Hemolytisk anæmi: typer, årsager, symptomer, diagnose, behandling

Under navnet "hæmolytisk anæmi" karakteriseres en gruppe blodsygdomme, som er karakteriseret ved en reduktion af livscyklusen for røde blodlegemer - røde blodlegemer. I mange år blev spørgsmålet om berettigelsen af ​​brugen af ​​udtrykket "anæmi" i forbindelse med sådanne sygdomme diskuteret i det medicinske miljø: trods alt er hæmoglobinniveauet hos sådanne patienter normalt. Men i klassifikatorerne af sygdomme i dag bruges netop dette navn.

Typer og årsager til hæmolytisk anæmi

Der er arvelig og erhvervet hæmolytisk anæmi.

Arvelig hæmolytisk anæmi

Den første gruppe omfatter anæmi forårsaget af genetisk bestemte abnormiteter: strukturelle forstyrrelser af erythrocytemembraner (membranopati), nedsat aktivitet af enzymer, der er vigtige for levedygtigheden af ​​erythrocytter (fermentopati) og nedsat hæmoglobinstruktur (hæmoglobinopati).

Den mest almindelige arvelige hæmolytiske anæmi er sigcelle forbundet med syntesen af ​​"forkert" hæmoglobin, hvilket giver sigleformen til erythrocyten og thalassæmi, der manifesteres for at bremse udviklingen af ​​hæmoglobin.

Erhvervet hæmolytisk anæmi

Erhvervet anæmi er forbundet med produktion af antistoffer mod ens egen erythrocytter (autoimmun hæmolytisk anæmi) eller eksponering for udfældende faktorer som giftige stoffer, parasitter, der ødelægger røde blodlegemer og mekanisk skade på røde blodlegemer.

Hvilke stoffer kan have en skadelig virkning på røde blodlegemer, der forårsager hæmolyse? Her er nogle af dem:

• Arsin (arsen hydrogen). Den er dannet under betingelser for industriel produktion og kommer ind i kroppen med luften;
• phenylhydrazin. Anvendes i farmaceutisk produktion;
• tolylendiamin. Disse forbindelser kan forgiftes ved anlægget til fremstilling af farvestoffer og et antal polymere forbindelser;
• cumenhydroperoxid (hyperise). Anvendes til fremstilling af glasfiber, gummi, acetone, phenol, polyester og epoxyharpikser.

Autoimmun hæmolytisk anæmi forekommer, når moderens blod og føtalblod er uforenelige i Rh-gruppen (hæmolytisk anæmi hos den nyfødte) såvel som efter blodtransfusion, når immunsystemets modstand mod egne røde blodlegemer er brudt, hvilket det begynder at opfatte som antigener.

Symptomer på hæmolytisk anæmi

• en forøgelse i leverenes og miltens størrelse
• forhøjet blod bilirubin;
• mørkning af afføring og urin (urin har en karakteristisk farve af "kødslop");
• øget kropstemperatur, feberiske forhold
• kuldegysninger.

All anæmi forårsaget af kemisk forgiftning er generelt meget ens. For det første er der hovedpine, svaghed, kvalme, kulderystelser er sandsynligt. På dette stadium går sjældent nogen ind på hospitalet, medmindre det var en massiv forgiftning. Desuden er alle disse symptomer stigende, plus der er smerter i den rigtige hypochondrium og "under skeen", feber, lilla urinfarve. I 2-3 dage gulsot vises nyresvigt.

thalassæmi

Thalassemia har et meget specifikt symptom, som er en alvorlig arvelig sygdom: en deformeret kranium og knogler, en smal øjenafsnit, mental og fysisk underudvikling, en grønlig hudfarve.

Hemolytisk anæmi hos den nyfødte

Hæmolytisk anæmi hos en nyfødt "bringer" symptomer som ascites (væskeopsamling i bukhulen), ødem, høje niveauer af umodne erythrocytter og et skarpt tyndt skrig til sin uvidende ejer.

Diagnose af hæmolytisk anæmi

Det vigtigste ved diagnosen hæmytisk anæmi er blodbilledet. Der er et fald (moderat) af erythrocytter og hæmoglobin, mikrosfærocytose (reduktion i diameter og fortykkelse af erythrocytter), reticulocytose (udseende af umodne erythrocytter), et fald i osmotisk resistens af erythrocytter, bilirubinæmi. Røntgenundersøgelse af rygsøjlens stier (myelografi) er præget af øget bloddannelse. En anden vigtig diagnostisk funktion er en forstørret milt.

Hemolytisk anæmi behandling

Hemolytiske anemier (især arvelige) behandles effektivt kun ved splenektomi - fjernelse af milten. Andre behandlingsmetoder giver kun midlertidig forbedring og beskytter ikke mod sygdommens gentagelse. Kirurgisk indgreb anbefales i perioden med svækkelsen af ​​sygdommen. Komplikationer efter operation er mulige (trombose af portalsystemet), men ikke nødvendigt.

Sikkelcelleanæmi, thalassæmi

I hæmolytiske anemier (seglcelle, thalassæmi) anvendes røde blodlegemstransfusioner og blodsubstitutter. Det er vigtigt for patienten ikke at provokere en hæmolytisk krise ved at være under betingelser, der fremmer hypoxi (sjælden luft, en lille smule ilt).

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Hemolytisk anæmi hos den nyfødte

Hvad angår den nyfødte hæmolytiske anæmi, udføres der en omhyggelig overvågning af tilstedeværelsen af ​​antistoffer i moderen for at forhindre den. Alle gravide kvinder med en negativ Rh-faktor skal regelmæssigt lave en blodprøve. Hvis der opdages antistoffer, placeres kvinden på hospitalet, hvor hun administreres anti-rhesusimmunoglobuliner.

Hemolytisk anæmi: årsager og behandling

Hæmolytisk anæmi er en gruppe af sygdomme, der er forbundet med et fald i varigheden af ​​blodcirkulationen gennem blodbanen på grund af deres ødelæggelse eller hæmolyse. De udgør mere end 11% af alle tilfælde af anæmi og mere end 5% af alle hæmatologiske sygdomme.

I denne artikel vil vi tale om årsagerne til denne sygdom og behandlingen af ​​denne vanskelige sygdom.

Et par ord om røde blodlegemer

Røde blodlegemer eller røde blodlegemer er blodceller, hvis hovedfunktion er at transportere ilt til organer og væv. Røde blodlegemer dannes i den røde knoglemarv, hvorfra deres modne former kommer ind i blodbanen og cirkulerer gennem kroppen. Levetiden for røde blodlegemer er 100-120 dage. Hver dag dør en del af dem, som er omkring 1%, og erstattes af det samme antal nye celler. Hvis levetiden for røde blodlegemer forkortes, bliver de i det perifere blod eller i milten ødelagt mere end de modnes i knoglemarven - balancen er forstyrret. Kroppen reagerer på et fald i indholdet af røde blodlegemer i blodet ved deres forbedrede syntese i knoglemarven, sidstnævntes aktivitet væsentligt - 6-8 gange - øges. Som et resultat bestemmes et forøget antal reticulocyt-unge stamceller i blodet. Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer med frigivelsen af ​​hæmoglobin i blodplasma kaldes hæmolyse.

Årsager, klassificering, udviklingsmekanismer for hæmolytisk anæmi

Afhængig af kursusets art er hæmolytiske anemier akutte og kroniske.
Afhængig af årsagsfaktoren kan sygdommen være medfødt (arvelig) eller erhvervet:
1. Arvelig hæmolytisk anæmi:

• der opstår i forbindelse med krænkelsen af ​​erythrocytemembranen - membranopati (elliptocytose, mikrocytose eller Minkowski-Chauffard anæmi);
• forbundet med en krænkelse af strukturen eller patologien af ​​syntesen af ​​hæmoglobinkæder - hæmoglobinopati (porfyri, thalassæmi, seglcelleanæmi);
• forårsaget af enzymforstyrrelser i erytrocytter - fermentopati (mangel på glucose-6-phosphat dehydrogenase).

2. Erhvervet hæmolytisk anæmi:

• autoimmun (forekommer under transfusion af inkompatibelt blod; i tilfælde af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte; på grund af at tage visse lægemidler - sulfonamider, antibiotika, på baggrund af visse virus- og bakterieinfektioner - herpes simplex, hepatitis B og C, Epstein-Barr-virus, tarm- og hæmofile baciller; og leukæmi, systemiske sygdomme i bindevæv, såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis);
• forårsaget af mekanisk beskadigelse af membranet i de røde blodlegemer - kardiopulmonal bypass, protetiske hjerteventiler;
• som følge af ændringer i erythrocytemembranstrukturen forårsaget af en somatisk mutation - Markiafav-Micheli's sygdom eller paroxysmal nattlig hæmoglobinuri
• som følge af kemisk skade på røde blodlegemer - som følge af forgiftning med bly, benzen, pesticider samt efter slangebider.

Patogenesen af ​​hæmolytisk anæmi varierer fra en sygdom til en anden. Generelt kan det repræsenteres som følger. Røde blodlegemer kan ødelægges på to måder: intravaskulær og intracellulær. Forøget lysis af dem inde i skibet skyldes ofte mekanisk skade, eksponering for toksiske celler udefra, fastsættelse af immunceller på overfladen af ​​erytrocyten.

Extravaskulær hæmolyse af erytrocytter udføres i milt og lever. Det øges i tilfælde af ændringer i egenskaberne af erythrocytemembranen (for eksempel hvis immunoglobuliner er fikseret på det), såvel som når de røde blodlegemer ikke er i stand til at ændre formen (det gør det svært for dem at passere gennem miltkarrene). Med forskellige former for hæmolytisk anæmi kombineres disse faktorer i varierende grad.

Kliniske tegn og diagnose af hæmolytisk anæmi

De kliniske træk ved denne sygdom er hæmolytisk syndrom og i alvorlige tilfælde hæmolytisk krise.

De kliniske og hæmatologiske manifestationer af hæmolytisk syndrom er forskellige med intravaskulær og intracellulær hæmolyse er forskellige.

Tegn på intravaskulær hæmolyse:

• øget kropstemperatur;
• rød, brun eller sort urin - på grund af frigivelse af hæmoglobin eller hæmosiderin med det;
• tegn på hæmoriderose i de indre organer - deponering af hæmosiderin i dem (hvis det er deponeret i huden - mørkningen af ​​det i bugspytkirtlen - diabetes mellitus, i leverfunktionshæmmede funktioner og en stigning i organet);
• fri bilirubin er detekteret i blodet;
• anæmi er også bestemt i blodet, farveindekset er i området 0,8-1,1.

Intracellulær hæmolyse er karakteriseret ved følgende egenskaber:

• gulning af huden, synlige slimhinder, sclera;
• forstørret lever og milt
• blodniveauer af hæmoglobin og røde blodlegemer er reduceret - anæmi; farveindeks er 0,8-1,1, antallet af reticulocytter øges til 2% eller mere;
• osmotisk resistens af erythrocytter er reduceret;
• i den biokemiske analyse af blod bestemmes en øget mængde indirekte bilirubin;
• i urinen bestemmes af et stort antal stoffer - urobilin;
• i afføring - sterkobilin;
• i knoglemarv punkteres indholdet af erythro og normoblaster øges.

Hemolytisk krise er en tilstand af massehemolyse af erythrocytter, der er kendetegnet ved en kraftig forringelse af patientens generelle tilstand, akut progression af anæmi. Kræver øjeblikkelig indlæggelse og nødbehandling.

Principper for behandling af hæmolytisk anæmi

Først og fremmest bør lægernes indsats i behandlingen af ​​denne sygdom være rettet mod at eliminere årsagen til hæmolyse. Parallelt udfører de patogenetisk behandling, som det er brugen af ​​immunosuppressive lægemidler, der undertrykker immunitet, erstatningsterapi (transfusion af blodkomponenter, især bevarede erytrocytter), afgiftning (infusion af saltvand, reopolyglucin osv.) Og også forsøge at fjerne ubehagelige symptomer for patienten sygdom.
Lad os se nærmere på de enkelte kliniske former for hæmolytisk anæmi.

Anæmi Minkowski-Chauffard, eller arvelig mikrosfærocytose

Med denne sygdom øges permeabiliteten af ​​erythrocytemembranen, penetrerer natriumioner i dem. Arvstypen er autosomal dominerende. De første tegn optræder som regel i barndom eller ungdomsår.

Det flyder i bølger, stabilitetsperioder erstatter pludselig hæmolytiske kriser.
Følgende triade af tegn er karakteristisk:

• reduktion af osmotisk resistens af erythrocytter;
• mikrospherocytose (overvejelsen af ​​røde blodlegemer af en modificeret form - mikrosfærocytter, som ikke er fleksible, fordi selv deres mikrotrauma fører til celledestination - lysis);
• reticulocytose.

Baseret på ovenstående data kan man sige, at anæmi er bestemt i blodprøven: normocytter eller mikrocytter, hyperregenerative.

Klinisk manifesteres sygdommen af ​​mild gulsot (niveauet af indirekte bilirubin i blodet er forøget), en forstørret milt og lever. Ofte er den såkaldte stigmatisering af disambriogenese en "tårnskalle", en ujævn tandprotein, en vedhæftet ørepæl, skrå øjne og så videre.
Behandling med mild anæmi af Minkowski-Shofar udføres ikke. I tilfælde af dets alvorlige forløb viser patienten at have en miltfjernelse - splenektomi.

thalassæmi

Det repræsenterer en hel gruppe af sygdomme, der arves, der opstår i forbindelse med en krænkelse af syntesen af ​​en eller flere hæmoglobinkæder. Det kan være homo- og heterozygot. Som regel forstyrres dannelsen af ​​en af ​​hæmoglobins kæder oftere, og den anden fremstilles i en normal mængde, men siden det er mere udfældes overskuddet.
Følgende tegn vil bidrage til at mistanke om talescemia:

• milt øges væsentligt i størrelse;
• medfødte misdannelser: tårnhodeskalle, spaltet læbe og andre;
• alvorlig anæmi med et farveindeks lavere end 0,8 er hypokromisk;
• erythrocytter er målformede;
• reticulocytose;
• høje niveauer af jern og bilirubin i blodet;
• hæmoglobin A2 og føtal hæmoglobin bestemmes i blodet.

Bekræfter diagnosen af ​​forekomsten af ​​denne sygdom hos en eller flere nære slægtninge.
Behandlingen udføres i perioder med forværring: patienten ordineres en transfusion af dåse røde blodlegemer og tager vitamin B9 (folinsyre). Hvis milten er signifikant forstørret, udføres splenektomi.

Sickle celle anæmi

Denne form for hæmoglobinopati er mest almindelig. Som regel lider folk i Negroid-racen af ​​det. Sygdommen er karakteriseret ved tilstedeværelsen hos en bestemt type hæmoglobinhemoglobin S i en kæde, hvoraf en af ​​aminosyrerne - glutamin - er erstattet af en anden - valin. På grund af denne nyanse er hæmoglobin S 100 gange mindre opløseligt end hæmoglobin A, det syltformede fænomen udvikler sig, og erythrocytter erhverver en bestemt form - form af en segl bliver mindre bøjelig - ændrer ikke deres form og sætter derfor let fast i kapillærerne. Klinisk manifesteres dette ved hyppig trombose i forskellige organer: patienter klager over ømhed og hævelse af leddene, intens smerte i maven, de har lunge- og miltinfarkter.

Hæmolytiske kriser kan udvikle sig, manifesteret ved frigivelse af sort, farvet blod, urin, et kraftigt fald i niveauet af hæmoglobin i blodet og feber.
Anæmi med moderat sværhedsgrad med tilstedeværelsen af ​​en seglformet erytrocyt-smear, reticulocytose bestemmes i patientens blodprøve uden for krisen. Også øget blodniveauer af bilirubin. I knoglemarven et stort antal erythrocaryocytter.

Sikkelcelleanæmi er ret svært at kontrollere. Patienten har brug for en massiv injektion af væsker til ham, som følge heraf falder antallet af modificerede røde blodlegemer, og risikoen for dannelse af thrombus falder. Samtidig udfører de iltbehandling og antibiotikabehandling (for at bekæmpe infektiøse komplikationer). I alvorlige tilfælde er patienten vist en erytrocytmassetransfusion og endog splenektomi.

porfyri

Denne form for arvelig hæmolytisk anæmi er forbundet med nedsat syntese af porfyriner - naturlige pigmenter, der udgør hæmoglobin. Overført med X-kromosomet, der som regel findes hos drenge.

De første tegn på sygdommen fremkommer i barndommen: det er hypokromisk anæmi, der udvikler sig gennem årene. Over tid er der tegn på forekomster i organer og væv af jern - hæmosiderose:

• hvis jern er deponeret i huden, bliver det mørkt i farve;
• med aflejringen af ​​sporstoffer i leveren, sidstnævnte øges i størrelse;

I tilfælde af jernakkumulering i bugspytkirtlen udvikler insulinmangel: diabetes mellitus.

Erythrocytter erhverver en mållignende form, de er af forskellige størrelser og former. Niveauet af jern i serum er 2-3 gange højere end normale værdier. Transferrinmætning tendens til at være 100%. Sideroblaster detekteres i knoglemarven, og jerngranulater er placeret omkring deres kerne i erythrocaryocytterne.
Den erhvervede version af porfyri er også mulig. Som regel er det diagnosticeret med blyforgiftning. Klinisk manifesteres dette ved tegn på skade på nervesystemet (encephalitis, polyneuritis), fordøjelseskanalen (blykolik) og huden (en farve, der er bleg med en jordskygge). Der er en specifik blygrænse på tandkødene. Diagnosen bekræftes ved at undersøge niveauet af bly i patientens urin: i dette tilfælde vil det blive forhøjet.

I tilfælde af den overtagne form for porfyri bør terapeutiske foranstaltninger rettes mod behandlingen af ​​den underliggende sygdom. Patienter med arvelige former bruger transfusioner af dåse røde blodlegemer. En radikal behandling er knoglemarvstransplantation.
Ved et akut angreb af porfyri administreres glucose og hematin til patienten. For at forhindre hæmokromatose udføres blodudslip op til 300-500 ml 1 gang om ugen, indtil hæmoglobin falder til 110-120 g / l eller indtil remission er opnået.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

En sygdom præget af øget erythrocyt destruktion af antistoffer mod deres membran antigener eller lymfocytter følsomme over for dem. Det sker primært eller sekundært (symptomatisk). Sidstnævnte findes flere gange oftere primært og ledsager nogle andre sygdomme - levercirrhose, hepatitis, infektioner, immunodeficienttilstande.

Ved diagnosticering af denne type anæmi bør der lægges særlig vægt på historie og omfattende undersøgelse, kun så pålideligt bliver kendt som den sande årsag til anæmi. De udfører også direkte og indirekte Coombs reaktioner.

Ved behandlingen af ​​den ledende rolle hører til eliminering af årsagerne til sygdommen parallelt med udnævnelsen af ​​steroidhormoner: prednison, dexamethason. Hvis patientens respons på administration af hormoner er fraværende, udføres splenektomi og cytotoksiske lægemidler ordineres.

Hvilken læge at kontakte

Hvis svaghed, hudens bleghed, tyngde i den rigtige hypokondrium og andre uspecifikke symptomer fremkommer, er det nødvendigt at konsultere en læge og have en komplet blodtælling. Bekræftelse af diagnosen hæmolytisk anæmi og behandling af patienter udføres af en hæmatolog. Samtidig er det nødvendigt at finde årsagen til nedbrydningen af ​​røde blodlegemer, nogle gange skal du rådføre dig med en hepatolog, en gastroenterolog, en genetiker, en reumatolog, en smitsomme sygeplejerske, en immunolog. Hvis bugspytkirtlen lider og diabetes mellitus udvikler sig samtidig, skal en endokrinolog undersøges. Kirurgi (fjernelse af milten) med hæmolytisk anæmi udføres af en kirurg.

Hvad er farlig hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi er et kompleks af sygdomme, der kombineres i en gruppe på grund af det faktum, at for alle dem reduceres levetiden for røde blodlegemer. Dette bidrager til tabet af hæmoglobin og fører til hæmolyse. Disse patologier ligner hinanden, men deres oprindelse, kurs og endda kliniske manifestationer afviger. Hemolytisk anæmi hos børn har også sine egne egenskaber.

Hemolyse hvad er det

Hæmolyse er en massiv død af blodlegemer. I kerne er det en patologisk proces, der kan forekomme i to rum i kroppen.

1. Ekstravaskulære, det vil sige uden for skibene. De mest almindelige foci er parenkymale organer - lever, nyre, milt og rød knoglemarv. Denne type hæmolyse forløber ligner fysiologisk;
2. Intravaskulært, når blodlegemer ødelægges i blodkarets lumen.

Massedødelæggelse af erythrocytter fortsætter med et typisk symptomkompleks, mens manifestationerne af intravaskulær og ekstravaskulær hæmolyse er forskellige. De bestemmes af patientens generelle undersøgelse, hjælper med at etablere diagnosen fuldstændig blodtælling og andre specifikke tests.

Hvorfor opstår hæmolyse

Ikke-fysiologisk død af røde blodlegemer forekommer af forskellige årsager, blandt hvilke et af de vigtigste steder er jernmangel i kroppen. Denne betingelse skal imidlertid skelnes fra nedsat syntese af erythrocytter og hæmoglobin, hvor laboratorietest og kliniske symptomer hjælper.

1. Yellowness af huden, hvilket er indikeret ved en stigning i total bilirubin og dets fri fraktion.
2. Øget viskositet og tæthed af galde med en øget tendens til stendannelse bliver en noget fjern manifestation. Det ændrer også sin farve, da indholdet af galpigmenter stiger. Denne proces skyldes det faktum, at leverceller forsøger at neutralisere overskydende bilirubin.
3. Cal ændrer også sin farve, da galpigmenter "får" det, hvilket fremkalder en stigning i indekserne af stercobilin, urobilinogen.
4. Ved blodceller ekstravaskulær død øges urobiliniveauet, hvilket er indikeret ved mørkningen af ​​urinen.
5. Komplet blodtal reagerer ved at reducere røde blodlegemer, et fald i hæmoglobin. Unge celleformer, reticulocytter, vokser kompenserende.

Typer af hæmolyse af røde blodlegemer

Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer enten i blodkarets lumen eller i parenkymale organer. Da ekstravaskulær hæmolyse i sin patofysiologiske mekanisme ligner den normale død af røde blodlegemer i parenkymale organer, ligger forskellen kun i sin hastighed, og den er delvist beskrevet ovenfor.

Med ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer i blodrummets lumen udvikles:

• stigningen i frit hæmoglobin erhverver blodet en såkaldt lakskærm;
• ændring i urinfarve på grund af fri hæmoglobin eller hæmosiderin;
• hæmosiderose er en tilstand, hvor jernholdigt pigment er deponeret i parenkymale organer.

Hvad er hæmolytisk anæmi

Ved kerne er hæmolytisk anæmi en patologi, hvor levetiden for røde blodlegemer er signifikant reduceret. Dette skyldes et stort antal faktorer, mens de er eksterne eller interne. Hæmoglobin under ødelæggelsen af ​​de dannede elementer ødelægges delvist og erhverver delvist en fri form. Et fald i hæmoglobin på mindre end 110 g / l indikerer udviklingen af ​​anæmi. Ekstremt sjælden hæmolytisk anæmi er forbundet med et fald i mængden af ​​jern.

Interne faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​sygdommen, er abnormiteter i blodcellerne, og eksterne faktorer er immunkonflikter, infektionsmidler og mekanisk skade.

klassifikation

Sygdommen kan være medfødt eller erhvervet, og udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi efter fødslen af ​​et barn kaldes erhvervet.

Medfødt er opdelt i membranopatier, fermentopatier og hæmoglobinopatier, og erhverves til immune, erhvervede membranopatier, mekanisk skade på de dannede elementer på grund af infektiøse processer.

Til dato deler lægerne ikke form af hæmolytisk anæmi på stedet for destruktion af røde blodlegemer. Den hyppigst optagne autoimmune. Også de fleste af de faste patologier i denne gruppe står for erhvervede hæmolytiske anemier, og de er karakteristiske for alle aldre, begyndende fra de første måneder af livet. Børn bør være særligt forsigtige, da disse processer kan være arvelige. Deres udvikling skyldes flere mekanismer.

1. Udseendet af anti-erythrocyt antistoffer, der falder udenfor. I hæmolytisk sygdom hos den nyfødte taler vi om isoimmune processer.
2. Somatiske mutationer, der tjener som en af ​​udløserne for kronisk hæmolytisk anæmi. Dette kan ikke være en genetisk arvsfaktor.
3. Mekaniske skader på røde blodlegemer opstår som følge af udsættelse for kraftig fysisk anstrengelse eller protetiske hjerteventiler.
4. E-vitamin spiller en særlig rolle.
5. Plasmodium malaria.
6. Eksponering for giftige stoffer.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Ved autoimmun anæmi reagerer kroppen med øget modtagelighed over for fremmede proteiner og har også en øget tendens til allergiske reaktioner. Dette skyldes en stigning i aktiviteten af ​​sit eget immunsystem. I blodet kan følgende indikatorer ændres: specifikke immunoglobuliner, antallet af basofiler og eosinofiler.

Autoimmun anæmi karakteriseres ved produktion af antistoffer mod normale blodlegemer, hvilket fører til nedsat genkendelse af deres celler. En subtype af denne patologi er transimmunanæmi, hvor moderorganismen bliver målet for fostrets immunsystem.

Coombs-test bruges til at registrere processen. De giver dig mulighed for at identificere cirkulerende immunkomplekser, der ikke er i fuld helbred. Behandlingen er involveret i en allergiker eller immunolog.

grunde

Sygdommen udvikler sig af flere grunde, de kan også være medfødt eller erhvervet. Ca. 50% af sagerne forbliver uden forklaring af årsagen, denne form kaldes idiopatisk. Blandt årsagerne til hæmolytisk anæmi er det vigtigt at fremhæve dem, der fremkalder processen oftere end andre, nemlig:

• transfusion af inkompatibelt blod i blodtransfusioner, herunder Rh-faktor;
• eksponering for giftige stoffer, giftige virkninger af stoffer;
• udviklingsmæssige anomalier hos babyer, hjertefejl;
• leukæmier;
• ændringer fremkaldt af aktiviteten af ​​parasitterne.

Under påvirkning af ovenstående triggere og tilstedeværelsen af ​​andre triggere ødelægges formede celler, hvilket bidrager til udseendet af symptomer typisk for anæmi.

symptomatologi

De kliniske manifestationer af hæmolytisk anæmi er ret omfattende, men deres natur afhænger altid af årsagen til sygdommen, en type eller en anden. Sommetider manifesterer patologi sig kun, når en krise eller forværring udvikler sig, og remission er asymptomatisk, frembringer en person ikke nogen klager.

Alle symptomerne på processen kan kun opdages, når staten dekompenseres, når der er en udtalt ubalance mellem sunde, dannende og ødelagte dannede blodelementer, og knoglemarven ikke klare den belastning, der pålægges den.

Klassiske kliniske manifestationer er repræsenteret af tre symptomkomplekser:

• anæmiske;
• gulsot;
• forstørret lever og milt - hepatosplenomegali.

De udvikler sig normalt med ekstravaskulær ødelæggelse af formede elementer.

Sickle celle, autoimmune og andre hæmolytiske anemier manifesteres af sådanne karakteristiske tegn.

1. Øget kropstemperatur, svimmelhed. Det forekommer med den hurtige udvikling af sygdommen i barndommen, og temperaturen selv når 38C.
2. Gulsot syndrom Udseendet af denne funktion skyldes ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer, hvilket fører til en stigning i niveauet af indirekte bilirubin, som behandles af leveren. Dens høje koncentration bidrager til væksten af ​​tarmens stercobilin og urobilin, hvoraf fæces, hud og slimhinder er farvede.
3. Som gulsot udvikler, udvikler splenomegali også. Dette syndrom forekommer ofte med hepatomegali, det vil sige at både leveren og milten øges på samme tid.
4. Anæmi. Ledsaget af et fald i mængden af ​​hæmoglobin i blodet.

Andre tegn på hæmolytisk anæmi er:

• smerter i epigastrium, mave, lumbal region, nyrer, knogler;
• infarktlignende smerter;
• misdannelser af børn ledsaget af tegn på nedsat fosterdannelse
• at ændre stolens karakter.

Diagnostiske metoder

Diagnose af hæmolytisk anæmi udføres af en hæmatolog. Det etablerer diagnosen baseret på data opnået under patientens undersøgelse. For det første indsamles anamnesiske data, tilstedeværelsen af ​​udløsende faktorer præciseres. Lægen vurderer graden af ​​hudfarve og synlige slimhinder, udfører palpatorisk undersøgelse af abdominale organer, hvor en stigning i leveren og milten kan bestemmes.

Næste fase er laboratorie- og instrumentanalysen. En generel analyse af urin, blod, biokemisk undersøgelse, der kan fastslå tilstedeværelsen i blodet af et højt indirekte bilirubinindhold. En abdominal ultralydsscanning udføres også.

I alvorlige tilfælde er knoglemarvsbiopsi ordineret, hvor du kan bestemme, hvordan røde blodlegemer udvikler sig i hæmolytisk anæmi. Det er vigtigt at foretage en korrekt differentieret diagnose for at udelukke patologier som viral hepatitis, hæmoblastose, onkologiske processer, levercirrhose og mekanisk gulsot.

behandling

Hver enkelt sygdomsform kræver sin egen tilgang til behandling på grund af egenskaberne ved forekomsten. Det er vigtigt at fjerne alle hæmmende faktorer med det samme, når det kommer til den erhvervede proces. Hvis behandlingen af ​​hæmolytisk anæmi forekommer under en krise, skal patienten modtage en stor mængde blodtransfusioner - blodplasma, røde blodlegemer, udfører også metabolisk og vitaminbehandling, idet kompensation for vitamin E-mangel spiller en særlig rolle.

Nogle gange er der behov for udnævnelse af hormoner og antibiotika. I tilfælde af diagnose af mikrosferocytose er den eneste behandlingsmulighed splenektomi.

Autoimmune processer involverer anvendelse af steroidhormoner. Det valgte lægemiddel er prednison. Sådan terapi reducerer hæmolyse, og sommetider stopper den helt. Særligt alvorlige tilfælde kræver udnævnelse af immunosuppressive midler. Hvis sygdommen er fuldstændig resistent over for medicinske lægemidler, tager læger mulighed for at fjerne milten.

I tilfælde af sygdoms giftige form er der behov for at udføre afvænningsintensive pleje - hæmodialyse, modgiftsterapi, tvungen diurese med de opretholdte nyrer.

Behandling af hæmolytisk anæmi hos børn

Som tidligere nævnt er hæmolytisk anæmi en gruppe af patologiske processer, der kan afvige betydeligt i deres udviklingsmekanisme, men alle sygdomme har en fælles træk - hæmolyse. Det forekommer ikke kun i blodbanen, men også i de parenkymale organer.

De første tegn på udviklingen af ​​processen skaber ofte ingen mistanker hos de syge. Hvis et barn udvikler anæmi hurtigt, så forekommer irritabilitet, træthed, tåreevne og også lys hud. Disse tegn kan nemt tages for karakteren af ​​barnets karakter. Især når det kommer til hyppigt syge børn. Dette er ikke overraskende, da der i nærvær af denne patologi er mennesker tilbøjelige til at udvikle infektiøse processer.

De vigtigste symptomer på anæmi hos børn er hudfarve, som skal differentieres fra nyresygdomme, tuberkulose, forgiftning af forskellige genese.

Hovedtegnet, der gør det muligt at bestemme forekomsten af ​​anæmi, er uden at bestemme laboratorieparametre - i tilfælde af anæmi bliver slimhinderne også blege.

Komplikationer og prognose

De vigtigste komplikationer ved hæmolytisk anæmi er:

• Det værste er anæmisk koma og død;
• fald i blodtryk ledsaget af hurtig puls;
• oliguri;
• dannelsen af ​​sten i galdeblæren og galdekanalerne.

Det skal bemærkes, at nogle patienter rapporterer forværring af sygdommen i den kolde sæson. Læger anbefaler sådanne patienter ikke at være superkuld.

forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger er primære og sekundære:

• primær hjælp forhindre udvikling af sygdommen;
• sekundære forebyggende foranstaltninger kæmper med forværringer af patologi.

Hvis medfødt anæmi udvikler sig, så skal du straks starte sekundære aktiviteter. Den eneste sikre måde at forhindre sygdommen på at overholde principperne om en sund livsstil, giver fortrinsret til naturlige fødevarer, rettidig behandling af eventuelle patologiske processer.

Hæmolytisk anæmi

Hemolytisk anæmi er en patologi af røde blodlegemer, hvis kendetegn er den accelererede ødelæggelse af røde blodlegemer med frigivelsen af ​​en øget mængde indirekte bilirubin. For denne gruppe af sygdomme er en kombination af anemisk syndrom, gulsot og en stigning i miltens størrelse typisk. Ved diagnosticering, en generel blodprøve, bilirubin-niveau, afføring og urinanalyse, ultralyd i mavemusklerne; knoglemarvsbiopsi, immunologiske undersøgelser. Som behandlingsmetoder anvendes lægemiddel, blodtransfusionsterapi; med hypersplenisme er splenektomi indikeret.

Hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi (HA) - anæmi som følge af overtrædelse af livscyklus af røde blodlegemer, dvs. overvægten af ​​processerne i deres destruktion (hemoclasis) over formationen og modning (erythropoiese). Denne gruppe af anemier er meget omfattende. Deres udbredelse er ikke den samme i forskellige geografiske breddegrader og aldersgrupper; I gennemsnit forekommer patologi hos 1% af befolkningen. Blandt andre typer anæmi udgør hæmolytiske midler 11%. Patologien er kendetegnet ved afkortning af de røde blodlegemer og sammenbruddet af livscyklus (hæmolyse) forud for tid (i 14-21 dage i stedet for 100-120 dage er normalt). I dette tilfælde kan forekomme ødelæggelse af erytrocytter direkte i blodbanen (intravaskulær hæmolyse) eller i milten, lever, knoglemarv (ekstravaskulære hæmolyse).

grunde

Det etiopathogenetiske grundlag for arvelige hæmolytiske syndromer består af genetiske defekter i erythrocytemembraner, deres enzymsystemer eller hæmoglobinkonstruktion. Disse antagelser forårsager den morfofunktionelle inferioritet af røde blodlegemer og deres øgede destruktion. Hemolyse af røde blodlegemer med erhvervet anæmi forekommer under påvirkning af interne faktorer eller miljømæssige faktorer, herunder:

• Autoimmune processer. Dannelsen af ​​antistoffer agglutinerede erythrocytter kan i hæmatologiske maligniteter (akut leukæmi, kronisk lymfatisk leukæmi, Hodgkin sygdom, myelomatose), autoimmunsygdomme (SLE, colitis ulcerosa), infektiøse sygdomme (smitsom mononukleose, toxoplasmose, syfilis, virus lungebetændelse). Udvikling immun hæmolytisk anæmi kan bidrage til efter transfusion reaktion, forebyggende vaccination, hæmolytisk sygdom hos fosteret.
• Toksisk virkning på erythrocytter. I nogle tilfælde, akut intravaskulær hæmolyse forud arsenforgiftning forbindelser, tungmetaller, eddikesyre, fungale toksiner, alkohol og andre. For at forårsage ødelæggelse af røde blodlegemer kan tage visse lægemidler (antimalariamidler, sulfonamider, derivater nitrofuran serie, analgetika).
• Mekanisk skade på røde blodlegemer. Hæmolyse af erythrocytter kan forekomme under alvorlig fysisk stress (lang gang, løb, skiløb overgang) med DIC, malaria, malign hypertension, protetiske hjerteklapper og skibe, der transporterer hyperbar oxygenering, sepsis, omfattende forbrændinger. I disse tilfælde forekommer traumatisering og ruptur af membranerne fra de oprindeligt fulde røde blodlegemer under virkningen af ​​visse faktorer.

patogenese

Centralt for patogenesen af ​​CA forøges destruktion af røde blodlegemer i organer i det retikuloendoteliale system (milt, lever, knoglemarv, lymfeknuder) eller direkte i blodbanen. Autoimmun anæmi mekanisme dannes erythrocytkoncentrationen AT (varme, kulde), som forårsager enzymatisk lysis af erythrocytmembraner. Giftige stoffer, som en stærk oxidant, ødelægge erythrocytter gennem udvikling af metaboliske, funktionelle og morfologiske ændringer i membran og stroma af røde blodlegemer. Mekaniske faktorer har en direkte virkning på cellemembranen. Under indflydelse af disse mekanismer frigives kalium- og fosforioner fra erytrocytterne, og natriumioner går ind i. Cellen svulmer, med en kritisk forøgelse af dens volumen, forekommer hæmolyse. Sønderdelende erythrocytter ledsaget af udvikling af anæmi og gulsot syndromer (såkaldt "gulsot bleg"). Måske intens farvning af afføring og urin, en forstørret milt og lever.

klassifikation

I hæmatologi er hæmolytisk anæmi opdelt i to store grupper: medfødt (arvelig) og erhvervet. Arvelige HA omfatter følgende former:

• erythrocyt membranopatii (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard sygdom, elliptocytosis, acanthocytosis) - anæmi som følge af strukturelle abnormaliteter af erythrocytter membraner
• fermentopenii (enzimopenii) - anæmi forårsaget af en mangel på visse enzymer (glucose-6-phosphat-dehydrogenase, pyruvat kinase, etc.).
• hæmoglobinopatier - anæmi associeret med forringet kvalitet hæmoglobin struktur eller ændring af forholdet mellem dens normale form (thalassæmi, seglcelleanæmi).

GA erhvervet er opdelt i:

• erhvervede membranopatier (paroxysmal nattlig hæmoglobinuri - Markiafavi-Micheli b-n, sporcelleanæmi)
• immun (auto og isoimmune) - på grund af eksponering for antistoffer
• giftig - anæmi forårsaget af udsættelse for kemikalier, biologiske giftstoffer, bakterielle toksiner
• mekanisk anæmi forårsaget af mekanisk beskadigelse af strukturen af ​​røde blodlegemer (trombocytopenisk purpura, marscherende hæmoglobinuri)

symptomer

Arvelig membranopati, fermentopeni og hæmoglobinopati

Den mest almindelige form for denne gruppe af anæmi er mikrosferocytose eller Minkowski-Chauffards sygdom. Arvet af autosomal dominant type normalt spores fra flere familiemedlemmer. Defekt grundet manglen på erythrocytter i membranen actomyosin protein og lipider, hvilket fører til en ændring i formen og diameteren af ​​erythrocytterne, deres massive og for tidlig hæmolyse i milten. Manifestation microspherocytic GA er mulig på alle alderstrin (barndom, ungdom, alderdom), men som regel opstår manifestationer hos ældre børn og unge. Sværhedsgraden af ​​sygdommen varierer fra subklinisk kursus til svære former præget af hyppigt gentagne hæmolytiske kriser. I øjeblikket kriser øges kroppstemperaturen, svimmelhed, svaghed; mavesmerter og opkast forekommer.

Det vigtigste symptom på mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi er gulsot af varierende grad af intensitet. På grund af det høje indhold af stercobilin bliver fæces intensint farvet mørkt brunt. Patienter med Minkowski-Chauffard sygdom observeret tendens til at danne sten i galdeblæren, så de udvikler ofte tegn på akut calculous cholecystitis, opstår galden kolik angreb, og med okklusion af fælles galdegang calculus - obstruktiv gulsot. I mikrospherocytose forstærkes milten i alle tilfælde, og i halvdelen af ​​patienterne bliver leveren også forstørret. Udover arvelig microspherocytic anæmi hos børn ofte møder andre medfødt dysplasi :. Tower kranium, krydsede øjne, sadel næse deformitet, malocclusion og gotisk gane, polydaktyli eller bradidaktiliya og andre patienter i midten og alderdom lider trofiske sår i underbenet, der opstår som følge af røde blodlegemer hæmolyse i leddets kapillarer og dårligt behandles.

Enzimopenicheskie anæmi associeret med erythrocytter mangler visse enzymer (mest - G-6-PD, glutathion-afhængige enzymer, pyruvatkinase, etc.). Hæmolytisk anæmi kan først gøre sig gældende efter at have lidt tilstødende sygdom eller tager medicin (salicylater, sulfonamider, nitrofuraner). Sædvanligvis har sygdommen et jævnt kursus; typisk "bleg gulsot", moderat hepatosplenomegali, hjertestøj. I svære tilfælde det udvikler en udtalt mønster af hæmolytisk krise (svaghed, opkastning, åndenød, hjertebanken, collaptoid tilstand). I forbindelse med intravaskulær hæmolyse af røde blodlegemer og frigivelse af hæmosiderin urin sidstnævnte bliver mørkt (undertiden sort) farve. Særlige vurderinger er afsat til funktionerne i det kliniske forløb af hæmoglobinopatier - thalassæmi og seglcelleanæmi.

Erhvervet hæmolytisk anæmi

Blandt de forskellige erhvervede varianter er autoimmune anemier mere almindelige. For dem er en fælles triggerfaktor dannelsen af ​​antistoffer mod antigenerne af deres egne erytrocytter. Erythrocythemolyse kan enten være intravaskulær eller intracellulær. Hemolytisk krise i autoimmun anæmi udvikler sig skarpt og pludseligt. Det fortsætter med feber, svær svaghed, svimmelhed, hjertebanken, åndenød, epigastrisk smerte og nedre ryg. Nogle gange foregår precursorer i form af subfebril og artralgi forud for akutte manifestationer. Under krisen vokser gulsot hurtigt, ikke ledsaget af kløende hud, øger lever og milt. I nogle former for autoimmun anæmi tolererer patienterne ikke koldt; under forhold med lave temperaturer kan de udvikle Raynauds syndrom, urticaria, hæmoglobinuri. På grund af cirkulationssvigt i små fartøjer er komplikationer som tårer og hænder gangren mulige.

Toksisk anæmi opstå med progressiv svaghed, smerter i højre subcostal område og lænden, opkastning, hæmoglobinuri, høj kropstemperatur. Fra 2-3 dage gulsot og bilirubinæmi; i 3-5 dage sker lever- og nyresvigt, hvis tegn er hepatomegali, fermentæmi, azotæmi, anuria. Visse typer af erhvervet hæmolytisk anæmi behandles i de relevante artikler: "hæmoglobinuri" og "trombocytopenisk purpura", "hæmolytisk sygdom hos fosteret."

komplikationer

Hver type HA har sine egne specifikke komplikationer: for eksempel JCB - i mikrospherocytose, leverfejl - i giftige former mv. Fælles komplikationer omfatter hæmolytiske kriser, som kan udløses af infektioner, stress, fødsel hos kvinder. Ved akut massiv hæmolyse kan udvikle hæmolytisk koma, præget af sammenbrud, forvirring, oliguri, øget gulsot. Truslen om patientens liv er DIC, miltinfarkt eller spontan ruptur i kroppen. Nødhjælp er nødvendig for akut hjerte-kar-og nyresvigt.

diagnostik

Bestemmelse af HA-form baseret på analysen af ​​årsager, symptomer og objektive data ligger inden for en hæmatologs kompetence. Under den indledende samtale afklares familiens historie, hyppighed og sværhedsgrad af hæmolytiske kriser. Under undersøgelsen vurderes farvelægningen af ​​huden, sclera og synlige slimhinder, og underlivet palperes for at vurdere lever og miltens størrelse. Spleno- og hepatomegali bekræftes ved ultralyd af leveren og milten. Laboratoriediagnostisk kompleks omfatter:

• Blodprøve Ændringer i hæmogrammet er karakteriseret ved normo- eller hypokromisk anæmi, leukopeni, trombocytopeni, reticulocytose, ESR-acceleration. I biokemiske blodproever bestemmes hyperbilirubinæmi (en stigning i fraktionen af ​​indirekte bilirubin), en forøgelse af laktatdehydrogenaseaktiviteten. Ved autoimmune anemier er en positiv Coombs-test af stor diagnostisk værdi.
• Urin og afføring. Urinalyse afslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hæmoglobinuri. I copprogrammet øges indholdet af stercobilin.
• Myelogram. Til cytologisk bekræftelse udføres en sternal punktering. En undersøgelse af knoglemarvspunktet afslører hyperplasi af en erythroid spire.

I processen med differentiel diagnose er hepatitis, levercirrhose, portalhypertension, hepatolienal syndrom, porfyri, hæmoblastose udelukket. Patienten rådes af en gastroenterolog, klinisk farmakolog, specialist på smitsomme sygdomme og andre specialister.

behandling

Forskellige former for HA har deres egen egenskaber og tilgange til behandling. I alle varianter af erhvervet hæmolytisk anæmi skal der tages hensyn til at fjerne indflydelsen af ​​hæmolysningsfaktorer. Under hæmolytiske kriser har patienter brug for infusion af opløsninger, blodplasma; vitaminterapi, om nødvendigt - hormon og antibiotikabehandling. I mikrospherocytose er splenektomi den eneste effektive metode, der fører til en 100% ophør af hæmolyse.

Ved autoimmun anæmi er terapi med glukokortikoidhormoner (prednison), reduktion eller standsning af hæmolyse indiceret. I nogle tilfælde opnås den ønskede virkning ved at ordinere immunosuppressive midler (azathioprin, 6-mercaptopurin, chlorambucil), anti-malariale lægemidler (chloroquin). I tilfælde af autoimmun anæmi resistent over for lægemiddelbehandling udføres splenektomi. Behandling af hæmoglobinuri involverer transfusion af vaskede røde blodlegemer, plasmasubstitutter, udnævnelse af antikoagulantia og antiplatelet. Udviklingen af ​​giftig hæmolytisk anæmi dikterer behovet for intensiv behandling: afgiftning, tvungen diurese, hæmodialyse, ifølge indikationer - indførelsen af ​​modgift.

Prognose og forebyggelse

Kurset og udfaldet afhænger af typen af ​​anæmi, krisernes alvor, fuldstændigheden af ​​patogenetisk behandling. Med mange erhvervede muligheder fører fjernelsen af ​​årsagerne og den fulde behandling til fuldstændig opsving. Cure medfødt anæmi kan ikke opnås, men det er muligt at opnå langsigtet remission. Med udviklingen af ​​nyresvigt og andre fatale komplikationer er prognosen ugunstig. For at forhindre udviklingen af ​​HA tillader forebyggelse af akutte infektionssygdomme, forgiftninger, forgiftninger. Den ukontrollerede uafhængige brug af stoffer er forbudt. Omhyggelig forberedelse af patienter til blodtransfusion, vaccination med adfærd af hele spektret af nødvendige undersøgelser.

Hemolytisk anæmi - hvad det er, årsager, diagnose og behandling

Hemolytisk anæmi er en uafhængig blodsygdom eller patologisk tilstand i kroppen, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer, der cirkulerer i blodet, sker via forskellige mekanismer.

Ved normal drift observeres den naturlige nedbrydning af røde blodlegemer efter 3 til 4 måneder fra fødslen. Med hæmolytisk anæmi er decay-processen signifikant accelereret og er kun 12-14 dage. I denne artikel vil vi tale om årsagerne til denne sygdom og behandlingen af ​​denne vanskelige sygdom.

Hvad er hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi er anæmi forårsaget af en krænkelse af røde blodlegers livscyklus, nemlig overvejelserne af deres ødelæggelsesprocesser (erytrocytolyse) over dannelsen og modningen (erythropoiesis). Røde blodlegemer - den mest talrige type af humane blodlegemer.

Hovedfunktionen af ​​røde blodlegemer er overførslen af ​​ilt og carbonmonoxid. Sammensætningen af ​​disse celler omfatter hæmoglobin - et protein involveret i metaboliske processer.

Erythrocytter hos mennesker virker i blodet i maksimalt 120 dage, i gennemsnit 60-90 dage. Ægning af erythrocytter er forbundet med et fald i dannelsen af ​​ATP i erytrocyten under glucoses metabolisme i denne blodcelle

Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer konstant og kaldes - hæmolyse. Det frigivne hæmoglobin brydes ned i hæm og globin. Globin er et protein, vender tilbage til det røde knoglemarv og tjener som materiale til opbygning af nye røde blodlegemer, og jern (også genanvendt) og indirekte bilirubin adskilles fra hæm.

Det er muligt at fastslå indholdet af røde blodlegemer ved hjælp af en blodprøve, som udføres under rutinemæssige medicinske undersøgelser.

Ifølge verdensstatistik tegner strukturen af ​​morbiditet blandt blodpatologier sig for mindst 5% af hæmolytiske tilstande, hvoraf arvelige typer hæmolytisk anæmi råder.

klassifikation

Hemolytisk anæmi er klassificeret som medfødt og erhvervet.

Medfødte (arvelige)

På grund af virkningen af ​​negative genetiske faktorer på røde blodlegemer udvikler arvelig hæmolytisk anæmi.

I øjeblikket er der fire subtyper af sygdommen:

• nonferrocytisk hæmolytisk anæmi. I dette tilfælde er årsagen til ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer den ufuldstændige aktivitet af enzymer ansvarlige for deres livscyklus;
• hæmolytisk anæmi af Minkowski-Chauffard eller mikrosfærocytisk. Sygdommen udvikler sig på grund af mutationer i de gener, der er ansvarlige for dannelsen af ​​proteinerne, der udgør væggene i røde blodlegemer.
• erytrocyt membranopati - forøget disintegration forbundet med en genetisk bestemt mangel på deres skal
• thalassæmi. Denne gruppe af hæmolytisk anæmi forekommer på grund af forstyrrelser af processen med hæmoglobinproduktion.

erhvervet

Forekommer i enhver alder. Sygdommen udvikler sig gradvist, men begynder undertiden med en akut hæmolytisk krise. Klager hos patienter er normalt de samme som i medfødt form og er hovedsageligt forbundet med stigende anæmi.

• Gulsot er for det meste mildt, undertiden er kun subictericity af huden og sclera noteret.
• Milten er forstørret, ofte tæt og smertefuld.
• I nogle tilfælde er leveren forstørret.

I modsætning til arvelig udvikles erhvervet hæmolytisk anæmi i en sund organisme som følge af virkningen på de røde blodlegemer af eksterne årsager:

• forårsaget af mekanisk beskadigelse af membranet i de røde blodlegemer - kardiopulmonal bypass, protetiske hjerteventiler;
• som følge af kemisk skade på røde blodlegemer - som følge af forgiftning med bly, benzen, pesticider samt efter slangebider.
• overdreven eksponering for kemikalier (herunder lægemidler) eller overfølsomhed over for dem
• nogle bakterielle eller parasitære infektioner (for eksempel malaria (en sygdom transmitteret af mygbidbid), fødevarebårne sygdomme, osv.);

grunde

Hemolytiske anemier er medfødt og erhvervet, og i halvdelen af ​​tilfældene - idiopatisk, det er uklart, når lægerne ikke kan bestemme den nøjagtige årsag til sygdommen.

Der er mange faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi:

• Blodtransfusion, inkompatibel i en gruppe eller rhesus;
• Eksponering for giftige stoffer;
• Medfødte hjertefejl;
• Leukæmi er en sort;
• Aktivitet af parasitiske mikroorganismer;
• Kemiske og medicinske midler.

I nogle tilfælde er det ikke muligt at fastslå årsagen til udviklingen af ​​erhvervet hæmolytisk anæmi. Sådan hæmolytisk anæmi kaldes idiopatisk.

Symptomer på hæmolytisk anæmi hos voksne

Symptomatologien af ​​sygdommen er ganske omfattende og afhænger i høj grad af årsagen til en bestemt type hæmolytisk anæmi. Sygdommen kan kun manifestere sig i perioder med kriser, og det er ikke muligt at manifestere sig uden forværringer.

Tegn på hæmolytisk anæmi forekommer kun, når der er en klar ubalance mellem proliferationen af ​​erytrocytblodceller og ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer i den cirkulerende blodstrøm, mens knoglemarvets kompenserende funktion er udtømt.

Klassiske symptomer på hæmolytisk anæmi udvikler sig kun med intracellulær hæmyse af erytrocytter og er repræsenteret af anæmiske, isteriske syndromer og splenomegali.

Symptomer på hæmolytisk anæmi (seglformet, autoimmun, ikke-sfærisk, etc.) er:

• hypertermi syndrom. Oftest manifesterer dette symptom sig i udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi hos børn. Temperaturindikatorerne stiger til 38 grader;
• gulsot syndrom. Det er forbundet med øget erytrocyt nedbrydning, som følge af, at leveren er tvunget til at behandle en overskydende mængde indirekte bilirubin, i den bundne form, der kommer ind i tarmen, hvilket medfører en stigning i urobilin og stercobilin niveauer. Der opstår en gul farve på huden og slimhinderne.
• Anæmi syndrom. Dette er et klinisk og hæmatologisk syndrom præget af et fald i hæmoglobinindholdet pr. Enhedsvolumen blod.
• Hepatosplenomegali er et ret almindeligt syndrom, der ledsager forskellige sygdomme og er præget af en forøgelse af lever og milt. Find ud af, hvad splenomegali er.

Andre symptomer på hæmolytisk anæmi:

• Smerter i maven og knoglerne
• Tilstedeværelsen af ​​tegn på nedsat intrauterin udvikling hos børn (uforholdsmæssige karakteristika ved forskellige kroppssegmenter, udviklingsfejl);
• Løse afføring;
• Smerte i fremspringet af nyrerne;
• Brystsmerter, der ligner myokardieinfarkt.

Tegn på hæmolytisk anæmi:

I de fleste patienter blev abnormiteter i tilstanden af ​​det kardiovaskulære system detekteret. Ofte i urinen blev krystaller af hemosiderin detekteret, hvilket indikerede tilstedeværelsen af ​​en blandet type erytrocythemolyse, der forekommer både intracellulært og intravaskulært.

Sekvens for begyndelsen af ​​symptomer:

• gulsot, splenomegali, anæmi.
• Lever, symptomer på kolelithiasis, forhøjet stercobilin og urobilin niveauer kan øges.

Nogle mennesker med thalassæmi bemærker mindre symptomer.

• Langsom vækst og forsinket pubertet
• Knogleproblemer
• Forstørret milt

Ifølge det kliniske billede er der to former for sygdommen: akut og kronisk.

• I den første form har patienter pludselig svær svaghed, feber, åndenød, hjertebanken, gulsot.
• I den anden form for dyspnø kan svaghed og hjertebanken være fraværende eller være mild.

Hvordan er hæmolytisk anæmi hos børn

Hemolytisk anæmi er en gruppe af forskellige sygdomme ud fra sin natur, men forenet af et enkelt symptom - hæmolysen af ​​røde blodlegemer. Hemolyse (skader) forekommer i vigtige organer: leveren, milt og medulla af knoglerne.

De første symptomer på anæmi er ikke specifikke og forsømmes ofte. Barnets træthed, irritabilitet, tårefølelse skyldes stress, overskydende følelsesmæssighed eller personlighedstræk.

Børn diagnosticeret med hæmolytisk anæmi karakteriseres af en udsættelse for smitsomme sygdomme, ofte er sådanne børn ofte i gruppen.

Med anæmi hos børn er der observeret pludsel i huden, hvilket også forekommer, når vaskulærlejet ikke er tilstrækkeligt fyldt med blod, nyresygdomme, tuberkuløs forgiftning.

Hovedforskellen mellem ægte anæmi og pseudo-anæmi er farvningen af ​​slimhinderne: med sand anæmi bliver slimhinderne blege, med pseudo-anæmi forbliver de lyserøde (farve af conjunctiva vurderes).

Kurset og prognosen afhænger af sygdommens form og sværhedsgrad, om behandlingens aktualitet og korrekthed, på graden af ​​immunologisk mangel.

komplikationer

Hæmolytisk anæmi kan være kompliceret af en anæmisk koma. Også nogle gange tilføjet til det samlede kliniske billede:

• Takykardi.
• Lav BP.
• Reduktion af mængden af ​​urin.
• Gallsten sygdom.

Hos nogle patienter forårsager en kraftig forringelse af tilstanden koldt. Det er klart, at sådanne mennesker anbefales at være altid varme.

diagnostik

Hvis svaghed, hudens bleghed, tyngde i den rigtige hypokondrium og andre uspecifikke symptomer fremkommer, er det nødvendigt at konsultere en læge og have en komplet blodtælling. Bekræftelse af diagnosen hæmolytisk anæmi og behandling af patienter udføres af en hæmatolog.

Bestemmelse af form af hæmolytisk anæmi baseret på analyse af årsager, symptomer og objektive data er en hæmatologs ansvar.

• Under den indledende samtale afklares familiens historie, hyppighed og sværhedsgrad af hæmolytiske kriser.
• Under undersøgelsen vurderes farvelægningen af ​​huden, sclera og synlige slimhinder, og underlivet palperes for at vurdere lever og miltens størrelse.
• Spleno- og hepatomegali bekræftes ved ultralyd af leveren og milten.

Hvilke tests skal passere?

• Generel blodprøve
• Total bilirubin i blodet
• hæmoglobin
• Røde blodlegemer

Omfattende diagnose af hæmolytisk anæmi vil omfatte følgende undersøgelser af den berørte organisme:

• anamnesis dataindsamling, undersøgelse af kliniske patientklager;
• blodprøve til bestemmelse af koncentrationen af ​​røde blodlegemer og hæmoglobin;
• bestemmelse af ukonjugeret bilirubin;
• Coombs test, især når blodtransfusioner med sunde røde blodlegemer er nødvendige;
• knoglemarvspunktur
• bestemmelse af serumjern ved laboratoriemetode
• Ultralyd af peritoneale organer;
• undersøgelse af form af røde blodlegemer.

Hemolytisk anæmi behandling

Forskellige former for hæmolytisk anæmi har deres egen karakteristika og tilgange til behandling.

En patologisk behandlingsplan indeholder normalt sådanne aktiviteter:

1. recept på præparater indeholdende vitamin B12 og folinsyre
2. blodtransfusion af vaskede røde blodlegemer. Denne behandlingsmetode anvendes i tilfælde af reduktion af koncentrationen af ​​røde blodlegemer til kritiske værdier;
3. transfusion af plasma og humant immunglobulin;
4. Det anbefales at bruge glukokortikoidhormoner til at eliminere ubehagelige symptomer og normalisere størrelsen af ​​leveren og milten. Dosis af disse lægemidler er kun ordineret af lægen baseret på patientens generelle tilstand samt sygdommens sværhedsgrad;
5. med autoimmun hæmolytisk anæmi er behandlingsplanen suppleret med cytostatika; Nogle gange går lægerne til kirurgiske metoder til behandling af sygdommen. Ofte udføres splenektomi.

Prognosen afhænger af årsagen og sværhedsgraden af ​​sygdommen.

Enhver hæmolytisk anæmi, hvor kampen mod begyndte for sent - et vanskeligt problem. Det er uacceptabelt at forsøge at håndtere det selv. Hendes behandling bør være omfattende og administreres udelukkende af en kvalificeret specialist på grundlag af en grundig undersøgelse af patienten.

forebyggelse

Forebyggelse af hæmolytisk anæmi er opdelt i primær og sekundær.

1. Primær forebyggelse henviser til foranstaltninger, der forhindrer forekomsten af ​​hæmolytisk anæmi;
2. Sekundær - reducere de kliniske manifestationer af en eksisterende sygdom.

Den eneste mulige måde at forhindre udviklingen af ​​anæmi på er at opretholde en sund livsstil, rettidig behandling og forebyggelse af andre sygdomme.