Vigtigste

Dystoni

Takayasu syndrom: symptomer, behandling og prognose af sygdommen

Blandt de sygdomme, der påvirker en persons blodårer og blodårer, er der mange af disse, der stadig er et mysterium for læger og forskere.

Disse omfatter Takayasu's sygdom (Takayasu's syndrom, Brachiocephalic arteritis, Ikke-puls-syndrom, Ikke-specifik aortoarteritis). Årsagen til og årsagerne til udbruddet er endnu ikke blevet afklaret, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere patienterne tidligt og kan føre til tidlig invalide hos patienter.

Beskrivelse og statistik

Takayasu's sygdom er en kronisk autoimmun betændelse, der primært påvirker aorta og dens hovedafdelinger.

Processen involverer oftest aortabuen, den carotide, navnløse og subklaviske arterie, og mere sjældent de væsentligste, iliac-, nyre-, koronar- og lungearterier.

Sygdommen blev først beskrevet af læge Mikito Takayasu i 1908, der bemærkede specifikke vaskulære manifestationer på nethinden hos patienternes øjne. Nogle af hans kolleger bemærkede, at sådanne manifestationer ofte ledsages af en mangel på puls i karpale arterier.

Årsager og risikofaktorer

Etikologien for Takayasu's sygdom er ikke blevet belyst, men studier har vist sin klare forbindelse med infektiøs-allergiske og autoimmune faktorer.

Patientens genetiske modtagelighed for patologi anses for at være den mest sandsynlige, hvilket også bekræftes af en række undersøgelser. Personer med denne diagnose registrerer ofte det lymfocytiske MB-3 antigen og HLA-DR4 genet.

klassifikation

I begyndelsen af ​​sygdommen begynder den inflammatoriske proces i aortaens vægge og dens store grene, der udvikler sig over tid.

Immunkomplekser akkumuleres i karrene, hvorefter choroidmikroaddladerne forekommer, væggene hærdes og trombose øges. I de senere stadier bliver inflammationen omdannet til atherosklerotisk læsion af karrene involveret i den patologiske proces.

Baseret på lokalisering af inflammation er der i det kliniske forløb af ikke-specifik aortoarteritis 4 typer:

  • Jeg - sygdommen påvirker arterierne, der forgrener sig fra aortabuen
  • II - karakteriseret ved læsioner af abdominal og thorax aorta
  • III - aortabuen er involveret i processen sammen med buk- og thorakregionerne
  • IV er en almindelig aorta læsion, der påvirker lungearterien.

symptomer

På et tidligt tidspunkt Takayasu's sygdom har patienten symptomer svarende til andre sygdomme i blodkarrene og arterierne:

  • lille stigning i temperaturen;
  • kuldegysninger og nattesved;
  • vægttab, mangel på appetit
  • øget træthed selv efter let fysisk anstrengelse
  • smerter i store led
  • nogle gange - hudnukler, pleurisy, perikarditis.

Et karakteristisk træk ved den patologi, ved hvilken det kan skelnes fra anden vaskulitis, er fraværet af en puls i mindst en arterie involveret i den inflammatoriske proces. De berørte arterier kan være smertefulde ved palpation, stenotisk støj ses nogle gange i bunden. Hvis sygdommen påvirker bryst-, abdominal eller renal aorta, har omkring halvdelen af ​​patienterne hypertension.

I mangel af passende behandling kommer Takayasu's sygdom ind i et andet kronisk stadium, som er karakteriseret ved kliniske symptomer på indsnævring eller blokering af beskadigede arterier.

Med en lang sygdomsforløb og en høj grad af vævsskade udvikler nogle patienter dystrofiske ændringer og iskæmiske sår på ekstremiteterne, og involvering af carotidarterierne i processen kan føre til tab af tænder og hår samt hudlæsioner.

Symptomer og detaljer i behandlingen af ​​rheumatoid vaskulitis samt deres forskelle fra andre typer af sygdommen er beskrevet i dette materiale.

Lær alt om behandling og symptomer på Kawasaki sygdom hos børn - denne farlige patologi er vigtig at bemærke i tide!

Fare og komplikationer

Komplikationer af patologi afhænger af lokalisering (arterier, der er involveret i den patologiske proces):

  • ændringer i arterielle skibe kan føre til aorta insufficiens, hvilket forårsager myokarditis, myokardieinfarkt og nedsat koronarcirkulation;
  • i tilfælde af læsioner i abdominal aorta er der en forringelse i blodcirkulationen i underbenene, patienten kan opleve smerte, når han går
  • hvis nyrerne er involveret i den inflammatoriske proces, kan det føre til dets trombose;
  • pulmonal arteriesygdom kan forårsage åndenød og brystsmerter.

Hvornår skal jeg se en læge?

I betragtning af at uspecifik aortoarteritis diagnostiseres hovedsageligt i en alder af 35-40 år, bør patienterne være opmærksom på svær muskelsvaghed, ledsmerter, svækket koordination, hovedpine og andre symptomer, der er usædvanlige for unge.

Når de opstår, skal du straks gå til en reumatolog, da sådanne tegn kan indikere arterielle patologier, herunder Takayasu's sygdom.

diagnostik

Takayasu sygdom diagnosticeres hos patienter i tilfælde, hvor der er mindst 3 symptomer:

  • svaghed eller mangel på puls i arterierne i de øvre lemmer;
  • patient alder mindre end 40 år
  • intermitterende claudication (lameness, som veksler med perioder med normal velvære);
  • forskellen mellem hænderens arterielle tryk er mindst 10 mm. Hg. v.;
  • lyde i aorta, som er fastslået, når de lytter
  • indsnævring eller okklusion af arterierne, identificeret ved detaljeret undersøgelse
  • aorta ventil insufficiens;
  • regelmæssig stigning i blodtrykket
  • en stigning i ESR, som ikke har nogen bestemt årsag.

Som en yderligere undersøgelse kan patienten tildeles:

  • en blodprøve designet til at detektere abnormiteter i blodkvalitetsindikatorer (normalt er det moderat anæmi, langvarig stigning i ESR, leukocytose);
  • Ultralyd af blodkar, som vurderer hastigheden af ​​blodgennemstrømningen og tilstanden af ​​koronarbeholderne;
  • Angiografi - en metode til røntgenundersøgelse af blodkar, som gør det muligt at identificere steder med indsnævring af arterierne;
  • røntgen af ​​brystet udføres i disse tilfælde, hvis der er mistanke om involvering i den patologiske proces af aorta-stammen og lungearterien;
  • ekkokardiografi giver dig mulighed for at evaluere hjerte muskelens funktion og identificere mulige lidelser;
  • elektroencefalografi og rheoencefalografi - gennem disse undersøgelser er det muligt at diagnosticere forstyrrelser i hjernens blodkar og dets aktivitetsniveau.

behandling

Taktika behandling af Takayasu sygdom har tre målsætninger:

  • stop og om muligt fjerne den inflammatoriske proces i arterierne;
  • bekæmpe iskæmiske komplikationer
  • eliminering af symptomer på arteriel hypertension.

Den vigtigste metode til behandling af patologi er corticosteroider, primært et lægemiddel kaldet "Prednisolon".

Hvis han ikke har den rette virkning, er patienten ordineret et andet ret effektivt lægemiddel, methotrexat. Det tilhører cystotatik og har en antitumorvirkning, såvel som evnen til at undertrykke DNA-syntese.

En anden metode til behandling af Takayasu's sygdom er ekstrakorporal hæmokorrektion, som også kaldes gravitationsblodkirurgi. Det repræsenterer behandling af blodelementer, som udføres uden for patientens krop for at isolere partikler, der forårsager sygdommens udvikling.

Med udpræget krænkelse af hjernens og lemmernes funktioner vises patienter kirurgisk behandling, som er designet til at genoprette nedsat blodforsyning til væv og organer.

I tilfælde af vaskulære komplikationer er der ofte et spørgsmål om angiografisk indgreb (bypass-shunting af indsnævringsstedet, endarterektomi, perkutan angioplastik) og stenose af koronararterierne, ledsaget af nyrearterie-stenose og myokardisk iskæmi, udfører vaskulær plastik.

Forebyggelse og prognose

Primære foranstaltninger til forebyggelse af Takayasu's sygdom er endnu ikke udviklet (primært på grund af sygdomens uklare ætiologi). Sekundær forebyggelse er passende pleje for patienter, forebyggelse af eksacerbationer og rehabilitering af infektionsfokus.

Med passende behandling er prognosen for uspecifik aortoarteritis for patienter ret gunstig - 5 års overlevelsesrate overstiger i dette tilfælde 80%.

Takayasu sygdom er en sjælden patologi, men det er desværre umuligt at sikre sig mod det. For at undgå udviklingen af ​​mulige komplikationer, der ledsager uspecifik aortoarteritis, er det meget vigtigt at tage en ansvarlig holdning til sundhedstilstanden - især for unge mennesker, som ofte forsømmer de alarmerende symptomer på arterielle lidelser.

Det er vigtigt for patienter med denne diagnose at huske, at denne patologi er uhelbredelig, men tilstrækkelig terapi gør det muligt for patienterne at føre et normalt liv uden ulejlighed og smerte.

Mere om Takayasus syndrom (sygdom) se:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Takayasu syndrom er en alvorlig autoimmun sygdom. Den mest almindelige patologi forekommer hos kvinder. Takayasu syndrom er i sin helhed en betændelse i aortabuen. Produkter af betændelse, der vises på væggene i arterierne, fører til udslettelse. Patologi er også kendt som den "pulseløse sygdom". Med dette syndrom opdager en person ofte ikke en puls i de øvre lemmer.

årsager til

Årsagen til Takayasu syndrom er stadig ukendt. Typisk begynder patologi på grund af autoimmun aggression. Immunkomplekser deponeres på væggene i blodkar og forårsager betændelse, hvilket signifikant indsnævrer blodkarrets diameter. Dette fænomen fører til dannelse af blodpropper. Som følge heraf gennemgår de proximale områder af arterierne sclerotiske ændringer.

Oftest forekommer denne patologi hos kvinder af reproduktiv alder. Hos mænd fremstår det i ungdommen, meget sjældent i modne. Sygdommen har ikke racistisk tilhørsforhold, men ifølge statistikker er i øjeblikket de fleste tilfælde registreret i landene i Asien og Sydamerika.

Takayasu syndrom er en alvorlig autoimmun sygdom.

symptomer

Takayasu syndrom er opdelt i to faser - primært og kronisk. Udviklingen af ​​anden fase tager lang tid, i de fleste tilfælde ca. 8 år. Følgelig er symptomerne på disse trin forskellige.

Ved den første fase af Takayasu syndrom oplever en person følgende symptomer:

  • generel svaghed
  • overdreven svedtendens om natten
  • vægttab
  • feber.

Derudover er der problemer med søvn og smerter i leddene. Da pulsen ofte forsvinder i de øvre ekstremiteter, undersøges blodkarrene. Ofte er palpation af arterierne smertefuldt, især carotid. Patienterne bemærker også, at de hele tiden har kolde lemmer. Ofte har disse mennesker anæmi og unormalt hurtig erythrocytsedimentering.

Ca. halvdelen af ​​patienterne lider af forhøjet blodtryk, hvilket skyldes indsnævring af blodkarernes lumen. Den sædvanlige metode til måling af blodtryk er imidlertid ikke egnet til denne diagnose. Det er også nødvendigt at måle blodtrykket på benene. Sommetider bruger de øjet dynamometrimetoden eller, som det også kaldes, tonoskopi. Med denne metode har lægerne evnen til at måle tryk i retinalkarrene.

Feber er et af symptomerne på sygdommen

Hvis der i løbet af undersøgelsen registreres koronararteriesygdom, er det muligt at mistanke om sådanne fænomener som utilstrækkelig blodcirkulation, myokardieinfarkt, angina pectoris. Deres intensiv udvikling fremkaldes ved samtidig hypertension.

Tilstanden af ​​carotidarterierne har en alvorlig virkning på kroppen. Med deres betændelse oplever en person træthed, almindelig hovedpine, et fald i det intellektuelle niveau, hyppige kramper og besvimelse.

Gradvist bliver den indledende fase kronisk. Patienter føler sig konstant træthed, i løbet af fysisk anstrengelse, gør deres hænder dårligt. Denne fase er opdelt i fire typer:

  • inflammation af aorta bue og arterier strækker sig fra det;
  • nederlag i abdominal og thorax aorta;
  • betændelse i bue-, thorax- og abdominal aorta;
  • Den fjerde type karakteriseres ikke kun af betændelse i alle tidligere dele af aorta, men også ved alvorlige ændringer i lungearterien.

Inflammationer i abdominalområdet fremkalder et fald i blodcirkulationen i underekstremiteterne. Som følge heraf føler personen sig øm, selv når han går langsomt. Inflammation af nyrerneårerne fører til hæmaturi, proteinuri. I nogle tilfælde er der en trombose. Brystsmerter kan indikere betændelse i lungearterien.

diagnostik

En person, som mistænker at han har Takayasu's sygdom, skal straks se en læge (reumatolog, neurolog, vaskulær kirurg). Det er muligt at identificere denne patologi hos en patient, hvis han har mindst 3 kriterier fra denne liste:

  • alder i området 25-45 år;
  • når der måles blodtryk i forskellige hænder vil der være en forskel på mere end 10 enheder;
  • abdominal aorta murmurs;
  • intermitterende claudication
  • perifer puls svaghed;
  • angiografiske ændringer.

Hvis en person har Takayasu syndrom, vil en undersøgelse under en klinisk blodprøve vise en forøgelse af erythrocytsedimenteringshastigheden, anæmi og leukocytose. Et bevis på forekomsten af ​​Takayasu's syndrom hos mennesker vil være et fald i den biokemiske blodanalyse af sådanne stoffer:

Behov for at lave en biokemisk blodprøve

  • lipoprotein;
  • seromucoid;
  • y-globuliner.

Ud over laboratorieundersøgelser, adfærd og instrument. Med deres hjælp genkender lægerne fartøjernes tilstand. Disse metoder omfatter:

  • rheoencephalography;
  • USDG fartøjer;
  • Hjerne EEG;
  • aortografi;
  • selektiv angiografi;
  • vaskulær biopsi.

Takket være disse forskningsmetoder vil lægerne kunne bestemme Takayasus sygdom og vælge den nødvendige behandling. Jo tidligere patologien er diagnosticeret, jo større er chancerne for et positivt resultat.

Brain EEG

Sygdomsbehandling

Hvis patienten blev diagnosticeret med Takayasu's syndrom, er den korrekte behandling simpelthen nødvendig for ham. Ellers vil niveauet af blodcirkulationen i personen begynde at falde, og eksacerbationer vil periodisk forekomme. Behandling involverer fjernelse af betændelse i de berørte områder. Patienten er ordineret følgende medicin:

  • "Prednisolon"
  • "Methotrexat"
  • "Cyclophosphamid"
  • "Azathioprin"
  • antihypertensive stoffer.

Hvis en person ikke er fundet at have trombose, er "Acetylsalicylsyre", indirekte antikoagulantia og "Dipyridamole" ordineret til forebyggelse af dette fænomen.

Ekstrakorporeal hæmokorrektion er vigtig i behandlingen af ​​syndromet. hun:

  • forbedrer blodgennemstrømningen
  • forbedring af fartøjers arbejde
  • renser blodet fra blodpropper og immunkomplekser.

Behandling af Takayasu syndrom kan omfatte kirurgi. Men indikationerne for kirurgi er alvorlige comorbiditeter.

Med forbehold af lægernes anbefalinger vil patienten hurtigt føle forbedringen. Efter et par uger af behandling kan patienten allerede diagnosticeres med en positiv udvikling. Men på trods af den forholdsvis hurtige forbedring i patientens tilstand er behandlingen af ​​Takayasu syndrom lang og skal tage mindst et år.

Prognose og forebyggelse

Moderne behandling af denne sygdom vil redde patienten fra kirurgi. Desværre er prognosen for Takayasus syndrom for det meste skuffende på grund af mulige komplikationer som dissektion af aorta-aneurisme, hjerteanfald eller slagtilfælde. Forebyggelsessyndrom i øjeblikket nej.

Arteritis Takayasu (ikke-specifik aortoarteritis): tegn, diagnose, terapi

Sædvanlig sygdom, der primært rammer unge kvinder og piger, siden ungdomsårene (denne sygdom forekommer ikke hos børn) - ikke-specifik aortoarteritis, også kaldet Takayasu's sygdom, observeres hovedsageligt i asiatiske lande.

Dette er en systemisk inflammatorisk sygdom af reumatisk art, der påvirker den indre overflade af aorta og dens grene. Med progressiv betændelse beskadiges beholderens indre overflade, som følge af, at de indre og midterste skaller i blodkarrene tykkes, midterglatmuskellaget ødelægges og blandes med bindevæv, der forekommer granulomer i karrets lumen, der består af gigantiske celler. Dette medfører udvidelse og fremspring af blodkarret, og aneurisme opstår. Med yderligere fremgang af sygdommen dør de elastiske fibre og glatte muskelceller. Som følge heraf er blodstrømmen forstyrret, forekommer iskæmi af organer og væv. Aterosklerotiske plaques og mikrothrombber danner på de beskadigede karvægge.

Klassificering af ikke-specifik aortoarteritis

Der er flere typer Takayasu sygdom, afhængigt af læsionens anatomi:

  • Den første type - ramte aorta bue og grene, der strækker sig fra den (arterier);
  • Den anden type - påvirker thorax- og abdominal aorta;
  • Den tredje type - berørt aortabue, sammen med thorax og abdominal dele.
  • Den fjerde type - lungearterien er inkluderet i sygdommen.

Symptomer på ikke-specifik aortoarteritis

Årsagerne til udviklingen af ​​Takayasu's sygdom er ikke bestemt bestemt, sandsynligvis er denne sygdom autoimmun i naturen og er forbundet med ændringer på genniveau.

De karakteristiske tegn på denne sygdom er enten asymmetri eller manglende puls, målt i brachiale arterier, forskellen i blodtryk på forskellige hænder, forhøjelse af aorta, indsnævring eller okklusion (obstruktion) af aorta og dets grene høres.

Patienter, der klager over svaghed, smerter i hænderne og træning, tolereres ikke godt. Der kan være smerter i brystet til venstre, i nakken, i skulderen til venstre. Som et resultat fremkommer symptomer på neurologiske lidelser: diffus opmærksomhed, hukommelsesproblemer, ustabil gang, nedsat præstation og bevidsthedstab er hyppige.

Hvis den optiske nerve påvirkes af Takayasu syndrom, kan der være et kraftigt fald i vision, dobbeltsyn, fuldføre pludselig blindhed i et øje, hvis der forekommer okklusion af den centrale retinale arterie.

På grund af patologiske ændringer i arterielle skibe udvikler aorta insufficiens, hvilket igen fører til myokardieinfarkt, myokarditis, samt til en krænkelse i koronarcirkulationen.

Med ændringer i abdominal aorta forringes blodcirkulationen i benene, patienter oplever svær smerte, når de går. Hvis nyrerne er berørt, findes røde blodlegemer i urinen, proteinet, og trombose i nyrerne kan udvikle sig.

Med involvering i lungebetændelse udvikler sig åndenød, patienter klager over brystsmerter. Det artikulære syndrom er også ret almindeligt - artralgi, migrerende arthritis, hovedsageligt håndled er påvirket.

Et andet symptom er arteriel hypertension, der skyldes en indsnævring af karrets lumen, hvilket er af vedvarende karakter, hvilket er vanskeligt at korrigere med medicin.

Under ikke-specifik aortoarteritis skelnes der et akut og kronisk stadium, men symptomerne på den akutte periode kan være uspecifikke. Derfor kan den korrekte diagnose udføres ekstremt sjældent, fordi de samme symptomer forekommer hos mange andre smitsomme sygdomme.

Som regel kan i den akutte fase af Takayasu's sygdom være:

  1. Let temperaturforstyrrelse;
  2. Vægttab
  3. Øget træthed;
  4. Øget svedtendens, mest om natten
  5. Reumatiske smerter i store led.
  6. Der kan være pleurisy, perikarditis, udseende af hudnutler.

Da dette symptom ligner meget reumatoid arthritis, er det i de fleste tilfælde syg.

Det kroniske stadium af Takayasu's sygdom udvikler sig 6-8 år efter sygdomsbegyndelsen, og der vises visse symptomer, der gør det muligt at foretage en korrekt diagnose.

Patienterne skal advares ved kronisk muskelsvaghed, hovedpine, smerte langs store led, nedsat koordinering, hukommelse. Dette er en grund til at konsultere en læge for at bestemme årsagen til disse lidelser, det er muligt, at disse er tegn på uspecifik aortoarteritis.

Forskellige manifestationer af Takayasus arteritis

Hvordan diagnostiseres Takayasu's sygdom?

Diagnosen af ​​Takayasu's sygdom kan laves af en læge, hvis der er mindst tre symptomer, at patienterne tager hensyn til:

  • Mellem blodtrykket på de øvre lemmer mindst 10 mm. Hg. Art. forskellen.
  • Pulsens forsvinden på hænderne eller hans betydelige svaghed;
  • Intermitterende lame;
  • Patienten er ikke mere end 40 år gammel;
  • Støj i aorta, defineret ved lytning
  • En indsnævring eller okklusion af en arterie detekteret under en undersøgelse
  • Aortisk ventil insufficiens afsløret under undersøgelsen;
  • Vedvarende stigning i blodtrykket
  • Langvarig stigning i ESR (erythrocytsedimenteringshastighed af ukendte årsager)

For at hjælpe den endelige diagnose er der udformet undersøgelser udnævnt efter den foreløbige diagnose af Takayasu's sygdom:

  1. Patienten får tildelt et biokemisk og fuldstændigt blodtal, mens det er muligt at bestemme afvigelser i blodets kvalitative sammensætning, der er karakteristiske for denne sygdom.
  2. Ultralyd af blodkar - scanningsmetode giver dig mulighed for at vurdere tilstanden af ​​koronarbeholdere og blodgennemstrømningshastighed.
  3. Angiografi (røntgenundersøgelse af blodkar) med indførelsen af ​​et kontrastmiddel gør det muligt at identificere lokaliteterne for indsnævring og okklusion af arterierne.
  4. Røntgenundersøgelse af brystet - gør det muligt at opdage skader på aorta-stammen og lungearterien.
  5. Ekkokardiografi - vil hjælpe med at vurdere hjertemuskulaturens arbejde.
  6. Rheoencefalografi og elektroencefalografi - ved hjælp af disse undersøgelser kan krænkelser i blodkarrene i hjernen og dets aktivitetsniveau vurderes.

Takayasu syndrom i billedet

Behandling af Takayasus sygdom

Terapi til ikke-specifik aortoarteritis er designet til:

  • Indvirkning på aktiv inflammation, fjern det så vidt muligt
  • En af hovedopgaverne er bekæmpelsen af ​​iskæmiske komplikationer;
  • Lindre hypertension symptomer (sænke blodtryk).

Det vigtigste lægemiddel til behandling af uspecifik aortoarteritis er hormonprepratet "Prednisolon", som succesfuldt bekæmper akutte kliniske manifestationer af Takayasu's sygdom. Dette lægemiddel ordineres normalt løbende, lægen ordinerer dosen. Det kan kun annulleres, hvis der opnås en stabil remission - fraværet af alle symptomer på Takayasus sygdom i flere år og tilfredsstillende resultater af laboratorie- og diagnostiske undersøgelser.

I tilfælde af manglende effektivitet af Prednisolon er et andet stærkt stof, Methotrexat, forbundet med behandlingen. Det er et cytostatisk middel, som undertrykker DNA-syntese og har antitumoraktivitet, hvilket gør det muligt at reducere doseringen af ​​"Prednisolon", og det har også vist sig i tilfælde, hvor behandlingen med Prednisolon ikke giver den ønskede virkning.

Ifølge indikationer kan læger også indbefatte in vitro behandling af Takayasu arteritis metoder til ekstrakorporal hæmorskorrektion, også kaldet gravitationsblodkirurgi, som er en behandling af komponenter uden for patientens krop. Formålet med denne komplekse procedure er at isolere de patologiske blodelementer, der understøtter eller forårsager sygdom. Disse metoder anvendes i andre komplekse systemiske sygdomme, der ikke kan behandles.

I tilfælde af udtalte krænkelser af ekstremiteterne, hjernen forårsaget af iskæmi og okklusion af arterierne anbefales kirurgisk behandling til at genoprette blodtilførslen til organer og væv, en forstyrret konsekvens af udviklingen af ​​patologiske processer. Hovedproblemet i aortabogsyndrom er en stigning i aorta-aneurysmen og dets mulige brud. I vanskelige tilfælde kræver dette også kirurgisk indgreb, hvor der udføres aorta-bypassoperation. Hvis en lille del af arterien er påvirket, udføres plastikkirurgi hos de berørte kar ved hjælp af patientvæv eller syntetiske materialer.

For at reducere risikoen for hjerte-kar-sygdomme og forebyggelse af vaskulær aterosklerose opfordres patienter med uspecifik aortoarteritis til regelmæssigt at anvende blodfortyndere (med acetylsalicylsyre som aktiv ingrediens).

Den største vanskelighed ved ikke-specifik aortoarteritis er behandling af hypertension. Samtidig opstår der vanskeligheder ved måling af blodtryk, da det er meget vanskeligt at måle blodtrykket i de berørte øvre lemmer, kan indikatorerne være upålidelige. I sådanne tilfælde er det nødvendigt at måle blodtrykket i benene. Der er også en stor fare for en signifikant indsnævring af blodgennemstrømningen i arterierne, da der er stor sandsynlighed for iskæmi (et fald i tilførslen af ​​ilt til vævene, som følge af, at kroppen ikke kan udføre sine funktioner).

Memo til folk, der lider af Takayas sygdom

Patienter, der er blevet diagnosticeret med uspecifik aortoarteritis, bør forstå, at denne sygdom kræver langvarig vedvarende behandling med obligatorisk overholdelse af medicin, ellers øges risikoen for at udvikle kardiovaskulære komplikationer mange gange.

Behandlingen af ​​denne sygdom er forbundet med risikoen for bivirkninger, men det er nødvendigt. For at behandlingen skal være så effektiv og sikker som mulig, er det nødvendigt at gennemgå regelmæssige rutineundersøgelser og laboratorietests.

I tilfælde af nødsituationer, en pludselig ændring af sundhedstilstanden, er det nødvendigt at kontakte din læge hurtigst muligt.

Desværre er det umuligt at helbrede fuldstændig ikke-specifik aortoarteritis, men det er helt muligt at overføre denne sygdom til remissionstrinnet, hvilket gør det muligt for patienterne at leve et normalt liv uden at opleve stor ulejlighed og smertefulde fornemmelser. Behandlingens succes afhænger i høj grad af tilstedeværelsen af ​​komplikationer og aktiviteten af ​​den patologiske proces, og dette er igen afhængig af tidspunktet for den korrekte diagnose - jo tidligere denne sygdom blev identificeret, desto mere optimistisk vil prognosen være.

Metoder til forebyggelse af arteritis Takayasu er ikke udviklet, fordi det ikke er muligt at fastslå årsagerne til dets forekomst.

Takayasu sygdom

Takayasu's sygdom (ikke-specifik aortoarteritis) er en idiopatisk inflammatorisk læsion af aorta, dets opdelinger og store arterielle grene. Etikologien for Takayasus sygdom er uklar, formodentlig et autoimmunt udviklingsmønster. Det kliniske forløb af ikke-specifik aortoarteritis afhænger af niveauet af aorta-skade (bue-, thorax- eller abdominal aorta) eller lungearterien med dets grene. Karakteristiske tegn er asymmetri eller mangel på puls i brachiale arterier, forskellen i blodtryk i forskellige lemmer, aorta støj, angiografiske ændringer - indsnævring eller okklusion af aorta og dets grene. Takayasu's sygdom behandles med kortikosteroider, cerebrovaskulære komplikationer er almindelige.

Takayasu sygdom

Årsagerne til Takayasus sygdom er ikke pålideligt identificeret. Hendes debut er forbundet med udsættelse for infektiøse allergiske midler og autoimmun aggression. Deponeret i de vaskulære vægge forårsager immunkomplekser granulomatøs inflammation og indsnævring af beholderens indre diameter, hvilket bidrager til trombose. Resultatet af ikke-specifik aortoarteritis er sclerotiske ændringer i de proximale segmenter af mellem- og kaliberarterier.

Udbredelsen af ​​Takayasus sygdom er højere i Sydamerika og Asien end i Europa. Ikke-specifik aortoarteritis påvirker oftere unge i alderen 10-30 år og kvinder under 40 år.

Takayasu sygdomsklassifikation

Der er flere varianter af Takayasus sygdom ifølge topografiske egenskaber. Den første mulighed er kendetegnet ved en isoleret læsion af aortabuen og dens grene - de venstre almindelige carotider og subklave arterier. I den anden anatomiske type uspecifik aortoarteritis udvikler en læsion af pectoral eller abdominal aorta med sine grene. For den tredje mulighed er en kombination af ændringer i aortabuen såvel som dens thorax- og bukedele typisk. Den sidste anatomiske type Takayasu's sygdom er karakteriseret ved inddragelsen af ​​lungearterien med sine grene og en mulig kombination med en hvilken som helst af de ovennævnte muligheder.

Symptomer på Takayasus sygdom

For Takayasus sygdom er en klinik af iskæmi i de øvre ekstremiteter typisk - svaghed og smerte i hænderne, følelsesløshed, lav tolerance over for fysisk anstrengelse, manglende pulsation på en eller begge de subklaviale, brachiale, radiale arterier, afkøling af hænderne. En klar forskel i blodtrykket i de berørte og sunde øvre lemmer er karakteristisk såvel som højere blodtryksværdier i underekstremiteterne. I ikke-specifik aortoarteritis er smerter i venstre skulder, nakke, venstre side af brystet mulige. Under palpation af de ændrede arterier er smerte følt, med auskultation over dem høres karakteristiske lyde.

Inflammation af hvirveldyr og karotidarterier i Takayasu's sygdom medfører neurologiske symptomer - svimmelhed, forvirring af opmærksomhed og hukommelse, nedsat præstation, ustansighed i gangen, besvimelse. Objektive fokalsymptomer angiver iskæmi hos de relevante afdelinger i centralnervesystemet. Bekymring af den visuelle analysator i uspecifik aortoarteritis er udtrykt i forringelse af syn, udseende af diplopi, undertiden pludselig blindhed i et øje på grund af akut okklusion af den centrale retinale arterieatrofi og atrofi af optisk nerve.

Patologisk ekspansion og induration af den stigende aorta hos patienter med Takayasu-sygdom fører ofte til aortainsufficiens, svækket koronarcirkulation, iskæmi og myokardieinfarkt. Hos 50% af patienter med kardiale manifestationer af uspecifik aortoarteritis, myokarditis, arteriel hypertension og kronisk kredsløbssvigt er noteret.

Ændringer i abdominal aorta forårsager et progressivt fald i blodcirkulationen i underbenene, smerter i benene under gang. Med nederlag i nyrerneårerne opdages proteinuri, hæmaturi, mindre trombose. Inddragelse af lungearterien manifesterer sig brystsmerter, åndenød, udvikling af lunghypertension. I Takayasu's sygdom noteres leddssyndrom - artralgi, migrationsartritis med den primære interesse i leddets ledd.

Diagnose af Takayasu's sygdom

Forskellen i det kliniske billede i Takayasu's sygdom fører patienten til at konsultere en reumatolog, en neurolog, en vaskulær kirurg. Diagnosen af ​​ikke-specifik aortoarteritis betragtes som indlysende, hvis 3 eller flere af følgende kriterier er til stede: sygdommen debuterer i en ung alder (op til 40 år); udviklingen af ​​syndromet "intermitterende claudication"; svækkelse af den perifere pulsation; forskel> 10 mm Hg. Art. ved måling af blodtryk i forskellige brachiale arterier unormale lyde i fremspringet af abdominal aorta og subklave arterier; karakteristiske angiografiske ændringer.

En blodprøve for ikke-specifik aortoarteritis afslører moderat anæmi, øget ESR og leukocytose. I den biokemiske analyse af blod bestemmes et fald i niveauet af y-globuliner, albumin, haptoglobin, seromucoid, cholesterol og lipoproteiner. Under immunologiske undersøgelser er tilstedeværelsen af ​​HLA-antigener en stigning i niveauet af immunglobuliner etableret.

Ved uzdg-skibe afslørede selektiv angiografi, aortografi delvis eller fuldstændig okklusion af aortas vaskulære grene med varierende længde og lokalisering. Disse rheoencefalografi med Takayasu-sygdom indikerer et fald i blodforsyningen til hjernen; når hjernens EEG bestemmes af faldet i funktionel hjerneaktivitet. Når der udføres en vaskulær biopsi i det tidlige stadium af ikke-specifik aortoarteritis, viser det opnåede materiale tegn på granulomatøs inflammation.

Behandling af Takayasus sygdom

I den aktive periode med ikke-specifik aortoarteritis undertrykkes inflammation, immunosuppression og korrektion af hæmodynamiske forstyrrelser udføres. Patienter med Takayasus sygdom er ordineret methotrexat, prednison, azathioprin, cyclophosphamid, antihypertensive stoffer. Til forebyggelse af thrombose er antiaggreganter (acetylsalicyl-til-dig, dipyridamol) og indirekte antikoagulantia indikeret.

Inddragelsen af ​​metoder til ekstrakorporeal hæmokorrering i den komplekse terapi af Takayasu-sygdom giver dig mulighed for at rydde blodet af immunkomplekser, blodkoagulationsfaktorer, genoprette blodgennemstrømningen og forbedre iskemiske organers arbejde. I tilfælde af ikke-specifik aortoarteritis, cryophorese, plasmaferes, lymfocytterese, kaskadfiltrering af plasma og ekstrakorporeal immunterapi udføres.

I tilfælde af vaskulære komplikationer løses ofte spørgsmålet om angiovaskulær intervention (endarterektomi, bypass-bypass af okklusionsstedet, perkutan angioplastik). Indikationerne for vaskulær plast i ikke-specifik aortoarteritis er udviklingen af ​​koronararterie-stenose med myokardisk iskæmi, nyrearterie-stenose med arteriel hypertension, intermitterende claudikation; kritisk stenose af tre eller flere hjerneskibe aorta ventil insufficiens; thorax / abdominal aorta aneurysmer> 5 cm i diameter.

Takayasu sygdom prognose

Ikke-specifik aortoarteritis har et flerårigt kursus. Tidlig diagnose af Takayasus sygdom og immunosuppressiv terapi kan redde patienten fra behovet for angiosurgical intervention. Prognostisk mindre gunstig er den hurtige udvikling af Takayasu's sygdom. Forfærdelige komplikationer (slagtilfælde, hjerteanfald, retinopati, dissektion af aorta-aneurisme) er forbundet med risikoen for invaliditet og død af patienten.

Metoder til forebyggelse af uspecifik aortoarteritis er ikke kendt.

Kardiolog - et websted om hjertesygdomme og blodkar

Hjerte kirurg online

Takayasu sygdom (Takayasu syndrom, aortic arch syndrom)

Takayasu's sygdom (Takayasu's syndrom, aortic arch syndrome) er en sjælden systemisk sygdom hos store fartøjer - granulomatøs inflammation i aorta og dens hovedafdelinger. Etiologien af ​​sygdommen er ukendt; indflydelse af genetiske faktorer er mulig (forbindelse med antigener i hovedhistokompatibilitetskomplekset). Det såkaldte aortic arch syndrom forekommer hos unge patienter, især kvinder i den fødedygtige alder (yngre end 50 år).

Patogenese forstås ikke godt. Det er kendt, at vaskulær læsion medieres af cellulær autoimmunitet (T-celler, antigenpræsenterende celler, makrofager); data om deltagelse af B-celler eller tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer er ikke.

Udbredelsen i USA anslås til 2,6 tilfælde pr. Million mennesker om året. I asiatiske og afrikanske lande er Takayasu's sygdom meget mere almindelig: i Japan rapporteres 100-200 tilfælde af Takayasu syndrom hvert år.

klinik

Takayasu's sygdom er kronisk, med remissioner og tilbagefald. Tio års overlevelse er estimeret til 90% og er begrænset til komplikationer: hjertehudsygdomme, slagtilfælde, kronisk hjertesvigt, retinopati, renovaskulær hypertension. Sygdommen påvirker væsentligt patienternes livskvalitet.

Symptomer på grund af vaskulære læsioner (ledsaget af smerte i puljen af ​​berørte skibe) og hjerteventiler:

  • støj over carotisarterien (80%)
  • forskel i blodtryk mellem begge hænder (45-69%)
  • bevægende lameness (38-81%)
  • smerte i projiceret af halspulsåren (13-32%)
  • hypertension, herunder med stenose af en af ​​de nyrene arterier (28-58%)
  • opkastning på aortaklappen (20-24%)
  • Raynauds syndrom (15%)
  • andre mere sjældne symptomer: perikarditis, kronisk hjertesvigt, myokardieinfarkt
  • hovedpine (50-70%)
  • synshandicap (16-35%) med skade på de fælles carotid- og vertebrale arterier
  • slagtilfælde (5-9%), forbigående iskæmisk angreb (3-7%)
  • kramper (0-20%)
  • erythema nodosum (6-19%)
  • subakutiske ulcerationer (10 mm Hg) mod baggrunden af ​​arteriel hypertension, svækkelse af puls i de berørte arterier, støj over arterierne, aortaventilinsufficiens, oftalmiske manifestationer (retinale blødninger, åreknuder, perifere arterie-mikroanurysmer, arthophia i den optiske nerve) også hudændringer ligner erythema nodosum.

    Laboratorieprøver: Akutte faser, såsom øget ESR, er ikke registreret hos alle patienter.

    Diagnostisk standard - angiografiske undersøgelser: stenose og aneurisme i aorta og store grene.

    Men praksis viser, at en vellykket diagnose i tidligere faser er mulig ved hjælp af ikke-invasive forskningsmetoder: MR, ultralyd (Doppler-undersøgelse), PET med 18F-fluorodeoxyglucose. Disse metoder anvendes til at kontrollere sygdommens forløb.

    Derudover anvendes MR-angiografi (hurtige spin-ekkosekvenser), CT-angiografi.

    Arteriebiopsi er ikke så vigtigt: En histologisk undersøgelse af store skibe er normalt kun mulig efter patientens død.

    Histologisk billede: i de tidlige stadier - granulomatøs inflammation med deltagelse af makrofager, lymfocytter, multinucleerede gigantiske celler i vasa vasorum med ujævn udtynding og fortykkelse af arterievæggen; i de senere stadier - transmural hærdning af arterievæggene.

    Til dine oplysninger: Med begrænset læsioner er arteriel stenting mulig, bedre dækket med stents; Den bedste prognose observeres, når arterie bypass kirurgi / proteser.

    behandling

    Behandling af Takayasu syndrom involverer anvendelse af kortikosteroider med eller uden cytotoksiske lægemidler. Behandlingen afhænger af sygdommens aktivitet. For at vurdere sygdommens aktivitet sådan taksu kan du anvende de kriterier, der er foreslået af Kerr et al. En aktiv proces anses for at være karakteriseret ved udseende eller forværring af to eller flere af følgende symptomer:

    • Systemiske manifestationer: feber, artralgi
    • ESR elevation
    • Tegn på iskæmi, betændelse i karvæggen - bevægende lameness, svækkelse eller forsvinden af ​​pulsen, støj over arterien, carotidi, asymmetri af blodtryk på højre og venstre ekstremiteter
    • Typiske angiografiske tegn (se ovenfor).

    I den aktive fase af sygdommen er kortikosteroider grundlaget for terapi. Cortikosteroider tages oralt i en dosis på 1 mg / kg (prednison), deres dosis reduceres gradvist efterhånden som symptomerne er lette. Du må muligvis have langvarig brug af disse lægemidler i en lille dosis. Det skal huskes om forebyggelse af osteoporose. Med den ineffektive kommunale terapi skal et lille antal patienter tilføje cytotoksiske lægemidler til behandling. Cytostatika bruges også til at reducere dosen af ​​glucocorticoider i sygdommens kroniske forløb. Cytostatika med deres effektivitet tages inden for et år efter opnåelse af remission, så reduceres deres dosis gradvist til aflysningstidspunktet.

    • Methotrexat - 7,5-25 mg / kg pr. Uge
    • Azathioprin - 1-2 mg / kg / dag
    • Cyclophosphamid - 2 mg / kg / dag (anvendes til patienter med et mere alvorligt kursus og i ildfaste tilfælde).

    Ifølge små ukontrollerede studier kan antagonister af tumornekrosefaktor (anti-TNF eller anti-TNF): etanercept (25 mg to gange om ugen) og infliximab (3 mg / kg i begyndelsen) betragtes som en god tilsætning til kortikosteroider med ineffektiviteten ved traditionel terapi. terapi, efter 2 uger, 6 uger og derefter hver 8 uger). En større randomiseret undersøgelse af disse lægemidler i Takayasu's sygdom er planlagt.

    Betydningen af ​​at korrigere klassiske risikofaktorer for hjerte-kar-sygdomme: dyslipidæmi, hypertension og dårlige vaner bør understreges. Når vaskulitis også anbefales indtagelse af aspirin i lave doser.

    Kirurgisk behandling af kritisk arteriel stenose: angioplastik eller kirurgisk revaskularisering under remission. Indikationer til kirurgisk behandling:

    • renal arterie stenose med symptomatisk arteriel hypertension
    • koronararterie stenose med myokardisk iskæmi
    • flytte lameness begrænser daglig aktivitet
    • cerebral iskæmi
    • alvorlig koarctation af aorta, aortaklempe, thorax- eller abdominal aorta-aneurisme over 5 cm i diameter

    Som praksis har vist, er perkutan koronar angioplastik i et signifikant antal patienter efter 1-2 år ledsaget af restenose. Koronararterie bypass kirurgi er præget af bedre langsigtede resultater.

    Takayasu's sygdom: symptomer og behandling

    Takayasu's sygdom er en systemisk sygdom, der er præget af granulomatøs inflammation af aortavæggen og dens grene, hvilket fører til stenose af disse fartøjer og underernæring af organerne, der leverer blod til dem. Sygdommen har flere andre navne: arteritis eller aortoarteritis Takayasu, uspecifik aortoarteritis, en sygdom med manglende puls, panarteritis, multiple obliterans, aortic arch syndrom - alle disse er navne på samme patologi.

    Dette er en alvorlig og desværre ukendt for mange læger sygdom, som på grund af sen diagnose kan føre til døden. Heldigvis er det sjældent (i forskellige lande varierer forekomsten fra 2 til 15 tilfælde pr. 1 million af befolkningen), men det er udbredt overalt, også i Rusland. De er overvejende kvinder (ud af 10 personer med en sådan diagnose på 9, nemlig kvinder) alder yngre end 50 år. Mere end 2/3 tilfælde af sygdommen opstår i ung alder - op til 20-30 år. Ældre udvikler ikke Takayasus sygdom.

    Fra vores artikel lærer du om typer, årsager og mekanismer for udvikling af Takayasu aortoarteritis, de kliniske manifestationer af denne patologi, metoder til diagnose og behandlingsprincipper.

    Typer af ikke-specifik aortoarteritis

    Afhængigt af, præcis hvilke fartøjer der er involveret i den patologiske proces hos en bestemt patient (dette bestemmes ved at udføre angiografi), er disse typer af sygdomme kendetegnet:

    • I - berørte grene af aortabuen
    • IIa - patologiske ændringer bestemmes i væggen af ​​den stigende aorta, buen og skibene, der afviger fra den;
    • IIb - ud over de fartøjer, der er angivet i ovenstående afsnit, er også den nedadgående thoracale aorta påvirket;
    • III - diagnosticerede ændringer i den nedadgående thoracic, abdominal aorta og muligvis i nyretarierne
    • IV - abdominal aorta og / eller nyrearterierne stammer fra det
    • V - det maksimale antal fartøjer er berørt - type IIb kombineres med type IV.

    Andre skibe, såsom lungehvirvlerne eller lungearterierne, kan også være involveret i den patologiske proces. I dette tilfælde vises en bestemt type sygdom i diagnosen, og et komma angiver læsionen af ​​andre fartøjer.

    Årsager og mekanisme af sygdommen

    I dag fortsætter forskerne stadig med at studere et års erfaring med Takayasus sygdom - de kan endnu ikke med sikkerhed sige årsagerne til dens udvikling.

    • Der kan være en forbindelse mellem aortoarteritis og infektioner, som tidligere har oplevet af en person. Vi taler især om bakterier som streptokokker og mycobacterium tuberkulose. Imidlertid kan i mange tilfælde af denne patologi ikke påvises nogen infektiøs faktor.
    • Sandsynligvis spiller en rolle genetisk forudsætning for sygdommen. Forskere kom til denne konklusion ved at opdage det i monozygote tvillinger. Denne teori understøttes også af fakta om forekomsten af ​​unge kvinder og identifikationen af ​​visse histokompatibilitets antigener hos personer, der lider af Takayasu's sygdom.

    Den ledende rolle i patogenesen af ​​denne sygdom tilhører den autoimmune proces, som sandsynligvis stammer fra de små skibe, der leverer blod til de store skibe (aorta og dets grene). I blodet øges niveauet af immunglobuliner G og A, og koncentrationen af ​​komplement øges. Konvolutten af ​​den betændte vaskulære væg mister gradvist det muskulære lag, fortykker og erstattes af bindevæv, hvilket fører til en indsnævring af fartøjets lumen. Hvis betændelsen skrider hurtigere ud end dette væv dannes, bliver beholdervæggen på visse steder tyndere og buler som en poseagtig aneurisme.

    symptomer

    Ikke-specifik aortoarteritis kan debut akut, karakteriseret ved subakut eller primær kronisk kursus.

    I det første tilfælde er patienten bekymret for stigningen i kropstemperaturen til subfebrile værdier (37,2-37,5-38 ° C), svær generel svaghed, vægttab, smerter i led og muskler. Sådanne symptomer karakteriserer fase 1 i den patologiske proces - det tidlige eller stadium af en bevaret puls. På dette stadium er tegn på vaskulære læsioner stadig fraværende, og de opstår i den næste periode af sygdommen - stadium af vaskulær inflammation.

    I 2. etape bemærker personen smerten over den berørte arteries sted og smerter ved berøring af dette område såvel som symptomerne, der er karakteristiske for en bestemt skadeslæsion (blodgennemstrømningen gennem det til et bestemt organ forstyrres). Der er svaghed i de øvre ekstremiteter, følelsesløshed, smerter i dem, modstand mod fysisk anstrengelse falder (hænderne bliver træt hurtigere). Objektivt opdages en svækkelse eller endog fuldstændig fravær af pulsationen af ​​det berørte fartøj - den subklave-, brachiale eller radiale arterie fra en eller begge sider. Børsterne er kølige at røre ved.

    Hvis rygsøjlen eller karotisarterierne påvirkes, kommer neurologiske symptomer frem i forgrunden: patienten observerer hovedpine, svimmelhed, hukommelsestab, koncentrationsevne, nedsat præstation, døsighed, ustabilitet i gangen, periodisk bevidstløshed (besvimelse). I svære tilfælde udvikler slagtilfælde.

    Ofte er der et symptom på beskadigelse af synsorganet: et fald i synsskarphed, dobbeltsyn, i nogle tilfælde - pludselig blindhed i et øje. Årsagen til dette er en indsnævring af lumen af ​​den centrale nerves retarina eller atrofien.

    Med nedergangen på den stigende aorta udvikler patienten aortaklave insufficiens, koronar hjertesygdom op til myokardieinfarkt, myokarditis, forhøjet blodtryk samt kronisk kredsløbssvigt.

    Hvis den patologiske proces er lokaliseret i abdominal aorta, har personen smerter i underekstremiteterne, når de går, lameness. Distal (placeret fjernt fra kroppen) dele af lemmerne - fødder, ben - samtidig fryser, køligt til berøring.

    Med nederlag af nyrene, forekommer der ændringer lokalt, i nyrerne og dermed i urinanalysen. Arteriel hypertension af renal karakter er forbundet med en stenose af de ovennævnte arterier og en øget koncentration af reninhormon i blodet. Udseendet af dette symptom ved renal arterie stenose er kun et spørgsmål om tid, og det forværrer signifikant sygdommens prognose. Sådanne ændringer af nyrerne som iskæmisk nephropati, glomerulopati og glomerulonephritis, kan sekundær amyloidose udvikle sig.

    Med lungernes fartøjers inddragelse i den patologiske proces bemærker patienten åndedrætsbesvær (åndenød), brystsmerter, viser objektivt tegn på pulmonal hypertension (øget tryk i lungerne).

    Hvis skibene, der leverer blod til organerne i fordøjelseskanalen, påvirkes, er dette manifesteret af diffus abdominal smerte, et fald i patientens appetit, et fald i kroppens masse. Da blodtrykssystemet er veludviklet i bughulen (det vil sige når et fartøj indsnævres, ledes blodet til det ønskede organ gennem de ekstra sikkerhedsskibe), forekommer symptomerne kun i tilfælde af blokering eller subtotal stenose af 2 af de 3 arterier, der leverer tarmene med blod.

    Derudover ledsager uspecifik aortoarteritis ofte migrerende led smerter (det er i dag en ledd forstyrret, og i morgen gør det ikke ondt, men det er helt anderledes), især leddene i de øvre lemmer.

    I tredje fase af sygdommen - scenen af ​​stenotiske læsioner - udtrykkes ovennævnte symptomer til det maksimale.

    Oftest er den patologiske proces lokaliseret i den venstre subklaveriske arterie (fra 50 til 90%), den subklaveriske højre (40-55%), den venstre totalkarotid (30-60%), den venstre vertebrale (11-50%) og nyreretten ( 33-38%) arterier.

    Principper for diagnose

    Diagnostikprocessen omfatter 4 successive faser: lægen indsamler patientklager og anamneser, en objektiv undersøgelse, laboratorie- og instrumentdiagnostik.

    Klager og anamnese

    Alle de subjektive symptomer bemærket af patientens materie her. Særligt vigtigt er svaghed i lemmerne, deres hurtige træthed, chilliness af hænderne og så videre. På baggrund af historien er det vigtigt at afklare, hvor længe (i hvilken alder) disse symptomer først syntes, hvordan deres dynamik var i sygdomsperioden, hvilke faktorer fremkalder deres udseende og hvad der hjælper med at forbedre tilstanden. Vi bør ikke glemme arv - for at afklare, om der er lignende symptomer hos patientens nære slægtninge, måske er en af ​​dem diagnosticeret med en eller anden reumatologisk patologi.

    Målstatus evaluering

    En læge vil mistanke Takayasu's sygdom hos en patient, hvis han finder følgende objektive symptomer på denne patologi:

    • puls asymmetri i venstre og højre brachial og radiale arterier eller dens fuldstændige fravær på den ene side (asymmetrien vil være mere udtalt med lige arme hævet opad);
    • trykforskel på de humerale og / eller femorale arterier (afhængigt af hvilke fartøjer der påvirkes);
    • støj under auskultation (lytning) af det berørte fartøj.

    Når andre organer er involveret i den patologiske proces, vil de tilsvarende objektive symptomer naturligvis også afsløres.

    Laboratoriediagnose

    Patienten kan anbefales sådanne laboratorieforskningsmetoder:

    • fuldstændig blodtælling (der er ingen specifikke ændringer i det, sandsynligvis en anæmi med mild eller moderat sværhedsgrad, en stigning i blodpladensniveau, og hvis undersøgelsen udføres i sygdommens første fase, så udløses leukocytose i kombination med ESR over normal) ;
    • generel analyse af urin (hvis nyrernes arterier ikke påvirkes, er der ingen patologiske ændringer i det, ellers kan urin detektere protein, erythrocytter og andre elementer, som normalt ikke bør være der);
    • biokemisk blodprøve (C-reaktiv proteinkoncentration kan øges (et tegn på inflammation i kroppen), reninhormon (et tegn på, at nyrerne lider) og dysproteinæmi, et fald i cholesterolkoncentration) diagnosticeres;
    • immunologiske undersøgelser (visse antigener i HLA-systemet kan detekteres såvel som et forhøjet indhold af immunglobuliner i blodet).

    Metoder til instrumentel diagnostik

    Afhængigt af den kliniske situation vil patienten blive anbefalet af sådanne undersøgelser:

    • dupleksscanning af arterier (indsnævring af fartøjets lumen er detekteret);
    • brystets radiografi (udført i tredje fase, hjælper med at identificere udvidelsen af ​​aortaskyggen, forkalkningslinjen, aortaens og ribbenes fuzzy konturer (den sidstnævnte som følge af udviklingen af ​​sikkerhedscirkulationen) tegn på lunghypertension, en stigning i hjerteskygns størrelse (kardiomegali));
    • angiografi (dette er den såkaldte guldstandard til diagnosticering af denne patologi, som dog gradvist erstatter en nyere, meget informativ forskningsmetode - digital subtraktion angiografi);
    • computertomografi (giver dig mulighed for at måle tykkelsen af ​​de berørte fartøjs vægge, identificere områder af forkalkning, detektere blodpropper, aneurysmer, der bruges til at observere ændringer i karrene over tid - i dynamik; det er værd at bemærke, at fartøjer med gennemsnitsdiameter ved hjælp af denne diagnostiske metode ikke er meget godt visualiseret );
    • MR-angiografi (ved hjælp af denne undersøgelsesmetode er områder af aortavægtykkelse og dets store grene detekteret; forkalkede fartøjer er praktisk taget ikke visualiseret);
    • rheoencephalography (REG; der er forstyrrelser i blodforsyningen til hjernen);
    • positronemissionstomografi eller PET (en forholdsvis ny lovende diagnostisk metode).

    Diagnostiske kriterier

    For mere end 20 år siden blev der udviklet kriterier til bekræftelse eller afvisning af tilstedeværelse af en patient med ikke-specifik aortoarteritis:

    • Patientalder ved sygdomens begyndelse er mindre end 40 år;
    • intermitterende claudication en følelse af ubehag, svaghed, træthed i musklerne i den øvre eller nedre del af kroppen som følge af bevægelse;
    • svækkelse af puls på skulderen (eller en af ​​dem) arterier;
    • Forskellen i blodtryk i brachiale arterier er mere end 10 mm Hg. v.;
    • støj under auskultation over den subklave arterie (en eller begge) eller abdominal aorta;
    • ændringer registreret under arteriografi (fokal sammentrækning eller blokering af aortas lumen eller dets grene, ikke relateret til aterosklerose eller andre lignende årsager).

    Hvis en patient har mindst 3 af de ovennævnte symptomer, diagnosticeres han med Takayasu sygdom.

    Principper for behandling

    Hvis patienten kun er blevet diagnosticeret og har brug for tilstrækkelig behandling, bliver han indlagt i reumatologisk afdeling på hospitalet. Også indlæggelsesbehandling er nødvendig for personer med akut forværring af Takayasu's sygdom, eller hvis dets komplikationer udvikler sig. I perioden mellem exacerbationer, når patientens tilstand er stabil, modtager han ambulant terapi.

    Så en person, der lider af denne patologi, kan ordineres medicin i følgende grupper:

    • glucocorticosteroider (prednisolon eller methylprednisolon i tabletform, i meget alvorlige tilfælde - pulsbehandling med methylprednisolon og cyclofosfamid (administration af store doser af disse lægemidler ved intravenøs infusion));
    • cytostatika (methotrexat, cyclophosphamid);
    • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (diclofenac, ibuprofen, meloxicam og så videre);
    • aminoquinolonpræparater (plaquenyl eller delagil);
    • med den hurtige udvikling af iskæmi - direkte antikoagulantia (heparin subkutant eller intravenøst);
    • antiplatelet midler (parallelt med antikoagulanter; klokkeslæt);
    • stoffer, der forbedrer stofskiftet i blodkarens væg - angioprotektorer (proektin);
    • vasodilatorer eller lægemidler, der udvider de kar, der forbedrer mikrocirkulationen (conclamin, prodectin og andre);
    • i hypertension, ACE-hæmmere og antihypertensive stoffer fra andre grupper;
    • med en markant stigning i koncentrationen af ​​renin i blodantagonisterne af dette hormon;
    • med langvarig oplevelse af sygdommen og en høj risiko for kardiovaskulære komplikationer - statiner (atorvastatin, simvastatin og andre).

    Afhængigt af den kliniske situation, på hvilke andre organer der påvirkes, kan andre lægemidler også ordineres til patienten for at rette op på de eksisterende overtrædelser.

    I alvorlige tilfælde, hvor der er en markant indsnævring af blodkarernes lumen, som ikke elimineres ved medicinsk behandling, vises patienten indgreb af en angiosurgeon for at genoprette patenterne af arterierne.

    På baggrund af et korrekt udvalgt behandlingsregime ses i de fleste tilfælde regression af sygdommens kliniske manifestationer hurtigt, generelle og biokemiske blodprøver vender tilbage til normal, og positiv dynamik bestemmes under instrumentelle undersøgelser. Men selv med fuld normalisering af patientens tilstand og velvære er behandlingen ikke helt annulleret. En person skal tage små doser prednison i de næste to år, og så - afhængigt af situationen.

    Glucocorticoider og cytostatika er meget alvorlige lægemidler, så patienten bør nøje følge den dosis, som reumatologen har ordineret og regelmæssigt gennemgår undersøgelser, hvilket giver tid til at identificere mulige komplikationer ved en sådan behandling. Uautoriseret afvisning af at tage stoffer er uacceptabelt og yderst farligt, da det helt sikkert vil medføre en forringelse af patientens tilstand og fremskynde progressionsgraden af ​​uspecifik aortoarteritis.

    Hvilken læge at kontakte

    Behandling af Takayasu's sygdom er en reumatolog. Ofte skal en kardiolog, en nephrolog, en økolog og en karsygeplejerske undersøges.

    konklusion

    Takayasu sygdom er en granulomatøs betændelse i aortavæggen og dens grene. Det er meget vigtigt at diagnosticere det så tidligt som muligt og straks begynde en tilstrækkelig omfattende behandling. Ja, det er langt og ret aggressivt, men det vil kun bidrage til at forbedre patientens tilstand og minimere risikoen for at udvikle komplikationer af aortoarteritis (og hvis der ikke er nogen terapi, vil de sikkert udvikle sig).

    Når du tager visse lægemidler, kan komplikationer også udvikle sig. For at kunne opdage dem og træffe de nødvendige forholdsregler i rette tid er det vigtigt for patienten at efterleve den anbefalede lægers anbefalinger, undergå en undersøgelse og i tilfælde af en forandring i sundheden, udseendet af nye symptomer, rapportere dem straks til lægen.

    Med en passende behandling lever i dag 5 år efter sygdomsudbruddet 93% af dem, der lider af det, er den tiårige overlevelsesrate lidt mindre, dog høj - 91%. I gennemsnit er omkring 30% af de personer, der ikke modtager terapi, dør inden for 10 år. Hovedårsagerne til døden er slagtilfælde, hjerteanfald, hjertesvigt, aortaaneurysm dissektion.