Komplet karakterisering af arteriovenøs misdannelse: typer, behandlingsmetoder

Fra denne artikel lærer du, hvad arteriovenøs misdannelse (forkortet som AVM) er, hvordan det manifesterer sig, dets karakteristiske symptomer. Sådan fuldstændig slippe af med patologien.

Forfatter af artiklen: Victoria Stoyanova, 2. kategori læge, laboratorieleder ved diagnosticerings- og behandlingscenteret (2015-2016).

Arteriovenøs misdannelse er forbindelsen mellem en arterie og en vene, som normalt ikke bør være. Det kan være i form af en tumor bestående af små sammenflettede skibe, der forbinder venen med arterien.

Klik på billedet for at forstørre

Tilstedeværelsen af ​​en AVM fører til nedsat blodforsyning til organet. Også, hvis den vokser til en betydelig størrelse, kan den klemme kroppen og forhindre den i at fungere. På grund af det faktum, at blodet fra arterien straks kommer ind i venen, øges trykket i det, dets vægge strækker og svækker, hvilket i sidste ende fører til brud og blødning.

Sygdommen kan fremkalde svære symptomer og irreversible konsekvenser for kroppen, så det er tilrådeligt at begynde at behandle det umiddelbart efter diagnosen. Behandlingen kan kun være kirurgisk, dens effektivitet afhænger af kvaliteten af ​​operationen og lokaliseringen af ​​patologien.

Med en succesfuld operation er den fuldstændige forsvinden af ​​misdannelsen mulig. Men et hundrede procent for at eliminere ulempen, som havde formået at lede patologi, måske ikke altid.

En angiolog (vaskulær specialist) eller neurolog (hvis AVM er placeret i hjernen eller rygmarven) registrerer sygdommen. Behandling er kun en operation. Det udføres af en neurokirurg (på hjernen) eller en vaskulær kirurg (på andre organer).

Hvor kan være placeret AVM

Den mest almindelige patologiske forbindelse mellem arterielle og venøse skibe er lokaliseret i:

• hjernen;
• mellem lungekroppen og aortaen.

Sygdomme med denne placering fremkalde de mest smertefulde symptomer og komplikationer.

Desuden kan misdannelsen være placeret mellem skibene i nyrerne, rygmarven, lungerne og leveren. På grund af utilstrækkelig blodcirkulation udvikler dysfunktionerne af disse organer.

årsager til

Ofte er AVM en medfødt abnormitet. Det der netop provokerer dets udseende er i øjeblikket ukendt. Det er fastslået, at forudsætningen for arteriovenøs misdannelse ikke er arvet.

Mindre almindeligt forekommer arteriovenøs misdannelse hos ældre med aterosklerose og efter hjerneskade.

Arteriovenøs misdannelse i hjernen

En sådan misdannelse kan være placeret i en hvilken som helst del af dette organ, men oftest er den placeret på den bageste region i en af ​​halvkuglerne.

Variants af sygdommen

AVM kan flyde skjult i årtier. Hun er til stede hos patienten siden fødslen, men for første gang får han sig mest til at føle sig i 20-30 år.

Arteriovenøs misdannelse af hjernen kan forekomme i to typer:

1. Blødende. På grund af nedsat blodcirkulation øges blodtrykket, væggene i karrene bliver tyndere og blødning i hjernen opstår. Dette ledsages af alle symptomer på et hæmoragisk slagtilfælde.
2. Torpid. I denne variant af sygdomsforløbet bryder ikke skibene, blødninger forekommer ikke. Men de små skibe, der forbinder arterien og venen, udvider og klemmer en del af hjernen, hvilket fører til alvorlige neurologiske symptomer.

Symptomer på AVM-hjerne:

Voksende svaghed i kroppen gennem årene, følelsesløshed i ekstremiteterne, visuel, tænkning, koordinering og taleforstyrrelser.

Risikoen for blødning i hjernen med misdannelse stiger med alderen og under graviditeten.

Klik på billedet for at forstørre

Rygmarv afm

Oftere lokaliseret i den nedre rygsøjle.

I første fase forekommer det slet ikke. Derefter udtrykkes det i forbigående forstyrrelser af følsomhed under den berørte del af ryggen.

Fører til blødning i rygmarven.

Symptomer på spinal stroke:

• Mindsk eller tab af fornemmelse i benene.
• Bevægelsesforstyrrelser
• Smerter i lumbosakralområdet.
• Mulig inkontinens, afføring.

Manifestationer varierer i intensitet fra mild lameness og let nedsat følsomhed i tilfælde af mindre blødninger for at fuldføre handicap med omfattende.

Arteriovenøs misdannelse mellem lungestammen og aorta

Normalt har embryoet en forbindelse mellem disse store kar i hjertet. Det hedder den arterielle kanal eller Botallov kanal. Umiddelbart efter fødslen begynder den at vokse. Ikke overgroet arteriel kanal betragtes som en medfødt hjertefejl. Patologi begynder at manifestere sig i de første år af et barns liv.

Åbningen af ​​Botallovkanalen er farlig, fordi trykket i lungerne stiger på grund af ukorrekt blodgennemstrømning, hvilket øger risikoen for udvikling af lunghypertension. Klik på billedet for at forstørre

Faktorer, der øger risikoen for, at Botallovkanalen ikke overgrover

1. Fødsel forud for tiden.
2. Kromosomale abnormiteter i fosteret, såsom Downs syndrom.
3. Overført af moderen under graviditet rubella. Dette medfører også andre konsekvenser for det ufødte barn (valvulære defekter, alvorlige hjertesygdomme, glaukom, grå stær, døvhed, hofdysplasi, osteoporose). Derfor, hvis en kvinde kontraherede rubella under graviditet, især i de tidlige stadier, anbefaler læger stærkt en abort.

Karakteristiske træk ved den åbne ductus arteriosus

• Accelereret hjerteslag.
• Hurtig og tung vejrtrækning.
• Størrelsen af ​​hjertet overstiger normen.
• Øget forskel mellem øvre og nedre tryk.
• Hjertemuslinger.
• Langsom vækst og vægtøgning.

Uden behandling kan den åbne arterielle kanal forårsage spontan hjertestop.

Symptomer på misdannelse af karrene i indre organer

Hvis sygdommen har påvirket lungerne:

• Forhøjede niveauer af kuldioxid i blodet.
• Hovedpine.
• Sjældent (i 10% af tilfældene) - blødninger.
• Øget tendens til at danne blodpropper.

AVM-skibe i leveren er yderst sjældne. Det forekommer kun, hvis det fører til indre blødning. Dets symptomer er: sænkning af blodtryk, hurtig hjerterytme, svimmelhed eller svimmelhed, blanchering af huden.

Arteriovenøs misdannelse af nyrerne er også en meget sjælden patologi. Manifest af smerter i ryg og maven, højt blodtryk, udseendet af blod i urinen.

Diagnose af misdannelse

Det er muligt at identificere sygdommen ved hjælp af en vaskulær undersøgelse gennem sådanne procedurer:

• Røntgenangiografi. Dette er en undersøgelsesmetode, som kræver indførelse af et kontrastmiddel, som "fremhæver" skibene på røntgenstrålen. Tillader dig at identificere deres patologi nøjagtigt.
• Computer angiografi. Et kontrastmiddel anvendes også til denne procedure. CT angiografi giver dig mulighed for at genskabe et 3D billede af dine fartøjer. Hvis arteriovenøs misdannelse er til stede, kan dens størrelse og struktur nøjagtigt bestemmes.
• Magnetisk resonans angiografi. Gennemført ved hjælp af magnetisk resonans billeddannelse. Dette er en anden højpræcisionsmetode til vurdering af blodkarens struktur. Nogle typer af MR-angiografi tillader også undersøgelse af blodcirkulationen.
• Doppler ultralyd. Dette er en metode til at undersøge skibe med en ultralydssensor. Tillader dig at se strukturen i arterier og blodårer samt at vurdere blodcirkulationen.

Nogle gange kan en stigning i den venstre ventrikulære udstødningsfraktion (normalt fra 55 til 70%) indikere tilstedeværelsen af ​​en stor misdannelse i kroppen. Men det er en indirekte indikator. Du kan se denne ændring på ultralydet i hjertet.

behandling

Behandling kan kun være kirurgisk. Det kan være både minimalt invasive operationer og omfattende indgreb. Med en succesfuld operation er fuldstændig opsving mulig.

I moderne medicinsk praksis bruger 3 hovedmetoder til behandling af AVM:

1. Embolisering. Denne metode indebærer indføring i lægemidlet med særlige partikler, der blokerer det og stopper blodcirkulationen i AVM-området. Derfor reduceres arteriovenøs misdannelse med 15-75%, og derfor falder risikoen for blødningsbrud. I sjældne tilfælde forsvinder AVM efter en sådan operation helt.
2. Strålebehandling. Dette er en innovativ metode til behandling med ioniserende stråling. Efter bestråling begynder AVM at falde. Hvis den oprindelige størrelse var mindre end 3 cm, forsvinder den i 85% af patienterne fuldstændigt.
3. Kirurgisk behandling. Fjernelse af arteriel misdannelse. Dette er kun muligt med en AVM-størrelse på op til 100 cm 3 i volumen.

Ofte beslutter lægerne at bruge flere metoder på samme tid for at øge chancerne for fuldstændig forsvinden af ​​misdannelse. For eksempel kan de først udføre embolisering, og derefter - radiokirurgi. Eller opnå AVM reduktion ved embolisering i det omfang, hvorpå den kan fjernes, og udfør derefter operationen.

Med arteriovenøs misdannelse i hjernen er vellykket behandling kun mulig, hvis den er placeret på hjernens overflade, og ikke i organets dybe lag (i dette tilfælde har lægerne simpelthen ikke adgang til det).

forebyggelse

Der er ingen særlige foranstaltninger til at forhindre AVM'er. Det eneste, læger kan råde over, er at undgå skader på organer, især hovedet. Dette vil dog ikke bidrage til forebyggelse af medfødt misdannelse, hvilket er meget mere almindeligt end erhvervet.

For at udelukke muligheden for, at du har en arteriovenøs misdannelse, anbefaler lægerne at gennemgå en af ​​metoderne til undersøgelse af blodkar, for eksempel MR-angiografi i hjernen. Dette er især tilrådeligt, hvis du mærker kramper og hovedpine. Selv hvis en AVM ikke registreres, vil den hjælpe med at identificere en anden årsag til dine ubehagelige symptomer.

MR angiografi giver dig mulighed for at vurdere abnormiteter i systemet med arteriel blodgennemstrømning til hjernen

outlook

Prognosen for arteriovenøs misdannelse afhænger af lokalisering af patologien, dens størrelse og den alder, hvor denne anomali blev påvist. AVM i hjernen og rygmarven er særlig farlig. Mere gunstig prognose for misdannelse i andre organers skibe. Efter operationen er fuldstændig opsving mulig.

Prognose for hjernens AVM

I 50% af tilfældene bliver blødning det første symptom på sygdommen. Dette forklarer, at 15% af patienterne dør, og yderligere 30% bliver handicappede.

Da sygdommen, før den fører til blødning, måske ikke ledsages af symptomer overhovedet, ses det sjældent på et tidligt stadium. Diagnostisering af asymptomatisk arteriovenøs misdannelse er kun mulig, hvis patienten undergår en profylaktisk undersøgelse af cerebral kar (CT angiografi eller MR angiografi). På grund af de høje omkostninger ved disse procedurer, i forhold til andre diagnostiske metoder, gennemgår ikke alle mennesker dem til forebyggelse. Og når sygdommen allerede gør sig til stede, kan dens konsekvenser allerede være dystre.

Hos patienter med hjerne-AVM, selv i mangel af klager, er der en stor mulighed for, at blødning vil forekomme. Risikoen for hæmoragisk slagtilfælde med arteriovenøs misdannelse øges med hvert års levetid. For eksempel udgør den på 10 år 33% og ved 20 - allerede 55%. For patienter over 50 år, der har AVM, har 87% af dem et slagtilfælde. Hvis patienten allerede har oplevet en blødning i enhver alder, risikerer risikoen for at øges med yderligere 6%.

Selv med den korrekte diagnose forbliver prognosen skuffende.

Kirurgisk indgreb for at fjerne en AVM er altid forbundet med risikoen for komplikationer og endda død, som enhver anden operation på hjernen. Men i sammenligning med risikoen for blødning er risikoen for kirurgi fuldt berettiget, så det er ekstremt nødvendigt.

Minimalt invasiv indgriben er sikrere. Risikoen for alvorlige komplikationer under skleroterapi er kun 3%. Imidlertid garanterer denne behandlingsmetode ikke et absolut resultat. For den bedste effekt kan det udføres adskillige gange intermittent for at observere, hvordan størrelsen af ​​arteriovenøs misdannelse falder.

Prognose for AVM af andre organer

I disse tilfælde er prognosen gunstigere. Arteriovenøs misdannelse kan med succes fjernes eller ødelægges ved hjælp af radiokirurgi eller hærdning.

Operationer på andre indre organer, selv om de er farlige, bærer ikke risikoen for kirurgi i hjernen.

Forfatter af artiklen: Victoria Stoyanova, 2. kategori læge, laboratorieleder ved diagnosticerings- og behandlingscenteret (2015-2016).

Arteriovenøs misdannelse af hjernen

Arteriovenøs misdannelse er en sygdom, hvor patologiske forbindelser mellem arterier og vener dannes. Det forekommer overvejende inden for nervesystemet, men der er andre, mere komplekse variationer, for eksempel misdannelse mellem aorta og lungestammen.

Sygdommen rammer 12 personer ud af 100.000 af befolkningen, hovedsagelig mandlige. Ofte manifesterer sygdommen sig i intervallet mellem 20 og 40 år af livet.

Arteriovenøs misdannelse af hjernen fører til nedsat blodcirkulation i nervesystemet, hvilket forårsager iskæmi. Til gengæld fører dette til en sammenbrud af mentale funktioner, neurologiske symptomer og svær hovedpine.

Væggene i det patologiske klumps vægge er tynde, så der forekommer gennembrud: 3-4% årligt. Sandsynligheden stiger til 17-18%, hvis patientens historie allerede viser tegn på et hæmoragisk slagtilfælde. Død i hæmoragisk slagtilfælde på baggrund af misdannelse forekommer i 10%. Af alle patienter modtager som regel 50% handicap.

Vaskulær misdannelse fører til komplikationer:

Den patologiske mekanisme af en defekt i vaskulærsystemet er, at der ikke er nogen kapillærer på malformationsstedet. Dette betyder, at der ikke er noget "filter" mellem vener og arterier, så venet blod modtager arterielt blod direkte. Det øger trykket i venerne og udvider dem.

grunde

AVM i hjernen er dannet som et resultat af en intrauterin defekt under dannelsen af ​​kredsløbssystemet i centralnervesystemet. Årsagerne til dette er:

1. Teratogene faktorer: øget strålings baggrund, forældre der bor i byens industrielle zone.
2. Intrauterin infektioner.
3. Sygdomme hos moderen: diabetes, inflammatoriske sygdomme i åndedrætssystemet, udledning, fordøjelse.
4. Skadelige vaner og afhængighed af moderen: rygning, alkoholisme, stofmisbrug.
5. Langtidsbrug af farmakologiske lægemidler.

symptomer

Arteriel venøs misdannelse har to typer af strømning:

hæmorrhagisk

Det findes i 60% af alle misdannelser. Denne form for strømning fremhersker med shunt af lille størrelse, hvor der er dræneårer. Findes også i hjernens occipitalområder. Det dominerende syndrom er arteriel hypertension med tendens til hæmoragisk slagtilfælde. Med latent kursus er sygdommen asymptomatisk.

Forværringen af ​​hæmoragisk kursus er præget af en hurtig stigning i hovedpine, bevidsthed og desorientering. Pludselig bliver en del af kroppen nummen, oftere - den ene side af ansigtet, benet eller hånden. Aphasia-type tale er frustreret, den grammatiske komponent af sætninger er overtrådt. Nogle gange er forståelsen af ​​tale og skrift forstyrret. Konsekvenserne af hæmoragisk kursus - slagtilfælde og langvarig genopretning af neurologiske funktioner.

Synsfelt falder, dens nøjagtighed falder. Nogle gange er der diplopi - dobbeltsyn. Mindre ofte - synspunktet forsvinder helt i en eller begge øjne på samme tid. Koordinering er forstyrret: ustabil gang fremkommer, bevægelser taber nøjagtighed.

torpid

Torpid - den anden version af strømmen.

Venøs misdannelse af denne type har en karakteristisk egenskab - klynge cephalgia. Det er karakteriseret ved akut, vanskeligt at bære og svær hovedpine. Sommetider når smertesyndromet en sådan højde, at selvmord begår selvmord. Cephalgia forekommer periodiske episoder (klynge) af smerter i hovedet og er næsten ikke modtagelige for virkningen af ​​ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

På grund af alvorlig smerteirritation dannes følgende symptomkompleks - mindre epileptiske anfald. De forekommer hos 20-25% af patienterne. Angrebet er præget af sammentrækning af øjenmusklerne og krampe i skelets muskler. Nogle udvikler et stort epileptisk anfald med manifestationen af ​​et typisk klinisk billede (aura, forstadier, tonisk krampe, kloniske krampe og ud af staten).

Arteriovenøs misdannelse kan replikere en neoplasma i hjernen. I dette tilfælde observeres fokale neurologiske mangelsymptomer. For eksempel, hvis misdannelsen er placeret i frontalvikningerne, registreres en forstyrrelse af motorsfæren, såsom parese eller lammelse. Hvis i parietalfølsomheden forstyrres i lemmerne.

Sygdomsklassifikation

Der er disse typer af misdannelser:

1. Arteriovenøs misdannelse af venen i Galen. Dette er en medfødt defekt, der opstår, når kapillarerne dannes mellem arterier og årer. Det er kendetegnet ved en krænkelse af dannelsen af ​​det muskulære og elastiske lag i venevæggen. På grund af dette vokser venerne og trykket stiger. Patologi er karakteriseret ved konstant progression.
   AVM vener Galen første manifesteret i skolealderen barnet. Det førende syndrom er hypertensive-hydrocephalic. Det er kendetegnet ved almindelige hjerne symptomer: hovedpine, svimmelhed, kvalme, sved, små krampeanfald. Også i AVM Vein Galen Clinic observeres hæmoragiske slagtilfælde, hjertesvigt, mental retardation og mangelfulde neurologiske symptomer (sjældent).
2. Arnold Chiari misdannelse. I det kliniske billede af denne patologi er der sådanne førende syndromer: hypertensive og cerebrobulbar. Den første er karakteriseret ved cephalgia, smerter i nakke og ryg, som forværres af vandladning og hoste. Ofte er der opkastning og øget skeletmuskler i nakken.
   Cerebrobulbar syndromet er manifesteret af nedsat visuel nøjagtighed, dobbelt vision, sværhedsvanskeligheder, nedsat hørelse, svimmelhed og visuelle illusioner. Med et kompliceret forløb sættes natlig søvnapnø (pludselig åndedrætsanfald under søvn) og kortvarige syncopale tilstande (bevidstløshed) til det kliniske billede.
3. Cavernous misdannelse, eller cavernøs hæmangiom. De første symptomer vises efter 50 år. Patologi bestemmes af lokaliseringen af ​​defekten. For eksempel manifesterer et hjernehvirvel i hjernestammen eller en malformation af tumortype sig med et klinisk billede af blødninger og fokale neurologiske symptomer. I hjernestammen er de centre, der understøtter vitaliteten af ​​vejrtrækning og hjerteslag. Med deres nederlag er der patologier for hjerterytme og apnø-type vejrtrækning.

Diagnose og behandling

En patient med mistanker om misdannelse udføres med en række instrumentelle metoder, som er afgørende i formuleringen af ​​diagnosen:

Misdannelse behandles kirurgisk. I perioden med exacerbation er en operation til fjernelse af en klump af blodkar foreskrevet. Med det førende hypertensive syndrom udføres ventrikulær dræning af hjernen for at reducere intrakranielt tryk. Passagen i kraniet udføres på den klassiske måde: trepanation. For det første er skibene, der omgiver malformationen, hemmed, så defekten selv er isoleret og bandageret, så bliver malformationen udskåret.

Malformationer af hjernestammen forårsager problemer i den kirurgiske behandling på grund af nærheden af ​​vigtige funktionelle centre. I et sådant tilfælde er radiokirurgisk excision foreskrevet.

Arteriovenøse hjerne misdannelser

Arteriovenøse misdannelser i hjernen - medfødte anomalier af cerebral fartøjer, der er kendetegnet ved dannelsen af ​​et lokalt vaskulært konglomerat, hvor der ikke er kapillære kar, og arterierne passerer direkte ind i venerne. Arteriovenøse misdannelser i hjernen manifesteres af vedvarende hovedpine, epileptisk syndrom, intrakraniel blødning under brud på malformationsbeholderne. Diagnose udføres ved hjælp af CT og MR i hjerneskibe. Kirurgisk behandling: transcranial excision, radiokirurgisk intervention, endovaskulær embolisering eller en kombination af disse teknikker.

Arteriovenøse hjerne misdannelser

Arteriovenøse cerebrale misdannelser (cerebrale AVM'er) er modificerede områder i det cerebrale vaskulære netværk, hvor der i stedet for kapillarer er talrige grene af tortuøse arterier og vener, der danner et enkelt vaskulært konglomerat eller en spole. AVM'er refererer til vaskulære abnormiteter i hjernen. Der er 2 personer ud af 100 tusind mennesker. I de fleste tilfælde klinisk debut i perioden fra 20 til 40 år, i nogle tilfælde - hos personer over 50 år. De arterier, der danner AVM, har tynde vægge med et underudviklet muskellag. Dette forårsager den største fare for vaskulære misdannelser - muligheden for deres brud.

I tilstedeværelsen af ​​hjernens AVM estimeres risikoen for brud på ca. 2-4% om året. Hvis blødningen allerede er indtruffet, er sandsynligheden for gentagelsen 6-18%. Dødelighed under intrakraniel blødning fra AVM observeres i 10% af tilfældene, og vedvarende invalide observeres hos halvdelen af ​​patienterne. På grund af udtyndingen af ​​arterievæggen på AVM-stedet kan et fremspring af karret - aneurisme - dannes. Dødelighed ved brud på aneurisme af cerebral fartøjer er meget højere end med AVM, og er omkring 50%. Da AVM er farlige for intrakraniel blødning i en ung alder med efterfølgende dødelighed eller handicap, er deres rettidige diagnose og behandling de faktiske problemer med moderne neurokirurgi og neurologi.

Årsager til hjernens AVM

Arteriovenøse misdannelser i hjernen skyldes intrauterinale lokalforstyrrelser i dannelsen af ​​det cerebrale vaskulære netværk. Årsagerne til sådanne krænkelser er forskellige skadelige faktorer, der påvirker fosteret i prænatalperioden: øget radioaktiv baggrund, intrauterin infektioner, sygdomme hos den gravide kvinde (diabetes, kronisk glomerulonefritis, bronchial astma osv.), Forgiftning, skadelige vaner hos den gravide kvinde (narkomani, rygning, alkoholisme ), modtagelse under graviditeten af ​​farmaceutiske præparater, der har en teratogen virkning.

Cerebral arteriovenøse misdannelser kan lokaliseres hvor som helst i hjernen: både på overfladen og i dybden. I stedet for lokalisering af AVM er der ikke noget kapillært netværk, blodcirkulation sker direkte fra arterierne ind i blodårerne direkte, hvilket medfører øget tryk og udvidelse af venerne. I dette tilfælde kan udledning af blod omgå kapillærnetværket resultere i forringelse af blodforsyningen til cerebralvæv på AVM-stedet, hvilket fører til kronisk lokal hjerneiskæmi.

Klassificering af AVM-hjerne

I henhold til deres type klassificeres misdannelser i cerebrale fartøjer i arteriovenøse, arterielle og venøse. Arteriovenøse misdannelser består af adduktionsarterien, dræningsvenen og konglomeratet af ændrede kar, der er placeret mellem dem. Allokere fistulous AVM, rationel AVM og micromamalformation. Ca. 75% af sagerne er optaget af rationelle AVM'er. Isolerede arterielle eller venøse misdannelser, hvor henholdsvis tortuositet observeres, henholdsvis arterier eller kun vener, er ret sjældne.

I størrelse er cerebrale AVM'er opdelt i små (mindre end 3 cm i diameter), mellemstore (fra 3 til 6 cm) og store (mere end 6 cm). Afvandingenes karakter klassificeres AVM'er for at have og ikke have dybe dræningsårer, dvs. vener, der falder ind i den direkte bihule eller systemet i den store cerebrale ven. Der er også AVM'er placeret i eller uden funktionelt vigtige områder. Sidstnævnte omfatter den sensorimotoriske cortex, hjernestammen, thalamus, dybe zoner i den tidlige lobe, sensoriske taleområde (zone Vernike), Broca center, occipitallober.

I neurokirurgisk praksis, for at bestemme risikoen for kirurgisk indgreb til cerebrale vaskulære misdannelser, anvendes AVM-gradering afhængigt af en kombination af punkter. Hver af tegnene (størrelse, type af dræning og lokalisering med hensyn til funktionelle områder) tildeles et vist antal point fra 0 til 3. Afhængigt af resultaterne klassificeres AVM'en fra en ubetydelig driftsrisiko (1 point) til en høj driftsrisiko på grund af teknisk elimineringsteknik, høj risiko for død og handicap (5 point).

Symptomer på AVM-hjerne

I klinikken af ​​cerebral AVM udmærker sig hæmoragiske og torpide varianter af kurset. Ifølge forskellige rapporter udgør den hæmoragiske variant fra 50% til 70% af AVM-tilfælde. Det er typisk for små mellemstore AVM'er med dræningsårer samt for AVM'ere placeret i den bakre kraniale fossa. I sådanne tilfælde har patienterne arteriel hypertension. Afhængig af placeringen af ​​AVM er subarachnoid blødning mulig, hvilket svarer til ca. 52% af alle tilfælde af AVM-brud. De resterende 48% skyldes komplicerede blødninger: parenkymalt med dannelsen af ​​intracerebrale hæmatomer, epigastrisk med dannelsen af ​​subdale hæmatomer og blandet. I nogle tilfælde ledsages komplicerede blødninger af blødning i hjernens ventrikler.

Klinikken for brud på en AVM afhænger af dens placering og blodstrømmen. I de fleste tilfælde er der en kraftig forringelse, stigende hovedpine, bevidsthedsforstyrrelse (fra forvirring til koma). Parenchymale og blandede blødninger sammen med dette er manifesteret af fokale neurologiske symptomer: Hørenedsættelse, synsforstyrrelser, parese og lammelse, tab af følsomhed, motorafasi eller dysartri.

Torpidstrømningsmønsteret er mere typisk for mellemstore og store mellemstore cerebrale AVM'er placeret i cerebral cortex. Det er kendetegnet ved cluster cephalgia - de følgende hovedpine paroxysmer varer ikke længere end 3 timer. Cephalgia er ikke så intens som ved at bryde en AVM, men det er regelmæssigt. På baggrund af cephalgia udvikler et antal patienter kramper, som ofte er af generaliseret karakter. I andre tilfælde kan torpid cerebral AVM efterligne symptomerne på en intracerebral tumor eller anden masse læsion. I dette tilfælde fremkommer og gradvis stigning i fokal neurologisk underskud.

I barndommen er der en særskilt type cerebral vaskulær misdannelse - AVM vener af Galen. Patologi er medfødt og er tilstedeværelsen af ​​AVM i området af den store hjerneår. AVM-vener af Galen indtager ca. en tredjedel af alle tilfælde af vaskulære cerebrale misdannelser, der findes i pædiatri. De er præget af høj dødelighed (op til 90%). Den mest effektive er den kirurgiske behandling udført i det første år af livet.

Diagnose af hjernens AVM

Årsagen til appel til neurologen før brud på en AVM kan være vedvarende hovedpine, en første gang epiphrister, udseendet af fokal symptomer. Patienten gennemgår en rutineundersøgelse, herunder EEG, Echo EG og REG. Ved brud på AVM diagnostik udføres i nødstilfælde. Den mest informative i diagnosticering af vaskulære misdannelser tomografiske metoder. Computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse kan bruges til billeddannelse af hjernevæv og til undersøgelse af blodkar. I tilfælde af brud er AVM MR i hjernen mere informativ end CT. Det gør det muligt at identificere lokalisering og størrelse af blødningen for at differentiere den fra andre volumen intrakraniale formationer (kronisk hæmatom, tumor, hjernebryst, cerebral cyste).

Med det torpide forløb af AVM kan hjernens MR og CT forblive normale. I sådanne tilfælde kan kun cerebral angiografi og dens moderne modparter, CT af blodkar og MR angiografi detektere vaskulær misdannelse. Undersøgelser af cerebral fartøjer udføres ved anvendelse af kontrastmidler. Diagnose udføres af en neurokirurg, som også vurderer operativ risiko og gennemførlighed af kirurgisk behandling af AVM. Det skal tages i betragtning, at i tilfælde af brud i forbindelse med kompression af blodkar under betingelser af hæmatom og cerebralt ødem kan den tomografiske størrelse af AVM være væsentlig mindre end reel.

Behandling for AVM hjerne

Arteriovenøse misdannelser i hjernen ved deres brud eller risikoen for sådanne komplikationer bør fjernes. Fortrinsvis planlagt kirurgisk behandling af AVM. I tilfælde af brud udføres det efter eliminering af den akutte blødningstid og resorption af hæmatom. I den akutte periode er det ifølge indikationer muligt at fjerne kirurgisk fjernelse af det resulterende hæmatom. Samtidig eliminering af både hæmatomer og AVM udføres kun med lobar lokalisering af vaskulær misdannelse og dens lille diameter. Ved ventrikulær blødning vises primært ekstern ventrikulær dræning.

Klassisk kirurgisk fjernelse af AVM udføres ved at trække på kraniet. De førende fartøjer er koaguleret, AVM udskilles, skibene, der udgår fra misdannelse, ligeres og AVM'en udskæres. En sådan radikal transcraniel fjernelse af AVM er mulig med et volumen på ikke over 100 ml og placeret uden for funktionelt signifikante zoner. Med en stor mængde AVM ofte ty til kombineret behandling.

Når transcranial fjernelse af en AVM er vanskelig på grund af sin placering i funktionelt signifikante områder af hjernen og dybe strukturer, udføres radiokirurgisk fjernelse af AVM. Denne metode er dog kun effektiv til misdannelser med en størrelse på højst 3 cm. Hvis AVM-størrelsen ikke overstiger 1 cm, er den fuldstændig udslettet i 90% af tilfældene, og med størrelser over 3 cm er det 30%. Ulempen ved metoden er en lang periode (fra 1 til 3 år), hvilket er nødvendigt for fuldstændig udslettning af AVM. I nogle tilfælde er der behov for faset bestråling af misdannelser over en årrække.

Røntgen-endovaskulær embolisering, der fører til AVM-arterier, gælder også for måder at eliminere cerebral AVM på. Det er muligt, når det er ledende skibe til kateterisering. Embolisering udføres i trin, og dens volumen afhænger af den vaskulære struktur af AVM. Komplet embolisering kan kun opnås hos 30% af patienterne. Subtotal embolisering opnås i en anden 30%. I andre tilfælde kan embolisering kun delvis.

Kombineret trin-for-trin behandling af AVM består i en trinvis anvendelse af adskillige metoder, der er anført ovenfor. For eksempel, i tilfælde af ufuldstændig embolisering af en AVM, er det næste trin en transcranial udskæring af den resterende del. I tilfælde hvor den fuldstændige fjernelse af AVM fejler, anvendes radiokirurgisk behandling også. En sådan multimodal tilgang til behandlingen af ​​cerebrale vaskulære misdannelser har vist sig at være den mest effektive og berettigede for store AVM'er.

EKSEM 2015 / Teorier svar på spørgsmål / Arterio-venøs misdannelse

Arterio-venøs misdannelse 3 pp.

Frekvens af forekomst 3 s.

Incidens og dødelighed 3-4 s.

Årsager til misdannelse 4-5 s.

Typer af vaskulære malformationer 5 pp.

Klassificering af arterio-venøse misdannelser 5-6 s.

Typisk lokalisering af arteriøs venøs

hjernens misdannelser. 6 pp.

Klinik af arterio-venøse misdannelser 6-7 s.

Symptomer på arterio-venøs misdannelse 7-9 s.

misdannelser 9-12 s.

Arterio-venøs misdannelse (AVM) er en medfødt anomali af udviklingen af ​​hjernes vaskulære system, som er en anden form og størrelse af spolen, dannet ved en tilfældig sammenvævning af patologiske kar. I 5% - 10% er årsagen til ikke-traumatisk subarachnoid blødning.

I arterio-venøse misdannelser er der oftest ikke noget kapillært netværk, hvilket resulterer i, at der udføres direkte blodangreb fra arteriel pool til systemet med overfladiske og dybe vener. Funktionelt er arteriovenøs misdannelse en direkte arterio-venøs shunting uden mellemliggende kapillærer. Det antages, at problemet udvikler sig mellem den 45. og 60. dag med embryogenese. Primitiv blodcirkulation i hjernen begynder omkring den fjerde uge med embryogenese, når kapillærnet dækker hele hjernen. Nogle af kapillærerne er forbundet i store luminale strukturer, medens det primitive vaskulære netværk differentierer til afferente, efferente og kapillære komponenter. AVM-brud opstår som regel mellem 20 og 40 år.

Ifølge verdensdata ligger hyppigheden af ​​forekomst af AVM i området fra 0,89 til 1,24 pr. 100.000 indbyggere om året, ifølge rapporter fra Australien, Sverige og Skotland. I Skotland når hyppigheden af ​​forekomster af AVM 18 på 100.000 indbyggere om året.

I USA var forekomsten af ​​AVM ifølge en prospektiv undersøgelse 1,34 pr. 100.000 indbyggere om året.

Morbiditet og dødelighed Trods det faktum, at 300.000 patienter alene i USA har AVM, bliver kun 12% af dem symptomatiske. Døden forekommer hos 10-15% af patienterne, der udvikler blødning. 1) Blødning. I en befolkningsbaseret undersøgelse viser 38-70% af alle AVM'er blødning. Den samlede risiko for blødning hos patienter med identificerede AVM er ca. 2-4% om året. Patienter med gennemført blødning har øget risiko for udvikling af gentagne blødninger, især i det første år efter den første episode. Hyppigheden af ​​hæmoragiske komplikationer øges gradvist efter det første år efter sygdommens begyndelse. Kliniske og angiografiske tegn forbundet med en høj risiko for tilbagevendende blødninger omfatter patientens mandlige køn, lille AVM-størrelse, lokalisering i hjernens basale ganglia og den bakre fossa, dræning i hjernens dybe vener, et eller et lille antal dræningsårer, højt tryk i fodring arterier, målt ved angiografi. Tabel 1. Risikoen for blødning fra AVM

Vaskulære misdannelser i hjernen: typer, symptomer, diagnose, behandling

Misdannelse af cerebral fartøjer betyder en medfødt patologi af udviklingen af ​​kredsløbssystemet, der består i den forkerte forbindelse af vener, arterier og mindre fartøjer. Som regel manifesterer sygdommen sig i en alder af 10-30 år, men i lægepraksis var der også patienter, hvor misdannelse kun blev diagnosticeret i voksenalderen. Blandt de vigtigste symptomer på sygdommen er svære hovedpine af en pulserende natur, som undertiden kan ledsages af epipadiation.

Misdannelse koncept

AVM - arteriovenøs misdannelse - betragtes som en medfødt anomali, selvom den til tider kan erhverves. Patologien manifesteres oftest i hjernen (hjerne, rygsøjlen), men andre dele af kroppen er heller ikke immune fra sådanne fænomener.

Foto: En række arteriovenøse misdannelser

De nøjagtige årsager til udviklingsmæssige abnormiteter er i øjeblikket ukendte, selv om den mest populære hypotese er fosterets intrauterin skade. Størrelsen af ​​misdannelsen kan være anderledes; Større fører til kompression af hjernen og øger risikoen for blødning betydeligt.

Arteriovenøs misdannelse opstår oftest. Med en lignende karakter af defekten er de tynde, konvolutte beholdere, der forbinder venerne og arterierne sammenflettet. Mest sandsynligt giver dette resultat en gradvis stigning i fistler (arteriovenøse).

Resultatet er udvidelsen af ​​arterierne og hypertrofi af deres vægge, og den arterielle blodgennemstrømning bevæger sig ind i de udgående vener. Hjertemængden øges betydeligt, vener er form af store skibe, der konstant pulserende og spændt.

Alle dele af hjernen er lige så modtagelige for dannelsen af ​​misdannelser, men de største formationer findes netop i de bageste områder af begge halvkugler.

Den mest almindelige type vaskulær misdannelse

Det er muligt, at der er en genetisk forudsætning for denne patologi, da fejlen kan observeres samtidigt i flere familiemedlemmer, der tilhører forskellige generationer, og "arvelige" misdannelser findes oftest hos mænd.

Ca. halvdelen af ​​patienterne har cerebral blødning, og i en tredjedel af tilfældene opstår fokale epileptiske anfald, som kan have både enkle og komplekse former.

Blodning under misdannelse er oftest en lille størrelse (ca. 1 cm), mens der kun er få foci af vaskulær og vævsskade, og der er ingen kliniske symptomer. I sjældne tilfælde kan blødning være massiv, i hvilket tilfælde den ender ender i døden.

Arnold Chiari misdannelse

Arnold Chiari misdannelse betragtes også som en fødselsdefekt. Patologi er karakteriseret ved den manglende placering af tonsillerne i cerebellum. I og II-formerne af anomali er mest almindelige, selvom der i virkeligheden er flere af dem.

Cerebrospinalvæske (CSF) med en lignende defekt ophører med at cirkulere korrekt, da den lave placering af tonsillerne forstyrrer den normale strøm af metaboliske processer. Meget ofte er hydrocephalus en konsekvens af en udstrømningsforstyrrelse, da tonsillerne næsten tæpper en lille occipital foramen.

Arnold Chiari malaria type 1 kan manifestere sig i både unge og voksne og er ofte præget af tilstedeværelsen af ​​hydromyelia. Da tonsillerne skiftes mod den øverste del af rygmarven, er der en stigning i dens centrale kanal.

Sundt cerebellum (venstre) og Chiari misdannelse (højre)

Den eksterne manifestation af anomalier er hovedpine, lokaliseret i ryggen af ​​hovedet; de kan forværres ved hoste og nogle andre fænomener. Blandt de resterende symptomer kan man identificere svaghed og tab af følsomhed i ekstremiteterne, uklar tale, vanskeligheder (svimlende), når man går og svelder, opkastning af opkastning uden kvalme.

Blandt de moderne teorier om årsagerne til Chiari-anomalien er hovedstedet besat af hypotesen om tonsillernes forskydning på grund af stigningen i trykket i de øvre dele af cerebellum.

MR er anset for at være den eneste undersøgelse, der præcist kan lave en lignende diagnose; Blandt de ekstra instrumentelle metoder anvendes tomografi ved hjælp af en computer, der har til formål at rekonstruere knoglerne i nakke og hvirvler i en tredimensionel fremspring. Takket være dette er det muligt at fastslå typen af ​​misdannelse, graden af ​​forskydning af cerebellumet selv og bestemme sygdommens fremskridt.

Til behandling af misdannelser i Kiari-hjernen er kirurgisk indgreb næsten altid anvendt, når det kommer til tilfælde med alvorlige og intense kliniske symptomer.

Dandy Walker Misdannelse

Dandy-Walker misdannelse er en patologi af udviklingen af ​​IV ventriklen; i de fleste tilfælde omfatter det comorbiditeter. Oftest er det hydrocephalus (cerebralt ødem) og cerebellar hypoplasi.

Mere end 90% af patienterne med lignende patologi har hydrocephalus (GCF), men samtidig er Dandy-Walker misdannelse kun fundet hos en lille procentdel af patienter med dråber i hjernen.

Som i tilfældet med andre lignende fejl er kirurgi ofte det eneste mulige alternativ, men operationen har en række specifikke træk på grund af arten af ​​den patologiske proces af hjernens misdannelse. En af de farligste processer er en stigning i risikoen for øvre snit, så det anbefales ikke at bruge kun sidekantrikkens omløb.

Meget ofte ledsages afvigelsen af ​​en krænkelse af den intellektuelle udvikling, kun omkring halvdelen af ​​patienterne har et tilsvarende betinget normalt indeks. Samtidig kan patienter opleve manglende koordinering af bevægelser (ataksi) og spasticitet, selvom epileptiske anfald er ret sjældne og forekommer kun hos 10-15% af patienterne.

Årsager, symptomer og virkninger af arteriovenøse misdannelser

Arteriovenøs misdannelse af cerebrale fartøjer manifesteres som følge af intrauterinske skader og forringet fosterudvikling, men årsagerne til fænomenet er ikke præcist kendt.

Eksperter er tilbøjelige til at tro på, at der ikke er nogen direkte sammenhæng mellem tilstedeværelsen af ​​denne anomali såvel som patientens køn og alder, selv om nogle populære hypoteser tyder på det modsatte.

I øjeblikket er der kun to hovedrisikofaktorer:

• Tilhører det mandlige køn;
• Genetisk prædisponering.

Mangelfuld viden om problemet på grund af manglen på de nødvendige metoder og værktøjer fører til fremkomsten af ​​nye og nye hypoteser. Nogle af dem taler om et arveligt kompleks af patologier og sygdomme, der fører til udvikling af en anomali.

Symptomer og komplikationer

Arteriovenøs misdannelse af hjernen har nogle gange ikke nogen tydelige symptomer i årtier, så patienten må ikke være mistænksom over for et sådant problem. Den mest almindelige årsag til lægehjælp er brud på et lille eller stort fartøj ledsaget af intracerebral blødning.

Udenlandske forskere citerer medicinsk statistik, hvorefter en sådan diagnose normalt foretages, når man scanner hjernen til en planlagt lægeundersøgelse eller når man søger medicinsk hjælp af en eller anden grund.

De mest almindelige manifestationer af arteriel venøs misdannelse:

1. Epileptiske anfald af forskellige former for sværhedsgrad;
2. Hovedpine af en pulserende natur;
3. Reduktion af følsomheden hos forskellige områder (anæstesi);
4. Flaccidity, svaghed, nedsat præstation.

En stigning i intensiteten af ​​symptomer opstår nødvendigvis, når et skib bryder sammen, altid ledsaget af blødning. Symptomer på vaskulær misdannelse i hjernen kan manifestere sig i ungdomsårene og i en mere moden alder. Eksperter bemærker, at manifestationer af anomalier ofte observeres op til 45-50 år. Da hjernevæv i tilfælde af kredsløbssygdomme er mere beskadiget med tiden, øges intensiteten af ​​symptomer gradvist.

Normalt opnås en vis stabilitet i løbet af sygdommen ved alderen 30-40, hvorefter begyndelsen af ​​nye symptomer er praktisk taget fraværende.

Særlige egenskaber ved den patologiske proces kan også forekomme, når barnet bæres, således at nye symptomer, som en stigning i intensiteten af ​​eksisterende, ofte ledsager graviditet. Årsagerne til dette er en stigning i mængden af ​​blod i moderens krop og øget blodcirkulation.

Blandt de mulige komplikationer af patologi udgør de følgende to en sundhedsfare, så sygdommen bør ikke startes:

• Ruptur af fartøjet med blødning opstår på grund af udtynding. Forringet blodcirkulation fører til en forøgelse af trykket på de svækkede vægge, som følge af hvilket hæmoragisk slag forekommer.
• Forstyrrelse af iltforsyningen i hjernen kan i sidste ende føre til delvis eller fuldstændig død af dets væv - iskæmisk slagtilfælde (hjerneinfarkt). Anæstesi, synstab, nedsat koordinering af bevægelser og tale, som andre symptomer, er en konsekvens af den ovenfor beskrevne proces.

Diagnose og behandling af AVM

Vaskulær misdannelse diagnosticeres, når den undersøges af en neurolog, der kan ordinere flere yderligere undersøgelser, test og test for at afklare diagnosen.

Følgende metoder er almindelige:

1. Arteriografi (cerebral) i dag giver dig mulighed for at bestemme problemet ret præcist. Under arteriografi passerer et specielt kateter med et kontrastmiddel, der er indsat i lårbenet, ind i blodkarrene i hjernen. En specifik kemisk forbindelse, der anvender røntgenbilleder, gør det muligt at identificere fartøjernes aktuelle tilstand.
2. CT (Computed Tomography) er undertiden kombineret med ovenstående, og i dette tilfælde kaldes Computed Tomography Angiography. Den diagnostiske teknik er også baseret på at opnå en række billeder ved hjælp af røntgenstråling og et kontrastmiddel.
3. MR for vaskulær misdannelse betragtes som mere effektiv end de to tidligere metoder, når det kommer til AVM. Metoden er baseret på anvendelse af magnetiske partikler, snarere end røntgenstråler. Angiografi indebærer administration af et kontrastfarvestof.

Egenskaber ved behandling

Vaskulære misdannelser antyder et forhold mellem valget af behandlingsmetode og lokaliseringen af ​​anomali, dens størrelse, intensiteten af ​​dets symptomer og patientens egenskaber. Situationsbehandling består af at tage medicin (alvorlig hovedpine, anfald).

Behandling af misdannelse kan i nogle tilfælde begrænses til konstant observation af patienten, herunder en omfattende undersøgelse af kroppen og konservativ terapi. Men sådanne metoder anvendes kun i mangel af symptomer eller lav intensitet af manifestationer.

Der er tre metoder til hurtig fjernelse af anomali, og hensigtsmæssigheden af ​​deres anvendelse bestemmes af den behandlende læge.

• Kirurgisk resektion bruges til små størrelser af vaskulær misdannelse, og betragtes som en af ​​de mest effektive og sikre metoder. I tilfælde af, at patologien ligger dybt i hjernevæv, er denne type intervention ikke stærkt anbefalet, da operationen indebærer en vis risiko.
• Embolisering består i indførelsen af ​​et kateter, med hvilket de berørte kar "er forseglet" for at blokere blodgennemstrømningen i dem. Metoden kan være både grundlæggende og ekstra før kirurgisk resektion for at reducere risikoen for alvorlig blødning. I sjældne tilfælde kan endovaskulær embolisering betydeligt reducere eller helt stoppe manifestationer af AVM.

Foto: Embolisering af hjernens misdannelse. Blødgøreren klæber de berørte skibe og styrer blodstrømmen til de mest velhavende.

Hvorfor er arteriovenøs misdannelse? 5 vigtige fakta om denne patologi

Efter at have boet i ganske mange år, tror mange mennesker ikke engang, at de har en sygdom, på grund af hvilket deres liv kan ende om et par minutter. Arteriovenøs misdannelse henviser specifikt til denne patologi.

Hvad er det?

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er oftere en medfødt, utilstrækkelig kombination af arterier, vener og mindre fartøjer i diameter, tilfældigt sammenflettet med hinanden, hvilket fører til nedsat blodcirkulation i det berørte organ. Ær og arterier har form af en specifik "tangle" af blodkar. De er forbundet med hinanden af ​​en slags shunts eller fistler. Centret af interlacing fartøjer kaldes kernen i misdannelsen.

Heldigvis er det ret sjældent, ca. 1 - 2 personer pr. 100 000 indbyggere. Det største antal er registreret i Skotland. Der er misdannelse hos 16-17 personer pr. 100.000 indbyggere.

5 vigtige fakta om arteriovenøs misdannelse

1. De første symptomer på sygdommen opstår normalt mellem 35 og 40 år.
2. Oftere påvirker det repræsentanterne for det stærkere køn, men det forekommer hos både mænd og kvinder og i helt alder.
3. Den mest opdagede arteriovenøse misdannelse af hjernen.
4. Hos mennesker med diagnosticerede misdannelser er der også opdaget forskellige andre vaskulære patologier, som signifikant komplicerer behandling af patienter. I 20-40% findes aneurisme (specifikke fremspring) af forskellige fartøjer.
5. Den hyppigste og forfærdelige komplikation er en blødning i hjernen. Hvert år øges risikoen for forekomsten med 5-7%.

Hvorfor forekommer det?

I lang tid blev spørgsmålet om genetisk modtagelighed for denne patologi diskuteret, men der blev ikke fundet nogen pålidelige beviser. Det er en medfødt sygdom. Processerne for overtrædelse af blodkar, der fører til denne patologi, forekommer i den første eller anden måned af intrauterin dannelse af fosteret. I øjeblikket overvejer prædisponerende faktorer:

• ukontrolleret brug af lægemidler, der især påvirker fosteret (med teratogen virkning);
• tidligere sygdomme, der opstår i løbet af første trimester af graviditet, af viral eller bakteriel karakter
• rubella sygdom under drægtighed;
• ryger og drikker alkohol under graviditeten. Ikke alle piger, selv at være "i stand", opgive disse vaner;
• ioniserende stråling;
• livmoderpatologi
• alvorlig forgiftning ved kemiske eller andre giftige stoffer;
• intrauterin skader af fosteret
• eksacerbation af en kronisk patologi hos en gravid kvinde (diabetes mellitus, glomerulonefritis, bronchial astma osv.)

Som et resultat er de vaskulære bundt forbundet ukorrekt, sammenflettet og arteriovenøs misdannelse opstår. Når den formes til en betydelig størrelse, øges hjerteproduktionen, vævene i venerne hypertrofi (kompenserende stigning), og dannelsen tager på billedet af en stor pulserende "tumor".

Hvor kan malformation befinde sig, og hvordan manifesterer man sig?

Arteriovenøse misdannelser kan forekomme i:

• hjernen;
• rygmarv;
• indre organer.

Vaskulær misdannelse i hjernen manifesterer sig afhængigt af læsionens placering:

1. Skader på frontalbenet manifesteres af taleens inkompetence, et fald i intellektuelle evner, hovedpine, et fald i evnen til at arbejde, mindre ofte en trække af læberne med et "rør", krampekramper.
2. Med cerebellumets nederlag er der en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, muskuløs hypotension (svaghed), vandret nystagmus (ufrivillige øjenbevægelser), der falder med normal gang, ustabilitet i Romberg-stillingen (stående, strækker armene fremad og lukker øjnene).
3. Ved involvering i den tidlige lobs patologiske proces forekommer der alvorlig hovedpine, forværring af talevæsencen (patienter hører godt, men de forstår ikke essensen af ​​det der siges), pulsering i den tidlige region, krampeanfald, reduktion af synsfelter.
4. Hvis arteriovenøs misdannelse forekommer i hjernens bund, så er det manifesteret: strabismus, enkelt eller bilateral blindhed, lammelse (fuldstændigt tab af bevægelse) af de nedre eller øverste ekstremiteter. Bevægelsen af ​​øjet er forringet.

Ved beskadigelse af rygmarven forekommer følgende symptomer:

• ved et overfladisk arrangement noteres den udtrykte pulserende formation;
• smerter i rygsøjlen, især i bryst- eller lumbalområdet, kan udstråle (give) til bryst-, øvre og nedre ekstremiteter;
• reduceret muskel tone;
• konvulsiv trækning af arme eller ben
• mulige krænkelser af organernes funktionelle aktivitet i bækkenet. Dette manifesteres i alvorlige tilfælde af fækal inkontinens eller urin;
• øget træthed, især når man går eller fysisk anstrengelse.

Fra de indre organer kan arteriovenøse misdannelser forekomme mellem aorta og lungekroppen (to store skibe, der kommer fra hjertemusklen) - den åbne arterielle (Botallov) kanal (hvid hjertesygdom). Denne tilstand kan fremkalde kromosomale sygdomme, for eksempel Downs syndrom; rubella overført af moderen under fødslen; prematuritet af babyen. Normalt vokser den ikke mere end otte uger, i sjældne tilfælde op til femten. Denne betingelse manifesterer sig:

• øge størrelsen af ​​hjertemusklen;
• åndenød;
• "Motorstøj", som kan høres i det andet eller tredje intercostalrum
• stigning i hjertefrekvens (takykardi);
• langsom vækst og udvikling af barnet
• cyanose af huden;
• i svære tilfælde hævelse af øvre eller nedre ekstremiteter, hæmoptyse, forstyrrelse af hjertets funktion, vejrtrækningsbesvær. Spontan hjertestop kan forekomme.

Arteriovenøs misdannelse opstået i nyren er manifesteret:

• smerter i lænderegionen på en eller begge sider
• hæmaturi (udseendet af blod i urinen);
• stigning i blodtrykstal, dårlig modtagelig for korrektion med antihypertensive stoffer.

Med leverskader, som forekommer meget sjældent, er det ikke muligt at registrere specifikke symptomer. De opstår kun ved samtidig blødning. Der er hudfarve, svaghed, besvimelse (synkope), svimmelhed, fæces kan blive sorte (melena), i alvorlige tilfælde falder blodtrykket.

Hvis vaskulær misdannelse påvirker lungerne, så manifesterer den sig:

• hovedpine;
• lungeblødninger i 10-15% af tilfældene;
• øget mængde kuldioxid i blodet
• øget tendens til trombose.

Hvad er typerne?

Først og fremmest skelnes misdannelser efter størrelse:

• micromarts op til en centimeter;
• små størrelser - op til to
• mellemlang og op til fire
• store - op til seks
• gigantiske - mere end seks.

Afhængigt af størrelsen af ​​den arteriovenøse misdannelse vælges en passende kirurgisk behandling.

Misdannelse af cerebral fartøjer er:

• dybt beliggende i bagagerummet, subcortical ganglia, ventrikler;
• overfladisk - i hjernebarkens cortex eller hvide stof
• intradural - i en fast skal.

Efter type:

• hæmoragisk form. Manifest af blødning i hjernens substans på grund af stigningen i trykket på grund af nedsat blodcirkulation, blodkarets vægge tynde og deres brud følger
• dvask. Der er ingen blødninger, men gradvist stigende i volumen misdannelser, klemmer forskellige dele af hjernen med forskellige typiske neurologiske symptomer.

AVM i rygmarven kan placeres i rygmarven, direkte i hjernen selv eller på dets for- og bagside. Ifølge strukturen kendetegnes:

• Type I Bundtet indeholder to hypertrofiske arterier og en ydre vene;
• II - forvrænger med indviklede arterier, der er sammenflettet med vener
• III - dannet af store umodne fartøjer
• IV - uden små fartøjer.

Afhængig af vaskulær læsion:

• arteriel (7-8% af tilfældene)
• arteriovenøs cavernøs (ca. 10-12%);
• fistulose (4-5%);
• racemisk (op til 70%);
• venøs (9-11%).

Hvordan man identificerer arteriovenøs misdannelse?

Diagnostik starter med:

• omhyggelig bestemmelse af neurologisk status
• blodtryksmåling
• vurdering af hud og gang
• patientklager
• undersøgelse vedrørende graviditeten.

Personer med denne patologi viser:

• Doppler ultralyd. Tillader dig at vurdere strukturen af ​​vener og arterier, blodcirkulation i dem;
• radiografisk angiografi. Til visualisering af fartøjer injiceres et kontrastmiddel, som "fremhæver" dem;
• computer angiografi. Med det kan du genskabe et 3D-billede af menneskefartøjer;
• magnetisk resonans angiografi. Højpræcisionsmetode til bestemmelse af arteriovenøs misdannelse gør det muligt at vurdere form, struktur, blodcirkulation i beskadigede kar
• ultralyd i hjertet. Til diagnose af åben arteriel kanal. Du kan også estimere udstødningsfraktionen, hvis den er mere end 70%, så indirekte giver dig mulighed for at bedømme tilstedeværelsen af ​​misdannelse.

behandling

AVM gælder ikke for sygdomme, der går væk alene. Med placeringen af ​​vaskulære misdannelser i hjernens overfladestrukturer er det muligt at bruge:

• kirurgisk indgreb. Et vellykket opsving er muligt med et uddannelsesniveau på højst 300 kubikcentimeter;
• embolisering. Essensen af ​​metoden består i indføring i de berørte skibe af et særligt stof (polyvinylalkoholcopolymer), som forhindrer blodcirkulation i arteriovenøs misdannelse. Meget sjældent, med denne metode er det helt helbredt. I grunden er størrelsen af ​​AVM reduceret til 70 - 80% i volumen, hvilket signifikant reducerer sandsynligheden for blødning;
• radiosurgery. Den nyeste metode til behandling af denne patologi, som i øjeblikket anvendes med succes. Med en uddannelsesstørrelse på mindre end tre centimeter forsvinder misdannelsen i 90% af tilfældene.

Du kan bruge en kombination af ovennævnte metoder til bedre resultater.

Med en dyb arrangement af arteriovenøs misdannelse forbliver prognosen ugunstig, da lægerne ikke engang kan komme tæt på uddannelse.

Med dannelsen af ​​vaskulære misdannelser i de indre organer anlagde kirurgi og dets excision. I mange tilfælde er prognosen gunstig.

Hvad er farlig arteriovenøs misdannelse?

Det er en meget farlig og lumsk sygdom, så dens komplikationer er altid pludselige og vil sandsynligvis forårsage død eller handicap. Der er:

• intracerebrale, intraventrikulære og subarachnoidale (i hulrummet mellem arachnoid og blødt kappe) blødninger. Det forekommer i 55-65% af tilfældene. Symptomer ligner billede af et slagtilfælde: følelsesløshed i ekstremiteterne, tale er vanskelig, sløret syn og koordination, pludselige udseende af en alvorlig hovedpine;
• epileptiske anfald i omkring 25-40% af tilfældene;
• krænkelse af tilstrækkelig blodtilførsel til hjernen fører til udryddelse af en væsentlig del af neuronerne, og som følge heraf fører dette til signifikant svækkelse af tale, intellektuelle evner, i nogle tilfælde til parese eller lammelse af forskellige dele af kroppen.

Arteriovenøse misdannelser af de indre organer er sjældent komplicerede, de er mere karakteristiske for sygdommens asymptomatiske forløb.

konklusion

Desværre er ingen forsikret mod forekomsten af ​​denne sygdom, og der er heller ikke udviklet forebyggende foranstaltninger. Det eneste, som eksperter anbefaler, er at undgå forskellige former for skader, især hovedområdet.