Budd-Chiari syndrom

Badd-Chiari-syndromstatistikken indbefatter den komplekse patologi af de leveråre, der indgår i ICD-10 i gruppen "Embolier og trombose af andre blodårer" med koden I82.0. Det blev først beskrevet af den britiske kirurg Budd og østrigske patolog Kiari i Østrig i anden halvdel af det 19. århundrede som en trombose ved krydsningsniveauet af den hepatiske og ringere vena cava. Dette fører til en reduktion i blodets udgang fra de hepatiske lobulaer.

Med tiden opstod udtrykket "Bad Chiari-sygdom" i medicin. Proponenter for denne form for sekundær beskadigelse af leverenes venøse system i forskellige sygdomme, endog at skelne mellem patologiens karakteristika: Budd-Chiari syndrom er forbundet med manifestationen af ​​akut trombose, og en sygdom med et lignende navn skyldes indre vaskulær inflammation (thrombophlebitis) med intrahepatisk fibrose i venerne.

Tilhængere af det gamle udtryk forklarer forskellen med en akut og kronisk form af kurset. Kliniske symptomer i begge tilfælde adskiller sig ikke: Patologi forårsager mavesmerter, en signifikant stigning i lever, ascites (forstørret mave på grund af væskeopsamling).

Syndrom opdages ganske sjældent: 1 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Oftere lider kvinder i en alder af 40 50 år.

grunde

Til dato forbliver 30% af tilfælde af identificeret Budd-Chiari syndrom uklart, de kaldes idiopatisk. De afklarede årsager adskiller sig fra oprindelse, men alle fører til forstyrrelse af leveråre.

Mekanisk sammentrækning er mulig på grund af følgende forhold:

• medfødt fusion, vaskulær underudvikling (inferior vena cava og leverveje);
• abdominal traume;
• konsekvens af kirurgisk indgreb
• Patientens lange parenteral ernæring (gennem et intravenøst ​​kateter);
• komplikation af vena cava-kateteriseringsproceduren.

Kompression af vener ved forskellige tumorprocesser, metastaser (nervecellekarcinom, hepatocellulært carcinom, binyrens cancer, inferior vena cava myosarcoma, tumorproliferation af højre atrialvæg) forekommer i 9% af tilfældene.

Øget blodkoagulation omfatter hjertesygdomme, blodkar og ændringer i syntesen af ​​cellulære elementer:

• overbelastning i hjertesvigt
• trombocytose, polycytæmi, erythremi (18% af tilfældene med koagulopati);
• coagulopathier associeret med mangel på proteiner, antithrombin;
• lidelser forårsaget af at tage p-piller, graviditet
• seglcelleanæmi;
• systemiske vaskulære sygdomme.

Kroniske inflammatoriske sygdomme i små og tyktarmen, leversygdom.

Kompliceret forløb af kroniske infektioner (tuberkulose, syfilis, amebiasis, echinokokose), helminthisk invasion.

Hvad sker der i leverenes blodårer?

Fra den større masse af leveren opsamles venet blod i tre store beholdere med en diameter på op til 10 mm, som er forbundet med den ringere vena cava. Fra en hale deler små vener afgang. Hastigheden af ​​blodgennemstrømningen i leveren afhænger af styrken og fasen af ​​hjertemuskelens sammentrækninger, tilstrækkelig sugning af højre atrium og vena cava. Wave-lignende udsving forårsaget af en stigning og fald i trykket i højre ventrikel med normale årer dækkes af deres elastiske, adaptive evner.

Patologien af ​​leverceller (hepatocytter) fører til komprimering af vævet, venøs trængsel, krænker de adaptive egenskaber. Omvendt standser ophør af blodgennemstrømning på grund af trombose funktionen af ​​levervævet indtil nekrose af hepatocytter.

Som følge heraf vokser leveren i størrelse, og strækker kapslen forårsager smerte.

På nuværende tidspunkt forsøger hjælpende fartøjer (uparret vene, intercostal, paravertebral) at hjælpe og påtage sig pumpning af blod fra leveren. Men effekten af ​​denne dræning er meget lille. Resultatet af nedsat blodgennemstrømning er ændringer i leverenvæv:

• halvdelen af ​​patienterne viser hypertrofi af kaudatloben, hvilket øger graden af ​​indsnævring af den ringere vena cava;
• i 1/5 tilfælde dannes en trombose i portåven.

Moderne klassifikationer

Ifølge den moderne klassifikation er Budd-Chiari-syndromet opdelt i:

1. Primær - associeret med en sjælden medfødt abnormitet - membranøs overgrowth af den ringere vena cava. Den højeste forekomst i Japan og Afrika. Diagnostiseres med patientens undersøgelse for levercirrhose, spiserør i esophageal vener, uklare ascites.
2. Sekundær - opstår som en komplikation af peritonitis, en ondartet tumor, leversygdom, en migrerende form for thrombophlebitis, blodsygdomme og øget trombusdannelse i den ringere vena cava.

Efter oprindelse skelnes der mellem følgende former:

• medfødt;
• trombotisk;
• posttraumatisk;
• inflammatorisk - med flebitis, autoimmune sygdomme, efter strålebehandling;
• med maligne tumorer
• forbundet med leverpatologi.

Ifølge venøs obstruktion er der 3 typer:

• type I - blodgennemstrømning til den ringere vena cava og (sekundært) til den leverveje, der er afsluttet
• type 2 - obstruktion i en hvilken som helst stor leverveje
• type 3 - små blodårer er fuldstændigt blokeret.

Ifølge det kliniske kursus er der akutte og kroniske former.

Kliniske manifestationer af den akutte form

Som regel er den akutte form af Budd-Chiari syndrom forårsaget af pludselig trombose i niveauet af den lever- eller inferior vena cava. Symptomer forekommer uventet på baggrund af den tidligere tilfredsstillende tilstand, der hurtigt udvikler sig:

• smerter lokaliseret i epigastrium og højre hypochondrium er intense i naturen;
• opkastning, i alvorlig tilstand med blod;
• gulning af sclera og hud;
• ascites opbygges om et par dage, er ikke egnet til behandling med diuretika, der er en synlig udvidelse af saphenøse vener på underlivet, det kan kombineres med væske i pleurhulen (hydrothorax);
• hævelse i benene;
• diarré (diarré) forbinder, hvis trombose og mesenteriske vener forekommer.

Ifølge forskellige kilder tegner denne form for fra 5 til 20% af bekræftede tilfælde, det er svært og dødeligt inden for få dage.

Sommetider udskiller klinikere en subakut form, som varer op til seks måneder, manifesteres ved blødning fra esophagusårene, en stigning i leverenes masse, milten, ascites.

Hvordan manifesterer den kroniske form?

Den kroniske form findes hos 85-95% af patienterne og er forårsaget af ikke-trombotiske vene læsioner (inflammation, fibrose). Det kan vare længe uden klager eller ledsages af øget træthed. Symptomer forekommer gradvist:

• mulig påvisning af en signifikant stigning i leveren med moderat smertesyndrom, dets overflade og kanten af ​​tæt
• forårsager blødning fra åreknuder i mave, tarm, spiserør;
• ascites og leversvigt danner langsomt;
• højre smerte i hypokondrium;
• opkastning og stigende hud ikterichnost.

Varigheden af ​​sygdommen er mere end seks måneder.

Diagnostiske funktioner

Da sygdommen er sjælden, skal det tages i betragtning ved detektering af en patient med cirrose eller en levertumor, polycytæmi og den hurtige stigning i tegn på hypertension i portalsystemet. Og også i tilfælde af leversvigt og akut vækst i venetryk hos patienter med uklar mavesmerter.

Diagnostiske opgaver reduceres til at finde svar på spørgsmål:

1. om de identificerede symptomer er en manifestation af Budd-Chiari syndrom;
2. Hvad er sygdommens mulige oprindelse (primær eller sekundær).

Til dette har du brug for:

• Sørg for at foretage en sammenlignende diagnose af syndromet med andre lignende sygdomme, mens du tænker på muligheden for komplikationer;
• omhyggeligt studere symptomhistorien, vurdere virkningen af ​​eksisterende kroniske sygdomme;
• Brug de mest informative diagnostiske metoder.

Differential diagnose

Differentiel diagnose skal nødvendigvis udelukke manifestationer af veno-okklusiv sygdom og tegn på hjertesvigt.

Veno-okklusiv patologi er dannet hos 1/4 patienter efter knoglemarvstransplantation og kemoterapi. På grund af lukning af små venoler i leveren, mens læsionen af ​​store fartøjer ikke forekommer zonen af ​​den ringere vena cava. Der er ingen stigende leversvigt.

Hjertesvigt har sine egne årsager: myokardie sygdomme, dekompensation af hjertefejl, udvikling af aneurysm, akut myokardieinfarkt i historien. Dyspnø, takykardi hersker blandt klager. Med højre ventrikulær insufficiens er leveren forstørret, men ikke så smertefuld og varierer i tæthed. Ascites stiger gradvist.

Yderligere undersøgelse

Der er ingen laboratorieindikatorer, der er typiske for Budd-Chiari-syndromet. I blodprøver er mulige:

• leukocytose;
• fald i total protein og nedsat forhold af fraktioner;
• ændringer i koagulationssystemet;
• forhøjede enzymatiske leverforsøg, bilirubin.

Ultralyd og computertomografi indikerer et fald i blodtilførslen til den caudale lobe og tilstødende leversteder.

På magnetkerntomogrammet er områder af levervæv, der er ulige i homogenitet og en stigning i kaudal lob, synlige.

De mest pålidelige metoder er undersøgelser af skibe med kontrastmidler (angiografi af inferior vena cava, venohepatografi). De tillader klart at lokalisere trombose eller flebitis, graden af ​​nedsat blodcirkulation.

Levervævsbiopsi indikerer atrofi af hepatocytceller i den centrale zone af hver lobule, trængsel i venulerne, den mindste trombose.

Behandling, mål og metoder

Behandlingen af ​​Budd-Chiari syndrom er rettet mod at eliminere leverenes venøse blokke og reducere portalhypertension, hvilket forhindrer komplikationer. Obligatorisk indlæggelse af patienten.

Lægemiddelterapi

Effekten af ​​lægemiddelbehandling er kun svag, hvilket giver en kortsigtet forbedring. Beviste en 2-årig forlængelse i 80-85% af patienterne. Derfor er det umuligt at helt afstå medicinbehandling. I udnævnelser anvendes stoffer:

• Antikoagulerende virkning (Clexane, Fragmin).
• Trombolytika (Streptokinase, Alteplaza, Streptodekaza, Urokinaza), Hvert lægemiddel har sin egen administrationsvej, individuel dosering. På stofferne i denne gruppe håber at opløse blodpropper. Lægemidlet administreres intravenøst ​​eller gennem et kateter så tæt som muligt på vena cava.
• Diuretika anvendes i kombination med begrænsning af væske, salt og tilsætning af kalium. For dette er diuretika, som er derivater af Spironolacton (Veroshpiron) og Furosemid (Lasix), mest egnede. De administreres oralt hver 6. time.
• Til støtte for osmotisk tryk injiceres proteinhydrolysater i blodet.
• Ved alvorlig levercirrhose foreskrives β-adrenerge blokkere.
• Startet blødning kræver røde blodlegemstransfusioner, plasma.

Hvis det ikke er konservativt muligt at fjerne hypertension i portalsystemet, anvendes kirurgiske metoder.

Typer af kirurgi

Typen af ​​kirurgi ved behandling af Budd-Chiari syndrom bestemmes af årsagen til den mekaniske obstruktion af vener i leverenes zone, der opdages under angiografi.

I tilfælde af medfødt membranøs fusion af det dårligere vena cava-område:

• ballon dilatation efterfulgt af installationen af ​​stenten i fartøjet;
• udskæring af den beskadigede beholder (membranektomi) ved hjælp af transcardial tilgang.

Effekten af ​​membranektomi med angioplastik observeres hos 90% af de opererede patienter, men næsten hver fjerde person skal genbruges. Med diffus trombose i levervejen opnås et positivt resultat kun i 56% af tilfældene.

Oprettelsen af ​​shunts til overførsel af blod fra den hepatiske blodstrøm højere i vena cava er rettet mod:

• fald i trykket inde i leverens lobulaer;
• reduktion af ascites
• forebyggelse af blødning.

De er oftest etableret i syndromets kroniske form, når der er tid tilbage. Enhver operationel tilgang forlænger patienternes liv, men fjerner ikke sygdommen.

Hovedvejen - levertransplantation - er heller ikke absolut, men det giver en overlevelsesrate på op til 95% i fire år. Da sådanne operationer ikke er så længe siden, er der ingen langsigtede observationer.

Ved udvikling af svær leverinsufficiens, encephalopati, anvendes kun symptomatisk behandling, da ændringerne er irreversible.

Den akutte form ledsages af døden om et par dage fra hepatisk koma, intestinalt infarkt med diffus peritonitis.

En overlevelsesrate på 10 år eller derover observeres hos 55% af patienterne. Disse er primært personer med kronisk og subakut kursus uden maligne tumorer.

Budd-Chiari syndrom anses stadig uhelbredeligt. Yderligere udvikling af transplantologi vil udvide indikationerne og forbedre effektiviteten af ​​terapien.

Fuld gennemgang af sygdommen og Budd-Chiari syndrom

Fra denne artikel lærer du, hvad patologi kaldes Budd-Chiari syndrom, hvor farligt det er, hvordan syndromet afviger fra Budd-Chiari sygdom. Årsager og behandling.

Forfatter af artiklen: Victoria Stoyanova, 2. kategori læge, laboratorieleder ved diagnosticerings- og behandlingscenteret (2015-2016).

Budd-Chiari syndrom - blodstasis i leveren, forårsaget af en overtrædelse af udstrømningen fra kroppen, som udvikler sig på baggrund af forskellige ikke-vaskulære patologier og sygdomme (peritonitis, perikarditis). Resultatet af blodstrømsforstyrrelser er skader på leveren og en stigning i blodtrykket i portalvenen (et stort blodkar, som bringer venøst ​​blod til leveren fra oparrede organer).

Den anatomiske struktur af bukhulrummets epigastriske område. Klik på billedet for at forstørre

Tilstanden er der to former for sygdommen med de samme symptomer og manifestationer:

1. Sygdom eller primær patologi (årsagen er betændelse i blodkarens indre vægge, der leverer leveren).
2. Badd-Chiari syndrom eller sekundær patologi (forekommer på baggrund af ikke-vaskulære sygdomme).

Syndromet er en ret sjælden sygdom, ifølge statistik diagnosticeres den hos 1 ud af 100.000 mennesker, hos kvinder fra 40 til 50 år - flere gange oftere end hos mænd.

Når patologier af forskellige årsager (peritonitis, vaskulær trombose), tilstødende og indre skibe i leveren smalter. Langsom blodgennemstrømning forårsager degeneration og nekrose af hepatocytter (organsceller) med dannelse af ar og knuder. Vævet komprimeres og forstørres i størrelse, klemmer skibene stærkt.

Som følge heraf udvikler en krænkelse af blodforsyningen, iskæmien (ilt sult) og atrofi (udmattelse) af leverenes perifere løber, blodstasis i den centrale del, hvilket hurtigt fører til en stigning i trykket (portalhypertension) i de indkommende skibe.

Sygdommen udvikler sig hurtigt til livstruende komplikationer - Ud fra baggrunden for stagnation, nyre- og leverinsufficiens (nedsat funktion), cirrose (organregenerering, udskiftning med ikke-funktionelt væv) udvikles, opsamles en stor mængde væske i brysthulen eller underlivet (mere end 500 ml hydrothorax og ascites) ). I 20% er syndromet om få dage dødeligt på grund af hepatisk koma og intern blødning.

En fuldstændig helbredelse af Budd-Chiari syndrom er umuligt. Medikamentbehandling og kirurgiske metoder i komplekset forlænger livet hos en patient med kronisk form (op til 10 år), men er ineffektive i akutte former for sygdommen.

Medicinsk udnævnelse i patologi udføres af en gastroenterolog, kirurgisk korrektion udføres af kirurger.

Årsager til sygdom

Den umiddelbare årsag til syndromet er en indsnævring eller fuldstændig fusion af væggene i blodkarrene, der sikrer udstrømningen af ​​venøst ​​blod fra organet. At provokere deres udseende kan:

• mekanisk abdominal trauma (chok, blå mærke);
• peritonitis (akut inflammation i maven);
• perikarditis (betændelse i hjertets ydre bindevævskede);
• leversygdomme (fokale læsioner og cirrose);
• mavesmerter;
• medfødte defekter af den ringere vena cava (et stort kar, der giver blod udstrømning fra leveren);
• trombose (overlapning af den vaskulære seng med en trombose);
• polycytæmi (en sygdom, hvor antallet af røde blodlegemer - røde blodlegemer er stærkt forøget i blodet);
• paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (en type anæmi, nattlig udladning af urin blandet med blod);
• migrerende visceral thrombophlebitis (samtidig udseende af flere store blodpropper i forskellige fartøjer);
• infektioner (streptokokker, tubercle bacillus);
• medicin (hormonelle antikonceptionsmidler).

I 25-30% af tilfældene kan årsagen til sygdommen ikke fastslås, denne patologi kaldes idiopatisk.

Stadier af leverskade. Klik på billedet for at forstørre

symptomer

Sygdommen kan udvikle sig i akutte, subakutte og kroniske former:

1. Den akutte form er kendetegnet ved en hurtig stigning i tegn på sygdommen - akut smerte, kvalme, opkastning, udseende af markeret ødem i underbenene, ascites og hydrothorax (væske i brystet og maven). Patienten er svært at bevæge sig og udføre fysiske handlinger. Normalt slutter den akutte form af Budd-Chiari syndrom og sygdommen i koma og død inden for få dage.
2. Den subakutiske form forekommer med alvorlige symptomer (udvidelse af leveren og milten, udviklingen af ​​ascites), udvikler sig ikke så hurtigt som akut, og transformeres ofte til kronisk. Patientens evne til at arbejde er begrænset.
3. Kronisk form i de tidlige stadier er asymptomatisk (75-80%), svaghed og træthed er mulig mod baggrund af stigende mangel på blodtilførsel til kroppen, ikke relateret til fysisk aktivitet. Under fremskridt fremkalder svigtet udseendet af udtalte symptomer, der ledsages af smerte, en følelse af fornemmelse i venstre hypokondrium, opkastning og tegn på levercirrhose. Patientens evne til at arbejde i denne periode er begrænset og kan ikke genoprette (på grund af de hyppige komplikationer af processen).

Akut, uacceptabel smerte i den epigastriske region (under underkroppen af ​​brystbenet, under skeen) eller højre hypokondrium

Lidt yellowness af øjet sclera og hud

Hævelse af overfladiske vener i brystet og underlivet

Svær hævelse af benene

Hæmoragiske ascites (tilstedeværelse af blod i akkumuleret væske på grund af indre blødning)

Miltforstørrelse (splenomegali)

Ubehag og ømhed i den rigtige hypokondrium (i leveren)

Svaghed, træthed

Overtrædelse af blodets fysisk-kemiske egenskaber (øget viskositet, koagulering)

Øget smerter til højre, i hypokondrium

Udseendet af et udtalt venetisk mønster på maven og brystet

Fænomener af dyspepsi (fordøjelsesbesvær)

En fælles begivenhed for Budd-Chiari syndrom er den hurtige udvikling af alvorlige komplikationer:

• nyre- og leversvigt
• hydrothorax og hæmoragiske ascites;
• indre blødning
• skrumpelever;
• koma og dødelig udfald.

Gennemsnitlig levetid for en patient uden behandling er fra flere måneder til 3 år.

diagnostik

Badd-Chiari syndrom er foruddiagnostiseret ved en signifikant stigning i leveren og milten på baggrund af blodkoagulationsforstyrrelser og udvikling af ascites.

At bekræfte diagnosen foreskrevet klinisk laboratoriediagnose:

• detaljeret blodtælling med tælling af antal blodplader og leukocytter (70% stigning i tallet);
• bestemmelse af blodkoagulationsfaktorer (ændringer i koagulogramindekser, en stigning i protrombintiden);
• biokemiske blodprøver (forøget alkalisk fosfatase, hepatisk transaminaseaktivitet, en lille stigning i bilirubin og et fald i albumin).

Som instrumentelle metoder bruger:

1. Beregnet tomografi og ultralyd (bestem graden og lokaliseringen af ​​leverområder med kredsløbssygdomme).
2. Angiografi af leverkarrene (informativ måde at bestemme lokalisering af årsagen til kredsløbssygdomme (trombose, stenose, okklusion) og graden af ​​vaskulær læsion).
3. Nedre kavitation (undersøgelse af den ringere vena cava for tilstedeværelse af forhindringer i blodgennemstrømningen).
4. Biopsi, eller in vivo indfangning af biologisk materiale (giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​degeneration, nekrose eller atrofi af celler).

Nogle gange foreskrev kateterisering af levervejen (for at bestemme lokalisering af trombose).

CT-scanning af abdomen hos en patient med Budd-Chiari-syndromet

Behandlingsmetoder

Helbredelse af sygdommen er fuldstændig umulig. I de fleste tilfælde er lægemiddelbehandling ineffektiv, kun lidt og lindrer patienten i kort tid (forlænger livet op til 2 år).

Budd Chiari syndrom: årsager, symptomer, behandling

Budd Chiari syndrom er en meget sjælden sygdom, der er gestorogennym. Dens største fare ligger i, at symptomerne i de tidlige stadier af sygdomsudviklingen kan forveksles med andre lidelser. Derfor udvikler det overordnede billede af sygdommen efter lang tid. Badda Chiari's sygdom er præget af en signifikant stigning i leveren, en overtrædelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren, mavesmerter og ophobning af en stor mængde væske i bukhulen.

Hvorfor forekommer Budd Chiari syndrom?

Der er mange grunde til, at denne forfærdelige sygdom fremkommer:

1. Godartet eller kræftformet tumor i binyren
2. Mekaniske årsager (for det meste medfødt): Stenosårets stenose, obstruktion eller angreb af vena cava, bindehindehypoplasien osv.
3. Carcinom hepatocellulær og nyrecelle;
4. Infektioner - amebiasis, tuberkulose, echinokokose, aspergillose, syfilis og mange andre;
5. Coagulopathy (antiphospholipid syndrom, såvel som mangel på protein S, C og antithrombin II);
6. Trombocytose, polycytæmi, hæmatologiske lidelser er alvorlige krænkelser af koagulation.

symptomatologi

For at diagnosticere "Budd Chiari syndrom" skal en læge se en obstruktion af 2 eller flere årer. Kun i dette tilfælde bliver symptomerne på sygdommen mærkbare. Leveren begynder at vokse i en sådan grad, at afstanden af ​​leverkapslen opstår. Dette symptom på syndromet er meget smertefuldt. Forøgelsen påvirker især caudatlabben i leveren.

Afhængig af niveauet af blodstasis i levervejen kan leverfunktionen være nedsat. Resultatet er hypoxi eller iltmangel. Over tid fører dette til levernes nekrose. Når Budd Chiari syndrom begynder at forekomme i det kroniske stadium, udvider den ekstracellulære matrix signifikant. Et sådant symptom på sygdommen fører til delvis ødelæggelse af leveren.

Budd Chiari syndrom udvikler sig i problemer med blodpropper. På samme tid vises sådanne tegn:

• ascites;
• gulsot;
• udvidelse af milten
• forstørret lever.

Budd Chiari-sygdommen har flere kliniske former:

1. Den subakutte og akutte form er karakteriseret ved ascites, en øjeblikkelig forøgelse af smertefulde fornemmelser i maven, forstørret lever, abdominal afstand, gulsot og udseende af nyresvigt;
2. Det mest almindelige syndrom i kronisk form. Samtidig kan gulsot være fraværende, men ascites udvikler sig kun. Mere end 50% af patienterne, der har denne sygdom, lider af nyresvigt
3. Den mindst tilbøjelige til at forekomme er den fulminante form af Budd Chiari syndrom. Med det vokser alle de kliniske symptomer på sygdommen meget hurtigt.

Hvordan diagnosticeres Budd Chiari syndrom?

Det er kun muligt at bekræfte Budd Chiari sygdom ved at evaluere resultaterne af laboratorietest og visuelle undersøgelsesmetoder. Blandt dem er:

• Komplet blodtal, som vil vise øget ESR og leukocytose.
• Koagulation. Patienter med Budd Chiari syndrom vil opleve langvarig protrombintid, som normalt svarer til 15-20 sekunder.
• Blodbiokemi. Baseret på resultaterne af denne analyse kan forekomsten af ​​syndromet bestemmes af mange indikatorer. Indholdet af bilirubin kan øges, aktiviteten af ​​ALP, ALT og ASAT vil blive signifikant øget.
• Budd Chiari syndrom er bestemt med hjælp. Hepatomanometri og splenometri. Som et resultat af undersøgelsen vil et reduceret okklusivt tryk blive afsløret direkte i leverens ader, og portalpresset vil blive forøget.
• Hvis der er en mistanke om Chiari's sygdom, skal der tages en røntgen af ​​bukhulen. Denne metode gør det muligt at bestemme forekomsten af ​​ascites, carcinom og hepatosplenomegali. Lægen vil straks opdage forkalkning, hvis der er en trombose i portåve. Op til 8% af patienterne med Budd-Chiari syndrom har også esophageal varices.
• Ultralyd er en anden instrumentel metode, der udføres med dette syndrom. Med det kan du med tiden se blodpropper i blodårerne og mange tegn på leverskader.
• CT. Tomografi udføres kun med kontrast. Budd Chiari syndrom bestemmes, hvis kontrastmiddelet er ujævnt fordelt. I den kaudate lobe af leveren vil der være en meget høj koncentration af den. Perifere afdelinger vil blive frataget blodgennemstrømning. Næsten 50% af alle patienter med denne sygdom vil have en trombose.
• MR er en anden metode til diagnosticering af patienter med Budd Chiari syndrom. Denne undersøgelses følsomhed er 90%. Under undersøgelsen kan du se områder af atrofi, nekrose, feddystrofi samt områder med forstyrret leverperfusion.
• Doppler ultrasonografi bruges også til at diagnosticere Budd Chiari syndrom. Som følge heraf visualiserer en specialist forekomsten af ​​blodpropper i lever- og venakava. Også sygdommen vil blive påvist overtrædelser af blodgennemstrømningen i det vaskulære netværk.
• Radionuklidscanning udføres også hos patienter med mistænkt Budd Chiari syndrom. Da fremgangsmåden er baseret på brugen af ​​kolloidalt svovl, er koncentrationen af ​​denne isotop i kaudatlobe i leveren noteret hos patienter som i CT.
• Venografi er af stor betydning for diagnosen af ​​denne sygdom. Sammen med undersøgelsen under proceduren kan terapeutiske handlinger også udføres: bypass kirurgi, trombolyse mv.
• Leverbiopsi er en undersøgelse, der kræves før levertransplantation, samt at diagnosticere Budd Chiari syndrom. Det er således muligt at fastslå tilstedeværelsen af ​​fibrose og synlig skade på leveren.

I hvert tilfælde afgør lægen hvilke diagnostiske metoder der skal anvendes. Det afhænger af patientens trivsel og den generelle tilstand.

Hvordan behandles Budd Chiari syndrom?

Badda Chiari syndrom behandles udelukkende på hospitalet. Der er kirurgiske, der er også stoffer, der hjælper med at klare sygdommen.

Lægemiddelbehandling fører til en svag og meget kortvarig effekt. Hvis behandling af Budd Chiari syndrom udelukkende udføres med lægemidler, forbliver kun 80% af patienterne efter 2 år levende. Ved opretholdelse af patientens tilstand anvendes:

• Trombolytiske stoffer - Streptase (injiceret gennem et kateter), Urokinase (injiceret intravenøst), Aktilize (også intravenøst).
• Antikoagulantia - Fragmin, Clexane.
• Diuretika i langvarig brug - "Veroshpilakton", "Furosemid." Samtidig er det nødvendigt at begrænse brugen af ​​vand, salt.

Afhængig af årsagen til Budd Chiari syndromet kan lægen ordinere en eller anden form for kirurgi:

1. Angioplastik. Umiddelbart efter ballongdynatation udføres en stent indsættes gennem huden. Denne operation udføres, hvis der er obstruktion af lumen på vena cava
2. Bypass operation. Formålet med dette kirurgiske indgreb er at reducere trykket i leverens sinusformede rum. Hvis der er blodpropper i leverbeholderne, installeres en særlig shunt til patienten.
3. En anden mulighed for at håndtere sygdommen er levertransplantation. Hvis Budd Chiari syndrom er akut, så er det muligheden for operation. Patienterne har derefter mulighed for at leve mere end 4 år. Hvis denne sygdom har provokeret karcinom, er transplantation også indiceret for sådanne patienter.

Hvad er prognosen?

Akut Budd Chiari syndrom fører til døden oftest. Hvis sygdommen har pågået i lang tid, er patientens forventede levetid ikke mere end 2-3 år. Prognosen for genopretning afhænger i høj grad af, om problemområderne kan elimineres ved hjælp af kirurgisk indgreb.

Budd-Chiari syndrom: årsager, symptomer, diagnose og behandling

Syndrom eller Budd-Chiari sygdom kaldes en obstruktion (obstruktion, trombose) af venerne, der leverer leveren i deres fusionsområde med den ringere vena cava. Sådan vaskulær okklusion skyldes primære eller sekundære årsager: medfødte anomalier, erhvervet trombose og vaskulær inflammation (endoflebitis) og fører til forstyrrelse af den normale udstrømning af blod fra leveren. En sådan blokering af leveren kan være akut, subakut eller kronisk og udgør 13-61% af alle tilfælde af endoflebit med trombose. Det fører til forstyrrelse af leveren og skade på dets celler (hepatocytter). Endvidere forårsager sygdommen en fejl i andre systemer og fører til invaliditet eller død af patienten.

Budd-Chiari syndrom er mere almindeligt hos kvinder, der lider af hæmatologiske sygdomme, efter 40-50 år, og hyppigheden af ​​dens udvikling er 1: 1000 tusind mennesker. Inden for 10 år overlever ca. 55% af patienterne med denne patologi, og døden opstår ved alvorlig nyresvigt.

Årsager, udviklingsmekanisme og klassificering

Det mest almindelige Badd-Chiari syndrom er forårsaget af medfødte abnormiteter i udviklingen af ​​leveren skibe eller arvelige blodpatologier. Udviklingen af ​​denne sygdom bidrager til:

• medfødte eller erhvervede hæmatologiske lidelser: koagulopati (S, C-protein-mangel eller protrombin II, paroxysmal hæmoglobinuri, polycytæmi, antifosfolipidsyndrom, etc.), myeloproliferativ sygdom, seglcelleanæmi, langsigtet anvendelse af hormonal antikonception, arvelige og kronisk inflammatorisk tarmsygdom, systemisk vaskulitis;
• neoplasmer: leverkarcinomer, inferior vena cava leiomyoma, hjerte myxom, binyretumorer, nefroblastom;
• mekaniske årsager: indsnævring af levervejen, membranøs okklusion af den nedre vena cava, hypoplasia hos de suprahepatiske vener, obstruktion af den ringere vena cava efter skade eller kirurgi;
• migrerende thrombophlebitis;
• kroniske infektioner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinokokose, peritonitis, perikarditis eller abscesser;
• levercirrhose i forskellige ætiologier.

Ifølge statistikken er Budd-Chiari syndrom i 20-30% af patienterne idiopatiske. I 18% af tilfældene er det fremkaldt af blodkoagulationspatologier og hos 9% - ved maligne tumorer.

For etiologiske årsager til udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom klassificeres som følger:

1. Idiopatisk: uforklarlig ætiologi.
2. Medfødt: udvikler sig som resultat af fusion eller stenose af den ringere vena cava.
3. Posttraumatisk: forårsaget af skader, eksponering for ioniserende stråling, flebitis, der tager immunstimulerende midler.
4. Trombotisk: forårsaget af hæmatologiske lidelser.
5. Forårsaget af onkologiske sygdomme: udløst af hepatocellulære carcinomer, binyrens neoplasmer, leiomyosarcomer osv.
6. Udvikling på baggrund af forskellige typer levercirrhose.

Alle ovennævnte sygdomme og tilstande kan føre til manifestationen af ​​Budd-Chiari syndrom, da de er de etiologiske årsager til trombose, stenose eller udslettelse af blodkar. Asymptomatisk kan kun obstruktion af en af ​​de leveråre forekomme, men med udviklingen af ​​blokering i lumen af ​​to venøse karre er der en krænkelse af venøs blodgennemstrømning og en stigning i intravenøst ​​tryk. Dette fører til udviklingen af ​​hepatomegali, hvilket igen provokerer overdosering af den hepatiske kapsel og forårsager smertefulde fornemmelser i den rigtige hypokondrium.

Derefter begynder udflugningen af ​​venøst ​​blod i de fleste patienter at forekomme gennem paravertebrale årer, den opparrede ven og de intercostale fartøjer, men sådan dræning er kun delvis effektiv, og venøs overbelastning fører til hypertrofi af central og atrofi i de perifere dele af leveren. Desuden kan næsten 50% af patienterne med denne diagnose udvikle en patologisk stigning i størrelsen af ​​den caudate hepatiske lobe, hvilket forårsager obstruktion af lumen af ​​den ringere vena cava. Over tid fører sådanne ændringer til dannelse af fulminant leverinsufficiens, der forekommer på baggrund af hepatocytnekrose, vaskulær parese, encefalopati, svækket koagulation eller levercirrhose.

Ved lokalisering af stedet for trombose og endoflebitis kan Budd-Chiari syndrom være af tre typer:

• I - ringere vena cava med sekundær udslettelse af levervejen
• II - udslettning af leverens store venøse blodkar
• III - udslettelse af leverens små venøse blodkar.

symptomer

Karakteren af ​​den kliniske manifestation af Budd-Chiari syndrom afhænger af placeringen af ​​blokeringen af ​​hepatiske fartøjer, arten af ​​sygdomsforløbet (akut, fulminant, subakut eller kronisk) og tilstedeværelsen af ​​visse ledsagende patologier i patienten.

Den mest almindelige kroniske udvikling af Budd-Chiari sygdom er, når syndromet ikke ledsages af nogen synlige tegn i lang tid og kun kan detekteres ved palpation eller instrumental undersøgelse (ultralyd, radiografi, CT, etc.) i leveren. Over tid vises patienten:

• smerter i leveren
• opkastning;
• alvorlig hepatomegali
• komprimering af levervævet.

I nogle tilfælde har patienten en udvidelse af de overfladiske venøse skibe langs den forreste væg i maven og brystet. På senere stadier udvikler trombose af stænkeskibene udpræget portalhypertension og leversvigt.

Ved akut eller subakut udvikling af syndromet, som observeres hos 10-15% af tilfældene, diagnostiseres patienten:

• udseendet af akut og hurtigt stigende smerte i den rigtige hypochondrium;
• moderat gulsot (nogle patienter kan være fraværende);
• kvalme eller opkastning
• unormal udvidelse af leveren
• varicose ekspansion og hævelse af de overfladiske venøse fartøjer i områderne af den forreste abdominale og brystvæggen;
• hævelse af benene.

I det akutte forløb af Badd-Chiari udvikler sygdommen sig hurtigt, og efter et par dage udvikler 90% af patienterne abdominal fremspring og væskeakkumulering i bukhulen (ascites), som undertiden kombineres med hydrothorax og ikke korrigeres ved diuretisk behandling. På de sidste trin viser 10-20% af patienter tegn på hepatisk encefalopati og episoder af venøs blødning fra de udvidede kar i mave eller spiserør.

Den fulminante form af Budd-Chiari syndrom er ret sjælden. Det er præget af den hurtige udvikling af ascites, en hurtig stigning i leverens størrelse, svær gulsot og hurtigt progressiv leversvigt.

I mangel af passende og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling dør patienter med Budd-Chiari syndrom af sådanne komplikationer forårsaget af portalhypertension:

• ascites;
• blødninger i spiserøret eller maven
• hypersplenisme (en signifikant stigning i milten i størrelse og ødelæggelsen af ​​dets røde blodlegemer, blodplader, leukocytter og andre blodlegemer).

En større procentdel af patienter med Budd-Chiari-sygdom, ledsaget af en fuldstændig blokering af venerne, inden for 3 år efter døden fra nyresvigt.

Nødsituationer for Budd-Chiari syndrom

I nogle tilfælde er dette syndrom kompliceret af interne blødninger og urinveje. For at kunne yde rettidig bistand, skal patienter med denne patologi huske, at når visse betingelser fremstår, skal de akutte ambulance team ringe. Sådanne tegn kan være:

• hurtig fremgang af symptomer
• opkast farve kaffe grunde;
• tarrystole;
• et kraftigt fald i mængden af ​​urin.

diagnostik

En læge kan mistanke om udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndromet, når en patient har leverforstørrelse, tegn på ascites, levercirrhose, leverfejl i kombination med abnormiteter, der opdages i laboratoriebiokemiske blodprøver. Til dette formål udføres funktionelle leverforsøg med risikofaktorer for trombose: mangel på antithrombin-III, protein C, S, resistens over for aktiveret protein C.

For at afklare diagnosen anbefales patienten at gennemgå en række instrumentelle undersøgelser:

• Doppler ultralyd af abdominal fartøjer og lever;
• CT scan;
• MR;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Hvis resultaterne af alle undersøgelser er tvivlsomme, foreskrives en patient en leverbiopsi, som gør det muligt at påvise tegn på hepatocytatrofi, trombose af terminale venle i leveren og venøs trængsel.

behandling

Behandling af Budd-Chiari syndrom kan udføres af en kirurg eller en gastroenterolog i en hospitalsindstilling. I mangel af tegn på leverinsufficiens er kirurgisk behandling indgivet til patienter, hvis formål er at pålægge anastomoser (leddene) mellem de levermæssige blodkar. Til dette kan følgende typer operationer udføres:

• angioplastik;
• bypassoperation;
• ballon dilatation.

I tilfælde af membranøs invasion eller stenose af den ringere vena cava udføres genopretning af venøs blodgennemstrømning i det ved trans-atriel membranotomi, dilatation, bypass-vene-shunting med atria eller udskiftning af stenosen med proteser. I de mest alvorlige tilfælde, med total levervævskader ved cirrhose og andre irreversible funktionsforstyrrelser i sit arbejde, kan en levertransplantation anbefales til patienten.

For at forberede patienten til operation, for at genoprette blodgennemstrømningen i leveren i den akutte periode og under rehabilitering efter kirurgisk behandling, foreskrives patienter symptomatisk lægemiddelbehandling. På baggrund af dets anvendelse skal lægen ordinere patientkontrolprøverne for niveauet af elektrolytter i blodet, protrombintiden og foretage tilpasninger i terapiforløb og dosering af visse lægemidler. Komplekset af lægemiddelterapi kan omfatte lægemidler af sådanne farmakologiske grupper:

• lægemidler, der bidrager til normalisering af metabolisme i hepatocytter: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol osv.;
• diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortikoider.

Medikamentterapi kan ikke fuldstændig erstatte kirurgisk behandling, da den kun giver en kortvarig virkning, og den toårige overlevelse af ikke-opererede patienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mere end 80-85%.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sygdom, der er præget af obstruktion af leverenes ader, hvilket forårsager nedsat blodgennemstrømning og venøs stasis. Patologi kan skyldes primære ændringer i blodkarrene og sekundære sygdomme i kredsløbssystemet. Dette er en ret sjælden sygdom, der forekommer i en akut, subakut eller kronisk form. De vigtigste symptomer er alvorlige smerter i den rigtige hypokondrium, forstørret lever, kvalme, opkastning, moderat gulsot og ascites. Den farligste akutte form af sygdommen, der fører til koma eller patientdød. Konservativ behandling giver ikke vedvarende resultater, forventet levetid afhænger af en vellykket operation.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en patologisk proces forbundet med ændringer i blodgennemstrømning i leveren på grund af et fald i lumen i venerne ved siden af ​​dette organ. Leveren udfører mange funktioner, den normale funktion af kroppen afhænger af sin tilstand. Derfor påvirker kredsløbssygdomme alle systemer og organer og fører til generel forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes den sekundære patologi af store åre, hvilket fører til stagnation af blod i leveren eller omvendt de primære ændringer i blodkar forbundet med genetiske abnormiteter. Dette er en temmelig sjælden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikker er hyppigheden af ​​læsioner 1: 100.000 af befolkningen. I 18% af tilfældene er sygdommen forårsaget af hæmatologiske lidelser hos 9% - ved maligne tumorer. I 30% af tilfældene er det umuligt at identificere comorbiditeter. Patologien rammer oftest kvinder 40-50 år.

Årsager til Budd-Chiari syndrom

Udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom kan skyldes mange faktorer. Hovedårsagen anses for at være en medfødt anomali af leverkarrene og deres strukturelle komponenter, såvel som indsnævring og udslettelse af leveråre. I 30% af tilfældene er det umuligt at finde ud af den nøjagtige årsag til denne tilstand, så taler de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.

Dårlig trauma til maven, leversygdom, peritoneal inflammation (peritonitis) og perikardium (perikarditis), maligne tumorer, ændringer i hæmodynamik, venøs trombose, visse lægemidler, infektionssygdomme, graviditet og fødsel kan fremkalde udseendet af Badda-Chiari syndrom.

Alle disse årsager fører til nedsat venøs patency og udviklingen af ​​stagnation, som gradvist forårsager ødelæggelse af levervæv. Derudover øges det intrahepatiske tryk, hvilket kan føre til nekrotiske ændringer. Selvfølgelig, med udslettelse af store fartøjer, udføres blodbanen på bekostning af andre venøse grene (uparrede åre, intercostal og paravertebrale årer), men de klare ikke med et sådant blodvolumen.

Som resultat heraf slutter alt med atrofi af de perifere dele af leveren og hypertrofi af dens centrale del. En forøgelse af leverens størrelse forværrer yderligere situationen, da den klemmer vena cava stærkere og forårsager fuldstændig obstruktion.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Forskellige skibe kan være involveret i den patologiske proces i Budd-Chiari syndrom: små og store leverveje, ringere vena cava. De kliniske tegn på syndromet er direkte afhængige af antallet af beskadigede kar: hvis kun en ven har lidt, er patologien asymptomatisk og forårsager ikke forringelse af trivsel. Men ændringen i blodgennemstrømningen i to eller flere årer passerer ikke uden spor.

Symptomer og deres intensitet afhænger af akut, subakut eller kronisk forløb af sygdommen. Den akutte form for patologi udvikler sig pludselig: Patienter oplever svær smerte i maven og i den rigtige hypokondriumregion, kvalme og opkastning. Et moderat gulsot dukker op, og leverens størrelse stiger dramatisk (hepatomegali). Hvis patologien påvirker vena cava, så hævelse af underbenene, er ekspansion af saphenøse vener på kroppen noteret. Efter få dage vises nyresvigt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige at behandle og ledsages af blodig opkastning. Denne form slutter som regel med koma og død af patienten.

Det subakutiske kursus karakteriseres af en forstørret lever, rheologiske lidelser (eller rettere øget blodkoagulation), ascites, splenomegali (forstørrelse af milten).

Den kroniske form kan i lang tid ikke give kliniske tegn, sygdommen karakteriseres kun ved en forøgelse i leverens størrelse, svaghed og øget træthed. Gradvist fremstår ubehag under nederste højre ribben og opkastning. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, og leversvigt udvikler sig som følge heraf. Det er den kroniske form af sygdommen, der optages i de fleste tilfælde (80%).

Litteraturen beskriver isolerede historier af lynformen, karakteriseret ved en hurtig og progressiv stigning i symptomer. I løbet af få dage udvikle gulsot, nyresvigt og leversvigt, ascites.

Diagnose af Badd-Chiari Syndrom

Badd-Chiari syndrom kan mistænkes ved udvikling af karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali på baggrund af en stigning i blodpropper. Til den endelige diagnose er en gastroenterolog forpligtet til at foretage yderligere undersøgelser (instrumentelle og laboratorieundersøgelser).

Laboratoriemetoder giver følgende resultater: fuldstændig blodtælling viser en stigning i antallet af leukocytter og ESR; Et koagulogram registrerer en stigning i prothrombintiden, en biokemisk blodprøve bestemmer en stigning i leverenzymernes aktivitet.

Instrumentale metoder (lever-ultralyd, Doppler, portografi, CT, lever MR) måler størrelsen af ​​leveren og milten, bestemmer graden af ​​diffuse og vaskulære lidelser samt årsagen til sygdommen, detekterer blodpropper og venøs stenose.

Behandling af Budd-Chiari syndrom

Terapeutiske foranstaltninger tager sigte på at genoprette venøs blodgennemstrømning og eliminere symptomer. Konservativ terapi giver en midlertidig effekt og bidrager til en lille forbedring i den samlede tilstand. Patienterne ordineres diuretika, som fjerner overskydende væske fra kroppen, såvel som medicin, der forbedrer metabolismen i levercellerne. Til lindring af smerte- og inflammationsprocesser anvendes glukokortikosteroider. Alle patienter er ordineret antiplatelet og fibrinolytika, hvilket øger blodtrykets resorptionshastighed og forbedrer blodets reologiske egenskaber. Dødelighed med isoleret anvendelse af konservative terapimetoder er 85-90%.

Det er muligt at genoprette blodtilførslen til leveren kun ved kirurgi, men kirurgiske indgreb udføres kun i fravær af leverinsufficiens og trombose i levervejen. Som regel udføres følgende typer operationer: indførelsen af ​​anastomoser - kunstige meddelelser mellem beskadigede fartøjer; shunting - skabelsen af ​​yderligere måder blodudstrømning levertransplantation. Ved en stenose af en øvre vena cava vises dens proteser og ekspansion.

Prognose og komplikationer af Budd-Chiari syndrom

Prognosen for sygdommen er skuffende, den påvirkes af patientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelsen af ​​cirrose. Manglen på behandling slutter med patientens død i 3 måneder til 3 år efter diagnosen. Sygdommen kan forårsage en komplikation i form af hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvigt.

Særligt farlig er den akutte og fulminante karakter af løbet af Budd-Chiari syndrom. Livslængden hos patienter med kronisk patologi når op til 10 år. Prognosen afhænger af operationens succes.

Badda-Chiari sygdom og syndrom

• Hvad er Badd-Chiari sygdom og syndrom?
• Hvad forårsager sygdom og Budd-Chiari syndrom
• Patogenese (hvad sker der?) Under sygdom og Budd-Chiari syndrom
• Symptomer på sygdom og Badda-Chiari syndrom
• Diagnose af sygdom og Badda-Chiari syndrom
• Behandling af sygdom og Badda-Chiari syndrom
• Hvilke læger skal konsulteres, hvis du har sygdom og Budd-Chiari syndrom

Hvad er Badd-Chiari sygdom og syndrom?

Badd-Chiari's sygdom er den primære udslettende endoflebitis i leverenveerne med trombose og deres efterfølgende okklusion samt afvigelser af udviklingen af ​​leveråre, der fører til nedsat blodudstrømning fra leveren. Budd-Chiari syndrom - en sekundær overtrædelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren i en række patologiske tilstande, der ikke er forbundet med ændringer i leverkarrene.

Hvad forårsager sygdom og Budd-Chiari syndrom

Endoflebitis i levervejer udvikler sig ofte med medfødte anomalier i leverkarrene; skader, koagulationsforstyrrelser, graviditet, fødsel, kirurgi, vaskulitis og langvarig brug af hormonelle præventionsmidler bidrager til dannelsen. Budd-Chiari syndrom er observeret i peritonitis, tumorer i maveskavheden, perikarditis, trombose og misdannelser af den ringere vena cava, cirrose og fokale leverlæsioner, migrerende visceral thrombophlebitis, polycytæmi.

Forekomsten. Idiopatisk endoflebit med trombose står for 13-61% af alle tilfælde af trombose. Obduktionsdetekteringshastigheden er 0,06%.

Patogenese (hvad sker der?) Under sygdom og Budd-Chiari syndrom

I begge varianter af sygdommen er symptomer på portalhypertension og leverskader førende.

Symptomer på sygdom og Badda-Chiari syndrom

Funktioner af kliniske manifestationer. Ifølge sygdommens udvikling karakteriseres akutte, subakutiske og kroniske former.

• Den akutte form af sygdommen begynder pludselig med udseendet af intens smerte i epigastrium og højre hypokondrium, opkastning, leverforstørrelse. Ved involvering af den ringere vena cava i processen ses svulmen i underekstremiteterne, ekspansion af saphenøse vener i den forreste abdominalvæg, brystet. Sygdommen udvikler sig hurtigt, ascites udvikler sig over flere dage, ofte med et hæmoragisk mønster. Sommetider kan ascites kombineres med hydrothorax, det er ikke egnet til behandling af vanddrivende midler.
• I kronisk form (80-85%) er endoflebitis asymptomatisk i lang tid eller manifesteres kun ved hepatomegali. Yderligere smerte i den rigtige hypokondrium, opkastning. I den udviklede fase øges leveren markant i størrelse, bliver tæt, det er muligt dannelse af levercirrhose, i nogle tilfælde fremkommer splenomegali, dilaterede vener på den fremre abdominale væg og brystet. I terminalfasen opdages der tegn på symptomer på portalhypertension. I nogle tilfælde udvikler inferior vena cava syndrom. Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt, trombose af de mesenteriske kar.

Obstruktion kan forekomme på forskellige niveauer:

• små leverveje (undtagen terminale venoler);
• store leverveje
• leverafdeling af ringere vena cava.

Gulsot er sjældent. Udseendet af perifert ødem antyder muligheden for trombose eller kompression af den ringere vena cava. Hvis den nødvendige lægehjælp ikke gives til sådanne patienter, dør de på grund af komplikationer af portalhypertension.

Diagnose af sygdom og Badda-Chiari syndrom

Diagnostiske funktioner:

Det skal huskes, at antagelsen af ​​denne sygdom skulle opstå, når hepatomegali opdages hos en patient med ascites, især i nærvær af sygdomme i blodkoagulationssystemet. Diagnosen er baseret på sygdommens kliniske manifestationer. Ændringer i laboratorieparametre er ukarakteristiske. Der kan være leukocytose, en stigning, dis- og hypoproteinæmi, en moderat stigning i ferritternes aktivitet. Højproteinkoncentration og en stigning i serum-sditicheskogo-albumingradient indikerer formodentlig forekomsten af ​​trombose eller ikke-thrombotisk okklusion af leveråre. På computertomografi uden kontrast, såvel som ultralyd, bestemmes leverens blødhed og de tilstødende dele af parenchymet med nedsat blodforsyning. Doppler ultralyd anvendes. Med magnetisk nukleotomografi er leveren ikke-homogen, der er en stigning i leverenes caudatløb. Angiografidata er pålidelige ved diagnose (lavere kavografi og venohepatografi). Data om hepatobiopsi (atrofi af hepatocytter i den centrolobulære zone, venøs trængsel, trombose i området med de terminale venuler) er af diagnostisk værdi.

Behandling af sygdom og Badda-Chiari syndrom

Behandling af Budd-Chiari syndrom. I mangel af nedsat leverfunktion indikeres kirurgisk behandling - indførelse af en anastomose. I tilfælde af resistente ascites viser oliguri lymfegenøs anastomose. I tilfælde af stenose af den nedre vena cava eller dens membranøse sammentrækning anvendes en trans atriel membranotomi, ekspansion og proteser af stenoser eller bypass af vena cava med højre atrium. Følgende typer af portosystemiske shunts anvendes (portocaval, mezocaval, mesoatrial). Levertransplantation kan genoprette dets funktionelle tilstand.

Konservativ terapi giver kun en midlertidig symptomatisk effekt. Dødelighed ved anvendelse af konservativ terapi er 85-90%. Konservativ behandling består af at ordinere lægemidler, der forbedrer metabolismen i leverceller, diuretika og aldosteronantagonister, glukokortikosteroider. Ifølge indikationer anvendes antiplateletmidler og fibrinolytiske midler.

prognose:

Den akutte form fører normalt til hepatisk koma og død af patienten. Forlænget levetid hos patienter med langvarig begrænset behandling under symptomatisk behandling når adskillige år. Prognosen bestemmes i vid udstrækning af syndromets etiologi, forekomsten af ​​okklusion og muligvis dens eliminering.