplikationer efter en smitsom sygdom (ondt i halsen, influenza og ARVI, skarlagensfeber og vandkopper) forårsaget af vira, bakterier eller parasitter
• allergi for fødevarer eller stoffer
• hypotermi eller individuel intolerance over for vaccinen;
• genetisk prædisponering.

Princippet om mekanismen for hæmoragisk vaskulitis er dannelsen af ​​immunkomplekser. Under blodcirkulationen kan disse komplekser deponeres på de indre overflader af små fartøjers vægge og derved forårsage skade ved forekomsten af ​​efterfølgende aseptisk inflammation.

Når inflammation i vaskulaturen reducerer elasticiteten. Som et resultat bliver det permeabelt og danner lumen, hvilket fører til aflejringer af fibrin og blodpropper. Baseret på dette er det patologiske tegn på vaskulitis mikrothrombose og hæmoragisk syndrom (blå mærker).

klassifikation

Afhængig af den kliniske variant af forløb af hæmoragisk vaskulitis er:

• hud;
• artikulær;
• abdominal (dvs. fra siden af ​​maven);
• nyre;
• kombineres. Eventuelle kombinationer er mulige. Den mest almindelige hudfælles mulighed, som ellers kaldes simpel.

Afhængigt af sygdomsforløbet kan:

• lyn hurtigt (i flere dage);
• akut (op til 30-40 dage);
• langvarig (i 2 måneder eller mere);
• tilbagevendende (genopståelse af tegn på sygdom 3-4 gange eller mere over flere år);
• kronisk (kliniske symptomer vedvarer i mere end 1,5 år eller derover) med hyppige eller sjældne eksacerbationer.

Graden af ​​sygdomsaktivitet:

Kliniske manifestationer

Hyppigheden af ​​de vigtigste kliniske manifestationer af hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne:

• plettet udslæt på huden (hudhemoragisk udslæt) - 100%;
• leddssyndrom (smerter i ankelledene) - 70%;
• abdominalsyndrom (mavesmerter) - 60%;
• nyreskade - 30-35%;

I denne sygdom kan fartøjer i ethvert område, herunder nyrerne, lungerne, øjnene, hjernen, påvirkes. Hæmoragisk vaskulitis uden skade på indre organer er den mest gunstige sygdom i denne gruppe.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis

I tilfælde af hæmoragisk vaskulitis er symptomerne meget forskellige, men alle patienter har hudlæsioner. Det kan manifestere sig i starten af ​​sygdommen, og efter fremkomsten af ​​andre symptomer. Den mest typiske er udseendet af purpura - småfarvede (1-3 mm) blødninger, som er palpable. Dette udslæt er symmetrisk og ligger først og fremmest på fødder og ben, i fremtiden kan det spredes over. Ud over purpura kan andre elementer i udslæt også forekomme (blærekirtler, petechiae, erytem og endda områder af nekrose).

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis, såsom skader på ledfladerne, findes hos 70% af patienterne. Dette symptom forekommer ofte sammen med udslæt i sygdommens første uge. Skader på leddene kan være ubetydelige og forårsage kortvarige smertefulde fornemmelser, men det kan også være mere omfattende, når ikke kun store (ankel og knæ) men også små artikulære overflader påvirkes. Der er hævelse og forandringer i form af ledfladen, og smertefulde fornemmelser kan vare fra 2 timer til 5 dage. Sygdommen forårsager imidlertid ikke alvorlig deformation af artikulære overflader.

Den mest alvorlige er nederlaget i mave-tarmkanalen. Sommetider forekommer mavepine lige før udslæt. De opstår med udseende af blødninger på tarmvæggen og er kramper i naturen. Ofte forekommer sådanne smerter i navlen, i det højre iliac, subkostale område og ligner et billede af en akut mave forårsaget af appendicitis, intestinal obstruktion eller sårperforering. Smerter varer for det meste tre dage. Men nogle gange op til ti dage. Ofte ledsages de af kvalme og blodig opkastning, såvel som udseendet af blod i fæces. I nogle tilfælde udvikler intestinal blødning, som ledsages af et kraftigt fald i blodtrykket og sammenbrud.

Flere sjældne tegn på vaskulitis omfatter nyreskade i form af glomerulonefritis og lungesyndrom, der manifesteres ved hoste og åndenød.

Forskellen i symptomer hos børn og voksne

• Udbruddet af sygdommen slettes, symptomerne er mildere.
• Abdominal syndrom forekommer hos kun 50% af patienterne og ledsages sjældent af kvalme og opkastning.
• Nyreskader fører til udvikling af kronisk diffus glomerulonefritis, med dannelse af kronisk nyresvigt.

• Mere end 30% af børnene udvikler feber.
• Karakteriseret ved akut start og sygdomsforløbet.
• Abdominal syndrom ledsages af en flydende afføring med streger af blod.
• Nyrerne er ofte involveret i processen fra begyndelsen med påvisning af hæmaturi og proteinuri i urintest.

Hæmoragisk vaskulitis: foto

Da hæmoragisk vaskulitis ser på benene, tilbyder vi at se detaljerede fotos af symptomerne.

komplikationer

Mulige komplikationer af hæmoragisk vaskulitis omfatter:

• intestinal obstruktion;
• pancreatitis;
• perforering af mavesår og tarmsår
• bughindebetændelse;
• post-hæmoragisk anæmi
• DIC med trombocytopeni;
• trombose og hjerteanfald i organerne
• cerebrale lidelser, neuritis.

Komplikationer af hæmoragisk vaskulitis findes kun i tilfælde af sen behandling, så det er meget vigtigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt. Det er kendt, at enhver sygdom er meget lettere at behandle i begyndelsen af ​​dens udvikling. Selvmedicinering, ukontrolleret medicin eller traditionel medicin vil føre til en forværring af patientens tilstand.

diagnostik

Hvis man mistænker en hæmoragisk vaskulatur, undersøger lægen patienten, indsamler anamnese, foreskriver laboratorie- og diagnostiske undersøgelser, som vil bidrage til at gøre et komplet billede af sygdommen og ordinere den passende behandling.

Følgende tests anses for at være de vigtigste diagnostiske metoder til hæmoragisk vaskulitis:

1. Koagulation.
2. Påvisning af cirkulerende immunkomplekser (CIC).
3. Bestemmelse af immunoglobulinklasserne A (forhøjet) og G (reduceret), cryoglobuliner og komponenter i komplementsystemet.
4. Biokemisk analyse (proteinfraktioner, CRP, antistreptolysin O, seromucoid).
5. Generel (detaljeret) blodprøve med beregning af de absolutte værdier af indikatorer for leukocytformlen.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Svage manifestationer af hudsyndromet kan tyde på en ambulant (men liggestol!) Behandling med obligatorisk overholdelse af en særlig kost (udelukkelse af kød, fisk, æg, obligatoriske allergener, nye produkter) og udnævnelse af medicin. Imidlertid kræver den akutte periode at opholde sig på hospitalet, konstant medicinsk overvågning og i tilfælde af inddragelse af indre organer i den patologiske proces - brugen af ​​et stort antal lægemidler ordineret ved særlige ordninger og i visse doser.

Arten af ​​behandlingen for hæmoragisk vaskulitis varierer afhængigt af sygdomsfasen:

• debut, tilbagefald, eftergivelse;
• klinisk form - enkel (hud), blandet med nyreskade
• sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer - mild (tilfredsstillende sundhed, skånsom udslæt, mulig smerte i leddene), moderat (flere udslæt, leddsmerter eller leddgigt, tilbagevendende mavesmerter, blodspor eller protein i urinen), alvorlige (udslæt af udslæt, nekroseelementer, tilbagevendende angioødem, vedvarende mavesmerter, gastrointestinal blødning, blod i urinen, nefrotisk syndrom, akut nyresvigt);
• sygdommens art - akut (op til 2 måneder), forlænget (op til 6 måneder), kronisk (tilbagevendende eller udvikling af Schonlein-Genoch nefritis).

Ordningen med narkotikabehandling omfatter:

1. Disagreganty - chimes 2-4 milligram / kilogram per dag, intravenøs intravenøs droppe.
2. Heparin i doseringen på 200-700 enheder pr. Kg masse pr. Dag subkutant eller intravenøst ​​4 gange dagligt, afbrydes gradvist med et fald i en enkeltdosis.
3. Fibrinolyseaktivatorer - nikotinsyre.
4. I alvorlige tilfælde er plasmaferes eller glukokortikosteroidbehandling ordineret.
5. I usædvanlige tilfælde anvendes cytostatika, såsom azathioprin eller cyclophosphamid.

Varigheden af ​​behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne afhænger af sygdommens sværhedsgrad og i sin kliniske form. Det tager sædvanligvis 2-3 måneder med mild, 4-6 måneder med moderat og op til et år med et alvorligt forløb af Schönlein-Genoch-sygdom med tilbagefald og nefrit.

Terapi af patienter med hæmoragisk vaskulitis er kompliceret af det faktum, at der nu ikke er nogen medicin, der effektivt undertrykker den vigtigste patologiske proces uanset dens placering. Det er nødvendigt at udelukke virkningen af ​​bevidst aktive antigene virkninger, især dem, der kronologisk faldt sammen med sygdommens kliniske manifestationer.

diæt

Det er meget vigtigt under behandlingen at forhindre yderligere sensibilisering af patienten. Derfor er en diæt, der udelukker ekstrakter, chokolade, kaffe, citrus, jordbær, æg, industriel konserves, og produkter, der er dårligt tolereret af patienten, påkrævet.

Særlige kostvaner er ordineret ud over udtalt abdominale eller nyresygdomme. Så i tilfælde af tung nephritis anbefales det at følge kost nr. 7 uden salt og kød.

Hvilken læge at kontakte

Hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne behandles af en reumatolog. Med nederlag af forskellige organer er det nødvendigt med konsultation af relevante specialister: en hudlæge, en gastroenetroger (tarm), en neurolog (hjerne), en nephrolog (nyre), en kardiolog (hjerte), en pulmonologist (lunger). En immunologisk undersøgelse er ønskelig til rettidig diagnose af komplikationer efter medicinering.

outlook

I hæmoragisk vaskulitis er prognosen ret gunstig. I sjældne tilfælde kan døden forekomme i den akutte fase af sygdommen som følge af komplikationer i mave-tarmkanalen (blødning, invagination, tarminfarkt). Døden kan også være en følge af akut nyresvigt eller skade på centralnervesystemet.

Nogle patienter med hæmoragisk vaskulitis kan udvikle kronisk nyresygdom. Hos ca. 25% af patienterne med nyreskade i den akutte fase af sygdommen fortsætter ændringer i urinsedimentet i en årrække; Det endelige resultat af sygdommen hos disse patienter er ukendt.

Hæmoragisk vaskulitis - symptomer, foto og behandling

Infektiøse eller virale sygdomme giver en stor gruppe af sygdomme forårsaget af patogene bakterier og mikroorganismer, som efter indtrængning i menneskekroppen begynder at formere sig aktivt og forårsager udviklingen af ​​mange lidelser. Det vides at enhver sygdom med bakteriel eller viral oprindelse med dårlig kvalitet eller sen behandling kan provokere komplikationer, der er meget sværere at behandle og ofte medfører negative konsekvenser.

Hæmoragisk vaskulitis, som er karakteriseret ved beskadigelse af hudens, blodkarets, leddets og andre indre organers og systemers kapillarer, anses for at være en af ​​de få, men almindelige sygdomme, som ofte manifesterer sig som en komplikation efter tidligere sygdomme. Det er vigtigt at bemærke, at denne sygdom ikke altid manifesterer sig mod baggrunden af ​​andre sygdomme, men kan udvikle sig som følge af prædisponerende faktorer og kun hos mennesker mod baggrund af en genetisk prædisponering for hyperergiske immunresponser.

Hvad er hæmoragisk vaskulitis?

Hæmoragisk vaskulitis er en vaskulær allergisk sygdom i mikrovaskulaturen, hvor vaskulære læsioner noteres med efterfølgende skader på huden, indre organer og systemer. I medicin kan denne tilstand findes under betegnelsen "Schönlein-Henoch disease", "allergisk purpura" eller "kapillær toksikose", som kan udvikle sig i enhver alder. Børn i alderen 5-14 år eller unge er oftere i fare. Hæmoragisk vaskulitis refererer til en autoimmun sygdom, når der på grund af en overdreven reaktion i immunsystemet begynder et stort antal immunkomplekser i blodet, som har evnen til at slå sig ned på væggene i blodkarrene og fremkalde udviklingen af ​​inflammatoriske processer i kroppen.

Som regel forekommer hæmoragisk vaskulitis hos børn eller voksne 1 til 4 uger efter at have lidt en bakteriel eller viral infektion: Skarlagensfeber, ondt i halsen, SARS og andre. Hos nogle patienter kan sygdommen udvikles som følge af intolerance over for visse lægemidler eller på baggrund af fødevareallergier, skader eller overkøling af kroppen.

Hvordan udvikler hæmoragisk vaskulitis?

Hovedårsagen til udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis er dannelsen af ​​cirkulerende immunkomplekser i blodbanen, som først beskadiger blodkarrene og derefter andre organer. Efter forekomsten af ​​immunkomplekser forekommer der ændringer i immunsystemet, som begynder at producere antytels, der beskadiger den indre væg af små fartøjer. Derefter er der en krænkelse i blodcirkulationssystemets mikrocirkulation, hvilket fører til indtrængning af patogene celler i andre organer.

Følgende sygdomme og prædisponerende faktorer kan fremkalde udvikling af hæmoragisk vaskulitis:

1. virale infektioner: herpes, SARS, influenza;
2. bakterielle infektioner: ondt i halsen, skarlagensfeber, tuberkulose og andre;
3. kausative midler til fødevarebårne sygdomme;
4. parasitiske sygdomme af forskellig etiologi, trichomoniasis;
5. langvarig brug af potente stoffer
6. Alimentary allergi;
7. fødevareallergier
8. vaccinationer;
9. hypotermi;
10. autoimmune sygdomme;
11. genetisk prædisponering.

Det er vigtigt at bemærke, at hæmoragisk vaskulitis næsten altid udvikler sig hos personer, hvis krop har tendens til hyperergiske immunreaktioner. På trods af en række årsager og prædisponerende faktorer såvel som fremskridt inden for moderne medicin er den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis ikke fuldt ud forstået, så sygdommen kan også helbredes hos mennesker med andre sygdomme eller lidelser.

Typer og klassificering af hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis er opdelt i flere typer og klassifikationer, også i henhold til sværhedsgraden af ​​sygdommen, som har visse symptomer og tegn. Ifølge det kliniske kursus er hæmoragisk vaskulitis opdelt i:

1. akut fase - udvikling af sygdommen eller perioden for eksacerbation
2. fase af tilbagegang - patientens tilstand er normaliseret.

Ifølge kliniske tegn skelner:

1. enkel form
2. reumatoid eller artikulær
3. maveform
4. fulminant sygdom.

Ved sværhedsgrad:

1. mild grad;
2. moderat stadium
3. alvorlig hæmoragisk vaskulitis.

Klinik for hæmoragisk vaskulitis

Kliniske tegn på hæmoragisk vaskulitis er direkte afhængige af sværhedsgraden af ​​sygdommen og lokaliseringen af ​​inflammationsfokus. Under alle omstændigheder vil hæmoragisk vaskulitisfoto tillade en person at se de udtalt tegn på sygdommen, der manifesterer sig som hududslæt. Sygdommen begynder akut og er kendetegnet ved en stigning i kropstemperaturen til febrile tal. I nogle tilfælde kan temperaturstigningen være fraværende. Hertil kommer, at hæmoragisk vaskulitis hos børn eller voksne er præget af udslæt af udslæt af forskellige størrelser på kroppen. I reumatologi skelnes de følgende symptomer på hæmoragisk vaskulitis, som har karakteristiske symptomer.

1. Hudsyndrom Sygdommen forekommer akut med en stigning i kropstemperaturen, udseendet på huden af ​​diffuse pletter med hæmoragiske elementer. Ofte forekommer udslæt på hud på ben, lår, skinker, i leddene. Mindre almindeligt forekommer et udslæt på lemmerne og torsoen. I mere alvorlige tilfælde udvikler nekrose i midten af ​​udslæt, forekommer der små sår. Med et kronisk eller langvarigt forløb af sygdommen begynder huden at afskrække.
2. Articular syndrom. Denne type sygdom er noteret hos 70% af patienterne med hæmoragisk vaskulitis. Denne tilstand er kendetegnet ved smerter i leddene med alvorlig betændelse. Ofte påvirker store led. Ud over inflammation og smertesyndrom er tumoren i den ramte ledd bemærket, dens deformation forekommer også med nedsat funktionalitet i muskuloskeletalsystemet. Arthritis syndrom i hæmoragisk vaskulitis kan observeres ved sygdommens begyndelse eller som det skrider frem. Tidlig behandling vil ikke tillade leddene at atrofi.
3. Abdominal syndrom. Et af de hyppigste og tidligste symptomer manifesteret hos børn med hæmoragisk vaskulitis, som kan gå forud for hudledsymptomer eller være deres ledsager. Dette syndrom er præget af en fornemmelse af mavesmerter af forskellig intensitet, som er til stede i hele mavetarmkanalen, og kan gives til højre eller venstre hypokondrium eller ryg. Ud over følelsen af ​​smerte hos patienter er der en krænkelse af afføringen: kvalme, opkastning, diarré, forstoppelse, flatulens. I mere alvorlige tilfælde kan der ikke forekomme gastrointestinal blødning i mangel af rettidig behandling.
4. Nyresyndrom. Dette symptom ses hos 25-30% af patienterne med hæmoragisk vaskulitis og er karakteriseret ved tegn på kronisk eller akut glomerulonephritis med hæmaturi eller nefrotisk syndrom. Sådanne symptomer kan føre til nyresvigt og være livstruende for patienten.

Ud over de vigtigste symptomer på sygdommen forårsager hæmoragisk vaskulitis generel forgiftning af kroppen, mangel på appetit, urinretention og andre symptomer.

Hæmoragisk vaskulitis kan påvirke andre indre organer, hvilket forårsager komplekse symptomer:

1. hæmoragisk lungebetændelse - manifesteret i form af hoste med sputumafladning, hvor der er blodstrækninger.
2. hæmoragisk perikarditis eller myocarditis med efterfølgende skade på kardiovaskulærsystemet.
3. hæmoragisk meningitis - beskadigelse af hjerneskibene forekommer, kendetegnet ved hyppig hovedpine, øget irritabilitet, anfald, krampeanfald, hjerneblødninger, som kan føre til hæmoragisk slagtilfælde.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis er udtalt og kræver øjeblikkelig behandling, som lægen foreskriver efter resultaterne af en række undersøgelser.

Diagnose af hæmoragisk vaskulitis

Hvis man mistænker en hæmoragisk vaskulatur, undersøger lægen patienten, indsamler anamnese, foreskriver laboratorie- og diagnostiske undersøgelser, som vil bidrage til at gøre et komplet billede af sygdommen og ordinere den passende behandling.

De vigtigste diagnostiske metoder er følgende undersøgelser:

1. blodprøve;
2. urinanalyse
3. biokemisk blodprøve.
4. immunologisk undersøgelse.
5. ultralydsundersøgelse af abdominale organer
6. hud- og nyrebiopsi;
7. endoskopisk undersøgelse.

Ud over ovenstående undersøgelser kan lægen ordinere andre. Desuden anbefales patienten at blive undersøgt af læger fra andre fagområder: kardiolog, neuropatolog, immunolog, hudlæge. Resultaterne af undersøgelsen vil gøre det muligt for lægen at bestemme sygdomsstadiet, graden af ​​skade på de indre organer.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Behandling af hæmoragisk vaskulitis udføres grundigt under hensyntagen til patientens alder, sygdomsgrad og andre egenskaber i patientens krop. Det er vigtigt at bemærke, at hæmoragisk vaskulitis behandles permanent under tilsyn af en læge. Normalt består behandlingen af ​​at følge en hypoallergen diæt, tage medicin, der indtages oralt, i form af injektioner eller intravenøst.

1. Hypoallergen diæt
2. Enterosorbents - forhindre absorption af skadelige stoffer i tarmvæggen;
3. Disaggregerende terapi - forhindrer dannelsen af ​​blodpropper, forbedrer blodcirkulationen i små fartøjer;
4. Antihistaminer - tillader ikke udvikling af allergier;
5. Infusionsterapi - intravenøs lægemiddeladministration for at rense kroppen af ​​skadelige stoffer
6. Bredspektret antimikrobiel terapi;
7. Glukokortikoidlægemidler - syntetiske analoger af humane binyrebarkhormoner;
8. Nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler - har analgetiske, antipyretiske, antiinflammatoriske egenskaber;
9. Membranstabiliserende stoffer - indeholder vitaminer, der gendanner cellemembranen, giver os mulighed for at give dem nyttige stoffer;
10. Cytostatika - hæmmer væksten i tumorprocesser, stimulerer immunsystemet
11. Plasmaferese - en procedure til fjernelse af skadelige stoffer fra blodet. Det udføres ved hjælp af specielle enheder;
12. Symptomatisk behandling - med det formål at eliminere symptomerne forårsaget af hæmoragisk vaskulitis;
13. Antacida - reducere surhedsgraden af ​​mavesaft, reducer risikoen for beskadigelse af maveslimhinden med glucocorticoid medicin;
14. Antispasmodik - reducere smerter, der opstår som følge af muskelspasmer i det periartikulære væv;

Behandlingsforløbet, dosis og lægemidlets navn foreskrives af lægen individuelt for hver patient. I tilfælde af manglende konservativ behandling ordinerer lægen en kirurgisk indgreb. Med betydelig skade på nyrerne, når der ikke er nogen mulighed for at genoprette deres funktion, har patienten en nyretransplantation.

Mulige komplikationer af hæmoragisk vaskulitis

Ved rettidig og korrekt behandling af hæmoragisk vaskulitis er prognosen efter behandling gunstig. I tilfælde af forsinket eller dårlig behandling kan komplikationer udvikle sig, såsom:

1. udseende af hæmoragisk diathese:
2. kronisk nyresvigt
3. bughindebetændelse;
4. intestinal obstruktion;
5. pulmonal blødning
6. jernmangel anæmi;
7. krænkelse af de indre organer: hjerte, lever;

Komplikationer af hæmoragisk vaskulitis findes kun i tilfælde af sen behandling, så det er meget vigtigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt. Det er kendt, at enhver sygdom er meget lettere at behandle i begyndelsen af ​​dens udvikling. Selvmedicinering, ukontrolleret medicin eller traditionel medicin vil føre til en forværring af patientens tilstand. Ifølge WHO's resultater forekommer dødelighed fra hæmoragisk vaskulitis sjældent, men i halvdelen af ​​patienterne, der har haft denne sygdom, er der sygdomsfald, der kan forsvinde om få måneder eller år efter behandlingen. Resten af ​​patienterne fuldender genoprettelsen.

Forebyggelse af hæmoragisk vaskulitis

Forebyggelse af hæmoragisk vaskulitis vil medvirke til at reducere risikoen for at udvikle sygdommen. Den består af:

1. immunitetsforstærkning;
2. sund livsstil
3. hyppige vandreture i frisk luft;
4. stikkende kroppen
5. rettidig og høj kvalitet behandling af infektiøse og virale sygdomme;
6. fuldstændig afvisning af ukontrolleret brug af narkotika
7. udelukkelse af hypotermi

Enkle og elementære forebyggende foranstaltninger vil ikke være i stand til fuldt ud at beskytte mod sygdommen, men de vil reducere risikoen for dens udvikling og derved beskytte en person eller et barn og andre sygdomme.

Hemorragisk vaskulitis: fotos, årsager og metoder til behandling hos børn og voksne

Hæmoragisk vaskulitis har også betegnelserne allergisk purpura, kapillærgiftose eller på vegne af de forfattere, der har beskrevet, Shenlein-Genochs sygdom. Sygdommen er inkluderet i en omfattende gruppe af vaskulitis, inflammation af blodkar af forskellige typer og størrelser.

Den særprægede reaktion af vaskulærvæggen er aseptiske tilstande (fravær af patogenet) og den dominerende rolle af en udtalt allergisk reaktion. Sygdommen ledsages af øget trombose, nedsat blodmikrocirkulation i væv og indre organer, hvilket fører til skader på nyrerne, leddene og fordøjelsesorganerne.

Mere modtagelige for kapillærgiftose mænd under 20 år, børn fra 7 til 13 år. Incidensen i disse populationer varierer fra 14 til 24 pr. 10.000.

Hvad er det?

Hæmoragisk vaskulitis er en reumatisk systemisk sygdom præget af kronisk inflammation i kapillærerne, arteriolerne og venulerne, der føder huden, leddene, mavemusklerne og nyrerne. Et andet navn på hæmoragisk vaskulitis er Schönlein-Genoch sygdom.

årsager til

Årsagerne til sygdommen er ikke præcist etableret. Det anses for at være autoimmun. En forbindelse med faktorerne for aktivering af patologiske processer blev imidlertid afsløret. Disse omfatter:

• traumatiske skader på hud og blodkar
• overført virus- og bakterieinfektionssygdomme, lægges særlig vægt på akut og kronisk inflammation i øvre luftveje (influenza, ARVI, tonsillitis, bihulebetændelse), mæslinger, hyppig ondt i halsen, kyllingepok, tyfus, streptokoksygdomme;
• vaccinationer under rutinevaccination, profylaktisk brug af immunglobuliner;
• fødevareallergier
• omstrukturering af kroppen i maligne og godartede tumorer
• ændringer i kvinder under graviditet;
• effekten af ​​øgede doser solstråling (med langvarig garvning), temperaturudsving og stråling;
• allergiske reaktioner på lægemidler (sædvanligvis antibiotika, sedativer og antihypertensiva);
• metaboliske sygdomme hos endokrine sygdomme (diabetes);
• genetisk disposition i familien.
• husholdning og erhvervsmæssig forgiftning, toxicoinfektion;
• børn har orminfektioner;
• reaktion på insektbid.

Hæmoragisk vaskulitis hos voksne udvikler oftere i alderdommen med svag og nedsat immunitet.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis, foto

Manifestationer af sygdommen afhænger af hvilke organer og systemer der er dækket. Hæmoragisk vaskulitis kan manifestere sig som en eller flere grupper af symptomer (se billede). Størstedelen af ​​følgende:

• hudlæsioner;
• fælles skade;
• læsioner i mave-tarmkanalen;
• renalsyndrom;
• i sjældne tilfælde - læsioner i lungerne og nervesystemet.

Den mest karakteristiske er sygdommens akutte indtræden, ledsaget af en stigning i temperatur til febrile tal. Der kan være tilfælde hvor temperaturstigningen er fraværende.

1. Hudsyndrom (eller purpura) forekommer hos hver patient. Manifest i form af symmetrisk, småflettet eller spotty-papulært hæmoragisk udslæt, lokaliseret hovedsageligt på ekstensorfladerne på de nedre (mindre ofte de øvre) ekstremiteter, omkring store led og på balderne. Udslætet kan repræsenteres af enkelte elementer, og kan være intens, kombineret med angioødem. Udslæt er som regel en tilbagevendende bølgeagtig karakter. Ved udtrængning af udslæt forbliver pigmentering. Ved hyppige gentagelser sker hudskalering på udslætets sted.
2. Articular syndrom ses ofte samtidigt med huden, der er mest karakteristisk for det for voksne. Oftest er store benforbindelser dækket af processen, mest sjældent - albue og håndled håndled. Markerede smerter, rødme og hævelse. Typisk af hæmoragisk vaskulitis er den flygtige art af artikulære læsioner. I 25% af tilfældene går migrerende led smerter forud for hudlæsioner. Articular syndrom, som sjældent varer i ugen, somme tider kombineres med myalgi og nedre ekstremitet ødem.
3. Hos 2/3 af patienterne observeres også abdominalsyndrom. Det er præget af mavesmerter af spastisk natur, kvalme, opkastning, gastrisk blødning. Samtidig observeres virkelig livstruende fænomener hos kun 5% af patienterne.
4. Nyresyndrom er mindre almindeligt (40 til 60% af tilfældene) og udvikler ikke umiddelbart. Det manifesterer sig i form af hæmaturi (udskillelse af blod med urin) af varierende sværhedsgrad, i sjældne tilfælde er det muligt udvikling af glomerulonefritis (inflammation af nyrerne) af hæmaturisk eller nefrotisk form. Oftere forekommer glomerulonefritis i sygdommens første år, forekommer sjældent under den næste tilbagevenden af ​​hæmoragisk vaskulitis eller efter forsvinden af ​​alle andre manifestationer af sygdommen.

I enkelte tilfælde er der lungeklager - blødning, blødning. Også sjældent er der læsioner i nervesystemet - hovedpine, kramper, kan udvikle encefalopati eller polyneuropati.

Hæmoragisk vaskulitis hos børn

Symptomerne på vaskulitis hos børn, afhængigt af hyppigheden af ​​deres forekomst, fordeles som følger:

• udslæt i form af papler og røde pletter - 100% af tilfældene
• arthritis og ledsmerter - 82%
• mavesmerter - 63%
• nyreskader (glomerulonephritis) - 5-15%.

Oftest forekommer genoprettelsen spontant. Derfor er sygdommen relativt gunstig i barndommen, især hvis næringsreglerne overholdes, og eliminering af en mulig årsagsfaktor er begyndt. Efter inflammation sænker, er risikoen for gentagelse maksimal i de første 3 måneder, men måske senere.

Efter genopretning skal man overholde principperne om kosternæring hele året og undgå kontakt med allergener, der trænger gennem luftvejen.

Hudsyndrom i det kliniske billede af vaskulitis er førende. Det er kendetegnet ved følgende funktioner:

• et udslæt kaldet purpura vises;
• dens symmetri;
• purpura stiger over huden og er godt håndgribelig;
• samtidig med det kan være røde pletter, bumser, blærer, der er karakteriseret ved kløe;
• primære udbrud på fødderne, senere spredte de til hofter og skinker;
• efter et par dage bliver udbruddet af lysrød brun og derefter svag og forsvundet;
• nogle gange kan der være pigmenterede læsioner, der vedvarer i lang tid.

Udviklingen af ​​glomerulonephritis forekommer normalt inden for en måned fra udseendet af de første symptomer på sygdommen. Nyreskader kan forekomme med minimal manifestationer eller være tilbøjelige til et aggressivt forløb. Afhængig af dette er de kliniske og laboratorie tegn på glomerulonephritis meget forskellige. De omfatter:

• protein i urinen;
• ødemer, nogle gange meget udtalte med hensyn til nefrotisk syndrom, hvor tabet af protein i urinen kan nå 3,5 g pr. dag;
• lændepine smerte;
• urin rødhed (brutto hæmaturi) eller kun mikroskopisk bestemt forekomst af røde blodlegemer i det (mikrohæmaturi);
• forbigående trykforøgelse.

Abdominal syndrom er en konsekvens af intestinal iskæmi. Hos børn er det karakteriseret ved:

• kvalme;
• opkastning;
• udseende af blodårer i afføring
• spildt smerte over maven for kolik;
• smerter øges efter at have spist
• løs afføring.

Den abdominale form af hæmoragisk vaskulitis ligner en "skarp mave", der traditionelt kræver kirurgisk indgreb. Det er imidlertid kontraindiceret i denne sygdom, da forårsage læsioner af blodkar. Tilstrækkelig lægemiddelterapi er påkrævet.

Det artikulære syndrom i hæmoragisk vaskulitis har typiske symptomer, der adskiller det fra artikulær syndrom i andre sygdomme (slidgigt, reumatoid arthritis, gigt). Disse omfatter:

• mangel på ødelæggelse af leddet
• symmetri af læsionen;
• manglende smertemigration
• hyppige læsioner af ankel og knæled.

Behandling af et barn med hæmoragisk vaskulitis bør startes på hospitalet. Tilbydes normalt en tre-ugers sengestøtte, efterfulgt af ekspansion.

Hvordan diagnostiseres hæmoragisk vaskulitis?

En sygdom i Henoch Schönlein er ret let at udsætte for en patient, der har alle tre hovedsymptomer.

Der er små forskelle i sygdomsforløbet hos børn og voksne.

• Mere end 30% af børnene udvikler feber.
• Karakteriseret ved akut start og sygdomsforløbet.
• Abdominal syndrom ledsages af en flydende afføring med streger af blod.
• Nyrerne er ofte involveret i processen fra begyndelsen med påvisning af hæmaturi og proteinuri i urintest.

• Udbruddet af sygdommen slettes, symptomerne er mildere.
• Abdominal syndrom forekommer hos kun 50% af patienterne og ledsages sjældent af kvalme og opkastning.
• Nyreskader fører til udvikling af kronisk diffus glomerulonefritis, med dannelse af kronisk nyresvigt.

diagnostik

Diagnose af sygdommen udføres i vid udstrækning. Først og fremmest udfører lægen en mundtlig undersøgelse, hvor han konstaterer patientens klager, samler anamnese. I fremtiden kan følgende undersøgelser tildeles:

• Ultralyd af abdominale organer og nyrer.
• Bestemmelse af varigheden af ​​blødning.
• Udfør manchetprøver, samt prøver af selen og knivspidsen.
• Fekal undersøgelse
• Gennemførelse af immunologiske undersøgelser samt blodbiokemi.
• Virologiske undersøgelser for at identificere hepatitis.
• Endoskopisk undersøgelse af mave-tarmkanalen.
• En blodprøve kan detektere et øget antal leukocytter og ESR. Immunologiske lidelser observeres også i form af en stigning i immunglobuliner A og et fald i niveauet af immunoglobuliner G.
• Under fysisk undersøgelse kontrollerer lægen funktionen af ​​leddene, undersøger omhyggeligt huden for at opdage ændringer i deres farve og mulige udslæt. I tilfælde af, at der opdages opsvulmning i ansigtet, kan det tyde på en forstyrrelse af urinsystemets normale funktion. Du bør også kontrollere pulsen.

Sygdommen skal skelnes fra følgende lidelser og tilstande:

• Infektiv endokarditis.
• Systemisk vaskulitis (Goodpasturesyndrom, periarteritis nodosa, Behcets sygdom).
• Diffuse sygdomme i bindevævet (systemisk lupus erythematosus).
• Meningokokæmi.
• Macroglobulinemic purpura Waldenstrom.
• Yersiniose.
• Crohns sygdom.

Derudover kan en trepanobiopsy-procedure og en undersøgelse af knoglemarven ordineres.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Først er en kost nødvendig (allergifremkaldende fødevarer er udelukket). For det andet, strenge bed resten. For det tredje er lægemiddelbehandling (antiplatelet, antikoagulantia, kortikosteroider, immunosuppressiva, azathioprin samt antitrombotisk behandling).

Anvend følgende stoffer:

• fibrinolyseaktivatorer - nikotinsyre.
• Heparin i doseringen på 200-700 enheder pr. Kg masse pr. Dag subkutant eller intravenøst ​​4 gange dagligt, afbrydes gradvist med et fald i en enkeltdosis.
• disaggreganter - chimes 2-4 milligram / kilogram pr. dag, intravenøs trespasion.
• I alvorlige tilfælde er plasmaferes eller glukokortikosteroidbehandling ordineret.
• I usædvanlige tilfælde anvendes cytostatika, såsom azathioprin eller cyclophosphamid.

Dybest set er sygdomsforløbet gunstigt, og immunsuppressiv eller cytostatisk terapi anvendes sjældent (for eksempel med udvikling af autoimmun nefritis).

• Varigheden af ​​behandling af hæmoragisk vaskulitis afhænger af den kliniske form og sværhedsgrad: 2-3 måneder - for mildt; 4-6 måneder - med moderat op til 12 måneder - i tilfælde af svær tilbagevendende kurs og jade af Schönlein - Genoh; I tilfælde af kronisk kursus behandles de med gentagne kurser i 3-6 måneder.

Børn skal være på dispenseren. Held i 2 år. De første 6 måneder patienten besøger lægen månedligt, derefter 1 en gang 3 måneder, derefter 1 gang i 6 måneder. Forebyggelse udføres ved hjælp af rehabilitering af foci for kronisk infektion. Undersøg regelmæssigt afføring på helminthæg. Sådanne børn er kontraindiceret i sport, forskellige fysioterapi og solbeskyttelse.

Svar på spørgsmål

Hvad menes med en hypoallergen diæt?

• Først og fremmest bør meget allergifremkaldende produkter som æg, chokolade, citrusfrugter, kaffe og kakao, havfisk og skaldyr, nødder udelukkes fra forbrug. Det er også nødvendigt at nægte fede og stegte fødevarer. I kosten skal domineres af mejeriprodukter med lavt fedt, stuvede og kogte retter. Grønne æbler, kornpiller, kalkun og kaninkød, vegetabilske olier er tilladt.

Hvad er prognosen for hæmoragisk vaskulitis?

• I reglen er prognosen, især i den milde form af sygdommen, gunstig. Alvorlig hæmoragisk vaskulitis er fyldt med tilbagefald af sygdommen og forekomsten af ​​komplikationer (nefritis, kompliceret ved nyresvigt). I tilfælde af lynformen er sandsynligheden for død høj inden for få dage efter sygdommens begyndelse.

Er patienter med hæmoragisk vaskulitis taget til dispensarregistrering?

• Dispensarregistrering hos voksne efter den udsatte sygdom er ikke vist. Børn skal overholdes i to år. I de første seks måneder, hver måned, de næste seks måneder hvert kvartal, og det sidste år hver 6 måneder. Børn bør ikke gå ind for sport, fysioterapi og insolation (sol eksponering) er kontraindiceret.

Er det muligt at udvikle komplikationer og konsekvenser efter hæmoragisk vaskulitis og hvilke?

• Ja, sygdommen kan føre til intestinal obstruktion og peritonitis, kronisk nyresvigt, dysfunktion af de indre organer (hjerte, lever), anæmi og lungeblødning; børn kan udvikle hæmoragisk diatese.

Sådan forhindrer du eksacerbationer?

Patienten efter udskrivning fra hospitalet bør ikke glemme sin sygdom derhjemme. Selvfølgelig ville han på det tidspunkt allerede vide alt om sygdommens art, forebyggelse af eksacerbationer, adfærd i dagligdagen, ernæring og dagens måde. Efter at have kastet sig ind i den hjemlige atmosfære, vil patienten ikke tage nogen medicin uden en læge recept, vil ikke slå på produkter, der kan provokere et tilbagefald (allergener), men det vil spise fuldt ud og hver aften begynder at stille stille lysvandringer i frisk luft.

Desuden er en person kontraindiceret:

• Overdreven angst, psykisk stress
• Vaccinationer (mulig udelukkende af sundhedsmæssige årsager);
• Kraftigt fysisk arbejde (børn er undtaget fra lektier til fysisk uddannelse)
• hypotermi;
• Indførelsen af ​​immunglobuliner (antistaphylokokker, stivkrampe osv.).

På grund af det faktum, at hæmoragisk vaskulitis primært er en barndomssygdom, gives særlige anbefalinger til småbørn (eller forældre?):

• Hvert halvår besøger barnet den behandlende læge (i mangel af forværringer);
• Klinisk tilsyn i mindst 5 år, hvis nyrerne er sunde, men hvis de bliver besejret, kan kontrollen være livslang;
• Børn er helt fritaget for fysisk uddannelse i et år, så overføres de til den forberedende gruppe;
• 3 gange om året, et obligatorisk besøg hos tandlægen og otolaryngologen;
• Regelmæssige urintest (generelt og ifølge Nechyporenko) og fecesanalyse for helminths;
• Vaccinationer er udelukket i 2 år, og efter denne tid udføres rutinemæssig vaccination, men med tilladelse fra den behandlende læge og under "antihistaminomslaget"
• Overholdelse af anti-allergifremkaldende kost - 2 år;

Rådgivning til forældre eller andre pårørende om hjemmebehandling, forebyggelse af tilbagefald, ernæring og adfærd i skole og hjemme.

Hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis er en systemisk aseptisk betændelse i mikrovaskulaturens kar med en primær læsion af huden, leddene, mave-tarmkanalen og nyreglomeruli. Det forekommer med symptomer på hæmoragisk eller urticarial udslæt, artralgi, abdominalsmertsyndrom, hæmaturi og nyresvigt. Diagnosen er baseret på kliniske symptomer, laboratoriedata (blodprøve, urin, koagulogram), undersøgelsen af ​​fordøjelseskanalen og nyrerne. Grundlaget for behandlingen af ​​vaskulitis er terapi med antikoagulantia, angiogregantami. I alvorlige tilfælde anvendes ekstrakorporal hæmokorrektion, glukokortikoidbehandling, antiinflammatorisk, cytostatisk behandling.

Hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis (HBV, Schönlein-Genoch-sygdom, allergisk purpura, kapillærgiftose) er en af ​​de mest almindelige hæmoragiske sygdomme i dag. I det væsentlige er det en overfladisk allergisk vaskulitis med en læsion af små arterioler, venoler samt kapillærer. I den internationale klassifikation af sygdomme (ICD) kaldes sygdommen "allergisk purpura." Schönlein-Henoch sygdom forekommer hovedsageligt hos børn - fra 5 til 14 år. Den gennemsnitlige prævalens blandt børn i denne alder er 23-25 ​​tilfælde pr. 10.000. Personer 7-12 år er mest modtagelige for sygdommen. Hos børn under 3 år er kun isolerede tilfælde af purpura kendt.

grunde

Etiologiske aspekter er ikke fuldt undersøgt, det er kun kendt, at patologien i de fleste tilfælde er smitsom-allergisk. Der er en sæsonafhængig afhængighed - den højeste forekomst registreres i den våde og kolde sæson. Langsigtige observationer har afsløret fælles triggerfaktorer, der går forud for udviklingen af ​​kliniske manifestationer. Disse omfatter:

• Infektionssygdomme. I de fleste tilfælde foregår manifestationen af ​​vaskulitis af en akut infektion i luftvejene (tracheobronchitis, tonsillitis, rhinopharyngitis). Ofte er det muligt at isolere β-hæmolytiske streptokokker, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV type 1 og type 2 fra svabberne i nasopharynx. En mindre del af syge børn er inficeret med cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, chlamydia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitis B.
• Lægemiddelterapi. I reumatologi er der rapporter om udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis ved anvendelse af farmakopræparationer: antibiotika (penicilliner, makrolider), NSAID'er, antiarytmiske lægemidler (kinidin). For at provokere fænomenet allergisk purpura kan profylaktisk vaccination udføres umiddelbart efter den tidligere ARVI.
• Allergisk byrde. I patienter med HB er der ofte tegn på forekomsten af ​​forskellige typer allergier (medicin, mad, kulde). Patienter lider ofte af allergisk dermatitis, pollinose, allergisk rhinitis eller manifestationer af exudativ-catarrhal diathese.
• Andre endogene og eksterne årsager. Hypercooling, overdreven insolation, insektbid og skader kan være blandt de faktorer, der producerer faktorer. Hos nogle patienter forekommer manifestationen af ​​sygdommen på baggrund af graviditet, diabetes, maligne tumorer, levercirrhose.

I mange tilfælde kan den forårsagende faktor, der forårsager starten af ​​vaskulitis, ikke etableres. En række forfattere antyder, at virkningen af ​​provokerende faktorer fører til udvikling af hæmoragisk vaskulitis kun i tilfælde, hvor det udføres på baggrund af organismens genetiske prædisponering for hyperergiske immunreaktioner.

patogenese

Grundlaget for udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis er dannelsen af ​​immunkomplekser og øget aktivitet af proteiner i komplementsystemet. Cirkulerer i blodet, de deponeres på den indre overflade af væg af små fartøjer (venoler, arterioler, kapillærer), hvilket forårsager dets skade med forekomsten af ​​aseptisk inflammatorisk proces. Inflammation af vaskulærvæggen fører igen til en forøgelse af dens permeabilitet, afsætning af fibrin og trombotiske masser i karrets lumen, hvilket forårsager de vigtigste kliniske tegn på sygdommen - hudhemoragisk syndrom og mikroturbation af vaskulærlaget med skade på mave-tarmkanalen, nyrerne, leddene.

klassifikation

I det kliniske forløb af kapillær toksikose er der en akut fase (indledende periode eller eksacerbation) og en fase med nedsættelse (forbedring). Ifølge de fremherskende symptomer klassificeres sygdommen i følgende kliniske former: simple, reumatoid (artikulær), abdominal og fulminant. I overensstemmelse med arten af ​​strømmen er akut (op til 2 måneder) langvarig (op til et halvt år) og kronisk HS kendetegnet. Sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer udskiller vaskulitis:

• Nem grad. Der er en tilfredsstillende tilstand af patienter og en lille art af udslæt, arthralgi.
• Mellemgrad. Patientens tilstand er moderat, udslætet er rigeligt, artralgia ledsages af ændringer i leddene af typen arthritis, der er tilbagevendende mavesmerter og mikrohematuri.
• Svær. Der er en alvorlig tilstand hos patienten, dræning rigeligt udslæt med nekrotiske områder, angioødem, nefrotisk syndrom, der er grov hæmaturi og gastrointestinal blødning, muligvis udvikling af akut nyresvigt.

symptomer

Til en klinik med allergisk purpura, en typisk akut start med feber til subfebrile eller febrile tal. Der kan dog ikke opstå temperaturstigninger. Hudsyndrom er noteret i selve sygdommens begyndelse og ses hos alle patienter. Det er præget af diffuse plettet-papulære hæmoragiske elementer af forskellige størrelser (normalt små), som ikke forsvinder, når de presses. I nogle tilfælde observeres urticaria. Udslæt er sædvanligvis placeret symmetrisk på huden af ​​ben, lår og skinker, i området af store ledd, mindre ofte på huden af ​​hænder og krop. Overfladen af ​​udslæt korrelerer ofte med sværhedsgraden af ​​vaskulitis. Med det mest alvorlige kursus udvikler nekrose sig i midten af ​​nogle elementer af udslæt og et mavesår. Opløsning af udslæt slutter med en langvarig hyperpigmentering. I kronisk HBW med hyppige gentagelser af huden efter udslippet af udslæt forekommer skrælning.

Articular syndrom udvikles hos 70% af patienterne. Skader på leddene kan være kortvarige i form af let artralgi eller vedvarende i flere dage med alvorlig smerte, ledsaget af andre symptomer på gigt (rødmen, hævelse) og fører til en begrænsning af bevægelsen i leddet. En typisk er læsionens flygtige karakter med involvering af for det meste store led, ofte knæ og ankel. Articular syndrom kan forekomme i den indledende periode af vaskulitis eller forekomme senere. Ofte er det forbigående i naturen og fører aldrig til permanent deformation af leddene. Abdominalsyndrom kan forudgå eller ledsage de kutane artikulære manifestationer. Det manifesteres af mavesmerter af varierende intensitet - fra moderat til paroxysmalt efter type colitis i tarm. Patienter kan ofte ikke angive den nøjagtige placering af smerte, klage over unormal afføring, kvalme og opkastning. Abdominalgia kan forekomme flere gange i løbet af dagen og passere spontant eller i de første par dage af behandlingen.

Nyresyndrom forekommer hos 25-30% af patienterne og manifesterer tegn på kronisk eller akut glomerulonephritis med varierende grad af hæmaturi. En række patienter udvikler nefrotisk symptomkompleks. Nederlaget for andre organer i hæmoragisk vaskulitis er ret sjældent. Dette kan være hæmoragisk lungebetændelse i form af hoste med blodstrænger i sputum og åndenød, blødninger i endokardiet, hæmoragisk perikarditis, myocarditis. Skader på cerebral fartøjer manifesteres af svimmelhed, irritabilitet, hovedpine, epifriscuses og kan forårsage udvikling af hæmoragisk meningitis.

komplikationer

Nyreskade er det mest vedvarende syndrom af hæmoragisk vaskulitis, kan være kompliceret ved malign glomerulonephritis og kronisk nyresvigt. I alvorlige tilfælde af allergisk purpura opstår gastrointestinal blødning ledsaget af blodig opkastning og tilstedeværelse af blod i afføringen, lungeblødning, blødning i hjernens substans (hæmoragisk slagtilfælde). Massivt blodtab kan føre til sammenbrud og anæmisk koma. Komplikationer af abdominalsyndromet er mindre almindelige og er repræsenteret ved intestinal invagination, peritonitis, mesenterisk trombose og nekrose af en del af tyndtarmen. Den højeste frekvens af dødelige udfald registreres med den lyn-lignende form af HB.

diagnostik

Ved hjælp af diagnostik tager en reumatolog hensyn til patientens alder, studerer etiofaktorer, sammenligner kliniske data og laboratoriedata og udelukker andre sygdomme. Med udviklingen af ​​nyresyndrom behøver patienten en nephrologistisk konsultation i nærvær af mavesmerter - en høring af en gastroenterolog og en kirurg. Diagnostikpanelet indeholder:

• Hæmatologiske test. Generelt er blodprøver som regel ikke-specifikke tegn på moderat inflammation (leukocytose og en lille stigning i ESR), en stigning i antallet af blodplader og eosinofiler. Biokemisk analyse af blod viser en stigning i immunoglobulin A og CRP. Resultaterne af koagulogram har stor diagnostisk betydning. Manglen på data til krænkelse af koagulation i tilstedeværelsen af ​​kliniske tegn på hæmoragisk syndrom er bevis for HS.
• Urin og afføring. I analysen af ​​urin påvist hæmaturi, proteinuri, cylindruri. Patienter med nyresygdom er vist overvågningsændringer i urinanalyse, udførelse af urinbiokemi, prøver Zimnitsky, Nechiporenko. For at diagnosticere den skjulte mave-tarmkanal blødning producere fækal okkult blod analyse.
• Instrumentdiagnostik. For at vurdere målorganernes tilstand udføres en ultralyd af nyrerne, ultralyd af nyreskibene. For at udelukke organiske årsager til blødning fra fordøjelseskanalen og bronkierne er det tilrådeligt at udføre abdominal ultralyd, gastroskopi, bronkoskopi.
• Biopsi med histologi. I alvorlige diagnostiske tilfælde er en biopsi af hud eller nyre indikeret. Histologisk undersøgelse af biopsien afslører karakteristiske ændringer: deponeringen af ​​immunoglobulin A og CEC på endotelet og i tykkelsen af ​​vaskulærvæggen af ​​venuler, arterioler og kapillarer; mikrothrombusdannelse; frigivelsen af ​​blodelementer ud over skibet.

Den abdominale form af hæmoragisk vaskulitis bør differentieres fra andre årsager, der forårsager udseendet af symptomerne på en "akut apt"., influenza), leukæmi, reumatoid arthritis, stadig sygdom, akut glomerulonephritis, systemisk vaskulitis.

behandling

I den akutte fase af hæmoragisk vaskulitis bør patienter observere sengeluften og en allergivenlig kost, begrænse forbruget af væsker og salt og eliminere antibiotika og andre lægemidler, som kan øge kroppens sensibilisering. De vigtigste retninger af terapi er afhængige af de kliniske manifestationer, så det er tilrådeligt at overveje dem syndromisk:

• For eventuelle syndromer. Grundlaget for basalt terapi for alle former for hepatitis B er udnævnelsen af ​​disaggregeringsmidler (dipyridamol, pentoxifyllin) og fibrinolyseaktivatorer (nikotinsyre). Forberedelser af disse grupper forhindrer blodpladeaggregering, forbedrer mikrocirkulation og interstitiel perfusion. Ofte er heparin og andre antikoagulantia inkluderet i grundregimen.
• Med hudsyndrom. Terapi indebærer anvendelse af sulfasalazin, colchicin. Anvendelsen af ​​prednison er stadig et kontroversielt problem blandt lægerne. Måske hans udnævnelse i alvorlige tilfælde af HS. I mangel af effekten af ​​kortikosteroidbehandling er præparatets præparater cytostatika.
• Når artikulært syndrom. Udtales arthralgia stoppes ved antiinflammatorisk behandling (indomethacin, ibuprofen). Derudover kan aminoquinolinderivater (chloroquin) administreres.
• Med nyresygdom. Høje doser glucocorticoider, cytostatika er ordineret. Det er muligt at anvende ACE-hæmmere, angiotensin II-receptorantagonister, administrere normal human immunoglobulin, udføre elektroforese med nikotinsyre og heparin til nyrene. I terminalstadiet af kronisk nyresygdom kræves hæmodialyse eller nyretransplantation.
• Med abdominalsyndrom. Intense smertsyndrom tjener som en indikation for intravenøs administration af prednisolon, reopolyglukin, krystalloider. Med udviklingen af ​​kirurgiske komplikationer (perforering, tarminjage) anvendes kirurgisk taktik.

Svær sygdom af sygdommen er en indikation for ekstrakorporeal hæmokorrektion (hemosorbtion, immunosorption, plasmaferese). Mange forfattere har bemærket ineffektiviteten af ​​antihistaminer i behandlingen af ​​HB. Dog kan deres anvendelse være berettiget hos patienter med allergisk historie. Når sygdommen er forbundet med fødevareallergier og tilstedeværelsen af ​​abdominalsyndrom, er enterosorbenter desuden foreskrevet.

Prognose og profil

Svage former for hæmoragisk vaskulitis er tilbøjelige til spontan helbredelse efter sygdommens første angreb - deres prognose er gunstig. I den fulminante form kan patienternes død forekomme i de første dage efter sygdommens begyndelse. Oftest er det forbundet med skade på vaskulær CNS og forekomsten af ​​intracerebral blødning. En anden dødsårsag kan være alvorligt renalt syndrom, hvilket fører til udvikling af uremi. For at forebygge allergisk vaskulitis anbefales det at sanitere kroniske infektiøse foci af ENT-organer, deworming med helminthic invasioner, undtagen kontakt med kendte allergener og ukontrolleret medicin.