Alt om hæmoragisk diatese

Hemorragisk diatese er et almindeligt navn på et antal hæmatologiske syndromer, som udvikler sig, når et hæmostaseniveau krænkes (blodplade, vaskulært, plasma). Fælles for alle hæmoragiske diaterese uanset deres oprindelse er forhøjet blødningssyndrom (tilbagevendende, langvarig, intens blødning, blødninger af forskellige lokaliseringer) og post-hæmoragisk anemisk syndrom. Bestemmelse af den kliniske form og årsager til hæmoragisk diatese er mulig efter en omfattende undersøgelse af hæmostatisk system - laboratorieundersøgelser og funktionelle test. Behandling omfatter hæmostatisk blodtransfusionsterapi, lokal blødningsstop.

Hemorragisk diatese

Hemorragisk diatese er en blodsygdom, der er kendetegnet ved kroppens tendens til spontane eller utilstrækkelige blødninger og blødningsfaktorer. I alt er over 300 hæmoragisk diatese beskrevet i litteraturen. Patologi er baseret på kvantitative eller kvalitative defekter af en eller flere blodkoagulationsfaktorer. Samtidig kan graden af ​​blødning variere fra små petechial udslæt til omfattende hæmatomer, massiv ekstern og intern blødning.

Ifølge omtrentlige data lider omkring 5 millioner mennesker af primær hæmoragisk diatese. I betragtning af sekundære hæmoragiske tilstande (for eksempel DIC) er prævalensen af ​​hæmoragisk diathese virkelig høj. Problemet med komplikationer forbundet med hæmoragisk diatese er i synsfeltet på forskellige medicinske specialiteter - hæmatologi, kirurgi, genoplivning, traumatologi, obstetrik og gynækologi og mange andre. et al.

Klassificering af hæmoragisk diatese

Hæmoragisk diatese skelnes sædvanligvis afhængigt af krænkelsen af ​​en eller anden faktor af hæmostase (blodplade, koagulering eller vaskulær). Dette princip er grundlaget for den meget anvendte patogenetiske klassifikation og i overensstemmelse hermed skelnes der 3 grupper af hæmoragisk diatese: trombocytopati, koagulopati og vasopati.

I. Trombocytopeni og trombocytopati eller hæmoragisk diatese forbundet med en defekt i blodpladehemostase (trombocytopenisk purpura, trombocytopeni i strålingssygdom, leukæmi, hæmoragisk aleuki, essentiel trombocytæmi, trombocytopeni

II. Coagulopathy eller hæmoragisk diatese, der er forbundet med en defekt i koagulationshemostase:

• med krænkelse af den første fase af blodkoagulation - dannelse af tromboplastinase (hæmofili)
• med en krænkelse af anden fase af blodkoagulation - omdannelsen af ​​protrombin til thrombin (parahemofili, hypoprothrombinæmi, Stuart Prauer-sygdom osv.)
• med krænkelse af den tredje fase af blodkoagulation - fibrindannelse (fibrinogenopati, medfødt afibrinogenemichesky purpura)
• med krænkelse af fibrinolyse (DIC)
• med koagulationsforstyrrelser i forskellige faser (von Willebrand-sygdom osv.)

III. Vasopatier eller hæmoragisk diatese forbundet med en defekt i vaskulærvæggen (Randyu-Osler-Weber-sygdom, hæmoragisk vaskulitis, vitaminmangel C).

Årsager til hæmoragisk diatese

Der er arvelig (primær) hæmoragisk diatese, der manifesterer sig i barndommen og erhverves, oftest sekundær (symptomatisk). Primære former er familie-arvelige og er forbundet med en medfødt defekt eller mangel på normalt en koagulationsfaktor. Eksempler på arvelig hæmoragisk diatese er hæmofili, Glantsman's trombose, Rendeux-Osler's sygdom, Stewart's sygdom Prauer osv. Undtagelsen er von Willebrands sygdom, som er en multifaktoriell koagulopati forårsaget af en krænkelse af faktor VIII, vaskulær faktor og adhæsion af blodplader.

Udviklingen af ​​symptomatisk hæmoragisk diatese resulterer normalt i manglende adskillige faktorer af hæmostase på én gang. Samtidig kan der ses et fald i deres syntese, en stigning i forbrug, en ændring i egenskaber, skade på vaskulært endotel osv. Forskellige sygdomme (SLE, levercirrhose, infektiv endokarditis), hæmoragiske feber (dengue, Marburg, Ebola, Krim, Omskaya og andre), vitaminmangel (C, K, etc.). Den gruppe af iatrogena årsager indbefatter langvarig eller utilstrækkelig dosisbehandling med antikoagulantia og trombolytika.

Oftest forekommer erhvervet hæmoragisk diatese i form af dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom (trombohemoragisk syndrom), som komplicerer en lang række sygdomme. Måske den sekundære udvikling af autoimmun, neonatal, posttransfusion thrombocytopeni, hæmoragisk vaskulitis, trombocytopenisk purpura, hæmoragisk syndrom med strålingssygdom, leukæmi osv.

Symptomer på hæmoragisk diatese

I klinikken af ​​forskellige former for hæmostasiopati dominerer hæmoragiske og anemiske syndrom. Sværhedsgraden af ​​deres manifestationer afhænger af den patogenetiske form af hæmoragisk diatese og beslægtede lidelser. Med forskellige typer hæmoragisk diatese kan forskellige typer af blødninger udvikle sig.

Blødning af mikrocirkulatorisk (kapillær) type forekommer med trombocytopati og trombocytopeni. Maniferede petechial-plettet udslæt og blå mærker på huden, blødninger i slimhinderne, blødning efter ekstraktion af tanden, gingival, livmoder, næseblødning. Blødninger kan forekomme med en lille skade på kapillærerne (når man presser på huden, måler blodtrykket osv.)

Hæmatomatøs type blødning er karakteristisk for hæmofili, det er muligt med en overdosis af antikoagulantia. Det er præget af dannelsen af ​​dybe og smertefulde hæmatomer i blødt væv, hæftrose, blødninger i det subkutane fedt og retroperitonealvæv. Massive hæmatomer fører til vævsadskillelse og udvikling af destruktive komplikationer: kontrakturer, deformerende artrose, patologiske frakturer. Ved oprindelse kan sådan blødning være spontan, posttraumatisk, postoperativ.

Kapillære hæmatomer (blandede) blødninger ledsager DIC, von Willebrands sygdom, observeres, når dosis af antikoagulantia overskrides. Kombiner petechial-plettet blødning og hæmatom af blødt væv.

Mikroangiomatøs type af blødning forekommer i hæmoragisk angiomatose, symptomatisk capillaropati. Ved disse hæmoragiske diaterese forekommer der vedvarende tilbagevendende blødninger på en eller to steder (sædvanligvis nasal, undertiden gastrointestinal, pulmonal, hæmaturi).

Vasculitis-lilla type blødning observeres i hæmoragisk vaskulitis. Det er en punkteret blødning, som regel, at have et symmetrisk arrangement på lemmer og krop. Efter blødningerne forsvinder på huden, fortsætter den resterende pigmentering i lang tid.

Hyppig blødning forårsager udviklingen af ​​jernmangelanæmi. Anemisk syndrom ledsaget af hæmoragisk diatese er karakteriseret ved svaghed, hudens hud, hypotension, svimmelhed, takykardi. I nogle hæmoragiske diaterese kan artikulær syndrom (leddsvulm, artralgi), abdominalsyndrom (kvalme, krampesmerter) og nyresygdom (hæmaturi, rygsmerter, dysuri) udvikles.

Diagnose af hæmoragisk diatese

Formålet med diagnosen hæmoragisk diatese er at bestemme form, årsager og sværhedsgrad af patologiske forandringer. Undersøgelsesplanen for en patient med hæmoragisk syndrom udarbejdes af en hæmatolog sammen med den behandlende specialist (reumatolog, kirurg, obstetrik-gynækolog, traumatolog, specialist i smitsomme sygdomme osv.).

Først og fremmest undersøges kliniske analyser af blod og urin, blodpladeantal, koagulogram, afføring for okkult blod. Afhængigt af de opnåede resultater og den påtænkte diagnose ordineres forlænget laboratorie- og instrumentdiagnostik (biokemiske blodprøver, sternal punktering, trephinbiopsi). Ved hæmoragisk diatese med immungenerese er definitionen af ​​anti-erythrocytantistoffer (Coombs-test), anti-blodpladeantistoffer, lupus-antikoagulant etc. vist. Yderligere metoder kan omfatte funktionelle tests for kapillær sårbarhed (prøver af tourniquet, knivspids, manchetprøve osv.) Lever ultralyd; røntgenstråler osv. For at bekræfte den arvelige karakter af hæmoragisk diatese anbefales genetisk rådgivning.

Behandling af hæmoragisk diatese

Ved udvælgelse af behandling praktiseres en differentiel tilgang, idet der tages hensyn til den patogenetiske form af hæmoragisk diatese. Så med øget blødning forårsaget af en overdosis af antikoagulantia og trombolytika, er afbrydelsen af ​​disse lægemidler eller dosisjustering vist; recept på præparater af vitamin K (vikasol), aminocaproic acid; plasmotransfusion. Terapi af autoimmun hæmoragisk diatese er baseret på anvendelse af glucocorticoider, immunosuppressiva, plasmaferese; med en ustabil virkning af deres anvendelse kræves splenektomi.

I tilfælde af arvelig mangel på en eller anden koagulationsfaktor er erstatningsterapi med deres koncentrater, transfusioner af friskfrosset plasma, erytrocytmasse og hæmostatisk terapi indikeret. Med henblik på lokal ophævelse af lille blødning praktiseres det at anvende en tourniquet, en trykforbindelse, en hæmostatisk svamp, is; holde tamponade af næsen, osv. Når hæmorose udføres medicinske punkteringer i leddene; i hæmatomer af blødt væv - deres dræning og fjernelse af akkumuleret blod.

De grundlæggende principper for behandling af DIC omfatter aktiv eliminering af årsagerne til denne tilstand; ophør af intravaskulær koagulering, undertrykkelse af hyperfibrinolyse, erstatning af hæmokomponent terapi mv.

Komplikationer og prognose for hæmoragisk diatese

Den mest almindelige komplikation af hæmoragisk diatese er jernmangelanæmi. Når tilbagevendende blødninger i leddene kan udvikle deres stivhed. Komprimeringen af ​​massive hæmatomer af nervebukser er fyldt med udseendet af parese og lammelse. Af særlig fare er rigelig intern blødning, blødning i hjernen, binyrerne. Hyppig gentagen transfusion af blodprodukter er en risikofaktor for posttransfusionsreaktioner, infektion med hepatitis B, HIV-infektion.

Kurset og resultatet af hæmoragisk diatese er anderledes. Ved udførelse af tilstrækkelig patogenetisk, erstatning og hæmostatisk terapi er prognosen relativt gunstig. I maligne former med ukontrolleret blødning og komplikationer kan udfaldet være fatalt.

Hemorragisk diatese: symptomer og behandling

Hemorragisk diatese - de vigtigste symptomer:

• Blødende tandkød
• næseblod
• Uterin blødning
• blå mærker
• Øjenblødning
• hæmatom
• Intra-artikulær blødning
• Rødt udslæt
• Maveblødning
• Blødning i hjernen
• Burgundy pletter på huden

Hemorragisk diatese er en gruppe af sygdomme præget af øget modtagelighed af en organisme for blødninger, som kan forekomme alene uden nogen åbenbar grund eller efter mindre skader.

Hemorragisk diatese kan være arvelig og sekundær, der skyldes en inflammatorisk proces i kroppen eller forskellige blodsygdomme. Denne sygdom er ret almindelig og kan forekomme i enhver alder, selv i tidlig omgang. Denne sygdom kan udtrykkes som lille, næppe mærkbar udslæt og store pletter på huden, der ligner stærke hæmatomer.

ætiologi

Der er flere grunde til manifestationen af ​​hæmoragisk diatese. De vigtigste etiologiske faktorer er som følger:

• genetisk disposition
• unormal effekt på blodkar
• utilstrækkelig antal blodplader;
• blodkoagulationsforstyrrelser;
• stofmisbrug
• allergiske reaktioner
• utilstrækkelig mængde vitamin C;
• forgiftning af kroppen
• beskadigelse af de vævende vægters struktur
• forstyrrelser i leveren eller nyrerne
• dårlig kost, på grund af, hvad kroppen ikke modtager nok vitaminer og næringsstoffer.

Kombinationen af ​​flere af de ovennævnte årsager bidrager til udseendet i kroppen af ​​denne særlige sygdom.

arter

I medicin er der flere typer hæmoragisk diatese.

Ifølge oprindelsesformen kan sygdommen være:

• medfødt - hvor der mangler et eller flere specifikke elementer i blodet, hvilket sikrer dets fulde koagulabilitet;
• symptomatisk - der opstår på baggrund af problemer med det kardiovaskulære system eller kræfttumorer. Med denne type sygdom kan blødning forværre sygdomsforløbet og komplicere behandlings- og rehabiliteringsprocessen.
• neurotisk - forekommer med psykiske lidelser. Normalt er det forud for skade, medicin, der overtræder blodkoagulation, selvmord, hvor en person selvpåført skade.

Ifølge oprindelsesfaktorer opstår hæmoragisk diatese fra:

• unormal sammensætning af blodet (det registrerer ikke et tilstrækkeligt antal blodplader, der er ansvarlige for koagulering);
• en mangel i kroppen af ​​et stof som fibrin, som er ansvarlig for blodkoagulation;
• ukorrekt struktur af skibets vægge;
• kombinere alle ovennævnte faktorer.

symptomer

Det vigtigste symptom på hæmoragisk diatese er blødning. Der er flere typer af dem, der hver har sin egen manifestation og kan være:

• kapillær - små røde udslæt og små blå mærker vises på kroppen. Yderligere blødning strækker sig til tandkød, næse, livmoder og mave;
• hæmatogen - med dannelsen af ​​dybe og store hæmatomer på kroppen. Blødning observeres ofte i leddene;
• mikroangiomatiske - burgundy pletter på huden er grupperet på flere steder, men ikke spredt gennem hele kroppen. Patologi forekommer af arvelige årsager og på grund af en lidelse i udviklingen af ​​blodkar;
• vaskulitis er en mellemstor udslæt. Ofte vises på den nederste, sjældnere på de øvre lemmer;
• blandet - hvor udslæt og hæmatomer kan være i form af flere eller alle typer beskrevet ovenfor.

I nogle tilfælde kan blødninger forekomme i øjnene og i hjernen.

Hos børn, især nyfødte, kan hæmoragisk diatese forekomme selv på grund af en mindre ridse. Almindelige symptomer, der er karakteristiske for alle patienter med hæmoragisk diatese, eksisterer ikke, fordi hver person lider forekomsten af ​​en eller anden form for sygdommen rent individuelt (afhængigt af den generelle tilstand af immunitet).

komplikationer

Komplikationer af denne sygdom observeres ikke hos alle patienter, og de opstår afhængigt af sygdommens art og visse tilknyttede faktorer, som detekteres personligt.

Komplikationer af hæmoragisk diatese er:

• utilstrækkelige niveauer af jern i kroppen, hvilket vil føre til konstant svaghed hos patienten og søvnforstyrrelser;
• begrænset bevægelighed af leddene, hvor blødning fandt sted. Dette vil medføre et fald i arbejdsevnen;
• lammelse kan forekomme fra alvorlige hæmatomer;
• hepatitis eller HIV-infektion med hyppige blodtransfusioner;
• fuldstændig tab af syn.

Ved rettidig behandling til specialister og korrekt behandling kan forekomsten af ​​komplikationer undgås. Men hvis tabet af blod er ukontrollabelt eller forekomsten af ​​komplikationer er uundgåeligt, kan en sådan sygdoms forløb ophøre svagt. Fra et utilstrækkeligt antal røde blodlegemer i patientens blod kan falde i koma.

diagnostik

Ved bestemmelsen af ​​diagnosen bør læger overveje:

• etiologiske faktorer, der kan udløse fremgang af hæmoragisk diatese
• sygdomsform
• graden af ​​udbredelse af udslæt.

Den endelige diagnose kan kun laves af en hæmatolog, sammen med rådgivning:

• reumatolog;
• en kirurg
• fødselslæge-gynækolog;
• traumer;
• smitsomme sygdomsspecialist
• børnelæge;
• genetik (for at bekræfte den arvelige faktor).

For at diagnosticere patienten skal man bestå følgende prøver:

• klinisk blodprøve for at bestemme niveauet af blodplader. En biokemisk undersøgelse af blod udføres også for at bestemme koagulationstiden;
• afføring - at opdage skjult blod.

Desuden skal patienten gå igennem:

• Ultralyd af lever og nyrer;
• Røntgenstråler;
• prøver til kapillær sårbarhed;
• knoglemarvforskning.

behandling

Hemorragisk diatese terapi består af flere faser:

• lægemiddelbehandling;
• stopper blødning
• kirurgisk indgreb;
• fysioterapi;
• særlige terapeutiske øvelser
• blodtransfusion.

Narkotikabehandling er rettet mod:

• stigning i antal blodplader;
• forbedret blodkoagulation
• forbedring af skibets vægge (ved hjælp af et vitaminkompleks).

For at stoppe blødning gælder:

• gummibånd;
• en svamp for at stoppe blodgennemstrømningen;
• fylder næsehulen med bomuldsuld eller gasbind;
• bandage;
• en blærepude fyldt med is sættes på blødningsstedet.

Kirurgisk indgreb består af:

• miltekstraktion (intervention vil forlænge blodcellernes livstid);
• eliminering af blødningsbeholderen. Sommetider erstattes et sådant skib med en protese;
• piercing fælles hulrum (til pumpning af blod);
• udskiftning af det beskadigede led.

Blodbehandling er transfusion:

• plasma (friskfrosset);
• blodplader;
• røde blodlegemer.

forebyggelse

For at forhindre en sygdom som hæmoragisk diatese skal du have:

• udføre tests for at identificere genetisk disponering
• graviditetsplanlægning (altid med professionel rådgivning);
• overholde en sund livsstil under graviditeten
• forbedre kosten, spis kød og vitaminer for at give kroppen med næringsstoffer;
• undersøges af læger
• helt nægte alkohol, rygning og ukontrolleret brug af medicin.

Hvis du tror at du har hæmoragisk diatese og de karakteristiske symptomer på denne sygdom, så kan din hæmatolog hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Hæmoragisk syndrom er en patologisk tilstand præget af øget vaskulær blødning og udvikling som følge af nedsat homeostase. Tegn på patologi er udseendet af kutane og slimhindeblødninger såvel som udviklingen af ​​internblødning. Sygdommen kan udvikle sig i enhver alder - og hos nyfødte og ældre. Der er akutte og kroniske former for denne patologiske tilstand. I akut form er nødhjælp nødvendig hos børn eller voksne, og i tilfælde af kronisk form, kompleks behandling af patologien.

Hæmofili er en hæmostatisk sygdom arvet fra generation til generation, karakteriseret ved nedsat syntese af VIII, IX eller XI koagulationsfaktorer, hvis mangel forårsager en langsommere blodkoagulationstid og øger blødningsvarigheden. Bæren af ​​hæmofili er det kvindelige køn, mens de fleste mænd er syge. Drenge født til en sådan kvinde arver en sådan sygdom i 50% af tilfældene. På samme måde bærer tegn på sygdommen, normalt ikke observeret.

Purpura trombocytopeniske eller Verlgofs sygdom er en sygdom, der forekommer på baggrund af et fald i antallet af blodplader og deres patologiske tendens til at klæbe, og er karakteriseret ved udseendet af flere blødninger på overfladen af ​​huden og slimhinderne. Sygdommen tilhører gruppen af ​​hæmoragisk diathese, er ret sjælden (ifølge statistikker bliver 10-100 mennesker syge om året). Det blev først beskrevet i 1735 af den berømte tyske læge Paul Werlhof, hvorefter han fik navnet. Oftere manifesterer man sig i en alder af 10 år, mens det påvirker begge køns ansigter med samme frekvens, og hvis vi taler om statistikker blandt voksne (efter 10 år), bliver kvinder syge dobbelt så ofte som mænd.

Trombocytopati er en sygdom i hæmostasesystemet, der er kendetegnet ved blodpladernes kvalitative inferioritet med deres tilstrækkelige mængde i blodet. Sygdommen opstår ganske ofte, og hovedsagelig i barndommen. Da behandling af patologi er symptomatisk, lider en person af det hele sit liv. Ifølge ICD 10 er koden for en sådan patologi D69.1, bortset fra en af ​​varianterne af von Willebrand-sygdom, som ifølge ICD 10 har koden D68.0.

Levercirrhose er en kronisk sygdom forårsaget af den progressive udskiftning af leverparenchymvæv med fibrøst bindevæv, hvilket resulterer i en omstrukturering af dens struktur og en krænkelse af de faktiske funktioner. De vigtigste symptomer på cirrhosis er gulsot, en stigning i lever og milt, smerte i den rigtige hypochondrium.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.

Hvad er hæmoragisk diatese?

Hemorragisk diatese - en gruppe af sygdomme, hvor der er en øget tendens til subkutan blødning og blødning. Denne tilstand kan være en separat patologi eller et symptom på forskellige sygdomme. Uden behandling kan en sådan blødningsforstyrrelse føre til alvorlige komplikationer.

Årsager og typer af patologi

Hemorragisk diatese forekommer i enhver alder. Årsagerne til disse patologier er forbundet med forringet blodkoagulation, trombocytdysfunktion eller øget permeabilitet af de vaskulære vægge. Tendens til øget blødning kan være en manifestation af medfødte og erhvervede sygdomme.

Medfødte former for hæmoragisk diatese findes i følgende genetiske sygdomme:

1. Hæmofili. Dette er en arvelig sygdom, der er karakteriseret ved meget lav blodkoagulering. Med hudlæsioner hos sådanne patienter er der lang blødning, der er meget svært at stoppe. Men oftere internt end eksterne hæmninger forekommer, der manifesterer sig som hæmoragisk diatese.
2. Prothrombinmangel. Dette er en meget sjælden genetisk patologi, hvor blodkoagulation reduceres kraftigt på grund af medfødte sygdomme i protrombinsyntese.
3. Glantsmanns thrombastheni og Bernard-Soiler syndrom er genetiske sygdomme, hvor koagulationsprocessen forstyrres på grund af blodplade-dysfunktion. Observeret øget blødning og hæmoragisk diatese på huden.
4. Von Willebrand sygdom er en genetisk sygdom, hvor von Willebrand faktor ikke virker korrekt i kroppen - et protein der er ansvarlig for blodkoagulation.

Medfødte sygdomme, hvor hæmoragisk diathese er observeret, er sjældne. Oftere forekommer øget blødning med overtagne lidelser. Følgende patologier kan føre til krænkelse af blodpropper:

1. Leversygdomme, især cirrose, kan føre til trombocytopeni og et fald i blodkoagulation. Årsagen til dette kan være nyresygdom.
2. Vitamin K-mangel kan observeres hos spædbørn (hæmoragisk sygdom hos den nyfødte). Dette kan forekomme på grund af en overtrædelse af absorptionen af ​​dette stof eller manglen på specielle bakterier i tarmene, der producerer vitamin.
3. Autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus) fører til, at kroppens antistoffer begynder at angribe blodplader.
4. Hæmoragisk vaskulitis. I denne sygdom øges den vaskulære permeabilitet, og der forekommer flere subkutane blødninger.
5. Ved svære tilstande som sepsis eller chok kan væggene i blodkar beskadiges, hvilket resulterer i diatese.
6. En mangel på C-vitamin fører til skrøbelighed i blodkarrene. Dette er især tydeligt hos patienter efter kirurgiske indgreb.
7. Ofte observeres hæmoragisk diathese i alderdommen på grund af øget vaskulær skrøbelighed.
8. Store doser af stråling og kemoterapi forårsager en krænkelse af trombocytdannelse og øget blødning.
9. Ved at tage visse lægemidler (for eksempel steroidhormoner) kan det føre til øget blødning.
10. Nogle gange har diathese en neurotisk oprindelse. Hos psykiatriske patienter kan dette skyldes at tage medicin, der påvirker blodsammensætningen og vaskulær permeabilitet samt selvskade (selvmord).

Symptomer og komplikationer af sygdommen

Ved hæmoragisk diatese udtages symptomerne. Der er et rødt udslæt på forskellige områder af huden. I alvorlige tilfælde ledsages sygdommen af ​​dannelsen af ​​ulcerationer, mavesmerter, kvalme og opkastning med blod.

Sommetider øges leveren og milten, der er tegn på anæmi. Følgende typer blødninger kan forekomme:

1. Gematomnaya. På patientens krop kan det opdages store udslæt i form af hæmatomer (blå mærker), der er udslip af blod i ledposen. Sådan blødning kan være et tegn på hæmofili.
2. Kapillær. Små prikkeblødninger noteres. I første omgang dækker udslæt kun den ydre hud. Yderligere blødning fra næse, tandkød, livmoder, mave. Dette symptom kan observeres ved trombocytopeni og genetiske abnormiteter forbundet med nedsat dannelse og funktion af blodplader.
3. Lilla. Der er et lille rødt udslæt på benene. Dette er normalt et tegn på hæmoragisk vaskulitis.
4. Mikroangiomatoznaya. Røde pletter er placeret på huden i grupper. Denne udslæt forekommer sædvanligvis med medfødte abnormiteter i blodkarens struktur.
5. Blandet. Patienten kan finde alle disse typer udslæt. For eksempel er huden dækket af en lille lilla udslæt og hæmatomer. Dette kan skyldes langtidsbehandling med blodpropper.

Langvarig blødning kan føre til alvorlige komplikationer: anæmi, ledstivhed, lammelse, synstab (med blødning i sclera).

Manifestationer af hæmoragisk diatese hos et barn tales om en medfødt sygdom.

Defekter af blodkar, blodplader og koagulationssystemet i sådanne tilfælde er genetisk bestemt. Sommetider manifesterer sygdommen sig hos spædbørn og udtrykkes i opkastning og diarré med en blodblanding. Hos ældre børn kan følgende hæmoragiske manifestationer forekomme:

• blødende tandkød, når du tænder og skifter tænder;
• udslæt i form af røde subkutane effusioner;
• hyppig blødning fra næsen
• øjenrødhed
• ledsmerter
• forhøjede røde blodlegemer i urinen;
• tung menstruation hos unge piger.

Øget blødning er farlig for gravide, de har følgende manifestationer i hæmoragisk diatese:

• truslen om abort
• sen toksikose;
• placenta insufficiens
• prædiktivt arbejde;
• dropsy af gravide kvinder.

En sådan tilstand hos moderen kan have negativ indvirkning på fostrets sundhed. Hos kvinder, der lider af hæmoragisk diatese, fødes børn ofte med præmatur, hypoxi og forsinket fysisk og psykisk udvikling. Nogle gange diagnostiseres medfødte hæmatologiske sygdomme hos nyfødte.

Diagnose og behandling af patologi

En hæmatolog er involveret i behandlingen af ​​blodsygdomme, og denne specialist bør konsulteres, når hæmoragisk udslæt forekommer. Normalt er patienten diagnosticeret inden udnævnelsen af ​​terapi, som omfatter følgende undersøgelser:

• blodprøve for røde blodlegemer, hæmoglobin og blodplader
• urinanalyse af røde blodlegemer
• koagulation;
• en undersøgelse af blødningens varighed
• bestemmelse af blodkoagulationstid
• biopsi eller knoglemarvspunktur.

Terapi til hæmoragisk diatese er behandlingen af ​​den underliggende sygdom, der forårsagede øget blødning. Forøg blodkoagulation:

• vitaminer (for at styrke væggene i blodkar);
• glukokortikoider;
• stoffer, der erstatter koagulationsfaktorer.

I nogle tilfælde er blodtransfusionsterapi indikeret. Patienten transficeres med plasma-, erythrocyt- eller blodplademasse fra en sund donor.

I ekstreme tilfælde skal man sørge for kirurgiske indgreb. Ved hæmoragisk diatese udføres følgende operationer:

• punktering af fælles hulrum og pumpning akkumuleret blod;
• endoprostetik af et led ramt af blødninger;
• fjernelse af de berørte kar med efterfølgende proteser
• fjernelse af milten (med hyppig omfattende blødning).

Forudsigelse og forebyggelse af sygdom

Patienter, der lider af hæmoragisk diatese, er under konstant overvågning af en hæmatolog. Ved udførelse af kirurgiske operationer og besøger tandlægen er det nødvendigt at advare læger om tilstedeværelsen af ​​forhøjet blødning.

Det er nødvendigt at informere patientens slægtninge om reglerne for førstehjælp i tilfælde af pludselige blødninger.

Hvis patienten regelmæssigt modtager alle nødvendige lægemidler og følger instruktioner fra den behandlende læge, kan prognosen for sygdommen være gunstig. Med sygdoms maligne form og tilstedeværelsen af ​​komplikationer kan resultatet være dødeligt.

For at forhindre forekomsten af ​​medfødte former for hæmoragisk diatese er næsten umulig. Du kan reducere risikoen for blødning, hvis du overholder følgende foranstaltninger:

1. Tag regelmæssigt K-vitamin.
2. Styrke kroppens immunsystem.
3. Hvordan kan det være mindre i solen.
4. Tidligt behandle infektionssygdomme for at undgå infektion i blødningsfokus.

Ikke alle sygdomme, der fører til øget blødning, kan helbredes fuldstændigt. Ofte har de et kronisk kursus. Med den rette behandling reduceres sandsynligheden for eksacerbationer.

Hemorragisk diatese

Kort beskrivelse af sygdommen

Hæmoragisk diatese er en gruppe af sygdomme, der er karakteriseret ved en øget tendens til at blødning og blødning.

Hemorragisk diatese har en anden ætiologi og udviklingsmekanismer.

Typer af hæmoragisk diatese

Hæmoragisk diatese kan forekomme som en uafhængig sygdom, såvel som udvikle sig i andre sygdomme. I dette tilfælde taler de om en sekundær hæmoragisk diatese.

- medfødt eller arvelig hæmoragisk diatese. Arvelig hæmoragisk diatese manifesteres hos børn og ledsager en person gennem hele livet. Karakteriseret af sygdomme som hæmoragisk telangiektasi, forskellige hæmofili, Glanzman sygdom, trombocytopati hos børn mv.

- Erhvervet hæmoragisk diatese hos børn og voksne er en manifestation af sygdomme forbundet med blodkoagulation og tilstanden af ​​vaskulærvæggen. Disse omfatter hæmoragisk purpura, arvelig og disaggregerende trombocytopati, hæmoragisk vaskulitis, vaskulær skade i leversygdomme, lægemiddelforgiftning, infektioner.

Typer af hæmoragisk diatese

Afhængig af årsagerne og mekanismen til udvikling skelnes mellem følgende typer (grupper) af diathese:

- diatese, som skyldes en krænkelse af blodpladehemostase. Denne gruppe indbefatter trombocytopati og trombocytopeni. De kan også forekomme i tilfælde af nedsat immunitet, nyre- og leversygdomme, virale infektioner, under påvirkning af kemoterapi og store doser af stråling.

- diathese, som forekommer som følge af blodkoagulation. Denne gruppe indbefatter sådanne sygdomme som hæmofili A, B, C, fibrinolytisk purpura osv. Disse diateser kan forekomme som følge af at tage antikoagulanter eller fibrinolytika.

- diathesis på grund af krænkelsen af ​​vaskulærets integritet. Disse omfatter avitaminose C, hæmoragisk vaskulitis, hæmoragisk telangiektasi og andre sygdomme.

- diatese resulterende fra både blodpladehemostase og blødningsforstyrrelser. Denne gruppe omfatter Willebrands sygdom, trombohemoragisk syndrom. En sådan diathese kan forekomme i strålingssygdom, hæmoblastose og andre sygdomme.

Typer af blødning i hæmoragisk diatese

Der er fem typer blødninger.

Hæmatomatøs type blødning - normalt observeret i hæmofili, med tilstedeværelse af store hæmatomer, blødninger i leddene, blødning efter operation.

Kapillær type blødning er karakteristisk for trombocytopeni, arvelig og disaggregeret trombocytopati. Med denne type af blødning ses små blødninger i form af petechiae eller ecchymose, såvel som blødning fra næse, tandkød, livmoder og maveblødning.

Blandet type - kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​hæmatomer og små plettet læsioner på huden. Observeret, når der tages et stort antal antikoagulantia og trombohemoragisk syndrom.

Lilla type - er kendetegnet ved små symmetriske udslæt på underekstremiteterne. Denne type blødning forekommer med hæmoragisk vaskulitis.

Mikroangiomatøs blødningstype - kendetegnet ved gentagen blødning. Det forekommer med arvelige lidelser i udviklingen af ​​små fartøjer.

Symptomer på hæmoragisk diatese

Sygdommens vigtigste symptom er tilstedeværelsen af ​​forskellige udbrud på kroppen, hvis art og placering afhænger af typen og typen af ​​sygdommen. Mulig blødning og blødning, omfattende hæmatomer. Med en alvorlig form af sygdommen bliver udslæt til sår. Abdominal smerte, kvalme og opkastning blandet med blod kan være en bekymring.

Diagnose af hæmoragisk diatese

Diagnose af sygdommen er at bestemme årsagen til blødning. For at gøre dette foreskrives generelle blod- og urintests samt biokemi, koagulering (analyse til bestemmelse af koagulabilitet), analyse til bestemmelse af sporstoffer i serum. Bestem også den samlede tid for blodpropper, koncentrationen af ​​prothrombin, udfør protrombin og trombintest. Til diagnosticering af sygdommen ved hjælp af immunologiske tests, samt andre tests, der ordineres af lægen.

Hemorragisk diatesebehandling

Behandling afhænger af typen og typen af ​​diathese, såvel som på blødningsmekanismen.

Hvis der er sådanne sygdomme som vaskulitis og trombocytopenisk purpura, så anvendes behandling med kortikosteroider. For vitaminmangel C, askorbinsyre, vitamin Pp, rutin er ordineret. Hvis patienten er bekymret for rigelig og ofte gentaget blødning, indikeres kirurgisk indgreb med fjernelse af milten. Til hæmofili anvendes blod eller plasma transfusioner. Udviklingen af ​​anæmi indebærer udnævnelsen af ​​jerntilskud, kost.

YouTube-videoer relateret til artiklen:

Oplysningerne er generaliserede og er kun til orienteringsformål. Ved de første tegn på sygdom, konsulter en læge. Selvbehandling er sundhedsfarlig!

Leveren er det tyngste organ i vores krop. Den gennemsnitlige vægt er 1,5 kg.

I Storbritannien er der en lov, hvorefter en kirurg kan nægte at udføre en operation hos en patient, hvis han ryger eller er overvægtig. En person skal opgive dårlige vaner, og måske har han måske ikke brug for kirurgi.

Karies er den mest almindelige smitsomme sygdom i verden, som selv influenza ikke kan konkurrere med.

Der er meget nysgerrige medicinske syndromer, for eksempel obsessiv indtagelse af genstande. I maven af ​​en patient, der lider af denne mani, blev der fundet 2500 fremmedlegemer.

Vægten af ​​den menneskelige hjerne er ca. 2% af hele kropsmassen, men den bruger ca. 20% af iltet i blodet. Dette faktum gør den menneskelige hjerne ekstremt modtagelig for skader forårsaget af manglende ilt.

Hvis din lever stoppede med at virke, ville døden være sket inden for 24 timer.

Hostmedicin "Terpinkod" er en af ​​de bedste sælgere, slet ikke på grund af dets medicinske egenskaber.

Folk, der er vant til at spise morgenmad regelmæssigt, er meget mindre tilbøjelige til at være overvægtige.

Den 74-årige australske bopæl James Harrison er blevet en blodgiver omkring 1000 gange. Han har en sjælden blodgruppe, hvis antistoffer hjælper nyfødte med svær anæmi overlever. Således reddede australien omkring to millioner børn.

En person, der tager antidepressiva, vil i de fleste tilfælde lide af depression igen. Hvis en person bekæmper depression med sin egen styrke, har han enhver chance for at glemme denne tilstand for evigt.

I et forsøg på at trække patienten ud, går læger ofte for langt. For eksempel, en bestemt Charles Jensen i perioden fra 1954 til 1994. overlevede over 900 neoplasm fjernelse operationer.

Hvis du kun smiler to gange om dagen, kan du sænke blodtrykket og reducere risikoen for hjerteanfald og slagtilfælde.

Ud over mennesker lider kun en levende væsen på planet Jorden - hunde af prostatitis. Dette er virkelig vores mest loyale venner.

Arbejde der ikke er til personens smag er meget mere skadeligt for hans psyke end manglende arbejde overhovedet.

Ifølge undersøgelser har kvinder, der drikker et par glas øl eller vin om ugen, en øget risiko for at udvikle brystkræft.

Ubehagelig følelse af puffiness overskygger betydeligt en smuk baby ventetid? Lad os se, hvorfor næseslimhinden er hævet, og hvordan du kan lindre det.

Vær altid
i humør

Hemorragisk diatese: klassificering, årsager, symptomer og behandling, kliniske retningslinjer

Fra masterweb

Tilgængelig efter registrering

Blodsygdomme diagnosticeres ofte i dag. Blandt dem er kredsløbssystemets komplekse patologier, hvilket fører til en krænkelse af blodkoagulation, som følge af, at folk udvikler hæmoragisk diatese. Denne sygdom er karakteriseret ved pludselig progressiv blødning og blødning, forskellig i varighed og sværhedsgrad. Sådanne fænomener kan observeres i form af små udslæt, store hæmatomer og endda intern blødning. En syg person udvikler derefter et anæmisk syndrom. I fravær af terapi kan der udvikles alvorlige patologier, der kan være dødelige.

Problembeskrivelse

Hæmoragisk diatese er en sygdom i kredsløbssystemet, som er kendetegnet ved kroppens tendens til spontan blødning og blødning som følge af tilstedeværelsen af ​​defekter i en eller flere blodkoagulationsmekanismer.

Medicin kender til tre hundrede sorter af disse patologier. Ifølge statistikker lider fem millioner mennesker i verden af ​​denne sygdom. I nogle tilfælde er det berørte område meget stort, så en person har ofte komplikationer af sygdommen. På grund af alle disse faktorer styres sygdommens problem af medicinske fagfolk som kirurger, hæmatologer, traumatologer, gynækologer og obstetrikere.

Typer af sygdom

Det er sædvanligt at skelne mellem to typer af sygdommen:

1. Medfødt hæmoragisk diatese hos børn er normalt arvet. Denne patologi ledsager en person fra fødsel til livets ende. Denne form for diatese er kompliceret af hæmofili, Glanzmann syndrom, telangiektasi, trombocytopati og andre patologier. I dette tilfælde er der mangel på et eller flere blodelementer, der sikrer dens koagulering.
2. Erhvervet hæmoragisk diatese hos børn og voksne udvikler sig som resultat af den inflammatoriske proces eller blodsygdomme. Sådanne patologier indbefatter vaskulitis, leversygdom med vaskulære læsioner, forgiftning af kroppen med stoffer, infektionssygdomme, purpura og andre. Erhvervet diatese kan være symptomatisk, som forekommer på baggrund af patologier i det kardiovaskulære system eller kræfttumorer og neurotiske, som udvikler sig på baggrund af psykiske lidelser.

Også diatese kan være primær, udvikle sig som en uafhængig sygdom og sekundær, der fremkommer som følge af tidligere overførte infektionssygdomme, forgiftning eller sepsis.

Hemorragisk diatese. klassifikation

I medicin er der flere grupper af patologier afhængig af lidelsen af ​​en af ​​de faktorer, der forårsager hæmostase:

1. Trombocytopeni, såvel som trombocytopati, som er karakteriseret ved en overtrædelse af blodpladehemostase. Et sådant fænomen kan observeres med immunsystemet, strålingssygdom, leukæmi, purpura og så videre.
2. Coagulopathy, som er forårsaget af en forstyrrelse af koagulationshemostase, som bidrager til den endelige arrestation af blod. Disse fænomener observeres i udviklingen af ​​sygdomme som hæmofili, Stewart syndrom - Prauera eller Willebrand, fibrinogenopati og andre. Sygdommen kan dannes på grund af brugen af ​​antikoagulantia og fibrinolitov.
3. Vasopati, der manifesterer sig i strid med de vaskulære vægge. Sådanne patologier udvikles med vaskulitis, avitaminose og Rendu-Osler syndrom.
4. Blandet diatese karakteriseres af lidelser, der indgår i den første og anden gruppe. Denne gruppe omfatter Willebrand-syndrom, trombohemoragisk sygdom, hæmoblastose og andre.

Typer af blødning

Blødningstyperne i hæmoragisk diatese er som følger:

1. Hematomatøs type er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​stor størrelse hæmatomer, blødning efter kirurgiske manipulationer, blødninger i leddene.
2. Kapillær typen er forårsaget af udviklingen af ​​små hæmoraser i form af petechiae og økymose, nasal, mave og livmoderblødning samt blødende tandkød. På samme tid dannes blå mærker og små røde udbrud på menneskekroppen.
3. Den lilla type skyldes tilstedeværelsen af ​​små symmetriske udslæt og pletter på huden.
4. Mikroangiomatisk type, hvor blødning periodisk opstår på grund af nedsat udvikling af små fartøjer. På hudoverfladen er der grupper af maroon pletter, der ikke er tilbøjelige til at sprede sig gennem hele kroppen.
5. Blandetype, hvor hæmatomer og små pletter dannes på huden.

Årsager til sygdommen

Hæmoragisk diatese kan forekomme i enhver alder. Årsagen til dette er en overtrædelse af blodkoagulation, nedsat funktionalitet af blodplader, en stigning i permeabiliteten af ​​væggene i blodkarrene. Folk med visse medfødte og erhvervede sygdomme har en tendens til sygdommen. De primære former for sygdommen er resultatet af arvelige prædispositioner og er forbundet med medfødte anomalier eller mangel på en af ​​de faktorer, der forårsager hæmostase.

Medfødte abnormiteter udvikler sig på grund af følgende genetiske sygdomme:

1. Hæmofili. Hemorragisk diatese i dette tilfælde er dannet på grund af medfødt lavt blod koagulering. Ofte er der interne lange blødninger.
2. Manglen på prothrombin, som er karakteriseret ved en medfødt lidelse af dens syntese.
3. Trombose, Bernard-Soiler syndrom er karakteriseret ved en lidelse af blodpladernes funktion. Sygdommen manifesteres på huden.
4. Willebrand syndrom, som skyldes abnorm aktivitet af proteinet ansvarlig for hæmostase.
5. Disease Glantsman, Randyu - Osler, Stuart - Prauera.

Sådanne patologier i dag er ret sjældne.

Årsager til sekundær diatese

Oftest udvikler diathesis som en erhvervet sygdom. Følgende sygdomme kan fremkalde sit udseende:

1. Patologi i leveren og nyrerne, cirrose.
2. Mangel på K-vitamin, især hos spædbørn, hvilket fører til skrøbelighed og skrøbelighed i blodkar.
3. Autoimmune sygdomme, med det resultat at antistoffer angriber deres egne blodplader.
4. Vaskulitis, sepsis, chok, som følge af, at blodkar er beskadiget.
5. Eksponering for store doser radioaktiv stråling, eksponering for kemoterapi bidrager til nedbrydning af dannelsen af ​​blodplader.
6. Accept af visse lægemidler, såsom steroider.
7. Psykisk sygdom, ledsaget af selvpåført skade.
8. Avanceret alder.

Symptomer og tegn på patologi

Symptomer på hæmoragisk diatese er ofte forskellige, afhængigt af sygdommen, konsekvenserne heraf. Tegn på patologi manifest levende. Med nederlag i vaskulære vægge hos mennesker udvikler et lille udslæt gennem hele kroppen, også på slimhinderne. I nogle tilfælde er der smerter i maven og leddene, tilstedeværelsen af ​​blod i urinen, hævelse.

Med udviklingen af ​​koagulopati har en patient pludselig blødning, omfattende subkutane blødninger, som ændrer hudens farve. Så udvikler personen anæmi. Med hæmofili hos børn i det første år af livet observeres næseblødning og subkutane blødninger, artralgi og hævelse af leddene.

I alvorlige tilfælde fører diatese til manifestationer, kvalme og opkastning af blod, smerter i underlivet og nedre ryg, en stigning i leveren og milten, anæmi og dysuri. Med anæmi har en person svaghed, hypotension, takykardi, svimmelhed, hudfarvning.

Tegn på patologi hos børn og gravide

Hos børn kan hæmoragisk diatese (billede præsenteret) være et tegn på akut leukæmi. Patologi manifesteres ofte i gingivalblødning under tænder, næseblod, udslæt på huden, smerter i leddene og deres deformiteter samt blødninger i øjets nethinden, opkastning og afføring med blod. Adolescent piger har tung menstruation.

Trombocytopati hos børn er ofte ikke en sygdom, det indikerer umodne blodplader. Dette fænomen forsvinder efter puberteten. Men læger anbefaler at du tager dette fænomen alvorligt, da intern blødning ofte skyldes skader eller slag på grund af negative faktorer.

Hos gravide er det observeret i denne patologi sent toksikose, dropsy, der er en trussel om abort, placenta insufficiens, for tidlig fødsel. I sådanne kvinder fødes børn ofte for tidligt, de har hypoxi, udviklingsforsinkelse.

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af denne patologi er:

• kronisk anæmi
• forekomsten af ​​allergier, som også bidrager til udviklingen af ​​blødning;
• hepatitis B;
• HIV-infektion i tilfælde af gentagne blodtransfusioner;
• begrænsning eller fuldstændig stivhed af leddene
• følelsesløshed og vævslammelse
• intrakraniel blødning, paræstesi, parese eller lammelse
• blindhed, slagtilfælde
• koma.

Disse komplikationer forekommer ikke hos alle patienter, de forekommer afhængigt af typen af ​​patologi og tilhørende negative faktorer. Ved rettidig behandling kan udviklingen af ​​negative konsekvenser undgås. Men med ukontrolleret blodtab vil komplikationer udvikle sig.

Diagnostiske foranstaltninger

Når han henviser til en læge, studerer han de faktorer, der kan forårsage sygdommens udvikling, form og omfang af patologi.

Hæmoragisk diatese diagnosticeres ved hjælp af følgende teknikker:

1. Laboratorieundersøgelser af blod, afføring og urin.
2. Analysen af ​​blodserum til bestemmelse af indholdet i spormaterialernes krop.
3. Blodpropper
4. Koagulation.
5. Tromboplastin og Coombs generationstest, thrombin og protrombinanalyser.
6. Immunologiske undersøgelser.
7. Ultralyd af nyrer og lever.
8. Undersøgelser af knoglemarv.
9. Røntgen af ​​leddene.

Efter en omfattende undersøgelse udarbejder lægen den endelige diagnose og ordinerer passende behandling.

Medicinske begivenheder

Behandling af hæmoragisk diatese bør være kompleks, der består af følgende trin:

1. Drogbehandling, der har til formål at øge blodpladensniveau, øger blodkoagulationen, styrker de vaskulære vægge. I dette tilfælde er vitaminer, aminocaproic acid, glucocorticosteroids, immunosuppressants ordineret.
2. Stop blødning. For at gøre dette bruger lægen en tourniquet, en speciel svamp, bomuldspindepind, en varmvandsflaske med is.
3. Kirurgisk behandling. Milten ekstraheres ofte for at øge blodcellernes levetid, samt at fjerne det patologiske fartøj, der erstattes med en protese, for at punktere fælleshulrummet for at eliminere blod.
4. Fysioterapi.
5. Blodtransfusion for at øge blodplade- og elektrocytniveauer.

Efter hæmoragisk diathese er helbredt, giver den behandlende læge kliniske anbefalinger. Normalt ordinerer han en kost, der indebærer fuldstændig fjernelse af fastfood, konserveringsmidler, næringsmidler og saucer. For at øge koncentrationen af ​​blodplader kan du spise grøntsager som rødbeder, broccoli, selleri, tomater og oksekød.

outlook

Sygdomsforløbet og dets prognose kan være anderledes. Med rettidig effektiv terapi vil prognosen være gunstig. Uden behandling eller udvikling af alvorlige komplikationer er døden mulig. Derfor er det vigtigt at diagnosticere sygdommen rettidigt for at reducere risikoen for fremtidige komplikationer.

forebyggelse

Hvad skal der gøres for at identificere hæmoragisk diatese? Lægernes anbefalinger er entydige - test for tilstedeværelsen af ​​genetisk modtagelighed for patologi. Det er også nødvendigt at planlægge en graviditet, gennemgå de nødvendige prøver og konsultationer for at føre en sund livsstil i løbet af barneperioden. Det er også vigtigt at spise rigtigt, regelmæssigt gennemgå rutineundersøgelser og undersøgelser, opgive dårlige vaner og ukontrolleret brug af medicin, undgå skader og skader, overvåge dit helbred og dine børns sundhed.

Ved at følge alle anbefalinger og forskrifter fra en læge, kan du undgå alvorlige og farlige komplikationer af denne sygdom. Da det er kronisk, er det nødvendigt med jævne mellemrum at gennemgå undersøgelse af specialister og tage et behandlingsforløb.