Alt om ventrikulær septalfejl hos nyfødte, børn og voksne

Fra denne artikel vil du lære om hjertets misdannelse i form af ventrikulær septal defekt. Hvad er denne udviklingsforstyrrelse, når den opstår, og hvordan den manifesterer sig. Funktioner af diagnose, behandling af sygdommen. Hvor længe lever de med en sådan vice.

Forfatteren af ​​artiklen: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, højere medicinsk uddannelse med en grad i generel medicin.

En interventricular septal defekt (VSD) er en krænkelse af vægternes integritet mellem hjerteets venstre og højre ventrikler, der opstod under embryonets udvikling ved svangerskab 4-17 uger.

En sådan patologi i 20% af tilfældene kombineres med andre misdannelser i hjertemusklen (Fallo, fuldstændig åbning af den atrioventrikulære kanal, transponering af hovedhjertekarrene).

Med en defekt i septumet er der dannet en besked mellem to af de fire kamre i hjertemusklen, og blodet "droppes" fra venstre til højre (venstre-højre shunt) på grund af det højere tryk i denne halvdel af hjertet.

Symptomer på en signifikant isoleret defekt begynder at manifestere sig ved 6-8 uger af et barns liv, når det øgede tryk i det pulmonale vaskulære system (fysiologisk for denne levetid) normaliseres og arterielt blod smides i venøst ​​blod.

Denne unormale blodgennemstrømning fører gradvis til følgende patologiske processer:

• udvidelsen af ​​hulrummet i venstre atrium og ventrikel med en betydelig fortykning af sidstnævntes væg
• Forøgelse af trykket i lunge blodcirkulation system med udvikling af hypertension i dem;
• progressiv stigning i hjertesvigt.

Vinduet mellem ventriklerne er en patologi, der ikke opstår i en persons liv, sådan en defekt kan kun udvikle sig under graviditeten, derfor betegnes det som medfødt hjertefejl.

Hos voksne (personer over 18 år) kan en sådan mangel vedblive hele livet, forudsat at størrelsen af ​​meddelelsen mellem ventriklerne og (eller) effektiviteten af ​​behandlingen er lille. Der er ingen forskel i sygdommens kliniske manifestationer mellem børn og voksne, bortset fra stadier af normal udvikling.

Faren for vice er afhængig af størrelsen af ​​fejlen i partitionen:

• små og mellemstore næsten aldrig ledsaget af en krænkelse af hjertet og lungerne;
• de store kan forårsage barns død fra 0 til 18 år, men oftest udvikles fatale komplikationer i barndom (børn i det første år af livet), hvis de ikke behandles i tide.

Denne patologi kan tilpasses: nogle af defekterne lukkes spontant, andre forekommer uden kliniske manifestationer af sygdommen. Store defekter fjernes med succes kirurgisk efter den forberedende fase af lægemiddelterapi.

Alvorlige komplikationer, der kan forårsage døden, udvikles normalt med kombinerede former for krænkelse af hjertets struktur (beskrevet ovenfor).

Børnelæger, pædiatriske kardiologer og vaskulære kirurger er involveret i diagnose, opfølgning og behandling af patienter med VSD.

Hvor ofte er en vice

Overtrædelser af murens struktur mellem ventriklerne optager andenpladsen i hyppigheden af ​​forekomsten blandt alle hjertefejl. Mangler registreres hos 2-6 børn pr. 1000 levendefødte. Blandt babyer født til term (for tidlig) - 4,5-7%.

Hvis børneklinikens tekniske udstyr muliggør ultralydsundersøgelse af alle spædbørn, er overtrædelsen af ​​septumets integritet registreret hos 50 nyfødte for hver 1000. De fleste af disse defekter er af mindre størrelse, så de er ikke påvist ved andre diagnostiske metoder og påvirker ikke barnets udvikling.

En interventrikulær septalfejl er den hyppigste manifestation i strid med antallet af gener i et barn (kromosomale sygdomme): Downs syndrom, Edwards, Patau osv. Men mere end 95% af defekterne er ikke kombineret med forstyrrelser i kromosomerne.

Manglen på vægternes integritet mellem hjertets ventrikler i 56% af de tilfælde, der blev påvist hos piger og 44% hos drenge.

Hvorfor gør

Forstyrrelse af septumdannelsen kan forekomme af flere årsager.

Diabetes mellitus med dårligt korrigerede sukkerindhold

Phenylketonuria - en arvelig patologi af udveksling af aminosyrer i kroppen

Infektioner - rubella, vandkopper, syfilis etc.

I tilfælde af tvillinger fødes

Teratogener - stoffer, der forårsager fostrets udviklingsforstyrrelse

klassifikation

Afhængig af lokaliseringen af ​​vinduet er der flere typer af blemish:

symptomer

Fejl i interventionsseptumet hos en nyfødt (barn i de første 28 dage af livet) manifesterer sig kun i tilfælde af et stort vindue eller en kombination med andre defekter. Hvis ikke, forekommer de kliniske symptomer på en signifikant defekt først efter 6-8 uger. Alvorlighed afhænger af mængden af ​​udledning af blod fra venstre kammer fra hjertet til højre.

Mindre defekt

1. Der er ingen kliniske manifestationer.
2. Børne ernæring, vægtøgning og udvikling uden afvigelse fra normen.

Moderat defekt

Kliniske manifestationer i tidlige babyer forekommer meget tidligere. Eventuelle infektioner i åndedrætssystemet (næse, hals, luftrør, lunger) fremskynder symptomerne på et hjertesygdomme på grund af en stigning i det venøse blodtryk i lungerne og et fald i deres forlængelse:

• moderat respiratorisk acceleration (tachypnea) - mere end 40 pr. minut hos spædbørn
• deltagelse i vejrtrækningen af ​​hjælpemuskler (skulderbælte)
• sveden;
• svaghed i fodring, tvinger til at tage hvile pauser;
• lav månedlig vægtforøgelse mod baggrunden for normal vækst.

Stor defekt

De samme symptomer som med en moderat defekt, men i en mere udtalt form, derudover:

• Blå ansigt og nakke (central cyanose) på baggrund af fysisk anstrengelse;
• permanent blålig farvning af huden - et tegn på kombineret plet.

Efterhånden som trykket i det pulmonale blodgennemstrømningssystem øges, kommer manifestationer af hypertension i lungecirkulationen sammen:

1. Svær vejrtrækning under enhver belastning.
2. Brystsmerter.
3. Forbevidstløs og besvimelse.
4. Squatting lindrer tilstanden.

diagnostik

Det er umuligt at identificere en ventrikulær septalfejl hos børn, der kun er baseret på de kliniske manifestationer, idet klagerne ikke er af en bestemt art.

Fysiske data: ekstern undersøgelse, palpation og lytning

Forbedret apical push

Andet tone opsplitning

Grov systolisk murmur til venstre for brystbenet

Grov systolisk murmur i den nederste tredjedel af venstre brystben

Der er palpable bryst tremor mens reducere myokardium

Moderat forstærkning af den anden tone

Kort systolisk murmur eller mangel deraf

Udtalte accent af anden tone, palpabel selv med palpation

Patologisk tredje tone høres

Ofte er der vejret i lungerne og en forstørret lever

Elektrokardiografi (EKG)

Med fremgangen af ​​hjertesvigt - fortykkelse af højre ventrikel

Fortykkelse af højre atrium

Afvigelse af hjerteets elektriske akse til venstre

Ved svær lunghypertension er der ingen fortykkelse af venstre hjerte.

Bryst røntgen

Styrkelse af lungemønsteret i de centrale regioner

Udvidelse af lungearterien og venstre atrium

Forstørret højre ventrikel

Når det kombineres med pulmonal hypertension, svækkes det vaskulære mønster

Ekkokardiografi (EchoCG) eller ultralyd (ultralyd) i hjertet

Tillader dig at identificere tilstedeværelse, lokalisering og størrelse af VSD. Undersøgelsen giver klare tegn på myokardiefunktion baseret på:

• tilnærmet trykniveau i kamrene i hjertet og lungearterien
• trykforskelle mellem ventriklerne;
• størrelser af ventrikulære og atriale hulrum;
• tykkelse af deres vægge
• mængden af ​​blod, der uddriver hjertet under sammentrækning.

Defektens størrelse vurderes i forhold til aortas basis:

Hjertekateterisering

Anvendes kun i vanskelige diagnostiske tilfælde, giver det mulighed for at bestemme:

• form for misdannelse
• vinduestørrelse mellem ventriklerne
• nøjagtigt vurdere trykket i alle hulrum i hjertemusklen og centrale fartøjer
• graden af ​​udledning af blod
• udvidelse af hjertekamre og deres funktionelle niveau.

Beregnet og magnetisk tomografi

1. Disse er meget følsomme forskningsmetoder med høj diagnostisk værdi.
2. Tillader dig helt at eliminere behovet for invasive diagnostiske metoder.
3. Ifølge resultaterne er det muligt at konstruere en tredimensionel rekonstruktion af hjertet og blodårene for at vælge den optimale kirurgiske taktik.
4. Den høje pris og specificitet af undersøgelsen tillader ikke, at de udføres på strømmen - diagnostik af dette niveau udføres kun i specialiserede vaskulære centre.

Blemish komplikationer

• Pulmonal hypertension (Eisenmenger syndrom) er den mest alvorlige af komplikationerne. Ændringer i lungernes skibe kan ikke helbredes. De fører til omvendt udledning af blod fra højre til venstre, hvilket hurtigt manifesterer symptomer på hjertesvigt og fører til patienters død.
• Sekundær aortaventilinsufficiens - forekommer normalt hos børn over to år og forekommer i 5% af tilfældene.
• En signifikant indsnævring af udgangsdelen af ​​højre ventrikel er hos 7% af patienterne.
• Infektiøse inflammatoriske forandringer i hjertets indre foring (endokarditis) - forekommer sjældent før det toårige barn. Ændringer opfanger begge ventrikler, oftere nedfældning i defektområdet eller på skodder af tricuspidventilen.
• Okklusion (emboli) af store arterier med bakteriel thrombi på baggrund af den inflammatoriske proces er en meget hyppig komplikation af endokarditis med en defekt i væggen mellem ventriklerne.

behandling

Lille VSD kræver ikke behandling. Børn udvikler sig i overensstemmelse med normerne og lever et fuldt liv.

Det har vist sig, at antibakteriel profylakse af patogener, der kommer ind i blodbanen, hvilket kan forårsage endokarditis ved behandling af tænder eller infektioner i mundhulen og åndedrætssystemet, er vist.

En sådan mangel påvirker ikke livskvaliteten, selvom den ikke lukker alene. Voksne patienter bør være opmærksomme på deres patologi og advare medicinsk personale om sygdommen ved enhver behandling af andre sygdomme.

Børn med moderate og store fejl observeres af kardiologer i hele deres liv. De behandles for at kompensere for sygdommens manifestationer, eller i tilfælde af kirurgi kan man slippe af med patologien. Der er moderate begrænsninger på mobilitet og risikoen for betændelse i hjertets indre forside, men forventet levealder, som hos folk uden ulempe.

Narkotikabehandling

Indikationer: moderat og stor defekt i septum mellem ventriklerne.

• diuretika for at reducere belastningen på hjertemusklen (furosemid, spironolacton);
• ACE-hæmmere, som hjælper myokardiet under betingelser med øget belastning, dilaterer blodkar i lunger og nyrer, reducerer tryk (Captopril);
• hjerte glycosider, der forbedrer myokardial kontraktilitet og nervedannelse af excitation (Digoxin).

Narkotika i tilfælde af ventrikulær septal defekt

Kirurgisk behandling

1. Manglen på effekt af lægemiddelkorrektion i form af progression af hjertefunktionssvigt med nedsat børneudvikling.
2. Hyppige infektions-inflammatoriske processer i luftveje, især bronkier og lunger.
3. Store dimensioner af septalfejlen med en forøgelse i trykket i lungeblodstrømssystemet, selv uden at reducere hjertearbejdet.
4. Tilstedeværelsen af ​​bakterielle aflejringer (vegetationer) på de indre elementer i hjertekamrene.
5. De første tegn på aortaklaffefunktion (ufuldstændig lukning af cusps ifølge ultralydsundersøgelse).
6. Størrelsen af ​​muskelfejl er mere end 2 cm på dens placering i hjertepunktet.

• Endovaskulære operationer (minimalt invasiv, der ikke kræver stor operativ adgang) - Fastgør en særlig patch eller okklusiv i defektområdet.
  Det er umuligt at bruge vinduet mellem ventriklerne med store størrelser, da der ikke er plads til fiksering. Bruges til muskel type defekt.
• Store operationer med sternumets skæringspunkt og tilslutning af hjertelungsmaskinen.
  Med en moderat defektstørrelse er to klapper forbundet fra siden af ​​hver ventrikel og fastgør dem til væv i septum.
  En stor defekt er lukket med en stor patch af medicinsk materiale.
• En vedvarende forøgelse af trykket i det pulmonale vaskulære blodgennemstrømningssystem er et tegn på manglende funktionsevne. I dette tilfælde er patienter kandidater til en kardiopulmonær kompleks transplantation.
• I tilfælde af udvikling af aortaventilinsufficiens eller kombination med andre medfødte lidelser i hjertestrukturen udføres samtidige operationer. Disse omfatter lukning af defekten, ventilproteser, korrektion af udledning af hovedkardiale fartøjer.

Risikoen for dødsfald under kirurgisk behandling i de første to måneder af livet er 10-20%, og efter 6 måneder er den 1-2%. Derfor forsøges enhver nødvendig kirurgisk korrektion af hjertefejl i anden halvdel af det første år af livet.

Efter operationen, især endovaskulær, er det muligt at genåbne defekten. Ved gentagne operationer øges risikoen for dødelige komplikationer til 5%.

outlook

Isoleret VSD er berettiget til korrektion, underlagt rettidig diagnose, overvågning og behandling.

• Med defektens muskulære variant, hvis defekten er lille eller moderat i størrelse, i løbet af de første to år, 80% af patologiske meddelelser spontant lukker, kan en anden 10% lukke i en senere alder. Store defekter af septum er ikke lukket, men formindskes, hvilket gør det muligt at udføre operationen med en lavere risiko for komplikationer.
• Perimembranøse defekter lukkes alene hos 35-40% af patienterne, mens nogle af dem dannes en septumaneurisme i det tidligere vindues område.
• Den infundibulære type af septumets integritet mellem ventriklerne kan ikke lukke sig selv. Alle defekter af moderat og stor diameter kræver kirurgisk korrektion i løbet af anden halvdel af det første år af et barns liv.
• Børn med små størrelser af defekten kræver ingen terapi, men kun observation i dynamik.

Alle patienter med en sådan hjertesygdom oplever antibakteriel profylakse under dentalprocedurer på grund af risikoen for at udvikle betændelse i hjertets indre foring.

Begrænsningen på niveauet af fysisk anstrengelse er vist for enhver form for defekt med moderat og stor diameter før dens spontane fusion eller kirurgisk lukning. Efter operationen overvåges børn af en kardiolog, og i fravær af tilbagefald er det inden for et år tilladt at gøre nogen form for stress.

Den samlede dødelighed i strid med murens struktur mellem ventriklerne, herunder postoperativ, er ca. 10%.

Defekt af interventricular septum hos voksne

Den ventrikulære septaldefekt (VSD) er den mest almindelige medfødte hjertesygdom og er til stede hos ca. 3 til 4 babyer ud af 1.000 levendefødte. Som et resultat af spontan lukning af små defekter i interventrikulær septum, falder forekomsten af ​​denne sygdom med alderen, især hos voksne. Stor VSD, som regel, korrigeres i barndommen. Uden kirurgisk behandling udvikler disse patienter hurtigt høj lunghypertension, hvilket gør dem ubrugelige. Derfor er der hos voksne patienter mindre VSD mere almindelig, eller en kombination af VSD med lungearterie stenose (LA), som begrænser blodstrømmen til lungerne og forhindrer udviklingen af ​​lunghypertension. Sådanne patienter har det godt i lang tid, gør ikke klager og har ingen begrænsninger i fysisk aktivitet og kan endda deltage i professionel sport. Selv med en relativt lille arteriovenøs udledning af blod i voksenalderen kan VSD imidlertid være kompliceret ved udvikling af aortainsufficiens, Valsalva sinus-aneurisme, infektiv endokarditis og anden hjertepatologi.

Det kliniske billede af VSD hos voksne patienter er typisk for denne plet. Under auskultation høres systolisk murmur af varierende intensitet til venstre og højre for brystbenet. Støjens intensitet afhænger af fejlens størrelse og graden af ​​lunghypertension. Hos patienter med samtidig aortainsufficiens høres også diastolisk murmur. Når en Valsalva sinus aneurysm bryder igennem, er støj "maskineagtig" sistolodiastolisk. EKG viser tegn på overbelastning i venstre hjerte med undtagelse af patienter med LA stenose, når belastningen på højre ventrikel (RV) hersker. Patienter med høj lunghypertension (LH) er mere tilbøjelige til at have kombineret ventrikulær hypertrofi, og ved udvikling af Eisenmenger syndrom er svær pankreatisk hypertrofi (Eisenmenger syndrom karakteriseret ved udviklingen af ​​irreversibel lunghypertension som følge af blodfald fra venstre mod højre).

Diagnose. Røntgenbilledet er repræsenteret af en stigning i lungemønsteret, såvel som en stigning i skyggen af ​​hjertet. Hos patienter med lavverdig VSD kan brystradiografi være normal. I nærvær af en stor udledning af blod fra venstre mod højre er der tegn på en stigning i venstre atrium, venstre ventrikel og øget lungemønster. Patienter med svær lunghypertension vil ikke have en forøgelse i venstre ventrikel (LV), men der vil være en udbulning af lungearterien og en svækkelse af lungemønsteret på lungens periferi.

Doppler ekkokardiografi er den vigtigste instrumentelle metode til moderne diagnose af VSD, som giver mulighed for at opnå pålidelige data om anatomi af vice. Transthorak ekkokardiografi har næsten altid diagnosticeringsværdi hos de fleste voksne med gode ekkokardiografiske vinduer. De data, der skal opnås under undersøgelsen, omfatter antallet, størrelsen og lokaliseringen af ​​defekter, kammerstørrelser, ventrikulær funktion, tilstedeværelse eller fravær af aorta-regurgitation af lungearterierens stenose og tricuspid-regurgitation. Evaluering af systolisk tryk i bugspytkirtlen bør også indgå i undersøgelsen. Hos voksne med dårlige ekkokardiografiske vinduer kan transesophageal ekkokardiografi være påkrævet.

Beregnet tomografi med kontrastforbedring og MR-billeddannelse kan bruges til at vurdere de store fartøjers anatomi, hvis der er tilknyttede defekter, samt at visualisere de VSD, som ikke er godt synlige på EchoCG. Hertil kommer, at MR giver dig mulighed for at vurdere mængden af ​​shunting af blod såvel som forekomsten af ​​fibrose i det ventrikulære myokardium, som kan udvikle sig som følge af mangelvarens eksistens.

Angiokardiografi og hjertekateterisering udføres hos voksne patienter med VSD, hvor ikke-invasive data ikke giver et komplet klinisk billede. Ifølge anbefalingerne fra American Heart Association er de vigtigste indikationer for denne undersøgelse som følger:

bestemmelse af volumen af ​​rystning samt vurdering af tryk og vaskulær resistens af lungecirkulationen hos patienter med formodet lunghypertension;
reversibiliteten af ​​lunghypertension bør verificeres under anvendelse af forskellige vasodilaterende midler;
evaluering af samtidig misdannelser, såsom aortainsufficiens, pulmonal stenose, gennembrud af Valsalva sinus aneurysmen;
diagnose af flere VSD;
udfører koronar angiografi hos patienter over 40 år med risiko for koronararteriesygdom
vurdering af anatomi af VSD i tilfælde, hvor endovaskulær lukning er planlagt.

Kirurgisk behandling. Ifølge anbefalingen fra American Heart Association er kirurgisk lukning af VSD nødvendigt, når forholdet mellem pulmonal blodstrøm til det systemiske er mere end 1,5: 1,0. Når det kombineres med VSD med LA stenose, indikeres kirurgisk behandling i alle tilfælde. Indikationer for kirurgisk behandling er også progressiv systolisk eller diastolisk dysfunktion i venstre ventrikel, samtidig valvulær patologi, et gennembrud af Valsalva sinus aneurysmen og en infektiøs endokarditis i historien.

Små defekter fører som regel ikke til udvikling af PH, men de er en risikofaktor for udviklingen af ​​infektiv endokarditis, aorta og tricuspidinsufficiens og arytmier. Baseret på dette er C.Backer et al. (1993) anbefaler kirurgisk lukning af små perimembranøse VSD som forebyggelse af disse komplikationer. Det skal bemærkes, at denne fremgangsmåde ikke generelt accepteres på trods af den signifikant høje forekomst af samtidig hjertepatologi hos voksne patienter med VSD.

Kirurgisk behandling af VSD udføres under betingelser med ekstrakorporeal cirkulation, hypotermi og cardioplegi. Små defekter (op til 5-6 mm) sutureres, de større er lukket med en plaster, normalt med syntetisk materiale (for eksempel Dacron, polytetrafluorethylen (Gore-Tex)). Adgang til VSD er gennem højre atrium, mindre ofte gennem højre ventrikel. I tilfælde, hvor aortaklappens udskiftning udføres samtidig, kan VSD'en lukkes ved adgang via aorta. Nogle gange kan det med subtususpid lokalisering af VSD være nødvendigt at dissekere septalventilen i tricuspidventilen og derefter genoprette den for at visualisere sine kanter. I nogle tilfælde, når kanterne af den perimembranøse DMHP er fjernet fra tricuspid og aorta ventiler såvel som med muskuløs VSD, er endovaskulær lukning mulig ved hjælp af specielle anordninger (occluders). Perkutan lukning af VSD er et attraktivt alternativ til kirurgisk behandling hos patienter med høje risikofaktorer til kirurgisk indgreb, gentagne tidligere operationer og dårlig tilgængelig muskuløs VSD og VSD type schweizisk ost.

Kontraindikation til lukning af VSD er sclerotisk pulmonal hypertension med blodspyling fra højre til venstre (Eisenmenger syndrom). For at forbedre livskvaliteten hos patienter med Eisenmenger syndrom er lungekvododilatationsterapi indikeret, herunder især bosentan. En radikal behandlingsmetode er korrektionen af ​​en defekt i kombination med en lungetransplantation eller en hjerte-lungetransplantation. M. Inoue et al. (2010) rapporteret om vellykket lukning af cerebrovaskulær sygdom med samtidig transplantation af begge lunger.

De grundlæggende principper for observation af patienter med unge med voksenalderen er formuleret i anbefalingerne fra American Heart Association (2008):

voksne patienter med VSD og resterende hjertesvigt, restudladning, pulmonal hypertension, aortainsufficiens og obstruktion af udskillelseskanalen hos RV og LV bør undersøges mindst en gang om året;
voksne patienter med lavt residual VSD og uden anden patologi bør undersøges hvert 3-5 år;
voksne patienter efter lukning af en cerebrovaskulær ulykke med okklusiv bør undersøges hvert 1 til 2 år afhængigt af placeringen af ​​cerebrovaskulær ulykke og andre faktorer;
Patienter, der opereres for større diabetes mellitus, bør overvåges gennem hele livet, da PH i nogle tilfælde kan udvikle sig. Desuden er disse patienter fortsat i risiko for at udvikle arytmier.

Voksne uden resterende VSD uden samtidig skader og med normalt tryk i lungearterien behøver ikke følges op, medmindre lægen indsender til undersøgelse. Patienter, der udvikler en bifasikulær blokade eller forbigående trifacikulær blokade efter lukning af VSD, har risiko for at udvikle fuldstændig tværgående hjerteblok. Sådanne patienter har brug for en årlig undersøgelse.

Graviditet hos patienter med VSD og svær lunghypertension (Eisenmenger-kompleks) anbefales ikke på grund af høj maternal og intrauterin dødelighed. Kvinder med lille VSD uden lunghypertension og uden samtidig mangler har ikke høj kardiovaskulær risiko under graviditeten. Graviditet tolereres normalt godt. Udledning af blod fra venstre til højre kan dog stige med en stigning i hjerteproduktionen under graviditeten, denne tilstand er afbalanceret af et fald i perifer resistens. Hos kvinder med en stor arteriovenøs udledning af blod kan graviditeten være kompliceret af arytmier, ventrikulær dysfunktion og progression af lunghypertension.

Spørgsmålet om den obligatoriske kirurgiske behandling af voksne patienter med mindre VSD, der ikke har komplikationer, forbliver diskutabelt. Nogle forfattere mener, at en omhyggelig observation til tidlig diagnosticering af komplikationer er tilstrækkelig. De vigtigste punkter, der skal overvåges hos disse patienter, er udvikling af aortainsufficiens, tricuspid regurgitation, en vurdering af graden af ​​shunting af blod og lunghypertension, udvikling af ventrikulær dysfunktion samt subpulmonal og subortikulær stenose. Den rettidige gennemførelse af kirurgi vil forhindre yderligere fremgang i hjertepatologi. Ifølge C. Backer et al. (1993), kirurgisk behandling er indiceret for alle patienter med en teoretisk risiko for udvikling af mulige komplikationer af VSD.

VSD (ventrikulær septalfejl) hos nyfødte og voksne

Det menneskelige hjerte består af 4 kamre, hvis dannelse, og derefter foreningen i en, begynder næsten umiddelbart efter befrugtning. Under ugunstige forhold forstyrres processen, små og mere imponerende fejl forekommer i hovedorganets struktur. En af dem er ret almindelig - ventrikulær septal defekt (VSD). Det foreslås at blive bekendt med detaljeret med dets oprindelse, symptomer, diagnose og korrigeringsmetoder.

Defektbeskrivelse, hyppighed af udseende, effekt på blodcirkulationen

Overtrædelse af septumets integritet mellem venstre og højre ventrikel er en medfødt anomali af hjertet, den er dannet i de første 2-3 måneder af fosterets intrauterin udvikling. For hver 1000 nyfødte i verden er der 8-9 børn med lignende patologi. Procentvis svarer antallet af JMP til 18-24% af alle CHD (medfødt hjertesygdom). Manglen manifesterer sig i form af et hul med en størrelse fra 1 til 30 mm, placeret overalt i partitionen. Normalt er den karakteriseret ved en lille størrelse og en cirkulær kontur, men når den er lokaliseret i webbedzonen, ligner den et ret stort ovalt vindue.

På tidspunktet for ventrikulær sammentrækning dumpes blod fra venstre mod højre gennem et hul i septumet mellem dem, hvilket skaber overbelastning af højre ventrikel og den lille (pulmonale) cirkulation. Med en systematisk unormal udladning forværres patologien, fuldstændigt ændrer det kardiovaskulære system.

1. Hjertet oplever øget stress, pumper blod - som følge heraf er dets mangel dannet.
2. Der er en forøgelse af højre ventrikelkapacitet, og senere udvides væggene (hypertrofi). Slutresultatet er en udvidelse af pulmonal aorta, som følge af, at venøst ​​blod rushes ind i lungerne langs sin kanal.
3. I lungerne kredsløbssystemet øges trykket, hvilket forårsager kronisk hypertension i dette organ og derefter krampaktige fænomener i arterierne - så åndedrætsorganet er beskyttet mod overskydende blod.

Når venstre ventrikel er afslappet, kommer en del af det venøse blod fra den rigtige ind i det, hvilket fører til venstre ventrikelhypertrofi og hypoxi i de indre organer.

Reference: Medfødt hjertesygdom, karakteriseret ved ventrikulær septalfejl, er blevet tildelt IC21-10-koden Q21.0 (international klassificering af sygdomme).

JMP klassifikation

Patologisk perforering i septum, der adskiller ventriklerne, er klassificeret efter flere tegn.

Under hensyntagen til oprindelsen og nuancerne af strømmen af ​​defekter er opdelt i 3 grupper:

• medfødt hjertesygdom - CHD;
• et af elementerne i den kombinerede hjertesygdom er den korrigerede transposition af de store skibe eller Fallot's tetrad;
• komplikation efter myokardieinfarkt.

Ved beregning af vinduets dimensionsparametre sammenlignes den normalt med diameteren af ​​patientens største arterie:

• Lille (MDZhP) - mindre end en tredjedel af aortaldiameteren. Dette hul passerer fra venstre ventrikel til højre med 25% af blodet mere end normalt.
• Medium (SDHP) - er halvdelen af ​​aortaens lumen. Når blodet bevæger sig gennem en sådan skade, varierer trykket i de to ventrikler med 50%.
• Large (BDZHP) - falder i diameter med aorta eller overstiger den. Trykket i ventriklerne flader ud.

Ifølge lokaliseringsstedet skelnes disse typer af hjerteseptfejl.

• I membranområdet - 80% af alle tilfælde. Perimembranøse membranøse konoventrikulære defekter er fastgjort i den webbed zone (membran), der ofte spredes til indløbs-, udløbs- eller septal-delen af ​​skillevæggen mellem kamrene. Det sker, at et vindue detekteres under aortaklappen eller septalventilen i tricuspid hjerteventilen. Med dette arrangement forekommer der ofte aneurismer (udvidelser) af membranrummet, hvorved hullerne ofte er indsnævret - delvis eller fuldstændigt.
• Muskulær, trabekulær - 15-20%. Hullet er omgivet på alle sider af muskelvæv, det kan være placeret i enhver sektion af muskelafsnittet i IUP, det lukker normalt spontant.
• I området med den bragt vej (atrioventrikulær kanal). Patologien for indløbssektionen er placeret under forankringspunktet for ringene af atrioventrikulære ventiler. Ofte ledsaget af Downs syndrom.
• I området af det udgående område - 5%. Podortale, suprakortale, subpulmonale, infundibulære defekter detekteres under ventilerne på den kegleformede eller udløbsdel af ICE. Ofte er denne sort ledsaget af udviklingen af ​​aorta-insufficiens som følge af prolaps (overhæng) af ventilens ventiler (normalt ret).

Oftere registreres enkelte defekter, men der er også gruppe (især muskler) dem.

Årsager til unormal partition struktur

Patologi af interventricular septum lægges i prænatal perioden på grund af unormal hjerte dannelse i fosteret. Dette skyldes sygdom, dårlig kost og hygiejne under graviditeten. Risikofaktorer for medfødte hjertefejl er:

• infektionssygdomme hos den fremtidige mor - ARVI, kyllingepoks, rubella, mæslinger, herpes, toxoplasmose, chlamydia;
• Andre sygdomme - især farlige er Sjogrens sygdom, systemisk lupus erythematosus, phenylketonuri, diabetes mellitus;
• tager ulovlige stoffer i graviditetens første trimester - antibakterielle og antimikrobielle lægemidler, lægemidler til epilepsi og hypertension, hormonelle lægemidler;
• alkoholforbrug, medicin;
• genetisk disposition - UPU fra forældre er arvet i 3-5% af tilfældene, risikoen for at vente på et barn med JMP øges i familier, hvor der allerede er børn med unormal hjertemuskel;
• dårlig miljø situation
• tidlig toksikose hos gravide kvinder;
• mangel på kost af vitaminer og mineraler, underernæring;
• hyperglykæmi;
• thyrotoksicose (skjoldbruskkirtelsygdom);
• graviditet efter 40 år kombineret med aldersrelaterede hormonforandringer
• høj fysisk og psyko-følelsesmæssig stress.

Symptomer på defekter MZHP

Fejl i det interventrikulære septum hos både børn og voksne manifesterer sig afhængigt af skadeområdet. Hvis det er minimalt, mærker patienten ikke afvigelser. Et stort interventrikulært vindue fremkalder mange ubehagelige og livstruende symptomer. De er grupperet efter alder.

Tegn på diabetes mellitus hos nyfødte

Under ugunstige forhold har fosteret en af ​​to typer defekter: en lille størrelse i muskelsektoren (Tolchinov-Roger-sygdommen) eller mere omfangsrig og mere udtalt i membranområdet. Hver indstilling har karakteristiske manifestationer.

Sygdom Tolchinova-Roger

Med en lille defekt fødes barnet på den forventede tid uden afvigelser i intellektuel og kropslig udvikling. Sommetider manifesteres muskuløs VSD i en nyfødt kun i form af systolisk murmur fanget i hjertet af hjertet. Det lyder maksimalt til venstre for brystbenet, i III-IV intercostal rummet, giver området mellem skulderbladene. Når auskultation (lytter med et stetoskop) føles lyden selv i en kort afstand fra kroppen. I nogle babyer er den systoliske murmur upræcis, kun hørbar i den udsatte stilling, forsvinder under fysisk anstrengelse. Hjertesvigt er usædvanligt for Tolchinova-Roger sygdom.

Udtalte defekte MZHP hos nyfødte

Fodret udvikler sig normalt normalt, selvom hypotrofi observeres i omkring 40% af tilfældene: i pædiatrisk sygdom betyder dette udtryk en forsinkelse i fosterudviklingen. Akutte manifestationer af VSD forekommer fra de første dage af et barns liv:

• systolisk murmur - tremor observeres i III-IV intercostal rummet (til venstre); lyden overføres til højre bag brystbenet, til venstre, på ryggen og ofte gennem hele brystet;
• kredsløbssvigt - dets symptom er takykardi, samt åndenød, der optræder under sugning og derefter bliver konstant og forårsager hurtig træthed hos barnet;
• blålig farve på huden
• konstant græd, angst, søvnforstyrrelse;
• hyppige akutte åndedrætsinfektioner, inflammation i de nedre sektioner - kongestiv hvæsen, bronkitis, lungebetændelse (satellitsygdomme);
• udviklingsforsinkelse - hos 67% af patienterne.

I mange babyer med et stort vindue vokser et hjertebult hos spædbørnene i barndommen (brystcellen bøjer ud), og der høres en patologisk pulsation over maven. På grund af det øgede blodvolumen i lungekarrene øges trykket, derfor bliver deres vægge ofte beskadiget.

Symptomer på MSS-patologi hos børn ældre end et år

Umiddelbart efter fødslen vokser og udvikler babyen i et accelereret tempo. På cirka 1,5 år forsvinder pusten og takykardien på grund af den relative kompensation, og aktiviteten øges. Barnet mærkes tydeligt, det er mindre bekymret over samtidige sygdomme. En dybere undersøgelse afslører imidlertid følgende negative tegn på VSD hos børn 2-3 år:

• hjertebukk i midten af ​​brystbenet (hos 2/3 af patienterne);
• systoliske pulsationer mellem 3. og 4. ribben til venstre for brystbenet, med en hård systolisk murmur hørt langs den venstre kontur;
• lidt større hjertestørrelser i tværsnit og opad.

I en række unge patienter registrerer auscultatory-metoden til lytning også diastoliske lyde, hvilket indikerer relativ insufficiens af lunge-aortaklappen (en svag lukning af dets cusps). Disse lyde er af to typer:

• Graham-Still - på grund af for stor blodgennemstrømning i lungearterien og vækst af hypertension i den, hørte mellem 2 og 3 ribben på venstre side, giver op til bunden af ​​hjertemusklen;
• Flint - det er forårsaget af mitral stenose, der opstår som følge af en stigning i volumenet af venstre atrium, på grund af gennemgangen af ​​store mængder blod gennem et hul i septumet, er støjen stærkest hørt ved Botkin's punkt og udstråler til hjertepunktet.

Tegn på mangel hos voksne

Hos voksne er det kliniske billede af VSD typisk for denne sygdom:

• systolisk murmur i venstre og højre del af brystbenet - dets sværhedsgrad bestemmes af vinduets størrelse og niveauet af lunghypertension;
• diastolisk murmur - i nærvær af lungearterieinsufficiens;
• systolodiastolisk støj - i tilfælde af perforering af Alsawa sinus aneurisme;
• våd hoste;
• smerte i hjertet af hjertet
• arytmi;
• åndenød selv i fravær af fysisk anstrengelse.

Sygdommen hos voksne er den samme som i barndommen. Med små størrelser forårsager defekten ikke meget skade på kroppen, hvis personen har gennemgået fuld terapi. Hvis patologiens omfang er omfattende, behandles det kirurgisk i tidlig barndom, så en persons sundhed kommer til en relativ norm, når moden kommer.

diagnostik

Hvis du bemærker de eksterne tegn på en defekt i hjerteseptumet, bør du kontakte din barnlæge, praktiserende læge eller kardiolog. Efter auskultation sender lægen patienten til en hardwarediagnose for at få en endelig konklusion om hans tilstand og lave en forudsigelse for fremtiden. Her er de vigtigste typer diagnoser af DMD.

• Elektrokardiogram. Med sin hjælp bliver det klart, hvor trange ventriklerne er, og pulmonal hypertension er forbedret. Hos voksne patienter kan et EKG vise symptomer på arytmi og unormal elektrisk ledningsevne i hjertet.
• Ekkokardiografi. Metoden til EchoCG bruges til at identificere huller i septumet på grundlag af data om nedsat blodkarstrøm.
• Phonocardiography. Det giver dig mulighed for at høre højfrekvent systolisk murmur mellem 3. og 4. ribben på venstre side af brystbenet.
• Radiografi. På brystets røntgenbillede kan man se, at lungernes rødder pulserer og hjertet bliver forstørret.
• Ultralyddiagnose. Billedet giver mulighed for at analysere myokardiums struktur, patency og funktion. Det andet mål med ultralydet er at etablere indikatorer for tryk i lungens aorta og mængder af blodudladning.
• Pulsoximetri Undersøgelsen er nødvendig for at bestemme niveauet for iltmætning i blodet: hvis det er lavt, er der mistanker om alvorlige krænkelser i det kardiovaskulære system.
• Lydende højre hjertekamre. Ifølge dens resultater er det fastslået, om trykket i ventrikel og lunge aorta er normalt, hvad er iltningsniveauet af det venøse blod.

Desuden kontrollerer lægen hjerteets struktur ved hjælp af et specielt kateter og måler trykket i sine kamre.

Taktik og metoder til behandling af defekt MZHP

Valget til fordel for en terapeutisk eller kirurgisk metode afhænger af hvor defekten er lokaliseret, hvor meget hæmodynamik forstyrres, hvad sygdommens kliniske forløb og den efterfølgende prognose er. Den individuelle tilgang er vigtig: En erfaren læge kontrollerer nødvendigvis patientens respons på medicin og procedurer.

Konservativ behandling

Anvendelse af lægemidler i tilfælde af en defekt i hjerteintervallet hos nyfødte og ældre børn har til formål at forbedre blodstrømmen fra lungerne, reducere væskeakkumulering i lungalveolerne (undgår ødemer) og generelt reducere det cirkulerende blodvolumen. For at nå disse mål er de følgende grupper af stoffer ordineret.

1. Diuretika - Furosemid (Lasix). De hjælper med at reducere mængden af ​​blod i karrene og lindre lungeødem. Børn skriver piller med en hastighed på 2 til 5 mg pr. Pund af vægt. Tag en gang om dagen, helst inden frokost.
2. Hjerteglykosider - Digoxin, Strofantin. Deres opgave er at aktivere hjerteslag for effektiv blodpumpning. Dosering: I de første 3 dages behandling - i en hastighed på 0,01 mg / kg af en 0,05% opløsning af strophanthin eller 0,03 mg / kg digoxin. På den fjerde dag reduceres dosis med 4-5 gange.
3. Kardiometaboliske stoffer - "Cardonat", "Phosphaden", "Cocarboxylase". Designet til at forbedre iltforsyningen af ​​celler og normalisere stofskiftet. Kapslen af ​​"Cardonat" gives til barnet i fortyndet form: inden brug hældes indholdet i lidt sukkervand (ca. en halv kop) og omrøres. Det tages en gang dagligt efter måltider, varigheden af ​​behandlingen varierer fra 3 uger til 3 måneder.
4. Antispasmodik - Euphyllinum. Foreskrevet for bronchospasme og lungeødem, åndenød. 2% opløsning af aminophyllin anvendes til intravenøs injektion eller mikroclyster. Dosering - 1 ml for hvert levetid.

Konservativ behandling lindrer patientens tilstand, lindrer symptomer og skaber en tidsramme for at vente på den spontane, ikke-kirurgiske lukning af VSD.

Kirurgisk indgreb

En af de faktorer, der bestemmer behovet for og valg af operationstype, er barnets alder. I livets første trimester er indikationen for en kirurgisk procedure den store størrelse af vinduet, symptomerne på hjertesvigt. Når spædbarnet er seks måneder gammelt, analyserer lægen niveauet af lunghypertension og afgør, om operationen er hensigtsmæssig ved at vælge en af ​​følgende taktikker.

• Hjertekateterisering. En minimalt invasiv procedure er indsættelsen af ​​en katetersond i lårarterien og trækker den ind i defektstedet under kontrol af en røntgenmaskine. Et maskeplaster transporteres gennem kateteret for at lukke det unormale lumen i septumet. Gradvist erhverver maskeret bindevæv og lukker åbningen tæt. Kateterisering er tilladt, når afstanden fra defekten til kanten af ​​en IVM er mindst 3 mm, er over 12 måneder gammel, og legemsvægten er over 10 kg.
• Radikal operation. Fejlen "sutureres" eller en tæt plaster sættes straks på den, som til sidst vokser ind i hjertemuskulaturens "native" væv. Proceduren udføres på et åbent hjerte med forbindelsen af ​​det kardiopulmonale bypass system. Syntetiske materialer tages til en plaster eller der udarbejdes en autograft - et stykke af patientens eget perikardvæv udskæres. Efter lukning af VSD normaliserer hæmodynamikken.
• Palliativ (mellemliggende) operation. Faktisk er det en halvmåling, som gør det muligt kunstigt at reducere lumen i lungen aorta for at sænke trykket i lungerne og fjerne andre alvorlige symptomer, der sikrer den normale udvikling af barnet. Kirurgen udfører en indsnævring af arterien ved at binde den med en særlig silketråd. Anbefalinger til mellemproceduren gives, hvis radikal indgriben er kontraindiceret (midlertidigt eller permanent).

Vigtigt: Når man når op til et år, er der mulighed for spontan lukning af vinduet. Hvis den lunghypertension i barnet på det tidspunkt er lavt, og den fysiske tilstand er tilfredsstillende, bør operationen udskydes til 5 år.

Komplikationer og forudsigelser

Hvis åbningen i interventionsvæggen ikke overstiger 3-10 mm, arbejder hjertet med næsten ingen uregelmæssigheder uden at give ubehagelige følelser. Ifølge den velkendte børnelæge Komarovsky er en sandsynlig lille mangel på interventionsseptum hos en nyfødt mest sandsynligt (25-40%) at vokse sammen med 4-5 år.

Større vinduer eller flere skader kræver øjeblikkelig behandling, ellers får tegn på en defekt karakter af komplikationer. Hovedparten af ​​dem er Eisenheimers syndrom - på grund af systematisk pulmonal hypertension, vaskulær sklerose, vedvarende dyspnø og cyanose med yderligere død fra hjerte- og respirationssvigt er noteret. Andre komplikationer er mulige:

• langvarig septisk endokarditis - betændelse i den indre foring af hjertemusklen;
• kongestivt hjertesvigt;
• kronisk kongestiv lungebetændelse;
• stenose (skader på væggene) i lungearterien;
• slagtilfælde som følge af væksten i blodtrykket i lungecirkulationen, spredning af blodtryk med dannelsen af ​​blokeringer;
• ændringer i ventilsystemet og udvikling af sekundær ventrikulær hjertesygdom.

I mangel af lægehjælp kan et barn med store defekter i septum dø inden de når 6 måneder. Hvis terapien eller operationen udføres korrekt og rettidigt, lever patienten i lang tid og overvåges konstant af en kardiolog. Ubehandlet sygdom med udvikling af komplikationer reducerer forventet levetid til 25-27 år.

Defekt af hjertets interventionsseptum (VSD): årsager, manifestationer, behandling

Defekten i hjerteintervallet (VSD) er en temmelig almindelig patologi, som er en intrakardial anomali med et hul i væggen, som adskiller hjertets ventrikler.

billede: ventrikulær septal defekt (VSD)

Små defekter forårsager næsten ikke klager hos patienter og vokser uafhængigt af alderen. Hvis der er åbninger i myokardiet af stor størrelse, udføres kirurgisk korrektion. Patienter klager over hyppig lungebetændelse, forkølelse, alvorlig åndenød.

klassifikation

VSD kan tænkes som:

• Uafhængig CHD (medfødt hjertesygdom),
• En del af den kombinerede CHD,
• Komplikationer af myokardieinfarkt.

Ifølge hullets lokalisering skelnes der tre typer af patologi:

1. Perimembranøs defekt
2. Muskelfejl
3. Subarteriel defekt.

Ved hulstørrelse:

• Stor VSD - mere aorta lumen,
• Median VSD - halv aorta lumen,
• Lille VSD - mindre end en tredjedel af aorta lumen.

grunde

På scenen for tidlig føtal udvikling fremkommer der et hul i muskelseptumet, der adskiller venstre og højre kamre i hjertet. I graviditetens første trimester udvikles dets hoveddele, sammenlignes og er korrekt forbundet med hinanden. Hvis denne proces forstyrres af endogene og eksogene faktorer, forbliver en defekt i septum.

Hovedårsagerne til VSD er:

1. Arvelighed - risikoen for at have et sygt barn er øget i de familier, hvor der er mennesker med medfødte anomalier i hjertet.
2. Infektionssygdomme hos en gravid kvinde - ARVI, parotitis, chicken pox, rubella.
3. Accept af antibiotika eller andre lægemidler med embryotoksisk virkning af en gravid kvinde - antiepileptika, hormoner.
4. Ufordelagtige miljøforhold.
5. Alkohol og stofforgiftning.
6. Ioniserende stråling.
7. Tidlig giftig graviditet.
8. Mangel på vitaminer og sporstoffer i kost af gravide, sultedieter.
9. Alderrelaterede ændringer i en gravid kvindes krop efter 40 år.
10. Endokrine sygdomme hos gravide kvinder - hyperglykæmi, thyrotoksicose.
11. Hyppig stress og overarbejde.

symptomatologi

cyanose - et symptom ved alle "blå" hjertefejl

VSD forårsager ikke problemer med fosteret og forhindrer ikke det i at udvikle sig. De første symptomer på patologi fremkommer efter fødslen: akrocyanose, manglende appetit, åndenød, svaghed, hævelse af maven og ekstremiteter, takykardi, forsinket psykofysisk udvikling.

Børn med tegn på VSD udvikler ofte svære former for lungebetændelse, som er vanskelige at behandle. Lægen undersøger og undersøger et sygt barn, opdager en forstørret hjertestørrelse, systolisk murmur og hepatosplenomegali.

• Hvis der er en lille VSD, ændres udviklingen af ​​børn ikke væsentligt. Der er ingen klager, åndenød og svag træthed forekommer kun efter træning. De vigtigste symptomer på patologi er systolisk murmur, som findes hos nyfødte, spredes i begge retninger og er godt hørt på bagsiden. I lang tid forbliver det det eneste symptom på patologi. I mere sjældne tilfælde, når du lægger din hånd på brystet, kan du mærke en lille vibration eller tremor. I dette tilfælde er symptomerne på hjertesvigt fraværende.
• En udtalt mangel manifesterer sig hos børn akut fra de første dage af livet. Børn er født med hypotrofi. De spiser dårligt, bliver rastløse, blege, de udvikler hyperhidrose, cyanose, åndenød, først med mad og derefter i ro. Over tid bliver vejrtrækningen hurtig og vanskelig, der opstår paroxysmal hoste, et hjertebukkform. Der er fugtige raler i lungerne, leveren øges. Ældre børn klager over hjertebanken og kardialgi, åndenød, hyppige næseblødninger og besvimelse. De ligger betydeligt bagud i udviklingen af ​​deres jævnaldrende.

Hvis et barn bliver træt hurtigt, græder ofte, spiser dårligt, nægter at amme, har ingen vægtforøgelse, har åndenød og cyanose, bør du hurtigst muligt kontakte en læge. Hvis kortpustetid og hævelse af ekstremiteterne opstår pludselig, bliver hjerteslaget hurtigt og uregelmæssigt, du skal ringe til ambulanceholdet.

Stadier af udvikling af sygdommen:

1. Den første fase af patologi manifesteres af en stigning i hjertets størrelse og stagnation af blod i lungekarrene. I mangel af passende og rettidig behandling kan lungeødem eller lungebetændelse udvikle sig.
2. Den anden fase af sygdommen er kendetegnet ved krampe i lunge- og koronarbeholderne som følge af deres overdistension.
3. I mangel af rettidig behandling af CHD udvikles irreversibel sklerose i lungekarrene. På dette stadium af sygdommen vises de vigtigste patologiske tegn, og hjertekirurger nægter at udføre operationen.

krænkelser i VSD

Nedstrøms er der 2 typer VSD

• Asymptomatisk strømning detekteres af støj. Det er kendetegnet ved en stigning i hjertets størrelse og en stigning i lungekomponenten i 2-tone. Disse tegn indikerer tilstedeværelsen af ​​små mellomstore diabetes mellitus. Kræver lægeovervågning i 1 år. Hvis støj forsvinder og ingen andre symptomer opstår, lukkes fejlen spontant. Hvis der er støj tilbage, kræves lang observation og høring af kardiologen, er drift mulig. Små fejl forekommer hos 5% af nyfødte og lukker alene på 12 måneder.
• Stor VSD har et symptomatisk kursus og manifesteres af tegn på hjertesvigt. Disse ekkokardiografier indikerer tilstedeværelsen eller fraværet af tilknyttede defekter. Konservativ behandling giver i nogle tilfælde tilfredsstillende resultater. Hvis lægemiddelbehandling er ineffektiv, indikeres kirurgisk indgreb.

komplikationer

Den betydelige størrelse af åbningen i interventrikulær septum eller manglen på tilstrækkelig terapi er hovedårsagerne til alvorlige komplikationer.

1. Hypotrofi er en patologi forårsaget af en overtrædelse af væv trofisme og fører til tab af kropsvægt. I dette tilfælde forstyrrer barnet den korrekte udvikling og funktion af organer og systemer. Infections af indre organer, herunder hjertet, er en af ​​hovedårsagerne til fejlernæring. I alvorlige tilfælde, i nærværelse af en stor defekt, går hypotrofi ind i dystrofi, som er forbundet med vævshypoxi og underernæring. Hendes behandling har til formål at genoprette vand-saltbalancen og tilførslen af ​​næringsstoffer i kroppen i overensstemmelse med barnets alder og kropsvægt. Patienterne ordineres enzymer, stimulerer og stimulerer appetit, hormoner, stoffer til parenteral ernæring.
2. Eisenmenger syndrom er en konsekvens af vedvarende og irreversibel pulmonal hypertension, som i kombination med VSD fører til udviklingen af ​​alvorlig hjertepatologi. Ud over symptomerne på asteni manifesteres sygdommen ved at trykke smerter i hjertet, bevidsthedstab, hoste. Behandlingen af ​​syndromet er kirurgisk.
   
3. Bakteriel endokarditis er en betændelse i den indre foring af hjertet af en stafylokok-etiologi. Sygdommen manifesteres af symptomer på forgiftning, hududslæt, feber, åndedrætssvigt, myalgi og artralgi, asteni. Patologisk behandling - antibakteriel, afgiftning, trombolytisk, kardioprotektiv, immunostimulerende.
4. Pulmonal hypertension - en stigning i blodtrykket i lungecirkulationsbeholderne. Symptomer på sygdommen er ikke specifikke: åndenød, træthed, hoste, hjertesmerter, besvimelse.
5. Aortisk insufficiens er en medfødt eller erhvervet patologi forårsaget af ufuldstændig lukning af ventilfolierne. Kirurgisk behandling af patienter er indiceret - plastikkirurgi eller udskiftning af aortaklapperne.
6. Aorta pseudoaneurysme.
7. Tilbagevendende lungebetændelse.
8. Arytmi.
9. Hjertesvigt.
10. Emboli i koronar- og lungekarrene, der fører til et hjerteanfald og lungeabscess.
11. Slagtilfælde.
12. Pludselig død.
13. Hjerteblok

diagnostik

Diagnose af sygdommen indbefatter en generel undersøgelse og undersøgelse af patienten. Under auskultation opdager specialister et hjerteklump, der gør det muligt at mistanke om, at en patient er til stede med VSD. For at lave en endelig diagnose og ordinere en passende behandling, udføres der specielle diagnostiske procedurer.

• Ekkokardiografi udføres for at opdage en defekt, bestemme dens størrelse og lokalisering, retningen af ​​blodgennemstrømning. Denne metode giver omfattende data om hjertesygdomme og hjertesygdomme. Dette er en sikker, meget informativ undersøgelse af hjertehulrum og hæmodynamiske parametre.
• Kun i nærværelse af en stor defekt på EKG forekommer patologiske ændringer. Hjertens elektriske akse afviger normalt til højre, der er tegn på venstre ventrikulær hypertrofi. Hos voksne registreres arytmi og ledningsforstyrrelser. Dette er en uundværlig metode til forskning, som gør det muligt at identificere farlige krænkelser af hjerterytmen.
• Fonokardiografi kan opdage unormale lyde og ændrede hjerte lyde, der ikke altid bestemmes af auscultation. Dette er en objektiv kvalitativ og kvantitativ analyse, uafhængig af lægehøringen. En fonokardiograf består af en mikrofon, der konverterer lydbølger til elektriske impulser og en optageenhed, der registrerer dem.
• Doppler-sonografi er den primære metode til at foretage en diagnose og identificere konsekvenserne af ventilforstyrrelser. Det vurderer parametrene for den patologiske blodgennemstrømning forårsaget af CHD.
• På roentgenogrammet er hjertet i VSD signifikant forstørret, der er ingen indsnævring i midten, en spasme og overløb af lungekarrene, fladtryk og lavtstående af membranen, vandret arrangement af ribbenene, væske i lungerne i form af mørkdannelse over hele overfladen detekteres. Dette er en klassisk undersøgelse, der gør det muligt at opdage en stigning i skyggen af ​​hjertet og en ændring i dets konturer.
• Angiokardiografi udføres ved at indføre et kontrastmiddel ind i hulrummet i hjertet. Det giver dig mulighed for at bedømme lokalisering af en medfødt defekt, dens volumen og udelukke associerede sygdomme.
• Pulsoximetri er en teknik til bestemmelse af mængden af ​​oxyhemoglobin i blodet.
• Magnetisk resonansbilleddannelse er en dyr diagnostisk procedure, som er et reelt alternativ til ekkokardiografi og dopplerografi og gør det muligt at visualisere en eksisterende defekt.
• Hjertet kateterisering - en visuel inspektion af hjertekaviteterne, som gør det muligt at fastslå den nøjagtige karakter af læsionen og træk ved hjertets morfologiske struktur.

behandling

Hvis hullet ikke er lukket før året, men det er signifikant faldet i størrelse, udføres konservativ behandling og overvågning af barnets tilstand i 3 år. Mindre mangler i den muskulære del vokser normalt uafhængigt og kræver ikke medicinsk intervention.

Patienterne anbefales at begrænse fysisk aktivitet og regelmæssigt besøge den behandlende læge.

Konservativ behandling

Lægemiddelbehandling fører ikke til fusion af defekten, men reducerer kun sygdommens manifestationer og risikoen for at udvikle alvorlige komplikationer.

1. Hjerteglykosider har en kardiotonisk og antiarytmisk virkning, øger myokardieets effektivitet og sikrer hjertets effektive funktion. Denne gruppe af lægemidler omfatter: "Digitoxin", "Strofantin", "Korglikon".
2. Diuretiske lægemidler sænker blodtrykket, fjerner overskydende væske og salt fra kroppen, reducerer byrden på hjertet og forbedrer patientens tilstand. Diuretika - et af de vigtigste midler til behandling af hjertesygdomme. De mest effektive blandt dem er: "Furosemid", "Torasemid", "Indapamid", "Spironolacton".
3. Kardioprotektorer normaliserer hjertemetabolisme, forbedrer ernæringen, har en udpræget beskyttende virkning - Trimetazidin, Riboxin, Mildronat, Panangin.
4. Antikoagulanter reducerer blodpropper og forhindrer blodpropper - "Warfarin", "Fenilin."
5. Betablokkere normaliserer pulsen, forbedrer overordnet helbred, reducerer hjertesmerter - Metoprolol, Bisoprolol.
6. Angiotensin-konverterende enzymhæmmere - Captopril, Enalapril.

Kirurgisk behandling

Indikationer for kirurgi:

• Tilstedeværelsen af ​​samtidige medfødte hjertefejl,
• Manglen på positive resultater fra konservativ behandling,
• Tilbagevendende hjertesvigt
• Hyppig lungebetændelse,
• Down syndrom,
• Sociale indikationer
• Langsom stigning i hovedomkredsen,
• Pulmonal hypertension,
• Grand VSD

endovaskulær patching er en moderne metode til behandling af en defekt

Radikal kirurgi - plastfødselsdefekt. Det udføres ved hjælp af en kardiopulmonal bypass. Små defekter sutureres med U-formede sømme, og store huller er dækket af en plaster. Skær gennem væggen på højre atrium og gennem tricuspidventil detekterer VSD. Hvis en sådan adgang ikke er mulig, åbnes højre ventrikel. Radikal kirurgi giver normalt gode resultater.

Endovaskulær defektkorrektion udføres ved at punktere lårbenen og indsætte den gennem et tyndt kateter i hjertet af nettet, hvilket lukker åbningen. Dette er en lav effektoperation, der ikke kræver langsigtet rehabilitering og patientens ophold i intensiv pleje.

Palliativ kirurgi - en indsnævring af lumen i pulmonal arteriemanchet, som gør det muligt at reducere blodets indtrængning gennem defekten og normalisere trykket i lungearterien. Dette er en mellemliggende operation, der lindrer symptomerne på patologi og giver barnet en chance for normal udvikling. Operationen udføres på børn i de første dage af livet, for hvem konservativ behandling har vist sig ineffektiv, såvel som dem, der har flere defekter eller samtidig intramuskulære anomalier.

Prognosen for sygdommen er i de fleste tilfælde gunstig. Korrekt behandling af graviditet og fødsel, tilstrækkelig behandling i postpartumperioden giver 80% af de syge børn en chance for at overleve.