Vigtigste

Dystoni

CBC for hæmolytisk anæmi

Et eksempel på en klinisk blodprøve for hæmolytisk anæmi (normale værdier er vist i parentes):

  • Røde blodlegemer (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12 / l;
  • Hemoglobin (120-150 g / l) - 90 g / l;
  • Farveindikator (0,9-1,1) - 1,0;
  • Reticulocytter (0,2-1,4%) - 14%;
  • Leukocytter (4-8 · 10 9 / l) - 6,5 · 10 9/1;
  • basofiler (0-1%) - 0;
  • eosinofiler (1-2%) - 2;
  • unge - 0;
  • stukket (3-6%) - 3;
  • segmenteret (51-67%) - 63;
  • lymfocytter (23-42%) - 22;
  • monocytter (4-8%) - 10.
  • ESR - 30 mm / h.

Karakteristiske afvigelser fra de normale værdier af den kliniske analyse af blod i hæmolytisk anæmi:

  • reduceret hæmoglobin, røde blodlegemer;
  • microspherocytosis;
  • den erotrocytiske osmotiske resistens blev signifikant reduceret (begyndelsen af ​​hæmolyse - 0,8-0,6%, fuldstændig hæmolyse - 0,4%): normalt begynder hæmolysen ved en NaCl-koncentration på 0,42-0,46% (fuldstændig hæmolyse - 0,30- 0,32%);
  • øget autohemolyse: under inkubation af erythrocytter i 48 timer ved t = 37 ° C, 30% erythrocytter og mere hemolyse (normen er 3-4%);
  • positive prøver med glucose og ATP: Tilsætning af dem til røde blodlegemer reducerer autohemolyse;
  • reticulocytose.

Hvad er hæmolytisk anæmi og hvordan man behandler

Sygdomme hæmolytisk anæmi er en medfødt eller erhvervet blodpatologi, hvor den accelererede proces med nedbrydning af røde blodlegemer forekommer i menneskekroppen, dvs. der er en patologi i erytrocytternes arbejdscyklus. Ved rød blodblods død frigives en masse indirekte bilirubiner, denne sygdom ledsages næsten altid af en ændring i miltens størrelse, gul hud og anemiske manifestationer. Faren for den ovennævnte sygdom er, at knoglemarv ikke har tid til at producere den rette koncentration af røde blodlegemer, og snart er dens funktioner udarmet. Derfor er tidlig diagnose af sygdommen så vigtig. Overvej nærmere, hvad der er hæmolytisk anæmi, årsagerne til dets udvikling og symptomer. Og også vi vil studere alle behandlingsmetoder. Men inden vi analyserer begrebet hæmolytisk anæmi, husk hvad det er - "rød blodlegeme", og hvilken funktion virker det i blodet?

Hvad er røde blodlegemer

I andre kaldes de røde blodlegemer, de er et af hovedelementerne i blodet og udfører gasudvekslingsfunktionen i kroppen, især ilt. dvs. røde blodlegemer leverer ilt til væv og fjerner kuldioxid. Hvis antallet af røde blodlegemer opfylder normerne, udfører de jævnligt deres funktioner.

Der er følgende parametre, hvormed cellernes arbejde vurderes:

  • varigheden af ​​arbejdscyklussen for røde blodlegemer er fra 3 til 4 måneder;
  • hos mænd er hæmoglobinniveauet normalt ved 130-160 g / l;
  • for kvinder - 120-150 g l;
  • diameteren af ​​en erytrocyt er 7,2-7,5 mikron;
  • deres tal er i gennemsnit 90 μm3.

Hvis størrelsen af ​​de røde blodlegemer og deres mængde i blodet ændres, kan de ikke udføre deres funktioner uden fejl. For eksempel, når niveauet af erytrocytter falder, falder niveauet af hæmoglobin, hvilket indikerer anæmi. Også vigtig er formen af ​​erytrocyten, hvis den er korrekt, så er der fuldstændig kontakt med karvæggen, og der er derfor en bedre iltmætning.

Desuden påvirker den modificerede form den hurtige ødelæggelse af røde blodlegemer.

Som nævnt ovenfor er livscyklusen for en erythrocyt 3-4 måneder, og under dens hurtige opløsning udvikler hæmolytisk anæmi, som vi vil tale om mere detaljeret.

Klinisk billede

Hvis vi bogstaveligt talt oversætter begrebet hæmolytisk anæmi, lyder det latinske ord som "blodfald". Denne sygdom er karakteriseret ved:

  • den hurtige nedbrydning af røde blodlegemer
  • anæmi;
  • forøgede niveauer af nedbrydningsprodukter af røde blodlegemer.

Også med denne sygdom observeres hæmolyse, dvs. accelereret nedbrydning af hæmoglobin og blodceller. Levetiden for erythrocytter i denne type anæmi er begrænset til to uger, og jo mere intenst blodlegeme dør, jo mere patologisk manifesterer sig det. Knoglemarvet er simpelthen ikke i stand til at opretholde niveauet af røde blodlegemer, hvilket resulterer i, at hæmoglobinniveauet også falder. På grund af det faktum, at symptomerne i starten af ​​sygdomsudviklingen ikke er indlysende, diagnostiseres anæmi, når knoglemarvets kompenserende funktioner allerede er nedsat.

Hemolytisk anæmi er opdelt i to hovedtyper: arvelig (medfødt) og erhvervet.

Lad os først undersøge den genetiske type hæmolytisk anæmi, som skyldes ødelæggende faktorer, som påvirker patientens genetik. Der er flere sorter:

  • Mikrospherocytisk anæmi karakteriseres af mutationsabnormiteter i generne, der er ansvarlige for strukturen af ​​proteinerne, der udgør væggene i de røde blodlegemer. En membran dannes på erythrocytens væg, og vand begynder at akkumulere i det, natriumkoncentrationen øges, hvorved væggene i blodlegemer begynder at falde sammen, og deres livscyklus forkortes flere gange. Erythrocyter har form af en kugle og kan ikke passere gennem de snævre lumen af ​​blodkarrene, derfor begynder de at akkumulere i et bestemt område, der danner mikrosfærocytter;
  • På grund af thalassæmi opstår der en overtrædelse i processen med hæmoglobindannelse, som følge af, at proteinkæderne begynder at bryde op. Erythrocytemembranen er ødelagt, og selve erytrocyten dør;
  • hos patienter med hæmolytisk anæmi af ikke-sfærisk type observeres utilstrækkelig produktion af det specielle enzym glucose-6-phosphat dehydrogenase, hvilket sikrer en lang livscyklus af erytrocyten;
  • seglcelleanæmi udvikler sig på grund af patologien hos de gener, der er ansvarlige for produktionen af ​​hæmoglobin. Blodceller udgør en seglform og kan ikke ændres, hvorfor de hurtigt opløses.

I den anden erhvervede type hæmolytisk anæmi påvirker eksterne negative faktorer nedbrydning af røde blodlegemer. Udviklingen af ​​denne type sygdom fremkaldes af følgende egenskaber:

  • Rhesus-konflikten, som normalt diagnosticeres hos nyfødte, når fostrets Rh-faktor er forskellig. I en kvindes krop begynder antistoffer at blive produceret, der ødelægger de røde blodlegemer i et barn;
  • Erhvervet anæmi er præget af hæmolyse, på grund af medicin eller forgiftning. Forgiftninger og andre kemikalier begynder at ødelægge de røde blodlegemer i kroppen;
  • en autoimmun variant udvikler sig, når kroppen producerer antistoffer, som genkender røde blodlegemer som fremmed, og immunsystemet begynder at ødelægge dem;
  • traumatiske - røde blodlegemer kan bryde op på grund af vaskulær skade eller organproteser.

Hæmolytisk anæmi udvikler sig også på grund af et sjældent syndrom - paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, karakteriseret ved abnormiteter i strukturen af ​​røde blodlegemer, hvor kuvertet hurtigt ødelægges. Denne sygdom er dog diagnosticeret hos kun 16 patienter ud af 1 million.

grunde

Det er værd at bemærke, selv om du bestemmer årsagerne til hæmolytisk anæmi, betyder det ikke, at processen med hæmolyse kan stoppes. fordi ikke alle årsager kan elimineres, og udelukkelsen af ​​nogle vil føre til en større forværring af sygdommen.

De vigtigste faktorer, der fremkalder hæmolytisk anæmi, omfatter:

  • medfødte anomalier af kromosomer, som påvirker syntesen af ​​hæmoglobin og produktionen af ​​enzymer, der er ansvarlige for arbejdet med røde blodlegemer;
  • Sådanne autoimmune sygdomme som lupus erythematosus, visse typer vaskulitis, sklerodermi mv. forekommer vaskulære væv i disse sygdomme, hvilket fører til død af røde blodlegemer;
  • nogle udvalgte blodforstyrrelser
  • akutte bakterielle sygdomme af forskellige typer;
  • forgiftning af giftige kemikalier eller giftstoffer;
  • farlige infektioner såsom malaria;
  • reaktion på medicin eller stofforgiftning;
  • brænder med et stort område af hudlæsioner;
  • transfusion af donorblod, som ikke er egnet til Rh-faktoren;
  • rhesus-moder-foster konflikt under graviditeten;
  • orgelproteser;
  • medfødt hjertesygdom;
  • bakteriel endokarditis;
  • amyloidose er en sygdom præget af patologien af ​​funktionen af ​​det humane immunsystem;
  • sepsis;
  • kronisk glomerulonefritis;
  • beriberi.

symptomatologi

Hvis en patient diagnosticeres med hæmolytisk anæmi, er dens symptomer opdelt i to typer: anemisk og hæmolytisk. Det er værd at bemærke, at i tilfælde, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer er en komplikation af en anden sygdom, suppleres denne type anæmi med symptomer på den underliggende sygdom.

Anemisk type er karakteriseret ved følgende:

  • pallor, cyanose af huden;
  • hyppig svimmelhed;
  • øget træthed
  • alvorlig åndenød med almindelig fysisk aktivitet
  • hjertebanken;

For hæmolytiske arter er mere karakteristiske:

  • gul hud og slimhinder
  • Farven på urinen er rød, brun eller kirsebær, nogle gange er den urinfarves svarte farve bemærket;
  • udvidelse af leveren eller milten, ofte hos patienter er der et stærkt leverprotes;
  • smerte under venstre kant
  • høj temperatur, på dette tidspunkt er processen med destruktion af røde blodlegemer på sit maksimum.

Sygdomme hos børn

Hos børn er erhvervet hæmolytiske anemier oftest diagnosticeret, medfødte manifestationer manifesteres i 2 tilfælde pr. 100.000 af de angivne sygdomme. Hovedtegnet til manifestationen af ​​erhvervet anæmi hos børn er hudens og slimhindernes yellowness. Symptomer kan ses allerede i tidlig barndom. Udviklingen af ​​sygdommen ændrer også barnets udseende, formen på kraniet ændres, næsen bliver sadelformet, den hårde gane er højere end hos sunde børn.

Ofte er denne anæmi hos små børn manifesteret af thalicemia, som diagnosticeres hos nyfødte børn. Dets symptomer er også hudens og slimhindernes yellowness, forsinkelsen i den tidlige udvikling, ligner barnets udseende normalt en mongoloid type race (flad bro af næse, en mere firkantet form af kraniet).

Oftest udvikler sygdommen som følge af moderkonsekvensen og fostrets Rh-konflikt, er det muligt at bestemme denne patologi under fosterudvikling ved de første tegn.

behandling

Hvis patienten er blevet diagnosticeret med hæmolytisk anæmi, skal behandlingen straks ordineres. Inden der udarbejdes en plan for behandling af en sygdom, undersøger en specialist en blodprøve, som viser følgende tegn på hæmolytisk anæmi:

  • et signifikant fald i røde blodlegemer
  • fald i hæmoglobinniveau
  • tilstedeværelsen af ​​uregelmæssige røde blodlegemer
  • et stort antal "umodne" røde blodlegemer.

Det skal bemærkes, at hæmolytisk anæmi er yderst vanskeligt at helbrede, det er undertiden umuligt at stoppe processen med hæmolyse. Ofte omfatter behandlingen følgende aktiviteter:

  • udnævnelsen af ​​vitaminkomplekser med en stor mængde folinsyre og vitamin B12;
  • hvis antallet af erytrocytter har nået minimumet, anvendes fremgangsmåden til blodtransfusion af vaskede erytrocytter;
  • human immunoglobulintransfusion;
  • Udnævnelsen af ​​et kursus af glukokortikosteroider med det formål at normalisere lever og miltens størrelse.
  • i tilfælde af en autoimmun årsag til sygdomsudvikling er cytostatika ordineret;
  • anvendte også metoder til kirurgisk indgreb - splenektomi, med denne operation er milten fjernet. Denne metode anvendes, hvis lægemiddelterapi ikke giver den ønskede virkning.

Enhver behandling af denne type anæmi udføres udelukkende under stationære forhold, hvor den behandlende læge konstant kan overvåge patientens helbredstilstand og justere behandlingsplanen afhængigt af resultaterne af terapien.

For at reducere risikoen for hæmolytisk typeanæmi anbefales det at gennemgå regelmæssige rutinekontrol og blodprøver.

Hæmolytisk anæmi

Hemolytisk anæmi er en patologi af røde blodlegemer, hvis kendetegn er den accelererede ødelæggelse af røde blodlegemer med frigivelsen af ​​en øget mængde indirekte bilirubin. For denne gruppe af sygdomme er en kombination af anemisk syndrom, gulsot og en stigning i miltens størrelse typisk. Ved diagnosticering, en generel blodprøve, bilirubin-niveau, afføring og urinanalyse, ultralyd i mavemusklerne; knoglemarvsbiopsi, immunologiske undersøgelser. Som behandlingsmetoder anvendes lægemiddel, blodtransfusionsterapi; med hypersplenisme er splenektomi indikeret.

Hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi (HA) - anæmi som følge af overtrædelse af livscyklus af røde blodlegemer, dvs. overvægten af ​​processerne i deres destruktion (hemoclasis) over formationen og modning (erythropoiese). Denne gruppe af anemier er meget omfattende. Deres udbredelse er ikke den samme i forskellige geografiske breddegrader og aldersgrupper; I gennemsnit forekommer patologi hos 1% af befolkningen. Blandt andre typer anæmi udgør hæmolytiske midler 11%. Patologi er karakteriseret ved at forkorte livscyklusen for erythrocytter og deres desintegration (hæmolyse) før tid (efter 14-21 dage i stedet for 100-120 dage er normalt). I dette tilfælde kan forekomme ødelæggelse af erytrocytter direkte i blodbanen (intravaskulær hæmolyse) eller i milten, lever, knoglemarv (ekstravaskulære hæmolyse).

grunde

Det etiopathogenetiske grundlag for arvelige hæmolytiske syndromer består af genetiske defekter i erythrocytemembraner, deres enzymsystemer eller hæmoglobinkonstruktion. Disse antagelser forårsager den morfofunktionelle inferioritet af røde blodlegemer og deres øgede destruktion. Hemolyse af røde blodlegemer med erhvervet anæmi forekommer under påvirkning af interne faktorer eller miljømæssige faktorer, herunder:

  • Autoimmune processer. Dannelsen af ​​antistoffer agglutinerede erythrocytter kan i hæmatologiske maligniteter (akut leukæmi, kronisk lymfatisk leukæmi, Hodgkin sygdom, myelomatose), autoimmunsygdomme (SLE, colitis ulcerosa), infektiøse sygdomme (smitsom mononukleose, toxoplasmose, syfilis, virus lungebetændelse). Udvikling immun hæmolytisk anæmi kan bidrage til efter transfusion reaktion, forebyggende vaccination, hæmolytisk sygdom hos fosteret.
  • Toksisk virkning på erythrocytter. I nogle tilfælde, akut intravaskulær hæmolyse forud arsenforgiftning forbindelser, tungmetaller, eddikesyre, fungale toksiner, alkohol og andre. For at forårsage ødelæggelse af røde blodlegemer kan tage visse lægemidler (antimalariamidler, sulfonamider, derivater nitrofuran serie, analgetika).
  • Mekanisk skade på røde blodlegemer. Hæmolyse af erythrocytter kan forekomme under alvorlig fysisk stress (lang gang, løb, skiløb overgang) med DIC, malaria, malign hypertension, protetiske hjerteklapper og skibe, der transporterer hyperbar oxygenering, sepsis, omfattende forbrændinger. I disse tilfælde forekommer traumatisering og ruptur af membranerne fra de oprindeligt fulde røde blodlegemer under virkningen af ​​visse faktorer.

patogenese

Centralt for patogenesen af ​​CA forøges destruktion af røde blodlegemer i organer i det retikuloendoteliale system (milt, lever, knoglemarv, lymfeknuder) eller direkte i blodbanen. Autoimmun anæmi mekanisme dannes erythrocytkoncentrationen AT (varme, kulde), som forårsager enzymatisk lysis af erythrocytmembraner. Giftige stoffer, som en stærk oxidant, ødelægge erythrocytter gennem udvikling af metaboliske, funktionelle og morfologiske ændringer i membran og stroma af røde blodlegemer. Mekaniske faktorer har en direkte virkning på cellemembranen. Under indflydelse af disse mekanismer frigives kalium- og fosforioner fra erytrocytterne, og natriumioner går ind i. Cellen svulmer, med en kritisk forøgelse af dens volumen, forekommer hæmolyse. Sønderdelende erythrocytter ledsaget af udvikling af anæmi og gulsot syndromer (såkaldt "gulsot bleg"). Måske intens farvning af afføring og urin, en forstørret milt og lever.

klassifikation

I hæmatologi er hæmolytisk anæmi opdelt i to store grupper: medfødt (arvelig) og erhvervet. Arvelige HA omfatter følgende former:

  • erythrocyt membranopatii (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard sygdom, elliptocytosis, acanthocytosis) - anæmi som følge af strukturelle abnormaliteter af erythrocytter membraner
  • fermentopenii (enzimopenii) - anæmi forårsaget af en mangel på visse enzymer (glucose-6-phosphat-dehydrogenase, pyruvat kinase, etc.).
  • hæmoglobinopatier - anæmi associeret med forringet kvalitet hæmoglobin struktur eller ændring af forholdet mellem dens normale form (thalassæmi, seglcelleanæmi).

GA erhvervet er opdelt i:

  • erhvervede membranopatier (paroxysmal nattlig hæmoglobinuri - Markiafavi-Micheli b-n, sporcelleanæmi)
  • immun (auto og isoimmune) - på grund af eksponering for antistoffer
  • giftig - anæmi forårsaget af udsættelse for kemikalier, biologiske giftstoffer, bakterielle toksiner
  • mekanisk anæmi forårsaget af mekanisk beskadigelse af strukturen af ​​røde blodlegemer (trombocytopenisk purpura, marscherende hæmoglobinuri)

symptomer

Arvelig membranopati, fermentopeni og hæmoglobinopati

Den mest almindelige form for denne gruppe af anæmi er mikrosferocytose eller Minkowski-Chauffards sygdom. Arvet af autosomal dominant type normalt spores fra flere familiemedlemmer. Defekt grundet manglen på erythrocytter i membranen actomyosin protein og lipider, hvilket fører til en ændring i formen og diameteren af ​​erythrocytterne, deres massive og for tidlig hæmolyse i milten. Manifestation microspherocytic GA er mulig på alle alderstrin (barndom, ungdom, alderdom), men som regel opstår manifestationer hos ældre børn og unge. Sværhedsgraden af ​​sygdommen varierer fra subklinisk kursus til svære former præget af hyppigt gentagne hæmolytiske kriser. I øjeblikket kriser øges kroppstemperaturen, svimmelhed, svaghed; mavesmerter og opkast forekommer.

Det vigtigste symptom på mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi er gulsot af varierende grad af intensitet. På grund af det høje indhold af stercobilin bliver fæces intensint farvet mørkt brunt. Patienter med Minkowski-Chauffard sygdom observeret tendens til at danne sten i galdeblæren, så de udvikler ofte tegn på akut calculous cholecystitis, opstår galden kolik angreb, og med okklusion af fælles galdegang calculus - obstruktiv gulsot. I mikrospherocytose forstærkes milten i alle tilfælde, og i halvdelen af ​​patienterne bliver leveren også forstørret. Udover arvelig microspherocytic anæmi hos børn ofte møder andre medfødt dysplasi :. Tower kranium, krydsede øjne, sadel næse deformitet, malocclusion og gotisk gane, polydaktyli eller bradidaktiliya og andre patienter i midten og alderdom lider trofiske sår i underbenet, der opstår som følge af røde blodlegemer hæmolyse i leddets kapillarer og dårligt behandles.

Enzimopenicheskie anæmi associeret med erythrocytter mangler visse enzymer (mest - G-6-PD, glutathion-afhængige enzymer, pyruvatkinase, etc.). Hæmolytisk anæmi kan først gøre sig gældende efter at have lidt tilstødende sygdom eller tager medicin (salicylater, sulfonamider, nitrofuraner). Sædvanligvis har sygdommen et jævnt kursus; typisk "bleg gulsot", moderat hepatosplenomegali, hjertestøj. I svære tilfælde det udvikler en udtalt mønster af hæmolytisk krise (svaghed, opkastning, åndenød, hjertebanken, collaptoid tilstand). I forbindelse med intravaskulær hæmolyse af røde blodlegemer og frigivelse af hæmosiderin urin sidstnævnte bliver mørkt (undertiden sort) farve. Særlige vurderinger er afsat til funktionerne i det kliniske forløb af hæmoglobinopatier - thalassæmi og seglcelleanæmi.

Erhvervet hæmolytisk anæmi

Blandt de forskellige erhvervede varianter er autoimmune anemier mere almindelige. For dem er en fælles triggerfaktor dannelsen af ​​antistoffer mod antigenerne af deres egne erytrocytter. Erythrocythemolyse kan enten være intravaskulær eller intracellulær. Hemolytisk krise i autoimmun anæmi udvikler sig skarpt og pludseligt. Det fortsætter med feber, svær svaghed, svimmelhed, hjertebanken, åndenød, epigastrisk smerte og nedre ryg. Nogle gange foregår precursorer i form af subfebril og artralgi forud for akutte manifestationer. Under krisen vokser gulsot hurtigt, ikke ledsaget af kløende hud, øger lever og milt. I nogle former for autoimmun anæmi tolererer patienterne ikke koldt; under forhold med lave temperaturer kan de udvikle Raynauds syndrom, urticaria, hæmoglobinuri. På grund af cirkulationssvigt i små fartøjer er komplikationer som tårer og hænder gangren mulige.

Toksisk anæmi opstå med progressiv svaghed, smerter i højre subcostal område og lænden, opkastning, hæmoglobinuri, høj kropstemperatur. Fra 2-3 dage gulsot og bilirubinæmi; i 3-5 dage sker lever- og nyresvigt, hvis tegn er hepatomegali, fermentæmi, azotæmi, anuria. Visse typer af erhvervet hæmolytisk anæmi behandles i de relevante artikler: "hæmoglobinuri" og "trombocytopenisk purpura", "hæmolytisk sygdom hos fosteret."

komplikationer

Hver type HA har sine egne specifikke komplikationer: for eksempel JCB - i mikrospherocytose, leverfejl - i giftige former mv. Fælles komplikationer omfatter hæmolytiske kriser, som kan udløses af infektioner, stress, fødsel hos kvinder. Ved akut massiv hæmolyse kan udvikle hæmolytisk koma, præget af sammenbrud, forvirring, oliguri, øget gulsot. Truslen om patientens liv er DIC, miltinfarkt eller spontan ruptur i kroppen. Nødhjælp er nødvendig for akut hjerte-kar-og nyresvigt.

diagnostik

Bestemmelse af HA-form baseret på analysen af ​​årsager, symptomer og objektive data ligger inden for en hæmatologs kompetence. Under den indledende samtale afklares familiens historie, hyppighed og sværhedsgrad af hæmolytiske kriser. Under undersøgelsen vurderes farvelægningen af ​​huden, sclera og synlige slimhinder, og underlivet palperes for at vurdere lever og miltens størrelse. Spleno- og hepatomegali bekræftes ved ultralyd af leveren og milten. Laboratoriediagnostisk kompleks omfatter:

  • Blodprøve Ændringer i hæmogrammet er karakteriseret ved normo- eller hypokromisk anæmi, leukopeni, trombocytopeni, reticulocytose, ESR-acceleration. I biokemiske blodproever bestemmes hyperbilirubinæmi (en stigning i fraktionen af ​​indirekte bilirubin), en forøgelse af laktatdehydrogenaseaktiviteten. Ved autoimmune anemier er en positiv Coombs-test af stor diagnostisk værdi.
  • Urin og afføring. Urinalyse afslører proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hæmoglobinuri. I copprogrammet øges indholdet af stercobilin.
  • Myelogram. Til cytologisk bekræftelse udføres en sternal punktering. En undersøgelse af knoglemarvspunktet afslører hyperplasi af en erythroid spire.

I processen med differentiel diagnose er hepatitis, levercirrhose, portalhypertension, hepatolienal syndrom, porfyri, hæmoblastose udelukket. Patienten rådes af en gastroenterolog, klinisk farmakolog, specialist på smitsomme sygdomme og andre specialister.

behandling

Forskellige former for HA har deres egen egenskaber og tilgange til behandling. I alle varianter af erhvervet hæmolytisk anæmi skal der tages hensyn til at fjerne indflydelsen af ​​hæmolysningsfaktorer. Under hæmolytiske kriser har patienter brug for infusion af opløsninger, blodplasma; vitaminterapi, om nødvendigt - hormon og antibiotikabehandling. I mikrospherocytose er splenektomi den eneste effektive metode, der fører til en 100% ophør af hæmolyse.

Ved autoimmun anæmi er terapi med glukokortikoidhormoner (prednison), reduktion eller standsning af hæmolyse indiceret. I nogle tilfælde opnås den ønskede virkning ved at ordinere immunosuppressive midler (azathioprin, 6-mercaptopurin, chlorambucil), anti-malariale lægemidler (chloroquin). I tilfælde af autoimmun anæmi resistent over for lægemiddelbehandling udføres splenektomi. Behandling af hæmoglobinuri involverer transfusion af vaskede røde blodlegemer, plasmasubstitutter, udnævnelse af antikoagulantia og antiplatelet. Udviklingen af ​​giftig hæmolytisk anæmi dikterer behovet for intensiv behandling: afgiftning, tvungen diurese, hæmodialyse, ifølge indikationer - indførelsen af ​​modgift.

Prognose og forebyggelse

Kurset og udfaldet afhænger af typen af ​​anæmi, krisernes alvor, fuldstændigheden af ​​patogenetisk behandling. Med mange erhvervede muligheder fører fjernelsen af ​​årsagerne og den fulde behandling til fuldstændig opsving. Cure medfødt anæmi kan ikke opnås, men det er muligt at opnå langsigtet remission. Med udviklingen af ​​nyresvigt og andre fatale komplikationer er prognosen ugunstig. For at forhindre udviklingen af ​​HA tillader forebyggelse af akutte infektionssygdomme, forgiftninger, forgiftninger. Den ukontrollerede uafhængige brug af stoffer er forbudt. Omhyggelig forberedelse af patienter til blodtransfusion, vaccination med adfærd af hele spektret af nødvendige undersøgelser.

Hæmolytisk anæmi
(hæmolytisk gulsot, akolurisk gulsot)

Blodsygdomme

Generel beskrivelse

Hæmolytisk anæmi er en gruppe af sygdomme præget af øget nedbrydning af røde blodlegemer og en forkortelse af deres levetid.

  • arvelig hæmolytisk anæmi - mikrosfærocytose, thalassæmi;
  • erhvervet hæmolytisk anæmi - autoimmun anæmi (kronisk lymfocytisk leukæmi, lymfogranulomatose), paroxysmal nathemoglobinuri.

Klinisk billede

  • generel svaghed, træthed
  • svimmelhed;
  • hjerteslag, åndenød;
  • nedsat appetit
  • feber, kuldegysninger;
  • rygsmerter
  • misfarvning af urin
  • gulsot af sclera, hud;
  • tyngde, smerte i den rigtige hypokondrium
  • tyngde i venstre hypokondrium.

diagnostik

  • Komplet blodtal: et fald i niveauet af hæmoglobin, erythrocytter, reticulocytose op til 20%, et normalt farveindeks.
  • Biokemisk analyse af blod: En stigning i indholdet af indirekte bilirubin, en stigning i niveauet af serumjern.
  • Urinalyse: udseende af hemosiderin.
  • Ultralyd i abdominale organer: udvidelse af milten, normal størrelse af leveren, muligvis gallesten.
  • Coombs-test (positiv linje).

Fortsat reticulocytose i kombination med varierende grader af anæmi eller endog stabile hæmoglobinniveauer kan indikere tilstedeværelsen af ​​hæmolyse.

Hemolytisk anæmi behandling

Behandling afhænger af årsagen til hæmolytisk anæmi. Ved behandling af arvelig hæmolytisk anæmi er splenektomi (fjernelse af milten) effektiv, i autoimmune anæmi, glukokortikosteroidhormoner, cytostatika.

Væsentlige stoffer

Der er kontraindikationer. Høring er påkrævet.

Hvad er farlig hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi er et kompleks af sygdomme, der kombineres i en gruppe på grund af det faktum, at for alle dem reduceres levetiden for røde blodlegemer. Dette bidrager til tabet af hæmoglobin og fører til hæmolyse. Disse patologier ligner hinanden, men deres oprindelse, kurs og endda kliniske manifestationer afviger. Hemolytisk anæmi hos børn har også sine egne egenskaber.

Hemolyse hvad er det

Hæmolyse er en massiv død af blodlegemer. I kerne er det en patologisk proces, der kan forekomme i to rum i kroppen.

  1. Ekstravaskulære, det vil sige uden for skibene. De mest almindelige foci er parenkymale organer - lever, nyre, milt og rød knoglemarv. Denne type hæmolyse forløber ligner fysiologisk;
  2. Intravaskulært, når blodlegemer ødelægges i blodkarets lumen.

Massedødelæggelse af erythrocytter fortsætter med et typisk symptomkompleks, mens manifestationerne af intravaskulær og ekstravaskulær hæmolyse er forskellige. De bestemmes af patientens generelle undersøgelse, hjælper med at etablere diagnosen fuldstændig blodtælling og andre specifikke tests.

Hvorfor opstår hæmolyse

Ikke-fysiologisk død af røde blodlegemer forekommer af forskellige årsager, blandt hvilke et af de vigtigste steder er jernmangel i kroppen. Denne betingelse skal imidlertid skelnes fra nedsat syntese af erythrocytter og hæmoglobin, hvor laboratorietest og kliniske symptomer hjælper.

  1. Yellowness af huden, hvilket er indikeret ved en stigning i total bilirubin og dets fri fraktion.
  2. Øget viskositet og tæthed af galde med en øget tendens til stendannelse bliver en noget fjern manifestation. Det ændrer også sin farve, da indholdet af galpigmenter stiger. Denne proces skyldes det faktum, at leverceller forsøger at neutralisere overskydende bilirubin.
  3. Cal ændrer også sin farve, da galpigmenter "får" det, hvilket fremkalder en stigning i indekserne af stercobilin, urobilinogen.
  4. Ved blodceller ekstravaskulær død øges urobiliniveauet, hvilket er indikeret ved mørkningen af ​​urinen.
  5. Komplet blodtal reagerer ved at reducere røde blodlegemer, et fald i hæmoglobin. Unge celleformer, reticulocytter, vokser kompenserende.

Typer af hæmolyse af røde blodlegemer

Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer enten i blodkarets lumen eller i parenkymale organer. Da ekstravaskulær hæmolyse i sin patofysiologiske mekanisme ligner den normale død af røde blodlegemer i parenkymale organer, ligger forskellen kun i sin hastighed, og den er delvist beskrevet ovenfor.

Med ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer i blodrummets lumen udvikles:

  • stigningen i frit hæmoglobin erhverver blodet en såkaldt lakskærm;
  • ændring i urinfarve på grund af fri hæmoglobin eller hæmosiderin;
  • hæmosiderose er en tilstand, hvor jernholdigt pigment er deponeret i parenkymale organer.

Hvad er hæmolytisk anæmi

Ved kerne er hæmolytisk anæmi en patologi, hvor levetiden for røde blodlegemer er signifikant reduceret. Dette skyldes et stort antal faktorer, mens de er eksterne eller interne. Hæmoglobin under ødelæggelsen af ​​de dannede elementer ødelægges delvist og erhverver delvist en fri form. Et fald i hæmoglobin på mindre end 110 g / l indikerer udviklingen af ​​anæmi. Ekstremt sjælden hæmolytisk anæmi er forbundet med et fald i mængden af ​​jern.

Interne faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​sygdommen, er abnormiteter i blodcellerne, og eksterne faktorer er immunkonflikter, infektionsmidler og mekanisk skade.

klassifikation

Sygdommen kan være medfødt eller erhvervet, og udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi efter fødslen af ​​et barn kaldes erhvervet.

Medfødt er opdelt i membranopatier, fermentopatier og hæmoglobinopatier, og erhverves til immune, erhvervede membranopatier, mekanisk skade på de dannede elementer på grund af infektiøse processer.

Til dato deler lægerne ikke form af hæmolytisk anæmi på stedet for destruktion af røde blodlegemer. Den hyppigst optagne autoimmune. Også de fleste af de faste patologier i denne gruppe står for erhvervede hæmolytiske anemier, og de er karakteristiske for alle aldre, begyndende fra de første måneder af livet. Børn bør være særligt forsigtige, da disse processer kan være arvelige. Deres udvikling skyldes flere mekanismer.

  1. Udseendet af anti-erythrocyt antistoffer, der falder udenfor. I hæmolytisk sygdom hos den nyfødte taler vi om isoimmune processer.
  2. Somatiske mutationer, der tjener som en af ​​udløserne for kronisk hæmolytisk anæmi. Dette kan ikke være en genetisk arvsfaktor.
  3. Mekaniske skader på røde blodlegemer opstår som følge af udsættelse for kraftig fysisk anstrengelse eller protetiske hjerteventiler.
  4. E-vitamin spiller en særlig rolle.
  5. Plasmodium malaria.
  6. Eksponering for giftige stoffer.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Ved autoimmun anæmi reagerer kroppen med øget modtagelighed over for fremmede proteiner og har også en øget tendens til allergiske reaktioner. Dette skyldes en stigning i aktiviteten af ​​sit eget immunsystem. I blodet kan følgende indikatorer ændres: specifikke immunoglobuliner, antallet af basofiler og eosinofiler.

Autoimmun anæmi karakteriseres ved produktion af antistoffer mod normale blodlegemer, hvilket fører til nedsat genkendelse af deres celler. En subtype af denne patologi er transimmunanæmi, hvor moderorganismen bliver målet for fostrets immunsystem.

Coombs-test bruges til at registrere processen. De giver dig mulighed for at identificere cirkulerende immunkomplekser, der ikke er i fuld helbred. Behandlingen er involveret i en allergiker eller immunolog.

grunde

Sygdommen udvikler sig af flere grunde, de kan også være medfødt eller erhvervet. Ca. 50% af sagerne forbliver uden forklaring af årsagen, denne form kaldes idiopatisk. Blandt årsagerne til hæmolytisk anæmi er det vigtigt at fremhæve dem, der fremkalder processen oftere end andre, nemlig:

  • transfusion af inkompatibelt blod i blodtransfusioner, herunder Rh-faktor;
  • eksponering for giftige stoffer, giftige virkninger af stoffer;
  • udviklingsmæssige anomalier hos babyer, hjertefejl;
  • leukæmier;
  • ændringer fremkaldt af aktiviteten af ​​parasitterne.

Under påvirkning af ovenstående triggere og tilstedeværelsen af ​​andre triggere ødelægges formede celler, hvilket bidrager til udseendet af symptomer typisk for anæmi.

symptomatologi

De kliniske manifestationer af hæmolytisk anæmi er ret omfattende, men deres natur afhænger altid af årsagen til sygdommen, en type eller en anden. Sommetider manifesterer patologi sig kun, når en krise eller forværring udvikler sig, og remission er asymptomatisk, frembringer en person ikke nogen klager.

Alle symptomerne på processen kan kun opdages, når staten dekompenseres, når der er en udtalt ubalance mellem sunde, dannende og ødelagte dannede blodelementer, og knoglemarven ikke klare den belastning, der pålægges den.

Klassiske kliniske manifestationer er repræsenteret af tre symptomkomplekser:

  • anæmiske;
  • gulsot;
  • forstørret lever og milt - hepatosplenomegali.

De udvikler sig normalt med ekstravaskulær ødelæggelse af formede elementer.

Sickle celle, autoimmune og andre hæmolytiske anemier manifesteres af sådanne karakteristiske tegn.

  1. Øget kropstemperatur, svimmelhed. Det forekommer med den hurtige udvikling af sygdommen i barndommen, og temperaturen selv når 38C.
  2. Gulsot syndrom Udseendet af denne funktion skyldes ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer, hvilket fører til en stigning i niveauet af indirekte bilirubin, som behandles af leveren. Dens høje koncentration bidrager til væksten af ​​tarmens stercobilin og urobilin, hvoraf fæces, hud og slimhinder er farvede.
  3. Som gulsot udvikler, udvikler splenomegali også. Dette syndrom forekommer ofte med hepatomegali, det vil sige at både leveren og milten øges på samme tid.
  4. Anæmi. Ledsaget af et fald i mængden af ​​hæmoglobin i blodet.

Andre tegn på hæmolytisk anæmi er:

  • smerter i epigastrium, mave, lumbal region, nyrer, knogler;
  • infarktlignende smerter;
  • misdannelser af børn ledsaget af tegn på nedsat fosterdannelse
  • at ændre stolens karakter.

Diagnostiske metoder

Diagnose af hæmolytisk anæmi udføres af en hæmatolog. Det etablerer diagnosen baseret på data opnået under patientens undersøgelse. For det første indsamles anamnesiske data, tilstedeværelsen af ​​udløsende faktorer præciseres. Lægen vurderer graden af ​​hudfarve og synlige slimhinder, udfører palpatorisk undersøgelse af abdominale organer, hvor en stigning i leveren og milten kan bestemmes.

Næste fase er laboratorie- og instrumentanalysen. En generel analyse af urin, blod, biokemisk undersøgelse, der kan fastslå tilstedeværelsen i blodet af et højt indirekte bilirubinindhold. En abdominal ultralydsscanning udføres også.

I alvorlige tilfælde er knoglemarvsbiopsi ordineret, hvor du kan bestemme, hvordan røde blodlegemer udvikler sig i hæmolytisk anæmi. Det er vigtigt at foretage en korrekt differentieret diagnose for at udelukke patologier som viral hepatitis, hæmoblastose, onkologiske processer, levercirrhose og mekanisk gulsot.

behandling

Hver enkelt sygdomsform kræver sin egen tilgang til behandling på grund af egenskaberne ved forekomsten. Det er vigtigt at fjerne alle hæmmende faktorer med det samme, når det kommer til den erhvervede proces. Hvis behandlingen af ​​hæmolytisk anæmi forekommer under en krise, skal patienten modtage en stor mængde blodtransfusioner - blodplasma, røde blodlegemer, udfører også metabolisk og vitaminbehandling, idet kompensation for vitamin E-mangel spiller en særlig rolle.

Nogle gange er der behov for udnævnelse af hormoner og antibiotika. I tilfælde af diagnose af mikrosferocytose er den eneste behandlingsmulighed splenektomi.

Autoimmune processer involverer anvendelse af steroidhormoner. Det valgte lægemiddel er prednison. Sådan terapi reducerer hæmolyse, og sommetider stopper den helt. Særligt alvorlige tilfælde kræver udnævnelse af immunosuppressive midler. Hvis sygdommen er fuldstændig resistent over for medicinske lægemidler, tager læger mulighed for at fjerne milten.

I tilfælde af sygdoms giftige form er der behov for at udføre afvænningsintensive pleje - hæmodialyse, modgiftsterapi, tvungen diurese med de opretholdte nyrer.

Behandling af hæmolytisk anæmi hos børn

Som tidligere nævnt er hæmolytisk anæmi en gruppe af patologiske processer, der kan afvige betydeligt i deres udviklingsmekanisme, men alle sygdomme har en fælles træk - hæmolyse. Det forekommer ikke kun i blodbanen, men også i de parenkymale organer.

De første tegn på udviklingen af ​​processen skaber ofte ingen mistanker hos de syge. Hvis et barn udvikler anæmi hurtigt, så forekommer irritabilitet, træthed, tåreevne og også lys hud. Disse tegn kan nemt tages for karakteren af ​​barnets karakter. Især når det kommer til hyppigt syge børn. Dette er ikke overraskende, da der i nærvær af denne patologi er mennesker tilbøjelige til at udvikle infektiøse processer.

De vigtigste symptomer på anæmi hos børn er hudfarve, som skal differentieres fra nyresygdomme, tuberkulose, forgiftning af forskellige genese.

Hovedtegnet, der gør det muligt at bestemme forekomsten af ​​anæmi, er uden at bestemme laboratorieparametre - i tilfælde af anæmi bliver slimhinderne også blege.

Komplikationer og prognose

De vigtigste komplikationer ved hæmolytisk anæmi er:

  • Det værste er anæmisk koma og død;
  • fald i blodtryk ledsaget af hurtig puls;
  • oliguri;
  • dannelsen af ​​sten i galdeblæren og galdekanalerne.

Det skal bemærkes, at nogle patienter rapporterer forværring af sygdommen i den kolde sæson. Læger anbefaler sådanne patienter ikke at være superkuld.

forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger er primære og sekundære:

  • primær hjælp forhindre udvikling af sygdommen;
  • sekundære forebyggende foranstaltninger kæmper med forværringer af patologi.

Hvis medfødt anæmi udvikler sig, så skal du straks starte sekundære aktiviteter. Den eneste sikre måde at forhindre sygdommen på at overholde principperne om en sund livsstil, giver fortrinsret til naturlige fødevarer, rettidig behandling af eventuelle patologiske processer.

Hæmolytisk anæmi. Årsager, symptomer, diagnose og behandling af patologi

Webstedet giver baggrundsinformation. Tilstrækkelig diagnose og behandling af sygdommen er mulig under tilsyn af en samvittighedsfuld læge.

Hemolytisk anæmi er en uafhængig blodsygdom eller patologisk tilstand i kroppen, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer, der cirkulerer i blodet, sker via forskellige mekanismer. Baseret på årsagerne til hæmolytisk anæmi er opdelt i erytrocyt og ikke-erytrocyt. I erytrocytememier ligger årsagen til hæmolyse i forskellige arvelige defekter af selve erytrocyten, såsom den unormale struktur af cytoskeletten i cellen, en lidelse i hæmoglobins struktur og svigtet af visse erythrocyt enzymer. Ikke-erytrocytiske hæmolytiske anemier er karakteriseret ved den normale struktur af røde blodlegemer, og deres ødelæggelse sker under påvirkning af eksterne patogene faktorer, såsom mekanisk virkning, autoimmun aggression, infektiøse agenser mv.

Da symptomkomplekset af hæmolytisk anæmi er det samme for de fleste årsager, der forårsagede dem, er en korrekt indsamlet historie samt yderligere laboratorie- og parakliniske undersøgelser af stor betydning.

Behandling af hæmolytisk anæmi bør kun udføres efter etableringen af ​​en endelig diagnose, men det er langt fra altid muligt på grund af den høje hastighed for røde blodlegemer og manglende tid til at lave en diagnose. I sådanne tilfælde fremhæves aktiviteter, der har til formål at give patienten livsstøtte, såsom blodtransfusioner, plasmaudveksling, empirisk behandling med antibakterielle lægemidler og glukokortikoidhormoniske lægemidler.

Interessante fakta

  • Den gennemsnitlige mængde jern indeholdt i en voksen blod er ca. 4 gram.
  • Det samlede antal røde blodlegemer i en voksenes krop med hensyn til tørvægt er i gennemsnit 2 kg.
  • Den regenerative evne af erythrocyt knoglemarvspiret er ret stor. Det tager dog lang tid, før de regenerative mekanismer aktiveres. Af denne årsag tolereres kronisk hæmolyse meget lettere af patienter end akut, selvom hæmoglobinniveauet når 40-50 g / l.

Hvad er røde blodlegemer?

Erythrocytter er de mest talrige dannede elementer i blodet, hvis hovedfunktion er at udføre overførsel af gasser. Således leverer erythrocytter ilt til perifere væv og fjerner kuldioxid fra kroppen, det endelige produkt af fuldstændig nedbrydning af biologiske stoffer.

En normal erytrocyt har en række parametre, der sikrer den vellykkede udførelse af sine funktioner.

De vigtigste parametre for røde blodlegemer er:

  • formen af ​​en biconcave disk;
  • gennemsnitsdiameter - 7,2 - 7,5 mikrometer;
  • det gennemsnitlige volumen er 90 mikron 3;
  • varigheden af ​​"liv" - 90 - 120 dage
  • den normale koncentration hos mænd er 3,9 - 5,2 x 10 12 / l;
  • Den normale koncentration hos kvinder er 3,7-4,9 x 10 12 l;
  • den normale koncentration af hæmoglobin hos mænd er 130-160 g / l;
  • normal hæmoglobinkoncentration hos kvinder - 120-150 g / l;
  • hæmatokrit (forholdet mellem blodceller og dets flydende del) hos mænd er 0,40-0,48;
  • hæmatokrit hos kvinder - 0,36 - 0,46.
Ændring af form og størrelse af røde blodlegemer har en negativ indvirkning på deres funktion. For eksempel angiver et fald i størrelsen af ​​en erytrocyt et lavere hæmoglobinindhold i det. I dette tilfælde kan antallet af røde blodlegemer være normalt, men alligevel vil anæmi være til stede, da det totale niveau af hæmoglobin vil blive reduceret. Forøgelse af diameteren af ​​den røde blodlegeme indikerer ofte megaloblastisk B12-mangel eller folsyre mangel anæmi. Tilstedeværelsen i blodanalysen af ​​erythrocytter med forskellige diametre kaldes anisocytose.

Den korrekte form for erythrocyten med hensyn til fysiologi er af stor betydning. For det første tilvejebringer det det største kontaktområde mellem erytrocyten og vaskulærvæggen under passagen gennem kapillæret og følgelig en høj gasudvekslingshastighed. For det andet indikerer den modificerede form af røde blodlegemer ofte en lav plastisk egenskab af erytrocyt cytoskelettet (et system af proteiner organiseret i et netværk, der understøtter den nødvendige celleform). På grund af en ændring i den normale form af cellen opstår for tidlig destruktion af sådanne røde blodlegemer, når de passerer gennem miltens kapillar. Tilstedeværelsen i det perifere blod af erytrocytter af forskellige former kaldes poikilocytose.

Funktioner af strukturen af ​​den røde blodlegeme

Erythrocyt cytoskelettet er et system af mikrotubuli og mikrofilamenter, som giver erythrocyten af ​​en eller anden form. Mikrofilamenter består af tre typer af proteiner - actin, myosin og tubulin. Disse proteiner er i stand til aktivt at indgå kontrakt, ændre formen af ​​den røde blodlegeme for at opnå den nødvendige opgave. For eksempel, for at passere gennem kapillærerne, er erythrocyten trukket ud, og efter at have forladt det smalle afsnit tager det igen en original form. Disse transformationer opstår, når der anvendes energi af ATP (adenosintrifosfat) og calciumioner, som er en udløsende faktor i omorganiseringen af ​​cytoskeletten.

Et andet træk ved den røde blodlegeme er fraværet af en kerne. Denne egenskab er yderst fordelagtig ud fra et evolutionært synspunkt, da det tillader en mere rationel udnyttelse af rummet, der ville indtage kernen, og i stedet placere mere hæmoglobin i erytrocyten. Endvidere vil kernen betydeligt nedbryde erythrocytens plastiske egenskaber, hvilket er uacceptabelt, da denne celle skal trænge ind i kapillærerne, hvis diameter er flere gange mindre end dens egen.

Hæmoglobin er et makromolekyle, der fylder 98% af volumenet af en moden rød blodcelle. Det er placeret i cellerne i cytoskeletten i cellen. Det anslås, at den gennemsnitlige erytrocyt indeholder ca. 280-400 millioner hæmoglobinmolekyler. Den består af proteindelen - globin og ikke-protein del - hæm. Globin består i sin tur af fire monomerer, hvoraf to er monomerer α (alpha) og de to andre er monomerer β (beta). Heme er et komplekst uorganisk molekyle, i midten af ​​hvilket jern er placeret, i stand til at oxidere og genvinde, afhængigt af miljømæssige forhold. Hæmoglobins hovedfunktion er at fange, transportere og frigive ilt og kuldioxid. Disse processer styres af mediumets surhed, partialtrykket af blodgasser og andre faktorer.

Følgende typer hæmoglobin udmærker sig:

  • hæmoglobin A (HbA);
  • hæmoglobin A2 (HbA2);
  • hæmoglobin F (HbF);
  • hæmoglobin H (HbH);
  • hæmoglobin S (HbS).
Hemoglobin A er den mest talrige brøkdel, hvis andel er 95-98%. Dette hæmoglobin er normalt, og dets struktur er som beskrevet ovenfor. Hæmoglobin A2 består af to kæder a og to kæder δ (delta). Denne type hæmoglobin er ikke mindre funktionel end hæmoglobin A, men dens andel er kun 2-3%. Hæmoglobin F er den pædiatriske eller føtale hæmoglobinfraktion og opstår i gennemsnit op til 1 år. Umiddelbart efter fødslen er fraktionen af ​​sådant hæmoglobin højest og udgør 70-90%. Ved udgangen af ​​det første år af livet ødelægges foster hæmoglobin, og dets plads er taget af hæmoglobin A. Hæmoglobin H forekommer i thalassæmi, og den er dannet af 4β-monomerer. Hemoglobin S er et diagnostisk tegn på seglcelleanæmi.

Erythrocytemembranen består af et dobbelt lipidlag, gennemsyret med forskellige proteiner, der fungerer som pumper til forskellige sporstoffer. Elementer af cytoskelettet er fastgjort til membranets indre overflade. På den ydre overflade af erytrocyten er et stort antal glycoproteiner, der virker som receptorer og antigener - molekyler, der bestemmer cellens unikke karakter. Til dato er der fundet over 250 typer antigener på overfladen af ​​erythrocytter, hvoraf de fleste er undersøgt som antigener af AB0-systemet og Rh-faktor systemet.

Ifølge AB0-systemet skelnes der 4 blodgrupper, og ifølge Rh-faktor-2-grupperne. Opdagelsen af ​​disse blodtyper markerede starten på en ny æra i medicin, da det tillod transfusion af blod og dets komponenter til patienter med ondartede blodsygdomme, massivt blodtab osv. Takket være blodtransfusion er patientens overlevelsesrate efter massive kirurgiske indgreb signifikant øget.

AB0 systemet skelner mellem følgende blodtyper:

  • agglutinogener (antigener på overfladen af ​​erytrocytter, som ved kontakt med agglutininer med samme navn forårsager sedimentering af røde blodlegemer) på overfladen af ​​erythrocytter er fraværende;
  • agglutinogener A er til stede
  • agglutinogener B er til stede;
  • Agglutinogener A og B er til stede.
Ved tilstedeværelsen af ​​Rh-faktor skelnes følgende blodtyper:
  • Rh-positive - 85% af befolkningen;
  • Rh-negativ - 15% af befolkningen.

Til trods for at teoretisk set ikke bør være nogen transfusion af fuldt kompatibelt blod fra en patient til en anden, er der periodisk anafylaktiske reaktioner. Årsagen til denne komplikation er inkompatibiliteten af ​​de andre typer af erytrocytantigener, som desværre praktisk taget ikke er undersøgt til dato. Hertil kommer, at årsagen til anafylaksi kan være nogle plasmakomponenter - den flydende del af blodet. Derfor er hel blodtransfusion ifølge de seneste anbefalinger fra internationale læger ikke velkommen. I stedet transficeres blodkomponenterne - erytrocytmasse, blodplademasse, albumin, friskfrosset plasma, koagulationsfaktorkoncentrater osv.

De tidligere nævnte glycoproteiner, som er anbragt på overfladen af ​​erythrocytemembranen, danner et lag kaldet glycocalyx. Et vigtigt træk ved dette lag er den negative ladning på dens overflade. Overfladen af ​​det indre lag af blodkar har også en negativ ladning. Følgelig afstødes røde blodlegemer i blodbanen fra beholdervæggene og fra hinanden, hvilket forhindrer dannelsen af ​​blodpropper. Det er imidlertid nødvendigt at forårsage skade på erythrocyten eller skade på karvæggen, da deres negative ladning gradvist erstattes af positive, sunde røde blodlegemer grupperes omkring skadestedet, og der dannes en blodprop.

Begrebet deformibilitet og cytoplasmisk viskositet af erythrocyten er nært forbundet med cytoskelets funktioner og koncentrationen af ​​hæmoglobin i cellen. Deformerbarhed er en rødcelles evne til vilkårligt at ændre sin form for at overvinde forhindringer. Cytoplasmisk viskositet er omvendt proportional med deformerbarhed og forøges med stigende hæmoglobinindhold i forhold til den flydende del af cellen. Forøgelsen i viskositeten forekommer med aldring af erythrocyten og er en fysiologisk proces. Parallelt med stigningen i viskositeten er der et fald i deformerbarheden.

Ændringer i disse indikatorer kan imidlertid forekomme ikke kun i den fysiologiske proces med aldring af erythrocyten, men også i mange medfødte og erhvervede patologier, såsom arvelige membranopatier, fermentopatier og hæmoglobinopatier, som senere vil blive beskrevet mere detaljeret.

Erythrocyten, som enhver anden levende celle, har brug for energi til at fungere med held. Energi erythrocyt kommer i redox processerne forekommer i mitokondrier. Mitokondrier sammenlignes med cellekraftværker, da de konverterer glucose til ATP under en proces kaldet glycolyse. Erythrocytens karakteristiske evne er, at dets mitokondrier kun danner ATP ved anaerob glykolyse. Med andre ord behøver disse celler ikke ilt til at understøtte deres vitale funktioner og derfor levere lige så meget ilt til vævene som de modtog, når de passerer gennem lungalveolerne.

På trods af at røde blodlegemer har udviklet en mening som de vigtigste bærere af ilt og kuldioxid, udfører de desuden flere andre vigtige funktioner.

De sekundære funktioner af de røde blodlegemer er:

  • regulering af syre-basebalancen af ​​blod gennem et carbonatbuffersystem;
  • hæmostase er en proces med det formål at stoppe blødning
  • bestemmelse af blodets rheologiske egenskaber - en ændring i antallet af erythrocytter i forhold til den samlede mængde plasma fører til fortykning eller udtynding af blodet.
  • deltagelse i immune processer - receptorer til fastgørelse af antistoffer er placeret på overfladen af ​​erythrocyten;
  • fordøjelsesfunktion - nedbrydning, røde blodlegemer frigør hæm, uafhængigt omdannelse til fri bilirubin. I leveren omdannes fri bilirubin til galde, som bruges til at nedbryde fedt i mad.

Erytrocyt livscyklus

Røde blodlegemer dannes i det røde knoglemarv, der passerer gennem mange stadier af vækst og modning. Alle mellemliggende former for erythrocytprecursorer kombineres i en enkelt termisk erytrocytspiral.

Når de modnes, undergår erytrocytprecursorer en ændring i cytoplasmens surhed (den flydende del af cellen), selvfordøjelsen af ​​kernen og ophobning af hæmoglobin. Den erythrocyts umiddelbare forløber er en reticulocyt - en celle, hvor du, når du undersøges under et mikroskop, kan finde nogle tætte indeslutninger, der engang var kernen. Reticulocytter cirkulerer i blodet fra 36 til 44 timer, hvor de frigør resterne af kernen og fuldender syntesen af ​​hæmoglobin fra de resterende kæder af messenger RNA (ribonukleinsyre).

Reguleringen af ​​modning af nye røde blodlegemer udføres ved hjælp af en direkte feedback mekanisme. Et stof, som stimulerer væksten af ​​røde blodlegemer, er erytropoietin, et hormon produceret af nyreparenchyma. Ved iltstærkning øges produktionen af ​​erythropoietin, hvilket fremmer modningen af ​​røde blodlegemer og i sidste ende genopretter det optimale niveau af iltmætning af vævene. Den sekundære regulering af erytrocytkimaktivitet udføres af interleukin-3, stamcellefaktor, vitamin B12, hormoner (thyroxin, somatostatin, androgener, østrogener, kortikosteroider) og sporstoffer (selen, jern, zink, kobber osv.).

Efter 3-4 måneder af erytrocytens eksistens forekommer den gradvise involution, hvilket er manifesteret ved frigivelse af intracellulær væske fra det på grund af slid på de fleste transportenzymsystemer. Herefter komprimeres erytrocyten ledsaget af et fald i dets plastegenskaber. Reduktion af plastegenskaber påvirker permeabiliteten af ​​erytrocyten gennem kapillærerne. I sidste ende kommer en sådan erytrocyt ind i milten, sidder fast i sine kapillærer og ødelægges af leukocytter og makrofager beliggende omkring dem.

Når erytrocyten er ødelagt, frigives fri hæmoglobin i blodbanen. Med en hæmolyse på mindre end 10% af det totale antal erytrocytter pr. Dag, er hæmoglobin fanget af et protein kaldet haptoglobin og deponeret i milten og det indre lag af blodkar, hvor det ødelægges af makrofager. Makrofager ødelægger proteindelen af ​​hæmoglobin, men frigiver hæm. Heme under virkningen af ​​en række blod enzymer omdannes til fri bilirubin, hvorefter den transporteres til leveren af ​​albumin. Tilstedeværelsen i blodet af en stor mængde fri bilirubin ledsages af udseendet af citronfarvet gulsot. I leveren binder fri bilirubin til glucuronsyre og udskilles i tarmen som galde. Hvis der er en hindring for galdeudstrømningen, går den tilbage i blodet og cirkulerer som bundet bilirubin. I dette tilfælde vises gulsot også, men en mørkere nuance (slimhinder og hud af en orange eller rødlig farve).

Efter frigivelse af bundet bilirubin i tarmen i form af galde, genoprettes det til stercobilinogen og urobilinogen ved hjælp af tarmflora. Størstedelen af ​​stærobilinogenet omdannes til stærobilin, som udskilles i fæces og bliver brun. Resterende del af stercobilinogen og urobilinogen absorberes i tarmen og vender tilbage til blodbanen. Urobilinogen omdannes til urobilin og udskilles i urinen, og stercobilinogen går ind i leveren og udskilles i gallen. Denne cyklus ved første øjekast kan virke meningsløst, men det er en fejltagelse. Under genindtræden af ​​erythrocyt-nedbrydningsprodukter i blodet udføres stimulering af immunsystemets aktivitet.

Med en stigning i hæmolysen fra 10% til 17-18% af det totale antal erytrocytter pr. Dag er haptoglobinserveren ikke tilstrækkelige til at fange det frigivne hæmoglobin og bortskaffe det på den ovenfor beskrevne måde. I dette tilfælde kommer det frie hæmoglobin fra blodstrømmen ind i nyrekapillærerne, filtreres ind i den primære urin og oxideres til hæmosiderin. Så går hæmosiderin ind i sekundær urin og fjernes fra kroppen.

Med ekstremt udtalt hæmolyse, hvis hastighed overstiger 17-18% af det totale antal erytrocytter om dagen, går hæmoglobin i nyrerne i for store mængder. På grund af dette forekommer oxidationen ikke, og rent hæmoglobin kommer ind i urinen. Således er bestemmelsen i urin af et overskud af urobilin et tegn på mild hæmolytisk anæmi. Udseendet af hæmosiderin indikerer en overgang til en moderat grad af hæmolyse. Påvisning af hæmoglobin i urinen indikerer en høj intensitet af ødelæggelse af røde blodlegemer.

Hvad er hæmolytisk anæmi?

Hemolytisk anæmi er en sygdom, hvor varigheden af ​​eksistensen af ​​erythrocytter er signifikant forkortet på grund af en række eksterne og interne erytrocytfaktorer. Interne faktorer, der fører til ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer, er forskellige abnormiteter af strukturen af ​​røde blodlegeme enzymer, hæm eller cellemembran. Eksterne faktorer, der kan føre til ødelæggelsen af ​​den røde blodlegeme, er forskellige former for immunkonflikter, mekanisk ødelæggelse af røde blodlegemer samt infektion i kroppen ved visse smitsomme sygdomme.

Hemolytisk anæmi er klassificeret som medfødt og erhvervet.

Følgende typer medfødt hæmolytisk anæmi karakteriseres:

  • membranopatii;
  • fermentopathy;
  • hæmoglobinopatier.
Følgende typer af erhvervet hæmolytisk anæmi karakteriseres:
  • immun hæmolytisk anæmi
  • erhvervede membranopatier;
  • anæmi på grund af mekanisk ødelæggelse af røde blodlegemer;
  • hæmolytisk anæmi forårsaget af smitsomme stoffer.

Medfødt hæmolytisk anæmi

Membranopatii

Som beskrevet tidligere er den normale form af den røde blodlegeme formen af ​​en biconcave-skive. Denne form svarer til den korrekte proteinsammensætning af membranen og tillader erytrocyten at trænge ind i kapillærerne, hvis diameter er flere gange mindre end selve erytrocytets diameter. Den røde blodcelles høje penetrerende evne tillader på den ene side at udføre deres vigtigste funktion mest effektivt - udveksling af gasser mellem kroppens indre og det ydre miljø og på den anden side for at undgå deres overdrevne ødelæggelse i milten.

Fejl af visse membranproteiner fører til forstyrrelse af dens form. Ved en krænkelse af formen opstår der et fald i deformerbarheden af ​​erythrocytter og som følge heraf deres øgede ødelæggelse i milten.

I dag er der 3 typer medfødte membranopatier:

  • acanthocytosis
  • microspherocytosis
  • elliptocytosis
Acantocytose er en tilstand, hvor erythrocytter med mange udvækst, kaldet acanthocytter, optræder i patientens blodbanen. Membranen af ​​sådanne erytrocytter er ikke runde, og under mikroskopet ligner en rørledning, således navnet på patologien. Årsagerne til acanthocytose i dag forstås ikke fuldt ud, men der er en klar sammenhæng mellem denne patologi og alvorlig leverskade med et højt antal blodfedtindikatorer (total cholesterol og dets fraktioner, beta-lipoproteiner, triacylglycerider osv.). Kombinationen af ​​disse faktorer kan forekomme i arvelige sygdomme som Huntingtons chorea og abetalipoproteinæmi. Acanthocytter er ikke i stand til at passere gennem miltens kapillærer og derfor hurtigt kollapse, hvilket fører til hæmolytisk anæmi. Alvorlighed af acanthocytose korrelerer således direkte med intensiteten af ​​hæmolyse og de kliniske tegn på anæmi.

Mikrospherocytose er en sygdom, der tidligere var kendt som familiær hæmolytisk gulsot, fordi det kan spores til en klar autosomal recessiv arv af et defekt gen, som er ansvarlig for dannelsen af ​​en biconcave-rød blodcelle. Som følge heraf varierer alle dannede røde blodlegemer i sfærisk form og mindre diameter i forhold til sunde røde blodlegemer. Den sfæriske form har et mindre overfladeareal sammenlignet med den normale bikoncaveform, således at gasudvekslingseffektiviteten af ​​sådanne røde blodlegemer reduceres. Desuden indeholder de mindre hæmoglobin og er værre ændret, når de passerer gennem kapillærerne. Disse træk fører til en forkortelse af varigheden af ​​eksistensen af ​​sådanne erytrocytter gennem for tidlig hemolyse i milten.

Siden barndommen har disse patienter hypertrofi af erythrocyt knoglemarvspiret, der kompenserer for hæmolyse. Derfor ledsages mikrospherocytose oftere af mild og moderat anæmi, der forekommer overvejende på de øjeblikke, hvor kroppen svækkes af virussygdomme, underernæring eller intens fysisk arbejdskraft.

Ovalocytose er en arvelig sygdom, der overføres på en autosomal dominerende måde. Oftere udbreder sygdommen subklinisk med tilstedeværelsen af ​​mindre end 25% af ovale erytrocytter i blodet. Meget mindre almindeligt er alvorlige former, hvor antallet af defekte røde blodlegemer nærmer sig 100%. Årsagen til ovalocytose ligger i defekten af ​​genet, der er ansvarlig for syntesen af ​​proteinspektrin. Spectrin er involveret i opførelsen af ​​erythrocyt cytoskelettet. På grund af cytoskelets utilstrækkelige plasticitet er det således ikke muligt at genoprette biconcaveformen efter passage gennem kapillærerne og cirkulere i perifert blod i form af ellipsoidale celler. Jo mere udtalt forholdet mellem ovalocytens længde- og tværgående diameter, jo hurtigere er dets ødelæggelse forekommet i milten. Fjernelse af milten reducerer hastigheden af ​​hæmolyse betydeligt og fører til sygdoms remission i 87% af tilfældene.

fermentopathy

Erythrocyten indeholder et antal enzymer, hvorved vedligeholdelsen af ​​dets indre miljø opretholdes, behandlingen af ​​glukose i ATP og reguleringen af ​​blodets syre-base balance udføres.

Ifølge de ovennævnte anvisninger er der 3 typer fermentopati:

  • manglen på enzymer involveret i oxidation og reduktion af glutathion (se nedenfor);
  • mangel på glycolysenzymer;
  • mangel på enzymer ved anvendelse af ATP.

Glutathion er et tripeptidkompleks involveret i de fleste af kroppens redoxprocesser. Især er det nødvendigt for operationen af ​​mitokondrier - energistationer i en hvilken som helst celle, herunder erytrocyten. Medfødte defekter af enzymer involveret i oxidation og reduktion af glutathion af erytrocytter fører til et fald i produktionen af ​​ATP-molekyler - det primære energisubstrat for de fleste energibaserede cellesystemer. ATP-mangel fører til en afmatning i metabolisme af røde blodlegemer og deres hurtige selvdestruktion, kaldet apoptose.

Glycolyse er processen med glukosedbrydning med dannelsen af ​​ATP-molekyler. Til gennemførelsen af ​​glycolyse er tilstedeværelsen af ​​et antal enzymer nødvendigt, som gentagne gange omdanner glucose til mellemforbindelser og til sidst frigiver ATP. Som nævnt tidligere er erythrocyten en celle, der ikke bruger ilt til at danne ATP-molekyler. Denne type glycolyse er anaerob (luftfri). Som et resultat dannes 2 ATP-molekyler ud fra et enkelt glukosemolekyle i en erythrocyt, som anvendes til at opretholde effektiviteten af ​​de fleste cellenzymsystemer. Følgelig berøver en medfødt defekt af glykolysenzymer erythrocyten af ​​den nødvendige mængde energi til at understøtte vital aktivitet, og den ødelægges.

ATP er et universelt molekyle, hvis oxidation frigiver den energi, der er nødvendig for arbejdet på mere end 90% af enzymsystemerne i alle celler i kroppen. Erythrocyten indeholder også mange enzymsystemer, hvis substrat er ATP. Den frigjorte energi anvendes til gasudvekslingsprocessen, idet der opretholdes konstant ionisk ligevægt inden i og uden for cellen, idet konstant osmotisk og onkotisk tryk i cellen holdes, såvel som cytoskelets aktive arbejde og meget mere. Overtrædelse af glucoseudnyttelse i mindst et af de førnævnte systemer fører til tab af dets funktion og yderligere kædereaktion, hvoraf resultatet er ødelæggelsen af ​​den røde blodlegeme.

hæmoglobinopatier

Hæmoglobin er et molekyle, der optager 98% af erytrocytvolumenet, der er ansvarlig for at sikre processerne for gasfangst og frigivelse samt for deres transport fra lungalveolerne til perifere væv og ryg. Med nogle defekter af hæmoglobin er røde blodlegemer meget værre, udfører overførsel af gasser. Desuden ændres formen af ​​selve erytrocyten på baggrund af en ændring i hæmoglobinmolekylet undervejs, hvilket også negativt påvirker varigheden af ​​deres cirkulation i blodbanen.

Der er 2 typer hæmoglobinopatier:

  • kvantitativ - thalassæmi;
  • kvalitet - seglcelleanæmi eller drepanocytose.
Thalassemia er arvelige sygdomme forbundet med nedsat hæmoglobinsyntese. Ifølge dets struktur er hæmoglobin et komplekst molekyle bestående af to alfa-monomerer og to beta-monomerer indbyrdes forbundne. Alfa-kæden syntetiseres fra 4 sektioner af DNA. Kæde beta - fra 2 steder. Når en mutation opstår i et af de 6 plotter, nedsættes syntesen af ​​den monomer, hvis gen er beskadiget, af eller stopper. Friske gener fortsætter syntesen af ​​monomerer, som over tid fører til en kvantitativ overvejelse af nogle kæder over andre. De monomerer, der er overskydende, danner svage forbindelser, hvis funktion er signifikant dårligere end normalt hæmoglobin. Ifølge kæden, hvis syntese er overtrådt, er der 3 hovedtyper af thalassæmi - alfa, beta og blandet alfa-beta-thalassæmi. Det kliniske billede afhænger af antallet af muterede gener.

Sikkelcellemæmi er en arvelig sygdom, hvor der i stedet for normalt hæmoglobin A dannes unormal hæmoglobin S. Dette unormale hæmoglobin er signifikant dårligere i hæmoglobin A funktionalitet og ændrer også erythrocytens form til segl. Denne form fører til ødelæggelse af røde blodlegemer i perioden fra 5 til 70 dage i forhold til den normale varighed af deres eksistens - fra 90 til 120 dage. Som et resultat fremkommer andelen af ​​segl erythrocytter i blodet, hvis værdi afhænger af om mutationen er heterozygot eller homozygot. Med en heterozygot mutation når andelen af ​​abnormale erytrocytter sjældent op på 50%, og patienten oplever kun symptomer på anæmi alene med betydelig fysisk anstrengelse eller under betingelser med reduceret iltkoncentration i atmosfærisk luft. Med en homozygot mutation er alle patientens erytrocytter syltformede, og derfor fremkommer symptomerne på anæmi fra fødslen af ​​et barn, og sygdommen er karakteriseret ved et alvorligt kursus.

Erhvervet hæmolytisk anæmi

Immun hæmolytisk anæmi

Med denne type anæmi forekommer ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer under virkningen af ​​kroppens immunsystem.

Der er 4 typer af immun hæmolytisk anæmi:

  • autoimmun;
  • isoimmune;
  • geteroimmunnye;
  • transimmunnye.
I autoimmune anemier producerer patientens egen krop antistoffer mod normale røde blodlegemer på grund af en fejl i immunsystemet og en krænkelse af anerkendelsen af ​​deres egne og andre celler af lymfocytterne.

Isoimmun anæmi udvikler sig, når en patient transficeres med blod, der er uforeneligt med AB0-systemet og Rh-faktoren eller med andre ord blod fra en anden gruppe. I dette tilfælde ødelægges på tærsklen til de transficerede røde blodlegemer af celler i immunsystemet og antistoffer fra modtageren. En lignende immunkonflikt udvikler sig med en positiv Rh-faktor i føtal blod og en negativ i blodet af en gravid mor. Denne patologi kaldes hæmolytisk sygdom hos nyfødte.

Heteroimmun anæmi udvikler sig, når fremmede antigener optræder på erytrocytemembranen, genkendt af patientens immunsystem som fremmed. Alienantigener kan forekomme på overfladen af ​​erytrocyten i tilfælde af brug af visse lægemidler eller efter akutte virusinfektioner.

Transimmune anæmi udvikler sig i fosteret, når antistoffer mod erytrocytter er til stede i moderens krop (autoimmun anæmi). I dette tilfælde bliver både moderens erytrocytter og foster erythrocytter mål for immunsystemet, selvom der ikke er uforenelighed med Rh-faktor, som i hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.

Erhvervede Membranopatier

Anæmi på grund af mekanisk destruktion af røde blodlegemer

Denne gruppe af sygdomme omfatter:

  • marcherende hæmoglobinuri
  • mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi;
  • anæmi under transplantation af mekaniske hjerteventiler.
Marching hæmoglobinuri, som navnet antyder, udvikler sig med lang marchering. Formade elementer af blod, der er i fødderne, med langvarig regulering af sålerne, er genstand for deformation og endda sammenbrud. Som følge heraf frigøres en stor mængde ubundet hæmoglobin i blodet, som udskilles i urinen.

Mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi udvikler sig på grund af deformitet og efterfølgende destruktion af røde blodlegemer i akut glomerulonefrit og dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom. I det første tilfælde, på grund af inflammation af nyretubuli og dermed kapillarerne omkring dem, indsnævres deres lumen, og røde blodlegemer deformeres ved friktion med deres indre membran. I det andet tilfælde forekommer lynrask blodpladeaggregering i hele kredsløbssystemet ledsaget af dannelsen af ​​flere fibrinfilamenter, der ligger over beholderens lumen. En del af erythrocytterne sætter sig straks fast i det dannede netværk og danner flere blodpropper, og resten ved høj hastighed glider gennem netværket samtidig deformere. Som et resultat deformerede erytrocyterne på denne måde, som kaldes "kronet", stadig cirkulerer i blodet i et stykke tid og derefter kollapser alene eller når de passerer gennem miltkapillærerne.

Anæmi under transplantation af mekaniske hjerteventiler udvikler sig, når en rød blodcelle kolliderer, bevæger sig i høj hastighed med en tæt plast eller metal, der udgør den kunstige hjerteventil. Destillationshastigheden afhænger af hastigheden af ​​blodgennemstrømningen i ventilområdet. Hæmolyse øges med udførelsen af ​​fysisk arbejde, følelsesmæssige oplevelser, en kraftig stigning eller fald i blodtryk og øget kropstemperatur.

Hæmolytisk anæmi forårsaget af smitsomme stoffer

Årsager til hæmolytisk anæmi

Sammenfattende al information fra det foregående afsnit, det er sikkert at sige, at årsagerne til hæmolyse er enorme. Årsagerne kan ligge i arvelige sygdomme såvel som erhvervede. Det er derfor, at stor betydning er knyttet til at finde årsagen til hæmolyse ikke kun i blodsystemet, men også i andre legemssystemer, da ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer ofte ikke er en uafhængig sygdom, men et symptom på en anden sygdom.

Således kan hæmolytisk anæmi udvikle sig af følgende grunde:

  • indtrængning af forskellige toksiner og giftstoffer i blodet (giftige kemikalier, pesticider, slangebid osv.);
  • mekanisk ødelæggelse af røde blodlegemer (under mange timers gang, efter implantation af en kunstig hjerteventil, etc.);
  • formidlet intravaskulært koagulationssyndrom;
  • forskellige genetiske abnormiteter af strukturen af ​​røde blodlegemer;
  • autoimmune sygdomme;
  • paraneoplastisk syndrom (krydsimmun ødelæggelse af røde blodlegemer sammen med tumorceller);
  • komplikationer efter blodtransfusion;
  • infektion med nogle smitsomme sygdomme (malaria, toxoplasmose);
  • kronisk glomerulonefritis;
  • alvorlige purulente infektioner med sepsis
  • infektiøs hepatitis B, mindre ofte C og D;
  • graviditet;
  • avitaminose osv.

Symptomer på hæmolytisk anæmi

Symptomer på hæmolytisk anæmi passer ind i to hovedsyndromer - anæmisk og hæmolytisk. I det tilfælde, hvor hæmolyse er et symptom på en anden sygdom, er det kliniske billede kompliceret af dets symptomer.

Anemisk syndrom manifesteres af følgende symptomer:

  • slimhinde og slimhinder;
  • svimmelhed;
  • alvorlig generel svaghed
  • hurtig træthed;
  • åndenød under normal motion
  • hjertebanken;
  • hurtig puls mv
Hemolytisk syndrom manifesteres af følgende symptomer:
  • icteric blege hud og slimhinder
  • mørk brun, kirsebær eller skarlagen urin;
  • en stigning i miltens størrelse
  • ømhed i venstre hypokondri osv.

Diagnose af hæmolytisk anæmi

Den første fase af diagnosen

Hemolyse af røde blodlegemer er af to typer. Den første type hæmolyse kaldes intracellulær, det vil sige ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer i milten gennem absorption af defekte røde blodlegemer af lymfocytter og fagocytter. Den anden type hæmolyse kaldes intravaskulær, det vil sige ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer finder sted i blodbanen under virkningen af ​​lymfocytter, der cirkulerer i blodet, antistoffer og komplement. Det er ekstremt vigtigt at bestemme typen af ​​hæmolyse, fordi den giver forskeren et tip om, hvilken retning der skal fortsættes med at søge årsagen til ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer.

Bekræftelse af intracellulær hæmolyse udføres under anvendelse af følgende laboratorieparametre:

  • hæmoglobinæmi - tilstedeværelsen af ​​frit hæmoglobin i blodet på grund af den aktive ødelæggelse af røde blodlegemer
  • hemosiderinuri - tilstedeværelsen i urinen af ​​hemosiderin - produktet af oxidation i nyrerne af overskydende hæmoglobin;
  • hæmoglobinuri - tilstedeværelsen i ugen af ​​uændret hæmoglobin, et tegn på en ekstremt høj grad af rød blodcelle ødelæggelse.
Bekræftelse af intravaskulær hæmolyse udføres ved anvendelse af følgende laboratorietest:
  • fuldstændig blodtælling - et fald i antallet af røde blodlegemer og / eller hæmoglobin, en stigning i antallet af reticulocytter;
  • biokemisk blodprøve - en stigning i total bilirubin på grund af den indirekte fraktion.
  • Perifert blodsprøjt - størstedelen af ​​erythrocytabnormiteter bestemmes ved forskellige metoder til farvning og smearfiksering.
Med udelukkelse af hæmolyse skifter forskeren til at finde en anden årsag til anæmi.

Den anden fase af diagnosen

Årsagerne til udviklingen af ​​hæmolyse er mange, henholdsvis deres søgning kan tage en uacceptabel lang tid. I dette tilfælde er det nødvendigt at tydeliggøre sygdommens historie så grundigt som muligt. Det er med andre ord nødvendigt at finde ud af de steder, patienten har besøgt i de sidste seks måneder, hvor han arbejdede, under hvilke forhold han levede, den rækkefølge, hvor symptomerne på sygdommen optræder, intensiteten af ​​deres udvikling og meget mere. Sådanne oplysninger kan være nyttige ved indsnævring af søgen efter årsagerne til hæmolyse. I mangel af sådanne oplysninger udføres en række analyser for at bestemme substratet for de hyppigste sygdomme, der fører til ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer.

Analyserne af anden fase af diagnosen er:

  • direkte og indirekte test af Coombs;
  • cirkulerende immunkomplekser;
  • erythrocyt osmotisk resistens;
  • erytrocyt enzymaktivitetsforskning (glucose-6-phosphatdehydrogenase (G-6-FDG), pyruvatkinase, etc.);
  • hæmoglobin elektroforese;
  • test for sigcelle erythrocytter;
  • test på Heinz kalven;
  • bakteriologisk blodkultur;
  • en blodfaldstest
  • myelogram;
  • Hems prøve, Hartmans test (sucrose test).
Direkte og indirekte test Coombs
Disse tests udføres for at bekræfte eller udelukke autoimmun hæmolytisk anæmi. Cirkulerende immunkomplekser indikerer indirekte den autoimmune karakter af hæmolyse.

Osmotisk resistens af erytrocytter
Reduktion af osmotisk resistens af erytrocytter udvikler sig ofte med medfødte former for hæmolytisk anæmi, såsom spherocytose, ovalocytose og acanthocytose. I thalassæmi observeres derimod en stigning i erytrocytternes osmotiske resistens.

Erythrocyt enzymaktivitetstestning
Med dette formål skal du først udføre kvalitative analyser om tilstedeværelsen eller fraværet af de ønskede enzymer og derefter ty til kvantitative analyser udført ved anvendelse af PCR (polymerasekædereaktion). Kvantitativ bestemmelse af erythrocyt enzymer gør det muligt at identificere deres tilbagegang i forhold til normale værdier og diagnosticere latente former for erythrocyt-fermentopatier.

Hemoglobin elektroforese
Undersøgelsen gennemføres for at udelukke både kvalitative og kvantitative hæmoglobinopatier (thalassæmi og sigcellanæmi).

Erythrocyte segl test
Kernen i denne undersøgelse er at bestemme forandringen i form af røde blodlegemer, da partialtrykket af ilt i blodet aftager. Hvis de røde blodlegemer tager en seglform, anses diagnosen af ​​seglcelleanæmi som bekræftet.

Test på Taurus Heinz
Formålet med denne test er at detektere specielle indlejringer i blodet, der er uopløselige hæmoglobin. Denne test udføres for at bekræfte denne fermentopati som mangel på G-6-FDG. Men det skal huskes, at Heinz små kroppe kan forekomme i blodudsmid med en overdosis sulfonamider eller anilinfarvestoffer. Definitionen af ​​disse formationer udføres i et mørkfeltmikroskop eller i et konventionelt lysmikroskop med særlig farvning.

Bakteriologisk blodkultur
Buksødning udføres for at bestemme de typer smittefremkaldende midler, der cirkulerer i blodet, som kan interagere med røde blodlegemer og forårsage deres destruktion direkte eller gennem immunsystemer.

Studiet "tykke dråber" af blod
Denne undersøgelse udføres for at identificere malariapatogener, hvis livscyklus er nært forbundet med ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer.

myelogram
Myelogram er resultatet af knoglemarvspunktur. Denne parakliniske metode gør det muligt at identificere sådanne patologier som maligne blodsygdomme, som også ved hjælp af et krydsimmunangreb i det paraneoplastiske syndrom ødelægger røde blodlegemer. Derudover bestemmes erythroid-spiralvæksten i knoglemarvspunktet, hvilket indikerer en høj grad af kompenserende produktion af erythrocytter som følge af hæmolyse.

Hema prøve. Hartmans test (sucrose test)
Begge tests udføres for at bestemme varigheden af ​​eksistensen af ​​røde blodlegemer hos en patient. For at fremskynde processen med deres ødelæggelse anbringes testprøven af ​​blod i en svag opløsning af syre eller saccharose, og derefter estimeres procentdelen af ​​ødelagte røde blodlegemer. Hema test anses for positiv, hvis mere end 5% af de røde blodlegemer er ødelagt. Hartmans test anses for positiv, når mere end 4% af de røde blodlegemer ødelægges. En positiv test indikerer paroxysmal nattlig hæmoglobinuri.

Ud over de fremlagte laboratorieprøver kan andre supplerende test og instrumentale undersøgelser foreskrevet af en specialist inden for sygdomsområdet, der mistænkes for at forårsage hæmolyse, udføres for at fastslå årsagen til hæmolytisk anæmi.

Hemolytisk anæmi behandling

Behandlingen af ​​hæmolytisk anæmi er en kompleks dynamisk proces på flere niveauer. Det er bedre at starte behandlingen efter en komplet diagnose og etablering af den egentlige årsag til hæmolyse. Imidlertid sker i nogle tilfælde ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer så hurtigt, at tiden til at etablere diagnosen ikke er nok. I sådanne tilfælde er udskiftningen af ​​de tabte røde blodlegemer som en nødvendig foranstaltning foretaget gennem transfusion af doneret blod eller vaskede røde blodlegemer.

Behandlingen af ​​primære idiopatiske (uklare årsager) hæmolytisk anæmi samt sekundær hæmolytisk anæmi som følge af sygdomme i blodsystemet behandles af en hæmatolog. Behandling af sekundær hæmolytisk anæmi som følge af andre sygdomme falder til andelen af ​​den specialist på hvis aktivitetsområde denne sygdom er placeret. Således vil anæmi forårsaget af malaria blive behandlet af en smitsomme sygdomslæge. Autoimmun anæmi vil blive behandlet af en immunolog eller allergiker. Anæmi på grund af paraneoplastisk syndrom i en malign tumor vil blive behandlet af en onkosurgeon mv.

Medikation til hæmolytisk anæmi

Grundlaget for behandlingen af ​​autoimmune sygdomme og især hæmolytisk anæmi er glucocorticoidhormoner. De bruges i lang tid - først til lindring af hæmolyseforværring, og derefter som en understøttende behandling. Da glucocorticoider har en række bivirkninger, for at forebygge dem, udføres hjælpebehandling med vitaminer i gruppe B og præparater, der reducerer surhedsgraden af ​​mavesaft.

Ud over at reducere autoimmun aktivitet, bør der lægges stor vægt på forebyggelse af DIC (nedsat blodpropper), især med moderat til høj hæmolyse. Med lav effektivitet af glucocorticoidbehandling er immunosuppressiva lægemidlerne i den sidste behandlingslinie.