Kardiolog - et websted om hjertesygdomme og blodkar

Fallot's tetrad er den mest almindelige cyanotiske defekt hos ikke-opererede børn, der er ældre end et år. De fire komponenter i Fallot's tetrad er obstruktion af udløbskanalen i højre ventrikel, ventrikulær septalfejl, højre ventrikelhypertrofi og aortisk dextroposition (se figur 1 og 2). Morfologien og følgelig hæmodynamik og kliniske manifestationer af denne mangel er meget forskellige.

Embryologi og morfologi

I hjertet af defekten er forskydningen af ​​den infundibulære del af interventrikulær septum fremad og opad i forhold til dens trabekulære del. Samtidig er den fælles arterielle stamme opdelt ujævnt: aorta-delen er bredere og lungene - allerede. Forskydning af den infundibulære del af interventrikulær septum og sekundær hypertrofi af udløbskanalen i højre ventrikel fører til obstruktion af sidstnævnte (figur 1). Derudover er der ofte en stenose af lungeventilen, såvel som hypoplasi af sin ring og lungearterier.

Figur 1. Fallot Tetrad, røntgenundersøgelse af hjertet. Ved kontrasterende højre ventrikel er der en markant forhindring af udløbskanalen i højre ventrikel (pile) og tidlig påfyldning af aorta. AO - aorta; LPA - venstre lungearterie RA - pulmonal stamme; RV - parietal muskelsnor; RPA - højre lungearterie RV - højre ventrikel; SB - septal muskelstamme.

Figur 2. Fallot's tetrad med pulmonal atresi, radiopaque undersøgelse af hjertet i skrå fremspring. En stor ventrikulær septal defekt passerer ind i aortaen, som sidder anstride partitionen. Pilen angiver atresi af udløbskanalen i højre ventrikel. AO - aorta; LV - venstre ventrikel; RV - højre ventrikel; VSD-ventrikulær septal defekt.

Den mest alvorlige form af sygdommen er Fallot's tetrad med pulmonal atresi, hvor der normalt er atresi i den distale del af udløbskanalen i højre ventrikel og lungearterieventilen (figur 2) og alvorlig hypoplasi eller atresi i lungekirtlen og lungearterierne. De fleste lunger modtager samtidigt blod fra aorto-lung collaterals. Defekten i interventricular septum er normalt stor, perimembranøs, med et greb i infundibulærdelen, der ligger nær aorta og tricuspidventilen. Aorta sidder anstride den interventrikulære septum, dens forskydning til højre kan udtrykkes i varierende grad. Højresidet aortabue findes hos 25% af patienterne. I den højre sidebue af aorta er deletionen af ​​en del af kromosomet 22 særligt almindeligt, som detekteres ved fluorescerende in situ-hybridisering. Med denne deletion kan Fallot's tetrad kombineres med hypoplasia af tymus- og parathyroidkirtlerne (Di Georges syndrom) eller abnormiteter af ansigtsskeletet og kløften i den hårde gane (cykel-kardiofacial syndrom).

kredsløbssygdomme dynamik

På grund af obstruktion af udløbskanalen i højre ventrikel indgår en del af det systemiske venøse tilbagefald gennem ventrikulær septumdefekt i aorta, hvilket fører til cyanose. Pulmonal arterie tryk og pulmonal blodstrøm er reduceret. Kliniske manifestationer bestemmes af værdien af ​​den pulmonale blodstrøm, som igen afhænger af graden af ​​obstruktion af udløbskanalen i højre ventrikel, forholdet mellem pulmonal vaskulær resistens og OPSS og mængden af ​​blødning fra venstre til højre gennem bronchiale arterier og sjældent den åbne arterielle kanal.

På grund af en stor ventrikulær septalfejl er det systoliske tryk i højre ventrikel med Fallot's tetrad det samme som i venstre ventrikel og aorta; Generelt er trykkurverne i højre og venstre ventrikler med Fallot's tetrad meget ens. I sjældne tilfælde er en interventrikulær septal-defekt restriktiv på grund af den lille størrelse af defekten selv eller tricuspid-ventilbladet klæber til det. I dette tilfælde bliver trykket i højre ventrikel højere end i venstre side.

Cyanotiske kriser i Fallot's tetrad, som er episoder med en kraftig stigning i dyspnø og cyanose, afspejler et akut fald i lungeblodstrømmen. Disse kriser kan forekomme selv i mangel af cyanose alene. De faktorer, der fremkalder krisen, varierer: Langvarig græd kan reducere lungeblodstrømmen på grund af forlænget udånding; et fald i forspændingen i højre ventrikel og en reduktion i OPSS, og følgelig kan en forøgelse af udledning fra højre mod venstre og et fald i pulmonal blodstrøm forekomme i søvn, under feber eller som følge af andre årsager, der ændrer vaskulær tone; Derudover kan pulmonal blodstrøm falde med et fald i udløbskanalen i højre ventrikel, men om det faktisk sker, er det ikke kendt.

Kliniske manifestationer

Sværhedsgraden af ​​manifestationer afhænger af graden af ​​obstruktion af udløbskanalen i højre ventrikel, men cyanose og åndenød er næsten altid til stede. Ved fødslen kan cyanose ikke være, da lungeblodstrømmen opretholdes af den åbne arterielle kanal; Desuden er cyanose fraværende, hvis ved fødslen er forhindring af udløbskanalen i højre ventrikel ikke alvorlig. Når der er forhindringer i udløbskanalen i højre ventrikel og ventrikulær septal defekt karakteristisk for Fallot's tetrad, men der er ingen udledning af blod fra højre til venstre, og derfor er cyanose Fallo tetrade bleg. Cyanotiske kriser kan forekomme både spontant og efter morgen fodring eller langvarig græd. De kan være meget korte og passere uden konsekvenser; Men efter en krise er dumhed, sløvhed, alvorlig træthed og døsighed mulige; i sjældne tilfælde er der et tab af bevidsthed, kramper, og selv døden opstår. I en tredjedel af tilfældene begynder cyanotiske kriser så tidligt som 4-5 måneder, og derfor foretages kirurgisk korrektion af defekten i de første måneder af livet. Derfor ser dagens børnelæger sjældent cyanotiske kriser. I de sjældne tilfælde, hvor operationen ikke blev udført, er barnet mindre i stand til at tolerere motion, jo mere udtalt cyanosen. Unge børn med alvorlig cyanose efter fysisk anstrengelse antager ofte en karakteristisk hævningsposition. Dette fører til en stigning i SaO.₂, muligvis på grund af en stigning i OPSS. Endelig er der i nogle tilfælde i den tidlige barndom slet ingen cyanose (den blege form af Fallot's tetrad), men det forekommer under motion i en ældre alder. Nogle gange forekommer en meget hurtig fremgang af cyanose selv med den blege form af Fallot's tetrad. I de sjældne tilfælde, hvor barnet ikke drives, kan der opstå sene komplikationer, såsom hjerneabcesser, cerebral trombose med hemiplegi og infektiv endokarditis. Vækst- og udviklingsforsinkelse afhænger af sværhedsgraden af ​​cyanose. Infektiv endokarditis udvikler sig oftest efter indførelsen af ​​en anastomose mellem den store og mindre cirkulation uden radikal korrektion af defekten. I tilfælde af dental-, otorhinolaryngologisk, thorax-, abdominal-, urologisk og gynækologisk indgreb udføres antibiotisk profylakse.

Når fysisk undersøgelse fra bunden af ​​venstre kors på brystbenet er bestemt hjerteimpuls. Systolisk tremor er normalt ikke, fordi udledningen gennem den ventrikulære septalfejl er rettet fra højre mod venstre. Den første hjertetone er høj, især fra bunden til venstre kant af brystbenet. Nogle gange er der en tidlig systolisk udvisningstone, der forekommer i aortaen og høres bedst ved venstre kors af brystbenet og ved toppen. Højt usplittet II-tone (på grund af fraværet af lungekomponenten) høres bedst under brystbenets venstre kant. Hvis lungekomponenten i den anden tone stadig er hørt (over den øvre ende af brystbenet), svækkes og forsinkes den. Med moderat forhindring af udløbskanalen i højre ventrikel, fremstår der en højt grov spindelformet eller ribbonlignende systolisk murmur, der bedst høres i midten eller under den venstre kant af brystbenet. Det begynder straks efter tone I og slutter kort før tone II; som regel, jo sværere obstruktionen, jo kortere støj. Ved ekstrem obstruktion af udstrømningskanalen i højre ventrikel eller atresi i lungearterien, såvel som i højden af ​​den cyanotiske krise, kan støj forsvinde eller blive meget kort og stille. Over den forreste brystvæg og over den bageste brystvæg kan man høre tydelig vaskulær støj, der opstår i de dilaterede bronchiale arterier, især med lungeatresi. Sjældent, i den venstre kant af brystbenet, kan der høres en konstant åben arterielkanalstøj.

diagnostik

Bryst røntgen

Hjertets skygge er ikke forstørret, det pulmonale vaskulære mønster er udtømt, da lungeblodstrømmen er reduceret (figur 3). På grund af hypoplasien af ​​udløbskanalen i højre ventrikel og lungestammen bliver den øverste del af venstre skygge i hjerteskyggen ikke konveks, som normalt, men konkave. Sommetider kan skyggen af ​​hjertet, især med atresi i lungearterien, ligne en træplugl. Den stigende aorta er udvidet. I 25% af tilfældene kan du se den højre sidede aorta bue, som kan genkendes af den konkavitet af højre snarere end venstre, som det er normalt, af luftrøret kontur. Skyggen af ​​den overlegne vena cava kan blandes til højre.

Figur 3. Fallot's tetrad, bryst radiografi. Pilene angiver den højre sidede aorta bue, den stiplede linje angiver konkaviteten af ​​den højre kontur af luftrøret (se tekst).

Med en markant udvidelse af bronchiale arterier, der udfører sikkerhedsblodstrøm, kan der være små vaskulære skygger gennem lungefelterne. Alvorlig forarmelse af det lunge-vaskulære mønster til venstre kan indikere stenose eller atresi i venstre lungearterie.

Hjertets elektriske akse afvises til højre, der er tegn på hypertrofi i højre ventrikel. Men hos nyfødte er det nogle gange svært at skelne mellem patologisk hypertrofi i højre ventrikel fra den fysiologiske. Med en blek form af Fallo's tetrad kan der først forekomme hypertrofi af begge ventrikler, men senere, samtidig med udviklingen af ​​cyanose, begynder tegn på højre ventrikulær hypertrofi at dominere.

ekkokardiografi

Du kan se den udvidede aorta rod, der ligger direkte over den store ventrikulære septaldefekt (figur 14.9); der er en markant forhindring af udstrømningskanalen i højre ventrikel, stenose i lungearterieventilen og hypoplasi eller indsnævring af lungekroppen og den venstre lungearteri.

Figur 4. Fallot Tetrad, EchoCG fra parasternal adgang, lang akse i venstre ventrikel. Synlig aorta, der afgår fra begge ventrikler. Ao - aorta; D - ventrikulær septal defekt; LA - venstre atrium; LV - venstre ventrikel; RV - højre ventrikel; septum - interventricular septum.

I en Doppler-undersøgelse vurderes sværhedsgraden af ​​obstruktionen, en systolisk turbulent blodgennemstrømning ses i lungestammen. Med atresi i lungearterien er blodstrømmen distal til udløbskanalen i højre ventrikel ikke påvist, men systolisk og diastolisk turbulent blodgennemstrømning findes i lungearterierne på grund af den åbne arterielle kanal og aorta lungesikkerhed. Derudover er der med Fallot's tetrad en abnorm koronararterieudladning, der kan påvises ved ekkokardiografi. Den forreste nedadgående arterie kan afvige fra den højre kranspulsårer og krydse udstrømningskanalen i højre ventrikel. Dette er især vigtigt at overveje, når der er alvorlig hindring af udløbskanalen i højre ventrikel, for ikke at skade coronararterien med infundibuloplasti.

Hjertekateterisering

I de fleste tilfælde kan diagnosen foretages ved omhyggelig sammenligning af data om anamnese, fysisk undersøgelse, brystrøntgen, EKG og EchoCG. Imidlertid giver hjertekateterisering med radiopaque undersøgelse yderligere morfologiske og hæmodynamiske oplysninger. Hjertekateterisering udføres sædvanligvis med lungearteriens atresi for at afklare blodtilførselsvejene til lungerne (fig. 5).

Figur 5. Aortografi med Fallot's tetrad med lungeventil atresia. Lungens fartøjer er fyldt af flere aorto-pulmonale collaterals og en åben arteriel kanal. Retrograd fyldning af pulmonal stammen afbrydes ved niveauet af den atretiske lungeventil. LPA - venstre lungearterie PV - lungeventil; RPA - højre lungearterie.

Medfødte hjertefejl, der ligner Fallot's tetrad

Vices såsom dobbelt udledning af hovedarterierne fra højre ventrikel, enkelt ventrikel, enkel og korrigeret transponering af hovedarterierne med en interventrikulær septaldefekt, når de kombineres med alvorlig stenose af lungearterieventilen eller subvalvulær obstruktion af udløbskanalen i højre ventrikel, kan være ens i kliniske manifestationer til Fallo's tetra. Ekkokardiografi med et Doppler-studie muliggør dog differentieret diagnose.

behandling

Fallot's tetrad, som andre komplekse medfødte hjertefejl, kan kun behandles kirurgisk. Nyfødte med markant cyanose administreres alprostadil infusion. Korrektion af defekten udføres normalt i alderen 2-4 måneder. Narkotikabehandling er nødvendig i de sjældne tilfælde, hvor der af en eller anden grund ikke er foretaget en kirurgisk korrektion af defekten. Behandlingen er primært rettet mod at standse cyanotiske kriser og forhindre komplikationer fra blødning fra højre til venstre. I tilfælde af en cyanotisk krise placeres barnet i maven i knæ-thoracic stilling eller holdes i hans arme og presser benene til maven. For at reducere dyspnø og cyanose giver de ilt, selvom det ikke er meget effektivt, da lungeblodstrømmen er signifikant reduceret. I tilfælde af en lang eller alvorlig krise injiceres morfin, 0,2 mg / kg. I tilfælde af metabolisk acidose introduceres natriumbicarbonat i / in. Vasokonstriktormidler anvendes i begyndelsen af ​​en krise eller når andre midler er ineffektive; Phenylylein, 0,02 mg / kg IV / 0,1 mg / kg IM / kg, øger den runde overbelastning og derved øger pulmonal blodgennemstrømning. Ønskelig kontinuerlig i / v infusion i en hastighed på 2-5 mg / kg / min. Hos spædbørn kan dianetiske kriser forværres af jernmangelanæmi; i dette tilfælde er jern foreskrevet indtil hæmatokrit når 50-55%. En yderligere stigning i hæmatokrit øger signifikant blodviskositeten, hvilket øger risikoen for cerebral trombose. Enhver cyanotisk krise er en absolut indikation for kirurgi, så nu med Fallot's tetrad er det sjældent nødvendigt at behandle anæmi, undtagen måske umiddelbart før operationen. Hvis operationen er umulig af en eller anden grund, kan propranolol, 0,5-1 mg / kg oralt, nedsætte hyppigheden af ​​kriser hver 6 time.

Tidlig kirurgisk behandling er angivet for alle børn med Fallot's notesbog, selv med asymptomatisk kursus. I mangel af pulmonal atresi er en radikal korrektion af defekten mulig i de første måneder af livet, med perioperativ dødelighed i erfarne hænder mindre end 5%. Operationen består i at lukke den ventrikulære septaldefekt, udtagning af en del af udløbskanalen i højre hjertekammer og om nødvendigt at udvide udløbskanalen i højre ventrikel og lungestammen ved hjælp af en plaster. I de fleste tilfælde udføres valvulolotomi i pulmonal arterieventilen, men ventilringen udvides kun med en plaster med ekstrem indsnævring. Dette skyldes det faktum, at indsættelse af plaster øger fejlfrekvensen af ​​ventilen i lungearterien, som efterfølgende ofte kræver sin transplantation. I sjældne tilfælde er en radikal korrektion umulig på grund af svær hypoplasi i lungekirtlen og lungearterierne; i dette tilfælde pålægger de en anastomose mellem den store og mindre cirkulation eller udfører infundibloplasti uden at lukke den ventrikulære septaldefekt. Herefter udføres ballongdynatation af de stenotiske lungearterier, og en radikal operation udføres efterfølgende.

En radikal korrektion af Fallo's tetrad med pulmonal atresi er blevet udført mere succesfuldt i de seneste år, men driftsrisikoen forbliver højere, og sene komplikationer forekommer oftere end hos Fallos simple tetrad. Før korrektion af selve defekten er det nødvendigt at eliminere atresien af ​​ventilen i lungearterien, lungekroppen og lungearterierne. Denne operation kan udføres både samtidigt og i flere trin. De ti og tyve års overlevelsesrate, der ikke tager hensyn til perioperativ og tidlig hospitalsdødelighed, er henholdsvis ca. 80 og 65%, mens den enkle Fallot tetrad både når den ene og den anden til 95%.

Resultaterne af korrektionen af ​​Fallo's simple tetrade er meget gode, i 90% af patienterne fortsætter normal hæmodynamik i lang tid, og de kræver ikke gentagne operationer. En lille udledning af blod fra venstre til højre er sjældent, men resterende mild eller moderat obstruktion af udstrømningskanalen i højre ventrikel og ventilinsufficiens i lungearterien er ret almindelig. Nogle gange er operationen kompliceret af en komplet AV-blok, i hvilket tilfælde en permanent ECS er påkrævet. Hos 1-3% af patienterne på længere sigt er der livstruende arytmier, især ventrikulær takykardi; muligvis er de forbundet med udseendet af exciteringsgenstande-konturer omkring arrene i højre ventrikel venstre efter ventrikulotomi. Omkring 1-2% af de opererede patienter dør pludselig, hvilket også sandsynligvis skyldes arytmier. Hvis patienten efter operationen klager over svimmelhed, svimmelhed eller hjerteslag, bør rytmeforstyrrelser mistænkes og bør undersøges.

litteratur
"Børns kardiologi" ed. J. Hoffman, Moskva 2006

"Blå" medfødt hjertesygdom og metoder til korrektion: Fallot's tetrad hos nyfødte

Kombinationen af ​​fire veldefinerede anatomiske defekter i hjertets og blodkarets struktur giver anledning til at diagnosticere Fallo's tetrade medfødte hjertesygdom.

Sygdommen blev påvist og beskrevet af franskpatologen E. L. Fallo i 1888. I løbet af de sidste 100 år har lægerne opnået gode resultater ved tidlig påvisning og eliminering af denne defekt.

Hvad det er: beskrivelse og kode i henhold til ICD-10

Fallot's tetrad er en medfødt hjertesygdom, der ofte diagnosticeres hos nyfødte. Koden for ICD-10 er Q21.3.

Fallot's tetrad forekommer hos 3% af børnene, hvilket er en femtedel af alle påviselige medfødte hjertefejl. 30% af alle miscarriages og undeveloped pregnancies er forbundet med Fallot's tetrada i fosteret, og yderligere 7% af babyer med denne patologi er født døde.

Fallo's tetrad diagnosticeres, hvis der er en kombination af fire anatomiske defekter i strukturen af ​​det kardiovaskulære system hos en nyfødt:

• Stenose eller indsnævring af lungearterien, der strækker sig fra højre ventrikel. Dens umiddelbare formål er at bære venøst ​​blod i lungerne. Hvis der er en indsnævring ved lungearteriens mund, kommer blod fra hjertets ventrikel ind i arterien med kraft. Dette fører til en betydelig stigning i belastningen på højre hjerte. Med alderen stiger stenose - det vil sige, at denne mangel har et progressivt kursus.
• Fejl i form af et hul i interventricular septum (VSD). Normalt adskilles hjerteets ventrikler med en tom væg, som giver dig mulighed for at opretholde forskellige tryk i dem. Med Fallot's tetrad er der en lumen i interventricular septum og derfor udlignes trykket i begge ventrikler. Samtidig injicerer højre hjernehvirvel blod ikke kun i lungearterien, men også i aorta.
• Dextraktion eller fortrængning af aorta. Normalt er aorta på venstre side af hjertet. Med Fallot's tetrad skiftes den til højre og ligger direkte over åbningen i interventricular septum.
• Udvidelse af hjerteets højre ventrikel. Den udvikler sig igen på grund af den øgede belastning på højre hjerte på grund af indsnævring af arterien og forflytning af aorta.

I 20-40% af tilfældene med Fallot's tetrad er der samtidig hjertefejl:

Sammenligningstabel for triad, tetrad og pentad af Fallot.

• ventvulær stenose i lungearterien eller obstruktion af udgangsdelen af ​​hjerteets højre kammertarm
• udvidelse af hjerteets højre ventrikel
• ASF.

• stenose af udgangssektionen i højre ventrikel;
• subaortisk ventrikulær septal defekt;
• aorta dextroposition;
• højre ventrikulær hypertrofi (tegn på patologi på et EKG).

kredsløbssygdomme dynamik

Når defekten udvikler følgende på hinanden følgende hæmodynamiske lidelser:

• På grund af indsnævring af lungearterien oplever højrekammeret volumenoverbelastning (fra højre atrium) og tryk (fra lungearterien). Et overløb af blod forårsager en stigning i dens slående kraft;
• Når trykket i højre ventrikel bliver kritisk, starter venøs udledning fra højre til venstre;
• Fra venstre ventrikel går blandet blod ind i aorta;
• På grund af medfødt dextroposition modtager aorta desuden blod fra højre ventrikel;
• Indholdet af kuldioxid i blodet øges, oxygenet falder (hypoxæmi);
• I de indre organer begynder hypoxi, som forværres af udtømning af den lille cirkel af blodcirkulationen;
• På grund af iltmangel udvikler polycytæmi - en stigning i niveauet af blodlegemer og hæmoglobin.

En nyttig video om hæmodynamik i Fallo's tetrad:

Årsager og risikofaktorer

De anatomiske strukturer i hjertet er dannet i fosteret i de første tre måneder af intrauterin udvikling.

Det var på dette tidspunkt, at eventuelle skadelige ydre påvirkninger på en gravides kvindes krop kan have en dødelig virkning på dannelsen af ​​medfødt hjertesygdom.

Risikofaktorer på dette tidspunkt er:

• akutte virussygdomme
• brug af visse lægemidler, psykoaktive og psykotrope stoffer (herunder tobak og alkohol) af en gravid kvinde;
• tungmetalforgiftning;
• strålingseksponering
• Den fremtidige moders alder er over 40 år.

Typer af CHD og stadier af dens udvikling

Afhængig af de anatomiske egenskaber ved defekten skelnes flere typer af Fallot's tetrad:

• Embryologisk - den maksimale indsnævring af arterien er på niveauet af den afgrænsede muskelring. Stenose kan elimineres ved økonomisk resektion af arteriekeglen.
• Hypertrofisk - den maksimale indsnævring af arterien ligger på niveauet af den afgrænsende muskelring og indgangen til højre ventrikel. Stenose kan elimineres ved massiv resektion af arteriekeglen.
• Tubular - hele arteriekeglen er indsnævret og forkortet. Patienter med en sådan defekt kan ikke udsættes for en radikal kirurgisk korrektion af lungesårens stenose. Palliativ plast foretrækkes for at forhindre sygdommen i at blive værre.
• Multikomponent-arterie stenose er forårsaget af en række anatomiske forandringer, hvis position og egenskaber bestemmer det vellykkede resultat af kirurgisk korrektion af stenose.

Afhængig af karakteristikaene for de kliniske manifestationer af en defekt er de følgende former for det kendetegnet:

• cyanotisk eller klassisk - med udtalt cyanose (cyanose) i huden og slimhinderne;
• acyanotisk eller "bleg" form - mere almindelig hos børn i de første 3 år af livet som følge af delvis kompensation af defekten.

Ifølge kursets sværhedsgrad kendetegnes disse former for sygdommen:

• Heavy. Dyspnø og cyanose synes næsten fra fødslen med græd, fodring.
• Klassisk. Sygdommen debuterer i en alder af 6-12 måneder. Kliniske manifestationer er tæt korreleret med øget fysisk aktivitet.
• Paroxysmal. Barnet lider af alvorlige ensidige cyanotiske angreb.
• Mild form med sent udseende af cyanose og åndenød - i 6-10 år.

I løbet af dagen går sygdommen igennem tre successive faser:

• Relativ velvære. Denne fase varer oftest fra fødsel til 5-6 måneder. Der er ingen udtalt symptomer på sygdommen, som er forbundet med delvis kompensation af defekten på grund af strukturelle træk i hjertet af den nyfødte.
• Cyanotisk fase. Den hårdeste periode i et barns liv med Fallots notesbog, varer 2-3 år. Samtidig er alle kliniske manifestationer af sygdommen udtalt: åndenød, cyanose, astmaanfald. Denne alder tegner sig for det største antal dødsfald.
• Overgangsfasen eller fasen af ​​dannelsen af ​​kompenserende mekanismer. Det kliniske billede af sygdommen vedvarer, men barnet tilpasser sig sin sygdom og er i stand til at forebygge eller reducere sygdomsbegyndelsen.

Fare og komplikationer

Diagnosen af ​​Fallot's tetrad tilhører kategorien af ​​alvorlige hjertefejl med høj dødelighed. Med en ugunstig sygdomsforløb er patientens gennemsnitlige forventede levetid 15 år.

Sådanne sygdomsproblemer er hyppige:

• cerebral eller pulmonal trombose som følge af forøget blodviskositet;
• hjerne abscess;
• akut eller kongestiv hjertesvigt
• bakteriel endokarditis;
• forsinket psykomotorisk udvikling.

Symptomer på sygdommen

Afhængig af graden af ​​indsnævring af arterien og størrelsen af ​​åbningen i interventrikulær septum ændres alderen af ​​de første symptomer på sygdommen og graden af ​​deres progression. Overvej sygdoms klinik, for Fallot's tetrad er karakteristisk:

• Cyanose. Oftest forekommer hos børn under et år, først på læberne, derefter på slimhinderne, ansigt, arme, ben og torso. Fremskridt med barnets stigende fysiske aktivitet.
• Tykkede fingre i form af "drumsticks" og bulging negle i form af "urbriller" er allerede dannet med 1-2 år.
• Åndenød i form af dyb arytmisk vejrtrækning. I dette tilfælde øger frekvensen af ​​indånding og udånding ikke. Dyspnø værre med den mindste anstrengelse.
• Træthed.
• Hjertebukk - bøj på brystet i hjertet.
• Forsinket motorudvikling på grund af begrænsninger i motoraktivitet.
• Hjertemuslinger.
• Den karakteristiske stilling af et sygt barns krop er hukende eller liggende med benene bøjet til maven. Det er i denne stilling, at barnet føler sig bedre og derfor accepterer det ubevidst så ofte som muligt.
• Besvimelse indtil hypoxemisk koma.
• "Blå" angreb af dyspnø og cyanose i svær paroxysmal sygdom, hvor små børn (1-2 år) pludselig bliver blå, begynder at kvælge, bliver rastløse og så kan miste bevidstheden eller endda falde i koma. Efter angrebet er barnet sløvt og træt. Ofte kan barnet som følge af en sådan forværring endda dø.

Cyanotisk angreb

Angrebet udvikler sig med en betydelig indsnævring af lungerne og er karakteristisk for små børn. Det skyldes spontan sammentrækning af højre ventrikel, hvilket forværrer hypoxæmi. Oxygenmangel fremkalder hjernens hypoxi, og et overskud af carbondioxid stimulerer respirationscentret.

Angrebet manifesteres af pludselig inspirerende dyspnø (vanskeligheder og øget inspiration). Barnets vejrtrækning ligner et fremmedlegeme og ledsages af generaliseret blå hud. Patienten tager en tvungen knebet stilling og mister bevidstheden inden for 1-2 minutter.

Algoritme for handlinger:

1. Ring en ambulance.
2. At beskytte barnet mod fremmede.
3. Sørg for frisk luft.
4. Træk tøjet ud.
5. Sørg for, at luftvejene er klare.

Ved ankomsten af ​​ambulancen er der truffet hasteforanstaltninger:

• oxygenbehandling gennem en maske (20% vådt oxygen);
• bestemmelse af vitale tegn
• administration af bronchodilatorer og cardiotonics (aminophyllin, norepinephrin);
• EKG-fjernelse og samtidig forberedelse til indførelse af antiarytmi (angrebet er ofte kompliceret ved fibrillation);
• transport til hospital

Alle stoffer administreres intravenøst. Medicinske udbydere holder en defibrillator på tidspunktet for pleje. På sygehuset er barnets tilstand stabiliseret med hjerte- og iltbehandling.

Diagnose af sygdommen

Sygdommen diagnosticeres på baggrund af anamnese, efter en klinisk undersøgelse og auskultation af brystet under hensyntagen til resultaterne af instrumentelle metoder til forskning.

inspektion:

• Universal blå hud og slimhinder i hele kroppen.
• Vækstforsinkelse, dystrofi på 2-3 grader.
• Hjertebukk.
• Fiberændringer af fingre og negle ("urbriller", "trommestik").

sondering:

• I projektionen af ​​lungearterien (niveauet af det andet interkostale rum til venstre for brystbenet) bestemmes af systolisk tremor.
• I costal hjørnet afslører et hjerteslag.

auskultation:

• I det andet interkostale rum til venstre høres forlænget systolisk murmur.
• Den anden tone er dempet.
• På punktet af Botkin - systolisk blød støj forårsaget af udledning af blod gennem en defekt i septum.

Laboratorie data:

• Polycytæmi (forhøjede niveauer af blodceller og hæmoglobin).
• Sænkning af ESR til 2-0 mm pr. Time.

radiografi:

• Reduceret blodforsyning til lungerne (roorens rødder).
• Udfladningen af ​​buen i lungestammen.
• Den vandrette position af højre ventrikel.
• Forskydning til højre aortabue.
• Understreget hjerte talje til venstre.

EKG:

• Ændringen af ​​hjerteaksen til højre.
• Signifikant stigning af R-bølgen i de rigtige fører (V1-V2).
• Mulige tegn er en split R-bølge, arytmier.

ultralyd:

• Bekræftelse af alle komponenter af vice.
• Hjertet i form af "sko".
• Udledning af blod fra højre til venstre.
• Forskellen i tryk mellem ventriklerne.

Fra et diagnostisk synspunkt er det mest værdifulde ultralyd af hjertet med en doppler. Invasive metoder til undersøgelse af typen af ​​angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte udføres sjældent, kun i tilfælde af utilfredsstillende resultaternes kvalitet ved hjælp af andre diagnostiske metoder.

Differentiel diagnose af Fallot's tetrad udføres med sygdomme, der ligner kliniske manifestationer:

Hvordan identificerer fosteret?

Omfattende diagnose under graviditet for tilstedeværelsen af ​​Fallot's tetrad i et foster omfatter:

• Genetisk rådgivning med definitionen af ​​karyotype (defekten kombineres ofte med medfødte syndromer - Patau, Down).
• Bestemmelse af størrelsen af ​​kraveplads i 1 trimester - størrelse overstiger 3,5 mm.
• Gennemførelse af ultralyd i første trimester - brutale krænkelser af hjertelagring (ofte - og andre organer).
• Fosterets ultralyd i 2. trimester - lungesokkens stenose, septal defekt, aorta dextroposition.
• Farvekortlægning - turbulent blodgennemstrømning, utilstrækkelig venøs tilstrømning i lungearterien.

Yderligere taktik:

• Ved diagnose i op til 22 uger skal en kvinde afgøre, om hun vil holde graviditeten.
• I tilfælde af samtykke overholder en gravid kvinde og en fødselslæge-gynækolog en gravid kvinde før fødslen.
• Leveringen udføres på en naturlig måde.
• Barnet falder under tilsyn af en neonatolog, hvorefter han er registreret hos en kardiolog og en kardiurgirurg.
• Tiden for operationen er planlagt.

Tidsintervallet for interventionen afhænger af graden af ​​indsnævring af lungearterien. Med signifikant stenose udføres operationen i den første måned i livet, med moderat - inden for 3 år fra fødslen.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling er angivet. Den optimale alder for kirurgi er 3-5 år. Men før denne alder er det stadig nødvendigt at vokse, efter at have passeret stadiet af udtalt cyanose og åndenød i et barn om 1-2 år.

Ofte dør børn med Fallo's tetrade præcist under alvorlige enstemmige cyanotiske anfald i en tidlig alder, hvis de ikke er forsynet med kompetent medicinsk hjælp og støtte:

• forebyggelse og behandling af associerede sygdomme (anæmi, rickets, infektionssygdomme);
• forebyggelse af dehydrering
• beroligende terapi;
• behandling med adrenerge blokeringsmidler
• behandling med antihypoxanter og neuroprotektorer;
• oxygenbehandling;
• vedligeholdelsesbehandling med vitaminer og mineraler.

Afhængig af de anatomiske egenskaber ved den eksisterende defekt gives præference til metoden til kirurgisk indgreb:

• Palliativ kirurgi praktiseres, når det er umuligt fuldstændigt at fjerne hjertesygdomme. Nødvendigt at optimere patientens livskvalitet. Ofte anvendes aorto-pulmonal anastomose - det vil sige, at pulmonalarterien er forbundet med subklaverne ved hjælp af syntetiske implantater. Nogle gange er en palliativ operation kun det første trin i kirurgisk indgreb i et barn under 1 år - det giver barnet mulighed for at leve i flere år, før en radikal korrektion af fejlen udføres.
• Radikal korrektion indebærer eliminering af ventrikulær septalfejl og udvidelse af lungearterien. Dette er en åben hjerte operation, hvorefter barnet efter en tid vil være i stand til at føre et næsten normalt liv. Det er vigtigt at bemærke, at en sådan operation anbefales til børn på mindst 3-5 år.

Trin af kirurgisk behandling

Operationen består af to faser - radikal og palliativ. Den palliative operation udføres med det formål at lindre den vitale tilstand, en radikal operation - for at fjerne fejlen.

Den første er eliminering af lunge stenose (valvulotomi)

Det udføres efter planen for børn under 3 år i et hjertkirurgisk hospital. Adgang - kun åben (åbner brystet).

faser:

1. Rib incision og sternum ekstraktion.
2. Åbning af brysthulrummet og snit omkring hjerteposen.
3. Indføring af valvulotom i hjertet af hjertet.
4. Dissektion af væggene i pulmonal stammen for at udvide dens diameter.

Resultatet af operationen er at forbedre strømmen af ​​venøst ​​blod ind i lungerne og eliminere hypoxi.

Andre interventioner kan udføres i stedet for valvulotomi:

• Resektion - fjernelse af den indsnævrede del af højre ventrikel for at øge dens hulrum;
• Oprettelse af bypass-ruter af blodgennemstrømning - indføring af den subklave arterie eller aorta til grenene af pulmonal stammen.

Den anden - plastik af ventrikulær septal defekt

Det udføres ved tilslutning af hjertelungemaskinen 3-6 måneder efter den første intervention.

faser:

1. Åbning af brysthulrummet.
2. Tilslutning af hjertelungen.
3. Kardioplegi (slukker hjertet fra det systemiske kredsløb).
4. Klemme aortas vægge.
5. Åbning af højre ventrikel.
6. Afslutning af en septal defekt.
7. Yderligere arkivering af plaster til højre ventrikel for at øge størrelsen af ​​dets hulrum.

Mulige postoperative komplikationer

Komplikationer opstår i 2,5-7% af tilfældene og er forbundet med skade på mikrostrukturer og blodkar i hjertet, forkert driftsteknik:

• Skader på ledende fibre.
• Pludselig hjertestop.
• En revet ventil i lungearterien og hele den fibrøse ring.
• Utilstrækkelig resektion af højre ventrikel (fjernelse af for meget af myokardiet).

Prognose efter og uden behandling, forventet levetid

Uden operation lever 3% af patienterne i 40 år. Vellykket operation giver patienterne mulighed for at opnå lang levetid (70 år eller mere). Yderligere observation sættes op til livslang registrering, fysisk aktivitetskontrol, behandling af samtidige sygdomme.

Statistikker, hvor mange mennesker lever med denne diagnose:

• Fem års overlevelse efter operationen: 92-97%.
• Lev til 20 år: 87-88% af patienterne.
• Lev til 30 år: 77-80% af patienterne.
• Den gennemsnitlige forventede levetid efter interventionen er 66-72 år.
• Forventet levetid for sammenhængende sygdomme (arytmi): 50-55 år.

Kliniske retningslinjer

Anbefalinger til gravide og mødre af børn med vice:

• Tidlig registrering til graviditet (op til 12 uger).
• Registrering af et sygt barn.
• Udelukkelse af selvbehandling og afvisning af operationen.
• Minimering af hypotermi, overdreven træning, overspisning.

Anbefalinger til patienter:

• Kontrol af helbred, vægt og varighed af søvn.
• Tilvejebringelse af tilstrækkelig fysisk aktivitet.
• Balanceret kost.
• Klasser i poolen, kardiologisk skole.
• Almindelig lægeundersøgelse.
• Behandling af samtidige sygdomme (arytmier, blokader).

Den eneste foranstaltning for at forhindre det dårlige udfald af sygdommen er rettidig besøg hos lægen, hvis du finder de første tegn på sygdommen, omhyggelig observation af barnet og vågent lægeopsyn. Fallot's tetrad er ikke en sygdom, hvor du kan eksperimentere med alternative behandlinger og håber på et mirakel. At spare livet for en lille patient er kun i hænderne på en kardiurgirurg.

Nyttig video

På den medfødte hjertesygdom - Fallot's tetrad - fortæl Elena Malysheva og hendes kolleger:

Fallot's tetrad: symptomer, diagnose, korrektion, prognose

For nogle 100 år siden lød diagnosen Fallot's "tetrad" som en sætning. Kompleksiteten af ​​denne skamplet, selvfølgelig, giver mulighed for kirurgi, men operationen blev gennemført i lang tid kun at lindre patientens lidelse, fordi hun ikke kunne fjerne årsagen til sygdommen. Medicinsk videnskab gik videre, de bedste sind, udvikler nye metoder, ophørte ikke med at håbe at sygdommen kan overvindes. Og ikke fejl - takket være indsatsen af ​​mennesker, der har viet deres liv til kampen med hjertefejl, det var muligt at helbrede, forlænge livet og forbedre dens kvalitet, selv med sådanne lidelser som tetralogi af Fallot. Nu kan nye teknologier i hjertekirurgi med succes korrigere løbet af denne patologi med den eneste betingelse, at operationen vil blive udført i barndom eller tidlig barndom.

Selve navnet på selve sygdommen siger, at det skyldes dets udseende ikke til en, men til fire fejl på én gang, som bestemmer den menneskelige tilstand: Fallot's tetrad er en medfødt hjertesygdom, hvor 4 uregelmæssigheder kombineres:

1. Fejl i septum mellem hjertekammerene, sædvanligvis er den membranøse del af septum fraværende. Længden af ​​denne fejl er ret stor.
2. Forøgelsen i volumen af ​​højre ventrikel.
3. Indsnævring af lumen af ​​pulmonal stammen.
4. Aortisk dislokation til højre (dextroposition), op til staten, når den delvis eller endog helt afviger fra højre ventrikel.

I grund og grund er Fallo's tetrad forbundet med barndommen, hvilket er ret forståeligt: ​​sygdommen er medfødt, og forventet levealder afhænger af graden af ​​hjertesvigt, som er dannet som et resultat af patologiske ændringer. Det er ikke et faktum, at en person kan forvente at leve længe og glad - sådan "blå" mennesker lever ikke i alderdommen, og i øvrigt dør de ofte i brystperioden, hvis kirurgi af en eller anden grund udsættes. Desuden kan Fallo's tetrade ledsages af en femte anomali af hjerteudvikling, som gør det til Fallot's pentad - en atriel septal-defekt.

Cirkulationsforstyrrelser i Fallot's tetrad

Fallot's tetrad tilhører de såkaldte "blå" eller cyanotiske defekter. En defekt i skillevæggen mellem hjertekamrene af hjertet fører til en ændring i blodgennemstrømningen, hvilket resulterer i systemisk cirkulation ind i blodet, væv, der ikke bringer nok ilt og dem, til gengæld begynder at opleve sult.

På grund af den stigende hypoxi erhverver patientens hud en cyanotisk (cyanotisk) nuance, så denne defekt kaldes "blå". Situationen med Fallot's tetrad forværres af tilstedeværelsen af ​​en indsnævring i regionen af ​​pulmonal stammen. Dette fører til, at gennem den indsnævrede åbning af lungepulsåren ikke kan forlade tilstrækkeligt volumen venøst ​​blod til lungerne, så et betydeligt antal af sine rester i den højre ventrikel, og (så patienterne er blå) i den venøse del af den systemiske cirkulation. Denne mekanisme for venøs stagnation, ud over at reducere iltning i blodet i lungerne, bidrager til den ret hurtige udvikling af CHF (kronisk hjertesvigt), som manifesterer sig:

cyanose med Fallot's tetrad

• Forværringen af ​​cyanose;
• Metabolske sygdomme i væv;
• Væskeakkumulering i hulrummene;
• Tilstedeværelsen af ​​ødem.

For at forhindre en sådan udvikling af hændelser er patienten vist hjertekirurgi (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptomer på sygdommen

På grund af det faktum, at sygdommen manifesterer sig ret tidligt, vil vi i artiklen fokusere på børnenes alder fra og med fødslen. De vigtigste manifestationer af Fallo tetrad skyldes en stigning i CHF, selvom sådanne babyer ikke udelukker udviklingen af ​​akut hjertesvigt (arytmi, kortpustetid, angst og intet bryst). Barnets udseende afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af ​​indsnævring af lungekroppen, såvel som på længden af ​​defekten i septumet. Jo flere disse sygdomme er, desto hurtigere udvikler det kliniske billede. Udseendet af barnet afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af ​​indsnævring af lungekroppen samt af længden af ​​defekten i septum. Jo flere disse sygdomme, desto hurtigere udvikler det kliniske billede.

I gennemsnit begynder de første manifestationer ved 4 uger af et barns liv. Vigtigste symptomer:

1. Cyanotisk farvning af barnets hud vises først ved gråd og suger, da kan cyanose opretholdes selv i ro. For det første vises kun cyanose i den nasolabiale trekant, fingerspidser og ører (akrocyanose), da der udvikles hypoxi, er udviklingen af ​​total cyanose mulig.
2. Barnet ligger bagud i fysisk udvikling (senere begynder at holde hovedet, sætte sig ned, kravle).
3. Fortykning af de terminale phalanges i form af "drumsticks".
4. Neglene bliver fladede og runde.
5. Brystpladet, i sjældne tilfælde, dannelsen af ​​et "hjertebukk".
6. Mindsket muskelmasse.
7. Forkert vækst af tænder (brede mellemrum mellem tænder) udvikler karies hurtigt.
8. Spinal deformitet (skoliose).
9. Flatfoot udvikler sig.
10. Et karakteristisk træk er udseendet af cyanotiske angreb, under hvilke barnet opstår:
    • vejrtrækning bliver hyppigere (op til 80 vejrtrækninger pr. minut) og dyb;
    • huden bliver blålig-violet;
    • eleverne spredes kraftigt
    • åndenød optræder;
    • præget af svaghed, op til bevidsthedstab som følge af udviklingen af ​​hypoxisk koma;
    • kan forårsage muskelkramper.

typiske cyanose zoner

Ældre børn har tendens til at kneppe sig ned under anfald, da denne stilling letter deres tilstand lidt. I gennemsnit varer et lignende angreb fra 20 sekunder til 5 minutter. Men efter det klager børnene over udtalt svaghed. I alvorlige tilfælde kan et sådant angreb føre til et slagtilfælde eller endog døden.

Algoritme for handling, når et anfald indtræffer

• Det er nødvendigt at hjælpe barnet med at kvæle "på hans haunches" eller at vedtage en "knæ-albue" -position. Denne position bidrager til reduktionen af ​​venøs blodstrøm fra den nederste del af kroppen til hjertet og reducerer derfor belastningen på hjertemusklen.
• Oxygenforsyning gennem en iltmaske med en hastighed på 6-7 l / min.
• Intravenøse beta-blokkere (for eksempel "Propranolol" ved beregning af 0,01 mg / kg legemsvægt) eliminerer takykardi.
• Indførelsen af ​​opioid analgetika ("Morphine") hjælper med at reducere følsomheden af ​​respiratorisk center for hypoxi, hvilket reducerer frekvensen af ​​luftvejsbevægelser.
• Hvis anfaldet ikke stopper inden for 30 minutter, kan det være nødvendigt at udføre en operation i nødstilfælde.

Det er vigtigt! Du kan ikke bruge under et angreb, der styrker hjertets sammentrækninger (kardiotonika, hjerteglykosider)! Virkningen af ​​disse stoffer fører til en øget kontraktilitet i højre ventrikel, hvilket medfører en yderligere udledning af blod gennem en defekt i septum. Dette betyder, at venøst ​​blod, der er praktisk taget fri for ilt, kommer ind i den systemiske cirkulation, hvilket fører til en stigning i hypoxi. Så der er en "ond cirkel."

Baseret på hvilken forskning er diagnosen Fallot's tetrad?

1. Når man lytter til hjertet detekteres en svækkelse af II-tonen, i det andet interkostale rum til venstre fastlægges en grov "skrabende" støj.
2. Ifølge elektrokardiografi er det muligt at identificere EKG tegn på en stigning i højre hjerte samt et skifte af hjerteaksen til højre.
3. Den mest informative er et ultralyd i hjertet, hvor en defekt i interventrikulær septum og aorta dislokation kan identificeres. Takket være Doppler-sonografi er det muligt at studere i detaljer blodflowet i hjertet: udtømning af blod fra højre ventrikel til venstre samt sværhedsgraden af ​​blodgennemstrømning i lungekroppen.

ECG-fragment med Fallo's tetrade

behandling

Hvis patienten har Fallot's tetrad, er det vigtigt at huske en simpel regel: Operationen er vist til alle (uden undtagelse!) Patienter med denne hjertefejl.

Den vigtigste metode til behandling af denne hjertesygdom er kun kirurgisk. Den optimale alder for kirurgi er 3-5 måneder. Det er bedst at udføre operation på en planlagt måde.

Der kan være situationer, hvor nødoperationer kan være påkrævet i en tidligere alder:

1. Hyppige udfald.
2. Udseendet af cyanose af huden, åndenød, palpitationer i ro.
3. Udtalte lag af fysisk udvikling.

Normalt er en nødprocedure den såkaldte palliative operation. En kunstig shunt (joint) mellem aorta og pulmonal stammen er ikke skabt på det tidspunkt. Denne intervention giver patienten mulighed for midlertidigt at styrke før en kompleks, multi-komponent og langsigtet operation med det formål at eliminere alle defekter i Fallo's tetrad.

Hvordan er operationen?

I betragtning af kombinationen af ​​de fire anomalier i denne hjertesygdom er kirurgi for denne patologi særligt vanskelig i hjertkirurgi.

• Under generel anæstesi udføres anterior dissektion af brystet.
• Efter at have fået adgang til hjertet, er hjertelungen forbundet.
• Et hjerte muskel snit er lavet fra højre ventrikel for ikke at berøre kranspulsårerne.
• Fra hulrummet til højre ventrikel adgang til pulmonal stammen, dissektion af den indsnævrede åbning, plastventiler.
• Det næste skridt er at lukke den ventrikulære septalfejl ved hjælp af syntetisk hypoallergen (Dacron) eller biologisk (fra vævet i hjerteposen - perikardium) materiale. Denne del af operationen er ret kompliceret, da den anatomiske defekt i septum er placeret tæt på hjertefrekvensdriveren.
• Efter vellykket afslutning af de foregående trin suges væggen til højre ventrikel, blodcirkulationen genoprettes.

Denne operation udføres udelukkende i højt specialiserede hjerteoperationer, hvor der er opnået relevant erfaring med behandling af sådanne patienter.

Mulige komplikationer og prognose

De hyppigste komplikationer efter operation er:

1. Bevarelse af indsnævring af pulmonal stamme (med utilstrækkelig dissektion af ventilen).
2. Ved skade på fibrene, der fører excitation i hjertemusklen, kan der udvikles en række arytmier.

I gennemsnit er postoperativ dødelighed op til 8-10%. Men uden kirurgisk behandling overstiger barnets forventede levetid ikke over 12-13 år. I 30% af tilfældene opstår et barns død i barndommen fra hjertesvigt, slagtilfælde og stigende hypoxi.

Men med kirurgisk behandling udført på børn under 5 år viste langt størstedelen af ​​børnene (90%) ikke tegn på en udviklingstakt bag deres kammerater ved genoptagelse i en alder af 14 år.

Desuden fører 80% af de opererede børn et normalt liv, stort set ikke anderledes end deres jævnaldrende, udover begrænsningerne i overdreven motion. Det er blevet bevist, at den tidligere en radikal operation blev udført for at eliminere denne mangel, jo hurtigere genopretter barnet og fanger op med sine jævnaldrende i udviklingen.

Er handicap indikeret for sygdommen?

Alle patienter før radikale operationer på hjertet samt 2 år efter operationen viste klaring af handicap efterfulgt af re-undersøgelse.

Ved fastlæggelsen af ​​handicapgruppen er følgende indikatorer af stor betydning:

• Er der en kredsløbsforstyrrelse efter operationen?
• Hvorvidt stenosen af ​​en lungearterie forbliver.
• Effektiviteten af ​​kirurgisk behandling og om der er komplikationer efter operationen.

Kan Fallo's tetrade blive diagnosticeret i utero?

Diagnose af denne hjertesygdom afhænger direkte af kvalifikationerne hos en specialist, der udfører ultralydsdiagnostik under graviditeten, såvel som på ultralydsmaskinens niveau.

Når en ultralyd af høj kvalitet er udført af en højkategori specialist, er Fallot's tetrad detekteret i 95% af tilfældene i op til 22 uger, i den tredje trimester af graviditeten diagnosticeres denne fejl i næsten 100% af tilfældene.

Derudover er en vigtig faktor genetisk forskning, de såkaldte "genetiske twos og triples", som screenes for alle gravide kvinder i perioder på 15-18 uger. Det er bevist, at Fallot's tetrad i 30% af tilfældene kombineres med andre anomalier, oftest kromosomale sygdomme (Downs syndrom, Edwards, Patau, etc.).

Hvad skal man gøre, hvis denne patologi findes i fosteret under graviditeten?

Når denne hjertesygdom opdages i kombination med en alvorlig kromosomal abnormitet ledsaget af grov psykisk udviklingsforstyrrelser, tilbydes kvinden at afslutte graviditeten af ​​medicinske årsager.

Hvis kun en hjertefejl opdages, samles der en konsultation: obstetriksk-gynækologer, kardiologer, hjertekirurger, neonatologer, samt en gravid kvinde. På denne konsultation forklarer kvinden i detaljer: hvorfor denne patologi er farlig for barnet, hvad konsekvenserne kan være, samt mulighederne og metoderne til kirurgisk behandling.

På trods af Fallot's tetrad's kompleksitet er denne hjertesygdom resekterbar, det vil sige den gennemgår kirurgisk korrektion. Denne sygdom er ikke en sætning for barnet. Det moderne niveau af medicin tillader i 90% af tilfældene at forbedre patientens livskvalitet betydeligt takket være en kompleks, multi-trin operation.

I øjeblikket bruger hjertekirurger praktisk taget ikke palliativ kirurgi, men forbedrer kun patientens tilstand midlertidigt. Prioritetsretningen er en radikal operation udført i tidlig barndom (op til et år). Denne fremgangsmåde gør det muligt at normalisere den overordnede fysiske udvikling for at undgå dannelsen af ​​vedvarende deformationer i kroppen, hvilket signifikant forbedrer livskvaliteten.