Komplet karakterisering af arteriovenøs misdannelse: typer, behandlingsmetoder

Fra denne artikel lærer du, hvad arteriovenøs misdannelse (forkortet som AVM) er, hvordan det manifesterer sig, dets karakteristiske symptomer. Sådan fuldstændig slippe af med patologien.

Forfatter af artiklen: Victoria Stoyanova, 2. kategori læge, laboratorieleder ved diagnosticerings- og behandlingscenteret (2015-2016).

Arteriovenøs misdannelse er forbindelsen mellem en arterie og en vene, som normalt ikke bør være. Det kan være i form af en tumor bestående af små sammenflettede skibe, der forbinder venen med arterien.

Klik på billedet for at forstørre

Tilstedeværelsen af ​​en AVM fører til nedsat blodforsyning til organet. Også, hvis den vokser til en betydelig størrelse, kan den klemme kroppen og forhindre den i at fungere. På grund af det faktum, at blodet fra arterien straks kommer ind i venen, øges trykket i det, dets vægge strækker og svækker, hvilket i sidste ende fører til brud og blødning.

Sygdommen kan fremkalde svære symptomer og irreversible konsekvenser for kroppen, så det er tilrådeligt at begynde at behandle det umiddelbart efter diagnosen. Behandlingen kan kun være kirurgisk, dens effektivitet afhænger af kvaliteten af ​​operationen og lokaliseringen af ​​patologien.

Med en succesfuld operation er den fuldstændige forsvinden af ​​misdannelsen mulig. Men et hundrede procent for at eliminere ulempen, som havde formået at lede patologi, måske ikke altid.

En angiolog (vaskulær specialist) eller neurolog (hvis AVM er placeret i hjernen eller rygmarven) registrerer sygdommen. Behandling er kun en operation. Det udføres af en neurokirurg (på hjernen) eller en vaskulær kirurg (på andre organer).

Hvor kan være placeret AVM

Den mest almindelige patologiske forbindelse mellem arterielle og venøse skibe er lokaliseret i:

• hjernen;
• mellem lungekroppen og aortaen.

Sygdomme med denne placering fremkalde de mest smertefulde symptomer og komplikationer.

Desuden kan misdannelsen være placeret mellem skibene i nyrerne, rygmarven, lungerne og leveren. På grund af utilstrækkelig blodcirkulation udvikler dysfunktionerne af disse organer.

årsager til

Ofte er AVM en medfødt abnormitet. Det der netop provokerer dets udseende er i øjeblikket ukendt. Det er fastslået, at forudsætningen for arteriovenøs misdannelse ikke er arvet.

Mindre almindeligt forekommer arteriovenøs misdannelse hos ældre med aterosklerose og efter hjerneskade.

Arteriovenøs misdannelse i hjernen

En sådan misdannelse kan være placeret i en hvilken som helst del af dette organ, men oftest er den placeret på den bageste region i en af ​​halvkuglerne.

Variants af sygdommen

AVM kan flyde skjult i årtier. Hun er til stede hos patienten siden fødslen, men for første gang får han sig mest til at føle sig i 20-30 år.

Arteriovenøs misdannelse af hjernen kan forekomme i to typer:

1. Blødende. På grund af nedsat blodcirkulation øges blodtrykket, væggene i karrene bliver tyndere og blødning i hjernen opstår. Dette ledsages af alle symptomer på et hæmoragisk slagtilfælde.
2. Torpid. I denne variant af sygdomsforløbet bryder ikke skibene, blødninger forekommer ikke. Men de små skibe, der forbinder arterien og venen, udvider og klemmer en del af hjernen, hvilket fører til alvorlige neurologiske symptomer.

Symptomer på AVM-hjerne:

Voksende svaghed i kroppen gennem årene, følelsesløshed i ekstremiteterne, visuel, tænkning, koordinering og taleforstyrrelser.

Risikoen for blødning i hjernen med misdannelse stiger med alderen og under graviditeten.

Klik på billedet for at forstørre

Rygmarv afm

Oftere lokaliseret i den nedre rygsøjle.

I første fase forekommer det slet ikke. Derefter udtrykkes det i forbigående forstyrrelser af følsomhed under den berørte del af ryggen.

Fører til blødning i rygmarven.

Symptomer på spinal stroke:

• Mindsk eller tab af fornemmelse i benene.
• Bevægelsesforstyrrelser
• Smerter i lumbosakralområdet.
• Mulig inkontinens, afføring.

Manifestationer varierer i intensitet fra mild lameness og let nedsat følsomhed i tilfælde af mindre blødninger for at fuldføre handicap med omfattende.

Arteriovenøs misdannelse mellem lungestammen og aorta

Normalt har embryoet en forbindelse mellem disse store kar i hjertet. Det hedder den arterielle kanal eller Botallov kanal. Umiddelbart efter fødslen begynder den at vokse. Ikke overgroet arteriel kanal betragtes som en medfødt hjertefejl. Patologi begynder at manifestere sig i de første år af et barns liv.

Åbningen af ​​Botallovkanalen er farlig, fordi trykket i lungerne stiger på grund af ukorrekt blodgennemstrømning, hvilket øger risikoen for udvikling af lunghypertension. Klik på billedet for at forstørre

Faktorer, der øger risikoen for, at Botallovkanalen ikke overgrover

1. Fødsel forud for tiden.
2. Kromosomale abnormiteter i fosteret, såsom Downs syndrom.
3. Overført af moderen under graviditet rubella. Dette medfører også andre konsekvenser for det ufødte barn (valvulære defekter, alvorlige hjertesygdomme, glaukom, grå stær, døvhed, hofdysplasi, osteoporose). Derfor, hvis en kvinde kontraherede rubella under graviditet, især i de tidlige stadier, anbefaler læger stærkt en abort.

Karakteristiske træk ved den åbne ductus arteriosus

• Accelereret hjerteslag.
• Hurtig og tung vejrtrækning.
• Størrelsen af ​​hjertet overstiger normen.
• Øget forskel mellem øvre og nedre tryk.
• Hjertemuslinger.
• Langsom vækst og vægtøgning.

Uden behandling kan den åbne arterielle kanal forårsage spontan hjertestop.

Symptomer på misdannelse af karrene i indre organer

Hvis sygdommen har påvirket lungerne:

• Forhøjede niveauer af kuldioxid i blodet.
• Hovedpine.
• Sjældent (i 10% af tilfældene) - blødninger.
• Øget tendens til at danne blodpropper.

AVM-skibe i leveren er yderst sjældne. Det forekommer kun, hvis det fører til indre blødning. Dets symptomer er: sænkning af blodtryk, hurtig hjerterytme, svimmelhed eller svimmelhed, blanchering af huden.

Arteriovenøs misdannelse af nyrerne er også en meget sjælden patologi. Manifest af smerter i ryg og maven, højt blodtryk, udseendet af blod i urinen.

Diagnose af misdannelse

Det er muligt at identificere sygdommen ved hjælp af en vaskulær undersøgelse gennem sådanne procedurer:

• Røntgenangiografi. Dette er en undersøgelsesmetode, som kræver indførelse af et kontrastmiddel, som "fremhæver" skibene på røntgenstrålen. Tillader dig at identificere deres patologi nøjagtigt.
• Computer angiografi. Et kontrastmiddel anvendes også til denne procedure. CT angiografi giver dig mulighed for at genskabe et 3D billede af dine fartøjer. Hvis arteriovenøs misdannelse er til stede, kan dens størrelse og struktur nøjagtigt bestemmes.
• Magnetisk resonans angiografi. Gennemført ved hjælp af magnetisk resonans billeddannelse. Dette er en anden højpræcisionsmetode til vurdering af blodkarens struktur. Nogle typer af MR-angiografi tillader også undersøgelse af blodcirkulationen.
• Doppler ultralyd. Dette er en metode til at undersøge skibe med en ultralydssensor. Tillader dig at se strukturen i arterier og blodårer samt at vurdere blodcirkulationen.

Nogle gange kan en stigning i den venstre ventrikulære udstødningsfraktion (normalt fra 55 til 70%) indikere tilstedeværelsen af ​​en stor misdannelse i kroppen. Men det er en indirekte indikator. Du kan se denne ændring på ultralydet i hjertet.

behandling

Behandling kan kun være kirurgisk. Det kan være både minimalt invasive operationer og omfattende indgreb. Med en succesfuld operation er fuldstændig opsving mulig.

I moderne medicinsk praksis bruger 3 hovedmetoder til behandling af AVM:

1. Embolisering. Denne metode indebærer indføring i lægemidlet med særlige partikler, der blokerer det og stopper blodcirkulationen i AVM-området. Derfor reduceres arteriovenøs misdannelse med 15-75%, og derfor falder risikoen for blødningsbrud. I sjældne tilfælde forsvinder AVM efter en sådan operation helt.
2. Strålebehandling. Dette er en innovativ metode til behandling med ioniserende stråling. Efter bestråling begynder AVM at falde. Hvis den oprindelige størrelse var mindre end 3 cm, forsvinder den i 85% af patienterne fuldstændigt.
3. Kirurgisk behandling. Fjernelse af arteriel misdannelse. Dette er kun muligt med en AVM-størrelse på op til 100 cm 3 i volumen.

Ofte beslutter lægerne at bruge flere metoder på samme tid for at øge chancerne for fuldstændig forsvinden af ​​misdannelse. For eksempel kan de først udføre embolisering, og derefter - radiokirurgi. Eller opnå AVM reduktion ved embolisering i det omfang, hvorpå den kan fjernes, og udfør derefter operationen.

Med arteriovenøs misdannelse i hjernen er vellykket behandling kun mulig, hvis den er placeret på hjernens overflade, og ikke i organets dybe lag (i dette tilfælde har lægerne simpelthen ikke adgang til det).

forebyggelse

Der er ingen særlige foranstaltninger til at forhindre AVM'er. Det eneste, læger kan råde over, er at undgå skader på organer, især hovedet. Dette vil dog ikke bidrage til forebyggelse af medfødt misdannelse, hvilket er meget mere almindeligt end erhvervet.

For at udelukke muligheden for, at du har en arteriovenøs misdannelse, anbefaler lægerne at gennemgå en af ​​metoderne til undersøgelse af blodkar, for eksempel MR-angiografi i hjernen. Dette er især tilrådeligt, hvis du mærker kramper og hovedpine. Selv hvis en AVM ikke registreres, vil den hjælpe med at identificere en anden årsag til dine ubehagelige symptomer.

MR angiografi giver dig mulighed for at vurdere abnormiteter i systemet med arteriel blodgennemstrømning til hjernen

outlook

Prognosen for arteriovenøs misdannelse afhænger af lokalisering af patologien, dens størrelse og den alder, hvor denne anomali blev påvist. AVM i hjernen og rygmarven er særlig farlig. Mere gunstig prognose for misdannelse i andre organers skibe. Efter operationen er fuldstændig opsving mulig.

Prognose for hjernens AVM

I 50% af tilfældene bliver blødning det første symptom på sygdommen. Dette forklarer, at 15% af patienterne dør, og yderligere 30% bliver handicappede.

Da sygdommen, før den fører til blødning, måske ikke ledsages af symptomer overhovedet, ses det sjældent på et tidligt stadium. Diagnostisering af asymptomatisk arteriovenøs misdannelse er kun mulig, hvis patienten undergår en profylaktisk undersøgelse af cerebral kar (CT angiografi eller MR angiografi). På grund af de høje omkostninger ved disse procedurer, i forhold til andre diagnostiske metoder, gennemgår ikke alle mennesker dem til forebyggelse. Og når sygdommen allerede gør sig til stede, kan dens konsekvenser allerede være dystre.

Hos patienter med hjerne-AVM, selv i mangel af klager, er der en stor mulighed for, at blødning vil forekomme. Risikoen for hæmoragisk slagtilfælde med arteriovenøs misdannelse øges med hvert års levetid. For eksempel udgør den på 10 år 33% og ved 20 - allerede 55%. For patienter over 50 år, der har AVM, har 87% af dem et slagtilfælde. Hvis patienten allerede har oplevet en blødning i enhver alder, risikerer risikoen for at øges med yderligere 6%.

Selv med den korrekte diagnose forbliver prognosen skuffende.

Kirurgisk indgreb for at fjerne en AVM er altid forbundet med risikoen for komplikationer og endda død, som enhver anden operation på hjernen. Men i sammenligning med risikoen for blødning er risikoen for kirurgi fuldt berettiget, så det er ekstremt nødvendigt.

Minimalt invasiv indgriben er sikrere. Risikoen for alvorlige komplikationer under skleroterapi er kun 3%. Imidlertid garanterer denne behandlingsmetode ikke et absolut resultat. For den bedste effekt kan det udføres adskillige gange intermittent for at observere, hvordan størrelsen af ​​arteriovenøs misdannelse falder.

Prognose for AVM af andre organer

I disse tilfælde er prognosen gunstigere. Arteriovenøs misdannelse kan med succes fjernes eller ødelægges ved hjælp af radiokirurgi eller hærdning.

Operationer på andre indre organer, selv om de er farlige, bærer ikke risikoen for kirurgi i hjernen.

Forfatter af artiklen: Victoria Stoyanova, 2. kategori læge, laboratorieleder ved diagnosticerings- og behandlingscenteret (2015-2016).

Arteriovenøs misdannelse (AVM) i hjernen: symptomer, behandling, ICB-10 kode

Arteriovenøs malformation (AVM) af hjernen (GM) - medfødt misdannelse, som er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​direkte kommunikation mellem arterier og vener i hjernen med manglen på kapillærlejet mellem dem, hvilket er et vigtigt element i den velformede vaskulære netværk.

ICD-10 kode: Q28.0 (arteriovenøs anomali af udviklingen af ​​før cerebrale fartøjer), Q28.2 (arteriovenøs misdannelse af udviklingen af ​​cerebral fartøjer)

Ifølge statistikker opdages misdannelser oftere blandt mænd under 40 år med en frekvens på 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker.

AVM ser i form af bolde, der består af ukorrekt dannede fartøjer, som er stærkt fremskyndet blodcirkulationen.

Der er forskellige i diameter AVM: fra små til gigantiske, besidder hovedhalvdelen af ​​hele aktien eller flere aktier.

Da blodgennemstrømningen i AVM er forøget, er de førende skibe signifikant forøget i størrelse, og venerne er dilateret, så store aneurysmale hulrum kan danne sig.

Samtidig bliver AVM's vægge tynde og mister deres styrke, hvilket fører til deres brud og akkumulering af blod i selve GM'et under dets skaller eller i ventrikulærsystemet. Det har tendens til at vokse og stige i volumen. Store misdannelser kan klemme omgivende hjernevæv.

Blodstrømmen i GM-områderne, der ligger ved siden af ​​AVM, reduceres ved modtagelse af det meste af blodet i selve malformationen. Hjernestoffet lider oksygen sult på grund af mangel på cerebral kredsløb, der er et "røveri" syndrom.

Det kliniske billede (symptomer) med arteriovenøs misdannelse.

Arten af ​​symptomer på misdannelse afhænger af:

• hendes størrelse
• lokalisering
• tilstedeværelse eller fravær af et hul

Store AVM'er klemmer chiasm (dette er stedet, hvor optiske nervefibre skærer hinanden) og fører til synshandicap. Manifesteret ved tab af visuelle felter, indtil fuldkommen blindhed.

Placeringen af ​​vaskulærspolen nær kranialnervene (CN) eller deres kerne manifesteres af en lidelse i bevægelsen af ​​øjenkuglerne (oculomotoriske forstyrrelser).

Migrænen forbundet med denne vaskulære anomali er en anden klinisk manifestation. Udover hovedpine manifesteres forbigående og relativt vedvarende neurologiske lidelser:

• nedsat muskelstyrke (se hemiparesis)
• parese af de ydre øjenmuskler (manifesteret af squint)
• svækket koordinering af bevægelser (inklusiv ustabil gang, nystagmus, ændringer i håndskrift)
• psykiske lidelser (psyko-følelsesmæssige og adfærdsmæssige sfærer lider)

Til AVM karakteriseret ved: gentagen intrakraniel blødning (ICH), epileptiforme anfald og fokal neurologiske lidelser.

Intrakraniel blødning forekommer blandt unge (som regel op til fyrre år) og føre til dannelsen af ​​intrakranielle hæmatomer, som er i stand til at presse GM struktur udefra og føre til døden.

Bruddet af en AVM kan manifesteres ved flere blødninger i nethinden eller storfokalblødninger i glaslegemet (forekomsten af ​​Terson syndrom).

Bristning af blodkarvægge og effusion i kraniehulen manifesteres meningeale tegn (stiv nakke, øvre, midterste og nedre Brudzinskogo symptomer, osv).

Sjældne misdannelser forårsager iskæmisk slagtilfælde (GM-infarkt). Hvis dette sker, er det manifesteret af neurologiske lidelser, hvis natur afhænger af lokaliseringen af ​​fokuset.

Behandling.

I medicinsk praksis er behandlingen af ​​identificerede arteriovenøse misdannelser egnet ved anvendelse af konservative behandlingsmetoder - uden brug af kirurgisk indgreb og ved anvendelse af kirurgiske metoder.

Konservativ terapi bruges til AVM, ledsaget af blødning; midler bruges til at øge blodpropper, smertestillende midler og sedativer. Dette sker ofte allerede på hospitalet i intensivafdelingen, hvor de indlægges med mistænkt intracerebral blødning.

Den vigtigste behandlingsmetode er kirurgisk. Hvis intraventrikulær blødning er indtruffet, anvendes symptomatisk indgreb med det formål at frigive GM's ventrikler fra blodet - det kaldes dræning.

I andre tilfælde bruges en radikal metode til at fjerne AVM, eller at "lukke det" fra blodbanen gennem endovasal (intravaskulær) intervention. Operationen udføres ikke, hvis sygdommen kun manifesteres ved epileptiforme anfald, med langsom fremgang af fokal symptomer eller manglende progression.

AVM'en udskæres ved hjælp af moderne mikrokirurgiske teknikker, selvom dens placering berører vigtige funktionelle områder af GM-talen og motoren. Efter valg af metode til anæstesi og adgang finder du de ledende arterier og derefter de afledende vener, som er "slukket" fra blodbanen.

Dette er det mest afgørende stadium, da der er vanskeligheder med at skelne arterier og årer, da iltet skarlet blod strømmer gennem venerne. Hvis du "slukker" venerne først og derefter arterierne, er udviklingen af ​​GM-ødem og ukontrolleret blødning mulig.

Klipning og trombose (embolisering) af AVM fartøjer.

Neurosurgen udfører udvælgelsen af ​​en vaskulær spole præcis langs grænsen med medulla, koagulerer (cauterizes) eller klipper arterierne og krydser dem derefter.

Når endovasal indgriben neurokirurg thrombosing patologisk virvar af hurtig-hærdende plastmasse eller emboli, som gennemfører den ved en speciel kateteret gennem vaskulære leje under kontinuerlig visuel kontrol vi overvåger.

Nogle gange kræves flere sådanne interventioner, især med gigantiske AVM'er. Ofte kombinerer lægerne ovennævnte metoder, først reducerer blodgennemstrømningen med endovasalmetoden og resekterer derefter den radikale metode.

Radiosurgical behandling med gamma kniv

Lukningen af ​​lumen i vaskulærspolen, der er placeret i GM's dybe strukturer, er mulig ved hjælp af radiokirurgisk behandling. Med denne metode sendes strengt fokuserede bjælker af højenergipartikler (gamma stråler, protoner eller elektroner) til lokaliseringsområdet for AVM, hvilket medfører en forøgelse af antallet af celler i indersiden af ​​beholderne, som følge heraf AVM-fartøjerne bliver tomme. Denne behandling udføres ved anvendelse af en gamma-kniv radiokirurgisk enhed.

Denne behandlingsmetode er kun mulig med mindre malformationer, og effekten forekommer først efter en og en halv til to år, hvilket ikke udelukker tilbagevendende blødninger.

Konsekvenser og handicap ved brud på AVM

I forbindelse med udtyndingen af ​​vævene i vaskulærspolen og forøget blodcirkulation i den, er AVM'er tilbøjelige til at bryde og føre til følgende komplikationer:

• hæmoragiske slagtilfælde (den næsthyppigste årsag sammen med aneurysmer)
• subdural og epidural hæmatomer
• iskæmisk slagtilfælde (GM-infarkt)
• intraventrikulær blødning
• subarachnoid blødning (dødelighed når 25% i den første måned, hvilket er forbundet med en sjælden udvikling af angiospasm)
• hjernekompression

Derfor er rettidig anerkendelse af arteriovenøs misdannelse før dets brud, observation af dets tilstand, fuld og hurtig tilvejebringelse af kvalificeret neurokirurgisk pleje for dets brud, vigtig.

Rehabilitering påberåbes efter udviklede komplikationer af AVM. Mest af alt efter intracerebral blødning eller hæmoragisk slagtilfælde. Hvordan de udtrykkes og vedvarende afhænger af mængden og lokaliseringen af ​​det spildte blod. Når det fylder hulrummet i hjernens ventrikler (tamponade), er der en trussel mod menneskelivet. Ødemet i hjernen vokser hurtigt, konsekvensen af ​​dette er den øgede risiko for dislokation af hjernen - den største livstruende faktor.

Rehabilitering udføres efter tilbagevenden af ​​bevidsthedsniveauet (hvis det blev forstyrret) og stabiliseringen af ​​den generelle stat. Lokalet er rehabiliteringscentrene for den neurologiske profil og den hospitalsbaserede medicinsk rehabiliteringsafdeling. Se deres kontakter på vores hjemmeside i højre kolonne - på hovedsiden.

Avm hvad er det

ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS (AVMs) er en medfødt uregelmæssighed af udviklingen af ​​hjernes vaskulære system og er af forskellige former og størrelser af spoler dannet som et resultat af den uregelmæssige sammenlægning af patologiske kar.

Den totale frekvens af angiomatøse misdannelser er 19 pr. 100.000 indbyggere om året.

Arteriovenøse misdannelser (AVM) hos 5% - 10% er årsagen til ikke-traumatisk subarachnoid blødning.

AVM-brud opstår som regel mellem 20 og 40 år.

I arterio-venøse misdannelser er der oftest ikke noget kapillært netværk, hvilket resulterer i, at der udføres direkte blodangreb fra arteriel pool til systemet med overfladiske og dybe vener.

Typer af vaskulære misdannelser:

B) arteriovenøs fistulous

C) arteriovenøs racemisk (75%)

D) arteriovenøs mikromalformation

E) arteriovenøs cavernous (11%)

F) Teleangiectasia
G) Venøs

I 50% af tilfældene er det det første symptom på AVM manifestation, der forårsager død i 10-15% (med aneurysmer op til 50%) og handicap hos 20-30% af patienterne. (N. Martin et al., 1994).
Den årlige risiko for blødning fra AVM er 1,5-3%. I løbet af det første år efter blødning er risikoen for gentagelse 6% og stiger med alderen. (R. Braun et al., 1990).
I løbet af livet forekommer blødning hos 34% af de patienter, der overlevede den første, og blandt dem, der har gennemgået et sekund (op til 29% dødelighed) - 36% lider af den tredje. (G. Rasmussen 1996).
Blødning fra AVM er årsagen til 5-12% af al maternel dødelighed, 23% af alle intrakraniale blødninger hos gravide kvinder. (B. Karlsson et al., 1997)
Billedet af subarachnoidblødning observeres hos 52% af patienterne (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
Komplicerede blødninger forekommer hos 47% af patienterne: med intracerebral dannelse (38%), subdural (2%) og blandet (13%) hæmatomer udvikles ventrikulær hæmatocompany i 47%.

Torpid type
Konvulsivt syndrom (hos 26-67% af patienterne med AVM)
Cluster hovedpine.
Progressivt neurologisk underskud, som med hjernetumorer.

Hovedmekanismerne af den patologiske indflydelse af arterio-venøs misdannelse på hjernen:
- Ruptur af patologisk ændrede tangles eller aneurysmer af arterierne, der fodrer AVM.
- Kronisk kredsløbssvigt på grund af arteriovenøs shunting.
- Syndrom gennembrud normale perfusionstryk.

Typisk lokalisering af arteriovenøse misdannelser i hjernen.

ARTERIO-VENOUS MALFORMATIONS

Medfødt kompleks vaskulær misdannelse. Uddannelse er en fløjte af skibe, som direkte binder arterielle og venøse systemer og dermed shunting en del af blodet omgå hjernens substans. AVM'er kan manifestere sig som intracerebral blødning eller epileptiske anfald. For at løse problemet med behandling kræver taktik nøjagtige data om størrelsen, typen af ​​blodforsyning og forholdet mellem uddannelse og forskellige hjernestrukturer.

Generelle oplysninger

Skematisk ABM

Arterio-venøs misdannelse (AVM) er en medfødt vaskulær misdannelse, som er et konglomerat af arterier og vener, der mangler et mellemliggende kapillærlænke. AVM'er kan manifestere blødninger, der manifesterer passende symptomer og / eller epileptiske anfald. I de fleste patienter manifesterer sig sygdommen i en alder af 20-40 år, hvor toppen af ​​blødninger forekommer i en alder af 15-20 år. Blødning fra AVM fører ofte til vedvarende handicap (op til 50% af tilfældene) og ikke sjældent dødelig (op til 10% af tilfældene). Risikoen for blødning fra ueksploderet AVM er 2-4% om året, risikoen for blødning: 6-18%.

Indikationer og valg af behandling

Hidtil anvendes tre metoder til behandling af AVM: direkte mikrokirurgisk fjernelse, endovaskulær embolisering og strålingsbehandling. Indikationerne for anvendelse af hver af fremgangsmåderne er tilstrækkeligt udviklet. I nogle tilfælde anvendes en kombination af teknikker. For at bestemme muligheden for direkte mikrokirurgisk udskillelse af misdannelser anvendes Spetzler-Martin klassifikationen, der tager hensyn til størrelsen af ​​AVM, dens lokalisering med hensyn til funktionelt vigtige områder af hjernen og bloddræningsfunktioner.

størrelse
Lille (3 cm)

Lokalisering (efter funktionel betydning)
ubetydelig
meningsfuld

Type venøs dræning
Kun overfladiske vener
Også i de dybe årer

Størrelsen af ​​AVM bestemmes af den maksimale størrelse af bolden i centimeter. De funktionelt vigtige områder omfatter områder af hjernen, der, hvis de er beskadigede, sandsynligvis vil resultere i udtalt vedholdende neurologisk underskud. Venøs dræning vurderes som "overfladisk", hvis alle udstrømninger udføres i kortikale årer eller bihuler. Hvis mindst en af ​​dræningsårene strømmer ind i netværket af dybe årer, anses udstrømningen for at være "dyb".
Følgende taktik for behandling af patienter med AVM efter blødning er blevet udviklet hos Institut for Neurokirurgi. Patienter med halvkugleformet AVM S-M 1-3 viser udskillelse af misdannelsen. Om nødvendigt forstoeren embolisering af stroma og slukke de tilgængelige afferenter. AVM'er lokaliseret i funktionelt signifikante zoner eller dybe strukturer sendes til bestråling. Patienter med AVM S-M 4-5 henvises til strålebehandling eller overvåges. I nogle tilfælde kan patienter med AVM S-M 4 udføre fjernelse af misdannelse. AVM embolisering kan betragtes som en uafhængig metode i en lille gruppe patienter med små kompakte AVM'er med en eller flere store afferenter. Med hensyn til den ueksploderede AVM er referenceretningen mere konservativ. I fravær eller minimale kliniske symptomer er observation berettiget. I tilfælde af konvexitalt AVM S-M 1-3 er det muligt for patienter med ung og medium at være "aktiv" taktik - embolisering efterfulgt af fjernelse eller bestråling af AVM. Patienter med AVM S-M 1-3, der er lokaliseret i funktionelt vigtige områder, kan anbefales strålingsbehandling. Patienter med AVM S-M 4-5 forbliver under dynamisk observation. Hos ældre patienter er der som regel begrænset observation.

Principper for mikrokirurgisk fjernelse af AVM

AVM. Visning af operationen

Direkte kirurgiske indgreb udføres fortrinsvis i den kolde periode efter blødning, da de samtidige ændringer i hjernen gør det vanskeligt at isolere AVM, hvilket fører til forværring af hjerneskade og tolereres tyngre af patienten. I den akutte periode med parenkymblødning er taktikken med at fjerne store hæmatomer retfærdiggjort uden forsøg på at punktaflevere AVM. Kirurgi til samtidig at fjerne hæmatom og misdannelse kan udføres med små lobar-AVM'er. Det skal huskes, at i modsætning til hæmatom og hævelse i hjernen kan AVM-kontrastværdien afvige signifikant fra det sande som følge af kompression af misdannelseskarre. Med dyb AVM, såvel som med stor AVM, er det tilrådeligt at vente på resorption af hæmatom. I tilfælde af ventrikulær blødning er der vist en installation af ekstern ventrikulær dræning. Trepanation skal udføres på en sådan måde, at der ud over AVM-noden tilvejebringes visualisering af de afferente arterier og malingsdannelsens hoveddræningsårer hele vejen igennem. Ved isolering af AVM forsyningsbeholdere er det vigtigt at anvende naturlige spor og mellemrum til mindre trauma til medulla (for eksempel: omfattende forberedelse af lateral spaltning i isolering af afferenter, der kommer fra den midterste hjernearterie, interhemisfæriske adgang til kontrol afferenter, der går fra pericaltiske eller bageste cerebrale arterier osv.) f.). Slukning af afferente arterier skal udføres i den mindste afstand fra AVM-spolen. Dette skyldes, at grene, der fodrer AVM-arterierne, kan forgrenes til cerebral parenchyma. Denne bestemmelse er særligt vigtig ved afskæring af AVM dyb og parastolsk lokalisering, når filialerne leverer funktionelt vigtige strukturer, kan lide. For at undgå beskadigelse af AVM fartøjer skal isolationen udføres som en enkelt enhed i det perifokale område. Hos patienter efter blødning kan en af ​​polerne i AVM-tangen klart afgrænses fra hjernen ved hjælp af et intracerebralt hæmatom eller en post-hæmoragisk cyste, hvilket forenkler kirurgiske manipulationer. Det skal huskes, at i nogle tilfælde kan hæmatomet fragmentere AVM, og derfor er revisionen af ​​hulrummets vægge af den eksterne AVM obligatorisk. Krydsningen af ​​de vigtigste dræningsårer bør udføres, efter at AVM er fuldt isoleret. Princippet om faset nedlukning af arteriel tilstrømning, når spolen frigives, og den venøse en i slutningen af ​​AVM-dissektionen er velkendt. Med en reduktion i venøs dræning under betingelser med vedvarende arteriel tilstrømning bliver AVM-knuden spændt og blødende. I visse tilfælde forekommer der spontane brud i de tynde skader med misdannelse, når blodgennemstrømningen opstår, hvilket resulterer i intens blødning, hvilket er yderst vanskeligt at stoppe. Den eneste løsning i denne situation er den hurtige tildeling af AVM'er med afbrydelse af afferenter. Da væggene i malformationens arterier, i modsætning til normale skibe, har et tyndt muskulært lag, er det nødvendigt at koagulere karrene omhyggeligt og igennem. Væsentlige intraoperative komplikationer omfatter luftemboli.
I den postoperative periode blev forværringen af ​​den neurologiske status observeret hos 30% af patienterne med en signifikant regression af sværhedsgraden af ​​symptomer i de fleste tilfælde. Postoperativ dødelighed var 1,3%. Postoperative synsforstyrrelser er ret vedholdende og praktisk taget regres ikke. I tilfælde af tale postoperative lidelser er det i det overvældende flertal af tilfælde muligt at opnå en signifikant regression af symptomer og i mange patienter fuldstændigt slippe af med en talefejl.

Endovaskulær behandling af hjernens AVM

Hovedkriteriet for udvælgelse af patienter til endovaskulær embolisering er tilstedeværelsen af ​​afferente skibe til rådighed til superselektiv kateterisering. Indtil for nylig blev AVM-embolisering udført af histoacryle blandet med lipiodol. Til dato er AVM embolisering hos mange patienter blevet udført med Onyx-sammensætning. I tilfælde af fistel-AVM'er udføres okklusion af adduktorbeholdere under anvendelse af mikrospiraler. Emboliseringsvolumenet og antallet af faser afhænger af AVM's angioarkitektur. Total embolisering kan opnås hos 30% af patienterne. Subtotal AVM embolisering blev udført hos 30% af patienterne. Hos 40% af patienterne blev der kun opnået delvis embolisering. Vedvarende neurologisk underskud efter operationen blev observeret i 4% af tilfældene, dødeligheden var 1,3%.

Deaktivering af Galen Vene Misdannelse

AVM (aneurysm) Galens årer er en speciel type af arterio-venøse misdannelser, der især er karakteriseret ved børn. Patologi er medfødt og præget af dannelse af en arterio venøs shunt i et af de vigtigste venøse reservoirer - den store cerebrale ven. Aneurysmer af Galen vener udgør ca. 30% blandt misdannelser, der opdages hos børn, og ledsages af høj dødelighed (op til 90%). Behandling af sygdommen udføres kun ved den endovaskulære metode. Hovedopgaven er at stoppe eller reducere udslippet af arterielt blod ind i hjernens venøse system, hvilket opnås ved at okkludere de afferente beholdere med transarteriel adgang. Mikrospiraler og ballonkatetre anvendes til okklusion af AVM'er af afferent af AVM-typen, mens der anvendes mikrospiraler, klæbemiddelsammensætninger eller deres kombination til den choroidale type. Den fuldstændige ophør af den arterielle tilstrømning kan opnås med en vægmalingstype misdannelse i 61% af tilfældene med en choroid type misdannelse - 7%. I den umiddelbare og langsigtede periode efter endovaskulær behandling blev der i langt de fleste tilfælde opnået et positivt resultat. De mest gode resultater blev observeret i gruppen af ​​patienter under 1 år. Vedvarende neurologiske underskud udviklede sig i 5,6%, dødeligheden var 2,8%.
Blandt de sjældne og vanskelige at behandle patologier er AVM i rygmarven. AVM og dural arteriovenøse fistler (DAVF) i rygmarven forekommer med en frekvens på op til 3% i befolkningen, hvilket tegner sig for ca. 20% af alle vaskulære misdannelser i CNS. Effektiviteten af ​​endovaskulær behandling af spinale AVM'er bestemmes af patienternes neurologiske status efter indgreb: i vores materiale blev positive resultater (signifikant regression af neurologiske symptomer) opnået i 91% af tilfældene.

Beam behandling af hjernen AVM

Leksell gamma kniv

Strålebehandling (gamma kniv, proton strålebestråling) er mest effektiv med små kompakte misdannelser med en diameter på ikke mere end 3 cm. Således kan man med misdannelser mindre end 1 cm i diameter opnå næsten fuldstændig udslip i næsten 90% af tilfældene og med misdannelser med en diameter på mere end 3 cm - op til 30% Den negative side af strålebehandling for AVM er, at udslettelse af AVM-skibe opstår 1-3 år efter behandling. Som det fremgår af nyere undersøgelser, reducerer præ-embolisering af AVM effektiviteten af ​​radiokirurgi. Ifølge forskningsinstitutet for neurokirurgi efter stereotaktisk bestråling kan fuldstændig udslettelse opnås i mere end 70% af tilfældene. Hos 10% af patienterne er der et fald i AVM-størrelsen og en reduktion i blodgennemstrømningen.

konklusion

Den optimale behandlingsmetode for AVM bør betragtes som en multimodal tilgang ved brug af kombinationer af alle metoder. Mikrokirurgisk excision forbliver i øjeblikket den vigtigste radikale behandlingsmetode for hjernens AVM. På grund af den differentierede tilgang til udvælgelsen af ​​patienter er det i de fleste tilfælde muligt at opnå gunstige resultater. Embolisering er afgørende for strukturen af ​​de kombinerede behandlingsmetoder. Metoden er yderst effektiv til behandling af fistel AVM og AVM vener af Galen af ​​en mental type. Stråleterapi er den valgte metode til almindelige og inoperable AVM'er samt for delvis udskæring eller ufuldstændig udslettelse af AVM efter dets endovaskulære embolisering.

Arteriovenøse hjerne misdannelser

Arteriovenøse misdannelser i hjernen - medfødte anomalier af cerebral fartøjer, der er kendetegnet ved dannelsen af ​​et lokalt vaskulært konglomerat, hvor der ikke er kapillære kar, og arterierne passerer direkte ind i venerne. Arteriovenøse misdannelser i hjernen manifesteres af vedvarende hovedpine, epileptisk syndrom, intrakraniel blødning under brud på malformationsbeholderne. Diagnose udføres ved hjælp af CT og MR i hjerneskibe. Kirurgisk behandling: transcranial excision, radiokirurgisk intervention, endovaskulær embolisering eller en kombination af disse teknikker.

Arteriovenøse hjerne misdannelser

Arteriovenøse cerebrale misdannelser (cerebrale AVM'er) er modificerede områder i det cerebrale vaskulære netværk, hvor der i stedet for kapillarer er talrige grene af tortuøse arterier og vener, der danner et enkelt vaskulært konglomerat eller en spole. AVM'er refererer til vaskulære abnormiteter i hjernen. Der er 2 personer ud af 100 tusind mennesker. I de fleste tilfælde klinisk debut i perioden fra 20 til 40 år, i nogle tilfælde - hos personer over 50 år. De arterier, der danner AVM, har tynde vægge med et underudviklet muskellag. Dette forårsager den største fare for vaskulære misdannelser - muligheden for deres brud.

I tilstedeværelsen af ​​hjernens AVM estimeres risikoen for brud på ca. 2-4% om året. Hvis blødningen allerede er indtruffet, er sandsynligheden for gentagelsen 6-18%. Dødelighed under intrakraniel blødning fra AVM observeres i 10% af tilfældene, og vedvarende invalide observeres hos halvdelen af ​​patienterne. På grund af udtyndingen af ​​arterievæggen på AVM-stedet kan et fremspring af karret - aneurisme - dannes. Dødelighed ved brud på aneurisme af cerebral fartøjer er meget højere end med AVM, og er omkring 50%. Da AVM er farlige for intrakraniel blødning i en ung alder med efterfølgende dødelighed eller handicap, er deres rettidige diagnose og behandling de faktiske problemer med moderne neurokirurgi og neurologi.

Årsager til hjernens AVM

Arteriovenøse misdannelser i hjernen skyldes intrauterinale lokalforstyrrelser i dannelsen af ​​det cerebrale vaskulære netværk. Årsagerne til sådanne krænkelser er forskellige skadelige faktorer, der påvirker fosteret i prænatalperioden: øget radioaktiv baggrund, intrauterin infektioner, sygdomme hos den gravide kvinde (diabetes, kronisk glomerulonefritis, bronchial astma osv.), Forgiftning, skadelige vaner hos den gravide kvinde (narkomani, rygning, alkoholisme ), modtagelse under graviditeten af ​​farmaceutiske præparater, der har en teratogen virkning.

Cerebral arteriovenøse misdannelser kan lokaliseres hvor som helst i hjernen: både på overfladen og i dybden. I stedet for lokalisering af AVM er der ikke noget kapillært netværk, blodcirkulation sker direkte fra arterierne ind i blodårerne direkte, hvilket medfører øget tryk og udvidelse af venerne. I dette tilfælde kan udledning af blod omgå kapillærnetværket resultere i forringelse af blodforsyningen til cerebralvæv på AVM-stedet, hvilket fører til kronisk lokal hjerneiskæmi.

Klassificering af AVM-hjerne

I henhold til deres type klassificeres misdannelser i cerebrale fartøjer i arteriovenøse, arterielle og venøse. Arteriovenøse misdannelser består af adduktionsarterien, dræningsvenen og konglomeratet af ændrede kar, der er placeret mellem dem. Allokere fistulous AVM, rationel AVM og micromamalformation. Ca. 75% af sagerne er optaget af rationelle AVM'er. Isolerede arterielle eller venøse misdannelser, hvor henholdsvis tortuositet observeres, henholdsvis arterier eller kun vener, er ret sjældne.

I størrelse er cerebrale AVM'er opdelt i små (mindre end 3 cm i diameter), mellemstore (fra 3 til 6 cm) og store (mere end 6 cm). Afvandingenes karakter klassificeres AVM'er for at have og ikke have dybe dræningsårer, dvs. vener, der falder ind i den direkte bihule eller systemet i den store cerebrale ven. Der er også AVM'er placeret i eller uden funktionelt vigtige områder. Sidstnævnte omfatter den sensorimotoriske cortex, hjernestammen, thalamus, dybe zoner i den tidlige lobe, sensoriske taleområde (zone Vernike), Broca center, occipitallober.

I neurokirurgisk praksis, for at bestemme risikoen for kirurgisk indgreb til cerebrale vaskulære misdannelser, anvendes AVM-gradering afhængigt af en kombination af punkter. Hver af tegnene (størrelse, type af dræning og lokalisering med hensyn til funktionelle områder) tildeles et vist antal point fra 0 til 3. Afhængigt af resultaterne klassificeres AVM'en fra en ubetydelig driftsrisiko (1 point) til en høj driftsrisiko på grund af teknisk elimineringsteknik, høj risiko for død og handicap (5 point).

Symptomer på AVM-hjerne

I klinikken af ​​cerebral AVM udmærker sig hæmoragiske og torpide varianter af kurset. Ifølge forskellige rapporter udgør den hæmoragiske variant fra 50% til 70% af AVM-tilfælde. Det er typisk for små mellemstore AVM'er med dræningsårer samt for AVM'ere placeret i den bakre kraniale fossa. I sådanne tilfælde har patienterne arteriel hypertension. Afhængig af placeringen af ​​AVM er subarachnoid blødning mulig, hvilket svarer til ca. 52% af alle tilfælde af AVM-brud. De resterende 48% skyldes komplicerede blødninger: parenkymalt med dannelsen af ​​intracerebrale hæmatomer, epigastrisk med dannelsen af ​​subdale hæmatomer og blandet. I nogle tilfælde ledsages komplicerede blødninger af blødning i hjernens ventrikler.

Klinikken for brud på en AVM afhænger af dens placering og blodstrømmen. I de fleste tilfælde er der en kraftig forringelse, stigende hovedpine, bevidsthedsforstyrrelse (fra forvirring til koma). Parenchymale og blandede blødninger sammen med dette er manifesteret af fokale neurologiske symptomer: Hørenedsættelse, synsforstyrrelser, parese og lammelse, tab af følsomhed, motorafasi eller dysartri.

Torpidstrømningsmønsteret er mere typisk for mellemstore og store mellemstore cerebrale AVM'er placeret i cerebral cortex. Det er kendetegnet ved cluster cephalgia - de følgende hovedpine paroxysmer varer ikke længere end 3 timer. Cephalgia er ikke så intens som ved at bryde en AVM, men det er regelmæssigt. På baggrund af cephalgia udvikler et antal patienter kramper, som ofte er af generaliseret karakter. I andre tilfælde kan torpid cerebral AVM efterligne symptomerne på en intracerebral tumor eller anden masse læsion. I dette tilfælde fremkommer og gradvis stigning i fokal neurologisk underskud.

I barndommen er der en særskilt type cerebral vaskulær misdannelse - AVM vener af Galen. Patologi er medfødt og er tilstedeværelsen af ​​AVM i området af den store hjerneår. AVM-vener af Galen indtager ca. en tredjedel af alle tilfælde af vaskulære cerebrale misdannelser, der findes i pædiatri. De er præget af høj dødelighed (op til 90%). Den mest effektive er den kirurgiske behandling udført i det første år af livet.

Diagnose af hjernens AVM

Årsagen til appel til neurologen før brud på en AVM kan være vedvarende hovedpine, en første gang epiphrister, udseendet af fokal symptomer. Patienten gennemgår en rutineundersøgelse, herunder EEG, Echo EG og REG. Ved brud på AVM diagnostik udføres i nødstilfælde. Den mest informative i diagnosticering af vaskulære misdannelser tomografiske metoder. Computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse kan bruges til billeddannelse af hjernevæv og til undersøgelse af blodkar. I tilfælde af brud er AVM MR i hjernen mere informativ end CT. Det gør det muligt at identificere lokalisering og størrelse af blødningen for at differentiere den fra andre volumen intrakraniale formationer (kronisk hæmatom, tumor, hjernebryst, cerebral cyste).

Med det torpide forløb af AVM kan hjernens MR og CT forblive normale. I sådanne tilfælde kan kun cerebral angiografi og dens moderne modparter, CT af blodkar og MR angiografi detektere vaskulær misdannelse. Undersøgelser af cerebral fartøjer udføres ved anvendelse af kontrastmidler. Diagnose udføres af en neurokirurg, som også vurderer operativ risiko og gennemførlighed af kirurgisk behandling af AVM. Det skal tages i betragtning, at i tilfælde af brud i forbindelse med kompression af blodkar under betingelser af hæmatom og cerebralt ødem kan den tomografiske størrelse af AVM være væsentlig mindre end reel.

Behandling for AVM hjerne

Arteriovenøse misdannelser i hjernen ved deres brud eller risikoen for sådanne komplikationer bør fjernes. Fortrinsvis planlagt kirurgisk behandling af AVM. I tilfælde af brud udføres det efter eliminering af den akutte blødningstid og resorption af hæmatom. I den akutte periode er det ifølge indikationer muligt at fjerne kirurgisk fjernelse af det resulterende hæmatom. Samtidig eliminering af både hæmatomer og AVM udføres kun med lobar lokalisering af vaskulær misdannelse og dens lille diameter. Ved ventrikulær blødning vises primært ekstern ventrikulær dræning.

Klassisk kirurgisk fjernelse af AVM udføres ved at trække på kraniet. De førende fartøjer er koaguleret, AVM udskilles, skibene, der udgår fra misdannelse, ligeres og AVM'en udskæres. En sådan radikal transcraniel fjernelse af AVM er mulig med et volumen på ikke over 100 ml og placeret uden for funktionelt signifikante zoner. Med en stor mængde AVM ofte ty til kombineret behandling.

Når transcranial fjernelse af en AVM er vanskelig på grund af sin placering i funktionelt signifikante områder af hjernen og dybe strukturer, udføres radiokirurgisk fjernelse af AVM. Denne metode er dog kun effektiv til misdannelser med en størrelse på højst 3 cm. Hvis AVM-størrelsen ikke overstiger 1 cm, er den fuldstændig udslettet i 90% af tilfældene, og med størrelser over 3 cm er det 30%. Ulempen ved metoden er en lang periode (fra 1 til 3 år), hvilket er nødvendigt for fuldstændig udslettning af AVM. I nogle tilfælde er der behov for faset bestråling af misdannelser over en årrække.

Røntgen-endovaskulær embolisering, der fører til AVM-arterier, gælder også for måder at eliminere cerebral AVM på. Det er muligt, når det er ledende skibe til kateterisering. Embolisering udføres i trin, og dens volumen afhænger af den vaskulære struktur af AVM. Komplet embolisering kan kun opnås hos 30% af patienterne. Subtotal embolisering opnås i en anden 30%. I andre tilfælde kan embolisering kun delvis.

Kombineret trin-for-trin behandling af AVM består i en trinvis anvendelse af adskillige metoder, der er anført ovenfor. For eksempel, i tilfælde af ufuldstændig embolisering af en AVM, er det næste trin en transcranial udskæring af den resterende del. I tilfælde hvor den fuldstændige fjernelse af AVM fejler, anvendes radiokirurgisk behandling også. En sådan multimodal tilgang til behandlingen af ​​cerebrale vaskulære misdannelser har vist sig at være den mest effektive og berettigede for store AVM'er.

Hvad er essensen og faren for arteriovenøs misdannelse

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er en kompleks sammenblanding af unormale arterier og vener, som er forbundet med hinanden gennem en eller flere forbindelser kaldet fistler eller shunts. Denne interlacing kaldes kernen i misdannelsen. Normalt er blodet i arteriesystemet under højt tryk. Derefter, som det passerer gennem kapillarbunden i vene-systemet, er der et langsomt fald i blodtrykket. Når AVM kapillær seng mangler, går blod fra arterierne direkte ind i venesystemet.

I de fleste tilfælde er der en intens blodstrøm gennem kernen i misdannelsen, men det vides ikke, hvad der forårsager dette. Ifølge et af hypoteserne går blodet fra arterierne ind i blodsystemet på grund af forskel i tryk. Når arterielt blod passerer gennem AVM, modtager kapillærlejet ikke vævene det krævede volumen blod.

Over tid fører en intens strøm af blod gennem malformationskernen til en udvidelse af arterier og vener i kontakt (dilatation). Dette svækker venerne, hvilket gør dem modtagelige for brud og blødning. De tilførende arterier bliver tilbøjelige til aneurysmer, som eventuelt kan føre til brud og blødning i hjernen.

Typer af arteriovenøse misdannelser

Vigtige fakta om AVM:

1. Denne sygdom påvirker hjernen, rygmarven, lungerne, nyrerne og huden. Hjerneskade er mest almindeligt.
2. Forholdet mellem misdannelse og aneurysmer svinger omkring 1:10.
3. De fleste patienter med denne sygdom er mellem 20 og 60 år, og gennemsnitsalderen er ca. 35-40 år gammel.
4. Forekomsten af ​​sygdommen er omtrent den samme hos mænd og kvinder.
5. Andre abnormiteter i kredsløbssystemet kan være til stede hos patienter med misdannelser, hvilket kan komplicere behandlingen. Ca. 10-58% af patienterne har forskellige typer af aneurysmer.

Fare for sygdom

Sandsynligheden for død i gennemsnit er 10-15%, og irreversibel skade forårsaget af blødning er noteret i 20-30%. Med hver blødning i hjernen er normalt nervesvæv beskadiget. Som følge heraf er hjernefunktionen forringet, hvilket kan være midlertidigt eller permanent. Der er svækkelse eller forlamning af arme eller ben, forringet tale, syn eller hukommelse. Graden af ​​hjerneskade afhænger af mængden af ​​blod, der er lækket fra AVM.

AVM kan føre til ruptur af fartøjet i hjernen

Dimensionerne af AVM påvirker sygdommens art. Små AVM'er fører ofte til blødninger sammenlignet med store. Når små AVM hæmatomer er karakteriseret ved større størrelser. Det er imidlertid stadig uklart, om AVM-størrelsen er en betydelig risikofaktor. Behandlingen af ​​en AVM er primært rettet mod at forhindre nye blødninger. I denne sygdom er blodkarternes struktur forskellig fra den i normal tilstand. Stoffer, der omgiver AVM'en, er af en ar eller fibrøs natur.

Lokalisering af sygdommen

AVM kan forekomme i hjernen, rygmarven, lungerne, nyrerne og huden. Den mest almindelige skade på hjernen, som kan lokaliseres i nogen af ​​dens afdelinger. I tilfælde af lokalisering af misdannelse i dura materen kaldes denne sygdom en dural arteriovenøs fistel. I rygmarven er AVM sædvanligvis placeret i niveauet af thoraxområdet og nedenunder.

Ordningen med den patologiske sammenvinding af skibe i arteriovenøs misdannelse

Det antages, at AVM er en medfødt sygdom som følge af udviklingsabnormiteter ved embryonalt stadium, når der opstår dannelse af blodkar. Dette har dog ikke været pålideligt etableret, og misdannelse kan også forekomme efter fødslen. Vanligvis går AVM uafhængigt af andre sygdomme, men det kan forårsages af arvelig hæmoragisk telangiektasi.

symptomer

I ca. 50% af tilfældene manifesteres symptomerne på misdannelse ved pludselig blødning i hjernen, det vil sige et slagtilfælde. Andre potentielle komplikationer omfatter epileptiske anfald, hovedpine, bevægelse, tale- og synsforstyrrelser. Disse komplikationer kan ledsage hjerneblødning eller fortsætte uafhængigt.

Hjerneblødning

Symptomer på blødning afhænger af placeringen af ​​misdannelsen samt på mængden af ​​blødning. Disse symptomer kan omfatte:

• pludselig alvorlig hovedpine, kvalme og opkastning;
• epileptiske anfald;
• bevidsthedstab
• nedsat tale, følelsesløshed, prikken, svaghed i lemmernes muskler, nedsat syn.

Blødning er et resultat af svækkelse af blodårene på grund af en svingning af arteriel blod direkte i blodårerne gennem AVM. Kortvarige og langsigtede neurologiske konsekvenser af blødning afhænger af mængden af ​​lækket blod og lokalisering af blødning. Nogle af de faktorer, der er ansvarlige for spontan blødning i mangel af lægemiddelbehandling eller før anvendelse, omfatter:

• historie af cerebral blødning
• Tilstedeværelsen af ​​tidligere blødninger;
• aneurisme fodring arterier.

Epileptiske anfald

Epileptiske anfald, der ikke skyldes blødning, er til stede hos 16-53% af patienterne som et tidligt symptom. Følgende typer anfald anføres:

1. Generelt anfald, der dækker hele kroppen og ledsaget af bevidsthedstab. Denne type er mest karakteristisk med frontal AVM'er.
2. Fokale epileptiske anfald og ufrivillige sammentrækninger af muskler afhængigt af placeringen af ​​AVM i hjernen. Dette forårsager normalt ikke bevidsthedstab. Disse typer af epileptiske anfald er mest almindelige i parietale misdannelser.

Et epileptisk anfald forekommer under en kort udbrud af elektrisk aktivitet i en bestemt del af hjernen eller i hele hjernen. Det antages, at arvæv, der er tilstede inden for de unormale blodkar eller i deres omgivelser, forstyrrer den normale elektriske aktivitet i hjernen.

hovedpine

Hovedpine er et symptom, der gør det muligt at diagnosticere AVM hos 7-48% af patienterne. Disse hovedpine har normalt ikke karakteristiske egenskaber, såsom frekvens, varighed eller sværhedsgrad. AVM's rolle i forekomsten af ​​disse hovedpine er heller ikke afklaret.

Symptomer der minder om hjerneblødning

Fokale neurologiske lidelser uden tegn på blødning registreres hos 1-40% af patienterne. Disse symptomer var normalt forbundet med omdirigering af blodgennemstrømning gennem AVM og den resulterende utilstrækkelige blodforsyning til hjernen. Der er imidlertid ingen gode grunde til at overveje dette fænomen som en klinisk vigtig mekanisme.

Ifølge en anden hypotese, abnormale blodkar, der danner kernen i misdannelsen, pulserer og lægge pres på de tilstødende dele af hjernen. I en undersøgelse blev det vist, at 66% af patienter med misdannelser oplevede vanskeligheder med assimilering af information, hvilket fører til ideen om en funktionsfejl i hjernen, selv før udviklingen af ​​kliniske tegn på denne patologiske tilstand.

Sygdomme hos børn

På grund af, at misdannelsen oftest er medfødt, forekommer denne sygdom hos børn. Selv om de fleste diagnoser af denne sygdom hos børn er lavet i skolealderen, kan symptomerne endda forekomme i de første dage af livet.

I både voksne og børn manifesteres arteriovenøs misdannelse ved blødning i hjernen, anfald, hovedpine og fokale neurologiske lidelser.

Omfattende misdannelser hos nyfødte kan forårsage kongestiv hjertesvigt. Dette fører til udvikling af respirationssvigt hos disse nyfødte. Dette er oftest observeret hos børn med en specifik type AVM - Galen aar misdannelse. Af ukendte årsager fører misdannelser hos børn ofte til cerebral blødning. Funktionerne i den interannuelle dynamik i børnes sårbarhed til blødninger i hjernen ligner dem hos voksne.

Sygdomme hos gravide kvinder

Hæmoragisk slagtilfælde og subarachnoid blødning på grund af AVM er sjældne komplikationer af graviditet. Under graviditeten forekommer subarachnoid blødning i ca. en gang pr. Tusind, hvilket er 5 gange mere end hos ikke-gravide kvinder. Hæmoragiske slag hos gravide kvinder i 77% af tilfældene skyldtes aneurysmer og kun i 23% ved misdannelser.

diagnostik

I mange individer er sygdommen asymptomatisk og nogle gange livslang. Der er risiko for blødning selv i mangel af symptomer. Undersøgelsen for misdannelse udføres med passende symptomer eller hos personer fra familier med arvelig hæmoragisk telangiektasi.

Hvis en AVM mistænkes, kræves der en række undersøgelser for at bekræfte diagnosen og udvikle det bedste behandlingsforløb. Følgende undersøgelser udføres:

• computertomografi;
• magnetisk resonans billeddannelse;
• angiogram.

Beregnet tomografi er den hurtigste og billigste undersøgelse, men den er ikke den mest effektive. Imidlertid er computertomografi velegnet til at detektere blødninger. Magnetisk resonansbilleddannelse er mere effektiv til at detektere AVM'er og vurdere sværhedsgraden af ​​sygdommen. Hvis en sygdom opdages, udføres et angiogram. Dette er en mere invasiv og dyr undersøgelse, men det gør det bedst muligt at vurdere patientens tilstand.

terapi

Behandlingen er primært rettet mod at forhindre nye blødninger. De vigtigste behandlingsmuligheder er som følger:

• kirurgi (mikrokirurgisk resektion) for at fjerne misdannelse fra hjernen;
• radiokirurgi (stereotaktisk strålebehandling) ved at fokusere flere stråler på AVM for at tykke blodkarrene og "låse" malformationen;
• Embolisering (endovaskulær kirurgi) er en procedure, hvor et eller flere blodkar, som leverer blod til en misdannelse, er blokeret. Denne type behandling anvendes sædvanligvis i kombination med mikrokirurgisk resektion eller radiokirurgi;
• konservativ behandling - overvågning af misdannelse, hvor hovedmålet er symptomatisk behandling.

En behandlingsplan kan omfatte en kombination af ovennævnte behandlingsmuligheder. En tilgang, der minimerer risici og forbedrer patientens livskvalitet, er valgt. Mikrokirurgisk resektion er den mest invasive behandlingsmetode, men sandsynligheden for fuldstændig fjernelse af misdannelsen med den er mest høj. Tilstrækkelig brug af kombinerede diagnosemetoder og behandling minimerer graden af ​​intervention og mindsker risikoen for komplikationer i denne sygdom.