polycytæmi

Polycythæmi - kronisk hæmoblastose, som er baseret på ubegrænset proliferation af alle myelopoiesisvækst, hovedsageligt erythrocyt. Polycytæmi klinisk manifesterede cerebrale symptomer (tunghed i hovedet, svimmelhed, tinnitus), thrombus syndrom (arteriel og venøs trombose, blødning), mikrocirkulatoriske lidelser (chilliness ekstremiteter rodonalgia, rødmen af ​​huden og slimhinder). Grundlæggende diagnostiske oplysninger opnået i undersøgelsen af ​​perifert blod og knoglemarv. Til behandling af polycytæmi anvendes blodletting, erytrocytaferesi, kemoterapi.

polycytæmi

Polycytæmi (Vakeza sygdom, erytem, ​​erythrocytose) - Disease gruppe af kroniske leukæmier karakteriseret ved øget produktion af erythrocytter, thrombocytter og leukocytter, øge bcc splenomegali. Sygdommen er en sjælden form for leukæmi: 4-5 nye tilfælde af polycytæmi pr. 1 million mennesker diagnosticeres hvert år. Erythremi udvikler sig overvejende hos patienter i den ældre aldersgruppe (50-60 år), noget oftere hos mænd. Relevansen af ​​polycytæmi skyldes den høje risiko for trombotiske og hæmoragiske komplikationer, samt sandsynligheden for transformation i akut myeloblastisk leukæmi, erythromyelose og kronisk myeloid leukæmi.

Årsager til polycytæmi

Udviklingen af ​​polycytæmi foregribes af mutationsændringer i den polypotente stamme hæmatopoietiske celle, hvilket giver anledning til alle tre knoglemarvcellelinier. Mutationen af ​​JAK2-tyrosinkinase-genet med udskiftning af valin med phenylalanin i 617-position er mest almindeligt påvist. Nogle gange er der en familie forekomst af erythremi, for eksempel blandt jøder, hvilket kan tyde på en genetisk korrelation.

Med polycytæmi i knoglemarven er der 2 typer af stamceller af erythroid hæmatopoiesis: nogle af dem opfører sig autonomt, deres spredning er ikke reguleret af erythropoietin; Andre, som forventet, er erytropoietinafhængige. Det antages, at den autonome population af celler ikke er mere end en mutant klon - det vigtigste substrat for polycytæmi.

I patogenesen af ​​erythremi hører hovedrollen til forøget erythropoiesis, hvilket resulterer i absolut erytrocytose, svækkede reologiske og koagulerende egenskaber af blodet, myeloid metaplasi i milten og leveren. Høj blodviskositet medfører tendens til vaskulær trombose og hypoxisk vævsskade, og hypervolemi forårsager øget blodtilførsel til de indre organer. Ved afslutningen af ​​polycytæmi observeres blodfortynding og myelofibrose.

Polycythemia klassifikation

I hæmatologi er der 2 former for polycytæmi, sande og relative. Relativ polycytæmi udvikler sig med et normalt niveau af røde blodlegemer og et fald i plasmavolumen. Denne tilstand kaldes stress eller falsk polycytæmi og betragtes ikke i denne artikel.

Sand polycytæmi (erythremi) kan være primær eller sekundær oprindelse. Den primære form er en uafhængig myeloproliferativ sygdom, som er baseret på nederlaget for den myeloide hæmopoietiske kim. Sekundær polycytæmi udvikler sig sædvanligvis med stigende aktivitet af erythropoietin; Denne tilstand er en kompenserende reaktion på generel hypoxi og kan forekomme ved kronisk pulmonal patologi, "blå" hjertefejl, binyretumorer, hæmoglobinopatier, forhøjelse eller rygning mv.

Sand polycytæmi i dens udvikling går gennem 3 faser: initial, udfoldet og terminal.

Fase I (initial, nedsat) - varer ca. 5 år; asymptomatisk eller med minimale kliniske manifestationer. Det er karakteriseret ved moderat hypervolemi, lille erytrocytose; Størrelsen af ​​milten er normal.

Trin II (erythremisk, udfoldet) er opdelt i to substanser:

• IA - uden myeloid transformation af milten. Erythrocytose, trombocytose, undertiden pancytose; ifølge myelogram, hyperplasi af alle hæmopoietiske bakterier udtalte megakaryocytose. Varigheden af ​​den udviklede fase af erythremi er 10-20 år.
• IIB - med tilstedeværelsen af ​​myeloid metaplasi i milten. Hypervolemi, hepato- og splenomegali udtrykkes; i perifert blod, pancytose.

Trin III (anæmisk, post-erythremisk, terminal). Anæmi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformation af leveren og milt, sekundær myelofibrose er karakteristiske. Mulige resultater af polycytæmi hos anden hæmoblastose.

Symptomer på polycytæmi

Erythremi udvikler sig i lang tid, gradvist og kan ved en tilfældighed registreres ved undersøgelsen af ​​blod. Tidlige symptomer, såsom tyngde i hovedet, tinnitus, svimmelhed, sløret syn, chilliness i lemmerne, søvnforstyrrelser mv., Bliver ofte "afskrevet" af alderdom eller ledsagende sygdomme.

Det mest karakteristiske træk ved polycytæmi er udviklingen af ​​det plethoriske syndrom forårsaget af pancytose og en stigning i BCC. Bevis for overflod er telangiectasi, kirsebærrød hudfarve (især ansigt, nakke, hænder og andre åbne områder) og slimhinder (læber, tunge), skleral hyperæmi. Et typisk diagnostisk tegn er Kupermans symptom - farven på den hårde gane forbliver normal, og den bløde gane erhverver en stillestående cyanotisk nuance.

Et andet karakteristisk symptom på polycytæmi er kløe, forværret efter vandprocedurer og nogle gange uudholdeligt i naturen. Erytromelalgi, en smertefuld brændende fornemmelse i fingerspidserne, der ledsages af deres hyperæmi, er også blandt de specifikke manifestationer af polycytæmi.

I det avancerede stadium af erythremi kan ubehagelige migræne, knoglesmerter, cardialgi og arteriel hypertension forekomme. 80% af patienterne viser moderat eller alvorligt splenomegali lever forstørrer mere sjældent. Mange patienter med polycytæmi bemærker øget blødning af tandkød, udseende af blå mærker på huden, langvarig blødning efter ekstraktion af tænder.

Konsekvensen af ​​ineffektiv erythropoiesis i polycytæmi er en stigning i syntesen af ​​urinsyre og nedsat purinmetabolisme. Dette finder sit kliniske udtryk i udviklingen af ​​såkaldt uratdiathesis - gigt, urolithiasis og renal kolik.

Trofiske sår i benet, mave og duodenale sår skyldes mikrothrombose og trofiske og slimhindebetændelser. Komplikationer i form af vaskulær trombose af dybe vener, mesenteriske kar, portåre, cerebrale og koronararterier er hyppigst forekommende i klinikken for polycytæmi. Trombotiske komplikationer (PE, iskæmisk slagtilfælde, myokardieinfarkt) er de førende årsager til død hos patienter med polycytæmi. Men sammen med trombose er patienter med polycytæmi udsatte for hæmoragisk syndrom med udvikling af spontan blødning af meget forskellig lokalisering (gingival, nasal, spiserør, mavetarm osv.).

Diagnose af polycytæmi

Hæmatologiske ændringer, der karakteriserer polycytæmi, er afgørende under diagnosen. I blod afslørede undersøgelse erythrocytose (6,5-7,5h10 til 12 / l), stigning i hæmoglobin (op til 180-240 g / l), leukocytose (mere end 12x10 9 / l), thrombocytose (over 400h10 9 / l). Erythrocyt morfologi, som regel, ændres ikke; med øget blødning kan detekteres mikrocytose. En pålidelig bekræftelse på erythremi er en stigning i massen af ​​cirkulerende røde blodlegemer på mere end 32-36 ml / kg.

Til undersøgelsen af ​​knoglemarv i polycytæmi er det mere informativt at udføre trepanobiopsi frem for brystpinden. Histologisk undersøgelse af biopsien viser panmielose (hyperplasi af alle hæmopoietiske bakterier) i de sene stadier af polycytæmi sekundær myelofibrose.

For at vurdere risikoen for eritremii komplikationer skal være yderligere laboratorieforsøg og instrumentale undersøgelser - leverfunktionsprøver, urinanalyse, nyre ultralyd, Doppler ultralyd venerne i ekstremiteterne, ekkokardiografi, Doppler ultralyd fartøjer i hoved og hals, EGD, etc. Med truslen trombogemorragicheskih og metaboliske forstyrrelser bør høres relevant. smalle specialister: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling og prognose af polycytæmi

For at normalisere volumenet af BCC og reducere risikoen for trombotiske komplikationer er blodudslip det første mål. Blodeksfusioner udføres i et volumen på 200-500 ml 2-3 gange om ugen med efterfølgende genopfyldning af det fjernede blodvolumen med saltvand eller reopolyglucin. Resultatet af hyppig blødning kan være udviklingen af ​​jernmangelanæmi. Blødning med polycytæmi kan med succes erstattes af røde blodlegemer, som gør det muligt at ekstrahere kun røde blodlegemer fra blodbanen og returnere plasmaet.

I tilfælde af udtalte kliniske og hæmatologiske ændringer går udviklingen af ​​vaskulære og viscerale komplikationer til mielodepressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamid osv.). Nogle gange terapi med radioaktivt fosfor. For at normalisere blodets samlede tilstand administreres heparin, acetylsalicylsyre, dipyridamol under styring af et koagulogram; til blødninger er blodpladetransfusioner indikeret; i urat diathese, allopurinol.

Forløbet af eritremii er progressiv; sygdommen er ikke tilbøjelig til spontane remissioner og spontan genopretning. Patienterne for livet er tvunget til at være under tilsyn af en hæmatolog, at gennemgå hemoexfusion terapi kurser. Med polycytæmi er risikoen for tromboemboliske og hæmoragiske komplikationer høje. Hyppigheden af ​​polycytæmi omdannelse til leukæmi er 1% hos patienter, der ikke har behandlet kemoterapi, og 11-15% hos patienter, der får cytotoksisk behandling.

Hvad er polycytæmi, og hvordan er det manifesteret

Polycythæmi er en patologisk proces, der især ledsages af en stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodet. Der er to typer sygdomme: primær (ægte polycytæmi) og sekundær.

Mange faktorer kan provokere en sygdom. Hver person bør have en ide om, hvad det er, hvordan det manifesteres og behandles.

beskrivelse

Patologi har flere navne: erythremia, Vacaus sygdom, erytrocytose. Det er karakteriseret ved en forøgelse af indholdet af leukocytter, blodplader og erytrocytter i blodvæsken. Det er en sjælden form for leukæmi. Hvert år er der ifølge statistikker ca. 5 tilfælde af sygdommen pr. En million indbyggere.

I de fleste tilfælde diagnostiseres patologien hos voksne i avanceret alder (fra 50-60 år). Det er mere almindeligt hos mænd.

Typer og former

Som nævnt ovenfor er erythremi klassificeret i to typer baseret på provokerende faktorer:

• polycythemia vera;
• relativ.

Patologi 1 arter er opdelt i:

• primær, når myeloidskuddene påvirkes
• polycytæmi sekundær, som er karakteriseret ved forøget erythropoietin aktivitet.

Vaisez sygdom udvikler sig i tre faser:

1. Den første. Processen er asymptomatisk. I løbet af denne periode kan det tage fem år eller mere. Ledsaget af sådanne processer som hypervolemi og erytrocytose af moderat form. Milten påvirkes ikke.
2. Den anden. Dette er et udviklet stadium, der er kendetegnet ved alle de relevante funktioner. Denne fase af den patologiske proces i dens udvikling går gennem to faser:
   • IA - erytrocytose begynder at udvikle, myelogram viser hyperplasi af alle hæmopoietiske bakterier. Varighed - op til 20 år
   • IIB - Aktiv inddragelse af milten i processen bemærkes, hypervolemi af en udtalt natur diagnosticeres, leveren og milten stiger i størrelse.
3. Den tredje er den endelige udviklingsgrad af sygdommen. Det er karakteriseret ved manifestation af anæmi, leukopeni, myelofibrose af sekundær type, trombocytopeni.

Som regel er det i sidste fase, at evnen til at differentiere celler er tabt, mod hvilken der i de fleste tilfælde udvikles akut leukæmi.

Årsager til patologi

Den primære udfældningsfaktor i udviklingen af ​​blodforstyrrelser er en genetisk prædisponering, som forklares af tilstedeværelsen af ​​mutationsbæreren JAK2V617F i kroppen af ​​næsten enhver patient.

I sådanne situationer identificeres specifikke gener, der er ansvarlige for produktionen af ​​røde blodlegemer, og kendetegnes af øget følsomhed over for erythropoietin.

I de fleste tilfælde observeres sådanne processer i familiens historie.

En anden vigtig variant af genmutation er, at patogene gener begynder at optage store mængder ilt, som ophører med at strømme ind i vævet.

Erythremi af den sekundære type opstår som et resultat af kroniske sygdomme, der varer i lang tid, og deltager i processen med syntese af erythropoietin.

Blandt disse patologiske tilstande er:

• bronchial astma
• hjerte muskel rytme lidelser;
• nyrecyster;
• tumor i det røde knoglemarv
• hjertesvigt
• lungeemfysem;
• højt tryk i lungerne;
• iskæmi;
• levercarcinom;
• nyrecellekarcinom og andre.

Derudover kan nogle genetiske sygdomme udløse sygdommen. Disse omfatter syndromet:

• bloom;
• ned;
• Marfan;
• Klinefelters.

Udviklingen af ​​sekundær polycytæmi kan også fremmes af:

• ugunstige vejrforhold
• infektiøse patogener;
• træk ved arbejdsaktivitet
• overdreven rygning.

De fleste af de grunde, der bidrager til manifestationen af ​​erythromi, kunne ikke studeres fuldt ud. For eksempel sker udviklingen af ​​patologi hos nyfødte mod baggrunden for placentale abnormiteter. Den patologiske proces påvirker barnet i livmoderen og overføres fra hende.

Symptomer og manifestationer

Den første fase af udviklingen af ​​Vaisezs sygdom ledsages ikke af kliniske symptomer. Ofte er det muligt at opdage sygdommen under en tilfældig undersøgelse eller i analysen af ​​blod til profylaktiske formål.

Den første manifestation af symptomer er som regel taget for en kold eller normal tilstand, som er typisk for ældre mennesker.

Disse funktioner omfatter:

• sløret syn
• hovedpine;
• tinnitus;
• svimmelhed;
• søvnløshed;
• køling af fingrene i øvre og nedre ekstremiteter.

Den udvidede grad af patologi manifesterer sig:

• muskel smerte;
• migræne;
• blødende tandkød;
• blødning efter tand resektion;
• forstørret milt (i sjældne tilfælde kan leveren ændre sig);
• urimelige hæmatomer på huden.

Derudover er der også specifikke symptomer, der er karakteristiske for denne sygdom:

• brændende fingre, ledsaget af ømhed;
• uudholdelig kløe;
• rødme i ansigt, nakke og hænder;
• den blålige tinge af tungen og læberne;
• svaghed.

Hos børn i nyfødtperioden ses følgende symptomer:

• rødmen af ​​huden
• tearfulness;
• ømhed ved berøring
• højt antal røde blodlegemer i blodet;
• forstørret milt og lever.

Ved identifikation af et eller flere af de ovennævnte symptomer skal du straks søge hjælp fra specialister.

Diagnostiske metoder

Først og fremmest skal lægen omhyggeligt undersøge patientens historie, foretage en ekstern undersøgelse og etablere en provokerende faktor, der har bidraget til udviklingen af ​​polycytæmi.

Hovedprøverne til laboratoriediagnose omfatter sådanne blodprøver:

• om bestemmelsen af ​​den metaboliske sammensætning
• klinisk;
• på blodviskositet.

Patienten udfører også følgende undersøgelser:

• computertomografi;
• koagulation;
• fibrogastroduodenoscopy;
• Doppler;
• ekkokardiografi;
• EKG;
• ultralydsundersøgelse af peritoneum
• biokemi af blodvæsken.

Som regel vil blodindikatorerne i tilstedeværelsen af ​​en patologisk proces vise en stigning i niveauet af røde blodlegemer, blodplader, hæmoglobin, leukocytter og hæmatokrit. På samme tid er der et fald i erythrocytsedimenteringshastigheden.

I nogle tilfælde er bestemmelsen af ​​knoglemarvsaktivitet påkrævet. Til dette formål er aspiration eller biopsi ordineret.

På basis af de opnåede diagnostiske data foretages en endelig diagnose, og den mest effektive terapi er valgt.

Terapeutiske aktiviteter

For at ordinere den korrekte behandling skal den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​sygdommen etableres.

Lægemiddelterapi

Hovedopgaven er at fjerne symptomerne.

Grundlæggende kliniske retningslinjer:

• midler til den hypotensive gruppe (captopril, enalapril) - i tilfælde af forhøjet blodtryk
• antihistaminer (Suprastinex) - hjælpe med at fjerne kløen;
• disaggreganter (Vixipin) - reducere blodkoagulation
• antikoagulantia (warfarin, heparin) - reducere risikoen for trombose;
• hemostatisk (hæmofobin, vikasol) - til blødning;
• interferoner (Diaferon, Wellferon, Inferon, Intron A og andre) - Reducerer manifestationer af polycytemisymptomer, har en positiv effekt på livets prognose;
• beroligende midler (Nozepam, Gidazepam, Relanium, Lorazepam og andre) - har en beroligende virkning, foreskrives om nødvendigt blødning eller komplekse diagnostiske foranstaltninger.

Det er forbudt at tage diuretika, fordi de bidrager til fortykkelse af blodet og kan forårsage komplikationer.

kemoterapi

I tilfælde af at der er en progression af patologi, ledsaget af en forringelse af patientens tilstand og komplicerede processer i de indre organer og systemer, anbefaler specialister stærkt kemoterapibehandling.

Kemoterapi stoffer:

• busulfan;
• hydroxyurea;
• Anagrelid.

Behandlingsforløbet udføres i forbindelse med medicinsk behandling og kostoverensstemmelse.

procedurer

Med en forhøjet koncentration af røde blodlegemer i sammensætningen af ​​blodvæsken betragtes blødningsproceduren som den bedste behandlingsmetode. Denne teknik gør det muligt at reducere volumen af ​​blodvæske ved 500 ml.

En mere moderne metode er cytofrease, hvorved blodet filtreres. Hovedlinjen er at rense blodet med en speciel enhed. Gennemført med et interval på en dag.

Folkemedicin

Terapi af sygdommen ved hjælp af folkemidlernes retsmidler må ikke føre til positive resultater i alle tilfælde. For at undgå negative konsekvenser anbefaler eksperter kun denne type behandling som et supplement til de vigtigste aktiviteter.

I dette tilfælde skal patientens individuelle karakteristika, patologiens stadier tages i betragtning.

Når polycytæmi sekundær type godt hjælper infusion af tranebær. For at lave en drink skal du have et par spiseskefulde bær og hæld et glas kogt vand. Insistere om en halv time.

Tage som erstatning for te med tilsætning af honning eller sukker en gang dagligt. Kursets varighed er en måned.

mad

Lige vigtig i behandlingen af ​​Vaisez sygdom er slankekure. Fra kosten udelukket udelukkende fødevarer, som forbedrer bloddannelsen.

Hvis patologien ledsages af tilsætning af gigt, er patienten strengt forbudt at anvende fisk og enhver form for kød. Fødevarer erstattes af grøntsager.

Friske grøntsager og frugter, fedtfattige mejeriprodukter er tilladt.

Mulige komplikationer

Hvis behandlingen af ​​sygdommen ikke blev startet til tiden, er processen kompliceret af sådanne forhold som:

• alvorlig hypertension
• hjerteanfald;
• erythromyelosis;
• hæmoragisk slagtilfælde
• myeloid leukæmi i det akutte stadium.

Nogle gange forhindrer selv rettidig udførelse af terapeutiske interventioner ikke forekomsten af ​​komplikationer, der kan forårsage døden til enhver tid.

outlook

Forventet levetid afhænger af sygdomsfasen, rigtigheden af ​​den valgte medicinske taktik og overholdelse af alle anbefalinger fra en specialist.

Hvis behandlingen begyndte rettidigt, er prognosen ret gunstig. Overlevelse på 10 år er noteret i 75 procent af tilfældene.

Med effektive terapeutiske indgreb bevares arbejdskapaciteten hos patienter normalt. Imidlertid modtager patienter i de fleste tilfælde handicap 3 grupper. I tilfælde af et kompliceret forløb af processen gives 2 eller 1 gruppe handicap.

Polycytæmi. Symptomer og behandling

Polycythæmi er en tumorproces, hvor cellemæssige elementer i knoglemarvet stiger (hyperplasi). Overvældende er processen godartet, selvom det under visse betingelser er muligt at flytte til en malign form.

Denne patologi, kaldet erythremi, fremhæves som en separat nosologisk form (sygdom). Også navnet Vacaise Disease, efter den læge, der først beskrev det i 1892, anvendes.

Oftere er sygdommen diagnosticeret hos ældre mænd. Men for den unge og mellemalder er præget af kvindernes overhøjhed. Polycytæmi manifesterer sig på forskellige måder, men ud fra synspunktet af ydre virkninger udvides hudårene og hudfarven ændres. Især klart synlige ændringer i nakke, ansigt og hænder.

Sygdommen er farlig, især trombose og øget blødning (for eksempel fra tandkød).

Hvad er polycytæmi

Oftest forekommer sygdommen hos mænd i mellem og alder, men erythremi er generelt en sjælden sygdom.

Erythremi - kræft eller ej

Sand polycytæmi tilhører gruppen af ​​kroniske leukæmier, hvis forløb kan være både godartet og ondartet. Siden blodsystemet er påvirket, kan kræft ikke kaldes en sygdom, fordi kræft er en ondartet neoplasma, der udvikler sig fra epitelvævene fra forskellige organer.

Erythremi er imidlertid en tumorproces med højcelledifferentiering, som påvirker det humane hæmatopoietiske system.

Vacaise sygdom - årsager og risikofaktorer

Hovedårsagen til sand (primær) polycytæmi er arvelige genetiske mutationer, hvilket er bevist af det faktum, at næsten alle patienter med denne sygdom er bærere af JAK2V617F mutationen eller andre funktionelt lignende mutationer.

I sådanne tilfælde identificeres specifikke gener, der er ansvarlige for syntesen af ​​røde blodlegemer og er yderst følsomme for erythropoietin. Et sådant fænomen er ofte registreret hos slægtninge og er familie.

En anden variant af den genetiske mutation er, at unormale gener begynder at fange en masse ilt, uden at give det væk til vævet.

Sekundær polycytæmi er et resultat af patologiske ændringer i kroniske langvarige sygdomme, som stimulerer produktionen af ​​erythropoietin. Disse sygdomme og tilstande omfatter:

• Emfysem.
• Bronchial astma.
• Obstruktiv bronkitis.
• Hjertedefekter i kompensations- og dekompensationsfasen.
• Tromboembolisme af enhver lokalisering.
• Øget tryk i lungearterien.
• Hjerterytmeforstyrrelser.
• Hjertesvigt.
• Iskæmisk hjertesygdom.
• Nyrecyster.
• Nedsat iskæmi på grund af aterosklerotisk læsion af nyreskader.
• Tumorer af rød knoglemarv.
• Renalcellekarcinom.
• Leverkarcinom.
• Tumorprocesser i livmoderen.
• Tumorer af binyrerne.
• Rygning.
• Ioniserende stråling.
• Eksponering for giftige og kemiske stoffer.
• Nogle stoffer er chloramphenicol, azathioprin, methotrexat, cyclophosphamid.

Der er også en række genetiske sygdomme, som øger risikoen for polycytæmi. Sådanne sygdomme har intet at gøre med blodsystemet, men genstabilitet får blodcellerne til at blive mere modtagelige for forskellige ydre og indre påvirkninger, hvilket kan forårsage udviklingen af ​​erythremi. Sådanne sygdomme er:

• Down syndrom.
• Kleinfelter syndrom.
• Bloom syndrom.
• Marfan syndrom.

I polycytæmi er den ledende manifestation en stigning i antallet af røde blodlegemer i blodplasmaet, men årsagerne til denne proces er direkte afhængige af typen af ​​erythremi:

• Absolut type - i dette tilfælde er der en stigning i koncentrationen af ​​røde blodlegemer i blodbanen på grund af deres forbedrede dannelse. Dette fænomen er typisk for:
  • Sand polycytæmi.
  • Polycytæmi i tilfælde af hypoxi.
  • Obstruktion af lungerne.
  • Hypoxi, der opstår, når nyrerne, binyrerne.

• Relativ type - mens mængden af ​​erythrocytter øges på grund af et fald i plasmavolumen. Erythrocytindeks ændrer sig ikke i dette tilfælde, men forholdet mellem erytrocytter / plasmaændringer og derfor kaldes dette fænomen relativt. Denne type proces sker på grund af følgende sygdomme:
  • Salmonellose.
  • Kolera.
  • Dysenteri, samt andre smitsomme sygdomme, der ledsages af alvorlig opkastning og diarré.
  • Burns.
  • Eksponering for høje temperaturer, der ledsages af øget sved.

Ud over de direkte årsager til udviklingen af ​​Vaisez sygdom er der også risikofaktorer, der under visse forhold kan udløse den patologiske proces:

• Stressfulde situationer, langvarig udsættelse for en tilstand af stress.
• Aktiviteter i forbindelse med konstant eksponering for kuldioxid, hvilket fører til ændringer i blodets gaskomposition.
• Bor i højlandet i lang tid.

Hvordan udvikler sygdommen sig

• I Jak2-genet forekommer en V617F-punktmutation, hvilket fører til forstyrrelse af selve genets struktur.
• Som følge heraf øges aktiviteten af ​​tyrosinkinase signifikant, hvilket transformeres til forøget proliferation af modne celler af myeloidskud. Når dette sker, opstår der en fuldstændig blokade af apoptose (naturlig celledød).
• Derudover fører den øgede følsomhed af de dannede elementer, især erythrocytter, til en øget følsomhed for patologiske celler, forstadierne til erythropoietin, selv ved dets reducerede koncentrationer. Derudover er der også en anden type prækursorceller af røde blodlegemer, der opfører sig fuldstændigt uafhængigt og autonomt, deres opdeling er ikke afhængig af erythropoietin. Denne population er mutant og er en af ​​de vigtigste substrater af erythremi.
• Som et resultat af en sådan reaktion forekommer hyperplasi af hæmopoiesisspirer med en signifikant stigning i produktionen af ​​røde blodlegemer ved knoglemarven i første omgang såvel som blodplader og granulocytter. Samtidig udvikler absolut erytrocytose, de rheologiske egenskaber af blod forstyrres.
• Organer og væv overlader med blod, hvis viskositet stiger betydeligt, hvilket fører til udvikling af blodpropper inde i karrene, ændringer i leveren, milt af varierende sværhedsgrad (myeloid metaplasi i milt og lever), hypoxi og hypervolemi.
• I de afsluttende stadier observeres blodudtynding, myelofibrose udvikler sig.

Resultatet af alle patogenetiske reaktioner er fremkomsten af ​​to typer af stamceller:

Da processen med dannelse af mutante celler er ukontrolleret, overstiger antallet af røde blodlegemer væsentligt kroppens behov for dem. Dette fører til hæmning af erythropoietinsyntese i nyrerne, som yderligere forværrer den patologiske proces, da erytropoietin mister sin indflydelse på normal erytropoiesis, og den har ingen indflydelse på tumorceller.

Desuden fører den konstante vækst af mutante celler til forskydningen af ​​normale celler, hvilket på et bestemt tidspunkt fører til det faktum, at alle røde blodlegemer produceres fra mutante stamceller.

Sygdomsklassifikation

Som nævnt ovenfor er det, afhængigt af årsagerne til udviklingen af ​​polycytæmi, opdelt i to typer:

• Sand polycytæmi.
• Relativ.

True Erythremia kan igen være:

• Primær - grundlaget for denne proces er skade på blodets myelide kim.
• Den sekundære - grundlaget for denne art - øger aktiviteten af ​​erythropoietin.

Sygdommen går gennem tre faser af udviklingen:

• Trin 1 - oligosymptomatisk, initial, varme - i denne periode er der praktisk taget ingen kliniske manifestationer af erythremi. Denne fase varer lang tid, op til 5 år eller mere. I løbet af denne periode udvikles følgende processer:
  • Moderat hypervolemi.
  • Moderat erythrocytose.
  • I størrelsen af ​​milten er der ikke fundet ændringer.

• Fase 2 - indsat, erythremic - på dette stadium er alle relevante kliniske tegn udtrykt. Denne periode af sygdommen er opdelt i to faser:
  • IA - fraværende myeloid degeneration af milten. Erythrocytose, trombocytose, og i nogle tilfælde udvikles pancytose. På myelogram registreres hyperplasi af alle hæmatopoietiske spirer og stærk megakaryocytose. Denne fase kan vare op til 20 år.
  • IIB - milten er allerede aktivt involveret, som undergår myeloid metaplasi. Alvorlig hypervolemi udvikler sig, milten og leveren øges i størrelse, og pancytose registreres i blodplasmaet.

• Trin 3 - terminal, anemisk, post-eurethmic - den endelige fase af sygdommen. Dette udvikler sig:
  • Anæmi.
  • Trombocytopeni.
  • Leukopeni.
  • Myeloid transformation af leveren, milt.
  • Sekundær myelofibrose.
  • Måske omdannelsen til anden hæmoblastose, meget farligere end polycytæmi selv.

Polycytæmi. symptomer

• Plethorisk (overflod) - hovedtræk ved dette syndrom er:
  • Ændringen i mængden af ​​røde blodlegemer i det cirkulerende blod opad.
  • Forekomsten af ​​svimmelhed, hovedpine.
  • Synshandicap.
  • Udviklingen af ​​kløende hud.
  • Angina angreb
  • Udseendet af en blålig farve på huden og synlige slimhinder, der kaldes et positivt symptom på Cooperman.
  • Trombose af ethvert niveau af lokalisering.
  • Rødhed i fingrene i den øvre og nedre ekstremitet, der ledsages af yderst smertefulde angreb og en brændende fornemmelse, der kaldes erythromelalgi.

• Myeloproliferativ - opstår på grund af hyperplasi af alle tre hæmatopoietiske spirer, hvorved:
  • Svedende.
  • Kløende hud
  • Stor svaghed.
  • Øget kropstemperatur.
  • Afbrydelse af purinmetabolisme, som forårsager urinsyre diatese, forekomsten af ​​nyresten, gigt og gigtartritis.
  • Udviklingen af ​​ekstramedullær hæmopoiesis (foci for dannelse af abnormale blodlegemer forekommer ikke i knoglemarven, men hinsides).
  • Forstørret milt.
  • Hyppige infektioner.

Hvis vi taler om hver fase af polycytæmi, så har de deres egne specifikke kliniske tegn, som er tegn på stadierne af sygdommen:

• Den indledende fase - der er næsten ingen manifestationer, de er ikke-specifikke og kan tilskrives mange andre sygdomme i forskellige organer og systemer:
  • Rødmen af ​​slimhinderne og huden - dette symptom opstår på grund af øget koncentration af røde blodlegemer. Manificeret i alle dele af kroppen. i begyndelsen af ​​sygdommen kan vise sig svagt.
  • Hovedpine - udvikle sig i strid med mikrocirkulationsprocesserne i hjernen af ​​små kaliber.
  • Sår i tæerne, hænderne - siden i denne periode er blodstrømmen gennem de små skibe allerede blevet forstyrret, hvilket fører til en stigning i blodviskositeten, hvilket fører til et fald i udledningen af ​​ilt til organerne. Dette fører til udvikling af iskæmi og udseende af iskæmisk smerte.

• Udvidet stadium - på dette stadium af sygdommen forårsager polycytæmi en signifikant stigning i antallet af blodlegemer, hvilket fører til en stigning i viskositeten, øget ødelæggelse i milten og nedsat aktivitet i blodkoagulationssystemet. Klinisk manifesteres dette af følgende symptomer:
  • Rødhed i hud og slimhinder øges indtil udseendet af en lilla, blå farvetone.
  • Teleaniektasi (punktblødninger på huden).
  • Bilateral erythromelalgi er forbedret, hvilket er kompliceret af nekrose af fingrene i den øvre og nedre ekstremitet. En sådan proces med progressionen af ​​polycytæmi kan helt dække hele hånden og foden. Angreb af akut smerte kan vare op til flere timer, og en vis lettelse kan komme fra udsættelse for koldt vand.
  • En forstørret lever (nogle gange op til 10 kg) er udtrykt ved udvikling af smerte i den rigtige hypochondrium, en lidelse i vejrtrækningen og nedsat fordøjelse.
  • Forstørret milt - Overfyldning af milten med blod fører ikke kun til udvidelsen, men også til miltens komprimering.
  • Arteriel hypertension fremkommer på grund af det øgede volumen af ​​cirkulerende blod, høj blodviskositet. Dette forårsager udviklingen af ​​vaskulær resistens mod blodgennemstrømning.
  • Graden af ​​kløe bliver stærkere - det skyldes, at den forbedrede dannelse af blodelementer, især leukocytter, fører til deres høje koncentrationer. Dette fører til deres massive ødelæggelse, som følge heraf histamin frigives aktivt fra dem, hvilket er en skyldig kløende hud, som yderligere forbedres ved kontakt med vand.
  • Øget blødning - selv mindre mindre nedskæringer, kan skader føre til blødninger på grund af forhøjet blodtryk, forhøjet blodvolumen og overdreven trombocytaktivitet.
  • Ulcerative læsioner i fordøjelseskanalen, som ledsages af sådanne dyspeptiske symptomer af varierende sværhedsgrad.
  • Smerter i leddene af enhver lokalisering.
  • Iskæmiske slagtilfælde på grund af massiv trombose.
  • Myokardieinfarkt.
  • Tegn på jernmangel - eksfolierede negle, tør hud og slimhinder, revner i mundens hjørner, dårlig appetit, nedsat lugt, smag, øget modtagelighed for udvikling af infektionssygdomme.
  • Udtømt kardiomyopati - Efterhånden bliver alle hjemmets kamre mere og mere fyldt. Hjertet er strakt. Dette sker som et beskyttende kompenserende respons i kroppen for at opretholde et tilstrækkeligt niveau af blodcirkulation. Gradvist fører konstant strækning af hjertet til tabet af dets evne til at indgå kontrakt normalt. Klinisk udtrykkes dette af rytme- og ledningsforstyrrelser, edematøst syndrom, smerte i hjertet af hjertet, træthed og svær generel svaghed.

• Den anemiske fase - hovedtræk i denne fase - er et fald i produktionen af ​​alle blodlegemer, der omdannes til sådanne symptomer:
  • Aplastisk jernmangelanæmi - udviklet som følge af hæmning af bloddannelsesprocesser i knoglemarven på grund af myelofibrose - forskydning af bloddannelsesceller fra knoglemarven ved bindevæv. Udvis hudens plette, træthed, svær generel svaghed, besvimelse, følelse af manglende luft.
  • Blødning - forekommer med de mindste skader på huden og slimhinderne som følge af nedsat blodpladeproduktion og syntesen af ​​blodplader, som mister deres funktion.

Erythremi hos børn, især

• Hypoxi.
• Giftig dyspepsi.
• Feto - placenta insufficiens.

Dybest set manifesterer sygdommen sig i 2 uger af et barns liv.

Sygdomme i sygdommen hos børn er helt identiske med dem hos voksne, men hos børn er sygdommen meget sværere med udviklingen af ​​svære bakterieinfektioner, hjertefejl, knoglemarvs sklerose, hvilket fører til tidlig død. Behandling af polycytæmi er den samme som for voksne, som vil blive diskuteret nedenfor.

Diagnose af Vacaise Disease

Ved diagnosen polycytæmi anvendes en veldefineret diagnostisk plan, som omfatter følgende trin:

• Indsamling af anamnese data.
• Ekstern eksamen.
• En blodprøve, der skal omfatte:
  • Antallet af erythrocytter og andre blodlegemer.
  • Hæmatokrit.
  • Det gennemsnitlige antal røde blodlegemer er MCV.
  • Det gennemsnitlige hæmoglobinindhold i røde blodlegemer er MCH.
  • Den gennemsnitlige koncentration af hæmoglobin i røde blodlegemer - MCHC.
  • Bredden af ​​fordelingen af ​​røde blodlegemer i volumen - RDW.
  • Erythropoietin i serum.
  • Molekylegenetisk blodprøve til påvisning af mutationer.
• Ultralydsundersøgelse af maveskavheden.
• Koagulation.
• Biokemisk analyse af blod, især for urinsyre, en stigning i niveauerne, som indikerer udviklingen af ​​gigt.
• Fibrogastroduodenoscopy.
• CT-scanning af maveskavheden i vaskulær tilstand.
• Knoglemarvsbiopsi.
• Vurdering af åndedrætsfunktionen.
• Bestemmelse af ilt og kuldioxid i blodet.
• Doppler undersøgelse af store arterier.
• EKG.
• Ekkokardiografi.
• Urinanalyse.

Til diagnosticering af ægte polycytæmi efter at have udført alle manipulationerne, anvendes visse kriterier, hvorefter polycytæmi diagnosticeres:

• Store kriterier:
  • Hæmoglobinniveauer over 185 g / l for mænd og 165 g / l for kvinder samt andre tegn på øget røde blodlegem - hæmatokrit> 52% hos mænd,> 48% hos kvinder.
  • Påvisning af mutationer af genet JAK2V617F.

• Små kriterier:
  • Panmielose med knoglemarvsbiopsi - Forøget proliferation af erythroid, granulocyt og megakaryocytisk hemopoiesis spirer.
  • Lavtværdier af erythropoietin.
  • Dannelse af endogene erytrocytkolonier uden erytropoietin i undersøgelsen af ​​knoglemarvsbiopsiprover.

behandling

• Blødning - udføres for at reducere antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin. Proceduren udføres en gang hver 1 til 2 dage med op til 500 ml blod indsamlet.
• Cytophorese - Overførsel af blod gennem særlige filtre, ved hjælp af hvilken del af erytrocyterne elimineres.
• Accept af cytostatika - cyclofosan, cyclophosphamid, hydroxycarbamid osv.
• Antiplatelet terapi med aspirin, dipyridamol.
• Interferoner.
• Symptomatisk behandling.

Vigtigt i behandlingen af ​​polycytæmi er en kost, der fuldstændig eliminerer indtagelse af fødevarer, der forbedrer bloddannelsen. Når man går med gigtkød og fisk generelt, kan man udelukke patientens kost og erstatte plantemad.

Generelt er behandlingsgrundlaget sondringen mellem den primære proces og den sekundære, da den sekundære polycytæmi medfører, at tilstanden, der forårsagede udviklingen af ​​erythremi, primært behandles.

komplikationer

Polycytæmi er præget af en høj sandsynlighed for sådanne forfærdelige komplikationer som:

• Alvorlig hypertension.
• Hæmoragiske slagtilfælde.
• Myokardieinfarkt.
• Akut myeloblastisk leukæmi.
• Kronisk myeloid leukæmi.
• Erythromyelosis.

I nogle tilfælde fører selv tidligt indledt behandling til udvikling af sådanne farlige situationer, som til enhver tid kan ende i døden.

outlook

Prognosen for polycytæmi afhænger direkte af dens type, kurs, aktualitet og korrekt behandling.

Med rettidig behandling er prognosen for patienter med erythæmi ret gunstig og viser 10 års overlevelse i mere end 75% af tilfældene.

Polycytæmi - stadier og symptomer på sygdommen, apparatdiagnostik og terapimetoder

Hæmatologer ved, at denne sygdom er vanskelig at behandle og har farlige komplikationer. Polycytæmi karakteriseres af ændringer i blodets sammensætning, der påvirker patientens helbred. Hvordan udvikler patologien, hvilke symptomer er karakteriseret ved? Lær diagnostiske metoder, behandlinger, medicin, livsprognoser for patienten.

Hvad er polycytæmi

Mænd er mere modtagelige for sygdommen end kvinder, og middelaldrende mennesker er oftere syge. Polycythæmi er en autosomal recessiv patologi, hvor antallet af røde blodlegemer - blodlegemer - stiger i blodet af forskellige årsager. Sygdommen har andre navne - erythrocytose, polycnemia, Vaquez sygdom, erythremi, dens ICD-10 kode er D45. For sygdommen er karakteriseret ved:

• splenomegali - en signifikant stigning i miltens størrelse
• øget blodviskositet
• betydelig produktion af leukocytter, blodplader
• stigning i cirkulerende blodvolumen (BCC).

Polycythæmi tilhører gruppen af ​​kroniske leukæmier, betragtes som en sjælden form for leukæmi. Sand erythremi (polycythemia vera) er opdelt i typer:

• Primær - en malign sygdom med en progressiv form, der er forbundet med hyperplasi af de cellulære komponenter i knoglemarven - myeloproliferation. Patologi påvirker erythroblastisk spire, hvilket medfører en stigning i antallet af røde blodlegemer.
• Sekundær polycytæmi er en kompenserende reaktion på hypoxi forårsaget af rygning, højhøjdeopstigning, binyretumorer og lungepatologi.

Vaisez sygdom er farlig med komplikationer. På grund af den høje viskositet forstyrres blodcirkulationen i perifere kar. Uronsyre udskilles i store mængder. Alt dette er fyldt med:

• blødning;
• trombose;
• ilt sult af væv;
• blødning;
• hyperæmi;
• blødning;
• trophic ulcers;
• renal kolik;
• mavesår i fordøjelseskanalen;
• nyresten;
• splenomegali;
• gigt;
• myelofibrose;
• jernmangel anæmi;
• myokardieinfarkt;
• slagtilfælde;
• fatal.

Typer af sygdom

Vaisez sygdom, afhængigt af udviklingsfaktorerne, er opdelt i typer. Hver har sine egne symptomer og behandlingsegenskaber. Læger skelner:

• sand polycytæmi, som skyldes udseendet i et tumorsubstrats røde knoglemarv, hvilket fører til en stigning i rød blodcelleproduktion;
• sekundær erythremi - det er forårsaget af ilt sult, patologiske processer forekommer i patientens krop og forårsager kompenserende respons.

primære

Sygdommen er karakteriseret ved en tumor oprindelse. Primær polycytæmi, myeloproliferativ kræft i blodet, forekommer, når læsioner af knoglemarvets kraftige potente stamceller forekommer. Med sygdommen i patientens krop:

• øger aktiviteten af ​​erythropoietin, der regulerer produktionen af ​​blodceller
• antallet af erythrocytter, leukocytter, blodplader øges;
• syntese af muterede hjerneceller forekommer
• spredning af inficerede væv dannes;
• en kompenserende reaktion på hypoxi opstår - der er en yderligere stigning i antallet af røde blodlegemer.

I denne type patologi er det svært at påvirke muterede celler, som har en høj evne til at opdele. Trombotiske, hæmoragiske læsioner forekommer. Vaquez sygdom har træk ved udvikling:

• Ændringer forekommer i leveren, milten;
• væv overløb med viskos blod, tilbøjelige til dannelse af blodpropper;
• Plethorisk syndrom udvikler - kirsebærrød hudfarve;
• alvorlig kløe opstår
• forhøjet blodtryk (BP);
• hypoxi udvikler sig.

Sand polycytæmi er farlig på grund af sin maligne udvikling, hvilket forårsager alvorlige komplikationer. Denne form for patologi er karakteriseret ved følgende trin:

• Indledende - varer omkring fem år, er asymptomatisk, miltens størrelse ændres ikke. BCC steg lidt.
• Implementeret stadium - varigheden på op til 20 år. Det har et højt indhold af røde blodlegemer, blodplader, leukocytter. Det har to substrater - uden at ændre milten og med tilstedeværelsen af ​​myeloid metaplasi.

Den sidste fase af sygdommen - post-erytmisk (anemisk) - er karakteriseret ved komplikationer:

• sekundær myelofibrose
• leukopeni;
• trombocytopeni;
• myeloid transformation af leveren, milt;
• galsten, urolithiasis;
• forbigående iskæmiske angreb
• anæmi - resultatet af knoglemarvsudtømning
• lungeemboli;
• myokardieinfarkt;
• nefrosklerose;
• akut, kronisk leukæmi
• cerebral blødning.

Sekundær polycytæmi (relativ)

Denne form for Vacaise sygdom fremkaldes af eksterne og interne faktorer. Med udviklingen af ​​sekundær polycytæmi, fylder viskøs blod, som har øgede mængder, karrene, hvilket forårsager dannelse af blodpropper. Ved iltgeneration af væv udvikler kompensationsprocessen:

• nyrer begynder intensivt at producere hormonet erythropoietin;
• Aktiv syntese af røde blodlegemer i knoglemarven lanceres.

Sekundær polycytæmi forekommer i to former. Hver af dem har funktioner. Der er sådanne sorter:

• stress - forårsaget af en usund livsstil, langvarig overbelastning, nervøse sammenbrud, ugunstige arbejdsvilkår
• falsk, hvor det samlede antal røde blodlegemer, leukocytter, blodplader i analyserne ligger inden for det normale område, forårsager en stigning i ESR et fald i plasmavolumen.

årsager til

Provokative faktorer for udviklingen af ​​sygdommen afhænger af sygdommens form. Primær polycytæmi forekommer som et resultat af en tumor i en rød knoglemarv. De vigtigste årsager til ægte erytrocytose er:

• genetiske forstyrrelser i kroppen - en mutation af enzymet tyrosinkinasen, når aminosyrevalinen erstattes af phenylalanin;
• genetisk disposition
• knoglemarvscancer;
• iltmangel - hypoxi.

Den sekundære form for erytrocytose skyldes eksterne årsager. Ikke mindre vigtig rolle i udviklingen af ​​samtidige sygdomme. De provokerende faktorer er:

• klimatiske forhold
• bolig i højlandet;
• kongestivt hjertesvigt;
• kræftformer i de indre organer;
• lunges hypertension
• virkningen af ​​giftige stoffer
• overbelastning af kroppen
• Røntgenstråler;
• mangel på ilt til nyrerne;
• forgiftningsinfektioner;
• rygning;
• dårlig økologi;
• især genetik - europæerne er syge oftere.

Den sekundære form for Vaisez sygdom er forårsaget af medfødte årsager - selvstændig produktion af erythropoietin, hæmoglobins høje affinitet for ilt. Der er erhvervet faktorer til udvikling af sygdommen:

• arteriel hypoxæmi
• nyresygdomme - cystiske læsioner, tumorer, hydronephrosis, nyrearterie stenose;
• bronkialcarcinom;
• binyretumorer;
• cerebellar hemangioblastom;
• hepatitis;
• levercirrhose
• tuberkulose.

Symptomer på Vacaise-sygdom

Sygdom forårsaget af en stigning i antallet af røde blodlegemer og blodvolumen er kendetegnet ved karakteristiske træk. De har deres egen karakteristika afhængigt af scenen i Vaisez sygdommen. Observerede fælles symptomer på patologi:

• svimmelhed;
• synshandicap
• Kupermans symptom er en blålig snit af slimhinder og hud;
• angina angreb
• rødme i fingrene i den nedre og den øvre ekstremitet, ledsaget af smerte, brændende fornemmelse;
• trombose af forskellige lokaliseringer;
• alvorlig kløe i huden, forværret ved kontakt med vand.

Efterhånden som patienten udvikler sig, opstår der smertesyndrom af forskellige lokaliseringer. Observerede lidelser i nervesystemet. For sygdommen er karakteristisk:

• svaghed;
• træthed;
• temperaturstigning;
• forstørret milt
• tinnitus;
• åndenød;
• følelse af bevidsthedstab
• Plethorisk syndrom - Bourgogne-rød hudfarve;
• hovedpine;
• opkastning;
• forhøjet blodtryk
• smerter i hænder fra berøring;
• chilliness af lemmerne;
• øjenrødhed
• søvnløshed;
• smerte i hypochondrium, knogler;
• lungeemboli.

Indledende fase

Sygdommen er vanskelig at diagnosticere i begyndelsen af ​​udviklingen. Symptomer er milde, ligner en forkølelse eller ældres tilstand, svarende til de ældre. Patologi registreres tilfældigt under analysen. Symptomerne på den første fase af erytrocytose er:

• svimmelhed;
• fald i synsstyrke;
• hovedpine;
• søvnløshed;
• tinnitus;
• ømme fingre fra berøring;
• kolde lemmer;
• iskæmiske smerter;
• rødme af slimhindeflader, hud.

Implementeret (Erythremic)

Udviklingen af ​​sygdommen er karakteriseret ved udseendet af udtalte tegn på høj blodviskositet. Markeret pancytose - en stigning i analysen af ​​antallet af komponenter - erythrocytter, leukocytter, blodplader. Tilstedeværelsen af ​​det følgende trin er karakteristisk:

• rødmen af ​​huden til lilla nuancer;
• telangiectasi - punktblødninger;
• akutte angreb af smerte;
• kløe, forværret af interaktion med vand.

På dette stadium af sygdommen er der tegn på jernmangel - et bundt af negle, tør hud. Et karakteristisk symptom er en stærk stigning i lever og miltens størrelse. Patienter noterede:

• fordøjelsesforstyrrelser;
• åndedrætsbesvær
• arteriel hypertension;
• ledsmerter
• hæmoragisk syndrom;
• mikrotrombozy;
• sår i maven, tolvfingertarm
• blødning;
• cardialgia - smerter i venstre kiste
• migræne.

På det udviklede stadium af erytrocytose klager patienterne på manglende appetit. Ved undersøgelser findes sten i en galdeblære. Sygdommen er forskellig:

• øget blødning fra mindre nedskæringer
• rytmeforstyrrelse, hjerteledning;
• hævelse;
• tegn på gigt
• hjertesmerter;
• microcytosis;
• symptomer på urolithiasis;
• ændringer i smag, lugt;
• blå mærker på huden
• trophic ulcers;
• renal kolik.

Anemisk stadium

På dette stadium af udvikling passerer sygdommen ind i terminalfasen. Kroppen har ikke nok hæmoglobin til normal funktion. Patienten observerede:

• en signifikant stigning i leveren
• progressionen af ​​splenomegali;
• komprimering af miltvæv;
• med hardware forskning - cicatricial ændringer af knoglemarv
• vaskulær trombose af dybe vener, koronar, cerebrale arterier.

I anemisk fase udgør udviklingen af ​​leukæmi en fare for patientens liv. For denne fase af Vaisez's sygdom er forekomsten af ​​aplastisk jernmangelanæmi karakteristisk, hvor årsagen er udskiftning af hæmatopoietiske celler fra knoglemarven af ​​bindevæv. Samtidig ses symptomer:

• generel svaghed
• besvimelse;
• føler sig forpustet.

På dette stadium, hvis ubehandlet bliver patienten dødelig. Trombotiske og hæmoragiske komplikationer fører til det:

• iskæmisk slagtilfælde
• pulmonal arterie tromboembolisme;
• myokardieinfarkt;
• spontan blødning - gastrointestinal, esophageal vener;
• cardio;
• arteriel hypertension;
• hjertesvigt.

Symptomer på sygdommen hos nyfødte

Hvis fosteret har lidt hypoxi i perioden med prænatal udvikling, begynder dets krop som reaktion at styrke produktionen af ​​røde blodlegemer. Medfødt hjertesygdom og lungesygdomme bliver en provokerende faktor for udseende af erytrocytose hos spædbørn. Sygdommen fører til følgende konsekvenser:

• dannelse af knoglemarvssklerose;
• krænkelse af produktionen af ​​leukocytter ansvarlig for immunsystemet hos den nyfødte
• dødelige infektioner.

Ved begyndelsen af ​​sygdommen påvises resultaterne af analyser - niveauet af hæmoglobin, hæmatokrit, erythrocytter. Med patologienes progression i den anden uge efter fødslen observeres udtalte symptomer:

• baby græder fra berøring;
• hud rødder;
• størrelsen på leveren, milten stiger;
• trombose opstår
• kropsvægten er reduceret;
• i analysen afslørede et øget antal røde blodlegemer, hvide blodlegemer, blodplader.

Diagnose af polycytæmi

Patientens kommunikation med hæmatologen begynder med en samtale, en ekstern undersøgelse og anamnese. Lægen finder ud af arvelighed, kendetegn ved sygdommens forløb, tilstedeværelsen af ​​smerte, hyppig blødning, tegn på trombose. Under modtagelsen af ​​en patient påvises et polycytemisk syndrom:

• purpur rød rødme;
• intensiv farve af slimhinderne i munden, næse;
• cyanotisk (cyanotisk) farve af ganen
• ændre formen af ​​fingre;
• røde øjne;
• palpation bestemmes af stigningen i størrelsen af ​​milten, leveren.

Den næste fase af diagnosen - laboratorieundersøgelser. Indikatorer, der taler om sygdommens udvikling:

• en stigning i den samlede masse af røde blodlegemer
• stigning i antallet af blodplader, leukocytter;
• signifikant niveau af alkalisk phosphatase;
• høje niveauer af vitamin B 12 i serum;
• forøget erythropoietin i sekundær polycytæmi;
• reduktion af situration (blodsyremætning) - mindre end 92%;
• reduktion af ESR
• stigning i hæmoglobin til 240 g / l.

Til den differentielle diagnose af patologi anvendes særlige typer af forskning og analyse. Konsultationer af urologen, kardiologen, gastroenterologen afholdes. Lægen foreskriver:

• biokemisk blodprøve - bestemmer niveauet af urinsyre, alkalisk phosphatase;
• radiologisk forskning - afslører en stigning i cirkulerende røde blodlegemer;
• sternal punktering - hegn til cytologisk analyse af knoglemarv fra brystbenet;
• trephine biopsi - en histologi af vævene fra ileum, der afslører en tresidet hyperplasi;
• molekylær genetisk analyse.

Laboratorieundersøgelser

Polycythemia sygdom bekræftes ved hæmatologiske ændringer i blodparametre. Der er parametre, som karakteriserer udviklingen af ​​patologi. Data fra laboratorieundersøgelser, der indikerer polycytæmi:

Masse af cirkulerende røde blodlegemer

Niveauet af serum-vitamin b 12

Hardware diagnostik

Efter at have gennemført laboratorieundersøgelser ordinerer hæmatologer yderligere tests. For at vurdere risikoen for udvikling af metaboliske trombohemoragiske lidelser anvendes hardwarediagnostik. Patienten gennemgår forskning afhængigt af sygdommens karakteristika. Patientpolycytæmi tilbringer:

• Ultralyd af milten, nyre;
• hjerte undersøgelse - ekkokardiografi.

Metoder til hardware diagnostik hjælpe med at vurdere tilstanden af ​​fartøjerne, detektere tilstedeværelsen af ​​blødning, sår. Udpeget af:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumentel undersøgelse af slimhinderne i maven, tolvfingertarmen
• Doppler ultralyd (USDG) af nakkens hoved, hoved, vener i ekstremiteterne;
• computertomografi af indre organer.

Behandling af polycytæmi

Før man går videre til terapeutiske foranstaltninger, er det nødvendigt at finde ud af typen af ​​sygdommen og dens årsager - behandlingsregimen afhænger af det. Hematologer står over for udfordringen:

• i tilfælde af primær polycytæmi for at forhindre tumorens aktivitet ved at virke på tumoren i knoglemarven;
• i den sekundære form - for at identificere den sygdom, der provokerede patologien og eliminere den.

Behandling af polycytæmi omfatter udarbejdelse af en rehabiliterings- og forebyggelsesplan for en bestemt patient. Terapi involverer:

• blodtætning, reducering af antallet af røde blodlegemer til normal, - 500 ml blod tages fra patienten hver anden dag;
• opretholdelse af fysisk aktivitet
• erytocytophorese - blodindsamling fra en vene efterfulgt af filtrering og tilbagevenden til patienten
• slankekure;
• transfusion af blod og dets komponenter
• kemoterapi for at forhindre leukæmi.

I vanskelige situationer, der truer patientens liv, udføres knoglemarvstransplantation, splenektomi - fjernelse af milten. Ved behandling af polycytæmi lægges der stor vægt på brugen af ​​stoffer. Behandlingsregimen omfatter brugen af:

• corticosteroid hormoner - med alvorlig sygdom;
• cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, reducere væksten af ​​maligne celler;
• antiplatelet midler, der tynder blodet - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, som øger beskyttelseskræfterne, øger effektiviteten af ​​cytostatika.

Symptomatisk behandling involverer brug af stoffer, som reducerer blodviskositeten, forhindrer blodpropper, udviklingen af ​​blødninger. Hæmatologer ordinerer:

• at udelukke vaskulær trombose - heparin;
• med alvorlig blødning - aminocaproic acid;
• i tilfælde af erythromelalgi - smerter i fingerspidserne - ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler - Voltaren, Indomethacin;
• med hud kløe - antihistaminer - Suprastin, Loratadin;
• med sygdommens infektiøse genese - antibiotika;
• med hypoxiske årsager - oxygenbehandling.

Blødning eller rød blodlegeme

Effektiv behandling af polycytæmi er flebotomi. Når blodtryk udføres, falder mængden af ​​cirkulerende blod, antallet af røde blodlegemer (hæmatokrit) falder og kløe elimineres. Funktioner af processen:

• før phlebotomy, heparin eller reopolyglucin administreres til patienten for at forbedre mikrocirkulationen, blodgennemstrømningen;
• overskud fjernes med leeches eller de gør et snit eller punktering af en vene;
• op til 500 ml blod fjernes ad gangen;
• proceduren udføres med et interval på 2 til 4 dage;
• hæmoglobin reduceres til 150 g / l;
• hæmatokrit er justeret til 45%.

Effektivitet er en anden metode til behandling af polycytæmi, erytrocytopherese. Ved ekstrakorporeal hæmokorrektion fjernes ekstra røde blodlegemer fra patientens blod. Dette forbedrer bloddannelse, øger knoglemarvsindtag af jern. Scheme for cytophorese:

1. Opret en ond cirkel - patienten forbinder venerne i begge hænder gennem et specielt apparat.
2. Fra en tager blod.
3. Pass det gennem enheden med en centrifuge, separator, filtre, som eliminerer en del af de røde blodlegemer.
4. Renset plasma returneres til patienten - injiceres i en vene på den anden side.

Myelodepressiv cytostatisk terapi

Med svær polycytæmi, når blødning ikke giver positive resultater, læger ordinerer lægemidler, der undertrykker dannelse og reproduktion af hjerneceller. Behandling med cytostatika kræver konstante blodprøver for at overvåge effektiviteten af ​​behandlingen. Indikationer er faktorer, der ledsager polycytemisk syndrom:

• viscerale, vaskulære komplikationer;
• kløe;
• splenomegali;
• trombocytose;
• leukocytose.

Hematologer ordinerer lægemidler baseret på resultaterne af test, det kliniske billede af sygdommen. Kontraindikationer til behandling af cytostatika er et barns alder. Til behandling af polycytæmi anvendes stoffer:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyclophosphamid;
• alkeran;
• Mielosan;
• hydroxyurea;
• cyclophosphamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Forberedelser til normalisering af blodets aggregerende tilstand

Målsætninger for behandling af polycytæmi: normalisering af bloddannelse, som omfatter sikring af blodets væskeform, dets koagulation med blødning, restaurering af beholdervæggene. Før læger er et seriøst valg af stoffer, for ikke at skade patienten. Prescribe medicin for at stoppe blødning - hæmatostatika:

• koagulanter - Trombin, Vikasol;
• fibrinolysehæmmere - Kontrykal, Amben;
• vaskulære aggregationsstimulerende midler - calciumchlorid;
• permeabilitetsreducerende stoffer - Rutin, Adrokson.

Anvendelsen af ​​antitrombotiske midler er af stor betydning ved behandlingen af ​​polycytæmi for at genoprette blodets aggregerende tilstand:

• antikoagulantia - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitov - streptoliaz, fibrinolizin;
• antiplatelet midler: blodplader - Aspirin (acetylsalicylsyre), dipyridamol, indobrufen; erythrocyt - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoxifillina.

Recovery prognose

Hvad afventer en patient med en diagnose af polycytæmi? Fremskrivninger afhænger af typen af ​​sygdom, rettidig diagnose og behandling, årsagerne, udseendet af komplikationer. Varez sygdom i sin primære form har et ugunstigt udviklingsscenarie. Forventet levetid er op til to år, hvilket er forbundet med kompleksiteten af ​​terapi, høj risiko for slagtilfælde, hjerteanfald, tromboemboliske effekter. Overlevelse kan øges ved at anvende sådanne behandlingsmetoder:

• lokal bestråling af milten med radioaktivt fosfor;
• livslang blødningsprocedurer
• kemoterapi.

En mere gunstig prognose i den sekundære form af polycytæmi, selvom sygdommen kan resultere i nefrosclerose, myelofibrose, erytrocyanose. Selv om en fuldstændig helbredelse er umulig, bliver patientens liv udvidet i længere tid - over femten år - forudsat:

• kontinuerlig overvågning af en hæmatolog
• cytostatisk behandling;
• regelmæssig hæmning
• gennemgår kemoterapi;
• eliminering af faktorer, der udløser sygdommens udvikling
• behandling af patologier, der forårsagede sygdommen.