Hvad er venen aneurisme Galen

Hyppigheden af ​​Galen aar anomalier overstiger ikke en procent blandt mennesker i alle aldre, men op til en tredjedel af tilfælde af cerebrale vaskulære defekter hos nyfødte og småbørn falder på denne patologi. Hos mandlige børn opdages det dobbelt så ofte som hos piger.

Ifølge statistikker slutter op til 90% af de medfødte misdannelser af venen i Galen med døden af ​​babyer i en tidlig alder, som er forbundet med både sygdommens sværhedsgrad og den utilstrækkelige vilje hos specialister til at behandle sygdommen, manglen på udstyrede neurokirurgiske og vaskulære operative profiler. Prognosen er signifikant værre hos patienter, der blev født med tegn på hjertesvigt, hydrocephalus og nedsat blodgennemstrømning i hjernehalvfrekvensen.

I de senere år er dødeligheden reduceret til 70-80%, og i litteraturen beskrives endda isolerede tilfælde af vellykket kamp med patologi, hvilket hovedsageligt skyldes udviklingen inden for ultralydforskningsmetoder og forbedring af mikrokirurgiske og endovaskulære teknikker i neurokirurgi. Men desværre er lægerne stadig ude af stand til at give forældre til spædbørn med Galen aar-anomalier med i det mindste nogle opmuntrende anbefalinger.

Anatomi og typer af patologi i den store hjerneår

Galen venen kaldes en stor hjerneår, da den er en af ​​de største venøse trunker, der bærer blod mættet med kuldioxid og metaboliske produkter, fra hjernens indre dele - subkortiske kerner, visuelle cusps, transparent septum, plexus i laterale ventrikler.

Den store hjerneår tilhører det dybe venesystem og passerer i det subarachnoide rum (det kaldes også cisternen med samme navn venen i dette område), der forbinder med den inferior sagitital venus sinus for at danne en direkte sinus. I den rette sinus flyder en stor ven af ​​Galen.

Anatomien af ​​venen i Galen afhænger af hovedets form. Dens længde er ca. 12-14 mm, mens for personer med en dolichocephalisk type kraniet (med et langt og smalt hoved) kan det nå 2 centimeter, og for brachycephalus med et kort og bredt hoved - lidt mere end en centimeter.

Fartøjets diameter er ikke relateret til kranens form og i gennemsnit 5-7 mm, men det bemærkes, at brachycephalous har en relativt kort, men bredere stamme end dolichocephalus med en lang og snæver vene.

Graden af ​​blodgennemstrømning i Wien Galen hos børn op til året - 4-18 cm / sek.

Blandt de ændringer, der oftest opdages i det pågældende fartøj, fremhæves:

• Aneurysm i vene
• Arteriovenøs misdannelse af den store hjerneår.

Aneurysm af venen af ​​Galen

Aneurysme af venen i Galen er en af ​​de vanskeligste og temmelig vanskelige former for vaskulær patologi i hjernen til tidlig diagnose og behandling. Desværre er den normalt ikke fundet tidligere end den tredje trimester af svangerskabet, som bliver et reelt chok for fremtidige forældre, fordi tidligere screenings ultralyd viste sig normalt.

Samtidig gør en defekt, der kan afsløres selv under graviditeten, endda ret sent, det muligt at bestemme behandlingsstrategien for barnet, vælge klinik og specialist, for at psykologisk indstille sig til kampen for barnets velbefindende inden fødslen.

Aneurysme af venen af ​​Galen er dannet i utero. Først forekommer ernæringen af ​​hjernestrukturerne i et voksende embryo af embryoniske kar, som modnes i fuldvundne arterier og vener i de første to måneder af svangerskabet. Hvis denne proces forstyrres, forbliver føtalkarrene i føtalhjernen, hvilket giver anledning til aneurisme og andre misdannelser.

Blandt årsagerne, som kan bidrage til anomalierne ved dannelsen af ​​vaskulær seng, angiver:

1. Eksponering for virus og bakterier (herpes, rubella, respiratoriske infektioner mv);
2. Tager visse medicin;
3. Påvirkning af ioniserende stråling.

Det er vigtigt at bemærke, at defekten ligger i den første tredjedel af svangerskabet, men bliver mærkbar til diagnose meget senere.

Fra aneurysmets anatomi kan der forekomme en lokal forøgelse i blodets lumen, men det ser meget ofte ud som flere meddelelser mellem skibe i form af en spole bestående af embryoniske fartøjer.

Blodet fra hjernearterierne (det indre carotid- og vertebro-basilysystem) udledes i en unormalt dannet vene, der ikke når tilstrækkeligt til hjernehalvfjernesvæv og subkortiske formationer, hvilket får den sidstnævnte til at opleve anæmi, og den venøse region er overbelastet.

Embryonskibe mangler et glat muskellag, så de nemt kan briste med udslip af blod i det nervøse væv, samt strække med et overskydende volumen af ​​væske. Stretching og forøgelse af diameteren af ​​den venøse del af blodgennemstrømningen bidrager til kompression af cerebrospinalvæsken og udviklingen af ​​hydrocephalus.

Aneurysme af venen af ​​Galen findes i den forreste del af kraniet, bag og over mundene i cisternen med samme navn. Der er flere former for aneurisme:

• Intramural når arterien falder direkte ind i venen.
• Choroidal - repræsenteret ved choroid plexus i den choroidale spalte.
• Parenkymale - multiple vaskulære meddelelser er placeret i cerebral parenchyma.

Video: Galen aar aneurisme på ultralyd

Misdannelse af den store hjerneår

Galen aar misdannelse er forandringen i vaskulærsystemet, hvor en spole detekteres i form af en spole bestående af embryoniske kar og en ekspanderet stor ven (aneurysm). Det vil sige, misdannelse indeholder altid en aneurysmal forandring af venen.

Malformationer karakteriseres af underudviklingen af ​​elastiske og muskelfibre i det mellemliggende lag af venen, så selv en lille stigning i trykket ledsages af en udvidelse af fartøjets lumen, som kun bliver værre over tid. Aneurysme kan være i form af en pose eller en diffus forøgelse i beholderens lumen.

Galenas arteriovenøse misdannelse af venen kan være vægmaleri, når arterierne i hjernen nærmer sig den aneurysmalt dilaterede vene og falder direkte ind i den, og de choroidale arterier - de patologisk ændrede tangles af de fartøjer, der fodrer misdannelsen, der strømmer ind i den dilaterede galenve.

Malformation sammen i den aneurysmatisk ekspanderede åre af Galen presser på de omgivende væv, hvilket bidrager til deres atrofiske ændringer, forskydning, blokade af cerebrospinalvæsken og venøs udstrømning, på grund af hvilken hydrocephalus er stigende.

Video: Galen veneformation

Manifestationer af anomalier i venøs skib

Symptomer på abnormiteter i hjernens venøse leje manifesteres ved fødslen allerede i halvdelen af ​​babyerne. Hovedsymptomet på aneurysmale ændringer i venen af ​​Galen er hjertesvigt i forbindelse med øget venetryk i cerebral og vena cava, hvilket skaber en overskydende belastning på barnets hjerte. Siden aneurysmen fungerer i prænatalperioden, når barnet er født, har barnet en høj sandsynlighed for dekompensering af hjerteaktivitet.

barn diagnosticeret med malign veneformation

Kliniske tegn på aneurisme er:

1. Barnets hurtige træthed under fodring
2. Hævelse af blødt væv;
3. Åndenød med risiko for lungeødem;
4. Baggrunden for fysisk udvikling fra de første måneder af livet.

Et ugunstigt tegn på nedsat venøs udstrømning er hydrocephalisk syndrom, hvilket indikerer kompression af hjernens vandforsyning fra de ekspanderede fartøjer, der bærer cerebrospinalvæsken fra laterale ventrikler og subarachnoide rum eller en stærk udledning af store mængder blod ind i kransens vener.

Hydrocephalus manifesteres af en stigning i størrelsen af ​​barnets hoved, en udvidelse af dens overfladiske vener, som er synlige for det blotte øje. På baggrund af hydrocephalisk hypertensive syndrom er opkastning, anfald, straigogram, strabismus, fokale neurologiske lidelser mulige.

Som et resultat af at skifte blodet på halvkuglen, modtager de ikke tilstrækkelig blodforsyning, så udviklingen af ​​intelligens forstyrres og mental retardation dannes. I sjældne tilfælde er blødninger i hjernens substans med krampe, koma, lammelse mulige.

Galen aar misdannelse giver manifestationer i tidlig barndom, ekstremt sjældent hos voksne. Oftest forekommer det med hydrocephalus og intrakranial hypertension med kompression af den cerebrale akvædukt samt intracerebrale hæmatomer, konvulsiv syndrom, psykiske og motoriske udviklingsforstyrrelser og fokale neurologiske lidelser.

På grund af den øgede belastning på myokardiet samt på grund af samtidige misdannelser i det kardiovaskulære system forekommer hjertesvigt med dyspnø, ødem og cyanose ret tidligt.

Afhængig af kursets sværhedsgrad er der flere kliniske former for misdannelse:

• Type I - alvorligt kursus med høj dødelighed, hjerte- og respirationssvigt, forstørret lever, hjerne dropsy;
• Type II - alvorlige neurologiske fokalforstyrrelser, hjernehypoplasi, tegn på nedsat arteriel blodgennemstrømning som følge af blodsangering
• Type III - forstyrrelser i venøs udstrømning med stigende tryk, patologi af lungodynamik, associeret hydrocephalus.

Nuancer af diagnose af venøse misdannelser

Diagnose af patologi af intrakraniale årer udføres af:

1. Radiokontrast angiografi - efter fødslen af ​​en baby er dette den vigtigste forskningsmetode, der spiller en afgørende rolle for at bestemme kirurgiske taktik;
2. Doppler ultralyd analyse - før levering i tredje trimester og efter fødslen af ​​en baby (neurosonografi) er den sikreste og mest overkommelige måde at diagnosticere;
3. CT, MR - i den tidlige nyfødte periode.

Påvisning af en aneurysm i en ven af ​​Galen bliver mulig ikke tidligere end svangerskabets tredje trimester, når der anvendes ultralyd. Anomali ser ud som en anecho formation i midten af ​​kraniet. Ultralydscanning suppleres af Doppler, der bestemmer arten af ​​blodgennemstrømning i syge skibe.

Hvis en kvinde ikke blev undersøgt før levering, er det ekstremt svært at mistanke om patologi på grund af den sjældne forekomst og på grund af manglende kliniske tegn i nogle tilfælde på tidspunktet for barnets fødsel. Børnelæger diagnosticerer ved at udelukke andre årsager til hjerneødem og hjertesvigt.

Udover ultralydsdiagnostik anvendes computere og MRT-tomografi, der viser tangles af unormalt udviklede intrakraniale fartøjer. Afklare arten af ​​forgreningen af ​​embryoniske fartøjer, deres forhold til normal, tillader eller mangler trombose radioopisk angiografi, som også udvikler en plan for kirurgisk behandling.

behandling

Hvis defekten opdages under graviditeten, kan kvinden tilbydes en planlagt kejsersnit og derefter kirurgisk behandling af sygdommen. Forventende taktik selv med asymptomatisk patologi efter fødslen af ​​en baby er uacceptabel.

Den vigtigste metode til behandling af aneurysmer og aarmisdannelser i Galen anses for at være en kirurgisk intervention - endovaskulær embolisering af fartøjer, der fodrer dannelsen af ​​blodkar med limkompositioner, mikrospiraler. Operationen er at foretrække at udføre fra 2-3 måneder til seks måneder af barnets liv, men som hjertesvigt skrider frem, så hurtigt som muligt. Som forberedelse til interventionen er antikoagulantia ordineret for at forhindre trombose i venerne samt hjertehjælpemidler til at opretholde hjertet på et acceptabelt niveau.

minimal invasiv embolisering af venen af ​​Galen, indsættes et kateter gennem lårbenet

Det er yderst farligt for et ældre barn eller en voksen at udføre operationen på grund af muligheden for blødning på grund af den pludselige blodgennemstrømning til karrene, som fungerede i lang tid under vanskelige forhold og er ikke klar til de nye kredsløbsbetingelser.

I tilfælde af hydrocephalus er der et spørgsmål om en shunting operation, der består i at pålægge en kunstig kommunikation mellem hjernehvirvlerne og kropshulen (pleurale, bukhinde). Shunten giver udledning af cerebrospinalvæske, som derefter reabsorberes af overfladen af ​​den serøse membran. Åben intervention på aneurysmer udføres ikke på grund af den høje operationelle risiko og sandsynligvis alvorlige komplikationer.

På trods af udviklingen af ​​endovaskulær kirurgi og forbedring af diagnostiske metoder forbliver prognosen for aneurisme og misdannelser af venen i Galen ugunstig. Børn, der har gennemgået operation og overlevet, lider af nedsat mental og psykofysisk udvikling, og i nogle tilfælde har alvorlige neurologiske lidelser.

Tegn på galen aar aneurisme i fosteret og behandlingsanbefalinger

Galen aar aneurisme er en sjælden, men farlig sygdom, der udvikler sig i fosteret, mens i livmoderen. Denne sygdom er vanskelig at diagnosticere og er praktisk talt ikke behandlingsbar. Sygdommen kan udvikle sig i løbet af livet, men i mere end 90 tilfælde opstår der 100 aneurysmer under graviditeten. Hvad er det, hvilken fare ligger der i patologien, og om der findes behandlingsmuligheder, om dette i detaljer i artiklen.

Hvad er sygdommen?

Galenve-aneurisme er en gruppe af abnormiteter, der indbefatter selve aneurysmen, såvel som vaskulære misdannelser, der opstår mellem hjernens elementer. Denne sygdom kan udtrykkes i flere former: i form af fremspring af Galen-venens væv, vævning og deformation af karrene, dannelsen af ​​glomeruli fra disse kar.

Deformerede skibe i kredsløbssystemet og hjerne adskiller sig fra hinanden, da de har vægge fra forskellige sider af forskellige størrelser. De tilhører ikke kategorien af ​​årer eller arterier, da de har en helt anden struktur og en anden sammensætning af væv - væggene i sådanne kar består af kollagen og hyalinfibre. Misdannelser i medicin kaldes krænkelser af formen og udviklingen af ​​unormale skibe og som følge heraf krænkelsen af ​​hjernen.

Alle sådanne patologier i 95% af tilfældene er medfødte - de udvikler sig under dannelsen af ​​fosteret i livmoderen. Moderne medicin giver os mulighed for at diagnosticere sådanne sygdomme i de tidlige stadier og forhindre konsekvenser, der er farlige for barnets liv.

Sådanne sygdomme kan forekomme i ethvert stadium af fostrets udvikling, men oftest forekommer de i anden trimester.

Misdannelser er fraværet af kapillærer i karrene. Forekomsten af ​​misdannelser forårsager en overtrædelse af blodcirkulationen, da blod strømmer fra arterien direkte ind i venesystemet, trænger det ikke ind i hjernen, henholdsvis formindsker blodgennemstrømningen til hjernecellerne. Manglen på blod i hjernen fører til det faktum, at stofskiftet forstyrres i vævet, kan Galen's aneurisme udvikle sig. Det betragtes som den farligste hjernefejl, da det fører til intensive ændringer i strukturen af ​​vaskulære væv og tabet af deres elasticitet. Hvis blodkarrene i hjernen mister deres elastik, stiger risikoen for en revet ven og alvorlig blødning i hjernen flere gange.

Oftest udvikler aneurisme under graviditeten!

Aneurysme er meget sjælden, cirka 1% af befolkningen lider af denne sygdom. Drenge er mere modtagelige for denne patologi, i dem forekommer det 2 gange oftere. Da blodcirkulationen er forstyrret på grund af aneurisme, er døden mulig. Derfor er problemet meget relevant i pædiatri - dødeligheden er omkring 90%, selv på trods af mulighederne for neurokirurgi.

Faren for denne sygdom er, at det forekommer sjældent, så mange læger har ingen erfaring med behandling af sådanne børn.

Alle operationer på Galsens aneurisme udføres kun i store regionale klinikker. Selv under embolisering er der en høj spædbarnsdødelighed. Prognoser for denne sygdom er ekstremt negative, så hvis det opdages tidligt, foreslår mødre abort.

Hvorfor opstår patologi?

Medicin kan ikke entydigt identificere årsagen til udviklingen af ​​hjernepatologi, men undersøgelser har afsløret, hvilke faktorer der kan påvirke udseendet af aneurysmen:

1. Medfødte sygdomme i cerebrale arterier og deres væv. Der er ikke nok kollagen i disse arterier, hvilket forårsager unormale formationer på folderne. Fejl er normalt en arvelig faktor.
2. Patologi kan dannes på grund af virkningen af ​​stråling, tager visse former for medicin eller alvorlig stress. Det forekommer normalt i graviditetens første trimester.
3. Overtrædelse af blodkarens struktur, som udtrykkes i deres sammenvævning. Forekomsten af ​​væv på basis af genetik vil føre til nederlag i vaskulære system.
4. I voksenalderen kan aneurisme forekomme på grund af en hovedskade eller en hjernetumor.
5. Højt tryk fører til en stigning i belastningen på den deformerede del af venen og fører til hurtig ruptur.

Galenas aneurisme kan være en udvidelse af fartøjet og kan ligne flere arteriovenøse shunts. På grund af forekomsten af ​​shunts udledes arterielt blod, det vil sige at ernæringen i hjernen forstyrres, og belastningen på den venøse seng øges kraftigt.

Hvordan manifesterer sygdommen sig?

Der er tre typer af galen aar aneurisme:

1. Intramural form.
2. Parenkymform.
3. Choroid form.

Blandt alle patienter med aneurysm manifesteres det fra fødslen hos halvdelen af ​​patienterne. Hos børn kan symptomerne være fraværende, men hvis det er, manifesterer sig det i form af hjertesvigt, som skyldes den høje belastning på venstre hjerte.

Hos nyfødte er symptomet dekompensation, hvilket er manifesteret i ødem, åndenød og træthed under spisning. Hjertesvigt fører til nedsat børneudvikling.

Hvis sygdommen ikke blev opdaget under graviditeten, er det efter fødslen af ​​et barn meget vanskeligt at diagnosticere aneurisme.

Der er et eksternt symptom - barnet har et forstørret hoved og vener skiller sig ud på det. Opkastning, ptosis, strabismus, konvulsioner på grund af øget intrakranielt tryk kan også forekomme. Med barnets vækst kan du mærke en forsinkelse i mental udvikling, da hjernevævet ikke modtager tilstrækkelig ernæring.

Diagnostiske metoder

Neurokirurgi udvikler sig, så den primære diagnose er allerede mulig med en planlagt ultralyd i tredje trimester. På skærmen ligner aneurysmen en anechoisk masse i fostrets hoved.

For at bekræfte diagnosen bruger læger farvekortlægningsmetoder, de er meget pålidelige.

Hvis sygdommen ikke blev påvist under graviditeten, vil det være vanskeligt at diagnosticere det efter fødslen.

Der er flere grunde til dette: sygdommen er sjælden, så børneren kan miste sine symptomer. Derudover er venneaneurisme Galen ikke altid klinisk synlig fra fødslen.

Til diagnosticering ved hjælp af computertomografi og MR, i billeder taget af disse metoder, klart synlige tangles af blodkar. Efter diagnosen er udført angiografi for at planlægge behandlingen, som bestemmer trombose.

Metoder til at håndtere sygdommen

Moderne medicin øger chancen for patientens fulde genopretning. Den mest effektive metode er kirurgi, som forhindrer aderbrud.

Neurosurgeons udfører følgende typer operationer:

• Cupping. Aneurysme er kirurgisk udelukket fra blodbanen, men patensen af ​​tilstødende fartøjer bevares.
• Fældefangst - fuldstændig fjernelse af arterien, den berørte patologi. En sådan operation er effektiv, men det er kun muligt under normal blodcirkulation.
• Endovaskulær kirurgi - ophør af aneurisme patency. Samtidig blokeres en venes sted med en speciel spiral. Dette er den mest gunstige operation, da det ikke kræver at åbne kraniet.
• Forstærkning af skibsvæggene - en kapsel dannes ved bindevævets brudsted. Operationen er farlig blødning efter den.

Kirurgisk behandling øger chancerne for liv for enhver patient. Men selv operationen garanterer ikke et positivt resultat. Ofte opstår der problemer, hvis interventionen blev gennemført under blødning samt med yderligere forværrende faktorer.

Sygdommen har også et udtalt symptom: store vener på barnets hoved.

Den bedste løsning ville være en kombination af medicin og kirurgisk behandling. Konservative metoder omfatter at tage smertestillende medicin, medicin, der hjælper med at normalisere blodtryk, calciumkanalblokkere og antikonvulsive tabletter.

Patientprognoser

Blandt nyfødte er dødeligheden meget høj - den når 90%. Dette niveau kan reduceres ved embolisering, når aneurismen fjernes fra blodbanen. Men selv efter en sådan intervention falder dødeligheden til 78%. Dødeligheden reduceres også, hvis patologi blev påvist under graviditeten. I en sådan situation udføres operativ levering normalt og begynder straks at behandle spædbarnet.

Selv de overlevende børn ligger bagud under udvikling, de har ofte neuralgi og hjerteproblemer. Barnets hjerne er dårligt næret af blod, så de bliver ofte mentalt retarderede. Årsagen til dette er, at når aneurysmer på grund af kredsløbssygdomme opstår i neoplasmer på karrene. Derfor kan fartøjerne ikke fungere fuldt, hvorefter der er en krænkelse af aktivitet i hjernen.

Aneurysm af venen af ​​Galen

Galen aar-aneurisme - en gruppe af abnormiteter i udviklingen af ​​cerebral cerebral aar, der skyldes persistens af embryonale fartøjer med dannelsen af ​​arteriovenøs shunting. Manifest af hjertesvigt, hydrocephalus, lag i fysisk og mental udvikling. Neurologiske symptomer er karakteristiske, aneurysmbrud med intrakraniel blødning er mulig. Diagnose af aneurisme af venen af ​​Galen udføres under prenatal ultralyds screening med Doppler. Ved nyfødte bekræftes diagnosen af ​​CT, MR, angiografi. Kirurgisk behandling udføres ved embolisering af de kar, der fodrer venen.

Aneurysm af venen af ​​Galen

Aneurysm i venen af ​​Galena kombinerer mange vaskulære anomalier forbundet med en krænkelse af cerebralvenes embryonale udvikling. Patologi er ekstremt sjælden. Frekvensen af ​​alle arteriovenøse misdannelser i hjernen overstiger ikke 1% blandt befolkningen i alle aldre. Patologi er dobbelt så almindelig hos drenge. Hastigheden af ​​problemet i pædiatri er forbundet med en høj dødelighed, som kun er svagt faldet de seneste år (op til 50-70%) på trods af den enorme fremgang i vaskulær neurokirurgi. Desuden er de fleste specialister på grund af den sjældne forekomst af Galen-venneaneurisme uforberedt til sådanne tilfælde. Af denne grund udføres alle operationer i større føderale centre.

Årsager til Galenve Aneurysm

Ernæring af hjernevæv udføres oprindeligt gennem embryonale kar, hvis vægge adskiller sig fra den normale vaskulære væg. Inden for 4-8 uger af det intrauterinske liv erstattes disse skibe med fuldvandrede arterier og vener. Under påvirkning af forskellige skadelige faktorer forstyrres denne proces, de embryoniske fartøjer fortsætter. Dermed forekommer dannelsen af ​​alle arteriovenøse misdannelser, herunder Galen's aneurisme, i graviditetens første trimester. Mange bakterier og vira har et højt tropisk væv for nervøs og vaskulært væv. Patologier for udvikling af cerebral fartøjer kan også dannes under påvirkning af stoffer, stråling og andre faktorer.

Aneurysme af venen i Galen kan repræsenteres ved selve patologens ekspansion, men oftest involverer det forekomsten af ​​flere arteriovenøse shunts af en embryonal struktur. Shunting forårsager arteriel blødning og følgelig anemisering af hjernevæv. Derudover øger belastningen på den venøse seng. Som nævnt er strukturen af ​​embryoniske karre forskellig fra normal. Især har de ikke det sædvanlige muskellag, dette er forbundet med en høj risiko for shuntbrud. Overfyldning af den venøse seng fører til strækning, hvilket resulterer i en mekanisk kompression af den syliske akvedukt med dannelsen af ​​hydrocephalus.

Klassifikation og symptomer på Galen aar-aneurisme

Arteriovenøs misdannelse er placeret i den forreste kraniale fossa, over og bag de visuelle tuberkler, i den såkaldte cistern i venen af ​​Galen. Strukturelt er der tre typer af galen aar aneurisme. Den intramurale form er karakteriseret ved åbningen af ​​den arterielle stamme direkte ind i den store cerebrale ven. I den choroidale form af vaskulær anomali er arteriovenøse shunts placeret i den choroidale spalte og falder enten ind i den store ven eller ind i de patologiske embryonale årer. Parenkymale aneurisme af Galen's vein adskiller sig i stedet for en lang række shunts i hjernens parenchyma.

Patologi forekommer fra fødslen hos 50% af patienterne. Det førende symptom er hjertesvigt, som udvikler sig som et resultat af høj venøs tilbagevenden af ​​blod fra hjernen og dermed en stigende belastning på venstre hjerte. Da venenes aneurisme af Galen stadig er dannet intrauterin, er fødselsfrekvensen karakteriseret ved en høj risiko for dekompensation. Klinisk udtrykkes dette i træthed under fødslen, generaliseret ødem, åndenød på grund af interstitielt lungeødem. I fremtiden bliver hjertesvigt et af årsagerne til fysisk udvikling.

Hydrocephalus er et ugunstigt prognostisk tegn, da det indikerer okklusionen af ​​akvduktens sylvium eller et signifikant volumen af ​​udledning af blod i den venøse seng. Barnets hoved er forstørret fra fødslen, med udvidede vener synlige på overfladen. Opkastning, eksofthalmos, fokale neurologiske symptomer i form af ptosis, kan strabismus noteres. Øget intrakranielt tryk er undertiden ledsaget af kramper. I fremtiden er mental retardation også karakteristisk, hvilket også er forbundet med utilstrækkelig ernæring af hjernevæv. Mindre almindeligvis manifesteres Galen aar-aneurisme ved symptomer på intrakraniel blødning: bevidsthedstab, kramper osv.

Diagnose af Galenve Aneurysm

Primær diagnostik er mulig med rutinemæssig ultralyds screening i tredje trimester af graviditeten. Aneurysme af venen i Galen visualiseres som en anecho formation i midten af ​​hovedet. Til bekræftelse bruges farve Doppler kortlægning. Metoden har en høj grad af pålidelighed. I mangel af en prænatal diagnose er det svært at fastslå tilstedeværelsen af ​​en vaskulær anomali efter fødslen. For det første er sygdommen yderst sjælden, så det bliver en undtagelse for børnelæge blandt mange andre årsager til hjertesvigt og hydrocephalus. For det andet er venstens aneurisme af Galen ikke altid klinisk manifesteret fra fødselsmomentet.

Beregnet tomografi og MR er også meget anvendt til diagnostiske formål. I billederne kan du visualisere de patologiske tangler af embryoniske fartøjer. For yderligere behandlingsplanlægning er angiografi nødvendig, hvilket muliggør etablering af topografiske forhold med normale skibe og påvisning af andre mulige vaskulære anomalier. Trombose kan mistænkes af resultaterne af angiografi, så en kontrast røntgenundersøgelse af blodkarrene forbliver grundlæggende ved diagnosen af ​​Galen's aneurisme. Denne metode gør det muligt for vaskulære kirurger at planlægge taktik for kirurgisk indgreb.

Behandling, prognose og forebyggelse af Galenes aneurisme

I øjeblikket er endovaskulær embolisering af de fartøjer, der fodrer aneurysmen, den vigtigste behandlingsmetode. Den anbefalede alder af et barn til operation er 2-6 måneder. På stadium af præoperativ forberedelse anvendes antikoagulanter til forebyggelse af vaskulær trombose såvel som cardiotonik for at kompensere for hjertesvigt. Hvis der er tegn på alvorlig hydrocephalus, er det vist, at en shunt normaliserer intrakranielt tryk. Ventriculoperitoneal shunting udføres normalt. Åben kirurgi ved behandling af Galen venne aneurisme er praktisk taget ikke brugt.

Prognosen for sygdommen er ofte ugunstig. Udviklingen af ​​moderne neurokirurgiske metoder har reduceret dødeligheden med op til 50-70%. Imidlertid forbliver de overlevende i operationen, børn, der ligger bagud i mental udvikling, neurologiske symptomer. Primær forebyggelse udføres prenatalt. Når en aneurysm af Galen's vene registreres ved en ultralydssøgning, bestemmer læger og forældre taktikken for yderligere graviditetsstyring. De fleste eksperter anbefaler operativ levering ved kejsersnit efterfulgt af den ovenfor beskrevne behandling. I øjeblikket når dødeligheden i sådanne tilfælde 80%.

Aneurysm venen galen hos nyfødte og i livmoderen

En sjælden, men ekstremt farlig type patologi, der udvikler sig i et foster under prænatal udvikling kaldes "galen aar aneurisme". Problemet er svært at diagnosticere, det kan næsten ikke behandles. Anomali kan forekomme i patientens liv, men i de fleste tilfælde forekommer det i perioden med at bære en baby.

Sygdommen har ikke sin egen kode i ICD og er klassificeret som fælles - I71.

Generelle oplysninger

Sygdommen er repræsenteret af en gruppe af unormale tilstande, som omfatter selve aneurysmen, vaskulære misdannelser, som forekommer mellem hjernens systemiske elementer.

Kilder til problemet

Trods mange undersøgelser er de sande forudsætninger for sygdomsdannelsen ikke blevet bestemt. Eksperter identificerer formodede faktorer, der bidrager til forekomsten af ​​anomalier:

Medfødte abnormiteter i muskelvævstrukturerne i hjernens arterier - patologi dannes på tidspunktet for stærk bøjning eller sammenføjning af arterierne. Problemet ledsages af en utilstrækkelig mængde kollagen, hvilket bidrager til udseendet af unormale forbindelser. Denne type defekt refererer til arvelige faktorer.

Stabilt højt tryk og uregelmæssighed i blodgennemstrømningen - forårsager yderligere virkninger på den tidligere deformerede del af venøs vej og øger sandsynligheden for krænkelse af dens integritet. De farligste hæmodynamiske lidelser indbefatter problemer i området af de forvrængede sektioner af arterierne.

Arvelige afvigelser - åbenbar ustandard sammenlægning af arterielle og venøse blodkar i hjernen. Den patologiske proces er dannet mod baggrunden af ​​vaskulære sygdomme, med skader og skader på kraniet, kombineret med tumorlignende formationer i hoved og cervikal region.

Eventuelle forudsætninger, der bidrager til ændringer i blodcirkulationen og skade på blodkar, bidrager til dannelsen af ​​aneurysmer.

Klassificering og karakteristiske symptomer

Eksperter identificerer tre muligheder for sygdommen:

• intramural indstilling - bestemt ved åbningen af ​​arteriel bane direkte ind i den store cerebrale ven
• choroid type - karakteriseret ved en specifik placering af arteriovenøse shunts: de er lokaliseret i det choroidale hul og indtræder de unormale embryonale venøse kar eller den store ven;
• parenkymal - detekteres af et stort antal shunts, der er placeret i hjernens parenchyma.

50% af babyer født med denne sygdom har ingen åbenlyse kliniske manifestationer. Den anden halvdel af babyer lider af utilstrækkelig funktionalitet i hjertemusklen. Da den unormale afvigelse forekommer før fødslen, forekommer truslen om hjertesvigt i dekompensationsfasen i perioden med embryonal udvikling.

Symptomatiske manifestationer af sygdommen er karakteriseret ved:

• periodisk dyspnø - på grund af lungeødem;
• svær ødem af individuelle dele af kroppen
• hurtig indtrængen af ​​træthed på tidspunktet for fodring.

Utilstrækkelig ydelse af hjertet over tid vil manifestere sig i barnets fysiske egenskaber - han vil begynde at ligge bag babyer af samme alder som han. Unormal afvigelse kan være den primære årsag til hydrocephalus med følgende kliniske tegn:

• Ikke-standard stort volumen af ​​hovedet på en nyfødt baby;
• Udtalt dilatation af de venøse blodkar på hovedet;
• tilbagevendende kvalme med opkastning
• sløret syn
• stadigt øget blodtryk;
• konvulsive tilstande
• blødninger inde i kraniet;
• hyppig besvimelse.

Manglende næringsstoffer til hjernevæv kan føre til mental retardation. Grunden til den fulde diagnostiske undersøgelse af et spædbarn er udseendet af problemer i adfærd eller udseende.

diagnostik

Den første definition af patologisk abnormitet forekommer i tredje kvartal af graviditeten, efter den endelige dannelse af fosteret. På den planlagte ultralyd bestemmes det af barnets tilstand. For at afklare de problemer, der er opstået, kan en Doppler-sonografi udføres, præget af et højt konfidensniveau.

Yderligere metoder til bestemmelse af aneurysmen præsenteres:

• MR;
• fluoroskopi ved anvendelse af et kontrastmiddel;
• CT.

Behandlingsmetoder

Tidlig bestemmelse og korrekt valgt taktik for terapi øger chancerne for genopretning af kroppen. Den mest effektive behandlingsmetode er et kirurgisk indgreb, der forhindrer spontan krænkelse af integriteten af ​​aneurysmets legeme og den efterfølgende død. Dødsrisikoen afhænger af omfanget af det uregelmæssige objekt, sygdomsforbrydelsen og manglen på faglig hjælp.

Døden opstår på grund af tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme, organismens individuelle karakteristika og er ikke forbundet med operationerne. Problemet er løst ved hjælp af følgende teknikker:

Restraints - indebærer intrakraniel intervention med undtagelse af aneurysmen fra den generelle blodgennemstrømning, med bevarelse af patency i tilstødende og vigtigste blodkar. På operationstidspunktet fjernes akkumulerede blod og hæmatomer fra zonen af ​​bløde og edderkoppeskaller. Denne version af operationen betragtes som en af ​​de sværeste blandt alle manipulationer udført i neurokirurgi.

Tandlægning af vaskulære vægge - manipulation involverer oprettelsen af ​​en kapsel på brudstedet, der består af bindevæv. Problemområdet komprimeres med kirurgisk gaze, i den postoperative periode er der stor sandsynlighed for spontan blødning.

Excision af en del af arterielkarret berørt af en aneurisme - ved udførelse af indgreb på begge sider af et brudt aneurisme anvender klip. Manipulation gør det muligt at stoppe blodcirkulationen i problemområdet. Operationen udføres med uforstyrret blodcirkulation i et antal lokaliserede fartøjer og normal blodforsyning til hjernestrukturerne.

Endovaskulære teknikker - Det beskadigede område er blokeret ved hjælp af mikrospiraler. Proceduren garanterer minimal indgriben og mindre traumatisering; implementeringen kræver ikke at åbne kraniet. Kræver en normal patency af blodkar i nærheden af ​​problemområdet.

Efter gennemførelsen af ​​kirurgiske indgreb er der risiko for komplikationer. Forudsætningerne for deres forekomst antages at være krampe af blodarterierne og ilt sulten i hjernevævet. Sandsynligheden for et problem stiger, når der udføres kirurgisk indgreb under blødning, og risikoen stiger i tilfælde af skade på læsionens vægge.

Operationsretningen kombineres med den klassiske og indebærer konstant overvågning af det medicinske personale. Hovedformålet med lægemiddelterapi er at returnere adgangen til blodcirkulationen til områder af hjernen, der er beskadiget af patologi.

Drogterapi indebærer udnævnelse af:

• smertestillende midler og antiemetiske lægemidler - for at lette patientens generelle tilstand
• stabilisering af blodtryksindikatorer for lægemidler - en stigning i blodtryksmærker er en prædisponerende faktor for krænkelse af integriteten af ​​vævsanomalier og efterfølgende blødning;
• calciumantagonister - betyder at reducere sandsynligheden for cerebral spasme, bevare stabil blodcirkulation.

Kombinationen af ​​operation og lægemiddelbehandling anses for optimal - hvis patologien er brudt hjælper operationen med at redde patientens liv og forhindre udvikling af et fatalt udfald.

Konsekvenser af aneurysmbrud

Brydningen af ​​aneurysmets krop fremkalder blødning i området af subarachnoidrummet i zonen af ​​bløde og arachnoide membraner, dannelsen af ​​intracerebralt hæmatom. Problemet er kompliceret ved akkumulering af blod i hulrummet i hjernens ventrikler, udviklingen af ​​spasmer, med et multipelt fald i huller i blodarterierne. Akkumulerende volumener af væske fører til dannelsen af ​​hydrocephalus.

I fremtiden er der nekrose af vævsstrukturer og ophør af arbejdet i de enkelte sektioner. Patientregistret:

• delvis lammelse
• hovedpine;
• pludselig kvalme
• konvulsive tilstande
• ptosis - halvt lukket øvre øjenlåg;
• fald i synsstyrke, selv blindhed.

Når spontane brud på de aneurysmiske kliniske tegn udtrykkes:

• pulserende type smertefulde fornemmelser, der ikke undertrykkes af anæstetiske lægemidler;
• problemer med hjerneaktivitet, nedsat hukommelse
• patienten har øget irritabilitet, angst og depressive tilstande;
• fremkomsten af ​​vanskeligheder med frigivelse af tarmen;
• dehydrering;
• problemer med at sluge
• fremkomsten af ​​følelsesmæssig ustabilitet
• nedsætter alle reaktioner
• taleproblemer;
• forekomsten af ​​dysfunktion af motorapparatet.

Profylaktiske midler

Primære forebyggende foranstaltninger afholdes på barnetidspunktet. Påvisning af Galen's aneurisme under gennemgangen af ​​en rutinemæssig ultralydsundersøgelse bestemmer den videre taktik for graviditetsstyring.

I de fleste tilfælde er en kejsersnit foreskrevet, og efter at barnet er tre måneder gammelt udføres kirurgi. På trods af den bedste indsats fra specialister registreres død i 80% af sagerne.

Kvinder under graviditet rådes til at overholde kravene:

• undgå eventuelle dårlige vaner - brug af nikotin, alkohol og narkotika
• blive registreret rettidigt og gennemgå alle planlagte inspektioner;
• Følg reglerne for god ernæring - i den daglige kost bør der ikke være skadelige retter;
• stop ukontrolleret medicin - mange gravide kvinder misbruger tinkturer af valerian, motherwort og andre lægemidler;
• deltage i fysioterapi øvelser, foretage daglige obligatoriske gåture i frisk luft;
• rettidig behandle eksisterende sygdomme, holde styr på kroniske sygdomsformer;
• ikke krænke arbejdstilstanden og hvile, helt få nok søvn, brug ikke meget tid på internettet og se fjernsyn.

Mange piger i svangerskabsperioden forsøger at genere sig fra fysisk og fysisk aktivitet med fokus på deres stilling. Konstant tidsfordriv i sengen og foran tv-skærmen vil påvirke kardiovaskulærafdelingen ydeevne, hvilket medfører problemer med både moderens og barnets helbred.

outlook

Chancerne for overlevelse, når sygdommen er minimal, er prognosen ekstremt dårlig. Moderne teknikker anvendt i neurokirurgi har reduceret risikoen for død til 50-70%.

Overlevende babyer efter operationen ligger bagud i mental udvikling, de har neurologiske symptomatiske manifestationer. Denne undergruppe kan aldrig være 100% sund.

At identificere Galen's aneurisme i de sidste stadier af svangerskabet giver et minimalt håb til forældrene til fødslen. I de fleste tilfælde slutter problemet med en spontan abort eller fødslen af ​​et sygt barn, uden håb om fuld restaurering af hans helbred.

Barnet har minimale chancer for standard intellektuelle evner, barnet kan til enhver tid lide af spontan brud på den patologiske uddannelse. Voksne bør forstå, at identificere problemer og anbefalinger fra læger om medicinsk abort er baseret på ønsket om at beskytte den forventende mor fra behovet for livslang pleje til en handicappet person.

Aneurysm venen galena

Piger, kan nogen vide. Presser fik en sådan diagnose få uger før fødslen, da han blev født, klatrede han ikke ud af hospitaler. Den udvikler sig meget langsomt. Nu er han 3 år gammel, og han har for nylig haft en ny operation (de sagde, at de raserede de vigtigste skibe). forfærdeligt lykkedes det mig at lære noget - jeg kunne ikke gøre noget. Nu går jeg langsomt tilbage til normal. Jeg ville gerne spørge, om det kunne komme sig helt tilbage og være som alle andre. Kan nogen have opmuntrende eksempler?

I går fik jeg endelig resultatet af en gesto logisk undersøgelse. Hoveddiagnose: Neonatal aspiration med meconium. Komplikationer: Bilateral serøs-desquamativ lungebetændelse, Stramt venstre pneumothorax, Hæmoragisk syndrom Baggrundssygdom: Aneurysm af Galen's aar ifølge klinikken. Hjerneødem (det viste sig senere fra anklagemyndighedens svar) plus nogle komplikationer med blodkar fra et stort antal stoffer (indtil jeg endelig fik det af med det hele, fordi jeg begynder at grave på internettet, læse og derefter tårer.) Og jeg også.

Her er jeg her. Er blevet gravid fra det første forsøg. analyser er normale. Jeg husker at køre med dejen før forsinkelsen og kontrol, jeg vidste, at hun var gravid. Og her er de efterlængte to striber. lige begyndte sindssyg mavesmerter og udtværing. Kør til lægen. truslen. Min korn er 4 uger gammel. på det femte hjerte pounded. Manden var så bange for mig. Han siger lad det være som det burde være. Og så blev jeg sur - hvis du kan redde barnet, hvorfor ikke gøre det. Udnævnt Duphaston og papaverine i rækken til prikken. Alt er blevet.

Aneurysme af galenårer hos nyfødte og fostre

Indsendt af: admin i sygdomme og behandling 07/14/2018 0 1 Visninger

Vene-aneurisme af Galen er en sygdom, der er kendetegnet ved unormal udvikling af Galen's åre (et kar i menneskehjernen). Disse skibe kan også være sammenflettet med hinanden eller have processer, der strækker sig fra en ven. Sygdommen kan udvikle sig i den embryonale periode, så den er forbundet med medfødte lidelser. Skibets interlacings har normalt mærkelige skaller, som er tykke i en almindelig person og tynde hos patienter med patologi. Læger er meget sjældne med en sygdom som Galen's aneurisme.

Disse væv leveres ikke med blod, det går ind i blodårerne, så blodcirkulationen bliver forskellig fra sund. Det er på grund af den lille blodtilførsel, at forskellige forstyrrelser i hjernen og udseendet af patologien af ​​venen i Galen forekommer. Det er meget vigtigt at huske, at aneurismen er meget farlig, fordi skibene til enhver tid kan briste og blødning kan forekomme. Derfor skal du straks kontakte en læge for ikke at bringe sygdommen til livs.

Selvfølgelig kan lægerne stadig ikke finde alle årsagerne til forekomsten af ​​denne sygdom, men der er nogle faktorer, der påvirker udviklingen:

• hvis en person har medfødt skade på blodkarrene i hjernen på grund af at de er buede, bøjede, så kan det være årsagen (især den genetiske disposition);
• hvis en person har højt tryk, lægger det pres på allerede beskadigede områder af fartøjerne, hvilket fører til deres brud;
• hvis en person har en eller anden form for skade forbundet med skade på blodkarrene eller hjernen samt forskellige hjerte-kar-sygdomme eller tumorer, for eksempel en hjerne eller en tumor, der påvirker blodcirkulationen, kan dette føre til aneurysmer.

Identificere sygdommen kan være med fødslen af ​​kun halvtreds procent af patienterne. Da blodcirkulationen forstyrres, sommetider er der højt blodtryk, er der stor belastning på hjertet, hvilket fører til hjertesvigt. Som allerede nævnt er sygdommen dannet i barnet stadig i moderens livmoder, så tegnene på svigt er synlige på ansigtet.

Fra den meget unge alder kan et barn manifestere sig:

• træthed - når moderen giver barnet brystet, og den nyfødte bliver træt under fødslen;
• hævelse, hævede steder i visse dele af kroppen;
• lungeødem.

Derudover kan venens aneurysm i Galen forårsage en sådan sygdom som hydrocephalus, som er kendetegnet ved en stigning i babyens hoved, såvel som udtalt åre i hovedbunden. Dette vil opleve symptomer som opkastning, sløret syn, fremspring af øjet og andre. På grund af det faktum, at trykket er forøget, kan der også forekomme krampe hos nyfødte såvel som blødning.

Hvis moderen til en nyfødt har bemærket afvigelser i hendes barns adfærd, ændringer i udseende, skal du straks kontakte en læge for at udelukke eller bekræfte denne alvorlige sygdom.

Sporing af ændringer i barnets krop er mulig under undersøgelsen af ​​moderen i sen graviditet, når fosteret allerede er fuldt dannet. Ultralyd gør ofte en sådan diagnose, hvor mødre rapporterer om hendes ufødte barns sundhedstilstand. Læger undertiden dopplerografi, fordi det er effektivt at identificere sådanne lidelser.

I almindelighed, hvis moderen til den nyfødte ikke blev undersøgt for udseendet af sådanne afvigelser, eller de ikke blev identificeret, er det svært at bedømme patologierne, når barnet allerede er optrådt.

Dette skyldes, at:

• sygdommen er ekstremt sjælden, og derfor er dets tegn ikke fuldt ud forstået af alle og nogle gange slet ikke kendt;
• symptomer vises ikke altid, hvilket udsætter behandling og diagnose af sygdommen.

Også for at hjælpe læger kommer magnetisk resonansbilleddannelse eller computertomografi, som registrerer ændringer i skibene og registrerer deres sammenvævning. Til videre undersøgelse bruger de en kontrast-røntgenstråle, som også undersøger de nærmeste fartøjer for at forstå ordningen med kirurgisk indgreb.

For at løse problemer er det meget vigtigt at have de rigtige læger, som vil forklare situationen og hjælpe forældre til at klare denne vanskelige opgave, og du skal også have et diagnostisk værktøj, som kun kvalificerede specialister har til rådighed.

På grund af det faktum, at behandlingen sommetider forsinkes, kan en person få hjerneblødning. Som følge heraf kommer blodet ind i alle hjernens væv, hvilket fører til deres nekrose og fuldstændig dysfunktion, med hvilken hydrocephalus kan findes.

På grund af brud kan opstå:

• hovedpine, ofte pulserende i hjernen, som ikke er hjulpet af nogen medicin;
• tab af plads
• ubehageligt at være i samfundet eller stress i livet;
• mislykket forvaltning af deres handlinger.

I dag er procentdelen af ​​reddede liv fra denne sygdom stigende på grund af udviklingen af ​​medicin og moderne teknologier. Den bedste behandlingsmetode er ifølge læger kirurgi, som sparer selv de største aneurismer.

Under operationen er der risiko for at skade aneurisme. Dette er en postoperativ komplikation. Desuden går kirurgisk indgreb sammen med traditionel behandling, for eksempel er forskellige lægemidler ordineret for at dumme det kirurgiske sted eller for at lindre en person fra opkastning.

Selvfølgelig kan lægerne på trods af fremskridt inden for videnskab og medicin ikke redde alle nyfødte børn, men dødeligheden er stadig meget høj. For at redde børn forsøger de at opdage sygdommen selv på embryonstadiet, men det er ikke altid tilfældet. Derfor udvikles teknisk udstyr aktivt til at undersøge denne lidelse.