Hemorragisk vaskulitis hos børn: årsager, symptomer og behandling

Hæmoragisk vaskulitis (kapillærgiftose eller Schönlein-Henoch-sygdom) er en sygdom, der er kendetegnet ved beskadigelse af små blodkar (kapillærer, arterioler, venoler), der er placeret i huden, nyrerne, leddene og mavetarmkanalen. Sygdommen kan forekomme i enhver alder af barnet, men ifølge statistikker op til 3 år udvikles det ekstremt sjældent. Sygdommen rammer oftest børn fra 4 til 12 år. Hos drenge forekommer hæmoragisk vaskulitis 2 gange oftere end hos piger. Lad os snakke i denne artikel om årsagerne til denne sygdom, overvej symptomerne og behandlingen af ​​sygdommen.

Årsager til hæmoragisk vaskulitis

Den nøjagtige årsag til sygdommen er endnu ikke blevet fastslået. Formentlig spiller udviklingen af ​​sygdommen en rolle i immunsystemets svigt, hvilket resulterer i, at der produceres antistoffer mod de kapillære vaskulære vægceller: en autoimmun proces udvikler sig. Den vaskulære mur inficeret med antistoffer bliver mere fri, dens permeabilitet øges, der er små punktblødninger.

De provokerende faktorer for at starte en autoimmun proces kan være:

• nylig infektionssygdom (angina, skarlagensfeber, ARVI);
• allergisk reaktion på mad eller medicin;
• traumer;
• Tilstedeværelsen af ​​kroniske infektionsinfektioner (bihulebetændelse, karies tænder osv.);
• vaccinationer;
• tager antibiotika
• hypotermi;
• helminthic invasioner.

Arvelig disposition til vaskulitis er også vigtig.

Kliniske manifestationer af sygdommen

Af sygdomsforløbet karakteriseres akutte, fulminante, subakutte og kroniske former for hæmoragisk vaskulitis. Aktivitetsgraden af ​​den patologiske proces kan være minimal, moderat og høj.

I sygdommens akutte forløb er karakteriseringen normalt præget af flere tegn (feber, udslæt, smerter i led eller underliv, dårlig generel trivsel). Kropstemperaturen i sygdommens indledende fase kan stige til høje tal, og senere vil det normalisere.

I lynet er indtræden akut med en hurtig stigning i kliniske manifestationer; På baggrund af høj feber forekommer der omfattende blødninger på huden og slimhinderne med områder af nekrose i midten og mulig forekomst af gastrointestinal blødning.

Børns tilstand er meget vanskelig, med involvering af nyrerne i processen og udvikling af nyresvigt i flere dage eller endda timer. Når form af fulminant nyrer påvirkes i 100% af tilfældene. Den fulminante form kræver øjeblikkelig hjælp i intensivafdelingen. Når forsinkelse af behandlingen kan være dødelig.

I tilfælde af en subakut kursus udvikler sygdommen gradvist, næppe mærkbar, inden for få uger, og vaskulitis kan også blive kronisk.

Afhængig af den overvejende lokalisering af vaskulære læsioner er sådanne former for sygdommen kendetegnet:

• hud;
• artikulære eller hudsprøjtede;
• abdominal eller hud-abdominal;
• renal eller kutan-renal;
• blandet.

Hudform

Den vigtigste manifestation af hæmoragisk diatese (eller vaskulitis) er udslæt. Udslætene kan være forskellige. Med en typisk manifestation af sygdommen vises en lille, tæt rødlig knude i begyndelsen af ​​huden, som paler når den presses på den.

Derefter bliver farven på udslætets elementer lilla (med en let blålig tinge) og ændrer ikke længere med tryk. Størrelsen af ​​udslæt varierer fra lille størrelse, separat placeret til store pletter (eller små, men placeret i grupper, nogle gange fusionerer sammen).

Lokalisering af udslæt ses ofte i nedre og øvre ekstremiteter (symmetrisk i leddene), balder og underliv. Normalt er udslæt lokaliseret på ekstensorfladerne på lemmerne, det ses sjældent på palmer og fødder. På kroppen og ansigtsudslæt kan være fraværende (eller udseendet af enkelte enkeltelementer). Karakteristisk punktering (1-3 mm) blødninger kan også observeres på mundslimhinden.

Et par dage senere bliver udslætene mørkere og forsvinder, hvorefter huden forbliver pigmenteret. I midten af ​​store elementer kan et nekrosested (nekrose) forekomme med den efterfølgende dannelse af en skorpe. Udslæt forekommer og forsvinder ikke samtidigt, så du kan se de tilstødende elementer i udslæt, der er på forskellige udviklingsstadier.

Nogle børn kan opleve kløe, hævelse i øjenlågene, læberne, perineum, fødder, hænder (i sjældne tilfælde svulmer hele lemmen). Jo yngre barnet er, jo mere sandsynligt starter disse symptomer.

Artikulær eller hudartikulær form

Skaderne i leddene (arthritis) manifesteres af det symmetriske udseende af hævelse og smerte i ekstremiteterne (ankel, albue, knæ, håndled). Hævelse fører til forstyrrelse af leddets konfiguration. Leddene i underbenene påvirkes oftere end det øverste. Disse symptomer kan ledsages af feber og forringelse af barnets generelle trivsel.

Manifestationer af arthritis kan forekomme samtidig med udslæt eller et par dage senere. Udslæt forekommer ikke kun på huden i leddene, men også inden i leddene. Dette forklarer udseendet af smerte ved bevægelse. Børn vælger ofte en beskyttende position for at undgå bevægelse i leddet. Graden af ​​skader på leddene kan være anderledes: fra kortvarige forekomster af smerte til udtalt inflammatoriske ændringer.

Skaderne i leddene er reversible. Efter nogle dage (normalt 3-4) forsvinder smerte og hævelse gradvist, og motorfunktionen genoprettes. Leddets deformitet forekommer ikke.

Abdominal eller hud-abdominal form

Sygdommen kan begynde med akut, kraftig kramper i mavesmerter efterfulgt af udslæt. Men stadig oftere forekommer både udslæt og mavesmerter samtidig. Forekomsten af ​​smerte er forbundet med hæmoragiske udslæt i mavemusklerne.

Sværhedsgraden af ​​smertefuldt angreb kan være anderledes. I nogle tilfælde fører moderat alvorlig smerte uden fordøjelsesbesvær ikke til barnets lidelse. Smerten kan lokaliseres i navlen eller i de nederste dele af højre og efterligner akut blindtarmbetændelse (nogle gange kan dette føre til urimeligt kirurgisk indgreb).

Angreb af smerte kan gentages flere gange om dagen, kan ledsages af kvalme, opkastning, diarré. Ofte blandes frisk eller ændret blod ind i opkastningen.

Den abdominale form henviser til alvorlige former for hæmoragisk vaskulitis, hvoraf en af ​​komplikationerne er gastrointestinal blødning.

En alvorlig perforering af tarmvæggen med den efterfølgende udvikling af peritonitis er også en alvorlig komplikation.

Med et gunstigt resultat af sygdommen forsvinder mavesmerter om 3-4 dage.

Nyreform

Nyreskader i hæmoragisk vaskulitis manifesteres af det kliniske billede af akut glomerulonephritis. På baggrund af symptomer på forgiftning (svaghed, høj feber, mangel på appetit) er der ændringer i urinen (protein og røde blodlegemer), ødem (deres prævalens afhænger af sværhedsgraden af ​​processen); undertiden stiger blodtrykket. Tab af protein kan være signifikant, niveauet af kolesterol i blodet kan stige, forholdet mellem proteinfraktioner i kroppen forstyrres.

Nyreskader i hæmoragisk vaskulitis kan i nogle tilfælde være asymptomatiske. Denne form er kendetegnet ved et kronisk forløb og risikoen for udvikling af kronisk nyresvigt.

Funktioner af sygdomsforløbet hos børn

1. Hæmoragisk vaskulitis hos børn i 50% af tilfældene har ingen hudangivelser.
2. Hos børn er de første symptomer på vaskulitis tegn på beskadigelse af leddene og fordøjelseskanalen.
3. Nedsat nyrefunktion hos børn er mindre almindeligt og forsvinder uden konsekvenser.
4. Ved rettidig diagnose og behandling er prognosen for hæmoragisk vaskulitis hos børn gunstig, og alle manifestationer af sygdommen forsvinder inden for en måned.

Diagnose af sygdommen

Specifikke diagnostiske laboratorieparametre for hæmoragisk vaskulitis nr.

I en klinisk blodprøve kan ESR og leukocytantal øges.

Der er også ændringer i forholdet mellem proteinfraktioner (forøget alfa-2-globuliner og et fald i albumin) og en stigning i indikatorerne for inflammation (C-reaktivt protein, seromucoider, antistreptolysin O og antihyaluronidase).

I tilfælde af alvorlig sygdom vises forhøjede blodkoagulationsparametre.

I nogle tilfælde for at afklare diagnosen udføres angiografi.

behandling

Behandling af børn med hæmoragisk vaskulitis udføres kun på et hospital.

Obligatorisk er overholdelsen af ​​sengelad. Ved manglende overholdelse af bed resten, øges antallet af læsioner betydeligt.

Lægemiddelbehandling afhænger af sygdommens kliniske form og sværhedsgrad. Aldersdoser af lægemidler anvendes, varigheden af ​​behandlingen med hvert lægemiddel vælges individuelt. I alle former foreskrives antiplatelet midler (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Et godt resultat er bemærket, når du bruger heparin (Fraxiparin).

Når leddene påvirkes, foreskrives ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (salicylater, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin), og i alvorlig vaskulitis foreskrives kortikosteroidpræparater (Prednisolon) og friskfrosset plasma for nyreprocessen. I tilfælde af alvorlig forgiftning udføres transfusionsterapi: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman indgives intravenøst.

For børn med allergi kræves antihistaminer (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, etc.). Enterosorbenter (Polyphepan, Enterosorb, aktivt kul) anvendes også op til 10 dage.

I abdominalsyndromet er intravenøs administration af en 0,25-0,5% opløsning af novokain (fra 3 til 10 ml afhængigt af barnets alder), antispasmodikum (No-shpa, Euphyllinum, etc.), proteolytiske enzymhæmmere (Trasilol, Contrycal).

Den komplekse terapi omfatter også vitaminer C, P, E. I behandlingsprocessen, om muligt, sanitere foci for kronisk infektion; Om nødvendigt udfører de behandling af helminthic invasioner.

De er opmærksomme på barnets ernæring: Alle mulige allergener er udelukket fra kosten (citrusfrugter, honning, røde frugter og grøntsager, fisk, chokolade, dåseføde, kyllingæg, krydderier, madfarver).

Varigheden af ​​behandlingen afhænger af sværhedsgraden og formen af ​​vaskulitis (fra 2 måneder med mild sværhedsgrad til 12 måneder med et tilbagevendende forløb af glomerulonefritis).

Hvilken læge at kontakte

Når der opstår mistænkelige symptomer, vender forældrene sig til barnlægen. Efter undersøgelsen kan han henvise barnet til en reumatolog, der behandler hæmoragisk vaskulitis. Derudover afhænger barnet af en sygeplejerske, en hudlæge, afhængigt af det berørte organ. Med udviklingen af ​​gastrointestinal blødning er der brug for en kirurgs hjælp.

Channel One, programmet "Live Healthy!" Tal med Elena Malysheva i afsnittet "Om medicin" om hæmoragisk vaskulitis (fra 35:55):

Hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis er en systemisk sygdom, der er præget af betændelse i væggene i blodkar. Sygdommen er mere almindelig hos børn, op til 14 år, men folk i alle aldersgrupper kan blive syge, herunder voksne. Synonymer af hæmoragisk vaskulitis er - Schönlein-Genoch syndrom, kapillær toksikose, allergisk eller hæmoragisk purpura. Topincidensen forekommer i slutningen af ​​efteråret og vinteren.

Årsager til hæmoragisk vaskulitis

Indtil afslutningen af ​​sygdomsårsagen er hæmoragisk vaskulitis ikke installeret. En Schönlein-Genoh-sygdom er en unaturlig reaktion af kroppens immunsystem, når immunsystemet inficerer blodkar som reaktion på en bakteriel eller viral infektion. De mest almindelige prædisponerende faktorer omfatter streptokok-tonsillitis forårsaget af β-hæmolytisk streptokoccusgruppe A, eksacerbation af kronisk tonsillitis, otitis, cytomegalovirusinfektioner, tandkaries osv.). Hypotermi, allergi (mad, kulde), vaccination (specielt på grund af en forværring af kronisk infektionsfokus), insektbid, parasitære invasioner og meget mere kan være provokerende faktorer for sygdommens udvikling.

Hæmoragisk vaskulitis kan også forekomme på baggrund af medicin, hovedsageligt antibiotika (erythromycin, cefazolin, cefabol) som følge af de toksiske virkninger af store doser af lægemidler, der er taget i lang tid eller som følge af øget kropsfølsomhed overfor et bestemt lægemiddel. Men i de fleste tilfælde kan lægerne ikke finde ud af årsagen til allergisk purpura.

For udviklingen af ​​denne sygdom kræves der sædvanligvis en arvelig disposition, en tendens til allergi, hyppige smitsomme sygdomme og brugen af ​​forskellige lægemidler.

Hemoragisk vaskulitis i den internationale klassificering af sygdomme mcb er betegnet D69.0 - Allergisk purpura.

Hemorragisk vaskulitis - foto

Hemorragisk vaskulitis - foto (klik bliver forstørret billede).

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis

I halvdelen af ​​tilfældene begynder hæmoragisk vaskulitis med symptomer på moderat eller svær forgiftning: hovedpine, svaghed, utilpashed, feber til subfebrile eller febrile tal, men der kan ikke være nogen feber. Smerter i ankel- og knæled og udslæt på benene.

Udslætet har en hæmoragisk natur, det vil sige, det opstår som følge af blødninger i huden, da cirkulerende immunkomplekser (CIC) skadesmikroer, aseptisk inflammation (ødelæggelse), trombose af mikrober og kapillærbrydning forekommer i vaskulærvæggen.

Symptomer på hæmoragisk vaskulitis afhænger af dens form. Følgende former for hæmoragisk vaskulitis er kendetegnet:

• Hud (enkel). Denne form er kendetegnet ved udseendet af et lille rødt udslæt eller purpura (svarende til myggenbid eller blærer) med en udslætstørrelse fra 3 til 10 mm, som ikke klø eller ledsages af let kløe. Blødninger stiger over overfladen af ​​huden, de kan let mærkes på palpation, og de vises symmetrisk på ekstensorfladerne på underbenene (på benene under knæene, i fødderne), skinker. Så bliver det melkopyatnisty og ophører med at være håndgribeligt. Udslæt med vaskulitis forekommer ikke på ansigtet, palmer, er praktisk taget ikke observeret på torso og arme. Når der trykkes, forsvinder udslæt ikke, falder ikke.
• Artikulær. Den fælles form forekommer ofte samtidigt med huden eller et par dage eller timer før udslæt. I dette tilfælde klager barnet om smerte under knæ og i anklen, ledsages disse områder af hævelse med udseendet af blå mærker (blå mærker). Barnet kan hverken gå eller stå.
• Abdominal. Abdominal smerter er observeret hos 1/3 af patienterne og er oftere kramper i naturen, der flyder efter typen af ​​tarmkolik. Denne smerte skyldes hæmninger i tarmvæggen og i peritoneum. I dette tilfælde kan barnet ikke klart angive, hvor maven gør ondt. Abdominalsmerter optræder ofte før hududslæt, hvilket gør det svært at foretage en korrekt diagnose, og ofte bliver barnet indlagt på operationen med diagnose af "akut mave" med formodet akut blindtarmbetændelse. Hos voksne er abdominal form mindre almindelig.
• Nyre. Hæmoragisk vaskulitis med nyreskade forekommer som akut glomerulonephritis med hæmaturi (blod i urinen) og proteinuri (protein i urinen). Nyreskade kan forekomme ikke umiddelbart, men efter 1-4 uger efter sygdommens begyndelse.
• Blandet. Når en kombination af alle eller flere former, for eksempel hud-led-abdominal.

Hyppigheden af ​​de vigtigste kliniske manifestationer af hæmoragisk vaskulitis:

• plettet udslæt på huden (hudhemoragisk udslæt) - 100%;
• leddssyndrom (smerter i ankelledene) - 75%;
• abdominalsyndrom (mavesmerter) - 65%;
• nyreskade - 35-40%.

I hæmoragisk vaskulitis kan karrene i et hvilket som helst område, herunder nyrerne, lungerne, øjnene, hjernen, påvirkes. Hæmoragisk vaskulitis uden skade på indre organer er den mest gunstige sygdom i denne gruppe.

Diagnose af hæmoragisk vaskulitis

Diagnosen af ​​hæmoragisk vaskulitis kan i nogle tilfælde være svært, hvis ledsmerter og mavesmerter bliver de første symptomer på sygdommen. Hudlæsioner (forekomsten af ​​udslæt på ben og skinker) observeres hos alle patienter med hæmoragisk vaskulitis og er et obligatorisk kriterium til diagnose. Uden bilateral hudhemoragisk udslæt på underekstremiteterne diagnostiseres ikke hæmoragisk vaskulitis.

I blodet er der øget ESR, en øget koncentration af C-reaktivt protein og fibrinogen, trombocytose (en stigning i antallet af blodplader).

Behandling af hæmoragisk vaskulitis hos børn

Alle børn med hæmoragisk vaskulitis (af enhver form) og uanset deres alvorlighedsgrad indlægges i hematologienheden.

Specifik behandling af vaskulitis eksisterer ikke, først og fremmest er behandlingen rettet mod at lindre de udviklede kliniske symptomer, opnåelse af remission og forebyggelse af eksacerbationer. Behandlingen afhænger af sygdommens sværhedsgrad og art. Patienter med tegn på hæmoragisk vaskulitis i den akutte fase bør nøje overholde sengestøtten, en hypoallergen diæt. De er ordineret antikoagulant terapi.

Seng hvile Strenge begrænsninger af motoraktivitet udnævnes til hele sygdomsperioden indtil den vedvarende forsvinden af ​​hæmoragisk udslæt. I tilfælde af overtrædelse af sengeluften er gentagne udslæt, den såkaldte "ortostatiske purpura", mulige. Efter 5-7 dage efter sidste udslæt bliver regimet mindre stringent. Overholdelse af bedresiden i gennemsnit 3-4 uger. Genoptagelsen af ​​hæmoragisk udslæt kræver en tilbagevenden til sengeluften.

Antikoagulant terapi. Når hæmoragisk vaskulitis er ordineret medicin, der forhindrer blodpropper, de såkaldte antikoagulanter. Det vigtigste lægemiddel er heparin, hvilke børn injiceres subkutant i maven. Doseringen og varigheden af ​​lægemidlet bestemmes af lægen baseret på sygdommens kliniske form.

Antiplatelet lægemidler - Trombogenese reducerende lægemidler som chimes (dipyridamole) eller trental (pentoxifylline).

Hormoner anvendes i de alvorligste tilfælde af nyreskade. Indikationer for udpegning af glucocorticoider (hormoner), såsom prednison, er vedvarende bølgelignende udseende af hududslæt, vedvarende mavesmerter, nefritis.

Fartøjsforstærkende midler. Ofte ordinerede lægemidler, såsom askorutin, for at styrke karvæggen, selv om der ikke er overbevisende tegn på deres effektivitet.

Antihistaminer er indiceret til allergiske børn med mad, medicin eller husholdningsallergi i historien.

Antibiotika. Antibakteriel terapi er indiceret ved sygdomsudbruddet, hvis en infektiøs faktor var vigtig i udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis eller ved et tilbagefaldskursus af sygdommen forårsaget af en forværring af kronisk infektionsfoci (kronisk tonsillitis, adenoider, otitis osv.);

Plasmaferese (plasmaferese) er indiceret for alvorlig hæmoragisk vaskulitis, kontinuerlig eller bølgende gentagelse af symptomer. Plasmaferese er ordineret til at rense blodet af immunkomplekser, toksiner, bakterier, der ødelægger blodkarvæggene, hjælper med at normalisere blodegenskaber, lindrer vaskulær krampe, forbedrer mikrocirkulationen.

Som symptomatisk behandling udføres rehabilitering af foci for kronisk infektion, behandling af associerede sygdomme, afvækst (rensning af orm, behandling af giardiasis, tandkaries osv.).

Hæmoragisk vaskulitis - kost

Dietary hæmoragisk vaskulitis er en forudsætning for behandling. Til udtalt mavesmerter (abdominalsyndrom med afføringssygdom, intestinal blødning) ordineres tabel nr. 1 i flere dage med efterfølgende overførsel af barnet til tabel nr. 5. I den nefrotiske variant foreskrives børn en saltfri kost med proteinrestriktion - tabel nr. 7.

Kost efter at have lidt hæmoragisk vaskulitis hos børn er at udelukke visse fødevarer fra kosten. Måltider anbefales at lave kogt, bagt, stuvet, men ikke stegt. Serveres mad bør være i en flydende eller svampet tilstand. Forbruget af salt skal reduceres.

Efter at have opnået remission skal et barn, der har haft vaskulitis, følge en allergivenlig kost i et år. Derefter begynder barnet med tilladelse fra hæmatologen gradvist at udvide menuen og indføre et produkt, der tidligere er udelukket fra kosten. Følgende fødevareprodukt introduceres ikke tidligere end fem til syv dage efter den forrige.

Frugter og bær

Undtaget: Citrusfrugter, Persimmon, Korn af alle sorter, Jordbær, Jordbær, Røde Æbler, Ananas, Mangoer, Abrikoser, Ferskener, Granatæble, Røde Druer.

Tilladt: æbler af grønne sorter (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) for første gang kun bagt, bananer, pærer.

grøntsager

Undtaget: rød peber, rødbeder, gulerødder, tomater, vintergurk /

Tilladt: Kål (stuvet, kogt, dampet), grøn peber, kartofler, courgetter, blomkål.

Det er udelukket: æg i enhver form og deres produkter (pasta, dej med højt indhold af æg), mayonnaise.

Mejeriprodukter

Det er udelukket: mælk, kondenseret mælk, yoghurt med tilsætningsstoffer, glaserede ostemarker, ostemasse, eventuelle mejeriprodukter med tilsætningsstoffer, is, alle typer ost, fåreost.

Tilladt: kog grød i vand med tilsætning af fløde i enden, yoghurt uden tilsætningsstoffer, hytteost i form af gryderetter, kefir, yoghurt, ryazhenka.

Kød, fisk

Undtaget: kylling, svinekød, stærk kød bouillon, pølser, skinke, pølser, alt fisk og skaldyr (rejer, krabber, krebs, muslinger osv.), Enhver fisk, kaviar.

Tilladt: Tyrkiet, kanin, oksekød, magert, lam.

konfekture

Undtaget: ethvert slik, chokolade, kage, kager, peberkage, honning.

Tilladt: tørre vafler uden påfyldning (til kagen), kiks, bagels, donuts og smag, ruller (ikke beriget).

drikkevarer

Ekskluderer: kaffe, kakao, stærk te med tilsætningsstoffer og smagsstoffer, kulsyreholdige sukkerholdige drikkevarer, saft, frugtdrikke, gelé af industriproduktion

Tilladt: svag te, kompot af tørrede frugter (pærer, æbler), alkalisk afgasset mineralvand, det vil sige uden gas: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Ved hjælp af hæmoragisk vaskulitis er alle former for svampe, alle typer nødder, krydderier (peber, eddike, vanille), røget kød, konserves, konserver, produkter indeholdende farvestoffer, mad konserveringsmidler og smagsstoffer udelukket fra kosten.

Kulinarisk, herunder varmebehandling af mad, kan i de fleste tilfælde reducere allergi af mad (dobbelt fordøjelse af kød, soaking korn, grøntsager osv.).

Hæmoragisk vaskulitis - forebyggelse

Til forebyggelse af forværring af hæmoragisk vaskulitis elimineres fjernelse af infektionsfokus (rettidig behandling af karige tænder, forebyggelse af kronisk tonsillitis osv.), Afvisning af urimelig brug af antibiotika uden gode indikationer for deres formål, individuel udvælgelse af fødevarer, styrkelse af kroppens forsvar (hærdning, går i frisk luft, sund mad med tilstrækkeligt indhold af grøntsager og frugter mv.).

Hypotermi, kontakt med infektiøse patienter, aromatiske stoffer, andre allergener (såsom dyr, planter, sæbe og shampoo med dufte, tandpasta med smagsstoffer osv.) Er kontraindiceret til børn, der har haft vaskulitis.

Hvis hæmoragisk vaskulitis opstår som reaktion på en smitsom sygdom (ondt i halsen, otitis medier, mæslinger osv.), Kan det passere uden spor. Men i mange tilfælde karakteriseres vaskulitis af et kronisk forløb, så det kan forstyrres i årevis, i hvilket tilfælde lægernes opgave er at overføre sygdommen til en tilstand af fritagelse, når sygdommens manifestationer forsvinder.

Klinisk overvågning af børn, der har haft hæmoragisk vaskulitis

Klinisk tilsyn tager sigte på at forhindre gentagelse af hæmoragisk vaskulitis og udføres 1 gang om 3 måneder i det første år af den kliniske undersøgelse og derefter hvert halve år. Børn mindst hvert halve år skal undersøges af en læge, 1 gang i 3-4 måneder for at besøge tandlægen og otolaryngologen for tidlig påvisning og rehabilitering af patologiske tilstande af nasopharynx og tænder. Det anbefales at tage en urintest hver anden uge, en urinanalyse ifølge Nichiporenko - en gang om måneden.

En medicinsk tilbagetrækning fra profylaktiske vaccinationer i 2-3 år foretages, forudsat at der påbegyndes fuldstændig remission. Test med bakterielle antigener - tuberkulin (Mantoux test), diaskintest er kontraindiceret til børn, der har haft hæmoragisk vaskulitis, da de kan forårsage sygdomens tilbagefald.

Hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis er en sygdom med en primær læsion af kapillarerne i huden, leddene, mave-tarmkanalen og nyrerne.

Hæmoragisk vaskulitis kan begynde i enhver alder. Men i op til 3 år bliver børn sjældent syg. Det maksimale antal tilfælde af hæmoragisk vaskulitis opstår i alderen 4-12 år.

Sygdommens indtræden er mulig inden for 1-4 uger efter ondt i halsen, akut respiratorisk virusinfektion, skarlagensfeber eller anden infektionssygdom. I en række patienter foregår sygdomsudviklingen med vaccination, stofintolerance, fødevareallergi, traume, afkøling.

Hæmoragisk vaskulitis er baseret på øget produktion af immunkomplekser, aktivering af komplementsystemet, forøget vaskulær permeabilitet, skade på kapillærvæggen.

Manifestationer af hæmoragisk vaskulitis

Hos de fleste børn begynder hæmoragisk vaskulitis ved typiske hududslæt - disse er små symmetrisk anbragte blå mærker, der ikke forsvinder, når de presses. Udslætet er lokaliseret på ekstremiteterne på lemmerne, rundt om leddene, på balderne. Udslæt på ansigt, krop, palmer og fødder er mindre almindelige. Udslætets intensitet varierer fra enkelt til flere elementer med tendens til at fusionere. Ved udslæt af udslæt er pigmenteringen forblevet, i stedet for hvilken der med hyppige tilbagefald forekommer skalering.

Skaderne i leddene er det andet karakteristiske tegn på hæmoragisk vaskulitis, som observeres hos 2/3 af patienterne. Det forekommer normalt samtidig med udslæt på sygdomens 1 uge eller på et senere tidspunkt. Arten af ​​fælles skade varierer fra kortvarig ledsmerter til betændelse. Det påvirker hovedsageligt store led, især knæ og ankel. Periartikulært ødem udvikler sig med forandring i form af led og ømhed; smerter varer fra flere timer til flere dage. Vedvarende deformation af leddene i strid med deres funktion sker ikke.

Mavesmerter er det tredje mest almindelige symptom på hæmoragisk vaskulitis. Det kan forekomme samtidig med beskadigelse af hud og led, og kan forud for ændringer i hud og led. Nogle patienter klager over moderat mavesmerter, som ikke ledsages af fordøjelsessygdomme, forårsager ikke meget lidelse og går væk alene eller i de første 2-3 dage fra behandlingens begyndelse. Andre smerter i underlivet er paroxysmale i naturen, forekommer pludseligt i henhold til typen af ​​tarmkolik, har ikke en klar lokalisering. Smertefulde angreb kan gentages mange gange om dagen og vare op til flere dage. Patienter klager over kvalme, opkastning, ustabil afføring, nogle gange feber. I sjældne tilfælde noteres episoder af tarm og maveblødning på baggrund af det specificerede kliniske billede.

Foto: Hud med hæmoragisk vaskulitis

Nyreskader i hæmoragisk vaskulitis er mindre almindelig end andre manifestationer af sygdommen. Nyreskader kan være forskellige - fra dem, der hurtigt forsvinder under behandlingen, til et udtalt billede af glomerulonefritis (Shenlein-Genoch nefritis).

Meget sjældnere med hæmoragisk vaskulitis detekteres skader på andre organer. Lungesyndrom kan forekomme i form af hoste med en lille mængde sputum og blodstræk, undertiden åndenød. Hæmoragisk perikarditis, blødninger i endokardiet er beskrevet. Disse ændringer er som regel reversible.

Oftere hos børn, på baggrund af moderat og alvorlig sygdom, fremkommer systolisk murmur i hjertet af en funktionel karakter. Skader på centralnervesystemet skyldes betændelse i cerebral kar og meninges og forekommer normalt i højden af ​​hudændringer. Patienter klager over hovedpine, svimmelhed, irritabilitet. I nogle tilfælde har drenge med hæmoragisk vaskulitis testikulære læsioner (ofte bilaterale) - hævelse, ømhed.

diagnostik

Ændringer i laboratorieparametre er ikke specifikke for hæmoragisk vaskulitis. ESR og leukocytter kan øges, dysproteinæmi med en stigning i alfa-2-globulin niveauer, en stigning i ikke-specifikke indikatorer, der karakteriserer inflammation - DFA, seromucoid, C-reaktivt protein, antistreptolysin O titere og antihyaluronidase.

Immunologiske ændringer i form af forhøjede niveauer af immunoglobulin A, forøgede cirkulerende immunkomplekser og cryoglobuliner, reducerede niveauer af immunoglobulin G, aktivitet af komplement.

Laboratorie-manifestationer af hyperkoagulation (forøget fibrinogen, opløselige fibrinmonomerkomplekser, induceret blodpladeaggregering, inhibering af fibrinolyse) er mest udtalt i svær sygdom.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Arten af ​​terapi for hæmoragisk vaskulitis varierer afhængigt af sygdomsfasen -

• debut, tilbagefald, eftergivelse;
• klinisk form - enkel (hud), blandet med nyreskade
• sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer - mild (tilfredsstillende sundhed, knap udslæt, mulig smerte i leddene), moderat (flere udslæt, leddsmerter eller leddgigt, tilbagevendende mavesmerter, blodspor eller protein i urinen), alvorlig (udslæt af udslæt, nekrose, tilbagevendende angioødem, vedvarende mavesmerter, gastrointestinal blødning, blod i urinen, nefrotisk syndrom, akut nyresvigt);
• sygdommens art - akut (op til 2 måneder), forlænget (op til 6 måneder), kronisk (tilbagevendende eller udvikling af Schonlein-Genoch nefritis).

Antiplatelet midler anvendes i alle former for sygdommen. Curantil (dipyridamol, persantin) 5-8 mg / kg pr. Dag i 4 opdelte doser; trental (pentoxifyllin, agapurin) 5-10 mg / kg pr. dag i 3 opdelte doser. I alvorlige tilfælde foreskrives to lægemidler på samme tid for at forbedre antiaggregationseffekten.

Varigheden af ​​behandling af hæmoragisk vaskulitis afhænger af den kliniske form og sværhedsgrad: 2-3 måneder - for mildt; 4-6 måneder - med moderat op til 12 måneder - i tilfælde af svær tilbagevendende kurs og jade af Schönlein - Genoh; I tilfælde af kronisk kursus behandles de med gentagne kurser i 3-6 måneder.

Dosis af antikoagulantia udvælges individuelt med fokus på symptomernes positive kliniske dynamik (stabilisering af hududslæt, forsvinden af ​​mavesmerter, et fald i mængden af ​​udskillelse af blod i urinen) samt laboratorieparametre (forlængelse af blodkoagulationstiden eller aktiveret omkalkningstid 2-3 gange sammenlignet med med originalen, oversættelsen af ​​positive paracoagulationstest i negativ).

I mangel af ordentlig klinisk og laboratorievirkning øges dosis med 50-100 U / kg / dag. Subkutan administration af heparin til mavens fiber 3-4 gange om dagen (Fraxiparine - 2 gange) eller intravenøse injektioner anvendes.

Med moderat hæmoragisk vaskulitis varer behandlingsforløbet normalt op til 25-30 dage; i tilfælde af alvorlig til vedvarende standsning af kliniske syndrom er 45-60 dage heparinbehandling nødvendig; Med den udviklede jade af Schönlein - Genoh forlænges det. Afskaffelsen af ​​lægemidler udføres gradvist ved 100 IE / kg / dag hver 1-3 dage.

Fibrinolyseaktivatorer - nikotinsyre og dets derivater (xanthinol nicotinat, teonicol, komplamin) - dosen vælges efter individuel følsomhed, det er normalt 0,3-0,6 g pr. Dag.

Glukokortikosteroider er effektive i svær sygdom. Behandling med glukokortikosteroider bør udføres på baggrund af antikoagulant-antiplatelet terapi. Med moderat og let under brug er det ikke berettiget. Med en simpel og blandet form uden nyreskader er dosen af ​​prednison 0,7-1,5 mg / kg pr. Dag og anvendes i en kort periode på 7-20 dage. Ved udvikling af Schonlein-Henoch nefritis ordineres 2 mg / kg pr. Dag i 1-2 måneder efterfulgt af et fald på 2,5-5,0 mg 1 gang pr. 5-7 dage indtil fuldstændig tilbagetrækning.

Cytostatika er egnede til alvorlige former for nyreskade i mangel af positiv dynamik ved behandling med glukokortikosteroider såvel som i nærvær af sværhudsyndrom med områder af hudnekrose på baggrund af høj immunologisk aktivitet. Til modtagelse anvendes azathioprin 2 mg / kg / dag, cyclophosphamid 2 mg / kg / dag i op til 4-6 måneder. Behandlingen udføres under kontrol af det perifere blod: Med et fald i antallet af leukocytter, annulleres cytostatika.

Transfusionsterapi: udføres hos børn med alvorlig hæmoragisk vaskulitis i 5-15 dage i den akutte periode af sygdommen, når de kliniske manifestationer er mest udtalte. Transfusionsterapiens struktur omfatter: Plasmaskiftløsninger med lav molekylvægt (reopolyglukin, reoglyuman, reomacrodex) med en hastighed på 10-20 ml / kg / dag; en glucose-novocain-blanding (5% glucoseopløsning og 0,25% novocainopløsning i et forhold på 2: 1 eller 3: 1) i en mængde på 10 ml pr. 1 kg legemsvægt men højst 100 ml; antispasmodik - aminofyllin (5 mg / kg / dag), ingen spa (2 ml 2% opløsning) i 150-250 ml isotonisk natriumchloridopløsning; inhibitorer af proteolytiske enzymer (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / dag, trasiolol 50 000 - 100 000 U / dag). Indførelsen af ​​lægemidler udført dryppe med en hastighed på 10-15 dråber pr. Minut.

Plasmaferese sigter mod at fjerne toksiner, bakterier, inflammatoriske stoffer, antistoffer, immunkomplekser, kryoglobuliner fra cirkulationen og er indiceret for alvorlig hæmoragisk vaskulitis, kontinuerlig eller bølgende gentagelse af symptomer. Plasmaferese bidrager til normaliseringen af ​​blodegenskaber, lindrer vasospasmen, forbedrer mikrocirkulationen, øger den funktionelle aktivitet af immunkompetente celler, øger patienternes følsomhed overfor lægemidler.

Volumen udstødt plasma er 10-30 ml pr. 1 kg legemsvægt af barnet (til et behandlingsforløb bestående af 3-8 sessioner af plasmaferese, fjern fra 2 til 5 volumener cirkulerende plasma). De første 3-4 sessioner udføres dagligt, og det næste - 1 gang om 3 dage. Eksfusionshastigheden er 50 ml pr. Minut. For at forhindre trombose anvendes heparin i en hastighed på 100-300 U / kg. Lavmolekylære dextraner, albumin, glucoseopløsninger, fysiologisk saltvand anvendes som erstatningsopløsninger.

Antihistaminer er effektive hos børn med en historie med mad, medicin eller husholdningsallergi, manifestationer af exudativ-katarraldiater, allergiske sygdomme (pollinose, angioødem, akut obstruktiv bronkitis, bronchial astma). Brug tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol og andre lægemidler i aldersdoser i 7-10 dage.

Chelatorer er nødvendige for patienter med belastet allergologisk historie, i nærvær af smerter i underlivet, i tilfælde, hvor fødevareagenter er en provokerende faktor for sygdommen. Enterosorbenter binder toksiner og biologisk aktive stoffer i tarmlumenet og derved forhindrer deres indtrængning i den systemiske cirkulation. Til dette formål foreskrives polyphepan, smecta, enterosorb, aktivt kul 3-4 gange om dagen i 5-10 dage.

Membranstabilisatorer foreskrev gentagne kurser med nyreskade eller tilbagevendende hudsyndrom. Forberedelser af denne gruppe bidrager til at reducere permeabiliteten af ​​vaskulærvæggen, forbedre trofiske processer, har en immunmodulerende virkning. Den mest anvendte er retinol, tocopherol (vitamin E), rutin, dimephosphone i 1 måned.

Komplikationer og prognose

Resultatet af hæmoragisk vaskulitis hos børn er generelt gunstig. Genopretning fra debut observeres hos mere end halvdelen af ​​patienterne. Måske er sygdommens langsigtede tilbagefaldskursus, med hyppigheden af ​​tilbagefald, der spænder fra en enkelt i flere år til månedligt. Imidlertid bliver sygdommen som regel regelmæssig monosyndromisk: kun hududslæt (sjældnere med artikulært syndrom) eller kronisk nyreskade udvikler sig. Samtidig forbliver nyrfunktionen intakt i lang tid. Resultatet ved kronisk nyresvigt er ekstremt sjælden, med en blandet form af glomerulonefritis eller en hurtigt fremskreden form.

Hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis er en systemisk aseptisk betændelse i mikrovaskulaturens kar med en primær læsion af huden, leddene, mave-tarmkanalen og nyreglomeruli. Det forekommer med symptomer på hæmoragisk eller urticarial udslæt, artralgi, abdominalsmertsyndrom, hæmaturi og nyresvigt. Diagnosen er baseret på kliniske symptomer, laboratoriedata (blodprøve, urin, koagulogram), undersøgelsen af ​​fordøjelseskanalen og nyrerne. Grundlaget for behandlingen af ​​vaskulitis er terapi med antikoagulantia, angiogregantami. I alvorlige tilfælde anvendes ekstrakorporal hæmokorrektion, glukokortikoidbehandling, antiinflammatorisk, cytostatisk behandling.

Hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis (HBV, Schönlein-Genoch-sygdom, allergisk purpura, kapillærgiftose) er en af ​​de mest almindelige hæmoragiske sygdomme i dag. I det væsentlige er det en overfladisk allergisk vaskulitis med en læsion af små arterioler, venoler samt kapillærer. I den internationale klassifikation af sygdomme (ICD) kaldes sygdommen "allergisk purpura." Schönlein-Henoch sygdom forekommer hovedsageligt hos børn - fra 5 til 14 år. Den gennemsnitlige prævalens blandt børn i denne alder er 23-25 ​​tilfælde pr. 10.000. Personer 7-12 år er mest modtagelige for sygdommen. Hos børn under 3 år er kun isolerede tilfælde af purpura kendt.

grunde

Etiologiske aspekter er ikke fuldt undersøgt, det er kun kendt, at patologien i de fleste tilfælde er smitsom-allergisk. Der er en sæsonafhængig afhængighed - den højeste forekomst registreres i den våde og kolde sæson. Langsigtige observationer har afsløret fælles triggerfaktorer, der går forud for udviklingen af ​​kliniske manifestationer. Disse omfatter:

• Infektionssygdomme. I de fleste tilfælde foregår manifestationen af ​​vaskulitis af en akut infektion i luftvejene (tracheobronchitis, tonsillitis, rhinopharyngitis). Ofte er det muligt at isolere β-hæmolytiske streptokokker, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV type 1 og type 2 fra svabberne i nasopharynx. En mindre del af syge børn er inficeret med cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, chlamydia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitis B.
• Lægemiddelterapi. I reumatologi er der rapporter om udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis ved anvendelse af farmakopræparationer: antibiotika (penicilliner, makrolider), NSAID'er, antiarytmiske lægemidler (kinidin). For at provokere fænomenet allergisk purpura kan profylaktisk vaccination udføres umiddelbart efter den tidligere ARVI.
• Allergisk byrde. I patienter med HB er der ofte tegn på forekomsten af ​​forskellige typer allergier (medicin, mad, kulde). Patienter lider ofte af allergisk dermatitis, pollinose, allergisk rhinitis eller manifestationer af exudativ-catarrhal diathese.
• Andre endogene og eksterne årsager. Hypercooling, overdreven insolation, insektbid og skader kan være blandt de faktorer, der producerer faktorer. Hos nogle patienter forekommer manifestationen af ​​sygdommen på baggrund af graviditet, diabetes, maligne tumorer, levercirrhose.

I mange tilfælde kan den forårsagende faktor, der forårsager starten af ​​vaskulitis, ikke etableres. En række forfattere antyder, at virkningen af ​​provokerende faktorer fører til udvikling af hæmoragisk vaskulitis kun i tilfælde, hvor det udføres på baggrund af organismens genetiske prædisponering for hyperergiske immunreaktioner.

patogenese

Grundlaget for udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis er dannelsen af ​​immunkomplekser og øget aktivitet af proteiner i komplementsystemet. Cirkulerer i blodet, de deponeres på den indre overflade af væg af små fartøjer (venoler, arterioler, kapillærer), hvilket forårsager dets skade med forekomsten af ​​aseptisk inflammatorisk proces. Inflammation af vaskulærvæggen fører igen til en forøgelse af dens permeabilitet, afsætning af fibrin og trombotiske masser i karrets lumen, hvilket forårsager de vigtigste kliniske tegn på sygdommen - hudhemoragisk syndrom og mikroturbation af vaskulærlaget med skade på mave-tarmkanalen, nyrerne, leddene.

klassifikation

I det kliniske forløb af kapillær toksikose er der en akut fase (indledende periode eller eksacerbation) og en fase med nedsættelse (forbedring). Ifølge de fremherskende symptomer klassificeres sygdommen i følgende kliniske former: simple, reumatoid (artikulær), abdominal og fulminant. I overensstemmelse med arten af ​​strømmen er akut (op til 2 måneder) langvarig (op til et halvt år) og kronisk HS kendetegnet. Sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer udskiller vaskulitis:

• Nem grad. Der er en tilfredsstillende tilstand af patienter og en lille art af udslæt, arthralgi.
• Mellemgrad. Patientens tilstand er moderat, udslætet er rigeligt, artralgia ledsages af ændringer i leddene af typen arthritis, der er tilbagevendende mavesmerter og mikrohematuri.
• Svær. Der er en alvorlig tilstand hos patienten, dræning rigeligt udslæt med nekrotiske områder, angioødem, nefrotisk syndrom, der er grov hæmaturi og gastrointestinal blødning, muligvis udvikling af akut nyresvigt.

symptomer

Til en klinik med allergisk purpura, en typisk akut start med feber til subfebrile eller febrile tal. Der kan dog ikke opstå temperaturstigninger. Hudsyndrom er noteret i selve sygdommens begyndelse og ses hos alle patienter. Det er præget af diffuse plettet-papulære hæmoragiske elementer af forskellige størrelser (normalt små), som ikke forsvinder, når de presses. I nogle tilfælde observeres urticaria. Udslæt er sædvanligvis placeret symmetrisk på huden af ​​ben, lår og skinker, i området af store ledd, mindre ofte på huden af ​​hænder og krop. Overfladen af ​​udslæt korrelerer ofte med sværhedsgraden af ​​vaskulitis. Med det mest alvorlige kursus udvikler nekrose sig i midten af ​​nogle elementer af udslæt og et mavesår. Opløsning af udslæt slutter med en langvarig hyperpigmentering. I kronisk HBW med hyppige gentagelser af huden efter udslippet af udslæt forekommer skrælning.

Articular syndrom udvikles hos 70% af patienterne. Skader på leddene kan være kortvarige i form af let artralgi eller vedvarende i flere dage med alvorlig smerte, ledsaget af andre symptomer på gigt (rødmen, hævelse) og fører til en begrænsning af bevægelsen i leddet. En typisk er læsionens flygtige karakter med involvering af for det meste store led, ofte knæ og ankel. Articular syndrom kan forekomme i den indledende periode af vaskulitis eller forekomme senere. Ofte er det forbigående i naturen og fører aldrig til permanent deformation af leddene. Abdominalsyndrom kan forudgå eller ledsage de kutane artikulære manifestationer. Det manifesteres af mavesmerter af varierende intensitet - fra moderat til paroxysmalt efter type colitis i tarm. Patienter kan ofte ikke angive den nøjagtige placering af smerte, klage over unormal afføring, kvalme og opkastning. Abdominalgia kan forekomme flere gange i løbet af dagen og passere spontant eller i de første par dage af behandlingen.

Nyresyndrom forekommer hos 25-30% af patienterne og manifesterer tegn på kronisk eller akut glomerulonephritis med varierende grad af hæmaturi. En række patienter udvikler nefrotisk symptomkompleks. Nederlaget for andre organer i hæmoragisk vaskulitis er ret sjældent. Dette kan være hæmoragisk lungebetændelse i form af hoste med blodstrænger i sputum og åndenød, blødninger i endokardiet, hæmoragisk perikarditis, myocarditis. Skader på cerebral fartøjer manifesteres af svimmelhed, irritabilitet, hovedpine, epifriscuses og kan forårsage udvikling af hæmoragisk meningitis.

komplikationer

Nyreskade er det mest vedvarende syndrom af hæmoragisk vaskulitis, kan være kompliceret ved malign glomerulonephritis og kronisk nyresvigt. I alvorlige tilfælde af allergisk purpura opstår gastrointestinal blødning ledsaget af blodig opkastning og tilstedeværelse af blod i afføringen, lungeblødning, blødning i hjernens substans (hæmoragisk slagtilfælde). Massivt blodtab kan føre til sammenbrud og anæmisk koma. Komplikationer af abdominalsyndromet er mindre almindelige og er repræsenteret ved intestinal invagination, peritonitis, mesenterisk trombose og nekrose af en del af tyndtarmen. Den højeste frekvens af dødelige udfald registreres med den lyn-lignende form af HB.

diagnostik

Ved hjælp af diagnostik tager en reumatolog hensyn til patientens alder, studerer etiofaktorer, sammenligner kliniske data og laboratoriedata og udelukker andre sygdomme. Med udviklingen af ​​nyresyndrom behøver patienten en nephrologistisk konsultation i nærvær af mavesmerter - en høring af en gastroenterolog og en kirurg. Diagnostikpanelet indeholder:

• Hæmatologiske test. Generelt er blodprøver som regel ikke-specifikke tegn på moderat inflammation (leukocytose og en lille stigning i ESR), en stigning i antallet af blodplader og eosinofiler. Biokemisk analyse af blod viser en stigning i immunoglobulin A og CRP. Resultaterne af koagulogram har stor diagnostisk betydning. Manglen på data til krænkelse af koagulation i tilstedeværelsen af ​​kliniske tegn på hæmoragisk syndrom er bevis for HS.
• Urin og afføring. I analysen af ​​urin påvist hæmaturi, proteinuri, cylindruri. Patienter med nyresygdom er vist overvågningsændringer i urinanalyse, udførelse af urinbiokemi, prøver Zimnitsky, Nechiporenko. For at diagnosticere den skjulte mave-tarmkanal blødning producere fækal okkult blod analyse.
• Instrumentdiagnostik. For at vurdere målorganernes tilstand udføres en ultralyd af nyrerne, ultralyd af nyreskibene. For at udelukke organiske årsager til blødning fra fordøjelseskanalen og bronkierne er det tilrådeligt at udføre abdominal ultralyd, gastroskopi, bronkoskopi.
• Biopsi med histologi. I alvorlige diagnostiske tilfælde er en biopsi af hud eller nyre indikeret. Histologisk undersøgelse af biopsien afslører karakteristiske ændringer: deponeringen af ​​immunoglobulin A og CEC på endotelet og i tykkelsen af ​​vaskulærvæggen af ​​venuler, arterioler og kapillarer; mikrothrombusdannelse; frigivelsen af ​​blodelementer ud over skibet.

Den abdominale form af hæmoragisk vaskulitis bør differentieres fra andre årsager, der forårsager udseendet af symptomerne på en "akut apt"., influenza), leukæmi, reumatoid arthritis, stadig sygdom, akut glomerulonephritis, systemisk vaskulitis.

behandling

I den akutte fase af hæmoragisk vaskulitis bør patienter observere sengeluften og en allergivenlig kost, begrænse forbruget af væsker og salt og eliminere antibiotika og andre lægemidler, som kan øge kroppens sensibilisering. De vigtigste retninger af terapi er afhængige af de kliniske manifestationer, så det er tilrådeligt at overveje dem syndromisk:

• For eventuelle syndromer. Grundlaget for basalt terapi for alle former for hepatitis B er udnævnelsen af ​​disaggregeringsmidler (dipyridamol, pentoxifyllin) og fibrinolyseaktivatorer (nikotinsyre). Forberedelser af disse grupper forhindrer blodpladeaggregering, forbedrer mikrocirkulation og interstitiel perfusion. Ofte er heparin og andre antikoagulantia inkluderet i grundregimen.
• Med hudsyndrom. Terapi indebærer anvendelse af sulfasalazin, colchicin. Anvendelsen af ​​prednison er stadig et kontroversielt problem blandt lægerne. Måske hans udnævnelse i alvorlige tilfælde af HS. I mangel af effekten af ​​kortikosteroidbehandling er præparatets præparater cytostatika.
• Når artikulært syndrom. Udtales arthralgia stoppes ved antiinflammatorisk behandling (indomethacin, ibuprofen). Derudover kan aminoquinolinderivater (chloroquin) administreres.
• Med nyresygdom. Høje doser glucocorticoider, cytostatika er ordineret. Det er muligt at anvende ACE-hæmmere, angiotensin II-receptorantagonister, administrere normal human immunoglobulin, udføre elektroforese med nikotinsyre og heparin til nyrene. I terminalstadiet af kronisk nyresygdom kræves hæmodialyse eller nyretransplantation.
• Med abdominalsyndrom. Intense smertsyndrom tjener som en indikation for intravenøs administration af prednisolon, reopolyglukin, krystalloider. Med udviklingen af ​​kirurgiske komplikationer (perforering, tarminjage) anvendes kirurgisk taktik.

Svær sygdom af sygdommen er en indikation for ekstrakorporeal hæmokorrektion (hemosorbtion, immunosorption, plasmaferese). Mange forfattere har bemærket ineffektiviteten af ​​antihistaminer i behandlingen af ​​HB. Dog kan deres anvendelse være berettiget hos patienter med allergisk historie. Når sygdommen er forbundet med fødevareallergier og tilstedeværelsen af ​​abdominalsyndrom, er enterosorbenter desuden foreskrevet.

Prognose og profil

Svage former for hæmoragisk vaskulitis er tilbøjelige til spontan helbredelse efter sygdommens første angreb - deres prognose er gunstig. I den fulminante form kan patienternes død forekomme i de første dage efter sygdommens begyndelse. Oftest er det forbundet med skade på vaskulær CNS og forekomsten af ​​intracerebral blødning. En anden dødsårsag kan være alvorligt renalt syndrom, hvilket fører til udvikling af uremi. For at forebygge allergisk vaskulitis anbefales det at sanitere kroniske infektiøse foci af ENT-organer, deworming med helminthic invasioner, undtagen kontakt med kendte allergener og ukontrolleret medicin.