Hvad er amyloidose i hjertet, og hvordan er det farligt?

Hjertelig amyloidose er en proces med forstyrrelse af proteinmetabolismen, hvilket resulterer i dannelsen af ​​et protein-saccharidkompleks kaldet amyloid i hjertevæv. Det fremkalder myocardial hypertrofi og påvirker også dens kontraktilitet. Bidrager til udviklingen af ​​kredsløbssygdomme, fremkomsten af ​​forskellige arytmier og andre alvorlige hjertesygdomme.

Amyloid cardiopati, der kaldes hjerte amyloidose, er en konsekvens af systemiske lidelser af proteinsyntese i kroppen. Som et resultat af forekomsten af ​​amyloidose i det syge organ har et protein en b-fibrillar struktur. Det er deponeret på:

• koronarfartøjer;
• aortaens vægge
• hjertesækken;
• endokardiet;
• myokardiet.

Amyloidose af hjertemusklen manifesteres i flere former, som fik følgende navne:

• AL-letkæde amyloidose;
• SSA - senil systemisk amyloidose;
• FAP - familiær amyloidose;
• AA - sekundær amyloidose.

Hvis generaliseret amyloidose udvikler sig i patientens krop, bliver hjertet det vigtigste "mål" for sygdommen. Sjældent er der udviklingen af ​​isoleret atrialt amyloidose.

Amyloidose påvirker ikke kun hjertet, men også andre organer, for eksempel:

Systemisk svækkelse af proteinaflejringer kan forekomme i andre organer. Nøjagtig diagnose kan kun give laboratorietest.

Hvilken side at forvente "fjende"

Amyloidose af hjertet stammer fra det øjeblik, hvor en overtrædelse af proteinmetabolisme opstår i kroppen. I mange tilfælde er det næsten umuligt at spore hjernens amyloidose faktorer. Familiel amyloidose transmitteres via en autosomal dominant type sygdomstransmission. Arvelig amyloidose af hjertet påvirkes i de fleste tilfælde af Middelhavets indbyggere.

Forskere studerer sekundær amyloidose mere detaljeret. Dens udvikling er tilpasset den fortsatte udvikling af sygdomme som:

• reumatoid arthritis
  
• Crohns sygdom;
• syfilis;
• aktinomykose;
• lymfogranulomatose (kronisk granulomatøs sygdom);
• bronkitis;
• tuberkulose;
• bronchiectasis;
• psoriasisartritis;
• ankyloserende spondylitis.

I nogle tilfælde modtager patienter med kronisk nyresvigt denne patologi.

Patogenese af sygdommen

Desværre forfølger formen af ​​senil, familielid, idiopatisk amyloidose næsten 100% af patienterne. Aflejringen af ​​amyloidstof forekommer i de fleste tilfælde i hjertets muskulære lag. Lidt mindre forekommer denne proces i perikardiet eller endokardiet. Hvis amyloid inficerer myokardiet, har det tendens til at ophobes blandt myofibrillerne, hvilket fører til en stærk kompression af arterioler såvel som intramurale arterier. Amyloidose af hjertet er karakteriseret ved, at ved intensiv ophobning af amyloid bliver myokardiet mindre elastisk og elastisk, hvilket kan bidrage til deres ødelæggelse. Volumenet af hjertekaviteter på samme tid ændrer sig ikke praktisk taget.

Senil type amyloidose af hjertet er ledsaget af en diffus læsion af muskelfibre. Denne proces fører til atrofi af hjertemusklen. Amyloid deponeres ofte i aorta og koronararterier.

Strukturelle ændringer i myokardiet forårsager forstyrrelser af diastoliske og systoliske funktioner. Hjertemissioner reduceres, hjertesvigt observeres. Hvis amyloid deponeres i hjerteventilerne, vil det uundgåeligt fremkalde ventilfejl. Hvis fibrillarproteinet akkumuleres i His-bunden, atrioventrikulære eller sinusnoder, vises alle tegn på en blokade af hjertemuskelledningssystemerne.

Verdenssundhedsorganisationen har udviklet fire klassifikationer af denne sygdom. Hver karakteriserer graden af ​​organskader af amyloid.

• Jeg scene. Under proceduren for en biopsi eller en ikke-invasiv undersøgelse er der intet tydeligt tegn på hjerte amyloidose.
• Trin II Amyloidose er symptomfri. Resultaterne af en biopsi eller en ikke-invasiv undersøgelse viser, at der er en signifikant ophobning af amyloid i hjertemusklen.
• Trin III var præget af kompenseret symptomatisk amyloidose.
• Trin IV. Udviklet dekompenseret kardiomyopati.

Ofte er det muligt at diagnosticere hjerteskader med amyloidose ved hjælp af elektrokardiografi, hjerteekvoteksamen, scintigrafi eller røntgen. Kom også til laboratorieanalysen af ​​blodserum eller biopsi af hjertevæv.

De vigtigste symptomer på sygdommen

Amyloidose af hjertet har tendens til at forkæle som:

• iskæmisk hjertesygdom;
• hypertrofisk kardiomyopati.

På grund af dette er det ret svært at diagnosticere sygdommen korrekt og i tide. Amyloid cardiopati i de indledende faser har næsten ingen symptomer. De mest karakteristiske tegn på sygdommens indtræden:

• pludselige vægttab;
• føler sig træt
• urimelig irritabilitet
• hyppig svimmelhed;
• hævelse.

En kraftig forringelse af sundheden kan udløses af tidligere sammenfaldende sygdomme, såsom stress, luftvejsinfektioner, følelsesmæssig stress og andre. Der er også fænomenet ortostatisk hypotension, ledsaget af et kraftigt fald i blodtrykket, svær smerte i hjertet af angina, syncopal tilstand, arytmi.

Tegn på udviklingen af ​​den kroniske form af hjerte amyloidose:

Hjerteinsufficiens, som har udviklet sig som følge af udseendet af en stor mængde amyloid i hjertet, har et kendetegn ved den hurtige udvikling af sygdommen. Modstandsdygtig over brugen af ​​hjerte glycosid.

I de fleste tilfælde "patienter", der lider af hjerte amyloidose "optræder" ascites eller perikardial effusion. Amyloidinfiltration provokerer udviklingen af ​​sykt sinus syndrom, som ledsages af bradykardi og fører til hjertets for tidlig død.

Hvis amyloidose er en konsekvens af en systemisk sygdom, har de fleste patienter:

• diarré;
• dysfagi;
• skade på nervesystemet
• hudblødninger;
• macroglossia.

Generaliseret amyloidose er karakteriseret ved den sekventielle tilføjelse af nye symptomer, der ikke tidligere har optrådt, som beskriver det overordnede billede af sygdommen.

Diagnose og behandling

Denne sygdom er meget vanskelig at diagnosticere. Oftest findes patologien efter obduktionen. Ved auskultation af hjertemusklen hos patienter, der lider af hjertemyloidose, er der døde hjertelyd, atriale ventrikulære ventiler ledsages af systoliske murmurer. EKG registrerer nedsatte ledningssystemer og myokardial excitabilitet.

Resultaterne af hjerte-ekkoundersøgelsen kan vise:

• signifikant fortykning af interatriale og interventrikulære septum, hjerte muskel ventiler, ventrikulære vægge;
• myokardhypokinesi;
• atriale dilatation osv.

I nogle tilfælde kan granulignende amyloide akkumuleringer detekteres i myokardiet.

I processen med at behandle hjerte amyloidose er der lagt stor vægt på processen med at bremse udviklingen af ​​hjertesvigt. Afhængigt af sværhedsgraden af ​​hjertesygdom ordinerer lægerne:

• antikoagulanter;
• diuretika;
• vitaminer;
• hjerte glycosider.

Denne sygdom betragtes som en af ​​de farligste, da det er næsten umuligt at diagnosticere det i de indledende faser. Når diagnosen er lavet, går sygdommen normalt ind i et kronisk stadium, og fuld genopretning er næsten umulig. Alle stoffer er kun rettet mod at bremse processen med ødelæggelse af det vigtigste organ - hjertet.

Amyloidose af hjertet

Amyloidose af hjertet er en systemisk dysproteinose, der fører til deponering af amyloid, et specifikt protein-polysaccharidkompleks i hjertevæv. Amyloidose af hjertet er ledsaget af myokardial hypertrofi, en krænkelse af dens kontraktile evne, udvikling af kronisk kredsløbssvigt, arytmier, hypotension, valvulære defekter. Den kliniske diagnose af amyloidose af hjertet er etableret ved hjælp af data fra elektrokardiografi, ekkokardiografi, røntgen, scintigrafi, laboratorieundersøgelser af serumproteiner, vævsbiopsier. Behandling i hjerte amyloidose har til formål at hæmme amyloidogenese (polykemoterapi) og nedsætte udviklingen af ​​hjertesvigt (diuretika, hjerteglykosider, vitaminer).

Amyloidose af hjertet

Amyloidose af hjertet (amyloid cardiopati) er en form for systemisk svækkelse af proteinmetabolisme med overvejende deponering af b-fibrillar protein (amyloid) i myokardiet, endokardium, perikardium, aorta og coronary vessel vægge. Hjertesygdomme kan observeres i følgende typer af amyloidose: AL-letkæde amyloidose, SSA - senil systemisk amyloidose, FAP - familiær amyloidose, AA-sekundær amyloidose. I generaliseret amyloidose er hjertet det dominerende målorgan, men i nogle tilfælde kan der forekomme isoleret atrialt amyloidose. Blandt andre kliniske former for sygdommen sammen med amyloidose i hjertet er amyloidose af nyrerne, lungerne, milten, tarmene og andre organer mest almindelige.

Årsager til hjerte amyloidose

Det er ikke muligt at tale om udløsningsfaktorer for amyloidogenese i de fleste tilfælde. Ved familiær amyloidose forekommer en autosomal dominerende type sygdomstransmission. Arveligt hjerte amyloidose er mere almindeligt blandt repræsentanter for Middelhavets etniske gruppe.

Patogenese af hjerte amyloidose

I en familiær, idiopatisk og avanceret senil form for amyloidose forekommer hjertesvigt hos 80-100% af patienterne. Ofte forekommer aflejringen af ​​amyloid i hjertets muskulære lag, mindre ofte - i perikardiet og endokardiet. I myokardiet akkumulerer amyloid mellem myofibrillerne, hvilket fører til kompression af de intramurale arterier og arterioler.

Med amyloidose i hjertet komprimeres myokardiet, det bliver mindre strækbart ("gummi" myokardium); volumenet af hulrummene i hjertet varierer normalt lidt. Senil amyloidose af hjertet opstår som en diffus læsion af muskelfibre, som ledsages af deres atrofi; amyloidaflejring detekteres ofte i koronararterierne og aorta. Strukturelle ændringer i myokardiet resulterer i svækket systolisk og diastolisk funktion, et fald i hjerteudgang og tegn på hjertesvigt.

I tilfælde af amyloidaflejring i ventilområdet udvikles en ventrikulær hjertesygdomsklinik; med akkumuleringen af ​​fibrillarprotein i bunden af ​​hans, sinus- og atrioventrikulære knudepunkter kommer symptomerne på blokaden af ​​hjerteledningssystemet frem.

I den klassifikation, WHO udvikler, er der 4 stadier af hjerte amyloidose under hensyntagen til graden af ​​organs involvering i den patologiske proces:

• І - symptomer og tegn på amyloidose af hjertet under ikke-invasiv undersøgelse eller biopsi ikke påvises;
• ІІ - hjerteskader er bekræftet ved ikke-invasiv testning (EKG, EchoCG) eller biopsi. Imidlertid er amyloidoseforløbet asymptomatisk;
• ІІІ - stadium af kompenseret symptomatisk hjerte amyloidose;
• IV - stadium af dekompenseret kardiomyopati.

Symptomer på amyloidose i hjertet

Amyloidose af hjertet bliver ofte maskeret af klinikken for iskæmisk hjertesygdom, hypertrofisk kardiomyopati, hvilket gør det svært at genkende amyloidkardiopati i tide. I de indledende stadier af udviklingen af ​​amyloidose af hjertet opstår gradvis asymptomatisk. Der kan være vægttab, træthed, irritabilitet, svimmelhed, hævelse.

Skarp forringelse af velvære foregår normalt af en udskudt sammenhængende sygdom, herunder respiratorisk infektion, stress, følelsesmæssig overbelastning. I det avancerede stadium af amyloidose af hjertet, gør lavt blodtryk med symptomer på ortostatisk hypotension opmærksomhed; smerte i hjertet af hjertet, der har en stenocardic karakter; syncopale tilstande, arytmier. Tegn på udvikling af kronisk hjertesvigt er åndenød, hepatomegali, ødem. Et karakteristisk træk ved hjertesvigt med hjerte amyloidose er dets hurtige progression og modstandsdygtighed mod behandling med hjerte glycosider.

Ofte har patienter med hjerte amyloidose perikardial effusion og ascites. På grund af amyloidinfiltration udvikler syge sinus syndrom, som ledsages af bradykardi og kan føre til pludselig hjertedød.

I tilfælde af at hjerte amyloidose er en af ​​manifestationerne af systemisk amyloidose, kan patienter opleve nyresvigt, dysfagi, diarré, makroglossi, hudblødninger, periorbitalpurpura og skade på nervesystemet. Til generaliseret amyloidose er sekventiel tilføjelse af nye og nye symptomer typisk, hvilket skaber et varieret klinisk billede med multiorgan manifestationer.

Diagnose af hjerte amyloidose

Fraværet af patognomonsymptomer gør det vanskeligt at diagnosticere hjerte amyloidose i hans levetid. Ofte detekteres pålidelige data for amyloid cardiopati kun ved obduktion.

Under auscultation af hjertet hos patienter med amyloidose høres døvhed af hjertetoner og den systoliske murmur af regurgitation på de atrioventrikulære ventiler. På EKG registreres et fald i spændingen af ​​QRS-komplekserne, forskellige forstyrrelser af excitabilitet og konduktivitet af myokardiet.

EchoCG tegn på amyloidose af hjertet omfatter fortykkelse af interventrikulær og interatrialseptum, ventrikulære vægge, hjerteventiler, atrial dilatation, myokardhypokinesi. Funktionelle ændringer karakteriseres af et kraftigt fald i den venstre ventrikulære udstødningsfraktion, svækket diastolisk påfyldning, valvular regurgitation. Nogle gange i myokardiet er det muligt at identificere ekko-positive indeslutninger i form af små granulater, der repræsenterer amyloide aflejringer.

På røntgenbilleder af brystet kan bestemmes af stigningen i skyggen af ​​hjertet, exudativ pleurisy. Myokardie-scintigrafi og hjertes hjertestik fungerer som mere følsomme og specifikke metoder i livstidsdiagnosen af ​​hjerte amyloidose.

Morfologisk bekræftelse af hjerte amyloidose kan opnås ved myopsiets biopsi eller andre berørte organer (tunge, tyggegummi, subkutant fedt, lymfeknuder, nyrer, endetarm osv.).

I laboratorieundersøgelser af urin og blod med amyloidose i hjertet findes proteuri, hypoproteinæmi, hyperglobulinæmi og hypoalbuminæmi.

Differentiel diagnose af hjertets amyloidose udføres med arvelig dystonisk lipidose (Fabrys sygdom), myxedema, kysthormonsyndromet, hypothyroidisme, idiopatisk kardiomyopati, idiopatisk restriktiv kardiomyopati, lungekirtel, hæmokromatose, aortastenosose, cystose;

Hjerte amyloidose behandling

Behandling af patienter med hjerte amyloidose giver betydelige vanskeligheder. For at undertrykke amyloidogenese anvendes forskellige polykemoterapibehandlinger og immunosuppressive lægemidler. I de fleste tilfælde kommer behandlingen af ​​amyloidose af hjertet ned for at bremse udviklingen af ​​hjertesvigt. Symptomatiske lægemidler ordineres - diuretika, hjerteglykosider, vitaminer, antikoagulantia.

Når SSSU kan anvendes implantering af en kunstig pacemaker. I øjeblikket i kardiologi, til behandling af amyloidose, påbegyndes transplantation af de berørte organer, herunder hjertet. Efter diagnosen skal patienter med hjerte amyloidose overvåges systematisk af en kardiolog, hæmatolog, neurolog, nephrolog og andre specialister.

Prognose for hjertets amyloidose

Den rettidige intravitale diagnose af hjerte amyloidose og dens effektive behandling er et vanskeligt problem i kardiologisk praksis. Dette skyldes den temmelig sjældne forekomst af patologi, ubetydeliggørelsen af ​​specifikke symptomer i sygdommens klinik, manglen på specialiserede centre i Rusland, der beskæftiger sig med problemerne med amyloidose.

Prognosen for amyloidose af hjertet er ugunstig: hjertesvigt er tilbøjelig til konstant progression. Døden af ​​patienter opstår i gennemsnit 1,5-2,5 år efter begyndelsen af ​​tegn på hjertesygdomme ved hjerteinsufficiens eller komplikationer uden hjerte.

Amyloidose af hjertet: Hvad fører til det, hvordan det manifesterer, hvordan man behandler

Amyloidose af hjertet (eller amyloid cardiopati) refererer til en patologisk tilstand ledsaget af aflejringen i det intercellulære rum af hjertevæv af amyloid, et uopløseligt stof med b-fibrillar struktur, der består af proteiner forbundet med polysaccharider og dannet under metabolisk forstyrrelse. Akkumuleringen af ​​et sådant protein-saccharidkompleks i hjertemuskulaturen, perikardium, endokardium, aortavægge og koronarbeholdere fører til myokardisk hypertrofi, forstyrrelse af den normale kontraktile evne af dette vitale organ og hæmodynamik, ventildefekter, hypotension og arytmier.

Nederlaget for hjertets amyloid kan observeres med forskellige typer af forstyrrelser i proteinmetabolisme - amyloidose af lette kæder, systemisk cyanose, familiær eller sekundær amyloidose. Med et generaliseret forløb af amyloidose bliver hjertet et af de første mål. Ud over det kan andre organer også påvirkes - leveren, milten, nyrerne, lungerne, tarmene osv. Imidlertid kan i nogle tilfælde også isoleret atrial amyloidose observeres.

Hidtil har forskere ikke kunnet lære at helbrede denne sjældne sygdom helt. Men de udviklede medicinske og kirurgiske behandlingsregimer, der hjælper med at forlænge patienters liv med en sådan diagnose.

I denne artikel vil vi give dig oplysninger om årsagerne, manifestationerne, udviklingsmekanismen, prognosen, diagnosemetoder og behandling af hjerte amyloidose. Denne viden vil hjælpe dig med tid til at mistanke om udviklingen af ​​denne farlige sygdom, og du træffer den rigtige beslutning om behovet for at konsultere en læge.

grunde

Den primære årsag til udviklingen af ​​hjerte amyloidose er en krænkelse af proteinmetabolisme, ledsaget af dannelsen af ​​amyloid. Et sådant metabolisk svigt kan udløses af arvelige årsager, der fører til udviklingen af ​​familiær amyloidose. Denne sygdom er mere almindelig blandt Middelhavets befolkning og overføres på en autosomal dominerende måde.

En anden form for hjerte amyloidose sygdom er sekundær amyloidose, som kan forekomme i løbet af de langsigtede forløb af følgende lidelser og tilstande:

• syfilis;
• tuberkulose;
• Crohns sygdom;
• reumatoid arthritis
• ankyloserende spondylitis;
• psoriasisartritis;
• aktinomykose;
• bronkitis;
• bronchiectasis;
• Hodgkins sygdom.

Nogle gange bliver årsagen til udviklingen af ​​amyloidose i hjertet langvarigt nyresvigt. I sådanne tilfælde kan hæmodialyse blive en faktor, der udløser nedbrydning af proteinstofskifte.

I mere sjældne tilfælde opdages hjerte amyloidose hos ældre. Det antages, at amyloidaflejring udløses af mange funktionsforstyrrelser i den aldrende organisme forårsaget af forskellige patologier akkumuleret gennem årene - forstyrrelser i funktionen af ​​centralnervesystemet, bugspytkirtlen, leveren osv. Som regel registreres hjerte amyloidose først efter dissektion.

Udviklingsmekanisme

Deponeringen af ​​amyloid i hjertets væv observeres hos næsten 100% af patienterne, der lider af familiære, idiopatiske eller forsømte syreformer af amyloidose. For det meste deponeres dette protein-saccharidstof i myokardiet og akkumulerer mindre almindeligt i andre lag i hjertet.

I hjertemusklen optager det rummet mellem myofibrillerne (fibre i muskelvæv) og klemmer hjertets kar. På grund af dette bliver myokardiet komprimeret og mindre elastisk. Samtidig ændres hjertekammeret lidt.

I den ældre variant af amyloidose akkumulerer amyloid diffus og forårsager myokardial atrofi. Derudover akkumuleres det i koronararterier og aorta.

Alle de ovennævnte myokardieændringer medfører en krænkelse af hjertets systoliske og diastoliske funktion. Patienten forstyrres af hæmodynamik på grund af et fald i hjerteproduktionen og hjertefare udvikler sig.

Med nederlaget af amyloidvæv i hjerteventilerne dannes ventilfejl. Sådanne forhold manifesteres ved passende symptomer og fører også til hæmodynamiske forstyrrelser.

Hvis det modificerede protein deponeres i hjerteledningssystemet (hans bundt, sinus eller atrioventrikulær knudepunkt), så har patienten tegn på arytmier.

Flowstrin

Afhængig af graden af ​​involvering i kroppens vævspatologiske proces, skelnes fire stadier af hjerte amyloidose:

• I - når ikke-invasive metoder til undersøgelse af hjertet eller biopsien ikke påvises tegn på amyloidakkumulering, er patologien asymptomatisk;
• II - med ikke-invasive metoder til undersøgelse af hjertet eller biopsien påvises signifikante akkumuleringer af amyloid, men patologien er asymptomatisk;
• III - patologi manifesteres af symptomer på kardiomyopati, men patientens tilstand forbliver kompenseret;
• IV - patienten udvikler dekompenseret kardiomyopati, og amyloidose bliver irreversibel.

symptomer

I lang tid er amyloidose af hjertet asymptomatisk. Derefter kan patienten opleve følgende ikke-specifikke symptomer:

• fald i tolerance for fysiske aktiviteter;
• svaghed;
• skarpt vægttab
• hyppige episoder af svimmelhed
• irritabilitet;
• hævelser.

Alle disse symptomer er normalt henført til træthed og bliver ikke en grund til at gå til en kardiolog.

Udtrykket af de første tegn på amyloidose af hjertet udløses ofte af følgende faktorer:

• følelsesmæssig overbelastning eller hyppige og langvarige stressfulde situationer;
• akut virusinfektion.

Efter eksponering for disse årsager udvikler patienten symptomer, der indikerer amyloidskader på hjertevævet:

• smerte i brystet stenokardicheskogo naturen;
• uregelmæssig puls;
• sænkning af blodtrykket med 20-25% under normal
• svær svaghed;
• besvimelse og besvimelse
• visuel forøgelse af livmoderhalserne i volumenet
• tør hoste om natten (tegn på kvælning).

Disse manifestationer af hjerte amyloidose kan tages for andre sygdomme - hypertrofisk kardiomyopati, koronar hjertesygdom. Det er kun muligt at foretage en korrekt diagnose i sådanne tilfælde først efter en omfattende undersøgelse ved hjælp af instrumentelle og laboratoriemetoder (Echo-KG, myokardisk scintigrafi, analyse af blodserum, hjertebiopsi mv.).

Normalt forværres patientens tilstand hurtigt, og alle de ovennævnte symptomer elimineres ikke længere ved at tage hjerte glycosider. Følgende manifestationer af progressivt hjertesvigt er tilføjet til dem:

Med nederlag i sinusknudepunktet udvikler patienten bradykardi, hvilket kan fremkalde hjertestop og begyndelsen af ​​pludselig koronar død.

Hvis akkumuleringen af ​​amyloid i hjertet skyldes systemisk amyloidose, har patienter tegn på, at andre organer og systemer er beskadiget:

• forøgelse af tungenes størrelse
• svelgeforstyrrelse;
• diarré;
• mavesmerter
• intestinal obstruktion;
• nyresvigt
• kløende hud;
• gulfarvning;
• mørk urin og afføring misfarvning;
• periorbital purpura;
• blødende slimhinder
• hæmoragisk hududslæt;
• svær smerte i skulderbladet.

Variabiliteten af ​​de ovennævnte symptomer på generaliseret amyloidose kan være anderledes og afhænger af tilstedeværelsen af ​​læsioner af forskellige organer. En patient med denne form for sygdommen over tid har flere og flere nye symptomer.

diagnostik

Påvisningen af ​​hjerte amyloidose er en vanskelig opgave, da denne sygdom ikke ledsages af specifikke symptomer. Lægen kan mistanke om forekomsten af ​​denne patologi af følgende grunde:

• når de lytter til hjerte lyder, er deres døvhed og systoliske murmur bestemt;
• På brystets røntgenbillede er en øget hjerteskygge mærkbar (der kan være tegn på væskeakkumulering i hjerteposen eller pleuralhulen);
• EKG opdagede fejl i hjertets excitation og storskala afvigelser i ledningssystemerne og excitering af myokardiet;
• Echo-KG afslører en fortykkelse af de interamerale partitioner, myokardium, ventiler og vægge i ventriklerne, hjertemuskulaturens hypokinesi, dilatation af atrierne, et fald i volumen af ​​emission fra venstre ventrikel.

Nogle gange, når der udføres en ultralyd i hjertet, er det muligt at påvise tilstedeværelsen af ​​amyloidaflejringer i form af små granuler i myokardiet.

For at foretage en præcis diagnose ordineres patienten følgende undersøgelser:

• biopsi og histologisk analyse af hjertevæv - for at bestemme tilstedeværelsen af ​​amyloid;
• blod- og urintest - for at identificere proteinuri, hypoproteinæmi, reducere niveauet af globuliner og albumin.

Et mere detaljeret billede af de strukturelle ændringer i hjertet i dets amyloide læsion er tilvejebragt af følgende studier:

• MRI af hjertet med kontrast;
• myokardisk scintigrafi.

For at udelukke en fejlagtig diagnose udføres en differentiel diagnose med sådanne sygdomme:

• idiopatisk restriktiv kardiomyopati;
• myxedema kardiomyopati;
• hypertrofisk kardiomyopati;
• Fabry sygdom;
• aorta stenose;
• glycogenoses;
• hæmokromatose;
• sarkoidose;
• lungehjerte.

behandling

Hidtil har moderne medicin ikke udviklet effektive lægemidler til fuldstændig at slippe af med amyloidose. Behandlingskomplekset for denne sygdom tager sigte på at bremse processen med amyloidakkumulering i væv og symptomatisk terapi. Efter påvisning af amyloidose bør patienten være under tilsyn af en kardiolog, hæmatolog, nephrologist, neurolog og andre relevante specialister.

Konservativ behandling

I tilfælde af hjerte amyloidose laves planen for lægemiddelbehandling afhængigt af årsagen til sygdommen:

1. Med primær amyloidose. Cytostatika er ordineret til at virke på plasma celletumorer. Følgende lægemidler kan anvendes til dette: Melphalan med Prednisolon eller Dexamethason, Thalidomid alene eller med kemoterapeutiske midler, en kombination af Adriamycin, Vincristin med Dexamethason. En sådan lægemiddelbehandling ordineres af kurser og udføres under konstant tilsyn af en hæmatolog og kardiolog. Dets bivirkninger er identiske med kemoterapi og manifesterer sig som forgiftning, kvalme, opkastning, vægttab, skaldethed. Høje doser af melphalan kan fremkalde udviklingen af ​​leukæmi.
2. Med sekundær amyloidose. Cortikosteroid medicin og colchicin er ordineret. Hormonale midler har en antiinflammatorisk virkning, og ved at tage colchicin hjælper det med at blokere dannelsen af ​​amyloidfraktioner, er effektiv i 95% af tilfældene og giver dig mulighed for at øge patientens forventede levetid.

I øjeblikket er der påbegyndt forskning på brugen af ​​et sådant antitumormiddel som rituximab, der består af monoklonale antistoffer mod CD20 antigen til behandling af hjerte amyloidose. Mens der ikke er nogen konklusioner om effektiviteten af ​​dette lægemiddel i denne patologi.

Ud over disse lægemidler ordineres patienten symptomatisk terapi med det formål at eliminere nedsatte hjertefunktioner. Til dette kan du anvende:

Når lægemidler ordineres, bruger lægen lave doser, da tage nogle af dem med amyloidose kan forårsage et endnu større fald i blodtrykket.

Hvis andre organer er påvirket af amyloid, kan andre lægemidler til symptomatisk behandling indgå i behandlingsplanen.

Patienter med hjerte amyloidose rådes til at følge en kost, der fremmer lossning af dette organ. Det indebærer begrænsning af mængden af ​​salt og animalsk fedt.

Ud over medicin, kan patienter med alvorlig amyloidose (især hvis de er ramt af amyloid af nyrerne) anbefales at gennemgå hæmodialyse. Denne metode gør det muligt at eliminere virkningerne af nyresvigt og bidrage til forlængelse af patienters liv.

Kirurgisk behandling

I nogle tilfælde kan patienter med hjerte amyloidose blive tildelt til at udføre sådanne operationer:

1. Pacemaker implantation. Disse indgreb udføres, når det er umuligt at stabilisere hjerterytmen og eliminere arytmier ved hjælp af stoffer.
2. Stamcelletransplantation. Udført ved anvendelse af høje doser af cytostatika, som ødelægger knoglemarven. Materiale til transplantation kan tages fra patienten selv eller fra donoren.
3. Hjertetransplantation. Sådanne interventioner kan udføres i kombination med kemoterapi og stamcelletransplantation i primær amyloidose. Derefter kan donororganet igen påvirkes af amyloid, og sådanne indgreb udføres kun for at forlænge patientens levetid.
4. Transplantation af andre organer. Ved systemisk amyloidose kan nyrer og levertransplantationer udføres.

outlook

Prognosen for amyloidose af hjertet er altid ugunstig på grund af hurtigt progressivt hjertesvigt. Denne patologi kan være kompliceret ved myokardieinfarkt, iskæmisk slagtilfælde og udviklingen af ​​infektiøse processer i forskellige systemer og organer (lungebetændelse, glomerulonefritis, erysipelas osv.). Den farligste komplikation af denne sygdom er pludselig koronar død.

Udbruddet af død i hjerte amyloidose forekommer ca. 1,5 - 2,5 år efter påvisning af patologi. Dødsårsagen kan være forskellige faktorer - hjertesvigt, hjerte- eller ikke-kardiale komplikationer af amyloidose.

Amyloidose af hjertet er en sjælden, men farlig sygdom. På grund af ophobningen af ​​amyloid i hjertevævene forstyrres hjerteaktiviteten. Denne proces er irreversibel, og behandling af en sådan sygdom kan kun sigte mod at forlænge patientens liv.

Den første kanal, programmet "Live healthy!" Tal med Elena Malysheva i afsnittet "Om medicin" om amyloidose:

Alvorlig protein metabolisme eller amyloidose af hjertet

En metabolisk lidelse, der ledsages af deponering af et specifikt protein (amyloid) i hjertemuskulaturen, den indre og ydre membran i hjertet, aorta og coronary vessels kaldes hjerte amyloidose. Dette forårsager myokardial hypertrofi, en signifikant reduktion i styrken af ​​sammentrækninger.

Manifestationer af sygdommen er i form af kredsløbssvigt, rytmeforstyrrelser, sænkning af blodtrykket, udvikling af erhvervede hjertefejl. Til behandling foreskrevet kompleks lægemiddelbehandling.

Læs i denne artikel.

Årsagerne til amyloidose

Langsigtede kroniske inflammatoriske processer og tumorer resulterer i dannelse og deponering af amyloidprotein i væv. Der er tilfælde af sygdomsprogression efter følgende patologier:

• tuberkulose,
• syfilitisk infektion
• svampesygdomme
• osteomyelitis,
• reumatisk endokarditis,
• nyrekræft, lunge, blod,
• åreforkalkning,
• ankyloserende spondylitis,
• psoriasis,
• gigt,
• bronkitis.

Der er teorier, der forbinder syntesen af ​​amyloid med en autoimmun reaktion, eksponering for faktorer, der fører til kromosomale mutationer.

Vi anbefaler at læse en artikel om restriktiv kardiomyopati. Herfra vil du lære om sygdoms patogenese og typer, symptomer hos voksne og børn, diagnose og behandling.

Og her mere om amyloid angiopati i hjernen.

Ejektionsfraktion i hjerte amyloidose

Myokardium lider mest i amyloidose. Unormale proteiner ophobes mellem muskelfibrene og komprimerer arterierne, der passerer gennem hjertevæggen. Det muskulære lag bliver tæt, strækker sig meget dårligt. Samtidig udvikler atrofiske processer parallelt, mængderne af hjertekamrene øges lidt eller ændres ikke.

Stiv og tæt muskelvæv kan ikke sikre normal fyldning af hulrum i diastolperioden, og svage nedskæringer forhindrer fuld systole i at blive realiseret. Derfor lider blodstrømmen ind i arterielnettet, og hjertemængden bliver konstant faldende. Manifestationerne af kredsløbssvigt udvikler sig.

Hvis amyloid deponeres på ventilernes ventiler, dannes en hjertefejl. I tilfælde af akkumulering af proteinet i banen for ledende fibre eller samlinger (sinus og atrioventrikulære) opstår ledning blokade, hvilket øger hæmodynamiske forstyrrelser.

Symptomer på patologi

Der er ingen typiske tegn, der er karakteristiske for amyloidose i den indledende fase. Patienterne kan mærke øget træthed, svimmelhed, følelsesmæssig labilitet, vægttab, hævelse på benene. Hos nogle patienter er der angreb af typen af ​​angina.

Der kommer den avancerede fase af sygdommen med følgende kliniske manifestationer:

• lavt blodtryk
• besvimelse ved ændring af kropsholdning
• angina angreb
• episoder af bevidstløshed;
• forskellige rytmeforstyrrelser;
• åndedrætsbesvær
• forstørret lever
• hævelse af underbenene.

Alle disse lidelser er præget af vedvarende vækst og modstand mod traditionel terapi. Væskeophobning på grund af svaghed i hjertemusklen forekommer i form af perikarditis eller ascites. En farlig komplikation er tabet af sinusknudepunktets evne til at generere impulser; en alvorlig form for bradykardi kan føre til hjertestop.

Hjertelig amyloidose er ofte en del af systemisk organskade. Nyresvigt, sværhedsvanskeligheder, tarmdysfunktion, hukommelsestab er dannet. Alle disse patologiske forandringer stiger konstant, nye kliniske manifestationer slutter sig til dem.

Se videoen om amyloidose af hjertet og dets farer:

Diagnostiske metoder

Ofte findes amyloidose hos en patient kun efter døden. Dette skyldes det faktum, at alle dens tegn er til stede i andre sygdomme.

inspektion

Ved undersøgelse hos nogle patienter kan du mærke en stigning i tungen i størrelse, blødninger på huden, øjnene rødme. Auskultatorisk billede består af døve hjerte lyde og støj i perioden med ventrikulær sammentrækning på grund af utilstrækkelig lukning af ventilen cusps.

Ekkokardiografi og andre metoder

Et EKG-studie afslører en reduceret amplitud af de ventrikulære komplekser, nedsat excitabilitet i myokardiet og en blokering af impulser af forskellig grad.

Ultralyd i hjertet viser følgende ændringer:

• fortykket partition mellem dele af hjertet;
• forstørrede ventrikulære vægge og hævede ventiler;
• let forstørret atria;
• Muskellaget har lav mobilitet;
• ejektionsfraktionen reduceres kraftigt;
• svag diastolisk påfyldning af ventriklerne
• omvendt blodgennemstrømning gennem lukkede ventiler;
• små granuler i myokardiet (ikke altid synligt).

Røntgen afslører et stort hjerte, som en kugle, udstrømning i perikardieposen. En mere informativ diagnostisk metode er CT og MR, de hjælper med at visualisere myokardiumets struktur og identificere fokalakkumuleringer af amyloidprotein. Den endelige diagnose fremmes af en biopsi af myokardiet eller væv i tungen, lymfeknuder og tarm.

Laboratorieundersøgelser

Ved udførelse af blodprøver afslørede et lavt indhold af protein og albumin, forhøjede niveauer af globuliner. En urintest viser et tab af protein.

Hjerte amyloidose behandling

Problemet med behandling af amyloidose er, at selv med intensiv medicinsk kemoterapi er resultaterne hos nogle patienter ekstremt ubetydelige.

Efter kurset er patientens overlevelsesrate hele året 55%. For at påvirke årsagen til sygdommen er der tildelt kombinationer:

• Alkeran og Prednisolon;
• Colchicine, Melfolan, Metipred;
• Vincristine og Adriablastin, Dexon.

Til symptomatisk terapi og deceleration stige kredsløbssygdomme insufficiens anvendelse diuretika (Lasix), hjerteglykosider (digoxin, Tselanid), vitaminer (Cardio Vitrum, Supradin), antikoagulanter (Aspirin Curantil).

Prognose for patologi

Tidlig diagnose og effektiv behandling til amyloidose har endnu ikke væsentlig succes. Dette skyldes ikke-specifikke kliniske manifestationer, manglen på opmærksomhed fra lægerne til denne sygdom og modstanden fra processen til kendte stoffer. Alle disse faktorer fører til, at sygdommens prognose er yderst ugunstig.

Næsten alle patienter efter indre organskader lever ikke i mere end 3 år. Døden kan være forårsaget af hjerte- eller nyresvigt, hjertestop.

Vi anbefaler at læse en artikel om dysmetabolisk myocarddystrofi. Herfra vil du lære om årsagerne og mekanismen i sygdomsdiagnostik, symptomer og former for sygdom, diagnose og behandling.

Og her handler det mere om angrebet Morgagni-Adams-Stokes.

Amyloidose af hjertet er en af ​​de mest alvorlige manifestationer af denne krænkelse af proteinmetabolisme. Det er karakteriseret ved ophobning af unormale proteiner i myokardiet og i arterierne. Dette reducerer hjerteets evne til effektiv hjerteudgang og fører til udviklingen af ​​kredsløbssvigt.

Til diagnosen bruges ultralyd i hjertet, CT, MR og biopsi. Behandlinger omfatter cytostatika, hormoner, hjerte glycosider. I de fleste tilfælde er prognosen dårlig, på trods af den kombinerede behandling.

Sygdomsbegrænsende kardiomyopati er ret sjælden. Patogenesen er mild asymptomatisk, manifestationer hos børn er mere udtalt, men kan forveksles med andre patologier. Hvad er speciel endomyocardial fibrose?

Folk over 55 har meget at frygte. Og cerebral amyloid angiopati i hjernen er en af ​​de alvorlige aldersrelaterede trusler. MR vil hjælpe med at etablere det, men det er endnu ikke muligt at behandle det.

En sådan ubehagelig diagnose, som et syndrom af svaghed i sinusknudepunktet, kan nogle gange findes selv hos børn. Hvordan virker det på EKG? Hvad er tegn på patologi? Hvilken behandling vil lægen foreskrive? Er det muligt at være med i hæren på SSSU?

Ikke altid et forstørret hjerte indikerer patologi. Ikke desto mindre kan en ændring i størrelse angive tilstedeværelsen af ​​et farligt syndrom, hvis årsag er myokardiel deformitet. Symptomer vaskes væk, diagnosen omfatter røntgenstråler, fluorografi. Behandling af kardiomegali er langvarig; konsekvenser kan kræve hjerte-transplantation.

Registrerer den lavere atriale rytme hovedsagelig på EKG. Årsagerne ligger i IRR, så det kan installeres selv i et barn. Accelereret hjerteslag kræver behandling som en sidste udvej, oftere er ikke-lægemiddelbehandling ordineret

Under påvirkning af visse sygdomme forekommer hyppige ekstrasystoler. De er af forskellige typer - ensomme, meget hyppige, supraventrikulære, monomorfe ventrikulære. Årsagerne er forskellige, inkl. vaskulære og hjertesygdomme hos voksne og børn. Hvad er den foreskrevne behandling?

Alle kan høre diagnosen af ​​dysmetabolisk myocarddystrofi. Dens oprindelse er tydeligt etableret af læger. Hvis behandlingen påbegyndes rettidigt, vil processen være reversibel.

Kardiale kateterisering udføres for at bekræfte alvorlige patologier. En undersøgelse af de rigtige sektioner, hulrum kan udføres. Det udføres også med pulmonal hypertension.

MRI af hjertet udføres af indikatorer. Og selv børn bliver undersøgt, indikationer for hvilke er hjertefejl, ventiler, koronarbeholdere. MR med kontrast viser myokardets evne til at opsamle væske, vil afsløre tumorer.

Amyloidosis hjertebehandling

Amyloidose af hjertet opstår som en manifestation af primær amyloidose, mindre almindeligt forbundet med multiple myelom. Derudover påvises hjerte amyloidose i sektioner hos ca. 2% af de ældre personer, men er relativt sjælden i deres dødsårsag. Sygdommen er forbundet med forringet proteinmetabolisme og amyloidaflejring i myokardiet. Kontraktilt myokardium undergår atrofi. Sommetider er perikardiet påvirket, sjældent - ventiler.

Amyloidose af hjertet (amyloid cardiopati) er en sjælden årsag til kronisk hjertesvigt. Sygdommen udvikler sig i primær, arvelig eller senil form af amyloidose. Amyloidose af hjertet er aflejret omkring protein kollagen, hvilket er grunden til myokardiet fortykkes betydeligt og komprimeres (hjerte opnår en stor størrelse, myokardiet bliver mindre smidig, cirkulation forringes). Arvelig amyloidose fører ofte ikke til kredsløbssvigt, men forekommer oftest hos visse etniske grupper (Middelhavsgruppe).

Ved senil amyloidose er der ofte ingen kliniske symptomer. I denne sygdomsform opstår amyloid i myokardiet, koronararterier, aorta.

Tegn af

1. Hjertesvigt (åndenød med anstrengelse, paroxysmal åndenød, træthed, ødem).
2. Brystsmerter.
3. Lavt blodtryk med lavpuls, ortostatisk hypotension.
4. Systolisk murmur af regurgitation på atrio-ventrikulære ventiler.
5. Perikardial effusion er mulig.
6. Syndens svaghed i sinusknudepunktet kan udvikle sig på grund af dets infiltration.
7. Arytmier og pludselig død.

Under auskultation er der udover systolisk murmur døvhed i hjertetoner. Mere ofte op til en vis periode myokardieskader i primær amyloidose er asymptomatiske og symptomerne derefter stiger hurtigt, især efter eventuelle samtidige sygdomme, herunder akut respiratorisk. Almindelige symptomer på amyloid kardiomyopati er svaghed, træthed, hævelse, åndenød, svimmelhed og syncopale tilstande.

Sidstnævnte er en hyppig manifestation kardiopaticheskogo amyloidose og er en konsekvens af den manglende evne af hjertet til at øge minutvolumen under anstrengelse på grund af begrænsningen af ​​den venstre ventrikel, læsioner af forkamrene og / eller reducerende blodgennemstrømningen i en inficeret amyloidose små kranspulsårerne, samt på grund af forekommende takyarytmier eller pludselig bradykardi postural hypotension, samtidig neuropati. Synkopale tilstande hos nogle patienter opstår med følelsesmæssig eller fysisk stress. Besvimelse i denne kategori af patienter er prognostisk ugunstigt tegn - det absolutte flertal af disse patienter dør pludseligt inden for 1 år efter symptomens begyndelse.

Sådan laver du aorta aneurysm behandling her

Da amyloid kan deponeres i en hvilken som helst struktur af hjertet, er amyloidose af perikardiet, ventilerne etc. beskrevet.

Afsættelsen af ​​amyloid i små myokardiale kar med udvikling af mikrocirkulatorisk angina (syndrom X) er også beskrevet. Samtidig er der ved obduktionen ikke mulig amyloid i selve myokardiet, og det adskiller sig ikke udadtil fra upåvirket myokardium.

På et elektrokardiogram med kardiopatiske former for amyloidose forekommer der ændringer, der oftest ligner cicatricial ændringer i myokardiet. Dannelsen af ​​Q-bølger på EKG er forbundet med tilstedeværelsen af ​​amyloidinfiltrations- og fibrosefelter, adskillelsen af ​​myokardiale ledende fibre. Ændringer, der forekommer på EKG hos patienter med en kardiopatisk form for idiopatisk amyloidose, er som følger.
Kilde: medicus.ru

symptomer

Angst symptomer på amyloid cardiopathy er hjertesvigt, åndenød, træthed, brystsmerter, lavt blodtryk, svaghed, arytmi. Amyloidose i hjertet kan forårsage pludselig død.

Amyloidose er farlig, fordi den er næsten asymptomatisk i de indledende faser, men så bliver patientens velvære dramatisk forringet. Dette sker normalt efter at have lidt en smitsom sygdom. Symptomer på amyloidose kan også være hævelse, svimmelhed og besvimelse under stress, fysisk anstrengelse og følelsesmæssig overbelastning. Synkope er et ugunstigt tegn på sygdommen, mange patienter med sådanne symptomer dør inden for et år fra deres begyndelse.

Meget ofte, når amyloidose, lider huden: små skibe er ramt, rødme fremstår omkring øjnene, udslæt og urticaria kan forekomme på kroppen. Ved primær amyloidose forekommer en stigning i tungen (undertiden passer den ikke i munden, dækket af revner og sår).

Hjertesvigt med amyloidose har tendens til at udvikle sig, så prognosen er i de fleste tilfælde dårlig. Behandlingen er specielt rettet mod bekæmpelse af forringelsen af ​​blodcirkulationen, normaliseringen af ​​hjertemuskulaturens arbejde: patienten tager diuretika, glycosider, vitaminer.
Kilde: ayzdorov.ru

etape

I en familiær, idiopatisk og avanceret senil form for amyloidose forekommer hjertesvigt hos 80-100% af patienterne. Ofte forekommer aflejringen af ​​amyloid i hjertets muskulære lag, mindre ofte - i perikardiet og endokardiet. I myokardiet akkumulerer amyloid mellem myofibrillerne, hvilket fører til kompression af de intramurale arterier og arterioler.

Med amyloidose i hjertet komprimeres myokardiet, det bliver mindre strækbart ("gummi" myokardium); volumenet af hulrummene i hjertet varierer normalt lidt. Senil amyloidose af hjertet opstår som en diffus læsion af muskelfibre, som ledsages af deres atrofi; amyloidaflejring detekteres ofte i koronararterierne og aorta. Strukturelle ændringer i myokardiet resulterer i svækket systolisk og diastolisk funktion, et fald i hjerteudgang og tegn på hjertesvigt.

I tilfælde af amyloidaflejring i ventilområdet udvikles en ventrikulær hjertesygdomsklinik; med akkumuleringen af ​​fibrillarprotein i bunden af ​​hans, sinus- og atrioventrikulære knudepunkter kommer symptomerne på blokaden af ​​hjerteledningssystemet frem.

I den klassifikation, WHO udvikler, er der 4 stadier af hjerte amyloidose under hensyntagen til graden af ​​organs involvering i den patologiske proces:

• І - symptomer og tegn på amyloidose af hjertet under ikke-invasiv undersøgelse eller biopsi ikke påvises;
• ІІ - hjerteskader er bekræftet ved ikke-invasiv testning (EKG, EchoCG) eller biopsi. Imidlertid er amyloidoseforløbet asymptomatisk;
• ІІІ - stadium af kompenseret symptomatisk hjerte amyloidose;
• IV - stadium af dekompenseret kardiomyopati.

diagnostik

Tilstedeværelsen af ​​en udtalt fortykning af LV væggen forårsager differentiering af hjerte amyloidose med HCM. I nærværelse af alvorlig amyloidinfiltration af myokardiet udvikler kongestivt hjertesvigt, hvilket ikke er typisk for HCM. Ved hjertets amyloidose falder spændingen af ​​EKG tænderne, mens der i G'KMP findes tegn på LV hypertrofi (især en stigning i amplitude af R-bølgen).

Hjertesvigt, kardiomegali, døvhed i toner, nedsat spænding i EKG-tænderne antyder, at perikardial effusion mistænkes, men denne sygdom kan let udelukkes med echoCG (intet ekko rum bag LV væggen).

Vigtigt i diagnosen amyloidose af hjertet er identifikation af tegn på systemiske sygdomme: en forstørret lever og milt, tun og proteinuri. Diagnosen af ​​amyloidose kan bekræftes ved biopsi af slimhinden i tandkød, rektum, nyrer og lever. Det er vanskeligere at etablere en diagnose i tilfælde, hvor myokardskader fører til sygdoms kliniske billede, og systemiske manifestationer er kun lidt udtrykte eller fraværende. Eksempler indbefatter den kardiopatiske variant af den arvelige og mindre ofte den primære amyloidose. For sekundær amyloidose er en isoleret læsion af hjertet ikke typisk; de fleste patienter har nyreskader i form af proteinuri eller nefrotisk syndrom.

Med hjertets isolerede amyloidose er den vigtigste diagnosemetode myokardiebiopsi; En immunhistokemisk undersøgelse af det resulterende væv hjælper med at skelne mellem forskellige typer hjerte amyloidose.

Det er svært at diagnosticere hjerte amyloidose hos mennesker i alderdommen, da eventuelle abnormiteter i hjerteaktiviteten hos ældre normalt tolkes som manifestationer af aterosklerose i koronararterierne, og fraværet af typisk angina eller MI udelukker ikke denne diagnose. Situationen er kompliceret på den ene side af det hyppige manglende systemiske manifestationer af sygdommen og på den anden side muligheden for nedsat koronarcirkulation og resultatet af amyloidaflejring i de små koronararterier. EchoCG kan være til nytte, hvilket gør det muligt at afsløre en fortykning af LV-væggen, myokardets granularitet samt lidelser i LV-diastolisk funktion. Det skal imidlertid bemærkes, at sidstnævnte ikke er specifikke for amyloidose og findes i aterosklerotisk cardiosklerose.
Kilde: medbe.ru

behandling

Behandling af patienter med hjerte amyloidose giver betydelige vanskeligheder. For at undertrykke amyloidogenese anvendes forskellige polykemoterapibehandlinger og immunosuppressive lægemidler.

I de fleste tilfælde kommer behandlingen af ​​amyloidose af hjertet ned for at bremse udviklingen af ​​hjertesvigt. Symptomatiske lægemidler ordineres - diuretika, hjerteglykosider, vitaminer, antikoagulantia.

Når SSSU kan anvendes implantering af en kunstig pacemaker. I øjeblikket i kardiologi, til behandling af amyloidose, påbegyndes transplantation af de berørte organer, herunder hjertet.

Efter diagnosen skal patienter med hjerte amyloidose overvåges systematisk af en kardiolog, hæmatolog, neurolog, nephrolog og andre specialister.
Kilde: krasotaimedicina.ru

outlook

Prognosen for amyloidose af hjertet er yderst ugunstig: hjertesvigt er tilbøjelig til konstant progression. Patienternes død sker omtrent i gennemsnit 2-3 år efter sygdommen har manifesteret sig. Dette skyldes hovedsageligt hjertebeskadigelse eller hjertesvigt eller ekstrakardiale komplikationer.