Hvad er essensen og faren for arteriovenøs misdannelse

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er en kompleks sammenblanding af unormale arterier og vener, som er forbundet med hinanden gennem en eller flere forbindelser kaldet fistler eller shunts. Denne interlacing kaldes kernen i misdannelsen. Normalt er blodet i arteriesystemet under højt tryk. Derefter, som det passerer gennem kapillarbunden i vene-systemet, er der et langsomt fald i blodtrykket. Når AVM kapillær seng mangler, går blod fra arterierne direkte ind i venesystemet.

I de fleste tilfælde er der en intens blodstrøm gennem kernen i misdannelsen, men det vides ikke, hvad der forårsager dette. Ifølge et af hypoteserne går blodet fra arterierne ind i blodsystemet på grund af forskel i tryk. Når arterielt blod passerer gennem AVM, modtager kapillærlejet ikke vævene det krævede volumen blod.

Over tid fører en intens strøm af blod gennem malformationskernen til en udvidelse af arterier og vener i kontakt (dilatation). Dette svækker venerne, hvilket gør dem modtagelige for brud og blødning. De tilførende arterier bliver tilbøjelige til aneurysmer, som eventuelt kan føre til brud og blødning i hjernen.

Typer af arteriovenøse misdannelser

Vigtige fakta om AVM:

1. Denne sygdom påvirker hjernen, rygmarven, lungerne, nyrerne og huden. Hjerneskade er mest almindeligt.
2. Forholdet mellem misdannelse og aneurysmer svinger omkring 1:10.
3. De fleste patienter med denne sygdom er mellem 20 og 60 år, og gennemsnitsalderen er ca. 35-40 år gammel.
4. Forekomsten af ​​sygdommen er omtrent den samme hos mænd og kvinder.
5. Andre abnormiteter i kredsløbssystemet kan være til stede hos patienter med misdannelser, hvilket kan komplicere behandlingen. Ca. 10-58% af patienterne har forskellige typer af aneurysmer.

Fare for sygdom

Sandsynligheden for død i gennemsnit er 10-15%, og irreversibel skade forårsaget af blødning er noteret i 20-30%. Med hver blødning i hjernen er normalt nervesvæv beskadiget. Som følge heraf er hjernefunktionen forringet, hvilket kan være midlertidigt eller permanent. Der er svækkelse eller forlamning af arme eller ben, forringet tale, syn eller hukommelse. Graden af ​​hjerneskade afhænger af mængden af ​​blod, der er lækket fra AVM.

AVM kan føre til ruptur af fartøjet i hjernen

Dimensionerne af AVM påvirker sygdommens art. Små AVM'er fører ofte til blødninger sammenlignet med store. Når små AVM hæmatomer er karakteriseret ved større størrelser. Det er imidlertid stadig uklart, om AVM-størrelsen er en betydelig risikofaktor. Behandlingen af ​​en AVM er primært rettet mod at forhindre nye blødninger. I denne sygdom er blodkarternes struktur forskellig fra den i normal tilstand. Stoffer, der omgiver AVM'en, er af en ar eller fibrøs natur.

Lokalisering af sygdommen

AVM kan forekomme i hjernen, rygmarven, lungerne, nyrerne og huden. Den mest almindelige skade på hjernen, som kan lokaliseres i nogen af ​​dens afdelinger. I tilfælde af lokalisering af misdannelse i dura materen kaldes denne sygdom en dural arteriovenøs fistel. I rygmarven er AVM sædvanligvis placeret i niveauet af thoraxområdet og nedenunder.

Ordningen med den patologiske sammenvinding af skibe i arteriovenøs misdannelse

Det antages, at AVM er en medfødt sygdom som følge af udviklingsabnormiteter ved embryonalt stadium, når der opstår dannelse af blodkar. Dette har dog ikke været pålideligt etableret, og misdannelse kan også forekomme efter fødslen. Vanligvis går AVM uafhængigt af andre sygdomme, men det kan forårsages af arvelig hæmoragisk telangiektasi.

symptomer

I ca. 50% af tilfældene manifesteres symptomerne på misdannelse ved pludselig blødning i hjernen, det vil sige et slagtilfælde. Andre potentielle komplikationer omfatter epileptiske anfald, hovedpine, bevægelse, tale- og synsforstyrrelser. Disse komplikationer kan ledsage hjerneblødning eller fortsætte uafhængigt.

Hjerneblødning

Symptomer på blødning afhænger af placeringen af ​​misdannelsen samt på mængden af ​​blødning. Disse symptomer kan omfatte:

• pludselig alvorlig hovedpine, kvalme og opkastning;
• epileptiske anfald;
• bevidsthedstab
• nedsat tale, følelsesløshed, prikken, svaghed i lemmernes muskler, nedsat syn.

Blødning er et resultat af svækkelse af blodårene på grund af en svingning af arteriel blod direkte i blodårerne gennem AVM. Kortvarige og langsigtede neurologiske konsekvenser af blødning afhænger af mængden af ​​lækket blod og lokalisering af blødning. Nogle af de faktorer, der er ansvarlige for spontan blødning i mangel af lægemiddelbehandling eller før anvendelse, omfatter:

• historie af cerebral blødning
• Tilstedeværelsen af ​​tidligere blødninger;
• aneurisme fodring arterier.

Epileptiske anfald

Epileptiske anfald, der ikke skyldes blødning, er til stede hos 16-53% af patienterne som et tidligt symptom. Følgende typer anfald anføres:

1. Generelt anfald, der dækker hele kroppen og ledsaget af bevidsthedstab. Denne type er mest karakteristisk med frontal AVM'er.
2. Fokale epileptiske anfald og ufrivillige sammentrækninger af muskler afhængigt af placeringen af ​​AVM i hjernen. Dette forårsager normalt ikke bevidsthedstab. Disse typer af epileptiske anfald er mest almindelige i parietale misdannelser.

Et epileptisk anfald forekommer under en kort udbrud af elektrisk aktivitet i en bestemt del af hjernen eller i hele hjernen. Det antages, at arvæv, der er tilstede inden for de unormale blodkar eller i deres omgivelser, forstyrrer den normale elektriske aktivitet i hjernen.

hovedpine

Hovedpine er et symptom, der gør det muligt at diagnosticere AVM hos 7-48% af patienterne. Disse hovedpine har normalt ikke karakteristiske egenskaber, såsom frekvens, varighed eller sværhedsgrad. AVM's rolle i forekomsten af ​​disse hovedpine er heller ikke afklaret.

Symptomer der minder om hjerneblødning

Fokale neurologiske lidelser uden tegn på blødning registreres hos 1-40% af patienterne. Disse symptomer var normalt forbundet med omdirigering af blodgennemstrømning gennem AVM og den resulterende utilstrækkelige blodforsyning til hjernen. Der er imidlertid ingen gode grunde til at overveje dette fænomen som en klinisk vigtig mekanisme.

Ifølge en anden hypotese, abnormale blodkar, der danner kernen i misdannelsen, pulserer og lægge pres på de tilstødende dele af hjernen. I en undersøgelse blev det vist, at 66% af patienter med misdannelser oplevede vanskeligheder med assimilering af information, hvilket fører til ideen om en funktionsfejl i hjernen, selv før udviklingen af ​​kliniske tegn på denne patologiske tilstand.

Sygdomme hos børn

På grund af, at misdannelsen oftest er medfødt, forekommer denne sygdom hos børn. Selv om de fleste diagnoser af denne sygdom hos børn er lavet i skolealderen, kan symptomerne endda forekomme i de første dage af livet.

I både voksne og børn manifesteres arteriovenøs misdannelse ved blødning i hjernen, anfald, hovedpine og fokale neurologiske lidelser.

Omfattende misdannelser hos nyfødte kan forårsage kongestiv hjertesvigt. Dette fører til udvikling af respirationssvigt hos disse nyfødte. Dette er oftest observeret hos børn med en specifik type AVM - Galen aar misdannelse. Af ukendte årsager fører misdannelser hos børn ofte til cerebral blødning. Funktionerne i den interannuelle dynamik i børnes sårbarhed til blødninger i hjernen ligner dem hos voksne.

Sygdomme hos gravide kvinder

Hæmoragisk slagtilfælde og subarachnoid blødning på grund af AVM er sjældne komplikationer af graviditet. Under graviditeten forekommer subarachnoid blødning i ca. en gang pr. Tusind, hvilket er 5 gange mere end hos ikke-gravide kvinder. Hæmoragiske slag hos gravide kvinder i 77% af tilfældene skyldtes aneurysmer og kun i 23% ved misdannelser.

diagnostik

I mange individer er sygdommen asymptomatisk og nogle gange livslang. Der er risiko for blødning selv i mangel af symptomer. Undersøgelsen for misdannelse udføres med passende symptomer eller hos personer fra familier med arvelig hæmoragisk telangiektasi.

Hvis en AVM mistænkes, kræves der en række undersøgelser for at bekræfte diagnosen og udvikle det bedste behandlingsforløb. Følgende undersøgelser udføres:

• computertomografi;
• magnetisk resonans billeddannelse;
• angiogram.

Beregnet tomografi er den hurtigste og billigste undersøgelse, men den er ikke den mest effektive. Imidlertid er computertomografi velegnet til at detektere blødninger. Magnetisk resonansbilleddannelse er mere effektiv til at detektere AVM'er og vurdere sværhedsgraden af ​​sygdommen. Hvis en sygdom opdages, udføres et angiogram. Dette er en mere invasiv og dyr undersøgelse, men det gør det bedst muligt at vurdere patientens tilstand.

terapi

Behandlingen er primært rettet mod at forhindre nye blødninger. De vigtigste behandlingsmuligheder er som følger:

• kirurgi (mikrokirurgisk resektion) for at fjerne misdannelse fra hjernen;
• radiokirurgi (stereotaktisk strålebehandling) ved at fokusere flere stråler på AVM for at tykke blodkarrene og "låse" malformationen;
• Embolisering (endovaskulær kirurgi) er en procedure, hvor et eller flere blodkar, som leverer blod til en misdannelse, er blokeret. Denne type behandling anvendes sædvanligvis i kombination med mikrokirurgisk resektion eller radiokirurgi;
• konservativ behandling - overvågning af misdannelse, hvor hovedmålet er symptomatisk behandling.

En behandlingsplan kan omfatte en kombination af ovennævnte behandlingsmuligheder. En tilgang, der minimerer risici og forbedrer patientens livskvalitet, er valgt. Mikrokirurgisk resektion er den mest invasive behandlingsmetode, men sandsynligheden for fuldstændig fjernelse af misdannelsen med den er mest høj. Tilstrækkelig brug af kombinerede diagnosemetoder og behandling minimerer graden af ​​intervention og mindsker risikoen for komplikationer i denne sygdom.

Arteriovenøs misdannelse af hjernen

Arteriovenøs misdannelse er en sygdom, hvor patologiske forbindelser mellem arterier og vener dannes. Det forekommer overvejende inden for nervesystemet, men der er andre, mere komplekse variationer, for eksempel misdannelse mellem aorta og lungestammen.

Sygdommen rammer 12 personer ud af 100.000 af befolkningen, hovedsagelig mandlige. Ofte manifesterer sygdommen sig i intervallet mellem 20 og 40 år af livet.

Arteriovenøs misdannelse af hjernen fører til nedsat blodcirkulation i nervesystemet, hvilket forårsager iskæmi. Til gengæld fører dette til en sammenbrud af mentale funktioner, neurologiske symptomer og svær hovedpine.

Væggene i det patologiske klumps vægge er tynde, så der forekommer gennembrud: 3-4% årligt. Sandsynligheden stiger til 17-18%, hvis patientens historie allerede viser tegn på et hæmoragisk slagtilfælde. Død i hæmoragisk slagtilfælde på baggrund af misdannelse forekommer i 10%. Af alle patienter modtager som regel 50% handicap.

Vaskulær misdannelse fører til komplikationer:

Den patologiske mekanisme af en defekt i vaskulærsystemet er, at der ikke er nogen kapillærer på malformationsstedet. Dette betyder, at der ikke er noget "filter" mellem vener og arterier, så venet blod modtager arterielt blod direkte. Det øger trykket i venerne og udvider dem.

grunde

AVM i hjernen er dannet som et resultat af en intrauterin defekt under dannelsen af ​​kredsløbssystemet i centralnervesystemet. Årsagerne til dette er:

1. Teratogene faktorer: øget strålings baggrund, forældre der bor i byens industrielle zone.
2. Intrauterin infektioner.
3. Sygdomme hos moderen: diabetes, inflammatoriske sygdomme i åndedrætssystemet, udledning, fordøjelse.
4. Skadelige vaner og afhængighed af moderen: rygning, alkoholisme, stofmisbrug.
5. Langtidsbrug af farmakologiske lægemidler.

symptomer

Arteriel venøs misdannelse har to typer af strømning:

hæmorrhagisk

Det findes i 60% af alle misdannelser. Denne form for strømning fremhersker med shunt af lille størrelse, hvor der er dræneårer. Findes også i hjernens occipitalområder. Det dominerende syndrom er arteriel hypertension med tendens til hæmoragisk slagtilfælde. Med latent kursus er sygdommen asymptomatisk.

Forværringen af ​​hæmoragisk kursus er præget af en hurtig stigning i hovedpine, bevidsthed og desorientering. Pludselig bliver en del af kroppen nummen, oftere - den ene side af ansigtet, benet eller hånden. Aphasia-type tale er frustreret, den grammatiske komponent af sætninger er overtrådt. Nogle gange er forståelsen af ​​tale og skrift forstyrret. Konsekvenserne af hæmoragisk kursus - slagtilfælde og langvarig genopretning af neurologiske funktioner.

Synsfelt falder, dens nøjagtighed falder. Nogle gange er der diplopi - dobbeltsyn. Mindre ofte - synspunktet forsvinder helt i en eller begge øjne på samme tid. Koordinering er forstyrret: ustabil gang fremkommer, bevægelser taber nøjagtighed.

torpid

Torpid - den anden version af strømmen.

Venøs misdannelse af denne type har en karakteristisk egenskab - klynge cephalgia. Det er karakteriseret ved akut, vanskeligt at bære og svær hovedpine. Sommetider når smertesyndromet en sådan højde, at selvmord begår selvmord. Cephalgia forekommer periodiske episoder (klynge) af smerter i hovedet og er næsten ikke modtagelige for virkningen af ​​ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

På grund af alvorlig smerteirritation dannes følgende symptomkompleks - mindre epileptiske anfald. De forekommer hos 20-25% af patienterne. Angrebet er præget af sammentrækning af øjenmusklerne og krampe i skelets muskler. Nogle udvikler et stort epileptisk anfald med manifestationen af ​​et typisk klinisk billede (aura, forstadier, tonisk krampe, kloniske krampe og ud af staten).

Arteriovenøs misdannelse kan replikere en neoplasma i hjernen. I dette tilfælde observeres fokale neurologiske mangelsymptomer. For eksempel, hvis misdannelsen er placeret i frontalvikningerne, registreres en forstyrrelse af motorsfæren, såsom parese eller lammelse. Hvis i parietalfølsomheden forstyrres i lemmerne.

Sygdomsklassifikation

Der er disse typer af misdannelser:

1. Arteriovenøs misdannelse af venen i Galen. Dette er en medfødt defekt, der opstår, når kapillarerne dannes mellem arterier og årer. Det er kendetegnet ved en krænkelse af dannelsen af ​​det muskulære og elastiske lag i venevæggen. På grund af dette vokser venerne og trykket stiger. Patologi er karakteriseret ved konstant progression.
   AVM vener Galen første manifesteret i skolealderen barnet. Det førende syndrom er hypertensive-hydrocephalic. Det er kendetegnet ved almindelige hjerne symptomer: hovedpine, svimmelhed, kvalme, sved, små krampeanfald. Også i AVM Vein Galen Clinic observeres hæmoragiske slagtilfælde, hjertesvigt, mental retardation og mangelfulde neurologiske symptomer (sjældent).
2. Arnold Chiari misdannelse. I det kliniske billede af denne patologi er der sådanne førende syndromer: hypertensive og cerebrobulbar. Den første er karakteriseret ved cephalgia, smerter i nakke og ryg, som forværres af vandladning og hoste. Ofte er der opkastning og øget skeletmuskler i nakken.
   Cerebrobulbar syndromet er manifesteret af nedsat visuel nøjagtighed, dobbelt vision, sværhedsvanskeligheder, nedsat hørelse, svimmelhed og visuelle illusioner. Med et kompliceret forløb sættes natlig søvnapnø (pludselig åndedrætsanfald under søvn) og kortvarige syncopale tilstande (bevidstløshed) til det kliniske billede.
3. Cavernous misdannelse, eller cavernøs hæmangiom. De første symptomer vises efter 50 år. Patologi bestemmes af lokaliseringen af ​​defekten. For eksempel manifesterer et hjernehvirvel i hjernestammen eller en malformation af tumortype sig med et klinisk billede af blødninger og fokale neurologiske symptomer. I hjernestammen er de centre, der understøtter vitaliteten af ​​vejrtrækning og hjerteslag. Med deres nederlag er der patologier for hjerterytme og apnø-type vejrtrækning.

Diagnose og behandling

En patient med mistanker om misdannelse udføres med en række instrumentelle metoder, som er afgørende i formuleringen af ​​diagnosen:

Misdannelse behandles kirurgisk. I perioden med exacerbation er en operation til fjernelse af en klump af blodkar foreskrevet. Med det førende hypertensive syndrom udføres ventrikulær dræning af hjernen for at reducere intrakranielt tryk. Passagen i kraniet udføres på den klassiske måde: trepanation. For det første er skibene, der omgiver malformationen, hemmed, så defekten selv er isoleret og bandageret, så bliver malformationen udskåret.

Malformationer af hjernestammen forårsager problemer i den kirurgiske behandling på grund af nærheden af ​​vigtige funktionelle centre. I et sådant tilfælde er radiokirurgisk excision foreskrevet.

Vaskulære misdannelser i hjernen: typer, symptomer, diagnose, behandling

Misdannelse af cerebral fartøjer betyder en medfødt patologi af udviklingen af ​​kredsløbssystemet, der består i den forkerte forbindelse af vener, arterier og mindre fartøjer. Som regel manifesterer sygdommen sig i en alder af 10-30 år, men i lægepraksis var der også patienter, hvor misdannelse kun blev diagnosticeret i voksenalderen. Blandt de vigtigste symptomer på sygdommen er svære hovedpine af en pulserende natur, som undertiden kan ledsages af epipadiation.

Misdannelse koncept

AVM - arteriovenøs misdannelse - betragtes som en medfødt anomali, selvom den til tider kan erhverves. Patologien manifesteres oftest i hjernen (hjerne, rygsøjlen), men andre dele af kroppen er heller ikke immune fra sådanne fænomener.

Foto: En række arteriovenøse misdannelser

De nøjagtige årsager til udviklingsmæssige abnormiteter er i øjeblikket ukendte, selv om den mest populære hypotese er fosterets intrauterin skade. Størrelsen af ​​misdannelsen kan være anderledes; Større fører til kompression af hjernen og øger risikoen for blødning betydeligt.

Arteriovenøs misdannelse opstår oftest. Med en lignende karakter af defekten er de tynde, konvolutte beholdere, der forbinder venerne og arterierne sammenflettet. Mest sandsynligt giver dette resultat en gradvis stigning i fistler (arteriovenøse).

Resultatet er udvidelsen af ​​arterierne og hypertrofi af deres vægge, og den arterielle blodgennemstrømning bevæger sig ind i de udgående vener. Hjertemængden øges betydeligt, vener er form af store skibe, der konstant pulserende og spændt.

Alle dele af hjernen er lige så modtagelige for dannelsen af ​​misdannelser, men de største formationer findes netop i de bageste områder af begge halvkugler.

Den mest almindelige type vaskulær misdannelse

Det er muligt, at der er en genetisk forudsætning for denne patologi, da fejlen kan observeres samtidigt i flere familiemedlemmer, der tilhører forskellige generationer, og "arvelige" misdannelser findes oftest hos mænd.

Ca. halvdelen af ​​patienterne har cerebral blødning, og i en tredjedel af tilfældene opstår fokale epileptiske anfald, som kan have både enkle og komplekse former.

Blodning under misdannelse er oftest en lille størrelse (ca. 1 cm), mens der kun er få foci af vaskulær og vævsskade, og der er ingen kliniske symptomer. I sjældne tilfælde kan blødning være massiv, i hvilket tilfælde den ender ender i døden.

Arnold Chiari misdannelse

Arnold Chiari misdannelse betragtes også som en fødselsdefekt. Patologi er karakteriseret ved den manglende placering af tonsillerne i cerebellum. I og II-formerne af anomali er mest almindelige, selvom der i virkeligheden er flere af dem.

Cerebrospinalvæske (CSF) med en lignende defekt ophører med at cirkulere korrekt, da den lave placering af tonsillerne forstyrrer den normale strøm af metaboliske processer. Meget ofte er hydrocephalus en konsekvens af en udstrømningsforstyrrelse, da tonsillerne næsten tæpper en lille occipital foramen.

Arnold Chiari malaria type 1 kan manifestere sig i både unge og voksne og er ofte præget af tilstedeværelsen af ​​hydromyelia. Da tonsillerne skiftes mod den øverste del af rygmarven, er der en stigning i dens centrale kanal.

Sundt cerebellum (venstre) og Chiari misdannelse (højre)

Den eksterne manifestation af anomalier er hovedpine, lokaliseret i ryggen af ​​hovedet; de kan forværres ved hoste og nogle andre fænomener. Blandt de resterende symptomer kan man identificere svaghed og tab af følsomhed i ekstremiteterne, uklar tale, vanskeligheder (svimlende), når man går og svelder, opkastning af opkastning uden kvalme.

Blandt de moderne teorier om årsagerne til Chiari-anomalien er hovedstedet besat af hypotesen om tonsillernes forskydning på grund af stigningen i trykket i de øvre dele af cerebellum.

MR er anset for at være den eneste undersøgelse, der præcist kan lave en lignende diagnose; Blandt de ekstra instrumentelle metoder anvendes tomografi ved hjælp af en computer, der har til formål at rekonstruere knoglerne i nakke og hvirvler i en tredimensionel fremspring. Takket være dette er det muligt at fastslå typen af ​​misdannelse, graden af ​​forskydning af cerebellumet selv og bestemme sygdommens fremskridt.

Til behandling af misdannelser i Kiari-hjernen er kirurgisk indgreb næsten altid anvendt, når det kommer til tilfælde med alvorlige og intense kliniske symptomer.

Dandy Walker Misdannelse

Dandy-Walker misdannelse er en patologi af udviklingen af ​​IV ventriklen; i de fleste tilfælde omfatter det comorbiditeter. Oftest er det hydrocephalus (cerebralt ødem) og cerebellar hypoplasi.

Mere end 90% af patienterne med lignende patologi har hydrocephalus (GCF), men samtidig er Dandy-Walker misdannelse kun fundet hos en lille procentdel af patienter med dråber i hjernen.

Som i tilfældet med andre lignende fejl er kirurgi ofte det eneste mulige alternativ, men operationen har en række specifikke træk på grund af arten af ​​den patologiske proces af hjernens misdannelse. En af de farligste processer er en stigning i risikoen for øvre snit, så det anbefales ikke at bruge kun sidekantrikkens omløb.

Meget ofte ledsages afvigelsen af ​​en krænkelse af den intellektuelle udvikling, kun omkring halvdelen af ​​patienterne har et tilsvarende betinget normalt indeks. Samtidig kan patienter opleve manglende koordinering af bevægelser (ataksi) og spasticitet, selvom epileptiske anfald er ret sjældne og forekommer kun hos 10-15% af patienterne.

Årsager, symptomer og virkninger af arteriovenøse misdannelser

Arteriovenøs misdannelse af cerebrale fartøjer manifesteres som følge af intrauterinske skader og forringet fosterudvikling, men årsagerne til fænomenet er ikke præcist kendt.

Eksperter er tilbøjelige til at tro på, at der ikke er nogen direkte sammenhæng mellem tilstedeværelsen af ​​denne anomali såvel som patientens køn og alder, selv om nogle populære hypoteser tyder på det modsatte.

I øjeblikket er der kun to hovedrisikofaktorer:

• Tilhører det mandlige køn;
• Genetisk prædisponering.

Mangelfuld viden om problemet på grund af manglen på de nødvendige metoder og værktøjer fører til fremkomsten af ​​nye og nye hypoteser. Nogle af dem taler om et arveligt kompleks af patologier og sygdomme, der fører til udvikling af en anomali.

Symptomer og komplikationer

Arteriovenøs misdannelse af hjernen har nogle gange ikke nogen tydelige symptomer i årtier, så patienten må ikke være mistænksom over for et sådant problem. Den mest almindelige årsag til lægehjælp er brud på et lille eller stort fartøj ledsaget af intracerebral blødning.

Udenlandske forskere citerer medicinsk statistik, hvorefter en sådan diagnose normalt foretages, når man scanner hjernen til en planlagt lægeundersøgelse eller når man søger medicinsk hjælp af en eller anden grund.

De mest almindelige manifestationer af arteriel venøs misdannelse:

1. Epileptiske anfald af forskellige former for sværhedsgrad;
2. Hovedpine af en pulserende natur;
3. Reduktion af følsomheden hos forskellige områder (anæstesi);
4. Flaccidity, svaghed, nedsat præstation.

En stigning i intensiteten af ​​symptomer opstår nødvendigvis, når et skib bryder sammen, altid ledsaget af blødning. Symptomer på vaskulær misdannelse i hjernen kan manifestere sig i ungdomsårene og i en mere moden alder. Eksperter bemærker, at manifestationer af anomalier ofte observeres op til 45-50 år. Da hjernevæv i tilfælde af kredsløbssygdomme er mere beskadiget med tiden, øges intensiteten af ​​symptomer gradvist.

Normalt opnås en vis stabilitet i løbet af sygdommen ved alderen 30-40, hvorefter begyndelsen af ​​nye symptomer er praktisk taget fraværende.

Særlige egenskaber ved den patologiske proces kan også forekomme, når barnet bæres, således at nye symptomer, som en stigning i intensiteten af ​​eksisterende, ofte ledsager graviditet. Årsagerne til dette er en stigning i mængden af ​​blod i moderens krop og øget blodcirkulation.

Blandt de mulige komplikationer af patologi udgør de følgende to en sundhedsfare, så sygdommen bør ikke startes:

• Ruptur af fartøjet med blødning opstår på grund af udtynding. Forringet blodcirkulation fører til en forøgelse af trykket på de svækkede vægge, som følge af hvilket hæmoragisk slag forekommer.
• Forstyrrelse af iltforsyningen i hjernen kan i sidste ende føre til delvis eller fuldstændig død af dets væv - iskæmisk slagtilfælde (hjerneinfarkt). Anæstesi, synstab, nedsat koordinering af bevægelser og tale, som andre symptomer, er en konsekvens af den ovenfor beskrevne proces.

Diagnose og behandling af AVM

Vaskulær misdannelse diagnosticeres, når den undersøges af en neurolog, der kan ordinere flere yderligere undersøgelser, test og test for at afklare diagnosen.

Følgende metoder er almindelige:

1. Arteriografi (cerebral) i dag giver dig mulighed for at bestemme problemet ret præcist. Under arteriografi passerer et specielt kateter med et kontrastmiddel, der er indsat i lårbenet, ind i blodkarrene i hjernen. En specifik kemisk forbindelse, der anvender røntgenbilleder, gør det muligt at identificere fartøjernes aktuelle tilstand.
2. CT (Computed Tomography) er undertiden kombineret med ovenstående, og i dette tilfælde kaldes Computed Tomography Angiography. Den diagnostiske teknik er også baseret på at opnå en række billeder ved hjælp af røntgenstråling og et kontrastmiddel.
3. MR for vaskulær misdannelse betragtes som mere effektiv end de to tidligere metoder, når det kommer til AVM. Metoden er baseret på anvendelse af magnetiske partikler, snarere end røntgenstråler. Angiografi indebærer administration af et kontrastfarvestof.

Egenskaber ved behandling

Vaskulære misdannelser antyder et forhold mellem valget af behandlingsmetode og lokaliseringen af ​​anomali, dens størrelse, intensiteten af ​​dets symptomer og patientens egenskaber. Situationsbehandling består af at tage medicin (alvorlig hovedpine, anfald).

Behandling af misdannelse kan i nogle tilfælde begrænses til konstant observation af patienten, herunder en omfattende undersøgelse af kroppen og konservativ terapi. Men sådanne metoder anvendes kun i mangel af symptomer eller lav intensitet af manifestationer.

Der er tre metoder til hurtig fjernelse af anomali, og hensigtsmæssigheden af ​​deres anvendelse bestemmes af den behandlende læge.

• Kirurgisk resektion bruges til små størrelser af vaskulær misdannelse, og betragtes som en af ​​de mest effektive og sikre metoder. I tilfælde af, at patologien ligger dybt i hjernevæv, er denne type intervention ikke stærkt anbefalet, da operationen indebærer en vis risiko.
• Embolisering består i indførelsen af ​​et kateter, med hvilket de berørte kar "er forseglet" for at blokere blodgennemstrømningen i dem. Metoden kan være både grundlæggende og ekstra før kirurgisk resektion for at reducere risikoen for alvorlig blødning. I sjældne tilfælde kan endovaskulær embolisering betydeligt reducere eller helt stoppe manifestationer af AVM.

Foto: Embolisering af hjernens misdannelse. Blødgøreren klæber de berørte skibe og styrer blodstrømmen til de mest velhavende.

Arteriovenøse hjerne misdannelser

Arteriovenøse misdannelser i hjernen - medfødte anomalier af cerebral fartøjer, der er kendetegnet ved dannelsen af ​​et lokalt vaskulært konglomerat, hvor der ikke er kapillære kar, og arterierne passerer direkte ind i venerne. Arteriovenøse misdannelser i hjernen manifesteres af vedvarende hovedpine, epileptisk syndrom, intrakraniel blødning under brud på malformationsbeholderne. Diagnose udføres ved hjælp af CT og MR i hjerneskibe. Kirurgisk behandling: transcranial excision, radiokirurgisk intervention, endovaskulær embolisering eller en kombination af disse teknikker.

Arteriovenøse hjerne misdannelser

Arteriovenøse cerebrale misdannelser (cerebrale AVM'er) er modificerede områder i det cerebrale vaskulære netværk, hvor der i stedet for kapillarer er talrige grene af tortuøse arterier og vener, der danner et enkelt vaskulært konglomerat eller en spole. AVM'er refererer til vaskulære abnormiteter i hjernen. Der er 2 personer ud af 100 tusind mennesker. I de fleste tilfælde klinisk debut i perioden fra 20 til 40 år, i nogle tilfælde - hos personer over 50 år. De arterier, der danner AVM, har tynde vægge med et underudviklet muskellag. Dette forårsager den største fare for vaskulære misdannelser - muligheden for deres brud.

I tilstedeværelsen af ​​hjernens AVM estimeres risikoen for brud på ca. 2-4% om året. Hvis blødningen allerede er indtruffet, er sandsynligheden for gentagelsen 6-18%. Dødelighed under intrakraniel blødning fra AVM observeres i 10% af tilfældene, og vedvarende invalide observeres hos halvdelen af ​​patienterne. På grund af udtyndingen af ​​arterievæggen på AVM-stedet kan et fremspring af karret - aneurisme - dannes. Dødelighed ved brud på aneurisme af cerebral fartøjer er meget højere end med AVM, og er omkring 50%. Da AVM er farlige for intrakraniel blødning i en ung alder med efterfølgende dødelighed eller handicap, er deres rettidige diagnose og behandling de faktiske problemer med moderne neurokirurgi og neurologi.

Årsager til hjernens AVM

Arteriovenøse misdannelser i hjernen skyldes intrauterinale lokalforstyrrelser i dannelsen af ​​det cerebrale vaskulære netværk. Årsagerne til sådanne krænkelser er forskellige skadelige faktorer, der påvirker fosteret i prænatalperioden: øget radioaktiv baggrund, intrauterin infektioner, sygdomme hos den gravide kvinde (diabetes, kronisk glomerulonefritis, bronchial astma osv.), Forgiftning, skadelige vaner hos den gravide kvinde (narkomani, rygning, alkoholisme ), modtagelse under graviditeten af ​​farmaceutiske præparater, der har en teratogen virkning.

Cerebral arteriovenøse misdannelser kan lokaliseres hvor som helst i hjernen: både på overfladen og i dybden. I stedet for lokalisering af AVM er der ikke noget kapillært netværk, blodcirkulation sker direkte fra arterierne ind i blodårerne direkte, hvilket medfører øget tryk og udvidelse af venerne. I dette tilfælde kan udledning af blod omgå kapillærnetværket resultere i forringelse af blodforsyningen til cerebralvæv på AVM-stedet, hvilket fører til kronisk lokal hjerneiskæmi.

Klassificering af AVM-hjerne

I henhold til deres type klassificeres misdannelser i cerebrale fartøjer i arteriovenøse, arterielle og venøse. Arteriovenøse misdannelser består af adduktionsarterien, dræningsvenen og konglomeratet af ændrede kar, der er placeret mellem dem. Allokere fistulous AVM, rationel AVM og micromamalformation. Ca. 75% af sagerne er optaget af rationelle AVM'er. Isolerede arterielle eller venøse misdannelser, hvor henholdsvis tortuositet observeres, henholdsvis arterier eller kun vener, er ret sjældne.

I størrelse er cerebrale AVM'er opdelt i små (mindre end 3 cm i diameter), mellemstore (fra 3 til 6 cm) og store (mere end 6 cm). Afvandingenes karakter klassificeres AVM'er for at have og ikke have dybe dræningsårer, dvs. vener, der falder ind i den direkte bihule eller systemet i den store cerebrale ven. Der er også AVM'er placeret i eller uden funktionelt vigtige områder. Sidstnævnte omfatter den sensorimotoriske cortex, hjernestammen, thalamus, dybe zoner i den tidlige lobe, sensoriske taleområde (zone Vernike), Broca center, occipitallober.

I neurokirurgisk praksis, for at bestemme risikoen for kirurgisk indgreb til cerebrale vaskulære misdannelser, anvendes AVM-gradering afhængigt af en kombination af punkter. Hver af tegnene (størrelse, type af dræning og lokalisering med hensyn til funktionelle områder) tildeles et vist antal point fra 0 til 3. Afhængigt af resultaterne klassificeres AVM'en fra en ubetydelig driftsrisiko (1 point) til en høj driftsrisiko på grund af teknisk elimineringsteknik, høj risiko for død og handicap (5 point).

Symptomer på AVM-hjerne

I klinikken af ​​cerebral AVM udmærker sig hæmoragiske og torpide varianter af kurset. Ifølge forskellige rapporter udgør den hæmoragiske variant fra 50% til 70% af AVM-tilfælde. Det er typisk for små mellemstore AVM'er med dræningsårer samt for AVM'ere placeret i den bakre kraniale fossa. I sådanne tilfælde har patienterne arteriel hypertension. Afhængig af placeringen af ​​AVM er subarachnoid blødning mulig, hvilket svarer til ca. 52% af alle tilfælde af AVM-brud. De resterende 48% skyldes komplicerede blødninger: parenkymalt med dannelsen af ​​intracerebrale hæmatomer, epigastrisk med dannelsen af ​​subdale hæmatomer og blandet. I nogle tilfælde ledsages komplicerede blødninger af blødning i hjernens ventrikler.

Klinikken for brud på en AVM afhænger af dens placering og blodstrømmen. I de fleste tilfælde er der en kraftig forringelse, stigende hovedpine, bevidsthedsforstyrrelse (fra forvirring til koma). Parenchymale og blandede blødninger sammen med dette er manifesteret af fokale neurologiske symptomer: Hørenedsættelse, synsforstyrrelser, parese og lammelse, tab af følsomhed, motorafasi eller dysartri.

Torpidstrømningsmønsteret er mere typisk for mellemstore og store mellemstore cerebrale AVM'er placeret i cerebral cortex. Det er kendetegnet ved cluster cephalgia - de følgende hovedpine paroxysmer varer ikke længere end 3 timer. Cephalgia er ikke så intens som ved at bryde en AVM, men det er regelmæssigt. På baggrund af cephalgia udvikler et antal patienter kramper, som ofte er af generaliseret karakter. I andre tilfælde kan torpid cerebral AVM efterligne symptomerne på en intracerebral tumor eller anden masse læsion. I dette tilfælde fremkommer og gradvis stigning i fokal neurologisk underskud.

I barndommen er der en særskilt type cerebral vaskulær misdannelse - AVM vener af Galen. Patologi er medfødt og er tilstedeværelsen af ​​AVM i området af den store hjerneår. AVM-vener af Galen indtager ca. en tredjedel af alle tilfælde af vaskulære cerebrale misdannelser, der findes i pædiatri. De er præget af høj dødelighed (op til 90%). Den mest effektive er den kirurgiske behandling udført i det første år af livet.

Diagnose af hjernens AVM

Årsagen til appel til neurologen før brud på en AVM kan være vedvarende hovedpine, en første gang epiphrister, udseendet af fokal symptomer. Patienten gennemgår en rutineundersøgelse, herunder EEG, Echo EG og REG. Ved brud på AVM diagnostik udføres i nødstilfælde. Den mest informative i diagnosticering af vaskulære misdannelser tomografiske metoder. Computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse kan bruges til billeddannelse af hjernevæv og til undersøgelse af blodkar. I tilfælde af brud er AVM MR i hjernen mere informativ end CT. Det gør det muligt at identificere lokalisering og størrelse af blødningen for at differentiere den fra andre volumen intrakraniale formationer (kronisk hæmatom, tumor, hjernebryst, cerebral cyste).

Med det torpide forløb af AVM kan hjernens MR og CT forblive normale. I sådanne tilfælde kan kun cerebral angiografi og dens moderne modparter, CT af blodkar og MR angiografi detektere vaskulær misdannelse. Undersøgelser af cerebral fartøjer udføres ved anvendelse af kontrastmidler. Diagnose udføres af en neurokirurg, som også vurderer operativ risiko og gennemførlighed af kirurgisk behandling af AVM. Det skal tages i betragtning, at i tilfælde af brud i forbindelse med kompression af blodkar under betingelser af hæmatom og cerebralt ødem kan den tomografiske størrelse af AVM være væsentlig mindre end reel.

Behandling for AVM hjerne

Arteriovenøse misdannelser i hjernen ved deres brud eller risikoen for sådanne komplikationer bør fjernes. Fortrinsvis planlagt kirurgisk behandling af AVM. I tilfælde af brud udføres det efter eliminering af den akutte blødningstid og resorption af hæmatom. I den akutte periode er det ifølge indikationer muligt at fjerne kirurgisk fjernelse af det resulterende hæmatom. Samtidig eliminering af både hæmatomer og AVM udføres kun med lobar lokalisering af vaskulær misdannelse og dens lille diameter. Ved ventrikulær blødning vises primært ekstern ventrikulær dræning.

Klassisk kirurgisk fjernelse af AVM udføres ved at trække på kraniet. De førende fartøjer er koaguleret, AVM udskilles, skibene, der udgår fra misdannelse, ligeres og AVM'en udskæres. En sådan radikal transcraniel fjernelse af AVM er mulig med et volumen på ikke over 100 ml og placeret uden for funktionelt signifikante zoner. Med en stor mængde AVM ofte ty til kombineret behandling.

Når transcranial fjernelse af en AVM er vanskelig på grund af sin placering i funktionelt signifikante områder af hjernen og dybe strukturer, udføres radiokirurgisk fjernelse af AVM. Denne metode er dog kun effektiv til misdannelser med en størrelse på højst 3 cm. Hvis AVM-størrelsen ikke overstiger 1 cm, er den fuldstændig udslettet i 90% af tilfældene, og med størrelser over 3 cm er det 30%. Ulempen ved metoden er en lang periode (fra 1 til 3 år), hvilket er nødvendigt for fuldstændig udslettning af AVM. I nogle tilfælde er der behov for faset bestråling af misdannelser over en årrække.

Røntgen-endovaskulær embolisering, der fører til AVM-arterier, gælder også for måder at eliminere cerebral AVM på. Det er muligt, når det er ledende skibe til kateterisering. Embolisering udføres i trin, og dens volumen afhænger af den vaskulære struktur af AVM. Komplet embolisering kan kun opnås hos 30% af patienterne. Subtotal embolisering opnås i en anden 30%. I andre tilfælde kan embolisering kun delvis.

Kombineret trin-for-trin behandling af AVM består i en trinvis anvendelse af adskillige metoder, der er anført ovenfor. For eksempel, i tilfælde af ufuldstændig embolisering af en AVM, er det næste trin en transcranial udskæring af den resterende del. I tilfælde hvor den fuldstændige fjernelse af AVM fejler, anvendes radiokirurgisk behandling også. En sådan multimodal tilgang til behandlingen af ​​cerebrale vaskulære misdannelser har vist sig at være den mest effektive og berettigede for store AVM'er.

Begrebet misdannelser, typer og behandlingsmetoder. oplysninger

Misdannelse (Malformation, lat. Malus - dårlig og formatio - uddannelse, dannelse) - Enhver afvigelse fra normal fysisk udvikling, udviklingsanomali, hvilket resulterer i grove ændringer i strukturen og funktionen af ​​et organ eller væv. Det kan være en medfødt eller erhvervet udviklingsfejl, såvel som resultatet af en eller anden sygdom eller skade.

Vaskulær misdannelse refererer til en unormal forbindelse af arterier, vener eller begge dele. Det omfatter misdannelser af normale vener (venøs angioma) eller arterier, der omdannes direkte til vener (arteriovenøs misdannelse eller AVM). Disse misdannelser er medfødte, og den nøjagtige årsag til deres dannelse er ukendt.

Skalaen af ​​vaskulære misdannelser er meget forskellige. Stort misdannelser kan forårsage hovedpine, kompression af hjernen, hvilket fører til blødninger og epileptiske anfald.

Ofte er der sådan en type vaskulære misdannelser som arteriovenøse. Det er kendetegnet ved sammenvinding af indviklede tynde vægge, der forbinder arterier og vener. Baseret på talrige undersøgelser er disse skibe dannet af arteriovenøse fistler, som stiger over tid. Som følge af denne sygdom ekspanderer de bærende arterier, og deres vægge hypertrofi gennem de udstrømmende vener og arterielle blodstrømme.

I medicinsk praksis er der både små og store misdannelser. Med højt udviklede misdannelser bliver blodgennemstrømningen stærk nok til væsentligt at øge hjerteproduktionen. Ærene, der kommer fra misdannelser, fremstår som kæmpe pulserende skibe.

Arteriovenøse misdannelser kan danne sig i alle dele af hjernehalvfæerne, i hjernestammen og i rygmarven, men de største af dem er dannet i hjernens halvdele. Hos mænd er arteriovenøse misdannelser mere almindelige og kan forekomme hos forskellige familiemedlemmer i løbet af en eller flere generationer.

Disse sygdomme er sædvanligvis til stede fra fødslen, men forekommer mellem 10 og 30 år og i sjældne tilfælde efter 50 år. De vigtigste symptomer på sygdommen er hovedpine (kan være ensidige, pulserende) og epileptiske anfald.
Ca. 30% af tilfældene forekommer partielle anfald (beslaglæggelse, som involverer unormal aktivering af de isolerede grupper af neuroner i et af halvkugler af hjernen), og 50% - observeret intrakranial blødning. Blødningen er oftest intracerebral, og kun en lille del af blodet trænger ind i subarachnoid rummet (hulrummet mellem arachnoid og pia mater).

Gentagne blødninger i sygdommens første uger er ekstremt sjældne, så læger foreskriver ikke antifibrinolytiske lægemidler (nedsættelse af blodets fibrinolytiske aktivitet).

I medicinsk praksis er der tilfælde af massiv blødning, der hurtigt fører til døden og små (ca. 1 cm i diameter). I sidstnævnte tilfælde ledsages det kun af små fokale neurologiske patologier eller er asymptomatisk.

Diagnosen af ​​AVM er etableret ved magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), Computed tomography angiography (CT angiografi) og cerebral angiografi. AVM'er kan irritere den omgivende hjerne og forårsage kramper, hovedpine. Ubehandlede AVM'er kan vokse og briste, hvilket fører til intracerebral blødning og uerstattelig ødelæggelse af hjernen.

Der er tre typer behandling af misdannelser: direkte mikrokirurgisk fjernelse, stereotaktisk radiokirurgi og embolisering (tilstopning af blodkar) ved hjælp af den neuroendovaskulære metode. Selvom mikrokirurgisk behandling ofte fjerner alle misdannelser, anvendes der i nogle tilfælde en kombination af forskellige metoder. Uheldigvis giver anvendelsen af ​​mulige stereotaktisk strålebehandling, når størrelsen misdannelse ikke mere end 3,5 cm. Inflammation i karvæggen, hvilket bevirker bestråling, fører til en gradvis (inden for 2 år) lukning misdannelse. Under embolisering indsættes et tyndt kateter i foderkammerets lumen, og lim eller små partikler indsættes. Nogle gange letter den neuroendovaskulære metode direkte fjernelse af misdannelsen eller reducerer størrelsen af ​​den stereotaktiske radiokirurgi.

En anden form for misdannelse er Chiari-anomali, en medfødt lidelse i hjernestrukturen, som er karakteriseret ved en lav placering af cerebellarmandillerne.

Denne sygdom er opkaldt efter den østrigske patolog Hans Chiari, der i 1891 beskrev flere typer udviklingsmæssige abnormiteter i hjernestammen og cerebellum. Chiari I og Type II anomalier er mest almindelige, og derfor vil vi i fremtiden kun diskutere dem.

Med Chiari-anomalier forhindrer lavløjne mandler i cerebellum fri bevægelighed for rygsvæsken mellem hjernen og rygmarven. Tonsillerne blokere de store occipital foramen som proppen stik flaskehalsen. Som følge heraf forstyrres udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) og hydrocephalus udvikler sig (dropsy i hjernen).

Chiari malaria type I er karakteriseret ved forskydningen af ​​cerebellum mandler ned gennem de store foramen til den øvre rygmarv. Denne form for misdannelse ledsages af hydromyelia (udvidelse af rygmarvets centrale kanal) og manifesterer sig sædvanligvis i ungdomsåren eller i voksenalderen.

Det mest almindelige symptom er hovedpine. Særlig karakteristisk smerte i det okkipitale område, forværret af hoste og belastning; nakke smerter; svaghed og krænkelse af hændernes følsomhed ustabil gang dobbelt vision, sløret tale, sværhedsbesvær, opkastning, tinnitus.

Hos adolescenter er de vigtigste symptomer en overtrædelse af bøjning og et fald i styrke i armene, smertestab og temperaturfølsomhed i den øvre halvdel af krop og arme.

Behandling: neurokirurgisk operation til dekompression af den bakre cranial fossa.

I nærvær af hydrocephalus udføres bypass-kirurgi.

Chiari malaria type II, også kaldet Arnold Chiari misdannelse.

Denne sygdom er opkaldt efter den tyske patolog Julius Arnold, der beskrev sygdommen i 1984.
Hyppigheden af ​​denne sygdom er fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 population.

Med Arnold Chiari anomalien observeres en medfødt stigning i diameteren af ​​de store occipital foramen. Den nederste del af cerebellumet (knogler i cerebellum) kan falde ind i den forstørrede åbning og forårsage gensidig kompression af cerebellum og rygmarv. Hydrocephalus (forhøjet væsketryk i krankhulen), kardiovaskulære abnormiteter, lukket anus og andre lidelser i fordøjelseskanalen, lidelser i udviklingen af ​​urinsystemet er også mulige.

Selvom årsagen til Chiari's misdannelse ikke er nøjagtigt kendt, er der flere velbegrundede teorier, der peger på en cerebellumforskydning på grund af øget tryk i de overliggende regioner.

Diagnosen er etableret af resultaterne af magnetisk resonansbilleddannelse. Om nødvendigt udføres computertomografi med tredimensionel rekonstruktion af den occipitale knogle og cervikale hvirvler. Magnetisk resonansbilleddannelse gør det muligt for neurosurgeoner nøjagtigt at bestemme mængden af ​​cerebellarforskydning, for at bestemme form for misdannelse og graden af ​​sygdomsprogression.

Symptomer på anomalier af Arnold Chiari - Svimmelhed og / eller unsteadiness (kan øges ved at dreje hovedet); støj (ringing, hum, fløjt, hissing osv.) i den ene eller begge ører (kan øges, når hovedet vender); hovedpine i forbindelse med en stigning i intrakranielt tryk (stærkere om morgenen) eller med en øget tone i musklerne i nakken (smertepunkter under nakken) nystagmus (ufrivillig kramning af øjenkuglerne). I mere alvorlige tilfælde kan der være: forbigående blindhed, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan forekomme med hovedret) tremor af hænder, fødder, bevægelsesforstyrrelse; nedsættelse af følsomheden af ​​en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer; svaghed i muskulaturen af ​​en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer; ufrivillig eller vanskelig vandladning Bevidsthedstab (kan provokeres ved at dreje hovedet).

I alvorlige tilfælde, udvikling af tilstande, der truer hjerneinfarkt og rygmarv.

Behandling af Chiari-misdannelser og ledsagende syringomyelia (kronisk progressiv sygdom i nervesystemet, hvor hulrum er dannet i rygmarven) er desværre kun mulig ved kirurgi. Operationen består af lokal dekompression eller installation af en spiritus shunt. Lokal dekompression udføres under generel anæstesi og består i at fjerne en del af den okkipitale knogle såvel som de bageste halvdele af de I og / eller II livmoderhvirveler til det sted, hvor knoglerne i cerebellumet falder ned. Denne effektive operation udvider de store occipital foramen og eliminerer kompression af hjernestammen, rygmarv og cerebellare tonsiller. Under operationen åbner dura materen også en tyk membran omkring hjernen og rygmarven. Et plaster af et andet væv (kunstigt eller taget fra patienten selv) indsættes i det åbne dura mater for en mere fri passage af CSF.

Mindre hyppigt udføres operationer for at dræne cerebrospinalvæsken fra den forstørrede rygmarv ind i brystet eller bughulen med et specielt hul rør med en ventil (shunt) eller ind i det indre hulrum. Nogle gange udføres disse operationer i etaper.